Intraokuláris daganatok. Mi az írisz leiomyoma: főbb tünetek és kezelés Az írisz leiomyoma kezelése
Leiomyoma - fő tünetek:
- Fekete széklet
- Hasi fájdalom
- Láz
- Hányinger
- Étvágytalanság
- Hányás
- A látás romlása
- Köhögés
- Éhes fájdalom a gyomorban
- zihálás
- Szakadás
- Sápadt bőr
- Szemészeti vérzések
- Idegentest érzése a végbélnyílásban
- Fogyás
- Sekély légzés
- Véres váladék a végbélnyílásból
- Fájdalmas székletürítés
- Az írisz színének változása
- Rendellenes széklet
A leiomyoma a mutált simaizomrostok jóindulatú képződménye. Az esetek többségében egy ilyen daganat nem válik rosszindulatúvá, azonban ha van rákra való hajlam, nem szabad kizárni a rosszindulatú formává való átalakulást.
A leiomyomának gyakorlatilag nincsenek helymeghatározásai - a daganat kialakulhat a méhben (a nőknél a leggyakoribb lehetőség), a belekben, a nyelőcsőben, a tüdőben és a szem membránja sem kizárt. Annak ellenére, hogy a formációt jóindulatú lefolyás jellemzi, a kivágás kötelező. Azonban még ebben az esetben sem zárható ki a visszaesés.
A kóros folyamat klinikai képe attól függ, hogy pontosan hol alakul ki a daganat a szervezetben. Ezért a tünetek ebben az esetben nem specifikusak. A kezelés egyénre szabott, de a legtöbb esetben műtétet végeznek a daganat eltávolítására.
A prognózis gyakran viszonylag kedvező. Sok függ attól, hogy a daganat melyik része alakult ki, és milyen gyorsan kezdték meg a kezelést. Figyelembe veszik az általános egészségügyi mutatókat és a beteg életkorát is.
A leiomyoma okai
Az ilyen kóros folyamat kialakulásának pontos okait még nem állapították meg.
A klinikusok azonban a következő hajlamosító tényezőket azonosítják:
- örökletes hajlam;
- korábbi onkológiai betegségek;
- szisztémás betegségek jelenléte, krónikus, gyakori relapszusokkal;
- pajzsmirigybetegségek és egyéb kóros folyamatok, amelyek hormonális egyensúlyhiányhoz vezetnek;
- cukorbetegség;
- szemészeti betegségek, szemsérülések;
- csökkent immunitás az elhúzódó fertőző patológiák vagy a HIV miatt;
- krónikus természetű gasztroenterológiai betegségek gyakori relapszusokkal;
- korábbi hasi műtétek;
- elhízottság;
- ülő életmód gyakori stresszel kombinálva;
- hormonális gyógyszerek, antibiotikumok, kortikoszteroidok ellenőrizetlen használata;
- az agy működésének zavarai, nevezetesen azokon a területeken, amelyek felelősek a hormontermelésért;
- krónikus urológiai betegségek, késői szexuális aktivitás.
Tekintettel arra, hogy konkrét etiológiai tényezőket nem állapítottak meg, sajnos nincs specifikus megelőzés.
Osztályozás
Ezt a kóros folyamatot két kritérium szerint osztályozzák: a daganatos csomópontok száma és elhelyezkedésük a szervezetben.
A mennyiségi jellemzők alapján a következő formákat különböztetjük meg:
- magányos vagy magányos leiomyoma;
- többszörös.
A daganatképződés lokalizációja alapján a következő formákat kell figyelembe venni:
- A submucosalis vagy submucosalis leiomyomát (submucosalis leiomyomát) meglehetősen ritkán diagnosztizálják, és nem lehet tünetmentes, különösen, ha a méhben vagy a vékonybél területén található. A daganat hasonló a poliphoz - egy szárral rendelkező test, amely a nyálkahártya alatti réteghez kapcsolódik.
- Az intermuszkuláris vagy intramurális leiomyoma a kóros folyamat egyik leggyakoribb formája. Az általános tünetek mellett keringési problémákhoz vezet.
- Subperitonealis vagy subserous leiomyoma (retroperitoneális tér leiomyoma) - bizonyos esetekben specifikus kezelés nélkül visszafejlődik.
- Intraligamentáris leiomyoma - tumor csomópontok általában a méhszalagok között alakulnak ki. A betegség ezen formája ritka.
- A nyaki noduláris leiomyoma a kóros folyamat ritka formája. Ha egy ilyen típusú daganat képződik a méhben, az meddőséghez vezethet.
A méh leiomyoma
A formáció szövettani szerkezete szempontjából osztályozást is alkalmaznak:
- sejtes leiomyoma;
- miotikus;
- vérzéses - leggyakrabban hormonális gyógyszerek bevétele után nyilvánul meg, duzzanat és vérzés jellemezve;
- leiomyolipoma – magas zsírtartalommal jellemezhető képződés;
- myxoid – a daganat nyálkát tartalmaz, amely rosszindulatú daganattá alakulhat;
- vaszkuláris – a daganat belsejében erek vannak, ami megnehezíti annak eltávolítását;
- epithelioid ("bizarr") - kerek, hámszerű sejtekből áll.
A leggyakoribb leiomyomák a méh, a bőr, a gyomor-bél traktus és a tüdő. Nem kizárt azonban a patológia kialakulása más szervekben (például vese leiomyoma), bár ritka.
A betegség lefolyásának jellege és a daganat szövettani szerkezete csak diagnosztikával határozható meg. Ezt pusztán a klinikai tünetek alapján lehetetlen feltételezni.
A leiomyoma tünetei
A formáció kialakulásának kezdeti szakaszában általában nincsenek tünetek. A daganat növekedésével a klinikai kép is megjelenik. A tünetegyüttes attól függ, hogy pontosan hol alakul ki a kóros folyamat.
Gyomor leiomyoma
A gyomor leiomyomáját a következő klinikai kép jellemzi:
- „Éhes” fájdalom – gyomorfájdalom akkor jelentkezik, ha az ember 2-3 óráig nem evett semmit. Evés után a fájdalom elmúlik.
- Hányinger és hányás. A hányás olyan állagú, mint a kávézacc.
- Az akut fájdalom nemcsak a hasban, hanem a medence területén is lokalizálódik. Egy ilyen tünet megnyilvánulása a daganat növekedését jelzi.
- A széklet gyakoriságának és konzisztenciájának romlása. A széklet feketévé válik a belső vérzés miatt.
- A bőr sápadtsága.
- Testsúlycsökkenés.
- Csökkent étvágy.
- Ha krónikus gasztroenterológiai betegségek vannak, akkor a szervezet védőfunkcióinak csökkenése miatt visszaesés lehetséges.
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a nyelőcső leiomyoma lokalizált, általában nem történik átmenet más szervekre. Ezért a tünetek csak arra a területre vonatkoznak, ahol a daganat kialakul.
A rektális leiomyoma hasonló klinikai képpel rendelkezik, de ezen kívül lesznek olyan tünetek is, mint például:
- fájdalom a végbélnyílásban a székletürítés során;
- lehetséges véres váladékozás a végbélnyílásból;
- érzés, hogy idegen test van a végbélben.
Csak az orvos tudja diagnosztikai intézkedésekkel pontosan meghatározni, hogy pontosan mi váltotta ki az ilyen klinikai kép megjelenését - nyelőcső leiomyoma vagy más bélbetegség. Ezért, ha ilyen klinikai képe van, kapcsolatba kell lépnie egy gasztroenterológussal.
Bőr leiomyoma
A bőr leiomyoma is meglehetősen gyakori, ezért érdemes lenne ennek klinikai képét megadni:
- a formáció a dermis vastagságában található, mérete legfeljebb 1,5 cm;
- a bőr felett rózsaszín tubercle formájában jelenik meg, néha barna árnyalattal;
- a daganat határa világos, a konzisztencia sűrű;
- fájdalmas tapintás;
- a hidegben a fájdalom fokozódik;
- Erős fájdalom jelentkezhet, amely 1,5-2 óra múlva magától elmúlik.
Meg kell jegyezni, hogy az ilyen típusú daganat nemcsak a test látható részein, hanem a nemi szervek bőrén is elhelyezkedhet.
A tüdő leiomyoma
A tüdő leiomyomáját a következő tünetegyüttes jellemzi:
- köhögés;
- hőmérséklet-emelkedés;
- az egészség általános romlása;
- sekély, sípoló légzés;
- gyakori tüdőgyulladás.
Az írisz leiomyoma
Az írisz leiomyomáját a következő klinikai kép kísérheti:
- helyi változás az írisz színében, amely korábban nem volt ott;
- időnként vérzések fordulhatnak elő a szemgolyóban;
- fokozott intraokuláris nyomás;
- a lencse homályosodása, ami szürkehályog kialakulásához vezethet;
- homályos látás, fokozott könnyezés.
Ha a kezelést nem kezdik meg időben, az végső soron a szem, mint látószerv teljes pusztulásához vezet. A vakság ebben az esetben visszafordíthatatlan.
Általában az ilyen kóros folyamat tünetei gyakran nem specifikusak, ezért ha bármilyen tünete van, forduljon orvoshoz, aki vizsgálatot és hatékony kezelést ír elő.
Diagnosztika
Mindenekelőtt a páciens fizikális vizsgálatát végzik el, összegyűjtik a személyes és családi anamnézist, és tanulmányozzák a teljes klinikai képet.
A következő laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat is előírják:
- általános klinikai és biokémiai vérvizsgálat - figyelembe veszik a hemoglobint és a hematokritot;
- tumormarker teszt;
- CT, MRI;
- a daganat biopsziája további szövettani vizsgálathoz (mikrolemezt használnak).
CT vizsgálat kontraszttal.
A diagnosztikai intézkedések eredményei alapján meghatározzák a kezelési taktikát.
A leiomyoma kezelése
Az ilyen típusú patológia kezelésekor csak integrált megközelítést alkalmaznak - a daganat sebészeti eltávolítását gyógyszeres kezeléssel kombinálják. A kemoterápiára csak akkor kerül sor, ha a daganat rosszindulatúvá válik.
A gyógyszeres kezelés műtét előtt és után is előírható.
A következő farmakológiai csoportokat használják:
- kalciumcsatorna-blokkolók;
- alfa-adrenerg receptor inhibitorok;
- vitamin- és ásványianyag-komplexek az immunrendszer erősítésére.
Ha gyomor leiomyomát diagnosztizálnak, további étrendet írnak elő. A konkrét étrendi táblázatot az orvos határozza meg az aktuális klinikai kép alapján.
A prognózis a legtöbb esetben viszonylag kedvező, ha a kezelést időben elkezdik. Kivételt képez a daganat myxoid formája, amely hajlamos rosszindulatúvá degenerálódni.
Nincsenek speciális megelőzési módszerek. Az egyetlen tanácsos megoldás egy félévente történő megelőző orvosi vizsgálat a betegség korai felismerése érdekében.
Mit kell tenni?
Ha úgy gondolja, hogy van Leiomyomaés a betegségre jellemző tüneteket, akkor az orvosok segíthetnek: gasztroenterológus, bőrgyógyász, terapeuta.
43. Az érrendszer daganatai. Melanoblasztóma. Klinika, diagnózis, kezelés.
A SZEM VÁKUUMÁNAK DAGANAI
Az érhártya daganatai az összes intraokuláris neoplazmák több mint 2/3-át teszik ki, és 3 és 80 éves kor között fordulnak elő. Gyakrabban neuroektodermális eredetű daganatok, ritkábban mezodermális eredetű daganatok képviselik őket. Az összes daganat körülbelül 23%-a az íriszben és a ciliáris testben, a fennmaradó 77%-a pedig az érhártyában található.
Iris daganatok
Az írisz daganatok 84%-a jóindulatú, több mint fele miogén jellegű (54-62%).
Jóindulatú daganatokLeiomyoma a pupillaizmok elemeiből fejlődik ki, és rendkívül lassú növekedés jellemzi. Lehet nem pigmentált és pigmentált. A daganat színének változatossága az írisz morfogenezisével magyarázható. A helyzet az, hogy az írisz pupilla izmait az iridociliáris rudimentum pigment epitéliumának külső rétegéből alakítják ki. Az embriogenezis során a záróizomsejtek melanint és myofibrillumot termelnek, a születés utáni időszakban a melanin termelő képessége megszűnik. A tágító a szülés utáni időszakban is megőrzi melaninszintetizáló képességét. Ezzel magyarázható a sphincterből fejlődő nem pigmentált leiomyomák és a tágító elemekből fejlődő pigmentált leiomyomák megjelenése. A daganatot főleg az élet 3-4. évtizedében diagnosztizálják.
Amethymus leiomyoma helyben sárgás-rózsaszín, áttetsző, kiemelkedő csomó formájában nő. A daganat lokalizálható a pupilla széle mentén, a Krause meredek lejtőjének zónájában, ritkábban a hilar zónában (ciliáris kripták területén). A daganat határai teljesen világosak, a konzisztencia laza és kocsonyás. Felületén áttetsző kinövések láthatók, amelyek közepén érhurkok vannak. A pupilla szélén elhelyezkedő leiomyoma a pigment határ elfordulásához és a pupilla alakjának megváltozásához vezet. Amikor a daganat a ciliáris kripta területén lokalizálódik, az egyik első tünet a szemnyomás növekedése. Az ilyen betegeknél gyakran egyoldalú primer glaukómát diagnosztizálnak.
Pigmentált leiomyoma színe világosbarnától sötétbarnáig terjed, és lehet göbös, sík vagy vegyes növekedési mintázatú. Leggyakrabban az írisz ciliáris övében lokalizálódik. A pupilla jellegzetes alakváltozásai, megnyúlása a pigment határának a daganat helye felé irányuló eltolódása miatt. A pigmentált leiomyoma konzisztenciája sűrűbb, felszíne csomós, az újonnan kialakult erek nem láthatók. A tumor növekedése az elülső kamra szögében a kerületének több mint 1/3-ával másodlagos intraokuláris megjelenéshez vezet
magas vérnyomás. A tumor progressziójának jelei a daganat körüli elváltozások megjelenése: az írisz domborzatának és pigmentpermet zónának simasága, a daganattól távolodó pigmentnyomok, az íriszben az érperem. A pupilla alakja megváltozik. Az elülső kamraszög és a ciliáris test struktúráiba benőve a daganat a hátsó kamrába nyúlik, ami a lencse elmozdulását és homályosodását okozza. A diagnózis a biomikroszkópia, gonioszkópia, diafanoszkópia és iridoangiográfia eredményei alapján lehetséges. A kezelés sebészeti: a daganatot az egészséges szövetek környező blokkjával együtt eltávolítják. Ha az írisznek legfeljebb egy kis kerületét távolítjuk el, akkor az integritása mikrovarratokkal helyreállítható. Az írisz integritásának helyreállítása, akárcsak a membrán, élesen csökkenti a lencse asztigmatizmusának mértékét és gyakoriságát, valamint csökkenti a fény aberrációit. Az életre vonatkozó prognózis kedvező. A látás prognózisa a daganat kezdeti méretétől függ. Minél kisebb a daganat, annál valószínűbb, hogy a betegnek megígérheti a normális látás megőrzését.
Nevus - A szivárványhártya színe és a kripták mintázata genetikailag minden emberre programozott. Színének természete szinte mindenkinél heterogén: a hiperpigmentációs területek kis foltok vagy, ahogyan nevezik, „szeplők” formájában szétszóródnak az írisz felületén. Az igazi nevusokat az idegi gerincből származó melanocita daganatok közé sorolják. Gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordul. Klinikailag a nevus úgy néz ki, mint az írisz intenzívebben pigmentált területe. Színe a sárgától az intenzív barnáig változik. A daganat felülete bársonyos, enyhén érdes. Néha a nevus kissé kinyúlik az írisz felszíne fölé. Határai egyértelműek, a nevus felszínén az íriszmintázat kisimult, a központi részen, ahol a daganat sűrűbb, az íriszmintázat hiányzik. A nevus mérete 2-3 millimétertől a nagy elváltozásokig terjed, amelyek az írisz felületének egy negyedét foglalják el. A daganat előrehaladtával a daganat elsötétül, megnövekszik, a nevus körül korábban nem észlelt pigment permet jelenik meg, a formáció határai kevésbé tisztázódnak, és a daganat körül kitágult erek pereme jelenik meg. Az álló nevi megfigyelés alatt áll. Nál nél progresszió nevus, helyi kimetszése jelzi. Az életre és a látásra vonatkozó prognózis kedvező.
Rosszindulatú daganatok
Melanóma. A daganatot 9 és 84 éves kor között észlelik, leggyakrabban az élet 5. évtizedében, a nőket valamivel gyakrabban érintik. A betegek felénél a betegség időtartama az orvoshoz fordulás előtt körülbelül 1 év, a többieknél gyermekkoruk óta sötét folt látható az íriszben. Az írisz melanomát morfológiailag kifejezett szerkezeti és sejtes atípia jellemzi. A daganat főként orsósejtes típusú, amely meghatározza jóindulatúbb lefolyását. A növekedés természeténél fogva a csomós vagy kevert melanoma dominál. A diffúz típusú daganat rendkívül ritka. A noduláris melanoma úgy tűnik, hogy egy rosszul körülhatárolt csomópont az elülső kamrába nyúlik ki. A daganat felszíni domborzata egyenetlen, az elülső kamra mélysége egyenetlen. Színe világostól sötétbarnáig változik. Az írisz strómájába benőve a daganat cisztát imitálhat. Amikor a melanoma érintkezésbe kerül a szaruhártya hátsó hámjával, helyi homályok jelennek meg. Az írisztágítón keresztül a daganat a pupilla alakjának megváltozásához vezet: a daganat oldalán lévő széle ellapul, és nem reagál a mydriaticára. Az elülső kamra sarkában az írisz edényeiben stagnáló változások vannak. A daganat az írisz szövetébe nő, kitölti a hátsó kamrát, ami a lencse összenyomódását, homályosodását és hátsó diszlokációját okozza. daganatsejtek komplexei szétszórva vannak az írisz felületén, és baljósan tarka megjelenést kölcsönöz. Az elülső kamra szögébe történő növekedés megzavarja az intraokuláris kiáramlás szabályozását, és tartós intraokuláris magas vérnyomást alakít ki, amely nem alkalmas gyógyszeres terápiára. A diagnózis biomikroszkópia, gonioszkópia, diafanoszkópia, fluoreszcens iridoangiográfia és ultrahangos biomikroszkópia alapján történik.
Kezelés. A lokális írisz melanomát, amely kerületének legfeljebb 1/2-ét foglalja el, helyi eltávolításnak kell alávetni. Helyi fotodinamikus terápia lehetséges. Nagyobb elváltozások esetén enukleáció javasolt. Az írisz melanomák életének prognózisa általában kedvező, tekintettel az orsósejtes melanómák túlsúlyára. A metasztázis 5-15% tartományban figyelhető meg, és főleg nagy daganatok esetén. A szervmegőrző műtétek során a látás prognózisa általában kedvező.
| " |
Az érhártya daganatai az összes intraokuláris neoplazmák több mint 2/3-át teszik ki, és 3 és 80 éves kor között fordulnak elő. Gyakrabban neuroektodermális, ritkábban mezodermális eredetű daganatok képviselik őket. Az összes daganat körülbelül 23%-a az íriszben és a ciliáris testben, a fennmaradó 77%-a pedig az érhártyában található.
Iris daganatok
Az írisz daganatok 84%-a jóindulatú, több mint fele miogén jellegű (54-62%).
Jóindulatú daganatok
Leiomyoma a pupillaizmok elemeiből fejlődik ki, és rendkívül lassú növekedés jellemzi. Lehet nem pigmentált és pigmentált. A daganat színének változatossága az írisz morfogenezisével magyarázható. A helyzet az, hogy az írisz pupilla izmait az iridociliáris rudimentum pigment epitéliumának külső rétegéből alakítják ki. Az embriogenezis során a záróizomsejtek melanint és myofibrillumot termelnek, a születés utáni időszakban a melanin termelő képessége megszűnik. A tágító a szülés utáni időszakban is megőrzi melaninszintetizáló képességét. Ez magyarázhatja a záróizomból fejlődő nem pigmentált, illetve a tágító elemekből fejlődő pigmentált leiomyomák megjelenését.
Az írisz leiomyoma
A daganatot főleg az élet 3-4. évtizedében diagnosztizálják.
Nem pigmentált leiomyoma helyben sárgás-rózsaszín, áttetsző, kiemelkedő csomó formájában nő. A daganat lokalizálható a pupilla széle mentén, a Krause kör területén, ritkábban a hilar zónában (ciliáris kripták területén). A daganat határai teljesen világosak, a konzisztencia laza és kocsonyás. Felületén áttetsző kinövések láthatók, amelyek közepén érhurkok vannak. A pupilla szélén elhelyezkedő leiomyoma a pigment határ elfordulásához és a pupilla alakjának megváltozásához vezet. Amikor a daganat a ciliáris kripta területén lokalizálódik, az egyik első tünet a szemnyomás növekedése. Az ilyen betegeknél gyakran egyoldalú primer glaukómát diagnosztizálnak.
Pigmentált leiomyoma színe világosbarnától sötétbarnáig terjed, és lehet göbös, sík vagy vegyes növekedési mintázatú. Leggyakrabban az írisz ciliáris övében lokalizálódik. A pupilla jellegzetes alakváltozásai, megnyúlása a pigment határának a daganat helye felé irányuló eltolódása miatt. A pigmentált leiomyoma konzisztenciája sűrűbb, felszíne csomós, az újonnan kialakult erek nem láthatók. A daganat növekedése az elülső kamra szögében a kerületének több mint 1/3-ával másodlagos intraokuláris hipertónia megjelenéséhez vezet. A tumor progressziójának jelei a daganat körüli elváltozások megjelenése: az írisz domborzatának és pigmentpermet zónának simasága, a daganattól távolodó pigmentnyomok, az íriszben az érperem. A pupilla alakja megváltozik. Az elülső kamraszög és a ciliáris test struktúráiba benőve a daganat a hátsó kamrába nyúlik, ami a lencse elmozdulását és homályosodását okozza. A diagnózis biomikroszkópia, gonioszkópia, diafanoszkópia és iridoangiográfia eredményei alapján lehetséges. A kezelés sebészeti: a daganatot az egészséges szövetek környező blokkjával együtt eltávolítják. Ha az írisznek legfeljebb egy kis kerületét távolítjuk el, akkor az integritása mikrovarratokkal helyreállítható. Az írisz integritásának helyreállítása, akárcsak a membrán, élesen csökkenti a lencse asztigmatizmusának mértékét és gyakoriságát, valamint csökkenti a fény aberrációit. Az életre vonatkozó prognózis kedvező. A látás prognózisa a daganat kezdeti méretétől függ. Minél kisebb a daganat, annál valószínűbb, hogy a betegnek megígérheti a normális látás megőrzését.
Nevus
A szivárványhártya színe és a kripták mintázata genetikailag minden emberre programozott. Színének természete szinte mindenkinél heterogén: a hiperpigmentációs területek kis foltok vagy, ahogyan nevezik, „szeplők” formájában szétszóródnak az írisz felületén. Az igazi nevusokat az idegi gerincből származó melanocita daganatok közé sorolják. Gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordul. Klinikailag a nevus úgy néz ki, mint az írisz intenzívebben pigmentált területe.
Iris nevus
Színe a sárgától az intenzív barnáig változik. A daganat felülete bársonyos, enyhén érdes. Néha a nevus kissé kinyúlik az írisz felszíne fölé. Határai egyértelműek, a nevus felszínén az íriszmintázat kisimult, a központi részen, ahol a daganat sűrűbb, az íriszmintázat hiányzik. A nevus mérete 2-3 millimétertől a nagy elváltozásokig terjed, amelyek az írisz felületének egy negyedét foglalják el. A daganat előrehaladtával a daganat elsötétül, megnövekszik, a nevus körül korábban nem észlelt pigment permet jelenik meg, a formáció határai kevésbé tisztázódnak, és a daganat körül kitágult erek pereme jelenik meg. Az álló nevi megfigyelés alatt áll. Nál nél progresszió nevus, helyi kimetszése jelzi. Az életre és a látásra vonatkozó prognózis kedvező.
Rosszindulatú daganatok
Melanóma
A daganatot 9 és 84 éves kor között észlelik, leggyakrabban az élet 5. évtizedében, a nőket valamivel gyakrabban érintik. A betegek felénél a betegség időtartama az orvoshoz fordulás előtt körülbelül 1 év, a többieknél gyermekkoruk óta sötét folt látható az íriszben. Az írisz melanomát morfológiailag kifejezett szerkezeti és sejtes atípia jellemzi. A daganat főként orsósejtes típusú, amely meghatározza jóindulatúbb lefolyását. A növekedés természeténél fogva a csomós vagy kevert melanoma dominál. A diffúz típusú daganat rendkívül ritka. A noduláris melanoma úgy tűnik, hogy egy rosszul körülhatárolt csomópont az elülső kamrába nyúlik ki.
Iris melanoma
A daganat felszíni domborzata egyenetlen, az elülső kamra mélysége egyenetlen. Színe világostól sötétbarnáig változik. Az írisz strómájába benőve a daganat cisztát imitálhat. Amikor a melanoma érintkezésbe kerül a szaruhártya hátsó hámjával, helyi homályok jelennek meg. Az írisztágítón keresztül a daganat a pupilla alakjának megváltozásához vezet: a daganat oldalán lévő széle ellapul, és nem reagál a mydriaticára. Az elülső kamra sarkában az írisz edényeiben stagnáló változások vannak. A daganat az írisz szövetébe nő, kitölti a hátsó kamrát, ami a lencse összenyomódását, homályosodását és hátsó diszlokációját okozza. A daganatsejtek komplexei szétszórva helyezkednek el az írisz felületén, és baljósan foltos megjelenést kölcsönöz. Az elülső kamra szögébe történő növekedés megzavarja az intraokuláris kiáramlás szabályozását, és tartós intraokuláris magas vérnyomást alakít ki, amely nem alkalmas gyógyszeres terápiára. A diagnózis biomikroszkópia, gonioszkópia, diafanoszkópia, fluoreszcens iridoangiográfia és ultrahangos biomikroszkópia alapján történik.
Kezelés. A lokális írisz melanomát, amely kerületének legfeljebb 1/2-ét foglalja el, helyi eltávolításnak kell alávetni. Helyi fotodinamikus terápia lehetséges. Nagyobb elváltozások esetén enukleáció javasolt. Az írisz melanomák életének prognózisa általában kedvező, tekintettel az orsósejtes melanómák túlsúlyára. A metasztázis 5-15% tartományban figyelhető meg, és főleg nagy daganatokban. A szervmegőrző műtétek során a látás prognózisa általában kedvező.
A CILIÁRIS TEST DAGANAI
Jóindulatú daganatok ritkák, adenoma, epithelioma, medulloepithelioma képviseli.
Rosszindulatú daganatok gyakrabban fordulnak elő.
Melanóma A ciliáris test az összes choroidális melanóma kevesebb mint 1%-át teszi ki. A betegek életkora megközelíti az 5-6 élettizedet. Az irodalomban azonban vannak információk a ciliáris test melanoma előfordulásáról gyermekeknél. Morfológiai jellemzőit tekintve ez a daganat nem különbözik az érhártya és az írisz melanómáitól, de itt az epithelioid és a kevert formák dominálnak. A daganat lassan növekszik, és nagy méreteket is elérhet. A széles pupillán keresztül jól látható egy jól körülhatárolt, általában sötét színű, lekerekített daganatcsomó. A ciliáris test melanómáinak túlnyomó többsége vegyes lokalizációjú: iridociliáris vagy ciliochoroidális (20.3. ábra).
Rizs. 20.3 – Iridociliáris melanoma, szövődményes szürkehályog
Hosszú ideig tünetmentes. Nagy daganatok esetén a lencse deformációja és elmozdulása miatt homályos látásról van szó. Az elülső kamra szögébe történő csírázást íriszredők megjelenése, koncentrikus daganat és hamis iridodialízis kíséri. Amikor a daganat a tágítóba nő, a pupilla alakja megváltozik. A pupilla széle ellaposodik, a pupilla nem reagál a fényre. Amikor a mydriatikus tágul, a pupilla szabálytalan alakot vesz fel. Az íriszbe való benőttség néha a krónikus elülső uveitis képét szimulálja. A pigmentmentes melanoma rózsaszínes színű, saját erei jól láthatóak. A daganat lokalizációjának szektorában torlódásos, kanyargós episzklerális erek láthatók. A későbbi szakaszokban másodlagos glaukóma alakul ki. A daganat benőhet a sclerába, csomópontot képezve a kötőhártya alatt, gyakran sötét színű. Biomikroszkópia, mikrocikloszkópia széles pupillával, gonioszkópia és diafanoszkópia segít a ciliáris test melanóma diagnosztizálásában. A ciliáris test lokalizált melanómáinak kezelése a helyi eltávolításra korlátozódhat (részleges lamelláris sclerouvectomia). Sugárkezelés lehetséges. Nagy daganatok esetén (amelyek a ciliáris test kerületének több mint 1/3-át foglalják el) csak az enukleáció javasolt. A scleralis tok tumornövekedése a kötőhártya alatti csomópontok kialakulásával megköveteli az enukleáció szükségességét regionális vagy hematogén metasztázisok hiányában, amelyeket műszeresen igazoltak. A prognózis a daganat sejtösszetételétől és méretétől függ. A ciliáris test melanómái általában hosszú ideig nőnek. Az epithelioid és kevert formák esetében azonban, amelyek gyakoribbak, mint az íriszben, a prognózis súlyosabbá válik. A metasztázis útvonala ugyanaz, mint a choroidális melanómák esetében.
CORIODÁLIS DAGANAK
Jóindulatú daganatok
A jóindulatú daganatok ritkák, és a hemangioma, az osteoma, amelyet A. Williams és I. Gass írt le 1978-ban, valamint a rostos histiocitoma.
Hemangioma– ritka veleszületett daganat, a hamartoma típusba tartozik. Véletlenül vagy látáskárosodás esetén fedezik fel őket. A látásromlás panaszai a növekvő hemangioma egyik korai tünete felnőtteknél, gyermekkorban elsősorban a strabismus hívja fel magára a figyelmet. Az érhártyában a hemangioma szinte mindig elszigetelt csomópont formájában jelenik meg, meglehetősen világos határokkal, kerek vagy ovális alakú, a daganat maximális átmérője 3-15 mm.
Choroidális hemangioma a látóideg fejének területén
A daganat kiemelkedése 1-6 mm között változik. A daganat általában halványszürke vagy sárgás-rózsaszín színű, de lehet erősen vörös is. Szinte minden betegnél megfigyelhető a másodlagos retinaleválás és annak felhajtása, nagy daganatok esetén hólyagossá válik. A retina erek kalibere a choroid melanomától eltérően nem változik, de a daganat felszínén kis vérzések jelenhetnek meg. Enyhe szubretinális váladék esetén a retina cisztás degenerációja a daganat „áttört” képét kelti. A barlangos hemangioma diagnózisa nehéz. A klinikai és szövettani eltérések elérik a 18,5%-ot. Az elmúlt években a diagnózis megbízhatóbbá vált a fluoreszcein angiográfia segítségével. A kezelést sokáig hiábavalónak tartották. Jelenleg lézeres koagulációt vagy brachyterápiát alkalmaznak radioaktív szemészeti applikátorokkal. A szubretinális folyadék felszívódása segít csökkenteni a retina leválását és javítja a látásélességet. Az életre szóló prognózis choroidális hemangiomával kedvező, de kezeletlen hemangiomával vagy kezelési hatás hiányában a látás örökre elveszhet a teljes retinaleválás következtében. Egyes esetekben a teljes leválás másodlagos glaukómával végződik.
PIGMENTÁLIS TUDOROK
A pigmentált daganatok kialakulásának forrásai a melanociták (pigmenttermelő sejtek). Gyakoriak az írisz és a ciliáris test strómájában, az érhártyában. A melanociták pigmentációjának mértéke változó. Az uveális melanociták az embrionális fejlődés késői szakaszában kezdenek pigmentet termelni.
Nevus– a leggyakoribb jóindulatú intraokuláris daganat, mely az esetek közel 90%-ában a szemfenék hátsó részében lokalizálódik. Szemészeti úton a felnőtt lakosság 1-2%-ánál észlelnek nevi-t. Okkal feltételezhető, hogy a nevi gyakorisága valójában sokkal magasabb, mivel néhányukban nincs pigment. A legtöbb nevi születéstől fogva jelenik meg, de pigmentációjuk sokkal később jelenik meg, és 30 év után véletlenül fedezik fel őket. A szemfenékben lapos vagy enyhén kiálló gócok (legfeljebb 1 mm) világosszürke vagy szürkés-zöld színűek, tollas, de világos határokkal, átmérőjük 1-6 mm.
Choroidális nevus
A pigmentmentes nevi ovális vagy kerek alakú, határaik simábbak, de kevésbé egyértelmű kapcsolatok a pigment hiányával. A betegek 80%-ában az üveges lemez egyetlen drusenje található. A nevus méretének növekedésével a pigmenthám dystrophiás elváltozásai fokozódnak, ami az üvegtesti lemez több drusen megjelenéséhez, szubretinális váladék megjelenéséhez vezet, és a nevus körül sárgás halo jelenik meg. A nevus színe intenzívebbé válik, határai kevésbé egyértelműek. A leírt kép a nevus progresszióját jelzi. A helyhez kötött nevusok nem igényelnek kezelést, de klinikai megfigyelést igényelnek, mivel a beteg élete során növekedhetnek, progresszív nevus, sőt kezdeti melanoma stádiumába kerülhetnek. A progresszív nevusok, figyelembe véve degenerációs és melanómába való átmenet lehetőségét, kezelés alatt állnak. A lézeres koaguláció hatékonyabb a progresszív nevus elpusztítására. Az álló nevus jó prognózissal rendelkezik mind a látás, mind az élet szempontjából. A progrediáló nevust potenciálisan rosszindulatú daganatnak kell tekinteni. Van egy vélemény, hogy a nevi 1,6% -a szükségszerűen melanomává alakul. Általános szabály, hogy a 6,5 mm-t meghaladó átmérőjű és 3 mm-t meghaladó nevusok legfeljebb 10%-a rosszindulatúvá válik.
Melanóma– jóindulatú nagysejtes nevus, amely általában a látóideg fején lokalizálódik, de előfordulhat az érhártya más részein is. A daganatot 1851-ben rosszindulatú pigmentált melanosarcomaként írták le. A „melanocitóma” kifejezést 1962-ben javasolta L. Zimmerman és A. Carron. A szerzők a daganatot jóindulatú nagysejtes nevusként értékelték. A daganat születéstől fogva megjelenik, de az élet második-nyolcadik évtizedében észlelhető, nőknél kétszer gyakrabban. A daganat tünetmentes, és a betegek 90% -ánál véletlenül észlelik. Nagy melanocitómák esetén előfordulhat enyhe látásromlás és a vakfolt növekedése. A daganatot egyetlen csomó képviseli, lapos vagy kissé kiálló (1-2 mm), határai meglehetősen világosak.
Choroidális melanocitóma, amely a peripapilláris régióban lokalizálódik, és a látólemezig terjed
A méretek és a lokalizáció eltérő, de leggyakrabban a melanocitóma a látóideg fejének közelében található, lefedve annak egyik kvadránsát. A daganat színe a betegek túlnyomó többségében intenzív fekete, a felszínen világos foltok lehetnek - az üvegtesti lemez drusenje. A melanocitóma nem igényel kezelést, de a betegeknek szisztematikus szemorvos felügyelete alatt kell maradniuk. A látás és az élet prognózisa kedvező, ha a daganat stacioner.
Rosszindulatú daganatok főként melanómák képviselik.
Melanóma
Az érhártya melanomáról az első információ 1563-ból származik (Bartisch G.). Az érhártya melanoma előfordulási gyakorisága a különböző földrajzi régiókban eltérő: Franciaországban 1 millió emberből 7-nél diagnosztizálják ezt a daganatot, a skandináv országokban 1 millió emberre számítva 10-re nőtt. Oroszországban az uvealis melanoma előfordulási gyakorisága a különböző régiókban 6,23 és 8 ember között mozog 1 millió felnőtt lakosságra vetítve. Moszkvában ennek a daganatnak az incidenciája 13,3 eset / 1 millió 30-80 éves felnőtt. A 30 év alatti melanomák éves kimutatása kevesebb, mint 1:1 000 000 ember, a 30 év felettieknél pedig 7:1 000 000 ember. Az előfordulási arány az élet minden évtizedével növekszik, és 70 év után évente 50 új choroidális melanoma esetet regisztrálnak 1 millió lakosonként. Az uveális melanoma kevésbé gyakori a sötét bőrűeknél, gyakrabban a világos írisszel rendelkező fehéreknél. A choroid daganata általában szórványosan alakul ki. Ritka esetekben a genetikai hajlam értékelhető. A melanoma családi formái az összes choroidális melanóma 0,37%-át teszik ki. Az érhártya melanoma genezisében három fejlődési mechanizmus lehetséges: (1) de novo (leggyakrabban), (2) korábbi érhártya nevus hátterében, vagy (3) meglévő oculodermális melanózis hátterében. Az uveális melanoma az érhártya külső rétegeiben kezdi meg növekedését, és a legújabb adatok szerint két fő típusa van: az A orsósejt és az epithelioid. Az orsósejtes melanoma áttétes aránya közel 15%. Az epithelioid melanomában a metasztázis eléri a 46,7% -ot. A vegyes melanoma köztes helyet foglal el. A prognózis az orsó alakú vagy epithelioid sejtek túlsúlyától függ. Így az uvealis melanoma sejtjellemzői az élet előrejelzésének egyik meghatározó tényezője. A melanómák több mint fele az egyenlítőn túl található. A daganat általában magányos csomópont formájában nő. A betegek általában homályos látásról panaszkodnak, 26%-uk fotopsiára és morfopsziára. A kezdeti stádiumban a daganatot a felszínen egy kis sárgásbarna vagy szürkés-pala színű (6-7,5 mm átmérőjű) elváltozás képviseli, körülötte az üveges lemez drúza látható (20.4. ábra).
Rizs. 20.4 – Choroidális melanoma
A szomszédos retinában a racemose üregek a pigment epitélium disztrófiás változásai és a szubretinális folyadék megjelenése következtében keletkeznek. A legtöbb melanóma felszínén található narancssárga pigmentmezőket a lipofuscin szemcsék lerakódása okozza a retina pigment epitélium szintjén. A daganat növekedésével a színe megváltozhat: intenzívebbé válik (néha sötétbarna), vagy sárgás-rózsaszín marad, pigment nélkül. A szubretinális váladék akkor jelenik meg, amikor az érhártya erek összenyomódnak, vagy nekrobiotikus változások eredményeként gyorsan növekvő daganatban. A melanoma vastagságának növekedése súlyos disztrófiás elváltozásokat okoz a Bruch-membránban és a retina pigmenthámjában, melynek következtében a daganat megtöri az üvegtesti lemez integritását, és a retina alá rohan. Kialakul a melanoma úgynevezett gombás formája. Általában meglehetősen széles alappal, a Bruch membránjában keskeny földszorossal és a retina alatt gömb alakú fejjel rendelkezik. Amikor Bruch membránja megreped, vérzések léphetnek fel, amelyek vagy fokozzák a retina leválását, vagy annak hirtelen megjelenését okozhatják. A melanoma juxtapapilláris lokalizációja esetén a szubretinális váladék bizonyos esetekben pangásos elváltozásokat okoz a látóideg fejében, amit nem pigmentált daganatokban néha tévesen látóideggyulladásnak vagy egyoldali pangásos látóideglemeznek tekintenek. Rendkívül nehéz felismerni a choroidális melanomát átlátszatlan közegben. További kutatási módszerek (ultrahang szkennelés, fluoreszcein angiográfia, számítógépes tomográfia, finomtűs aspirációs biopszia) segítik a diagnózis tisztázását. Mielőtt eldöntené a kezelés természetét, az uvealis melanomában szenvedő beteget egy onkológusnak alaposan meg kell vizsgálnia, hogy kizárja a metasztázisokat. Emlékeztetni kell arra, hogy a szemorvossal való kezdeti érintkezéskor a nagy daganatos betegek 2-6,5% -ában és 0,8% -ában kis melanómában észlelnek áttéteket. Több mint 400 éve az érhártya melanoma egyetlen kezelése az enukleáció volt. A 20. század 70-es éveitől kezdték el alkalmazni a klinikai gyakorlatban a szervmegőrző kezelési módszereket, amelyek célja a szem és a látásfunkciók megőrzése a daganat lokális pusztulása mellett. Ilyen módszerek közé tartozik a lézeres koaguláció, hipertermia, kriodestrukció, sugárkezelési módszerek (brachyterápia és tumorbesugárzás keskeny orvosi protonsugárral). Preekvatoriálisan elhelyezkedő daganatok esetén helyi eltávolítás (sclerouvectomia) lehetséges. Természetesen minden szervmegtartó kezelési módszer csak kisméretű daganatok esetén javasolt. A melanoma hematogén módon metasztázik, leggyakrabban a májba (legfeljebb 85%), a második helyet a tüdő foglalja el. Sajnos a kemoterápia, valamint az uvealis melanoma metasztázisainak immunterápiája még mindig korlátozottan alkalmazható pozitív hatás hiánya miatt. A brachyterápia utáni látás prognózisát a daganat mérete és elhelyezkedése határozza meg. Általánosságban elmondható, hogy a brachyterápia után a jó látásélesség a betegek csaknem 36%-ánál tartható fenn, és ez vonatkozik a makulazónán kívüli daganatok lokalizációjára. A szem, mint kozmetikai szerv, a betegek 83%-ában megmarad. A betegek megfigyelése a kezelés után szinte egész életen át tart. Sugárterápia és helyi kimetszés után a betegeket az első 2 évben háromhavonta, majd a következő 4 évben évente 2 alkalommal, majd évente egyszer orvosi vizsgálatot kell végezni.
RETINA DAGANAK
A retina daganatai az összes intraokuláris neoplazmák 1/3-át teszik ki. A jóindulatú daganatok (hemangioma, astrocytás hamartoma) rendkívül ritkák. A fő csoportot egyetlen rosszindulatú daganat képviseli gyermekeknél - a retinoblasztóma.
Retinoblasztóma
Az Európai Szemészek Szövetsége szerint az elmúlt években előfordulása a lakosság körében 10 000-13 000 újszülöttből 1. A betegségnek két formája van: örökletes és szórványos. A betegek 10% -ánál a retinoblasztómát kromoszómapatológia, más esetekben az RB1 gén szerkezeti és funkcionális rendellenességei kísérik, amelyet az elmúlt években molekuláris markerek használatával izoláltak és klónoztak. Ennek a génnek a fehérjeterméke normális szövetekben és más daganatokban működik, és csak retinoblasztóma esetén módosul. Így a retinoblasztóma előfordulására való hajlam jelenleg az RB1 gén egyik alléljában lévő terminális mutáció jelenlétével függ össze, amely autoszomális domináns öröklődési típus szerint terjed, és a betegek 60-75% -ában megtalálható. . A daganat korai életkorban (legfeljebb egy évig) alakul ki gyermekeknél. Az esetek 2/3-ában a retinoblasztóma örökletes formája kétoldalinak bizonyul. Ráadásul a retinoblasztóma familiáris formáiban az RB1 gén minden szomatikus sejtben károsodik, így az ilyen betegeknél magas (kb. 40%) más lokalizációjú daganatok kialakulásának kockázata. A retinoblasztóma gén pontmutációinak kromoszómaanalízissel történő vizsgálata most lehetővé teszi ennek a daganatnak az örökletes formájának megerősítését vagy kizárását nemcsak a retinoblasztómával terhelt családokban, hanem e daganat örökletes formájának magyarázatát is egészséges szülőktől származó gyermekeknél. A 10 hónaposnál fiatalabb gyermeknél a retinoblasztóma kimutatása annak veleszületett voltára utal, a retinoblasztóma, amelynek tünetei 30 hónap után jelentkeztek, szórványos esetnek tekinthető.
A szórványos forma az összes retinoblasztóma körülbelül 60%-át teszi ki, mindig egyoldali, és a gyermek életének 12-30 hónapja után jelentkezik, a retinasejtekben található RB1 gén mindkét alléljában de novo mutációk következtében.
A retinoblasztóma az embrionális retina sejtjeiből fejlődik ki, az ependimális és idegi differenciálódás jeleit mutató neuroektodermális neoplazmák közé sorolják, amelyet Flexner-Wintersteiner rozetták formájában sejtes képződmények jellemeznek. A stroma hiánya hozzájárul a tumorsejtek gyors szétszóródásához a műholdak képződésével: endofitikus növekedéssel - az üvegtestbe, a szem kamráiba; exofitikussal - a szubretinális térbe, érhártyába, látóidegfejbe és annak intertekális terébe. A retinoblasztómában található vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF) részt vesz a daganatos érrendszer kialakulásában. A VEGF alacsony szintje hipoxiához vezet a tumorsejtekben, de a fokális hipoxia serkenti ennek a faktornak a termelését az RB-ben, ami a tumor növekedését okozza.
A retinoblasztóma esetek 90-95%-át 5 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják, a fiúk és a lányok szinte azonos gyakorisággal fordulnak elő. A daganat a retina optikailag aktív részének bármely részén fejlődik, és a növekedés kezdetén úgy néz ki, mint a szemfenéki reflex tisztaságának megsértése. Később szürkés, felhős lapos elváltozás jelenik meg tisztázatlan kontúrokkal. Továbbá a klinikai kép a retinoblasztóma növekedési jellemzőitől függően változik. A tumornövekedésnek endofitikus, exofitikus és vegyes típusa van.
Nál nél endofitikus A retinoblasztóma egy olyan daganat, amely a retina belső rétegeiben kezdődik, és az üvegtestbe történő növekedés jellemzi.
A retinoblasztóma endofitikus növekedése
A daganat felszíne csomós. A csomó vastagsága fokozatosan növekszik, a színe fehéres-sárga marad, a retina erei és a daganat saját erei nem láthatók. A daganat feletti üvegtestben a daganatsejtek konglomerátumai „sztearincseppek”, „sztearinnyomok” formájában jelennek meg. A daganat gyors növekedése az anyagcsere-folyamatok megzavarásával a nekrotikus zónák megjelenéséhez vezet, sajtos bomlással, amelyek később meszesednek, és meszesednek. Az endofitikus retinoblasztómát az üvegtest homályosodása jellemzi a tumorsejtek diszperziója miatt. Amikor az egyenlítői zónában lokalizálódnak, a szem hátsó és elülső kamráiban megtelepedő daganatsejtek egy pszeudohipopion képét hoznak létre, amelynek színe az igazitól eltérően fehéresszürke. A pupilla pigment határának elváltozása korán megjelenik. Az írisz felszínén daganatos csomók, masszív synechiák és újonnan képződött erek találhatók. Az elülső kamra kisebb lesz, nedvessége zavarossá válik. A méret növekedésével a daganat kitölti a teljes szemüreget, tönkreteszi és megnöveli a trabekuláris apparátust, ami az intraokuláris nyomás növekedését eredményezi. Kisgyermekeknél buphthalmos alakul ki, a sclerolimbalis zóna elvékonyodása, ami elősegíti a daganat szemen kívüli terjedését. Amikor egy scleralis daganat az egyenlítő mögött nő, cellulitisz képe alakul ki, amelynek előfordulási gyakorisága 0,2% és 4,6% között mozog. Az exofitikusan növekvő retinoblasztóma a retina külső rétegeiben kezdődik, és a retina alatt terjed, és széles körű leváláshoz vezet, amelynek kupolája a tiszta lencse mögött látható. Szemészetileg a daganat egy vagy több körülhatárolt, sima felületű csomópont formájában látható.
A pupilla lumenében egy szürke daganatcsomó található exofitikus növekedéssel
A kiürülő kitágult és kanyargós retinaerek közelítenek a daganathoz. A daganat felszínén finom, kanyargós, kaotikusan elhelyezkedő, újonnan kialakult erek láthatók. A retinoblasztómát multifokális növekedés jellemzi. A kialakult csomópontok a szemfenék különböző részein lokalizálódnak, kerek vagy ovális alakúak, vastagságuk változó. Néha a daganat felszínén lévő vérzések összeolvadnak, lefedik a daganat átmérőjét. Ilyen esetekben a retinoblasztóma perifériás elhelyezkedése esetén az első tünet a „spontán” fellépő hemophthalmus lehet. A vegyes retinoblasztómát a két leírt formában rejlő szemészeti tünetek kombinációja jellemzi. A retinoblasztómánál előforduló jól ismert jelek - a pupilla és a strabismus „ragyogása”, az írisz heterochromia vagy rubeosisa, microphthalmus, buphthalmus, hyphema, hemophthalmus - közvetettnek tekintendők, amelyek más betegségekben is előfordulhatnak. A betegek 9,4%-ánál a betegség közvetett jelek nélkül jelentkezik, és általában a rutinvizsgálatok során derül ki.
A pupilla „ragyogása” retinoblasztómában
Az idősebb gyermekek retinoblasztómáját a látásélesség csökkenése jellemzi. A klinikai képet a lassú uveitis, a másodlagos fájdalmas glaukóma, a retina leválás és ritkán a retina angiomatosis jelei uralják. A betegek életkora, amikor a retinoblasztóma valószínűsége alacsony, megnehezíti a helyes diagnózist.
Háromoldalú A retinoblasztómát primitív neuroektodermális eredetű, ektópiás (de nem metasztatikus!) intracranialis daganattal (pinealoblasztómával) kombinált kétoldali daganatnak tekintik.
Háromoldali retinoblasztóma
A harmadik daganat általában a tobozmirigyben lokalizálódik, de az agy középvonali struktúráit is elfoglalhatja. Klinikailag a daganat 2-3 évvel a kétoldali retinoblasztóma felfedezése után jelentkezik intracranialis neoplazma jeleivel. A háromoldali retinoblasztómát gyermekeknél az első 4 életévben észlelik. Kisgyermekeknél az intracranialis károsodás jelei megjelenhetnek, mielőtt a szemkárosodás látható jelei megjelennének.
A retinoblasztóma gén hiányos mutációja miatt a retinocitómát a retinoblasztóma ritka, jóindulatúbb változatának tekintik. A daganat jobb prognózisú, mivel a differenciálódás egyértelmű jelei valódi rozetták képződése és a spontán regresszióra való hajlam miatt vannak jelen. A retinoblasztóma diagnosztizálására oftalmoszkópiát alkalmaznak, amelyet akkor kell elvégezni, amikor maximális pupillatágulás. Kisgyermekeknél - a gyermek gyógyszeres alvásának körülményei között. A szélső perifériás szemfenék vizsgálatakor szklerokompresszió alkalmazása szükséges, amely lehetővé teszi a szemfenék részletesebb vizsgálatát ezeken a szemrevételezéssel nehezen áttekinthető területeken. Az oftalmoszkópiát minden meridián mentén (!) kell elvégezni. Nehéz esetekben, preekvatoriális daganat elhelyezkedése vagy pszeudohipopion jelenléte esetén finom tűs aspirációs biopszia javasolt. Az ultrahangos vizsgálat kiegészíti a retinoblasztóma diagnózisát, lehetővé teszi méretének meghatározását, a meszesedések jelenlétének megerősítését vagy kizárását. A szemüregek és az agy számítógépes tomográfiája 1 évesnél idősebb gyermekek számára javasolt.
Kezelés A retinoblasztóma egy komplex kezelés, amelynek célja a beteg gyermek életének és szemének megőrzése. A retinoblasztómára több mint 4 évszázada alkalmazott enukleáció továbbra is egy nehéz felszámolási művelet, amely nemcsak rokkantságot okoz a gyermekek számára, hanem hozzájárul a kisebbrendűségi komplexus megjelenéséhez is bennük az ebből eredő összes pszichés rendellenességgel együtt. És nem véletlen, hogy a 20. század 60-as éveinek vége óta a retinoblasztóma enukleációjának gyakorisága 96%-ról 75%-ra csökkent. A retinoblasztóma bilaterális formáinak gyakoriságának növekedése és a legjobb szem megőrzésének vágya hozzájárult a szervmegőrző kezelés fejlődéséhez, amely magában foglalja a kriodestrukciót, a lézeres koagulációt és a sugárterápiát. A retinoblasztóma kezelése mindig egyéni, a folyamat stádiumától, a gyermek általános állapotától, a második rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázati tényezőitől és a szülők látásmegőrzésének végső követelményétől függően tervezett. Kisméretű daganatok esetében a lokális destrukciós módszerek alkalmazása az esetek 83%-ában lehetővé teszi a szem megmentését, polikemoterápiával kombinálva pedig a betegek közel 90%-ában érhető el az 5 éves túlélés. A polikemoterápia alkalmazása nagy daganatok esetén enukleációval kombinálva a betegek több mint 90%-ánál elősegíti a 4 éves túlélést. A retinoblasztóma a látóideg mentén a héjak közötti tereken keresztül terjed, hematogén módon a csontokba, az agyba és limfogén módon a regionális nyirokcsomókba terjed. A retinoblasztóma életének prognózisa számos tényezőtől függ: a daganat elhelyezkedése a fogsor előtt, több, 15 mm-t meghaladó teljes átmérőjű daganatcsomó jelenléte, a daganat térfogata eléri a szemüreg térfogatának felét vagy annál nagyobb. , a daganat az üvegtestbe vagy a szemüregbe terjed, növekedési daganatok az érhártyában, a látóidegben. A metasztázisok kockázata 78%-ra növekszik, ha a daganat az orbitára terjed. Természetesen a retinoblasztóma örökletes formái is kockázati tényezőt jelentenek. Az örökletes formákban előforduló retinoblasztóma standardizált mortalitási aránya az elmúlt években 2,9-ről 9-re nőtt, míg a retinoblasztóma szórványos eseteiben 1,9-ről 1,0-re csökkent.
Az enukleáció vagy a társszemben a daganat megjelenése utáni korai daganatrelapszusok kimutatása érdekében a gyermek utóvizsgálata szükséges. Monolaterális retinoblasztóma esetén háromhavonta, bilaterális retinoblasztóma esetén 3 évig kell elvégezni. 12 hónaposnál idősebb gyermekeknél a kezelés befejezése után célszerű évente egyszer elvégezni a fej számítógépes tomográfiás vizsgálatát, amely lehetővé teszi a szemüreg lágyszöveteinek állapotának nyomon követését és a daganatos áttétek kizárását. agy. A retinoblasztómából gyógyult gyermekeket orvosi felügyelet alatt kell tartani életért.
ORBITAL DAGANAK
Az orbitális daganatok a látószerv összes daganatának 23-25% -át teszik ki. Szinte az összes emberben megfigyelt daganatot tartalmazza. A primer daganatok gyakorisága 94,5%, szekunder és áttétes daganatok 5,5%-ban fordulnak elő.
Jóindulatú daganatok
A jóindulatú daganatok (elsődleges) 80%-ban gyakoriak. Ebben a csoportban a vaszkuláris neoplazmák dominálnak (25%). A neurogén daganatok (neurinoma, neurofibroma, látóideg daganatok) körülbelül 16%-ot tesznek ki. A könnymirigyben epiteliális eredetű jóindulatú daganatok alakulnak ki (pleomorf adenoma), gyakoriságuk nem haladja meg az 5%-ot. A ritka lágyrészdaganatok (teratoma, fibroma, lipoma, mesenchymoma és mások) általában 7%-ot tesznek ki ebben a csoportban. Veleszületett neoplazmák (dermoid és epidermoid ciszták) az esetek 9,5% -ában fordulnak elő. A szemüregi jóindulatú daganatok általános klinikai képe stacionárius exophthalmusból, a szem áthelyezésének nehézségéből és a szem mozgékonyságának korlátozásából, a szemfenéki elváltozásokból, a látásromlásból, az érintett szemüreg és a fej ugyanazon felének fájdalmából, valamint a szemhéjak duzzanatából áll. A szemüreg csúcsán elhelyezkedő kis daganat hosszú ideig tünetmentes lehet.
Érrendszeri daganatok akár 70%-át barlangos hemangioma képviseli. A daganatot észlelik
A daganatok az összes intraokuláris képződmény több mint 2/3-át teszik ki.
Az összes daganat 23-25%-a az íriszben és a ciliáris testben lokalizálódik, a többi az érhártyában (Brovkina A.F., 2004).
Az írisz daganatai. Többnyire (84%) jóindulatú miogén természetű daganatok - leiomyomák, amelyek izomelemekből fejlődnek ki, nem pigmentáltak és pigmentáltak lehetnek.
A pigmentmentes leiomyoma egy sárgás-rózsaszín áttetsző, kiemelkedő csomópontként jelenik meg, világos határokkal. A daganat felszínén áttetsző növedékek láthatók, amelyeknek középpontjában érhurok található. A pigmentált leiomyoma világos vagy sötétbarna színű, és gyakrabban lokalizálódik, ellentétben a nem pigmentált leiomyomával, az írisz ciliáris zónájában.
A leiomyomák kezelése a környező szövetekkel együtt műtéti eltávolítás.
Nevus(64. ábra, lásd a függeléket) – az írisz intenzívebben pigmentált területe, a sárgától az intenzív barnáig. A felület bársonyos, a határok egyértelműek. Amikor a nevus előrehalad, kimetszését jelzi.
Az írisz rosszindulatú daganatai egy melanoma, amely 9 és 34 éves kor között alakul ki. A növekedés jellege szerint megkülönböztetünk csomós, diffúz és kevert. Göbös állapotban a felület egyenetlen, színe világosbarna vagy sötétbarna. A daganat az elülső kamra szögébe történő növekedése miatt az intraokuláris nyomás emelkedése alakul ki. A kezelés sebészi.
A ciliáris test daganatai- Ez leggyakrabban melanoma. Lassan növekszik és nagy méreteket is elérhet. Nagy daganatok esetén a betegek panaszkodnak a lencse deformációjával és elmozdulásával járó látáskárosodásról. A daganat benőhet az íriszbe, különösen a tágítóba, majd a pupilla alakja megváltozik. Amikor az elülső kamra szögébe nő, az IOP nő.
A kezelés műtéti és sugárkezelés, valamint a ciliáris test kerületének több mint 1/3-át elfoglaló nagy daganatok esetén enukleáció.
Choroidális daganatok. Jóindulatúak a hemangioma, nevus. A rosszindulatúakat főként a melanómák (65. ábra, lásd a függeléket) képviselik, kétféle - orsósejt A és epithelioid. A kezdeti szakaszban a daganat kis barna vagy sötétszürke elváltozásnak tűnik. Átmérője 6,0-7,5 mm. Növekedéskor a színe sötétbarnává válhat, de sárgás-rózsaszín maradhat.
Kezelés. A szervmegőrző módszerek közé tartozik a lézeres koaguláció, hipertermia, kriodestrukció, sugárterápia, de ez kisméretű daganatok esetén javasolt. Nagy daganatok esetén - a szem enukleációja.
Kérdések:
1. Nevezze meg az érhártya veleszületett rendellenességeit és azok látásra gyakorolt hatását!
2. Melyek az iridociklitisz és az uveitisz fő jelei?
3. Határozza meg az uveitis okait.
4. Nevezze meg a tuberkulózis etiológiájú iridocyclitis jellemzőit!
5. Nevezze meg az írisz és a ciliáris test anatómiai felépítését és funkcióit!
6. Végezze el az akut iridociklitisz és a glaukóma akut rohama differenciáldiagnózisát.
7. Sorolja fel az iridociklitisz kezelésének módszereit!
8. Miért kell mydriatikumot használni?
9. Milyen funkciói vannak az érhártyának?
10. Milyen formában fordul elő odontogén és sinusogén iridociklitisz?
11. Mi jellemző a Still-kórra?
12. Nevezze meg a Behçet-kór okát, klinikai képét és kezelését!
13. Milyen szövődmények fordulnak elő perifériás uveitis esetén?
14. Iridociklitisz kezelése.
15. Az érhártya, írisz és ciliáris test melanóma kezelése.
Protokoll epitheliomás (meduloepithelioma, dictyoma), leiomyomában szenvedő betegek orvosi ellátásának biztosítására
ICD kód - 10
D 31.4
Jelek és diagnosztikai kritériumok:
Epithelioma (meduloepithelioma)- barna vagy fekete színű csomós daganatok megjelenése van, a felület bársonyos, erek nem láthatók; széles pupillával kerek, tömör daganat látható. A tumortömegek megjelenése az írisz felszínén a daganat elülső kamra szögébe történő növekedését jelzi, ez jellemző a daganat növekedésének második szakaszára, a szemnyomás növekedésére.
Leiomyoma- a daganat növekedése a szem elülső és hátsó kamrája felé irányul; ha a daganat a scleralis spur közelében alakul ki, akkor a daganat körkörös növekedése lehetséges. Noduláris formában a daganat kiszorítja az íriszt, és iridodialízist okozhat.
I. szakasz- észrevétlenül halad előre, az elülső kamra szöge kitágul, a szög pigmentáltsága megnő. A daganat biomikroszkóppal és áteresztett fényben rózsaszín vagy rózsaszínes-sárga csomó formájában látható, lapos vagy csomós.
szakasz II- rózsaszín folt megjelenése az írisz ciliáris övében, másodlagos glaukóma alakul ki. Az átvilágítás felfedi a daganat intenzív rózsaszín színét.
szakasz III- lehetséges intrascleralis tumor növekedés a szem vízelvezető rendszerének struktúrái mentén.
Ha a helyszínen nem lehetséges megfelelő kezelést végezni, a beteget a Szembetegségek és Szövetterápiás Intézet V.P.-ről elnevezett onko-szemészeti centrumába kell irányítani. Ukrajna Filatov AMS.
Az orvosi ellátás szintjei:
Harmadik szint - szemészeti kórház
Vizsgák:
1. Visometria
2. Perimetria
3. Biomikroszkópia
4. Szemészeti vizsgálat
5. Gonioszkópia
6. Tonometria
7. Szonográfia
8. Diafanoszkópia
9. Számítógépes tomográfia, az orbita és az agy NMR-vizsgálata
10. A daganat finomtűs aspirációs biopsziája (javallatok szerint)
Kötelező laboratóriumi vizsgálatok:
1. Általános vérvizsgálat
2. Általános vizeletvizsgálat
3. Vér az RW-n
4. Vércukor
5. Hbs antigén
Szakorvosi konzultáció az indikációk szerint:
1. Terapeuta
2. Onkológus
A kezelési intézkedések jellemzői:
Leiomyoma - a tumor blokk kivágása. Epithelioma (meduloepithelioma) - enukleáció.
A daganatok eltávolítása után az eltávolított szövet kötelező szövettani vizsgálata szükséges.
Várható végső eredmény- szervmegtartó hatás
A kezelés időtartama- 7-10 nap
A kezelés minőségi kritériumai:
A daganat eltávolítása, a gyulladásos tünetek hiánya, a látás megőrzése.
Lehetséges mellékhatások és szövődmények:
A lencse sérülése, fertőzés
Diétás követelmények és korlátozások:
Nem
A munka-, pihenés- és rehabilitációs rendszer követelményei:
A betegek 4-6 hétig nem tudnak dolgozni
-
Milan Metropolitan: térkép, jegyárak és hasznos tippek Mennyibe kerülnek a jegyek?
-
Jeppesen diagramok olvasásának megtanulása – oktatóanyag Kiegészítők telepítése, amelyek jelentősen javítják a szimulátor grafikáját és valósághűségét
-
Mikor és milyen esetekben kell nulla bevallást benyújtania az egyéni vállalkozónak?
-
Mi az a jelző, és hogyan lehet megtalálni?
