» »

A hemoglobin kóros formái. A hemoglobin formái: típusai, jellemzői, vegyületei és funkciói

03.03.2020

Hemogram

Hemogram(görög haima vér + gramma jelölés) – klinikai vérvizsgálat. Tartalmaz adatokat az összes vérsejt számáról, morfológiai jellemzőiről, ESR-ről, hemoglobintartalomról, színindexről, hematokrit számról, a különböző típusú leukociták arányáról stb.

A kutatáshoz szükséges vért az ujjból (újszülötteknél és kisgyermekeknél a fülcimpa vagy a sarok) végzett tüdőszúrás után 1 órával veszik. A szúrás helyét 70%-os etil-alkohollal megnedvesített pamut törlővel kezeljük. A bőrt egy szabványos eldobható dárdával szúrják át. A vérnek szabadon kell folynia. Használhat vénából vett vért.

A vér megvastagodásával a hemoglobinkoncentráció emelkedhet, a vérplazma térfogatának növekedésével pedig csökkenés következhet be.

A vérsejtek számának meghatározását Gorjajev számlálókamrájában végzik. A kamra magassága, a rács területe és felosztásai, valamint a vizsgálathoz vett vér hígítása lehetővé teszi egy bizonyos térfogatú vérben a képződött elemek számának meghatározását. Gorjajev kamerája helyettesíthető automatikus számlálókkal. Működésük elve a folyadékban lévő lebegő részecskék eltérő elektromos vezetőképességén alapul.

A vörösvértestek normál száma 1 liter vérben

4,0–5,0 × 10 12

3,7–4,7 × 10 12

A vörösvértestek számának csökkenése (eritrocitopénia) a vérszegénységre jellemző: emelkedés figyelhető meg hipoxiával, veleszületett szívhibákkal, szív- és érrendszeri elégtelenséggel, eritrémiával stb.

A vérlemezkék számát különféle módszerekkel számolják (vérkenetben, a Gorjajev-kamrában, automatikus számlálók segítségével). Felnőtteknél a vérlemezkeszám az 180,0–320,0 × 10 9 /l. A vérlemezkék számának növekedése figyelhető meg rosszindulatú daganatokban, krónikus mieloid leukémiában, osteomyelofibrosisban stb. Az alacsony thrombocytaszám különböző betegségek tünete lehet, mint például a thrombocytopeniás purpura. A klinikai gyakorlatban leggyakrabban immunthrombocytopenia fordul elő. A retikulociták számát vérkenetben vagy a Goryaev-kamrában számolják meg. Felnőtteknél tartalmuk az 2-10 ‰.

A normál fehérvérsejtszám felnőtteknél a 4,0 előtt 9,0×10 9 /l. Gyermekeknél valamivel nagyobb. A leukocitaszám alacsonyabb 4,0×10 9 /l a „leukopénia” kifejezés jelöli, több 10,0 × 10 9 /l– a „leukocitózis” kifejezés. A leukociták száma egészséges emberben nem állandó, napközben jelentősen ingadozhat (cirkadián bioritmus). Az ingadozások amplitúdója életkortól, nemtől, alkotmányos jellemzőktől, életkörülményektől, fizikai aktivitástól stb. függ. A leukopenia kialakulását számos mechanizmus okozza, például a csontvelő leukocita-termelésének csökkenése, ami hipoplasztikus betegségben fordul elő. és vashiányos vérszegénység. A leukocitózis általában a neutrofilek számának növekedésével jár, gyakrabban a leukociták termelésének növekedése vagy az érrendszerben történő újraeloszlása ​​miatt; a test számos állapotában megfigyelhető, például érzelmi vagy fizikai stressz, számos fertőző betegség, mérgezés stb. esetén. Általában a felnőttek vérében a leukociták különböző formákban jelennek meg, amelyek színes készítményekben oszlanak el a következő arányok:

A leukociták egyes formái közötti mennyiségi kapcsolat meghatározása (leukocita képlet) klinikai jelentőséggel bír. Leggyakrabban a leukocita képlet úgynevezett balra tolódása figyelhető meg. Jellemzője a leukociták éretlen formáinak megjelenése (szalagsejtek, metamielociták, mielociták, blastok stb.). Különböző etiológiájú gyulladásos folyamatokban, leukémiában figyelhető meg.

A kialakult elemek morfológiai képét festett vérkenetekben mikroszkóp alatt vizsgáljuk. Számos módja van a vérkenet megfestésének, a sejtelemek bizonyos anilinfestékekhez való kémiai affinitása alapján. Így a citoplazmatikus zárványok metakromatikusan megfestődnek azúrkék szerves festékkel élénk lila színben (azurophilia). A festett vérkenetekben a leukociták, limfociták, eritrociták (mikrociták, makrociták és megalociták) mérete, alakja, színe, például az eritrocita telítettsége hemoglobinnal (színindikátor), a leukociták citoplazmájának színe, limfociták , határozottak. Az alacsony színindex hipokrómiára utal; vérszegénységben figyelhető meg, amelyet a vörösvértestek vashiánya vagy a hemoglobin szintézishez való felhasználásának hiánya okoz. A magas színindex a vitaminhiány okozta vérszegénység hyperchromiára utal BAN BEN 12 és (vagy) folsav, hemolízis.

Az eritrociták ülepedési sebességét (ESR) a Panchenkov-módszerrel határozzák meg, amely a vörösvértestek azon tulajdonságán alapul, hogy leülepednek, amikor a nem alvadt vért függőleges pipettába helyezik. Az ESR a vörösvértestek számától és méretétől függ. A térfogat és az agglomerátumképző képesség, a környezeti hőmérséklet, a vérplazmafehérjék mennyisége és frakcióik aránya. Fokozott ESR fordulhat elő fertőző, immunpatológiai, gyulladásos, nekrotikus és daganatos folyamatok során. Az ESR legnagyobb növekedése a patológiás fehérje szintézise során figyelhető meg, ami jellemző a mielómára, a Waldenström-féle makroglobulinémiára, a könnyű- és nehézlánc betegségre, valamint a hiperfibrinogenémiára. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vér fibrinogéntartalmának csökkenése kompenzálhatja az albumin és a globulinok arányának megváltozását, aminek következtében az ESR normális marad vagy lelassul. Akut fertőző betegségekben (például influenza, torokfájás) a legmagasabb ESR a csökkent testhőmérséklet időszakában lehetséges, a folyamat fordított fejlődésével. A lassú ESR sokkal ritkábban fordul elő, például erythemia, másodlagos eritrocitózis, fokozott epesavak és epe pigmentek koncentrációja a vérben, hemolízis, vérzés stb.

A hematokrit szám - a képződött vér és plazma elemeinek térfogati aránya - képet ad a vörösvértestek teljes térfogatáról.

Normál hematokrit szám

Meghatározása hematokrit segítségével történik, amely két rövid üveges beosztású kapilláris egy speciális fúvókában. A hematokritszám a véráramban lévő vörösvértestek mennyiségétől, a vér viszkozitásától, a véráramlás sebességétől és egyéb tényezőktől függ. Növeli a kiszáradást, a tirotoxikózist, a cukorbetegséget, a bélelzáródást, a terhességet stb. Alacsony hematokritszám figyelhető meg vérzés, szív- és veseelégtelenség, éhezés és szepszis esetén.

A hemogram indikátorok általában lehetővé teszik a kóros folyamat sajátosságainak eligazodását. Így enyhe neutrofil leukocitózis lehetséges fertőző betegségek és gennyes folyamatok enyhe lefolyásával; súlyosbodását neutrofil hyperleukocytosis jelzi. Ezeket a hemogramokat bizonyos gyógyszerek hatásának nyomon követésére használják. Ezért az eritrociták hemoglobin tartalmának rendszeres meghatározása szükséges a vashiányos vérszegénységben szenvedő betegek vaskiegészítő szedésének rendjének, valamint a leukociták és a vérlemezkék számának a leukémia citosztatikus gyógyszerekkel történő kezelésében.

A hemoglobin felépítése és funkciói

Hemoglobin- az eritrocita fő összetevője és a fő légúti pigment, biztosítja az oxigén szállítását ( RÓL RŐL 2 ) a tüdőből a szövetekbe és a szén-dioxidba ( CO 2 ) a szövetekből a tüdőbe. Emellett jelentős szerepe van a vér sav-bázis egyensúlyának fenntartásában. Becslések szerint egy vörösvérsejt körülbelül 340 000 000 hemoglobin molekulát tartalmaz, amelyek mindegyike körülbelül 103 atomból áll. Az emberi vér átlagosan ~750 g hemoglobint tartalmaz.

A hemoglobin a hemoproteinek csoportjába tartozó komplex fehérje, melynek fehérje komponensét a globin, a nem fehérje komponensét pedig négy egyforma vasporfirin vegyület, az úgynevezett hemek képviselik. A hem középpontjában található vas(II) atom adja a vér jellegzetes vörös színét ( lásd az ábrát. 1). A hemoglobin legjellemzőbb tulajdonsága a gázok reverzibilis hozzáadása RÓL RŐL 2 , CO 2 satöbbi.

Rizs. 1. A hemoglobin szerkezete

Megállapítást nyert, hogy a hem szállítási képességet szerez RÓL RŐL 2 csak akkor, ha egy meghatározott fehérje – globin – veszi körül és védi (maga a hem nem köti meg az oxigént). Általában csatlakozáskor RÓL RŐL 2 vasal ( Fe) egy vagy több elektron irreverzibilisen átkerül az atomokból Fe az atomokhoz RÓL RŐL 2 . Más szóval, kémiai reakció megy végbe. Kísérletileg bebizonyosodott, hogy a mioglobin és a hemoglobin egyedülállóan reverzibilisen kötődik O 2 hem oxidáció nélkül Fe 2+ Fe 3+ .

Így az első pillantásra olyan egyszerűnek tűnő légzési folyamat valójában sokféle atom kölcsönhatása révén valósul meg rendkívül bonyolult óriásmolekulákban.

A vérben a hemoglobin legalább négy formában létezik: oxihemoglobin, dezoxihemoglobin, karboxihemoglobin és methemoglobin. Az eritrocitákban a hemoglobin molekuláris formái képesek egymásra átalakulni, arányukat a szervezet egyedi jellemzői határozzák meg.

Mint minden más fehérjéhez, a hemoglobinnak is van egy bizonyos jellemzője, amelyek alapján meg lehet különböztetni az oldatban lévő többi fehérje és nem fehérje anyagtól. Ilyen jellemzők közé tartozik a molekulatömeg, az aminosav-összetétel, az elektromos töltés és a kémiai tulajdonságok.

A gyakorlatban a hemoglobin elektrolit tulajdonságait használják leggyakrabban (a vizsgálatának vezető módszerei ezen alapulnak), és a hem azon képességét, hogy különféle kémiai csoportokat kapcsolódjon, ami a vegyérték megváltozásához vezet. Feés oldatos színezés (kalorimetriás módszerek). Számos tanulmány kimutatta azonban, hogy a hemoglobin meghatározására szolgáló vezetőképes módszerek eredménye a vér elektrolit-összetételétől függ, ami megnehezíti egy ilyen vizsgálat alkalmazását a sürgősségi orvoslásban.

A csontvelő szerkezete és funkciói

Csontvelő(medulla ossium) a hematopoiesis központi szerve, amely a csontok és a csontvelő üregeinek szivacsos anyagában található. A szervezet biológiai védelmét és a csontképzést is ellátja.

Emberben a csontvelő (BM) először az embriogenezis 2. hónapjában jelenik meg a kulcscsontban, a 3. hónapban - a lapockákban, bordákban, szegycsontban, csigolyákban stb. Az embriogenezis 5. hónapjában a csontvelő az embriogenezis 5. hónapjában fő hematopoietikus szerv, amely differenciált csontvelői vérképzést biztosít a granulocita, eritrocita és megakarciocita sorozat elemeivel.

A felnőtt emberi szervezetben megkülönböztetik a vörös BM-et, amelyet aktív vérképző szövet képvisel, és a sárga, amely zsírsejtekből áll. A vörös CM kitölti a lapos csontok szivacsos anyagának csonttrabekulái és a hosszú csontok epifízise közötti tereket. Sötétvörös színű és félig folyékony állagú, stromából és hematopoietikus szövet sejtjeiből áll. A stromát retikuláris szövet alkotja, fibroblasztok és endoteliális sejtek képviselik; nagyszámú eret tartalmaz, főleg széles vékonyfalú szinuszos kapillárisokat. A stroma részt vesz a csont fejlődésében és működésében. A stromastruktúrák közötti terekben a vérképzés folyamataiban részt vevő sejtek találhatók: őssejtek, progenitor sejtek, eritroblasztok, mieloblasztok, monoblasztok, megakarioblasztok, promyelociták, mielociták, metamielociták, megakariociták, makrofágok és érett vérsejtek.

A vörös BM-ben kialakuló vérsejtek szigetek formájában vannak elrendezve. Ebben az esetben az eritroblasztok körülveszik a makrofágot, amely vasat tartalmaz, amely a hemoglobin hemin részének felépítéséhez szükséges. Az érési folyamat során a vörös BM-ben szemcsés leukociták (granulociták) rakódnak le, így tartalmuk 3-szor nagyobb, mint az eritrokariocitáké. A megakariociták szorosan kapcsolódnak a szinuszos kapillárisokhoz; citoplazmájuk egy része behatol az ér lumenébe. A citoplazma szétválasztott fragmentumai vérlemezkék formájában átjutnak a véráramba. A kialakuló limfociták szorosan körülveszik az ereket. A limfocita prekurzorok és a B limfociták a vörös csontvelőben fejlődnek ki. Normális esetben csak az érett vérsejtek hatolnak át a csontvelő ereinek falán, így az éretlen formák megjelenése a véráramban funkcióváltozásra vagy a csontvelő-gát károsodására utal. A CM a testben az egyik első helyet foglalja el szaporodási tulajdonságait tekintve. Egy személy átlagosan a következőket termeli:

Gyermekkorban (4 év után) a vörös BM-et fokozatosan zsírsejtek váltják fel. 25 éves korig a csőcsontok diafízise teljesen kitöltődik sárga velővel, lapos csontokban a csontvelő térfogatának körülbelül 50%-át foglalja el. A sárga CM normál esetben nem lát el hematopoietikus funkciót, de nagy vérveszteséggel vérképző gócok jelennek meg benne. Az életkorral a BM térfogata és tömege változik. Ha újszülötteknél a testtömeg körülbelül 1,4%-át teszi ki, akkor felnőtteknél 4,6%.

A csontvelő részt vesz a vörösvérsejtek elpusztításában, a vas újrahasznosításában, a hemoglobin szintézisében, és a tartalék lipidek felhalmozódásának helyeként szolgál. Mivel limfocitákat és mononukleáris fagocitákat tartalmaz, részt vesz az immunválaszban.

A CM, mint önszabályozó rendszer tevékenységét a visszacsatolás elve szabályozza (az érett vérsejtek száma befolyásolja képződésük intenzitását). Ezt a szabályozást intercelluláris és humorális (poetinok, limfokinek és monokinek) hatások komplex halmaza biztosítja. Feltételezhető, hogy a sejtek homeosztázisát szabályozó fő tényező a vérsejtek száma. Normális esetben a sejtek öregedésével eltávolítják őket, és mások veszik át a helyüket. Szélsőséges körülmények között (pl. vérzés, hemolízis) a sejtek koncentrációja megváltozik, visszacsatolás lép fel; a jövőben a folyamat a rendszer dinamikus stabilitásától és a káros tényezők hatásának erősségétől függ.

Endogén és exogén tényezők hatására a BM hematopoietikus funkciója megszakad. Gyakran a BM-ben fellépő kóros elváltozások, különösen a betegség kezdetén, nem befolyásolják a vérállapotot jellemző mutatókat. Lehetséges a BM sejtelemek számának csökkenése (hipoplázia) vagy növekedése (hiperplázia). BM hypoplasia esetén a mielokariociták száma csökken, citopenia figyelhető meg, és gyakran a zsírszövet dominál a mieloid szövettel szemben. A hematopoiesis hypoplasia önálló betegség lehet (például aplasztikus anémia). Ritka esetekben olyan betegségeket kísér, mint a krónikus hepatitis, rosszindulatú daganatok, és előfordul a mielofibrózis egyes formáiban, a márványbetegségben és az autoimmun betegségekben. Egyes betegségekben az egyik sorozat sejtjeinek száma csökken, például vörös (részleges vörösvérsejt-aplázia) vagy a granulocita sorozat sejtjei (agranulocitózis). Számos kóros állapot esetén a hematopoiesis hypoplasiája mellett lehetséges a nem hatékony vérképzés, amelyet a hematopoietikus sejtek érésének és felszabadulásának károsodása, valamint intramedulláris halála jellemez.

A CM hiperplázia különböző leukémiákban fordul elő. Így akut leukémiában éretlen (blast) sejtek jelennek meg; krónikus leukémiában megnő a morfológiailag érett sejtek száma, például lymphocytás leukémiában a limfociták, erythremiában az eritrociták, krónikus mieloid leukémiában a granulociták száma. Az eritrocitasejtek hiperpláziája is jellemző hemolitikus anémiák,BAN BEN 12 - hiányos vérszegénység.

Nem fehérje részük a hem - egy porfiringyűrűt (4 pirrolgyűrűből álló) és egy Fe 2+ -iont tartalmazó szerkezet. A vas két koordinációs és két kovalens kötéssel kötődik a porfirin gyűrűhöz.

A hemoglobin szerkezete

A hemoglobin A szerkezete

A normál hemoglobin fehérje alegységeit különféle típusú polipeptidláncok képviselhetik: α, β, γ, δ, ε, ξ (rendre, görögül - alfa, béta, gamma, delta, epsilon, xi). A hemoglobin molekula két különböző típusú láncot tartalmaz.

A hem egyrészt egy hisztidin-maradékon keresztül kapcsolódik a fehérje alegységéhez vas-koordinációs kötésen keresztül, másrészt pirrolgyűrűk és hidrofób aminosavak hidrofób kötésein keresztül. A hem a láncának „egy zsebében” helyezkedik el, és egy hem tartalmú protomer képződik.

A hemoglobin normál formái

  • HbР – primitív hemoglobin, 2ξ- és 2ε-láncokat tartalmaz, az embrióban 7-12 hetes életkor között található meg,
  • HbF – magzati hemoglobin, 2α- és 2γ-láncokat tartalmaz, 12 hetes méhen belüli fejlődés után jelenik meg, és 3 hónap után a fő,
  • HbA – felnőttkori hemoglobin, aránya 98%, 2α- és 2β-láncokat tartalmaz, 3 hónapos élet után jelenik meg a magzatban és születéskor az összes hemoglobin 80%-át teszi ki,
  • HbA 2 – felnőttek hemoglobinja, aránya 2%, 2α- és 2δ-láncokat tartalmaz,
  • HbO 2 - oxihemoglobin, oxigén kötésekor keletkezik a tüdőben, a tüdővénákban a hemoglobin teljes mennyiségének 94-98%-a,
  • A HbCO 2 – karbohemoglobin, a szövetekben a szén-dioxid megkötésével keletkezik, a vénás vérben a teljes hemoglobin mennyiségének 15-20%-át teszi ki.

Kérdezheti vagy elmondhatja véleményét.

A hemoglobin típusai, diagnózisa és a kutatási eredmények értelmezése

A hemoglobin a szervezet számára létfontosságú fehérje, amely számos funkciót lát el, de a legfontosabb az oxigén átvitele a szövetekbe és a sejtekbe. A hemoglobin hiánya súlyos következményekkel járhat. Ez a fehérje adja a vér gazdag vörös színét a benne található vasnak köszönhetően. A hemoglobin a vörösvértestekben található, és vas és globin (fehérje) vegyületeiből áll.

Hemoglobin - típusai és funkciói

A hemoglobin jelentése és típusai a vérben

A hemoglobinnak elegendő mennyiségben kell lennie az ember vérében, hogy a szövetek megkapják a szükséges mennyiségű oxigént. Minden hemoglobin molekula vasatomokat tartalmaz, amelyek megkötik az oxigént.

A hemoglobinnak három fő funkciója van:

  1. Oxigén szállítás. A leghíresebb funkció. Az ember belélegzi a levegőt, az oxigénmolekulák bejutnak a tüdőbe, és onnan eljutnak más sejtekhez, szövetekhez. A hemoglobin megköti az oxigénmolekulákat és szállítja azokat. Ha ez a funkció megzavarodik, oxigénéhezés kezdődik, ami különösen veszélyes az agyra.
  2. Szén-dioxid szállítása. Az oxigén mellett a hemoglobin képes megkötni és szállítani szén-dioxid molekulákat, ami szintén fontos.
  3. A pH-szint fenntartása. A vérben felhalmozódó szén-dioxid savasodást okoz. Ez nem engedhető meg, a szén-dioxid molekulákat folyamatosan el kell távolítani.

Az emberi vérben a fehérje többféle formában van jelen. A következő típusú hemoglobinokat különböztetjük meg:

  • Oxihemoglobin. Ez egy hemoglobin kötött oxigénmolekulákkal. Az artériás vérben található, ezért élénk skarlátvörös.
  • Karboxihemoglobin. Hemoglobin kötött szén-dioxid molekulákkal. A tüdőbe kerülnek, ahol a szén-dioxid kiürül, és a hemoglobin ismét oxigénnel telítődik. Ez a fajta fehérje megmarad a vénás sötétebb és vastagabb vérben.
  • Glikált hemoglobin. Ez a fehérje és a glükóz elválaszthatatlan kombinációja. Ez a fajta glükóz hosszú ideig keringhet a vérben, ezért vércukorszint meghatározására használják.
  • Magzati hemoglobin. Ez a hemoglobin megtalálható a magzat vagy az újszülött vérében az élet első heteiben. Ez a hemoglobin, amely aktívabb az oxigénszállítás szempontjából, de a környezeti tényezők hatására gyorsan elpusztul.
  • Methemoglobin. Ez a hemoglobin különféle kémiai anyagokhoz kötődik. Növekedése a szervezet mérgezésére utalhat. A fehérje és az ágensek közötti kötések meglehetősen erősek. Amikor az ilyen típusú hemoglobin szintje emelkedik, a szövetek oxigénnel való telítettsége megszakad.
  • Szulfhemoglobin. Ez a típusú fehérje megjelenik a vérben, amikor különböző gyógyszereket szed. Tartalma általában nem haladja meg a 10%-ot.

A hemoglobinszint diagnózisa

Hemoglobinszint teszt: célja, előkészítése és eljárása

A hemoglobin szerepel a klinikai vérvizsgálatban. Ezért leggyakrabban teljes vérvizsgálatot írnak elő, és minden mutatót összességében értékelnek, még akkor is, ha csak a hemoglobin fontos.

Cukorbetegség gyanúja esetén külön glikált hemoglobin-tesztet kell végezni. Ilyenkor a beteg fokozott szomjúságot, gyakori vizelést tapasztal, gyorsan elfárad és gyakran vírusos betegségekben szenved.

Mindenesetre a véradás reggel éhgyomorra történik. Javasoljuk, hogy az utolsó étkezés után legalább 8 óra teljen el. Az elemzés előestéjén nem tanácsos fizikai tevékenységet folytatni, dohányozni, alkoholt inni vagy gyógyszereket szedni. Ha egyes gyógyszereket nem lehet abbahagyni, tájékoztassa kezelőorvosát a használatukról. Nem szükséges diétát betartani, de ajánlott kerülni a zsíros és sült ételeket, mivel a mutatók változhatnak. Terhesség alatt a hemoglobin (és általában más mutatók) tesztet gyakran, néhány hetente egyszer, szükség esetén hetente végeznek.

Az orvos hemoglobinhiányra gyanakodhat, és vérvizsgálatot rendelhet el annak ellenőrzésére, hogy a beteg nem tapasztal-e alacsony vérnyomást, fáradtságot, gyengeséget, fejfájást és szédülést, ájulást, valamint hajhullást és törékeny körmöket.

A különböző laboratóriumokban a hemoglobin vérvizsgálatát a rendelkezésre álló berendezésektől függően eltérően végzik. Vagy megmérik a hemoglobin vastartalmát, vagy értékelik a véroldat színtelítettségét.

Hasznos videó - Növekszik a glikált hemoglobin.

A hemoglobinszint mérésének legáltalánosabb módszere a sósav. Ezt a módszert Sali módszernek nevezik. A kapott anyagot bizonyos mennyiségű savval összekeverjük, majd desztillált vízzel standard színre állítjuk. A hemoglobin mennyiségét úgy határozzuk meg, hogy a kapott térfogatot az elfogadott standardokhoz viszonyítjuk. A Sali módszert régóta alkalmazzák, kissé hosszadalmas és szubjektív, és nagyban függ az emberi tényezőtől. A modern orvostudomány azonban lehetővé teszi a hemoglobinszint pontosabb és automatizáltabb módszerekkel történő meghatározását, a hemométer nevű készülék segítségével. Ez a módszer gyorsabb, de akár 3 gramm/liter eltérést is produkálhat.

Elemzési átirat

Hemoglobin: norma és az eltérés okai

Csak orvosnak kell megfejteni a vizsgálat eredményét. A látszólagos egyszerűsége ellenére (csak találja meg a normát, és hasonlítsa össze az eredményt), előfordulhatnak eltérések. Ezenkívül az orvos más mutatókat is értékel, és meg tudja határozni, hogy milyen egyéb vizsgálatot kell elvégezni.

  • A férfiak hemoglobinszintje magasabb, mint a nőké. Ez g/l, nőknél – g/l.
  • Terhesség alatt a hemoglobin 90 g/l-re csökkenhet a megnövekedett vértérfogat miatt.
  • Egy kisgyermeknél a norma még magasabb. Ha újszülöttről van szó, a hemoglobinja meghaladhatja a 200 g/l-t. Az életkorral a szint csökken a magzati hemoglobin lebomlása miatt.

A glikált hemoglobint a teljes szinttől függően határozzák meg. Általában nem több, mint 6,5%. A nőknél a hemoglobin a menstruáció alatt leesik, és ez egy bizonyos mértékű vérveszteség miatt normálisnak tekinthető. Ekkor a hg/l mutató nem számít eltérésnek. A megfejtés során az orvosnak figyelembe kell vennie a páciens hemoglobinszintjét befolyásoló tényezőket: ezek a műtétek, vérzés (menstruációs, aranyér és még fogínyvérzés).

A g/l alatti hemoglobin alacsonynak tekinthető.

Ha ez a jelzés eléri a g/l-t, ez a hemoglobin kritikus csökkenése, amely kórházi kezelést és megfigyelést igényel. Ilyen vérszegénység esetén a test minden szerve és rendszere szenved. A hemoglobinszint csökkenésének okai nemcsak különféle vérzések, hanem a reproduktív rendszer patológiái, fertőzések, autoimmun és örökletes betegségek, valamint rák is lehetnek. Ezért krónikusan alacsony hemoglobin esetén célszerű további vizsgálatot végezni.

A megnövekedett hemoglobinszint (több hemoglobin) egyáltalán nem jó jel, és nem utal elegendő mennyiségű oxigénre a szövetekben. Ez csak akkor normális, ha elégtelen oxigénszintű körülmények között dolgozik, például nagy magasságban. A megnövekedett hemoglobinszint a belső szervek működési zavarára, rákra, bronchiális asztmára, súlyos szív- és tüdőbetegségekre, tuberkulózisra stb. utalhat.

Hibát vett észre? Jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl+Enter billentyűkombinációt, hogy tudassa velünk.

Hozzászólások

Csak az Ön cikke segített megbirkózni a megfigyelt alacsony hemoglobinnal. Minden, amit azelőtt olvastam, tudását tekintve minden keretet meghaladó volt. Köszönöm!

Megjegyzés hozzáadása Mégsem a választ

A cikk folytatásában

A közösségi médiában vagyunk hálózatok

Hozzászólások

  • TÁMOGATÁS – 2017.09.25
  • Tatiana – 2017.09.25
  • Ilona – 2017.09.24
  • Lara – 2017.09.22
  • Tatyana – 2017.09.22
  • Mila – 2017.09.21

Kérdések témái

Elemzések

Ultrahang/MRI

Facebook

Új kérdések és válaszok

Copyright © 2017 · diagnozlab.com | Minden jog fenntartva. Moszkva, st. Trofimova, 33 | Kapcsolatok | Oldaltérkép

Az oldal tartalma kizárólag oktatási és tájékoztatási célokat szolgál, és nem minősül nyilvános ajánlattételnek, és nem minősül nyilvános ajánlattételnek, amelyet az Art. Az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyvének 437. sz. A megadott információk tájékoztató jellegűek, és nem helyettesítik a vizsgálatot és az orvossal való konzultációt. Vannak ellenjavallatok és lehetséges mellékhatások, forduljon szakemberhez

A hemoglobin kóros formái

Napjainkig a patológiás hemoglobinoknak több mint 200 formája ismert, amelyek a globin polipeptid láncának szerkezetében különböznek a normálisaktól, amikor egy vagy több aminosavat másokkal helyettesítenek vagy hiányoznak.

A leggyakoribb örökletes rendellenesség a hemoglobinopathia S (sarlósejtes vérszegénység), amely sarlóvizsgálatokkal igazolható (lásd 3.3.2). A patológiás hemoglobinok vizsgálata A hemoglobin kóros származékai a következők:

Karboxihemoglobin(HbCO)- akkor keletkezik, amikor a hemoglobin szén-monoxiddal (CO) egyesül. Ez a folyamat normál körülmények között 2-4%-ban lehetséges. A CO általában a hemoglobin lebomlása során, amikor verdoglobin képződik, a metinhíd hasadása során. A CH csoport (metincsoport) nem vész el, hanem CO-vá alakul. A CO aktiválhatja a guanilát-ciklázt, ami további eseményeket okoz a célsejtben. A karboxihemoglobin erős vegyület, gyengén disszociál, nem képes oxigént kötni. Ezenkívül karboxihemoglobin jelenlétében az oxigénnel dúsított hemoglobin dezoxigénezése akadályozott (Holden-hatás). Ha a szén-monoxid koncentrációja a belélegzett levegőben körülbelül 0,1%, a hemoglobin 50%-a 1/130 másodperc alatt kötődik hozzá (a hemoglobinnak nagyobb affinitása a szén-monoxidhoz, mint az oxigénhez). A szén-monoxid-mérgezésnek három fokozata van. Az első súlyos fejfájás, légszomj és hányinger formájában nyilvánul meg. A másodikat az első megnyilvánulásain kívül izomgyengeség és skarlát foltok jelenléte jellemzi az arcon. Harmadik fokozat - kóma (világos skarlát arc, végtagok cianózisa, 38-40C hőmérséklet, görcsrohamok). Vannak atipikus formák - fulmináns, amikor a vérnyomás élesen csökken, sápadtság (fehér asphyxia). Krónikus szén-monoxid-mérgezés lehetséges. Ha a hemoglobin körülbelül 70%-a szén-monoxidhoz kapcsolódik, a szervezet meghal a hipoxiában. A vér lila árnyalatú („a vörösáfonyalé színe”). A karboxihemoglobin abszorpciós spektruma nagyon hasonló az oxihemoglobin abszorpciós spektrumához - két vékony sötét vonal a spektrum sárgászöld részén, de ezek némileg eltolódnak a lila vége felé. Az oxihemoglobin és a karboxihemoglobin pontosabb felismerése érdekében Stokes-reagenst (borkővas ammóniaoldata) kell hozzáadni a vizsgálati oldathoz. Mivel ez a reagens erős redukálószer, ha oxihemoglobin oldathoz adjuk, az utóbbi hemoglobinná redukálódik, amelynek abszorpciós spektruma egy sötét vonal. A karboxihemoglobin abszorpciós spektruma nem változik a Stokes-reagens hozzáadásakor, mert nincs hatással erre a kapcsolatra. Az igazságügyi orvosszakértői gyakorlatban a mechanikai fulladás (fulladás) és a szén-monoxid-mérgezés közötti különbség diagnosztizálására használják.

Methemoglobin(HbOH)– normál körülmények között (1-2%) képződhet a nitrogén-monoxid hasznosítása során. Fiziológiás körülmények között a methemoglobin nemcsak a nitrogén-monoxid hasznosításában vesz részt, hanem képes cianid megkötésére is, reaktiválva a légúti enzimeket. A cianidok fiziológiás körülmények között folyamatosan képződnek (aldehidek, ketonok és alfa-hidroxisavak cianohidrinnel való kölcsönhatása, valamint a nitrilek metabolizmusa következtében). A rodonáz enzim (máj, vese és mellékvese) is részt vesz a cianid ártalmatlanításában. Ez az enzim katalizálja a kén-cianidok hozzáadását, ami tiocianátok képződéséhez vezet - 200-szor kevésbé mérgező anyagokhoz. A methemoglobin képes megkötni hidrogén-szulfidot, nátrium-azitot, tiocianátokat, nátrium-fluoridot, formiátot, arzénsavat és más mérgeket. A methemoglobin részt vesz a felesleges hidrogén-peroxid eltávolításában, vízzé és atomi oxigénné bontja, majd oxihemoglobinná alakítja. Normális esetben a methemoglobin nem halmozódik fel a vörösvértestekben, mert van egy rendszerük a helyreállításhoz - enzimatikus (NADP reduktáz vagy diaforáz - 75%), nem enzimatikus (C-vitamin - 12-16% és csökkentett GLT - 9-12%).

Ez munkaigényes, és speciális laboratóriumokban végzik.

a vérszegénység diagnosztizálásának biokémiai kritériumai

Ide tartoznak: UAC (Nb, Er, Cv. p., reticul.), MSN, MCNS, szérum. Fe, PVSS, LVSS, ferritin szint. A vérvizsgálat kimutatja a HB csökkenését és a HB koncentrációjának csökkenését Er-ben. Az Erek száma kisebb mértékben csökken.

IDA hematológiai jele annak éles hipokróm: szín P.< 0,85 – 0,4-0,6. В N- цв. п. – 0,85-1,05. ЖДА mindig hipokróm bár nem minden hipokróm vérszegénység Fe-hiány.

Mikrocitózist észlelünk (átmérő Er< 6,8 мкм), анизо- и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов, как правило нормальное, за исключением случаев кровопотери или на фоне лечения препаратами Fe.

IDA-val csökken átlagos Hb-koncentráció az eritrocitákban(MCNS). Ez a mutató az eritrocita hemoglobinnal való telítettségét tükrözi, és N-ben 30-38%. Ez a Hb koncentrációja grammban 100 ml vérben.

Átlagos Hb-tartalom egy vörösvértestben(MSN) egy olyan mutató, amely egy vörösvértest abszolút HB-tartalmát tükrözi (N-ban pikogrammal (pg) egyenlő). Ez a mutató viszonylag stabil, és nem változik jelentősen az IDA-val.

Ezek meghatározóak az IDA diagnózisában. Ezek közé tartozik: szérum Fe szint, THC, LVSS, transzferrin telítési együttható vassal. Ezen mutatók tanulmányozásához vért vesznek speciális kémcsövekbe, és kétszer mossák desztillált vízzel. A beteg nem kaphat Fe-kiegészítőket 5 nappal a vizsgálat előtt.

A szérum Fe a szérumban található nem-hem Fe mennyisége (vas-transzferrin, ferritin). N-ben – 40,6-62,5 µmol/l. Az LVSS a különbség a PVSS és a szérum Fe szintje között (N legalább 47 µmol/l).

Transzferrin telítési együttható tükrözi a THC-ből származó vas szérum fajsúlyát. N-ben nem kevesebb, mint 17%.

Az IDA-ban szenvedő betegeknél csökken a szérum Fe szintje, nő a CVSS és LVSS, valamint csökken a vassal való transzferrin telítési együtthatója.

Mivel a vas-tartalékok kimerültek az IDA-ban, csökken a szérumszint. ferritin (<мкг/л). Этот показатель является наиболее специфичным признаком дефицита Fe.

A vas-tartalékok a felhasználásával is megbecsülhetők desferalova minták. Az IM vagy IV desferal beadása után általában 0,6-1,3 mg/nap Fe választódik ki a vizelettel, IDA-val pedig 0,4-0,2 mg/nap-ra csökken.

A csontvelőben eritroid hiperplázia figyelhető meg a sideroblasztok számának csökkenésével.

Hemoglobin. Hemoglobintartalom a vérben, szint, hemoglobin mérés.

A hemoglobin a vér légzőszervi pigmentje, részt vesz az oxigén és a szén-dioxid szállításában, puffer funkciókat lát el és fenntartja a pH-t. Vörösvértestekben (vörösvértestekben) található, az emberi szervezet naponta 200 milliárd vörösvérsejtet termel. Egy fehérje részből - globin - és egy vastartalmú porfirit részből - hemből áll. Ez egy kvaterner szerkezetű fehérje, amelyet 4 alegység alkot. A hemben lévő vas kétértékű formában van.

A férfiak vérének hemoglobintartalma valamivel magasabb, mint a nőké. Az első életévben a hemoglobinkoncentráció fiziológiás csökkenése figyelhető meg. A vér hemoglobintartalmának csökkenése (vérszegénység) a különböző típusú vérzések vagy a vörösvértestek fokozott pusztulásának (hemolízisének) következtében fellépő megnövekedett hemoglobinveszteség következménye lehet. A vérszegénység oka lehet a hemoglobin szintéziséhez szükséges vashiány vagy a vörösvértestek képződésében részt vevő vitaminok (főleg B12, folsav), valamint a vérsejtek képződésének megsértése specifikus hematológiai sejtekben. betegségek. A vérszegénység másodlagosan fordulhat elő különféle krónikus nem hematológiai betegségek miatt.

Alternatív mértékegységek: g/l

Átváltási tényező: g/l x 0,1 ==> g/dal

A hemoglobin kóros formái

A hemoglobin normál formái

A hemoglobin a vér fő fehérje

A hemoglobin a hemoprotein fehérjék csoportjába tartozik, amelyek maguk is a kromoproteinek egy altípusát képezik, és nem enzimatikus fehérjékre (hemoglobin, mioglobin) és enzimekre (citokrómok, kataláz, peroxidáz) oszlanak. Nem fehérje részük a hem - egy porfiringyűrűt (4 pirrolgyűrűből álló) és egy Fe 2+ -iont tartalmazó szerkezet. A vas két koordinációs és két kovalens kötéssel kötődik a porfirin gyűrűhöz.

A hemoglobin egy fehérje, amely 4 hem tartalmú fehérje alegységből áll. A protomerek hidrofób, ionos és hidrogénkötésekkel kapcsolódnak egymáshoz a komplementaritás elve szerint. Sőt, nem önkényesen lépnek kölcsönhatásba, hanem egy bizonyos területtel - az érintkezési felülettel. Ez a folyamat rendkívül specifikus, az érintkezés a komplementaritás elve szerint több tucat pontban történik egyszerre. A kölcsönhatást ellentétes töltésű csoportok, hidrofób régiók és a fehérje felületén lévő szabálytalanságok hajtják végre.

A normál hemoglobin fehérje alegységeit különféle típusú polipeptidláncok képviselhetik: α, β, γ, δ, ε, ξ (rendre, görögül - alfa, béta, gamma, delta, epsilon, xi). A hemoglobin molekula két különböző típusú láncot tartalmaz.

A hem egyrészt egy hisztidin-maradékon keresztül kapcsolódik a fehérje alegységéhez vas-koordinációs kötésen keresztül, másrészt pirrolgyűrűk és hidrofób aminosavak hidrofób kötésein keresztül. A hem a láncának „egy zsebében” helyezkedik el, és egy hem tartalmú protomer képződik.

A hemoglobinnak számos normál változata létezik:

· HbР – primitív hemoglobin, 2ξ- és 2ε-láncokat tartalmaz, az embrióban 7-12 hetes életkor között fordul elő,

· HbF – magzati hemoglobin, 2α- és 2γ-láncokat tartalmaz, 12 hetes méhen belüli fejlődés után jelenik meg, és 3 hónap után a fő,

· HbA – felnőttkori hemoglobin, aránya 98%, 2α- és 2β-láncokat tartalmaz, 3 hónapos élet után jelenik meg a magzatban és születéskor az összes hemoglobin 80%-át teszi ki,

· HbA 2 – felnőttek hemoglobinja, aránya 2%, 2α- és 2δ-láncokat tartalmaz,

· HbO 2 – oxihemoglobin, a tüdőben oxigén megkötésével keletkezik, a tüdővénákban a teljes hemoglobin mennyiségének 94-98%-a,

· HbCO 2 – karbohemoglobin, a szövetekben a szén-dioxid megkötésével keletkezik, a vénás vérben a teljes hemoglobin mennyiségének 15-20%-át teszi ki.

HbS – sarlósejtes hemoglobin.

A MetHb a methemoglobin, a hemoglobin egyik formája, amely vasion helyett vasiont tartalmaz. Ez a forma általában spontán jön létre, ilyenkor a sejt enzimkapacitása elegendő a helyreállításához. Szulfonamidok alkalmazása, nátrium-nitrit és élelmiszer-nitrátok fogyasztása, valamint aszkorbinsavhiány esetén a Fe 2+ Fe 3+-ba való átmenete felgyorsul. A keletkező metHb nem képes oxigént megkötni, és szöveti hipoxia lép fel. A vasionok helyreállítására a klinika aszkorbinsavat és metilénkéket használ.

Hb-CO – karboxihemoglobin, CO (szén-monoxid) jelenlétében képződik a belélegzett levegőben. Kis koncentrációban folyamatosan jelen van a vérben, de aránya a körülményektől és az életmódtól függően változhat.

A szén-monoxid a hem tartalmú enzimek, különösen a légzőlánc citokróm-oxidáz 4 komplexének aktív inhibitora.

HbA 1C – glikozilált hemoglobin. Koncentrációja növekszik krónikus hiperglikémiával, és hosszú időn keresztül jó szűrési mutatója a vércukorszintnek.

A mioglobin oxigén megkötésére is képes

A mioglobin egyetlen polipeptidlánc, 153 aminosavból áll, molekulatömege 17 kDa, és szerkezetileg hasonló a hemoglobin β-láncához. A fehérje az izomszövetben lokalizálódik. A mioglobinnak nagyobb affinitása van az oxigénhez, mint a hemoglobinnak. Ez a tulajdonság határozza meg a mioglobin funkcióját - az oxigén lerakódását az izomsejtekben, és csak az izom O 2 parciális nyomásának jelentős csökkenésével (1-2 Hgmm-ig) használja.

Az oxigéntelítettségi görbék a mioglobin és a hemoglobin közötti különbségeket mutatják:

· ugyanaz az 50%-os telítettség érhető el teljesen eltérő oxigénkoncentrációnál - körülbelül 26 Hgmm. hemoglobinra és 5 Hgmm-re. a mioglobinra,

· 26-40 Hgmm fiziológiás parciális oxigénnyomás mellett. a hemoglobin 50-80%-ban telített, míg a mioglobin csaknem 100%-ban.

Így a mioglobin mindaddig oxigénnel telített marad, amíg az oxigén mennyisége a sejtben extrém szintre nem csökken. Csak ezután kezdődik az oxigén felszabadulása a metabolikus reakciókhoz.

Hemoglobin

A hemoglobin egy kvaterner szerkezetű fehérje, amelyet négy alegység alkot. A hemben lévő vas kétértékű formában van. A hemoglobinnak a következő fiziológiás formái vannak:

Oxihemoglobin (H b O 2) - a hemoglobin oxigénnel alkotott vegyülete, főként az artériás vérben képződik, és skarlátvörös színt ad (az oxigén koordinációs kötésen keresztül kötődik a vasatomhoz);

A redukált hemoglobin vagy dezoxihemoglobin (H b H) olyan hemoglobin, amely oxigént adott a szöveteknek;

A karboxihemoglobin (H bC O 2) - a hemoglobin szén-dioxiddal alkotott vegyülete, főleg a vénás vérben képződik, aminek következtében a vér sötét cseresznye színt kap.

A hemoglobin kóros formái:

A szén-monoxid (CO) mérgezés során karbohemoglobin (H bC O) képződik, míg a hemoglobin elveszíti oxigénkombináló képességét;

A methemoglobin nitritek, nitrátok és egyes gyógyszerek hatására képződik (a vas vas átmeneten megy keresztül a vas vasra a methemoglobin - HbMet) képződésével.

A standard ciánmethemoglobin módszer a hemoglobin minden formáját meghatározza azok megkülönböztetése nélkül.

A vér hemoglobintartalmának csökkenése (vérszegénység) a különböző típusú vérzések során bekövetkező hemoglobinveszteség vagy a vörösvértestek fokozott pusztulásának (hemolízisének) eredményeként következik be. A vérszegénység oka lehet a hemoglobin szintéziséhez szükséges vashiány vagy a vörösvértestek képződésében részt vevő vitaminok (főleg a B12 és a folsav), valamint a vérsejtek képződésének megsértése specifikus hematológiai sejtekben. betegségek. A vérszegénység másodlagosan fordulhat elő krónikus szomatikus betegségek miatt.

Mértékegységek: gramm per liter (g/l).

Referenciaértékek: lásd a táblázatot. 2-2.

táblázat 2-2. A hemoglobintartalom normál értékei

A hemoglobin tartalom emelkedik a vörösvértestek számának növekedésével járó betegségekben (primer és másodlagos eritrocitózis), hemokoncentráció, veleszületett szívelégtelenség, pulmonalis szívelégtelenség, valamint élettani okok miatt (magas hegyvidéki lakosoknál, pilótáknál -magassági repülések, hegymászók fokozott fizikai aktivitás után).

Csökkent hemoglobintartalom figyelhető meg különböző etiológiájú vérszegénység esetén (a fő tünet).

  • Te itt vagy:
  • itthon
  • Ideggyógyászat
  • Laboratóriumi diagnosztika
  • Hemoglobin

Ideggyógyászat

Frissített cikkek a neurológiáról

© 2018 Az orvostudomány összes titka a MedSecret.net oldalon

A hemoglobin típusai, vegyületei, élettani jelentősége

A hemoglobinnak három típusa van; Kezdetben az embrió primitív hemoglobinnal (HbP) rendelkezik - akár 4-5 hónapig. méhen belüli élet, ekkor kezd megjelenni a magzati hemoglobin (HbF), melynek mennyisége 6-7 hónapig növekszik. méhen belüli élet. Ettől az időszaktól kezdve emelkedik a hemoglobin A (felnőtt), amelynek maximális értéke eléri a 9 hónapot. méhen belüli élet (90%). A magzati hemoglobin mennyisége születéskor a teljes termet egyik jele: minél magasabb a HbF, annál kevésbé kifejlett a baba. Meg kell jegyezni, hogy a HbF 2,3-difoszfoglicerát jelenlétében (a DPG az eritrocita membrán anyagcsereterméke oxigénhiány esetén) nem változtatja meg az oxigén iránti affinitását, ellentétben a HbA-val, amelynek oxigénaffinitása csökken.

A Hb típusai az O2 iránti kémiai affinitás mértékében különböznek egymástól. Így a HbF fiziológiás körülmények között nagyobb affinitással rendelkezik az O2 iránt, mint a HbA. A HbF ez a legfontosabb tulajdonsága optimális feltételeket teremt a magzati vér O2-transzportjához.

A hemoglobin egy vérpigment, melynek szerepe az oxigén szállítása a szervekbe, szövetekbe, a szén-dioxid szállítása a szövetekből a tüdőbe, emellett intracelluláris puffer, amely fenntartja az anyagcsere számára optimális pH-t. A hemoglobin a vörösvértestekben található, és száraz tömegük 90%-át teszi ki. A vörösvértesteken kívül a hemoglobin gyakorlatilag nem mutatható ki.

Kémiailag a hemoglobin a kromoproteinek csoportjába tartozik. Protetikus csoportját, beleértve a vasat is, hemnek, fehérjekomponensét globinnak nevezik. A hemoglobin molekula 4 hemet és 1 globint tartalmaz.

A fiziológiás hemoglobinok közé tartozik a HbA (felnőtt hemoglobin) és a HbF (magzati hemoglobin, amely a magzati hemoglobin nagy részét alkotja, és a gyermek életének 2. évére szinte teljesen eltűnik). A modern elektroforetikus vizsgálatok legalább kétféle normál hemoglobin A létezését bizonyították: A1 (fő) és A2 (lassú). A felnőttek hemoglobinjának nagy része (96-99%) HbAl, a többi frakció (A2 F) tartalma nem haladja meg az 1-4%-ot. A hemoglobin minden típusát, vagy inkább globin részét saját „polipeptid képlete” jellemzi. Így a HbAl-t ά2 β2-nek nevezzük, azaz két ά-láncból és két β-láncból áll (összesen 574 aminosav, szigorúan meghatározott sorrendben elrendezve). Más típusú normál hemoglobinoknak - F, A2 - közös β-peptidláncuk van HbAl-lal, de különböznek a második polipeptidlánc szerkezetében (például a HbF szerkezeti képlete ά2γ2).

A fiziológiás hemoglobinon kívül a hemoglobinnak számos kóros változata létezik. A kóros hemoglobin a hemoglobin képződésének veleszületett, öröklött hibája következtében alakul ki.

A keringő vér vörösvérsejtjeiben a hemoglobin folyamatos reverzibilis reakcióban van. Ő van

oxigénmolekulát rögzít (a tüdőkapillárisokban), majd felszabadítja (a szöveti kapillárisokban).

A hemoglobin fő vegyületei a következők: HHb - redukált hemoglobin és HbCO2 - szén-dioxiddal rendelkező vegyület (karbohemoglobin). Főleg a vénás vérben találhatók, és sötét cseresznye színt adnak.

A HbO2 - oxihemoglobin - főleg az artériás vérben található, ami skarlátvörös színt ad. A HbO2 rendkívül instabil vegyület, koncentrációját az O2 (pO2) parciális nyomása határozza meg: minél nagyobb a pO2, annál több HbO2 képződik és fordítva. A fenti hemoglobinvegyületek mindegyike fiziológiás.

Az alacsony parciális oxigénnyomású vénás vérben a hemoglobin 1 molekula vízhez kötődik. Az ilyen hemoglobint csökkentett (csökkentett) hemoglobinnak nevezik. A magas parciális oxigénnyomású artériás vérben a hemoglobint 1 oxigénmolekulával kombinálják, és oxihemoglobinnak nevezik. Az oxihemoglobint redukált hemoglobinná és visszafelé folyamatosan alakítva az oxigén a tüdőből a szövetekbe kerül. A szén-dioxid érzékelése a szöveti kapillárisokban és a tüdőbe való eljuttatása szintén a hemoglobin függvénye. A szövetekben az oxihemoglobin, feladva az oxigént, csökkent hemoglobinná alakul. A redukált hemoglobin savas tulajdonságai 70-szer gyengébbek, mint az oxihemoglobin tulajdonságai, így szabad vegyértékei megkötik a szén-dioxidot. Így a szén-dioxid a szövetekből a tüdőbe kerül a hemoglobin segítségével. A tüdőben a keletkező oxihemoglobin magas savas tulajdonságai miatt érintkezésbe kerül a karbohemoglobin lúgos vegyértékeivel, kiszorítva a szén-dioxidot. Mivel a hemoglobin fő funkciója a szövetek oxigénellátása, a szöveti hipoxia minden körülmények között kialakul, amelyet a vér hemoglobinkoncentrációjának csökkenése vagy minőségi változásai kísérnek.

Vannak azonban a hemoglobin kóros formái is.

A hemoglobin nemcsak oxigénnel és szén-dioxiddal, hanem más gázokkal is képes disszociáló vegyületekké lépni. Ennek eredményeként karboxihemoglobin, oxinitrogén hemoglobin és szulfhemoglobin képződik.

A karboxihemoglobin (oxikarbon) több százszor lassabban disszociál, mint az oxihemoglobin, így már kis koncentrációban (0,07%) a szén-monoxid (CO) a levegőben megköti a szervezetben lévő hemoglobin körülbelül 50%-át, és megfosztja a hordozó képességétől. oxigén, végzetes. A karboxihemoglobin (HbCO) egy nagyon erős vegyület a szén-monoxiddal, a szén-monoxid Hb-hez viszonyított kémiai tulajdonságai miatt. Kiderült, hogy a Hb-hez való affinitása többszöröse, mint az O2 Hb-affinitása. Ezért a CO koncentráció enyhe növekedésével a környezetben nagyon nagy mennyiségű HbCO képződik. Ha sok H2CO van a szervezetben, akkor oxigén éhezés következik be. Valójában nagyon sok O2 van a vérben, de a szöveti sejtek nem kapják meg, mert A HbCO egy erős vegyület oxigénnel.

A methemoglobin a hemoglobin és az oxigén stabilabb vegyülete, mint az oxihemoglobin, amely bizonyos gyógyszerekkel – fenacetinnel, antipirinnel, szulfonamidokkal – való mérgezés eredménye. Ebben az esetben a protéziscsoport kétértékű vasa oxidálódva háromértékű vasgá alakul. A methemoglobin (MetHb) a Hb oxidált formája, amely barna színt ad a vérnek. A MetHb akkor képződik, ha a Hb bármilyen oxidálószernek van kitéve: nitrátok, peroxidok, kálium-permanganát, vörösvérsó stb. Ez egy stabil vegyület, mert a ferroformból származó vas (Fe++) a ferriformba (Fe+++) kerül, ami visszafordíthatatlanul megköti az O2-t. Ha nagy mennyiségű MetHb képződik a szervezetben, oxigénhiány (hipoxia) is előfordul.

A szulfonamidok (szulfonamidok) alkalmazásakor néha szulfhemoglobin található a vérben. A szulfhemoglobin-tartalom ritkán haladja meg a 10%-ot. A szulfhemoglobinémia visszafordíthatatlan folyamat. Mivel az érintett vörösvértestek

a normálakkal egyidőben elpusztulnak, hemolízis nem figyelhető meg, és a szulfhemoglobin több hónapig a vérben maradhat. A normál vörösvértestek perifériás vérben való tartózkodási idejének meghatározására szolgáló módszer a szulfhemoglobin ezen tulajdonságán alapul.

Hemoglobin(rövidítve Hb) egy vastartalmú oxigénszállító metalloprotein, amelyet a gerincesek vörösvérsejtjei tartalmaznak.

A hemoglobin a vér fő fehérje


A hemoglobin egy fehérje, amely 4 hem tartalmú fehérje alegységből áll. A protomerek hidrofób, ionos és hidrogénkötésekkel kapcsolódnak egymáshoz a komplementaritás elve szerint. Sőt, nem önkényesen lépnek kölcsönhatásba, hanem egy bizonyos területtel - az érintkezési felülettel. Ez a folyamat rendkívül specifikus, az érintkezés a komplementaritás elve szerint több tucat pontban történik egyszerre. A kölcsönhatást ellentétes töltésű csoportok, hidrofób régiók és a fehérje felületén lévő szabálytalanságok hajtják végre.

A normál hemoglobin fehérje alegységeit különféle típusú polipeptidláncok képviselhetik: α, β, γ, δ, ε, ξ (rendre, görögül - alfa, béta, gamma, delta, epsilon, xi). A hemoglobin molekula két különböző típusú láncot tartalmaz.

A hem egyrészt egy hisztidin-maradékon keresztül kapcsolódik a fehérje alegységéhez vas-koordinációs kötésen keresztül, másrészt pirrolgyűrűk és hidrofób aminosavak hidrofób kötésein keresztül. A hem a láncának „egy zsebében” helyezkedik el, és egy hem tartalmú protomer képződik.

A hemoglobin normál formái

A hemoglobinnak számos normál változata létezik:

  • HbP - primitív hemoglobin, 2 ξ- és 2 ε-láncot tartalmaz, az embrióban 7-12 hetes életkor között található;
  • HbF - magzati hemoglobin, 2 α- és 2 γ-láncot tartalmaz, 12 hetes méhen belüli fejlődés után jelenik meg, és 3 hónap után a fő;
  • HbA - felnőttkori hemoglobin, aránya 98%, 2 α- és 2 β-láncot tartalmaz, 3 hónapos élet után jelenik meg a magzatban, és születéskor az összes hemoglobin 80%-át teszi ki;
  • HbA 2 - felnőtt hemoglobin, aránya 2%, 2 α- és 2 δ-láncot tartalmaz;
  • HbO 2 - oxihemoglobin, akkor képződik, amikor oxigén kötődik a tüdőben; a tüdővénákban a hemoglobin teljes mennyiségének 94-98% -a;
  • A HbCO 2 - karbohemoglobin a szén-dioxid szövetekben történő megkötésével jön létre, a vénás vérben a hemoglobin teljes mennyiségének 15-20% -át teszi ki.

A hemoglobin kóros formái

  • HbS - sarlósejtes hemoglobin;
  • A MetHb a methemoglobin, a hemoglobin egyik formája, amely vasion helyett vasiont tartalmaz. Ez a forma általában spontán képződik, jelen esetben az enzimatikus erő sejteket elég a helyreállításához. Szulfonamidok alkalmazásakor, nátrium-nitrit és nitrátok fogyasztása élelmiszerekben, elégtelenség esetén C-vitamin a Fe 2+ átmenete Fe 3+-ba felgyorsul. A keletkező metHb nem képes oxigént megkötni, és szöveti hipoxia lép fel. A vasionok helyreállítására a klinika aszkorbinsavat és metilénkéket használ;
  • Hb-CO – karboxihemoglobin, CO (szén-monoxid) jelenlétében képződik a belélegzett levegőben. Kis koncentrációban folyamatosan jelen van a vérben, de aránya a körülményektől és az életmódtól függően változhat. A szén-monoxid aktív inhibitora a hem-tartalmú enzimeknek, különösen a citokróm-oxidáznak, a légzési lánc 4. komplexének;
  • HbA 1C -

A hemoglobin a hemoprotein fehérjék csoportjának része, amelyek maguk is a kromoproteinek egyik altípusát képezik, és a következőkre oszthatók: nem enzimatikus fehérjék (hemoglobin, mioglobin) és enzimek (citokrómok, kataláz, peroxidáz). Nem fehérje részük a hem - egy porfiringyűrűt (4 pirrolgyűrűből álló) és egy Fe 2+ -iont tartalmazó szerkezet. A vas két koordinációs és két kovalens kötéssel kötődik a porfirin gyűrűhöz.

A hemoglobin szerkezete

A hemoglobin A szerkezete

A hemoglobin egy fehérje, amely 4 hem tartalmú fehérje alegységből áll. A protomerek hidrofób, ionos és hidrogénkötésekkel kapcsolódnak egymáshoz, és nem önkényesen, hanem egy meghatározott területen – az érintkezési felületen – keresztül lépnek kölcsönhatásba. Ez a folyamat rendkívül specifikus, az érintkezés egyszerre több tucat ponton történik a komplementaritás elve szerint. A kölcsönhatást ellentétes töltésű csoportok, hidrofób régiók és a fehérje felületén lévő szabálytalanságok hajtják végre.

A normál hemoglobin fehérje alegységeit különféle típusú polipeptidláncok képviselhetik: α, β, γ, δ, ε, ξ (rendre, görögül - alfa, béta, gamma, delta, epsilon, xi). A hemoglobin molekula a következőket tartalmazza: kettő láncok kettő különböző típusok.

A hem elsősorban a maradékon keresztül kötődik a fehérje alegységéhez hisztidin koordinációs kötés a vas, másodszor, keresztül hidrofób kötések pirrolgyűrűk és hidrofób aminosavak. A hem a láncának „egy zsebében” helyezkedik el, és egy hem tartalmú protomer képződik.

A hemoglobin normál formái

A hemoglobinnak számos normál változata létezik:

  • HbР ( primitív) – primitív hemoglobin, 2ξ- és 2ε-láncokat tartalmaz, az embrióban 7-12 hetes életkor között fordul elő,
  • HbF ( magzati) – magzati hemoglobin, 2α- és 2γ-láncokat tartalmaz, 12 hetes méhen belüli fejlődés után jelenik meg, és 3 hónap után a fő,
  • HbA ( felnőtt) – felnőttkori hemoglobin, aránya 98%, 2α- és 2β-láncokat tartalmaz, 3 hónapos élet után jelenik meg a magzatban és születéskor az összes hemoglobin 80%-át teszi ki,
  • HbA 2 – felnőttek hemoglobinja, aránya 2%, 2α- és 2δ-láncokat tartalmaz,
  • HbO 2 - oxihemoglobin, oxigén kötésekor keletkezik a tüdőben, a tüdővénákban a hemoglobin teljes mennyiségének 94-98%-a,
  • A HbCO 2 – karbohemoglobin, a szövetekben a szén-dioxid megkötésével keletkezik, a vénás vérben a teljes hemoglobin mennyiségének 15-20%-át teszi ki.

A hemoglobin kóros formái

HbS – sarlósejtes hemoglobin.

MetHb – methemoglobin, a hemoglobin egy formája, amely vasion helyett vasiont tartalmaz. Ez a forma spontán módon, egy O 2 molekula és a hem Fe 2+ kölcsönhatása során jön létre, de általában a sejt enzimatikus ereje elegendő a helyreállításhoz. Szulfonamidok alkalmazása, nátrium-nitrit és élelmiszer-nitrátok fogyasztása, valamint aszkorbinsavhiány esetén a Fe 2+ Fe 3+-ba való átmenete felgyorsul. Feltörekvő metHb nem képes oxigént kötni és szöveti hipoxia lép fel. A Fe 3+ Fe 2+-ra redukálására a klinika aszkorbinsavat és metilénkéket használ.

Hb-CO – karboxihemoglobin, CO (szén-monoxid) jelenlétében képződik a belélegzett levegőben. Kis koncentrációban folyamatosan jelen van a vérben, de aránya a körülményektől és az életmódtól függően változhat.