Ágyéki csigolyaközi sérv gyermeknél. A spina bifida azonosítása és kezelése gyermekeknél és felnőtteknél A lumbosacralis gerinc sérve újszülötteknél
A gerincvelő defektusa a terhesség 9. hete körül jelentkezik, és a nem kellően érett gerincvelőben a neurális cső nem teljes záródása jellemzi. A patológia kiterjed a csontstruktúrákra is - a nyílt terület feletti csigolyák szintén fejletlenek. Nincs szoros kapcsolatuk a tüskés folyamatok területén, rést és sérvzsákot képeznek, amelybe maga a gerincvelő vagy az ideggyökerek eshetnek ki.
A leggyakoribb kezelés a lumbosacralis gerinc sérvére vonatkozik, mivel a cauda equina (a hát alsó részét és a lábakat beidegző idegrost-köteg) kialakulása és a gerinccsatorna elzáródása ezen a területen utoljára következik be. A herniális kiemelkedés azonban más szegmensekben is kialakulhat.
Az anomália súlyosságát és a gyermek gyógyulásának lehetőségét a gerincvelő és az idegrostok nem védett területeinek mérete, valamint a folyamat lokalizációja határozza meg. A magzati patológia diagnosztizálása már a méhen belüli fejlődés során is lehetséges ultrahangos vizsgálattal, és minden lehetséges intézkedést meg kell tenni annak érdekében, hogy az újszülött normálisan növekedhessen és fejlődhessen.
A betegség okai
A spina bifida kialakulásának okai az embrionális fejlődés során nem teljesen tisztázottak, de a magzatot befolyásoló fontos tényezőnek tartják a placentán keresztüli elégtelen vitamin- (főleg a folsav) ellátást, a terhes nő életkorát, a dioxint. mérgezések, vírusfertőzések (rubeola, influenza, kanyaró stb.) .), valamint anyai dohányzás és alkoholfogyasztás. A folsav, valamint származékai a szervezet számára szükségesek a keringési, ideg- és immunrendszer növekedéséhez és fejlődéséhez.
Az ilyen anomália nem genetikai öröklődés, hanem veleszületett rendellenességnek minősül. Ezért, ha a magzat embrionális fejlődésének korai szakaszában spina bifida-t észlelnek, akkor mindkét szülő beleegyezésével a terhesség megszakítására irányuló műveletet hajtanak végre. Az ismételt terhességnek, feltéve, hogy a nő megkapja az összes szükséges vitamint és elegendő mennyiségű folsavat, minden esély megvan arra, hogy ilyen rendellenességek nélkül sikeresen megoldódjon.
A spina bifida típusai
Rejtett spina bifida (spina bifida occulta). Ezzel a patológiával a gerincvelő, az idegrostok szerkezete és a gerinc csontszövete teljesen kifejlődött, és gyakorlatilag nincsenek hibái. Az anomália csak a gerincoszlopot alkotó csigolyatestek közötti kis résben fejeződik ki.
Ebben a formában a betegség annyira mérsékelten kifejezett, hogy gyakorlatilag nem okoz aggodalmat a betegnek. Egyes esetekben a betegek nem is sejtik, hogy ilyen hibájuk van, hanem véletlenül, röntgenfelvételek után derülnek ki róla. Nagyon ritkán a hasadást húgyhólyag és/vagy bélműködési zavar, krónikus deréktáji fájdalom, lábizomgyengeség, gerincferdülés vagy más testtartási problémák kezelése kíséri.
Meningocele. A betegség súlyosabb formája, amelyben a csigolyacsontok nem fedik le teljesen a gerincvelőt. Maga az agy és az ideggyökerek normálisan vagy enyhe eltérésekkel fejlődnek. A sérv úgy néz ki, mint egy liquor folyadékot tartalmazó tasak, amelybe a gerinchártyák kinyúlnak. A bőr alatt három réteg található: a kemény gerincréteg, az arachnoid membrán és a lágy réteg. Az ilyen típusú gerincsérv kezelése műtétet igényel.
Myelomeningocele. A központi idegrendszer egyik legsúlyosabb rendellenessége, amely a spina bifida összes esetének körülbelül 75%-át teszi ki. Ebben a formában a gerincvelő egy része vagy egésze kiesik a gerinc hibája miatt. Egyes esetekben a sérvet bőr fedi, bizonyos esetekben szabaddá vált agyszövet és ideggyökerek jönnek ki.
A neurológiai rendellenességek közvetlenül függenek az anomália helyétől és a gerincvelő fejlettségi fokától. Amikor a gerincvelő terminális szakaszai érintettek a patológiában, a beteg korai fogyatékosságát diagnosztizálják, mivel ez a lábak bénulásában nyilvánul meg, a vizelés és a székletürítés teljes megzavarásával. Az ilyen betegek nem tudnak magukról gondoskodni. Ezenkívül nagy a kockázata a myelitisnek (a gerincvelő gyulladásának) és a fertőzésnek a cerebrospinális folyadék által az agyba és az egész szervezetbe való átterjedésének.
A betegség tünetei
Az újszülötteknél a zsinórsérv a következő tünetekkel járhat:
- az alsó végtagok fejlődési rendellenességei (kulcstalp, csípődiszplázia, a lábfej kóros elhelyezkedése, fejletlen végtagok stb.);
- az alsó végtagok parézise vagy bénulása, az érzékelés teljes vagy részleges elvesztése;
- Elég gyakran kíséri hydrocephalus (az agy duzzanata);
- a bélfunkciók depressziója, a bélmozgás ellenőrizetlen folyamata;
- húgyhólyag diszfunkció, vizelet inkontinencia és/vagy hiányos kiürülés.
Diagnózis és kezelés
A spina bifida anomáliák a magzati fejlődés során diagnosztizálhatók. A csírafehérje (alfa-fetoprotein) tartalmának vérvizsgálata, amelyet a terhesség 15-20. hetében végeznek, figyelmeztetheti az orvosokat. A korai ultrahang segít azonosítani a patológiákat a gerinc, a gerincvelő és az idegvégződések kialakulásában. Az amniocentézis (a magzatvíz szúrása) a nyitott idegcső defektusainak jeleit észleli.
A spina bifidás újszülött gyermekek CT- vagy MRI-vizsgálaton, a belső szervek és a gerincoszlop ultrahangos vizsgálatán esnek át. Szükséges egy neurológus, idegsebész, vertebrológus, ortopéd és urológus konzultáció. De teljes mértékben kijelenthetjük, hogy a gerincvelő-sérv éppen az a betegség, amelyet már a gyermek születése előtt is meg kell előzni, nehogy életfogytig tartó rokkantságra kárhoztassa.
A nem műtéti sérvkezelés (klasszikus konzervatív) csak rejtett spina bifida esetén hoz eredményt. A masszázsok, a mozgásterápia és a fizioterápiás eljárások a hátizmok erősítését, egyenletes fejlesztését, a gyermek általános egészségi állapotának javítását célozzák.
A fizioterápia (lézer, elektromágneses stb.), a gyógyszerek (neurotróf szerek, nootróp anyagok, vitamincsoportok) nem gyógyítják meg a beteget, de enyhítik a szenvedését, javítják az alsó végtagok vérkeringését, és legalább részben segítenek helyreállítani a beteget. idegrostok érzékenysége. A legtöbb esetben a spina bifidás gyermeknek tolószékre van szüksége, és a szülőknek meg kell tanulniuk bizonyos higiéniai szabályok betartását (speciális étrend, felfekvés megelőzése, urológiai eljárások stb.).
Sebészet. A műtétet általában a baba születése előtt tervezik. A szülés során a sérv további sérülésének elkerülése érdekében a császármetszés erősen javasolt. Ha a baba állapota jó vagy kielégítő, élete első napjaiban plasztikai műtétet hajtanak végre (az életképtelen idegrostokat eltávolítják, és a csigolyaívek hibáit további stabilizálásukkal megszüntetik).
Külföldön az utóbbi időben széles körben elterjedtek a magzati csigolyák méhen belüli fejlődésének anatómiai anomáliáinak megszüntetésére irányuló műveletek. Így elkerülhető a gerinchártya és az ideggyökök további károsodása, de nem lehet teljesen kompenzálni a hibákat. Így szinte soha nem áll helyre az alsó végtagok érzékenysége, és a legtöbb esetben a bénulás sem múlik el.
A sérv eltávolítása után a kapcsolódó hibák átfogó kezelését és hosszú rehabilitációs időszakot végeznek kötelező pszichoneurológiai terápiával. Különös figyelmet kell fordítani a páciens reflexeinek fejlesztésére a hólyag és a belek kiürítésére a nap bizonyos szakaszaiban. Általában a spina bifidás gyermekek folyamatosan kezelőorvosuk felügyelete alatt állnak.
A spina bifida az egyik legveszélyesebb veleszületett állapot az újszülötteknél. A magzati fejlődés károsodása miatt kezd megjelenni. Körülbelül ebben a szakaszban fedezik fel ezt a patológiát.
A patológia etiológiája és fejlődési mechanizmusai
A spina bifida leggyakrabban újszülötteknél, valamint magzati fejlődés során fordul elő. Az ICD szerint ez a betegség Q05 kódot kapott.
Az ilyen típusú patológiát a neurális cső nem fúziója és a gerincvelő hiányos kialakulása jellemzi. Ennek eredményeként az érintett területen spina bifida lép fel, vagyis az ívei nem záródnak szorosan.
Ennek az állapotnak az eredménye a gerincvelő kiemelkedése, sérvzsák kialakulásával. Ezer szülésből 1-2 esetben fordul elő ilyen patológia. A betegséget Spina Bifida-nak nevezték. Ezenkívül a fajtától függően a betegség súlyossága esetenként eltérő lehet.
Okoz
Ha a fejlődés okairól beszélünk, az orvosok még nem jutottak konszenzusra. A legvalószínűbb tényezők, amelyek befolyásolják a magzati fejlődés folyamatát:
- Fertőzések, amelyeket az anya szenvedett el a terhesség alatt;
- Genetikai hajlam;
- Anyai serdülőkor;
- Nem megfelelő táplálkozás, vitaminok és ásványi anyagok hiánya (a folsav különösen fontos);
- Gyógyszerek fogyasztása;
- Vegyi anyagoknak való kitettség terhesség alatt.
A norma az, hogy a cső körülbelül a terhesség 7-8 hetében záródik. és ebben az időszakban fejtik ki a fenti tényezők maximális hatását a magzatra.
A spina bifida okai
Típusok
Ha típusokról beszélünk, akkor kiemelkednek a rejtett és herniális formák. a rejtett a tünetek szempontjából a legenyhébbnek számít. A sérvek viszont jelentősen megnehezíthetik az újszülött életét, egészen a teljes rokkantságig.
Rejtett
A rejtett nem azt jelenti, hogy a gerincvelő túlnyúlik a gerinccsatornán, hanem egy rés jelenléte a gerincben.
A tüneteket tekintve a legkönnyebben nyilvánul meg, bár kezelést is igényel.
Herniális
A hernial Spina Bifida az érintett szövetektől függően többféle lehet.
Az ilyen típusú patológiával egy herniális zsák képződik, amely a gerincoszlopon túlnyúlik. Ha az ilyen típusú betegség súlyosságáról beszélünk, az minden egyes esetben eltérő lesz.
A megnyilvánulás mértéke és a lefolyás súlyossága szerint a következő patológiákat különböztetjük meg:
- A rejtett hasadás a betegség legenyhébb formája. Egyszerűen rést hoz létre.
- A meningocele a tünetek intenzívebben jelentkezik, mint az előző típus, mivel ebben az esetben már kialakult a sérvzsák. De ebben az állapotban a gerincvelő és az ideggyökerek nem mozdulnak el, hanem az agyhártya érintett. Az idegrendszerből származó tünetek általában nem jelentkeznek, kívülről pedig ez az állapot csomóként jelentkezik az érintett területen.
- A myelomeningocele egy meglehetősen súlyos forma, amelyben a gerincvelő és a környező membránok kifelé domborodnak. Az ideggyökerek részben belépnek a herniális kiemelkedésbe. Az eredmény egy szabálytalan alakú medulla és egy ívelt gerincvelő. Leggyakrabban mozgászavarként nyilvánul meg.
- A myelocistocele egy meglehetősen súlyos típusú betegség, amelyben a gerincvelő szerkezete megzavarodik. A belső szervek működésének megsértéseként nyilvánul meg. Ebben az esetben az agyfolyadék felhalmozódik az érintett területen.
- A legsúlyosabb forma a Rachischisis. Ez a típus gyógyíthatatlan. A gerincvelő, a lágy szövetek és a csigolyák membránja teljesen érintett. Ebben az esetben az agy a felszínen van, és védtelen marad. Ez az állapot az esetek 100% -ában az újszülött halálával végződik.
A patológia típusától függően az orvosok még a terhesség alatt is kezelési taktikát dolgoznak ki, amely a terhesség alatt vagy közvetlenül a születés után kezdődik.
A spina bifida típusai
Tünetek
A tünetek a gerincvelő struktúráinak károsodásának mértékétől függenek. A látens forma gyakran tünetmentes. De más fajták is megjelenhetnek:
- Kiemelkedés az érintett területen;
- Hiperpigmentáció, túlzott szőrnövekedés a sérv területén;
- Az érzékenység hiánya a kiemelkedés alatti területeken;
- vagy ;
- a hólyag részleges kiürítése vagy;
- (agyödéma).
Ez utóbbit természetesen a legveszélyesebb megnyilvánulásnak tekintik, amely a jövőben befolyásolhatja a gyermek egészségét és életét. Ezért az orvosoknak kötelező diagnosztikát végezniük, amely magában foglalja az alfa-fehérje (más néven csírafehérje) vérvizsgálatát.
Az alfa-fehérje vérvizsgálatát körülbelül a terhesség 15-20. hetében végezzük. prenatális és amniocentézis is kötelező. Ez utóbbi a magzatvíz szúrása. Erre csak akkor kerül sor, ha fennáll egy ilyen fejlődési rendellenesség gyanúja.
Kezelési módszerek
A probléma az, hogy a patológiát a leghatékonyabban az intrauterin fejlődés során kezelik.
De Oroszországban ilyen műtéteket csak néhány sebész végezhet, és senki sem vállalhat kezességet egy ilyen beavatkozás következményeiért.
A leghatékonyabb terápiát és műtétet külföldön végzik.
Konzervatív
Ha konzervatív kezelési módszerekről beszélünk, akkor csak akkor tekinthetők hatékonynak, ha műtétet végeztek a spina bifida megszüntetésére. Vagyis inkább egy járulékos hatásmérték, amely az életminőség javítását, a csontváz további deformációjának megelőzését, a mobilitás megőrzését célozza. Tipikusan használt:
- Viselés és;
- és torna;
- Felfekvés megelőzése;
A gyógyszeres kezelés csak megfelelő tünetek, például intenzív tünetek jelenlétében javasolt. Ellenkező esetben haszontalannak minősül. Az is fontos, hogy a páciens szervezete elegendő mennyiségű szükséges anyagot, elemet és vitamint kapjon.
Sebészet
A sebészeti kezelés általában kötelező, különösen sérv kiemelkedés esetén. Rejtett formában az orvosok továbbra is eldönthetik, hogy szükség van-e erre a típusú terápiára.
Ha sérv van, a kezelést még a baba születése előtt tervezik. A sebészeti beavatkozások magukban foglalhatják:
- A terhesség 20-25. hetében végezzük a perinatális műtétet, amelynek során egy anatómiai rendellenességet megszüntetnek, miközben a magzat a méhben van;
- Szülés után, körülbelül a 3. napon, ugyanilyen típusú műtétet hajtanak végre;
- Ha hydrocephalus van jelen, tolatást végeznek a folyadék felhalmozódásának kiküszöbölésére;
- Az ortopédiai anomáliák megszüntetése - ízületi diszplázia, csontdeformitások stb.
Fontos megérteni, hogy az ilyen típusú beavatkozások nem garantálják az idegrendszeri zavarok megszüntetését, így a belső szervek különböző működési zavarai maradhatnak, amelyeket külön kell kezelni. A sebészeti beavatkozás csak a patológia és az életveszélyes állapotok további fejlődését akadályozza meg. A perinatális műtét során az orvosok javasolják a császármetszés további tervezését, ellenkező esetben a gerincvelő sérülésének kockázata többszörösére nő.
Fontos! A statisztikák szerint a perinatális beavatkozás a legjobb választás, mivel nem sok mellékhatással jár, és a születés után a gyermekek túlnyomó többsége normális életet él.
Mi a veleszületett spina bifida veszélye?
A veleszületett spina bifidának megvannak a maga szövődményei. Ahogy korábban említettük, amikor a Rachischisis kialakul, mindig halál következik be. Más esetekben a következő következmények figyelhetők meg:
- teljes vagy részleges bénulás;
- Hydrocephalus a fizikai és szellemi fejlődés későbbi károsodásával;
- Az idegrendszer megzavarása;
- A belső szervek megzavarása;
- A lábak aszimmetriája vagy anatómiailag helytelen helyzete.
Egyes állapotok jelentősen befolyásolhatják a gyermek életét, és előbb-utóbb rokkantsághoz és halálhoz vezethetnek.
Előrejelzés
Úgy gondolják, hogy irreális teljesen kigyógyítani egy gyermeket egy ilyen betegségből. De a rejtett formát a legkönnyebb korrigálni. Más esetekben sok múlik a sebész tapasztalatán.
Az orvosok mindenesetre azt mondják, hogy az állapot enyhítése, jó életkörülmények megteremtése műtéttel az esetek 100%-ában lehetséges. Ezenkívül a konzervatív terápia során lehetőség van az ODA beállítására, hogy minimálisra csökkentsék a betegség megnyilvánulásait felnőtteknél.
A spina bifida kezelésének módszereiről videónkban:
10. A központi idegrendszer fejlődési rendellenességei. Spina bifida gyermekeknél. Osztályozás. Klinika. Diagnosztika. Komplikációk. Orvosi és sebészeti taktika.
Spina bifida
A spina bifida egy súlyos fejlődési rendellenesség, amelyet a gerinccsatorna hátsó falának veleszületett nem záródása jellemez, és egyidejűleg a dura mater sérvkiemelkedése, bőrrel borított és agy-gerincvelői folyadékot vagy a gerincvelőt és/vagy annak gyökereit tartalmazza. A spina bifidával előforduló anatómiai és funkcionális rendellenességek komplexét hagyományosan a „myelodysplasia” kifejezéssel kombinálják.
A myelodysplasia egy gyűjtőfogalom, amely a gerincvelői rendellenességek nagy csoportját egyesíti tipikus lokalizációval (caudalis regressziós szindróma) és a megnyilvánulások széles skálájával, a rachischisistől a rejtett, tisztán szöveti elváltozásokig. A myelodysplasia két formára oszlik: szervre (spina bifida) és szövetre (ez utóbbi csontmarkerei közé tartozik a spina bifida, a keresztcsont és a farkcsont agenesise, a diastematomyelia stb.). A myelodysplasia szöveti formájának közvetett jelei: bőrpigmentáció vagy depigmentáció a lumbosacralis régióban, intenzív szőrnövekedési gócok, dermális sinus az intergluteális redő felső részén.
A spina bifidás gyermekek születési gyakorisága 1 eset / 1000-3000 újszülött. A nyaki gerinc szintjén az esetek 3,2% -ában, a mellkasi - 18%, a lumbosacralis - 56% -ában találhatók malformációk. Körülbelül 40%-a a radikuláris forma ( meningoradiculocele ).
Ezt a patológiát gyakran más veleszületett rendellenességekkel kombinálják: hydrocephalus, diastematomyelia, Arnold-Chiari és Klippel-Feil szindrómák, craniostenosis, ajakhasadék, cardiopathia, az alsó húgyúti rendellenességek, anális atresia.
A lumbosacralis gerinc veleszületett fejlődési rendellenességei (spina bifida, a keresztcsont és a farkcsont agenesise, különféle típusú lumbosacralis ízületi diszplázia, diastematomyelia stb.) esetén a különböző neurológiai megnyilvánulások (vizelet- és székletinkontinencia, a medence tónusának csökkenése) hátterében. padlóizmok, alsó petyhüdt bénulás és parézis, a perineum és az alsó végtagok trofikus fekélyei) gyakran találkozhatunk a regionális szöveti diszmorfizmus változataival hemangiomák, lipomák, lipofibromák és lymphangiomák formájában („spinalis dysraphism syndroma”).
A spina bifida előfordulása a gerincvelő fejlődési rendellenességén alapul, amely a velőlemez kialakulásának és a velőcsőbe való bezáródásának késleltetése következtében jelentkezik. A csigolyaívek fejlődési és záródási folyamata megszakad, ami normál esetben a mezodermából kiinduló lágyszövetekkel és az ektodermából képződött membránokkal együtt lezárja a gerinccsatornát. A gerinccsatorna hátsó falában kialakuló csonthiány következtében a subarachnoidális térben megnövekedett liquornyomás hatására a gerincvelő gyökerekkel és membránokkal kinyúlik, térfogati képződményt képezve, részben vagy teljesen lefedve. bőrrel.
Ennek a fejlődési rendellenességnek az etiológiája nem teljesen ismert. Számos fizikai, kémiai és biológiai tényező, amely a magzat testére hat a gerinc kialakulása során, okozhatja ezt a veleszületett rendellenességet. A caudalis dysembriogenezis változatait az ábra mutatja be. 3-19.
Osztályozás
Az alulfejlettség mértékétől, valamint a gerincvelő és a gerinc egyes elemeinek kóros folyamatban való részvételétől függően több anatómiai formát különböztetünk meg (3-20. ábra).
Meningocele
A hiba ezen formájával a csigolyaívek nem fúziója észlelhető. Csak a gerincvelő membránjai nyúlnak ki a defektuson. A hernialis tasak tartalma agy-gerincvelői folyadék, idegszövet elemei nélkül. A gerincvelő általában sértetlen és lokalizált
Jobb. A neurológiai státuszban a kismedencei szervek diszfunkciójának különböző változatai lehetségesek, disztális jelenségek th paraparesis, paretikus lábdeformitások.
Meningoradiculocele
A sérv magában foglalja a gerincvelő gyökereit, amelyek egy része a sérvzsák belső falához kapcsolódik. A fejlődési rendellenesség ezen formájával gyakran további intramedulláris formációk figyelhetők meg lipomák (lipomeningocele), veleszületett arachnoid ciszták stb. A gerincvelő normális anatómiai elhelyezkedésű. A neurológiai tünetek súlyossága a károsodás mértékétől függ. Minél magasabban helyezkedik el a gerincdefektus, annál hangsúlyosabbak a kismedencei szervek és az alsó végtagok neurológiai „vesztései”.
Meningomyelocele
Ebben a formában a gerincvelő membránjain és gyökerein kívül a gerincvelő közvetlenül részt vesz a herniális tartalomban. Jellemzően a gerinccsatornából kilépő gerincvelő a sérvzsákba kerül, és annak közepén végződik csíra velőlemez formájában, amely nincs csőbe zárva. A gerincvelő ezen részének szürke és fehérállománya nem megfelelően alakul ki. A fejlődési rendellenesség ezen formájával a neurológiai rendellenességek jelentősen kifejezettek: a gyermekeknél általában teljes vizelet- és széklet-inkontinenciát, petyhüdt vagy görcsös paraparézist, valamint az alsó végtagok paretikus deformációját diagnosztizálják.
Myelocystocele
A myelocistocele a sérv legsúlyosabb formája. Ezzel a gerincvelő különösen súlyosan megszenvedi, a gerincvelői hibán keresztül a membránokkal együtt kinyúlik. Az elvékonyodott gerincvelőt az erősen kitágult központi csatornában felgyülemlő agy-gerincvelői folyadék nyújtja, az agy gyakran a sérvzsák belső falával szomszédos, vagy azzal egybeforr. Ezt a formát az jellemzi sárga neurológiai rendellenességek diszfunkcióval medence szervek és az alsó végtagok parézise. Myelocystocele mo a nyaki, a mellkasi és a thoracolumbalis területén helyezkedhet el osztályok
gerinc. A legsúlyosabb és visszafordíthatatlan neurológiai veszteségeket pontosan ezzel a fejlődési rendellenességgel rögzítik.
Rachishisis
Ezzel a patológiával a lágy szövetek, a gerinc, a membránok és a gerincvelő teljes hasadása következik be. A gerincvelő, nem csőbe zárva, bársonyos vörös tömeg formájában fekszik, amely kitágult erekből és agyszövet elemeiből áll. A hátsó rachischisist gyakran kombinálják elülső rachischisissel (amikor nemcsak az ívek, hanem a csigolyatestek is hasadnak), valamint az agy és más szervek súlyos deformációival. Leggyakrabban a rachischisis az ágyéki régióban fordul elő. Az ilyen fejlődési rendellenességben szenvedő gyermekek nem életképesek.
Spina bifida okkulta
Spina bifida okkulta - a csigolyaívek rejtett hibája, ha nincs sérv kiemelkedés. Ennek a formának a leggyakoribb lokalizációja a keresztcsonti és az ágyéki gerinc. A csigolyaívek összeolvadásának szintjén különféle kóros képződmények figyelhetők meg sűrű rostos zsinórok, porcok és zsírszövetek, lipomák, miómák stb. formájában. A röntgenfelvételek az ívek összeolvadásának hiányát mutatják a csigolyatestek. A csigolyaívek nem fúziója, amelyet daganat (például lipoma, fibroma) bonyolít, az ún. spina bifida complicata . A lipomatózus szövet a bőr alatt helyezkedik el, kitölti a csigolyaívek hibáját, és nemcsak a gerincvelő membránjaival olvad össze, hanem behatol a subarachnoidális térbe is, ahol gyakran szorosan együtt nő a gerinc alatt található gyökerekkel és gerincvelővel. normál szint (intraradikuláris növekedés).
Diastematomyelia
A diastematomyelia egy gerincvelői anomália, amelyet a csontgerinc jelenléte jellemez (egyes betegeknél a tövisnyúlvány inverziója), amely a gerincvelőt összenyomja és kétfelé választja. Jellemzően az anomáliának számos további diszrafiás jele van: bőrhiperpigmentáció és hipertrichózis az érintett területen, rövid filum terminale, scoliosis stb.
A gerinc középvonala mentén, általában az ágyékbanosztály, daganatot határoznak meg (a méret változó), amelyet bőr borít, amely gyakran elvékonyodik a közepén és heges. Hirtelen elvékonyodással
látható a bőrdaganat. Alapján tanítás található
túlzott szőrtelenítés vagy érrendszeri folt. A bázison
a daganatokat nem fuzionált csigolyaívek tapintják (3-21. ábra).
Érzékenységi zavarok veleszületett gerinchibákban
Az agy szegmentális, vezetőképes és gyökérből áll
a jogsértésekről. Megnyilvánulhatnak érzéstelenítésként, hipoesthesiaként és ritkábban hiperesztéziában. A következő neurológiai lehetőségeket különböztetjük meg:
icalis prolapsus: a perineum és az alsó végtagok érzéstelenítése, bulbocavernosus, anális, Achilles, térd, talpi és cremasterialis reflexek hiánya, ami kombinált elülső és hátsó szarv típusú elváltozásra, valamint a myelodysplasiás folyamat elterjedésére utal. Súlyos trofikus rendellenességek a perineum és az alsó trofikus fekélyek formájában
végtagok a betegek harmadánál fordulnak elő.
Jellemzője az egyik alsó végtag (vagy mindkettő) késleltetett fejlődése, amely megrövidülésében, a láb méretének csökkenésében, izomsorvadásban, túlzott izzadásban vagy bőrszárazságban, cianózisban, sápadtságban és a bőr hőmérsékletének változásában fejeződik ki. Ezenkívül a kétoldalú patológiával ezek a tünetek eltérően fejeződnek ki a jobb és a bal oldalon.
A kismedencei rendellenességek csatlakoznak a meglévő neurológiai motoros és szenzoros rendellenességekhez. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a kismedencei szervek működési zavarai (krónikus székrekedés vagy a végbélzáró készülék gyengesége széklet inkontinencia, teljes vizelet inkontinencia, vizelési inger hiánya) már jóval a kifejezett neurológiai tünetek kialakulása előtt megjelenhetnek.
Hydrocephalus a spina bifidás betegek 30%-ában fordul elő. Az agy időben elvégzett neuroszonográfiája lehetővé teszi a diagnózis egyértelmű igazolását, és fokozódó intracranialis hypertonia jelenlétében az agykamrák ventriculoperitonealis söntjének végrehajtását, és így a hydrocephalicus hypertonia szindróma növekedésének megállítását (3-22. ábra).
A vizelet inkontinencia a myelodysplasia klinikai képének vezető tünete, amely az esetek 90%-ában fordul elő. Ennek a tünetnek a megnyilvánulásai változatosak, és pollakiuria (napi 40-60-szori vizelési gyakorisággal), sürgős vizelet-inkontinencia (a vizelési inger általában hiányzik vagy a vizelési inger formájában nyilvánul meg) formájában jelentkezik. fájdalmas megfelelője), enuresis.
A myelodysplasiával járó neurogén hólyagnak megvannak a maga sajátosságai. Legalább két körülményhez kapcsolódnak. Az első a hiba lokalizációja és kapcsolata a hólyag komplex beidegző rendszerével. A gerincvelő fejletlensége az Lj-S 3 szegmensek szintjén, ahol túlnyomórészt vizelési központok találhatók, meghatározza a hólyag diszfunkció lehetséges változatait. Másodszor, a gyermek károsodott húgyhólyag beidegzéssel születik, így a vizeletürítési reflex kialakulásának természetes szakasza megszűnik.
A húgyhólyag motoros működési zavarait súlyosbítják a detrusor vérellátásának másodlagos progresszív zavarai, intrapu- súlyos magas vérnyomás és krónikus gyulladás. NAK NEK pillanat fellebbezéseket beteg az orvoshoz a húgyúti rendszerben, néha rendkívül kedvezőtlen Ezt a helyzetet teljes leukocyturia, bakteriuria, bo gyomorfájdalom, mérgezés, vizelet inkontinencia stb. Ennek köszönhetően Nem- a klinikai, radiológiai, urodinamikai és elektrofiziológiai kutatási módszerek nagy és változatos komplexumának alkalmazására van szükség.
A myelodysplasiában szenvedő betegek kezelésében komoly probléma a gátlástalan (adaptálatlan, instabil) hólyag, amely a vizeletürítés szabályozási zavarának egyik formája, amely erre a betegségre jellemző. A hólyagot instabilnak kell nevezni, ha két vizelési aktus között, pl. a felhalmozódási fázisban a detrusor az intravesicalis nyomás növekedését okozza, ha bármilyen irritáló hatásnak van kitéve. Az egyik nézőpont szerint a hólyag sacralis paraszimpatikus központja hiperaktív állapotban van, és gátló hatást kap a gerincvelő fedő részeitől. A supraspinalis centrumok késleltetett fejlődése vagy a gerincvezetékek fejlődési rendellenességei esetén a gerincközpont hiperaktív állapota a detrusor kaotikus, gátlástalan összehúzódásait okozza a feltöltődési fázisban, pl. gátlástalan hólyag kialakulásához vezet.
A húgyhólyag gátlástalan aktivitását és az urodinamikai rendellenességeket, például az intermittáló magas vérnyomást a paraszimpatikus idegrendszer efferens részének minden elemének éles izgalma okozza, beleértve a keresztcsonti központot, a medencei idegeket, az M-kolinerg receptorokat, amit a hatékonyság is megerősít. a blokád vagy a keresztcsonti gyökerek metszéspontja (rhisidiotomia). Ennek a ténynek a helyes értelmezése nagy jelentőséggel bír a megfelelő műtéti kezelési taktika megválasztásában.
A gerincvelő farokrészeinek veleszületett patológiája esetén a supraspinalis központok fejlődésének elmaradása a külső húgycső záróizom alárendeltségének hiányához vezet az akaratlagos kontrollhoz. Normális esetben a detrusor reflex relaxációja a záróizom reflex görcsével jár, detrusor-sphincter dyssynergia esetén a detrusor akaratlan összehúzódása a záróizom összehúzódásával jár. Az ilyen húgycső-elzáródás az intravesicalis nyomás akut növekedését okozza, amely meghaladja az ürítési nyomást. Klinikailag ezt az állapotot pollakiuria, kényszerítő késztetések (sértetlen reflexív mellett), vizelet-inkontinencia, nem lokalizált fájdalom stb. Az ilyen betegek röntgenvizsgálata gyakran vesicoureteralis refluxot tár fel, egészen a megaureterig.
A széklet inkontinencia a myelodysplasia egyik fő klinikai tünete, a betegek 70%-ánál figyelhető meg. A valódi széklet inkontinencia ilyen gyermekeknél gyakorlatilag nem fordul elő a krónikus coprostasis jelenségei miatt, és az inkontinencia állandó székletkenődésből áll.
A betegek 60% -ánál az alsó végtagok kifejezett denervációs változásait petyhüdt paraparesis és paretikus lúdtalp formájában észlelik. Ezenkívül a parézis mértéke és gyakorisága változhat; minél kaudálisabban helyezkedik el a gerinccsatorna defektus, annál kevésbé kifejezett.
Súlyos esetekben a spina bifida alsó paraparézissel és a kismedencei szervek diszfunkciójával jár. A gyermek folyamatosan nedves, mivel a széklet és a vizelet folyamatosan ürül.
hanem a bőr macerációját okozva. A külső anális záróizomban nincs hang, és a végbélnyílás gyakran tátong. Az alsó végtagok a csípőízületeknél hajlottak, és a testre merőlegesen helyezkednek el. Mindezek a tünetek mély beidegzési rendellenességekre és a gerincvelő súlyos fejletlenségére utalnak.
Diagnosztika
Az utóbbi években széles körben elterjedt az intrauterin prenatális diagnosztika ultrahang segítségével. Ha a spina bifida súlyos formáit, valamint a koponya, a gerinc, az agy és a gerincvelő egyéb súlyos malformációit észlelik, a terhesség megszakítása indokolt.
A spina bifida minden változata kombinálható az agy vagy a gerincvelő más szintű fejlődési rendellenességeivel, ezért az ilyen betegeket a teljes gerinc röntgenfelvételén kell elvégezni. Ezzel együtt ultrahangot, CT-t és MRI-t kell végezni a diastematomyelia, syringomyelia, térfoglaló képződmények, például lipomák, fibromák, teratomák, liquor ciszták, bőrüreg jelenlétének azonosítására, ami elvileg megváltoztatja a kezelési taktikát (3. ábra). -23, 3-24, 3-25 és 3-26).
A differenciáldiagnózist elsősorban a sacrococcygealis régió teratomáival végzik, amelyeket lebenyes szerkezet, sűrű zárványok jelenléte és a daganat aszimmetrikus elhelyezkedése jellemez. A röntgenvizsgálat segít a helyes diagnózis felállításában, feltárva a spina bifidát.
Kezelés
Az egyetlen helyes és radikális terápia módszere a sebészeti kezelés. A diagnózis után azonnal jelzi. Jó bőrű kis sérveknél, ha a kismedencei szervek és az alsó végtagok működési zavarai nincsenek, nagyon körültekintően kell megközelíteni a műtét kérdését, mivel a sérvzsákhoz szorosan forrasztott gerincvelői elemek traumatizálása következtében neurológiai rendellenességek lépnek fel. műtét után iatrogén jellegűek alakulhatnak ki.
harangozó
Szárazsága műtét a sérv eltávolításából álltáska és hely a csigolyaívek tic defektusa. Az újszülöttkori időszakban a meningoradiculoma sebészeti beavatkozásának indikációja a sérv membránok szakadása és az agyhártyagyulladás kialakulásával járó fertőzés lehetősége. Ha nem áll fenn ilyen közvetlen veszély, a sebészeti kezelést egy későbbi időpontra (1-1,5 évre) kell halasztani, és speciális kórházban kell elvégezni precíziós mikrosebészeti berendezéssel. Ha egy gyermeket korán műtöttek, és tartós neurológiai rendellenességei vannak, amelyek ellenállnak a konzervatív kezelésnek, alapos átfogó vizsgálat szükséges a gerincvelő vezetési apparátusának lehetséges rekonstrukciójának megoldásához.
A gerincvelői anomáliák sebészi kezelésének eredményeiről készült tanulmány azt jelzi, hogy egyes betegeknél a gerincvelő-kompresszió eltávolítása után az átmenetileg elvesztett funkciói helyreállnak, i.e. az olyan állandó irritáló tényezők hatásának kiküszöbölése után, mint a csont osteophyták, arachnoidális összenövések és ciszták, epidurális hegek, lipomák, lipofibromák stb. Ennek alapján a gerincvelő kompressziója (azaz a patológiás irritáció fókuszának jelenléte impulzusok), számban kapható beteg a gerinc és a gerincvelő veleszületett rendellenességeivel műtéti úton kell korrigálni. Ennek az alapállásnak a helyességét igazolják a műtéti kezelés azonnali és hosszú távú eredményei.
A meningoradiculitis műtéti kezelésének alapja ( illetve a korábban elvégzett sérveltávolítás következményei) és a farokgerinc és a gerincvelő egyéb jóindulatú betegségei az alábbi elveken alapulnak.
Az efferens kóros impulzusok fókuszának megszüntetése.
A cauda equina elemei anatómiai és topográfiai kapcsolatainak helyreállítása és kísérlet a mögöttes szegmensek reinnerválására.
A hemodinamika javítása az érintett területen és a normál cerebrospinális folyadékáramlás helyreállítása.
Hasonló hatás érhető el mikrosebészeti radikulolízissel az összes cicatricialis adhézió, cerebrospinális folyadék ciszta és egyéb kóros intraradicularis képződmények precíz kimetszésével.
A műtéti taktika összetettsége abban rejlik, hogy a spina bifida megszüntetésével a műtéti kezelés a legtöbb gyermeknél nem ér véget. A kívánt hatást csak komplex, többlépcsős kezeléssel lehet elérni, amelyben különböző szakterületek szakemberei vesznek részt: urológus (a húgyúti rendszer kombinált anomáliáinak és a húgyhólyag diszfunkcióinak kezelése), idegsebész és mikrosebész (hidrocephalus kialakulása és a reinnerváció esetén). kismedencei szervek), ortopéd (a végtagok támogató funkciójának helyreállítására) .
A terápiás intézkedések körének meghatározásakor szó szerint figyelembe kell venni a myelodysplasiában szenvedő gyermek testének homeosztázisának minden részét, mivel csak ez a megközelítés biztosíthat bizonyos szintű klinikai hatást és a gyermek szociális alkalmazkodását.
11. Újszülöttek nekrotizáló enterocolitise. Etiológia. Osztályozás. A gyomor-bélrendszeri perforáció klinikai megnyilvánulásai és diagnózisa. Sürgősségi sebészeti ellátás (laparocentézis, laparotomia). Komplikációk. Posztoperatív kezelés.
Színpad
Tünetek
Emésztőrendszeri tünetek
Röntgenolo
gikus
jelek
Kezelés
IA – gyanús YANEK
A testhőmérséklet változásai, apnoe, bradycardia, letargia
Késleltetett gyomorürülés, enyhe puffadás, hányás
Normális vagy mérsékelt parézis
Hagyja abba az enterális táplálkozást, az antibiotikumokat 3 napig
IB - gyanús YANEK
Élénk vörös vér a végbélből
IA-install- { engedékeny I JANEK, enyhe forma
Ugyanaz + bélmotilitás hiánya, +/ _ has tapintása esetén fájdalom
Bélhurkok tágulása, gastrointestinalis paresis, intestinalis pneumatosis
Hagyja abba az enterális táplálást, az antibiotikumokat 7-10 napig, ha a tesztek 24-48 óráig normálisak
IIB - megállapított JNEK, mérsékelt forma
Ugyanaz + metabolikus acidózis, thrombocypenia
Ugyanaz + bélmotilitás hiánya, erős tapintásos fájdalom, elülső hasfal flegmonának jelei
Ugyanez + gáz a portális vénában +/- ascites
Hagyja abba az enterális táplálást, az antibiotikumokat 14 napig, a NaHCO-t acidózis esetén
IIIA - nehéz JNEK, perforáció nélkül
Ugyanez + artériás hipotenzió, bradycardia, súlyos apnoe, légzési és metabolikus acidózis, disszeminált intravascularis koagulációs szindróma, neutropia
Ugyanaz + hashártyagyulladás, erős fájdalom és feszültség az elülső hasfalban
Ugyanaz + kifejezett ascites
Hagyja abba az enterális táplálást, az antibiotikumokat 14 napig, NaHC0 3 acidózissal+
200 ml/ttkg/nap folyadék, inotróp szerek, lélegeztetőterápia, paracentézis
III in -
Ugyanaz, mint a
Ugyanaz, mint a IIIA
Ugyanaz, mint a
Ugyanaz + ope
nehéz
IIIB + pneumatikus
kézi adóvevő
YANEK, vele
moperitoneum
perforáció
tion ki
agyi-
Járványtan. A necrotizáló ulceros enterocolitis incidenciája az intenzív osztályokon kórházba került újszülöttek 4-28%-a. Az Amerikai Egyesült Államokban (USA) évente körülbelül 4 millió szülés során 1200 és 9600 közötti újszülöttnél alakul ki nekrotizáló fekélyes enterocolitis. A JNEC prevalenciája Japánban és a skandináv országokban a legalacsonyabb, ahol 10-20-szor alacsonyabb, mint az USA-ban.
A JNEC kockázati tényezői.
Meghatározás. Nekrotizáló fekélyes enterocolitis (YANEC) A bél intrauterin elhúzódó kóros állapota, amelyet hipoxiás-ischaemiás károsodás okoz, a szülés utáni időszakban tartósan lokális ischaemiás-reperfúziós folyamatok, nekrózis és fekélyek kialakulásával.
Szülés előtti kockázati tényezők:
krónikus magzati placenta elégtelenség;
krónikus intrauterin magzati hipoxia;
intrauterin növekedési retardáció.
Szülés utáni kockázati tényezők:
születési súlya 1500 g alatti;
terhességi kor 32 hét alatt;
enterális táplálás tejtápszerekkel;
mesterséges szellőztetés szükségessége;
légzési distressz szindróma.
A betegség kialakulásának valószínűsége olyan tényezők kölcsönhatása miatt, mint a krónikus méhen belüli hipoxia, a 32 hétnél rövidebb terhességi kor és az enterális tápszerekkel történő táplálás, 12,3-szor nagyobb, mint azoknál az újszülötteknél, akik nem voltak kitéve ezeknek a kockázati tényezőknek.
Patogenezis.
Placenta elégtelenség és krónikus magzati hipoxia a véráramlás vaszkuláris ellenállásának növekedésével járnak az uteroplacentalis és a fetoplacentalis keringési rendszerben, ami azt jelzi,
az érszűkületről és a zsigeri csökkent vérellátásról
szervek, beleértve a beleket is. Az elhúzódó intrauterin magzati hipoxia és a csökkent bélrendszer kombinációja
a véráramlás már születés előtt hipoxiás-ischaemiás károsodást okoz a bélben. Ez a körülmény születés után a bél morfofunkcionális éretlenségét okozhatja.
Enterális táplálás tápszerrel fázisváltozásokhoz vezet az ileum hemodinamikájában: vaso-
szűkület az első 20 percben és értágulat 30 perc után
alig táplálkozik. Érszűkület, majd értágulat
az ileumban, hasonlóan a patofiziológiai mechanizmusokhoz
nem okkluzív ischaemiás és reperfúziós nizmusok
a belek károsodása a szabad gyökök felszabadulásával
oxigén, gyulladást elősegítő citokinek, jelentős hatással
az NO termelés megzavarása, ami fontos szerepet játszik a fiziológiai
bél gies. A bélnyálkahártya károsodása amikor
ischaemiás és reperfúziós állapotok szintén az eikozanoidok, neutrofilek képződésének, valamint a plazma és a bélrendszeri thrombocyta aktivációs faktorok szintjének emelkedéséből adódnak, amelyek növelhetik a bélnyálkahártya permeabilitását. A bélnyálkahártya permeabilitásának megváltozása annak hipoperfúziójával együtt elősegíti a bakteriális transzlokációt, a mikroorganizmusok kölcsönhatását a nyálkahártya hámjával, ami helyi gyulladáshoz vezet a gyulladást elősegítő mediátorok felszabadulásával.
A születés előtti és posztnatális bélrendszeri keringési rendellenességek kombinációja, kölcsönhatásuk az enterális táplálás metabolikus szükségleteivel, valamint az ileum ischaemiás és reperfúziós károsodásának képessége kóros hatást gyakorol a szövetek oxigénellátására, és a bél morfofunkcionális éretlenségével kombinálva, fejlődéséhez vezetnek YANEC(Asztal 21.1).
Osztályozás YNEK (walsh M. S. et.al. 1986)
I. szakasz magában foglalja a betegséggyanús újszülötteket. Ezeknek a gyerekeknek enyhe szisztémás és gyomor-bélrendszeri rendellenességeik vannak. A röntgenvizsgálat a bélhurkok mérsékelt tágulatát tárja fel, de a legtöbb betegnél normális a röntgenlelet. Alultápláltság és étkezési hajlandóság figyelhető meg, különösen az alacsony testtömegű újszülötteknél.
szakaszban a II A JNEC diagnózisát a hasüreg röntgenvizsgálata során a pneumatosis intestinalis jelenléte igazolja. A mérsékelt fájdalom az elülső hasfal tapintásakor az IIA stádiumban kifejezettebbé válik az I. B stádiumban. A gyermekek állapota romlik, metabolikus acidózis jelei jelennek meg, és laboratóriumi vérvizsgálatokban - thrombocytopenia. Az elülső hasfal ödéma megjelenése, a szubkután vénás hálózat erősödése a köldök területén és a köldökvéna mentén a hashártyagyulladás kialakulására utal.
A súlyosabb vagy progresszívebb betegség besorolása a III. szakasz, amelyet klinikai instabilitás jellemez, a létfontosságú szervek funkcióinak fokozatos romlásával, légzési elégtelenséggel, disszeminált intravaszkuláris koagulációval (DIC) és sokkkal. A IIIA stádiumban a bél ép, míg a IIIB stádiumban bélperforáció van.
Diagnosztika. A röntgenvizsgálat a JNEC-ben szenvedő újszülött átfogó vizsgálatának szerves része.
Bélfeszülés falának duzzanata pedig többszörös gázzal telt, túlfeszített bélhurok formájában jelentkezik folyadékszinttel.
Pneumatosis intestinalis Olyan kóros folyamatként definiálják, amelyet a bélfal duzzanata jellemez a benne lévő gázbuborékok képződése miatt.
A gáz jelenléte a portális vénában a gáz felhalmozódása a portális véna irányában lineáris formációk formájában, amely a bélből a mesenterialis vénákon keresztül terjed.
Pneumoperitoneum - szabad gáz a hasüregben bélperforációt jelez.
Rögzült és kitágult bélhurok a hasüreg bármely részében a 24-36 órán át tartó röntgenfelvételeken a kialakuló bélelhalás jele.
Kezelés.
Konzervatív kezelés. Ha a JNEC gyanúja merül fel, vagy a megnyilvánulása kezdeti szakaszában van, a kezelési rendet a következőképpen lehet bemutatni:
enterális táplálás megszakítása;
a gyomor-bél traktus dekompressziója;
Infúziós terápia és parenterális táplálás;
Racionális antibiotikum terápia;
szelektív bélfertőtlenítés;
Immunstimuláló terápia;
deszenzitizáló terápia.
Sebészet. A műtét indikációi:
a gyermek állapotának klinikai romlása határozza meg -
a létfontosságú funkciók instabilitása miatt és talán kb
szisztémás artériás hipotenzió, oliguria. letargia és adynámia, légzésleállás, növekvő metabolikus acidózis. A felsoroltak elérhetősége tünetek, az intenzív terápia ellenére indikáció mert hé sebészeti kezelés;
hiperémia és ödéma elülső hasfal, erős állandó a has tapintása során jelentkező fájdalom a jelek hashártyagyulladásés a műtéti kezelés abszolút indikációja;
pneumoperitoneum- klasszikus kritérium, meghatározó javallatok laparotomiára vagy laparocentézisre;
a gáz jelenlétének radiológiai jele a portális vénás rendszerben nagy specificitású és pozitív prediktív értékkel rendelkezik a bélnekrózisra vonatkozóan;
a bél csökkent gáztöltése és a folyadék jelenléte a hasüregben rejtett bélperforáció és kialakuló hashártyagyulladás jelének tekintendő;
stacionárius kitágult bélhurkok, meghatározó egy sor röntgenvizsgálaton vett részt alatt napon, csak a betegek 57%-ának van műtét indikációja. Klinikailag stabil betegek a jelzett jellel te javuljon az intenzív kezeléssel;
a laparocentesis pozitív eredménye a hasüregben lévő szabad gyulladásos folyadék jelenléte alapján értékelhető pólóés a bélelhalás bizonyítékaként szolgál. A teszt diagnosztikus érzékenysége volt a legmagasabb (87%) a korábban felsorolt kritériumokhoz képest;
laboratóriumi vérvizsgálatok, beleértve értékelés a leukociták, thrombocyták száma, a fiatal neutrofil granulociták számának az összeshez viszonyított arányának meghatározása co szegmentált leukociták száma, meglehetősen magas diagnosztikai érzékenységgel (64%) és fűszereket fizikaiság (100%), és ezért meg tudja határozni Viszlát* sebészeti kezelés ismerete. A felsorolt kritériumok diagnosztikai értéke növekszik, ha vannak kombinációk. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a leukociták száma kevesebb, mint 9000 mm 3, a vérlemezkék száma kevesebb, mint 200 000 mm 3 indikátor a metamyelociták aránya a teljes számhoz viszonyítva szegmentált magok több mint 5 leukocita.
| " |
A spina bifida egy meglehetősen súlyos patológia, amely veleszületett rendellenesség, amelynek következtében a csigolyák nem záródnak be, hanem rést képeznek. Emiatt a gerincvelő egyes részei és membránjai a bőr alá nyúlnak. Leggyakrabban ez a patológia a gerincoszlop alsó részén alakul ki, de más helyeken is előfordulhat. Ez egy nagyon súlyos betegség, amelynek súlyossága attól függ, hogy az idegszövet mennyire van megfosztva a védelemtől.
Mennyire tekinthető súlyosnak ez a betegség?
Manapság a spina bifidát a születés előtti időszakban diagnosztizálják, ami lehetővé teszi a megelőző intézkedések megtételét a gyermek születése előtt. A spina bifida szinte mindig a terhesség megszakításának jelzése, mivel a spina bifida nagyon súlyos rendellenességnek számít. De ha egy nő mégis úgy dönt, hogy szül, akkor a születés után a gyermek radikális kezelést ír elő a súlyos fogyatékosság kialakulásának megelőzése érdekében.
A spina bifida felnőtteknél súlyos fogyatékossággal is jár, mert nem teszi lehetővé az alsó végtagok mozgását, és vizelet- és széklet inkontinenciához vezet. Egy személy egyszerűen nem létezhet külső segítség nélkül.
Miért fordulhat elő sérv?
A spina bifida okai még mindig nem teljesen tisztázottak. A magzatot az intrauterin fejlődés során különböző tényezők befolyásolhatják: kémiai, biológiai, fizikai. A legtöbb tudós arra a konszenzusra jutott, hogy a spina bifida előfordulását az anya szervezetében a vitaminok, különösen a folsav hiánya okozhatja.
Bár a spina bifida veleszületett állapot, nem tekinthető genetikai természetűnek. Ha azonban egy ilyen rendellenességben szenvedő gyermeket már fogantak, akkor a következő terhesség során nagy a kockázata annak előfordulásának.
Egy másik spina bifidában szenvedő gyermek fogantatásának megelőzése érdekében a terhesség előtt a nőnek előzetes felkészülést kell végeznie az összes szükséges vitamin és ásványi anyag komplexének elfogyasztásával.
Felnőtteknél gerincsérv a magasból való esés, nehéz tárgyak felemelése, illetve ütközés vagy ütés következtében alakul ki.
A spina bifida típusai
Ez a patológia a következő típusú:
- Rejtett, amelyet csak egy csigolya enyhe formája és szerkezetének megzavarása jellemez. A legtöbb ilyen típusú sérvben szenvedő embernek nincsenek tünetei, kivéve a gerinc érintett területének enyhe depresszióját.
- Sérv, amelyben súlyos csonthiány lép fel. A patológiának külső megnyilvánulása van, amely egy sérv kiemelkedésben fejeződik ki, amelyben a gerincvelő a membránokkal együtt található, és leggyakrabban az ideggyökerek és a törzsek nem sérülnek, és továbbra is normálisan működnek. Súlyosabb esetekben a gerincvelő becsípődhet a sérvzsákban a hártyákkal, törzsekkel és ideggyökerekkel együtt. Ebben az esetben a patológiát a motoros aktivitás és az érzékenység súlyos károsodása kíséri.
A patológia tünetei újszülötteknél
A veleszületett spina bifida a következőképpen nyilvánul meg:
- a lábak bénulása;
- a bélmozgás zavara;
- az érzés elvesztése a sérv helye alatt;
- a hólyag, a vesék és a végbél diszfunkciója.
A gyermekek spina bifidájára jellemző másik jel a koponya nagyon nagy mérete, amelyet az agykamrákban felhalmozódó folyadék okoz. Ezt elősegíti az agy-gerincvelői folyadék károsodott keringése, amelyet a spina bifida okoz.
A hydrocephalus gyakran görcsökhöz, késleltetett fejlődéshez, epilepsziához, neurotikus rendellenességekhez, erős fejfájáshoz, strabismushoz, rossz látáshoz, felfelé gördülő pupillákhoz és a végtagok gyengeségéhez vezet. Ha az agyra nehezedő folyadéknyomás nagyon erős, halál következik be.
A betegség tünetei felnőtteknél
A felnőtt gerincsérvét a következő tünetek jellemzik:
- Bőrzsibbadás a lábfejen, a combon vagy a lábszáron, zsibbadás vagy bizsergés.
- Fájdalmas érzések hajlításkor.
- A láb, a comb és az alsó láb izomzatának munkájának szabályozási nehézségei.
- Súlyos fájdalom az ágyéki gerincben, amely a lábakba, a hasba és az ágyékba sugárzik.
- Fokozott izzadás.
Hogyan diagnosztizálják a patológiát?
A sérv diagnosztizálása a kórelőzmény összegyűjtésével kezdődik: meghatározzák azt az életkort, amikor az alsó végtagok gyengesége és a lábizmok elvékonyodása kezdődött, valamint mikor vált nagyon nehézzé a mozgást.
A páciensnek mindenképpen neurológushoz kell fordulnia, aki felméri az alsó végtagok motoros aktivitásának erejét, ellenőrzi, hogy mennyire csökkent a láb izomtónusa, és megvizsgálja a gerincoszlopot is, hogy azonosítsa a külső sérv kiemelkedését.
A sérv diagnózisa a következőket tartalmazza:
- Átvilágítás, melynek segítségével felmérjük a hernialis tasak tartalmát.
- Kontrasztos mielográfia. Ebben az esetben felmérik, hogy a gerincvelő milyen súlyosan sérült kontrasztanyag intravénás befecskendezésével, amely felhalmozódik a sérv területén;
- A gerincoszlopban alkalmazott számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás a gerincvelő rétegenkénti vizsgálatára. A kapott adatok lehetővé teszik a patológiás terület azonosítását a gerinccsatornák szerkezetében, valamint azt a helyet, ahol a sérv és annak tartalma található.
Sebész és genetikus konzultáció is szükséges.
A magzat anomáliáinak kimutatása az intrauterin fejlődés során a következőképpen történik:
- rutin ultrahang használata terhesség alatt;
- az alfa-fetoprotein szintjének vérvizsgálata egy nő által terhesség alatt;
- magzatvíz vizsgálata a membránok átszúrásával.
A terhesség megszakításáról vagy megszakításáról egy orvosi tanács dönt, a patológia súlyosságától és a nő kívánságaitól függően.
A csigolya-rendellenességek konzervatív kezelése
A gerincsérv nagyon súlyos betegség, ezért minden hagyományos kezelési mód, szauna- és fürdőlátogatás, alkoholos tinktúrák, forró borogatás, valamint gyógynövényes forró fürdő szigorúan tilos. Mindez nagymértékben ronthatja a beteg állapotát.
A spina bifida kezelését csak radikális módon - a patológia eltávolításával - végezzük. Az anomália progressziójának megelőzése érdekében konzervatív kezelési módszerre van szükség. Ebből a célból neurotrofikus és nootropikus szereket használnak, amelyek normalizálják az idegszövet működését. Mindenképpen A-, B-, C-, E-vitamint kell szednie, amelyek elősegítik az anyagcsere-folyamatok javítását a gerincvelő betegség által érintett területein.
A motoros aktivitás helyreállítását elősegítő fizioterápiás eljárások (lézer, mágnes) is javasoltak. Fizikoterápia segítségével a neuromuszkuláris kapcsolatok helyreállnak az érintett területeken. Az étrendi táplálkozásnak köszönhetően a bélműködés normalizálódik. Ügyeljen arra, hogy több durva rostot (kása, zöldség) vegyen be az étrendbe.
A spina bifida műtéti eltávolítása
Sok beteg fél a műtéttől, de a legtöbb esetben ez a kezelési módszer segít megszabadulni a sérvtől, amíg az idegközpontok nem érintettek. Műtéti beavatkozás feltétlenül szükséges, ha elviselhetetlen fájdalom lép fel, széklet- és vizelet inkontinencia lép fel, az ember nehezen mozog, és csak a fájdalomcsillapítók mentik meg.
A műtét (spina bifida műtéti eltávolítása) a gerincdefektus rekonstrukciójából és a csontszövetben lévő lyuk lezárásából áll. Ha vannak életképtelen szövetek, azokat eltávolítják, és egészséges gerincvelő-struktúrákat helyeznek a gerinccsatornába. A legtöbb esetben a betegséget hydrocephalus kíséri, amely egy idő után visszafordíthatatlan változásokhoz vezet az agyban. Az erős koponyaűri nyomás káros hatásainak megelőzése érdekében sönt képződik, amely szükséges a cerebrospinális folyadék elvezetéséhez.
A betegség visszaesésének megelőzése
Sajnos nagy a valószínűsége annak, hogy ugyanazon a helyen vagy más helyen ismét kialakul a spina bifida. Ezért a terápiás gyakorlatok végrehajtásakor meg kell hallgatnia a gerinc vontatása során felmerülő érzéseit. Az edzés közbeni fájdalom semmi esetre sem növekedhet, hanem éppen ellenkezőleg, csökkennie kell.
Az újszülöttek és a felnőttek olyan gyógyszereket kapnak, amelyek jobban táplálják a gerincvelő szövetét. A gyermekeknek rendszeresen meg kell látogatniuk a neurológust megelőző vizsgálatok céljából. Ha az izomfűző gyengülni kezd, és helytelen testtartás következik be, akkor ez egy idő után a gerinc terhelésének helytelen elosztásához vezethet, ami sérv kialakulását idézheti elő. Ezért nagyon fontos, hogy a kezelést felelősségteljesen kezeljük, és mielőbb forduljunk orvoshoz.
Következtetés
A gerincvelősérv a magzat méhen belüli fejlődésének súlyos rendellenessége, amely gyakran maradandó fogyatékosságot és az élettel összeegyeztethetetlen szövődményeket okoz. Csak műtéti úton lehet kezelni, de még ez a módszer sem ad garanciát arra, hogy a sérv ne alakuljon ki újra. Ezért a terhesség megtervezése előtt egy nőnek konzultálnia kell orvosával, hogy elvégezze az összes szükséges vizsgálatot és kövesse a szükséges ajánlásokat.
Az ismert veleszületett rendellenességek közül az újszülötteknél a gerincvelő-sérv a leggyakoribb, és az esetek 65%-ában fordul elő. Ez egy kombinált hiba, amelyet gyakran lúdtalp, hydrocephalus és a magzat méhen belüli fejlődésének egyéb anomáliái kísérnek. Ezzel a patológiával egy vagy több csigolya nem záródik be, ami rés kialakulásához vezet, amelyen keresztül a gerincvelő és membránjai kiesnek.
Leggyakrabban ez a probléma a gerinc alsó részein jelentkezik, ahol a központi csatorna záródik utoljára. De a spina bifida a gerincoszlop bármely más részén is előfordulhat. A gerincvelői sérv súlyos betegség, súlyossága attól függ, hogy mekkora az idegszövet megfelelő védelemmel nem rendelkező területe.
A korszerű berendezéseknek és az új kutatási módszereknek köszönhetően ultrahangos vizsgálattal terhesség alatt is kimutatható a magzat daganata.
A gerincvelő veleszületett sérvének okai
Ennek a rendellenességnek az etiológiáját még nem vizsgálták kellőképpen, így a tudósok és az orvosok nem tudnak konkrét okokat megnevezni, amelyek a gerincvelő sérvéhez vezetnek. A magzat kialakulása során számos kémiai, biológiai és fizikai tényező befolyásolja szervezetét. A szakemberek szerint hajlamosító tényező a folsav hiánya az anya szervezetében.
Ha a vizsgálat során veleszületett gerincsérvet észlelnek, orvosi okokból, a szülők beleegyezésével a terhességet megszakítják. Bár ez a betegség veleszületett, nem genetikai jellegű. Ha egy nő megkapja a szükséges vitaminok és ásványi anyagok teljes komplexét, akkor a második terhesség alatt esélye van teljesen normális gyermek születésére.
A felosztás két típusát szokás megkülönböztetni:
- rejtett, a legenyhébb formának tekinthető, amelyben a betegség tünetei nincsenek, csak enyhe bemélyedés található a gerinc érintett része felett;
- A sérvhasadék a betegség súlyos formája, nyilvánvaló sérvkiemelkedéssel, amely magában foglalja a gerincvelőt és a cerebrospinális folyadékot. Egy ilyen patológia nem érintheti az ideggyökereket, akkor funkcióik nem károsodnak.
Bonyolult helyzet figyelhető meg, ha a formáció nemcsak a gerincvelőt és membránjainak egy részét tartalmazza, hanem idegtörzseket és gyökereket is. Ebben az esetben az orvosok megjegyzik, hogy a gyermeknek súlyos mozgászavarai vannak, amelyek néha összeegyeztethetetlenek az élettel.
Az újszülöttkori sérv tünetei:
- az alsó végtagok hibái és helytelen helyzetük;
- a legtöbb esetben a veleszületett spina bifida-t a hydrocephalus megnyilvánulásai kísérik, amely kezelés nélkül az agyműködés megzavarásához vezet;
- gyakran megfigyelhető az alsó végtagok részleges vagy teljes bénulása az érzékelés elvesztésével;
- A daganat szinte mindig vizelési és székletürítési problémákat okoz, ami vizelet- és széklet inkontinenciához vezet.
Csak a tünetek alapján lehetetlen diagnosztizálni a spina bifidát újszülötteknél. A hiba már a gyermek születése előtt megítélhető az anya magzatvízének és vérének magas alfa-fetoprotein-tartalma alapján. Születés után a daganat egyértelműen azonosítható az újszülött hátán egy kiálló bőrtasak segítségével. A rejtett hasadást a röntgenvizsgálat során észlelik, bár a legtöbb esetben ezt a gerinchibát már felnőtt korban észlelik.
A legnehezebb a gerincvelői sérv alakjának meghatározása, ami a sebészi kezelés felírásakor döntő jelentőségű. Ezért a radiográfiával együtt számítógépes tomográfiát és ultrahangvizsgálatot végeznek. E modern technikák segítségével az elvégzett kezelés megváltoztatható, kiegészíthető.
A diagnózis során figyelembe kell venni, hogy a 10-12 év alatti gyermekeknél a csigolyaívek összeolvadása nem patológia, hanem a fejlesztési lehetőségek egyike.
Sajnos ennek a betegségnek a kezelése bizonyos nehézségek miatt következik be. Azt mondhatjuk, hogy az újszülöttek gerincsérve pontosan az a ritka eset, amikor minden lehetséges intézkedést előre meg kell tenni a megelőzés érdekében, mivel lehetetlen teljesen gyógyítani a betegséget.
Az általános gyakorlatban az ilyen patológiában szenvedő betegek állandó orvosi felügyelet alatt állnak. Ez különösen fontos, tekintettel arra, hogy a spina bifidát leggyakrabban a hydrocephalus megnyilvánulásai kísérik.
A felmerülő vizeletürítési problémák elkerülhetők különféle higiénés gondozási módszerek alkalmazásával, valamint urológiai eljárások alkalmazásával. A krónikus székrekedés megszüntetése érdekében, amely a gyomor-bél traktus megzavarásának következménye, az ilyen gyermekeket általában speciális étrendet írnak elő.
A betegek táplálékának több durva növényi eredetű rostot kell tartalmaznia. A fizioterápiás kezelés segít helyreállítani a részleges mobilitást a veleszületett sérvben szenvedő betegeknél. A rendszeres kezelések lehetővé teszik néhány beteg gyermek számára, hogy külső segítség nélkül megbirkózzon a mindennapi életben.
De nagyon gyakran a veleszületett sérv tolószékhez vezet. Ezért fontos megtanítani a szülőket a beteg gyermek megfelelő gondozására. A konzultációk során a szakemberek elmagyarázzák az apáknak és az anyáknak, hogy milyen tünetek utalhatnak a beteg állapotának megváltozására. Ez szükséges a különböző szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében.
Megfelelő gondozás mellett a veleszületett spina bifidában szenvedő gyermekek viszonylag normális életet élhetnek, sőt egyéni oktatásban is részesülhetnek. Természetesen minden a betegség súlyosságától és a képződés helyétől függ.
Sebészeti kezelési módszerek
A betegség egyetlen helyes módja a sebészeti kezelés. Kisebb hibák esetén a műtét akkor ad eredményt, ha azt a gyermek életének első néhány napjában végzik a diagnózis után. Nagyon óvatosnak kell lennie a sebészeti beavatkozás felírásakor, mivel a műtét során a gerincvelő sérvre forrasztott elemei megsérülhetnek, ami neurológiai rendellenességekhez vezet.
Egy kiterjedt rendellenességet nehéz műtéti úton korrigálni, bár a gyermek életét meg lehet menteni. De az ilyen gyerekek testi és szellemi retardációban szenvednek.
A műtéti kezelés a daganatos zsák eltávolításából, majd a csigolyaívekben kialakult defektus plasztikai műtétjéből áll.
De a kezelési taktika nem korlátozódik csak a sebészeti módszerekre. A kívánt hatást csak több szakaszból álló komplex kezeléssel lehet elérni. A folyamat általában nem fejezhető be különböző szakemberek bevonása nélkül: urológus, idegsebész, ortopéd és neuropszichiáter. Végtére is, a betegség tünetei leggyakrabban megerősítik a különböző szervek és rendszerek megsértését.
Minden diagnosztikai intézkedést és kezelést közvetlenül a gyermek születése után végeznek egy speciális klinikán, ahol speciálisan képzett személyzet és a szükséges felszerelések állnak rendelkezésre.
A kezelési taktika kiválasztásakor a fő szempont a kifejezett tünetek és a vizsgálati eredmények.
A kezelés csak akkor válik optimálissá, ha a veleszületett spina bifida eltávolításra kerül a működőképességi kritériumok helyes értékelése alapján. Ha a gyermekeknél a szomatikus rendellenességek kifejezett tünetei vannak, és jelentős mértékű a gerincvelő daganata, a műtétet nem hajtják végre. Ilyen helyzetben a tüneti kezelés alternatív terápiaként tekinthető az ilyen betegek számára.
Az egyidejű fejlődési rendellenességek kezelését a lehető leghamarabb elvégezzük, miután a gerincvelőt eltávolították a gyermekből. Az alsó végtagi parézis tüneteit mutató gyermekek hosszú távú rehabilitációt igényelnek. Masszázst, gimnasztikát és fizioterápiás kezelést írnak elő. Különös figyelmet kell fordítani a székletürítés és a vizeletürítés reflexének kialakítására a nap bizonyos szakaszaiban. A kezelés sikere és a prognózis nagymértékben függ a gerincvelői sérv alakjától, elhelyezkedésétől és kiterjedésétől.
Megelőző intézkedések
Befejezésül szeretném megjegyezni, hogy az újszülötteknél a gerincvelő-sérv megjelenésének megelőzése érdekében a kismamának már a fogantatás előtt konzultálnia kell genetikussal a tervezett terhességről. Ez különösen akkor tanácsos, ha a gyermeknek korábban volt spina bifida terhessége.
Ezenkívül egyensúlyba kell hoznia az étrendet, és gondoskodnia kell arról, hogy étele elegendő folsavat tartalmazzon. Ha követi ezeket az egyszerű ajánlásokat, csökkenti annak a kockázatát, hogy ilyen súlyos születési rendellenességekkel rendelkező gyermeke legyen.
-
Milan Metropolitan: térkép, jegyárak és hasznos tippek Mennyibe kerülnek a jegyek?
-
Jeppesen diagramok olvasásának megtanulása – oktatóanyag Kiegészítők telepítése, amelyek jelentősen javítják a szimulátor grafikáját és valósághűségét
-
Mikor és milyen esetekben kell nulla bevallást benyújtania az egyéni vállalkozónak?
-
Mi az a jelző, és hogyan lehet megtalálni?
