A bőrelváltozások a kis és közepes méretű ereket érintő szisztémás vasculitis gyakori klinikai tünete. A bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások jellege nagymértékben függ a kóros folyamatban részt vevő erek méretétől és a vasculitis immunológiai specifikusságától. A bőr szövettani vizsgálata fontos a vyskulitis diagnózisának megerősítéséhez, segít a korai differenciáldiagnózisban és a megfelelő terápia időben történő felírásában. Az orvos fontos feladata a gyanakvás, amikor súlyos, többszörös szervi károsodással járó szisztémás vasculitis bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásokkal rejtőzik. Ez a cikk bemutatja a különböző szisztémás vasculitisek bőrelváltozásainak klinikai és szövettani adatait, valamint a differenciáldiagnózis meglévő algoritmusait.

A szisztémás vasculitis a betegségek heterogén csoportja, amelynek fő morfológiai jellemzője az érfal gyulladása, a klinikai megnyilvánulások köre az érintett erek típusától, méretétől és elhelyezkedésétől, valamint az egyidejű gyulladásos rendellenességek súlyosságától függ. A bőrelváltozásokkal járó vasculitis incidenciája 15,4-29,7 eset/millió lakos évente. A nők és a felnőttek gyakrabban érintettek, mint a férfiak, kivéve a hemorrhagiás vasculitist, amely szinte kizárólag (90%) gyermekeknél fordul elő. A bőr megnyilvánulásai lehetnek a vasculitis első klinikai tünetei, de általában más szisztémás tünetek hátterében jelentkeznek. Klinikailag a bőr érintettségével járó vasculitis a nem specifikus vagy alacsony specifikus bőrgyógyászati ​​tünetek egész arzenáljával járhat, beleértve a bőr alatti csomókat, tapintható purpurát, hólyagokat, papulákat, livedo-t, fekélyeket, digitális infarktusokat és gangrénát. A szisztémás vasculitisben szenvedő betegek bőrelváltozásai nem befolyásolják a betegség prognózisát, de ismétlődő lefolyásúak lehetnek, és nehezen kezelhetők. Tekintettel a szisztémás vasculitisben előforduló bőrelváltozások sokféle megnyilvánulására és a vasculitist utánzó betegségek jelentős számára, nem meglepő, hogy a klinikai gyakorlatban gyakran nehézségekbe ütközik a bőrérgyulladásban szenvedő betegek diagnosztizálása és helyes osztályozása. Ma a legelfogadhatóbb a 2012-es Chapel Hill-i Nemzetközi Konszenzus Konferencia szisztémás vasculitis kórszövettani osztályozása (1. táblázat).

1. táblázat: A szisztémás vasculitisek frissített osztályozása és nómenklatúrája (Chapel Hill, 2012)

Nagy vaszkuláris vasculitis		Óriássejtes arteritis (GCA)
		Takayasu arteritis
Közepes vaszkuláris vasculitis		Polyarteritis nodosa (PA)
		Kawasaki betegség
Kisér vasculitis	ANCA-asszociált vasculitis	Mikroszkópos polyangiitis (MPA)
		Granulomatosis polyangiitissel (Wegener granulomatosis) (GPA)
		Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss szindróma) (EGPA)
	Immunkomplex vasculitis	Krioglobulinémiás vasculitis
		IgA-asszociált vasculitis (Henoch-Schönlein-kór)
		Hipokomplementer urticariás vasculitis
		A vesék glomeruláris kapillárisainak alapmembránjaihoz képződő autoantitestekkel kapcsolatos vasculitis
Vasculitis változó vaszkuláris elváltozásokkal		Behcet-kór
		Cogan szindróma
Egy szervet érintő vasculitis		Bőr leukocytoclasticus vasculitis
		Bőr arteritis
		A központi idegrendszer elsődleges vasculitise
		Izolált aortitis
Szisztémás betegségekhez társuló vasculitis		Szisztémás lupus erythematosushoz (SLE) társuló vasculitis
		Rheumatoid arthritishez társuló vasculitis (RA)
		Szarkoidózishoz társuló vasculitis
Ismert (gyanús) etiológiájú vasculitis		HCV-vel összefüggő krioglobulinémiás vasculitis
		Gyógyszer okozta immunkomplex vasculitis
		Gyógyszer okozta ANCA vasculitis
		Paraneoplasztikus vasculitis

A vasculitisek másik gyakran használt osztályozása az American College of Rheumatology (ACR) osztályozása, amely elsősorban klinikai adatokon alapul. Mindazonáltal mindkét osztályozást a vasculitisben szenvedő betegek csoportjainak összehasonlítására fejlesztették ki, nem pedig az egyes betegek diagnosztikai kritériumaiként.

Csak néhány vasculitis rendelkezik patognomonikus klinikai, műszeres (PET angiográfia) és laboratóriumi megnyilvánulásokkal, ami ismét megerősíti a bőrbiopszia szükségességét, mint a legpontosabb diagnózist (1. ábra). Másrészt a vasculitis szövettani igazolása nem maradhat el az anamnézistől, a klinikai és laboratóriumi vizsgálatoktól és/vagy az angiográfiás jellemzőktől.

1. ábra A bőrelváltozásokkal járó vasculitisek szövettani osztályozása (az optimális biopsziás módszer kiválasztása) Carlson J. A., 2010)

A Henoch-Schönlein-kór és a bőr leukocytoclasticus vasculitise a bőr felületes ereit, míg a polyarteritis nodosa és az óriássejtes arteritis a bőr alatti zsírban található mély izomereket érinti. A vasculitis legtöbb egyéb formája, mint például a krioglobulinémiás és az ANCA-asszociált vasculitis egyaránt érintheti a kis és nagy ereket. A bőrbiopszia diagnosztikai értéke nagymértékben függ a biopszia mélységétől. Az összes vasculitis pontos diagnosztizálásához, a leukocytoclasticus és a Henoch-Schönlein-kór kivételével, incisionális (szövetvágás) vagy excisiós (szövetdarab kivágása) biopszia szükséges a bőr alatti zsírszövetből.

A kis kaliberű erek vasculitisében szenvedő betegek bőrelváltozásainak jellegzetes jele a purpura, amely tapintható. A bőrkiütés ezen eleme a vörösvértesteknek az érfalon keresztül a dermisbe történő extravazációjának eredménye. A purpura domináns lokalizációja az alsó végtagok és a hát szimmetrikus területei (1. fotó). Leukocytoclasticus vasculitis esetén aszeptikus pustuláris elemek képződhetnek a purpura csúcsán (2. kép), a nagyszámú elpusztult leukocita miatt. A purpura tünetmentes lehet, néha viszketést vagy égést okoz, és hiperpigmentációt hagy maga után.

Fénykép 1. Változó időtartamú purpura a lábakon vérzéses érgyulladással

2. fotó. Purpura pustuláris elemekkel a lábszáron leukocytoclasticus vasculitissel

Az egyes típusú bőrkiütések és a különböző típusú vasculitisek összefüggésére vonatkozó adatokat a 2. táblázat tartalmazza.

2. táblázat: A bőrkiütés elemei szisztémás vasculitisben szenvedő betegeknél (aXu L.Y.et al., 2009)

A vasculitis típusa	Purpura, ami tapintható	Papulák	Hólyagok	Szubkután csomók	Livedo	Fekélyek	Digitális nekrózis
Henoch-Schönlein betegség	++++
Krioglobulinémiás vasculitis	++++
Hipokomplementer urticariás vasculitis
Bőr leukocytoclasticus vasculitis	++++
Polyarteritis nodosa				++++	++++
Mikroszkópos polyangiitis	++++
Granulomatosis polyangiitissel	++++

2009-ben T. Kawakami japán bőrgyógyász elkészített egy diagnosztikai algoritmust a bőrérgyulladásra, amely immunológiai (ANCA, krioglobulin, IgA) és szövettani adatokon (2. ábra) alapul.

2. ábra: Diagnosztikai algoritmus primer bőrérgyulladásra (T. Kawakami, 2010 szerint)

Ennek az algoritmusnak az a hátránya, hogy nem veszik figyelembe a betegség klinikai képét és az ismert immunológiai jellemzőket (a GPA-ban szenvedő betegek 24%-a pozitív MPO-ANCA-ra, az MPA-ban szenvedő betegek 26%-a és a betegek kevesebb mint 5%-a Az EGPA pozitív a PR-3-ANCA-ra), ami ismét bizonyítja a szisztémás vasculitis diagnózisának integrált megközelítésének fontosságát.

Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa(UP) egy szisztémás necrotizáló vasculitis, amelyet a közepes és kis artériák károsodása jellemez, mikroaneurizmák kialakulásával, ami szöveti ischaemia és infarktus kialakulásához vezet.

A szakirodalom szerint a polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegek 26-60% -ánál bőrmegnyilvánulások figyelhetők meg. A bőrelváltozásokat általában az UP egyéb szisztémás megnyilvánulásai (láz, fogyás, izomfájdalom, ízületi fájdalom, perifériás neuropátia) kísérik. Agard C. és munkatársai kutatása szerint a bőrelváltozások (purpura, subcutan csomópontok) voltak az első tünetek a polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegek 11%-ánál. A szisztémás megnyilvánulások csak 1-20 évvel a bőrkiütés megjelenése után jelentkezhetnek. A polyarthritis nodosa leggyakoribb bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásai az infarktusok, a fekélyek, a livedo reticularis, a subcutan csomók és az ujjak disztális phalangusainak ischaemiás elváltozásai (3. ábra). A bőrkiütés leggyakoribb helye az alsó végtagok (95%). Az élénkvöröstől a cianotikus színűig terjedő bőr alatti csomópontok mérete 0,5-2 cm, általában kétoldaliak, a lábakon és a combokon, ritkábban a karokon, törzsön, fejen, nyakon, fenéken lokalizálódnak. A csomópontok iszkémiája miatt fekélyek jelennek meg (4. kép). A Livedo reticularis önállóan vagy szubkután csomókkal egyidejűleg is előfordulhat. A livedo leggyakoribb lokalizációja az alsó és felső végtagok, ritkábban - a törzs. A Livedo egy cianotikus színű makula gyűrű alakú kiütés, amely hálót alkot. Az UP patognomonikus tünete az úgynevezett „stellate” vagy livedo fa megjelenése, amely a livedo reticularistól a kiütés alakjában különbözik (livedo fa szakadt vagy szabálytalan gyűrűkből áll) (5. fotó). A klinikai különbségek ellenére az irodalomban a „livedo reticularis” kifejezést nagyon gyakran használják bármilyen livedo megjelölésére. Egyes polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegeknél atrófiás, csillag alakú hegek alakulnak ki (fehér bőr atrófia).

3. fotó Az ujjak distalis falángjainak gangrénája polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegnél

4. fotó Lábfekélyek polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegnél

5. fotó Livedo fa polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegben

A polyarthritis nodosa egyéb megnyilvánulásai közé tartozik a csalánkiütés, átmeneti erythema, felületes flebitis, Raynaud-jelenség és subungualis vérzések. A pustuláris elváltozások az UP-re jellemzőek, és általában a nekrotikus elváltozások másodlagos fertőzése következtében jönnek létre.

Egy retrospektív vizsgálat szerint a polyarteritis nodosában szenvedő betegek felében (52%) észleltek bőrelváltozásokat (n=112). Jellemző megnyilvánulásai a bőr alatti csomók és fekélyes-nekrotikus elváltozások (a betegek 20,7%-ánál), élőkép (a betegek 15,5%-ánál) és polimorf kiütések (13,8%) voltak. A bőrelváltozások egyéb elemei ritkábban fordultak elő (3. ábra).

3. ábra A bőr manifesztációinak felépítése polyarteritis nodosában szenvedő betegeknél a betegség kezdetén

A polyarteritis nodosa klasszikus szövettani jele a közepes átmérőjű erek nekrotikus gyulladásának jelenléte (6. ábra). A polyarteritis nodosa kialakulásának négy hisztoligikus szakasza van: degeneratív, akut gyulladásos stádium, granulációs szövet kialakulása és terminális. A degeneratív stádium magában foglalja az edények mediális rétegének koagulációs nekrózisát, a külső rugalmas membrán körüli fibrines váladékokat, a neutrofilek beszűrődését és a külső és belső rugalmas membrán részleges megsemmisülését. Az akut gyulladás stádiumát neutrofil, limfocitás és eozinofil beszűrődés, a belső elasztikus membrán teljes pusztulása, a teljes érfal fibrines váladéka a tunikaközeg teljes pusztulásával, fibroblasztok proliferációja, a környező kötőszövet ödémás elváltozásai, ill. az erek lumenének teljes eltüntetése fibrin trombus képződésével. A granulációs szövet kialakulása során a limfociták helyettesítik a neutrofileket, elválasztják az ér középső és külső bélését lefedő granulációs szövetet, amely a belső rugalmas membrán hibáin keresztül behatolhat az erek lumenébe, és hozzájárulhat az intim megvastagodásához. A terminális szakasz magában foglalja a hegszövet képződését az érfalban és a fibroblasztok perivaszkuláris proliferációját.

Fotó 6. Polyarteritis nodosa. Közepes méretű erek nekrotizáló vasculitise (Carlson J.A., 2010 szerint)

Fekélyes elváltozások esetén a szövettani vizsgálat a bőr alatti zsír közepes átmérőjű ereinek vyskulitisét tárja fel neutrofil infiltrációval, leukocytoclasia, endoteliális ödéma és fibrózis, a dermis nekrózisával és az epidermisz fekélyes defektusával. A szubkután csomópontokat szövettanilag az izmos típusú erek neutrofil vasculitise képviseli, amelyek túlnyomórészt a bifurkációk területén lokalizálódnak.

Mikroszkópos polyangiitis

Mikroszkópos polyangiitis(MPA) - szisztémás vasculitis a kis erek (arteriolák, kapillárisok és venulák) károsodásával, extravascularis granulomák kialakulása nélkül. A mikroszkópos polyangiitist a szegmentális nekrotikus glomerulonephritis kialakulása, a hemoptysis és az ANCA-val való kapcsolat jellemzi (a betegek 26%-a pozitív PR-3 antitestekre és a betegek 58%-a MPO antitestekre). A legtöbb mikroszkopikus polyangiitisben szenvedő betegnél a pulmonalis és nephrológiai tünetek kialakulását ízületi fájdalom, izomfájdalom és alkotmányos tünetek (láz, fogyás) előzik meg.

A bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásokat a betegek 15%-ánál észlelik az MPA kezdetén, és a betegek 65%-ánál a betegség csúcspontjában. A mikroszkopikus polyangiitis legjellemzőbb bőrgyógyászati ​​tünete a purpura, amely tapintható, és a betegek körülbelül 50%-ánál megtalálható, és az alsó végtagokon lokalizálódik. Egyéb bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások közé tartoznak a subungualis vérzések, a bőr alatti csomók, a tenyér erythema, a livedo, a hemorrhagiás bullák, a hólyagok, az infarktusok, az erythema annulare, a fekélyek és a telangiectasias. Egyes adatok szerint a mikroszkopikus polyangiitis (n=14) bőrmegnyilvánulásai közül gyakoribb a tapintható purpura, a fekélyes necroticus elváltozások és a livedo.

Az MPA klasszikus szövettani jelei a bőrbiopszia szerint a dermisz és a bőr alatti zsír kisereinek neutrofil vasculitise. A közepes átmérőjű erek részvétele a kóros folyamatban ritka. Egyéb szövettani jellemzők közé tartozik a felső dermisz limfocitás perivaszkuláris infiltrációja, vegyes limfocitás és neutrofil perivaszkuláris infiltráció a dermisz közepén és mélyén, valamint vegyes limfocitás és hisztiocitás infiltráció a dermisz közepén. A Livedo fát szövettanilag a dermisz és a bőr alatti zsír mélyrétegeinek ereinek vasculitise képviseli. A kis erek érintettsége az MPA diagnosztikai kritériuma, amely magában foglalja a polyarteritis nodosa diagnózisát. A GPA és az MPA közötti szövettani különbség az, hogy az MPA-ban nincs granuloma.

Granulomatosis polyangiitissel (Wegener granulomatosis)

Granulomatosis polyangiitissel(GPA) egy szisztémás vasculitis, amely a Chapel Hill-i Nemzetközi Konszenzus Konferencia besorolása szerint a következő triászokat tartalmazza: a légutak granulomatózus gyulladása, közepes és kis átmérőjű erek necroticus vasculitise, necroticus glomerulonephritis. Azonban a GPA-ban szenvedő betegek mindössze 16%-a felel meg mindhárom besorolási kritériumnak. A GPA jellegzetes laboratóriumi megnyilvánulásai a PR-3 elleni antitestek (66%) és az MPO elleni antitestek (24%) pozitivitása. A GPA klinikai lefolyását gyakran kísérik alkotmányos megnyilvánulások (láz, fogyás), ízületi fájdalom, izomfájdalom és a felső légutak károsodása (nátha, arcüreggyulladás, orr- és szájnyálkahártya fekélyek, orrsövény perforáció, nyereg alakú az orr deformációja, a légcső granulomatózus gyulladása subpharyngealis szűkület kialakulásával).

A GPA-ban szenvedő betegek bőrelváltozásai különböző vizsgálatok szerint 14-77%-os gyakorisággal fordulnak elő, és a betegek 10%-ánál ezek a betegség első tünetei. A bőrkiütés leggyakoribb eleme a GPA-ban a purpura, amely tapintható, az alsó végtagokon lokalizálódik.

Papulo-nekrotikus elváltozások ritkábban fordulnak elő GPA-ban szenvedő betegeknél, de specifikusabb tünet a tapintható purpurához képest. A rheumatoid csomókra jellemző területeken bőr extravaszkuláris nekrotikus granulomák vagy papulo-nekrotikus elváltozások jelenhetnek meg (7. ábra). Tekintettel arra, hogy a betegek egyharmada pozitív GPA-ra a rheumatoid faktor és a kezdeti ízületi szindróma alapján, az ilyen betegeknél gyakran diagnosztizálnak rheumatoid arthritist. Ilyen esetekben a ciklikus citrullinált fehérje elleni antitestek meghatározása, amelyek nem mutathatók ki GPA-ban szenvedő betegeknél, fontosak a differenciált diagnózis elvégzésében.

7. fotó Papulo-nekrotikus kiütés a könyökön GPA-ban szenvedő betegnél

A GPA-ban szenvedő betegek bőrelváltozásainak egyéb megnyilvánulásai közé tartoznak a szubkután csomók, hólyagok, digitális infarktusok, subungualis vérzések, pyoderma gangrenosumra emlékeztető fekélyek és polimorf kiütések. A polyarteritis nodosával ellentétben a GPA-ra nem jellemző a livedo jelenléte. A megfigyelés alatt álló GPA-s betegeknél (n=25) az esetek 52%-ában bőrelváltozások, köztük nekrotikus papulák - 28%-ban, digitális infarktusok - 16%-ban, polimorf kiütések - 12%-ban fordultak elő.

A GPA-ban szenvedő betegek bőrbiopsziájában négy szövettani változás van:

1. Kis és közepes méretű bőrerek nekrotikus neutrofil vasculitise.
2. Palisade granuloma, melynek központi magja bazofil kollagén, hisztiociták és neutrofilek veszik körül (úgynevezett „kék” granuloma).
3. Granulomatosus vasculitis perivaszkuláris limfohisztiocita beszűrődéssel és a bőr alatti zsírszövet izom-típusú ereinek falának infiltrációjával óriássejtekkel.
4. Perivaszkuláris infiltráció atípusos limfocitákkal.

GPA-ban szenvedő betegek bőrelváltozásainak biopsziája gyakran granulomatózus elváltozásokat mutat, és ritkán tár fel vasculitisre utaló jeleket.

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss szindróma)

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel(EGPA) egy szisztémás vasculitis, amelyre jellemző a bronchiális asztma (általában későn jelentkező), allergiás tünetek (allergiás rhinitis, orrpolip), perifériás és szöveti eozinofília, valamint a kis és közepes méretű erek nekrotikus vasculitise. Az MPO elleni antitesteket az EGPA-ban szenvedő betegek 40%-ában, a PR-3 elleni antitesteket pedig a betegek 5%-ában mutatják ki. A perifériás neuropátiával járó bőrelváltozások a Churg-Strauss-szindróma jellegzetes jelei. Egyéb klinikai tünetek közé tartoznak a tüdőbeszűrődések, a hasi fájdalom, a bélelzáródás, az ízületi fájdalmak, a myalgiák és az alkotmányos tünetek. A bőrelváltozások az EGPA-ban szenvedő betegek 40-75%-ánál figyelhetők meg, és a betegek 6%-ánál ezek a betegség első tünetei. Más ANCA-asszociált vasculitisekhez hasonlóan az EGPA-ra is jellemző bőrelváltozás a tapintható purpura, amely tipikusan az alsó végtagokon lokalizálódik, amelyet a bőrmegnyilvánulásokkal rendelkező betegek felében észlelnek. A betegek harmadánál szubkután csomókat és papulo-nekrotikus elváltozásokat észlelnek az alsó végtagokban, az ulnaris extensor felszínén, az ujjakon és a fejbőrön. Az EGPA egyéb bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásai közé tartozik a livedo reticularis, fekélyek, hólyagok, erythema multiforme, digitális arteritis, panniculitis és arcödéma. Az EGPA-ban szenvedő betegek körében az esetek 36%-ában találtak bőrelváltozást, elsősorban fekélyes-nekrotikus elváltozásokat, digitális arteritist, tapintható purpurát és panniculitist. A bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások viszonylag alacsony gyakorisága annak tudható be, hogy a legtöbb ilyen vasculitisben szenvedő beteg reumatológus látókörébe került, már pulmonológus által felírt glükokortikoid kezelésben részesült.

A bőrbiopszia az EGPA három fő szövettani jellemzőjét mutatja:

1. A dermis felületes és középső rétegeinek kis és közepes méretű ereinek eozinofil és neutrofil vasculitise.
2. A dermis intersticiális beszűrődése eozinofilekkel.
3. „Vörös” granuloma kialakulása (8. kép). A „vörös” granuloma egy központi magból áll, amelyet eozinofil bomlástermékek és kollagénrostok, valamint a periféria mentén elhelyezkedő hisztiociták képviselnek.

8. fotó Eosinophil granulomatosis polyangiitissel. Közepes átmérőjű erek vasculitise eozinofil infiltrátumokkal (Carlson J.A., 2010 szerint)

A szisztémás vasculitisben szenvedő betegek bőrelváltozásai a betegség gyakori klinikai tünetei. A bőrelváltozások skálája meglehetősen széles, míg a bőrgyógyászati ​​elváltozások egyes változatai a szisztémás vasculitis bizonyos formáira jellemzőek (például polyarthritis nodosa - livedo tree, az ujjak disztális részének gangrénája, GPA és EGPA - papulo- nekrotikus változások). A bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásokkal járó szisztémás vasculitis korai diagnosztizálásához és megfelelő kezelésének előírásához a klinikai tünetek és immunológiai adatok mellett fontos a bőr és a bőr alatti szövet szövettani vizsgálata is.

A szisztémás scleroderma különböző szerveket érintő betegség, amely a kötőszövet változásán alapul, túlnyomórészt fibrózissal és érkárosodással, mint például az endarteritis obliterálódásával.

A szisztémás scleroderma incidenciája körülbelül 12 eset 1 millió lakosonként. A nők hétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. A betegség leggyakrabban a 30-50 éves korosztályban fordul elő.

A szisztémás scleroderma okai

A betegséget gyakran olyan tényezők előzik meg, mint fertőzések, hipotermia, stressz, foghúzás, mandulaműtét, hormonális változások a női szervezetben (terhesség, abortusz, menopauza), mérgező vegyszerekkel való érintkezés és védőoltás.

A betegség pontos okát nem állapították meg. Jelenleg az egyik fő a genetikai hajlam elmélete. A betegség családi eseteit azonosították. Ezenkívül a beteg hozzátartozóiban az általános populációhoz képest magasabb az egyéb reumás betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus) előfordulása. A vírushatások elméletét alátámasztja a vírusok (különösen a retrovírusok és herpeszvírusok) aktivitásával összefüggő immunitás-változások azonosítása. A szisztémás szklerodermát okozó vírus specifikus törzsét azonban még nem találták meg.

A szisztémás scleroderma tünetei

A betegség fő tünete a fibroblasztok fokozott működése. A fibroblasztok a kötőszövet fő sejtjei, amelyek kollagént és elasztint szintetizálnak, aminek köszönhetően a kötőszövet nagyon erős és egyben rugalmas. A megnövekedett funkcióval a fibroblasztok nagy mennyiségben kezdenek kollagént termelni, és fokozódik a fibroformáció. Végül szklerózis gócok képződnek különböző szervekben és szövetekben. Emellett a fibrotikus elváltozások az érfalat is érintik, ami megvastagodik. A véráramlás akadályokba ütközik, és ennek eredményeként vérrögök képződnek. Az erek ilyen változásai a szövetek normális vérellátásának megzavarásához és az ischaemiás folyamatok kialakulásához vezetnek.

A kötőszövet széles körben képviselteti magát a szervezetben, így a szisztémás scleroderma szinte minden szervet és szövetet érint. Ezért a betegség tünetei nagyon változatosak.
A betegség akut, gyorsan progresszív változataiban a bőr szklerotikus elváltozásai és a belső szervek fibrózisa alakul ki a betegség kezdetétől számított egy-két éven belül. Ezzel az opcióval nagyon gyorsan megjelenik a folyamatosan magas testhőmérséklet és a testsúlycsökkenés. Az akut, gyorsan progresszív variánsban szenvedő betegek mortalitása magas.

A szisztémás scleroderma krónikus lefolyását a betegség kezdeti jelei jellemzik Raynaud-szindróma, bőr- vagy ízületi károsodás formájában. Ezek a megnyilvánulások sok éven át izolálhatók. Ezt követően a belső szervek károsodásának tünetei jelennek meg a klinikai képben.

Bőrelváltozások a szisztémás scleroderma legjellemzőbb tünete, és a legtöbb betegnél előfordul. Kezdetben az arc és a kéz bőre érintett. A scleroderma elváltozások jellemző esetekben az ödéma miatti bőrvastagodás szakaszain mennek keresztül, majd induráció (fibrózis miatti bőrmegvastagodás) és részleges szövetsorvadás lép fel. Ezzel párhuzamosan az arcon lévő bőr sűrűsödik, mozdulatlanná válik, feszülése miatt a száj körül pénztárca alakú ráncok alakulnak ki, az arc maszkra emlékeztet.

A szklerodaktília is a betegség jellegzetes tünete. Ebben az esetben a kezek bőrének megvastagodása alakul ki az ujjak deformációjának kialakulásával („kolbász alakú” ujjak).

A bőr megvastagodása mellett trofikus rendellenességek is észlelhetők fekélyek, gennyedések, a körömlemezek deformációja és a kopaszodási területek megjelenése formájában.

Érrendszeri rendellenességek a betegség leggyakoribb kezdeti jelei. A leggyakoribbak a vasospasticus krízisek (Raynaud-szindróma). Ebben az esetben hideg, izgalom hatására vagy külső okok hiányában kis erek szűkülése következik be, általában a kézben. Ezt az ujjbegyek zsibbadása, sápadtsága vagy akár kékes elszíneződése kíséri. A szöveti ischaemia következtében kialakuló betegség előrehaladtával az ujjbegyeken hosszan tartó, nem gyógyuló fekélyek („patkánycsípések”) alakulnak ki. Súlyos esetekben az ujjak utolsó phalangusainak nekrózisa alakul ki.

Ízületi sérülés fájdalom bennük, reggeli merevség, hajlítási deformitásokra való hajlam az ízület körüli szövetek tömörödése és sorvadása miatt. A felettük lévő érintett ízületek tapintásával kimutatható az inak súrlódási zaja. A szisztémás sclerodermát az izomfeszülés és az atrófia jellemzi. A csontbetegség az ujjak csontjainak oszteolízisében (pusztulásában) nyilvánul meg, a falanx megrövidülésével.

Az ujjak disztális falángjainak osteolízise

Az emésztőrendszer legsebezhetőbb szervei szisztémás sclerodémia esetén nyelőcső és belek. A nyelőcsőben falának tömörödése miatt szklerotikus deformáció képződik, amely megzavarja a táplálék normál áthaladását. A betegek panaszkodnak a szegycsont mögötti csomó érzésére, hányingerre, gyomorégésre és hányásra. Ha a deformitás jelentős, műtétre lehet szükség a nyelőcső lumenének kiszélesítése érdekében. A belek ritkábban érintettek, de a betegség tünetei jelentősen csökkentik a betegek életminőségét. A klinikai képet a fájdalom, a hasmenés és a fogyás uralja. A székrekedés a vastagbél károsodására jellemző.

Tüdőkárosodás jelenleg előtérbe kerül a szisztémás sclerodermában szenvedő betegek halálokai között. A tüdőkárosodás két típusa jellemző: intersticiális betegség - fibrózisos alveolitis és diffúz pneumoszklerózis, valamint pulmonalis hypertonia. Az intersticiális károsodás külső megnyilvánulásai nem specifikusak, és közé tartozik a légszomj, a száraz köhögés, az általános gyengeség és a fáradtság. A pulmonális hipertónia progresszív légszomjban, vérpangás kialakulásában a tüdőben és szívelégtelenségben nyilvánul meg. A tüdőerek trombózisa és az akut jobb kamrai elégtelenség gyakran halált okoz a betegeknél.

A szklerodermát a szív minden rétegének károsodása jellemzi. A szívizom fibrózisával a szív mérete megnő, a vér stagnálása az üregekben a szívelégtelenség kialakulásával. Nagyon gyakran a megnagyobbodott szív beidegzésének károsodása miatt a betegek szívritmuszavart tapasztalnak. A szklerodermában szenvedő betegek hirtelen halálának fő oka az aritmiák. A szívbillentyűk szklerózisával szűkületes típusú hibák alakulnak ki. A szívburok fibrózisával pedig adhezív pericarditis alakul ki.

A magban vesekárosodás a kis erek szklerózisa az ischaemia kialakulásával és a vesesejtek pusztulásával jár. A scleroderma progresszív változatánál gyakran alakul ki veseválság, amelyet a veseelégtelenség és a malignus magas vérnyomás hirtelen kialakulása, gyors kialakulása jellemez. A scleroderma krónikus változatát a vesékben mérsékelten kifejezett változások jellemzik, amelyek hosszú ideig tünetmentesek maradnak.

A szisztémás scleroderma diagnózisa

A szisztémás scleroderma diagnózisa akkor megbízható, ha egy „nagy” vagy két „kisebb” kritérium teljesül (American College of Rheumatology).

"Nagy" kritérium:
- proximális scleroderma: a bőr szimmetrikus megvastagodása az ujjak területén, a metacarpophalangealis és a metatarsophalangealis ízületektől proximálisan terjed. Bőrelváltozások figyelhetők meg az arcon, a nyakon, a mellkason és a hason.
"Kis" kritériumok:
- Sclerodactyly: a fenti bőrelváltozások az ujjakra korlátozódnak.
- Digitális hegek – bőrbehúzódásos területek az ujjak disztális falán, vagy az ujjpárnák anyagvesztése.
- kétoldali bazális pneumofibrosis; retikuláris vagy lineáris göbös árnyékok, amelyek legkifejezettebbek a tüdő alsó részein a szokásos röntgenvizsgálat során; Előfordulhatnak „méhsejt tüdő” típusú megnyilvánulások.

Oroszországban a szisztémás scleroderma következő jeleit javasolták.

Szisztémás scleroderma kezelése

A szklerodermában szenvedő betegeknek ajánlott egy bizonyos rendszert betartani: kerüljék a pszicho-érzelmi sokkot, a hosszan tartó hideget és a vibrációt. Meleg ruházat viselése szükséges az érgörcsrohamok gyakoriságának és súlyosságának csökkentése érdekében. Javasolt a dohányzás abbahagyása, a koffein tartalmú italok kerülése, valamint az érszűkületet okozó gyógyszerek: szimpatomimetikumok (efedrin), béta-blokkolók (metoprolol).

A szkleroderma kezelésének fő területei a következők:

Vaszkuláris terápia a Raynaud-szindróma kezelésére szöveti ischaemia, pulmonalis hypertonia és nefrogén hipertónia jeleivel. Angiotenzin-konvertáló enzim-inhibitorokat (enalapril), kalciumcsatorna-blokkolókat (verapamil) és prosztaglandin E-t alkalmaznak, emellett vérlemezke-gátló szereket (chirantil) alkalmaznak a vérrögképződés megelőzésére.

A betegség korai szakaszában célszerű gyulladáscsökkentő gyógyszereket felírni. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (ibuprofen), hormonális szerek (prednizolon) és citosztatikumok (ciklofoszfamid) adása javasolt meghatározott séma szerint.

A penicillamint a felesleges fibroformáció visszaszorítására használják.

A szisztémás scleroderma sebészi kezelése a bőrhibák plasztikai műtétekkel történő megszüntetéséből, valamint a nyelőcső szűkületének megszüntetéséből és az ujjak elhalt területeinek amputálásából áll.

A szisztémás scleroderma szövődményei és prognózisa

A scleroderma gyorsan fejlődő formájával a prognózis kedvezőtlen, a betegség a manifesztáció után 1-2 évvel halállal végződik, még időben megkezdett kezelés mellett is. Krónikus formában, időben és átfogó kezeléssel az ötéves túlélési arány akár 70%.

Háziorvos Sirotkina E.V.

Árajánlatért: Loginov A.S., Kalinin A.V. Óriási gyomorfekélyek sebészeti és konzervatív kezelése // RMZh. 1997. 5. sz. S. 1

A cikk 223 óriás gyomorfekélyes (GPG) beteg átfogó vizsgálatának eredményeit mutatja be, akiket a GVKG elnevezett gasztroenterológiai osztályain kezeltek. N.N. Burdenko 1985-1994-ben. Meghatározták a GCT sebészi és konzervatív kezelésének indikációit. A betegek hosszú távú ambuláns megfigyelésének eredményei szerint (2-9 évig a kórházból való elbocsátást követően) a konzervatív kezelés előnyösebb. Az orvosi segítség iránti igény és a nőgyógyászati ​​műtéten átesett betegek kórházi ápolási gyakorisága kétszerese volt, mint a konzervatív kezelés után. A cikk 223 óriás gyomorfekélyben (GGU) szenvedő beteg átfogó vizsgálatának eredményeit mutatja be, akiket az akadémikus N.N. szakosodott gasztroenterológiai osztályain kezeltek. Burdenko Állami Katonai Klinikai Kórház 1985-1994 között. Meghatározták a GGU-k sebészi és konzervatív kezelésének indikációit. A konzervatív, a betegek kórházi elbocsátást követő 2-9 évig tartó ambuláns kezelésén alapuló, előnyösebbnek bizonyult. A GGU-val operált betegek beutalói és kórházi ápolása kétszerese volt, mint a konzervatív kezelést követően.

A. S. Loginov,
A. V. Kalinin.

MINT. Loginov,
A.V. Kalinin.

akadémikus N.N. Burdenko Állami Katonai Klinikai Kórház, Moszkva.

én A gyomor fekélyes elváltozásai nemcsak egészségügyi, hanem társadalmi problémát is jelentenek a betegség elterjedtsége és a magas kezelési költségek miatt. Az óriás gyomorfekélyek (GPG) tekintetében még nem határozták meg a kezelés (sebészeti vagy konzervatív) megválasztásának megközelítését, és nincsenek eredmények a betegek hosszú távú megfigyeléséről a különböző típusú kezelések után.

Anyagok és metódusok

A kezelési taktika és a GYG kezelésének különböző megközelítései eredményességének előrejelzésére szolgáló kritériumok kidolgozása érdekében 10 évet (1985-1994) töltöttünk el az Állami Honvédklinikai Kórház egészségügyi osztályain. N.N. Burdenko átfogóan megvizsgált és megfigyelt 223 ilyen patológiában szenvedő beteget. A GNG jelenlétét minden betegnél fibrogasztroszkópiával igazoltuk, a fekélyek rosszindulatú jellegét a többszöri biopszia és a hosszú távú (2-9 éves) követés alapján kizártuk. Minden beteg alapos vizsgálaton esett át klinikai, műszeres és laboratóriumi módszerekkel, beleértve a gyomortartalom frakcionált vizsgálatát és a pH mérést. A kontroll fibrogasztroszkópiát a kezelés kezdetétől számított 2-4-6 héttel, valamint a fekély gyógyulása után 1, 6 és 12 hónappal végeztük. A férfiak és nők aránya 27:1 volt, a 60 év feletti betegek aránya 47%.

eredmények

187 (83,8%) betegnél a gyomorfekély átmérője legfeljebb 5,1 cm volt, 25 (11,2%) betegnél - több mint 6,1 cm. A gyomorfekélyek eloszlását és lokalizációját a táblázat tartalmazza. 1 . Leggyakrabban a GGS-t a gyomor testében lokalizálták - 149 (66,8%) betegnél.
A vizsgált időszakban 32 betegen esett át GCT műtét. A műtéti indikációkat, azok terjedelmét és a műtéti kezelés időzítését a pajzsmirigyrák diagnózisának pillanatától a táblázat tartalmazza. 2. Sürgős okokból (életveszélyes szövődmények kialakulása - vérzés, perforáció) történő sebészeti ellátás esetén is meglehetősen nagy volt a műtét volumene (a gyomorreszekciótól a gastrectomiáig). Az összes Billroth I. szerinti gyomorreszekciót is sürgős esetekben végezték el. A kialakult szövődmények műtéti kezelésének időtartama 1 és 4 nap között változott.
A sebészeti beavatkozás fő indikációja az esetek 56,3%-ában a kialakult szövődmények voltak, amelyek meglehetősen nagy és bénító műtéti beavatkozásokat kényszerítettek ki. A sebészi kezelési taktika megválasztásánál a biopsziás minták endoszkópos és morfológiai vizsgálatainak eredményei vezéreltek, amelyek nem tették lehetővé, hogy a beteg kezdeti vizsgálata során egyértelműen megítélhessük a fekély rosszindulatú daganatának hiányát. Az OTG-ben szenvedő betegek kezelésének átlagos időtartama a műtét után 43,8 ± 9,6 nap volt.
A HTN konzervatív kezelése szövődmények hiányában az általános elvek szerint történt: kíméletes fizikai aktivitás, mechanikusan és kémiailag irritáló élelmiszerek korlátozása 2 hétig. A hét első napjaiban fájdalom jelenlétében szelektív M1-kolinerg receptor blokkolókat (gasztrocepin) vagy a H2-blokkolók injekciós formáit (quametol és neutron) alkalmazták a fájdalom csillapításáig, és hosszú hatású savkötőket (Almagel és Maalox). ).
A fájdalom megszűnése után (általában a 2-3. napon), vagy amikor a fájdalom csekély intenzitású volt a felvételkor, a betegeket tablettás váladékblokkolókkal kezelték. Így 1992 óta alkalmazzák a második és harmadik generációs H2-blokkolókat (ranitidin, Zantac, ranisan és famotidin), amelyek napi kétszeri használat esetén biztosítják a szükséges terápiás hatást. Az első kontroll gasztroszkópia az elsődleges után 10-14 nappal történt. Miután a morfológusok egyértelmű következtetést kaptak a gyomor-bél traktus jóindulatú természetéről, a következő kontroll gasztroszkópiát 2 hetes időközönként végeztük. A végső fibrogasztroszkópia (a fekély gyógyulásának meghatározása) során biopsziát is vettek a fekélyes defektus helyén lévő hegből. A fő kezelést csak a biopsziás minták ismételt szövettani vizsgálata után egészítettük ki fizioterápiás eljárásokkal. A GJ átlagos gyógyulási ideje 38,6 ± 4,3 nap volt.
99 pajzsmirigyrákos betegnél a betegség lefolyását vérzés bonyolította, közülük 84-en kerültek intenzív osztályra. táblázatban A 3. táblázat a betegek intenzív osztályon történő elhelyezésére vonatkozó indikációkat mutatja be.
A vérzés megállítására általános intézkedéseket alkalmaztak - ágynyugalom, koplalás, hideg a hason, finomra zúzott jég lenyelése (a betegek 100% -ában); intenzív kezelés - 5%-os aminokapronsav oldat intravénás beadása, 200 ml csepegtető infúziónként, össztérfogat 400-550 ml/nap, frissen fagyasztott plazma beadása, infúziónként 2 adag naponta 1-2 alkalommal, krisztalloid a keringő vérmennyiség (BCC) szabályozása alatt álló oldatok, amíg normalizálódik (a betegek 79,8%-ánál); a vérveszteség pótlása egycsoportos vörösvértestek transzfúziójával 47 (55,9%) betegnél; lokális endoszkópos vérzésmegállítási módszerek - 17 betegnél a fekély területére öntözés vagy ragasztókészítmények vagy filmképző aeroszolok (MK-6, MK-7, gasztroszol stb.) alkalmazása, a vérzés helyének koagulálása ill. ér a fekélyben (a betegek 38,9%-ában), a gyomortartalom lúgosítása. 1987-ig a nátrium-hidrogén-karbonát csepegtetéséhez folyamodtak a gyomorüregbe helyezett gumi vagy polimer szondán keresztül, a gyomortartalom pH-értékének szabályozása mellett. Jelenleg folyékony antacidok (Almagel, Gelusil-lakk, Maalox) szuszpenziójának csepegtetését hajtják végre, 100 ml szuszpenzió per 50-70 ml fiziológiás oldatra hígítva. A GYG vérzés kialakulásával járó kezelési módszerének alkalmazása 81 (96,4%) beteg számára tette lehetővé, hogy 2-5 napon belül stabil vérzéscsillapítást érjen el.

Vita

Amint az a fenti adatokból látható, a pajzsmirigyrák konzervatív kezelése hosszabb, mint a műtéti kezelés. Ennek ellenére továbbra is a konzervatív kezelést részesítjük előnyben. Ennek a megközelítésnek a helyességét megerősítik a pajzsmirigyrákos betegek hosszú távú (2-9 éves időtartamú) megfigyelésének eredményei, akiket a kezelés után hazaengedtek a kórházból. Különösen a műtét után a betegek kétszer gyakrabban kértek orvosi segítséget, mint a konzervatív kezelés után. A sebészi kezelést követő kórházi ápolások száma is lényegesen magasabb volt, mint a konzervatív kezelés után, ami a műtétek rokkantságából adódóan a betegeknél a műtéti gyomorbetegség kialakulásával és a műtéti beavatkozások (gyomorresectio vagy gastrectomia) nagy volumenével magyarázható. ).
Egyes szerzők figyelembe veszik a gyomornyálkahártya trofizmusának állapotát a GAG konzervatív kezelése során. 79 gyomorfekélyes betegnél, akiknél a fekély kialakulásának vezető láncszeme a gyomornyálkahártya trofizmusának elégtelensége volt, a fő kezelést a hiperbár oxigenizációval egészítettük ki, kétnaponta 10 alkalomban, ami lehetővé tette a kezelési idő csökkentését. átlagosan 7,0 ± 0,5 nappal.

következtetéseket

1. A HTN sebészeti kezelésének indikációja életveszélyes szövődmények - perforációk és vérzések - kialakulása, amelyek nem alkalmasak intenzív hemosztatikus terápiára speciális kórházban; hosszú távú javallatok, ha a fekély a kezelés kezdetétől számított 3 hónapnál hosszabb ideig nem gyógyul.
2. Abszolút műtéti indikációk hiányában a gyomorfekély konzervatív kezelését a peptikus fekélybetegség terápiájának elvei szerint végezzük, figyelembe véve a lefolyás klinikai és morfológiai változatát, valamint az egyidejű betegségek jelenlétét.

Irodalom :

1. Bagmet I.I. Óriási gyomorfekélyek: kialakulásának okai és a klinikai megnyilvánulások jellemzői. A gasztroenterológusok negyedik szövetségi kongresszusa. M.; L., 1990. T. 1.; C. 363.

2. Grebenev A.L. Útmutató a gasztroenterológiához. M.: Orvostudomány. 1996. T.2.; 710 c.

3. Spesivtsev V.N. A modern fekélyellenes gyógyszerek hatékonyságának értékelése. "A farmakoterápia klinikai vonatkozásai és újdonságok bemutatása a gasztroenterológiában" című konferencia anyaga. Szmolenszk; M., 1992. p. 170-3.

1. táblázat A GNG eloszlása ​​és lokalizációja

	HTG-ben szenvedő betegek	HTG-ben szenvedő betegek	Ellenőrzés csoport	Ellenőrző csoport
Gyomor szakasz	n	%	n	%	p
Szív	39	17,49	7	5,79	<0,01
Test	149	66,8	57	47,1	<0,05
Antral	35	15,7	57	47,1	<0,001
Teljes...	223	100	121	100

2. táblázat Információk a GTG sebészi kezeléséről 32 betegnél

A sebészeti kezelés indikációi:	n	%
. vérzés, perforáció	15	46,9
. behatolás	3	9,4
. az ismétlődő vérzés kockázata	4	12,5
. rosszindulatú daganat gyanúja	3	9,4
. a rosszindulatú daganatok nagy valószínűsége	5	15,6
. nincs hegesedés	2	6,25
A műtéti beavatkozások időtartama, napok:
. 1	11	34,4
. 2-4	7	21,9
. 5-10	40	12,50
. később 10	10	13,25
A műtét köre:
. gyomoreltávolítás	4	12,50
. Gyomorreszekció Billroth II	23	71,9
. Gyomorreszekció Billroth I szerint	5	15,6

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2013

Progresszív szisztémás szklerózis (M34.0)

Reumatológia

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott

a szakértői bizottság ülésének jegyzőkönyve

a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának egészségfejlesztési kérdéseiről

Meghatározás: A szisztémás scleroderma (SSc) egy autoimmun kötőszöveti betegség, melynek fő klinikai tüneteit a széles körben elterjedt mikrokeringési zavarok, a bőr és a belső szervek fibrózisa okozzák.

Protokoll kód:

ICD-10 kódok:
M 34.0 Progresszív szisztémás szklerózis
M 34.1 CREST szindróma
M 34.2 Gyógyszerek és kémiai vegyületek által okozott szisztémás szklerózis
M 34.8 A szisztémás szklerózis egyéb formái
J 99.1 tüdőkárosodással
G 73,7 myopathiával
M 34.9 Szisztémás szklerózis, nem meghatározott
M 35.0 Sicca szindróma (Sjogren-szindróma)
M 35.1 Egyéb crossover szindrómák

A protokollban használt rövidítések:
AT antitestek
GC-glukokortikoszteroidok
Gasztrointesztinális traktus - gyomor-bél traktus
ILD - intersticiális tüdőbetegség
CT - számítógépes tomográfia
ICD - a betegségek nemzetközi osztályozása
NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek
CBC - általános vérvizsgálat
OAM - általános vizeletelemzés
RNS - ribonukleinsav
SSc - szisztémás scleroderma
CREST-calcinosis, Raynaud-szindróma, nyelőcső dysmotilitás, sclerodactyly, telangiectasia.
ESR - eritrociták ülepedési sebessége
SLE – szisztémás lupus erythematosus
Doppler ultrahang
FGDS - fibrogastroduodenoszkópia
EMG-elektromiográfia

A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2012-es év

Protokoll felhasználók: reumatológusok, terapeuták, háziorvosok.

Jelzés, hogy nincs összeférhetetlenség.

Osztályozás

Klinikai osztályozás (a leggyakoribb megközelítések, például: etiológia, szakasz szerint stb.).

Klinikai formák
- Diffúz forma. A végtagok, az arc és a törzs általános bőrelváltozásai az év során; A Raynaud-szindróma egyidejűleg vagy bőrelváltozások után jelentkezik. A zsigeri patológia korai kialakulása (a tüdő intersticiális károsodása, a gyomor-bél traktus, a szívizom, a vesék károsodása). A körömágy kapillárisainak jelentős csökkenése érterületek kialakulásával (a körömágy kapillaroszkópiája szerint). A topoizomeráz-1 (Scl-70) elleni antitestek kimutatása.
- Korlátozott formában. Az elszigetelt Raynaud-jelenség hosszú időszaka. A bőr érintettsége az arcra és a kézre/lábra korlátozódik. Pulmonalis hypertonia késői kialakulása, gyomor-bélrendszeri elváltozások, telangiectasia, meszesedés (CREST szindróma). Anticentromer antitestek kimutatása. A körömágy hajszálereinek tágulása nyilvánvaló érrendszeri területek nélkül.
- Szkleroderma szkleroderma nélkül. A scleroderma nélküli scleroderma (sclerodermasines scleroderma) jellemzői: nincs bőr megvastagodása, Raynaud-jelenség, tüdőfibrózis jelei, akut scleroderma vese, szív és gyomor-bél traktus károsodása, antinukleáris antitestek kimutatása (Scl-70, ACA,).
- Kereszt formák. A crossover formákat (átfedési szindrómákat) az SSc és egy vagy több szisztémás kötőszöveti betegség klinikai tüneteinek kombinációja jellemzi.
- Fiatalkori szkleroderma. A betegség 16 éves kor előtt kezdődik. A bőrelváltozások gyakran fokális vagy lineáris (félformájú) szkleroderma jellegűek. Hajlam a kontraktúrák kialakulására. A végtagok fejlődési rendellenességei lehetségesek. Mérsékelt zsigeri patológia (főleg műszeres vizsgálattal észlelhető).
- Prescleroderma. Létezik az ún. prescleroderma is, amely magában foglalja az izolált Raynaud-jelenségben szenvedő betegeket, valamint az SSc-re jellemző capillaroscopos elváltozásokat vagy immunológiai rendellenességeket.
Áramlási lehetőségek

1. Az akut, gyorsan progresszív lefolyást a bőr (diffúz forma) és a belső szervek (szív, tüdő, vese) generalizált fibrózisának kialakulása jellemzi a betegség kezdetétől számított első 2 évben; korábban gyakran halállal végződött; a modern adekvát terápia javította a betegek e kategóriájának prognózisát.
2. Szubakut, mérsékelten progresszív lefolyás esetén a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok az immungyulladás jeleinek túlsúlyát jelzik (bőr sűrű duzzanata, ízületi gyulladás, myositis), nem ritkák az átfedési szindrómák.
3. A krónikus, lassan progresszív lefolyást a vaszkuláris patológia túlsúlya jellemzi: a betegség kezdetén - hosszan tartó Raynaud-szindróma mérsékelt bőrelváltozások fokozatos kialakulásával (korlátozott forma), vaszkuláris ischaemiás rendellenességek növekedése, zsigeri patológia ( a gyomor-bél traktus károsodása, pulmonális hipertónia). A tanfolyami lehetőségek prognosztikai különbségeit az 5 és 10 éves túlélési arányok illusztrálják, amelyek akut esetekben 4 és 0%, szubakut esetekben 75 és 61%, krónikus esetekben 88 és 84%. Jelenleg a korábbi diagnózis és korszerű terápia révén az SSc-ben szenvedő betegek prognózisa javult, de a kezdetben, a fő klinikai megnyilvánulásokban és az evolúcióban továbbra is különbségek vannak.

Az SSD szakaszai:
- kezdeti, amikor a betegség 1-3 lokalizációját azonosítják.
- az általánosítás szakasza, amely tükrözi a folyamat szisztémás, poliszindrómás jellegét.
- késői (terminális), amikor már egy vagy több szerv (szív, tüdő, vese) elégtelensége áll fenn.
A diagnózis felállításánál, a prognózis meghatározásánál és a megfelelő terápia megválasztásánál az SSc besorolásának mindhárom paraméterét javasoljuk használni.

Diagnosztika

Diagnosztikai kritériumok:
Az SSc diagnózisának igazolására az Amerikai Reumatológiai Társaság kritériumait alkalmazzák.
A. „Nagy” kritérium. Proximális scleroderma: az ujjak bőrének szimmetrikus megvastagodása, indurációja és megkeményedése, valamint a metacarpophalangealis és a metatarsophalangealis ízületek proximális része. A változások érinthetik az arcot, a nyakat és a törzset (mellkas és has).
B. „Kis” kritériumok.
1. Sclerodactyly: a fenti bőrelváltozások az ujjakra korlátozódnak.
2. Digitális hegek - bőrbehúzódási területek az ujjbegyeken
vagy a betét anyagának elvesztése.
3. Kétoldali bazális tüdőfibrózis: kétoldali retikuláris vagy lineáris göbös árnyékok, amelyek legkifejezettebbek a tüdő bazális területein a standard röntgenvizsgálat során; Előfordulhatnak „méhsejt tüdő” típusú megnyilvánulások. Ezek a változások nem hozhatók összefüggésbe az elsődleges tüdőbetegséggel.
A kritériumok lehetővé teszik a scleroderma helyi formáiban, az eozinofil fasciitisben és a különböző típusú pszeudosklerodermában szenvedő betegek kizárását. A betegnek vagy egy főkritériummal, vagy legalább 2 kisebb kritériummal kell rendelkeznie. Érzékenység - 97%, specificitás - 98%. Ezek a kritériumok alkalmasak a jellegzetes és meglehetősen súlyos SSc azonosítására, de nem fedik le a betegség minden klinikai formáját, beleértve a korai korlátozott, keresztmetszeti és zsigeri SSc-t.

Panaszok: gyengeség, fáradtság, fogyás, alacsony láz stb. a betegség kezdetén (főleg a diffúz formában szenvedő betegeknél) figyelhetők meg, és diagnosztikai nehézségeket jelentenek az SSc jellegzetes bőr- és zsigeri tüneteinek megjelenése előtt.

Fizikális vizsgálat:
Alkotmányos tünetek - gyengeség, fáradtság, fogyás, alacsony láz stb. - a betegség kezdetén (főleg a diffúz formában szenvedő betegeknél) figyelhetők meg, és diagnosztikai nehézségeket jelentenek az SSc jellegzetes bőr- és zsigeri tüneteinek megjelenése előtt.
Érrendszeri károsodás:
- Raynaud-jelenség - a digitális artériák, a bőr arteriolák és az arteriovenosus söntök szimmetrikus paroxizmális görcse, hideg vagy érzelmi stressz által kiváltott, amelyet az ujjak bőrének következetes változása jellemez (fehéredés, cianózis, bőrpír). Az érgörcsöt gyakran az ujjak zsibbadása és fájdalom kíséri. Sok SSc-ben szenvedő betegnél a Raynaud-rohamok elhúzódnak az erek szerkezeti változásai és a tartósan csökkent véráramlás miatt.
- Telangiectasias – az ujjakon, a tenyéren és az arcon, köztük az ajkakon jellegzetes lokalizációjú kitágult hajszálerek és venulák a betegség késői jelei.
- Bőrkárosodás:
A bőr megvastagodása (scleroderma) mindig az ujjaknál kezdődik (szkleroderma). A bőr tömörödésének súlyosságát tapintással 4 pontos rendszer alkalmazásával értékeljük: 0 - nincs tömörödés; 1 - enyhe tömörítés; 2 - mérsékelt tömörítés; 3 - kifejezett tömörítés (lehetetlen összecsukni). A bőrelváltozások tárgyiasításához bőrpontszámot határoznak meg, amely 17 anatómiai területen: az arcon, a mellkason, a hason és a végtagok szimmetrikus részein - ujjak, kezek, alkarok, vállak, combok, lábak és lábfejek. Az SSD-ben a bőrkárosodás szakaszai vannak: ödéma, keményedés, atrófia.
A bőrmegvastagodás súlyossága betegenként változó, és a betegség első 3-4 évében éri el a maximumát. A bőrszám korrelál a zsigeri patológiával, és az SSc kedvezőtlen kimenetelének egyik előrejelzője.
· A „táska-erszény” tünet a szájnyílás csökkenése, az ajkak vörös szegélyének elvékonyodása, amely körül radiális redők alakulnak ki.
· Digitális fekélyek - az SSc jellegzetes jele (az osztályozási kritériumok között szerepel), az ujjak disztális falángjain alakul ki; élesen fájdalmas lehet, amelyet a kezelés idétlensége és a visszatérő lefolyás jellemez.
· Fekélyes bőrelváltozások a mechanikai igénybevételnek kitett területeken is megfigyelhetők - a könyök- és térdízületek felett, a bokában és a sarkokban.
· Száraz gangréna – a bőr és a bőr alatti lágyrészek nekrózisa az ujjak disztális phalangusaival kezdődik, és átterjedhet a középső phalangusokra, majd demarkáció és önamputáció következik be.
· Hiperpigmentáció – korlátozott vagy diffúz, hipo- vagy depigmentációs területekkel („só és bors”).
- A digitális hegek az ujjak disztális falánjainak bőrsorvadásának pontosan meghatározott területei („patkányharapás”).
- A szőrtüszők, verejték- és faggyúmirigyek sorvadása miatt a tömörödött területeken a bőr kiszárad és érdes lesz, a szőrzet eltűnik.
- Meszesedések – kalciumsók kis bőr alatti lerakódásai, amelyek általában az ujjakon és a sérüléseknek gyakran kitett területeken jelennek meg. A meszesedések aludt massza felszabadulásával nyílhatnak meg.
- A nyálkahártya károsodása, az SSD jellegzetes tünete a nyelv frenulumának megvastagodása és megrövidülése.
Ízületek és csontok károsodása
- A polyarthralgia és a reggeli merevség az SSc gyakori megnyilvánulása, különösen a betegség korai szakaszában.
- Az ízületi gyulladás nem jellemző az SSc-re, ugyanakkor a betegek 20%-ánál észlelnek erozív arthropathiát.
- Akroosteolízis - a kezek disztális falánjainak terminális szakaszainak felszívódása az elhúzódó ischaemia miatt, amely az ujjak megrövidülésében és deformációjában nyilvánul meg. - Egyes esetekben a distalis radius reszorpciója és a mandibula folyamatai figyelhetők meg.
- Az ínsúrlódás egyik tünete a crepitus, amelyet tapintással határoznak meg olyan betegeknél, akik az SSD diffúz formájában szenvednek, az ujjak és a kezek aktív hajlításával és nyújtásával; a későbbi diffúz bőrelváltozások előrejelzője.
- A flexiós kontraktúrák, főleg a kéz ízületeiben, a bőr helyi megvastagodásának következményei, amelyek az inakat és azok hüvelyeit érintik. - Gyakrabban fordul elő az SSD diffúz formájában szenvedő betegeknél, amelyekben a végtagok nagy ízületeinek kontraktúrái észlelhetők. A megnövekedett kontraktúrák a betegség aktivitásával és progressziójával járnak.
Izomkárosodás:
- Az izomérintettség a myopathia két különböző formájában nyilvánul meg:
A nem gyulladásos, nem progresszív rostos myopathia az SSc izomkárosodásának gyakoribb formája, amelyet a proximális izomcsoportok enyhe gyengesége és a CPK-szint minimális emelkedése jellemez.
Gyulladásos myopathia - myalgia, proximális izomgyengeség, a CPK jelentős (kétszeres vagy többszörös) növekedése, gyulladásos változások az EMG-ben és a biopsziás mintákban nyilvánul meg.
- Az SSD diffúz formájában izomsorvadás alakulhat ki, ami mozgásképesség- és kontraktúrákkal jár.
A gyomor-bél traktus károsodása:
- A nyelőcső hipotenziója a nyelőcső és általában a gyomor-bél traktus károsodásának leggyakoribb formája; nyelési zavarban nyilvánul meg, evés után a szegycsont mögötti csomó érzése, tartós gyomorégés, vízszintes helyzetben rosszabbodás.
- A szűkület a nyelőcső alsó harmadának lumenének szűkülése, melynek következtében a szilárd táplálék fogyasztása lehetetlenné válik. A szűkületek kialakulása a gyomorégés súlyosságának jelentős csökkenéséhez vezet.
- A gastrooesophagealis reflux következtében a nyelőcső eróziója és fekélyei jelentkeznek, erős gyomorégéssel és mellkasi fájdalommal.
- Gyomor hipotenzió - fájdalom az epigasztriumban és gyorsan fellépő jóllakottság érzése a gyomortartalom károsodott kiürítése miatt.
- A gyomorvérzés ritka, de súlyos szövődmény, amely a gyomornyálkahártya többszörös telangiectasia esetén is előfordulhat.
- Felszívódási zavar szindróma - puffadás, steatorrhoea, váltakozó székrekedés és hasmenés, súlycsökkenés formájában nyilvánul meg.
- Az intestinalis pszeudo-elzáródás ritka szövődmény, amely a bénulásos ileus tüneteivel nyilvánul meg.
- A vastagbél károsodása székrekedéshez (kevesebb, mint 2 spontán székletürítés hetente) és széklet inkontinenciához vezet; ugyanolyan gyakorisággal fordul elő, mint a nyelőcső hipotenziója.
Tüdőkárosodás:
A tüdő érintettsége az SSc-ben szenvedő betegek 70%-ánál figyelhető meg, és gyakorisága szerint a második helyen áll a nyelőcső károsodása után. Az SSc tüdőkárosodásának fő klinikai és morfológiai típusai az intersticiális tüdőbetegség (tüdőfibrózis) és a pulmonalis hypertonia.
- Az interstitialis tüdőbetegség (ILD) főként a betegség első 5 évében alakul ki, és kifejezettebb az SSc diffúz formájában. Az ILD klinikai megnyilvánulásai nem specifikusak, és közé tartozik a légszomj, a száraz köhögés és a gyengeség. Az ILD jellegzetes auscultatory jele a kétoldali bazális crepitus, amelyet gyakran „celofán recsegésnek” neveznek. Az ILD kockázati tényezői: az SSc diffúz formája, a betegség kezdetén csökkent kényszeres vitális kapacitás és az Scl-70 AT jelenléte. A tüdőfibrózis progresszióját jelzi, hogy az elmúlt 6-12 hónapban csökkent a tüdő erőltetett vitális kapacitása és a CO diffúziós kapacitása; az üvegcsiszolt elváltozások terjedése és a tüdő „méhsejt” megjelenése a HRCT-n; a neutrofilek és/vagy eozinofilek számának növekedése a mosófolyadékban. A progresszív ILD klinikai megfelelője a fokozott dyspnoe.
Pulmonális hipertóniának nevezzük a pulmonális artériás nyomás 25 Hgmm fölé emelkedését nyugalomban vagy 30 Hgmm fölé edzés közben. A pulmonalis hypertonia lehet primer (izolált) - vaszkuláris károsodás miatt vagy másodlagos - a tüdő intersticiális szövetének károsodása következtében, átlagosan a betegek 10%-ánál alakul ki, főként a betegség késői szakaszában és a korlátozott formában SSc. A pulmonalis hipertónia fő klinikai tünete, akárcsak az ILD esetében, a légszomj, amely több hónapon keresztül gyorsan fejlődik. A pulmonalis hypertonia auscultatory jele a második hang kiemelése és elágazása a tüdőartérián és a tricuspidalis billentyűn, különösen a belégzés magasságában. A pulmonális hipertónia előrejelzője a CO diffúziós kapacitásának izolált csökkenése.<60% от должной величины).
Szívkárosodás:
A szívkárosodás tünetei: kellemetlen érzés vagy hosszan tartó tompa fájdalom a szív előtti régióban, szívdobogás és aritmia, légszomj nyugalomban vagy edzés közben. A mellkasi fájdalmat a nyelőcső vagy a mellkasfal izomzatának károsodása is okozhatja. Az SSc-ben előforduló szívkárosodás sok esetben tünetmentes, és műszeres vizsgálat során derül ki.
A kamrai myocardium fibrózisa a scleroderma szívbetegség jellegzetes patomorfológiai tünete, és a bal kamra szisztolés és diasztolés diszfunkciójának oka az ejekciós frakció csökkenésével.
A szívritmuszavarokat és a szívvezetési zavarokat a betegek 70%-ánál észlelik, és nagyon változatosak. Gyakori ritmuszavarok a supraventricularis tachycardia, polytopikus és csoportos extrasystoles. A szívritmuszavarok súlyossága korrelál a szívkárosodás súlyosságával és jelentősen rontja a prognózist, különösen a vázizomzat egyidejű érintettsége esetén, és hirtelen halált is okozhat. A szívvezetési zavarok főként a P-Q intervallum megnyúlásában, az intraventrikuláris vezetési zavarokban és a bal elülső köteg elágazás blokkjában nyilvánulnak meg. Szinte kizárólag polimiozitisz tüneteit mutató betegeknél észlelik a szívizomgyulladás jeleit; a szívizomgyulladás a betegek rossz túlélésével jár. A szívburok károsodását adhezív és ritkábban exudatív pericarditis formájában egy speciális vizsgálat során a betegek 70-80% -ánál észlelik, és gyakran tünetmentesek. Ritka esetekben jelentős perikardiális folyadékgyülem lép fel, ami szívtamponádhoz vezethet. Szívelégtelenség ritkán alakul ki, de ha mégis előfordul, akkor nem reagál a terápiára, és rossz a prognózisa.
A szívben bekövetkező változások másodlagosan alakulhatnak ki a tüdő (pulmonális hipertónia) vagy a vesék (scleroderma renális krízis) patológiája miatt.
Vesekárosodás:
A klinikai vizsgálatok során átlagosan a betegek 50%-ánál mutatkoznak veseelégtelenség bizonyos jelei: proteinuria, hematuria, a vér kreatininszintjének enyhe emelkedése, artériás magas vérnyomás. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy ezeket a változásokat más okok is okozhatják, mint például szívelégtelenség, pulmonalis hipertónia, gyógyszerek nefrotoxikus hatása stb.
- Súlyos vesekárosodás - scleroderma vesekrízis, a betegek 5-10%-ában alakul ki, főként az SSc diffúz formájú betegeknél. A scleroderma vesekrízis jellemző megnyilvánulásai: akutan kialakult és gyorsan progresszív veseelégtelenség, általában korábbi vesebetegség hiányában; magas reninszinttel járó rosszindulatú artériás hipertónia; normál vizelet üledék vagy kisebb változások (mikroszkópos hematuria és proteinuria). A proteinuria jóval a veseválság kialakulása előtt észlelhető, és e szövődmény kialakulásával fokozódik, de általában nem jelentős.
- A vese érkárosodásával és az artériás magas vérnyomással kapcsolatos változások, beleértve a mikroangiopátiás (nem immunrendszerű) hemolitikus anémiát, thrombocytopeniát, hipertóniás encephalopathiát és retinopátiát.
A scleroderma vesekrízis egyik jellemzője a hirtelen fellépés, előzetes figyelmeztető jelek nélkül. A betegek körülbelül 10% -ánál nem figyelhető meg a vérnyomás emelkedése - az úgynevezett normotenzív scleroderma vesekrízis. Kezelés nélkül (általában 1-2 hónapon belül) végstádiumú veseelégtelenség alakul ki. A scleroderma vesekrízis kockázati tényezője a diffúz forma, nagy dózisú GC (több mint 15 mg/nap) bevétele, valamint az AT RNS polimeráz III-ra.
Az idegrendszer károsodása: Polineuritikus szindróma, amely összefüggésbe hozható Raynaud-jelenséggel vagy a perifériás idegek elsődleges károsodásával. A trigeminus szenzoros neuropátia a betegek 10%-ában fordul elő, és egy- vagy kétoldali arczsibbadásban nyilvánul meg, néha fájdalommal vagy paresztéziával kombinálva. Az SSc diffúz formájában szenvedő betegeknél gyakran alakul ki carpalis alagút szindróma. Az SSc egyéb megnyilvánulásai közé tartozik a Sjogren-szindróma (20%), a pajzsmirigy károsodása (Hashimoto-thyreoiditis, de Quervain-thyreoiditis), ami hypothyreosis kialakulásához vezet; primer biliaris cirrhosis korlátozott SSc-ben szenvedő betegeknél.

Laboratóriumi kutatás:

- Általános vérvizsgálat: hipokróm anaemia, az ESR mérsékelt növekedése (a betegek körülbelül felében), a hematokrit csökkenése; az ESR növekedése nem korrelál az SSc klinikai aktivitásával, és latens fertőzéssel (általában bronchopulmonalis) társulhat.
- Általános vizelet elemzés: hyposthenuria, microhematuria, proteinuria, cylindruria, leukocyturia. A húgyúti szindróma súlyossága a vesekárosodás klinikai formájától függően változik.
- Vérkémia: nincs jellemző változás.
- IMMUNOLÓGIAI TANULMÁNYOK. Az ANF-et az SSc-ben szenvedő betegek 95%-ában észlelik, általában közepes titerben. Fontos az úgynevezett scleroderma-specifikus autoantitestek meghatározása.
- Az ATScl-70 vagy a topoizomer-ze-1 AT gyakrabban mutatható ki diffúz, mint korlátozott SSc formájában. Az AT jelenléte a - - - HLA-DR3/DRw52 hordozásával kombinálva 17-szeresére növeli a tüdőfibrózis kialakulásának kockázatát SSc-ben. Az AT titer korrelál a bőrelváltozások mértékével és a betegség aktivitásával. Az izolált Raynaud-jelenségben szenvedő betegeknél az ATScl-70 kimutatása az SSc klinikai képének későbbi kialakulásához kapcsolódik.
- Az anticentromer AT (ACA) az SSc-ben szenvedő betegek 20%-ában fordul elő, főleg korlátozott formában. A primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegek 12%-ánál (akik felénél SSc jelei vannak), nagyon ritkán krónikus aktív hepatitisben és primer pulmonalis hypertoniában is kimutatható. - Az ACA-kat az SSD kialakulásának markereként tartják számon izolált Raynaud-jelenségben.
- Az AT-t RNS polimeráz III-ra a betegek 20-25%-ában mutatják ki, főként diffúz formában és vesekárosodással, és rossz prognózissal járnak.
A felsorolt ​​autoantitesteken kívül más antinukleoláris antitestek is kimutathatók ritkábban SSc-ben, ideértve:
- AT-tól Pm-Scl-ig az SSc-ben szenvedő betegek körülbelül 3-5%-ában detektálható polimiozitisszel (SSD-po-lymyositis keresztszindróma);
- AT-tól iZ-RNP-ig a betegek 7%-ában észlelnek, és a betegség diffúz formájával, primer pulmonális hipertóniával, a vázizomzat károsodásával és a betegség korai kezdetével társulnak;
- Az AT-t U1-RNP-re átlagosan az SSc-ben szenvedő betegek 6%-ában mutatják ki, és SSc-SLE crossover szindrómával, ízületi gyulladással, izolált pulmonális hipertóniával és a betegség korai kezdetével társulnak.
Az RF a betegek 45%-ában észlelhető, főként Sjögren-szindrómával kombinálva.

Instrumentális tanulmányok
A körömágy kapillaroszkópiája az SSc-re jellemző változásokat (kapillárisok tágulása és redukciója) tár fel a betegség korai stádiumában, nagy érzékenységgel és specificitással.
Mivel az SSc-t számos zsigeri rendszer károsodása jellemzi, amely tünetmentes is lehet (főleg a betegség korai stádiumában), azok időben történő felismerése és a károsodás mértékének felmérése érdekében szükséges a megfelelő műszeres vizsgálatok elvégzése, a természet, ill. gyakoriságát a betegség klinikai formája, lefolyása és a terápia hatékonyságának nyomon követésének szükségessége határozza meg (1. táblázat).
1. táblázat: A belső szervek speciális vizsgálatai szisztémás sclerodermában.

A szerv vizsgálata folyamatban van	Az elváltozás típusa	Diagnosztikai
Nyelőcső	Hipotenzió	Manometria
	Reflux oesophagitis	Endoszkópia/pH-metria
	Szigorúság	Röntgen/endoszkópia
Gyomor	Parézis	Szcintigráfia
	NSAID-ok által kiváltott fekély	Endoszkópia
Vékonybél	Hipotenzió	Röntgen-kontraszt vizsgálat
	A mikroflóra túlzott növekedése	Hidrogén kilégzési teszt
	Pseudo-elzáródás, NSAID-ok által kiváltott fekély, pneumatosis	Felmérés radiográfia
Kettőspont	Hipotónia, pseudodiverticula	Bárium beöntés
	Ál-obstrukció	Felmérés radiográfia
Anorectalis osztály	Sphincter elváltozás	Manometria
Tüdő	Intersticiális fibrózis	Röntgen, nagy felbontású számítógépes tomográfia, tüdőfunkció, bronchoalveoláris mosás, szcintigráfia, thoracoscopos tüdőbiopszia
	Pulmonális hipertónia	Doppler-ECHO-CG, EKG, radiográfia
Szív	Szívritmuszavarok	Choletr-EKG monitorozás
	Fokális szívizom fibrózis	EKG, ECHO-CG, szcintigráfia
	A szívizom diszfunkciója	Doppler-ECHO-KG
	Perikadite	Echo-CG, radiográfia
Vese	Scleroderma vese krízis	Vérnyomás monitorozás, kreatinin tartalom, reninia a vérben, CBC (hemoglobin, schistocyták, vérlemezkék), oftalmoszkópia, vese biopszia

A szakemberekkel való konzultáció indikációi
- Vesekárosodás jelei esetén a beteget nefrológushoz kell irányítani vesebiopsziára.
- Neurológiai tünetek kialakulása esetén neurológussal való konzultáció indokolt az idegrendszeri károsodás természetének és mértékének tisztázására, valamint a tüneti terápia kiválasztására.
A látássérült betegeknek szemész szakorvoshoz kell fordulniuk, hogy tisztázzák ezeknek a rendellenességeknek a genezisét (retina vaszkuláris patológiája az SSD keretében, a GC-k mellékhatásainak megnyilvánulásai vagy Sjögren-szindróma).A diagnosztikai intézkedések listája:
A) Fő:

1. Biokémiai vérvizsgálat (kreatinin, K+, Na+, ALT, AST, teljes és direkt bilirubin, lipid spektrum, glükóz)

B) További:

1. Koagulogram
2. Napi proteinuria
3. ECHO-KG
4. Doppler ultrahang a felső és alsó végtagok, veseerek ereiről
5. Elzáródásos vesék ultrahangvizsgálata, vesék
6. FGDS, pH-metria, nyelőcső manometria
7. A nyelőcső, gyomor, nyombél röntgenfelvétele bárium kontraszttal
8. CT tüdő
9. Spirográfia
10. A myocutan lebeny, a vese biopsziája

Neurológus, nefrológus, szemész, nőgyógyász konzultáció.

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis:
Az SSc differenciáldiagnózisát a scleroderma csoport más betegségeivel együtt végzik, amelyek többségében nincs Raynaud-jelenség vagy belső szervek károsodása.
· Diffúz eozinofil fasciitis - a bőr indurációja az alkarnál és/vagy a lábszárnál kezdődik, és lehetséges, hogy a proximális végtagokra és a törzsre terjed; az ujjak és az arc érintetlenek maradnak. Jellemzői „narancsbőr” bőrelváltozások, flexiós kontraktúrák, eozinofília, hipergammaglobulinémia és megnövekedett ESR. Az esetek hozzávetőleg 1/3-ában összefüggés van korábbi túlzott fizikai aktivitással vagy sérüléssel. Lehetséges aplasztikus anémia kialakulása.
· Buschke-sclerodrema – súlyos induráció az arcban, a nyakban és a vállövben. Gyakran egy korábbi felső légúti fertőzéssel társul.
· Korlátozott szkleroderma – a bőr és az alatta lévő szövetek fokális (plakk) és lineáris ("saber strike", hemiform) károsodása.
· Multifokális fibrózis. Főbb lokalizációi: retroperitonealis, intraperitonealis és mediastinalis fibrózis; ritkábban - fibrózis gócok a tüdőben, orbitában (orbitális pszeudotumor), pajzsmirigyben (Riedel pajzsmirigygyulladás) stb. Kisebb formák közé tartoznak a Dupuytren kontraktúrák és keloidok is. Gyakran a folyamat 2-3 vagy több lokalizációjának kombinációja.
· A tumorral összefüggő (paraneoplasztikus) scleroderma a paraneoplasztikus szindróma egy változata, amely a periartikuláris szövetek fibrózisának, kontraktúráknak vagy egy olyan típusú SSD-nek a kifejlődésében nyilvánul meg, amely túlsúlyban van a perifériás tünetekkel.
· Pseudoscleroderma - veleszületett vagy szerzett anyagcsere-rendellenességek mellett megfigyelt bőrelváltozások: porfiria, fenilketonuria, amiloidózis, Werner-szindróma, Rothmund-szindróma; diabéteszes pszeudoszkleroderma; scleromyxedema stb.
· Werner-szindróma (felnőttkori progéria, lamin génhiba) a bőr (főleg a végtagok) és a vázizmok szklerodermaszerű elváltozásaiban, szürkehályog kialakulásában, hypogenitalismusban, korai érelmeszesedésben, insuláris elégtelenségben, valamint az osteosarcoma kialakulásának fokozott kockázatában nyilvánul meg; gyakrabban figyelhető meg a 20-30 éves férfiaknál. Rothmund-Thomson szindróma (atrófiás poikiloderma). Klinikailag: arc- és végtagpoikiloderma, kétoldali szürkehályog, hajdystrophia (köröm és fogak), hypogonadizmus, endochondralis csontosodási zavarok, érelmeszesedés és törpeképződés, bőrhiperpigmentáció, telangiectasia, atrófiás dermatosis, vérszegénység, osteogén sarcoma fokozott kockázata. Szinonimák: szürkehályog, Rothmund-dystrophia.
. A Raynaud-jelenség az egyik fő tünet, amely meghatározza az SSc és más szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnózisának szükségességét: vegyes kötőszöveti betegség, poli/dermatomyositisen belüli antiszintetáz szindróma.

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelési célok:
- érrendszeri szövődmények megelőzése és kezelése
- a fibrózis progressziójának visszaszorítása
- a belső szervek károsodásának megelőzése és kezelése.
Kezelési taktika:
. A korai diagnózis és a megfelelő terápia nagymértékben meghatározza a kezelés hatékonyságát és a prognózist, különösen a gyorsan progresszív diffúz SSc-ben. A kezelést a lehető legnagyobb mértékben egyénre kell szabni, a klinikai megnyilvánulásoktól és a betegség aktivitásától függően.

Nem gyógyszeres kezelés:
Kerülje a pszicho-érzelmi stresszt, a hosszan tartó hidegnek és vibrációnak való kitettséget, és csökkentse a napsugárzást. Az érgörcsrohamok gyakoriságának és intenzitásának csökkentése érdekében kesztyű helyett meleg ruházat viselése javasolt, beleértve a hőtartó fehérneműt, sapkát, gyapjúzoknit és ujjatlan kesztyűt. Ugyanebből a célból javasolja a betegnek a dohányzás abbahagyását, a kávé és koffein tartalmú italok fogyasztását, valamint a szimpatomimetikumok (efedrin, amfetamin, ergotamin), béta-blokkolók szedését.

Gyógyszeres kezelés:
A gyógyszeres kezelés fő irányai a vaszkuláris, gyulladáscsökkentő és antifibrotikus terápia, valamint az SSc zsigeri megnyilvánulásainak kezelése.
1. Az érterápia elsősorban a Raynaud-jelenség kezelésére irányul. Ezenkívül a következő gyógyszereket használják az SSD-hez:
A szildenafil, egy foszfodiészteráz-gátló, napi 50 mg-os dózisban elősegíti a digitális fekélyek gyógyulását olyan SSc-ben szenvedő betegeknél, akiknél a kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazása nem fejtette ki hatását.
A boszentán egy nem szelektív endotelin-1 receptor antagonista, amelyet pulmonális hipertónia kezelésére alkalmaznak; 125 mg/nap dózisban kétszeresére csökkenti az új ujjfekélyek kialakulásának valószínűségét.
2. Az SSc korai (gyulladásos) stádiumában és a betegség gyorsan progresszív lefolyásában gyulladásgátló és citotoxikus gyógyszereket alkalmaznak:
· A standard terápiás dózisú NSAID-k az SSc izom- és ízületi megnyilvánulásainak, a tartós alacsony fokú láznak a kezelésére (a magas láz nem jellemző az SSD-re).
· A glükokortikoidok progresszív, diffúz bőrelváltozásaira és a gyulladásos aktivitás nyilvánvaló klinikai tüneteire (myositis, alveolitis, serositis, refrakter arthritis, tenosynovitis) javasoltak kis (15-20 mg/nap-nál nem nagyobb) dózisban. Nagyobb dózisok szedése növeli a normotenzív scleroderma vesekrízis kialakulásának kockázatát.
· A ciklofoszfamidot GC-vel kombinálva ILD kezelésére használják (lásd alább, tüdőkárosodás).
· A metotrexát képes csökkenteni a bőrmegvastagodás gyakoriságát és súlyosságát, de nem befolyásolja a zsigeri patológiát. A metotrexát javallata az SSc és az RA vagy polymyositis kombinációja.
· A ciklosporin pozitív hatással van a bőrelváltozások dinamikájára, azonban a nefrotoxicitás és a kezelés során fennálló akut vesekrízis kialakulásának nagy valószínűsége komolyan korlátozza a gyógyszer alkalmazását SSc-ben.

1. Az antifibrotikus terápia a betegség korai stádiumában (a betegség első 5 évében), vagy amikor a bőrmegvastagodás súlyossága és gyakorisága növekszik diffúz szisztémás sclerodermában szenvedő betegeknél. A D-penicillamin a fő gyógyszer, amely elnyomja a fibrózis kialakulását. A gyógyszer hatásos dózisa 250-500 mg/nap.

SSc VISZCERÁLIS MEGNYILVÁNULÁSAINAK KEZELÉSE
1. A nyelőcső és a gyomor károsodása. A kezelés célja a gastrooesophagealis refluxhoz és a perisztaltikához kapcsolódó tünetek csökkentése. Ebből a célból javasolt a betegeknek gyakori, kis étkezések, étkezés után 3 órán át ne feküdjenek le, emelt fejvéggel aludjanak ágyon, és hagyjanak fel a dohányzás és az alkoholfogyasztással.
2. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a kalciumcsatorna-blokkolók fokozhatják a reflux oesophagitis megnyilvánulásait. A gyógyszeres terápia magában foglalja az antiszekréciós gyógyszerek és prokinetikumok felírását.
Az omeprazol, egy protonpumpa-gátló, a leghatékonyabb antiszekréciós gyógyszer a gyomor-bélrendszeri reflux kezelésére.
A legtöbb esetben egyetlen 20 mg-os adag 24 órán belül leállítja az oesophagitis megnyilvánulásait; szükség esetén a gyógyszer adagját napi 40 mg-ra emelik.
A famotidin egy hisztamin H2 receptor blokkoló, csökkenti a gastrooesophagealis reflux tüneteit
A ranitidin a hisztamin H2-receptorok blokkolója, csökkenti a gastrooesophagealis reflux megnyilvánulásait, de hatékonysága alacsonyabb, mint a protonpumpa-gátlók.
A metoklopramid prokinetikus szer; A metoklopramid hosszú távú alkalmazása elfogadhatatlan, mivel az agy dopaminerg struktúráira gyakorolt ​​​​hatás által okozott neurológiai rendellenességek (parkinsonizmus) kialakulása lehetséges.
Az eritromicinnek prokinetikus hatása is van, amelynek napi kétszeri 100-150 mg-os vagy napi 400 mg-os azitromicin napi egyszeri 4 héten át történő alkalmazása csökkenti az émelygést, hányást és fájdalomrohamokat az epigasztrikus régióban. A prokinetikumok és antiszekréciós szerek kombinációja javítja a reflux oesophagitisben szenvedő betegek állapotát.
A súlyos nyelőcsőszűkület az endoszkópos tágulás indikációja. Ha a gyomor evakuálási funkciója károsodott, félfolyékony táplálék fogyasztása javasolt.
2. Bélkárosodás. A bélmotilitás zavarai hozzájárulnak a mikroflóra túlzott növekedéséhez és a malabszorpciós szindróma kialakulásához, amelyek kezelésére a következő antibakteriális gyógyszereket alkalmazzák: tetraciklin - 250 mg / nap, amoxicillin + klavulánsav 500 mg / nap, ciprofloxacin 250 mg / nap , cefalosporinok. A mikroflóra rezisztencia kialakulásának megelőzése érdekében az antibiotikumokat váltogatni kell. Az antibiotikumok szedésének időtartama a hasmenés és a steatorrhoea súlyosságától függ (általában havi 7-10 nap). Ha az antibiotikumok szedése közben hasmenés jelentkezik, a metronidazolt (7-10 nap) is felírják az anaerob flóra elnyomására. Prokinetikumok (metoklopramid) felírása nem tanácsos, mivel ezek nem fejtik ki a várt hatást. Intestinalis pszeudo-elzáródás esetén a perisztaltika javulását figyelték meg egy hosszú hatástartamú szomatosztatin analóg, napi 50 mg oktreotid szubkután alkalmazásával.
3. Tüdőkárosodás.
· Intersticiális tüdőbetegség. A GC-vel és ciklofoszfamiddal végzett kombinációs terápia a leghatékonyabb. A D-penicillamin hatékonysága nem bizonyított. A prednizolont napi 20-30 mg-os adagban írják fel 1 hónapig, fokozatosan csökkentve a napi 10-15 mg-os fenntartó dózisra; A GC nagy dózisait kerülni kell a scleroderma veseválság kockázata miatt. A ciklofoszfamidot intravénásan adják fel havi 500 mg/m2-750 mg/m2 dózisban vagy orálisan 1 mg/ttkg/nap - 2 mg/ttkg/nap dózisban, a gyógyszer hatékonyságától és tolerálhatóságától függően. Az intravénás beadás előnyösebb, mivel az orális adagoláshoz képest kisebb a mellékhatások (beleértve a vérzéses cystitist) előfordulási gyakorisága. A ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápiát ebben az adagban legalább 6 hónapig folytatják (mellékhatások hiányában). Ha a tüdőfunkciós tesztek és a radiológiai változások dinamikája pozitív, a ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia közötti intervallumot 2 hónapra növelik, és ha a pozitív dinamika megmarad - 3 hónapra. A ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápiát legalább 2 évig folytatni kell. A terápia hatékonyságát bizonyítja a tüdő erőltetett életkapacitásának stabilizálása, mivel a külső légzés funkciójának javulása a tüdő retikuláris elváltozásainak stádiumában nem valószínű.
· MMF írható fel SSc-ben és IPD-ben szenvedő betegeknek a GC-vel kombinált CP intoleranciája vagy hatástalansága (beleértve a szekunder) esetén is. Az MMF-et 1000 mg/nap dózisban írják fel. (két adagban), napi 2000 mg-ra emelve. (két adagban), ha jól tolerálják. Az MMF tanfolyam időtartamának legalább 6 hónapnak kell lennie.
· A gyógyszeres kezelés hatástalansága és progresszív légzési elégtelensége esetén az egyik tüdő transzplantációja javasolt (a hatékonyság mindkét tüdő transzplantációjával összehasonlítható).
. Pulmonális hipertónia. A pulmonalis hypertonia kezelését a lehető legkorábban (a látens stádiumban) el kell kezdeni a betegek magas mortalitása miatt (3 éves túlélési arány kevesebb, mint 50%). A pulmonalis hipertónia kezelésére értágítókat (kalciumcsatorna-blokkolókat, szintetikus prosztaciklin analógokat vagy endotelinreceptor antagonistákat) és véralvadásgátlókat használnak.
- Nifedipin. A pulmonalis hipertónia nifedipinnel történő hosszú távú kezelésének felírása előtt el kell végezni a jobb kamra katéterezését egy tesztmintával (nyomásmérés a pulmonalis artériában a nifedipin egyszeri adagja előtt és után), mivel a nifedipin csökkenést okoz. A pulmonalis artériában kialakuló nyomás csak a betegek 25%-ánál, a többi betegnél pedig nem befolyásolja a tüdőerek ellenállását. A kalciumcsatorna-blokkolók nem befolyásolják a betegek túlélését.
- Warfarin. A gyógyszer hosszú távú alkalmazása javítja az elsődleges pulmonális hipertóniában szenvedő betegek túlélését. A napi adagot az MHO érték határozza meg, amelyet 2-3-on belül kell tartani.
- Az iloproszt és az epoprosztenol a prosztaciklin szintetikus analógjai, infúziós terápiában használatosak, és hatékonyan csökkentik a nyomást a pulmonalis artériában. A prosztaciklin készítményeket szubkután és inhalációs beadásra is kifejlesztették.
- Vesekárosodás. A megfelelő vérnyomás-szabályozás központi szerepet játszik a scleroderma vesekrízis kezelésében. Az artériás hipertónia agresszív kezelése stabilizálja vagy akár javíthatja a vesefunkciót, ha a kezelést azonnal megkezdik, még mielőtt a veseerekben visszafordíthatatlan elváltozások alakulnának ki. A választott gyógyszerek az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók (lizinopril, captopril, enalapril stb.). A gyógyszer dózisát úgy választják meg, hogy a diasztolés nyomást 85-90 Hgmm szinten tartsák. Az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlók szintén javíthatják a normotenzív scleroderma vesekrízis kimenetelét. Javasoljuk, hogy a kezelést kaptoprillal kezdje, 8 óránként 6,25-12,5 mg-ot írjon fel, és fokozatosan emelje az adagot a maximumra (naponta háromszor 50 mg). A kezelés kezdetén az ACEI adagjának napi emelése 10-20 Hgmm-rel csökkenti a szisztolés vérnyomás szintjét, mivel a túl gyors vérnyomáscsökkenés (valamint a hypovolemia) a vese nemkívánatos csökkenéséhez vezethet. perfúzió (rosszabb ischaemia). Amikor a vérnyomás stabilizálódik, áttérhet hosszabb hatású ACE-gátló szedésére. A kaptopril-kezelést akkor sem kell abbahagyni, ha a vesefunkció tovább romlik. Ha a kaptopril maximális adagja nem normalizálja a vérnyomást 72 órán belül, adjon hozzá kalciumcsatorna-blokkolókat, nitrátokat (különösen, ha a tüdőben pangás lép fel) vagy más értágító szereket. Ha az akut veseelégtelenség oligurikus stádiuma továbbra is fennáll, fontolóra kell venni a hemodialízis kérdését. A vesefunkció helyreállítása vagy javulása SKC után lassan, 2 év alatt következik be. Ha ezen időszak után is fennáll a hemodialízis szükségessége, fel kell tenni a kérdést, hogy kb
- veseátültetés.
· Szívkárosodás. A primer scleroderma szívbetegség (azaz olyan elváltozások, amelyek nem szisztémás vagy pulmonális hipertónia következményei) megnyilvánulásai lehetnek pericarditis, arrhythmia, myocarditis, myocardialis fibrózis. A szívburokgyulladás kezelését klinikailag megnyilvánuló formákban végzik, és NSAID-ok és GK (15-30 mg/nap) alkalmazását foglalja magában. Ha az effúzió jelentős, pericardiocentesist vagy pericardiotomiát végeznek. A szívizomgyulladást általában a vázizmok gyulladásos elváltozásaiban szenvedő betegeknél figyelik meg; a GC-kezelés gyakran a bal kamrai ejekciós frakció növekedését eredményezi. A ritmuszavarok általában nem igényelnek kezelést. Súlyos aritmiák esetén (csoportos és polytopikus extrasystoles, kamrai tachycardia stb.) a választott gyógyszer az amiodaron. A béta-blokkolók szedése fokozhatja a Raynaud-jelenség megnyilvánulásait.
· SSD és terhesség. A legtöbb SSc-s beteg anamnézisében egy vagy több terhesség és szülés szerepel. Az SSc korlátozott formája és krónikus lefolyása nem ellenjavallat a terhességnek. Terhesség alatt azonban szervi patológia alakulhat ki, amely rendszeres vizsgálatot igényel. Terhesség elleni ellenjavallatok: az SSD diffúz formája, a belső szervek (szív, tüdő és vese) súlyos diszfunkciója. Terhesség alatti SSc kimutatása esetén a vese- és szívfunkciók gondos monitorozása szükséges.
A nélkülözhetetlen gyógyszerek listája:
Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek
Glükokortikoidok

1. Prednizolon, 5 mg, tab
2. Metilprednizolon 4 mg, 16 mg, tab.
3. Metilprednizolon 250 mg, 500 mg, injekciós üveg.
4. Prednizolon, 30 mg, amp

Alapvető antifibrotikus gyógyszerek

1. D-penicillamin (kuprenil) 250 mg, tab.

Immunszuppresszív szerek

1. Ciklosporin 25 mg, 100 mg, kupak
2. Ciklofoszfamid 50 mg, tabletta
3. Ciklofoszfamid 200 mg, injekciós üveg
4. Metotrexát 2,5 mg tabletta

A további gyógyszerek listája:
Vaszkuláris terápia:

1. Pentoxifylline 2%, 5 ml, amp
2. Vazaprostan 20 mg/5 ml

Antikoagulánsok:

1. Heparin 5000 NE, üveg
2. Clexane 0,4 ml, fecskendő
3. Fraxiparine 0,3 ml, 0,4 ml, fecskendő
4. Warfarin

Gasztroprotektorok(omeprazol)
Prokinetika(domperidon, metoklopramid)
Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek(nifedipin, amlodipin, enalapril)
Antibakteriális szerek (makrolidok, cefalosporinok, a/b kombináció)

Betegkezelés: Az SSc-ben szenvedő betegeket klinikai megfigyelésnek vetik alá a betegség aktuális aktivitásának felmérése, a szervi patológiák időben történő felismerése és adott esetben a terápia korrekciója. Orvosi vizsgálatra 3-6 havonta kerül sor, a betegség lefolyásától, a zsigeri elváltozások jelenlététől és súlyosságától függően. Ezzel egyidejűleg általános és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek. Ismételt orvosi látogatások során szükséges a beteg aktív kikérdezése a Raynaud-jelenség dinamikájának, a nyelőcső reflux fokozott megnyilvánulásainak, légszomjnak, szívritmuszavarnak stb. felmérése érdekében. A beteg vizsgálatakor ügyelni kell a bőr megvastagodása, a tüdő bazális crepitusa, a vérnyomás emelkedése, a digitális fekélyek és az ödéma előfordulása és súlyossága. Tüdőfunkciós vizsgálat és echokardiográfia javasolt. Warfarint szedő betegeknél ellenőrizni kell a protrombin indexet és az MHO-t, és ciklofoszfamidos kezelés esetén 1-3 havonta általános vér- és vizeletvizsgálatot kell végezni.

A protokollban leírt diagnosztikai és kezelési módszerek kezelési hatékonyságának és biztonságosságának mutatói: A gyulladásos folyamat aktivitásának csökkentése.

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés indikációi:
- Újonnan diagnosztizált SSD, különösen a diffúz forma korai szakaszában.
- Többszörösen visszatérő fekélyes bőrelváltozások és a kéz- és lábujjak gangrénája.
- Progresszív károsodás a tüdőben (fibrózisos alveolitis, pulmonalis hypertonia), a szívben (exudatív pericarditis), a gyomor-bél traktusban (hasi fájdalom, pszeudo-ileus, felszívódási zavar szindróma).
- Scleroderma vese krízis kialakulása (rosszindulatú magas vérnyomás, emelkedett vér kreatininszint).

Megelőzés

Megelőző intézkedések: Az SSc etiológiája ismeretlen, ezért a betegség elsődleges prevenciója nem történik meg. A megelőző intézkedések a betegség súlyosbodásának és a gyógyszeres terápia mellékhatásainak kialakulásának megelőzésére korlátozódnak.

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Egészségfejlesztési Szakértői Bizottsága üléseinek jegyzőkönyve, 2013
   1. Felhasznált irodalom jegyzéke: 1. Reumás betegségek. Szerk. J.H. Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, P.H. Fehér, 2012 2. Reumatology, Szerk. ON A. Shostak, 2012 3. Diagnózis és kezelés a reumatológiában. Problematic approach, Pyle K., Kennedy L. Fordítás angolból. / Szerk. ON A. Shostak, 2011 4. Reumatológia: Klinikai irányelvek / szerk. Akadémikus RAMS E.L. Nasonova. – 2. kiadás, rev. és további - M.: GEOTAR-Média, 2010. – 752 p. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. EULAR ajánlások a rheumatoid arthritis kezelésére szintetikus és biológiai betegségmódosító reumaellenes szerekkel. AnnRheumDis, 2010; 69:964–75. 6. Diffúz kötőszöveti betegségek: útmutató orvosoknak / szerk. prof. AZ ÉS. Mazurova. – Szentpétervár: SpetsLit, 2009. 192 p. 7. West S.J. - A reumatológia titkai, 2008 8. Reumatológia: országos kalauz / szerk. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Szövetségi irányelvek a gyógyszerek használatához (képletrendszer). VIII. szám. Moszkva, 2007. 10. Belousov Yu.B. - A reumás betegségek racionális gyógyszeres terápiája, 2005. 11. Belső betegségek differenciáldiagnosztikája: algoritmikus megközelítés. DÉLUTÁN. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moszkva, 2003. 12. Vasculitis. Grinshtein Yu.I., Krasznojarszk: IPK "Platina", 2003., 224 p. 13. Szisztémás lupus erythematosus - Donyeck: KP Region, 2003 - 464 p.. 14. A reumás betegségek racionális farmakoterápiája. Útmutató gyakorló orvosok számára. Szerkesztette: V.A. Nasonova, E. L. Nasonova. Litterra, Moszkva, 2003. 15. Reumás betegségek: nómenklatúra, osztályozás, diagnózis és kezelés szabványai - V.N. Kovalenko, N.M. Shuba - K.: Katran Group LLC, 2002. - 214 p. 16. Vasculitis és vasculopathiák. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina. Felső-Volga, Jaroszlavl, 1999. 17. Ritka és atipikus szindrómák és betegségek a belső betegségek klinikájában - Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. et al.; Szerk. I. M. Gandzsi - Kijev: Zdorov, 1983. - 544 p.

Információ

Értékelési kritériumok a protokoll végrehajtásának hatékonyságának nyomon követéséhez és auditálásához

Bíráló: Kushekbaeva A.E., Ph.D., egyetemi docens, Reumatológiai Tanszék, ASIUV

Külső ellenőrzés eredményei: pozitív értékelés, használata ajánlott

Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal
1. Togizbaev G.A. - az orvostudományok doktora, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának szabadúszó reumatológus főorvosa, az AGIUV Reumatológiai Osztályának vezetője
2. Seisenbaev A.Sh. - az orvostudományok doktora, professzor
3. Aubakirova B.A. – szabadúszó reumatológus főorvos Asztanában
4. Sarsenbayuly M.S. - a kelet-kazahsztáni régió szabadúszó reumatológusa
5. Omarbekova Zh.E. - Semey szabadúszó reumatológus főorvosa
6. Nurgalieva S.M. - a nyugat-kazahsztáni régió szabadúszó reumatológusa
7. Kuanyshbaeva Z.T. - Pavlodar régió szabadúszó reumatológusa

A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei:új diagnosztikai és kezelési módszerek jelenléte, a kezelési eredmények e protokoll alkalmazásával összefüggő romlása.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.

GYOMOR- ÉS DUDUDENUM FEKÉLYEK.

Gyomorfekély --- krónikusan visszatérő, progresszióra hajlamos betegség, amely a kóros folyamatban is szerepet játszik gyomor (ÉS)és duodenum (duodenum) az emésztőrendszer egyéb szervei, ami a beteg életét veszélyeztető szövődmények kialakulásához vezet.
Ez a betegség elsősorban a munkaképes korú lakosságot érinti.

Etiológia.

• Örökletes hajlam(ha több a veleszületett HCI vagy IgA, akkor a védőreakció kisebb).
• Pszicho-szociális tényező
• Táplálkozási tényező. Szisztematikus étkezési zavarok. A nagyon forró étel a gyomornyálkahártyára gyakorolt ​​hatásában 96%-os alkoholnak felel meg. Az elfogyasztott étel mennyisége is számít. Gyakran kell enni, kis adagokban.
• Rossz szokások. Dohányzó gyenge kockázati tényező, de bosszantó.
• A hatásnak ellentmondásos változata van a tudósok körében Alkohol a gyomor nyálkahártyáján.
  Úgy tartják, hogy állandó használat Alkohol nagyon kis mennyiségben, legfeljebb 20-30 g, kiváló minőségű (eperfa vodka, whisky, gin) hozzájárul a fekélyek hegesedéséhez, ha nincs egyidejű gyomorhurut és duodenitis; és a bor, a konyak éppen ellenkezőleg, negatív hatással van a gyomorfekélyre. De emlékeznünk kell arra, hogy még a legjobb minőségű alkohol nagy mennyiségben is káros a gyomor nyálkahártyájára.
• Kávé és tea irritáló hatással van a gyomorra és növeli a savasságot.
• Vaszkuláris faktor. Időseknél az érrendszeri érelmeszesedés ischaemiához vezet, a védőgát megbomlik, és fekély alakul ki. Úgy tartják, hogy a fekély gyomorinfarktus.
• Fertőző faktor, Helicobacter Pilory.

Patogenezis.

Három fő patogenetikai mechanizmus létezik:

• Idegrendszer
• Hormonális vagy humorális
• Helyi, a legfontosabb

1.Idegrendszer.
A kis állandó stressz sokkal veszélyesebb, mint a ritka erőszakos. Az agykéreg szabaddá válik, ki nem oltott, pangó gerjesztés gócai alakulnak ki, aktiválódik a subcortex, aktiválódik a hipotalamusz, az agyalapi mirigy, a mellékvesék, a vagus, a gastroduodenalis zóna.
Vagyis a gastroduodenális zóna szabályozásának idegi mechanizmusa megszakad.
A motoros készségek elvesznek, görcs, hipertónia stb.

2. Hormonális mechanizmus.
Hipofízis - Hipotalamusz - Mellékvese.
A kortikoszteroidok hatására a nyálkahártya gátja és vérellátása megszakad.

3. Helyi tényező.
A legfontosabb tényező. Enélkül a fenti tényezők nem vezetnek fekélyhez. A lokális tényező az agresszív tényezők és a védőfaktorok kölcsönhatása.
Egy egészséges emberben egyensúlyban vannak ezek a tényezők.

Az agressziót kiváltó tényezők:

• HCI,
• pepszin,
• epe,
• duodeno-gyomor reflux,
• motoros károsodás
• görcs,
• hipertónia.

Védő tényezők:

• a nyálkahártyát borító nyálkaréteg, ha normál állagú, viszkozitású összetételű;
• nyálkahártya, normál trofizmus;
• a regeneráció szintje (ha a regeneráció normális, akkor ez védőfaktor);
• normál vérellátás;
• bikarbonátok.

A fiataloknál fontos szerepet játszanak az agressziós tényezők, illetve ezek növekedése. Az időseknél pedig a védőfaktorok csökkenése játszik fontos szerepet.
A nyombélfekély patogenezisében különleges szerepet játszik hipermotilitás és hiperszekréció a n.vagus (agressziót jelentő tényezők) aktiválásának hatása alatt. A klinikán egyértelmű, ritmikus fájdalmak, gyomorégés, fokozott savasság jelentkezik. A peptikus fekély patogenezisében fontos szerepet játszik a nyálkahártya (barrier) állapota, a védőfaktorok állapota, a hiperszekréció nem számít. Mivel a gyomorfekély a gyomorhurut hátterében fordul elő, gyakran fordul elő rosszindulatú daganat, nyombélfekély esetén ez ritkán fordul elő.

Fogamzóképes korú nőknél a szövődmények 10-15-ször ritkábban fordulnak elő, mint a férfiaknál. A nőknél a fekélyek is ritkábban újulnak ki, gördülékenyebben gyógyulnak, és a hegek gyengédebbek, mint a férfiaknál. A terhesség kezdetével a relapszusok leállnak, és a súlyosbodás megszűnik. A menopauza beálltával a peptikus fekélyek gyakorisága és lefolyása kiegyenlítődik a férfiakéval.

Klinikai tünetek.

1. Fájdalom szindróma --- Szív-, centrális peptikus fekély szindróma (nem azért, mert erős, hanem peptikus fekélybetegségre jellemző).A fájdalom lehet tompa, égető, fájó, paroxizmális, éles, és hányással is járhat.Egyes esetekben a betegek puffadást és puffadást tapasztalhatnak, mint egyenértékű fájdalomtünetet.

A) A táplálékfelvételhez kapcsolódó fájdalom napi ritmusa - - napközben egyértelmű időben váltakozik egy adott beteg. Például:
Étkezés --- pihenés, 1, 2, 3 óra elteltével -- fájdalom --- ez a pyloroduodenális zóna peptikus fekélyében szenvedő betegeknél fordul elő.
Evés --- fájdalom -- majd egy idő után pihenj--- ez jellemző a gyomor bejáratának fekélyeivel.
Ugyanakkor megkülönböztetik korán (30-60 perc után), késői (1,5-2 óra után), éhes (6-7 órával étkezés után) és éjszakai fájdalom.

b) A betegség szezonális gyakoriságának jelenléte.
A legtöbb esetben a betegség 90%-a az őszi-tavaszi időszakban súlyosbodik. Ezenkívül ezt a beteget gyakran megfigyelik bizonyos hónapokban (például: mindig szeptemberben és májusban, ritka esetekben a téli-nyári időszakban) .

V) A fájdalom lokalizációja – a fájdalom az epigasztrikus régió egy bizonyos korlátozott területén lokalizálódik, főleg a középvonaltól jobbra.

• A betegek gyakran az ujjukkal mutatnak a pontra.
• Nyombélfekély esetén, ha a fekély a hátsó falon van, akkor a fájdalom bal oldalon lehet - ez a fájdalom atipikus lokalizációja.
• Lágy felületes tapintással a helyi érzékenység és fájdalom megfelel a fekély helyének.
• Ütőhangszerek Mendel szerint (Mendel sm) - az egyenes hasizmok mentén felülről lefelé, felváltva ütögetjük a jobb, majd a bal oldalon a köldökig. A fájdalom egy ponton észlelhető. Ez a pont megközelítőleg megfelel a fekélyek vetületének, a fájdalom pontszerű lokalizációjának.

2. Gyomorégés.
A gyomorégés jellemzően a gyomorfekélyt több hónapig, évig megelőzi a fekély előtti időszakban. A gyomorégés ugyanúgy jelentkezik, mint a fájdalom, a fekély helyétől függően.

3. Hányás.
Csakúgy, mint a gyomorégés, a motoros készségek károsodásától függ. Ez gastrooesophagealis reflux, akárcsak a gyomorégés.
Hányás fekélyes betegeknél általában a fájdalom csúcspontján jelentkezik, és enyhülést hoz. Egyes betegeknél a hányással egyenértékű hányinger és túlzott nyálfolyás lehet.
Közvetlenül étkezés után hányás a gyomor szívizom részének károsodását jelzi, 2-3 óra elteltével - a gyomor testének fekélye, 4-6 órával étkezés után - a pylorus vagy a duodenum fekélye. A „kávézacc” formájában jelentkező hányás vérző gyomorfekélyre (ritkán nyombélfekélyre) utal. És a fiatalok gyakran a betegség súlyosbodásakor nagyon tartósak székrekedés, vastagbélgyulladás.

A peptikus fekélybetegség jellemzői serdülőkorban.

Gyomorfekély gyakorlatilag nem található bennük, a nyombélfekély 16-20-szor gyakoribb.

2 formában fordul elő:

• Rejtett
• Fájdalmas

1. Rejtett gyomor dyspepsia szindróma formájában jelentkezik (böfögés, hányinger, fokozott nyálfolyás). Az ilyen patológiában szenvedő gyermekek fizikailag gyengén fejlettek, neurotikusak, szeszélyesek, rossz étvágyúak és rossz a tanulmányi teljesítményük. 2-5 évig tarthat, és fájdalmas formává válhat.
2. Fájdalmas forma.
Rendkívül kifejezett fájdalom szindróma, gyermekeknél erősebb, mint felnőtteknél, a fájdalom tartós. Serdülőkorban gyakran előfordulnak szövődmények - perforáció, vérzés.

A peptikus fekély jellemzői felnőtteknél.

Időseknél és időseknél, 50 év feletti betegeknél a gyomorfekély 2-3-szor gyakoribb, mint a nyombélfekély.
A gyomorfekély lokalizációja.
A lokalizáció gyakrabban fordul elő a gyomor bemeneti (kardiális) részének, a kisebb görbületű és a kilépő (pylorus) részének területén. A fekélyek lehetnek nagyok, gyakran óriásiak, ráncosak és nehezen kezelhetők. A fájdalom szindróma enyhe, a dyspepsia kifejezett, a savasság szintje csökken. A fekélyek az atrófiás gastritis (atrófiás hipertrófiás gastritis) hátterében alakulnak ki. A szövődmények 2-3-szor gyakrabban fordulnak elő, mint a fiataloknál. És a fekélyek rosszindulatú daganata ebben a korban nagyon gyakran előfordul.
A nyombélfekély lokalizációja.
A nyombélfekélyek 90%-a a hagymában (bulbar, kezdeti szakasz), 8-10%-a posztbulbaris fekély (a nagy nyombélbimbó területe).
A fekélyek szövődményei:
Vérzés, perforáció, fedett perforáció, penetráció (hasnyálmirigy felé, kisebb omentum), cicatricial betegség, pylorus szűkület, rosszindulatú daganat.

A fekélyek TÍPUSAI.

A gyomor bemeneti (szív) részében található fekélyek.

A szívszakasz a gyomor felső része, amely a szívnyíláson keresztül a nyelőcső mellett található. Szívfekély esetén a következő tünetek figyelhetők meg.
1. Fájdalom lokalizált a xiphoid folyamatnál, a szegycsont mögött.
2. A fájdalom sugárzik a mellkas bal felében, a bal karban, a törzs bal felében, paroxizmális fájdalom (nagyon ischaemiás szívbetegségre emlékeztet), nitroglicerin nem enyhíti. Ezek a fekélyek gyakrabban fordulnak elő 40 év feletti férfiaknál.
3. Gyomorégés.

A gyomorfekély differenciáldiagnosztikája és
A beteget beadják validol és antacid. Peptikus fekély esetén a savlekötő azonnal megnyugszik. Ischaemiás betegség esetén a validol 2 percen belül csillapítja a fájdalmat, ha pedig 20-30 perc múlva, akkor nem ischaemiás szívbetegségről van szó. Ezeket a fekélyeket nehéz felismerni, mivel az endoszkóp gyorsan áthalad ezen a területen, és nehezebb észlelni. Gyakran előfordul rosszindulatú daganat és vérzés.

Fekélyek a gyomor kisebb görbületén.

Klasszikus peptikus gyomorfekély, ha fertőzés vanH. Pilory,általában található a kis görbületnél.
Ezt a következők jellemzik:
1. Korai, fájó, közepes fájdalom az epigasztrikus régióban (epigasztrikus régió), 1-1,5 óráig tart, és az élelmiszer gyomorból történő evakuálása után leáll.
2. Dyspepsia.
3. Fogyás a betegek 20-30%-ában.

A gyomor antrumának fekélyei.

Fekélyekre antrum (előszoba) A következő tünetek jelennek meg a gyomor pylorus részében:
1. Fájdalom leggyakrabban éhgyomorra, éjszaka és étkezés után 1,5-2 órával (későn) fordul elő. A fájdalom általában evés után csökken.
2. Gyakran megfigyelhető Gyomorégés.

A gyomor pylorus pylorus csatornájának fekélyei.

Pylorus csatorna - a gyomor kiválasztó szakasza, amely a nyombélbe jut. Ez a gyomor nagyon érzékeny neuromuszkuláris területe., ezért az ezen a szakaszon elhelyezkedő fekélyek esetén a tünetek meglehetősen hangsúlyosak.
A tipikus tünetek itt a következőkPyloric Triad:
1. Fájdalom szindróma, elég makacs. Fájdalomsugárzik a jobb hypochondriumba, vissza.
2. Gyakori hányásés ennek fényében
3. Fogyás.

Fájdalom Több típusa van. Egyrészt klasszikus változat -- Az étkezés utáni nap folyamán a fájdalom 1 órával később jelentkezik.
Néha a fájdalom előfordulása nem a táplálékfelvételtől függ, hanem előfordul paroxizmális vagy hullámszerű fájdalom.
A fájdalom mellett van hányás, akár 5-10 alkalommal exacerbáció során, az első 10 nap. Ezeket a fekélyeket nagyon nehéz kezelni, a betegek 50%-ánál hosszú kezelés után a fekélyek nem záródnak le. A betegek 1/3-ánál gyógyulás után a fekélyek hamarosan újra megnyílnak.

A duodenum bulbar fekélyei.

Lokalizáláskor fekélyek a nyombélben (bulbar területen) jellegzetes:
1. Fájdaloméjszakai, éhes. A fekély helyén a duodenális izzó hátsó falán a fájdalom az ágyéki régióba sugárzik. A fájdalom étkezés után azonnal eltűnik.
2. Gyomorégés.

A duodenum postbulbar fekélyei.

A fájdalom lokalizáltnem az epigastriumban, hanem benne jobb hipochondrium, a has jobb felső negyedében,hátra sugárzik, a jobb lapocka alá.A fájdalom paroxizmális lehet, máj- vagy vesekólikára emlékeztet.
Sárgaság jelentkezhet, ha a fekély a Vater mellbimbó területén található, mivel a kóros folyamat magában foglaljaepeutak, hasnyálmirigy. Mindez képet ad a kolecisztitisről és a hepatitisről.

Nagyon gyakran ezeknek a fekélyeknek a 70%-a vérzik. Más területeken lévő fekélyek esetén csak 10% vérzik. A fekélyek hegesedése után előfordulhat a portális véna összenyomódása, majd ascites. Ha a nőknél ismeretlen etiológiájú ascites fordul elő, gondolni kell a mellékvese rákjára vagy a fekélyek hegesedésére a portális véna területén. Ha a fájdalom evés után azonnal alábbhagy, akkor ezek bulbaris fekélyek, és ha evés után 20-30 perccel a fájdalom nem múlik el, akkor ezek posztbulbaris fekélyek.

A peptikus fekély diagnózisa.

• Esophagogastroduodenoscopy (EGD) biopsziával
• röntgen
• Helicobacter Pylori vizsgálata (széklet, hányás, vér vagy endoszkópos biopszia).
• Tapintás.

FEKÉKBETEGSÉG KEZELÉSE.

Konzervatív kezelést alkalmaznak a legtöbben, akiknek nincs bonyolult lefolyása (nem stb.)
A konzervatív megközelítés nemcsak a helyes gyógyszeres megközelítés, hanem a diétás táplálkozás, a rossz szokások megszüntetése, a munka és a pihenés helyes megszervezése is, figyelembe véve az életkort, a kúra időtartamát, a korábbi kezelések hatékonyságát, valamint a fekély elhelyezkedése és mérete, a HCI szekréció jellege, a gyomor motilitás és a nyombél állapota és a kapcsolódó betegségek.

Diéta.

• Gyakori, kis étkezés, napi 3-4 alkalommal.
• Az élelmiszernek pufferező és savlekötő tulajdonságokkal kell rendelkeznie. Az étel legyen puha, gyengéd, könnyen emészthető, legyen puffer - fehérje-zsír, kevesebb szénhidrát.
• 100-120g fehérje, 100-120g zsír, legfeljebb 400g szénhidrát naponta.
• Vitaminok: csipkebogyó lé, homoktövis olaj, de nem ajánlott egyidejű epehólyag-gyulladás, bakteriális epehólyag-gyulladás, gyomorhurut, nyombélgyulladás esetén, mivel az epe bejut a nyombélbe és a gyomorba, túlzott nyálkahártya-irritációt okozva.
• A tej, a kenyér és a hús savlekötő puffer tulajdonságokkal rendelkezik a termékekből. Az 1. számú táblázat ajánlott, de állapottól függően az orvos módosítja

Drog terápia.

• Antacidok -- célja a környezet pufferelése, vagyis a HCI kötés.
  Nem szívódik fel A hosszan tartó savlekötők nem zavarják meg az elektrolit egyensúlyt, Al- és Mg-sókat tartalmaznak, A hosszan tartó hatású savlekötők emésztés közbeni időszakban, étkezés után 2,5 órával vagy étkezés előtt 30 perccel írhatók fel.
  Antacidok --- Almagel, Maalox, Mailanta, Gastal, Phospholugel, Polysilane, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-lakk, Riopan-plas.
• H2 blokkolók:
  1. generációs gyógyszerek:
  cimetidin, 200 mg naponta háromszor, közvetlenül étkezés után és 2 tabletta. éjszaka Jól működik a vérzéses betegeknél.
  A vérzéscsillapító hatás elérése érdekében az oldat intravénásan is beadható. Az antacidok ugyanolyan vérzéscsillapító hatásúak.

  2. generációs gyógyszerek:
  Csoport Zantac vagy A-Zantac. Szinonimák - Pectoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidin.

  3. generációs gyógyszerek (legtisztább csoport):
  CsoportFamotidina - Axid, Kvamatel. Mindezeket a gyógyszereket naponta kétszer 1 tablettát írják fel, reggel 1 tablettát, este 2 tablettát. Ha a beteg különösen nyugtalan éjszaka, akkor azonnal beadhat 2 tablettát éjszaka.
  Csoport Tiotidin- H2-blokkoló is.
• Szukralfát csoport -Venter, Ulkar, Keal, blokkolja a hidrogénionok fordított diffúzióját a nyálkahártyába, jó védőburkot képez, és affinitással rendelkezik a granulációs szövethez.
  A szukralfát alkalmazásának speciális indikációja a hiperfoszfatémia dializált urémiában szenvedő betegeknél.
• Bizmut készítmények - Vikair, Vikalin, Denol.
  Vikair, vikalin n40 perccel étkezés után írják fel, ha a beteg naponta háromszor eszik. Az első 1-2 hétben savlekötők és bizmutkészítmények együttes szedése javasolt. Ezek a gyógyszerek köveket okozhatnak.
  Denol - védőfóliát képez, citoprotektív tulajdonságokkal rendelkezik, és elnyomja a Helikobakter Pilory-t is, savkötőket nem szabad a De-Nol-lal egyidejűleg felírni, és nem szabad tejjel lemosni.

• A motoros evakuációs tevékenységet szabályozó gyógyszerek.
  Raglan, Cerucal.
  Szintén előírt Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Nauzekam, Nausein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiil).
  A legtöbb álmosságot, letargiát okoz, és az agy központi struktúráinak, a retikuláris formációnak a szintjén fejti ki hatását.
  Eglonil-- oldat, éjszakai injekció formájában, 2 ml. 10 napig (a súlyosbodás és erős fájdalom idején), majd 1 tabletta. 2-3 alkalommal naponta.
• Antikolinerg szerek -- Atropin, Platifillin, Metacin, Gastrocepin. Gastrocepin -- injekciók 1 amp naponta 1-2 alkalommal IM vagy 10-50 mg 1 tabletta naponta 2 alkalommal, idősebb korcsoportokban gyakrabban írják fel.
• Solcoseryl csoport vagy Actovegin - - befolyásolja a vér mikrokeringését.
• Citoprotektorok - -Misoprastol, Cytotec. Növelik a gyomor- és nyombélnyálkahártya citoprotektív tulajdonságait, fokozzák a barrier funkciót,javítja a véráramlást a gyomornyálkahártyában, és meglehetősen magas antiszekréciós aktivitással is rendelkezik. Felírt segédanyag nehezen gyógyuló fekélyekre ill NSAID-ok által okozott gastroduodenális erozív és fekélyes elváltozások kezelése és megelőzése.
• Antibiotikumok - gyulladásra, deformációra, infiltrációra és Helicobacter Pilory jelenlétében írják fel.

KEZELÉSI SZÁM GYOMOR- ÉS NYOMVAGYFEKÉLYEKNEK.

HelicobacterРylori ,
2000 előtt használták

• Kolloid bizmut-szubcitrát (De-nol, Ventrixol, Pilocid) 120 mg naponta négyszer, 14 napig + Metronidazol(trichopolumés más szinonimák) 250 mg naponta 4 alkalommal, 14 nap + Tetraciklin 0,5 g naponta 4 alkalommal, 14 napig + Gastrocepin 50 mg naponta kétszer, 8 hét PUD és 16 hét PUD esetén.
• K kolloid bizmut-szubcitrát (De-nol) 108 mg naponta 5 alkalommal, 10 napig + Metronidazol 200 mg naponta 5 alkalommal, 10 nap + Tetraciklin 250 mg naponta 5 alkalommal, 10 napig (a kombináció megfelel a gyógyszernek "gasztrosztát") + Losec (omeprazol) 20 mg naponta kétszer, 10 nap és 20 mg naponta egyszer, 4 hét PUD és 6 hét PUD esetén.
• Losec (omeprazol) 20 mg naponta kétszer, 7 napig és 20 mg naponta egyszer 4 héten keresztül PUD esetén és 6 hétig PUD esetén + + Amoxicillin 0,5 g naponta 4 alkalommal ill Klacid 250 mg naponta négyszer, 7 napig
• Zantac (ranitidin, raniberl) 150 mg naponta kétszer, 7 nap és 300 mg naponta egyszer, 8 hét PUD és 16 hét PUD + Metronidazol (Trichopolum stb.) 250 mg naponta négyszer, 7 napig + Amoxicillin 0,5 g naponta 4 alkalommal ill Klacid 250 mg naponta kétszer, 7 napig.
• Famotidin (quamatel, ulfamid és más szinonimák) 20 mg naponta kétszer, 7 nap és 40 mg naponta egyszer, 8 hét PUD és 16 hét PUD + Metronidazol (Trichopolum stb.) 250 mg naponta négyszer, 7 napig + Amoxicillin 0,5 g naponta 4 alkalommal ill Klacid 250 mg naponta kétszer, 7 napig.

Az első kombinációval a nyálkahártya fertőzése átlagosan az esetek 80% -ában megszűnik, a többinél pedig akár 90% vagy több.

A kapcsolódó fekély kezelési rendjei Helicobacter pylori,
a maastrichti megállapodás szerint.

A kezelés időtartama 7-14 nap.
1. vonal terápia.
Tripla terápia

• Omeprazol 20 mg naponta 2-szer ill Lansoprazol 30 mg naponta kétszer ill Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta kétszer + Amoxicillin 1000 mg naponta kétszer
• Omeprazol 20 mg naponta 2-szer ill Lansoprazol 30 mg naponta kétszer ill Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta kétszer + Metronidazol 500 mg naponta kétszer.
• Ranitidin-bizmut-citrát 400 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta kétszer + Amoxicillin 1000 mg naponta kétszer.
• Ranitidin-bizmut-citrát 400 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta kétszer + Metronidazol 500 mg naponta kétszer.

2. vonal terápia.
Quad terápia

• Omeprazol 20 mg naponta kétszer 1 20 mg naponta 4 alkalommal + Metronidazol 500 mg naponta háromszor + Tetraciklin 500 mg naponta 4 alkalommal.
• Lansoprazol 30 mg naponta kétszer + Bizmut-szubszalicilát/szubcitrát 120 mg naponta 4 alkalommal + Metronidazol 500 mg naponta háromszor + Tetraciklin 500 mg naponta 4 alkalommal.
• Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + Bizmut-szubszalicilát/szubcitrát 120 mg naponta 4 alkalommal + Metronidazol 500 mg naponta háromszor + Tetraciklin 500 mg naponta 4 alkalommal.

Háromszoros terápiás sémák a De-nol (kolloid bizmut-szubcitrát).

• De-nol 240 mg naponta kétszer + Tetraciklin 2000 mg naponta + Metronidazol 1000-1600 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Amoxicillin 2000 mg naponta + Metronidazol 1000-1600 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Amoxicillin 2000 mg naponta + Klaritromicin 500 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta + Metronidazol 1000-1600 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Amoxicillin 2000 mg naponta + Furozolidon 400 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta + Furozolidon 400 mg naponta.

A 7 vagy 14 napos eradikációs terápia befejezése után a kezelés egy kezeléssel folytatódik. Szekréciót gátló gyógyszer, szerepel a kombinációban.
Elfogad a napi adag fele egyszer(Például, De-Nol 240 mg naponta 1 alkalommal ill Omeprazol napi 20 mg) esetében 8 hét PU és 5 hét DU.

Alkalmanként rövid ideig tüneti gyógymódként alkalmazzák Antacidok(foszfalugel, Maalox stb.) ill
Prokinetika (Motilium, Coordinax stb.) peptikus fekélybetegséget kísérő motoros készségek károsodásával.

Az orosz orvosok gyakran használnak bizmut alapú hármas terápiát első vonalbeli kezelésként.
Például: Kolloid bizmut-szubcitrát + Amoxicillin + Furazolidon.

A fekélyes betegség súlyosbodásának megelőzésére 2 fajta kezelés javasolt.

• Hosszú távú végrehajtás (hónapok, sőt évek) fenntartó terápia szekréciót gátló gyógyszerrel fele adagnál, pl. famotodin-- egyenként 20 mg, ill omeprazol-- 10 mg ill gastrocepin- egyenként 50 mg.
• Ha a fekélyre jellemző tünetek jelentkeznek, a fekélyellenes kezelést az első 3-4 napban a teljes napi adaggal, a következő 2 hétben pedig fenntartó adaggal kell folytatni valamelyik antiszekréciós gyógyszerrel.

A fekélyes betegség folyamatos fenntartó terápiájának indikációi a következők:
1. A fekélyellenes kezelés időszakos kezelésének sikertelen alkalmazása, amely után évente 3 vagy több exacerbáció következik be.
2. A fekély bonyolult lefolyása (vérzés vagy perforáció az anamnézisben).
3. Nem szteroid gyulladáscsökkentő és egyéb gyógyszerek alkalmazását igénylő egyidejű betegségek jelenléte.
4. Egyidejű fekélyes fekélyes reflux oesophagitis.
5. Az érintett szerv falában bekövetkező durva cicatricial változások jelenlétében.
6. 60 év feletti betegek.
7. A gastroduodenitis és a HP jelenléte a nyálkahártyában.

Az időszakos „igény szerinti” kezelés indikációi a következők:
1. Újonnan diagnosztizált DU.
2. A PUD komplikációmentes lefolyása rövid történettel (legfeljebb 4 év).
3. A nyombélfekély kiújulási aránya nem több, mint 2 évente.
4. Tipikus fájdalom és jóindulatú fekélyes hiba jelenléte az utolsó súlyosbodáskor az érintett szerv falának durva deformációja nélkül.
5. Aktív gastroduodenitis és HP hiánya a nyálkahártyában.

1. táblázat: A Helicobacter pylori FERTŐZÉS MENTESÍTÉSI TERÁPIÁJA
a Maastrichti Megállapodás (2000) értelmében

Első vonalbeli terápia Tripla terápia
Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + klaritromicin 500 mg naponta kétszer +	Ranitidin-bizmut-citrát 400 mg naponta kétszer + klaritromicin 500 mg naponta kétszer + amoxicillin 1000 mg naponta 2 alkalommal ill + klaritromicin 500 mg naponta kétszer + metronidazol 500 mg naponta kétszer
Második vonalbeli terápia Quad terápia
Omeprazol 20 mg naponta 2 alkalommal ill Lansoprazol 30 mg naponta 2-szer ill Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + Bizmut-szubszalicilát/szubcitrát 120 mg naponta 4 alkalommal + metronidazol 500 mg naponta háromszor + tetraciklin 500 mg naponta 4 alkalommal