Extragenitális patológia a szülészetben: Krónikus mieloproliferatív betegségek és terhesség. Reaktív trombocitózis: okok, tünetek, diagnosztikai vizsgálatok, kezelés és orvosi tanácsok ICD 10 másodlagos trombocitózis

Oroszországban a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revízióját (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el a megbetegedések, az összes osztály egészségügyi intézményeibe tett lakossági látogatások okainak és a halálokok rögzítésére.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz

Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.

A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Másodlagos policitémia

Definíció és általános információk [szerkesztés]

Szinonimák: másodlagos eritrocitózis

A másodlagos policitémia a megnövekedett abszolút eritrocitatömeg állapota, amelyet a vörösvértest-termelés fokozott stimulációja okoz normális eritroid vonal jelenlétében, amely lehet veleszületett vagy szerzett.

Etiológia és patogenezis[szerkesztés]

A másodlagos policitémia veleszületett lehet, és az oxigénérzékelési útvonal hibái miatt alakulhat ki a VHL (3p26-p25), az EGLN1 (1q42-q43) és az EPAS1 (2p21-p16) gének autoszomális recesszív mutációi miatt, ami fokozott eritropoetintermeléshez vezet a vérben. hipoxia beállítása; vagy más autoszomális domináns születési rendellenességek, beleértve a magas oxigén-affinitású hemoglobin- és biszfoszfoglicerát-mutáz-hiányt, amely szöveti hipoxiához és másodlagos eritrocitózishoz vezet.

A másodlagos policitémiát okozhatja az eritropoetin mennyiségének szöveti hipoxia következtében fellépő emelkedése is, amely központi szerepet játszhat tüdő- és szívbetegségek vagy nagy tengerszint feletti magasságnak való kitettség következtében, vagy lokális, például veseartéria okozta renalis hypoxia. szűkület.

Az eritropoetintermelés rendellenes lehet az eritropoetint szekretáló daganatok – veserák, hepatocelluláris karcinóma, cerebelláris hemangioblasztóma, meningioma és mellékpajzsmirigy karcinóma/adenoma – miatt. Ezenkívül az eritropoetint szándékosan is be lehet adni doppingszerként sportolóknak.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

A klinikai jellemzők a policitémia etiológiájától függően változnak, de jellemzően a tünetek közé tartozhat a sok, kipirult arcszín, fejfájás és fülzúgás. A veleszületett formát felszíni vagy mélyvénák thrombophlebitise kísérheti, specifikus tünetekkel járhat, mint például a csuvas familiáris eritrocitózis esetében, vagy a betegség lefolyása indolens lehet.

A veleszületett másodlagos policitémia egy specifikus altípusában, az úgynevezett csuvas eritrocitózisban szenvedő betegek szisztolés vagy diasztolés vérnyomása alacsonyabb, varikózus vénák, csigolyatest hemangiómák, valamint agyi érrendszeri szövődmények és mesenterialis trombózis lép fel.

A másodlagos policitémia szerzett formája cianózisban, magas vérnyomásban, lábszáron és karokon, valamint álmosságban nyilvánulhat meg.

Másodlagos policitémia: diagnózis [szerkesztés]

A diagnózis a vörösvértestek összszámának növekedésének és a normál vagy emelkedett szérum eritropoetinszintnek a kimutatásán alapul. Az erythrocytosis másodlagos okait egyedileg kell diagnosztizálni, és átfogó értékelést igényel.

Differenciáldiagnózis[szerkesztés]

A differenciáldiagnózis magában foglalja a polycythemia verát és az elsődleges familiáris policitémiát, amely kizárható az alacsony eritropoetinszint és a JAK2 gén (9p24) mutációi miatt policitémiában.

Másodlagos policitémia: kezelés[szerkesztés]

A phlebotomia vagy a venesectio előnyös lehet, különösen azoknál a betegeknél, akiknél fokozott a trombózis kockázata. Az 50%-os cél hematokrit (Hct) lehet a legoptimálisabb. Az alacsony dózisú aszpirin hasznos lehet. A másodlagos policitémia szerzett eseteiben a betegkezelés az alapbetegség kezelésén alapul. Előrejelzés

A prognózis elsősorban az egyidejű betegségtől függ a másodlagos eritrocitózis szerzett formáiban és az örökletes formákban, például a csuvas erythrocytosisban előforduló trombózisos szövődmények súlyosságától.

Megelőzés[szerkesztés]

Egyéb [szerkesztés]

Szinonimák: stressz erythrocytosis, stressz policitémia, stressz policitémia

A Heisbock-szindrómát a másodlagos policitémia jellemzi, és főként a magas kalóriatartalmú étrendet folytató férfiaknál fordul elő.

A Heisbock-szindróma prevalenciája nem ismert.

A Heisbock-szindróma klinikai képe enyhe elhízást, magas vérnyomást és csökkent plazmatérfogatot tartalmaz, a hematokrit relatív növekedésével, a vér viszkozitásának növekedésével és a szérum koleszterin-, triglicerid- és húgysavszintjének emelkedésével. Úgy tűnik, hogy a plazmatérfogat csökkenése a diasztolés vérnyomás emelkedésével jár.

A prognózist rontja a szív- és érrendszeri szövődmények kialakulása.

ICD 10. III. osztály (D50-D89)

BNO 10. Osztály III. Vérbetegségek, vérképzőszervek és bizonyos, az immunmechanizmust érintő rendellenességek (D50-D89)

Kizárva: autoimmun betegség (szisztémás) NOS (M35.9), bizonyos perinatális időszakban fellépő állapotok (P00-P96), terhesség, szülés és gyermekágyi szövődmények (O00-O99), veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma rendellenességek (Q00) - Q99), endokrin betegségek, táplálkozási és anyagcserezavarok (E00-E90), humán immunhiány vírus [HIV] által okozott betegség (B20-B24), trauma, mérgezés és bizonyos egyéb külső okok következményei (S00-T98), daganatok ( C00-D48), klinikai és laboratóriumi vizsgálatokkal azonosított, máshová nem sorolt ​​tünetek, jelek és rendellenességek (R00-R99)

Ez az osztály a következő blokkokat tartalmazza:

D50-D53 Táplálkozással összefüggő vérszegénység

D55-D59 Hemolitikus anémiák

D60-D64 Aplasztikus és egyéb vérszegénységek

D65-D69 Vérzési rendellenességek, purpura és egyéb vérzéses állapotok

D70-D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb betegségei

D80-D89 Az immunmechanizmust érintő kiválasztott rendellenességek

A következő kategóriák vannak csillaggal jelölve:

D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben

TÁPLÁLKOZÁSSAL KAPCSOLATOS VÉRHAJTÁS (D50-D53)

D50 Vashiányos vérszegénység

D50.0 Vashiányos vérszegénység, másodlagos vérveszteség (krónikus). Posthemorrhagiás (krónikus) vérszegénység.

Nem tartalmazza: akut poszthemorrhagiás vérszegénység (D62) magzati vérveszteség miatti veleszületett vérszegénység (P61.3)

D50.1 Sideropeniás dysphagia. Kelly-Paterson szindróma. Plummer-Vinson szindróma

D50.8 Egyéb vashiányos vérszegénység

D50.9 Vashiányos vérszegénység, nem meghatározott

D51 B12-vitamin-hiányos vérszegénység

Nem tartalmazza: B12-vitamin-hiány (E53.8)

D51.0 B12-vitamin-hiányos vérszegénység belső faktorhiány miatt.

Veleszületett intrinsic faktor hiány

D51.1 B12-vitamin-hiányos vérszegénység a B12-vitamin szelektív felszívódási zavara miatt proteinuriával.

Imerslund (-Gresbeck) szindróma. Megaloblasztos örökletes vérszegénység

D51.2 Transzkobalamin II hiány

D51.3 Táplálkozással összefüggő egyéb B12-vitamin-hiányos vérszegénységek. Vegetáriánusok vérszegénysége

D51.8 Egyéb B12-vitamin-hiányos vérszegénység

D51.9 B12-vitamin-hiányos vérszegénység, nem meghatározott

D52 Folsavhiányos vérszegénység

D52.0 Táplálkozással összefüggő folsavhiányos vérszegénység. Megaloblaszt táplálkozási vérszegénység

D52.1 Folsavhiányos vérszegénység, gyógyszer okozta. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert

további külső okkód használata (XX. osztály)

D52.8 Egyéb folsavhiányos vérszegénység

D52.9 Folsavhiányos vérszegénység, nem meghatározott. Vérszegénység a folsav elégtelen bevitele miatt, NOS

D53 Egyéb étrenddel összefüggő vérszegénységek

Ide tartozik: vitaminterápiára nem reagáló megaloblasztos vérszegénység

nom B12 vagy folát

D53.0 Fehérjehiány miatti vérszegénység. Anémia aminosavhiány miatt.

Nem tartalmazza: Lesch-Nychen-szindróma (E79.1)

D53.1 Egyéb, máshová nem sorolt ​​megaloblasztos vérszegénységek. Megaloblasztos vérszegénység NOS.

Nem tartalmazza: DiGuglielmo-kór (C94.0)

D53.2 Skorbut okozta vérszegénység.

Nem tartalmazza: skorbut (E54)

D53.8 Táplálkozással összefüggő egyéb meghatározott vérszegénység.

Hiányhoz kapcsolódó vérszegénység:

Nem tartozik ide: alultápláltság említés nélkül

vérszegénység, például:

Rézhiány (E61.0)

Molibdénhiány (E61.5)

Cinkhiány (E60)

D53.9 Diétával összefüggő vérszegénység, nem meghatározott. Egyszerű krónikus vérszegénység.

Nem tartalmazza: NOS vérszegénység (D64.9)

HEMOLITIKUS VÉRszegénység (D55-D59)

D55 Enzimzavarok miatti vérszegénység

Nem tartalmazza: gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység (D59.2)

D55.0 Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz [G-6-PD] hiánya miatti vérszegénység. Favism. G-6-PD hiányos vérszegénység

D55.1 Anémia a glutation anyagcsere egyéb rendellenességei miatt.

Hexóz-monofoszfáttal [HMP] társuló enzimhiány okozta vérszegénység (kivéve G-6-PD)

az anyagcsereút megkerülése. Hemolitikus nem szferocitás anémia (örökletes) 1. típusú

D55.2 A glikolitikus enzimek rendellenességei miatti vérszegénység.

Hemolitikus nem szferocitás (örökletes) II

Hexokináz hiány miatt

Piruvát kináz hiánya miatt

A trioszfoszfát izomeráz hiánya miatt

D55.3 Anémia a nukleotid-anyagcsere zavarai miatt

D55.8 Egyéb enzimzavarok miatti vérszegénység

D55.9 Enzimzavar okozta vérszegénység, nem meghatározott

D56 Thalassemia

Nem tartalmazza: hemolitikus betegség miatti magzati hydrops (P56.-)

D56.1 Béta-talaszémia. Cooley-féle vérszegénység. Súlyos béta-talaszémia. Sarlósejtes béta-talaszémia.

D56.3 Thalassemia-jellemző hordozása

D56.4 A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája [HFH]

D56.9 Thalassemia, nem meghatározott. Mediterrán vérszegénység (egyéb hemoglobinopátiával együtt)

Thalassemia minor (vegyes) (egyéb hemoglobinopátiával)

D57 Sarlósejtes rendellenességek

Nem tartalmazza: egyéb hemoglobinopátiák (D58. -)

sarlósejtes béta-talaszémia (D56.1)

D57.0 Sarlósejtes vérszegénység krízissel. Hb-SS betegség válsággal

D57.1 Sarlósejtes vérszegénység krízis nélkül.

D57.2 Kettős heterozigóta sarlósejtes rendellenességek

D57.3 A sarlósejtes tulajdonság hordozása. A hemoglobin S szállítása. Heterozigóta hemoglobin S

D57.8 Egyéb sarlósejtes rendellenességek

D58 Egyéb örökletes hemolitikus anémiák

D58.0 Örökletes szferocitózis. Acholuric (családi) sárgaság.

Veleszületett (szferocita) hemolitikus sárgaság. Minkowski-Choffard szindróma

D58.1 Örökletes elliptocitózis. Ellitocytosis (veleszületett). Ovalocytosis (veleszületett) (örökletes)

D58.2 Egyéb hemoglobinopátiák. Rendellenes hemoglobin NOS. Veleszületett vérszegénység Heinz testekkel.

Az instabil hemoglobin okozta hemolitikus betegség. Hemoglobinopathia NOS.

Nem tartalmazza: családi policitémia (D75.0)

Hb-M betegség (D74.0)

a magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája (D56.4)

magassággal összefüggő policitémia (D75.1)

D58.8 Egyéb meghatározott örökletes hemolitikus anémiák. Sztómatocitózis

D58.9 Nem meghatározott örökletes hemolitikus anémia

D59 Szerzett hemolitikus vérszegénység

D59.0 Gyógyszer okozta autoimmun hemolitikus anémia.

Ha szükséges a gyógyszer azonosítása, használjon további kódot a külső okokra (XX. osztály).

D59.1 Egyéb autoimmun hemolitikus anémiák. Autoimmun hemolitikus betegség (hideg típusú) (meleg típus). A hideg hemagglutininek által okozott krónikus betegség.

Hideg típusú (másodlagos) (tüneti)

Termikus típus (másodlagos) (tüneti)

Nem tartalmazza: Evans-szindróma (D69.3)

a magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (P55. -)

paroxizmális hideg hemoglobinuria (D59.6)

D59.2 Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus anémia. Gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység.

Ha szükséges a gyógyszer azonosítása, használjon további kódot a külső okokra (XX. osztály).

D59.3 Hemolitikus-urémiás szindróma

D59.4 Egyéb nem autoimmun hemolitikus anémiák.

Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).

D59.5 Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Egyéb külső okok által okozott hemolízis okozta hemoglobinuria.

Nem tartalmazza: hemoglobinuria NOS (R82.3)

D59.8 Egyéb szerzett hemolitikus anémiák

D59.9 Szerzett hemolitikus anaemia, nem meghatározott. Krónikus idiopátiás hemolitikus anémia

APLASTIC ÉS EGYÉB VÉRHAJTÁS (D60-D64)

D60 Szerzett tiszta vörösvértest aplázia (eritroblasztopenia)

Beleértve: vörösvértest aplázia (szerzett) (felnőttek) (timomával)

D60.0 Krónikus szerzett tiszta vörösvértest-aplázia

D60.1 Átmeneti szerzett tiszta vörösvértest-aplázia

D60.8 Egyéb szerzett tiszta vörösvértest-apláziák

D60.9 Szerzett tiszta vörösvértest aplasia, nem meghatározott

D61 Egyéb aplasztikus anémiák

Kizárva: agranulocitózis (D70)

D61.0 Alkotmányos aplasztikus anémia.

Aplasia (tiszta) vörösvértest:

Blackfan-Diamond szindróma. Családi hipoplasztikus anémia. Fanconi vérszegénység. Pancitopénia fejlődési rendellenességekkel

D61.1 Gyógyszer okozta aplasztikus anémia. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert

használjon kiegészítő kódot külső okokra (XX. osztály).

D61.2 Egyéb külső okok által okozott aplasztikus anémia.

Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).

D61.3 Idiopathiás aplasztikus anémia

D61.8 Egyéb meghatározott aplasztikus anémia

D61.9 Aplasztikus anémia, nem meghatározott. Hipoplasztikus anaemia NOS. Csontvelő hypoplasia. Panmyelophthisis

D62 Akut poszthemorrhagiás vérszegénység

Nem tartalmazza: magzati vérveszteség miatti veleszületett vérszegénység (P61.3)

D63 Vérszegénység máshova sorolt ​​krónikus betegségekben

D63.0 Neoplazmák okozta vérszegénység (C00-D48+)

D63.8 Vérszegénység máshova besorolt ​​krónikus betegségekben

D64 Egyéb vérszegénységek

Kizárva: refrakter vérszegénység:

Felesleges robbantással (D46.2)

Átalakítással (D46.3)

Sideroblasztokkal (D46.1)

Nincsenek sideroblasztok (D46.0)

D64.0 Örökletes szideroblasztos vérszegénység. Nemhez kötött hipokróm sideroblasztos vérszegénység

D64.1 Más betegségek miatti másodlagos sideroblasztos vérszegénység.

Szükség esetén további kódot használnak a betegség azonosítására.

D64.2 Gyógyszerek vagy toxinok által okozott másodlagos sideroblasztos vérszegénység.

Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).

D64.3 Egyéb sideroblasztos anémiák.

Piridoxin-reaktív, máshol nem osztályozott

D64.4 Veleszületett dyserythropoeticus anaemia. Dyshematopoietikus anémia (veleszületett).

Nem tartalmazza: Blackfan-Diamond szindróma (D61.0)

DiGuglielmo-kór (C94.0)

D64.8 Egyéb meghatározott vérszegénység. Gyermekkori pszeudoleukémia. Leukoeritroblasztos vérszegénység

VÉRALDÁSI ZAVAROK, PURPURA ÉS MÁS

VÉRZÉS ÁLLAPOTOK (D65-D69)

D65 Disszeminált intravaszkuláris koaguláció [defibrációs szindróma]

Szerzett afibrinogenemia. Fogyasztói koagulopátia

Diffúz vagy disszeminált intravaszkuláris koaguláció

Szerzett fibrinolitikus vérzés

Kizárva: defibrációs szindróma (komplikáló):

Újszülöttben (P60)

D66 Örökletes VIII-as faktor hiány

VIII-as faktor hiány (funkciós károsodással)

Nem tartalmazza: VIII-as faktor hiány érrendszeri rendellenességgel (D68.0)

D67 Örökletes IX-es faktor hiány

IX. faktor (funkciós károsodással)

Tromboplasztikus plazmakomponens

D68 Egyéb vérzési rendellenességek

Abortusz, méhen kívüli vagy moláris terhesség (O00-O07, O08.1)

Terhesség, szülés és gyermekágy (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrand-kór. Angiohemofília. VIII-as faktor hiánya érrendszeri károsodással. Vaszkuláris hemofília.

Nem tartalmazza: örökletes kapilláris törékenység (D69.8)

VIII-as faktor hiány:

Funkcionális károsodással (D66)

D68.1 Örökletes XI-es faktor hiány. Hemophilia C. Plazma thromboplastin prekurzor hiány

D68.2 Egyéb véralvadási faktorok örökletes hiánya. Veleszületett afibrinogenemia.

Dysfibrinogenemia (veleszületett) Hypoproconvertinaemia. Ovren-betegség

D68.3 A vérben keringő antikoagulánsok által okozott vérzéses rendellenességek. Hiperheparinémia.

Ha szükséges, azonosítsa a használt véralvadásgátlót, használjon további külső okkódot.

D68.4 Szerzett véralvadási faktor hiány.

A véralvadási faktor hiánya a következők miatt:

K-vitamin hiány

Nem tartalmazza: K-vitamin-hiány újszülöttben (P53)

D68.8 Egyéb meghatározott vérzési rendellenességek. Szisztémás lupus erythematosus inhibitor jelenléte

D68.9 Alvadási zavar, nem meghatározott

D69 Purpura és egyéb vérzéses állapotok

Nem tartalmazza: jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpura (D89.0)

krioglobulinémiás purpura (D89.1)

idiopátiás (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)

villámlila (D65)

trombotikus thrombocytopeniás purpura (M31.1)

D69.0 Allergiás purpura.

D69.1 Kvalitatív vérlemezke-hibák. Bernard-Soulier-szindróma [óriás vérlemezkék].

Glanzmann-kór. Szürke vérlemezke szindróma. Thrombasthenia (vérzéses) (örökletes). Thrombocytopathia.

Nem tartalmazza: von Willebrand-kór (D68.0)

D69.2 Egyéb nem thrombocytopeniás purpura.

D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura. Evans szindróma

D69.4 Egyéb primer thrombocytopeniák.

Nem tartalmazza: thrombocytopenia hiányzó sugárral (Q87.2)

átmeneti újszülöttkori thrombocytopenia (P61.0)

Wiskott-Aldrich szindróma (D82.0)

D69.5 Másodlagos thrombocytopenia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).

D69.6 Thrombocytopenia, nem meghatározott

D69.8 Egyéb meghatározott vérzéses állapotok. A kapillárisok törékenysége (örökletes). Vaszkuláris pszeudohemofília

D69.9 Vérzéses állapot, nem meghatározott

A VÉR ÉS A VÉRKÉPZŐ SZERVEK EGYÉB BETEGSÉGEI (D70-D77)

D70 Agranulocitózis

Agranulocytás mandulagyulladás. Gyermekek genetikai agranulocitózisa. Kostmann-kór

Ha szükséges a neutropeniát okozó gyógyszer azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).

Nem tartalmazza: átmeneti újszülöttkori neutropenia (P61.5)

D71 A polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei

A sejtmembrán receptor komplex hibája. Krónikus (gyermekkori) granulomatosis. Veleszületett dysphagocytosis

Progresszív szeptikus granulomatózis

D72 Egyéb fehérvérsejt-betegségek

Nem tartalmazza: bazofília (D75.8)

immunrendszeri rendellenességek (D80-D89)

preleukémia (szindróma) (D46.9)

D72.0 A leukociták genetikai rendellenességei.

Anomália (granuláció) (granulocita) vagy szindróma:

Kizárva: Chediak-Higashi (-Steinbrink) szindróma (E70.3)

D72.8 Egyéb meghatározott fehérvérsejt-betegségek.

Leukocitózis. Limfocitózis (tüneti). Lymphopenia. Monocitózis (tüneti). Plazmacitózis

D72.9 Fehérvérsejt rendellenesség, nem részletezett

D73 A lép betegségei

D73.0 Hiposzplenizmus. Posztoperatív asplenia. A lép atrófiája.

Nem tartalmazza: asplenia (veleszületett) (Q89.0)

D73.2 Krónikus pangásos splenomegalia

D73.5 Lépinfarktus. A léprepedés nem traumás. A lép torziója.

Nem tartalmazza: traumás léprepedés (S36.0)

D73.8 A lép egyéb betegségei. Lépfibrózis NOS. Perisplenitis. Lépgyulladás NOS

D73.9 Lépbetegség, nem meghatározott

D74 Methemoglobinémia

D74.0 Veleszületett methemoglobinémia. A NADH-methemoglobin-reduktáz veleszületett hiánya.

Hemoglobinosis M [Hb-M betegség] Örökletes methemoglobinémia

D74.8 Egyéb methemoglobinémia. Szerzett methemoglobinémia (szulfhemoglobinémiával).

Mérgező methemoglobinémia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).

D74.9 Methemoglobinémia, nem meghatározott

Nem tartalmazza: duzzadt nyirokcsomók (R59. -)

hipergammaglobulinémia NOS (D89.2)

Mesenterialis (akut) (krónikus) (I88.0)

D75.1 Másodlagos policitémia.

Csökkent plazma térfogat

D75.2 Esszenciális thrombocytosis.

Nem tartalmazza: esszenciális (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)

D75.8 A vér és a vérképzőszervek egyéb meghatározott betegségei. Basophilia

D75.9 A vér és a vérképzőszervek megbetegedése, nem meghatározott

D76 Válogatott betegségek, amelyek a limforetikuláris szövetet és a retikulohistiocytás rendszert érintik

Nem tartalmazza: Letterer-Sieve betegség (C96.0)

rosszindulatú hisztiocitózis (C96.1)

retikuloendotheliosis vagy retikulózis:

Histiocitás velő (C96.1)

D76.0 Langerhans sejt hisztiocitózis, máshová nem sorolt. Eozinofil granuloma.

Hand-Schueller-Crisgen betegség. Histiocytosis X (krónikus)

D76.1 Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Családi hemophagocytás retikulózis.

A Langerhans-sejteken kívüli mononukleáris fagociták hisztiocitózisai, NOS

D76.2 Fertőzéssel összefüggő hemophagocytás szindróma.

Ha szükséges egy fertőző kórokozó vagy betegség azonosítása, további kódot használnak.

D76.3 Egyéb hisztiocitózis-szindrómák. Reticulohistiocytoma (óriássejt).

Sinus hisztiocitózis masszív lymphadenopathiával. Xanthogranuloma

D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben.

Lépfibrózis schistosomiasisban [bilharzia] (B65. -)

AZ IMMUNMECHANIZMUS VÁLOGATOTT ZAVARAI (D80-D89)

Ide tartozik: a komplementrendszer hibái, immunhiányos rendellenességek, kivéve a betegségeket,

a humán immundeficiencia vírus [HIV] szarkoidózisa okozza

Nem tartalmazza: autoimmun betegségek (szisztémás) NOS (M35.9)

a polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei (D71)

humán immunhiány vírus [HIV] betegség (B20-B24)

D80 Immunhiányos állapotok túlnyomórészt ellenanyaghiánnyal

D80.0 Örökletes hipogammaglobulinémia.

Autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típus).

X-hez kötött agammaglobulinémia [Bruton] (növekedési hormon hiányával)

D80.1 Nem családi hipogammaglobulinémia. Agammaglobulinémia immunglobulinokat hordozó B-limfociták jelenlétével. Általános agammaglobulinémia. Hypogammaglobulinemia NOS

D80.2 Szelektív immunglobulin A hiány

D80.3 Az immunglobulin G alosztályok szelektív hiánya

D80.4 Szelektív immunglobulin M hiány

D80.5 Immunhiány az M immunglobulin emelkedett szintjével

D80.6 Antitest-hiány a normálhoz közeli immunglobulinszinttel vagy hiperimmunglobulinémiával.

Antitesthiány hiperimmunglobulinémiával

D80.7 Gyermekek átmeneti hypogammaglobulinémiája

D80.8 Egyéb immunhiányos állapotok túlnyomórészt ellenanyaghiánnyal. Kappa könnyű lánc hiány

D80.9 Immunhiány domináns antitesthiánnyal, nem meghatározott

D81 Kombinált immunhiányok

Nem tartalmazza: autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típusú) (D80.0)

D81.0 Súlyos kombinált immunhiány reticularis dysgenesissel

D81.1 Súlyos kombinált immunhiány alacsony T- és B-sejtszámmal

D81.2 Súlyos kombinált immunhiány alacsony vagy normál B-sejtszámmal

D81.3 Adenozin-deamináz hiány

D81.5 Purin nukleozid foszforiláz hiány

D81.6 A fő hisztokompatibilitási komplex I. osztályú molekuláinak hiánya. Meztelen limfocita szindróma

D81.7 A fő hisztokompatibilitási komplex II. osztályú molekuláinak hiánya

D81.8 Egyéb kombinált immunhiányos betegségek. Biotinfüggő karboxiláz hiány

D81.9 Kombinált immunhiány, nem meghatározott. Súlyos kombinált immunhiányos rendellenesség NOS

D82 Egyéb jelentős defektusokhoz kapcsolódó immunhiányok

Nem tartalmazza: ataxiás telangiectasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich szindróma. Immunhiány thrombocytopeniával és ekcémával

D82.1 Di Georg szindróma. Garat diverticulum szindróma.

Aplasia vagy immunhiányos hypoplasia

D82.2 Immunhiány rövid végtagok miatti törpeséggel

D82.3 Epstein-Barr vírus által okozott örökletes rendellenesség miatti immunhiány.

X-hez kötött limfoproliferatív betegség

D82.4 Hyperimmunoglobulin E szindróma

D82.8 Egyéb meghatározott jelentős defektusokkal összefüggő immunhiány

D82.9 Jelentős defektussal járó immunhiány, nem meghatározott

D83 Gyakori változó immunhiány

D83.0 Általános változó immunhiány a B-sejtek számának és funkcionális aktivitásának domináns eltéréseivel

D83.1 Általános változó immunhiány, túlsúlyban az immunszabályozó T-sejtek rendellenességei

D83.2 Gyakori változó immunhiány B- vagy T-sejtek elleni autoantitestekkel

D83.8 Egyéb gyakori változó immunhiányok

D83.9 Gyakori változó immunhiány, nem meghatározott

D84 Egyéb immunhiányok

D84.0 Limfocita funkcionális antigén-1 hiba

D84.1 Hiba a komplementrendszerben. C1 észteráz inhibitor hiány

D84.8 Egyéb meghatározott immunhiányos betegségek

D84.9 Immunhiány, nem meghatározott

D86 Szarkoidózis

D86.1 Nyirokcsomók szarkoidózisa

D86.2 A tüdő szarkoidózisa a nyirokcsomók szarkoidózisával

D86.8 Egyéb meghatározott és kombinált lokalizációjú szarkoidózis. Iridociklitisz szarkoidózisban (H22.1).

Többszörös agyidegbénulás szarkoidózisban (G53.2)

Uveoparotiticus láz [Herfordt-kór]

D86.9 Szarkoidózis, nem meghatározott

D89 Egyéb, máshová nem sorolt, immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek

Nem tartalmazza: hiperglobulinémia NOS (R77.1)

monoklonális gammopathia (D47.2)

nem beültetett és graft kilökődés (T86. -)

D89.0 Poliklonális hipergammaglobulinémia. Hipergammaglobulinémiás purpura. Poliklonális gammopathia NOS

D89.2 Meghatározatlan hipergammaglobulinémia

D89.8 Más meghatározott, máshová nem sorolt, immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek

D89.9 Az immunmechanizmust érintő rendellenesség, nem részletezett. Immunbetegség NOS

A vér és a vérképzőszervek egyéb betegségei

Családi eritrocitózis

Nem tartalmazza: örökletes ovalocitózis (D58.1)

Másodlagos policitémia

Policitémia:

• szerzett
• kapcsolatos:
  • eritropoietinek
  • csökkent plazmatérfogat
  • magasság
  • feszültség
• érzelmi
• hipoxémiás
• nefrogén
• relatív

Kizárva: policitémia:

• újszülött (P61.1)
• igaz (D45)

Esszenciális trombocitózis

Nem tartalmazza: esszenciális (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)

A vér és a vérképzőszervek egyéb meghatározott betegségei

A vér és a vérképzőszervek betegsége, nem meghatározott

D75 A vér és a vérképzőszervek egyéb betegségei

Kizárva: megnagyobbodott nyirokcsomók (R59.-) hypergammaglobulineemia NOS (D89.2) lymphadenitis: . NOS (I88.9) . akut (L04.-) . krónikus (I88.1). mesenterialis (akut) (krónikus) (I88.0)

D75.0 Családi eritrocitózis

Policitémia: . jóindulatú. családi Kivéve: örökletes ovalocitózis (D58.1)

D75.1 Másodlagos policitémia

Policitémia: . szerzett. kapcsolatos: . eritropoietinek. a plazma térfogatának csökkenése. magasság. feszültség. érzelmi. hipoxémiás. nefrogén. relatív Kizárva: policitémia: . újszülött (P61.1) . igaz (D45)

D75.2 Esszenciális thrombocytosis

Nem tartalmazza: esszenciális (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)

Orvosi kézikönyvek

Információ

Könyvtár

Háziorvos. Terapeuta (2. kötet)

A belső szervek betegségeinek racionális diagnosztikája és farmakoterápiája

Polycythemia vera

Általános információ

A Polycythemia vera (erythremia, Vaquez-kór) egy daganatos betegség, amelyet a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának növekedése kísér. A daganatnövekedés forrása a mielopoézis prekurzor sejtje.

Gyakoriság – lakosságonként 0,6 eset. Az uralkodó életkor az idősek.

Nem ismert. Egy vérbeli őssejt mutációján alapul.

Mindhárom hematopoietikus vonal fokozott proliferációja (az eritrociták túlsúlyával) a hematokrit növekedéséhez, a szövetek véráramlásának és oxigénellátásának csökkenéséhez, valamint a perctérfogat növekedéséhez vezet. Az extramedulláris hematopoiesis gócainak megjelenése a májban és a lépben.

A csontvelő patomorfológiája. A hematopoietikus szövet hiperpláziája a sejtelemek jól megőrzött differenciálódásával. A betegség előrehaladott stádiumának kialakulásával a csontvelőben megnő a blastsejtek száma és/vagy a kötőszöveti rostok száma.

Diagnosztika

Plethoric szindróma: fejfájás, szédülés, homályos látás, anginás fájdalom, az arc és a kéz bőrének vörössége, viszketés (meleg zuhany vagy fürdő után fokozott), paresztézia, artériás magas vérnyomás, trombózisra való hajlam (ritkábban hemorrhagiás szindróma).

Myeloproliferatív szindróma: általános gyengeség, megnövekedett testhőmérséklet, csontfájdalom, nehézség érzése a bal hypochondriumban, splenomegalia (ritkábban hepatomegalia) az extramedulláris hematopoiesis és a vénás stagnálás gócainak megjelenése következtében.

Jóval a diagnózis felállítása előtt sok betegnél előfordult foghúzás utáni vérzés, vizes eljárásokhoz kapcsolódó bőrviszketés, enyhén emelkedett vörösvérsejtszám és nyombélfekély.

Kötelező laboratóriumi vizsgálatok

A vérlemezkék számának és a leukocita képletnek a számlálása;

A keringő vörösvértestek mennyisége megnő;

Az eritropoetin koncentrációjának meghatározása a vérben;

A szérum B 12-vitamin és a szérum B 12-vitamin kötőképességének meghatározása;

oxigén parciális nyomása;

A csontvelő trefin biopsziája (a csontvelő háromvonalas hiperpláziája, túlnyomórészt eritropoézissel).

Kötelező hangszeres tanulmányok

A hasi szervek ultrahangvizsgálata.

További laboratóriumi és műszeres vizsgálatok:

A hasüreg számítógépes tomográfiája (vese- és májpatológiák keresése);

A vese véráramlásának meghatározása;

A külső légzés funkciójának vizsgálata.

A diagnózis megerősíti három fő kritérium jelenlétét, vagy az első két fő kritérium és a két további kritérium bármelyikének kombinációját.

Megnövekedett eritrocita tömeg (férfiaknál több mint 36 ml/kg, nőknél több mint 32 ml/kg);

Az artériás vér oxigéntelítettsége 92% feletti;

Leukocitózis (több mint 12×10 9 /l);

Trombocitózis (több mint 400x9 /l);

A leukocita alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése (több mint 100);

A vérszérum B 12-vitamin-koncentrációjának (több mint 900 pg/ml) vagy a szérum B12-vitamin-megkötő képességének növekedése (több mint 2200 pg/ml).

Egyéb kritériumok: hiperurikémia, hiperkoleszterinémia, megnövekedett hisztamin koncentráció a vérben, csökkent eritropoetin koncentráció a vérben.

Különbséget kell tenni az elsődleges (családi típusú eritrocitózis, endémiás gócok eritrocitózisa) és a másodlagos eritrocitózis a tüdő, a vese (hypernephroma vagy carcinoma, vese ciszta vagy hydronephrosis), a máj (hepatitis, cirrhosis), daganatok krónikus betegségeiben.

Kezelés

A cél az érrendszeri szövődmények valószínűségének csökkentése a felesleges vörösvérsejtek véráramból történő eltávolításával vagy az eritropoézis elnyomásával.

A felesleges vörösvértestek eltávolítása vérsejt-leválasztóval (eritrocitaferézis) történik. A véralvadás, mint a vörösvértestek eltávolításának egyik módja a legbiztonságosabb terápia, amelyet addig végeznek, amíg a hematokrit szint 50% alá nem csökken. A véralvadás segít gyorsan csökkenteni a vér viszkozitását. A kezdeti szakaszban, amely a vörösvértest-tartalom növekedésével jár,

2-3 vérvétel, egyenként 500 ml, 3-5 nap, majd megfelelő mennyiségű reopoliglucin vagy sóoldat bevezetése. Az utólagos vérvétel nemcsak a keringő vörösvértestek mennyiségét tartja a normál határokon belül, hanem csökkenti a vasraktárakat is, megakadályozva annak gyors növekedését. A vashiány elérése után a vérvétel szükségessége általában nem haladja meg a 3 havonta egyszer.

A csontvelő vérképző funkciójának gátlására akkor van szükség, ha a hematokrit korrigálása nem lehetséges csak véralvadással, vagy ha más sejtvonalak aktivitása megnövekedett. A radioaktív foszfor hatékonyan szabályozza a csontvelő aktivitását, és jól tolerálható; a terápia különösen előnyös az idősebb korosztályú betegek számára.

A citosztatikumokkal végzett terápia célja a csontvelő fokozott proliferatív aktivitásának visszaszorítása. Citosztatikus terápia javallatai: leukocitózissal, trombocitózissal és splenomegaliával fellépő eritremia, bőrviszketés, zsigeri és érrendszeri szövődmények; a korábbi vérvételek elégtelen hatása, rossz toleranciájuk. A következő gyógyszereket használják:

Alkilezőszerek – mielozán, alkerán, ciklofoszfamid;

Ribonukleozid-difoszfát-reduktáz inhibitor – hidroxi-karbamid dózisban mg/kg/nap. A leukociták és vérlemezkék számának csökkenése után a napi adagot 15 mg/ttkg-ra csökkentik 2-4 hétig. Ezt követően 500 mg/nap fenntartó adagot írnak elő.

A citosztatikumot 9 millió egység/nap alfa-interferonnal kombinálják hetente háromszor, egyénileg kiválasztott fenntartó dózisra való átállással. A kezelés általában jól tolerálható, és sok évig tart. A gyógyszer egyik kétségtelen előnye a leukémia hiánya.

Tüneti terápiát végeznek.

A túlélési arány 7-10 év, kezelés nélkül - 2-3 év. A véralvadásnál a fő szövődmények a thromboemboliás és a kardiovaszkuláris. A kemoterápia után neoplázia lehetséges, pl. a csontvelő leukémiás átalakulása.

Polycythemia vera

A Polycythemia vera (görögül poly many + hisztológiai cytus sejt + haima vér) (szinonimák: primer polycythemia, polycythemia vera, erythremia, erythremia, Vaquez-kór) a vérképző rendszer jóindulatú betegsége, amely a csontvelő sejtelemeinek mieloproliferációjával és hiperpláziájával társul. . Ez a folyamat nagyobb mértékben érinti az eritroblaszt csírát. A vörösvértestek többletszáma jelenik meg a vérben, de növekszik a vérlemezkék és a neutrofil leukociták száma is, de kisebb mértékben. A sejtek normális morfológiai megjelenésűek. A vörösvértestek számának növelésével a vér viszkozitása és a keringő vér tömege nő. Ez az erekben a véráramlás lelassulásához és a vérrögök képződéséhez vezet, ami károsodott vérellátáshoz és szervi hipoxiához vezet.

A betegséget először Vaquez írta le 1892-ben. 1903-ban Osler azt javasolta, hogy a betegség a csontvelő fokozott aktivitásán alapul. Különálló nozológiai formaként azonosította az eritrémiát is.

A polycythemia vera a felnőttek, gyakrabban az idősek betegsége, de fiatalok és gyermekek körében is előfordul. Sok éven át a betegség nem érezteti magát, és tünetek nélkül halad. Különböző tanulmányok szerint az érintettek átlagéletkora 60 év között mozog. A fiatalok ritkábban, de súlyosabb a betegségük. A férfiak valamivel gyakrabban betegszenek meg, mint a nők, ez az arány körülbelül 1,5:1,0, a fiatal és középkorú betegek körében a nők dominálnak. Családi hajlamot állapítottak meg erre a betegségre, ami genetikai hajlamot jelez rá. A krónikus mieloproliferatív betegségek közül az erythremia a leggyakoribb. A prevalencia 29:100 000.

A policitémia oka

Az utóbbi időben epidemiológiai megfigyelések alapján feltételezések születtek a betegségnek az őssejtek átalakulásával való összefüggéséről. A JAK 2 tirozin kináz (Janus kinase) mutációja figyelhető meg, ahol a 617-es pozícióban a valint fenilalanin váltja fel, de ez a mutáció más hematológiai betegségekben is előfordul, de leggyakrabban policitémiában.

Klinikai kép

A betegség klinikai megnyilvánulásait a vaszkuláris trombózissal összefüggő rengeteg megnyilvánulás és szövődmény uralja. A betegség fő megnyilvánulásai a következők:

• A bőr vénák kitágulása és a bőr színének megváltozása

A betegek bőrén, különösen a nyak területén jól láthatóak a kiálló, kitágult, duzzadt vénák. Policitémia esetén a bőr vörös-cseresznye színű, különösen kifejezett a test nyitott részein - az arcon, a nyakon és a kezeken. A nyelv és az ajkak kékes-vörösek, a szemek véreresek (a szem kötőhártyája hiperémiás), a lágyszájpad színe megváltozik, míg a kemény szájpadlás normál színe megmarad (Cooperman-tünet). A bőr és a nyálkahártyák sajátos árnyalata a felületes erek vérrel való túlcsordulása és mozgásának lelassulása miatt következik be. Ennek eredményeként a hemoglobin nagy részének van ideje redukált formába átalakulni.

A betegek bőrviszketést tapasztalnak. A bőrviszketés a betegek 40% -ánál figyelhető meg. Ez a Vaquez-kór sajátos diagnosztikai jellemzője. Ez a viszketés meleg vízben úszás után felerősödik, ami a hisztamin, a szerotonin és a prosztaglandin felszabadulásával jár.

Ezek rövid ideig tartó, elviselhetetlen égő fájdalmak a kéz- és lábujjak hegyében, bőrpírral és lila cianotikus foltok megjelenésével kísérve. A fájdalom megjelenése a vérlemezkék megnövekedett számával és a mikrotrombusok megjelenésével magyarázható a kapillárisokban. Az aszpirin bevétele jó hatással van az eritromelalgia kezelésére

Az erythemia gyakori tünete a lép megnagyobbodása különböző mértékben, de a máj is megnagyobbodhat. Ennek oka a túlzott vérellátás és a hepato-lienális rendszer részvétele a mieloproliferatív folyamatban.

• Fekélyek kialakulása a nyombélben és a gyomorban

Az esetek 10-15%-ában nyombélfekély, ritkábban gyomorfekély alakul ki, ez a kis erek trombózisával és a nyálkahártya trofikus rendellenességeivel, valamint a Helicobacter pylori-val szembeni rezisztencia csökkenésével jár.

Korábban a vaszkuláris trombózis és az embólia volt a fő halálok a policitémiában. A policitémiában szenvedő betegek hajlamosak vérrögképződésre. Ez károsítja a vérkeringést az alsó végtagok vénáiban, az agyi, a koszorúér és a lép ereiben. A trombózisra való hajlamot a megnövekedett vér viszkozitása, a trombocitózis és az érfal változásai magyarázzák.

A fokozott véralvadás és trombusképződés mellett a fogínyből és a nyelőcső kitágult vénáiból származó vérzés figyelhető meg policitémiában

• Tartós ízületi fájdalom és megnövekedett húgysavszint

Sok beteg (20%) panaszkodik a köszvényes ízületi fájdalomra, mivel a húgysav szintje megemelkedik.

Sok beteg panaszkodik tartós lábfájdalomra, melynek oka az endarteritis, a kísérő erythremia és az erythromelalgia.

Amikor a lapos csontokat megverik és nyomást gyakorolnak rájuk, fájdalmasak, ami gyakran megfigyelhető csontvelő-hiperplázia esetén.

A szervek vérkeringésének romlása fáradtság, fejfájás, szédülés, fülzúgás, fejvérzés, fáradtság, légszomj, villódzó foltok a szemen, homályos látás miatt panaszkodik. A vérnyomás emelkedik, ami az érrendszer kompenzációs reakciója a vér viszkozitásának növekedésére. Gyakran szívelégtelenség és myocardiosclerosis alakul ki.

A polycythemia vera laboratóriumi mutatói

A vörösvértestek száma megnövekedett, és általában 6 × 10¹²-8 × 10¹2 / 1 liter vagy több.

A hemoglobin 180-220 g/l-re emelkedik, a színindex egynél kisebb (0,7-0,6).

A keringő vér teljes térfogata jelentősen megnövekszik - 1,5-2,5-szeresére, elsősorban a vörösvértestek számának növekedése miatt. A hematokrit indikátorok (a vörösvértestek és a plazma aránya) élesen megváltoznak a vörösvértestek növekedése miatt, és elérik a 65% vagy annál nagyobb értéket.

A retikulociták száma a vérben 15-20 ppm-re emelkedik, ami a vörösvértestek fokozott regenerációját jelzi.

Az eritrociták polikromáziája figyelhető meg, a kenetben az egyes eritroblasztok kimutathatók.

A leukociták száma 1,5-2-szeresére nőtt 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9-re literenként. Egyes betegeknél a leukocitózis magasabb számokat ér el. A növekedés a neutrofilek miatt következik be, amelyek tartalma eléri a 70-85% -ot. Sáv vagy ritkábban mielocitikus eltolódás figyelhető meg. Növekszik az eozinofilek száma, ritkábban a bazofilek száma.

A vérlemezkék számát 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9-re emelik literenként, és néha többre. A vér viszkozitása jelentősen megnő, az ESR lassú (1-2 mm óránként).

A húgysav szintje nő

A policitémia szövődményei

A betegség szövődményei az agy, a lép, a máj, az alsó végtagok és ritkábban a test egyéb területeinek artériás és vénás ereinek trombózisa és embóliája miatt jelentkeznek. Lépinfarktus, ischaemiás stroke, szívinfarktus, májcirrhosis és a comb mélyvénás trombózisa alakul ki. A trombózis mellett vérzés, erózió és gyomor- és nyombélfekély, valamint vérszegénység figyelhető meg. Nagyon gyakran cholelithiasis és urolithiasis alakul ki a húgysav koncentrációjának növekedése miatt. nephrosclerosis

Diagnosztika

A polycythemia vera diagnosztizálása során nagy jelentősége van a betegség klinikai, hematológiai és biokémiai paramétereinek értékelésének. A páciens jellegzetes megjelenése (a bőr és a nyálkahártyák sajátos elszíneződése). Megnagyobbodott lép, máj, trombózisra való hajlam. Változások a vérparaméterekben: hematokrit, eritrociták száma, leukociták, vérlemezkék. A keringő vér tömegének növekedése, viszkozitásának növekedése, alacsony ESR, az alkalikus foszfatáz, a leukociták, a szérum B12-vitamin tartalmának növekedése Ki kell zárni azokat a betegségeket, ahol hipoxia és nem megfelelő B12-vitamin-kezelés áll fenn.

A diagnózis tisztázásához trephin biopszia és a csontvelő szövettani vizsgálata szükséges.

A polycythemia vera megerősítésére leggyakrabban használt mutatók a következők:

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése:

Diagnosztikai algoritmus

A diagnosztikai algoritmus a következő:

1. Határozza meg, hogy a páciens rendelkezik-e:

• A. a hemoglobin növekedése vagy B. a hematokrit emelkedése

• a keringő vörösvértestek tömegének növekedése:

Kisebb (kiegészítő) kritériumok

• a vérlemezkeszám növekedése

akkor valódi policitémia van, és hematológus megfigyelése szükséges.

Ezenkívül meghatározhatja az eritroid telepek növekedésének jelenlétét eritropoetin nélküli tápközegben, az eritropoetin szintjét (elemzési érzékenység 70%, specificitás 90%), elvégezheti a csontvelő-punkció szövettanát,

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist másodlagos (abszolút és relatív) eritrocitózissal végezzük.

Kezelés

A kezelés a vér viszkozitásának csökkentésén és a szövődmények – vérrögök és vérzések – leküzdésén alapul. A vér viszkozitása közvetlenül összefügg a vörösvértestek számával, ezért a phlebotomia és a kemoterápia (citoreduktív terápia), amelyek csökkentik a vörösvértestek tömegét, alkalmazást találtak a polycythemia vera kezelésében. A phlebotomia továbbra is az eritremia vezető kezelése. Ezenkívül tüneti szereket is alkalmaznak. A beteg kezelését és megfigyelését hematológusnak kell végeznie.

Köpölyözés

A vérvétel (phlebotomia) a vezető kezelési módszer. A véralvadás csökkenti a vér térfogatát és normalizálja a hematokritot. A vérvételre akkor kerül sor, ha a plethora és a hematokrit 55% felett van. A hematokrit szintet 45% alatt kell tartani. 300-500 ml vért távolítanak el 2-4 napos időközönként, amíg a pletorikus szindróma megszűnik. A hemoglobinszintet 140-150 g/l-re állítják be. A vérvétel előtt a vér reológiai tulajdonságainak és a mikrocirkulációnak javítása érdekében 400 ml reopoliglucin a és 5000 egység heparin a intravénás beadása javasolt. A vérzés csökkenti a bőr viszketését. A véralvadás ellenjavallata a vérlemezkék számának növekedése. A véralvadást gyakran más kezelési módszerekkel kombinálják.

Eritrocitoferézis

A véralvadás sikeresen helyettesíthető eritrocitoferézissel.

Citoreduktív terápia

Magas trombózisveszélyes személyeknél a citoreduktív terápiát vérleadással együtt, vagy a hematokrit fenntartásának eredménytelensége esetén csak vérleadással végezzük.

A vérlemezkék és a vörösvértestek proliferációjának elnyomására különböző farmakológiai csoportokba tartozó gyógyszereket használnak: antimetabolitokat, alkilező- és biológiai anyagokat. Minden gyógyszernek megvannak a saját használati jellemzői és ellenjavallatai.

Imiphos, myelosan (buszulfán, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran) írnak fel. Az utóbbi években hidroxi-karbamidot (Hydrea, Litalir, Sirea), pipobrománt (Verzite, Amedel) alkalmaztak. A hidroxi-karbamid alkalmazása idősebb korcsoportok számára javasolt. A biológiai anyagok közül a rekombináns interferon α-2b (intron) használatos, amely gátolja a mieloproliferációt. Interferon alkalmazásakor a vérlemezkék szintje nagyobb mértékben csökken. Az interferon megakadályozza a thromboemorrhagiás szövődmények kialakulását és csökkenti a bőr viszketését.

Az elmúlt években a radioaktív foszfor (32 P) felhasználása csökkent. Az eritremia radioaktív foszforral történő kezelését először John Lawrence alkalmazta 1936-ban. Gátolja a mielopoézist, beleértve az erythropoiesist is. A radioaktív foszfor használata a leukémia kialakulásának magas kockázatával jár.

A vérlemezkék számának csökkentése érdekében az anagrelidet napi 0,5-3 mg dózisban alkalmazzák.

Az Imatinib valódi rendőrségi környezetben való alkalmazása még nem érte el a kutatási szakaszt.

A leggyakrabban alkalmazott kezelési rendek

A kezelési rendet a hematológus választja ki minden egyes beteg számára.

Példák számos sémára:

1. phlebotomia hidroxi-karbamiddal együtt

A policitémia szövődményeinek kezelése

A trombózis és az embólia megelőzésére dezaggregációs terápiát alkalmaznak: acetilszalicilsav adagban (napi 50-100 mg), dipiridamol, tiklopedin-hidroklorid, trental. Ugyanakkor heparint vagy fraxiparint írnak fel.

A piócák használata hatástalan.

A bőrviszketés csökkentésére antihisztaminokat - az antihisztamin H1-rendszerek blokkolóit - (Zyrtec) és paraxetint (Paxil) alkalmaztak.

Vashiányos használat esetén:

• androgén gyógyszerek: Winobanin (Danazol®)

Az autoimmun hemolitikus anémia kialakulásával kortikoszteroid hormonok alkalmazása javasolt.

A húgysavszint csökkentésére - allopurinol, interferon α.

A policitémia miatti csontvelő-transzplantációt ritkán alkalmazzák, mert maga a csontvelő-transzplantáció rossz eredményekhez vezethet.

Citopénia, anémiás és hemolitikus krízis esetén kortikoszteroid hormonok (prednizolon), anabolikus hormonok és B-vitaminok javallt.

Splenectomia csak súlyos hypersplenismus esetén lehetséges. Ha akut leukémia gyanúja merül fel, a műtét ellenjavallt.

Kivonulás

A policitémia lefolyása krónikus és jóindulatú. A modern kezelési módszerekkel a betegek sokáig élnek. A betegség kimenetele lehet myelofibrosis kialakulása progresszív hipoplasztikus anémiával és a betegség mieloid leukémiává történő átalakulása. A betegség várható élettartama több mint 10 év.

Előrejelzés

A radioaktív foszfor gyakorlati bevezetése óta a betegség lefolyása jóindulatú.

1. Vaquez L.H. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie extreme et persistante. C R Soc Biol (Párizs). 1892;44:.
2. Osler W. Krónikus cianózis, polycythaemiával és megnagyobbodott léptel: új klinikai entitás. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera fiatal betegeknél: egy tanulmány a trombózis, a mielofibrózis és a leukémia hosszú távú kockázatáról." Haematologica 88 (1): 13-8. PMID.
4. Berlin, NI. (1975). "A policitémiák diagnózisa és osztályozása". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "A polycythemia vera előfordulásának tendenciái Olmsted megyében, Minnesota államban." Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell and probable clonal origin of the disease. N Engl J Med. 1976; 295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercer T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "A JAK2 tirozin kináz mutációjának aktiválása polycythemia vera, esszenciális thrombocythemia és mielofibrózissal járó myeloid metaplasia esetén." Ráksejt 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP és mások. Egy egyedülálló klonális JAK2 mutáció, amely konstitutív jelátvitelhez vezet, polycythaemia verát okoz. Nature 2005;434: Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenális elváltozások polycythaemia verában: a Helicobacter pylori gyakorisága és szerepe." Br J Haematol 117(1):.
10. Brian J Stuart és Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/No.9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Átfogó áttekintés és klinikai ajánlások Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimédia Alapítvány. 2010.

Nézze meg, mi a „Polycythemia vera” más szótárakban:

POLICITÉMIA IGAZ – méz. A polycythemia vera (polycythemia vera) egy daganatos betegség, amelyet a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának növekedése kísér. A daganatnövekedés forrása a mielopoézis prekurzor sejtje. Frekvencia. 0,6 eset per... ...Betegségjegyzék

polycytemia vera - (polycytaemia vera; szinonimája: Vaqueza-kór, Vaqueza Osler-kór, erythremia) a csontvelő hiperplázia (főleg eritrocita-vonal) által okozott betegség, amelyet eritrocitózis, leukocitózis, trombocitózis, növekedés ... ... Nagy orvosi szótár

Polycythemia vera - Syn.: Erythremia. Vaquez-Osler betegség. A teljes vértérfogat és különösen a vörösvértestek számának növekedése (akár 10 millió vagy több 1 μl-ben). A bőr és a nyálkahártyák hiperémiája, szívhipertrófia, splenomegalia jellemzi. Súlyos esetekben... ... Pszichológiai és pedagógiai enciklopédikus szótár

POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAQUEI-OSLER-BETEGSÉG - (VaqueiOsler-kór) a vérben lévő vörösvértestek számának jelentős növekedésével jellemezhető betegség (lásd még Policitémia). Gyakran a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának növekedése is megfigyelhető egyidejűleg. A betegség tünetei... ... Orvostudományi magyarázó szótár

Policitémia - Policitémia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipédia

Policitémia, eritrocitózis (Polycythaemia) - megnövekedett hemoglobintartalom a vérben. A policitémia oka lehet a vérplazma teljes térfogatának csökkenése (relatív policitémia), vagy a vérben lévő vörösvértestek össztérfogatának növekedése (abszolút polycythaemia ... ... Orvosi szakkifejezések

POLICITÉMIA, ERYTROCITÓZIS - (polycythaemia) megnövekedett hemoglobintartalom a vérben. A policitémia oka lehet a vérplazma teljes térfogatának csökkenése (relatív polycythaemia), vagy a vérben lévő vörösvértestek össztérfogatának növekedése... ... Orvosi szótár

Valódi policitémia - Policitémia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipédia

Policitémia - I Policitémia (görög poly many + szövettani cytus sejt + haima vér; szinonimája: polycythemia vera, erythremia, Vaquez-kór) krónikus leukémia, amelyben a vörösvértestek fokozott képződése, kisebb mértékben és következetlenül ... Orvosi enciklopédia

POLICITÉMIA - (a görög polýs - számos, kýtos - tartály, itt - sejt és háima - vér szóból), a vörösvértestek számának növekedése egységnyi vérben. A tünetekkel járó P., vagy eritrocitózis a vérveszteség miatti megvastagodás eredménye ... Állatorvosi enciklopédikus szótár

osztály III. Vérbetegségek, vérképzőszervek és bizonyos, az immunmechanizmust érintő rendellenességek (D50-D89)

Kizárva: autoimmun betegség (szisztémás) NOS (M35.9), bizonyos perinatális időszakban fellépő állapotok (P00-P96), terhesség, szülés és gyermekágyi szövődmények (O00-O99), veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma rendellenességek (Q00) - Q99), endokrin betegségek, táplálkozási és anyagcserezavarok (E00-E90), humán immunhiány vírus [HIV] által okozott betegség (B20-B24), trauma, mérgezés és bizonyos egyéb külső okok következményei (S00-T98), daganatok ( C00-D48), klinikai és laboratóriumi vizsgálatokkal azonosított, máshová nem sorolt ​​tünetek, jelek és rendellenességek (R00-R99)

Ez az osztály a következő blokkokat tartalmazza:
D50-D53 Táplálkozással összefüggő vérszegénység
D55-D59 Hemolitikus anémiák
D60-D64 Aplasztikus és egyéb vérszegénységek
D65-D69 Vérzési rendellenességek, purpura és egyéb vérzéses állapotok
D70-D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb betegségei
D80-D89 Az immunmechanizmust érintő kiválasztott rendellenességek

A következő kategóriák vannak csillaggal jelölve:
D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben

TÁPLÁLKOZÁSSAL KAPCSOLATOS VÉRHAJTÁS (D50-D53)

D50 Vashiányos vérszegénység

Tartalmazza: vérszegénység:
. szideropéniás
. hipokróm
D50.0 Vashiányos vérszegénység, másodlagos vérveszteség (krónikus). Posthemorrhagiás (krónikus) vérszegénység.
Nem tartalmazza: akut poszthemorrhagiás vérszegénység (D62) magzati vérveszteség miatti veleszületett vérszegénység (P61.3)
D50.1 Sideropeniás dysphagia. Kelly-Paterson szindróma. Plummer-Vinson szindróma
D50.8 Egyéb vashiányos vérszegénység
D50.9 Vashiányos vérszegénység, nem meghatározott

D51 B12-vitamin-hiányos vérszegénység

Nem tartalmazza: B12-vitamin-hiány (E53.8)

D51.0 B12-vitamin-hiányos vérszegénység a belső faktorhiány miatt.
Anémia:
. Addison
. Birmera
. vészes (veleszületett)
Veleszületett intrinsic faktor hiány
D51.1 B12-vitamin-hiányos vérszegénység a B12-vitamin szelektív felszívódási zavara miatt proteinuriával.
Imerslund (-Gresbeck) szindróma. Megaloblasztos örökletes vérszegénység
D51.2 Transcobalamin II hiány
D51.3 Egyéb étrenddel összefüggő B12-vitamin-hiányos vérszegénység. Vegetáriánusok vérszegénysége
D51.8 Egyéb B12-vitamin-hiányos vérszegénység
D51.9 B12-vitamin-hiányos vérszegénység, nem meghatározott

D52 Folsavhiányos vérszegénység

D52.0 Diétával összefüggő folsavhiányos vérszegénység. Megaloblaszt táplálkozási vérszegénység
D52.1 A folsavhiányos vérszegénység gyógyszer okozta. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert
további külső okkód használata (XX. osztály)
D52.8 Egyéb folsavhiányos vérszegénység
D52.9 Folsavhiányos vérszegénység, nem meghatározott. Vérszegénység a folsav elégtelen bevitele miatt, NOS

D53 Egyéb étrenddel összefüggő vérszegénységek

Ide tartozik: vitaminterápiára nem reagáló megaloblasztos vérszegénység
nom B12 vagy folát

D53.0 Fehérjehiány miatti vérszegénység. Anémia aminosavhiány miatt.
Orotaciduricás vérszegénység
Nem tartalmazza: Lesch-Nychen-szindróma (E79.1)
D53.1 Egyéb, máshová nem sorolt ​​megaloblasztos vérszegénységek. Megaloblasztos vérszegénység NOS.
Nem tartalmazza: DiGuglielmo-kór (C94.0)
D53.2 Skorbut okozta vérszegénység.
Nem tartalmazza: skorbut (E54)
D53.8 Egyéb meghatározott étrenddel kapcsolatos vérszegénységek.
Hiányhoz kapcsolódó vérszegénység:
. réz
. molibdén
. cink
Nem tartozik ide: alultápláltság említés nélkül
vérszegénység, például:
. rézhiány (E61.0)
. molibdénhiány (E61.5)
. cinkhiány (E60)
D53.9 Diétával összefüggő vérszegénység, nem meghatározott. Egyszerű krónikus vérszegénység.
Nem tartalmazza: NOS vérszegénység (D64.9)

HEMOLITIKUS VÉRszegénység (D55-D59)

D55 Enzimzavarok miatti vérszegénység

Nem tartalmazza: gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység (D59.2)

D55.0 Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz [G-6-PD] hiánya miatti vérszegénység. Favism. G-6-PD hiányos vérszegénység
D55.1 A glutation anyagcsere egyéb rendellenességei miatti vérszegénység.
Hexóz-monofoszfáttal [HMP] társuló enzimhiány okozta vérszegénység (kivéve G-6-PD)
az anyagcsereút megkerülése. Hemolitikus nem szferocitás anémia (örökletes) 1. típusú
D55.2 A glikolitikus enzimek rendellenességei miatti vérszegénység.
Anémia:
. hemolitikus nem szferocitás (örökletes) II
. hexokináz hiány miatt
. piruvát kináz hiánya miatt
. trioszfoszfát izomeráz hiány miatt
D55.3 Anémia a nukleotid-anyagcsere zavarai miatt
D55.8 Egyéb enzimzavarok miatti vérszegénység
D55.9 Enzimzavar okozta vérszegénység, nem meghatározott

D56 Thalassemia

D56.0 Alfa-talaszémia.
Nem tartalmazza: hemolitikus betegség miatti magzati hydrops (P56.-)
D56.1 Béta-talaszémia. Cooley-féle vérszegénység. Súlyos béta-talaszémia. Sarlósejtes béta-talaszémia.
Thalassemia:
. közbülső
. nagy
D56.2 Delta béta talaszémia
D56.3 Thalassemia-jellemző hordozása
D56.4 A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája [HFH]
D56.8 Egyéb talasszémiák
D56.9 Meghatározatlan thalassemia. Mediterrán vérszegénység (egyéb hemoglobinopátiával együtt)
Thalassemia minor (vegyes) (egyéb hemoglobinopátiával)

D57 Sarlósejtes rendellenességek

Nem tartalmazza: egyéb hemoglobinopátiák (D58. -)
sarlósejtes béta-talaszémia (D56.1)

D57.0 Sarlósejtes vérszegénység válsággal. Hb-SS betegség válsággal
D57.1 Sarlósejtes vérszegénység válság nélkül.
Sarlósejtes:
. anémia)
. betegség) NOS
. megsértése)
D57.2 Kettős heterozigóta sarlósejtes rendellenességek
Betegség:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 A sarlósejtes tulajdonság hordozása. A hemoglobin S szállítása. Heterozigóta hemoglobin S
D57.8 Egyéb sarlósejtes rendellenességek

D58 Egyéb örökletes hemolitikus anémiák

D58.0Örökletes szferocitózis. Acholuric (családi) sárgaság.
Veleszületett (szferocita) hemolitikus sárgaság. Minkowski-Choffard szindróma
D58.1Örökletes elliptocitózis. Ellitocytosis (veleszületett). Ovalocytosis (veleszületett) (örökletes)
D58.2 Egyéb hemoglobinopátiák. Rendellenes hemoglobin NOS. Veleszületett vérszegénység Heinz testekkel.
Betegség:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Az instabil hemoglobin okozta hemolitikus betegség. Hemoglobinopathia NOS.
Nem tartalmazza: családi policitémia (D75.0)
Hb-M betegség (D74.0)
a magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája (D56.4)
magassággal összefüggő policitémia (D75.1)
methemoglobinémia (D74. -)
D58.8 Egyéb meghatározott örökletes hemolitikus anémiák. Sztómatocitózis
D58.9 Nem meghatározott örökletes hemolitikus anémia

D59 Szerzett hemolitikus vérszegénység

D59.0 Gyógyszer okozta autoimmun hemolitikus anémia.
Ha szükséges a gyógyszer azonosítása, használjon további kódot a külső okokra (XX. osztály).
D59.1 Egyéb autoimmun hemolitikus anémiák. Autoimmun hemolitikus betegség (hideg típusú) (meleg típus). A hideg hemagglutininek által okozott krónikus betegség.
"Hideg agglutinin":
. betegség
. hemoglobinuria
Hemolitikus anémia:
. hideg típusú (másodlagos) (tüneti)
. termikus típus (másodlagos) (tüneti)
Nem tartalmazza: Evans-szindróma (D69.3)
a magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (P55. -)
paroxizmális hideg hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Gyógyszer okozta nem autoimmun hemolitikus anémia. Gyógyszer által kiváltott enzimhiányos vérszegénység.
Ha szükséges a gyógyszer azonosítása, használjon további kódot a külső okokra (XX. osztály).
D59.3 Hemolitikus-urémiás szindróma
D59.4 Egyéb nem autoimmun hemolitikus anémiák.
Hemolitikus anémia:
. mechanikai
. mikroangiopátiás
. mérgező
Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D59.5 Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Egyéb külső okok által okozott hemolízis következtében fellépő hemoglobinuria.
Hemoglobinuria:
. terheléstől
. menetelés
. paroxizmális hideg
Nem tartalmazza: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Egyéb szerzett hemolitikus anémiák
D59.9 Szerzett hemolitikus anémia, nem meghatározott. Krónikus idiopátiás hemolitikus anémia

APLASTIC ÉS EGYÉB VÉRHAJTÁS (D60-D64)

D60 Szerzett tiszta vörösvértest aplázia (eritroblasztopenia)

Beleértve: vörösvértest aplázia (szerzett) (felnőttek) (timomával)

D60.0 Krónikus szerzett tiszta vörösvértest-aplázia
D60.1Átmeneti szerzett tiszta vörösvértest-aplázia
D60.8 Egyéb szerzett tiszta vörösvértest apláziák
D60.9 Szerzett tiszta vörösvértest aplázia, nem részletezett

D61 Egyéb aplasztikus anémiák

Kizárva: agranulocitózis (D70)

D61.0 Alkotmányos aplasztikus anémia.
Aplasia (tiszta) vörösvértest:
. veleszületett
. gyerekeknek
. elsődleges
Blackfan-Diamond szindróma. Családi hipoplasztikus anémia. Fanconi vérszegénység. Pancitopénia fejlődési rendellenességekkel
D61.1 Gyógyszer okozta aplasztikus anémia. Ha szükséges, azonosítsa a gyógyszert
használjon kiegészítő kódot külső okokra (XX. osztály).
D61.2 Más külső okok által okozott aplasztikus anémia.
Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).
D61.3 Idiopátiás aplasztikus anémia
D61.8 Egyéb meghatározott aplasztikus anémiák
D61.9 Aplasztikus anémia, nem meghatározott. Hipoplasztikus anaemia NOS. Csontvelő hypoplasia. Panmyelophthisis

D62 Akut poszthemorrhagiás vérszegénység

Nem tartalmazza: magzati vérveszteség miatti veleszületett vérszegénység (P61.3)

D63 Vérszegénység máshova sorolt ​​krónikus betegségekben

D63.0 Neoplazmák okozta vérszegénység (C00-D48+)
D63.8 Vérszegénység más, máshová sorolt ​​krónikus betegségekben

D64 Egyéb vérszegénységek

Kizárva: refrakter vérszegénység:
. NOS (D46.4)
. túlzott robbantással (D46.2)
. transzformációval (D46.3)
. sideroblasztokkal (D46.1)
. sideroblasztok nélkül (D46.0)

D64.0Örökletes szideroblasztos vérszegénység. Nemhez kötött hipokróm sideroblasztos vérszegénység
D64.1 Más betegségek miatti másodlagos sideroblasztos vérszegénység.
Szükség esetén további kódot használnak a betegség azonosítására.
D64.2 Gyógyszerek vagy toxinok által okozott másodlagos sideroblasztos vérszegénység.
Ha szükséges az ok azonosítása, használjon egy további külső okkódot (XX. osztály).
D64.3 Egyéb sideroblasztos anémiák.
Sideroblasztos vérszegénység:
. NOS
. piridoxin-reaktív, máshová nem sorolt
D64.4 Veleszületett dyseritropoetikus anémia. Dyshematopoietikus anémia (veleszületett).
Nem tartalmazza: Blackfan-Diamond szindróma (D61.0)
DiGuglielmo-kór (C94.0)
D64.8 Egyéb meghatározott vérszegénységek. Gyermekkori pszeudoleukémia. Leukoeritroblasztos vérszegénység
D64.9 Nem meghatározott vérszegénység

VÉRALDÁSI ZAVAROK, PURPURA ÉS MÁS

VÉRZÉS ÁLLAPOTOK (D65-D69)

D65 Disszeminált intravaszkuláris koaguláció [defibrációs szindróma]

Szerzett afibrinogenemia. Fogyasztói koagulopátia
Diffúz vagy disszeminált intravaszkuláris koaguláció
Szerzett fibrinolitikus vérzés
Purpura:
. fibrinolitikus
. villámgyors
Kizárva: defibrációs szindróma (komplikáló):
. újszülöttben (P60)

D66 Örökletes VIII-as faktor hiány

VIII-as faktor hiány (funkciós károsodással)
Vérzékenység:
. NOS
. A
. klasszikus
Nem tartalmazza: VIII-as faktor hiány érrendszeri rendellenességgel (D68.0)

D67 Örökletes IX-es faktor hiány

Karácsonyi betegség
Hiány:
. IX. faktor (funkciós károsodással)
. tromboplasztikus plazmakomponens
Hemofília B

D68 Egyéb vérzési rendellenességek

Kizárva: bonyolítja:
. abortusz, méhen kívüli vagy moláris terhesség (O00-O07, O08.1)
. terhesség, szülés és gyermekágy (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrand betegség. Angiohemofília. VIII-as faktor hiánya érrendszeri károsodással. Vaszkuláris hemofília.
Nem tartalmazza: örökletes kapilláris törékenység (D69.8)
VIII-as faktor hiány:
. NOS (D66)
. funkcionális károsodással (D66)
D68.1Örökletes XI-es faktor hiány. Hemophilia C. Plazma thromboplastin prekurzor hiány
D68.2 Egyéb véralvadási faktorok örökletes hiánya. Veleszületett afibrinogenemia.
Hiány:
. AC globulin
. proaccelerin
Faktorhiány:
. én [fibrinogén]
. II [protrombin]
. V [labilis]
. VII [istálló]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin stabilizáló szer]
Dysfibrinogenemia (veleszületett) Hypoproconvertinaemia. Ovren-betegség
D68.3 A vérben keringő antikoagulánsok által okozott vérzéses rendellenességek. Hiperheparinémia.
Tartalombővítés:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ha szükséges, azonosítsa a használt véralvadásgátlót, használjon további külső okkódot.
(XX. osztály).
D68.4 Szerzett véralvadási faktor hiány.
A véralvadási faktor hiánya a következők miatt:
. májbetegségek
. K-vitamin hiány
Nem tartalmazza: K-vitamin-hiány újszülöttben (P53)
D68.8 Egyéb meghatározott vérzési rendellenességek. Szisztémás lupus erythematosus inhibitor jelenléte
D68.9 Nem meghatározott vérzési rendellenesség

D69 Purpura és egyéb vérzéses állapotok

Nem tartalmazza: jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpura (D89.0)
krioglobulinémiás purpura (D89.1)
idiopátiás (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)
villámlila (D65)
trombotikus thrombocytopeniás purpura (M31.1)

D69.0 Allergiás purpura.
Purpura:
. anafilaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. nem thrombocytopeniás:
. vérzéses
. idiopátiás
. ér-
Allergiás vasculitis
D69.1 Minőségi vérlemezke-hibák. Bernard-Soulier-szindróma [óriás vérlemezkék].
Glanzmann-kór. Szürke vérlemezke szindróma. Thrombasthenia (vérzéses) (örökletes). Thrombocytopathia.
Nem tartalmazza: von Willebrand-kór (D68.0)
D69.2 Egyéb nem thrombocytopeniás purpura.
Purpura:
. NOS
. szenilis
. egyszerű
D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura. Evans szindróma
D69.4 Egyéb primer thrombocytopeniák.
Nem tartalmazza: thrombocytopenia hiányzó sugárral (Q87.2)
átmeneti újszülöttkori thrombocytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrich szindróma (D82.0)
D69.5 Másodlagos thrombocytopenia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D69.6 Thrombocytopenia, nem meghatározott
D69.8 Egyéb meghatározott vérzéses állapotok. A kapillárisok törékenysége (örökletes). Vaszkuláris pszeudohemofília
D69.9 Vérzéses állapot, nem meghatározott

A VÉR ÉS A VÉRKÉPZŐ SZERVEK EGYÉB BETEGSÉGEI (D70-D77)

D70 Agranulocitózis

Agranulocytás mandulagyulladás. Gyermekek genetikai agranulocitózisa. Kostmann-kór
Neutropénia:
. NOS
. veleszületett
. ciklikus
. gyógyászati
. időszakos
. lép (elsődleges)
. mérgező
Neutropéniás splenomegalia
Ha szükséges a neutropeniát okozó gyógyszer azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
Nem tartalmazza: átmeneti újszülöttkori neutropenia (P61.5)

D71 A polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei

A sejtmembrán receptor komplex hibája. Krónikus (gyermekkori) granulomatosis. Veleszületett dysphagocytosis
Progresszív szeptikus granulomatózis

D72 Egyéb fehérvérsejt-betegségek

Nem tartalmazza: bazofília (D75.8)
immunrendszeri rendellenességek (D80-D89)
Neutropénia (D70)
preleukémia (szindróma) (D46.9)

D72.0 A leukociták genetikai rendellenességei.
Anomália (granuláció) (granulocita) vagy szindróma:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
Örökletes:
. leukocita
. hiperszegmentáció
. hiposzegmentáció
. leukomelanopátia
Kizárva: Chediak-Higashi (-Steinbrink) szindróma (E70.3)
D72.1 Eozinofília.
Eozinofília:
. allergiás
. örökletes
D72.8 Egyéb meghatározott fehérvérsejt-rendellenességek.
Leukemoid reakció:
. limfocita
. monocitikus
. mielocitikus
Leukocitózis. Limfocitózis (tüneti). Lymphopenia. Monocitózis (tüneti). Plazmacitózis
D72.9 Fehérvérsejt rendellenesség, nem meghatározott

D73 A lép betegségei

D73.0 Hiposzplenizmus. Posztoperatív asplenia. A lép atrófiája.
Nem tartalmazza: asplenia (veleszületett) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizmus
Kizárva: splenomegalia:
. NOS (R16.1)
.veleszületett (Q89.0)
D73.2 Krónikus pangásos splenomegalia
D73.3 Léptályog
D73.4 Lép ciszta
D73.5 Lép infarktus. A léprepedés nem traumás. A lép torziója.
Nem tartalmazza: traumás léprepedés (S36.0)
D73.8 A lép egyéb betegségei. Lépfibrózis NOS. Perisplenitis. Lépgyulladás NOS
D73.9 A lép betegsége, nem meghatározott

D74 Methemoglobinémia

D74.0 Veleszületett methemoglobinémia. A NADH-methemoglobin-reduktáz veleszületett hiánya.
Hemoglobinosis M [Hb-M betegség] Örökletes methemoglobinémia
D74.8 Egyéb methemoglobinémiák. Szerzett methemoglobinémia (szulfhemoglobinémiával).
Mérgező methemoglobinémia. Ha szükséges az ok azonosítása, használjon további külső okkódot (XX. osztály).
D74.9 Methemoglobinémia, nem meghatározott

D75 A vér és a vérképzőszervek egyéb betegségei

Nem tartalmazza: duzzadt nyirokcsomók (R59. -)
hipergammaglobulinémia NOS (D89.2)
lymphadenitis:
. NOS (I88.9)
. fűszeres (L04. -)
. krónikus (I88.1)
. mesenterialis (akut) (krónikus) (I88.0)

D75.0 Családi eritrocitózis.
Policitémia:
. jóindulatú
. család
Nem tartalmazza: örökletes ovalocitózis (D58.1)
D75.1 Másodlagos policitémia.
Policitémia:
. szerzett
. kapcsolatos:
. eritropoietinek
. csökkent plazmatérfogat
. magasság
. feszültség
. érzelmi
. hipoxémiás
. nefrogén
. relatív
Kizárva: policitémia:
. újszülött (P61.1)
. igaz (D45)
D75.2 Esszenciális trombocitózis.
Nem tartalmazza: esszenciális (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)
D75.8 A vér és a vérképzőszervek egyéb meghatározott betegségei. Basophilia
D75.9 A vér és a vérképzőszervek betegsége, nem meghatározott

D76 Válogatott betegségek, amelyek a limforetikuláris szövetet és a retikulohistiocytás rendszert érintik

Nem tartalmazza: Letterer-Sieve betegség (C96.0)
rosszindulatú hisztiocitózis (C96.1)
retikuloendotheliosis vagy retikulózis:
. hisztiocitás medulláris (C96.1)
. leukémiás (C91.4)
. lipomelanotikus (I89.8)
. rosszindulatú (C85.7)
. nem lipid (C96.0)

D76.0 Langerhans sejt hisztiocitózis, máshova nem sorolt. Eozinofil granuloma.
Hand-Schueller-Crisgen betegség. Histiocytosis X (krónikus)
D76.1 Hemophagocytás lymphohistiocytosis. Családi hemophagocytás retikulózis.
A Langerhans-sejteken kívüli mononukleáris fagociták hisztiocitózisai, NOS
D76.2 Fertőzéssel összefüggő hemophagocytás szindróma.
Ha szükséges egy fertőző kórokozó vagy betegség azonosítása, további kódot használnak.
D76.3 Egyéb hisztiocitózis szindrómák. Reticulohistiocytoma (óriássejt).
Sinus hisztiocitózis masszív lymphadenopathiával. Xanthogranuloma

D77 A vér és a vérképzőszervek egyéb rendellenességei máshová sorolt ​​betegségekben.

Lépfibrózis schistosomiasisban [bilharzia] (B65. -)

AZ IMMUNMECHANIZMUS VÁLOGATOTT ZAVARAI (D80-D89)

Ide tartozik: a komplementrendszer hibái, immunhiányos rendellenességek, kivéve a betegségeket,
a humán immundeficiencia vírus [HIV] szarkoidózisa okozza
Nem tartalmazza: autoimmun betegségek (szisztémás) NOS (M35.9)
a polimorfonukleáris neutrofilek funkcionális rendellenességei (D71)
humán immunhiány vírus [HIV] betegség (B20-B24)

D80 Immunhiányos állapotok túlnyomórészt ellenanyaghiánnyal

D80.0Örökletes hipogammaglobulinémia.
Autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típus).
X-hez kötött agammaglobulinémia [Bruton] (növekedési hormon hiányával)
D80.1 Nem családi hipogammaglobulinémia. Agammaglobulinémia immunglobulinokat hordozó B-limfociták jelenlétével. Általános agammaglobulinémia. Hypogammaglobulinemia NOS
D80.2 Szelektív immunglobulin A hiány
D80.3 Az immunglobulin G alosztályok szelektív hiánya
D80.4 Szelektív immunglobulin M hiány
D80.5 Immunhiány az M immunglobulin emelkedett szintjével
D80.6 Az antitestek elégtelensége a normálhoz közeli immunglobulinszinttel vagy hiperimmunglobulinémiával.
Antitesthiány hiperimmunglobulinémiával
D80.7Átmeneti hypogammaglobulinémia gyermekeknél
D80.8 Egyéb immunhiányos állapotok, amelyek túlnyomórészt antitest-hibával járnak. Kappa könnyű lánc hiány
D80.9 Immunhiány domináns antitesthiánnyal, nem meghatározott

D81 Kombinált immunhiányok

Nem tartalmazza: autoszomális recesszív agammaglobulinémia (svájci típusú) (D80.0)

D81.0 Súlyos kombinált immunhiány reticularis dysgenesissel
D81.1 Súlyos kombinált immunhiány alacsony T- és B-sejtszámmal
D81.2 Súlyos kombinált immunhiány alacsony vagy normál B-sejtszámmal
D81.3 Adenozin-deamináz hiány
D81.4 Nezelof szindróma
D81.5 Purin nukleozid foszforiláz hiány
D81.6 A fő hisztokompatibilitási komplex I. osztályú molekuláinak hiánya. Meztelen limfocita szindróma
D81.7 A fő hisztokompatibilitási komplex II. osztályú molekuláinak hiánya
D81.8 Egyéb kombinált immunhiányok. Biotinfüggő karboxiláz hiány
D81.9 Kombinált immunhiány, nem meghatározott. Súlyos kombinált immunhiányos rendellenesség NOS

D82 Egyéb jelentős defektusokhoz kapcsolódó immunhiányok

Nem tartalmazza: ataxiás telangiectasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich szindróma. Immunhiány thrombocytopeniával és ekcémával
D82.1 DiGeorge szindróma. Garat diverticulum szindróma.
A csecsemőmirigy:
. alymphoplasia
. aplasia vagy immunhiányos hypoplasia
D82.2 Immunhiány a rövid végtagok miatti törpeséggel
D82.3 Az Epstein-Barr vírus által okozott örökletes rendellenesség miatt kialakuló immunhiány.
X-hez kötött limfoproliferatív betegség
D82.4 Hyperimmunoglobulin E szindróma
D82.8 Egyéb meghatározott jelentős hibákhoz kapcsolódó immunhiány
D 82.9 Jelentős hibával járó immunhiány, nem részletezett

D83 Gyakori változó immunhiány

D83.0Általános változó immunhiány, a B-sejtek számának és funkcionális aktivitásának domináns eltéréseivel
D83.1Általános változó immunhiány, túlsúlyban az immunszabályozó T-sejtek rendellenességei
D83.2 Gyakori változó immunhiány B- vagy T-sejtek elleni autoantitestekkel
D83.8 Egyéb gyakori változó immunhiányok
D83.9 Gyakori változó immunhiány, nem meghatározott

D84 Egyéb immunhiányok

D84.0 Limfocita funkcionális antigén-1 hiba
D84.1 Hiba a komplementrendszerben. C1 észteráz inhibitor hiány
D84.8 Egyéb meghatározott immunhiányos rendellenességek
D84.9 Immunhiány, nem meghatározott

D86 Szarkoidózis

D86.0 Pulmonalis sarcoidosis
D86.1 A nyirokcsomók szarkoidózisa
D86.2 A tüdő szarkoidózisa a nyirokcsomók szarkoidózisával
D86.3 A bőr szarkoidózisa
D86.8 Más meghatározott és kombinált lokalizációjú szarkoidózis. Iridociklitisz szarkoidózisban (H22.1).
Többszörös agyidegbénulás szarkoidózisban (G53.2)
Szarkoid:
. artropátia (M14.8)
. szívizomgyulladás (I41.8)
. myositis (M63.3)
Uveoparotiticus láz [Herfordt-kór]
D86.9 Szarkoidózis, nem meghatározott

D89 Egyéb, máshová nem sorolt, immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek

Nem tartalmazza: hiperglobulinémia NOS (R77.1)
monoklonális gammopathia (D47.2)
nem beültetett és graft kilökődés (T86. -)

D89.0 Poliklonális hipergammaglobulinémia. Hipergammaglobulinémiás purpura. Poliklonális gammopathia NOS
D89.1 Krioglobulinémia.
Krioglobulinémia:
. alapvető
. idiopátiás
. vegyes
. elsődleges
. másodlagos
Krioglobulinémiás(ok):
. purpura
. vasculitis
D89.2 Meghatározatlan hipergammaglobulinémia
D89.8 Az immunmechanizmust érintő egyéb, máshol nem osztályozott rendellenességek
D89.9 Az immunmechanizmust érintő rendellenesség, nem részletezett. Immunbetegség NOS

Oroszországban a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revízióját (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el a megbetegedések, az összes osztály egészségügyi intézményeibe tett lakossági látogatások okainak és a halálokok rögzítésére.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz

Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.

A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Krónikus mieloproliferatív betegségek és terhesség

KRÓNIKUS MYELOPROLIFERATÍV BETEGSÉGEK ÉS TERHESSÉG

ICD-10 kód: esszenciális trombocitémia D 47.3, polycythemia vera D 45, idiopátiás myelofibrosis D 47.1

Rövid epidemiológiai adatok

A krónikus mieloproliferatív betegségek (CMPD) a Ph-negatív, klonálisan meghatározott, mieloid eredetű krónikus leukémiák csoportját alkotják, amelyeket egy pluripotens hematopoietikus őssejt transzformációja kísér, és egy vagy több myelopoiesis-vonal proliferációja jellemez. (2,3) Ezek a betegségek általában az élet második felében jelentkeznek, a betegek átlagéletkora év. Az esszenciális thrombocythemia (ET) valamivel gyakrabban érinti a nőket, míg a polycythemia vera (PV) gyakoribb a férfiaknál. Az utóbbi időben tendencia volt a CMPD előfordulásának növekedésére fogamzóképes korú nők körében. A szaporodási időszakban az ET gyakrabban fordul elő, mint más CMP-k (1).

A WHO legújabb osztályozása (2001) szerint a CMPD 3 nosológiai formára oszlik: esszenciális thrombocythemia, polycythemia vera és idiopathiás myelofibrosis (IM).

Az IP következő szakaszai különböztethetők meg:

1. szakasz - tünetmentes, legfeljebb 5 évig tart

2A stádium - erythraemiás előrehaladott stádium, a lép mieloid metapláziája nélkül, évek

2B stádium - erythraemiás a lép mieloid metapláziájával

3. stádium – poszterythraemiás mieloid metaplázia mielofibrózissal és anélkül (1)

Az MI kialakulásában a következő szakaszok különböztethetők meg:

1.proliferatív (korai/prefibrotikus)

2. előrehaladott (fibrotikus/fibrotikus-szklerotikus)

3. átalakulás akut leukémiává (2)

A CMPD általános tünetei közé tartoznak az úgynevezett legyengítő alkotmányos tünetek: enyhe láz, fogyás, fokozott izzadás, valamint a vizes eljárások után felerősödő, változó fokú bőrviszketés. Az érrendszeri szövődmények, amelyeket számos klinikai megnyilvánulás jellemez, a fő ok, amely veszélyezteti a CMPD-ben szenvedő betegek egészségét és életét. A mikrokeringési érrendszeri rendellenességek között az agyi szintű rendellenességek dominálnak: fájdalmas migrén, szédülés, hányinger és hányás, átmeneti ischaemiás rohamok, agyi stroke, mentális zavarok, átmeneti látás- és halláskárosodás. Ezenkívül a mikrovaszkuláris szövődmények az angina pectorisban, az erythromelalgiában nyilvánulnak meg, amelyet a felső és alsó végtagok ujjaiban fellépő heveny égő fájdalom, a bőr lilás bőrpírja és duzzanata jellemez. A vénás és artériás erek trombózisa a CMPD érrendszeri rendellenességeinek második csoportját alkotja, és gyakran a halál okai (alsó végtagok mélyvénás trombózisa, a tüdőartéria és ágainak tromboembóliája, agyi stroke, szívinfarktus és más szervek, trombózis a máj és a vena cava inferior, Budd-Chiari szindróma kialakulásával). A spontán vagy akár kisebb sebészeti beavatkozások által kiváltott vérzéses szövődmények a kisebb (orr-, ínyvérzéstől, ecchymosis) a közvetlenül életveszélyes vérzésig (gasztrointesztinális és egyéb üregek vérzéséig) terjednek. A splenomegalia, amely minden CMPD jellemző tünete, a betegség különböző szakaszaiban alakul ki. A lép megnagyobbodásának okai mind a túlzott számú vérsejtek lerakódása ET-ben, a 2A stádiumú IP-ben, mind az extramedulláris hematopoiesis kialakulása a 2B stádiumban IP és MI. A splenomegalia gyakran a máj megnagyobbodásával jár együtt, bár izolált hepatomegalia is előfordul. A károsodott húgysav-anyagcsere (hiperurikémia és uricosuria) szintén minden CMPD közös jellemzője. Klinikailag vesekólika, urolithiasis, köszvény, köszvényes polyarthralgia és ezek kombinációja nyilvánul meg. (1.3)

A hematológiai kimenetelek szakaszát, amely a CMPD természetes evolúciójának megnyilvánulása, a különböző súlyosságú myelofibrosis kialakulása vagy akut leukémiává való átalakulása jellemzi. Emellett a CMPD kölcsönös átalakulása is lehetséges, így jelenleg nem hiba megváltoztatni az IP, ET vagy MI diagnózisát. (2)

A CMPD-vel kombinálva az új gyógyszerek megjelenése és a modern kezelési módszerek kifejlesztése előtt 50-60%-ban figyeltek meg kedvezőtlen terhességi eredményeket. A terhesség leggyakoribb szövődményei a különböző stádiumú spontán vetélések, az intrauterin növekedési korlátozás (IUGR), az intrauterin magzati halálozás, a koraszülés, a placenta leválása és a preeclampsia. (5, 6)

Az esszenciális trombocitémia a betegek 1/3-ában tünetmentes, és csak a rutin perifériás vérvizsgálat során észlelhető. A lép megnagyobbodása, általában enyhe, az esetek 50-56%-ában, hepatomegalia a betegek 20-50%-ában figyelhető meg. A betegség első megnyilvánulása a betegek 20-35% -ánál vérzés, és 25-80% (különböző források szerint) - trombózis. (1)

Az IP kezdeti szakaszában a betegség fő megnyilvánulásai a pletorikus szindrómához (a vörösvértestek túltermeléséhez) társulnak, amely az arcbőr és a látható nyálkahártyák, különösen a lágy szájpad eritrocianotikus elszíneződésében nyilvánul meg, ami élesen elüt a szájpadlástól. a kemény szájpadlás szokásos elszíneződése (Kuperman-tünet), hőérzet és a végtagok hőmérsékletének emelkedése. Ugyanakkor néhány beteg alkalmazkodott a rengeteghez, és előfordulhat, hogy nem jelentenek panaszokat. A betegség kezdetén a betegek körülbelül 25% -ánál vénás trombózis, szívinfarktus vagy agyi rendellenességek alakulnak ki, és az esetek 30-40% -ában hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásait észlelik. Minden második betegnél bőrviszketés figyelhető meg. Spleno- és hepatomegaliát, valamint a thrombohemorrhagiás szindróma különféle megnyilvánulásait észlelik. A hematológiai kimenetelek fázisában a betegek 10-20%-ában poszterythraemiás myelofibrosis, 20-40%-ban akut leukémiává alakul át. (1.3)

A lép megnagyobbodása az MI fő klinikai tünete, és a betegek 10%-ánál fordul elő. Az MI hosszú ideig tünetmentes, és véletlenül lépmegváltozást észlelnek. Az MI-ben szenvedő betegek orvoslátogatásának leggyakoribb oka a gyengeség, melynek oka a betegek felében vérszegénység, ezen belül 25%-ban súlyos vérszegénység. Jelentős lépmegnagyobbodás esetén a betegek gyakran panaszkodnak a hasüreg nehézségére, a gyomor és a belek összenyomódásának érzésére, a lépinfarktus és a periszplenitisz által okozott időszakos akut fájdalomra.A diagnózis idején a betegek több mint felében hepatomegalia fordul elő. Az MI kialakulása a betegek 5-20%-ában akut leukémia kialakulásához vezet. (2)

ET gyanítható, ha a vérlemezkeszám tartósan 600×10 9 /L fölé emelkedik. A csontvelőben nagyszámú hiperplasztikus multilobuláris megakariocita proliferációja látható. A csontvelő általában normo- vagy hipercelluláris. A hematopoiesis eritroid és granulocita vonalaiban nincsenek változások.

A PV jelenlétét akkor kell feltételezni, ha a hemoglobinszint több mint 165 g/l-rel nő nőkben. Rendszerint a leukociták és a vérlemezkék tartalma is megnövekedett, és 10-12x10 9 /l, illetve több mint 400x10 9 /l. Jellemzően az esetek 80%-ában emelkedik az alkalikus foszfatáz a neutrofilekben és a B12-vitamin a szérumban. A csontvelő vizsgálata során a hipercellularitásának tipikus képe három hematopoietikus vonal proliferációjával és gyakran megakariociták hiperpláziájával alakul ki.

MI esetén a perifériás vérben eritrociták, dacrocyták és normoblasztok poikilocytosisát mutatják ki. A betegség prefibrotikus stádiumában mérsékelt vérszegénység vagy nincs vérszegénység, míg a betegség későbbi szakaszait súlyos vérszegénység jellemzi. A szövettani vizsgálat feltárja a kollagén fibrózist, később pedig az osteomyelosclerosis kialakulását, ami a csontvelő sejtességének csökkenéséhez és kudarcához vezet. (2)

A klinikai és morfológiai jellemzők hasonlósága miatt mind a csoporton belüli differenciálódás, mind a Ph-pozitív leukémia (krónikus myeloid leukémia) szükséges klinikai és laboratóriumi adatok alapján. (2)

Terhesség alatti CMPD kezelési program:

1) minden trombocitózisban szenvedő terhes nőnek naponta acetilszalicilsavat írnak fel;

2) ha a vérlemezkeszám meghaladja a 600×10 9 /l-t - a rekombináns interferon-α (IF-α) napi (vagy minden második napon) 3 millió NE dózisban kerül beadásra, ami lehetővé teszi a vérlemezkeszám fenntartását x10 9 l szint;

3) 400×10 9 l-nél nagyobb trombocitózis esetén az IF-α adását folytatni kell, ha ezt a kezelést terhesség előtt végezték és/vagy magas a trombogén kockázat.

4) közvetlen hatású antikoagulánsok (alacsony molekulatömegű heparin) a plazma vérzéscsillapításában fellépő rendellenességek jelzései szerint. (4)

A thromboemboliás szövődmények megelőzésére orvosi kompressziós harisnya használata javasolt. A vérzés kockázatának csökkentése érdekében 2 héttel a szülés előtt hagyja abba az aszpirin szedését. A regionális érzéstelenítést az LMWH utolsó profilaktikus adagjától számított 12 óránál korábban nem szabad alkalmazni, terápiás dózisú LMWH alkalmazása esetén - legkorábban 24 órával. Az LMWH szedését az epidurális katéter eltávolítása után 4 órával kezdheti meg. Tervezett császármetszés esetén az LMWH profilaktikus adagolását egy nappal a szülés előtt le kell állítani, és a műtét befejezése után 3 órával (vagy az epidurális katéter eltávolítása után 4 órával) folytatni kell. (6)

A szülés utáni időszakban, amely veszélyes a tromboembóliás szövődmények kialakulására, a kezelést 6 hétig kell folytatni. Tekintettel arra, hogy a rekombináns IF-α kiválasztódik az anyatejbe, a szoptatás a kezelés alatt ellenjavallt. (6)