Congenital heart defects. Congenital heart defects Pagkalkula ng Qp qs

Bilang resulta, ang International Cardiac Surgical Nomenclature para sa CHD ay nai-publish noong 2000, at sa parehong oras ay nai-publish ang European Pediatric Cardiac Code. Upang pag-isahin ang mga katawagang ito, nilikha ang isang International Working Group na kilala bilang Nomenclature Working Group. Noong 2005, lumitaw ang isang pinag-isang katawagan para sa mga congenital heart defect at mga sakit sa puso sa mga bata (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http:// www.ipccc.net), na nilikha batay sa dalawang nakaraang mga nomenclature. Ayon sa IPCCC, ang bawat depekto ay naka-code ng anim na digit na digital code. Ang pangangailangang lumikha ng sistemang ito ay dahil sa pangangailangang pag-aralan ang multicenter diagnostic at treatment studies at risk stratification, ang pagpapakilala sa medikal na kasanayan ng mga elektronikong teknolohiya para sa pagpapanatili ng mga medikal na rekord batay sa paggamit ng mga unibersal na coding designations, at ang pangangailangan para sa pangmatagalang pagsubaybay sa mga naturang pasyente mula sa kapanganakan at sa anumang edad. Noong 2006, ang International Association for Further Work with the Nomenclature of Congenital Heart Defects and Heart Diseases in Children, na binubuo ng tatlong working group, ay itinatag sa Canada. Ang Nomenclature Development Team ay lumilikha, namamahagi, nag-a-update at nagpapanatili ng mga internasyonal na code ng pag-uuri. Nagbibigay ito ng access sa impormasyon tungkol sa mga code na ito para sa pediatric, cardiology at cardiac surgery professional associations, mga organisasyon ng pangangalagang pangkalusugan, kabilang ang mga awtoridad sa kalusugan ng gobyerno. Ang asosasyon ay may isang grupo para sa pagbuo ng mga kahulugan ng sakit at isang grupo para sa pag-archive ng mga larawan ng video para sa isang bagong internasyonal na pag-uuri. Ang mga larawan at video na larawang ito ay kinakatawan ng data mula sa pathomorphological at instrumental na pag-aaral (echocardiography, angiography, MSCT at MRI, intraoperative photo at video recording). Ang International Association for the Development of Nomenclature for Congenital Heart Defects and Heart Disease in Children ay gumagana sa pakikipagtulungan sa mga espesyalista na nangunguna sa pagbuo ng International Classification of Diseases, 11th Revision, sa ilalim ng pamumuno ng WHO, gayundin sa mga espesyalista mula sa International Organization para sa Pagbuo ng mga Pamantayan para sa Medikal na Terminolohiya (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Kasama sa listahan ng bagong internasyonal na nomenclature ang lahat ng kilalang uri ng UPS na may pinakamataas na katumpakan at pagkakumpleto. Kasabay nito, ang kumplikadong listahang ito ay sumasaklaw sa higit sa 10,000 mga code, na nahahati sa 7 pangunahing mga grupo, at ang paghahanap para sa isang partikular na vice code sa loob nito ay napakahirap. Noong 2011, isang grupo ng mga pediatric cardiologist mula sa France, batay sa isang pagsusuri ng isang malaking halaga ng kanilang sariling data, ay nagmungkahi ng isang maginhawang regrouping ng listahan ng IPCCC na nagha-highlight ng 10 pangunahing kategorya at 23 subcategory, na nagpapadali sa praktikal na paggamit ng bagong nomenclature para sa paggamit. sa praktikal na gawain, pati na rin para sa mga layunin ng epidemiological at pananaliksik.

Karaniwang ginagamit ng mga cardiologist sa pagsasanay ang isang gumaganang pag-uuri ng congenital heart disease depende sa mga uri ng hemodynamic disorder, ayon sa kung saan ang mga depekto sa puso ay nahahati sa ilang pangunahing grupo. Ang pinaka-seryosong klinikal na karamdaman sa congenital heart defects ay hypoxemia, pulmonary hypertension, at heart failure.

Ang hypoxemia ay kadalasang nagreresulta mula sa intracardiac right-to-left shunting; sa kasong ito, ang mga pasyente ay nakakaranas ng distal o diffuse cyanosis dahil sa pagtaas ng hemoglobin content sa capillary bed. Sa klinika, nakikita ang cyanosis kung ang konsentrasyon ng pinababang hemoglobin sa arterial blood ay higit sa 3-5 g/dL. Ang cyanosis ay nag-iiba sa intensity mula sa mala-bughaw hanggang violet na kulay ng mauhog lamad at balat. Depende sa presensya o kawalan ng sign na ito, ang maputlang CHD (walang cyanosis) at asul (na may cyanosis) ay nakikilala. Ang pinaka-karaniwang congenital na mga depekto sa puso na walang cyanosis ay kinabibilangan ng VSD, ASD, PDA, coarctation ng aorta, aortic stenosis, atrioventricular canal, ang mas bihirang ay nagambala aortic arch, stenosis ng mitral, kakulangan ng mitral valve. Ang mga depekto sa puso na walang cyanosis, sa turn, ay nahahati sa dalawang subgroup ayon sa mga uri ng pathophysiological disorder: 1) congenital heart disease na may kaliwa-kanang shunt (septal defects, patent ductus arteriosus, atrioventricular canal, aortopulmonary window) at 2 ) congenital heart disease na may left-to-right shunt obstruction. mga bahagi ng puso (coarctation at aortic stenosis, interrupted aortic arch, mitral stenosis).

Ang pinakakaraniwang congenital heart disease na may cyanosis ay tetralogy of Fallot, malubhang stenosis o atresia ng pulmonary artery, transposition ng mga malalaking arterya, atresia ng tricuspid valve, truncus arteriosus, kabuuang anomalyang drainage ng pulmonary veins, hypoplastic left heart syndrome, Ebstein's disease.

Sa CHD na may cyanosis, ang dalawang subgroup ay maaari ding makilala: 1) na may pag-ubos ng pulmonary blood flow (tetralogy of Fallot, pulmonary atresia, pulmonary stenosis, tricuspid valve atresia, Ebstein's disease) at 2) na may pagtaas sa dami ng pulmonary blood. daloy, i.e. pulmonary hypertension (transposisyon ng mga malalaking arterya, truncus arteriosus, kabuuang maanomalyang pagpapatuyo ng pulmonary veins, hypoplastic left heart syndrome).

Ang dibisyon ng congenital heart disease ay may kondisyon, dahil sa maputlang congenital na sakit sa puso na may napakalaking kaliwa-kanan na paglilipat, ang hypoxemia ay maaaring mangyari dahil sa pulmonary edema o pagdaragdag ng sclerotic lesions ng pulmonary vessels at, bilang resulta, ang Ang direksyon ng intracardiac shunt ay magbabago sa kanan-pakaliwa. Kasabay nito, ang pulmonary hypertension ay katangian ng parehong mga depekto na walang cyanosis at isang bilang ng mga cyanotic defect.

Kadalasan, ang pulmonary hypertension ay nangyayari sa mga depekto na may kaliwa-pakanan na paglilipat. Sa postnatal period, sa isang malusog na bata, ang pantay na dami ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng systemic at pulmonary circulations, habang ang vascular resistance sa systemic circulation ay humigit-kumulang 6 na beses na mas malaki kaysa sa pulmonary circulation. Ito ay nauugnay sa mas mataas na systemic na presyon ng dugo at kaliwang ventricular systolic pressure. Dahil sa pagkakaiba sa presyon, sa pagkakaroon ng pathological na komunikasyon sa pagitan ng mga bahagi ng puso, ang dugo ay gumagalaw mula sa kaliwa hanggang kanan. Ang direksyon at dami ng shunted na dugo ay depende sa laki ng depekto at sa presyon sa magkabilang panig. Ang tumpak na pagpapasiya ng mga dami ng dugo sa malaki at maliliit na bilog ay nangangailangan ng mga invasive na pamamaraan para sa pagsusuri ng pagkonsumo ng oxygen, samakatuwid, ang pagkalkula ng ratio ng mga volume na ito (Qp/Qs) gamit ang Doppler echocardiography o magnetic resonance angiography ay mas madalas na ginagamit. Ang ratio ng dami ng kabuuang daloy ng pulmonary blood sa systemic na daloy ng dugo, i.e. ang Qp/Qs ratio ay maaaring magsilbi bilang criterion para sa intensity ng blood shunting sa pamamagitan ng intracardiac defect. Karaniwan, ang ratio ng Qp/Qs ay 1:1. Kung mayroong isang paglabas ng dugo mula sa sistematikong sirkulasyon hanggang sa sirkulasyon ng baga o kabaligtaran, ang dami ng paglabas na ito ay maaaring kalkulahin gamit ang mga formula:

Dami ng paglilipat mula kaliwa pakanan = Qp - Qs;

Dami ng paglilipat mula kanan pakaliwa = Qs - Qp.

Sa mga cyanotic defect na may pulmonary hypovolemia, bumababa ang daloy ng dugo sa baga, at ang ratio ng Qp/Qs ay 2.0-2.5:1. Kung ang pasyente ay may bilateral (kaliwa-kanan at kanan-kaliwa) discharge ng parehong magnitude, ang Qp/Qs ratio ay maaaring katumbas ng 1:1.

Ang hypoxemia sa congenital heart disease ay kadalasang nauugnay sa daloy ng venous blood sa mga kaliwang seksyon at systemic circulation, i.e. na may pag-reset sa kanan-kaliwa. Ang paglabas ng dugo mula kanan papuntang kaliwa ay maaaring mangyari sa iba't ibang antas.

Kaya, ang paglabas sa antas ng mga ugat ng systemic na sirkulasyon ay nangyayari dahil sa kanilang abnormal na daloy, halimbawa, na may depekto ng coronary sinus o sa daloy ng superior vena cava sa kaliwang atrium. Ang right-to-left shunting sa atrial level ay nangyayari na may tricuspid valve obstruction o regurgitation. Nangyayari ito sa atresia ng tricuspid valve o stenosis nito at kasamang hypoplasia ng right ventricle, Ebstein's anomaly, at kung minsan ay may perinatal asphyxia na may ischemic damage sa papillary muscles ng tricuspid valve. Sa mga kasong ito, ang presyon sa kanang atrium ay tumataas, at ang venous na dugo ay dumadaloy dito, sa pamamagitan ng oval window, o ang interatrial na depekto mula kanan hanggang kaliwa. Ang right-left shunt sa antas ng right ventricle ay sinusunod sa tetralogy of Fallot, isang two-chamber right ventricle, i.e. para sa mga depekto na may sagabal sa outflow tract ng kanang ventricle at VSD. Ang paglabas mula kanan hanggang kaliwa sa antas ng mga pulmonary arteries ay nangyayari din sa mga indibidwal na pasyente - kapwa sa kumbinasyon ng tetralogy ng Fallot, at sa paghihiwalay (na may Alagille syndrome, Williams syndrome).

Sa mga depekto sa puso na may unidirectional right-to-left shunt, hindi apektado ang cardiac output sa systemic circulation, ngunit nababawasan ang pulmonary blood flow bilang resulta ng right-to-left shunting. Ang isang komplikasyon ng right-to-left shunting ay hypoxemia at ang mga kahihinatnan nito. Dahil ang dugo sa mga pulmonary veins ay karaniwang puspos ng oxygen, ang paglanghap ng O2 ay walang makabuluhang epekto at bahagyang tumataas ang nilalaman ng oxygen sa dugo dahil sa natutunaw na bahagi nito. Sa pangmatagalang hypoxemia, ang erythropoiesis ay tumataas nang compensatoryly (bilang ng Er > 5x1012/l) na may sabay-sabay na pagtaas sa antas ng hemoglobin (Hb > 160-180 g/l). Bilang resulta, ang nilalaman ng oxyhemoglobin sa dugo at hematocrit ay tumaas (Ht> 55%). Ang matagal na matinding hypoxemia sa mga depekto na may cyanosis ay sinamahan ng mga komplikasyon tulad ng pangalawang malabsorption at pagpapahina ng paglago, pati na rin ang hypoxic na pinsala sa utak (pyramidal insufficiency, hypertensive-hydrocephalic syndrome, cognitive disorders, atbp.).

Minsan, dahil sa kakulangan sa iron, ang anemia ay sinusunod, na ipinakikita ng normal o mababang antas ng hemoglobin at hematocrit na may nadagdagan o normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang anemia ay mas karaniwan sa mga sanggol, lalo na sa edad na 2-3 buwan, dahil sa nakatago o halatang kakulangan sa iron. Sa kabila ng pagtaas o normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo, ang hypochromia, microcytosis, at pagbaba ng serum iron ay sinusunod. Sa kaso ng anemia, kinakailangang magreseta ng paggamot na may mga suplementong bakal at ipinag-uutos na pagsubaybay sa katayuan sa nutrisyon (pagpapakain gamit ang gatas ng ina o inangkop na mga formula ng gatas). Sa matagal na hypoxemia at erythrocytosis, ang thrombocytopenia at mga karamdaman sa coagulation na may kasunod na pagdurugo ay maaaring umunlad sa mas matatandang mga bata, kabilang ang pagkatapos ng mga interbensyon sa kirurhiko. Ang parehong polycythemia, anemia at thrombocytopenia ay nagbabanta sa pagbuo ng mga stroke, lalo na sa mga bata.

Ang pagtaas ng lagkit ng dugo ay nagbabanta sa vascular thrombosis lamang loob, sa mga pool pangunahin ng mga arterya ng tserebral, bato, baga at mesenteric. Ang panganib ng trombosis ay tumataas sa mga sitwasyon ng pag-aalis ng tubig (lagnat, mainit na panahon, dyspeptic disorder). Ang isa pang komplikasyon ng mga depekto sa puso na may cyanosis ay mga abscess sa utak. Lumilitaw ang mga ito dahil sa ang katunayan na ang bakterya, na karaniwang neutralisado sa mga sisidlan ng baga, ay pumapasok sa panahon ng isang kanang-kaliwang paglabas nang direkta sa mga sisidlan ng systemic na bilog, kabilang ang mga tserebral.

Ang pagpalya ng puso na may mga depekto sa puso ay pangunahing nangyayari dahil sa labis na karga ng mga silid ng puso na may labis na dami ng dugo (halimbawa, sa kaliwa-pakanan na mga shunt), nadagdagan ang resistensya ng vascular sa pulmonary o systemic na sirkulasyon, at pagbaba ng cardiac output dahil sa obstruction ng kaliwang ventricular outflow tract. Ang mga sitwasyong ito ay tinatalakay sa ibaba kapag tinatalakay ang mga hemodynamic disorder na lumitaw bilang resulta ng bawat partikular na depekto.

Ang isang tipikal na komplikasyon ng congenital heart defects ay ang pangalawang bacterial endocarditis, na pangunahing nauugnay sa mga depekto na may cyanosis, at samakatuwid ang mandatoryong pag-iwas sa komplikasyon na ito ay kinakailangan sa panahon ng mga medikal na pamamaraan na nauugnay sa potensyal na bacteremia.