Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP)- ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet thrombocytopenia és hemorrhagiás szindróma kialakulása jellemez. Leggyakrabban a vérlemezkék pusztulását egy fertőző ágens vagy gyógyszerbevitel által kiváltott autoimmun folyamat okozza. Túlnyomó életkor- 14 éves korig. Domináns nem- nőstény.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• D69.3

Patogenezis. Az exogén ágensek (például vírus, gyógyszerek, beleértve a vakcinákat is) megtelepednek a páciens vérlemezkéin, mononukleáris fagocitáikkal fagocitózist indukálva. Ezenkívül az immunfolyamat eredményeként a csontvelő megakariocita vonala elnyomódik.

Okoz

Genetikai vonatkozások. Örökletes thrombocytopeniás autoimmun idiopátiás purpurát írtak le (188030, B), amely hemorrhagiás szindrómában, thrombocytopeniában és vérlemezkék elleni antitestek jelenlétében nyilvánul meg.
Osztályozás. A lefolyás szerint: akut (6 hónapnál rövidebb), krónikus (6 hónapnál tovább). A betegség időszakai.. Exacerbáció (krízis) időszaka.. Klinikai remisszió.. Klinikai és hematológiai remisszió. A klinikai kép szerint... Száraz (izolált bőrmegnyilvánulások) .. Nedves (a nyálkahártya vérzése).
Klinikai kép
. Akut kezdet hemorrhagiás szindrómával. A testhőmérséklet subfebrilis szintre emelkedhet.
. A beteg állapota gyakran nem változik jelentősen.
. Petechiális - ekkimotikus kiütés, amely a fenéken, a belső combokon, a mellkason, az arcon lokalizálódik.
. A klinikai remisszió stádiumában is lehetséges pozitív csípés tünet.
. Vérzés a nyálkahártyákból. A leggyakoribb előfordulás az intenzív orrvérzés; pubertás korú lányoknál - méhvérzés.
. A gyomor-bélrendszerben és a központi idegrendszerben kialakuló belső vérzés rendkívül ritka.
Laboratóriumi kutatás. CBC: poszthemorrhagiás anaemia, thrombocytopenia. OAM - lehetséges hematuria vesevérzés miatt. Immunogram: a CEC-tartalom növekedése. Mielogram: a megakariocita vonal „irritációja”, „inaktív” megakariociták megjelenése.

Kezelés

KEZELÉS
Módágynyugalom súlyos thrombocytopenia esetén.
Diéta az obligát allergének kizárásával.
Drog terápia
. Vérzésre - etamzilát, aminokapronsav, karbazokróm, vérzéscsillapító szerek helyi használatra, intenzív orrvérzés esetén - orrtamponád. Méhvérzés esetén - oxitocin (a nőgyógyász által előírtak szerint).
. Antihisztaminok.
. B15-vitamin, Eleutherococcus.
. GC, pl. prednizolon.. Javallatok - az ITP nedves formája, bőséges bőrmegnyilvánulások az arcon, a fejbőr 0,051012/l alatti vérlemezke-tartalommal. napok 5-7 napos szünetekkel. A lemondás indikációja klinikai és hematológiai remisszió a következő kúra első napjáig. Ha a thrombocytopenia továbbra is fennáll és nincs hemorrhagiás szindróma, a kezelést 4-5 kúra után abba kell hagyni.
. inozin; orotsav, káliumsó; liponsav.
. Immunszuppresszív terápia – a hatékonyság kérdéses.
. Alternatív gyógyszerek. Rekombináns IFN készítmények krónikus betegségekre.. Indukció: 3 millió egység/m2 3 r/hét. A kúra időtartama a „választól” (gyógyulási időszak és vérlemezkeszám) függ.Fenntartó terápia 12 hétig.
. Az intravénás IgG infúzió egy új és hatékony módszer a vérlemezkeszám növelésére akut roham alatt. Az AT-k blokkolják a fagociták Fc receptorait, amelyek fontos szerepet játszanak a vérlemezke-ellenes citotoxikus reakciókban; ez a módszer a műtét előtti preoperatív készítményként vált népszerűvé a sebészeti beavatkozást igénylő ITP-s betegek számára. A refrakter ITP kezelésének új módszere, amely biztató előzetes eredményeket hozott, a plazmaferezis egy oszlopon keresztül staphylococcus fehérjékkel.
Sebészeti kezelés. A splenectomia súlyos vérzéssel és sikertelen konzervatív kezeléssel járó krónikus formában javallt. A splenectomiával történő gyógyulás nem mindig történik meg. A léperek elzáródása.

Megfigyelés. A klinikai remisszió szakaszában - a vérlemezkeszint szabályozása havonta 1 alkalommal. Ha a klinikai és hematológiai remisszió több mint 5 évig tart, a beteget töröljük a nyilvántartásból.
Ajánlások. Hematológus megfigyelése a lakóhelyen. A fizioterápiás kezelés és az insoláció ellenjavallt. Az acetilszalicilsav és a karbenicillin alkalmazása ellenjavallt. Vérzés megelőzése - gyógynövényes gyógyszer (kamilla, csalán, csipkebogyó infúziója) 15 napos tanfolyamokon 3 havonta. Kerülni kell a testnevelést és a sportot. Tartós krónikus betegség esetén rokkantság nyilvántartásba vétele.
Komplikációk. Vérzések a központi idegrendszerben. Súlyos poszthemorrhagiás vérszegénység.
Lefolyás és prognózis. A legtöbb betegnél (80-90%) az öngyógyulás 1-6 hónapon belül megtörténik. Ha a folyamat krónikus, a prednizolon kezelési rendje hasonló. Az ITP halálozási aránya kevesebb, mint 1%. A halál okai- központi idegrendszeri vérzések, súlyos poszthemorrhagiás vérszegénység.
Csökkentés. ITP - idiopátiás thrombocytopeniás purpura

ICD-10. D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2016

Idiopátiás trombocitopéniás purpura (D69.3)

Gyermekonkológia, Gyermekgyógyászat

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Egészségügyi Minőségügyi Vegyes Bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma
2016. november 29-én kelt
Jegyzőkönyv 16. sz

Immun thrombocytopenia- autoimmun betegség, amelyet izolált thrombocytopenia (kevesebb, mint 100 000/μl) jellemez, állandó/megnövekedett megakariociták számával a csontvelőben, valamint a vérlemezkék felszínén és a betegek plazmájában a vérlemezkék felületén és a betegek plazmájában általában a membránra ható antitestek jelenlétével. glikoprotein komplexek IIb/IIIa és/vagy GPIb/IX, ami a vérlemezkék pusztulásához vezet a fagocita mononukleáris sejtrendszer sejtjei által, ami hemorrhagiás szindrómában nyilvánul meg.

Az ICD-10 és az ICD-9 kódok korrelációja

ICD-10		ICD-9
Kód	Név	Kód	Név
D69.3	immunthrombocytopenia	-	-

A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2016

Protokoll felhasználók: Háziorvosok, terapeuták, kardiológusok, hematológusok, gyermekorvosok, onkológusok.

Bizonyítéki szint skála

A	Kiváló minőségű metaanalízis, RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók egy megfelelő populációra.
BAN BEN	A kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy kiváló minőségű (++) kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok nagyon alacsony torzítási kockázattal, vagy RCT-k alacsony (+) torzítási kockázattal, amelyek eredményei egy megfelelő populációra általánosíthatók .
VAL VEL	Kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Amelynek eredményei általánosíthatók az érintett populációra vagy nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázatú RCT-kre (++ vagy +), amelyek eredményei közvetlenül nem általánosíthatók a releváns populációra.
D	Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény.

Osztályozás

OsztályozásAmerikai Hematológiai Társaság, 2013:
Az áramlással:
· újonnan azonosított - időtartama legfeljebb 3 hónap;
· tartós (elhúzódó) ITP - időtartama 3-12 hónap;
Krónikus ITP - időtartama több mint 12 hónap.

A hemorrhagiás szindróma súlyosságától függően:
· súlyos - klinikailag jelentős vérzésben szenvedő betegek, a vérlemezkeszámtól függetlenül. Olyan esetek, amelyeket a betegség kezdetén vérzéses tünetek kísérnek, és amelyek terápia megkezdését teszik szükségessé, vagy olyan esetek, amikor a vérzés újraindul, és további terápiás előnyökre van szükség különböző, a vérlemezkék számát növelő gyógyszerekkel, vagy a vérlemezkék adagjának növelésével. használt gyógyszerek.
· refrakter - lépeltávolítás után képtelenség vagy teljes válasz (a vérlemezkék száma kevesebb, mint 30x109/l) a terápiára; a splenectomia utáni válasz elvesztése és a klinikailag jelentős vérzés minimalizálása érdekében szükséges orvosi kezelés. Ebben az esetben ismételt vizsgálat szükséges a thrombocytopenia egyéb okainak kizárása és az ITP diagnózisának megerősítése érdekében. Főleg felnőtteknél fordul elő.

Által szakasz; Az ITP szabványosítása, 2006. szeptember IMBACH]:

Diagnosztika (ambulancia)

járóbeteg DIAGNOSZTIKA

Diagnosztikai kritériumok: Megjegyzés! Az elsődleges immunthrombocytopeniát akkor diagnosztizálják, ha a vérlemezkék száma 100x109/l alá csökken, a thrombocytopenia egyéb okainak kizárásával.

A diagnózis diagnosztikai kritériumai:
Panaszok:
fokozott vérzés a nyálkahártyákból;

Anamnézis:
· orrvérzés, fogínyvérzés;
· menorrhagia, metrorrhagia;
· vérzések a sclerában;
· agyvérzések;
· hematuria;
· vérzés a gyomor-bél traktusból (véres hányás, melena);
· vérzéses kiütések petechiák és ecchymosis formájában a bőrön.

Fizikális vizsgálat:
Általános ellenőrzés:
A bőr hemorrhagiás szindróma jellemzői:
· petechiák és zúzódások elhelyezkedése és mérete;
· vérzések jelenléte a szájnyálkahártyán, kötőhártyán;
· a torok hátsó részében lefolyó vér;
· az arc (háromszög alakú arc, kis szemek, epicanthus, apró arcvonások) és végtagok szerkezeti anomáliái (1. ujj, hatujjú, syndactyly, clinodactyly);

Laboratóriumi kutatás:
· CBC a leukocita képlet és a vérlemezke morfológia kézi kiszámításával - hemogramban izolált thrombocytopenia figyelhető meg - a vérlemezkék számának 100x10 9 / l-nél kisebb csökkenése a leukocita- és eritrogram-paraméterek változása nélkül. Egyes esetekben poszthemorrhagiás vérszegénység és egyidejű fertőző betegséggel vagy allergiával kapcsolatos leukogram-változások is feljegyezhetők;

Nem.

Diagnosztikai algoritmus járóbeteg szinten:

Diagnosztika (kórház)

DIAGNOSZTIKA FÉLBETEG SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok:
Panaszok: lásd a járóbeteg szintet.

Anamnézis:
a vérzés időtartama és jellege;
· védőoltás (különösen kanyaró, mumpsz és rubeola elleni kombinált oltás) 2-3 héttel a hemorrhagiás szindróma kialakulása előtt;
· transzfer (légúti vírus, rubeola, fertőző mononukleózis) 2-3 héttel a hemorrhagiás szindróma kialakulása előtt;
· gyógyszerek (különösen a heparin) használata az elmúlt 2-3 hét során;
csontfájdalom és fogyás jelenléte;

Fizikális vizsgálat: lásd a járóbeteg szintet .

Laboratóriumi kutatás:
· UAC a leukocita képlet és a thrombocyta morfológia kézi kiszámításával - a hemogram izolált thrombocytopeniát mutat - 100x109/l alatti vérlemezkeszám csökkenés a leukocita és eritrogram értékek megváltoztatása nélkül. Egyes esetekben poszthemorrhagiás vérszegénység és egyidejű fertőző betegséggel vagy allergiával kapcsolatos leukogram-változások is feljegyezhetők;

Instrumentális tanulmányok: Nem.

Diagnosztikai algoritmus stacionárius szinten: Nem.

A kórházi szinten végzett alapvető diagnosztikai intézkedések listája:
· CBC (vérlemezkék és retikulociták számlálása kenetben);
· vércsoport és Rh-faktor;
· biokémiai vérvizsgálat (fehérje, albumin, ALT, ACaT, bilirubin, kreatinin, karbamid, dextróz);
· mielogram: a megakariocita-vonal hiperpláziája a megakaociták fiatal generációinak megjelenésével és prekurzoraik megnövekedett tartalmával;
· a vérzés időtartama Sukharev szerint;
· OAM;
· ELISA a vírusos hepatitis (HbsAg) markereire;
· ELISA a vírusos hepatitis HCV markereire;
· ELISA HIV-markerekre.

A kórházi szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok listája:
· biokémiai elemzés: GGTP, elektrolitok;
· koagulogram;
· ELISA antitrombotikus antitestek kimutatására;
Perifériás vérsejtek immunfenotipizálása;
· immunogram;
· antifoszfolipid antitestek;
· PCR vírusfertőzések esetén (vírusos hepatitis, citomegalovírus, herpes simplex vírus, Epstein-Barr vírus, Varicella/Zoster vírus);
· echokardiográfia;
· A hasi szervek (máj, lép, hasnyálmirigy, epehólyag, nyirokcsomók, vesék), mediastinum, retroperitoneum és medence ultrahangvizsgálata - a belső szervek vérzéseinek kizárására;
· agyi számítógépes tomográfia: koponyán belüli vérzés gyanúja esetén végezzük - fejfájás, hányás, parézis, tudatzavar; a stroke kizárására;
· OBP ultrahang.

Megkülönböztető diagnózis

Diagnózis	A differenciáldiagnózis indoklása	Felmérés	Diagnózis kizárási kritériumai
TAR szindróma	A megakariociták és a vérlemezkék patológiája jellemzi hipopláziával és diszfunkciójukkal, ami vérzéshez vezet.	Panasz- és anamnézis gyűjtés, fizikális vizsgálati módszer.	Jellemzője a radiális csontok hiánya, a megakariociták és a vérlemezkék veleszületett patológiája hipopláziával és diszfunkcióval, ami vérzéshez vezet. A gyermekek betegségét leggyakrabban veleszületett szervi rendellenességek (gyakran szívhibák) kísérik.
Aplasztikus anémia	A vérkenetekben az izolált thrombocytopenia gyakran mély, amíg egyetlen vérlemezkét nem észlelnek.	CBC leukocita képlet, retikulociták számlálásával. Mielogram, trefin biopszia.	A csontvelő aspirátum nukleáris elemekben szegény. A sejtelemek teljes százaléka csökken. A csípőcsontok trephine biopsziás mintáinak szövettani preparálása során a csontvelő aplasia zsírszövet cserével kizárja az ITP-t. A vasszint normális vagy emelkedett.
Myelodysplasiás szindróma	Hemorrhagiás szindróma	CBC (leukocitaszámmal, retikulocitaszámmal).Mielogram, trefin biopszia.	Az MDS-t a diszpoiesis jelei, a csontvelőben fellépő blastok, kromoszóma-rendellenességek jellemzik, amelyek kizárják az ITP-t
Hematoblasztózisok	Pancytopenia, hemorrhagiás szindróma	CBC (leukocitaszámmal, retikulocitaszámmal). Mielogram.	A csontvelő áramlási citometriás, immunhisztokémiai és szövettani vizsgálatának eredményei kizárják az ITP-t.
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria	Hemorrhagiás szindróma	UAC; Vérkémia; Koagulogram; OAM; IFT PNG-n.	A PNH-t hemosiderinuria, hemoglobinuria, megnövekedett bilirubin- és LDH-szint, valamint a haptoglobinszint csökkenése vagy hiánya jellemzi. Vérzés ritkán figyelhető meg, jellemző a hiperkoaguláció (az aggregációt indukáló szerek aktiválása). Kizárva, ha nincs PNH-klón az IFT-eredmények alapján.
Megaloblasztos vérszegénység.	thrombocytopenia	CBC + perifériás vér morfológia; mielogram; Biokémiai vérvizsgálat (cianokobalamin és folsavszint).	A megaloblasztos vérszegénységre jellemző közvetett jelek az eritrociták átlagos hemoglobintartalmának emelkedése, az eritrociták átlagos térfogatának növekedése, valamint a myelogram szerinti megaloblasztos típusú vérképzés. Az ITP-vel ellentétben megaloblasztos vérszegénységben a thrombocytopenia ellenére nincs hemorrhagiás szindróma.
Trombózisos thrombocytopeniás purpura.	Hemorrhagiás szindróma	UAC; OBP ultrahangja; Neurológiai állapot felmérése; Az ízületek röntgenfelvétele.	Neurológiai tünetek, többszörös vérrögképződés, ízületi szindróma, valamint gyakran a máj és a lép megnagyobbodása miatt kizárt.

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Vérzéscsillapító szivacs

Azitromicin

Alemtuzumab

Amoxicillin

Acyclovir

Dexametazon

Immunglobulin G humán normál (Immunoglobulin G humán normál)

Captopril

Klavulánsav

Kolekaltsiferol

Thrombocyta koncentrátum (CT)

Mikofenolsav (Mikofenolát-mofetil)

Omeprazol

Pankreatin

Paracetamol

Piperacillin

Prednizolon

Rituximab

Tazobaktám

Tranexámsav

Thrombinum

Flukonazol

Ceftazidim

Ciklosporin

Ciklofoszfamid

Eltrombopag

Etamzilát

Kezelés (ambuláns)

járóbeteg-KEZELÉS

Kezelési taktika: Nem.
− Nem gyógyszeres kezelés: Nem.
− Gyógyszeres kezelés: Nem.

Cselekvési algoritmus vészhelyzetekben:

· onkohematológus konzultáció - ha hematoblastosis gyanúja merül fel;
· nőgyógyász konzultáció - metrorrhagia, menorrhagia esetén;

Kezelés (mentő)

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A SÜRGŐSSÉGI ELLÁTÁSI SZAKASZBAN

Diagnosztikai intézkedések:
· panaszok és kórtörténet összegyűjtése;
· fizikális vizsgálat.

Gyógyszeres kezelés:
· tüneti terápia , az IMCI - WHO irányelvei szerint az alapfokú kórházakban előforduló leggyakoribb betegségek kezelésére, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva.

Kezelés (fekvőbeteg)

FÉLKETŐBETEG-KEZELÉS

Kezelési taktika:
Az immunthrombocytopenia esetén a kezelési taktika egy hormonális gyógyszer (prednizolon) felírásával kezdődik. A kezelésre adott kedvező válasz esetén a thrombocytaszám megemelkedik (általában a 7-10. napon), és a gyógyszer abbahagyása után is magas szinten marad. Ha a remisszió nem következik be, immunterápiát írnak elő - intravénás immunglobulin. Ha a beteget 6 hónapon belül nem lehet gyógyszeres kezeléssel remisszióba hozni, lépeltávolítás javasolt. A betegség súlyos eseteiben a splenectomia korábban is elvégezhető.

A kezelési taktikai döntés meghozatalához egy nemzetközi szakértői csoport vérzési skálát és ajánlásokat dolgozott ki a megközelítéshez.
terápiára:

Vérzés/életminőség	Terápiás megközelítés
1. fokozat. Kisebb vérzés<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Megfigyelés
2. fokozat. Enyhe vérzés. Több petechia > 100; és/vagy >5 nagy zúzódás (>3 cm átmérőjű); nincs nyálkahártya vérzése	Megfigyelés vagy egyes betegeknél membránstabilizáló terápia
3. fokozat. Mérsékelt vérzés. A nyálkahártya vérzésének jelenléte, „veszélyes” életmód	Konzultáció hematológussal
4. fokozat. Vérző nyálkahártya vagy belső vérzés gyanúja	Minden beteg kezelése kórházi környezetben

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: II.III;
Diéta: № 11.

Gyógyszeres kezelés
Kezelés a súlyosságtól függően:
Használjon standard adag prednizolont maximum 14 napig/emelt adagot 4 napig
Első vonalbeli ITP kezelés:

Kábítószer	Dózis	A terápia időtartama	UD, link
Prednizolon	0,25 mg/kg	21 nap	A fokozat
	2 mg/kg	14 nap fokozatos visszavonással
	60 mg/m 2	21 nap
	4 mg/kg	7 nap fokozatos visszavonással
	4 mg/kg	4 nap
Metilprednizolon	30 vagy 50 mg/kg	7 nap	A fokozat
	20-30 mg/kg	2-7 nap
	30 mg/kg	3 nap
IVIG	0,8-1 g/kg	1-2 nap	A fokozat
	0,25 g/kg	Egyszer
	0,4 g/kg	5 nap
Anti-D	25 µg/kg	2 nap	A fokozat
	50-60 mcg/kg	Egyszer
	75 mcg/kg	Egyszer
Dexametazon	20-40 mg/kg/nap	4 egymást követő napon (havonta, 6 ciklusban)	A fokozat

Perzisztens és krónikus ITP:
· glükokortikoid terápia: nagy dózisú metilprednizolon IV 30 mg/ttkg x 3 nap, majd 20 mg/kg x 4 nap;
· Az IVIT CITP-re is használható, műtéti beavatkozások előtt, foghúzás/sérülés esetén. Az IVIT cITP kezelési rendje megegyezik az újonnan kialakuló ITP kezelésével;
· az IVIT ajánlott adagja 0,8-1,0 g/ttkg, majd 48 órán belül ismételt adagolás, ha az első beadást követően a vérlemezkeszint nem haladja meg a 20 x 109/l-t.

Másodvonalbeli gyógyszeres terápia:
Rituximab(UD-B):
· egyszeri adag: 375 mg/m2/hét, a kúra időtartama: 4 hét (összesen 4 injekció);
Javallatok:
· nagy dózisú dexametazonra nem reagálók;
· ha a splenectomia ellenjavallata van;
· az ITP visszatérő és refrakter lefolyása.

Ciklosporin A:
· 2,5-3 mg/kg/nap. Prednizolonnal (UD-B) kombinálva
Ciklofoszfamid: 200 mg/m2 naponta 1 alkalommal;
Javallatok:
· hormonterápiára rezisztens és/vagy splenectomia utáni betegeknél;
· másodlagos ITP.
Mikofenolát mofetin: 20-40 mg/kg, a kúra időtartama 30 nap.
Javallatok:
· egyes betegek antiproliferatív és immunszuppresszív céllal.

Harmadik vonalbeli gyógyszeres terápia:
TPO receptor agonisták(UD-A):
· Eltrombopag 25-75 mg szájon át 1-10 mg/kg/hét.

Alemtuzumab*:

· a cITP és a refrakter ITP alternatív terápiája.
Megjegyzés! kísérő terápia (antibakteriális, gombaellenes, vírusellenes) hátterében alkalmazzák.

A nélkülözhetetlen gyógyszerek listája:

A gyógyszer INN	Kiadási űrlap	UD, link
Immunszuppresszív szerek
dexametazon	0,5 mg tabletta oldat 4 mg/2 ml	UD B
prednizolon	5 mg-os tabletta	UD A
	intravénás beadásra 10% 2 g/20 ml	UD A
immunglobulin humán Ig G	intravénás beadásra 10% 5 g/50 ml	UD A
ciklofoszfamid	por intravénás beadásra szánt oldat készítéséhez 500 mg	UD S
mikofenolát-mofetil	250 és 500 mg-os kapszulák	UD S
rituximab	palackok 10 ml/100 mg palackok 50 ml/500 mg	UD B
ciklosporin A	kapszula 25 mg, 50 mg, 100 mg	UD B
Eltrombopag	31,9 és 63,8 mg-os tabletták	UD A
Alemtuzimab (a Kazah Köztársaságban történt regisztráció után)	oldatos infúzió 1 ml	UD A
Gombaellenes szerek(a jelek szerint)
flukonazol	oldat intravénás injekcióhoz, 50 ml, 2 mg/ml, kapszula 150 mg	UD B
Antimikrobiális szerek gennyes-szeptikus szövődmények kialakulásának megelőzésére, valamint az antibiotikumokkal szembeni érzékenység megállapítása után
azitromicin vagy	tabletta/kapszula, 500 mg, liofilizált por oldatos intravénás infúzió készítéséhez, 500 mg;	UD B
piperacillin/tazobaktám vagy	por injekciós oldat készítéséhez intravénás beadásra 4,5 g	UD B
ceftazidim vagy	por injekciós oldat készítéséhez intravénás beadásra 1000 mg	UD B
amoxocillin + klavulánsav	filmtabletta, 500 mg/125 mg, por belsőleges szuszpenzióhoz 135 mg/5 ml, por intravénás és intramuszkuláris beadásra szánt oldat készítéséhez 600 mg.	UD B
Vírusellenes ( indikációk szerint, fertőzés esetén)
acyclovir	krém külső használatra 5% -5,0, tabletta 200 mg, por oldatos infúzióhoz 250 mg;	UD S
A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek
fibrinogén+trombin	vérzéscsillapító szivacs, 7*5*1, 8*3 méretű;	UD B

A további gyógyszerek listája:

A gyógyszer INN	Az adagolás módja	UD, link
omeprazol (fekélyellenes terápia megelőzése)	orális adagolásra 20 mg	UD B
pankreatin (gasztritiszre, hormonterápiával javítja az emésztési folyamatot)	10000 NE	UD B
kaptopril (vérnyomás-emelkedésre)	tabletta orális adagolásra 12,5 mg	UD B
paracetamol (lázcsillapító)	tabletta orális adagolásra 200 mg	UD B
nátrium-etamzilát (vérzésre)	orális adagolásra intravénás beadásra 2 ml	UD B
kolekalciferol (hipokalcémia kezelésére)	500 mg-os tabletták	UD B

A vérlemezkekoncentrátum transzfúzió alkalmazása:
Javallatok:
· életveszélyes vérzés jelenléte.
A vérlemezke-koncentrátum transzfúziójának mindig ki kell egészítenie az ITP-specifikus terápiát (IVIG és/vagy glükokortikoidok), és nem alkalmazható monoterápiaként. Ha az ITP-ben a vérzés súlyossága olyan, hogy vérlemezke-koncentrátum transzfúzióját igényli, osztott transzfúzió javasolt - 6-8 óránként. Különösen súlyos esetekben „hiperfrakcionált” transzfúziót alkalmaznak kis dózisú vérlemezkekoncentrátummal: 1-2 adag (0,7-1,4x10 11) kétóránként. További hemosztatikus terápiaként etamzilátot és antifibrinolitikus gyógyszereket alkalmaznak.
Megjegyzés! Vesevérzés esetén a fibrinolízis-gátlók alkalmazása ellenjavallt.

Műtéti beavatkozás:
Splenectomia(UD-B)
A beavatkozás indikációi:
· a betegség ismétlődő, súlyos lefolyása több mint 6 hónapig;
· Haemophilus influenzae b típusú + S.pneumoniae + N.Meningitidis elleni előzetes oltást követően 6 évesnél idősebb betegek.
A beavatkozás ellenjavallatai:
· 6 év alatti gyermekek;
· elsődleges ITP.

Egyéb kezelések: Nem.
Kiegészítő hemosztatikus terápia:
· nátrium-etamzilát 12,5%, 10-15 mg/kg dózisban;
· para-aminobenzoesav - tranexámsav: 12 éves kor felett 20-25 mg/kg dózisban.

A szakemberrel való konzultáció indikációi:
· konzultáció fertőző szakorvossal – fertőző folyamat gyanúja esetén;
· endokrinológus konzultáció - ha a kezelés során endokrin rendellenességek alakulnak ki;
· szülész-nőgyógyász konzultáció - terhesség alatt, metrorrhagia, menorrhagia, kombinált orális fogamzásgátlók felírásakor;
· konzultáció más szűk körű szakemberekkel - jelzések szerint.

Az intenzív osztályra történő áthelyezés indikációi:
· hiány/tudatzavar (Glasgow-i skála); 1. számú pályázat
akut szív- és érrendszeri elégtelenség (a pulzusszám kevesebb, mint 60 vagy több mint 200 percenként);
· akut légzési elégtelenség (légzési nehézség 2-3 fok, légzésszám több mint 50, telítettség csökkenése kevesebb, mint 88%, gépi lélegeztetés szükségessége);
Akut keringési zavarok (sokkos állapotok);
· Szisztolés vérnyomás, kevesebb, mint 60/több mint 180 (vazoaktív gyógyszerek állandó adagolását igényli);
· kritikus anyagcserezavarok (elektrolit, víz, fehérje, sav-bázis egyensúly, ketoacidózis);
· intenzív megfigyelés és intenzív gyógyszeres terápia, amely az életfunkciók állandó monitorozását igényli;
· a véralvadási és véralvadásgátló rendszerek megsértése.

A kezelés hatékonyságának mutatói:
· a kezelés kezdetétől számított 4 hét elteltével a thrombocytaszám 100x10 9/l fölé emelkedik (az ITP-ben szenvedő betegek 75%-a).
· a lép eltávolítása után - a vérlemezkék szintjének emelkedése a perifériás vérben.

További irányítás
Laboratóriumi kutatás:
· A vérlemezkeszám meghatározásával és a leukocita képlet manuális számlálásával (kötelező) CBC-t havonta egyszer végeznek a megfigyelés első évében. Továbbá a klinikai állapottól és a hematológiai kép stabilitásától függően;
· szükség esetén dinamikus biokémiai vérvizsgálatot végeznek;
· a HIV, hepatitis B és C markereinek szerológiai vizsgálata, amelyet 3 hónappal a kórházból való elbocsátás után és 3 hónappal minden vérkészítmény transzfúziója után végeznek.

A beteg lakóhelyre szállításának feltétele:
· a lakóhelyi gyermekorvos (gyermekhematológus) a kórházi szakorvosok ajánlásait vezérli;
· ITP-s beteg vizsgálati gyakorisága a kezelés első 3 hónapjában 2-4 hetente, majd klinikai állapottól és hematológiai dinamikától függően, de legalább 2 havonta egyszer.

Instrumentális tanulmányok klinikailag indokolt esetben végezzük.

Kórházi ápolás

A tervezett kórházi kezelés indikációi:

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
A vérlemezkék szintjének csökkenése a CBC-ben<50х10 9 /л.
· hemorrhagiás szindróma jelenléte (vérzés a nasopharynx nyálkahártyájából, szájüregből, gyomor-bélrendszeri vérzés, méhvérzés).

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Orvosi Szolgáltatások Minőségével foglalkozó Vegyes Bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2016
   1. 1) Pediatric hematology, 2015. Szerkesztette: A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moszkva. "GEOTAR-Media" kiadói csoport 2015 C – 656, C-251, 6. táblázat. 2) Az American Society of Hematology 2011. évi bizonyítékokon alapuló gyakorlati útmutatója az immunthrombocytopeniára vonatkozóan Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr és Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) Az ITP szabványosítása, 2006. szeptember IMBACH. 4) Sürgősségi ellátás biztosítása, 2005. Cselekvési algoritmus sürgősségi helyzetekben: az IMCI - WHO irányelvei szerint a leggyakoribb betegségek kezelésére az alapfokú kórházakban, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva (WHO 2012). 5) ESH. The Handbook "Immune thrombocytopenia" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Guidelines for the adminis parenterális táplálás Kanada 2010. 8) JEL 104. Antibiotikus profilaxis a sebészetben.2014.

Információ

A protokollban használt rövidítések

AG	artériás magas vérnyomás;
POKOL	artériás nyomás;
ALAT	alanin aminotranszferáz
Mint a	aszpartát-aminotranszferáz
IV	intravénásan
i/m	intramuszkulárisan
VVID	intravénás nagy dózisú immunglobulin terápia
HIV	AIDS-vírus;
GGTP	gammaglutamil-transzpeptidáz;
IMCI	a gyermekkori betegségek integrált kezelése
gépi szellőztetés	mesterséges szellőztetés
STB	immunthrombocytopenia
ELISA	kapcsolt immunszorbens vizsgálat;
HA T	immunfenotipizálás;
CT	CT vizsgálat;
KSH	sav-bázis állapot
LDH	laktát-dehidrogenáz;
Egészségügyi intézmények	egészségügyi intézmény
MDS	mielodiszplasztikus szindróma;
NEKEM	nemzetközi egységek
MMF	mikofenolát mofetin
MRI	Mágneses rezonancia képalkotás
UAC	általános vérelemzés
OAM	általános vizelet elemzés;
AML PNG	akut mieloblaszt leukémia; paroxizmális éjszakai hemoglobinuria;
ONMK	akut cerebrovaszkuláris baleset
PCR	polimeráz láncreakció;
ESR	- vérsüllyedés;
HSCT	hematopoietikus őssejt-transzplantáció
USDG	Doppler ultrahang
FGDS	fibro-gasztro-duadenoszkópia
HITP	krónikus immunthrombocytopenia
CMV	citomegalovírus
BH	légzési sebesség;
Pulzus	pulzus;
EKG	elektrokardiográfia;
EchoCG	echokardiográfia;
Ig	immunglobulin

Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal:
1) Omarova Gulnara Erbosynovna - gyermekhematológus/onkológus, az "UMC" Vállalati Alapítvány fiókja, "Szülési és Gyermekkori Nemzeti Tudományos Központ", Astana.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - gyermekhematológus/onkológus, az „UMC” Vállalati Alapítvány Fióktelepe, „Szülési és Gyermekkori Országos Tudományos Központ”, Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - gyermekhematológus/onkológus, az "UMC" Vállalati Alapítvány fiókja, "Szülési és Gyermekkori Nemzeti Tudományos Központ", Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna – az orvostudományok doktora, professzor, Nemzeti Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Központ, Almati.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - az orvostudományok kandidátusa, az Almati Országos Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Központ 1. számú onkológiai osztályának vezetője.
6) Mira Maratovna Kalieva - az orvostudományok kandidátusa, a KazNMU Klinikai Farmakológiai és Farmakoterápiás Tanszékének docense. S. Asfendiyarova.

A konfliktusmentesség jelzése: Nem.

A bírálók listája: Kemaykin Vadim Matveevich - a legmagasabb képesítési kategória hematológusa, az orvostudományok kandidátusa, szabadúszó hematológus főorvos, a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának onkohematológusa.

1. számú melléklet

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.

Oroszországban a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revízióját (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el a megbetegedések, az összes osztály egészségügyi intézményeibe tett lakossági látogatások okainak és a halálokok rögzítésére.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz

Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.

A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Thrombocytopeniás purpura icd 10

A thrombocyta-ellenes antitestek és/vagy a keringő immunkomplexek a vérlemezkék membrán glikoprotein szerkezetére gyakorolt ​​hatása által okozott autoimmun betegség, amelyet thrombocytopenia jellemez, és hemorrhagiás szindróma manifesztál.

SZINONÍMÁK

D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

JÁRVÁNYTAN

A legtöbb esetben a terhesség nem rontja az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek állapotát; a betegség súlyosbodása a nők 30%-ánál fordul elő.

OSZTÁLYOZÁS

Az áramlás mentén megkülönböztetik:

akut forma (kevesebb, mint 6 hónap);

Krónikus formák (ritka relapszusokkal, gyakori relapszusokkal, folyamatosan kiújuló lefolyású).

Terhes nőknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura krónikus formája uralkodik (80-90%). Az akut formát a nők 8% -ánál észlelik.

A betegség időtartamától függően:

Klinikai kompenzáció (a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásainak hiánya tartós thrombocytopeniával);

A PURPURA ETIOLÓGIÁJA (OKAI).

A betegség etiológiája nem ismert. Környezeti tényezők (stressz, fényérzékenység, sugárzás, helytelen táplálkozás stb.), genetikai és hormonális okok együttes hatását feltételezik. Talán a kiváltó ok a vírusok aktiválása.

PATOGENEZIS

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát a vérlemezkék fokozott pusztulása jellemzi a membránantigénjeik elleni antitestek képződése miatt. Az ilyen vérlemezkéket a lép makrofágjai távolítják el a vérből.

A betegség patogenezise a vérlemezkék elégtelen számán és a véralvadási rendszerben a thrombocyta-komponensek ezzel összefüggő csökkenésén alapul. A vérlemezkék a hemosztázis minden fázisában részt vesznek. Az elmúlt években lehetővé vált olyan egyedi thrombocyta-faktorok azonosítása, amelyek funkciójukban egyértelműen eltérőek. A plazma koagulációs és fibrinolízis faktorok adszorbeálódhatnak a vérlemezkéken, de emellett olyan endogén termékeket választanak ki, amelyek aktívan részt vesznek a vérzéscsillapítás folyamatában.

11 endogén thrombocyta faktort elég jól tanulmányoztak. A vérlemezkék megőrzik a mikroerek falának normál szerkezetét és működését, tapadó-aggregációs tulajdonságaik miatt érkárosodás esetén elsődleges vérlemezkedugót képeznek, fenntartják a sérült erek görcsösségét, részt vesznek a véralvadásban, és adhéziós-aggregáló tulajdonságuknak köszönhetően. a fibrinolízis gátlói.

Vérlemezkehiányban a vérzés mikrocirkulációs jellegű, és a kis erek fokozott törékenysége, valamint a vörösvértestek kapillárisokon keresztül történő felszabadulása miatt következik be. A vérzés akkor jelentkezik, ha a vérlemezkeszám 5×104/μl-re csökken.

A TERHESSÉGI SZÖVŐDZÉSEK PATHogenezise

A vérlemezkék fokozott pusztulása a vérlemezke-ellenes antitestek (I- -) hatására következik be. Átjutnak a placentán, és kölcsönhatásba léphetnek a magzati vérlemezkékkel, ami ez utóbbiak véráramból való eltávolításához és thrombocytopeniához vezet. Az AT-hoz kötött vérlemezkéket a lép és kisebb mértékben a máj makrofágjai elfogják és elpusztítják.

A terhesség a betegség súlyosbodását okozhatja. A betegség visszaesése összefüggésbe hozható a magzati lép vérlemezke-ellenes antitestek termelésével. A legtöbb esetben veszélyes vérzés nem fordul elő terhesség alatt.

IDEOPÁTIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA KLINIKAI KÉPJE (TÜNETEI)

A betegség fő tünete a mikrocirkulációs típusú hemorrhagiás szindróma hirtelen megjelenése a teljes egészség hátterében. Hemorrhagiás szindróma esetén megjegyzés:

Bőrvérzések (petechia, purpura, ecchymosis);

Vérzések a nyálkahártyákban;

Vérzés a nyálkahártyákból (orrból, ínyből, kihúzott fogüregből, méhből, ritkábban - melena,

A betegség súlyosbodása a terhes nők 27% -ánál fordul elő; az exacerbációk gyakorisága a betegség fogantatáskori stádiumától és a betegség súlyosságától függ.

A VEMHESSÉG SZÖVŐDÉSE

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura súlyosbodása és lefolyásának súlyosbodása gyakrabban fordul elő a terhesség első felében és annak befejezése után (szülés és abortusz után, általában 1-2 hónappal a terhesség befejezése után).

Az újszülött a magzati hipoxia és FGR, fertőzés, koraszülöttség és korai alkalmazkodási zavar szindróma jeleit mutatja. A terhesség azonban a legtöbb esetben egészséges gyermekek születésével ér véget.

A terhesség leggyakrabban megfigyelt szövődményei idiopátiás thrombocytopeniás purpurában:

A terhesség korai megszakításának veszélye (39%);

Spontán vetélések (14%);

A koraszülés veszélye (37%);

PONRP és vérzés a szülés utáni és korai szülés utáni időszakban (4,5%);

DIAGNOSZTIKA

ANAMNÉZIS

Panaszok időszakos orrvérzésről, valamint fogínyvérzésről, erős menstruációról, petechiális kiütés megjelenéséről és apró zúzódásokról a bőrön és a nyálkahártyákon.

A thrombocytopenia lehet örökletes.

FIZIKAI VIZSGÁLAT

Az extravasátumok a végtagok bőrén, különösen a lábakon, a hason, a mellkason és a test más részein találhatók. A máj és a lép nem növekszik meg.

LABORATÓRIUMI KUTATÁS

A klinikai vérvizsgálat különböző súlyosságú thrombocytopeniát mutat ki. A vérlemezkék szintje az exacerbáció során 1-3 × 104/μl között mozog, de az esetek 40%-ában egyetlen vérlemezkék is kimutathatók.

A hemosztázis tanulmányozásakor strukturális és kronometrikus hipokoaguláció derül ki.

ESZKÖZI KUTATÁS

A csontvelő pontjában a megakariociták számának növekedése figyelhető meg.

DIFFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA

A differenciáldiagnózist kórházi körülmények között végzik a thrombocytopenia tüneti formáival, amelyeket gyógyszerek (diuretikumok, antibiotikumok), fertőzések (szepszis), allergiák, valamint egyéb vérbetegségek (akut leukémia, megaloblasztos vérszegénység) okoznak.

AZ EGYÉB SZAKEMBEREKKEL FOLYTATOTT KONZULTÁCIÓ JAVASLATAI

A javallatok a vérzések és a vérszegénység fokozódása. Minden terhes nőnek, akinek a vérparaméterek kifejezett változásai vannak, tanácsos konzultálni egy terapeutával és hematológussal.

PÉLDA A DIAGNOSZTIKA FOGALÁSÁRA

Terhesség 12 hét. A vetélés veszélye. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

IDEOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA KEZELÉSE

KEZELÉSI CÉLOK

A beteg életét veszélyeztető súlyos vérzés megelőzése a thrombocytopenia teljes időtartama alatt.

NEM GYÓGYSZERES KEZELÉS

A plazmaferézist elsődleges terápiaként írják elő (a folyamat kifejezett immunológiai aktivitásával rendelkező terhes nők számára, magas vérlemezke-ellenes antitestekkel és keringő immunkomplexekkel) vagy alternatív módszerként (ajánlott, ha a konzervatív terápia nem hatékony, súlyos mellékhatások). és ellenjavallatok).

GYÓGYSZERES KEZELÉS

Glükokortikoidok felírása, amelyek komplex hatást fejtenek ki a patogenezis minden szakaszában (megakadályozzák az AT képződését, megzavarják a vérlemezkékhez való kötődésüket, immunszuppresszív hatást fejtenek ki, és pozitív hatással vannak a csontvelői sejtek vérlemezke-termelésére). A kezelés célja kezdetben a vérzéses megnyilvánulások csökkentése, majd a vérlemezkeszint növelése.

Immunglobulinok (intravénás csepegtetés) 0,4-0,6 g/ttkg dózisban, tanfolyamonként (az állapot súlyosságától függően), valamint angioprotektorok a terhesség alatt.

SEBÉSZET

Különösen súlyos esetekben és amikor a komplex konzervatív terápia hatástalan, a lép sebészi eltávolítása a vérlemezke-ellenes antitestek termelésének forrásaként és a vérlemezke-pusztító szervként javasolt.

A TERHESSÉGI SZÖVŐDÉSEK MEGELŐZÉSE ÉS ELŐREJELZÉSE

Sérülések és fertőző betegségek esetén megelőző intézkedésekre, valamint a vérlemezkeműködést csökkentő gyógyszerek kerülésére van szükség.

A terhes nőknek abba kell hagyniuk az acetilszalicilsav és más vérlemezke-gátló szerek, véralvadásgátlók és nitrofurán gyógyszerek szedését.

A TERMÉSZETI SZÖVŐDZÉSEK KEZELÉSÉNEK JELLEMZŐI

Terhességi szövődmények kezelése trimeszterenként

Ha a második és harmadik trimeszterben vetélés fenyeget, a kezelés hagyományos (lásd a „Spontán abortusz” részt). Ha a gestosis a harmadik trimeszterben alakul ki, nem szabad diuretikumokat felírni, mivel csökkentik a vérlemezkék funkcióját.

Szülés közbeni és szülés utáni szövődmények kezelése

A szülést bonyolíthatja a gyenge munkaerő és a magzati hipoxia. Szükséges a születési stimulánsok időben történő használata. Mivel a vérzés a szülés utáni és korai szülés utáni időszak legveszélyesebb szövődménye, ezt feltétlenül meg kell előzni méhösszehúzódások felírásával.

A KEZELÉS HATÉKONYSÁGÁNAK ÉRTÉKELÉSE

Ambuláns alapon csak megelőző intézkedések és fenntartó terápia glükokortikoidokkal végezhető, a kezelés többi részét speciális kórházakban végzik.

A SZÁLLÍTÁSI IDŐPONT ÉS MÓD VÁLASZTÁSA

A szülés időben megtörténik, és glükokortikoidok leple alatt, főként a természetes születési csatornán keresztül történik. A műtétet szülészeti javallatok szerint vagy az alapbetegség súlyos súlyosbodása esetén, kezelhetetlen vérzés kialakulásával vagy a központi idegrendszeri vérzés veszélyével együtt végzik, amikor a splenectomia egyidejűleg létfontosságú okokból szükséges.

INFORMÁCIÓK A BETEG SZÁMÁRA

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél ellenjavallt az élő vírusvakcinákkal történő oltás. Az éghajlatváltozás és a fokozott besugárzás (napozás, barnulás) nem ajánlott.

Hozzászólások

• Te itt vagy:
• itthon
• Szülészet
• A terhesség patológiája
• Idiopátiás thrombocytopeniás purpura és terhesség

Szülészet és nőgyógyászat

Frissített cikkek a szülészetről

© 2018 Az orvostudomány összes titka a MedSecret.net oldalon

IDIOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA ICD-10 KÓD;

GYÉMÁNT-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 KÓD

D61. Egyéb aplasztikus anémiák. Az AA típusai:

Veleszületett [Fanconi anémia (FA), Diamond-Blackfan anémia (DBA), veleszületett diszkeratosis, Shwachman-Diamond-Oski anémia, amegakariocita thrombocytopenia];

Szerzett (idiopátiás, vírusok, gyógyszerek vagy vegyi anyagok által okozott).

Az AA évente 1 000 000 lakosonként 1-2 eset fordul elő, és ritka vérbetegségnek számít. A szerzett AA évente 0,2-0,6 eset gyakorisággal alakul ki. Az 1979 és 1992 közötti időszakban a Fehérorosz Köztársaságban az AA gyermekek átlagos éves előfordulási aránya 0,43±0,04 gyermek volt. A csernobili katasztrófa előtt és után nem volt különbség a gyermekek AA előfordulási gyakoriságában.

A DBA-t sok néven írják le; részleges vörösvérsejt-aplázia, veleszületett hypoplasiás anémia, valódi eritrocita anémia, primer vörösvértest-betegség, erythrogenesis imperfecta. A betegség ritka, L.K. Diamond et al. a 60-as években XX század ennek a betegségnek csak 30 esetét írták le; eddig több mint 400 esetet írtak le.

Sokáig azt hitték, hogy a DBA előfordulása élő újszülöttenként 1 eset. 1992-ben L. Wranne 10 esettel magasabb incidenciáról számolt be újszülötteknél. A DBA előfordulási aránya a francia és az angol regiszterek szerint élő újszülöttenként 5-7 eset. A nemek aránya közel azonos. A DBA esetek több mint 75%-a szórványos; 25%-a családi jellegű, néhány családban több beteget is regisztrálnak. Az Egyesült Államokban és Kanadában a DBA-s betegek nyilvántartása 264, 10 hónapos és 44 éves kor közötti beteget tartalmaz.

D61.0. Alkotmányos aplasztikus anémia.

Az FA egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet többszörös veleszületett fizikai rendellenességek, progresszív csontvelő-elégtelenség és rosszindulatú daganatok kialakulására való hajlam jellemez. Az AF előfordulása 1 eset 000 000 lakosonként. A betegség minden nemzetiség és etnikai csoport körében gyakori. A klinikai tünetek megnyilvánulásának minimális életkora az újszülöttkori időszak, a maximum 48 év. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Gyermekhematológiai Kutatóintézetének AF-ben szenvedő betegek nyilvántartása 69 beteg adatait rögzítette. A betegség megnyilvánulásának átlagos életkora 7 év (2,5-12,5 év). 5 családi esetet azonosítottak.

VÉRZÉS BETEGSÉGEK Purpura és egyéb vérzéses betegségek

D69.3. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) sok hematológus szerint gyakori vérzéses betegség. Az egyetlen hazánkban végzett tanulmány azonban azt mutatja, hogy a cseljabinszki régióban az ITP előfordulási aránya 3,82 ± 1,38 eset évente, és nincs növekvő tendenciája.

Orvosi kézikönyvek

Információ

Könyvtár

Háziorvos. Terapeuta (2. kötet)

A belső szervek betegségeinek racionális diagnosztikája és farmakoterápiája

Trombózisos thrombocytopeniás purpura

Általános információ

A thromboticus thrombocytopeniás purpura (Moshkovich-kór) egy olyan betegség, amelyet vérzéses szindróma jellemez, bőrvérzések és fokozott trombusképződés formájában, ami a belső szervek ischaemiájához vezet.

Ritkán látható. Túlnyomó életkor. Az uralkodó nem a nő (10:1).

Nem véglegesen megállapított. A betegség előfordulhat Mycoplasma pneumoniae fertőzés, vakcina (influenza, kombinált stb.) beadása vagy bizonyos gyógyszerek (például penicillin, difenin) bevétele után. A thromboticus thrombocytopeniás purpurához hasonló állapotok megfigyelhetők meningococcus fertőzés, rosszindulatú daganatok, valamint szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis és Sjogren-szindróma esetén. A thromboticus thrombocytopeniás purpura egyik legvalószínűbb oka a thrombocyta aggregációs faktor inhibitor akut hiánya (például fertőzés hátterében), ami spontán trombusképződést eredményez.

A thromboticus thrombocytopeniás purpura patogenezisében számos tényezőt különböztetnek meg: mikroorganizmus vagy endotoxin által okozott generalizált Schwartzman-jelenség, genetikai hajlam és vérlemezke-ellenes tulajdonságokkal rendelkező anyagok (például prosztaciklin) hiánya. A patogenezis fő láncszeme a kis artériák és arteriolák intenzív trombózisa hialin trombusokkal, amelyek trombocita granulátumokból és citoplazmájának alacsony fibrintartalmú összetevőiből állnak. A thromboticus thrombocytopeniás purpurában kialakuló hemolitikus anémiát és thrombocytopeniát a vörösvértestek mechanikai pusztulása és a vérlemezke-fogyasztás okozza. Az érintett arteriolák mikroaneurizmái gyakran találkoznak.

Osztályozás

Vannak akut és krónikus lefolyások.

Diagnosztika

A betegség előrehaladott stádiumát általában gyengeség, fejfájás, hányinger, hányás, hasi fájdalom (akár akut hasra emlékeztető képig), látászavarok, zúzódások és petechiák megjelenése előzi meg a bőrön, ritka esetekben a méhen. , gyomor- és egyéb vérzés lehetséges.

A thromboticus thrombocytopeniás purpura előrehaladott stádiumát a következők jellemzik: láz, vérzéses petechiális kiütés, agyi és fokális neurológiai tünetek (ataxia, hemiparesis és hemiplegia, látásromlás, görcsös szindróma), esetenként mentális zavarok, hemolitikus sárgaság. Az ischaemiás vesekárosodást proteinuria, hematuria és cylindruria kíséri. A mesenterialis erek trombózisa miatti hasi fájdalom (nem gyakori). A szívizom károsodása (szívritmuszavarok, tompa hangok). Artralgia.

Kötelező laboratóriumi vizsgálatok

Teljes vérkép: thrombocytopenia, vérszegénység, leukocitózis, a vörösvértestek töredezettsége (a vörösvértestek sisak alakú, háromszög alakú) érrögökön való áthaladásuk miatt, retikulocitózis;

Biokémiai vérvizsgálat: megnövekedett karbamid- és kreatininszint; a közvetett és közvetlen bilirubinfrakciók fokozott koncentrációja; a laktát-dehidrogenáz fokozott koncentrációja; a fibrinogén bomlástermékek fokozott koncentrációja a vérben, kriofibrinogenemia (ritka);

Általános vizelet elemzés: proteinuria, hematuria;

Mielogram: a megakariociták számának csökkenése, az eritroid sejtek fokozott proliferációja.

Idiopátiás trombocitopéniás purpurával, hepatorenalis szindrómával, csökkent thrombocyta-termeléssel összefüggő trombocitopéniával, különösen rosszindulatú daganatok csontvelői metasztázisaival, aplasztikus anémiával, csontvelő-károsodással, például ionizáló sugárzás okozta károsodással hajtják végre; Henoch-Schönlein-kór, myeloma multiplex, hemolitikus-urémiás szindróma.

Kezelés

A fő kezelési módszer a plazmacsere, amelyet plazmaferézissel végeznek. A plazmacsere gyakorisága a klinikai hatástól függ. A legtöbb betegnek naponta vagy akár kétszer is plazmaferézisre van szüksége. Ebben az esetben az eltávolított plazma térfogatát (1,5-3 liter) szükségszerűen pótoljuk frissen fagyasztott donorplazmával, amely vérlemezke-aggregációs faktor inhibitort tartalmaz. Ha van válasz a kezelésre (amit a vérlemezkék számának növekedése, a laktát-dehidrogenáz aktivitásának és a skizociták számának csökkenése jelez), a beavatkozások gyakorisága csökkenthető, de azokat több hétig, ill. akár hónapokig.

Glükokortikoszteroidokat írnak fel: pulzusterápia (metilprednizolon 1 g/nap intravénásan, 3 egymást követő napon) vagy orális prednizolon 1 mg/ttkg/nap. Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (a hatékonyság nem igazolt) – dipiridamol mg/nap.

A vérlemezke transzfúzió ellenjavallt, mivel fokozhatja a trombusképződést.

Az időben történő diagnózistól és a kezelési intézkedések gyorsaságától függ. A központi idegrendszer és a szívizom súlyos iszkémiája esetén az életre vonatkozó prognózis kedvezőtlen.

ICD kód: D69.3

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Keresés

• Keresés ClassInform alapján

Keressen az összes osztályozó és referenciakönyv között a ClassInform webhelyen

Keresés TIN alapján

• OKPO by TIN

OKPO-kód keresése az INN szerint

OKTMO a TIN-től

Keresés az OKTMO kódban az INN szerint

OKATO, INN

OKATO kód keresése az INN szerint

OKOPF by TIN

Keresés az OKOPF kódban TIN alapján

OKOGU – TIN

OKOGU kód keresése az INN szerint

OKFS a TIN alapján

OKFS-kód keresése TIN alapján

OGRN by TIN

OGRN keresése TIN alapján

Tudja meg a TIN-t

Keressen egy szervezet TIN-jét név szerint, egy egyéni vállalkozó TIN-jét teljes név szerint

A partner ellenőrzése

• A partner ellenőrzése

Információk a partnerekről a Szövetségi Adószolgálat adatbázisából

Átalakítók

• OKOF - OKOF2

Az OKOF osztályozó kód fordítása OKOF2 kódra

OKDP az OKPD2-ben

OKDP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra

OKP az OKPD2-ben

OKP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra

OKPD - OKPD2

Az OKPD osztályozó kód (OK(KPES 2002)) fordítása OKPD2 kódra (OK(KPES 2008))

OKUN az OKPD2-ben

OKUN osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra

OKVED - OKVED2

Az OKVED2007 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra

OKVED - OKVED2

Az OKVED2001 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra

OKATO az OKTMO-ban

OKATO osztályozó kód fordítása OKTMO kódra

TN VED az OKPD2-ben

A HS kód lefordítása OKPD2 osztályozó kódra

OKPD2 a TN VED-ben

Az OKPD2 osztályozó kód lefordítása HS kódra

OKZ-93-tól OKZ-2014-ig

Az OKZ-93 osztályozó kód fordítása OKZ-2014 kódra

Az osztályozó változásai

• Változások 2018

Hírcsatorna a hatályba lépett osztályozói változásokról

Össz-orosz osztályozók

• ESKD osztályozó

A termékek és a tervezési dokumentumok össz-oroszországi osztályozója rendben van

OKATO

A közigazgatási-területi felosztású objektumok összoroszországi osztályozója OK

OKW

Össz-oroszországi valutaosztályozó OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

A rakománytípusok, a csomagolóanyagok és a csomagolóanyagok össz-oroszországi osztályozója rendben van

OKVED

Össz-oroszországi gazdasági tevékenységtípusok osztályozója OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Össz-oroszországi gazdasági tevékenységtípusok osztályozója OK (NACE Rev. 2)

OKGR

A vízenergia erőforrások össz-oroszországi osztályozója rendben van

Oké

Össz-oroszországi mértékegység-osztályozó OK(MK)

OKZ

Összoroszországi foglalkozás-osztályozó OK (MSKZ-08)

Oké

A lakosságra vonatkozó információk össz-oroszországi osztályozója OK

OKIZN

A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01-ig)

OKIZN-2017

A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01-től)

OKNPO

Az alapfokú szakképzés összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)

OKOGU

A kormányzati szervek össz-oroszországi osztályozója OK 006 – 2011

oké oké

Össz-orosz osztályozók információs osztályozója. rendben

OKOPF

A szervezeti és jogi formák összoroszországi osztályozója OK

OKOF

Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (érvényes 2017.01.01-ig)

OKOF 2

Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (SNA 2008) (érvényes 2017.01.01-től)

OKP

Össz-oroszországi termékosztályozó OK (érvényes 2017.01.01-ig)

OKPD2

Össz-oroszországi termékosztályozó a gazdasági tevékenység típusa szerint OK (CPES 2008)

OKPDTR

A munkásszakmák, munkavállalói pozíciók és tarifakategóriák összoroszországi osztályozója rendben van

OKPIiPV

Az ásványok és a talajvíz össz-oroszországi osztályozója. rendben

OKPO

Vállalkozások és szervezetek össz-oroszországi osztályozója. OK 007-93

OK

Az OK szabványok össz-oroszországi osztályozója (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

A felsőfokú tudományos végzettség szakterületeinek összoroszországi osztályozója OK

OKSM

A világ országainak összoroszországi osztályozója OK (MK (ISO 3))

OKSO

Oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)

OKSO 2016

Oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.01.07-től)

OKTS

Az átalakuló események össz-oroszországi osztályozója OK

OKTMO

A települési területek összoroszországi osztályozója OK

OKUD

Az irányítási dokumentáció össz-orosz osztályozója OK

OKFS

Összoroszországi tulajdoni formák osztályozója OK

OKER

A gazdasági régiók össz-oroszországi osztályozója. rendben

OKUN

A lakosság számára nyújtott szolgáltatások össz-oroszországi osztályozója. rendben

A külgazdasági tevékenység árunómenklatúrája

A külgazdasági tevékenység árunómenklatúrája (EAEU CN FEA)

Osztályozó VRI ZU

A földrészletek engedélyezett felhasználási típusainak osztályozója

KOSGU

Az államháztartási szektor működési osztályozója

FCKO 2016

Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (2017. június 24-ig érvényes)

FCKO 2017

Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (érvényes 2017. június 24-től)

BBK

Nemzetközi osztályozók

Univerzális decimális osztályozó

ICD-10

Betegségek Nemzetközi Osztályozása

ATX

A gyógyszerek anatómiai-terápiás-kémiai osztályozása (ATC)

MKTU-11

Az áruk és szolgáltatások nemzetközi osztályozása, 11. kiadás

MKPO-10

Nemzetközi ipari formatervezési osztályozás (10. felülvizsgálat) (LOC)

Könyvtárak

A Dolgozók Munkáinak és Szakmáinak Egységes Vám- és Képesítési Névjegyzéke

ECSD

Vezetői, szakemberi és alkalmazotti pozíciók egységes minősítési jegyzéke

Szakmai szabványok

A 2017. évi szakmai standardok jegyzéke

Munkaköri leírások

Munkaköri leírások mintái a szakmai normák figyelembevételével

Szövetségi állami oktatási szabvány

Szövetségi állami oktatási szabványok

Üres helyek

Össz-oroszországi üresedési adatbázis Munka Oroszországban

Fegyverleltár

A polgári és szolgálati fegyverek és lőszerek állami katasztere

2017-es naptár

Gyártási naptár 2017-re

2018-as naptár

2018-as gyártási naptár

Diagnosztikai és terápiás intézkedések a D69.3 idiopátiás thrombocytopeniás purpurára

A kezelés hatékonyságának nyomon követésére szolgáló orvosi vizsgálatok

Felírt gyógyszerek

• lapon. 250 mg, 100 db;

• oldat intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz. 4 mg/1 ml: amp. 1 db PC.

• lapon. 20 mg, csomagonként 10 db

• lapon. 50 mg, csomagonként 10 db

• lapon. 500 mcg: 50 db.;

• oldatos injekció 4 mg/ml: amp. 25 db.;

• szem- és fülcsepp 0,1%: csepppalack 10 ml

• liofilizátum az elkészítéshez. oldat intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz. 500 mg, 1000 mg: injekciós üveg. 1 db PC. beleértve r-ritellel

• liofilizátum az elkészítéshez. oldat intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz. 125 mg: fl. beleértve r-ritellel;

• lapon. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 vagy 100 db.

• lapon. 4 mg: 50 db.

oldat intravénás és intramuszkuláris injekcióhoz. 30 mg/1 ml: amp. 3 vagy 5 db.

A thrombocytopenia kódolása az ICD 10 szerint

A vérlemezkék létfontosságú szerepet játszanak az emberi szervezetben, és a vérsejtek egy csoportját alkotják.

• 0 – allergiás reakció által okozott purpura;
• 1 – normál számú vérlemezkék szerkezeti hibái;
• 2 – más, nem thrombocytopeniás eredetű purpura (mérgezés esetén);
• 3 – idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
• 4 – egyéb elsődleges vérlemezke-hiány;
• 5 – másodlagos elváltozások;
• 6 – a patológiák nem meghatározott változatai;
• 7 – más típusú vérzések (pszeudogemofília, az erek fokozott törékenysége és így tovább);
• 8 – nem meghatározott vérzéses állapotok.

Ez a betegségcsoport a vér, a vérképzőszervek patológiái és a sejtes eredetű immunrendszeri rendellenességek címszó alatt található.

Thrombocytopenia veszélye

A klinikai megnyilvánulások súlyossága miatt a thrombocytopenia a betegségek nemzetközi osztályozásában tartalmazza a súlyos vérzéses szindrómák sürgősségi ellátási protokolljait.

A vérlemezkék számának erőteljes csökkenésével járó életveszély akkor is megjelenik, ha karcolások jelennek meg, mivel a seb nem gyógyul be az elsődleges vérrögök hatására, és továbbra is vérzik.

A fehérvérsejthiányban szenvedők spontán belső vérzések következtében meghalhatnak, ezért a betegség időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.

Megjegyzés hozzáadása Mégsem a választ

• Scottped akut gastroenteritisen

Az öngyógyítás veszélyes lehet az egészségre. A betegség első jeleinél forduljon orvoshoz.

IDIOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) egy vérzéssel járó autoimmun betegség, amelyet a perifériás vérben a vérlemezkék mennyiségének csökkenése okoz, ami a makrofágok általi elpusztulása miatt következik be, antithrombocyta-ellenes autoantitestek részvételével.

A tünetekkel járó thrombocytopeniás purpura vagy Werlhoff-szindróma klinikailag hasonló helyzet, amikor egyes autoimmun betegségekben (SLE, rheumatoid arthritis stb.) thrombocyta-ellenes autoantitestek is keletkeznek, ami thrombocytopeniához vezet, melynek klinikai megnyilvánulása thrombocytopeniás purpura formájában jelentkezik.

ICD10:D69.3 – Idiopátiás trombocitopéniás purpura.

A betegség etiológiája nem ismert. Nem zárható ki a vírusfertőzés, mint az ITP etiológiai tényezője.

Egy etiológiai tényező hatására a páciens testében az immuntolerancia megbomlik a saját vérlemezkék antigénjeivel szemben. Ennek eredményeként aktiválódik a vérlemezke-ellenes autoantitestek szintetizálására képes plazmasejtek érése. Ezek az IgG és IgA immunglobulinok, valamint kis mennyiségben az IgM. A vérlemezke-ellenes autoantitestek a vérlemezke membránján lévő antigén-determinánsokhoz kötődnek. Az így „felcímkézett” vérlemezkék kölcsönhatásba lépnek a lép és a máj fix makrofágjaival, és elpusztulnak. A vérlemezkék élettartama a szokásos 7-10 nap helyett több órára, sőt percekre csökken.

Az autoantitestek rögzítése a membránon negatívan befolyásolja a vérlemezkék funkcionális tulajdonságait. Ezért nemcsak a thrombocytopenia, hanem az el nem pusztított vérlemezkék thrombastheniája is szerepet játszik a vérzés patogenezisében.

A megakariociták száma a csontvelőben általában normális, vagy enyhén megnövekedett.

A véralvadási rendszerben a vérlemezkék kapcsolatának gyengülése következtében a betegek hajlamosak a vérzésre a bőrön jelentkező zúzódások és a belső szervek szöveteiben vérzések formájában.

A vérben keringő vérlemezkék szintje, amely alatt thrombocytopeniás purpura kezdődik, 50x10 9 /l.

A vérveszteség szideropeniás állapothoz, hipokróm vérszegénységhez vezethet.

A betegség akut vagy krónikus formában fordulhat elő. Az akut forma 20 év alatti embereknél fordul elő, leggyakrabban 2-6 éves gyermekeknél, és legfeljebb 6 hónapig tart. Az ITP krónikus formájának időtartama több mint 6 hónap. 20-40 éves korosztályban, gyakrabban nőknél alakul ki.

A betegeknél időnként többszörös vérzések és zúzódások alakulnak ki látható ok nélkül vagy kisebb sérülésekkel. Leggyakrabban a bőrben vagy a bőr alatti szövetben lokalizálódnak, főleg a végtagokon. De lehetnek a test bármely részén. Változó méretű zúzódások, általában nagyok. Különböző színűek, mert nem egyszerre jelennek meg. A betegek bőre foltossá válik, hasonlóan a leopárd bőréhez.

A következő leggyakoribb tünet a súlyos menstruáció és a méhvérzés. A betegség pontosan ezzel a klinikai megnyilvánulással kezdődhet. És néha ez minden.

Gyakran előfordul ismétlődő orrvérzés, ritkábban - tüdő-, gyomor-bélrendszeri és vesevérzés. Az agyban és a szem retinájában kialakuló vérzések különösen veszélyesek.

Általában nincs vérzés az izmokban és az ízületekben.

A betegség megközelítőleg minden harmadik esetben a lép mérsékelt megnagyobbodása következik be.

A betegség súlyosbodásának időszakában a friss vérzések megjelenése a testhőmérséklet mérsékelt emelkedésével járhat.

A gyakori és nagymértékű, vagy csekély, de hosszú ideig tartó vérveszteség szideropenipikus szindróma, hipokróm vérszegénység kialakulását idézheti elő. A vérszegénység általában gyakori orrvérzéssel és elhúzódó méhvérzéssel alakul ki.

Általános vérvizsgálat: hipokróm vérszegénység, thrombocytaszám kevesebb, mint 50x10 9 /l. Ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 10x10 9 /l, fennáll a súlyos vérzés veszélye. A vérlemezkék megnövekedett méretűek, gyakran atipikus alakúak, és gyenge a fajlagos szemcséssége. A vérlemezkék apró töredékei találhatók.

Vizeletvizsgálat: hematuria.

Biokémiai vérvizsgálat: csökkent szérum vastartalom.

Immunológiai elemzés: magas vérlemezke-ellenes autoantitestek titere. Az immunglobulinok, általában az IgG szintje megnövekedett.

Sternális punkció: megnövekszik a megakariociták száma, különösen fiatal formáik, anélkül, hogy a vérlemezkék leválásának jelei mutatkoznának. A plazmasejtek száma növelhető.

Hemostasis vizsgálat: a vérrög visszahúzódásának hiánya vagy lelassulása. A véralvadási idő nem változott. A vérzés időtartama Duque szerint percekre nő.

Ultrahangos vizsgálat: mérsékelt splenomegalia a portális hemodinamika zavarása nélkül.

A diagnózist akkor állapítják meg, ha petechiális foltos típusú vérzést észlelnek 50x10 9 / l-nél kisebb thrombocytopeniával kombinálva, más betegség tüneteinek hiányában, amelyek klinikai megnyilvánulásainak része a tüneti thrombocytopenia.