Nyitott aortacsatorna kódja az ICD 10 szerint. Veleszületett szívbetegség kódja

Patent ductus arteriosus (PDA)- egy ér, amelyen keresztül az aorta és a pulmonalis artéria (PA) közötti kóros kommunikáció a születés után is megmarad. Egészséges gyermekeknél a ductus ductus működése közvetlenül a születés után leáll, vagy erősen lecsökkent térfogatban, legfeljebb 20 órán keresztül folytatódik, ezt követően a ductus arteriosus fokozatosan elpusztul és artériás szalaggá alakul. Normális esetben a csatorna obliterációja 2-8 héten belül véget ér. A ductus arteriosus akkor tekinthető anomáliának, ha a születés után 2 héttel működik.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Statisztikai adat: A PDA az egyik leggyakoribb rendellenesség (csecsemőknél az összes veleszületett szívhibának 6,1%-a, a klinikán diagnosztizált összes veleszületett szívhibának 11-20%-a, a boncolások szerint 9,8%); A hím és nőstény aránya 1:2.
Etiológia: ismertetik a hiba családi eseteit; gyakran az anya kórtörténetében rubeola, herpesz, influenza szerepel a terhesség 4-8 hetében; Hajlamosító tényező a koraszülött és újszülöttkori légzési distressz szindróma, az újszülött magas Pg tartalmú hypoxiája.
Kórélettan. A vér kiürülésének irányát az aorta és a pulmonalis artéria közötti nyomáskülönbség határozza meg, és a pulmonalis és a szisztémás érrendszer ellenállásértékétől függ (miközben a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia alacsonyabb, mint a szisztémás ellenállás, a vér balról jobbra; ha a tüdőellenállás dominál, a söntelés iránya megváltozik). Nagy PDA-méretek esetén a tüdőerek változásai korán jelentkeznek (Eisenmenger-szindróma).

Tünetek (jelek)

Klinikai kép és diagnózis
Panaszok: fáradtság, légszomj, szívmegszakítások érzése, gyakori fertőzések, paradox embólia.
Objektív vizsgálat. Visszamaradott fizikai fejlődés. Sápadt bőr, instabil cianózis sikításkor vagy erőlködéskor. A „dobverő” és az „óraszemüveg” tünetei. Perzisztens cianózis, amikor a vért jobbról balra irányítják. „Szívpúp”, fokozott apikális impulzus, szisztolés remegés, maximummal a szegycsonttól balra lévő második bordaközi térben. A szív határai balra és jobbra bővülnek. A diasztolés és a pulzus vérnyomás emelkedése, az apikális impulzus növekedése, mindkét szívhang emelkedése (a második szívhang hangereje a PA felett korrelál a pulmonalis hypertonia súlyosságával). Durva gépi szisztolés diasztolés zörej a második bordaközi térben a szegycsonttól balra, amely az interscapularis térbe és a nagy erekbe sugárzik. A pulmonalis hypertonia előrehaladtával és a balról jobbra irányú shunt csökkenésével a zörej gyengül és rövidül, amíg teljesen el nem tűnik (ebben a szakaszban Graham Still diasztolés zörej jelenhet meg, ami a PA billentyű relatív elégtelenségéből adódik), majd ismétlődő hang. növekszik, ha jobbról balra sönt lép fel. Néha a szívcsúcs felett relatív szűkület vagy mitrális billentyű-elégtelenség okozta zörej hallható.
Műszeres diagnosztika
. EKG: a szív jobb, majd bal oldali részének hipertrófiájának és túlterhelésének jelei; ritkán - az Ő köteg ágainak blokkolása.
. A mellkasi szervek röntgenvizsgálata. A PA ívek, jobb és bal kamra kidudorodása. A tüdőmintázat gazdagodása, a tüdőgyökerek kiterjedése és szerkezetének hiánya. A felszálló aorta kitágulása. Felnőtteknél a meszes PDA viszonylag ritkán látható.
. EchoCG. A jobb és a bal kamra hipertrófiája és dilatációja. A PDA megjelenítése, alakjának, hosszának és belső átmérőjének meghatározása (a prognózis értékeléséhez és az endovaszkuláris okklúziós eszköz méretének kiválasztásához). Doppler módban azonosítják a Doppler-frekvencia spektrum eltolódásának specifikus formáját a PA-ban, meghatározzák a sönt mértékét és a pulmonális véráramlás és a szisztémás véráramlás arányát (Qp/Qs).
. A szív bal és jobb részének katéterezése. A  betű tünete egy katéter áthaladása a PA-ból a PDA-n keresztül a leszálló aortába. A vér oxigénellátásának növekedése az LA-ban a jobb kamrához képest több mint 2 térfogatszázalékkal. A pulmonalis hypertonia reverzibilitására vonatkozó prognózis meghatározására aminofillin- és oxigéninhalációs teszteket végeznek.
. Emelkedő aortográfia. Kontrasztanyag vétele a felszálló aortából a PA-ba. Az aorta egyidejű koarktációjának diagnózisa.
Drog terápia. A PDA lezárása előtt a bakteriális endocarditis megelőzésére van szükség. Az indometacin alkalmazása az újszülöttkori időszakban azonosított szűk PDA-k esetén javasolt, és ellenjavallt veseelégtelenségben. Az indometacin intravénás beadása javasolt:
. 2 napnál kevesebb: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 100 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként;
. 2-7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 200 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként;
. több mint 7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 250 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként.

Kezelés

Sebészet
Javallatok. A konzervatív terápia sikertelensége 5 napig vagy tovább, ellenjavallatok az NSAID-ok használatához. A keringési elégtelenség dekompenzációja. Közepes vagy nagy átmérőjű PDA minden 1 év alatti gyermeknél.
Ellenjavallatok. Súlyos egyidejű patológia, amely veszélyezteti a beteg életét. A keringési elégtelenség végső szakasza. Irreverzibilis pulmonalis hipertónia.
A sebészeti kezelés módszerei. A legtöbb esetben a csatorna endovaszkuláris lezárása okklúziós eszközökkel (Gianturco coil, Cook coil vagy esernyő) megvalósítható. Ha a csatorna nagyon tág, vagy az endovaszkuláris korrekció sikertelen, nyitott műtétet végzünk: a PDA lekötését vagy (ritkábban) metszéspontját, majd mindkét végének varrását. A PDA torakoszkópos levágásának nincs előnye az endovaszkuláris és nyílt beavatkozásokhoz képest, ezért ritkán végzik el.
Specifikus posztoperatív szövődmények: bal oldali recidiváló gégeideg sérülése, vérzés, az aorta deformációja koarktáció kialakulásával, a nem megfelelő korrekció miatt visszamaradó vérfolyás a csatornán keresztül.

Előrejelzés. A szűk PDA általában nem befolyásolja a várható élettartamot, de növeli a fertőző endocarditis kockázatát. A közepes és széles PDA-k szinte soha nem zárnak be maguktól, ritka a spontán bezárás 3 hónap után. A szűk PDA konzervatív kezelésének hatékonysága eléri a 90%-ot. PDA-val a halálozás az első életévben 20%. Eisenmenger-szindróma idősebb gyermekeknél az esetek 14% -ában, fertőző endocarditis és endarteritis - az esetek 9% -ában. A csatorna aneurizma és szakadásai elszigetelt esetek. A közepes PDA átlagos várható élettartama 40 év, a széles PDA esetében 25 év. A posztoperatív mortalitás 3%. A klinikai rehabilitáció a hemodinamikai zavaroktól függően 1-5 év alatt zajlik.
Terhesség. Kis vagy közepes méretű PDA-val és balról jobbra söntölő nőknél a fiziológiás terhesség komplikációmentes lefolyására lehet számítani. Azoknál a nőknél, akiknél magas a tüdőrezisztencia és a jobbról balra sönt, fokozott a szövődmények kockázata.
Szinonimák: Nyitott botal csatorna; nyílt ductus arteriosus; A ductus botallus bezáródása.
Rövidítések. PDA - nyílt ductus arteriosus. PA - pulmonalis artéria.

ICD-10. P29.3 Tartós magzati keringés az újszülöttben. Q21.4 Az aorta és a pulmonalis artéria közötti septum defektusa. Q25.0 Patent ductus arteriosus

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2018

Nyílt ductus arteriosus (Q25.0)

Gyermek szívsebészet, Gyermekgyógyászat

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Egészségügyi Minőségügyi Vegyes Bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2019. április 18-tól
Jegyzőkönyv 62. sz

Artériás csatorna - csatorna, amely biztosítja a magzati vérkeringést a születés előtti életben. Teljes idős újszülötteknél a ductus arteriosus funkcionális záródása a születést követő első 10-15 órában, anatómiai záródás - 2-3 héten belül következik be Tipikus lokalizáció az aorta bal oldalán. Az aorta isthmus és a leszálló aorta találkozásától indul, és a bal pulmonalis artéria torkolatánál lévő bifurkációs területbe folyik. A PDA helyének más lehetőségei is lehetségesek. általában a szív- és érrendszer különböző malformációival kombinálva.

BEVEZETŐ RÉSZ

Protokoll neve: Patent ductus arteriosus

ICD kód(ok):

A protokoll kidolgozásának/felülvizsgálatának dátuma: 2013 (2018-ban felülvizsgálva)

A protokollban használt rövidítések:

AlT	-	alanin aminotranszferáz
AsT	-	aszpartát-aminotranszferáz
UPS	-	veleszületett szívhibák
VSD	-	kamrai septum defektus
gépi szellőztetés	-	gépi szellőztetés
IR	-	mesterséges keringés
ELISA	-	Kapcsolt immunszorbens vizsgálat
CT	-	CT vizsgálat
LH	-	pulmonális hipertónia
ENT	-	fül-orr-gégész
MRI	-	Mágneses rezonancia képalkotás
OAP	-	nyílt ductus arteriosus
OAS	-	közös truncus arteriosus
CH	-	szív elégtelenség
SSS	-	a szív- és érrendszer
CMV	-	citomegalovírus
EKG	-	elektrokardiogram
EchoCG	-	echokardiográfia
PVR	-	pulmonalis vaszkuláris rezisztencia
SVR	-	szisztémás vaszkuláris rezisztencia

Protokoll felhasználók: gyermekszívsebészek, gyermekkardiológusok, intervenciós kardiológusok, neonatológusok, gyermekorvosok.

Bizonyítéki szint skála:

A	Kiváló minőségű metaanalízis, RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók egy megfelelő populációra.
BAN BEN	A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok, vagy alacsony (+) torzítási kockázatú RCT-k eredményei. amely megfelelő populációra általánosítható .
VAL VEL	Kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Olyan eredmények, amelyek általánosíthatók az érintett populációra vagy nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázatú RCT-kre (++ vagy +), amelyek eredményeit nem lehet közvetlenül általánosítani a releváns populációra.
D	Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény.
GPP	Legjobb gyógyszerészeti gyakorlat.

Osztályozás

Angiográfiai osztályozás:

• A típusú - a csatorna legkeskenyebb pontja a pulmonalis része, jól differenciált aorta ampulla van;
• B típusú - rövid csatorna, a legkeskenyebb az aorta részében;
• C típusú - a csatorna csőszerű szerkezete szűkítés nélkül;
• D típus - a csatorna több szűkülettel rendelkezik;
• E típus - nehezen meghatározható, hosszúkás kúpos alakzat, szűkületes résszel.

Diagnosztika

DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK, MEGKÖZELÍTÉSEK ÉS ELJÁRÁSOK

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok és anamnézis:
Csecsemőknek PDA-val jellemző: légszomj, tachycardia, tachypnea, alultápláltság, alacsony súlygyarapodás.

Idősebb gyermekeknél túlsúlyban vannak a fizikai aktivitás során fellépő légszomj, a fizikai fejlődés elmaradottsága és gyakori légúti betegségek.
A PDA klinikai megjelenése a PDA méretétől, a gyermek életkorától és a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciától függ.

1. táblázat – A PDA klinikai tünetei

Fizikális vizsgálat:
Szemrevételezés: fokozott szívimpulzus, szisztolés remegés a szegycsont felső széle mentén a bal oldalon, magas és gyors pulzus.
Hallgatózás: a második hang normális, vagy a pulmonalis hipertónia kialakulásával megnövekedett a pulmonalis artéria területén. Szisztolés-diasztolés „gépzaj”, maximális erősítéssel a bal oldalon a subclavia régióban és a szegycsont felső széle mentén. Fokozódó szisztolés zörej a 3. pontban (tipikus újszülöttekre és pulmonalis hypertonia kialakulása esetén).

Laboratóriumi kutatás: NT-proBNP: A natriuretikus propeptid emelkedett szintje szívelégtelenség tüneteinek jelenlétében.

• EKG: idősebb betegeknél a bal oldali rész hipertrófiája fordulhat elő; nagy PDA esetén a szív mindkét részének kombinált hipertrófiája lehetséges; a PH kialakulásával a jobb szívrészek hipertrófiájának jelei vannak.
• kardiomegalia és a pulmonalis vaszkuláris mintázat gazdagodása, a PH kialakulásával normális szívméretek a tüdőív kidudorodásával.
• Echokardiográfia (transthoracalis és transesophagealis): a PDA és a kapcsolódó anomáliák megjelenítése, a színes Doppler vizsgálat lehetővé teszi a sönt átmérőjének és irányának meghatározását, a szív bal kamráinak megnagyobbodását és a relatív mitrális elégtelenséget (a defektus „mitralizációja”) - a PDA közvetett jeleit.
• A mellkasi aorta CT angiográfiája/MRI - jelzések szerint.
• - javallatok szerint: csecsemőknél rendkívül ritkán, idősebb betegeknél egylépcsős diagnosztikai és terápiás eljárásként alkalmazzák az elzáró felszerelésére.

A szakemberrel való konzultáció indikációja a más szervek és rendszerek egyidejű patológiáinak jelenléte a betegben, kivéve a szív- és érrendszert. A konzultáció a műtét előtti és posztoperatív időszakban is elvégezhető.

Diagnosztikai algoritmus[ 4 ] :

A kórházi kezelés alatti fő diagnosztikai intézkedések listája (beteg):
Laboratóriumi kutatás:

1. Torok tampon patflora
2. HBsAg, hepatitis B, C elleni antitestek (ELISA)
3. Vérvizsgálat HIV-re
4. Általános vizelet elemzés
5. Általános vérvizsgálat (6 paraméter)
6. Összes fehérje, glükóz, kreatinin, karbamid, ALT, AST, bilirubin meghatározása - indikáció szerint
7. TSH, T3, T4 - Down-szindróma esetén (21-es triszómia)

Instrumentális tanulmányok:

1. A mellkasi szervek röntgenfelvétele egy vetületben
2. Echokardiográfia
3. EKG

A szakemberrel való konzultáció indikációi:

1. Gyermek fül-orr-gégészeti orvossal való konzultáció a krónikus fertőzés gócainak kizárása érdekében
2. Gyermekfogorvosi konzultáció a krónikus fertőzés gócainak kizárása érdekében
3. Gyermekkardiológussal való konzultáció a diagnózis tisztázása és a konzervatív terápia előírása érdekében

A kórházi kezelés alatti alapvető diagnosztikai intézkedések listája (kísérő személy):
Laboratóriumi kutatás:

1. Szalmonellózis, vérhas és tífusz kórokozójának vizsgálata
2. A széklet vizsgálata férgek tojásaira
3. Mikroreakció vagy Wasserman-reakció (RW)

Instrumentális tanulmányok:

1. Fluorográfia

Alapvető diagnosztikai intézkedések a kórházban:
Laboratóriumi kutatás:

1. Általános vizelet elemzés
2. Általános vérvizsgálat
3. Biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, glükóz, elektrolit, ALT, AST, C-reaktív fehérje, karbamid, kreatinin, bilirubin meghatározása)
4. Koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, fibrinogén, INR, APTT, vérlemezke-aggregáció)
5. A vércsoport és az Rh faktor meghatározása
6. Mikrobiológiai vizsgálat (torokváladék), antibiotikum-érzékenység

Instrumentális tanulmányok:

1. EKG
2. Echokardiográfia (transthoracalis)
3. A mellkasi szervek egyszerű röntgenfelvétele

További diagnosztikai intézkedések:
Laboratóriumi kutatás:

	Tanulmány	Javallatok
	PCR hepatitis B, C esetén	Vérátömlesztés előtt
	ELISA, PCR méhen belüli fertőzésekre (chlamydia, Ebstein-Barr vírus, Herpes simplex vírus, toxoplazmózis)
	CMV (vér, vizelet, nyál) PCR kvantitatív módszerrel	Krónikus leukocitózis jelenléte, alacsony fokú láz
	Pro-BNP (natriuretikus propeptid)	A szívelégtelenség jelenlétének tárgyiasítása vitatott helyzetben
	KSH	A szívelégtelenség kezelésének monitorozása
	Vér sterilitáshoz és vértenyésztéshez	Ha vérmérgezés gyanúja merül fel
	Széklet dysbacteriosisra	A bélrendszeri rendellenességek és a kórokozó flóra transzlokációjának veszélye esetén
	TSH, T3, T4	Down-szindrómás betegeknél, akiknél fennáll a pajzsmirigy alulműködés klinikai gyanúja

Instrumentális tanulmányok:

	Tanulmány	Javallatok
	Echokardiográfia (transoesophagealis)
	Többszeletű CT angiográfia	A vaszkuláris gyűrű kizárása és a hiba anatómiájának tisztázása
	Holter monitorozás	Ha az EKG adatok alapján szívritmuszavarok vannak
	A szívüregek katéterezése	Működési kritériumok meghatározása, veleszületett szívbetegség anatómiájának tisztázása
	MRI	A PDA anatómiájának tisztázása a műtéti kezelés módjának meghatározásához
	A hasi szervek ultrahangja, retroperitoneális tér, pleura üreg	A hasi szervek, a vesék patológiájának kizárása és a pleurális folyadékgyülem jelenlétének meghatározása
	Neurosonográfia	Központi idegrendszeri patológiás csecsemőknél a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározására
	CT fej	Központi idegrendszeri patológia jelenlétében a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározása
	A mellkasi szegmens CT-vizsgálata	Krónikus tüdőbetegségek jelenlétében a sebészeti kezelés ellenjavallatának meghatározása céljából
	FGDS	A gyomorhurut, gyomorfekély klinikai képének jelenlétében a sebészeti kezelés ellenjavallatának meghatározása érdekében

Megkülönböztető diagnózis

A PDA-ellenőrzés fő diagnosztikai módszere a transzthoracalis echokardiográfia. Ugyanez a kutatási módszer a fő az alább felsorolt ​​klinikai diagnózisok közötti differenciáldiagnózis felállításához. A diagnózis tisztázása érdekében az indikációknak megfelelően transzoesophagealis echocardiographiát, CT angiográfiát, szív MRI-t és a szívüregek katéterezését kell végezni.

Diagnózis	A differenciáldiagnózis indoklása	Felmérések	Diagnózis kizárási kritériumai
Aortopulmonalis septum defektus.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia A szívüregek katéterezése	A defektus közvetlen visszhangja az aortopulmonalis septum defektusnak a félholdas billentyűgyűrűk szintje feletti elhelyezkedése. A színes Doppler-kardiográfia a felszálló aorta és a pulmonalis artéria közötti mozaik turbulens áramlást észleli.
Koszorúér fisztula.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia	Veleszületett koszorúér fisztulák: a) az egyik koszorúér (általában a jobb oldali) proximális szegmensének kitágulása és kanyargóssága ép ellenoldali artériával; b) Dopplercardiográfia: turbulens szisztolés-diasztolés áramlás regisztrálása aneurizmálisan kitágult koszorúérben. Az artériák disztális szegmenseinek elhelyezkedése összetett, a koszorúér bármely üregbe történő elvezetésének mértéke csak színtérképezéssel jelezhető előre.
A Valsalva sinus aneurizma.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia	A Valsalva aneurizmálisan kitágult sinusának elhelyezkedése, amely a szív közeli üregébe nyúlik be. Gyakrabban a jobb szívkoszorúér aneurizmája kidudorodik a jobb kamra ki- vagy beáramlási csatornájába; a nem koszorúér sinus aneurizma - a jobb pitvarba, a jobb kamra beáramlási csatornájába és a bal pitvarba; a bal szívkoszorúér aneurizma - a bal kamrába és a bal pitvarba.
Fallot tetralógiája tüdőbillentyű hiányában.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia A szív CT angiográfiája	Az aorta dextropozíciójának jelenléte, a pulmonalis artéria mérsékelt szűkülete, a pulmonalis artéria és ágainak tágulása a pulmonalis billentyű hiányában, a kamrai septum defektus, a jobb kamrai szívizom hipertrófiája.
Arteriovenosus fisztula.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia A végtagok ereinek Doppler ultrahangja A végtagi erek katéterezése	Az intracardialis shuntok és a PDA hiánya, súlyos szívelégtelenség, a szív biventricularis dilatációja, magas perctérfogat.
VSD aorta-elégtelenséggel.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia	VSD jelenléte prolapsus szelepes szórólappal
Gyakori truncus arteriosus truncalis billentyű elégtelenséggel	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia A szívüregek szondázása	Egy széles érzékelése mindkettőből kinyúló edény (törzs). kamrák, pulmonalis artéria kimutatás, a truncusból eredő, VSD

Kezelési célok: A PDA lezárása és a szövődmények megelőzése.

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelés (ambuláns)

AJÁNLÓBETEG-KEZELÉSI TAKTIKA

A prehospitális szakaszban a műtét előtti előkészítésnek a következő szempontokat kell magában foglalnia:

• A konzervatív terápia felírása.
• Preoperatív vizsgálat, amelynek célja az olyan kísérő patológiák azonosítása, amelyek ellenjavallatot jelenthetnek az elektív műtétre.
• A méhen belüli fertőzés kimutatása és kezelése krónikus leukocitózisban és alacsony lázban szenvedő betegeknél.
• A krónikus fertőzés gócainak fertőtlenítése (a szájüreg fertőtlenítése).
• A beteg szállíthatóságának felmérése.
• Dokumentumok elkészítése a kórházi iroda portálján történő regisztrációhoz.

Nem gyógyszeres kezelés:

• általános mód;
• 10. számú étrend táblázat, szoptatás, mesterséges táplálás.

Gyógyszeres kezelés:

Kábítószer csoport	A gyógyszer nemzetközi nem védett neve	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Szívglikozidok	digoxin	5-10 mcg/ttkg/nap 2 részre osztva	1 A
Aldoszteron receptor antagonisták	spironolakton	Spironolakton 2-5 mg/ttkg/nap 2 részre osztva	1 A
ACEI	enalapril	0,1 mg/ttkg/nap 2 részre osztva	1A
Diuretikumok	hidroklorotiazid	2,4 mg/ttkg/nap 1 adagban	1A

Sebészet: Nem.

Kezelés (fekvőbeteg)

KEZELÉSI TAKTIKA FÉLBETEG SZINTEN
Működési kritériumok meghatározása, a sebészeti beavatkozást megakadályozó kísérő patológia kizárása, a posztoperatív időszakban szövődmények megelőzése. Lehetőség szerint a hiba azonnali radikális korrekciója. Preoperatív előkészítés: kiegészítő vizsgálat, pontos diagnózis felállítása, műtéti kezelési mód megválasztása, műtét elvégzése, posztoperatív kezelés, konzervatív terápia kiválasztása.

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: ágy; gyerekágy
Diéta: 10. számú táblázat; szoptatás, mesterséges táplálás.

Gyógyszeres kezelés: lásd a 3.2. pontot

Más típusú kezelések:

• Artériás defektus záródása elzáróval.
• Újszülöttek: indometacin 0,2 mg/ttkg naponta háromszor intravénásan 20 percen keresztül. A PDA elzáródása az esetek 80%-ában érhető el. Ellenjavallatok a hemorrhagiás szindróma, szepszis és veseelégtelenség jelenléte.

Műtéti beavatkozás:

A műtéti korrekció időzítése

• Nagy/közepes PDA lekötése pangásos szívelégtelenség és pulmonalis hypertonia jelenlétében: korrekció a korai stádiumban (3-6 hónapos korban) ( Osztályén).
• Átlagos PDA pangásos szívelégtelenség nélkül: korrekció 6-12 hónapos korban ( Osztályén). Ha a fizikai fejlődés késik, a korrekciót korábban is el lehet végezni (leg leányIIA).
• Kis PDA: korrekció 12-18 hónapos korban ( Osztályén).
• "Csendes PDA": nem ajánlott bezárni ( OsztályIII).

A sebészeti kezelés típusai:
Sebészeti korrekció:

• Endovaszkuláris elzáródás vagy lekötés 6 hónaposnál idősebb gyermekeknél. Lekötés és lekötés metszésponttal és varrással éves gyermekeknél<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кleányIIb). Az indometacin/ibuprofén kezelés nem alkalmazható teljes korú csecsemőknél ( OsztályIII).

PDA jelenlétében, amelynek átmérője összemérhető az aorta átmérőjével, a PDA szájának plasztikai műtétje bypass, hipotermia és keringési leállás esetén.

• PDA endoszkópos levágása.

PDA koraszülötteknél: hemodinamikailag szignifikáns PDA - több mint 1,5 mm/kg. Csak szívelégtelenség esetén kezelje (a kis PDA-k spontán bezárhatnak).
Konzervatív terápia indometacinnal vagy ibuprofennel ellenjavallatok hiányában ( Osztályén)
PDA levágása konzervatív terápia hatásának hiányában vagy ellenjavallatok fennállása esetén ( Osztályén).
Profilaktikus kezelés indometacinnal vagy ibuprofénnel: nem javasolt ( OsztályIII).

Működési kritériumok:
Fizikális vizsgálat: kardiomegalia, pangásos szívelégtelenség.
A mellkasi szervek egyszerű röntgenfelvétele: a kardiomegalia jelenléte és a dúsított tüdőmintázat jelei a működőképesség mellett szólnak.
Echokardiográfia: tárolt bal-jobb reset jelenléte PDA szinten.
Pulmonalis vaszkuláris rezisztencia indexszel rendelkező betegek (a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a testfelület aránya)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >A 10 faegységet és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a szisztémás vaszkuláris rezisztencia >0,5 arányát általában működésképtelennek tekintik. A fenti értékek közötti betegek működőképességének meghatározásakor az értágítókkal végzett vizsgálatok során kapott adatokra (figyelembe véve a lehetséges hibát), valamint klinikai adatokra (a beteg életkora, a szív árnyékának mérete a röntgenfelvételen stb.) kell támaszkodni. ). Javasoljuk, hogy az ilyen eseteket szakosodott központokkal beszéljék meg.

Asztal 1 - A műveletek típusai és bonyolultsági foka Arisztotelész alapskálája szerint

Eljárás, működés	Pontok összege (alap skála)	Nehézségi szint	Halálozás	Komplikációk kockázata	Bonyolultság
A nyitott ductus arteriosus lekötése	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Aortopulmonalis ablakplasztika	6.0	2	2.0	2.0	2.0

2. táblázat - Pontok jelentősége Arisztotelész alapskáláján

BSA pontok	Halálozás	Komplikációk kockázata. Az intenzív osztályon való tartózkodás időtartama	Bonyolultság
1	<1%	0-24 óra	Alapvető
2	1-5%	1-3 nap	Egyszerű
3	5-10%	4-7 nap	Átlagos
4	10-20%	1-2 hét	Alapvető
5	>20%	> 2 hét	Megnövekedett

A sebészeti vagy intervenciós kezelés sikerességi kritériumai:
Az eredmény akkor tekinthető jónak, ha klinikailag a gyermek jól érzi magát, hallgatáskor nincsenek zajtünetek, echokardiográfia szerint a lekötött PDA szintjén nincs váladékozás, nincs folyadék a szívburokban vagy a pleurális üregekben. A seb elsődleges szándékkal gyógyul, a szegycsont stabil.
Az eredmény jelentős panaszok hiányában, auscultáció - enyhe szisztolés zörej a szegycsont bal szélén, echocardiographia szerint elfogadható méretű reziduális shunt van, nincs folyadék a szívburokban és a pleurális üregekben.
Az eredmény a szívelégtelenség tartós klinikai képe mellett nem tekinthető kielégítőnek.Auskultáció - hangok tompulása, szisztolés zörej a szegycsont bal szélén, echokardiográfia szerint - nagy maradék shunt van a PDA szintjén, folyadék a szívburokban, a pleurális üregekben. A szegycsonti instabilitás jelenléte. Ismételt műtét javasolt.

További ügyintézés: lásd Ambuláns szint

A kezelés hatékonyságának mutatói:

• az intrakardiális hemodinamika normalizálása;
• a szívelégtelenség tüneteinek eltűnése;
• nincs gyulladás jele;
• posztoperatív seb elsődleges gyógyulása;
• a shunt hiánya a PDA szintjén az echokardiográfia szerint;
• a natriuretikus propeptid szintjének csökkenése.

Kórházi ápolás

A KÓRHÁZI ELLÁTÁS JAVASLATAI, A KÓRHÁZI ELLÁTÁS TÍPUSÁNAK MEGJELÖLÉSE

A tervezett kórházi kezelés indikációi:

• Veleszületett szívbetegség jelenléte hemodinamikai zavarokkal.

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:

• Veleszületett szívbetegség jelenléte szívelégtelenséggel, ellenőrizetlen gyógyszeres terápia

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Orvosi Szolgáltatások Minőségével foglalkozó Vegyes Bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2018.
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen a nyitott ductus arteriosus kezelésére koraszülött és/vagy alacsony születési súlyú csecsemőknél // Cochrane Datebase Syst. Fordulat. – 2013. 2) Karpova A.L. Koraszülötteknél a hemodinamikailag jelentős ductus arteriosus nyitott ductus arteriosus gyógyszeres lezárásának regionális szintű tapasztalatai / Neonatológia, - 2013, 2. sz., - P.43-48. 3) Tefft R.G. Egy korai ibuprofen kezelési protokoll hatása a ductus arteriosus sebészeti lekötésének előfordulására // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - évf. 27. (1) bekezdése alapján. – P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Határozottan fel kell hagynunk a nyitott ductus arteriosus profilaxisával koraszülötteknél? KLINIKA. – 2011. évf. 66 (12). – P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Szív-mellkasi sebészet tankönyve. – 2. kiadás. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes szívsebészet: morfológia, diagnosztikai kritériumok, természetrajz, technikák, eredmények és indikációk. – 4. kiadás. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Információ

A JEGYZŐKÖNYV SZERVEZETI SZEMPONTJAI

Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal:

1. Gorbunov Dmitrij Valerievich - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ gyermekszívsebészeti osztályának vezetője, szívsebész.
2. Ibraev Talgat Ergalievich - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ aneszteziológiai és újraélesztési (gyermekek) osztályának vezetője, aneszteziológus-resuscitator.
3. Utegenov Galymzhan Malikovich szívsebész (gyermekgyógyász) az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ Gyermekszívsebészeti Osztályán.
4. Litvinova Liya Ravilyevna - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ klinikai farmakológusa.

Összeférhetetlenség közlése: Nem.

Lista pbírálók:

1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - az orvostudományok doktora, egyetemi docens, a „Kazah Medical University of Continuing Education” JSC szívsebészeti osztályának vezetője, a Kazah Köztársaság független akkreditált szakértője.

A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei:a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételt követő 5 év elteltével és hatálybalépésének időpontjától számítva, vagy ha új, bizonyítási szintű módszerek állnak rendelkezésre.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.

Kulcsszavak

nehézlégzés; szívverés; cianózis; tartós cianózis; tüdő; endokarditisz; enterocolitis.

Rövidítések listája

CHD - veleszületett szívhibák

PA - pulmonalis artéria

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek

PDA - nyílt ductus arteriosus

TPR - teljes pulmonalis rezisztencia

EKG - elektrokardiográfia

EchoCG - echokardiográfia

Kifejezések és meghatározások

A szívkatéterezés egy invazív eljárás, amelyet terápiás vagy diagnosztikai célból végeznek a szív- és érrendszer patológiáinak kezelésére.

A pulzusnyomás a szisztolés és a diasztolés nyomás különbsége. Endocarditis - a szív belső nyálkahártyájának gyulladása, más betegségek gyakori megnyilvánulása.

Az echokardiográfia egy ultrahangos módszer, amely a szív és a billentyűkészülék morfológiai és funkcionális változásainak tanulmányozását célozza.

1. Rövid információ

1.1. Meghatározás

A szabadalmaztatott ductus arteriosus (PDA) egy olyan ér, amelyen keresztül a patológiás kommunikáció az aorta és a pulmonalis artéria (PA) között a születés után is megmarad.

Megjegyzések: Normális esetben a PDA szükségszerűen jelen van a magzatban, de a születés után hamarosan bezárul, és artériás szalaggá alakul.

1.2 Etiológia és patogenezis

A nyitott ductus arteriosus kockázati tényezői a koraszülés és a koraszülés, a családi anamnézis, egyéb veleszületett szívbetegségek jelenléte, a terhes nők fertőző és szomatikus betegségei.

1.3 Epidemiológia

A defektus előfordulásának pontos gyakorisága nem ismert, mivel nem világos, hogy a nyitott ductus arteriosust mikor kell patológiának tekinteni. Hagyományosan úgy gondolják, hogy normális esetben élete első vagy két hetében be kell zárnia. A PDA általában koraszülötteknél fordul elő, és rendkívül ritka koraszülötteknél. E kritériumok szerint az izolált patológia előfordulási gyakorisága körülbelül 0,14-0,3/1000 élveszületés, 7% az összes veleszületett szívhibák (CHD) és 3% a kritikus veleszületett szívhibák között. A csatorna tartóssága nagymértékben függ a gyermek életkorától: minél kisebb a súlya, annál gyakoribb ez a patológia.

A PDA-ban szenvedő betegek átlagos várható élettartama körülbelül 40 év. A betegek 20%-a 30 éves kora előtt, 42%-a 45 éves kora előtt, 60%-a 60 éves kora előtt hal meg. A halál fő okai a bakteriális endocarditis (endarteritis), a ductalis aneurizma kialakulása és szakadása.

1.4 Kódolás az ICD 10 szerint

A nagy artériák veleszületett rendellenességei (Q25):

Q25.0 - Nyílt ductus arteriosus.

1.5. Osztályozás

Figyelembe véve a pulmonalis artériában lévő nyomás szintjét, a hiba 4 fokát különböztetjük meg:

A pulmonalis artériában (PA) a nyomás szisztoléban nem haladja meg az artériás nyomás 40%-át;

A PA nyomása az artériás nyomás 40-75%-a (közepes pulmonális);

A PA nyomása az artériás nyomás több mint 75%-a (kifejezett pulmonális nyomás a bal-jobb vérfolyás megőrzésével);

A PA nyomása megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást (súlyos pulmonális hipertónia, amely jobbról balra söntéshez vezet).

A nyitott ductus arteriosus természetes lefolyásában 3 szakasz van:

Az elsődleges adaptáció I. szakasza (a gyermek életének első 2-3 éve). A nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulása jellemzi; gyakran együtt jár kritikus állapotok kialakulása, amelyek az esetek 20%-ában időszerű szívműtét nélkül halálhoz vezetnek.

A relatív kompenzáció II. szakasza (2-3 évtől 20 évig). Pulmonalis hypervolemia kialakulása és hosszú távú fennállása jellemzi, relatív

a bal atrioventricularis nyílás szűkülete, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.

A tüdőerek szklerotikus elváltozásainak III. szakasza. A nyitott ductus arteriosus további természetes lefolyását a pulmonalis kapillárisok és arteriolák átstrukturálódása kíséri, bennük irreverzibilis szklerotikus elváltozások kialakulásával. Ebben a szakaszban a nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonális hipertónia tünetei.

A patent ductus arteriosus az aortát és a tüdőartériát összekötő járulékos ér elzáródása, amely az eltüntetési időszak lejárta után is tovább működik. A ductus arteriosus (dustus arteriosus) az embrionális keringési rendszer alapvető anatómiai szerkezete. A születés után azonban a pulmonalis légzés megjelenése miatt megszűnik a ductus arteriosus iránti igény, megszűnik működése és fokozatosan bezárul. Normális esetben a csatorna működése a születés utáni első 15-20 órában megszűnik, a teljes anatómiai záródás 2-8 hétig tart.
A kardiológiában a nyitott ductus arteriosus a veleszületett szívhibák 9,8%-át teszi ki, és nőknél kétszer gyakrabban diagnosztizálják. A szabad ductus arteriosus izolált formában és a szív és az erek egyéb anomáliáival (5-10%) kombinálva is előfordul: aortaszáj szűkülete, tüdőartériák szűkülete és atresiája, az aorta koarktációja, nyitott atrioventricularis csatorna, VSD, ASD stb. A ductustól függő keringéssel rendelkező szívhibák esetén (a nagy artériák transzpozíciója, a Fallot tetralógiájának extrém formája, az aortaív megszakadása, kritikus tüdő- vagy aortaszűkület, bal kamrai hypoplasia szindróma), a nyitott ductus arteriosus létfontosságú egyidejű kommunikáció.

A hemodinamika jellemzői nyitott ductus arteriosus esetén.

A nyitott ductus arteriosus az elülső mediastinum felső emeletén található; az aortaívből ered a bal szubklavia artéria szintjén, és annak bifurkációjánál a pulmonalis törzsbe, részben pedig a bal tüdőartériába folyik; néha jobb oldali vagy kétoldali ductus arteriosus van. A ductus botallus lehet hengeres, kúp alakú, fenestrált, aneurizmális alakú; hossza 3-25 mm, szélessége 3-15 mm.
A ductus arteriosus és a nyitott foramen ovale a magzati keringés szükséges fiziológiai összetevői. A magzatban a jobb kamrából a vér a pulmonalis artériába jut, onnan pedig (mivel a tüdő nem működik) a ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába. Közvetlenül a születés után, az újszülött első spontán lélegzetvételével a pulmonális ellenállás csökken, és az aortában megemelkedik a nyomás, ami az aortából a tüdőartériába történő söntelés kialakulásához vezet. A pulmonalis légzés bevonása elősegíti a csatorna görcsösségét a simaizomfal összehúzódása miatt. A ductus arteriosus funkcionális záródása teljes korú csecsemőknél a születés után 15-20 órán belül megtörténik. A botalli csatorna teljes anatómiai elpusztulása azonban a méhen kívüli élet 2-8 hetében következik be.
Nyilvánvaló ductus arteriosusról beszélünk, ha működése nem áll le 2 héttel a születés után. A ductus arteriosus sápadt típusú hiba, mivel oxigéndús vér távozik az aortából a tüdőartériába. Az arteriovenosus shunting további vérmennyiségek bejutását okozza a tüdőbe, a pulmonális érrendszer torlódását és a pulmonális hipertónia kialakulását. A szív bal oldali részeinek megnövekedett térfogati terhelése hipertrófiájukhoz és kitágulásukhoz vezet.
A nyitott ductus arteriosus esetén a hemodinamikai zavarok az üzenet nagyságától, az aortától való származásának szögétől, valamint a szisztémás és a pulmonalis keringés közötti nyomáskülönbségtől függenek. Így egy hosszú, vékony, kanyargós csatorna, amely az aortától hegyesszögben nyúlik ki, ellenáll a vér fordított áramlásának, és megakadályozza a jelentős hemodinamikai rendellenességek kialakulását. Idővel egy ilyen csatorna önmagában is elpusztulhat. A rövid, szélesen nyitott ductus arteriosus jelenléte éppen ellenkezőleg, jelentős arteriovenosus váladékozást és kifejezett hemodinamikai rendellenességeket okoz. Az ilyen csatornák nem képesek eltüntetni.

PA - pulmonalis artéria

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek

PDA - nyílt ductus arteriosus

TPR - teljes pulmonalis rezisztencia

EKG-elektrokardiográfia

EchoCG - echokardiográfia

Kifejezések és meghatározások

Szívkatéterezés– terápiás vagy diagnosztikai célból végzett invazív beavatkozás a szív- és érrendszer patológiás kezelésére.

Pulzusnyomás- a szisztolés és a diasztolés nyomás különbsége.

Endokarditisz- a szív belső nyálkahártyájának gyulladása, más betegségek gyakori megnyilvánulása.

Echokardiográfia- ultrahangos kutatási módszer, amely a szív és billentyűkészüléke morfológiai és funkcionális változásainak vizsgálatát célozza.

1. Rövid információ

1.1. Meghatározás

Patent ductus arteriosus (PDA)- egy ér, amelyen keresztül az aorta és a pulmonalis artéria (PA) közötti kóros kommunikáció a születés után is megmarad.

1.2 Etiológia és patogenezis

Normális esetben a PDA szükségszerűen jelen van a magzatban, de röviddel a születés után bezárul, és artériás szalaggá alakul. A nyitott ductus arteriosus kockázati tényezői a koraszülés és a koraszülés, a családi anamnézis, egyéb veleszületett szívbetegségek jelenléte, a terhes nők fertőző és szomatikus betegségei.

1.3 Epidemiológia

A defektus előfordulásának pontos gyakorisága nem ismert, mivel nem világos, hogy a nyitott ductus arteriosust mikor kell patológiának tekinteni. Hagyományosan úgy gondolják, hogy normális esetben élete első vagy két hetében be kell zárnia. A PDA általában koraszülötteknél fordul elő, és rendkívül ritka koraszülötteknél. E kritériumok szerint az izolált patológia gyakorisága körülbelül 0,14-0,3/1000 élveszületés, 7% az összes veleszületett szívelégtelenség (CHD) és 3% a kritikus veleszületett szívhibák között. A csatorna tartóssága nagymértékben függ a gyermek életkorától: minél kisebb a súlya, annál gyakoribb ez a patológia.

A PDA-ban szenvedő betegek átlagos várható élettartama körülbelül 40 év. A betegek 20%-a 30 éves kora előtt, 42%-a 45 éves kora előtt, 60%-a 60 éves kora előtt hal meg. A fő halálokok a szívelégtelenség, a bakteriális endocarditis (endarteritis), a ductalis aneurizma kialakulása és szakadása.

1.4 Kódolás az ICD 10 szerint

A nagy artériák veleszületett rendellenességei (Q25):

Q25.0 – Nyílt ductus arteriosus.

1.5. Osztályozás

Figyelembe véve a pulmonalis artériában lévő nyomás szintjét, a hiba 4 fokát különböztetjük meg:

• a pulmonalis artériában (PA) kialakuló nyomás szisztoléban nem haladja meg az artériás nyomás 40%-át;
• A PA nyomás az artériás nyomás 40-75%-a (közepes pulmonális hipertónia);
• a PA nyomása meghaladja az artériás nyomás 75%-át (súlyos pulmonalis hipertónia a bal-jobb shunt megőrzésével);
• a PA nyomása megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást (súlyos pulmonalis hipertónia, amely jobbról balra söntéshez vezet).

A nyitott ductus arteriosus természetes lefolyásában 3 szakasz van:

• I. szakasz elsődleges alkalmazkodás (a gyermek életének első 2-3 évében). A nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulása jellemzi; gyakran együtt jár kritikus állapotok kialakulása, amelyek az esetek 20%-ában időszerű szívműtét nélkül halálhoz vezetnek.
• szakasz II relatív kompenzáció (2-3 évtől 20 évig). Jellemzője a pulmonalis hypervolaemia kialakulása és hosszú távú fennállása, a bal atrioventricularis nyílás relatív szűkülete és a jobb kamra szisztolés túlterhelése.
• szakasz III szklerotikus változások a tüdőerekben. A nyitott ductus arteriosus további természetes lefolyását a pulmonalis kapillárisok és arteriolák átstrukturálódása kíséri, bennük irreverzibilis szklerotikus elváltozások kialakulásával. Ebben a szakaszban a nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonális hipertónia tünetei.

2. Diagnosztika

• Differenciáldiagnózis elvégzése javasolt aortopulmonalis septum defektus, truncus arteriosus, nagy aortopulmonalis kollaterális artériák, coronaria pulmonalis fistulák, sinus Valsalva ruptura és VSD esetén aorta elégtelenség esetén.

Hozzászólások:Súlyos pulmonalis hypertonia jelenlétében jelentősen megnő azoknak a defektusoknak a száma, amelyekkel a PDA-t meg kell különböztetni; Ezek közé tartozik szinte minden veleszületett rendellenesség, amely a pulmonalis keringésben előforduló hipervolémiával jár, és a pulmonális hipertónia szklerotikus formája miatt komplikálható.

2.1. Panaszok és anamnézis

• Az anamnézis gyűjtése során ajánlatos rákérdezni a családi anamnézisre, a fertőző és szomatikus betegségekre.

• Gyermekbeteg panaszainak gyűjtése során ajánlatos megkérdezni a szüleit a légszomjról, a fizikai aktivitás során fellépő fáradtságról, a tüdő gyakori fertőző betegségeiről.

Hozzászólások:

• Felnőtt betegek panaszainak gyűjtésekor ajánlott megkérdezni őket a szívdobogásérzésről, a szívműködés megszakadásának érzéséről és a tüdő fertőző betegségeire való hajlamról.

Hozzászólások:A PDA-s betegek panaszai nem specifikusak. A klinikai megnyilvánulások a csatorna méretétől és a hemodinamikai rendellenességek stádiumától függenek. A hiba lefolyása a tünetmentestől a rendkívül súlyosig terjed. A nagy csatornaméreteknél ez utóbbi már az élet első heteiben szívelégtelenség és a fizikai fejlődés elmaradottságának jeleivel nyilvánul meg. Kisgyerekeknél sikoltozáskor (vagy erőlködéskor) cianózis jelentkezhet, ami a test alsó felén, különösen az alsó végtagokon kifejezettebb. Jellemző, hogy a cianózis a terhelés leállítása után megszűnik. A tartós cianózis csak felnőtteknél fordul elő, és a pulmonális hipertónia szklerotikus formája miatti fordított vérváladék jele.

2.2 Fizikai vizsgálat

• Szívhallgatás elvégzése javasolt.

Hozzászólások:Az auskultáció során a szegycsonttól balra található második vagy harmadik bordaközi térben a defektusra jellemző szisztolés-diasztolés („gép”) zajt tárunk fel, amely a lapockaközi térbe és a nyaki erekbe sugárzik. A pulmonalis artéria feletti második tónus erősödésének diagnosztikus jelentősége van. A legtöbb esetben a hang nem csak felerősödik, hanem meg is hasad. Ezen túlmenően a második, pulmonális komponens különösen hangsúlyos. A növekedés intenzitása alapján képet kaphatunk a pulmonális hipertónia mértékéről.

• Javasolt a vérnyomás mérése.

Hozzászólások:Az aortából a pulmonalis artériába történő vérszivárgás miatt a diasztolés nyomás csökken (néha nullára), és nő a pulzusnyomás.

2.3 Laboratóriumi diagnosztika

A PDA-hoz nincs specifikus laboratóriumi diagnosztika.

• Javasoljuk, hogy a PDA-val rendelkező beteg szakkórházba kerülésekor a defektus sebészi kezelésére meg kell határozni vércsoportját és Rh-faktorát, majd vérmintát kell kiválasztani.

2.4 Műszeres diagnosztika

• Javasoljuk a PDA pontosabb diagnosztizálását képalkotó vizsgálatok segítségével, amelyek kimutatják az aortopulmonáris kommunikáción keresztüli vérfolyás jelenlétét (a bal szív jelentős volumentúlterhelésével vagy anélkül).

Hozzászólások:PDA-gyanús betegnél a diagnózisnak az aortopulmonalis kommunikáció meglétének és méretének, a bal pitvar és a bal kamra funkcionális változásainak, a tüdő keringésének, valamint az ezzel járó rendellenességek jelenlétének meghatározására kell irányulnia.

• Javasolt a transthoracalis echocardiographia (EchoCG) elvégzése színes Doppler leképezési mód használatával.

Hozzászólások:A rövid tengely mentén a parasternális síkban végzett vizsgálat során a PDA egyértelműen láthatóvá válik.

• Szívkatéterezés angiográfiával javasolt a kapcsolódó szívelégtelenségek azonosítására, valamint pulmonális hipertónia gyanúja esetén.

Hozzászólások:A szívkatéterezés lehetővé teszi a váladék nagyságának, irányának, a teljes pulmonalis rezisztenciának (TPR) és az érrendszer reaktivitásának felmérését. Az angiográfia lehetővé teszi a csatorna méretének és alakjának meghatározását.

• Az MRI akkor javasolt, ha további információkra van szükség az erek anatómiájával és morfológiájával kapcsolatban.

• Mellkasröntgen készítése javasolt.

Hozzászólások:A mellkas sima röntgenfelvétele a szív árnyékának növekedését mutatja először a bal, majd mindkét kamra és a bal pitvar kitágulása, a pulmonalis artéria kidudorodása és a megnövekedett érrendszer miatt. Hipertónia hiányában előfordulhat, hogy a röntgenfelvételen nincs változás. Magas OLR esetén a tüdőerek szklerotikus változásainak kialakulása és a váladék mennyiségének csökkenése miatt a szív mérete csökken.

• Elektrokardiográfia elvégzése javasolt.

Hozzászólások:Magas hipertónia hiányában az EKG a bal kamrai hipertrófia jeleit mutathatja. A hipertónia hipervolémiás formájában a bal és a jobb kamra hipertrófiájának jelei lehetnek, a szklerotikus stádiumban a jobb kamrai hipertrófia jelei kerülnek előtérbe.

2.5 Egyéb diagnosztika

3. Kezelés

3.1 Konzervatív kezelés

• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) alkalmazása javasolt.

Hozzászólások:A születés utáni első napokban megkezdett NSAID terápia (indometacin, ibuprofen**) a csatorna szűküléséhez és egyenletes elzárásához vezet. A gyógyszer enterális alkalmazásával a PDA bezáródása 18-20%, intravénás beadással pedig az esetek 88-90% -ában fordul elő. Az indometacint intravénásan adják be 0,2 mg/ttkg/nap sebességgel 2-3 napig. A kezelés ellenjavallata a veseelégtelenség, az enterocolitis, a véralvadási zavarok és a 0,1 g/l feletti bilirubinémia.

• A bakteriális endocarditis által szövődött PDA-ban szenvedő betegeknek ajánlott antibiotikum-kezelést végezni.

Hozzászólások:A bakteriális endocarditis és endarteritis vagy szívelégtelenség által komplikált PDA jelenleg sikeresen műtött megfelelő kezelést követően.

• A pulmonalis hipertónia gyógyszeres terápiája csak irreverzibilis pulmonális hipertóniában szenvedő betegek számára javasolt.

3.2 Sebészeti kezelés

• A PDA műtéti korrekcióját a veleszületett szívbetegség kezelésében jártas sebészek végezhetik.

Hozzászólások:Abban az esetben, ha a PDA-t más, sebészi korrekciót igénylő veleszületett szívhibákkal kombinálják, a csatorna a főműtét során lezárható.

• A PDA sebészi lezárása javasolt, ha a szív bal oldala túlterhelt és/vagy pulmonalis hypertonia jelei vannak balról jobbra shunting jelenlétében, valamint korábbi endocarditis után.

Hozzászólások:A műtét optimális életkora 2-5 év. A betegség bonyolult lefolyása esetén azonban az életkor nem ellenjavallat a műtétnek. Jelenleg a legtöbb sebész azt a módszert alkalmazza, hogy a csatornát kettős ligatúrával köti le, vagy levágja az edényt. Nincs korai halálozás. A csatorna rekanalizációja ritka. A szövődmények a gége- vagy phrenicus idegek és/vagy az intrathoracalis nyirokcsatorna károsodásával járhatnak. A PDA sebészeti kezelésének hosszú távú eredményei azt mutatják, hogy az időben történő műtét lehetővé teszi a teljes gyógyulást. Azoknál a betegeknél R A pulmonalis hipertónia által érintett műtét eredménye a tüdőerek és a szívizom szerkezeti és funkcionális változásainak reverzibilitásától függ.

• A PDA sebészeti eltávolítása nem javasolt pulmonális hipertóniában és jobbról balra söntött betegeknél.

3.3. Egyéb kezelés

• A PDA endovaszkuláris zárása javasolt a bal szív túlterhelése és/vagy a pulmonalis hypertonia jelei esetén balról jobbra shunting jelenlétében, valamint korábbi endocarditis után.

Hozzászólások:A PDA endovaszkuláris lezárásának ellenjavallata a korai gyermekkor (3 éves korig) és a gyermek alacsony testtömege.

• A tünetmentes kis PDA endovaszkuláris lezárása javasolt.

• A PDA endovaszkuláris lezárása nem javasolt pulmonális hipertóniában és jobbról balra söntött betegeknél.

Hozzászólások:A PDA perkután lezárásakor fellépő szövődmények közé tartozik az implantátum elmozdulása egy ér (főleg a pulmonalis artéria egy ága) embolizációjával vagy a pulzus hiánya, gyakrabban kisgyermekeknél.

4. Rehabilitáció

• A műtét után 1-3 hónapig a betegnek ajánlott rehabilitációs kezelést végezni korlátozott fizikai aktivitás mellett.

5. Megelőzés és klinikai megfigyelés

• Javasoljuk, hogy a korrigált PDA-val rendelkező beteget hemodinamikai zavarok hiányában legalább 6 havonta kontrollvizsgálattal szív- és érrendszeri sebész ellenőrizze.

• A betegnek a rendelői nyilvántartásból való törlésére vonatkozó döntés meghozatalához EchoCG és EKG elvégzése javasolt.

Hozzászólások:Az EchoCG kontroll 1, 3, 6, 12 hónap elteltével történik. műtéti kezelés után.

• Javasoljuk, hogy szív- és érrendszeri sebész legalább 1-2 évente utóvizsgálatot végezzen egy kis PDA-val rendelkező betegnél, bal szívtúlterhelés jelei nélkül.

6. A betegség lefolyását és kimenetelét befolyásoló további információk

• Javasolt a hiba időben történő azonosítása, a gyermek PDA-val történő megfelelő ellátása, az optimális műtéti beavatkozás időben történő elvégzése.

• Az endocarditis megelőzése javasolt a nem operált PDA-s betegeknél, valamint a műtéti kezelést követő első 6 hónapban operált betegeknél.

Az orvosi ellátás minőségének értékelési kritériumai

	Minőségi kritériumok	A bizonyítékok szintje
A diagnózis szakasza
	Megtörtént a szív auszkultációja
	Az EchoCG-t színes Doppler-leképezési móddal végeztük
A konzervatív és sebészeti kezelés szakasza
	Vért vettek a recipiens számára a műtéthez
	A PDA eltávolítására műtétet végeztek
A posztoperatív kontroll szakasza
	A kórházból való kibocsátás előtt echokardiográfiát végeztek
	A beteget rehabilitációs utókezelésre utalják

Bibliográfia

1. Sharykin A.S. Veleszületett szívhibák. M.: Teremok; 2005.
2. Hoffman D. Gyermekkardiológia. M.: Gyakorlat; 2006.
3. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Szív- és érrendszeri műtét. M.: Orvostudomány; 1996.
4. Zinkovsky M.F. Veleszületett szívhibák. K.: Könyv plusz; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Szív-mellkasi sebészet tankönyve. – 2. kiadás. 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes szívsebészet: morfológia, diagnosztikai kritériumok, természetrajz, technikák, eredmények és indikációk. – 4. kiadás. Philadelphia: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. Az Amplatzer csatornaelzáró: 209 beteg tapasztalata. J. Am. Coll. Cardiol. 2001; 37: 258–61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. A szabadalmaztatott ductus arteriosus lezárása Amplatzer PDA készülékkel: a nemzetközi klinikai vizsgálat azonnali eredményei. Katéter Cardiovasc.Interv. 2000; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. A ductus arteriosus perkután lezárása: a leválasztható Cook patent ductus arteriosus tekercsek és az Amplatzerductoccluders kiegészítő alkalmazása. Eur. J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Perzisztáló ductus arteriosus felnőtteknél. 25 beteg műtéti tapasztalatainak áttekintése. Med J Aust. 1991;155:233–6.

Nincs összeférhetetlenség.

A1. függelék. A munkacsoport összetétele

1. az orvostudományok doktora I.V. Arnautova,
2. Ph.D. S.S. Volkov,
3. prof. S.V. Gorbacsovszkij,
4. V.P. Didyk,
5. az orvostudományok doktora Ermolenko M.L.,
6. prof. MM. Zelenikin,
7. prof. A.I. Kim,
8. prof. I.V. Koksenev,
9. az orvostudományok doktora A.A. Kupryashov,
10. fiatalabb kutató A.B. Nikiforov,
11. Az Orosz Tudományos Akadémia akadémikusa V.P. Podzolkov,
12. az orvostudományok doktora B.N. Szabirov,
13. prof. ÚR. Tumanyan,
14. prof. K.V. Satalov,
15. az orvostudományok doktora A.A. Schmaltz,
16. Ph.D. I.A. Yurlov.

A munkacsoport vezetője az Orosz Tudományos Akadémia akadémikusa, L.A. Boqueria

A kidolgozott klinikai ajánlások célközönsége:

1. Gyermekorvos;
2. Kardiológus;
3. Szív- és érrendszeri sebész.

P1. táblázat– Ajánlott erősségi szintek

A2. táblázat – A bizonyítékok szintjei

Bizalmi szint	Adattípus
	Randomizált kontrollált vizsgálatok (RCT) metaanalízise
	Legalább egy RCT
	Legalább egy jól végrehajtott kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül
	Legalább egy jól kivitelezett kvázi-kísérleti vizsgálat
	Jól sikerült, nem kísérleti vizsgálatok: összehasonlító, korrelációs vagy eset-kontroll
	Szakértői konszenzusos vélemény vagy elismert hatóság klinikai tapasztalata

A3. függelék. Kapcsolódó dokumentumok

1. Az Orosz Föderáció állampolgárai egészségének védelmének alapjairól (2011. november 21-i szövetségi törvény N 323-FZ)
2. A szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő betegek orvosi ellátásának eljárása (Oroszország Egészségügyi Minisztériumának 2012. november 15-i, N 918n rendelete)
3. Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának 2015. december 17-i, 1024n számú rendelete „A szövetségi állami egészségügyi és szociális vizsgálati intézmények által az állampolgárok orvosi és szociális vizsgálata során alkalmazott osztályozásról és kritériumokról”.

B. függelék. Betegkezelési algoritmusok

B. függelék: Betegtájékoztató

Kardiológus/gyermekkardiológus rendszeres ellenőrzése szükséges. Az első életévben (műtétre utaló jelek hiányában) - 3 havonta egyszer, majd - 6 havonta egyszer. Bármilyen invazív beavatkozásnál antibakteriális burkolatot kell végezni a fertőző endocarditis kialakulásának megelőzése érdekében.