Nyombélfekély. Szisztémás scleroderma Digitális fekélyek

A szisztémás scleroderma különböző szerveket érintő betegség, amely a kötőszövet változásán alapul, túlnyomórészt fibrózissal és érkárosodással, mint például az endarteritis obliterálódásával.

A szisztémás scleroderma incidenciája körülbelül 12 eset 1 millió lakosonként. A nők hétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. A betegség leggyakrabban a 30-50 éves korosztályban fordul elő.

A szisztémás scleroderma okai

A betegséget gyakran olyan tényezők előzik meg, mint fertőzések, hipotermia, stressz, foghúzás, mandulaműtét, hormonális változások a női szervezetben (terhesség, abortusz, menopauza), mérgező vegyszerekkel való érintkezés és védőoltás.

A betegség pontos okát nem állapították meg. Jelenleg az egyik fő a genetikai hajlam elmélete. A betegség családi eseteit azonosították. Ezenkívül a beteg hozzátartozóiban az általános populációhoz képest magasabb az egyéb reumás betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus) előfordulása. A vírushatások elméletét alátámasztja a vírusok (különösen a retrovírusok és herpeszvírusok) aktivitásával összefüggő immunitás-változások azonosítása. A szisztémás szklerodermát okozó vírus specifikus törzsét azonban még nem találták meg.

A szisztémás scleroderma tünetei

A betegség fő tünete a fibroblasztok fokozott működése. A fibroblasztok a kötőszövet fő sejtjei, amelyek kollagént és elasztint szintetizálnak, aminek köszönhetően a kötőszövet nagyon erős és egyben rugalmas. A megnövekedett funkcióval a fibroblasztok nagy mennyiségben kezdenek kollagént termelni, és fokozódik a fibroformáció. Végül szklerózis gócok képződnek különböző szervekben és szövetekben. Emellett a fibrotikus elváltozások az érfalat is érintik, ami megvastagodik. A véráramlás akadályokba ütközik, és ennek eredményeként vérrögök képződnek. Az erek ilyen változásai a szövetek normális vérellátásának megzavarásához és az ischaemiás folyamatok kialakulásához vezetnek.

A kötőszövet széles körben képviselteti magát a szervezetben, így a szisztémás scleroderma szinte minden szervet és szövetet érint. Ezért a betegség tünetei nagyon változatosak.
A betegség akut, gyorsan progresszív változataiban a bőr szklerotikus elváltozásai és a belső szervek fibrózisa alakul ki a betegség kezdetétől számított egy-két éven belül. Ezzel az opcióval nagyon gyorsan megjelenik a folyamatosan magas testhőmérséklet és a testsúlycsökkenés. Az akut, gyorsan progresszív variánsban szenvedő betegek mortalitása magas.

A szisztémás scleroderma krónikus lefolyását a betegség kezdeti jelei jellemzik Raynaud-szindróma, bőr- vagy ízületi károsodás formájában. Ezek a megnyilvánulások sok éven át izolálhatók. Ezt követően a belső szervek károsodásának tünetei jelennek meg a klinikai képben.

Bőrelváltozások a szisztémás scleroderma legjellemzőbb tünete, és a legtöbb betegnél előfordul. Kezdetben az arc és a kéz bőre érintett. A scleroderma elváltozások jellemző esetekben az ödéma miatti bőrvastagodás szakaszain mennek keresztül, majd induráció (fibrózis miatti bőrmegvastagodás) és részleges szövetsorvadás lép fel. Ezzel párhuzamosan az arcon lévő bőr sűrűsödik, mozdulatlanná válik, feszülése miatt a száj körül pénztárca alakú ráncok alakulnak ki, az arc maszkra emlékeztet.

A szklerodaktília is a betegség jellegzetes tünete. Ebben az esetben a kezek bőrének megvastagodása alakul ki az ujjak deformációjának kialakulásával („kolbász alakú” ujjak).

A bőr megvastagodása mellett trofikus rendellenességek is észlelhetők fekélyek, gennyedések, a körömlemezek deformációja és a kopaszodási területek megjelenése formájában.

Érrendszeri rendellenességek a betegség leggyakoribb kezdeti jelei. A leggyakoribbak a vasospasticus krízisek (Raynaud-szindróma). Ebben az esetben hideg, izgalom hatására vagy külső okok hiányában kis erek szűkülése következik be, általában a kézben. Ezt az ujjbegyek zsibbadása, sápadtsága vagy akár kékes elszíneződése kíséri. A szöveti ischaemia következtében kialakuló betegség előrehaladtával az ujjbegyeken hosszan tartó, nem gyógyuló fekélyek („patkánycsípések”) alakulnak ki. Súlyos esetekben az ujjak utolsó phalangusainak nekrózisa alakul ki.

Ízületi sérülés fájdalom bennük, reggeli merevség, hajlítási deformitásokra való hajlam az ízület körüli szövetek tömörödése és sorvadása miatt. A felettük lévő érintett ízületek tapintásával kimutatható az inak súrlódási zaja. A szisztémás sclerodermát az izomfeszülés és az atrófia jellemzi. A csontbetegség az ujjak csontjainak oszteolízisében (pusztulásában) nyilvánul meg, a falanx megrövidülésével.

Az ujjak disztális falángjainak osteolízise

Az emésztőrendszer legsebezhetőbb szervei szisztémás sclerodémia esetén nyelőcső és belek. A nyelőcsőben falának tömörödése miatt szklerotikus deformáció képződik, amely megzavarja a táplálék normál áthaladását. A betegek panaszkodnak a szegycsont mögötti csomó érzésére, hányingerre, gyomorégésre és hányásra. Ha a deformitás jelentős, műtétre lehet szükség a nyelőcső lumenének kiszélesítése érdekében. A belek ritkábban érintettek, de a betegség tünetei jelentősen csökkentik a betegek életminőségét. A klinikai képet a fájdalom, a hasmenés és a fogyás uralja. A székrekedés a vastagbél károsodására jellemző.

Tüdőkárosodás jelenleg előtérbe kerül a szisztémás sclerodermában szenvedő betegek halálokai között. A tüdőkárosodás két típusa jellemző: intersticiális betegség - fibrózisos alveolitis és diffúz pneumoszklerózis, valamint pulmonalis hypertonia. Az intersticiális károsodás külső megnyilvánulásai nem specifikusak, és közé tartozik a légszomj, a száraz köhögés, az általános gyengeség és a fáradtság. A pulmonális hipertónia progresszív légszomjban, vérpangás kialakulásában a tüdőben és szívelégtelenségben nyilvánul meg. A tüdőerek trombózisa és az akut jobb kamrai elégtelenség gyakran halált okoz a betegeknél.

A szklerodermát a szív minden rétegének károsodása jellemzi. A szívizom fibrózisával a szív mérete megnő, a vér stagnálása az üregekben a szívelégtelenség kialakulásával. Nagyon gyakran a megnagyobbodott szív beidegzésének károsodása miatt a betegek szívritmuszavart tapasztalnak. A szklerodermában szenvedő betegek hirtelen halálának fő oka az aritmiák. A szívbillentyűk szklerózisával szűkületes típusú hibák alakulnak ki. A szívburok fibrózisával pedig adhezív pericarditis alakul ki.

A magban vesekárosodás a kis erek szklerózisa az ischaemia kialakulásával és a vesesejtek pusztulásával jár. A scleroderma progresszív változatánál gyakran alakul ki veseválság, amelyet a veseelégtelenség és a malignus magas vérnyomás hirtelen kialakulása, gyors kialakulása jellemez. A scleroderma krónikus változatát a vesékben mérsékelten kifejezett változások jellemzik, amelyek hosszú ideig tünetmentesek maradnak.

A szisztémás scleroderma diagnózisa

A szisztémás scleroderma diagnózisa akkor megbízható, ha egy „nagy” vagy két „kisebb” kritérium teljesül (American College of Rheumatology).

"Nagy" kritérium:
- proximális scleroderma: a bőr szimmetrikus megvastagodása az ujjak területén, a metacarpophalangealis és a metatarsophalangealis ízületektől proximálisan terjed. Bőrelváltozások figyelhetők meg az arcon, a nyakon, a mellkason és a hason.
"Kis" kritériumok:
- Sclerodactyly: a fenti bőrelváltozások az ujjakra korlátozódnak.
- Digitális hegek – bőrbehúzódásos területek az ujjak disztális falán, vagy az ujjpárnák anyagvesztése.
- kétoldali bazális pneumofibrosis; retikuláris vagy lineáris göbös árnyékok, amelyek legkifejezettebbek a tüdő alsó részein a szokásos röntgenvizsgálat során; Előfordulhatnak „méhsejt tüdő” típusú megnyilvánulások.

Oroszországban a szisztémás scleroderma következő jeleit javasolták.

Szisztémás scleroderma kezelése

A szklerodermában szenvedő betegeknek ajánlott egy bizonyos rendszert betartani: kerüljék a pszicho-érzelmi sokkot, a hosszan tartó hideget és a vibrációt. Meleg ruházat viselése szükséges az érgörcsrohamok gyakoriságának és súlyosságának csökkentése érdekében. Javasolt a dohányzás abbahagyása, a koffein tartalmú italok kerülése, valamint az érszűkületet okozó gyógyszerek: szimpatomimetikumok (efedrin), béta-blokkolók (metoprolol).

A szkleroderma kezelésének fő területei a következők:

Vaszkuláris terápia a Raynaud-szindróma kezelésére szöveti ischaemia, pulmonalis hypertonia és nefrogén hipertónia jeleivel. Angiotenzin-konvertáló enzim-inhibitorokat (enalapril), kalciumcsatorna-blokkolókat (verapamil) és prosztaglandin E-t alkalmaznak, emellett vérlemezke-gátló szereket (chirantil) alkalmaznak a vérrögképződés megelőzésére.

A betegség korai szakaszában célszerű gyulladáscsökkentő gyógyszereket felírni. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (ibuprofen), hormonális szerek (prednizolon) és citosztatikumok (ciklofoszfamid) adása javasolt meghatározott séma szerint.

A penicillamint a felesleges fibroformáció visszaszorítására használják.

A szisztémás scleroderma sebészi kezelése a bőrhibák plasztikai műtétekkel történő megszüntetéséből, valamint a nyelőcső szűkületének megszüntetéséből és az ujjak elhalt területeinek amputálásából áll.

A szisztémás scleroderma szövődményei és prognózisa

A scleroderma gyorsan fejlődő formájával a prognózis kedvezőtlen, a betegség a manifesztáció után 1-2 évvel halállal végződik, még időben megkezdett kezelés mellett is. Krónikus formában, időben és átfogó kezeléssel az ötéves túlélési arány akár 70%.

Háziorvos Sirotkina E.V.

1. A Raynaud-szindróma a digitális artériák, a prekapilláris arteriolák és a bőr arteriovenosus shuntjainak érszűkülete következtében fellépő átmeneti digitális ischaemia epizódjait jelenti hideg hőmérséklet és érzelmi stressz hatására.

3. A terápia jellege és mértéke a Raynaud-rohamok intenzitásától (a vasospasmus epizódjainak gyakoriságától, időtartamától és gyakoriságától) és a szövődményektől függ.

4. A kezelés akkor tekinthető sikeresnek, ha a vasospasmus súlyossága csökken, és nem jelentkeznek új ischaemiás elváltozások.

5. Az SSc-vel összefüggő Raynaud-szindróma esetén minden betegnek hosszú távú gyógyszeres kezelésen kell átesnie.

7. A dihidropiridin-csoportba tartozó kalciumcsatorna-blokkolók (kalcium-antagonisták), főként a nifedipin, az első vonalbeli gyógyszer a szisztémás sclerodermával összefüggő Raynaud-szindróma kezelésében. ( A bizonyítékok szintje A).

8. Prosztanoidok intravénás alkalmazásra ( iloproszt, alprosztadil) súlyos Raynaud-szindróma kezelésére írják fel, amikor a kalcium antagonisták hatástalanok. ( A bizonyítékok szintje B).

9. Prosztanoidok (és loprostÉs alprostadil) hatékonyan gyógyítja a digitális fekélyeket és csökkenti a visszaesések számát. ( A bizonyítékok szintje B).

10. Boszentán napi 125 mg-os adagban felére csökkenti a Raynaud-rohamok gyakoriságát és időtartamát, valamint az új vagy visszatérő ujjfekélyek gyakoriságát, de nem befolyásolja a meglévő fekélyek gyógyulását. ( A bizonyítékok szintje B/A). A boszentán többszörös és visszatérő ujjfekély kezelésére javasolt diffúz SSc-ben szenvedő betegeknél, amikor a kalciumcsatorna-blokkolók és a prosztanoidok hatástalanok.

11.szildenafil- foszfodiészteráz inhibitort (25-100 mg naponta) súlyos Raynaud-szindróma és ujjfekélyek kezelésére alkalmazzák, amikor a kalcium antagonisták és prosztanoidok hatástalanok. ( A bizonyítékok szintje B).

13. A fertőzött digitális fekélyek helyi és/vagy szisztémás alkalmazását teszik szükségessé széles spektrumú antibiotikumok alkalmazására.

Gyulladáscsökkentő és citotoxikus gyógyszerek.

Az SSc korai (gyulladásos) stádiumában és a betegség gyorsan előrehaladó lefolyásában alkalmazzák:

NSAID-ok standard terápiás dózisokban az SSc izom- és ízületi megnyilvánulásainak, tartós alacsony láz (a magas láz nem jellemző az SSD-re) kezelésére javallt.

Glükokortikoidok Progresszív, diffúz bőrelváltozások és a gyulladásos aktivitás nyilvánvaló klinikai tünetei (myositis, alveolitis, serositis, refrakter arthritis, tenosynovitis) kis adagokban (legfeljebb 15-20 mg/nap) javallt. Nagyobb dózisok szedése növeli a normotenzív scleroderma vesekrízis kialakulásának kockázatát.

Ciklofoszfamid napi 2 mg/ttkg adagig 12 hónapig. Csak az SSc diffúz formájában szenvedő betegeknél csökkenti a bőrviszketést. Impulzusterápia nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal kombinálva diffúz bőrelváltozások és fibrózisos alveolitis kombinációjára.

Metotrexát képes csökkenteni a bőr tömörödésének előfordulását és súlyosságát, de nem befolyásolja a zsigeri patológiát. A metotrexát javallata az SSc és az RA vagy polymyositis kombinációja.

CELLSEPT(mikofenolát mofetil) – egy modern citosztatikus immunszuppresszáns, amely segít elnyomni azokat az immunmechanizmusokat, amelyek szisztémás fibrózis kialakulását indukálják SSc-ben.

Napi 2000 mg kezdő adagban alkalmazzák; napi 1000 mg fenntartó adag, orvos dinamikus felügyelete mellett.

A mikofenolát-mofetil szignifikánsan csökkenti a bőrviszketést korai diffúz SSc-ben szenvedő betegeknél az antitimocita immunglobulinnal végzett immunszuppresszió indukálása után.

Ciklosporin pozitív hatással van a bőrelváltozások dinamikájára, azonban a nefrotoxicitás és a kezelés alatti akut vese krízis nagy valószínűsége komolyan korlátozza a gyógyszer alkalmazását SSc-ben

Antifibrotikus terápia az SSc diffúz formájának korai szakaszában jelezték.

D-penicillamin- a fő gyógyszer, amely elnyomja a fibrózis kialakulását. A gyógyszer hatásos dózisa 250-500 mg/nap. A penicillamin-kezelés jelentősen csökkenti a bőr megvastagodásának súlyosságát és gyakoriságát, és növeli az 5 éves túlélést azokhoz a betegekhez képest, akik nem részesültek ebben a kezelésben. A gyógyszer nagy dózisai (750-1000 mg/nap) nem vezetnek a terápia hatékonyságának jelentős növekedéséhez, de sokkal gyakrabban okoznak olyan mellékhatásokat, amelyek a kezelés megszakítását igénylik.

Az SSc zsigeri megnyilvánulásainak kezelése.

A nyelőcső és a gyomor károsodása. A kezelés célja a gastrooesophagealis refluxhoz és a perisztaltikához kapcsolódó tünetek csökkentése. Ebből a célból javasolt a betegeknek gyakori, kis étkezések, étkezés után 3 órán át ne feküdjenek le, emelt fejvéggel aludjanak ágyon, és hagyjanak fel a dohányzás és az alkoholfogyasztással. Szem előtt kell tartani, hogy a kalciumcsatorna-blokkolók fokozhatják a reflux oesophagitis megnyilvánulásait. A gyógyszeres terápia magában foglalja az antiszekréciós gyógyszerek és prokinetikumok felírását.

Pantoprazol- protonpumpa-gátló, a leghatékonyabb antiszekréciós gyógyszer a gastrointestinalis reflux kezelésére. A legtöbb esetben egyetlen 20 mg-os adag 24 órán belül leállítja az oesophagitis megnyilvánulásait; szükség esetén a gyógyszer adagját napi 40 mg-ra emelik.

Metoklopramid- prokinetikus; A metoklopramid hosszú távú alkalmazása elfogadhatatlan, mivel az agy dopaminerg struktúráira gyakorolt ​​​​hatás által okozott neurológiai rendellenességek (parkinsonizmus) kialakulása lehetséges.

A súlyos nyelőcsőszűkület az endoszkópos tágulás indikációja. Ha a gyomor evakuálási funkciója károsodott, félfolyékony táplálék fogyasztása javasolt.

A szisztémás scleroderma (SSc) egy autoimmun kötőszöveti betegség, amelynek fő megnyilvánulásai a szervek és szövetek ischaemiájához és fibrózisához kapcsolódnak. Az SSc előfordulása körülbelül 20 ember/1 millió évente. A betegek között a nők dominálnak (a nők és férfiak hozzávetőleges aránya 6:1). Az előfordulási csúcs az élet 4-6. évtizedében következik be.

A betegség etiológiája nem ismert. Úgy gondolják, hogy az SSc bizonyos exogén tényezők hatására alakul ki bizonyos genetikai rendellenességekkel küzdő emberekben. Az SSc kialakulását kiváltó exogén tényezők közé tartoznak a retrovírusok (elsősorban a citomegalovírusok), a kvarc- és szénpor, a szerves oldószerek, a vinil-klorid és néhány gyógyszer (bleomicin és számos más kemoterápiás gyógyszer). Az SSc patogenezise számos tényező kombinációja, amelyek között kulcsszerepet játszik az immunaktiváció, a vaszkuláris endotélium károsodása és a fibroblasztok megnövekedett szintetikus funkciója. Ezen patogenezis faktorok mindegyikének súlyossága az egyes betegeknél eltérő.

Szisztémás betegségként az SSc-t a bőr, az erek, a mozgásszervi rendszer és a belső szervek, köztük a szív, a tüdő, a vese és a gyomor-bél traktus egyidejű károsodása jellemzi. Az SSc kezdetén, a betegség specifikus jeleinek megjelenése előtt gyakran megfigyelhetők alkotmányos megnyilvánulások: fogyás, alacsony láz, gyengeség.

Az SSc jellegzetes korai tünete a Raynaud-szindróma (RS) - a distalis végtagok és a digitális artériák bőrereinek átmeneti görcsös epizódjai hideg vagy érzelmi stressz hatására. Klinikailag az SR az ujjak világosan meghatározott területeiként nyilvánul meg. A vasospasmus rohamának kezdetén az ujjak sápadt színűek lesznek, ami néhány percen belül kékes-lila árnyalatra változik. A görcs feloldódása és a véráramlás helyreállítása után reaktív hiperémia lép fel, és a bőr intenzív rózsaszínűvé válik. Egyes betegeknél az érgörcsrohamokat a kezek fagyásának érzése, zsibbadás vagy paresztézia kíséri. A reaktív hiperémia fázisában a betegek fájdalmat érezhetnek az ujjakban. A betegség korai stádiumában ezek a jelek egy vagy több ujj distalis falanxán figyelhetők meg. Ezt követően az érintett terület az összes ujjra és esetleg a lábra is kiterjed, míg a hüvelykujj általában érintetlen marad. Az arcbőr és más területek erei is érgörcsnek lehetnek kitéve. Ezekben az esetekben jellegzetes elváltozások figyelhetők meg az orrhegy, az ajkak és a fülek színében, a térdízületek felett. Egyes betegeknél a nyelv erei is részt vesznek a folyamatban, amely dysarthriaként nyilvánul meg az érgörcs támadása során.

Az SR intenzitása mind a különböző betegeknél, mind ugyanazon személyeknél az év különböző szakaszaiban ingadozik (télen intenzívebb, mint nyáron). A bőrszín háromfázisú változása (fehéredés-kék-pír) nem minden esetben észlelhető: egyes betegeknél két- vagy egyfázisú színváltozás figyelhető meg. A bőrszín változás fázisainak számától függően háromfázisú, kétfázisú és egyfázisú SR-t különböztetnek meg.

Az SR jelei, mint például a végtagok fagyásának érzése, zsibbadás és bizsergés, perifériás érbetegségben figyelhetők meg, amelyet csökkent véráramlás és ischaemia kísér. Az SR-ben a perifériás érbetegségekkel ellentétben ezek a tünetek csak érgörcs alatt figyelhetők meg, és az eredeti véráramlás helyreállítása után teljesen eltűnnek.

Az SSc legspecifikusabb tünete a bőrelváltozások megvastagodás és tömörödés formájában, amelyek az SSc-ben szenvedő betegek túlnyomó többségénél figyelhetők meg. A bőrmegvastagodás súlyossága és gyakorisága az egyes betegeknél eltérő, de a bőr megvastagodása SSc-ben mindig az ujjakkal kezdődik, majd átterjedhet a proximális végtagokra és a törzsre. A kéz ujjaival egyidejűleg gyakran megfigyelhető az arcbőr károsodása, melynek következtében a nasolabialis és frontális ráncok kisimulnak, az ajkak vörös szegélye elvékonyodik, amely körül radiális ráncok jelennek meg, csökken a szájnyílás (táska-pénztárca tünet). Hosszú távú megfigyeléssel megjegyzik a bőrkárosodás szakaszait: duzzanat, keményedés, atrófia. A bőr megvastagodása a betegség első 3-5 évében előrehalad. A betegség későbbi szakaszaiban a bőr kevésbé sűrűsödik, és a tömörödés csak az ujjakon marad.

Az SSc jele gyakran a hiperpigmentáció, korlátozott vagy diffúz, hipo- vagy depigmentációval („só és bors”). Jellemző tünete az ischaemiás ujjfekély (a kéz distalis falán belüli tipikus lokalizációjuk miatt nevezték el), amelyek élesen fájdalmasak lehetnek, amelyet a kezelés során jelentkező torzulás és visszatérő lefolyás jellemez. A fekélyes bőrelváltozások más mechanikai igénybevételnek kitett területeken is megfigyelhetők: a könyök- és térdízületek felett, a bokában és a sarkokban. Az ischaemiás rendellenességek következtében digitális hegek és bőrsorvadás („patkányharapás”) tűnnek fel. A digitális hegek a digitális fekélyek gyógyulása után is megjelenhetnek. A szőrtüszők, verejték- és faggyúmirigyek sorvadása miatt a bőr a tömörödött helyeken kiszárad és érdes lesz, és kihullik a szőr. A telangiectasia jellegzetes lokalizációval az ujjakon és az arcon, beleértve az ajkakat is, a betegség késői jele. A kis bőr alatti meszesedések általában a betegség későbbi szakaszában jelennek meg azokon a területeken, amelyek gyakran mikrotraumának vannak kitéve. A meszesedések általában fájdalommentesek, de helyi gyulladást és repedést okozhatnak aludt massza felszabadulásával.

Az ízületi fájdalom és a reggeli merevség az SSc gyakori megnyilvánulása, különösen a betegség korai szakaszában, de az ízületi gyulladást kis számú betegnél észlelik. Az ujjak bőrének tömörödése következtében a kéz kis ízületeinek flexiós kontraktúrái alakulnak ki, a bőr kiterjedt tömörödésével pedig a nagy ízületek. Néha a polyarthritis hasonlíthat ízületi károsodásra rheumatoid arthritisben (RA), de ez utóbbitól eltérően a rostos periartikuláris elváltozások túlsúlya jellemzi. A tenosynovitis carpalis alagút szindrómához és a disztális alkar inak súrlódásának sajátos tünetéhez vezethet, amelyet a kéz aktív mozgása során végzett tapintás határoz meg. Az iszkémia eredménye a köröm falának oszteolízise, ​​amely az ujjak lerövidülésében és deformációjában nyilvánul meg. Egyes esetekben a sugár és az ulna disztális részének oszteolízise és az alsó állkapocs ágainak folyamatai figyelhetők meg.

Az izomkárosodás a gyulladásos myopathia klinikai megnyilvánulásainak kialakulásához vezethet (proximális izomgyengeség, fokozott kreatin-kináz, jellegzetes változások az elektromiográfiában és az izombiopsziában). Az SSc izomkárosodásának gyakoribb formája a nem gyulladásos, nem progresszív rostos myopathia.

A gyomor-bél traktus (GIT) károsodása az SSc-ben szenvedő betegek 90%-ánál alakul ki, és ezek felénél klinikailag manifesztálódik. A nyelőcső disztális részeinek diszfunkciója, a gyomor-bélrendszeri elváltozások leggyakoribb megnyilvánulása, a betegek 80-90%-ánál figyelhető meg, és gyakran a betegség egyik első tünete. A nyelőcső érintettsége dysphagiával, tartós gyomorégéssel nyilvánul meg, amely étkezés után súlyosbodik. A dysphagia mind a hipotenzió, mind a nyelőcső szűkület következménye lehet. A nyelőcső hipotenzió kimutatásának legérzékenyebb módszere a manometria. Az SSD-ben csökken a perisztaltikus hullámok amplitúdója és a nyelőcső alsó záróizmának nyomása. A nyelőcső hipotenziója a lumen kitágulásában és a bárium tömegének a nyelőcsövön keresztüli áthaladási idejének növekedésében nyilvánul meg a röntgenvizsgálat során. A krónikus nyelőcsőgyulladást gyakran bonyolítják a nyelőcső nyálkahártyájának eróziós elváltozásai. Az endoszkópos vizsgálat feltárhatja a Barrett-féle metaplasiát. Az élelmiszer gyomorból való kiürítésének lassítása szintén súlyosbítja a reflux tüneteit, gyakran hányingert és hányást okozva. A gyomor és a nyombél károsodása hasi fájdalomban és puffadásban nyilvánul meg. A vékonybél károsodása gyakran tünetmentes, de markáns elváltozások mellett felszívódási zavar szindróma alakul ki hasmenéssel, puffadással és fogyással, és pszeudo-elzáródásos jelenségek is előfordulnak. A vastagbél károsodásának következménye a székrekedés és az anális sphincter inkompetenciája.

A tüdőkárosodás az SSc-ben szenvedő betegek több mint 70%-ában alakul ki, és két klinikai és morfológiai változatban nyilvánul meg: intersticiális tüdőfibrózisban és pulmonális hipertóniában (primer vagy másodlagos). A tüdőfibrózis a legtöbb betegben az SSc korai szakaszában alakul ki, és általában a bazális régiókra korlátozódik (bazális tüdőfibrózis). Egyes betegeknél a tüdőfibrózis széles körben elterjedt, ami a tüdőtérfogat jelentős csökkenéséhez, súlyos légzési elégtelenség kialakulásához és fibrózisos alveolitisz kialakulásához vezet. Mind a tüdőfibrózis, mind a pulmonalis hipertónia fokozódó légszomjban és tartós, nem produktív köhögésben nyilvánul meg. A tüdőfibrózis kimutatásának rendkívül érzékeny módszere a nagy felbontású számítógépes tomográfia. A tüdőfibrózis korai, exudatív stádiumában az ún. csiszolt üvegtípus, a késői rostos stádiumban pedig a retikuláris típusú elváltozásokat észlelik. A röntgenvizsgálat a tüdő bazális és parapleurális részének intersticiális rostos elváltozásai miatti változásokat tárja fel a tüdőmintázatban. A külső légzés funkciójának vizsgálata a tüdő erőltetett vitálkapacitásának izolált csökkenését mutatja, azaz restriktív típusú rendellenességet, amely a tüdő diffúziós kapacitásának csökkenésével jár együtt az interalveoláris septák megvastagodása miatt. A tüdőfibrózis jellegzetes auskultációs jelensége a krepitáció, amely az inspiráció csúcsán hallható, és a celofán ropogására emlékeztet.

Pulmonális hipertóniát a betegek körülbelül 10%-ánál észlelnek, és lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges pulmonalis hypertonia a betegség későbbi szakaszában (10-15 év után) alakul ki, a súlyos tüdőfibrózis klinikai és műszeres jelei nélkül. A másodlagos pulmonalis hipertónia súlyos tüdőfibrózissal jár, a betegség első éveiben jelenik meg, és genezisében különbözik az elsődleges magas vérnyomástól. A betegek egyetlen panasza a légszomj, amelynek súlyossága korrelál a pulmonalis artériában tapasztalható nyomásnövekedés mértékével. Azonban a betegek hozzávetőleg 1/3-ában a pulmonalis hypertonia tünetmentes, különösen a korai stádiumban. A pulmonális hipertónia kimutatásának szűrési módszere az echokardiográfia. A pulmonális hipertónia diagnosztizálásának megbízható módja a szív jobb oldalának katéterezése és a pulmonalis artériában lévő nyomás mérése. A pulmonalis hypertonia jelenlétét a tüdő diffúziós kapacitásának csökkenése jelzi a tüdő változatlan kényszerű vitális kapacitása mellett, azaz restriktív zavarok hiányában. Az EKG a jobb szív túlterhelésének jeleit mutatja. A mellkas röntgenfelvételén a pulmonalis artéria kitágulása és a tüdőmintázat vaszkuláris komponensének gyengülése látható. Ritka esetekben a mellhártyagyulladás kialakulása SSc-ben szenvedő betegeknél fájdalom figyelhető meg légzéskor, és néha pleurális súrlódási zaj hallható. Jelenleg a tüdőkárosodás a fő halálok az SSc-ben.

Célzott vizsgálat során a betegek többségénél kimutatják a szívkárosodás klinikai tüneteit bal kamrai diszfunkció, vezetési és ritmuszavarok, tapadó vagy exudatív pericarditis formájában. A betegek hozzávetőleg 10%-ánál az EKG fokális szívizomfibrózist tár fel, amely nem jár koszorúér-betegséggel, és a kis erek vasospasmusának (az úgynevezett visceralis Raynaud-szindróma) következménye. Az EKG a fokális ischaemia jeleit is kimutathatja, amelyek tartósak és gyakran klinikai tünetek nélkül jelentkeznek. A szívelváltozások kellemetlen érzésekkel vagy hosszan tartó tompa fájdalommal a szív előtti régióban, szívdobogáséréssel és szívritmuszavarokkal nyilvánulnak meg. A myocarditis jeleit szinte kizárólag a polymyositis tüneteit mutató betegeknél figyelik meg. A szívelégtelenség ritkán alakul ki, nem reagál a terápiára, és rossz a prognózisa. A szívkárosodás ritka megnyilvánulásai közé tartozik az endocarditis szívhibák kialakulásával. A tüdőkárosodás mellett a szívkárosodás is jelentős helyet foglal el az SSc-s betegek mortalitási szerkezetében.

A vesebetegség akut scleroderma vese formájában az európai lakosság körében a betegek 4-5% -ánál fordul elő. A scleroderma vese jellemző megnyilvánulásai az oligurikus veseelégtelenség hirtelen kialakulása és gyors progressziója, a magas reninszinttel járó malignus hypertonia, a thrombocytopenia és a mikroangiopátiás hemolitikus anémia. Ez a fajta elváltozás általában a betegség első öt évében alakul ki. Gyakoribb a látens nephropathia, amely a vesekoncentráció károsodásában, mérsékelt proteinuriában és a vesefunkciós tartalék csökkenésében nyilvánul meg. A morfológiai vizsgálat a betegek több mint 80%-ánál tár fel vesekárosodást, és elsősorban a veseerek elváltozásai jellemzik. A betegek hozzávetőleg 10%-ánál normális vérnyomás mellett veseválság lép fel. A közelmúltban D-penicillamin által kiváltott antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel összefüggő normotenzív nephropathia esetei jelentek meg. A betegség kezelésében elért bizonyos előrelépések ellenére az akut scleroderma vese továbbra is az SSc potenciálisan fatális szövődménye, amelyet magas mortalitás jellemez (az első évben akár 50%).

Az idegrendszer károsodása SSc-ben szenvedő betegeknél elsősorban polyneuritises szindrómaként nyilvánul meg, amely összefüggésbe hozható Raynaud-jelenséggel vagy a perifériás idegek elsődleges károsodásával. Trigeminus szenzoros neuropátia a betegek 10%-ánál figyelhető meg, amely egy- vagy kétoldali arczsibbadásként nyilvánul meg, gyakran fájdalommal vagy paresztéziával kombinálva. Ritka esetekben az arc, a glossopharyngealis vagy a hallóideg károsodása következik be. Az alkar bőrének súlyos megvastagodása esetén gyakran alakul ki carpalis alagút szindróma.

Az SSc egyéb gyakori megnyilvánulásai közé tartozik a Sjogren-szindróma (20%) és a pajzsmirigy-betegség (Hashimoto-thyreoiditis vagy De Quervain-thyreoiditis), ami hypothyreosis kialakulásához vezet.

Az SSc osztályozásának alapja a bőrelváltozások prevalenciája, amely összefüggésben áll a betegség lefolyásával és a zsigeri patológia jellegével.

E besorolás szerint az SSc-nek két fő klinikai formája van: korlátozott és diffúz. A korlátozott formát a következő tünetek jellemzik: Raynaud-szindróma sok éven át megelőzi a betegség egyéb jeleinek megjelenését; a bőrelváltozások az arcra és a distalis végtagokra korlátozódnak; a pulmonális hipertónia késői kialakulása intersticiális tüdőfibrózissal vagy anélkül; az anticentromer antitestek kimutatásának nagy gyakorisága (a betegek 70-80% -ában); kapilláris tágulás jelentős vaszkuláris területek nélkül.

A diffúz formának megvannak a maga sajátosságai: bőrelváltozások kialakulása a Raynaud-szindróma megjelenését követő első évben; a végtagok és a törzs minden részének bőrének érintettsége; ínsúrlódás tapintással történő kimutatása; a tüdő intersticiális fibrózisának korai kialakulása, a gyomor-bél traktus, a vesék és a szívizom károsodása; a kapillárisok tágulása és csökkentése; topoizomeráz-1 (Scl-70) és RNS-polimerázok elleni antitestek.

Mindkét formában megfigyelhető az arcbőr megvastagodása. Általában a betegség első évében határozható meg a bőrelváltozás típusa. Klinikai megfigyelések kimutatták, hogy a betegség lefolyása, a zsigeri elváltozások gyakorisága és súlyossága SSc-ben korrelál a bőrelváltozások prevalenciájával.

A diffúz bőrkárosodást progresszív lefolyás kíséri, a belső szervek korai és jelentős károsodásával a betegség első öt évében, és kifejezett alkotmányos megnyilvánulásokkal. Ezzel szemben az SSc korlátozott formáját lassú progresszió jellemzi, a zsigeri elváltozások késői kialakulásával.

Egyes esetekben, az SSD-re jellemző zsigeri elváltozások nyilvánvaló jelei esetén, a bőr nem vastagodik meg, azaz úgynevezett scleroderma nélküli szkleroderma figyelhető meg. A betegség ezen formáját a következők jellemzik: a tüdőfibrózis klinikai tünetei, a vesék, a szív és a gyomor-bél traktus károsodása; nincs bőrelváltozás; Raynaud-szindróma lehetősége; topoizomeráz-1 (Scl-70) és RNS-polimerázok elleni antinukleáris antitestek lehetséges kimutatása.

Egyes szerzők a presclerodermát egy speciális klinikai formaként azonosítják, amelyet a capillaroscopos elváltozások, a topoizomeráz-1 elleni autoantitestek, a centromer fehérjék és az RNS polimerázok kimutatása alapján diagnosztizálnak izolált Raynaud-szindrómás betegekben.

Az SSc klinikai tünetei más autoimmun reumás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, vasculitis) jeleivel kombinálva lehetségesek.

A hagyományos laboratóriumi paraméterek nem informatívak, változásaik nem specifikusak az SSc-re. Az esetek hozzávetőleg felében az ESR több mint 20 mm/órás növekedését figyelték meg. Ugyanilyen gyakorisággal észlelik a gyulladásos aktivitás jeleit az SSc-ben: megnövekedett fibrinogén és szeromukoid szint; Ritkán a C-reaktív fehérje szintjének emelkedése figyelhető meg.

A betegek 10-20%-ánál vérszegénységet mutatnak ki, melynek oka lehet vas- és B12-vitamin-hiány, vesekárosodás (mikroangiopátiás hemolitikus anémia) vagy maga a csontvelő (hipoplasztikus anémia). Az SSc-specifikus autoantitestek azonosítása rendkívül fontos.

Az SSc korai és differenciáldiagnózisára alkalmazott számos műszeres kutatási módszer között nehéz túlbecsülni a körömágy kapillaroszkópiájának szerepét. A kapillárisok kitágulása és csökkenése formájában jelentkező jellegzetes szerkezeti változások a betegség kezdeti szakaszában, a főbb klinikai tünetek kialakulása előtt észlelhetők, ami lehetővé teszi az SSc egyértelmű megkülönböztetését sok más szisztémás kötőszöveti betegségtől. A mikrokeringés vizsgálatának módszerei, mint például a lézer Doppler flowmetria, pletizmográfia és mások, az eredmények jelentős változékonysága miatt másodlagos jelentőséggel bírnak az SSc diagnózisában.

SSD kezelése

A terápiát mindig egyénileg írják elő, a betegség klinikai formájától és lefolyásától, az ischaemiás és zsigeri elváltozások jellegétől és mértékétől függően. A kezelés megkezdése előtt a beteget meg kell győzni a hosszú távú terápia szükségességéről, az ajánlások szigorú betartásáról, és meg kell ismerni az alkalmazott gyógyszerek lehetséges mellékhatásait. A legtöbb esetben a betegség progresszív lefolyását figyelembe véve fontos felhívni a páciens figyelmét az állandó orvosi felügyelet és a rendszeres vizsgálat szükségességére a betegség progressziójának korai felismerése és a terápia esetleges korrekciója érdekében.

A terápiát a következő célból végezzük: vaszkuláris szövődmények megelőzése és kezelése; a bőr és a belső szervek fibrózisának progressziójának visszaszorítása; az SSc immungyulladásos mechanizmusaira gyakorolt ​​hatások; a belső szervek károsodásának megelőzése és kezelése.

A betegeknek csökkenteniük kell a napon töltött időt, kerülniük kell a hosszan tartó hidegnek és a helyi vibrációnak való kitettséget. Az érgörcsrohamok gyakoriságának és intenzitásának csökkentése érdekében meleg ruházat viselése javasolt, beleértve a hőtartó fehérneműt, sapkát, gyapjúzoknit és ujjatlan (kesztyű helyett). Ugyanebből a célból tanácsos a betegnek abbahagyni a dohányzást és abbahagyni a kávé és koffeintartalmú italok fogyasztását.

A gyógyszeres kezelés fő irányai az érrendszeri, antifibrotikus és immunszuppresszív terápia. A vaszkuláris terápiát az érgörcs (Raynaud-szindróma) epizódok gyakoriságának és intenzitásának csökkentésére, valamint a vér folyékonyságának javítására végezzük, és magában foglalja értágítók, valamint a vér viszkozitását és a vérlemezke-aggregációt befolyásoló gyógyszerek alkalmazását. A leghatékonyabb értágítók a kalciumcsatorna-blokkolók. Kémiai szerkezetük szerint négy fő csoportba sorolhatók: fenil-alkil-aminok (verapamil, gallopamil), dihidropiridinek (nifedipin, amlodipin, nikardipin, izradipin, lacidipin, nimodipin, nitrendipin, riodipin, felodipin, stb.), benzinek (stb.) .) és piperazin származékai (cinnarizine, flunarizine).

A kalciumcsatorna-blokkolók összes csoportja közül a dihidropiridin-származékok mutatják a legnagyobb szelektivitást a vaszkuláris simaizomsejtekre, és ennek megfelelően értágító hatást fejtenek ki. Választható gyógyszer a nifedipin (calcigard retard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), melynek hatékony napi adagja 30-60 mg három-négy adagban. A nifedipin jelentősen csökkenti a vasospasmus epizódjainak gyakoriságát és intenzitását, valamint egyes esetekben az időtartamot is. A nifedipin hatékonysága az egyes betegeknél eltérő, és kevésbé kifejezett másodlagos Raynaud-szindrómában, mint az elsődleges Raynaud-szindrómában szenvedő betegeknél. A nifedipinnel kezelt betegek körülbelül 1/3-ánál a legtöbb dihidropiridin-származékra jellemző mellékhatások jelentkeznek, amelyek közül a leggyakoribb a reflexes tachycardia, fejfájás, szédülés, arckipirulás és lábak duzzanata (pretibialis myxedema). A mellékhatások kialakulása szisztémás artériás hipotenzióval és a gyógyszer negatív kronotróp hatásával jár. Az utóbbi időben egyre gyakrabban alkalmazzák a nifedipin retard formáit (calcigard retard, cordipin retard), amelyek a gyógyszer viszonylag állandó koncentrációját hozzák létre a vérben, és ezáltal csökkentik a vérnyomás ingadozását és a kapcsolódó mellékhatásokat.

Ha a nifedipin intoleráns, más dihidropiridin-származékok is felírhatók. Az amlodipin (amlovas, kalchek, norvasc, normodipin) elhúzódó hatású, és egyszer 5-10 mg-os adagban írják fel. Az amlodipin jelentősen csökkenti a vazospasztikus rohamok gyakoriságát és súlyosságát, valamint kiküszöböli a poszt-ischaemiás reaktív hiperémiával összefüggő digitális véráramlás változásait. Az amlodipin leggyakoribb mellékhatása a bokaduzzanat, amely a betegek körülbelül 50%-ánál fordul elő. Az izradipint (Lomir) napi 5 mg-os adagban írják fel két adagban. Ha a hatás elégtelen és jól tolerálható, a napi adag 10 mg-ra emelhető. Az izradipin kezelés leggyakoribb szövődményei a fejfájás és az arc kipirulása. A felodipin (auronal, plendil, felodil) napi 10-20 mg-os adagban a nifedipin hatásához hasonló mértékben csökkenti a vasospasmus gyakoriságát és súlyosságát.

A diltiazem (altiazem RR, diazem, diltazem SR) 180 mg/nap terápiás dózisban kevésbé hatékony, mint a nifedipin, de jobban tolerálható. A diltiazemnek nincs jelentős hatása a vérnyomásra és a pulzusra normál kiindulási értékükön, és csökkenti a tachycardiát. Ha nagyobb adagot vesz be, a boka duzzanata és fejfájás léphet fel. A verapamilnak nincs értágító hatása. A kalciumcsatorna-blokkolók hosszú távú alkalmazása esetén számolni kell a refraktioritás kialakulásának lehetőségével.

Ha a kalciumcsatorna-blokkolók ellenjavallatai vagy intoleranciája vannak, más csoportok vazoaktív gyógyszereit alkalmazzák. Patogenetikailag indokolt az α 2 -adrenerg receptor blokkolók (dihidroergotamin, doxazozin, nicergolin, prazosin, terazosin) felírása. Jó eredményeket figyeltek meg a ginkgo biloba standardizált kivonatával (tanakan - 40 mg tabletta naponta háromszor) végzett kezeléssel. Különösen súlyos esetekben (például pulmonális hipertónia, veseválság, gangréna) szintetikus prosztaglandin E1-et (alprostadil) alkalmaznak 20-40 mcg dózisban intravénásan 15-20 napig vagy prosztaciklin analógokat (iloproszt).

Az SSc vaszkuláris megnyilvánulásainak kezelésének hatékonysága nő a vérlemezke-gátló szerek (acetilszalicilsav, ginkgo biloba, dipiridamol, pentoxifillin, tiklopidin) és szükség esetén véralvadásgátló szerek (acenokumarol, warfarin, heparin-nátrium, dalro nadparin kalcium, dalteparin-nátrium) terápiába történő bevonásával. enoxaparin-nátrium, etil-biszkumacetát). Az értágítók és thrombocyta-aggregációt gátló szerek kombinációja lehetővé teszi ezen gyógyszerek minimális hatásos dózisának felírását, és ezáltal a mellékhatások előfordulásának csökkentését. Erre a célra a pentoxifillint legszélesebb körben alkalmazzák napi 600-1200 mg-os adagban. A pentoxifillin javítja a vér reológiai tulajdonságait azáltal, hogy csökkenti a vérlemezkék és eritrociták aggregációját, valamint értágító hatást fejt ki a foszfodiészteráz blokkolásával. Többszörös fekélyes elváltozások esetén, amelyek nem ellenállnak a hagyományos kezelésnek, rövid (10-15 napos) antikoaguláns terápia javasolt, lehetőleg kis molekulatömegű heparinnal.

Az SSc diffúz formájára antifibrotikus terápiát írnak elő. A D-penicillamin, a fibrózis kialakulását visszaszorító fő gyógyszer, megzavarja a kollagén szintézist azáltal, hogy keresztkötéseket hasít az újonnan szintetizált tropokollagén molekulák között. A penicillamin (artamin, cuprenil) hatással van az immunrendszer különböző részeire (a CD4 + T limfociták szelektív gátlása az interleukin-2 szintézisében és gátlása), és antiproliferatív hatással van a fibroblasztokra. A gyógyszer hatásos dózisa 250-500 mg/nap. A penicillamint kizárólag üres gyomorra kell bevenni. A gyógyszer korábban gyakorolt ​​nagy dózisú (750-1000 mg/nap) alkalmazása nem növeli jelentősen a terápia hatékonyságát, de sokkal gyakrabban okoz szövődményeket, amelyek miatt szükséges a kezelés megszakítása. Ha mellékhatások lépnek fel (dyspepsia, proteinuria, túlérzékenység, leukopenia, thrombocytopenia, autoimmun reakciók stb.), csökkenteni kell az adagot, vagy le kell állítani a gyógyszer szedését. A penicillamin-kezelés abbahagyásának alapja a 2 g/nap feletti proteinuria. A gyakran dózisfüggő mellékhatások magas gyakorisága (akár 25%) miatt a kezelés során szükséges a betegek gondos megfigyelése, a kezelés első 6 hónapjában 2 hetente vér- és vizeletvizsgálat, majd havonta egyszer .

Gyulladáscsökkentő (immunszuppresszív) terápia. Az NSAID-ok (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulid, piroxicam, celoxib) standard terápiás dózisban javallt SSc izom- és ízületi megnyilvánulásainak, tartós alacsony fokú láznak (a magas láz nem jellemző az SSD-re) kezelésére. Glükokortikoidokat (betametazon, hidrokortizon, dexametazon, metilprednizolon, prednizolon, triamcinolon - legfeljebb 15-20 mg/nap) írnak fel a gyulladásos aktivitás nyilvánvaló klinikai tüneteire (myositis, alveolitis, serositis, refrakter ízületi gyulladás és korai tenosynovitis) ödémás) stádiumú SSc., de nem befolyásolják a fibrózis progresszióját. Nagyobb dózisok szedése növeli a normotenzív vesekrízis kialakulásának kockázatát.

Tüneti terápia. Ha a nyelőcső érintett, gyakori osztott étkezés javasolt. A dysphagia enyhítésére prokinetikát írnak fel rövid tanfolyamokon: domperidon, meklozin, ondansetron, metoklopramid; reflux oesophagitis esetén - protonpumpa-gátlók (omeprazol 20 mg/nap, lansoprazol 30 mg/nap, rabeprozol stb.). A metoklopramid hosszú távú alkalmazása elfogadhatatlan, mivel az agy dopaminerg struktúráira gyakorolt ​​​​hatások által okozott neurológiai rendellenességek (parkinsonizmus) kialakulásához kapcsolódik. Ha hiatus hernia alakul ki, műtéti kezelés szükséges.

A vékonybél károsodása esetén antibakteriális gyógyszereket használnak: eritromicint (sineryt, eritromicin, erifluid), ciprofloxacint (quintor, siflox, ciprovin, cipromed, ciprofloxacin), amoxicillint (ranoxil, flemoxin solutab, hiconcil), trichopolidazolt (metroronidazol) . Az antibiotikumokat 4 hetente cserélni kell, hogy elkerüljük a rezisztenciát. Korai stádiumban prokinetikát írnak elő, ha pszeudo-obstrukció alakul ki, akkor a szintetikus szomatosztatin analóg oktreotid (100-250 mg naponta 3-szor szubkután) javasolt.

Intersticiális tüdőfibrózis esetén alacsony dózisú prednizolont és ciklofoszfamidot írnak elő. A penicillamin hatékonysága intersticiális tüdőfibrózisban nem bizonyított. Jó hatás figyelhető meg a legtöbb esetben intravénás pulzusterápiával ciklofoszfamiddal, 1 g/m2/hónap dózisban prednizolonnal kombinálva, napi 10-20 mg dózisban. A terápia hatékonyságát bizonyítja a tüdő erőltetett életkapacitásának stabilizálása, mivel a külső légzés funkciójának javulása a tüdő retikuláris elváltozásainak stádiumában nem valószínű. A ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia legalább 6 hónapig folytatódik a jelzett adaggal (mellékhatások hiányában). Ha a tüdőfunkciós tesztek és a radiológiai változások dinamikája pozitív, a ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápia közötti intervallum 2 hónapra nő, és ha a pozitív dinamika fennmarad - 3 hónapra. A ciklofoszfamiddal végzett pulzusterápiát legalább 2 évig folytatni kell. Ezen gyógyszerek alkalmazása nemcsak lelassítja a tüdőfibrózis progresszióját, hanem pozitív hatással van a pulmonális hipertónia megnyilvánulásaira is.

A pulmonalis hypertonia kezelése hagyományosan értágítók (kalciumcsatorna-blokkolók) és indirekt antikoagulánsok (acenokumarol, warfarin) terápiás dózisban történő alkalmazását foglalja magában. A kalciumcsatorna-blokkolók (nifedipin) csak akkor javasoltak, ha a pulmonalis artériás nyomás csökkenését észlelik a jobb szív katéterezése során a gyógyszer egyszeri adagjának bevétele után. Célzott vizsgálatok kimutatták, hogy a nifedipin a pulmonális hipertóniával szövődött SSc-ben szenvedő betegek mindössze 25%-ánál csökkenti a pulmonális artériás nyomást. Nagy sikereket értek el a pulmonalis hypertonia kezelésében az epoprosztenol (prosztaciklin) és az endothelin-1 receptorok A és B típusú nem szelektív blokkolója, a boszentán alkalmazása után.

A szívelégtelenség kezelését az általánosan elfogadott sémák szerint végzik. Különös figyelmet kell fordítani a túlzott diurézis megengedhetetlenségére, amely a hatékony plazmatérfogat csökkenéséhez és veseválság provokálásához vezet.

Scleroderma vese krízis esetén a választott gyógyszerek az ACE-gátlók captopril (capoten, captopril) - napi 3-szor 12,5-50 mg-os adagban, enalapril (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10-40 mg/nap, amelyet a lehető legkorábban (lehetőleg az első 3 napon belül) kell felírni a vesekárosodás első jeleinek megjelenésétől számítva. A kalciumcsatorna-blokkolók kevésbé hatékonyak. A veseelégtelenség progressziója esetén hemodialízis szükséges. Hangsúlyozni kell, hogy a plazmaferezis, a glükokortikoidok és a citotoxikus gyógyszerek felírása ellenjavallt, mivel nem befolyásolják a vesepatológia progresszióját, hanem éppen ellenkezőleg, hozzájárulhatnak a folyamat súlyosbodásához.

SSD és terhesség. A legtöbb SSc-s beteg anamnézisében egy vagy több terhesség és szülés szerepel. Az SSc korlátozott formája és krónikus lefolyása nem ellenjavallat a terhességnek. Terhesség alatt azonban előfordulhat szervi patológia kialakulása, ami funkcionális állapotuk rendszeres vizsgálatát igényli. A terhesség ellenjavallata az SSc-ben a betegség diffúz formája, a belső szervek (szív, tüdő és vesék) súlyos diszfunkciója. Terhesség alatti SSc kimutatása esetén a vese- és szívfunkciók gondos monitorozása szükséges.

Az SSc prognózisa továbbra is a legkedvezőtlenebb a szisztémás kötőszöveti betegségek közül, és nagymértékben függ a betegség klinikai formájától és lefolyásától. 11 tanulmány metaanalízisének eredményei szerint az SSc-ben szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya 34-73%, átlagosan 68%. A kedvezőtlen prognózis előrejelzői a következők: diffúz forma; a betegség kezdetének kora 45 év felett; férfi nem; tüdőfibrózis, pulmonális hipertónia, aritmia és vesekárosodás a betegség első 3 évében; vérszegénység, magas ESR, proteinuria a betegség kezdetén.

Minden SSc-ben szenvedő beteget klinikai megfigyelésnek vetnek alá a betegség aktuális aktivitásának felmérése, a szervi patológia időben történő felismerése és a terápia korrekciója szükségessége érdekében. A betegség lefolyásától, a zsigeri elváltozások jelenlététől és súlyosságától függően 3-6 havonta orvosi vizsgálatra kerül sor. Ezzel egyidejűleg általános és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatot végeznek. Ismételt orvoslátogatások során szükséges a beteg aktív kikérdezése a Raynaud-szindróma dinamikájának, a nyelőcső reflux fokozott megnyilvánulásainak, légszomjnak, szívritmuszavarnak stb. felmérése érdekében. A beteg vizsgálatakor ügyelni kell a a bőr megvastagodása, a tüdő bazális crepitusa és a vérnyomás emelkedése, a digitális fekélyek és az ödéma előfordulása és súlyossága. Tüdőfunkciós vizsgálat és echokardiográfia javasolt. A warfarint szedő betegeknél a protrombin indexet és a nemzetközi normalizált arányt ellenőrizni kell, és ciklofoszfamidos kezelés esetén 1-3 havonta egyszer általános vér- és vizeletvizsgálatot kell végezni.

R. T. Alekperov, Az orvostudományok kandidátusa
Reumatológiai Intézet, Orosz Orvostudományi Akadémia, Moszkva

A szisztémás scleroderma vagy progresszív szisztémás szklerózis a kötőszövet autoimmun szisztémás gyulladásos betegségeinek csoportjába tartozik. Jellemzője a szakaszos lefolyás és a klinikai megnyilvánulások nagy polimorfizmusa, amely a bőr, egyes belső szervek és a mozgásszervi rendszer jellegzetes károsodásához kapcsolódik.

Ezek az elváltozások a mikrokeringési zavarok, gyulladások és generalizált fibrózis széles körben elterjedt kaszkádján alapulnak. A szisztémás scleroderma várható élettartama a lefolyás természetétől, a stádiumtól és a szervek és testrendszerek károsodásától függ.

A betegek életkorral összefüggő morbiditása és túlélése

Az átlagos statisztikai adatok szerint az 1 000 000 lakosra jutó évi elsődleges incidencia 2,7 és 12 eset között mozog, a patológia általános prevalenciája pedig évi 30 és 450 közötti 1 000 000 lakosra vetítve. A betegség kialakulása különböző korcsoportokban lehetséges, beleértve a fiatalokat is (fiatalkori szkleroderma).

Azonban leggyakrabban 30 és 50 éves kor között észlelik a kezdeti tüneteket, bár a részletes tanulmányozás során a kezdeti jeleket gyakran korábbi életkorban azonosítják. A betegség a nőket (különböző források szerint) 3-7-szer gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Kisebb nemi különbség figyelhető meg a morbiditási statisztikákban a gyermekek és a 45 év feletti felnőttek körében.

A betegek túlélési (élettartamának) vizsgálatából származó retrospektív adatok a betegség lefolyásától és természetes fejlődésétől függően a következő eltéréseket mutatják:

• akut, gyorsan progresszív lefolyásban, ahol túlsúlyban van a szöveti fibrózis és a kezdeti tünetek bőrelváltozások formájában, a várható élettartam nem haladja meg az 5 évet, míg a túlélési arány csak 4%;
• szubakut, mérsékelten progresszív lefolyásban az immunrendszer károsodása dominál, kezdeti tünetekkel ízületi szindróma formájában; a várható élettartam akár 15 év is lehet, a túlélési arány az első 5 évben - 75%, 10 év - körülbelül 61%, 15 év - átlagosan 50%;
• krónikus, lassan progresszív lefolyásban a vaszkuláris patológia dominál, kezdeti jelekkel Raynaud-szindróma formájában; a túlélési arány a betegség első 5 évében átlagosan 93%, 10 év - körülbelül 87%, és 15 év - 85%.

A betegség etiológiája és patogenezise

A szisztémás scleroderma kialakulásának okai nem teljesen ismertek. Jelenleg úgy gondolják, hogy ez egy multifaktoriális betegség, amelyet a következők okoznak:

1. Genetikai hajlam, melynek egyedi mechanizmusait már megfejtették. A betegség bizonyos hisztokompatibilitási antigénekkel való kapcsolata, a klinikai megnyilvánulások összefüggése specifikus autoantitestekkel stb. Korábban a genetikai hajlamot a szisztémás scleroderma vagy más, ahhoz közel álló patológia, illetve a családtagok vagy rokonok immunrendszeri rendellenességeinek jelenlétével vitatták.

2. A vírusok hatása, amelyek közül a citomegalovírus és a retrovírusok fő hatását tekintjük. Figyelmet fordítanak még az aktivált látens (látens) vírusfertőzés szerepének tanulmányozására, a molekuláris mimikri jelenségére stb. Ez utóbbi az immunrendszer humorális antitestek termelésében nyilvánul meg, amelyek immunkomplexek képződésével roncsolják az antigéneket, valamint a sejttoxikus T-limfociták szaporodásában. Elpusztítják a vírusokat tartalmazó testsejteket.

3. Exogén és endogén kockázati tényezők hatása. Különös jelentőséget tulajdonítanak:

• hipotermia és gyakori és hosszan tartó napfénynek való kitettség;
• rezgések;
• ipari szilícium por;
• ipari és háztartási eredetű vegyszerek - kőolajtermékek feldolgozásából származó gőzök, vinil-klorid, peszticidek, szerves oldószerek;
• egyes repceolajat és L-triptofán-kiegészítőket tartalmazó élelmiszerek;
• implantátumok és bizonyos gyógyszerek, például bleomicin (tumorellenes antibiotikum), vakcinák;
• neuroendokrin rendellenességek, gyakori stresszes állapotok, vaszkuláris görcsös reakciókra való hajlam.

A betegség kialakulásának komplex mechanizmusának sematikus bemutatása

A szisztémás scleroderma jellemző vonása a fibroblasztok túlzott kollagénfehérje termelése. Normális esetben ez elősegíti a sérült kötőszövet helyreállítását, és hegekkel helyettesíti (szklerózis, fibrózis).

Az autoimmun kötőszöveti betegségekben a fiziológiai változások normál körülmények között túlzottan felerősödnek, kóros formákat öltve. E rendellenesség következtében a normál kötőszövetet hegszövet váltja fel, a bőr megvastagodik, ízületi és szervi elváltozások következnek be. Ennek a folyamatnak a kidolgozásának általános sémája a következő.

A genetikai hajlam hátterében álló vírusok és kockázati tényezők befolyásolják:

1. Kötőszöveti struktúrák, ami hibás sejtmembránokhoz és fokozott fibroblaszt funkcióhoz vezet. Ennek eredménye a kollagén, a fibrokinetin (az intercelluláris mátrix nagy glikoproteinje), a proteoglikánok és a glükózaminoglikánok túlzott termelése, amelyek összetett fehérjék, amelyek immunglobulinokat (antitesteket), a legtöbb fehérjehormont, interferont stb.
2. Mikrovaszkuláció, ami az endotélium (az erek belső falának epitéliumának) károsodását eredményezi. Ez pedig a miofibroblasztok (a fibroblasztokhoz és a simaizomsejtekhez hasonló sejtek) elszaporodásához, a vérlemezkék kis erekben való ülepedéséhez és az érfalakhoz tapadásához, fibrinszálak lerakódásához vezet erek, ödéma és az utóbbi permeabilitásának károsodása.
3. A szervezet immunrendszere, ami az immunválasz kialakulásában részt vevő T- és B-limfociták egyensúlyának felbomlásához vezet, aminek következtében előbbiek működése megzavarodik, utóbbiak aktivizálódnak.

Mindezek a tényezők viszont a következő rendellenességek további fejlődését okozzák:

• A kollagénrostok túlzott képződése, majd progresszív generalizált fibrózissal a dermisben, a mozgásszervi rendszerben és a belső szervekben. A fibrózis a kötőszövet túlzott növekedése.
• Túlzott kollagénfehérjék termelés a kiserek falában, az alaphártyák megvastagodása és érfibrózis, fokozott véralvadás és trombózis a kiserekben, lumenük szűkülése. Mindez a kis erek károsodásához vezet, olyan érgörcsök kialakulásával, mint a Raynaud-szindróma, valamint a belső szervek szerkezetének és működésének megzavarása.
• Fokozott citokinek (specifikus peptid információs molekulák), immunkomplexek és autoantitestek képződése, ami a kis erek belső bélésének gyulladásához (vaszkulitisz) és ennek megfelelően a belső szervek károsodásához is vezet.

Így a patogenetikai lánc fő láncszemei ​​a következők:

• a celluláris és humorális immunitás mechanizmusainak megsértése;
• a kis erek károsodása az érfal endotéliumának megsemmisülésével és diszfunkciójával, belső membránjának megvastagodásával és mikrotrombózissal, a vér mikrocirkulációs csatorna lumenének szűkülésével és magának a mikrocirkulációnak a megzavarásával;
• a kollagénfehérjék képződésének megzavarása a simaizomrostok és a kollagén fokozott képződésével, amely a szervek és rendszerek kötőszövetének rostos szerkezetváltásában nyilvánul meg, működésük megzavarásával.

A szisztémás scleroderma osztályozása és az egyes formák rövid jellemzői

A diagnózis felállításakor a szisztémás scleroderma jeleit olyan jellemzőkkel összhangban határozzák meg, mint a betegség klinikai formája, lefolyásának változata és a patológia fejlődési stádiuma.

A következő klinikai formákat különböztetjük meg:

Diffúz

Hirtelen alakul ki, és már 3-6 hónap elteltével a szindrómák sokaságával nyilvánul meg. 1 éven belül kiterjedt, általános károsodás lép fel a felső és alsó végtagok, az arc és a törzs bőrén. Ezzel egy időben vagy valamivel később Raynaud-szindróma alakul ki. A tüdő, a vese, a gyomor-bél traktus és a szívizmok szöveteinek károsodása korán jelentkezik. A körömágy videokapillaroszkópiája feltárja a kis erek kifejezett elhagyatottságát (csökkenését) a körömágy vaszkuláris területeinek (avaszkuláris zónáinak) kialakulásával. A vérvizsgálatok kimutatják a sejt DNS-molekula folytonosságát befolyásoló enzim (topoizomeráz 1) elleni antitesteket.

Korlátozott

Jellemzők a ritkábban előforduló induratív bőrelváltozások, a patológia későbbi és lassabb fejlődése, a csak Raynaud-szindróma hosszú távú jelenléte, a pulmonalis artéria hipertónia késői kialakulása, a bőrelváltozások korlátozása az arc, a kéz és a láb területén. , a bőr meszesedésének késői kialakulása, telangiectasia és az emésztőrendszer károsodása. A capillaroscopy elvégzésekor kitágult kis ereket határoznak meg, kifejezett vaszkuláris zónák jelenléte nélkül. A vénás vérvizsgálatok specifikus anticentromer (antinukleáris) autoantitesteket mutatnak ki a sejtmag különböző komponensei ellen.

Kereszt

Ennek a formának a jellemzője a szisztémás scleroderma tüneteinek kombinációja egy vagy több más szisztémás kötőszöveti patológia tüneteivel - rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis vagy polymyositis stb.

Szkleroderma szkleroderma nélkül

Vagy a zsigeri forma, amely a bőr megvastagodása nélkül, de Raynaud-szindrómával és a belső szervek károsodásának jeleivel jelentkezik - tüdőfibrózissal, akut scleroderma vese kialakulásával, szív- és emésztőrendszer károsodásával. Az Scl-70 (nukleáris topoizomeráz) elleni autoimmun antitestek kimutathatók a vérben.

Fiatalkori szisztémás scleroderma

A fejlődés 16 éves kor előtt kezdődik a lineáris (általában aszimmetrikus) vagy fokális scleroderma típusának megfelelően. Lineárisan - a heges változásokkal járó bőrterületek (általában a fejbőrön, az orrnyeregben, a homlokon és az arcon, ritkábban az alsó végtagokon és a mellkason) lineáris jellegűek. Ennél a formánál hajlamosak a kontraktúrák kialakulása (az ízületek mozgásának korlátozása) és a végtagok rendellenes fejlődésének lehetősége. A belső szervek kóros elváltozásai meglehetősen jelentéktelenek, és főleg műszeres vizsgálatok során észlelhetők.

Indukált

Amelynek kialakulása időben egyértelműen összefügg a környezeti tényezők (kémiai, hideg stb.) hatásával. A bőr megvastagodása széles körben elterjedt, gyakran diffúz, néha érelváltozásokkal kombinálva.

Prescleroderma

Klinikailag izolált Raynaud-szindrómával, kapillaroszkópos képpel és/vagy a betegségre jellemző immunológiai változásokkal kombinálva.

A szisztémás scleroderma változatai a lefolyás természetétől és a progresszió sebességétől függően

1. Akut, gyorsan progresszív változat - a betegség kezdetétől számított első 2 évben a bőr és a belső szervek, elsősorban a tüdő, a szív és a vesék generalizált diffúz fibrózisa alakul ki. Korábban a legtöbb esetben a betegség gyorsan halállal végződött. A modern adekvát terápia alkalmazásával a prognózis valamelyest javult.
2. Szubakut, mérsékelten progresszív. A klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok szerint immungyulladásos folyamat jeleinek túlsúlya jellemzi - sűrű bőrödéma, myositis, ízületi gyulladás. A keresztszindrómák gyakori esetek.
3. Krónikus, lassan progresszív. A szisztémás scleroderma ezen változatát a következők jellemzik: a vaszkuláris elváltozások túlsúlya - a Raynaud-szindróma hosszú távú (sok éven át) fennállása a betegség első szakaszában, amelyet a mérsékelten kifejezett bőrelváltozások lassú fejlődése kísér; a szövetek ischaemiájával (alultápláltsággal) kapcsolatos rendellenességek fokozatos növekedése; a pulmonális hipertónia fokozatos kialakulása és az emésztőrendszer károsodása.

A betegség szakaszai

1. Kezdeti - a betegség 1-3 lokalizációjának jelenléte.
2. Az általánosítás szakasza, amely tükrözi a léziók szisztémás jellegét és a folyamat megnyilvánulásainak poliszindrómás jellegét.
3. Terminális vagy késői, amelyet egy vagy több szerv - légzési, szív- vagy veseelégtelenség - működésének elégtelensége jellemez.

A felsorolt ​​három paraméter használata a betegség diagnózisának megfogalmazásakor lehetővé teszi, hogy eligazodjon a beteg kezelési programjának összeállításában.

Fő tünetek

A szisztémás scleroderma kialakulásának mechanizmusa és az elváltozások gyakorisága alapján érthető e betegség tüneteinek nagy száma és változatossága. A folyamat szakaszos fejlődését figyelembe véve azonban vannak bizonyos lehetőségek a patológia kialakulásának korai szakaszában történő diagnosztizálására, a betegek várható élettartamának előrejelzésére és befolyásolására.

A diagnózist a fő jellemző kezdeti és távolabbi jelek figyelembevételével végzik:

1. A bőr károsodása sűrű duzzanat formájában.
2. Érrendszeri betegségek és Raynaud-szindróma.
3. A mozgásszervi rendszer károsodása.
4. Változások a belső szervekben.

A betegek panaszai a korai szakaszban

A betegek általános gyengeséget, fáradtságot, rossz közérzetet, gyakran 38 °-ot meg nem haladó hőmérsékletemelkedést, csökkent étvágyat, testsúlyt stb. észlelnek. Ezek a megnyilvánulások főként a szisztémás scleroderma diffúz formáiban fordulnak elő, nem specifikusak, és nem teszik lehetővé a patológia kialakulásának gyanúját. jellegzetes tünetek megjelenése előtt.

A bőr és a nyálkahártyák

A bőrelváltozások a betegség egyik fő diagnosztikai tünete, és a legtöbb szisztémás sclerodermában szenvedő betegnél kialakulnak. A jellegzetes bőrelváltozások folyamata, amelyek elsősorban az arc és a kéz területén lokalizálódnak, a következő szakaszokon megy keresztül:

• sűrű duzzanat;
• induktív;
• atrófiás.

Az arckifejezések elszegényedéséhez ("hipomimia") vezetnek. A beteg arca jellegzetes „maszkszerű” megjelenést kölcsönöz - az arcbőr megvastagodik, tömörödik és megnyúlik, az orr hegye hegyessé válik, a száj körül függőleges redők és ráncok jelennek meg, amelyek tasakszerűen összegyűlnek (a „tasak” tünet), a szájüreg bejáratának átmérője csökken. A szisztémás scleroderma kombinálható Sjögren-szindrómával.

A kezek elváltozásai sclerodactyliában fejeződnek ki, amelyre a bőr sűrű duzzanata, fibrózisa és keményedése is jellemző, ami merevség érzéséhez, különösen reggelente, a mozgáskorlátozottság növekedéséhez és a megjelenés megváltozásához vezet. az ujjak, „kolbász” alakot öltve.

Ezek a tünetek lehetővé teszik a félreérthetetlen diagnózis felállítását a páciens első felületes vizuális vizsgálatával is.

A betegség diffúz formájában a bőr duzzanata, megkeményedése és sorvadása túlnyúlik az arcon és a kézen. A törzs, az alsó és a felső végtagok bőrére terjednek. Ezekkel a jelekkel együtt gyakran figyelhetők meg korlátozott vagy diffúzan kiterjedt csökkent pigmentációjú vagy teljesen depigmentált bőrterületek, valamint fokális vagy diffúz hiperpigmentáció.

A bőr alatt későbbi megnyilvánulásként meszesedések (kalcium-sók felhalmozódása) képződnek, amelyek sajtos nekrózishoz, szövetpusztuláshoz és fekélyek kialakulásához vezethetnek, sajtos (morzsaszerű) jellegű tömeg felszabadulásával.

A korai diagnózis felállításához fontos a 4 pontos „bőrszámlálás” technika, amely lehetővé teszi olyan korai megnyilvánulások felmérését, mint a bőr duzzanatából adódó megvastagodás kezdeti mértéke. A módszer alapja a bőr tapintása 17 területen - az arcon, a mellkason, a hason, valamint a felső és alsó végtagok szimmetrikus területein. Az ellenőrzési eredmények értékelése pontokban történik:

• változás hiánya - 0 pont;
• a bőr sűrűsége jelentéktelen, ha a bőr viszonylag könnyen, de a szokásosnál nehezebben hajtogatható - 1 pont;
• mérsékelt sűrűség, ha a bőr nehezen hajtogatható - 2 pont;
• kifejezett sűrűség, „tábla alakú” - 3 pont.

A bőrbiopszia vizsgálatakor intenzív fibrózist határoznak meg.

A szisztémás scleroderma okozhat tartós orrfolyást?

A nyálkahártyákat gyakran a bőrrel egyidejűleg érintik. Ez subatrophiás vagy atrófiás nátha formájában nyilvánul meg, amelyet nehezen korrigálható állandó szárazság és orrdugulás kísér, pharyngitis, stomatitis, vastagabb, sorvadás és a nyelv frenulumának megrövidülése, ami a nyálkahártya érintettségének jellegzetes jele. a folyamat.

Érrendszeri patológia

Gyakran bőrbetegségekkel kombinálva. A szisztémás scleroderma korai és gyakori megnyilvánulása, amely a betegség általános (széles körben elterjedt) természetét tükrözi. A vaszkuláris patológia legjellemzőbb tünete a Raynaud-szindróma. A terminális artériák és arteriolák szimmetrikus vaszkuláris spasztikus kríziseit jelenti, amelyek következtében a vér áramlása a szövetekbe megszakad (ischaemia).

A támadásokat az ujjak, ritkábban a lábujjak bőrének két- vagy háromfázisú színváltozása (sápadtság - cianotikus - vörösség) kíséri, fájdalom, paresztézia és zsibbadás egyidejű előfordulásával. Bár a fő lokalizáció az ujjak, ezek a tünetek hajlamosak közvetlenül az egész kézre, lábfejre, és néha az orr, a nyelv és az áll hegyére is átterjedni, dysartriát (beszédartikulációs zavart) okozva.

Mivel a görcsök már megváltozott falú edényekben fordulnak elő, a támadások elhúzódnak. A Raynaud-szindróma rohamok előfordulhatnak spontán módon, de gyakrabban hideg vagy pszichogén tényezők hatására alakulnak ki.

Súlyosságukat fokokban vagy pontokban értékelik:

• I fokozat - csak a bőrszín változásainak jelenléte szubjektív érzések és trofikus változások nélkül.
• II fokozat - fájdalom, bizsergés vagy zsibbadás érzése az ujjakban a szindróma támadása során. Az ujjak bőrén egyedi hegek lehetnek.
• III fokozat - erős fájdalom roham alatt és/vagy be nem gyógyult egyszeri fekélyek.
• IV fok - többszörös fekélyek vagy gangréna területek.

A vaszkuláris görcsök és a falakban bekövetkező változások a szövetek táplálkozásának megzavarásához és trofikus rendellenességekhez vezetnek - fejlődéshez, kiszáradáshoz és a bőr szerkezetének megzavarásához, a körmök deformációjához, fájdalmas, hosszan tartó, nem gyógyuló és visszatérő fekélyekhez és gennyedéshez.

A trofikus fekélyek elsősorban az ujjak terminális falangain („digitális fekélyek”), valamint a legnagyobb mechanikai hatású helyeken találhatók - a könyök- és térdízületek, a sarokcsontok és a bokák területén. Az ujjak disztális falán gyakran találnak pontos hegeket („patkányharapás” tünet), amelyek atrófiás folyamatok eredményeként alakulnak ki.

Az ujjbegyek térfogata csökken, elvékonyodnak a körömfalángok csontjainak felszívódása (akroosteolízis) következtében. Ezenkívül bőrelhalás és gangréna alakulhat ki, amelyet önamputáció követ a disztális és akár a középső falángok területén.

A folyamat krónikus lefolyása során az arcon, a mellkas elülső és hátsó felületén, a végtagokon, az ajkak nyálkahártyáján, a kemény szájpadláson és a nyelven gyakran előfordulhat több hónapos vagy akár telangiectasia. évekkel a betegség kezdete után, és a meszesedésekhez hasonlóan a szisztémás scleroderma késői megnyilvánulásai.

Vázizom rendszer

Az ízületek és a periartikuláris szövetek elváltozásai

A szisztémás scleroderma leggyakoribb és néha első megnyilvánulása az ízületi károsodás, amely a következőkben nyilvánul meg:

• az „ínsúrlódás” tünete, amely gyakran megelőzi a bőr megvastagodását; az ínhüvelyek szövetének szklerózisa és maguk az inak szklerózisa következtében fordul elő, és az ízületek tapintása során „roppanó”ként határozzák meg az aktív mozgások során;
• polyarthralgia, ritkábban rheumatoid típusú polyarthritis, de az ízületek kifejezett destruktív változásai nélkül; ugyanakkor a betegek 20% -ánál eróziós elváltozásokat találnak az ízületi felületeken;
• merevség az ízületekben, különösen a kézben, főleg egy éjszakai alvás után;
• flexiós kontraktúra kialakulása az ízületekben, amelyet főként az ízületi membránok, a periartikuláris szalagok, az inak és az izmok változásai okoznak;
• csontok oszteolízise (reszorpciója) az ujjak terminális falangjainak disztális részének területén, amely az utóbbi deformációjában és lerövidülésében nyilvánul meg, valamint néha a mandibuláris folyamatok és a radiális csontok disztális harmadának osteolízise.

Az ízületi gyulladással járó betegség kialakulása leginkább a szisztémás scleroderma keresztmetszeti formájára és szubakut lefolyására jellemző.

Az izomszövet érintettsége

A myopathia (izomdystrophia) egyik formája fejezi ki:

• A nem gyulladásos természetű, nem progresszív rostos myopathia a betegség leggyakoribb formája; a proximális izomcsoportok mérsékelt izomgyengeségében és a kreatin-foszfokináz (az izomszövetben található enzim) szintjének enyhe növekedésében nyilvánul meg a vérben;
• gyulladásos, izomgyengeséggel és fájdalommal járó izomfájdalommal, a kreatin-foszfokináz szintjének 2-szeres vagy nagyobb növekedésével a vérben, valamint gyulladásos változások az izombiopsziák vizsgálatának eredményeiben és az elektromiográfia eredményeiben.

Ezenkívül a betegség diffúz formáját a kontraktúrák okozta izomsorvadás és az ízületi mobilitás károsodása is kíséri.

Belső szervek

Gasztrointesztinális traktus (GIT)

A gyomor-bélrendszer érintettségével járó szisztémás scleroderma a betegek 70%-ánál fordul elő. Az emésztőrendszer bármely része érintett lehet, de 70-85%-ban a nyelőcső (scleroderma oesophagitis) és a belek.

Nyelőcső

A nyelőcső hipotenziója (csökkent tónusa) nemcsak az utóbbi, hanem az egész gyomor-bél traktus károsodásának leggyakoribb formája. Morfológiai alapja a nyelőcső falának fibrózisa és széles körben elterjedt simaizomsorvadása. Jellemző tünetek a nyelési nehézség, az állandó gyomorégés, a szegycsont mögötti ételcsomó érzése, amely étkezés után és/vagy vízszintes helyzetben felerősödik.

Az oesophagogastroszkópia és a röntgenvizsgálat során a nyelőcső szűkült alsó szakaszait, ami jelentősen megnehezíti a szilárd és száraz élelmiszerek fogyasztását, valamint a kitágult felső (2/3) szakaszokat, a perisztaltika hullámainak hiányát és a rugalmasság hiányát. a falak (merevség), néha jelenléte a hiatus hernia lehetséges rekeszizom lyukak. Az alsó nyelőcső-záróizom alacsony tónusa miatt a savas gyomortartalom visszaáramlik a nyelőcsőbe (gasztrooesophagealis reflux), és benne eróziók, fekélyek és cicatricialis szűkület képződik, fájdalmas gyomorégéssel és erős mellkasi fájdalommal.

A gastrooesophagealis reflux betegség hosszan tartó lefolyása esetén egyes betegeknél előfordulhat, hogy a nyálkahártya nyelőcsőhámja a gyomor vagy akár a vékonybél nyálkahártyájának hámjával azonos sejtekkel cserélődik (metaplasia), ami hajlamosít nyelőcsőrák.

Gyomor és nyombél

A gyomor és a nyombél hipotenziója az élelmiszertömeg károsodott evakuálásának és a gyomorban való visszatartásának az oka. Ez evés közben gyors jóllakottság érzést, gyakori böfögést, fájdalmat és elnehezülést okoz az epigasztrikus régióban, esetenként gyomorvérzést okoz többszörös teleangiectasia, eróziók és fekélyek kialakulása miatt a nyálkahártyán.

Változások a belekben

A nyelőcsőhöz képest jóval ritkábban fordulnak elő, a vastagbél kivételével, melynek gyakorisága közel azonos. Azonban a szisztémás scleroderma teljes klinikai képében a bélpatológia tünetei gyakran vezető szerepet töltenek be. A legjellemzőbbek a következők:

• peptikus fekélyhez hasonló duodenitis jelei;
• a vékonybélben kialakuló patológia túlnyomórészt a felszívódás romlása, amely puffadásban nyilvánul meg, részleges bénulásos vékonybél-elzáródás tünetei (ritkán), felszívódási zavar - gyakori hasmenés nagy mennyiségű zsírral a székletben (steatorrhoea), felváltva székrekedés, amely a testtömeg jelentős csökkenéséhez vezet;
• a vastagbél károsodása esetén tartós és gyakori székrekedés lép fel (kevesebb, mint 2 független székletürítés hetente), széklet inkontinencia, részleges visszatérő bélelzáródás alakulhat ki.

Légzőrendszer

Az esetek több mint 70%-ában érintettek, és az elmúlt évtizedekben a szisztémás sclerodermában szenvedő betegek fő halálokává váltak. A tüdőkárosodást ismétlődő perifokális tüdőgyulladás kíséri, tüdőtágulat, subpleurális ciszták, tályogok, mellhártyagyulladás, ismételt spontán pneumothorax előfordulása, tüdőrák, amely 3-5-ször gyakrabban fordul elő, mint a megfelelő korcsoportokban szisztémás scleroderma nélkül, fokozatos (2-10 éven belül) tüdőelégtelenség kialakulása. A tüdőben bekövetkező változások két klinikai és morfológiai lehetőség formájában jelentkeznek:

1. Az intersticiális elváltozás típusa szerint (intersticiális tüdőbetegség), amelyet tüdőfibrózis és diffúz pneumoszklerózis jellemez, legkifejezettebben a tüdő alsó részein. A kóros elváltozások a betegség első öt évében alakulnak ki, és a legkifejezettebbek a betegség diffúz formában szenvedő betegeknél. A szisztémás scleroderma klinikai tünetei nem specifikusak - száraz köhögés, gyakran csapkodás, légszomj kilégzési nehézséggel, fáradtság és a „celofán recsegésére” emlékeztető ziháló zihálás (auszkultáció során) a tüdő hátsó alsó részén. .
   A vizsgálat során a tüdő életkapacitásának csökkenése, az alsó szakaszokon fokozott és deformálódott tüdőmintázat (röntgenfelvételen), a komputertomográfiás vizsgálat pedig a tüdőszövet egyenetlen sötétedését (csiszolt üveg tünet), ill. „méhsejt tüdő” képe (későbbi szakaszokban).
2. Izolált (elsődleges) pulmonális hipertónia, amely a tüdő vaszkuláris elváltozásaiból ered, vagy másodlagos (10%-ban), intersticiális patológia következtében alakul ki a szisztémás scleroderma későbbi szakaszában. Mindkét típusú pulmonális hipertónia gyakran 10-40%-ban alakul ki a betegség kezdete után 10 évvel. Fő tünete a gyorsan (több hónapon át tartó) előrehaladó légszomj. A pulmonalis hypertonia fő szövődményei a jobb kamrai elégtelenséggel járó cor pulmonale, valamint a pulmonalis artériák trombózisa, amely általában halálos kimenetelű.

Változások a szívben

A betegség egyik legkedvezőtlenebb és leggyakrabban előforduló (16-90%) lokalizációját jelentik, és a szisztémás sclerodermában szenvedő betegek hirtelen halálának okai között az első helyen állnak. A változások a következők:

• vezetési zavarok és szívritmuszavarok (70%-ban), amelyek különösen rontják a betegség prognózisát;
• szívizomgyulladás kialakulása (ebben az esetben a legalacsonyabb a túlélési arány), különösen a polimiozitiszben szenvedők körében;
• a szív belső nyálkahártyájának (endokardium) károsodása billentyűhibák kialakulásával, elsősorban a kéthúsbillentyű;
• adhezív vagy (ritkábban) exudatív pericarditis kialakulása, amely szívtamponádot okozhat;
• szívelégtelenség, amely nagyon ritkán alakul ki, de a korrekciós gyógyszerek alkalmazásával szembeni ellenállás jellemzi.

A fő tünetek a légszomj kisebb fizikai megerőltetéskor vagy nyugalomban, kellemetlen érzés és tompa, hosszan tartó fájdalom a szegycsontban és attól balra, szívdobogás és szívleállás, remegés a szívben.

Vesekárosodás

A modern, hatékony gyógyszerek elérhetőségének köszönhetően viszonylag ritka. A vesék arterioláiban bekövetkezett változásokon alapulnak, amelyek a veseszövet korlátozott nekrózisát okozzák a megfelelő vérellátás megsértése miatt.

Gyakrabban ezek a változások látensen jelentkeznek, kisebb funkcionális zavarokat csak vizelet- és vérvizsgálatok határoznak meg. Ritkábban glomerulonephritis vagy látens krónikus nephropathia alakul ki.

A scleroderma vesekrízis (akut nephropathia) formájában kifejezett elváltozások 5-10% között alakulnak ki (főleg a szisztémás scleroderma diffúz formájában). Jellemzője a hirtelen fellépő és gyorsan progresszív vese artériás hipertónia, a vizelet megnövekedett fehérjetartalma és a veseelégtelenség. Az akut nephropathiában szenvedő betegek mindössze 23%-a él 5 évnél tovább. Általában vesekárosodás esetén csak 13% él túl 15 évnél tovább, míg e szövődmény nélkül - körülbelül 72%.

A legújabb módszerek a szisztémás scleroderma diagnosztizálására

A viszonylag új laboratóriumi vizsgálatok közé tartoznak az antinukleáris antitestek (ANA) meghatározására szolgáló módszerek:

• topoizomeráz-1 (Scl-70) elleni antitestek, amelyek izolált Raynaud-szindróma jelenlétében a szisztémás scleroderma (általában diffúz) kialakulásának előhírnökei;
• immunogenetikai markerek HLA-DR3/DRw52; jelenlétük Scl-70 elleni antitestekkel kombinálva 17-szeres növekedést jelent a tüdőfibrózis kockázatában;
• anticentromer antitestek - a betegek 20% -ában jelen vannak, általában korlátozott formájú patológiával; izolált Raynaud-szindróma jelenlétében is a betegség markerének tekinthető;
• RNS-polimeráz III elleni antitestek - 20-25%-ban találhatók, főleg diffúz formában és vesekárosodásban; rossz prognózissal járnak.

Más autoantitestek jelenlétét, amelyek gyakorisága a betegségben sokkal kisebb, ritkábban határozzák meg. Ezek közé tartoznak a Pm-Scl (3-5%), az U 3 -RNP (7%), az U 1 -RNP (6%) és néhány egyéb antitestek.

Az Oroszországi Reumatológusok Szövetsége által javasolt szisztémás scleroderma klinikai ajánlásai további műszeres vizsgálati módszereket tartalmaznak, amelyek lehetővé teszik a különböző szervek elváltozásainak természetének és mértékének tisztázását:

• az emésztőrendszer számára - esophagogastroduodenoscopia, kontrasztos radiográfia, nyomásmanometria a nyelőcsőben, endoszkópos gyomor pH-metria, a nyelőcső metaplasztikus területének biopsziája;
• a légzőrendszer számára - test pletizmográfia, nagy felbontású számítógépes tomográfia, a külső légzés és a tüdő diffúziós kapacitásának meghatározása spirometriával és az egyszeri légzés technikájával légzésvisszatartással;
• pulmonalis hypertonia és szívkárosodás meghatározására - Doppler echokardiográfia, jobb szív elektrokardiográfiája és katéterezése, Holter elektrokardiográfiás monitorozás, radioizotópos szcintigráfia;
• bőrre, izmokra, ízületek szinoviális membránjára és belső szervek szöveteire - biopsziás vizsgálatok;
• a körömágy széles látóterű videokapillaroszkópiája, „bőrszámlálás” (fentebb leírtuk).

Megkülönböztető diagnózis

A szisztémás scleroderma differenciáldiagnózisát olyan kötőszöveti betegségek és szindrómák esetében végzik, mint a szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Raynaud-kór, korlátozott scleroderma, Buschke scleroderma, pszeudoscleroderma, multifokális fibrózis, We tumor-sclero-asszociált szindróma .

A szisztémás scleroderma diagnózisát klinikai tünetek (előnyben részesített), műszeres és laboratóriumi módszerek kombinációja alapján végzik. Ebből a célból az „Oroszországi Reumatológusok Szövetsége” olyan kritériumok használatát javasolja, mint az alapvető és kiegészítő jelek, amelyek lehetővé teszik a differenciáldiagnózist. A megbízható diagnózis felállításához elegendő az alábbiakban felsorolt ​​​​3 fő tünet vagy az egyik fő tünet (scleroderma bőrelváltozások, jellegzetes elváltozások az emésztőszervekben, a köröm phalangus osteolízise) három vagy több további tünet kombinációjával. .

A főbb jellemzők a következők:

1. A bőrelváltozások szklerodermiás természete.
2. Raynaud-szindróma és digitális fekélyek és/vagy hegek.
3. Izom-ízületi elváltozások kontraktúrák kialakulásával.
4. A bőr meszesedése.
5. Osteolízis.
6. A tüdő bazális régióinak fibrózisa.
7. A gyomor-bél traktus szklerodermiás jellegű elváltozásai.
8. Vezetési és szívritmuszavarral járó nagyfokális kardioszklerózis kialakulása.
9. Scleroderma akut nephropathia.
10. A körömágy videokapillaroszkópiájának tipikus eredményei.
11. Specifikus antinukleáris antitestek kimutatása, főleg Scl-70 ellen, anticentromer antitestek és RNS polimeráz III elleni antitestek.

További jelek:

• Testtömeg-csökkenés több mint 10 kg-mal.
• A szöveti trofizmus zavarai.
• Poliszerozit jelenléte, általában ragadós (ragadós) formában.
• Telangiectasia.
• A nephropathia krónikus lefolyása.
• Polyarthralgia.
• Trigeminus neuralgia (trigymenitis), polyneuritis.
• Az ESR-értékek több mint 20 mm/óra növekedése.
• A gammaglobulinok szintje megnövekedett a vérben, meghaladja a 23%-ot.
• Antinukleáris faktor (ANF) vagy autoantitestek jelenléte a DNS-sel szemben.
• A rheumatoid faktor kimutatása.

Szisztémás scleroderma kezelése

A betegség kezelése hosszú távú, általában élethosszig tartó. Átfogóan kell elvégezni, a patológia formájától, a lefolyás természetétől és bizonyos szervek és rendszerek folyamatban való részvételétől függően.

A terápia hatékonysága jelentősen csökken a fenti kockázati tényezők jelenléte, valamint olyan provokáló tényezők jelenléte miatt, mint az egészségtelen táplálkozás, a dohányzás (!), az alkohol- és energiaitalok (!) fogyasztása, a kávé és az erős főzött tea. , fizikai és neuropszichés stressz, elégtelen pihenés.

Lehet-e napozni szisztémás szklerodermával?

Az ultraibolya sugárzás az egyik meglehetősen magas kockázati tényező, amely a betegség súlyosbodásához vezethet. Ezért nem kívánatos a napfénytől nem védett helyen tartózkodni, különösen a fokozott naptevékenység időszakában. A tengerparti nyaralás nem ellenjavallt, de csak az őszi hónapokban és az árnyékban való tartózkodástól függ. Ezenkívül mindig olyan krémeket kell használni, amelyek maximális védelmet nyújtanak az ultraibolya sugarak ellen.

Táplálkozási jellemzők

A szisztémás scleroderma esetében különösen fontos a táplálkozás, aminek több étkezésnek kell lennie, rövid szünetekkel az étkezések között, kis mennyiségben, különösen, ha a nyelőcső érintett. Javasolt az allergén ételek kizárása és a megfelelő fehérjetartalmú élelmiszerek (tej és fermentált tejtermékek, enyhe sajtok, hús és hal), mikro- és makroelemek, különösen kalciumsók fogyasztása.

Károsodott veseműködés esetén (nefropátia, veseelégtelenség) a fehérjefogyasztást szigorúan adagolni kell, és ha az emésztőrendszer különböző részei érintettek, olyan étrendet és élelmiszer-feldolgozást kell követni, amely megfelel e szervek rendellenességeinek, figyelembe véve a figyelembe veszi a scleroderma specifikus táplálkozását.

Szintén kívánatos a szénhidrátok fogyasztásának korlátozása, különösen a glükokortikoszteroid gyógyszerek és a megfelelő mennyiségű alacsony cukortartalmú zöldség, bogyó és gyümölcs fogyasztásakor.

A gyógyszeres kezelés és rehabilitáció elvei

A terápia fő céljai a következők:

• a remisszió szakaszának elérése vagy a folyamat aktivitásának lehető legnagyobb elnyomása;
• a funkcionális állapot stabilizálása;
• a vérerek változásaival és a fibrózis progressziójával kapcsolatos szövődmények megelőzése;
• a belső szervek károsodásának megelőzése vagy a meglévő diszfunkciók korrekciója.

A terápia különösen aktív legyen a betegség észlelését követő első években, amikor a szervezet rendszereiben és szerveiben a fő és legjelentősebb változások intenzíven mennek végbe. Ebben az időszakban még lehetséges a gyulladásos folyamatok súlyosságának csökkentése és a fibrotikus elváltozások formájában jelentkező következmények csökkentése. Sőt, a már kialakult fibrotikus elváltozások részleges visszafejlődésük szempontjából továbbra is befolyásolhatók.

1. Cuprenil (D-penicillamin) tablettákban, amely gyulladáscsökkentő hatással rendelkezik, hatással van a kötőszöveti anyagcsere folyamatokra és kifejezett anti-fibrotikus hatással rendelkezik. Ez utóbbi csak hat hónaptól egy évig tartó alkalmazás után valósul meg. A cuprenil a választott gyógyszer a patológia gyors progressziójához, a bőr diffúz induratív folyamatához és az aktív fibrózishoz. Fokozatosan növekvő, majd csökkenő adagokban írják fel. A fenntartó adagokat 2-5 évig szedik. A betegek megközelítőleg 30%-ánál megfigyelhető lehetséges mellékhatások (vesetoxikus hatások, károsodott bélműködés, bőrgyulladás, vérképzőszervekre gyakorolt ​​hatások stb.) miatt a gyógyszert állandó orvosi felügyelet mellett szedik.
2. Immunszuppresszánsok: metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid és mások. A metotrexát hatékonyan hat a bőrszindrómára, az izmok és ízületek károsodására, különösen a betegség korai, gyulladásos szakaszában. A ciklofoszfamidot a folyamat nagy aktivitása, a tüdőfibrózis kialakulásával járó intersticiális tüdőkárosodás (abszolút indikáció a felhasználásra), kifejezett immunológiai változások jelenléte és olyan esetekben alkalmazzák, amikor a korábban alkalmazott kezelésnek nincs észrevehető hatása.
3. Enzim szerek (Lidase és Ronidase) - lebontják a mukopoliszacharidokat és csökkentik a hialuronsav viszkozitását. Krónikus folyamatokra írják elő szubkután vagy intramuszkuláris injekciók során, valamint iontoforézis formájában és a szöveti induráció vagy kontraktúrák területén.
4. Glükokortikoszteroidokat (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolon) írnak fel a II vagy III fokú folyamat aktivitására, valamint akut vagy szubakut lefolyás esetén. Alkalmazásukat a vesefunkció folyamatos ellenőrzése mellett végzik.
5. Érrendszeri gyógyszerek - a főbbek a kalciumcsatorna-blokkolók (Corinfar, Nifedipin, Cordaflex, Foridon), angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók (Captopril, Capoten stb.), amelyeket már a betegség kezdeti szakaszában írtak fel, prosztanoidok (Iloprost, Vazaprostan) , endotelin receptor antagonisták (Traklir, Bosentan), ami csökkenti a rezisztenciát mind a szisztémás, mind a pulmonalis erekben.
6. Thrombocyta-aggregációt gátló szerek (Curantil, Trental) és véralvadásgátlók (kis dózisú acetilszalicilsav, Fraxiparine).
7. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) és aminokinolin gyógyszerek (Plaquenil).

Új módszer a génmanipulált biológiai termékek alkalmazása szisztémás scleroderma kezelésére. Jelenleg folytatódik a hatékonyságuk és a szisztémás scleroderma súlyos formáiban való alkalmazási kilátások tanulmányozása. Viszonylag új irányt képviselnek más szisztémás kötőszöveti betegségek terápiájában.

Ezek a gyógyszerek közé tartozik az Etarnecept és az Inflixicamb, amelyek elnyomják az autoimmun reakciókat, az immunszuppresszáns Rituximab, amely a B-limfocita receptorok elleni monoklonális antitest (kis dózisú glükokortikoszteroidokkal kombinálva), a transzformáló béta-I növekedési faktor elleni antitestek, az antimonocita citotosztalin Imatinib, amely gátolja az intercelluláris mátrix túlzott szintézisét, aminek következtében a bőr szindróma csökken, és a tüdőfunkció javul a szisztémás scleroderma, gama- és alfa-interferonok diffúz formájában.

Kezelés hagyományos orvoslással

Célszerű a hagyományos orvoslást bevonni a kezelési komplexumba. Mindazonáltal mindig emlékezni kell arra, hogy a szisztémás scleroderma népi gyógymódokkal történő kezelése soha nem lehet az egyetlen, vagy nem szabad használni főként. Csak kisebb kiegészítésül (!) szolgálhat a szakorvosok által előírt fő terápiához.

Erre a célra használhatunk növényi olajokat, valamint gyógynövények (orbáncfű, körömvirág) infúziókat növényi olajban, amelyeket naponta többször kell kenni az érintett bőrterületeken, hogy lágyítsák, javítsák a táplálkozást. és csökkenti a gyulladásos folyamatok súlyosságát. Az ízületek, a bőr és az erek számára előnyös, ha meleg fürdőt veszünk muskátli, hullámos rebarbara, fenyőbimbók vagy tűlevelek, nyírfalevél és zabszalma infúziójával.

A saponaria officinalis, a szahalini hajdina, a harpagophytum gyökértea alkoholos tinktúrái vagy infúziói (szájon át történő beadásra), a zsurló, a tüdőfű és a csomófű gyógynövények infúziói gyulladásgátló és immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkeznek. Gyulladáscsökkentő és értágító hatású a következő növénykeverékek infúziója: immortelle, orbáncfű, édes lóhere, réti muskátli, réti lóhere, cickafarkfű, madárszemcsomó, mentalevél, útifű és oregánó, málna és vörösáfonya, gyermekláncfű gyökerei. A gyógynövényeknek sok más kombinációja is létezik gyógynövények formájában.

Masszázs és gyakorlatok, gyógytorna

A komplex terápia és rehabilitáció rendszerébe tartozik még (aktivitás hiányában vagy a folyamat jelentéktelen tevékenysége): masszázs és gyakorlatsor a szisztémás scleroderma kezelésére, a légzési és szívműködés javítására, az érrendszeri tónus szabályozására, az ízületi mobilitás javítására stb.; fizioterápiás kurzusok - iontoforézis gyulladáscsökkentő, érrendszeri és enzimgyógyszerekkel (Lidaza), termikus eljárások (paraffin, ozokerit), dimetil-szulfoxid alkalmazása a leginkább érintett ízületeken; gyógyfürdő kezelés (iszapterápia és balneoterápia).

Lehetséges a terhesség és van-e esély a gyermekvállalásra?

A terhességet jelentős hormonális változások kísérik a szervezetben, ami meglehetősen nagy kockázatot jelent egy nő számára a betegség súlyosbodását illetően, valamint kockázatot jelent a magzatra és a születendő gyermekre nézve. Ez azonban lehetséges. A szisztémás scleroderma nem abszolút ellenjavallat a terhességre és a szülésre, még természetesen. Különösen nagy az esélye annak, hogy a szubakut vagy krónikus lefolyású betegség kezdeti szakaszában gyermeket szüljön, ha nincs folyamataktivitás és kifejezett kóros változások a belső szervekben, különösen a vesékben és a szívben.

A terhesség megtervezését azonban egyeztetni kell a kezelőorvossal, hogy megoldják bizonyos gyógyszerek abbahagyásának lehetőségét és általában a kezelés korrekcióját hormonális, citosztatikus, érrendszeri, thrombocyta-aggregációt gátló, szöveti anyagcserét javító gyógyszerek stb. alkalmazásával. amellett, ban Terhesség alatt nem csak szülész-nőgyógyásznál, hanem reumatológusnál is legalább egy trimeszterben szükséges megfigyelni és megvizsgálni.

A terhesség meghosszabbításának lehetőségének eldöntése érdekében a nőt az első trimeszterben, illetve a jövőben - a betegség felerősödésének vagy a terhesség szövődményeinek gyanúja esetén - kórházba kell helyezni.

A megfelelő időben történő megfelelő kezelés végrehajtása, a megfelelő foglalkoztatás, a betegek folyamatos ambuláns megfigyelése szabályainak betartása, a provokáló tényezők megszüntetése vagy minimalizálása, a kockázati tényezők hatása lassíthatja a betegség előrehaladását, jelentősen csökkentheti lefolyásának agresszivitását, javítja a túlélési prognózist és javítja az életminőséget.