Hemolitikus anémia. Autoimmun hemolitikus anémia felnőtteknél D62 Akut poszthemorrhagiás vérszegénység

osztály III. Vérbetegségek, vérképzőszervek és bizonyos, az immunmechanizmust érintő rendellenességek (D50-D89)

Kizárva: autoimmun betegség (szisztémás) NOS (M35.9), bizonyos perinatális időszakban fellépő állapotok (P00-P96), terhesség, szülés és gyermekágyi szövődmények (O00-O99), veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma rendellenességek (Q00) - Q99), endokrin betegségek, táplálkozási és anyagcserezavarok (E00-E90), humán immunhiány vírus [HIV] által okozott betegség (B20-B24), trauma, mérgezés és bizonyos egyéb külső okok következményei (S00-T98), daganatok ( C00-D48), klinikai és laboratóriumi vizsgálatokkal azonosított, máshová nem sorolt ​​tünetek, jelek és rendellenességek (R00-R99)

Ez az osztály a következő blokkokat tartalmazza:
D50-D53 Táplálkozással összefüggő vérszegénység
D55-D59 Hemolitikus anémiák
D60-D64 Aplasztikus és egyéb vérszegénységek
D65-D69 Vérzési rendellenességek, purpura és egyéb vérzéses állapotok
D70-D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb betegségei
D80-D89 Az immunmechanizmust érintő kiválasztott rendellenességek

A következő kategóriák vannak csillaggal jelölve:
D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben

TÁPLÁLKOZÁSSAL KAPCSOLATOS VÉRHAJTÁS (D50-D53)

D50 Vashiányos vérszegénység

Tartalmazza: vérszegénység:
. szideropéniás
. hipokróm
D50.0 Vashiányos vérszegénység, másodlagos vérveszteség (krónikus). Posthemorrhagiás (krónikus) vérszegénység.
Nem tartalmazza: akut poszthemorrhagiás vérszegénység (D62) magzati vérveszteség miatti veleszületett vérszegénység (P61.3)
D50.1 Sideropeniás dysphagia. Kelly-Paterson szindróma. Plummer-Vinson szindróma
D50.8 Egyéb vashiányos vérszegénység
D50.9 Vashiányos vérszegénység, nem meghatározott

D51 B12-vitamin-hiányos vérszegénység

Nem tartalmazza: B12-vitamin-hiány (E53.8)

D51.0 B12-vitamin-hiányos vérszegénység a belső faktorhiány miatt.
Anémia:
. Addison
. Birmera
. vészes (veleszületett)
Veleszületett intrinsic faktor hiány
D51.1 B12-vitamin-hiányos vérszegénység a B12-vitamin szelektív felszívódási zavara miatt proteinuriával.
Imerslund (-Gresbeck) szindróma. Megaloblasztos örökletes vérszegénység
D51.2 Transcobalamin II hiány
D51.3 Egyéb étrenddel összefüggő B12-vitamin-hiányos vérszegénység. Vegetáriánusok vérszegénysége
D51.8 Egyéb B12-vitamin-hiányos vérszegénység
D51.9 B12-vitamin-hiányos vérszegénység, nem meghatározott

D52 Folsavhiányos vérszegénység

D52.0 Diétával összefüggő folsavhiányos vérszegénység. Megaloblaszt táplálkozási vérszegénység
D52.1 A folsavhiányos vérszegénység gyógyszer okozta. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert
további külső okkód használata (XX. osztály)
D52.8 Egyéb folsavhiányos vérszegénység
D52.9 Folsavhiányos vérszegénység, nem meghatározott. Vérszegénység a folsav elégtelen bevitele miatt, NOS

D53 Egyéb étrenddel összefüggő vérszegénységek

Ide tartozik: vitaminterápiára nem reagáló megaloblasztos vérszegénység
nom B12 vagy folát

D53.0 Fehérjehiány miatti vérszegénység. Anémia aminosavhiány miatt.
Orotaciduricás vérszegénység
Nem tartalmazza: Lesch-Nychen-szindróma (E79.1)
D53.1 Egyéb, máshová nem sorolt ​​megaloblasztos vérszegénységek. Megaloblasztos vérszegénység NOS.
Nem tartalmazza: DiGuglielmo-kór (C94.0)
D53.2 Skorbut okozta vérszegénység.
Nem tartalmazza: skorbut (E54)
D53.8 Egyéb meghatározott étrenddel kapcsolatos vérszegénységek.
Hiányhoz kapcsolódó vérszegénység:
. réz
. molibdén
. cink
Nem tartozik ide: alultápláltság említés nélkül
vérszegénység, például:
. rézhiány (E61.0)
. molibdénhiány (E61.5)
. cinkhiány (E60)
D53.9 Diétával összefüggő vérszegénység, nem meghatározott. Egyszerű krónikus vérszegénység.
Nem tartalmazza: NOS vérszegénység (D64.9)

HEMOLITIKUS VÉRszegénység (D55-D59)

D55 Enzimzavarok miatti vérszegénység

Nem tartalmazza: gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység (D59.2)

D55.0 Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz [G-6-PD] hiánya miatti vérszegénység. Favism. G-6-PD hiányos vérszegénység
D55.1 A glutation anyagcsere egyéb rendellenességei miatti vérszegénység.
Hexóz-monofoszfáttal [HMP] társuló enzimhiány okozta vérszegénység (kivéve G-6-PD)
az anyagcsereút megkerülése. Hemolitikus nem szferocitás anémia (örökletes) 1. típusú
D55.2 A glikolitikus enzimek rendellenességei miatti vérszegénység.
Anémia:
. hemolitikus nem szferocitás (örökletes) II
. hexokináz hiány miatt
. piruvát kináz hiánya miatt
. trioszfoszfát izomeráz hiány miatt
D55.3 Anémia a nukleotid-anyagcsere zavarai miatt
D55.8 Egyéb enzimzavarok miatti vérszegénység
D55.9 Enzimzavar okozta vérszegénység, nem meghatározott

D56 Thalassemia

D56.0 Alfa-talaszémia.
Nem tartalmazza: hemolitikus betegség miatti magzati hydrops (P56.-)
D56.1 Béta-talaszémia. Cooley-féle vérszegénység. Súlyos béta-talaszémia. Sarlósejtes béta-talaszémia.
Thalassemia:
. közbülső
. nagy
D56.2 Delta béta talaszémia
D56.3 Thalassemia-jellemző hordozása
D56.4 A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája [HFH]
D56.8 Egyéb talasszémiák
D56.9 Meghatározatlan thalassemia. Mediterrán vérszegénység (egyéb hemoglobinopátiával együtt)
Thalassemia minor (vegyes) (egyéb hemoglobinopátiával)

D57 Sarlósejtes rendellenességek

Nem tartalmazza: egyéb hemoglobinopátiák (D58. -)
sarlósejtes béta-talaszémia (D56.1)

D57.0 Sarlósejtes vérszegénység válsággal. Hb-SS betegség válsággal
D57.1 Sarlósejtes vérszegénység válság nélkül.
Sarlósejtes:
. anémia)
. betegség) NOS
. megsértése)
D57.2 Kettős heterozigóta sarlósejtes rendellenességek
Betegség:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 A sarlósejtes tulajdonság hordozása. A hemoglobin S szállítása. Heterozigóta hemoglobin S
D57.8 Egyéb sarlósejtes rendellenességek

D58 Egyéb örökletes hemolitikus anémiák

D58.0Örökletes szferocitózis. Acholuric (családi) sárgaság.
Veleszületett (szferocita) hemolitikus sárgaság. Minkowski-Choffard szindróma
D58.1Örökletes elliptocitózis. Ellitocytosis (veleszületett). Ovalocytosis (veleszületett) (örökletes)
D58.2 Egyéb hemoglobinopátiák. Rendellenes hemoglobin NOS. Veleszületett vérszegénység Heinz testekkel.
Betegség:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Az instabil hemoglobin okozta hemolitikus betegség. Hemoglobinopathia NOS.
Nem tartalmazza: családi policitémia (D75.0)
Hb-M betegség (D74.0)
a magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája (D56.4)
magassággal összefüggő policitémia (D75.1)
methemoglobinémia (D74. -)
D58.8 Egyéb meghatározott örökletes hemolitikus anémiák. Sztómatocitózis
D58.9 Nem meghatározott örökletes hemolitikus anémia

D59 Szerzett hemolitikus vérszegénység

D59.0 Gyógyszer okozta autoimmun hemolitikus anémia.
Ha szükséges a gyógyszer azonosítása, használjon további kódot a külső okokra (XX. osztály).
D59.1 Egyéb autoimmun hemolitikus anémiák. Autoimmun hemolitikus betegség (hideg típusú) (meleg típus). A hideg hemagglutininek által okozott krónikus betegség.
"Hideg agglutinin":
. betegség
. hemoglobinuria
Hemolitikus anémia:
. hideg típusú (másodlagos) (tüneti)
. termikus típus (másodlagos) (tüneti)
Nem tartalmazza: Evans-szindróma (D69.3)
a magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (P55. -)
paroxizmális hideg hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus anémia. Gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység.
Ha szükséges a gyógyszer azonosítása, használjon további kódot a külső okokra (XX. osztály).
D59.3 Hemolitikus-urémiás szindróma
D59.4 Egyéb nem autoimmun hemolitikus anémiák.
Hemolitikus anémia:
. mechanikai
. mikroangiopátiás
. mérgező
Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D59.5 Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Egyéb külső okok által okozott hemolízis következtében fellépő hemoglobinuria.
Hemoglobinuria:
. terheléstől
. menetelés
. paroxizmális hideg
Nem tartalmazza: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Egyéb szerzett hemolitikus anémiák
D59.9 Szerzett hemolitikus anémia, nem meghatározott. Krónikus idiopátiás hemolitikus anémia

APLASTIC ÉS EGYÉB VÉRHAJTÁS (D60-D64)

D60 Szerzett tiszta vörösvértest aplázia (eritroblasztopenia)

Beleértve: vörösvértest aplázia (szerzett) (felnőttek) (timomával)

D60.0 Krónikus szerzett tiszta vörösvértest-aplázia
D60.1Átmeneti szerzett tiszta vörösvértest-aplázia
D60.8 Egyéb szerzett tiszta vörösvértest apláziák
D60.9 Szerzett tiszta vörösvértest aplázia, nem részletezett

D61 Egyéb aplasztikus anémiák

Kizárva: agranulocitózis (D70)

D61.0 Alkotmányos aplasztikus anémia.
Aplasia (tiszta) vörösvértest:
. veleszületett
. gyerekeknek
. elsődleges
Blackfan-Diamond szindróma. Családi hipoplasztikus anémia. Fanconi vérszegénység. Pancitopénia fejlődési rendellenességekkel
D61.1 Gyógyszer okozta aplasztikus anémia. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert
külső okokra használjon kiegészítő kódot (XX. osztály).
D61.2 Más külső okok által okozott aplasztikus anémia.
Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).
D61.3 Idiopátiás aplasztikus anémia
D61.8 Egyéb meghatározott aplasztikus anémiák
D61.9 Aplasztikus anémia, nem meghatározott. Hipoplasztikus anaemia NOS. Csontvelő hypoplasia. Panmyelophthisis

D62 Akut poszthemorrhagiás vérszegénység

Nem tartalmazza: magzati vérveszteség miatti veleszületett vérszegénység (P61.3)

D63 Vérszegénység máshova sorolt ​​krónikus betegségekben

D63.0 Neoplazmák okozta vérszegénység (C00-D48+)
D63.8 Vérszegénység más, máshová sorolt ​​krónikus betegségekben

D64 Egyéb vérszegénységek

Kizárva: refrakter vérszegénység:
. NOS (D46.4)
. túlzott robbantással (D46.2)
. transzformációval (D46.3)
. sideroblasztokkal (D46.1)
. sideroblasztok nélkül (D46.0)

D64.0Örökletes szideroblasztos vérszegénység. Nemhez kötött hipokróm sideroblasztos vérszegénység
D64.1 Más betegségek miatti másodlagos sideroblasztos vérszegénység.
Szükség esetén további kódot használnak a betegség azonosítására.
D64.2 Gyógyszerek vagy toxinok által okozott másodlagos sideroblasztos vérszegénység.
Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).
D64.3 Egyéb sideroblasztos anémiák.
Sideroblasztos vérszegénység:
. NOS
. piridoxin-reaktív, máshová nem sorolt
D64.4 Veleszületett dyseritropoetikus anémia. Dyshematopoietikus anémia (veleszületett).
Nem tartalmazza: Blackfan-Diamond szindróma (D61.0)
DiGuglielmo-kór (C94.0)
D64.8 Egyéb meghatározott vérszegénységek. Gyermekkori pszeudoleukémia. Leukoeritroblasztos vérszegénység
D64.9 Nem meghatározott vérszegénység

VÉRALDÁSI ZAVAROK, PURPURA ÉS MÁS

VÉRZÉS ÁLLAPOTOK (D65-D69)

D65 Disszeminált intravaszkuláris koaguláció [defibrációs szindróma]

Szerzett afibrinogenemia. Fogyasztói koagulopátia
Diffúz vagy disszeminált intravaszkuláris koaguláció
Szerzett fibrinolitikus vérzés
Purpura:
. fibrinolitikus
. villámgyors
Kizárva: defibrációs szindróma (komplikáló):
. újszülöttben (P60)

D66 Örökletes VIII-as faktor hiány

VIII-as faktor hiány (funkciós károsodással)
Vérzékenység:
. NOS
. A
. klasszikus
Nem tartalmazza: VIII-as faktor hiány érrendszeri rendellenességgel (D68.0)

D67 Örökletes IX-es faktor hiány

Karácsonyi betegség
Hiány:
. IX. faktor (funkciós károsodással)
. tromboplasztikus plazmakomponens
Hemofília B

D68 Egyéb vérzési rendellenességek

Kizárva: bonyolítja:
. abortusz, méhen kívüli vagy moláris terhesség (O00-O07, O08.1)
. terhesség, szülés és gyermekágy (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrand-betegség. Angiohemofília. VIII-as faktor hiánya érrendszeri károsodással. Vaszkuláris hemofília.
Nem tartalmazza: örökletes kapilláris törékenység (D69.8)
VIII-as faktor hiány:
. NOS (D66)
. funkcionális károsodással (D66)
D68.1Örökletes XI-es faktor hiány. Hemophilia C. Plazma thromboplastin prekurzor hiány
D68.2 Egyéb véralvadási faktorok örökletes hiánya. Veleszületett afibrinogenemia.
Hiány:
. AC globulin
. proaccelerin
Faktorhiány:
. én [fibrinogén]
. II [protrombin]
. V [labilis]
. VII [istálló]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin stabilizáló szer]
Dysfibrinogenemia (veleszületett) Hypoproconvertinaemia. Ovren-betegség
D68.3 A vérben keringő antikoagulánsok által okozott vérzéses rendellenességek. Hiperheparinémia.
Tartalombővítés:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ha szükséges, azonosítsa a használt véralvadásgátlót, használjon további külső okkódot.
(XX. osztály).
D68.4 Szerzett véralvadási faktor hiány.
A véralvadási faktor hiánya a következők miatt:
. májbetegségek
. K-vitamin hiány
Nem tartalmazza: K-vitamin-hiány újszülöttben (P53)
D68.8 Egyéb meghatározott vérzési rendellenességek. Szisztémás lupus erythematosus inhibitor jelenléte
D68.9 Nem meghatározott vérzési rendellenesség

D69 Purpura és egyéb vérzéses állapotok

Nem tartalmazza: jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpura (D89.0)
krioglobulinémiás purpura (D89.1)
idiopátiás (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)
villámlila (D65)
trombotikus thrombocytopeniás purpura (M31.1)

D69.0 Allergiás purpura.
Purpura:
. anafilaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. nem thrombocytopeniás:
. vérzéses
. idiopátiás
. ér-
Allergiás vasculitis
D69.1 Minőségi vérlemezke-hibák. Bernard-Soulier-szindróma [óriás vérlemezkék].
Glanzmann-kór. Szürke vérlemezke szindróma. Thrombasthenia (vérzéses) (örökletes). Thrombocytopathia.
Nem tartalmazza: von Willebrand-kór (D68.0)
D69.2 Egyéb nem thrombocytopeniás purpura.
Purpura:
. NOS
. szenilis
. egyszerű
D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura. Evans szindróma
D69.4 Egyéb primer thrombocytopeniák.
Nem tartalmazza: thrombocytopenia hiányzó sugárral (Q87.2)
átmeneti újszülöttkori thrombocytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrich szindróma (D82.0)
D69.5 Másodlagos thrombocytopenia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D69.6 Thrombocytopenia, nem meghatározott
D69.8 Egyéb meghatározott vérzéses állapotok. A kapillárisok törékenysége (örökletes). Vaszkuláris pszeudohemofília
D69.9 Vérzéses állapot, nem meghatározott

A VÉR ÉS A VÉRKÉPZŐ SZERVEK EGYÉB BETEGSÉGEI (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytás mandulagyulladás. Gyermekek genetikai agranulocitózisa. Kostmann-kór
Neutropénia:
. NOS
. veleszületett
. ciklikus
. gyógyászati
. időszakos
. lép (elsődleges)
. mérgező
Neutropéniás splenomegalia
Ha szükséges a neutropeniát okozó gyógyszer azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
Nem tartalmazza: átmeneti újszülöttkori neutropenia (P61.5)

D71 A polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei

A sejtmembrán receptor komplex hibája. Krónikus (gyermekkori) granulomatosis. Veleszületett dysphagocytosis
Progresszív szeptikus granulomatózis

D72 Egyéb fehérvérsejt-betegségek

Nem tartalmazza: bazofília (D75.8)
immunrendszeri rendellenességek (D80-D89)
Neutropénia (D70)
preleukémia (szindróma) (D46.9)

D72.0 A leukociták genetikai rendellenességei.
Anomália (granuláció) (granulocita) vagy szindróma:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
Örökletes:
. leukocita
. hiperszegmentáció
. hiposzegmentáció
. leukomelanopátia
Kizárva: Chediak-Higashi (-Steinbrink) szindróma (E70.3)
D72.1 Eozinofília.
Eozinofília:
. allergiás
. örökletes
D72.8 Egyéb meghatározott fehérvérsejt-rendellenességek.
Leukemoid reakció:
. limfocita
. monocitikus
. mielocitikus
Leukocitózis. Limfocitózis (tüneti). Lymphopenia. Monocitózis (tüneti). Plazmacitózis
D72.9 Fehérvérsejt rendellenesség, nem meghatározott

D73 A lép betegségei

D73.0 Hiposzplenizmus. Posztoperatív asplenia. A lép atrófiája.
Nem tartalmazza: asplenia (veleszületett) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizmus
Kizárva: splenomegalia:
. NOS (R16.1)
.veleszületett (Q89.0)
D73.2 Krónikus pangásos splenomegalia
D73.3 Léptályog
D73.4 Lép ciszta
D73.5 Lép infarktus. A léprepedés nem traumás. A lép torziója.
Nem tartalmazza: traumás léprepedés (S36.0)
D73.8 A lép egyéb betegségei. Lépfibrózis NOS. Perisplenitis. Lépgyulladás NOS
D73.9 A lép betegsége, nem meghatározott

D74 Methemoglobinémia

D74.0 Veleszületett methemoglobinémia. A NADH-methemoglobin-reduktáz veleszületett hiánya.
Hemoglobinosis M [Hb-M betegség] Örökletes methemoglobinémia
D74.8 Egyéb methemoglobinémiák. Szerzett methemoglobinémia (szulfhemoglobinémiával).
Mérgező methemoglobinémia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D74.9 Methemoglobinémia, nem meghatározott

D75 A vér és a vérképzőszervek egyéb betegségei

Nem tartalmazza: duzzadt nyirokcsomók (R59. -)
hipergammaglobulinémia NOS (D89.2)
lymphadenitis:
. NOS (I88.9)
. fűszeres (L04. -)
. krónikus (I88.1)
. mesenterialis (akut) (krónikus) (I88.0)

D75.0 Családi eritrocitózis.
Policitémia:
. jóindulatú
. család
Nem tartalmazza: örökletes ovalocitózis (D58.1)
D75.1 Másodlagos policitémia.
Policitémia:
. szerzett
. kapcsolatos:
. eritropoietinek
. csökkent plazmatérfogat
. magasság
. feszültség
. érzelmi
. hipoxémiás
. nefrogén
. relatív
Kizárva: policitémia:
. újszülött (P61.1)
. igaz (D45)
D75.2 Esszenciális trombocitózis.
Nem tartalmazza: esszenciális (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)
D75.8 A vér és a vérképzőszervek egyéb meghatározott betegségei. Basophilia
D75.9 A vér és a vérképzőszervek betegsége, nem meghatározott

D76 Válogatott betegségek, amelyek a limforetikuláris szövetet és a retikulohistiocytás rendszert érintik

Nem tartalmazza: Letterer-Sieve betegség (C96.0)
rosszindulatú hisztiocitózis (C96.1)
retikuloendotheliosis vagy retikulózis:
. hisztiocitás medulláris (C96.1)
. leukémiás (C91.4)
. lipomelanotikus (I89.8)
. rosszindulatú (C85.7)
. nem lipid (C96.0)

D76.0 Langerhans sejt hisztiocitózis, máshova nem sorolt. Eozinofil granuloma.
Hand-Schueller-Crisgen betegség. Histiocytosis X (krónikus)
D76.1 Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Családi hemophagocytás retikulózis.
A Langerhans-sejteken kívüli mononukleáris fagociták hisztiocitózisai, NOS
D76.2 Fertőzéssel összefüggő hemophagocytás szindróma.
Ha szükséges egy fertőző kórokozó vagy betegség azonosítása, további kódot használnak.
D76.3 Egyéb hisztiocitózis szindrómák. Reticulohistiocytoma (óriássejt).
Sinus hisztiocitózis masszív lymphadenopathiával. Xanthogranuloma

D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben.

Lépfibrózis schistosomiasisban [bilharzia] (B65. -)

AZ IMMUNMECHANIZMUS VÁLOGATOTT ZAVARAI (D80-D89)

Ide tartozik: a komplementrendszer hibái, immunhiányos rendellenességek, kivéve a betegségeket,
a humán immundeficiencia vírus [HIV] szarkoidózisa okozza
Nem tartalmazza: autoimmun betegségek (szisztémás) NOS (M35.9)
a polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei (D71)
humán immunhiány vírus [HIV] betegség (B20-B24)

D80 Immunhiányos állapotok túlnyomórészt ellenanyaghiánnyal

D80.0Örökletes hipogammaglobulinémia.
Autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típus).
X-hez kötött agammaglobulinémia [Bruton] (növekedési hormon hiányával)
D80.1 Nem családi hipogammaglobulinémia. Agammaglobulinémia immunglobulinokat hordozó B-limfociták jelenlétével. Általános agammaglobulinémia. Hypogammaglobulinemia NOS
D80.2 Szelektív immunglobulin A hiány
D80.3 Az immunglobulin G alosztályok szelektív hiánya
D80.4 Szelektív immunglobulin M hiány
D80.5 Immunhiány az M immunglobulin emelkedett szintjével
D80.6 Az antitestek elégtelensége a normálhoz közeli immunglobulinszinttel vagy hiperimmunglobulinémiával.
Antitesthiány hiperimmunglobulinémiával
D80.7Átmeneti hypogammaglobulinémia gyermekeknél
D80.8 Egyéb immunhiányos állapotok, amelyek túlnyomórészt antitest-hibával járnak. Kappa könnyű lánc hiány
D80.9 Immunhiány domináns antitesthiánnyal, nem meghatározott

D81 Kombinált immunhiányok

Nem tartalmazza: autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típusú) (D80.0)

D81.0 Súlyos kombinált immunhiány reticularis dysgenesissel
D81.1 Súlyos kombinált immunhiány alacsony T- és B-sejtszámmal
D81.2 Súlyos kombinált immunhiány alacsony vagy normál B-sejtszámmal
D81.3 Adenozin-deamináz hiány
D81.4 Nezelof szindróma
D81.5 Purin nukleozid foszforiláz hiány
D81.6 A fő hisztokompatibilitási komplex I. osztályú molekuláinak hiánya. Meztelen limfocita szindróma
D81.7 A fő hisztokompatibilitási komplex II. osztályú molekuláinak hiánya
D81.8 Egyéb kombinált immunhiányok. Biotinfüggő karboxiláz hiány
D81.9 Kombinált immunhiány, nem meghatározott. Súlyos kombinált immunhiányos rendellenesség NOS

D82 Egyéb jelentős defektusokhoz kapcsolódó immunhiányok

Nem tartalmazza: ataxiás telangiectasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich szindróma. Immunhiány thrombocytopeniával és ekcémával
D82.1 DiGeorge szindróma. Garat diverticulum szindróma.
A csecsemőmirigy:
. alymphoplasia
. aplasia vagy immunhiányos hypoplasia
D82.2 Immunhiány a rövid végtagok miatti törpeséggel
D82.3 Az Epstein-Barr vírus által okozott örökletes rendellenesség miatt kialakuló immunhiány.
X-hez kötött limfoproliferatív betegség
D82.4 Hyperimmunoglobulin E szindróma
D82.8 Egyéb meghatározott jelentős hibákhoz kapcsolódó immunhiány
D 82.9 Jelentős hibával járó immunhiány, nem részletezett

D83 Gyakori változó immunhiány

D83.0Általános változó immunhiány, a B-sejtek számának és funkcionális aktivitásának domináns eltéréseivel
D83.1Általános változó immunhiány, túlsúlyban az immunszabályozó T-sejtek rendellenességei
D83.2 Gyakori változó immunhiány B- vagy T-sejtek elleni autoantitestekkel
D83.8 Egyéb gyakori változó immunhiányok
D83.9 Gyakori változó immunhiány, nem meghatározott

D84 Egyéb immunhiányok

D84.0 Limfocita funkcionális antigén-1 hiba
D84.1 Hiba a komplementrendszerben. C1 észteráz inhibitor hiány
D84.8 Egyéb meghatározott immunhiányos rendellenességek
D84.9 Immunhiány, nem meghatározott

D86 Szarkoidózis

D86.0 Pulmonalis sarcoidosis
D86.1 A nyirokcsomók szarkoidózisa
D86.2 A tüdő szarkoidózisa a nyirokcsomók szarkoidózisával
D86.3 A bőr szarkoidózisa
D86.8 Más meghatározott és kombinált lokalizációjú szarkoidózis. Iridociklitisz szarkoidózisban (H22.1).
Többszörös agyidegbénulás szarkoidózisban (G53.2)
Szarkoid:
. artropátia (M14.8)
. szívizomgyulladás (I41.8)
. myositis (M63.3)
Uveoparotiticus láz [Herfordt-kór]
D86.9 Szarkoidózis, nem meghatározott

D89 Egyéb, máshová nem sorolt, immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek

Nem tartalmazza: hiperglobulinémia NOS (R77.1)
monoklonális gammopathia (D47.2)
nem beültetett és graft kilökődés (T86. -)

D89.0 Poliklonális hipergammaglobulinémia. Hipergammaglobulinémiás purpura. Poliklonális gammopathia NOS
D89.1 Krioglobulinémia.
Krioglobulinémia:
. alapvető
. idiopátiás
. vegyes
. elsődleges
. másodlagos
Krioglobulinémiás(ok):
. purpura
. vasculitis
D89.2 Meghatározatlan hipergammaglobulinémia
D89.8 Az immunmechanizmust érintő egyéb, máshol nem osztályozott rendellenességek
D89.9 Az immunmechanizmust érintő rendellenesség, nem részletezett. Immunbetegség NOS

D50- D53 - diétával összefüggő vérszegénységek:

D50 - vashiány;

D51 – B12-vitamin – hiányos;

D52 - folsavhiány;

D53 - egyéb étrenddel összefüggő vérszegénységek.

D55- D59- hemolitikus vérszegénység:

D55 – enzimatikus rendellenességekkel társult;

D56 - talaszémia;

D57 - sarlósejtes;

D58 - egyéb örökletes hemolitikus anémiák;

D59 - akut szerzett hemolitikus.

D60- D64- aplasztikus és egyéb vérszegénységek:

D60 - szerzett vörösvértest aplázia (eritroblasztopenia);

D61 – egyéb aplasztikus anémia;

D62 - akut aplasztikus anémia;

D63 - krónikus betegségek vérszegénysége;

D64 - egyéb vérszegénységek.

Patogenezis

A szövetek oxigénellátását a vörösvértestek - a vér képződött elemei, amelyek nem tartalmaznak sejtmagot - biztosítják; a vörösvértestek fő térfogatát a hemoglobin - egy oxigént megkötő fehérje - foglalja el. A vörösvértestek élettartama körülbelül 100 nap. Ha a hemoglobin koncentrációja 100-120 g/l alatt van, a vesék oxigénellátása csökken, ami serkenti a vese intersticiális sejtjeinek eritropoetin termelését, ami a csontvelő eritroid sejtjeinek proliferációjához vezet. A normál eritropoézishez szükséges:

egészséges csontvelő

egészséges vesék, amelyek elegendő eritropoetint termelnek

a vérképzéshez szükséges szubsztrátumelemek (elsősorban vas) elegendő mennyisége.

Ezen feltételek egyikének megsértése vérszegénység kialakulásához vezet.

1. ábra A vörösvérsejt képződés sémája. (T. R. Harrison).

Klinikai kép

A vérszegénység klinikai megnyilvánulásait súlyossága, fejlődési sebessége és a beteg életkora határozza meg. Normál körülmények között az oxihemoglobin a hozzá tartozó oxigénnek csak kis részét juttatja a szövetekbe, ennek a kompenzációs mechanizmusnak a lehetőségei nagyok, és ha a Hb 20-30 g/l-rel csökken, a szövetek oxigénkibocsátása megnő, ill. előfordulhat, hogy a vérszegénységnek nincsenek klinikai megnyilvánulásai, a vérszegénységet gyakran véletlenszerű vérvizsgálattal mutatják ki.

Ha a Hb-koncentráció 70-80 g/l alatt van, akkor fáradékonyság, terhelés közbeni légszomj, szívdobogásérzés, lüktető fejfájás jelentkezik.

Szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő idős betegeknél fokozódik a szívfájdalom és a szívelégtelenség jelei.

Az akut vérvesztés a vörösvértestek számának és a vér térfogatának gyors csökkenéséhez vezet. Mindenekelőtt fel kell mérni a hemodinamika állapotát. A véráramlás újraelosztása és a vénás görcs nem képes kompenzálni a 30%-ot meghaladó akut vérveszteséget. Az ilyen betegek lefekszenek, és súlyos ortosztatikus hipotenziójuk és tachycardiájuk van. Több mint 40%-os vérvesztés (2000 ml) sokkhoz vezet, melynek jelei a nyugalmi tachypnoe és tachycardia, a kábulat, a hideg ragadós verejték és a vérnyomás csökkenése. A központi keringés sürgős helyreállítása szükséges.

Krónikus vérzés esetén a vértérfogatnak van ideje magától helyreállni, kompenzáló vértérfogat- és perctérfogat-növekedés alakul ki. Ennek eredményeként fokozott apikális impulzus, magas pulzus jelenik meg, a pulzusnyomás növekszik, és a billentyűn keresztüli felgyorsult véráramlás miatt szisztolés zörej hallható auszkultáció során.

A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága akkor válik észrevehetővé, ha a Hb-koncentráció 80-100 g/l-re csökken. A sárgaság a vérszegénység jele is lehet. A beteg vizsgálatakor figyelmet fordítanak a nyirokrendszer állapotára, meghatározzák a lép és a máj méretét, észlelik az ossalgiát (fájdalom a csontok, különösen a szegycsont ütögetésekor), fel kell hívni a figyelmet a petechiákra, ecchymosisokra és egyéb véralvadási zavarok vagy vérzés jelei.

A vérszegénység súlyossága(Hb szint szerint):

a Hb enyhe csökkenése 90-120 g/l

átlagos Hb 70-90 g/l

nehéz Hb<70 г/л

rendkívül nehéz Hb<40 г/л

A vérszegénység diagnosztizálása során meg kell válaszolnia a következő kérdéseket:

Vannak-e vérzésre utaló jelek, vagy már megtörtént?

Vannak-e túlzott hemolízis jelei?

Vannak-e jelei a csontvelő-hematopoiesis elnyomásának?

Van-e vasanyagcsere-zavarra utaló jel?

Vannak-e B12-vitamin vagy folsavhiány jelei?

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2016

Egyéb autoimmun hemolitikus anémia (D59.1), Gyógyszer által kiváltott autoimmun hemolitikus anémia (D59.0)

Árva betegségek

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Az orvosi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma
2016. szeptember 15-én kelt
11. számú jegyzőkönyv

Autoimmun hemolitikus anémia (AIHA)- az autoagresszív betegségek és szindrómák heterogén csoportja, amelyet a vörösvértestek pusztulása okoz, amelyet a saját vörösvértestek elleni ellenanyagok ellenőrizetlen termelése okoz.

Az ICD-10 és az ICD-9 kódok korrelációja:

Osztályozás

Osztályozás:
Az AIHA idiopátiás (elsődleges) és tüneti (másodlagos) ágra oszlik. A betegek több mint 50%-ánál az AIHA kialakulása másodlagos (1. táblázat).
Az AIHA esetek 10%-ában a hemolízist különböző gyógyszerek okozzák. Azon gyógyszerek listáját, amelyek autoimmun hemolízis kialakulását okozhatják, vagy vörösvértest-ellenes antitestek kimutatásához vezethetnek, lásd az 1. függeléket.

Az autoantitestek szerológiai tulajdonságai alapozták meg az AIHA négy formára való felosztását:
· inkomplett termikus agglutininekkel (az összes beteg 80%-a);
· komplett hidegagglutininekkel (az összes eset 12-15%-a);
· termikus hemolizinekkel;
· kétfázisú hideg hemolizinekkel, Donath-Landsteinerrel (rendkívül ritka és rendszerint másodlagos forma szifiliszben és vírusfertőzésekben).

1. táblázat – Az antitestek gyakorisága és típusai másodlagos AIHA-ban

Diagnosztika (ambulancia)

DIAGNOSZTIKA járóbeteg SZINTEN (UD - B)

Diagnosztikai kritériumok:

Panaszok és anamnézis:
A fő szindrómák a hemolitikus anémia vannak:
· normocytás anémia gyorsan növekvő gyengeséggel és gyenge alkalmazkodással a hemoglobin mérsékelt csökkenéséhez is.

A hemoglobinszinttől függően a vérszegénység 3 súlyossági foka különböztethető meg:
· I (enyhe fokozat) - HB több mint 90 g/l;
· II (közepes fokú) - 90-70 g/l;
· III (súlyos fokozat) - kevesebb, mint 70 g/l.

Klinikailag a beteg állapotának súlyossága nem mindig felel meg a hemoglobin szintjének: az akut anémiát sokkal súlyosabb tünetek kísérik, mint a krónikus anémiát, amelyben a szervek és szövetek alkalmazkodni tudnak. Az idős betegek rosszabbul tolerálják a vérszegénységet, mint a fiatalabbak, mivel a szív- és érrendszerük kompenzációs képességei általában csökkentek.

Hemolitikus krízisben a súlyos vérszegénység jelei kifejeződnek az akut kezdet hátterében:
· láz;
· hasfájás;
· fejfájás;
· hányás;
· oliguria és anuria sokk kialakulásával.

Hemolízis szindróma, amely a következő panaszokban nyilvánulhat meg:
· a bőr és a látható nyálkahártyák icterusa (sárgaság);
· a vizelet sötétedése.
· intravascularis hemolízis esetén a vizelet színe rózsaszíntől majdnem feketéig terjedhet. A szín a hemoglobin koncentrációjától és a hem disszociáció mértékétől függ. A vizelet színét hemoglobinuria esetén meg kell különböztetni a vérvizeléstől, amikor mikroszkópos vizsgálattal teljes vörösvértestek láthatók. A vizelet színe piros lehet a gyógyszerek (antipirin), élelmiszer (répa) vagy bizonyos körülmények között kialakuló porfíria, myoglobinuria (masszív traumás izomkárosodás, áramütés, artériás trombózis stb.) hatására is.
· nyomásérzékenység, nehézség vagy fájdalom megjelenése a bal hypochondriumban, lép-megnagyobbodáshoz társulva. Gyakrabban a lép megnagyobbodása enyhe vagy mérsékelt.

A betegek több mint 50%-ánál az AIHA kialakulása másodlagos, ezért a klinikai képet az alapbetegség tünetei uralhatják (1. táblázat).

Fizikális vizsgálat:
A fizikális vizsgálat eredményét a hemolízis sebessége és mértéke, a komorbiditás megléte vagy hiánya, az AIHA kialakulását okozó betegségek határozzák meg. A kompenzációs stádiumban az állapot kielégítő, előfordulhat enyhe bőrsubicterus, látható nyálkahártyák, enyhe splenomegalia, az alapbetegség jelei, például SLE, limfoproliferatív betegség stb. Ebben a helyzetben enyhe Előfordulhat, hogy az AIHA-t nem diagnosztizálják.

Hemolitikus válság idején:
· közepes vagy súlyos állapot;
· a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
· a szív határainak kitágulása, a hangok tompulása, tachycardia, szisztolés zörej a csúcson;
légszomj;
· gyengeség;
· szédülés;
· bilirubinmérgezés: bőr és nyálkahártya icterusa, hányinger, hányás, hasi fájdalom, szédülés, fejfájás, láz, esetenként tudatzavar, görcsök;
· intracelluláris hemolízissel: hepatosplenomegalia;
· vegyes és intravascularis hemolízis esetén: hemoglobinuria miatti vizeletváltozások.

Laboratóriumi kutatás:
· Teljes vérkép, beleértve a vérlemezkéket és a retikulocitákat: változó súlyosságú normokróm vérszegénység; retikulocitózis, leukocitózis a leukocita képlet balra eltolódásával válság idején; a perifériás vérkenetben általában mikroszferociták;
· vérkémia:
bilirubin frakciókkal (hiperbilirubinémia, a közvetett, nem konjugált frakció dominál),
LDH (2-8-szorosára megnövekedett LDH aktivitás a szérumban a hemolízis intenzitásától függően),
· haptoglobin - a hemolízis indikátora;
· összfehérje, albumin, kreatinin, karbamid, ALT, AST, GGTP, C-reaktív fehérje, alkalikus foszfatáz - máj, vese állapotának felmérése
· glükóz – a cukorbetegség kizárása;
· a direkt Coombs teszt a legtöbb esetben pozitív, de masszív hemolízis, valamint IgA vagy IgM autoantitestek által okozott hideg és hemolizin AIHA formái esetén negatív is lehet.


· hemosiderin a vizeletben - az intravaszkuláris hemolízis kizárása;
· általános vizeletvizsgálat (a vizelet színének vizuális értékelése szükséges);
· réz meghatározása a napi vizeletben, ceruloplazmin meghatározása a vérszérumban - Wilson-Konovalov-kór kizárása;
· csontvelő punkció (az eritroid csíra hiperplázia és morfológiája, a limfociták száma és morfológiája, az áttétes sejtek komplexei);
· trephine biopszia (ha szükséges) - a másodlagos AIHA kizárása;
· limfociták immunfenotipizálása (perifériás vér limfocitózisával és eltávolított léptel) - a másodlagos AIHA kizárása;
· B12-vitamin, folsav - a megaloblasztos vérszegénység kizárása;
· vasanyagcsere mutatói (beleértve a transzferrint, a szérumot és az eritrocita ferritint) - a vashiány kizárása;
· részletes koagulogram + lupus antikoaguláns - vérzéscsillapítás felmérése, APS kizárása;
· reumatológiai vizsgálatok (natív DNS elleni antitestek, rheumatoid faktor, antinukleáris faktor, kardiolipin antigén elleni antitestek) - a másodlagos AIHA kizárása;

· szükség esetén pajzsmirigyhormonok, prosztata specifikus antigén, tumormarkerek a másodlagos AIHA kizárására;
· vércsoport meghatározása AB0 rendszer szerint, Rh faktor;
· HIV-vérvizsgálat – ha transzfúzióra van szükség;
· vérvizsgálat szifiliszre - standard vizsgálat bármilyen szinten;
· HBsAg meghatározása a vérszérumban ELISA-val - hepatitis B szűrése;
· a hepatitis C vírus (HCV) teljes antitestének meghatározása a vérszérumban ELISA - hepatitis C szűréssel.

Instrumentális tanulmányok:
· A tüdő röntgenfelvétele (szükség esetén CT);
· FGDS;

· A hasi szervek és az intraabdominalis nyirokcsomók, a medence, a prosztata, a pajzsmirigy ultrahangvizsgálata.

Diagnosztikai algoritmus (1. séma):

Diagnosztika (mentő)

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A SÜRGŐSSÉGI ELLÁTÁSI SZAKASZBAN

Diagnosztikai intézkedések:
· panaszok és anamnézis gyűjtése;
· fizikális vizsgálat.

Gyógyszeres kezelés: Nem.

Diagnosztika (kórház)

DIAGNOSZTIKA FÉLBETEG SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok: lásd a járóbeteg szintet.

Diagnosztikai algoritmus: lásd a járóbeteg szintet.

A fő diagnosztikai intézkedések listája:
· általános vérvizsgálat (leukémia, vérlemezkék és retikulociták megszámlálása kenetben);
· biokémiai vérvizsgálat (teljes bilirubin, direkt bilirubin, LDH);
Közvetlen Coombs-teszt.

A további diagnosztikai intézkedések listája:
· haptoglobinszint meghatározása;
· vércsoport és Rh-faktor;
· biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, albumin, összbilirubin, direkt bilirubin, kreatinin, karbamid, ALaT, ACaT, glükóz, LDH, GGTP, C-reaktív fehérje, alkalikus foszfatáz);
· vasanyagcsere (a szérum vasszintjének, a szérum összes vasmegkötő képességének és a ferritinszintjének meghatározása);
· a folsav és a B12-vitamin koncentrációjának meghatározása;
· limfociták immunfenotipizálása (limfocitózis, limfoproliferatív betegség gyanúja, kortikoszteroid terápia hatástalansága esetén);
· Szérum- és vizeletfehérjék elektroforézise immunfixálással (limfocitózis, limfoproliferatív betegség gyanúja, kortikoszteroid terápia hatástalansága esetén);
· mielogram;
· ELISA a vírusos hepatitis markereire;
· ELISA HIV-markerekre;
· ELISA a herpeszcsoport vírusainak markereire;
· koagulogram, lupus antikoaguláns;
· Reberg-Tareev teszt (a glomeruláris filtrációs sebesség meghatározása);
hideg agglutinin titer;
· közvetett Coombs-teszt (kötelező intenzív hemolízis és korábbi vörösvérsejt-transzfúzió esetén);
· hemosiderin, réz és hemoglobin meghatározása a vizeletben;
· csontvelő trepanobiopszia szövettani vizsgálattal;
· B12-vitamin, folsav;
· a vasanyagcsere mutatói (beleértve a transzferrint, a szérumot és az eritrocita ferritint);
· koagulogram + lupus antikoaguláns;
Reumatológiai vizsgálatok (natív DNS elleni antitestek, reumás
· faktor, antinukleáris faktor, kardiolipin antigén elleni antitestek);
· szérum immunglobulinok (G, A, M) + krioglobulinok;
· pajzsmirigyhormonok, prosztata specifikus antigén, tumormarkerek;
· általános vizelet elemzés;
a mellkasi szervek röntgenfelvétele;
· esophagogastroduodenoscopia;
· irrigoszkópia/szigmoidoszkópia/kolonoszkópia;
· A hasi szervek és az intraabdominalis nyirokcsomók, a medence, a prosztata, a pajzsmirigy ultrahangja;
· Artériák és vénák Doppler ultrahangja;
· EKG;
· echokardiográfia;
· 24 órás vérnyomásmérés;
· 24 órás EKG monitorozás.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózis és további vizsgálatok indoklása:

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

A kezelés során használt gyógyszercsoportok ATC szerint

Kezelés (ambuláns)

KEZELÉS járóbeteg SZINTEN (UD - B)

Kezelési taktika: csak a kórházi kezelésre utaló javallatok hiányában: a járóbeteg szakaszban gyakran folytatják a kórházban megkezdett kezelést, a klinikai és laboratóriumi paraméterek monitorozását a terápia további korrekciójával.

Nem gyógyszeres kezelés:
MódII. Hosszan tartó GCS-terápiával, rendszeres testmozgással, a véletlen egyensúlyvesztés, elesések (C) kockázati tényezőinek kiküszöbölésével és a dohányzás abbahagyásával. Hideg antitestekkel rendelkező AIHA esetén kerülje a hipotermiát.
Diéta: a glükokortikoid csontritkulás megelőzése érdekében megfelelő kalcium és D-vitamin bevitel, alkoholfogyasztás (D) korlátozása.

Gyógyszeres kezelés:

· Prednizolon;

· Rituximab koncentrátum oldatos infúzióhoz 100 mg;
· Ciklosporin;
· Amlodipin;
Lizinopril;
· atenolol;
toraszemid;
· folsav;
· alendronát;
· risedronát;
· zoledronát;
alfakalcidol;
· Kálcium-karbonát;
· paracetamol;
· klórpiramin;
· omeprazol;
· enoxaparin;
· nadroparin;
amoxicillin/klavulánsav;
· levofloxacin;
· nátrium-klorid oldat.

Az AIHA-terápia jelenleg nem kizárólag retrospektív és több prospektív vizsgálaton alapul, randomizált vizsgálatok hiányában, és nem rendelkezik magas szintű bizonyítékokkal. Nincs formális konszenzus a teljes vagy részleges remisszió meghatározásáról sem. Így az alábbiakban ismertetett, az AIHA kezelésére vonatkozó ajánlások D szintű bizonyítékkal rendelkeznek.

A terápia első vonala.
Glükokortikoszteroidok.
A meleg antitestekkel rendelkező AIHA-ban szenvedő betegek kezelésének első vonala a glükokortikoszteroidok. A prednizolon vagy metilprednizolon kezdő adagja 1 mg/kg (szájon át vagy intravénásan). Jellemzően a kezdeti (kórházban végzett) terápia után 1-3 héten belül a hematokrit szint több mint 30%-kal, illetve a hemoglobinszint több mint 100 g/l-rel emelkedik (nincs szükség a hemoglobinszint normalizálására). Ha a terápiás célt elérjük, a prednizolon adagját több hétig napi 20-30 mg-ra csökkentik. Ha ezeket a célokat a 3. hét végéig nem érik el, akkor másodvonalbeli terápia indul. A prednizolon dózisának csökkentése az ambuláns szakaszban folytatódik. Terápiás hatás elérése esetén a prednizolon adagjának lassú csökkentésére kerül sor. A prednizolon adagját 5-10 mg-mal kezdik csökkenteni 2-3 nap alatt, és addig folytatják, amíg a napi adag el nem éri a 20-30 mg-ot. A gyógyszer további visszavonása sokkal lassabban történik - 2,5 mg 5-7 naponként. A 10-15 mg alatti adag elérése után a megvonás sebességét tovább kell lassítani: 2,5 mg 2 hetente a gyógyszer teljes leállítása érdekében. Ez a taktika magában foglalja a prednizolon 3-4 hónapos szedését. A hemoglobin és a retikulociták szintjét figyelik. Ha a remisszió 3-4 hónapig tart, miközben napi 5 mg-os prednizolont szed, meg kell kísérelni a gyógyszer teljes abbahagyását. Az a vágy, hogy gyorsan csökkentsék az adagot a hemoglobin normalizálásának pillanatától a GC mellékhatásai miatt (Cushingoid, szteroid fekélyek, artériás magas vérnyomás, pattanások a bőrön pustulák képződésével, bakteriális fertőzések, diabetes mellitus, osteoporosis, vénás trombózis ) mindig a hemolízis visszaeséséhez vezet. Valójában azoknál a betegeknél, akik több mint 6 hónapon keresztül alacsony dózisú kortikoszteroidokat kaptak, alacsonyabb a relapszusok aránya és hosszabb a remisszió időtartama, mint azoknál a betegeknél, akik a kezelést a 6 hónapos kezelés előtt abbahagyták. A szteroidokkal végzett kísérő terápia magában foglalhatja a biszfoszfonátokat, a D-vitamint, a kalciumot és a folsav fenntartó terápiát. Kövesse nyomon a vércukorszintet és aktívan kezelje a cukorbetegséget, mivel a cukorbetegség nagy kockázati tényező a fertőzés miatti halálozásban. Fel kell mérni a tüdőembólia kockázatát, különösen azoknál a betegeknél, akik AIHA-ban és lupus antikoagulánsban szenvednek, vagy lépeltávolítást követően az AIHA kiújul38.

Az első vonalbeli GCS-terápia a betegek 70-85%-ánál hatásos; a legtöbb beteg azonban fenntartó kortikoszteroid kezelést igényel a hemoglobinszint 90-100 g/l közötti tartományban tartásához; 50%-uknál 15 mg/nap vagy ennél kisebb adag is elegendő, és a betegek körülbelül 20-30%-a igényel nagyobb adag prednizolont. . Úgy gondolják, hogy a GCS monoterápia a betegek kevesebb mint 20%-ánál hatásos. Az első vonalbeli terápiával szemben rezisztens betegeknél újra kell értékelni a másodlagos AIHA lehetőségét, mivel a rosszindulatú daganatokhoz, UC-hez, petefészek teratomához vagy IgM-hez társuló meleg agglutinineket tartalmazó AIHA gyakran szteroid-refrakter.

A terápia második vonala.
Splenectomia.
Splenectomia után megnő a Streptococcus pneumoniae, a Neisseria meningitidis és a Haemophilus influenzae által okozott súlyos fertőzések kockázata. A betegeknek polivalens pneumococcus, meningococcus, Haemophilus influenzae b típusú kapszuláris poliszacharid (PRP) tetanusz toxoid (TT) konjugált vakcinát írnak fel 2-4 héttel a splenectomia előtt. Azoknál a betegeknél, akik az elmúlt 6 hónapban rituximabot kaptak, előfordulhat, hogy a vakcinázás nem hatékony. Műtét után tromboprofilaxis alacsony molekulatömegű heparinok alacsony dózisával; a GCS fokozatos visszavonása a fent leírt séma szerint, pneumococcus vakcina - 5 évente. A lépeltávolítás után a betegeket tájékoztatni kell a fertőzések kockázatáról, valamint a penicillin csoportba tartozó antibiotikumok vagy légúti fluorokinolonok (levofloxacin) szedésének szükségességéről bármely lázas epizód során; tájékoztatni kell őket a vénás thromboembolia kockázatáról is.

Rituximab.


· lépeltávolítás elutasítása;
· idős kor, ahol magas a szövődmények kockázata az első és a második terápiavonalban
Splenectomia ellenjavallata, nagy a vénás thromboembolia kockázata.


· aktív hepatitis B és C;

Normál mód - 375 mg/m2 az 1., 8., 15. és 22. napon. A rituximab-kezelés megkezdése előtt GCS-kezelésben részesülő betegeknek folytatniuk kell a GCS-kezelést a rituximab-kezelés első jeleinek megjelenéséig.

Hatékonyság b rituximab standard dózisban az AIHA-hoz meleg antitestekkel: teljes válasz 83-87%, teljes válasz 54-60, betegségmentes túlélés 72% 1 évig és 56% 2 évig.
A válaszadási idő 87,5%-ban 1 hónaptól 12,5%-ban 3 hónapig változik. Ismételt kúra esetén a rituximab hatékonysága magasabb lehet, mint az első kúraé. A terápiára adott válasz önmagában vagy GCS-sel, immunszuppresszánsokkal és interferon-α-val kombinálva figyelhető meg, és nem függ az elsődleges terápiától.

A terápia toxicitása: A gyógyszer jó biztonsági profillal rendelkezik. Nagyon ritkán, általában az első infúzió után láz, hidegrázás, bőrkiütés vagy torokfájás jelentkezik. A súlyosabb reakciók közé tartozik a szérumbetegség és (nagyon ritkán), hörgőgörcs, anafilaxiás sokk, tüdőembólia, retina artéria trombózis, fertőzések (fertőző epizódok körülbelül 7%-ban), valamint a hepatitis B reaktivációja miatt kialakuló fulmináns hepatitis. Ritka esetekben , progresszív multifokális leukoencephalopathia.
Alacsony dózisú rituximab (100 mg/hét 4 hétig) első vagy második vonalbeli terápiaként 89%-os általános válaszarányt (teljes válasz 67%), és 68%-ban a 36 hónapos betegségmentes túlélést eredményezi. A kortikoszteroidokat és rituximabot kapó betegek körülbelül 70%-a remissziót mutatott a 36. hónapban, szemben a szteroid monoterápiát kapó betegek 45%-ával.

Immunszuppresszív szerek.
Az immunszuppresszív gyógyszer kiválasztásánál elsődleges szempont a betegbiztonság legyen, mert valamennyi gyógyszer várható hatékonysága alacsony, és a kezelés veszélyesebb lehet a betegre, mint a betegség kezelése (2. táblázat). Hosszú távú kezelés esetén a fenntartó terápia ambulánsan, szakorvos felügyelete mellett végezhető.

2. táblázat – Az AIHA immunszuppresszív terápiája

Cselekvési algoritmus vészhelyzetekben:
· hemolitikus krízis gyanúja esetén (láz, sápadtság, a bőr sárgás elszíneződése, sötét vizelet, lépmegnagyobbodás, szív- és érrendszeri elégtelenség, anémiás sokk, vérszegény kóma) - hívjon mentőt a beteg hematológiai osztályra történő sürgősségi szállítására, ill. intenzív osztály, az állapot súlyosságától függően;
· az életfunkciók monitorozása: a légzés gyakorisága és jellege, a pulzus gyakorisága és ritmusa, a szisztolés és diasztolés vérnyomás, a vizelet mennyisége és színe;
· életfunkciók zavarára utaló jelek (akut szívelégtelenség, sokk jelei, veseelégtelenség) esetén - sürgősségi ellátás: vénás hozzáférés biztosítása, kolloid gyógyszerek infúziója, intravascularis hemolízis gyanúja esetén - veseelégtelenség megelőzése (furoszemid), oxigénellátás.

· orvosi konzultáció a röntgen endovaszkuláris diagnosztikáról és kezelésről - központi vénás katéter telepítése perifériás hozzáférésről (PICC);
· hepatológus konzultáció - vírusos hepatitis diagnosztizálására és kezelésére;
· nőgyógyász konzultáció - terhesség alatt, metrorrhagia, menorrhagia, konzultáció kombinált orális fogamzásgátlók felírásakor;
· konzultáció dermatovenerológussal - bőrszindróma esetén;
· konzultáció fertőző szakorvossal – vírusfertőzés gyanúja esetén;
· kardiológus konzultáció - kontrollálatlan magas vérnyomás, krónikus szívelégtelenség, szívritmus és vezetési zavarok esetén;
· neurológus konzultáció - akut cerebrovascularis baleset, agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, neuroleukémia esetén;
· idegsebész konzultáció - akut cerebrovascularis baleset, diszlokációs szindróma esetén;
· nefrológus (efferentológus) konzultáció - veseelégtelenség esetén;
· onkológus konzultáció - szolid daganatok gyanúja esetén;
· fül-orr-gégész szakorvosi konzultáció - az orrmelléküregek és a középfül gyulladásos betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére;
· szemész szakorvosi konzultáció - látásromlás, a szem és a függelékek gyulladásos betegségei esetén;
· proktológus konzultáció - anális repedés, paraproctitis esetén;
· pszichiáter konzultáció - pszichózis esetén;
· pszichológus konzultáció - depresszió, étvágytalanság stb.
· újraélesztő szakorvosi konzultáció - súlyos szepszis, szeptikus sokk, differenciációs szindrómával járó akut tüdősérülés szindróma és terminális állapotok kezelésében, centrális vénás katéterek telepítése.
· konzultáció reumatológussal - SLE esetén;
· konzultáció mellkassebésszel - exudatív mellhártyagyulladás, pneumothorax, pulmonalis zygomycosis esetén;
· transzfuziológus konzultáció - pozitív indirekt antiglobulin teszt, eredménytelen transzfúziók, akut masszív hemolízis esetén a transzfúziós tápközeg kiválasztásához;
· konzultáció urológussal - a húgyúti rendszer fertőző és gyulladásos betegségei esetén;
· ftiziáterrel való konzultáció - tuberkulózis gyanúja esetén;
· sebész konzultáció - műtéti szövődmények esetén (fertőző, vérzéses);
· arc-állcsont-sebész konzultáció - a dentofacialis rendszer fertőző és gyulladásos betegségei esetén.

Megelőző intézkedések:
· másodlagos AIHA esetén az alapbetegség megfelelő kezelése;
· hideg antitestekkel rendelkező AIHA esetén – kerülje a hipotermia.

Beteg monitorozás:
A kezelés hatékonyságának nyomon követésére az ambuláns kártya feljegyzi: a beteg általános állapotát, általános vérkép mutatókat, beleértve a retikulocitákat és vérlemezkéket, biokémiai mutatókat - bilirubinszintet, LDH-t, az immunglobulinok mennyiségének meghatározását enzimes immunoassay segítségével a vörösvértest-membránon, közvetlen Coombs-teszt.

Egyéni betegmegfigyelő kártya

Kezelés (fekvőbeteg)

FÉLKETŐBETEG-KEZELÉS

Kezelési taktika (UD-T): A betegek kórházba kerülnek a hematológiai osztályon, és ha az életfunkciók károsodnak - az intenzív osztályon.

Nem gyógyszeres kezelés: komorbiditást figyelembe vevő étrend, rend - II.

Gyógyszeres kezelés:

1 terápiasor.

Glükokortikoszteroidok.
A meleg antitestekkel rendelkező AIHA-ban szenvedő betegek kezelésének első vonala a glükokortikoszteroidok. A kortikoszteroidokat, általában a prednizolont napi 1 mg/ttkg (50-80 mg/nap) kezdő adagban írják fel 1-3 hétig, amíg a hematokrit szint több mint 30%-kal meg nem emelkedik, vagy a hemoglobinszint meghaladja a 100 g/l-t. Ha ezt a célt 3 héten belül nem érik el, a terápia második vonalát kell kezdeni, mivel a GCS-terápia hatástalannak tekinthető. A prednizolon adagjának napi 2 mg/ttkg-ra (90-160 mg/nap) történő emelése nem javítja a kezelési eredményeket, ami a jellegzetes súlyos szövődmények gyors kialakulásához vezet. Ha a terápiás célt elérik, a prednizolon adagját napi 20-30 mg-ra csökkentik. A prednizolon adagját 5-10 mg-mal kezdik csökkenteni 2-3 nap alatt, és addig folytatják, amíg a napi adag el nem éri a 20-30 mg-ot. A gyógyszer további visszavonása sokkal lassabban történik - 2,5 mg 5-7 naponként. A 10-15 mg alatti adag elérése után a megvonás sebességét tovább kell lassítani: 2,5 mg 2 hetente a gyógyszer teljes leállítása érdekében. Ez a taktika magában foglalja a prednizolon 3-4 hónapos szedését. A hemoglobin és a retikulociták szintjét figyelik. Ha a remisszió 3-4 hónapig tart, miközben napi 5 mg-os prednizolont szed, meg kell kísérelni a gyógyszer teljes abbahagyását. Az a vágy, hogy gyorsan csökkentsék az adagot a hemoglobin normalizálásának pillanatától a GC mellékhatásai miatt (Cushingoid, szteroid fekélyek, artériás magas vérnyomás, pattanások a bőrön pustulák képződésével, bakteriális fertőzések, diabetes mellitus, osteoporosis, vénás trombózis ) mindig a hemolízis visszaeséséhez vezet. Valójában azoknál a betegeknél, akik több mint 6 hónapon keresztül alacsony dózisú kortikoszteroidokat kaptak, alacsonyabb a relapszusok aránya és hosszabb a remisszió időtartama, mint azoknál a betegeknél, akik a kezelést a 6 hónapos kezelés előtt abbahagyták.
A kortokoszteroidok hosszú távú alkalmazásának (legfeljebb 3-4 hónapig) alternatívája a rövid tanfolyamok (legfeljebb 3 hét), amelyet a második vonalbeli terápiára való átállás követ.

Minden szteroidterápiában részesülő betegnek biszfoszfonátot, D-vitamint, kalciumot és fenntartó folsavat kell kapnia. Kövesse nyomon a vércukorszintet és aktívan kezelje a cukorbetegséget, mivel a cukorbetegség nagy kockázati tényező a fertőzés miatti halálozásban. Fel kell mérni a tüdőembólia kockázatát, különösen azoknál a betegeknél, akik AIHA-ban és lupus antikoagulánsban szenvednek, vagy lépeltávolítást követően az AIHA kiújul.
A különösen gyors hemolízisben szenvedő és nagyon súlyos vérszegénységben vagy összetett esetekben (Evans-szindróma) szenvedő betegeket metilprednizolonnal kezelik napi 100-200 mg/nap dózisban 10-14 napon át, illetve 250-1000 mg/nap dózisban 1-3 napon keresztül. A nagy dózisú GCS-terápiát az irodalomban főleg klinikai esetek leírásaként mutatják be. 19.20

Az első vonalbeli GCS-terápia a betegek 70-85%-ánál hatásos; a legtöbb beteg azonban fenntartó kortikoszteroid kezelést igényel a hemoglobinszint 90-100 g/l közötti tartományban tartásához; 50%-uknál 15 mg/nap vagy ennél kisebb adag is elegendő, és a betegek körülbelül 20-30%-a igényel nagyobb adag prednizolont. . Úgy gondolják, hogy a GCS monoterápia a betegek kevesebb mint 20%-ánál hatásos. Az első vonalbeli terápiával szemben rezisztens betegeknél újra kell értékelni a másodlagos AIHA lehetőségét, mivel a rosszindulatú daganatokhoz, UC-hez, petefészek teratomához vagy IgM-hez társuló meleg agglutinineket tartalmazó AIHA gyakran szteroid-refrakter.

A terápia második vonala
A második vonalbeli terápia kiválasztásakor több lehetőség közül választhatunk, és mindegyik választásnál minden esetben mérlegelni kell az előnyöket/kockázatokat (2. ábra).

Splenectomia.
Általában a lépeltávolítás a leghatékonyabb és legmegfelelőbb második vonalbeli kezelés az AIHA kezelésére meleg antitestekkel.

A splenectomia indikációi:
· Kortikoszteroidokkal szembeni rezisztencia vagy intolerancia;
· Folyamatos fenntartó terápia szükségessége prednizolonnal napi 10 mg-ot meghaladó dózisban;
· Gyakori visszaesések.
A splenectomia előnye, hogy a betegek 2/3-ánál eléri a részleges vagy teljes remissziót (38-82%, figyelembe véve az AIHA másodlagos formáit, amelyeknél a válasz kisebb, mint az idiopátiás AIHA esetén), meglehetősen magas hatékonysága. a betegek jelentős része 2 évig vagy tovább remisszióban marad anélkül, hogy gyógyszeres beavatkozást igényelne; a gyógyulás esélye körülbelül 20%.
Splenectomia után a perzisztáló vagy visszatérő hemolízisben szenvedő betegeknek gyakran alacsonyabb dózisú kortikoszteroidokra van szükségük, mint a splenectomia előtt.

A splenectomia hátrányai:
· A splenectomia kimenetelére vonatkozó megbízható előrejelzők hiánya;
· A műtéti szövődmények kockázata (PE, intraabdominalis vérzés, hasi tályog, haematoma) - 0,5-1,6% laparoszkópos splenectomiával és 6% hagyományos lépeltávolítással;
· A fertőzés kialakulásának kockázata 3,3-5% (a pneumococcus vérmérgezés a legveszélyesebb), a halálozási arány akár 50%.
Splenectomia után megnő a Streptococcus pneumoniae, a Neisseria meningitidis és a Haemophilus influenzae által okozott súlyos fertőzések kockázata. A betegeknek polivalens pneumococcus, meningococcus, Haemophilus influenzae b típusú kapszuláris poliszacharid (PRP) tetanusz toxoid (TT) konjugált vakcinát írnak fel 2-4 héttel a splenectomia előtt. Azoknál a betegeknél, akik az elmúlt 6 hónapban rituximabot kaptak, előfordulhat, hogy a vakcinázás nem hatékony.

Műtét után tromboprofilaxis alacsony molekulatömegű heparinok alacsony dózisával; a GCS fokozatos visszavonása a fent leírt séma szerint, pneumococcus vakcina - 5 évente. A lépeltávolítás után a betegeket tájékoztatni kell a fertőzések kockázatáról, valamint a penicillin csoportba tartozó antibiotikumok vagy légúti fluorokinolonok (levofloxacin) szedésének szükségességéről bármely lázas epizód során; tájékoztatni kell őket a vénás thromboembolia kockázatáról is.

2. ábra Kezelési algoritmus szteroid-refrakter eseténWAIHA.

Rituximab.
A rituximab alkalmazásának indikációi:
· az AIHA rezisztens formái, amelyek egyre több különböző szövődményt okoznak;
· lépeltávolítás elutasítása;
· idős emberek, akiknél magas a szövődmények kockázata az első és a második terápiavonalban;
Splenectomia ellenjavallata (masszív elhízás, technikai problémák), vénás thromboembolia magas kockázata.

A rituximab használatának ellenjavallatai:
gyógyszer intolerancia;
· aktív hepatitis B és C;
Akut vírusos vagy bakteriális fertőzés.

Kezelés "Utolsó választási lehetőség” (kétségbeesés terápia)
A nagy dózisú ciklofoszfamid (50 mg/ttkg/nap 4 napon keresztül) vastagbél-stimuláló faktorral együtt 8, meleg antitestekkel rendelkező, erősen refrakter AIHA-ban szenvedő beteg közül 5-ben volt hatásos.
Az alemtuzumab hatásosnak bizonyult a refrakter AIHA-ban szenvedő betegek kis csoportjainak kezelésében, azonban a magas toxicitás miatt a súlyos idiopátiás AIHA kezelésében „utolsó mentsvárnak” tekintik, amely refrakter minden korábbi kezelési lehetőségre.
Hematopoietikus őssejt-transzplantáció. A HSCT meleg antitestekkel járó AIHA-ra történő alkalmazásáról szóló információk izolált esetekre vagy kis csoportokra korlátozódnak, főként Evans-szindrómában, amely körülbelül 60%-os teljes remissziót ér el allogén és 50%-os autológ BMT esetén.

Fenntartó terápia.
Az AIHA-ban szenvedő betegeknél gyakran szükség lehet vörösvérsejt-transzfúzióra a klinikailag elfogadható hemoglobinszint fenntartása érdekében, legalábbis addig, amíg a specifikus terápia hatásos nem lesz. A transzfúzió elvégzésére vonatkozó döntés nemcsak a hemoglobinszinttől függ, hanem nagyobb mértékben a beteg klinikai állapotától és a komorbiditástól (különösen a koszorúér-betegség, súlyos tüdőbetegségek), ezek súlyosbodásától, a vérszegénység kialakulásának ütemétől, hemoglobinuria vagy hemoglobinémia jelenléte és a súlyos hemolízis egyéb megnyilvánulásai.1 A beteg kritikus klinikai helyzetekben a vörösvérsejt-transzfúziót nem szabad megtagadni, még akkor sem, ha az egyéni kompatibilitás hiányát észlelik, mivel a meleg autoantitestek gyakran pánreaktívak. . Az első vércsoport Rh-kompatibilis vörösvérsejt-tartalmú komponensei biztonságosan felírhatók sürgős esetekben, ha az alloantitestek (amelyek az AIHA-ban szenvedő betegek 12-40%-ában fordulnak elő) a korábbi transzfúziós anamnézis és/vagy szülészeti anamnézis alapján ésszerűen kizártak. terhesség és/vagy korábban transzfúzió nélküli nők és férfiak, akiknek anamnézisében nem szerepelt transzfúzió). Más betegeknél kiterjedt fenotipizálást végeznek az Rh alcsoportok (C,c,E,e), Kell, Kidd és S/s meghatározására monoklonális IgM antitestek és kompatibilis vörösvérsejtek transzfúzióhoz történő kiválasztásával. Kivételes esetekben termikus autoadszorpciós vagy allogén adszorpciós módszereket alkalmaznak az alloantitestek meghatározására. Mindenesetre biológiai vizsgálatot kell végezni.

A meleg antitestekkel végzett AIHA kezelési algoritmusát a 3. ábra mutatja be.
3. ábra: AIHA kezelési algoritmus meleg antitestekkel felnőtteknél




Másodlagos AIHA kezelése.
AIHA meleg antitestekkel SLE-ben.
Az előnyben részesített első vonalbeli terápia a szteroid, az adagolás sorrendje hasonló az elsődleges AIHA-hoz (3. táblázat).

3. táblázat – A másodlagos AIHA kezelése

Kórházi ápolás

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Orvosi Szolgáltatások Minőségével foglalkozó Vegyes Bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2016
   1. 1) Klinikai irányelvek az autoimmun hemolitikus anémia diagnosztizálásához és kezeléséhez / szerk. V.G. Savchenko, 2014.-26 p. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and Secondary autoimmune, haemolytic anaemia, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anaemias in adults. Vér. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Az idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia visszaesésének előfordulása és kockázati tényezői. J Med Assoc Thai. 2010;93 (1. melléklet): S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Hogyan kezeljük az autoimmun hemolyticus anaemiákat felnőtteknél. Vér. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A és mások. Rituximab autoimmun hemolitikus anémiában és immunthrombocytopeniás purpurában: egy belga retrospektív multicentrikus vizsgálat. J Intern Med. 2009; 266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O és mások. Többközpontú retrospektív tanulmány a rituximab alkalmazásáról a visszaeső vagy rezisztens meleg hemolitikus anémia kezelésében. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab a refrakter autoimmun citopéniák kezelésében felnőtteknél. Haematologica. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. Az autoimmun hemolitikus anémiák kezelése, Haematologica 2014. október 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D és mások. A rituximab hatékony és biztonságos terápiás alternatíva a refrakter és súlyos autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő felnőtteknél. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M és munkatársai. A TINF2 mutáció miatti dyskeratosis congenita poszthematopoietikus őssejt-transzplantáció utáni refrakter autoimmun hemolitikus anaemia sikeres kezelése rituximabbal és mikofenolát-mofetil-lel. Gyermekátültetés. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Az idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia relapszusainak előfordulása és kockázati tényezői. J Med Assoc Thai. 2010;93 (1. melléklet): S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Hogyan kezeljük az autoimmun hemolyticus anaemiákat felnőtteknél. Vér. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Az autoimmun hemolitikus anémia gyógyszeres kezelése. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmun hemolitikus anémia. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G., McAneny D., 3. Weintraub L. Akpek G., McAneny D. Weintraub LComparative response to splenectomia Coombs-pozitív autoimmun hemolitikus anémiában társuló betegséggel vagy anélkül. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM és mások. Laparoszkópos lépeltávolítás hematológiai betegségekre: az olasz lép laparoszkópos sebészeti nyilvántartásában (IRLSS) végzett előzetes elemzés. Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. A fertőzés és a halál kockázata a splenectomiás betegek körében. J Infect. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Fertőzések megelőzése és kezelése lép nélküli betegeknél. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG és mtsai. Immun anémiák krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegeknél, akiket fludarabinnal, ciklofoszfamiddal és rituximabbal kezeltek – előfordulási gyakoriság és előrejelzők. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Immuntrombocitopéniás purpura és autoimmun hemolitikus anémia kockázata 120 908 hepatitis C vírusfertőzésben szenvedő amerikai állatorvos körében. Arch Intern.Med. 2009;169(4):357-363.

Információ

A JEGYZŐKÖNYVBEN HASZNÁLT RÖVIDÍTÉSEK:

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.