Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése. Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése A várható élettartam a betegség különböző szakaszaiban

Manapság az emberek gyakran szenvednek valamilyen tüdőbetegségben. Ennek oka a rossz környezeti feltételek, a rossz szokások, a veszélyes iparágakban végzett munka, az öröklődés és a stressz.

Egyes betegségek könnyen kezelhetők – csak életmódot kell változtatnia, és egy terápiás kúrán kell átesnie. De vannak olyanok is, amelyekben nehéz a teljes gyógyulás. Ez utóbbi magában foglalja a tüdőfibrózist. Ebben a cikkben megvizsgáljuk ennek a betegségnek a tüneteit, valamint az orvosok főbb ajánlásait.

Milyen betegség ez?

Az idiopátiás tüdőfibrózis (ICD 10), más néven idiopátiás fibrózisos alveolitis, egy olyan betegség, amelyet leggyakrabban 50 éves kor után figyeltek meg férfiaknál. Előfordulásának fő okát a dohányzásnak tekintik, különösen, ha egy személynek több mint húsz éve van ez a rossz szokása. De azok, akik már régóta lélegeznek növényvédő szereket, szintén érzékenyek a fibrózisra. Szerves és szervetlen por (liszt, műtrágya) is okozhatja a betegséget. Nem zárható ki az örökletes hajlam tényezője.

További érdekesség, hogy a tüdőfibrózist rendszeres gyomorégés és gastrooesophagealis reflux is kiválthatja, vagyis a gyomornedv visszafolyása a nyelőcsőbe. A garatból származó sav bejuthat a légcsőbe, ami patológia kialakulását okozza.

Az idiopátiás tüdőfibrózis ugyanolyan gyakori, mint a tuberkulózis. Lényegében ez a tüdőgyulladás egy sajátos formája, és krónikus. A tüdőt főleg az idősek érintik, és a betegség etiológiája ismeretlen.

Tünetek

Az idiopátiás tüdőfibrózisnak önmagában nincsenek tünetei. Nem vált ki alacsony fokú lázat vagy izomfájdalmat. De amikor a tüdőt hallgatjuk, belégzéskor sípoló légzés észlelhető, hasonlóan a celofán repedéséhez. Ezen túlmenően, egy személy hosszú ideig szenvedhet légszomjtól, amely fizikai aktivitás során nyilvánul meg, és idővel előrehalad. Szintén gyakori tünet a száraz köhögés jelenléte, de a köhögést köpetképződés is kísérheti. A körömlemezek megjelenése megváltozik. A későbbi szakaszokban ödéma lép fel, ami a krónikus pulmonális szívbetegség jele.

Diagnosztikai módszerek

Hogyan lehet azonosítani az idiopátiás tüdőfibrózist? A betegség jelenlétének meghatározásához kapcsolatba kell lépnie egy pulmonológussal. A következő típusú vizsgálatokat írja elő:

1. Általános vérvizsgálat. Mivel nincs specifikus teszt az idiopátiás tüdőfibrózisra, orvosa általános vizsgálatot fog rendelni. Ez azért szükséges, hogy kizárjon más olyan betegségeket, amelyek ugyanazokkal a tünetekkel járnak.
2. Légzési és funkcionális vizsgálatok elvégzése. Szükségesek megkülönböztetni a tüdőfibrózist az emfizémától vagy más betegségektől.
3. Sebészeti Onkológia gyanúja esetén végezzük.
4. Számítógépes tomográfia elvégzése. A tüdő rostos elváltozásai mindenképpen megjelennek a képeken.

Előrejelzés

Sajnos az idiopátiás tüdőfibrózis prognózisa kiábrándító. Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek átlagos élettartama három év. És akkor ez megtörténik, ha betartja az orvosok összes ajánlását, és támogató intézkedéseket hajt végre. Az alábbiakban lesz szó róluk.

Ez a betegség nem gyógyítható teljesen. Az elkerülhetetlen romlás fokozatosan bekövetkezik. Valójában ez az, ami veszélyessé teszi az idiopátiás tüdőfibrózist. Az ajánlásokat hiba nélkül be kell tartani. Dolgok, amikre emlékezni kell:

• A tünetek kevésbé kifejezettebbé tétele érdekében sürgősen és hiba nélkül le kell szokni a dohányzásról.
• Bármilyen fertőzés, thromboembolia, szívelégtelenség vagy pneumothorax a betegség súlyosbodásához vezethet.
• A tüdőfibrózis gyakran onkológiává fejlődik. A halál légzési elégtelenséggel, légúti fertőzéssel, szívelégtelenséggel, szívizom ischaemia és szívritmuszavar esetén következik be.

Kezelés

Mint már említettük, az idiopátiás tüdőfibrózisra nincs gyógymód. Csak fenntartó terápia lehetséges. A következő terápiás intézkedéseket alkalmazzák:

1. Oxigénterápia. Hatékonyan csökkenti a légszomj előfordulását. A betegek oxigénkoncentrátorral lélegeznek. Ehhez nem szükséges ellátogatni egy egészségügyi intézménybe. A szükséges eszközök szabadon beszerezhetők a gyógyszertárakban. Ez a módszer a fenntartó terápiára vonatkozik.
2. Tüdő rehabilitáció. A betegeknek ajánlott a légzést megkönnyítő speciális légzéstechnikák tanulmányozása és gyakorlása.
3. Kortikoszteroidok és citosztatikumok. Elsődleges gyógyszerként írják fel. Ezenkívül antibakteriális gyógyszereket alkalmaznak, ha a beteg tüdőgyulladást okoz.
4. Ha a beteg 50 év alatti, akkor indikált

Mint látható, az „idiopátiás tüdőfibrózis” diagnózisával a kezelésnek átfogónak kell lennie.

Fontos megjegyezni, hogy egyes betegek nem túl jól tolerálják a kortikoszteroid- és citotoxikus terápiát. Néha ez a következő mellékhatásokat okozza:

• gyomorfekély;
• szürkehályog;
• magas intraokuláris nyomás;
• artériás magas vérnyomás;
• elhízottság;
• hormonális egyensúlyhiány;
• a mellékvesék működési zavarai.

Minden eset egyedi, ezért csak az orvosnak kell kiválasztania a legoptimálisabb kezelést, amely megállíthatja az idiopátiás tüdőfibrózist.

Belégzéskor az oxigén apró légzsákokon keresztül jut be a véráramba. Ezután a vér átviszi a testben a test minden szervébe. Az idiopátiás tüdőfibrózisban hegszövet képződik, hasonlóan a bőrön lévő hegekhez, miután megvágta magát. Amint hegszövet képződik a tüdőben, gátolni kezdi az oxigén áramlását a tüdőből a vérbe, ami zavarokat okozhat a szervezet teljes működésében. Az alacsony oxigénszint és a kemény hegszövet légzési nehézségeket is okozhat.

Sajnos az idiopátiás tüdőfibrózis teljes és visszavonhatatlan gyógyítása nem lehetséges. A tüdőszövet fibrózisában szenvedő személy teljes későbbi életére hatással lesz. Ma már rendelkezésre állnak olyan módszerek, amelyek biztosítják, hogy a tüdőfibrózis tünetei ne enyhüljenek, és a tüdőszövet károsodása lelassuljon. A tüdőfibrózis kezelésének kilátásai azonban minden betegnél eltérőek. Vannak, akiknek az állapota nagyon gyorsan romolhat, és vannak, akik 10 évig vagy tovább élnek azután, hogy idiopátiás tüdőfibrózist diagnosztizáltak nála. Egyes esetekben a tüdőtranszplantáció segíthet a tüdőfibrózis kezelésében; más esetekben a módszerek segíthetnek az embernek könnyebben lélegezni és kezelni a betegség tüneteit.

A tüdőfibrózis okai

A tüdőfibrózis néhány embernél akkor fordul elő, ha környezetszennyező anyagoknak, bizonyos gyógyszereknek vagy fertőzésnek vannak kitéve. Az orvosok ugyanakkor elismerik, hogy az idiopátiás tüdőfibrózis legtöbb oka ismeretlen számukra. Pontosan ezt jelzi a betegség nevében szereplő „idiopátiás” definíció. Ön a legvalószínűbb, hogy tüdőfibrózist kap, ha:

• veszélyes iparágakban, otthon vagy valahol a természetben levegőben oldott különféle káros szuszpenziókat lélegez be;
• olyan rendellenessége van, mint például savas reflux;
• ha dohányzik.

Az idiopátiás tüdőfibrózis néha genetikai eredetű. Azokban a családokban, ahol valaki már átesett ezzel a betegséggel, a következő generációk képviselői is ki lehetnek téve ennek. Azt azonban senki sem tudja biztosan, hogy vannak-e specifikus gének felelősek ezért a betegségért.

Tüdő-fibrózis. Tünetek

Egy személynek elég hosszú ideig lehet idiopátiás tüdőfibrózisa anélkül, hogy a tüdőfibrózis tüneteit mutatná. Az évek múlásával a tüdőben lévő hegek állapota romlik, ilyenkor a tüdőfibrózis tünetei jelentkezhetnek, mint pl.

• száraz hacker köhögés, amely nem múlik el;
• légszomj, amikor sétál vagy más típusú fizikai tevékenységet végez;
• fáradtabb a szokásosnál;
• fájdalom az ízületekben és az izmokban;
• fogyás;
• az ujjak az utolsó falanxon megvastagodnak, és felveszik a dobverő megjelenését.

Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisa

Az idiopátiás tüdőfibrózist nehéz megkülönböztetni a többi tüdőbetegségtől, mivel a legtöbb jellemzője megegyezik más betegségekkel. A tüdőfibrózis helyes diagnózisának megállapítása eltarthat egy ideig, és egynél többször kell orvoshoz fordulnia. Ha légzési problémái vannak, fel kell keresnie a tüdőbetegségekre szakosodott pulmonológust. Az orvos sztetoszkóppal meghallgatja a tüdejét, és egy sor kérdést is feltesz Önnek:

• Mióta vannak légzési problémái?
• Dohányzik vagy dohányzott valaha?
• Munkahelyen vagy otthon kell foglalkoznia a vegyszerekkel? Ha igen, melyiket pontosan?
• Volt valakinek a családjában idiopátiás tüdőfibrózisa?
• Hajlamos-e tüdőbetegségekre vagy fertőzésekre?
• Diagnosztizáltak Önnél Epstein-Barr vírust, influenza A vírust, hepatitis C vírust vagy HIV-t?

Orvosa az alábbi vizsgálatok közül egyet (vagy többet) is elrendelhet:

• Mellkasröntgen a tüdő belső egészségi állapotának értékelésére.
• Vér oxigénszint teszt. Futópadon sétálhat, vagy szobakerékpárt pedálozhat, miközben egy egészségügyi szakember az ujjbegyén lévő szondán vagy a homlokára erősített érzékelőn keresztül ellenőrzi a vér oxigénszintjét.
• CT vizsgálat. Ez egy hatékony kutatási eszköz, amely részletes képet készíthet belső szerveiről, hogy megtudja, mennyire súlyos az idiopátiás tüdőfibrózis, és esetleg kiderítheti annak okát.
• Biopszia. Az orvos kis darabokat vesz a tüdőszövetéből, és mikroszkóp alatt megvizsgálja őket. Ezt általában műtéti úton vagy egy kis kamerával ellátott rugalmas csővel végzik, amely a torkon keresztül a tüdőbe jut (bronchoszkópia). Néha az orvosok speciális folyadékot használnak, amely kiöblíti a tüdőt és eltávolít számos sejtet további tanulmányozás céljából.

Iratkozzon fel a mi YouTube csatorna !

• Pulzoximetria és artériás vérgáz vizsgálat. Ezek az eljárások a vér oxigénszintjét is mérik.
• Spirometria. Erre a célra egy speciális eszközt, egy spirométert használnak. Méri, hogy milyen jól működik a tüdeje. Ebbe a készülékbe egyszerre annyi levegőt kell fújnia, amennyit csak lehetséges.

Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnosztizálása során a páciens számos kérdést is feltehet orvosának:

• Valóban idiopátiás tüdőfibrózisom van?
• Szükség van-e további vizsgálatokra annak biztosítására, hogy az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisa helyes-e?
• Kell-e más orvoshoz fordulnom?
• Milyen kezelések a leghatékonyabbak számomra az idiopátiás tüdőfibrózis kezelésére?
• Azonnal érezni fogom a javulást?
• Vannak olyan gyógymódok, amelyek azonnal lehetővé teszik, hogy jobban lélegezzek?
• Milyen gyakran kell orvoshoz mennem?
• Szükségem van tüdőtranszplantációra?
• Fennáll annak a veszélye, hogy gyermekeim idiopátiás tüdőfibrózist kapnak?

Idiopátiás tüdőfibrózis. Kezelés

Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése nem fogja teljesen megszabadulni a betegségtől, de megkönnyítheti a beteg légzését. Néha viszonylag gyorsan meg lehet védeni a tüdőt a romlástól. Kezelőorvosa többféle kezelési lehetőséget javasolhat a tüdőfibrózis kezelésére:

• Drog terápia . Számos gyógyszer létezik, amelyeket kifejezetten a tüdőfibrózis kezelésére terveztek. Lassítják a hegesedést és más tüdőkárosodást.
• Oxigénterápia . A páciens az orrlyukakba helyezett maszkon vagy tömlőkön keresztül lélegez be oxigént. Ez növeli a vér oxigénszintjét, ami aktívabbá teszi az embert. A szükséges oxigén mennyisége a beteg állapotának súlyosságától függ. Vannak, akiknek a nap 24 órájában oxigénre van szükségük, míg másoknak, akik idiopátiás tüdőfibrózisban szenvednek, csak alvás vagy edzés közben van szükségük oxigénre.
• Tüdőrehabilitáció . Ebben az esetben egy orvosokból és nővérekből álló csapat dolgozik a pácienssel, hogy megtanítsa neki, hogyan kezelje az idiopátiás tüdőfibrózis tüneteit. A páciens a testmozgásra, az egészséges táplálkozásra, a stresszkezelésre és az energiatakarékosságra összpontosíthat.

Az idiopátiás tüdőfibrózis esetén az orvosok néha tüdőátültetést javasolnak azoknak a betegeknek, akiknek a tünetei nagyon gyorsan súlyosbodnak, vagy akiknek a betegsége súlyos. Új tüdő vagy tüdő beszerzése lehetővé teszi, hogy tovább éljen, ez a műtét fő eredménye.

A páciens várólistára kerül, hogy tüdőt kapjon a donortól. A műtét után felépülési időszak következik, amely a kórházban zajlik. Három hétig vagy tovább tart. Tüdő- vagy tüdőátültetés után az embernek élete végéig speciális gyógyszereket kell szednie, hogy megakadályozza az átültetett szerv kilökődését. Rendszeres ellenőrzésekre és tesztekre is szükség lesz az átültetett donorszerv működésének ellenőrzésére.

A tudósok jelenleg is vizsgálják az idiopátiás tüdőfibrózis új kezelési módjait klinikai vizsgálatokon keresztül. Gyakran a kísérleti gyógyszerek jelentik az egyetlen esélyt egyes tüdőfibrózisban szenvedő betegek állapotának javítására.

Hogyan éljünk idiopátiás tüdőfibrózissal

Az idiopátiás tüdőfibrózis súlyos betegség, amely hatással lehet az Ön és szerettei életére. A lehető leghosszabb ideig egészséges maradhat, ha maradéktalanul betartja orvosa utasításait, és rendszeresen ellátogat, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a kezelés eredményes. Vannak még olyan dolgok, amelyek segíthetnek abban, hogy jobban érezze magát a tüdőfibrózis diagnózisával kapcsolatban:

• Egészséges ételt enni. A zöldségekből, gyümölcsökből, teljes kiőrlésű gabonákból, alacsony zsírtartalmú vagy zsírszegény tejtermékekből és fehérjében gazdag húsokból álló, kiegyensúlyozott étrend jót tesz az egész szervezetnek.
• legyen fizikailag aktív. Tedd szokásoddá a napi sétát vagy kerékpározást. Ez segít megerősíteni a tüdejét és csökkenti a stresszt az idiopátiás tüdőfibrózisban. Ha légzési nehézségei vannak edzés közben, kérdezze meg kezelőorvosát, hogyan használjon oxigént edzés közben.
• leszokni a dohányzásról. A cigaretta és más dohánytermékek károsítják a tüdőt, és súlyosbítják a légzési problémákat. Orvosa speciális programokat javasolhat a dohányzás abbahagyására.
• Kap egy influenza elleni oltást. A vakcinák megvédhetik Önt az olyan fertőzésektől, mint az influenza vagy a tüdőgyulladás, amelyek károsíthatják a tüdejét. Minden évben influenza elleni oltást kell kapnia. A legtöbb embernek egy adag tüdőgyulladás elleni védőoltásra is szüksége van, de ha idiopátiás tüdőfibrózisban szenved, vagy 65 évesnél idősebb, akkor dupla adag oltásra lehet szüksége. Tartózkodnia kell más emberektől is, ha megfáztak vagy influenzásak.
• megtalálni a kikapcsolódás módját. Tanuld meg kezelni a stresszt. Próbáljon többet olvasni, szánjon időt a hobbijaira, vagy sajátítsa el a meditáció művészetét. Az idiopátiás tüdőfibrózissal való együttélés érzelmileg nehéz, ezért bármilyen stresszkezelési lehetőség nagyon-nagyon hasznos lesz.

Tüdő-fibrózis. mire számíthatsz?

A tüdejében képződő hegszövet megnehezíti a szervezet oxigénellátását. Ez oda vezethet, hogy az idiopátiás tüdőfibrózis provokálhatja:

• pulmonális hipertónia (magas vérnyomás a tüdőben);
• szívroham;
• stroke;
• vérrögök a tüdőben;
• tüdőrák;
• tüdőfertőzések.

Kérje meg kezelőorvosát, hogy tanítsa meg, hogyan lehet kontrollálni mindezen problémák lehetséges kockázatait. Ezenkívül, ha a tüdőfibrózis szövődményei jelentkeznek, megfelelő kezelést is kaphat. Ne feledje, hogy az idiopátiás tüdőfibrózis esetén minden a test egyéni jellemzőitől függ. Egyeseknél a betegség szövődményei nagyon gyorsan jelentkeznek, míg másoknál a tüdőfibrózis hosszú ideig jelentős tünetek vagy az állapot rosszabbodása nélkül jelentkezik.

A felelősség megtagadása : Az ebben a cikkben az idiopátiás tüdőfibrózissal kapcsolatos információk csak tájékoztató jellegűek. Ez azonban nem helyettesítheti a szakképzett orvossal folytatott konzultációt.

Fáradtság és csökkent oxigénszint a vérben. Néha a tüdőfibrózist a külső környezetből származó anyagok okozzák, amelyek azonosíthatók. De sok esetben a betegség oka továbbra is tisztázatlan. Ha a tüdőfibrózis oka ismeretlen, az állapotot idiopátiás tüdőfibrózisnak (IPF) nevezik; a betegséget korábban idiopátiás fibrózisos alveolitisnek (IFA) hívták, de ezt a kifejezést már nem használják.

Számok és tények

• Az IPF incidenciájáról és incidenciájáról nem készültek nagyszabású tanulmányok.
• Különböző források szerint a lakosság 100 ezerére számítva 2-29 ember szenved IPF-ben.
• Nem ismert, hogy földrajzi, etnikai, kulturális vagy faji tényezők befolyásolják-e az IPF előfordulását és előfordulását.
• A legtöbb IPF-ben szenvedő betegnél 50 és 70 éves kor között olyan tünetek jelentkeznek, mint a köhögés és a légszomj. Az IPF nem gyakori az 50 év alattiak körében.
• Régóta úgy gondolták, hogy az IPF gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, de az utóbbi években nőtt az IPF előfordulása a nők körében.
• Egyes esetekben az IPF egynél több személyben is kialakul ugyanabban a családban. Amikor ez megtörténik, a betegséget családi tüdőfibrózisnak nevezik. Az a tény, hogy a tüdőfibrózis néha öröklődik, sok szakértőt arra késztetett, hogy elhiggye, hogy bizonyos gének birtoklása a betegség kialakulásához vezethet.

Mikor kell orvoshoz fordulni

• Száraz köhögés vagy légzési nehézség esetén, amely idővel nem javul.
• Ha állapota hirtelen romlik, tünetei pedig súlyosbodnak, azonnal kérjen segítséget.

A betegség diagnózisa

Az orvos az IPF-re gyanakodhat olyan tünetek alapján, mint a köhögés és a légzési nehézség. A tüdőben fellépő kóros hangokat, amelyeket krepitusnak neveznek, az orvos a mély belélegzés pillanatában hallja. A páciens és a kezelőorvos az ujjak legvégén megvastagodását és jellegzetes alakváltozást, az úgynevezett alsócombokat észlelhet. Ezeknek a jeleknek a jelenléte indokolja a beteg tüdőbetegségekkel foglalkozó szakorvoshoz való utalását.

A pulmonológus teljes körű vizsgálatot végez, és több vizsgálatot is elrendelhet, mint például mellkasröntgen, légzésfunkciós vizsgálat (spirometria), vagy véroxigénszint mérés. Ezenkívül szükség lehet a mellkas nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) vizsgálatára, echokardiogramra (szív ultrahangra), és néha tüdőbiopsziára is.

A tüdőbiopsziát általában video-asszisztált thoracoscopic műtéttel (VATS - video asszisztált thoracoscopic műtét) végzik általános érzéstelenítésben. Az eljárás során a sebész két vagy három kis lyukat készít a mellkasfalon, amelyeken keresztül egy rugalmas alapra helyezi a videokamerát. A készülék lehetővé teszi, hogy benézzen a mellkasi üregbe, és vizsgálatra vegyen egy darab tüdőszövetet.

A betegség kezelése

Az IPF diagnózisa után a betegeknek rendszeresen pulmonológushoz kell fordulniuk. Az IPF kezelése főként tüneti jellegű, a köhögés és a légszomj enyhítésére irányul. Az Egyesült Államokban két új specifikus gyógyszert engedélyeztek az IPF kezelésére, amelyek lassítják a fibrózis progresszióját. Ezek a gyógyszerek Oroszországban is kaphatók, bár sajnos a gyógyszerek ára nagyon magas.

A specifikus gyógyszerek megjelenése előtt glükokortikoszteroid hormonokat (kortikoszteroidokat) és immunszuppresszánsokat alkalmaztak az IPF kezelésére, de ezek nem voltak túl hatékonyak, és sok nem kívánt mellékhatást okoztak. A tüdőrehabilitációt, az oxigénterápiát és a pulmonalis hipertónia kezelését is alkalmazzák az IPF és a kapcsolódó állapotok tüneteinek enyhítésére.

Számos szakembert kell bevonni az IPF-ben szenvedő betegekkel való munkavégzésbe: pulmonológusokat, fizikoterapeutákat, palliatív gondozási szakembereket, fizikoterapeutákat. Sok közülük csak most kezd megjelenni hazánkban. Beszéljen orvosával a lehetséges gyógyszerekről és terápiákról, amelyek segíthetnek az Ön konkrét esetben.

Tüdőtranszplantáció IPF-hez

Napjainkban a tüdőtranszplantáció az egyetlen módja annak, hogy meghosszabbítsák az IPF-ben szenvedő betegek várható élettartamát. A transzplantáció egy nagy műtét, amely egész életen át tartó kezelést igényel olyan gyógyszerekkel, amelyek megakadályozzák az immunrendszert a donor tüdő kilökődésében. Nem minden IPF-ben szenvedő beteg jogosult tüdőtranszplantációra. A kezelő pulmonológus értékelheti az állapotot, hogy megállapítsa, lehetséges-e a transzplantáció egy adott esetben. Ez az értékelés hónapokig tarthat, ezért az orvos fontolóra veheti a tüdőtranszplantációt, mielőtt az állapot súlyosbodna.

Oroszországban a tüdőátültetést végző vezető intézmények a Transzplantológiai Szövetségi Tudományos Központ. akadémikus V.I. Shumakov és az SP Kutatóintézete névadója. N.V. Szklifoszovszkij.

Tüdőrehabilitáció

A tüdőrehabilitációs programban való részvétel és a támogató csoportokban való részvétel szükséges ahhoz, hogy többet megtudjunk a betegségről és a kezelési lehetőségekről. A tüdőrehabilitációs programok élénkíthetik és javíthatják az általános hangot, csökkenthetik a légszomjat, jobban megérthetik az IPF-et és az oxigénhasználatot, és megtaníthatják az öngondoskodásra.

A vér oxigéntelítettségét mindig 89% felett kell tartani, függetlenül attól, hogy az illető mit csinál: ül, sétál, edz vagy alszik. De a betegség előrehaladtával a további oxigénigény megváltozhat. Ezért fontos rendszeresen felmérni az oxigénszintet, hogy megértsük, mennyi oxigén elegendő ebben a szakaszban nyugalomban, fizikai aktivitás közben vagy alvás közben.

Nagyon fontos, hogy a dohányosok abbahagyják ezt a szokást. A dohányfüst súlyosbítja a légzési problémákat.

Elővigyázatossági intézkedések

Ha krónikus tüdőbetegségben szenved, nagyon fontos elkerülni azokat a helyzeteket, amelyekben ARVI-vel és influenzával fertőződhet meg. Évente kötelező az influenza elleni védőoltás. Az IPF-ben szenvedő betegek kis százalékánál az állapot hirtelen súlyosbodik, és az IPF miatti légszomj gyorsan romlik. Senki sem tudja, miért fordulnak elő hirtelen fellángolások, és mely betegeknél fordulnak elő nagyobb valószínűséggel. Ha légszomjának hirtelen súlyosbodását észleli, forduljon egészségügyi szolgáltatójához, vagy kérjen sürgősségi orvosi segítséget.

Részvétel az IPF klinikai vizsgálataiban

Ha érdekel a kutatásban való részvétel, kérdezze meg pulmonológusát. Amint új kezelések válnak elérhetővé, klinikai vizsgálatokat végeznek az egyes kezelések működésének megértésére. Ezeket a vizsgálatokat csak IPF-ben szenvedő önkénteseken lehet elvégezni. Érdemes lehet megnézni, hogy folyik-e kutatás az IPF-ről az Ön lakóhelyéhez közeli kutatóközpontok valamelyikében. Még ha nem is szándékozik kutatásban részt venni, hasznos lehet egy IPF-re szakosodott központtól segítséget kérni.

2017-ben Jekatyerinburgban megnyílt az első IPF-ben szenvedő betegek diagnosztikai regionális központja.

Hogyan készülj fel a látogatásra

Készítsen listát azokról a tünetekről és kérdésekről, amelyeket előre meg szeretne beszélni orvosával. Azt is fontos emlékezni (és leírni), hogy mikor észlelte először a tüneteket, és hogyan változtak az idők során. Jó, ha a hozzátartozói eljönnek a találkozóra, hogy segítsenek további kérdéseket feltenni, vagy megjegyezni a fontos információkat.

Sok beteg számára a tüdőfibrózis diagnózisa a betegség elleni komplex küzdelem kezdetét jelenti, amely óriási erőfeszítést igényel.

Mennyire veszélyes ez a betegség, igaz-e, hogy nem találtak ki rá hatékony gyógymódot, és mennyi ennek a betegségnek a várható élettartama - ezek a kérdések foglalkoztatják elsősorban a beteget.

Kapcsolatban áll

osztálytársak

A várható élettartam a betegség különböző szakaszaiban

A tüdőfibrózisnak több szakasza és progressziós formája van, amelyek közvetlenül befolyásolják a betegség prognózisát, a minőséget és a várható élettartamot. Az orvosok hajlamosak a betegséget korai és késői szakaszokra osztani, amelyekben a tünetek eltérő intenzitásúak.

• A korai szakaszt a személy általános jólétének enyhe romlása jellemzi. Leggyakrabban első vagy második fokú légzési elégtelenséget diagnosztizálnak, a beteg légszomjra, hosszan tartó gyengeségre és apátiára, éjszakai izzadásra, ízületi fájdalomra panaszkodik reggel. A laboratóriumi vizsgálatok enyhe változást mutatnak a vér összetételében, és a tüdőröntgenen is jól láthatóak a változások.
• A késői stádium súlyos, hosszan tartó légszomjban, a harmadik vagy negyedik fokig fokozódó légzési elégtelenségben nyilvánul meg. A bőr kék színűvé válik, és a nyálkahártya kékes-hamu színűvé válik. Az ujjak alakjának változása fokozódik, a körmök domborúvá válnak, az ujjak dobverő alakúak.

A fibrózis a betegség lefolyásától és időtartamától függően krónikus és akutra osztható.

• A betegség akut típusa gyorsan fejlődik, hipoxémiás kómával és akut légzési elégtelenséggel bonyolítja, ami halálhoz vezet;
• a krónikus forma lassú lefolyású, fokozatosan csökkenti az aktivitás időtartamát. A betegség ezen formája agresszív, fokális, lassan progresszív és tartós.

A krónikus tüdőfibrózis agresszív típusú tüneteinek növekedése sokkal lassabban jelentkezik, mint a betegség akut formájában. A tartós krónikus fibrózist a tünetek intenzitásának fokozatos, hosszan tartó növekedése jellemzi. A betegség legfokozatosabb fejlődése lassan progresszív krónikus fibrózis esetén figyelhető meg.

Milyen esetekben lehetséges a kedvezőtlen kimenetel?

• Az akut forma viszonylag ritka, csak az esetek húsz százalékában fordul elő. Jellemzője a hirtelen fellépés, gyorsan növekvő tünetekkel. A légzési elégtelenség fokozatai gyorsan felváltják egymást, a beteg súlyos légszomjban szenved. Az akut progresszív fibrózis gyakorlatilag nem reagál a konzervatív terápiás módszerekre, a beteg néhány hónap múlva meghal.
• Az agresszív formájú krónikus fibrózis élesen csökkenti a szükséges mozgások időtartamát, és konzervatív kezeléssel egy éven belül halálhoz vezet. A légszomj és a szívelégtelenség súlyosbítja a beteg állapotát, mivel a tüdőben a rostos szövetek szimmetrikus burjánzása gyógyszeres kezeléssel nem szabályozható.

A krónikus, perzisztáló tüdőfibrózis lehetővé teszi, hogy a hasonló diagnózisú beteg legfeljebb három-öt évig éljen.

Ennek a patológiának a műtéti kezelése és tüdőtranszplantációja az esetek felében lehetőséget ad a betegnek a továbbélésre. A statisztikák azt mutatják, hogy az időben elvégzett műtét körülbelül öt évvel meghosszabbítja a tevékenység időtartamát.

A testsúlycsökkenés és az alacsony láz súlyos tüdőproblémákat jelez. A terápiás tevékenységek időben történő megszervezéséhez megtudja, hogyan történik a korai kezelés.

Az állandóan szennyezett levegőjű ipari környezetben végzett munka szilikózis kialakulásához vezethet. a betegség megelőzésére irányuló intézkedésekről.

Milyen esetekben lehetséges a kedvező eredmény?

A lassan progresszív krónikus betegséget a betegség meglehetősen egyenletes, hosszú távú fejlődése jellemzi. A beteg megfelelő kezeléssel és a kardiovaszkuláris rendszer egyidejű patológiáinak hiányával tíz évig vagy tovább élhet.

Az orvosok kedvező prognózist adhatnak a fokális fibrózis diagnosztizálása során. Ha a betegség nem halad előre, akkor nem figyelhetők meg olyan tünetek, amelyek rontják az élet minőségét és időtartamát, és a beteg halálához vezetnek.

Hogyan javíthatja állapotát és életkilátásait

A tüdőfibrózis kezelésében a terápiás intézkedések célja a normál légzés és gázcsere helyreállítása, a rostos formációk burjánzásának kóros folyamatának megállítása és a légzőrendszerrel kapcsolatos rendellenességek stabilizálása. A módszerek a következőkre oszlanak:

• Drog terápia;
• nem gyógyszeres terápia;
• rehabilitációs intézkedések;
• sebészet.

A gyógyszeres terápia fő célja a tüdőben kialakuló növedékek kialakulásának csökkentése és a várható élettartam növelése. A kóros folyamat leállása reményt ad a betegeknek, mivel a szív- és légzőrendszeri rendellenességek egyidejű terápiája csak kisegítő hatással bír.

Mivel a fibrózis kezelésére használt gyógyszerek negatívan hatnak a szervezetre, csökkentik az immunitást, ezért a betegeknek évente influenza elleni védőoltást írnak elő, valamint ötévente javasolt a pneumococcus elleni védőoltás beadása is. A kezelés hosszú távú, és kötelező rendszeres orvosi felügyelet mellett történik.

A nem gyógyszeres kezelés magában foglalja az oxigénterápiát, amelyet kórházi körülmények között és járóbeteg-kezelésben is végeznek. Az oxigén belélegzése lehetővé teszi a gázcsere normalizálását, a légszomj csökkentését és a fizikai aktivitás növelését. Az orvos által előírt módon plazmaforézist és hemoszorpciót végeznek.

A betegséggel összefüggő anyagcserezavarok megelőzése érdekében rehabilitációs intézkedésekre van szükség. A következők segítenek javítani az életminőséget és az élettartamot:

• Fizikoterápia, séta és kocogás a friss levegőn;
• tüdőfibrózis esetén különösen ajánlott a friss levegőn alvás, akárcsak a természetben való tartózkodás;
• – a tüdőbetegségek egyik erős helyreállító szere;
• kiváló minőségű, tápláló táplálkozás, kivéve a tartósítószereket és vegyszereket tartalmazó termékek használatát. A testet támogatni kell, a táplálkozásnak kíméletesnek, könnyednek, kalóriadúsnak és vitaminokban gazdagnak kell lennie;
• az orvos által javasolt különféle vitamin komplexek szedése.

Sajnos ez egy súlyos betegség, amely a legtöbb esetben a beteg halálához vezet. De az orvosi ajánlásoknak való megfelelés, a betegség megállításának vágya, a várható élettartam növelésének vágya olyan tényezőkké válnak, amelyek segítenek az embernek a súlyos betegség elleni küzdelemben.

A videó 13 légzőgyakorlatból álló sorozatot mutat be.

Kapcsolatban áll

A tüdőfibrózis egyre gyakoribb betegség. Általában a modern életmód provokálja, és meglehetősen nehéz megbirkózni vele.

A fibrotikus betegségek csoportja a következőket tartalmazza:

• idiopátiás fibrózis;
• intersticiális akut tüdőgyulladás;
• egyéb típusú tüdőgyulladás és tüdőgyulladás.

Mik azok a fibrózisos alveolitisek?

Az idiopátiás fibrózis a fibrózisos alveolitisek csoportjába tartozó betegségek egyike. Az ebbe a típusba tartozó összes betegségre ugyanaz a lefolyás jellemző: a tüdőben rostos tömörülések kialakulása a gyorsan növekvő kötőszövetből.

Az ilyen tömítések hasonlóak a tüdőszöveten lévő durva hegekhez vagy hegekhez, megzavarják az oxigén normális keringését, és ennek megfelelően az egész test légzését, egyre kisebb levegőmennyiségekkel kényszerítve azt.

Egy másik fibrotikus típusú betegség az akut tüdőgyulladás, más néven Hamman-Rich szindróma. A betegség lefolyása mint olyan nem különbözik az általános sémától, de kialakulása szokatlanul gyorsan megy végbe. Ebben az esetben már néhány hónap is elegendő lehet ahhoz, hogy a tüdőben felhalmozódott rostos szövet mennyisége súlyos szervezeti állapotot, majd halált provokáljon.

E betegségek kialakulásának mechanizmusa így néz ki:

1. Az alveoláris és intersticiális szövetek duzzanata.
2. Gyulladás kialakulása.
3. Az alveoláris falak fokozatos pusztulása, a kötőrostos szövet növekedése, amely hegeket képez. Ennek eredményeként a tüdő szerkezete jelentősen megváltozik, megjelenése méhsejtre emlékeztet.

Számos más típusú fibrotikus betegség létezik, beleértve a tüdőgyulladás és a tüdőgyulladás egyéb típusait is – ezek nem okoznak ilyen kiterjedt rostos szövet felhalmozódást a tüdőben. Az általuk okozott fő probléma az akut tüdőgyulladás. E betegségek közé tartoznak a következők:

Mindezek a betegségek intersticiálisak és halálosak. A fibrotikus csoport betegségeiről szólva nem szabad megfeledkezni arról, hogy csak azok adnak elég hosszú haladékot a betegnek, amelyek főként gyulladást váltanak ki, és nem kötőszövettömeg kialakulása a tüdőben: akár 10 év aktív életet anélkül. kezelés vagy orvoslátogatás.

Sem az idiopátiás fibrózis, sem az akut tüdőgyulladás nem gyógyítható vagy állítható meg – az egyetlen megfelelő kezelés jelenleg a tüdőtranszplantáció.

A maximális várható élettartam e betegségek valamelyikének megjelenése esetén megfelelő kezelés hiányában nem haladja meg az 5 évet.

Az ilyen betegség első gyanúja esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. A korai stádiumban lévő gyulladásos csoport betegségei modern terápiával és erős gyógyszerekkel kezelhetők.

A betegség klinikai jellemzői és diagnózisa

Az idiopátiás fibrózis első és fő tünete a légszomj gyors kialakulása, különösen olyan személynél, aki korábban nem szenvedett tőle. Idővel a tünetek, például:

Általában a betegség már meglehetősen előrehaladott formában van, amikor a betegek orvoshoz fordulnak. Mivel a légszomj az elsődleges tünet, hajlamos a testsúly változásaira vagy az edzettség csökkenésére, ezért a legtöbb beteg egyszerűen nem figyel rá. Átlagosan a kezelés időtartama 3 hónaptól 2 évig terjed a betegség kezdete után.

A tüdőfibrózis kialakulásának pontos okait jelenleg senki sem ismeri. Az azonban már most világos, hogy a veszélyeztetettek elsősorban azok, akik:

• sokat dohányzik;
• rendszeresen lélegezze be a vegyi és ipari füstöket;
• rendszeresen belélegezni a szerves és szervetlen por részecskéit (műtrágyagyárak, baromfiházak, pékségek dolgozói);
• savas refluxa van;
• korábban tüdőgyulladásban szenvedett.

Ezenkívül az idiopátiás tüdőfibrózis gyakran „családi” betegség, amely több generációt is érint egymás után, és ez szorosan összefügg egy bizonyos típusú betegségre való genetikai hajlamtal.

Leggyakrabban 40 év felettieknél alakul ki, férfiaknál gyakrabban, mint nőknél. A nagyvárosok lakói érzékenyebbek rá, mint azok, akik távol élnek a nagy mennyiségű finom portól és szén-dioxid-kibocsátástól.

Az idiopátiás tüdőfibrózist a következő diagnosztikai eljárással határozzák meg:

Kezelési lehetőségek

Jelenleg nincs mód ennek a betegségnek a teljes gyógyítására. Számos lehetőség van azonban, amelyek segítenek csökkenteni a tüneteit, és biztonságosan várni a tüdőtranszplantációra. Ugyanakkor a kezelési eljárások hatása annál nagyobb, minél korábbi szakaszban kell orvoshoz fordulni.

A tüdőtranszplantáció az egyetlen abszolút megbízható eszköz a probléma megoldására a halál valószínűségével.

Ezzel kapcsolatban azonban vannak nehézségek: először is a páciensnek néha sokáig kell várnia egy olyan szervre, amely kellően kompatibilis a saját testével. Akinek a fibrózisa a legsúlyosabb stádiumba jutott, azokat próbálják először megoperálni, de a donorszervek rendelkezésre állásának időpontjának kiszámíthatatlansága miatt még ez sem mindig lehetséges.

Következmények és megelőzés

Közvetlenül a transzplantáció után az adaptációs időszak enyhe esetekben körülbelül egy hónap. Általában elérheti a hat hónapot. A személy ennyi időt a kórházban tölt. Amikor az alkalmazkodási időszak biztonságosan letelt, rendszeres gyógyszeres kezelésre lehet szükség az átültetett szerv támogatására és a kilökődés elleni védelemre a páciens egész életében, valamint állandó reumatológus és tüdőgyógyász vizsgálatra.