Veleszületett szívhibák. Veleszületett szívhibák Qp qs számítása

Ennek eredményeként 2000-ben megjelent a CHD nemzetközi szívsebészeti nómenklatúrája, és ezzel egy időben az Európai Gyermekkardiális Kódex is. E nómenklatúrák egységesítése érdekében létrehoztak egy Nemzetközi Munkacsoportot, amelyet Nómenklatúra Munkacsoport néven ismerünk. 2005-ben megjelent a gyermekek veleszületett szívhibáinak és szívbetegségeinek egységes nómenklatúrája (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), amelyet két korábbi nómenklatúra alapján hoztak létre. Az IPCCC szerint minden hiba hatjegyű digitális kóddal van kódolva. A rendszer létrehozásának szükségességét a többközpontú diagnosztikai és kezelési vizsgálatok és a kockázati rétegződés elemzésének szükségessége, az orvosi nyilvántartások univerzális kódoláson alapuló elektronikus vezetési technológiáinak az orvosi gyakorlatba való bevezetése, valamint a hosszú távú az ilyen betegek megfigyelése születéstől és bármely életkorban. 2006-ban Kanadában megalakult a három munkacsoportból álló Nemzetközi Szövetség a Gyermekek Veleszületett Szívhibáinak és Szívbetegségeinek Nómenklatúrájával kapcsolatos további munkáért. A nómenklatúra-fejlesztő csapat létrehozza, terjeszti, frissíti és karbantartja a nemzetközi osztályozási kódokat. Hozzáférést biztosít ezekkel a kódokkal kapcsolatos információkhoz a gyermekgyógyászati, kardiológiai és szívsebészeti szakmai szövetségek, egészségügyi szervezetek, beleértve a kormányzati egészségügyi hatóságokat is. Az egyesületnek van egy csoportja a betegségdefiníciók kidolgozására és egy csoportja a videoképek archiválására egy új nemzetközi osztályozáshoz. Ezeket a fotó- és videófelvételeket patomorfológiai és műszeres vizsgálatok (echokardiográfia, angiográfia, MSCT és MRI, intraoperatív fotó- és videofelvételek) adatai reprezentálják. A Gyermekek Veleszületett Szívhibáinak és Szívbetegségeinek Nómenklatúrájának Fejlesztésének Nemzetközi Szövetsége együttműködik a Betegségek Nemzetközi Osztályozásának, 11. Revíziójának kidolgozását vezető szakemberekkel a WHO vezetése alatt, valamint a Nemzetközi Szervezet szakembereivel. az orvosi terminológia szabványainak kidolgozásához (Systematized Nomenclature of Medicine – SNOMED).

Az új nemzetközi nómenklatúra listája az összes ismert UPS típust tartalmazza, maximális pontossággal és teljességgel. Ugyanakkor ez az összetett lista több mint 10 000 kódot fed le, 7 fő csoportra osztva, és egy konkrét vicekódot keresni nagyon nehéz benne. 2011-ben francia gyermekkardiológusok egy csoportja nagy mennyiségű saját adat elemzése alapján javasolta az IPCCC-lista kényelmes átcsoportosítását, kiemelve 10 fő kategóriát és 23 alkategóriát, megkönnyítve ezzel az új nómenklatúra gyakorlati használatát. gyakorlati munkában, valamint epidemiológiai és kutatási célokra.

A kardiológusok a gyakorlatban általában a veleszületett szívbetegségek működő osztályozását alkalmazzák a hemodinamikai rendellenességek típusától függően, amely szerint a szívhibákat több fő csoportra osztják. A veleszületett szívhibák legsúlyosabb klinikai rendellenességei a hipoxémia, a pulmonalis hypertonia és a szívelégtelenség.

A hipoxémia leggyakrabban intracardialis jobbról balra söntlés eredménye; ilyenkor a betegek distalis vagy diffúz cianózist tapasztalnak a kapilláriságy megnövekedett hemoglobintartalma miatt. Klinikailag a cianózis akkor látható, ha az artériás vérben a csökkent hemoglobin koncentrációja meghaladja a 3-5 g/dl-t. A cianózis intenzitása a nyálkahártyák és a bőr kékestől az ibolyaszínig változó. Ennek a jelnek a meglététől vagy hiányától függően halvány CHD (cianózis nélkül) és kék (cianózissal) megkülönböztethető. A leggyakoribb, cianózis nélküli veleszületett szívbetegségek közé tartozik a VSD, ASD, PDA, az aorta coarctációja, az aorta szűkülete, az atrioventricularis csatorna, és a ritkábbak közé tartozik a megszakított aortaív, a mitralis szűkület és a mitrális billentyű elégtelensége. A cianózis nélküli szívhibákat pedig két alcsoportra osztják a patofiziológiai rendellenességek típusa szerint: 1) veleszületett szívbetegség balról jobbra shunttal (sövényhibák, nyitott ductus arteriosus, atrioventricularis csatorna, aortopulmonalis ablak) és 2. ) veleszületett szívbetegség bal-jobb shunt obstrukcióval.a szív egyes részei (coarctation és aorta stenosis, megszakított aortaív, mitralis szűkület).

A leggyakoribb cianózissal járó veleszületett szívbetegség a Fallot-tetralógia, a tüdőartéria súlyos szűkülete vagy atresia, a nagyartériák transzpozíciója, a tricuspidalis billentyű atresiája, a truncus arteriosus, a tüdővénák teljes rendellenes elvezetése, hypoplasiás bal szív szindróma, Ebstein-betegség.

A cianózissal járó CHD között két alcsoport is megkülönböztethető: 1) a pulmonális véráramlás kimerülése (Fallot-tetralógia, pulmonalis atresia, tüdőszűkület, tricuspidalis billentyű atresia, Ebstein-kór) és 2) a tüdővér térfogatának növekedése. áramlás, azaz. pulmonális hipertónia (a nagy artériák transzpozíciója, truncus arteriosus, a tüdővénák teljes rendellenes elvezetése, hypoplasiás bal szív szindróma).

A veleszületett szívbetegségnek ez a felosztása feltételes, mivel sápadt veleszületett szívbetegség esetén, nagyon nagy balról jobbra sönttel, hypoxemia léphet fel tüdőödéma vagy a tüdőerek szklerotikus elváltozásai miatt, és ennek eredményeként a az intrakardiális shunt iránya jobbról balra változik. Ugyanakkor a pulmonalis hipertónia jellemző mind a cianózis nélküli hibákra, mind pedig számos cianotikus defektusra.

Leggyakrabban a pulmonális hipertónia balról jobbra irányú shunttal járó hibákban fordul elő. A szülés utáni időszakban egy egészséges gyermekben azonos térfogatú vér áramlik át a szisztémás és a pulmonalis keringésben, míg a szisztémás keringésben a vaszkuláris ellenállás megközelítőleg hatszor nagyobb, mint a pulmonalis keringésben. Ez magasabb szisztémás vérnyomással és bal kamrai szisztolés nyomással jár. A nyomáskülönbség miatt a szív részei közötti kóros kommunikáció jelenlétében a vér balról jobbra mozog. A söntött vér iránya és térfogata a hiba nagyságától és a két oldali nyomástól függ. A nagy és kis körök vérmennyiségének pontos meghatározása invazív módszereket igényel az oxigénfogyasztás elemzésére, ezért gyakrabban alkalmazzák e térfogatok (Qp/Qs) arányának Doppler echokardiográfiával vagy mágneses rezonancia angiográfiával történő kiszámítását. A teljes pulmonális véráramlás térfogatának aránya a szisztémás véráramláshoz, i.e. a Qp/Qs arány kritériumként szolgálhat az intrakardiális defektuson keresztüli söntölés intenzitására. Normális esetben a Qp/Qs arány 1:1. Ha vér ürül a szisztémás keringésből a tüdőkeringésbe, vagy fordítva, akkor ennek a váladéknak a térfogata a következő képletekkel számítható ki:

Sönt térfogata balról jobbra = Qp - Qs;

Sönt térfogata jobbról balra = Qs - Qp.

Cianotikus defektusok tüdőhipovolémiával a tüdőben csökken a véráramlás, és a Qp/Qs arány 2,0-2,5:1. Ha a betegnek azonos nagyságú kétoldali (bal-jobb és jobb-bal) váladéka van, a Qp/Qs arány 1:1 lehet.

A veleszületett szívbetegségben fellépő hipoxémia leggyakrabban a vénás vér bal oldali szakaszokba való beáramlásával és a szisztémás keringéssel jár, pl. jobb-bal visszaállítással. A vér jobbról balra folyása különböző szinteken történhet.

Így a szisztémás keringés vénáinak szintjén történő váladékozás abnormális áramlásuk miatt következik be, például a sinus coronaria hibája vagy a felső vena cava bal pitvarba való áramlása miatt. A pitvari szintű jobbról balra sönt tricuspidalis billentyű elzáródása vagy regurgitációja esetén fordul elő. Ez a tricuspidalis billentyű atresiájával vagy szűkületével és a jobb kamra ezzel együtt járó hypoplasiájával, Ebstein-féle anomáliával, és néha perinatális asphyxiával, a tricuspidalis billentyű papilláris izmainak ischaemiás károsodásával fordul elő. Ezekben az esetekben a jobb pitvarban megnő a nyomás, és azon keresztül, az ovális ablakon, vagy az interatrialis defektuson jobbról balra áramlik a vénás vér. A jobb kamra szintjén a jobb-bal shunt a Fallot tetralógiájában figyelhető meg, egy kétkamrás jobb kamra, i.e. a jobb kamra és a VSD kiáramlási traktusának elzáródásával járó hibákra. A pulmonalis artériák szintjén jobbról balra történő váladékozás az egyes betegeknél is előfordul - mind a Fallot-tetralógiával kombinálva, mind pedig elszigetelten (Alagille-szindrómával, Williams-szindrómával).

Az egyirányú jobbról balra sönttel járó szívhibáknál a szívteljesítmény a szisztémás keringésbe nem csökken, de a pulmonalis véráramlás csökken a jobbról balra sönt hatására. A jobbról balra tolatás szövődménye a hipoxémia és annak következményei. Mivel a tüdővénák vére általában oxigénnel telített, az O2 inhalációnak nincs jelentős hatása, és az oldható frakciója miatt csak kismértékben növeli meg a vér oxigéntartalmát. Hosszan tartó hypoxaemia esetén az erythropoiesis kompenzációsan növekszik (Er száma > 5x1012/l) a hemoglobinszint egyidejű emelkedésével (Hb > 160-180 g/l). Ennek eredményeként a vér oxihemoglobin tartalma és hematokrit növekszik (Ht > 55%). A cianózisos defektusok elhúzódó súlyos hipoxémiáját olyan szövődmények kísérik, mint a másodlagos felszívódási zavar és a növekedési retardáció, valamint hipoxiás agykárosodás (piramiselégtelenség, hipertóniás-hidrocephaliás szindróma, kognitív zavarok stb.).

Néha a vashiány miatt vérszegénység figyelhető meg, amely a hemoglobin és a hematokrit normál vagy alacsony szintjében nyilvánul meg, megnövekedett vagy normál vörösvértestszámmal. Csecsemőknél gyakoribb a vérszegénység, különösen 2-3 hónapos korban, lappangó vagy nyilvánvaló vashiány miatt. A megnövekedett vagy normál vörösvértestszám ellenére hypochromia, mikrocitózis és csökkent szérum vasszint figyelhető meg. Vérszegénység esetén vaspótló kezelést kell előírni és a tápláltsági állapot kötelező ellenőrzését (anyatejjel vagy adaptált tápszerekkel történő táplálás). Hosszan tartó hipoxémia és eritrocitózis esetén thrombocytopenia és véralvadási zavarok alakulhatnak ki idősebb gyermekeknél, beleértve a sebészeti beavatkozásokat is. A policitémia, anémia és a thrombocytopenia egyaránt veszélyezteti a stroke kialakulását, különösen kisgyermekeknél.

A vér viszkozitásának növekedése a belső szervek ereinek trombózisát fenyegeti, elsősorban az agyi, vese-, tüdő- és mesenterialis artériákban. A trombózis kockázata nő kiszáradás esetén (láz, meleg időjárás, dyspeptikus zavarok). A cianózissal járó szívhibák másik szövődménye az agyi tályogok. Ezek abból a tényből erednek, hogy a baktériumok, amelyek általában semlegesítve vannak a tüdő ereiben, a jobb-bal váladékozás során közvetlenül a szisztémás kör ereibe kerülnek, beleértve az agyiakat is.

A szívhibákkal járó szívelégtelenség elsősorban a szívüregek túlterhelt vérmennyiségével (például balról jobbra haladó söntekkel), a pulmonalis vagy szisztémás keringésben megnövekedett vaszkuláris rezisztencia, valamint a szívüreg elzáródása miatti csökkent perctérfogat miatt következik be. bal kamrai kiáramlási pálya. Ezeket a helyzeteket az alábbiakban tárgyaljuk, amikor az egyes konkrét hibák következtében fellépő hemodinamikai rendellenességeket tárgyaljuk.

A veleszületett szívelégtelenség tipikus szövődménye a másodlagos bakteriális endocarditis, amely elsősorban cianózissal járó defektusokkal jár, ezért ennek a szövődménynek a kötelező megelőzése szükséges a lehetséges bakteremiával járó orvosi eljárások során.