Az egyszerű vaszkuláris hialin jellemző a betegségre. Hyalinosis: mi ez, típusai, okai, tünetei és kezelése

02.07.2020

Jelenleg az orvostudományban nem találkoznak mindenféle betegséggel. Ez alól a kötőszöveti betegségek, különösen a hyalinosis sem kivétel. Ez a hialin növekedése a kötőszövetben, sűrű tömegeket képezve, amelyek hasonlítanak a porcra. Ezt a patológiát különféle betegségekben figyelik meg, például magas vérnyomásban, lupus erythematosusban, érelmeszesedésben, diabetes mellitusban és így tovább. Jellemzője az erek és a testszövetek permeabilitásának növekedése, valamint a szövetek plazmafehérjékkel való impregnálása. Ebben az esetben az emberi erek szűkített lumennel rendelkeznek, és szerkezetükben sűrű csövekhez hasonlítanak. Ez a folyamat visszafordíthatatlan, de bizonyos esetekben lehetséges a hialin részleges felszívódása. Egyes esetekben ez a patológia a test fiziológiai folyamatának tulajdonítható idős és érett korban. Ez lehet például a lép ereinek hyalinosisa stb.

Probléma meghatározás

A hyalinosis olyan patológia, amelyben a hialin (fibrilláris fehérje) sűrű, áttetsző tömegek formájában rakódik le az erek falában és a kötőszövetben. A hyalin, amely egy fehérje, fibrint, plazmafehérjéket, lipideket és immunglobulinokat tartalmaz. Savak, enzimek és lúgok nem befolyásolják. Jelenleg a hyalinosis nagyon gyakori betegség, és a legtöbb magas vérnyomásban, magas vérnyomásban vagy cukorbetegségben szenvedő idős embernél megfigyelhető. Az erek nagyobb mértékben, a kötőszövet kisebb mértékben érintettek. Ezzel a patológiával a szövet sűrűbbé válik, ezért a betegség a szklerózis egyik típusa.

A patológia megjelenése és kialakulása

A hyalinosis morfogenezise nagyon összetett, és a patológia típusától függ (erek, kötőszövet vagy savós membránok). Kialakulásában a legfontosabb a rostos struktúrák sejtjeinek elpusztulása és az erek szivárgása az immun- és idegrendszer kóros folyamatai, az anyagcsere következtében. Ilyenkor az érfalak simaizomsejtjéből hialin képződik. A legtöbb esetben különböző betegségek következményeként jelentkezhet: magas vérnyomás, reuma, gyulladásos folyamatok, nekrózis vagy szklerózis. A szklerózis következtében ez a patológia hegekben és összenövésekben, érfalakban képződik, vagy részt vesz a vérrögképződésben. Ez a kötőszövet anyagcserezavarai miatt következik be. Létezik olyan módszer is, amelyben a kapszula térfogata megnő, és fehérjékkel telítődik.

Vaszkuláris hyalinosis

Ez a patológia a kis artériákat és a bimbóudvarokat érinti. Az erek falát borító endotélium és sejtmembránok pusztulásának eredményeként jelentkezik. Ebben az esetben az edények membránjai elvékonyodnak, megvastagodott csövekké alakulnak, szűkített vagy zárt lumennel. Ez a folyamat leggyakrabban az agyban, a vesében, a hasnyálmirigyben figyelhető meg, és ez a megnyilvánulás jellemző magas vérnyomásra, cukorbetegségre és az emberi immunrendszer rendellenességeire. Hogyan zajlik le a fiziológiai folyamat a lépben idős embereknél.

A vaszkuláris hyalinosis típusai

Az orvostudományban a vaszkuláris hyalinosis három típusát szokás megkülönböztetni:

Egyszerű, a véráramból távozó plazma előfordulása jellemzi. Ez a jelenség gyakran megfigyelhető atherosclerosisban és magas vérnyomásban.
Lipohyalin, amely lipideket tartalmaz, és a cukorbetegségben szenvedőkre jellemző.
Komplex hyalinosis, amely immunglobulinból, fibrinből áll, és jellemző az immunrendszeri betegségekben, reumában szenvedőkre.

Ennek eredményeként hyalinosis alakul ki, a magas vérnyomás ráncosodik és finomszemcsés felületűvé válik.

Következmények

Vaszkuláris hyalinosis esetén a következmények visszafordíthatatlanok, ezért a prognózis kedvezőtlen. A patológia a szerv deformálódásához és sorvadásához vezet, aminek következtében kudarca alakul ki, és vérzések (stroke) jelennek meg. Kötőszöveti hyalinosis esetén a hialin részleges felszívódása lehetséges, így bizonyos mértékig a kóros folyamat visszafordítható. Ez vonatkozik például az emlőmirigyekre. Ez a patológia szervi elégtelenséghez is vezethet. Ami a hegeket illeti, itt nincsenek különösebb rendellenességek, csak esztétikai hiba.

Klinikai kép

A vaszkuláris hyalinosis klinikailag nem nyilvánul meg, kivéve a szemfenék ereinek károsodását, amelyet szemészeti vizsgálattal lehet meghatározni. A kis artériák megvastagodtak és görbültek. A betegség által érintett kötőszövet sűrű, rugalmatlan és krémszínű. Ez jól látható a keloid hegeken és a szívbillentyűkön. Ha a savós membránok megsérülnek, a szövet megvastagodik és tejes árnyalatot kap. Ha van máj, akkor ezek a szervek úgy néznek ki, mintha cukormázzal lettek volna leöntve. Ebben az esetben a betegséget mázlépnek vagy mázmájnak nevezik.

A patológia láthatatlan képe

Ezzel a patológiával az artériák falának megvastagodása figyelhető meg a bennük lévő hialin tömegek felhalmozódása miatt, amelyek részben vagy teljesen lezárják a lument. Ebben az esetben a vesegubancokat ez a tömeg helyettesíti. A kötőszövetek és a savós membránok patológiáiban a vér glikoproteinekkel rendelkező hialintömegeinek jelenléte látható. Az erek lumenének szűkülése barotraumához vezet, amelyet a bimbóudvar összehúzódása nem akadályoz meg, mivel elveszíti ezt a képességét. Ez a plazma által vérrel ellátott szöveti területek telítéséhez vezet, így az elveszti funkcióját. Így fokozatosan kialakul a vesegubancok hyalinosisa, krónikus veseelégtelenség és retinopátia jelentkezik, ami teljes vaksághoz vezet. Mivel a hyalinosis a kötőszövetben is patológia, ha a szívbillentyűkben fordul elő, ez hozzájárul azok deformálódásához és elégtelenségükhöz. A savós membránok patológiáját leggyakrabban műtét vagy boncolás során észlelik. Ha a lépben vagy a májban található, ez e szervek vérrel való megteléséhez, tokjuk megnyúlásához és fájdalom megjelenéséhez vezethet. A lipidek és sók gyakran lerakódnak a szövetben annak következtében, hogy egyszerű kémiai vegyületekké bomlik.

Diagnosztika

A hialin azonosításához eozinfestést végeznek, és rózsaszín színű lesz. A Van Gieson festés eredménye a páciens életkorától függ (sárgától pirosig). Az itt használt színezékek a fukszin és a pikrinsav. A hialin megjelenését az elhalt szövetekben trombózisos tömegek és gyulladásos váladék jelzi. Diagnosztikai célokra szövettani vizsgálatokat végeznek, és a kötőszövetben hyalinosis figyelhető meg. Szöveti nekrózis lép fel, amelyet gyakran az érfal megrepedése, vérzések és trombózisok megjelenése kísér. Mikroszkóp alatt kimutatható a duzzanat, a sejtsorvadás, az erek rugalmasságának elvesztése, a szervek megkeményedése, színváltozása. Külsőleg a hyalinosis által érintett szövetek nem változnak.

Megkülönböztető diagnózis

Különbséget kell tenni a fiziológiás hyalinosis, amely a szervezet öregedésének eredményeként jelenik meg, és a kóros folyamat között. Ez a betegség az elhalt szövetek és váladéktermékek átalakulásához is hasonló. Emlékeztetni kell arra, hogy a méhben és az emlőmirigyekben a kóros folyamatok reverzibilisek, mivel ezeknek a szerveknek a funkciói fokozódnak.

Előrejelzés

A szegmentális hyalinosis eredménye veseelégtelenség. Ritka esetekben nefrotikus szindróma fordul elő, amely öröklődik. A nephritist gyakran kombinálják a vesefejlődés patológiáival. A gyermekek elsősorban e szerv meghibásodása miatt halnak meg.

Így a hyalinosis a kötőszövetben bekövetkező változások, amelyek patológiákhoz vezetnek, és különböző betegségek következményei. Ez a folyamat a szervezet öregedése során is megfigyelhető, és fiziológiás jellegű.

A hyalinosis alatt a fehérjeanyagcsere-zavarok egyik fajtáját értjük, amelyben a szerkezeti rendellenességek a szervek stromáját és az erek falát érintik. E disztrófia során sűrű fehérjelerakódások halmozódnak fel, amelyek megjelenésükben hasonlítanak a hialinporchoz, innen ered a neve is.

A hyalinosis a parenchymás szervek és érfalak tartóvázát alkotó kötőszövetre jellemző, ezért az ún. stroma-vascularis dystrophia egyik fajtája. A hyalinosis megjelenése a morfológiai változások súlyos, visszafordíthatatlan szakaszát jelzi, amely így vagy úgy befolyásolja a szervek működését.

Testünkben percenként milliárdnyi biokémiai folyamat játszódik le, amelyek a sejtek, szövetek és szervek megfelelő működését célozzák, és a legfontosabb életfenntartó mechanizmust - a táplálkozást - a vér, a nyirok, a sejtközi folyadék végzi, biztosítva a sejtek, szövetek és szervek kölcsönhatását. a szövet szerkezeti elemei egymással és a külső környezettel.

A kedvezőtlen tényezők hatása megzavarhatja a létfontosságú folyamatok egyértelmű szabályozását szubcelluláris, sejtes és szöveti szinten, ami specifikus szerkezeti rendellenességekhez vezet, amelyek mikroszkóppal és szakember szemmel is kimutathatók. Ha ilyen előfordul, akkor disztrófiáról beszélünk.

Mind a parenchymalis szervek sejtjei, amelyek szigorúan meghatározott komplex funkciót látnak el, mind az extracelluláris struktúrák, azaz a kötőszöveti elemek, disztrófiás változásoknak vannak kitéve. Egyes esetekben a disztrófia mindkét helyen megnyilvánul, és mind a fehérjék, mind a zsírok szénhidrátokkal és ásványi anyagokkal való cseréje szenved.

Más szóval, amikor a disztrófia egy bizonyos típusáról beszélünk, meg kell értenünk, hogy ez nem egy elszigetelt folyamat, amely önmagában fejlődik ki. Ezzel párhuzamosan a sejtekben és az extracelluláris anyagban egyéb elváltozások is bekövetkezhetnek, különösen, ha szisztémás kötőszöveti betegségekről, magas vérnyomásról, cukorbetegségről van szó, amelyek az egész szervezet egészére nyomot hagynak.

ábra: A veseerek hylianosisa

Amint már említettük, a hyalinosis a stroma vaszkuláris disztrófiájának egy fajtája, amely rostos szövetben fordul elő. A rendellenesség lényegének jobb megértéséhez emlékeznie kell egy kicsit, hogy miből áll a kötőszövet, és mely elemei válhatnak kóros elváltozások forrásává.

Leegyszerűsítve a kötőszövet sejtekből, rostokból és extracelluláris amorf szubsztrátból álló komplexként ábrázolható. A fő sejtek a fibroblasztok, amelyek kollagént termelnek, amely az erek falának rostos alapját és az alapanyagot képezi. A dystrophia morfogenezisében fontos kollagén és elasztikus rostok mellett jelentős szerepet játszanak a glikozaminoglikánok, amelyeket szintén a fibroblasztok szintetizálnak, és a sejtek és rostok fő anyagát képezik.

A hyalinosis felé vezető úton a rostos szövet először reverzibilis változásokon megy keresztül - feloldódik és részleges a kollagén kiválása, a hialuronsav koncentrációjának növekedése az intercelluláris térben, ami magához vonzza a vizet és növeli az intercelluláris tömeg duzzadását (nyálkahártya duzzanat), és majd visszafordíthatatlan szerkezetváltás a rostok elpusztításával, a mikrokeringés zavarával, a vérplazma elemek szövetbe való felszabadulásával. A szöveti komponensek kifejezett pusztulásának szakaszában hialinszerű tömegek lerakódása következik be - hyalinosis, amely végül szklerózissal végződik.

Így a hyalinosis alapja az érfalak permeabilitásának növekedése a plazmaelemek felszabadulásával az edényekből és a kötőszöveti komponensek megsemmisülése az erek falában lerakódott komplex fehérje-szénhidrát vegyületek megjelenésével és a fő a kötőszövet anyaga.

A hyalinosis nem tekinthető külön betegségnek. Ez egy univerzális folyamat, amely különféle hatásokat tükröz, és ennek megfelelően különféle patológiákat kísér. Ritka esetekben akár a norma variánsának is tekinthető, de gyakrabban a betegség strukturális kifejeződése, amely előre meghatározza a szervek diszfunkcióját.

A hyalinosis nem jelenik meg a diagnózisban, így az átlagember számára még maga a kifejezés is ismeretlen lehet, de biopsziás anyagban vagy posztumusz szervekben történő kimutatása lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását, a betegség stádiumának, időtartamának meghatározását, és magyarázza el a tüneteket.

Hogyan és miért alakul ki a hyalinosis?

A hyalinosis során képződő fehérje plazmafehérjék, fibrin, immunglobulinok, zsírok, elpusztult kötőszöveti rostok töredékei és glikozaminoglikánok többkomponensű kombinációja. A disztrófiás folyamat az anyagcsere folyamatok összetett zavara, destruktív változások, keringési és táplálkozási rendellenességek hátterében alakul ki:

A kollagén és elasztin rostok szétesése és szétesése;
Az érfalak permeabilitásának növekedése a vérfehérjéknek az intercelluláris térbe való felszabadulásával és a szétesett rostok beszivárgásával;
Mikrokeringési zavarok, anyagcsere, helyi immunpatológiai reakciók.

A hialin lerakódások sűrűsége a kondroitin-szulfát jelenlétének köszönhető összetételükben, amely általában biztosítja a porcok, a csontok konzisztenciáját, a sclerában, a sűrű rostos szövetekben és a degenerációs gócokban található patológiákban. A konroitin-szulfát egy összetett poliszacharid. A hialinózis alatti koncentrációjának jelentős növekedése miatt egyes források azt javasolják, hogy ezt a disztrófiát a szénhidrát-anyagcsere zavarai közé sorolják, míg a hialinózis klasszikus elképzelése, mint a fehérjepusztulás folyamata, amelyet plazma impregnálással kísér, egy csoportként határozza meg. diszproteinózisok.

A hyalinosis gyulladásos és nekrotikus elváltozásokat, vaszkuláris permeabilitási zavarokat, szklerózist stb. kísér. Ennek okait a következőknek tekintik:

Megnövekedett vérnyomás a magas vérnyomás bármely formája esetén;
Cukorbetegség;
Immunrendszeri rendellenességek; allergiás reakciók;
Gyulladásos folyamatok (helyi és általános) - bőrkeményedés, a vakbél gyulladása, szisztémás stb.;
Hegesedés;
Kollagenózis - reumás láz, reumás ízületi gyulladás stb.
Nekrotikus folyamatok.

Fiziológiai normának számít a lépkapszula és az artériák hyalinosisa, amely az érett és idős embereknél gyakran előfordul a szerv vérlerakó funkciójának tükröződéseként.

ábra: a lép ereinek (balra) és tokjának (jobbra) hylianosisa

Strukturális változások a hyalinosisban

A jellegzetes elváltozások lokalizációja alapján a dysproteinosis két formáját különböztetjük meg:

Vaszkuláris hyalinosis;
Maga a kötőszövet hyalinosisa.

Mindegyik típus fokális és széles körben elterjedt, de gyakrabban fordul elő mind a vaszkuláris, mind a stromális változások kombinációja, vagyis a dystrophiás folyamat minden szöveti elemet érint.

A vaszkuláris hyalinosis az artériás típusú erekre és a kis átmérőjű - artériákra és arteriolákra jellemző. Kezdeti stádiuma az ér endoteliális bélésének károsodása és falának vérplazmával való beszivárgása, míg a szem számára észrevehető változások hiányozhatnak, és a hyalinosis egyetlen „tippje” a szövet vagy szerv tömörödése lesz.

A szövet állapotának mikroszkópos felmérése során jól látható az artériák és arteriolák hyalinosisa, előrehaladott stádiumban pedig az erek olyan jellegzetesen módosulnak, hogy a hyalinosis jelenléte speciális festési módszerek alkalmazása nélkül sem vet fel kétséget.

az artériás hylianosis szakaszai

Mikroszkóposan a korai stádiumban lévő fehérjelerakódásokat az érfal belső rétege alatt (az endotélium alatt) észleljük, ahonnan elkezdik összenyomni a középső réteget, ami annak sorvadását okozza. Idővel az artéria falának teljes vastagságát kóros fehérje váltja fel, és az edények üveg mikrotubulusokká válnak, vastag, tömörített falakkal és élesen csökkent lumennel a teljes eltűnésig.

Az arteriolák és a kis artériák hyalinosisa általában széles körben elterjedt, és számos szervben kimutatható. Nagyon indikatív a vese parenchymában, agyban, irhaban, retinában, hasnyálmirigyben, mellékvesében, ahol a leírt elváltozások magas vérnyomás, cukorbetegség és immunpatológiai állapotok hátterében bontakoznak ki.

az agy kis ereinek hylianosisa

A vesékben nemcsak magukat az artériás ereket (1 - az alábbi ábrán), hanem a glomerulusokat (2) is károsítják, amelyek homogenizálódnak, tömörödnek, és ennek megfelelően elveszítik folyadékszűrési képességüket. A hyalinosis lépést tart a szklerózissal, ami nephrosclerosishoz és urémiával járó szervcirrózishoz vezet.

a vese artériáinak (1) és arterioláinak (2) hylianosisa

A hyalinosis során az artériás ágyban lerakódott fehérje összetett és változatos szerkezetű, ezért megkülönböztetik őket:

Egyszerű hialin - a normálhoz közeli vagy normál plazmakomponensekből áll, és patognómikus a magas vérnyomás, érelmeszesedés esetén;
Komplex - fibrint, immunglobulinokat, vaszkuláris falfehérjék bomlástermékeit tartalmaz, és a rostos szövet szisztémás dezorganizációjával fordul elő;
Lipohyalin - a névből egyértelműen kiderül, hogy lipideket és zsír-fehérje komplexeket tartalmaz, és a cukorbetegek edényeiben található.

Videó: az érelmeszesedés folyamatáról

A rostos szövetben a hialinózis a dezorganizáció korábbi szakaszainak következménye- a kollagén elpusztítása egyszerű komponensekké, a keletkező tömegek beszivárgása vérkomponensekkel és szénhidrát polimerekkel. Az eredmény hialin lerakódásokat mutat, tömörített üveges rózsaszín lerakódások formájában az őrölt anyagban.

A mikroszkópos elemzés kimutatja a duzzanatot, a fő anyag homogenizálódását és a porcszerű fehérje felhalmozódását a szövetben. A sejtek összenyomódnak és sorvadnak, az erek kitágulnak, falaik telítettek plazmafehérjékkel.

A leírt folyamatok jól láthatóak reumás betegségekben, hosszan tartó gyomorfekélyben, vakbélgyulladásban krónikus gyulladásos reakció hátterében, hegesedéses gócokban. A szklerózis és a hyalinosis kíséri egymást a hegesedés során, a magas vérnyomásban érintett vese glomerulusaiban, a savós membránok összenövése során, az artériák ateroszklerotikus károsodása, a trombózisos tömegek fibrózisa, a nekrózis gócok feloldódása során, a stroma komponensben a neoplázia és a belső szervek kapszulái.

A hyalinosis külső megnyilvánulásai észrevehetőek a dysproteinosis kifejezett mértékével: Megváltozik egy szerv vagy szövet sűrűsége, színe, térfogata. Ha a véráram artériás ágya megsérül, fokozódik a hipoxia, fokozódik a kötőszöveti rostok termelődése, a parenchymalis elemek sorvadnak és elhalnak, a szerv deformálódik és térfogata csökken, sűrűsödik, csomósodik és fehéres árnyalatot kap.

Ezek a változások jól láthatóak artériás hipertóniában, amikor az artériák és arteriolák hyalinosisa generalizálódik, és a vesékben, a retinában, az agyban, a mellékvesékben és a hasnyálmirigyben kifejeződik. A vese szklerózisa és hyalinosisa a magas vérnyomás és a cukorbetegség hátterében a krónikus veseelégtelenséggel járó további nephrosclerosis alapja.

Helyi hyalinosis reuma esetén a szeleplapok tömörödését, deformációját, megvastagodását és megrövidülését, a köztük lévő összeolvadást okozza, szerzett rendellenességet, például szűkületet vagy elégtelenséget képez, ami krónikus szívelégtelenséghez vezet. A hegekben az ilyen típusú dystrophia keloid képződését eredményezheti - egy sűrű, fájdalmas heg, amelyben nem csak a sűrű kötőszövet mezőit mutatják ki mikroszkóposan, hanem a hyalinosis gócait is, amely fájdalom és kozmetikai kezelést igényel. hibákat.

Egyes esetekben a hyalinosisnak nincs káros hatása, csak az involúció folyamatát tükrözi. Például a laktáció után az emlőmirigyben olykor hialinlerakódások találhatók, amelyek semmilyen módon nem befolyásolják a szerv további működését és anatómiáját.

A petefészek sárgatestének hyalinosisa a terhesség sárgatestének regressziója után alakul ki, az egykor aktív sárga testek után megmaradt fehér testekben. Ezek a változások észrevehetők a menopauza idején, amikor a petefészek életkorral összefüggő degenerációja és zsugorodása következik be. A dysproteinosis a petefészek involúcióját jelenti, és mikroszkopikusan látható, tömörített fehérjetömeg-lerakódások formájában észlelhető a stromában és az artériákban, amelyek beszűkülnek és szklerotikussá válnak.

az artériák hylianosisa és a petefészek stroma

A lép hyalinosisával Mind a pulpa, mind az erek érintettek lehetnek, de ez a jelenség valószínűleg nem befolyásolja a dysproteinosis hordozójának egészségét és jólétét. A kapszula hialinszerű fehérjével való impregnálása együtt jár annak tömörödésével és fehéres-rózsaszínre változásával, ezért a patomorfológusok az ilyen lépet mázasnak nevezik.

Videó: példa a lépkapszula hylianosisára

A hyalinosis jelentése és következményei

A hyalinosis kimenetelét és funkcionális jelentőségét prevalenciája, lokalizációja és a fejlődés kiváltó oka határozza meg. Magas vérnyomás, reumás patológia és cukorbetegek esetén a dystrophia prognózisa kedvezőtlen a létfontosságú szervek, elsősorban a vesék, a szívbillentyűk és az agy visszafordíthatatlan károsodása miatt.

A hyalinosishoz kapcsolódó tüneteket az érintett szerv határozza meg:

Látásvesztés a retina artériák hyalinosisa miatt magas vérnyomással, cukorbetegeknél;
A gyógyszerekkel egyre nehezebben korrigálható hipertónia progressziója a veseérintettség miatt;
Ödéma szindróma, amelyet a vese parenchyma károsodása, magas vérnyomás, szívbetegség okoz;
Pangásos szívelégtelenség jelei a szívbillentyű-készülék hyalinosisával;
Az agy kis artériáinak hyalinosisa krónikus ischaemiához vezet, amely dyscirculatory encephalopathiaként nyilvánul meg, és szakadásuk vérzéssel és stroke tüneteivel jár.

Keloid hegek, emlőmirigy vagy petefészek hyalinosis esetén nem zárható ki a fehérje egészségügyi következmények nélküli felszívódás lehetősége, de a dystrophia önmagában nem hozhat negatív érzeteket. Az emlőmirigyben és a petefészkekben ez nem tekinthető patológiának. A hosszan tartó gyulladásos területeken, a fekélyfenéken a hyalinosis egyáltalán nem ad okot aggodalomra, és a betegpanaszok nem disztrófiával, hanem gyulladással, helyi ödémával, anyagcserezavarral járnak.

Az egyik előadó válaszol a kérdésére.

Jelenleg válaszol a kérdésekre: A. Olesya Valerievna, az orvostudományok kandidátusa, orvosi egyetemi tanár

Bármikor megköszönheti egy szakember segítségét, vagy támogathatja a VesselInfo projektet.

A hyalinosis egy visszafordíthatatlan degeneráció, amelyben a hialinporcra emlékeztető homogén, sűrű tömegek képződnek a hisztiben.

A HYALIN egy komplex fibrilláris fehérje, amely a következőket tartalmazza:

vérplazmafehérjék
fibrin
lipidek
immunkomplexek összetevői

A hialint az eozin és a fukszin vörösre festi.

Okoz:

Fibrinoid duzzanat
Gyulladás
Angioödémás reakciók
Elhalás
Szklerózis

Patogenezis:

A megnövekedett vaszkuláris permeabilitás vezető szerepet fog játszani. A fehérjék és a GAG-ok felhalmozódnak. Denaturáció és fehérjekiválás következik be.

Hyalinosis - kétféle:

Vaszkuláris hyalinosis
Kötőszöveti hyalinosis

A folyamat elterjedtsége szerint:

Tábornok
Helyi

ÉRHIALINÓZIS

Az elváltozások főként a kis artériákat és arteriolákat érintik.

PLAZMORRAGIA jelenségek fordulnak elő az erekben.

A hialin az ENDOTÉLIUM ALATT halmozódik fel, és végül az ér teljes falát elfoglalja.

Hyalinosis 3 típusú hajó , a hialin kémiai összetételétől függően:

egyszerű hialin - angioneurotikus faktorok hatására lép fel (görcs vagy értágulat)  plazmorrhagia  hyalinosis. (hipertónia, érelmeszesedés, hemolitikus anémia, Werlhof-kór)
lipohyalin – HYALIN + LIPIDS, -LIPOPROOTEID (diabetes mellitus)
komplex G. – GTHALIN + IMMUNKOMPLEXEK (reumás betegségek)

A KÖTŐSZÖVET HIALINÓZISA

A fibrinoid duzzanat miatt fordul elő. Ugyanakkor a vérplazmafehérjék és poliszacharidok a destruktívan megváltozott kötőszövetre rétegeződnek, majd ezt követően - a fehérje denaturációja és kicsapódása (krónikus fekély, adhezív betegség, daganatok, égési betegség).

Makró: A szerv deformációja. Ha egy szervnek van kapszula, az megvastagodik ("máz" kapszula)

Jelentése:

Visszafordíthatatlan folyamat, de néhány hialin tömeg magától is feloldódhat.

A szervek működésének éles megzavarásához vezet (szívbillentyűk  szívelégtelenség; vese  veseelégtelenség)

Amiloidózis

Az amiloidózis egy mesenchymális diszproteinózis, amelyet abnormális fibrilláris fehérje megjelenése jellemez, majd egy komplex fehérje-poliszacharid komplex - AMYLOID - képződése.

Rokitansky, 1844

Az amiloid egy glikoprotein, amelynek fő összetevője a fibrilláris fehérje - F komponens.

F-komponens: 4 típusa van:

AA-bilok – nem kapcsolódik az IG-hez

AL fehérje – IG-hez kapcsolódik

AF fehérje – prealbuminból szintetizálva

ASC 1 fehérje - prekurzorából - prealbuminból - szintetizálódik

A második komponens az P-komponens(plazmakomponens). Ezek a vér poliszacharidjai.

AMYLOID = F-komponens + P-komponens + GAG + FIBRIN + IMMUNKOMPLEXEK

Az amiloid meglehetősen stabil anyag. Az immunsejtek nem ismerik fel az amiloidot.

Patogenezis:

4 amiloid eredetű elmélet.

A dysproteinosis elmélete (a fehérjeanyagcsere mélyreható zavarával)
Immunológiai elmélet
A sejtes lokális szekréció elmélete
Mutagén elmélet - az elmélet szerint sejtmutáció következik be, és ez a sejt abnormális fehérjét kezd szintetizálni. Az immunrendszer nem ismeri fel ezeket a sejteket.

Ezen elmélet szerint az amiloid 4 szakaszban fejlődik:

1. Pre-amiloid – celluláris átalakulás történik  a sejt AMYLOIDOBAST-má alakul. Általában ezek RES-sejtek - makrofágok, plazmablasztok.
2. Rendellenes fehérje szintézise amiloidoblasztok által - F-komponens
3. Amiloid anyag képződése. Az F komponens alkotja az amiloid vázat.
4. Amiloid szintézis.

Az amiloidózis osztályozása.

Elsődleges (idiopátiás) – általánosított; AL fehérje szintézise (főleg érintett: szív- és érrendszer, vázizmok, bőr, idegek).
Örökletes - leggyakrabban azokban az etnikai csoportokban, ahol rokon házasságok fordulnak elő; AF fehérje (idegrostok, vesék).
Életkor (szenilis) – ASC 1 fehérje (szív, artériák, agy, hasnyálmirigy).
Másodlagos - az AA-fehérje szintézisének eredményeként fordul elő (gennyes-pusztító jellegű betegségek: tbc, bronchiectasis, osteomyelitis, paraproteinémiás leukémia, daganatok, rheumatoid arthritis).

Makró: a korai stádiumban a szerv változatlan marad (idővel a szerv mérete növekszik, sűrűsödik, könnyen törik, villámló megjelenésű („zsíros”)

Mikro: METACHROMASIA

Mi a hyalinosis

A hyalinosis fehérjeszerű extracelluláris degeneráció, amelyet a hialinporcra emlékeztető homogén, áttetsző, sűrű tömegek képződése jellemez. Ez a kóros folyamat önálló betegségként nyilvánulhat meg, vagy előfordulhat az alapbetegséggel együtt, és súlyos lefolyásának egyik tünete lehet.

Etiológia
Osztályozás
Tünetek
Diagnosztika
Kezelés
Lehetséges szövődmények
Megelőzés

A disztrófia továbbterjedhet, és hatással lehet az emberi test legtöbb szövetére és szervére. A betegség meglehetősen gyakran fordul elő felnőtteknél, nemtől függetlenül. A megjelenés okai különböző eredetűek.

A betegséget átfogó vizsgálat után diagnosztizálják, és súlyos esetekben a prognózis kedvezőtlen.

A betegség okai

Ez a kóros folyamat egy gyűjtőfogalom, amely különféle biológiai folyamatokat egyesít.

A szövetekben vagy szervekben a kóros folyamatok fő okai a következők:

szisztémás betegségek (cukorbetegség, érrendszeri, szív-, ízületi betegségek);
fehérje anyagcsere zavarok.

A patológia lokális formában nyilvánulhat meg, vagy az egész rendszert érintheti.

A lépkapszula hyalinosisa, más formákhoz hasonlóan, a kötőszövetek rostos struktúráinak pusztulását okozza, és változásokhoz vezet:

az anyagcserében;
az immunrendszerben;
a szövetek átjárhatatlansága károsodott;
fehérje felhalmozódást okoz;
a szövetek rostos szerkezetének növekedéséhez vezet.

A dystrophia folyamata során hialin fibrilláris fehérje képződik, amely felhalmozódik a szövetekben és stabil:

a lúgok hatásaira;
nem oxidálódik;
enzimek nem befolyásolják.

Eozin és fukszin hatására azonban színét sárgára vagy vörösre változtatja.

A betegség lehet tünetmentes, és semmilyen módon nem nyilvánul meg, vagy súlyos lefolyású lehet, és különféle rendellenességeket okozhat azokban a szövetekben vagy szervekben, ahol lokalizálódik. A hialin túlzott képződése tömörödést, sápadtságot okoz, valamint deformációs változásokhoz, szervek zsugorodásához vezethet.

Osztályozás

A patológiának két formája van a kötőszövetben és az erekben; lehet lokális (fokális) és szisztémás jellegű. A lokális jelleghez tartozik a szívbillentyűk hyalinosisa, amely hozzájárul a szerv megnagyobbodásához, kitágítja a kamrákat, a mitrális billentyű sűrűvé válik, fehéres árnyalatúvá válik, deformálódik.

A vaszkuláris hyalinosis három típusból áll:

egyszerű - a plazma felszabadulása miatt alakul ki a csatornából az érfalak kiterjedése és sűrűségének csökkenése miatt, gyakran ez a kép magas vérnyomás és érelmeszesedés esetén figyelhető meg;
lipohyalin – szerkezete lipideket és béta-lipoproteineket tartalmaz, amelyek diabetes mellitusban találhatók;
komplex – immunkomplexekből, fibrinből és lebomló komponensekből áll, amelyek reumás immunológiai betegségekben találhatók.

Az erekben a kóros folyamat a megnövekedett vérnyomás és a csökkent érpermeabilitás vagy az elhúzódó érgörcs miatt alakul ki.

A kötőszövet patológiája a károsodás és az immunkomplexek hatására bekövetkező dezorganizáció után következik be. A szívbillentyűk reumás elváltozásaiban nyilvánul meg, ezek átjárhatósága, mozgékonysága csökken, sűrűbbé válnak. A homogén anyag felhalmozódása a sejtek közötti távolság növekedését okozza.

A stroma hyalinosis meglehetősen gyakori. A stroma kötőszövetből áll, amely a szerv tartószerkezeteinek támasztó funkcióját látja el, sérülése esetén a szerv funkcionális képességei, működése megzavarodik.

A savós membránok kóros folyamata a rostos gyulladás kimenetelének egyik változata, amely a peritonitisre, a pericarditisre és a mellhártyagyulladásra jellemző. Ebben az esetben fibrin rakódik le a membránon. Leggyakrabban a lépkapszula hyalinosisát figyelik meg, amely lokálisan jelentkezik, és a kapszula tejfehér megvastagodását okozza: úgy tűnik, hogy máz borítja. Ugyanez a kép figyelhető meg a májban, a szívben és a tüdőben. A héj közötti távolság az anyag felhalmozódása miatt nő.

A lépkapszula hyalinosisa

A hyalinosis tünetei

A betegség jelei közvetlenül attól függenek, hogy melyik szervben vagy szövetben figyelték meg a kóros folyamatokat:

vaszkuláris hyalinosis - az átjárhatóság és a rugalmasság károsodott, vérzés, gyakori fejfájás és gyulladás lehetséges, az erek átjárhatósága károsodhat, ami csökkenti a szervek és szövetek oxigén- és tápanyagellátását;

mellhártya hyalinosis - a fehérjeanyagcsere zavara vagy tuberkulózis következtében krónikus tüdőtapadási folyamatot okoz, ilyenkor a tüdőszellőztetés korlátozott, de enyhe folyamat esetén a betegség lefolyása nem nyilvánul meg bármilyen módon;
fehérje disztrófia a szervekben - deformációt és ráncosodást okoz, hozzájárul a fájdalomhoz, a szklerózishoz, a funkcionalitás részleges elvesztéséhez, a táplálkozás romlik, a tápanyag- és oxigénellátás megzavarodik;
az emlőmirigy patológiája - tömörödést és nehézséget okoz az emlőben, önmagában is megoldódik, és nem okoz komplikációkat a fehérjeképzés kudarcai miatt;
hyalinosis a miómákban - gyulladásos folyamatok vagy daganatszerű formációk során figyelhető meg, fájdalmas érzésként, a nemi szervekből való váladékozásként nyilvánulhat meg.

A helyi hyalinosis terápiás intézkedésekkel kezelhető, de a szisztémás hyalinosis káros következményekkel jár.

Amikor megjelenik a lépkapszula hyalinosisa, működése leggyakrabban megsérül, ami súlyos következményekkel jár: a véráramlás és az anyagcsere felborul, a fertőzött vérsejtek kiszűrődnek.

Ebben az esetben egy személy súlyos betegségeket tapasztal, fájdalom, vérzés lép fel, és az immunitás romlik.

Diagnosztika

A diagnózis csak átfogó vizsgálat után történik.

A beteget a következő vizsgálatokra utalják:

Általános és biokémiai vérvizsgálatot végeznek;
a vizeletet megvizsgálják;
előírja az erek, belső szervek vagy szövetek ultrahangvizsgálatát;
Mágneses rezonancia képalkotás írható elő;
kenetet vesznek, és ultrahangot végeznek a női nemi szervekről;
A tüdő röntgenvizsgálata.

A makropreparáción összenövések, tömörödések lehetnek, a szerv fehéres beburkolása figyelhető meg. A kutatás után meghatározzák a betegség okát és típusát, és a diagnózistól függően kezelést írnak elő.

A hyalinosis kezelése

A fő diagnózis felállítása után az orvos meghatározza a terápiás intézkedések taktikáját. Először is, a fő kóros folyamat megszűnik.

Előírhatók a teljesítmény javítására szolgáló eszközök:

lép;
szívek;
hajók;
máj;
tüdő.

Gyulladásos folyamatok esetén antibiotikumokat és nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak fel. Nagyon súlyos esetekben sebészeti beavatkozást írnak elő, amelynek célja a kóros folyamat megszüntetése.

Lehetséges szövődmények

Az ilyen betegséget egy meglévő betegség provokálhatja, amely egyik tüneti megnyilvánulása és súlyosbítja a klinikai képet.

A patológia következményei a következők:

a szervek, rendszerek, szövetek működése megszakad;
deformáció lép fel azokon a helyeken, ahol a hialinok lokalizálódnak;
hozzájárul a szívbetegségek megjelenéséhez, a cukorbetegség súlyosbodásához és az érrendszeri átjárhatóság károsodásához;
gyulladásos folyamatokat okoz.

A normától való első eltérések és a fenti tünetek megjelenése esetén segítségért forduljon a klinikához, mivel a lépkapszula hyalinosisa, mint bármely más forma, súlyos következményekkel jár.

Megelőzés

A legjobb megelőzés az egészséges életmód fenntartása, az összes betegség időben történő kezelése, a megfelelő táplálkozás és a megelőző orvosi vizsgálat.

Mit kell tenni?

Ha úgy gondolja, hogy van Hyalinosisés erre a betegségre jellemző tünetek, akkor az orvosok segíthetnek: terapeuta, gyermekorvos.

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

Övsömör (átfedő tünetek: 9/3)

Az övsömör, amelyet herpesz zosterként vagy herpes zosterként is definiálnak, olyan betegség, amelyben a bőr érintett, és az elváltozás kifejezettebb és masszívabb megjelenésű, mint az ajakherpesz hagyományos változata. Az övsömör, amely férfiakat és nőket egyaránt érinthet, különösen gyakori az ötven év felettieknél, bár előfordulhat fiatalabbaknál is.

Probléma meghatározás

A patológia megjelenése és kialakulása

A hyalinosis morfogenezise nagyon összetett, és a patológia típusától függ (erek, kötőszövet vagy savós membránok). Kialakulásában a legfontosabb a rostos struktúrák sejtjeinek elpusztulása és az erek szivárgása az immun- és idegrendszer kóros folyamatai, az anyagcsere következtében. Ilyenkor az érfalak simaizomsejtjéből hialin képződik. A legtöbb esetben a vaszkuláris hyalinosis különböző betegségek következményeként jelentkezhet: magas vérnyomás, reuma, gyulladásos folyamatok, nekrózis vagy szklerózis. A szklerózis következtében ez a patológia hegekben és összenövésekben, érfalakban képződik, vagy részt vesz a vérrögképződésben. Ez a kötőszövet anyagcserezavarai miatt következik be. A lépkapszula hyalinosisa is előfordul, amikor a kapszula térfogata megnő, és fehérjékkel telítődik.

Vaszkuláris hyalinosis

Ez a patológia a kis artériákat és a bimbóudvarokat érinti. Az erek falát borító endotélium és sejtmembránok pusztulásának eredményeként jelentkezik. Ebben az esetben az edények membránjai elvékonyodnak, megvastagodott csövekké alakulnak, szűkített vagy zárt lumennel. Ez a folyamat leggyakrabban az agyban, a vesében, a hasnyálmirigyben és a retinában figyelhető meg. Ez a megnyilvánulás jellemző a magas vérnyomásra, a diabetes mellitusra és az emberi immunrendszer rendellenességeire. Fiziológiás folyamatként az artériás hyalinosis idős emberek lépében fordul elő.

A vaszkuláris hyalinosis típusai

Az orvostudományban a vaszkuláris hyalinosis három típusát szokás megkülönböztetni:

Egyszerű, a véráramból távozó plazma előfordulása jellemzi. Ez a jelenség gyakran megfigyelhető atherosclerosisban és magas vérnyomásban.
Lipohyalin, amely lipideket tartalmaz, és a cukorbetegségben szenvedőkre jellemző.
Komplex hyalinosis, amely immunglobulinból, fibrinből áll, és jellemző az immunrendszeri betegségekben, reumában szenvedőkre.

A hyalinosis következtében magas vérnyomásban nephrosclerosis alakul ki, a vesék ráncosodnak, finomszemcsés felületűek.

Következmények

Klinikai kép

A vaszkuláris hyalinosis klinikailag nem nyilvánul meg, kivéve a szemfenék ereinek károsodását, amelyet szemészeti vizsgálattal lehet meghatározni. A kis artériák megvastagodtak és görbültek. A betegség által érintett kötőszövet sűrű, rugalmatlan és krémszínű. Ez jól látható a keloid hegeken és a szívbillentyűkön. Ha a savós membránok megsérülnek, a szövet megvastagodik és tejes árnyalatot kap. Ha a lép vagy a máj hialinózisa van, akkor ezek a szervek úgy néznek ki, mintha cukormázzal lettek volna leöntve. Ebben az esetben a betegséget mázlépnek vagy mázmájnak nevezik.

A patológia láthatatlan képe

Diagnosztika

A hialin azonosításához eozinfestést végeznek, és rózsaszín színű lesz. A Van Gieson festés eredménye a páciens életkorától függ (sárgától pirosig). Az itt használt színezékek a fukszin és a pikrinsav. A hialin megjelenését az elhalt szövetekben a vizeletben lévő gipsz, a trombózisos tömegek és a gyulladásos váladék jelzi. Diagnosztikai célokra szövettani vizsgálatokat végeznek, és a kötőszövet intercelluláris anyagában hyalinosis figyelhető meg. Szöveti nekrózis lép fel, amelyet gyakran az érfal megrepedése, vérzések és trombózisok megjelenése kísér. Mikroszkóp alatt kimutatható a kollagénrostok duzzanata, sejtsorvadás, az erek rugalmasságának elvesztése, a szervek megkeményedése, színváltozása. Külsőleg a hyalinosis által érintett szövetek nem változnak.

Megkülönböztető diagnózis

Előrejelzés

A hyalinosis a fehérjeanyagcsere-zavarok egyik fajtája. A szövetekben homogén, sűrű és áttetsző tömegű hialin felhalmozódásához vezet - egy összetett fehérje, amely ellenáll a lúgoknak, savaknak és enzimeknek.

Mi a hyalinosis

A hialinózist az érfalak és a test szöveteinek megnövekedett permeabilitása jellemzi, ami miatt plazmafehérjékkel impregnálják. Normális esetben ennek nem szabad megtörténnie. Ennek eredményeként az erek szűkülnek és sűrű csövekké válnak. A jelenség visszafordíthatatlannak tekinthető, de bizonyos esetekben lehetséges a hialin felhalmozódások részleges reszorpciója.

Osztályozás

A patológiának három formája van, amelyek fejlődési mechanizmusában és egyéb jellemzőiben különböznek egymástól:

Vaszkuláris hyalinosis. Akkor alakul ki, amikor a vérnyomás emelkedik, és a falak túlságosan áteresztővé válnak.
A kötőszövet hyalinosisa. Ez a típus nyálkahártya vagy fibrinoid duzzanat miatt fordul elő, amikor a szövetet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal impregnálják;
A savós membránok hyalinosisa. Ennek oka az, hogy a membrán felszínén egy szerveződő gyulladásos folyadék jelenik meg magas fibrinogén tartalommal.

Prevalencia szerint a hyalinosis a következőkre oszlik:

szisztémás (gyakori);
helyi.

Ebben az esetben az erek és a kötőszövet patológiája mindkét változatban előfordul, és a savós membránok hyalinosisa kizárólag lokális.

A patológia okai

A hialin vérerekben és szövetekben való felhalmozódásával kapcsolatos patológia kialakulásának okai a következők:

cukorbetegség;
a szív- és érrendszer betegségei;
ízületi károsodás;
zavarok a fehérje anyagcsere folyamatokban;
gyulladásos patológiák.

A vaszkuláris hyalinosis a legtöbb esetben szisztémás jellegű, de gyakrabban érinti:

vese struktúrák;
agy;
látószervek;
hasnyálmirigy;
bőrszövet.

Ez az egyik jel:

magas vérnyomás;
diabéteszes mikrovaszkuláris károsodás;
immunitási zavarok.

A kötőszövet hialinózisa az immunkomplexek hatása miatti megszakítása következtében alakul ki. Ez történik például a szívbillentyűk reumás elváltozásaival.

A savós membránok hyalinosisát a fibrotikus gyulladásos folyamat egyik valószínű kimenetelének tekintik, például:

hashártyagyulladás (a peritoneum gyulladása);
pericarditis (a szívburok zsák gyulladása);
mellhártyagyulladás (a tüdőhártyák gyulladása).

A hyalinosis okai között nemcsak kóros, hanem fiziológiai folyamatok is szerepelnek, amelyek normálisnak tekinthetők, például egy öregedő szervezetben.

Tünetek

A patológia jeleinek halmazát a hely határozza meg:

Az erek hialinózisa szűkíti a lumenüket, rontja az átjárhatóságot és csökkenti a fal rugalmasságát, ezért valószínű a vérzés és az időszakos fejfájás. A zavart szerkezetű artériák oxigénhiányhoz vezetnek, valamint a szövetekben és szervekben a táplálkozási összetevők hiányához.
A mellhártya hyalinosisa beindítja a tapadási folyamatot a tüdőben. A szellőztetés rosszabbodik, de ha a betegség enyhe, a személy nem veszi észre.
A szerveket érintő hyalinosis deformációjához és szklerózisához, valamint a teljesítmény részleges elvesztéséhez vezet. Többek között kényelmetlenséget és fájdalmat okoz. Így:
- az emlőmirigy fehérje-disztrófiájának jelenségeivel a szerv sűrűbbé válik, nehéz érzést okozva;
- a méh mióma hyalinosisával az alhasi fájdalom nyilvánul meg, amelyet hüvelyi folyás kísér.

A lépkapszulát érintő patológia esetén a fájdalom hátterében általános rossz közérzet alakul ki, vérzés lehetséges.

Mi a veszély

A hyalinosis különböző betegségek következménye és egyik tünete, így fő veszélye az, hogy súlyosbíthatja a patológiák lefolyását. Ennek eredményeként:

a szervek működése megzavarodik;
a szövetek a hialin lerakódások helyén deformálódnak;
szívbetegség alakul ki;
a cukorbetegség lefolyása súlyosbodik;
az erek átjárhatósága romlik;
gyulladás alakul ki.

A hialinózis terhes nőknél a magzati fejlődés leállásához vezethet. Ez akkor fordul elő, ha a patológia miatt a kapillárisokban vérrögök képződnek, amelyeken keresztül oxigén és tápanyag kerül a szövetekbe. Ennek eredményeként a véráramlás megszakad, és az embrió elhal.

A gyermekek hyalinosisa veszélyes formákat ölthet. Például létezik egy infantilis típusú szisztémás hyalinosis, amelyet ritka, de veszélyes állapotnak tekintenek. Az ezzel a veleszületett patológiában szenvedő csecsemők két éves koruk előtt meghalnak, a túlélők pedig mélyen rokkanttá válnak.

Diagnosztika

A hialinózist egy sor diagnosztikai intézkedés után észlelik, amelyek magukban foglalják:

általános és biokémiai vérvizsgálat;
vizelet vizsgálat;
az erek, valamint a szervek és szövetek ultrahangos vizsgálata;

A betegség valószínű okaitól függően az orvos a következőket is előírhatja:

a női nemi szervek kenetei és ultrahangja;
A tüdő röntgenfelvétele.

A diagnosztikai eredmények alapján azonosítják a hyalinosis okát és típusát, majd terápiát írnak elő.

Kezelés

A hyalinosis kialakulását befolyásolni lehet az okaivá vált patológiák megszüntetésének folyamatában. Így a belső szervek és rendszerek betegségei esetén gyógyszereket írnak fel működésük javítására. A gyulladásos folyamatokat antibakteriális és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel szüntetik meg. Radikális intézkedésként különösen súlyos esetekben a sebészeti módszert alkalmazzák.

Előrejelzés

A prognózis nagymértékben függ a folyamat lokalizációjától és fejlettségi fokától. Például a hegekben felhalmozódott hialin nem veszélyes súlyos rendellenességekre, és megoldódhat. A betegség szisztémás változata éppen ellenkezőleg, súlyos zavarokhoz vezet a szervezetben, és veszélyes következményekkel jár, mint például a reumás elváltozások, magas vérnyomás, cukorbetegség és más betegségek esetén.

A hyalinosis néha tünetmentes, ezért nem észlelhető azonnal. A betegségek és a kapcsolódó rendellenességek elkerülése érdekében ajánlott az egészséges életmód vezetése, az egészségi állapot időszakos ellenőrzése és az azonosított patológiák azonnali kezelése.

1. A lép ereinek hyalinosisa- a tüszők centrális artériáiban a megvastagodott érfalban a rostos kötőszövet között homogén, eozinnal intenzíven festett hialin tömegek találhatók (38. sz. minta).

2. A lépkapszula hyalinosisa- a megvastagodott kapszulában a rostos kötőszövet között csomós, homogén hialin tömegek találhatók, eozinnal intenzíven festve (54. sz. minta).

3. Lép amiloidózisa, szágó típusú (kongó szájfolt)- homogén rózsaszín amiloid tömegek szelektíven rakódnak le a lép tüszőiben, szabadon hagyva a vörös pépet (42. számú minta).

4. A lép amiloidózisa, "faggyús" típusú (kongói szájfolt)- homogén rózsaszín amiloid tömegek rakódnak le a lép vörös pulpájában az orrmelléküregek alapmembránjai mentén, amiloid tömegek választják el egymástól. Ezenkívül amiloid rózsaszín corolla formájában rakódik le az erek mentén. A lép tüszőiben az amiloid lerakódások jelentéktelenek (41. sz. minta).

5. Máj amiloidózis (hematoxilin-eozin folt)- homogén halvány rózsaszín amiloid tömegek rakódnak le a Disse terekben a szinuszoidok alapmembránjai és a májnyalábok között. Az amiloid által összenyomott hepatociták mérete lecsökken, citoplazmájukban a perinukleáris zónában aranysárga színű lipofuscin szemcsék találhatók (40. készítmény).

6. A vese amiloidózisa (kongó szájfolt)- a glomerulusokban homogén amiloid tömegek láthatók, vörös színűek. Az amiloid a tubulusok és arteriolák epitéliumának alapmembránja mentén is lerakódik (44. számú minta).

7. Amyloid nephrosis ráncosodással– a vaszkuláris hurkok mentén a glomerulusokban és az alaphártyák mentén lévő tubulusokban vörösesbarna amiloid homogén tömegei láthatók. Helyenként kötőszövet nő a kanyargós tubulusok között. A tubulusok egy részének lumenében vörösvértestek és rózsaszínű fehérjetömegek találhatók. Limfoid infiltrációt észlelünk (20. készítmény).

8. Mellékvese amiloidózis (hematoxilin-eozin folt)- rózsaszín amiloid tömegek rakódnak le a mellékvesekéregben, összenyomva a hámsejteket és az ereket. A mellékvesekéreg zonális szerkezete nehezen követhető (51. sz. minta).

9. A szívizom zsíros beszűrődése vagy egyszerű zsíros szív- az izomrostokat zsírszövet választja el, amely behatol a szívizomba, egészen az endocardiumig. Az izomrostok a zsíros infiltráció területén elvékonyodnak (153-as minta).

A PROGRAMOZOTT ELLENŐRZÉS KÉRDÉSEI.

1. Jelezze, milyen mesenchymalis disztrófiákat ismer, amelyek a károsodott anyagcsere típusától függően alakulnak ki.

2. Jelezze, milyen mesenchymalis diszproteinózisokat ismer.

3. Határozza meg a „metachromasia” fogalmát.

4. Határozza meg a „fibrinoid duzzanat” fogalmát.

5. Jelezze, hogy a fibrinoid mely összetevőket tartalmazza.

6. Adja meg a fibrinoid változások kimenetelét.

7. Jelölje meg, hogy mely reakciók manifesztációja a szisztémás fibrinoid elváltozások kialakulása!

8. Jelölje meg, hogy a hialin milyen összetevőket tartalmaz.

9. Jelezze, mely folyamatok vezetnek a hyalinosis kialakulásában!

10. Jelezze, mely folyamatok eredményeként alakul ki hyalinosis!

11. Jelölje meg a hyalinosis különböző típusait!

12. Jelölje meg, hogy mely ereket érinti túlnyomórészt hialinózis.

13. Jelölje meg, mely betegségekre jellemző leginkább a vaszkuláris hialin képződés!

14. Adja meg az arteriolohyalinosis típusait.

15. Adja meg a vaszkuláris hialin típusait.

16. Jelezze, milyen típusú vaszkuláris hialin fordul elő diabetes mellitusban (a); magas vérnyomás (b); reumás betegségek (c).

17. Határozza meg az „amiloidózis” fogalmát!

18. Jelölje meg az amiloid összetevőit!

19. Jelölje meg a fibrilláris amiloid fehérjék típusait!

20. Adja meg, hogy az amiloidózist milyen kritériumok szerint osztályozzák.

21. Jelölje meg az amiloidózis típusait a folyamat kialakulásának lehetséges okától függően!

22. Példaként adja meg, hogy mely betegségekben alakul ki másodlagos amiloidózis (5 betegség).

23. Jelölje meg, hogy mely szervi károsodás a legjellemzőbb időskori (a, b, c, d) és örökletes (e) amiloidózisban!

24. Adja meg az AL- (a, b), AA- (c, d), AF- (e), ASC 1 - amiloidózis (f) etiológiai formáit.

25. Jelölje meg, hogy mely szerveket érinti túlnyomórészt AL- (a, b, c), AA- (d), AF- (e), ASC 1- (f, g) amiloidózis.

26. Jelölje meg, hogy primer (a), örökletes (b, c), szekunder (d, e), szenilis (f) amiloidózisban milyen típusú amiloid képződik!

27. Jelölje be az amiloidózis típusait prevalenciájától függően!

28. Adja meg az amiloidózis típusait a klinikai megnyilvánulások egyediségétől függően!

29. Jelölje meg, mely sejtek képesek ellátni az amiloidoblasztok funkcióját az amiloidózis generalizált formáiban!

30. Adja meg az amiloidózis típusait az amiloidképződés sajátosságaitól függően a kötőszöveti rostok vonatkozásában!

31. Jelölje meg, hogy mely kötőszöveti rostok mentén alakul ki parenchymális (a) és mesenchymális (b) amiloidózis az amiloid képződése során!

32. Jelölje meg, hogy mely fehérjék a fibrilláris amiloid fehérje prekurzorai AA - (a) és AL - (b) amiloidózisban!

33. Mutassa be, hogy milyen típusú amiloidózisra jellemző a makrofág (a) és limfoid (b) sejtrendszer nagy szerepe!

34. Jelölje meg, hol fordul elő amiloid lerakódás a „szágó” (a) és a „faggyús” (b) lép kialakulása során.

35. Adja meg a lép nevét, amikor amiloid rakódik le a pulpában (a) és a nyiroktüszőkben (b).

36. Mutassa be azokat az elveket, amelyek alapján az elhízás típusait osztályozzák!

37. Tüntesse fel az elhízás formáit és kialakulásának okait!

38. Adja meg a másodlagos elhízás típusait!

39. Jelezze, hogy milyen típusú elhízás alakul ki fizikai inaktivitás mellett (a), Itsenko-Cushing szindróma (b); Gierke-kór (c), agydaganatok (d).

40. Jelölje be az elhízás típusait külső megjelenési formái szerint!

41. Jelölje be az elhízás fajtáit a túlsúlytól függően!

42. Jelölje meg, milyen mutatókat vesznek figyelembe az általános elhízás morfológiai változásainak jellemzésekor!

43. Jelölje be az általános elhízás típusait morfológiai jellemzőitől függően!

44. Adja meg, hogy milyen folyamat jellemző a hipertrófiás (a) és hiperplasztikus (b) típusú elhízásra!

45. Határozza meg a „lipomatózis” fogalmát!

46. Határozza meg az „elhízás” fogalmát.

A VÁLASZOK SZABVÁNYAI.

1. a) fehérje (diszproteinózisok); b) zsír (lipidózok); c) szénhidrátok

2. a) nyálkahártya-duzzanat; b) fibrinoid duzzanat; c) hyalinosis; d) amiloidózis

3. A metachromasia olyan jelenség, amely a fő intersticiális anyag állapotában a kromotróp anyagok felhalmozódásával megváltozik.

4. A fibrinoid duzzanat a kötőszövet mély, visszafordíthatatlan dezorganizációjának folyamata, amely a fő anyag és a rostok elpusztításán alapul, amelyet az érpermeabilitás meredek növekedése és fibrinoid képződés kísér.

5. a) fibrin; b) szöveti fehérjék; c) poliszacharidok; d) vérplazmafehérjék; e) nukleoproteinek

6. a) nekrózis; b) szklerózis; c) hyalinosis

7. a) fertőző-allergiás; b) allergiás (autoallergiás; c) angioneurotikus

8. a) vérplazmafehérjék; b) fibrin; c) immunkomplexek; d) lipidek

9. a) rostos struktúrák elpusztítása; b) plazmorrhagia

10. a) plazmorrhagia; b) fibrinoid duzzanat; c) gyulladás; d) nekrózis; e) szklerózis

11. a) vaszkuláris hyalinosis; b) kötőszöveti hyalinosis

12. a) kis artériák; b) arteriolák

13. a) magas vérnyomás (hipertóniás állapotok); b) diabetes mellitus; c) immunrendszeri zavarok

14. a) hipertóniás; b) cukorbeteg

15. a) egyszerű; b) lipohalin; c) komplex

16. a) lipohalin; b) egyszerű; c) komplex

17. Az amiloidózis egy stroma-vascularis dysproteinosis, amelyet a fehérjeanyagcsere súlyos zavara, rendellenes fibrilláris fehérje megjelenése és amiloid képződése kísér az intersticiális szövetekben és az erek falában.

18. a) fibrilláris fehérje; b) plazmakomponens; c) hematogén adalékok; d) kondroitin-szulfátok

19. a) AA fehérje; b) AL fehérje; c) AF fehérje; d) ASC 1 fehérje

20. a) fejlesztés miatt; b) a fibrilláris fehérje típusa szerint; c) a folyamat elterjedtsége szerint; d) a klinikai megnyilvánulásoknak megfelelően

21. a) elsődleges (idiopátiás); b) örökletes (családi, genetikai); c) másodlagos (szerzett); d) szenilis

22. tuberkulózis, COPD, osteomyelitis, paraproteinémiás leukémia (myeloma, Waldenström-kór, Franklin-kór), rák, rheumatoid arthritis

23. a) szív; b) artériák; c) agy; d) a hasnyálmirigy Langerhans-szigetei; d) vesék

24. a) elsődleges (idiopátiás); b) másodlagos; c) másodlagos; d) örökletes; e) örökletes; f) szenilis

25. a) szív; b) tüdő; c) hajók; d) vesék; e) perifériás idegek; e) szív; g) edények

26. a) AL-amiloid; b) AA-amiloid; c) AF-amiloid; d) AL-amiloid; e) AA-amiloid; f) ASC 1 – amiloid

27. a) általánosított; b) helyi

28. a) kardiopátiás; b) nefropátiás; c) neuropátiás; d) hepapátiás; e) epinefropátiás; f) vegyes; g) APUD – amiloidózis

29. a) makrofágok; b) plazmasejtek; c) mielóma sejtek; d) fibroblasztok; e) retikuláris sejtek; e) endoteliális sejtek

30. a) perikollagén; b) perireticularis

31. a) retikuláris; b) kollagén

32. a) SAA; b) L – immunglobulinok láncai

33. a) AA – amiloidózis; b) AL – amiloidózis

34. a) nyiroktüszők; b) pép

35. a) „zsíros” lép; b) „szágó” lép

36. a) etiológiai elv szerint; b) külső megnyilvánulásokkal; c) a túlsúly mértéke szerint; c) a morfológiai változások természete szerint

37. a) elsődleges; b) másodlagos

38. a) táplálkozási; b) agyi; c) endokrin; d) örökletes

39. a) táplálkozási; b) endokrin; c) örökletes; d) agyi

40. a) szimmetrikus (univerzális); b) felső; c) átlagos; d) alacsonyabb

41. I. fokozat (20 – 29%); b) II. fokozat (30 – 49%); c) III. fokozat (50 – 99%); d) IV fokozat (100% vagy több)

42. a) zsírsejtek száma; b) zsírsejtek mérete

43. a) hipertrófiás; b) hiperplasztikus

44. a) kiváló minőségű; b) jóindulatú

45. A lipomatosis kóros folyamat, amelyet a zsírszövet mennyiségének helyi növekedése jellemez

46. Az elhízás egy kóros állapot, amelyet a zsírraktárban lévő semleges zsírok mennyiségének általános növekedése jellemez

5. LECKE. A kalcium és a foszfor metabolizmusának megsértése. Kőképződés. Angolkór. A csontrendszer betegségei.

AZ ÓRA CÉLJA: A kalcium- és foszforanyagcsere-zavarok következtében fellépő szöveti morfológiai változások, az epehólyag-gyulladás és a vesekő patológiás anatómiájának, a kőképződés mechanizmusának, az angolkór és a csontrendszer főbb betegségeinek patogenezisének tanulmányozása.

KÉRDÉSEK AZ OSZTÁLYRA KÉSZÜLÉSRE

1. A hyper- és hypocalcaemia, a hyper- és hypophosphataemia előfordulásának feltételei a szervezetben.

2. Károsodott kalcium-anyagcsere hiper- és hipokalcémiával.

3. Hiper- és D-vitamin-hiány miatt kialakuló kalcium-anyagcsere zavarok.

4. Változások a kalcium- és foszforanyagcserében a kalcitonin feleslege vagy hiánya miatt. Az alkalikus foszfatáz szerepe a dystrophiás meszesedésben.

5. A kalcium-anyagcsere zavarai bél- és vesebetegségekben. A nefrogén osteopathia és az osteogén nephropathia patogenezise.

6. A dystrophiás meszesedés és a meszes metasztázisok fogalma. Előfordulásuk feltételei.

7. A kőképződés feltételei. A kövek fajtái. Az urolithiasis és a cholelithiasis szövődményei.

8. Az epehólyag kalkulózisa és a kalkulusos epehólyag-gyulladás. Előfordulás okai. Morfológiai változások. Eredmények.

9. Angolkór. Fajták. A csontrendszer károsodásának kialakulásának mechanizmusa.

10. Mellékpajzsmirigy osteodystrophia. Etiológia, patogenezis, patológiai anatómia.

11. Osteomyelitis. Fajták. A csontszövet változásainak okai és kialakulásának mechanizmusa.

12. Rostos diszplázia. Osteopetrózis. Paget-betegség. Etiológia, patogenezis, morfológiai változások a csontszövetben.

Hasonló cikkek: