Az anyagok szükségesek a véralvadáshoz. Véralvadási

A szervezetünkben végbemenő egyik legfontosabb folyamat a véralvadás. Ennek diagramját az alábbiakban ismertetjük (képek is rendelkezésre állnak az áttekinthetőség kedvéért). És mivel ez egy összetett folyamat, érdemes részletesen megvizsgálni.

Hogyan mennek a dolgok?

Tehát a kijelölt folyamat felelős a vérzés megállításáért, amely a test érrendszerének egyik vagy másik összetevőjének károsodása miatt következik be.

Egyszerűen fogalmazva, három fázist különböztethetünk meg. Az első az aktiválás. Az ér károsodása után egymást követő reakciók kezdődnek, amelyek végső soron az úgynevezett protrombináz képződéséhez vezetnek. Ez egy komplex komplex, amely V-ből és X-ből áll. A vérlemezke membránok foszfolipid felületén képződik.

A második fázis a koaguláció. Ebben a szakaszban a fibrin a fibrinogénből - egy nagy molekulatömegű fehérjéből - képződik, amely a vérrögök alapja, és amelynek előfordulása véralvadást jelent. Az alábbi diagram világosan szemlélteti ezt a fázist.

És végül a harmadik szakasz. Sűrű szerkezetű fibrinrög képződésével jár. Egyébként mosással és szárítással lehet „anyagot” nyerni, amelyből steril fóliákat, szivacsokat készítenek, hogy megállítsák a sebészeti beavatkozások során fellépő kisérrepedésből adódó vérzést.

A reakciókról

A sémát fentebb röviden ismertettük, a sémát egyébként egy Paul Oskar Morawitz nevű koagulológus dolgozta ki még 1905-ben. És a mai napig nem veszítette el jelentőségét.

1905 óta azonban sok minden megváltozott a véralvadás komplex folyamatként való felfogásában. Természetesen a fejlődésnek köszönhetően. A tudósoknak több tucat új reakciót és fehérjét sikerült felfedezniük, amelyek részt vesznek ebben a folyamatban. És most a véralvadás kaszkádmintája gyakoribb. Hála neki, egy ilyen összetett folyamat érzékelése és megértése egy kicsit érthetőbbé válik.

Amint az alábbi képen is látható, ami történik, az szó szerint „téglákra van bontva”. A belső és külső rendszereket – a vért és a szövetet – figyelembe veszik. Mindegyiket egy bizonyos deformáció jellemzi, amely a károsodás következtében következik be. A vérrendszerben az érfalak, a kollagén, a proteázok (lebontó enzimek) és a katekolaminok (közvetítő molekulák) károsodnak. A szövetben sejtkárosodás figyelhető meg, aminek következtében tromboplasztin szabadul fel belőlük. Ami a véralvadási folyamat (más néven koaguláció) legfontosabb stimulátora. Közvetlenül a vérbe kerül. Ez az ő „útja”, de védelmező jellege van. Végül is a tromboplasztin az, amely elindítja a véralvadási folyamatot. A vérbe kerülése után a fenti három fázis kezdődik.

Idő

Tehát, mit jelent nagyjából a véralvadás, a diagram segített megérteni. Most az időről szeretnék beszélni egy kicsit.

Az egész folyamat maximum 7 percet vesz igénybe. Az első szakasz öttől hétig tart. Ez idő alatt protrombin képződik. Ez az anyag egy összetett típusú fehérjeszerkezet, amely a véralvadási folyamatért és a vér sűrűsödési képességéért felelős. Amit szervezetünk vérrög képződésére használ fel. Eltömíti a sérült területet, ami elállítja a vérzést. Mindez 5-7 percet vesz igénybe. A második és harmadik szakasz sokkal gyorsabban megy végbe. 2-5 másodperc alatt. Mivel a véralvadás ezen fázisai (a fentebb található diagram) hatással vannak a mindenhol előforduló folyamatokra. És ez azt jelenti, hogy közvetlenül a sérülés helyén.

A protrombin pedig a májban képződik. A szintézise pedig időt vesz igénybe. Az, hogy milyen gyorsan termelődik elegendő mennyiségű protrombin, a szervezetben lévő K-vitamin mennyiségétől függ. Ha ez nem elég, a vérzést nehéz lesz elállítani. És ez komoly probléma. Mivel a K-vitamin hiánya a protrombin szintézis megsértését jelzi. És ez egy betegség, amelyet kezelni kell.

Szintézis stabilizálása

Nos, a véralvadás általános sémája világos - most érdemes egy kicsit odafigyelni arra a témára, hogy mit kell tenni a szervezetben szükséges K-vitamin mennyiség helyreállításához.

Kezdetnek egyél rendesen. A legnagyobb mennyiségű K-vitamin a zöld teában található - 959 mcg/100 g! Háromszor többet egyébként, mint feketében. Ezért érdemes aktívan inni. Nem szabad elhanyagolni a zöldségeket - spenótot, fehér káposztát, paradicsomot, zöldborsót, hagymát.

A hús is tartalmaz K-vitamint, de nem minden – csak borjúhús, marhamáj és bárány. De a legkevesebb mennyiségben a fokhagymában, a mazsolában, a tejben, az almában és a szőlőben található.

Ha azonban a helyzet súlyos, akkor nehéz lesz egyedül segíteni a különféle menükkel. Általában az orvosok erősen javasolják, hogy az étrendet kombinálják az általuk felírt gyógyszerekkel. Nem szükséges halogatni a kezelést. A véralvadási mechanizmus normalizálása érdekében a lehető leghamarabb el kell kezdeni. A kezelési rendet közvetlenül az orvos írja elő, és köteles figyelmeztetni is, hogy mi történhet az ajánlások figyelmen kívül hagyása esetén. A következmények pedig májműködési zavarok, thrombohemorrhagiás szindróma, daganatos betegségek és a csontvelői őssejtek károsodása lehet.

Schmidt-séma

A 19. század végén élt egy híres fiziológus és az orvostudományok doktora. Alekszandr Alekszandrovics Schmidtnek hívták. 63 évig élt, és ideje nagy részét a hematológiai problémák kutatásának szentelte. De különösen alaposan tanulmányozta a véralvadás témáját. Ennek a folyamatnak az enzimatikus jellegét sikerült megállapítania, aminek eredményeként a tudós elméleti magyarázatot is kínált rá. Amit az alábbi véralvadási diagram egyértelműen ábrázol.

Először is a sérült hajó összehúzódik. Ezután a hiba helyén laza, elsődleges trombocitadugó képződik. Aztán erősödik. Ennek eredményeként vörös vérrög (más néven vérrög) képződik. Ezután részben vagy teljesen feloldódik.

A folyamat során bizonyos véralvadási faktorok jelennek meg. A diagram bővített változatában ezeket is megjeleníti. Arab számokkal vannak jelölve. És összesen 13. És mindegyiket el kell mondani.

Tényezők

A teljes véralvadási rendszer lehetetlen felsorolásuk nélkül. Nos, érdemes az elsővel kezdeni.

Az I. faktor egy színtelen fehérje, a fibrinogén. A májban szintetizálódik, plazmában oldódik. A II-es faktor a protrombin, amelyet már fentebb említettünk. Egyedülálló képessége a kalciumionok megkötése. És pontosan ennek az anyagnak a lebomlása után képződik egy koagulációs enzim.

A III-as faktor egy lipoprotein, szöveti tromboplasztin. Általában foszfolipidek, koleszterin és triacilgliceridek szállításának nevezik.

A következő faktor, IV, a Ca2+ ionok. Ugyanazok, amelyek színtelen fehérje hatására kötődnek. Számos összetett folyamatban vesznek részt, a koaguláción kívül például a neurotranszmitterek kiválasztásában.

Az V. faktor egy globulin. Ami szintén a májban képződik. Szükséges a kortikoszteroidok (hormonális anyagok) megkötéséhez és szállításához. A VI. faktor egy bizonyos ideig létezett, de aztán úgy döntöttek, hogy eltávolítják az osztályozásból. Mert a tudósok rájöttek, hogy V. faktort tartalmaz.

De nem változtattak a besoroláson. Ezért az V után a VII. faktor következik. Beleértve a proconvertint, amelynek részvételével szöveti protrombináz képződik (első fázis).

A VIII-as faktor egy fehérje, amely egyetlen láncban expresszálódik. Az antihemofil globulin A néven ismert. Hiánya miatt alakul ki egy ritka örökletes betegség, például a hemofília. A IX. faktor a korábban említetthez kapcsolódik. Mivel ez egy antihemofil globulin B. Az X-es faktor egy direkt globulin, amelyet a májban szintetizálnak.

És végül az utolsó három pont. Ezek a Rosenthal-faktor, a Hageman-faktor és a fibrinstabilizáció. Ezek együttesen befolyásolják az intermolekuláris kötések kialakulását és az olyan folyamatok normális működését, mint a véralvadás.

Schmidt séma mindezeket a tényezőket tartalmazza. És elég gyorsan megismerkedni velük, hogy megértsük, mennyire összetett és többértékű a leírt folyamat.

Antikoaguláns rendszer

Ezt a koncepciót is meg kell jegyezni. A véralvadási rendszert fentebb leírtuk - az ábra is világosan mutatja ennek a folyamatnak a lefolyását. De megtörténik az úgynevezett „alvadásgátló” is.

Először is szeretném megjegyezni, hogy az evolúció során a tudósok két teljesen ellentétes problémát oldottak meg. Megpróbálták kitalálni, hogy a szervezet hogyan tudja megakadályozni a vér kiszivárgását a sérült erekből, és egyben sértetlen állapotban tartani? Nos, a második probléma megoldása az antikoaguláns rendszer felfedezése volt.

Ez egy bizonyos plazmafehérje-készlet, amely csökkentheti a kémiai reakciók sebességét. Vagyis gátolni.

Az antitrombin III pedig részt vesz ebben a folyamatban. Fő funkciója bizonyos tényezők működésének szabályozása, amelyek magukban foglalják a véralvadási folyamatot. Fontos tisztázni: nem a vérrög képződését szabályozza, hanem a kialakulás helyéről a véráramba kerülő felesleges enzimeket eliminálja. Miért van erre szükség? Megakadályozza a véralvadás terjedését a véráram károsodott területeire.

Obstruktív elem

Ha arról beszélünk, hogy mi a véralvadási rendszer (amelynek diagramja fent látható), nem lehet figyelmen kívül hagyni egy olyan anyagot, mint a heparin. Ez egy kéntartalmú savas glikozaminoglikán (egyfajta poliszacharid).

Ez egy közvetlen antikoaguláns. Olyan anyag, amely gátolja a véralvadási rendszer aktivitását. A heparin az, amely megakadályozza a vérrögképződést. Hogyan történik ez? A heparin egyszerűen csökkenti a trombin aktivitását a vérben. Ez azonban természetes anyag. És ez előnyös. Ha bejuttatja ezt az antikoagulánst a szervezetbe, elősegítheti az antitrombin III és a lipoprotein lipáz (a triglicerideket lebontó enzimek - a sejtek fő energiaforrása) aktiválását.

Tehát a heparint gyakran használják trombózisos állapotok kezelésére. Csak egy molekulája képes nagy mennyiségű antitrombin III aktiválására. Ennek megfelelően a heparin katalizátornak tekinthető - hiszen a hatás ebben az esetben valóban hasonlít az általuk kiváltott hatáshoz.

A Take más, azonos hatású anyagokat is tartalmaz, például az α2-makroglobulin. Elősegíti a vérrögök lebomlását, befolyásolja a fibrinolízis folyamatát, valamint transzportként szolgál a 2 vegyértékű ionok és egyes fehérjék számára. Ezenkívül gátolja a véralvadási folyamatban részt vevő anyagokat.

Megfigyelt változások

Van még egy árnyalat, amelyet a hagyományos véralvadási diagram nem mutat be. Testünk fiziológiája olyan, hogy számos folyamat nem csak kémiai változásokkal jár. De fizikai is. Ha szabad szemmel megfigyelhetnénk a véralvadást, azt látnánk, hogy a folyamat során a vérlemezkék alakja megváltozik. Kerek sejtekké alakulnak jellegzetes gerincszerű folyamatokkal, amelyek szükségesek az aggregáció intenzív megvalósításához - az elemek egyetlen egésszé való kombinálásához.

De ez még nem minden. A véralvadási folyamat során a vérlemezkék különféle anyagokat bocsátanak ki - katekolaminok, szerotonin stb. Emiatt a sérült erek lumenje szűkül. Mi okozza a funkcionális ischaemiát? A sérült terület vérellátása csökken. És ennek megfelelően a kiömlés fokozatosan a minimumra csökken. Ez lehetőséget ad a vérlemezkéknek a sérült területek lefedésére. Tüskés folyamataik miatt úgy tűnik, hogy a kollagénrostok széleihez „tapadnak”, amelyek a seb szélein helyezkednek el. Ezzel véget ér az első, leghosszabb aktiválási fázis. A trombin képződésével ér véget. Ezt követi még néhány másodperc a koagulációs és visszahúzási fázis. És az utolsó szakasz a normális vérkeringés helyreállítása. És nagyon sokat számít. Mivel a teljes sebgyógyulás nem lehetséges jó vérellátás nélkül.

Jó tudni

Nos, nagyjából így néz ki szavakkal egy leegyszerűsített véralvadási diagram. Van azonban még néhány árnyalat, amit szeretnék megjegyezni.

Vérzékenység. Fentebb már volt szó róla. Ez egy nagyon veszélyes betegség. Bármilyen vérzés nehéz a szenvedő személy számára. A betegség örökletes, és a véralvadási folyamatban részt vevő fehérjék hibái miatt alakul ki. Nagyon egyszerűen észlelhető - a legkisebb vágással az ember sok vért veszít. És sok időt fog tölteni azzal, hogy megállítsa. És különösen súlyos formákban a vérzés ok nélkül kezdődhet. A hemofíliában szenvedők korai rokkantságot tapasztalhatnak. Mivel nem ritka a gyakori vérzés az izomszövetben (gyakori hematómák) és az ízületekben. Van erre gyógymód? Nehézségekkel. Az embernek szó szerint törékeny edényként kell kezelnie a testét, és mindig óvatosnak kell lennie. Ha vérzés lép fel, sürgősen friss, XVIII-es faktort tartalmazó donorvért kell beadni.

Általában ez a betegség a férfiakat érinti. A nők pedig a hemofília gén hordozóiként működnek. Érdekes módon Viktória brit királynő volt az egyik. A betegséget átadta az egyik fiának. A másik kettőről nem tudni. Azóta a hemofíliát egyébként gyakran királyi betegségnek is nevezik.

De vannak ellentétes esetek is. Ez azt jelenti, hogy ha megfigyelik, akkor a személynek nem kell kevésbé óvatosnak lennie. A fokozott koagulálhatóság az intravaszkuláris trombusképződés magas kockázatát jelzi. Ami egész ereket eltömít. A következménye gyakran thrombophlebitis lehet, amelyet a vénás falak gyulladása kísér. De ez a hiba könnyebben kezelhető. Gyakran egyébként megszerzik.

Elképesztő, hogy mennyi minden történik az emberi testben, ha egyszerűen megvágod magad egy darab papírral. Hosszan lehet beszélni a vér sajátosságairól, alvadásáról és a vele járó folyamatokról. De az összes legérdekesebb információ, valamint az azt egyértelműen bemutató diagramok fent találhatók. A többi igény szerint külön is megtekinthető.

A vér a testünkben az ereken keresztül mozog, és folyékony állapotban van. De az edény integritásának megsértése esetén meglehetősen rövid idő alatt vérrög keletkezik, amelyet trombusnak vagy „vérrögnek” neveznek. A vérrög segítségével a sebet lezárják, ezáltal elállítják a vérzést. A seb idővel begyógyul. Ellenkező esetben, ha a véralvadási folyamat valamilyen okból megszakad, egy személy akár kisebb sérülések következtében is meghalhat.

Miért alvad a vér?

A véralvadás az emberi szervezet nagyon fontos védekező reakciója. Megakadályozza a vérveszteséget, miközben fenntartja a vér állandó mennyiségét a szervezetben. A véralvadási mechanizmust a vér fiziko-kémiai állapotának megváltozása váltja ki, melynek alapja a plazmában oldott fibrinogén fehérje.

A fibrinogén képes oldhatatlan fibrinné alakulni, amely vékony szálak formájában esik ki. Ugyanezek a szálak kis cellákkal sűrű hálózatot alkothatnak, amely befogja a kialakult elemeket. Így jön létre a vérrög. Az idő múlásával a vérrög fokozatosan megvastagodik, feszesíti a seb széleit, és ezáltal elősegíti annak gyors gyógyulását. Tömörítéskor a vérrög sárgás, átlátszó folyadékot bocsát ki, amelyet szérumnak neveznek.

A vérlemezkék is részt vesznek a véralvadásban, ami megvastagoítja a vérrögöt. Ez a folyamat hasonló a tejből való túró készítéséhez, amikor a kazeint (fehérjét) aludják, és tejsavó is keletkezik. A gyógyulási folyamat során a seb elősegíti a fibrinrög fokozatos felszívódását és feloldódását.

Hogyan kezdődik a véralvadási folyamat?

A. A. Schmidt 1861-ben rájött, hogy a véralvadási folyamat teljesen enzimatikus. Megállapította, hogy a plazmában oldott fibrinogén fibrinné (egy oldhatatlan specifikus fehérjévé) a trombin, egy speciális enzim részvételével megy végbe.

Az ember vérében mindig van egy kis trombin, ami inaktív állapotban van, más néven protrombin. A protrombin az emberi májban képződik, és a plazmában jelenlévő tromboplasztin és kalciumsók hatására aktív trombinná alakul. Azt kell mondani, hogy a tromboplasztin nem található meg a vérben, csak a vérlemezkék pusztulása során, illetve a szervezet más sejtjeinek károsodásakor képződik.

A tromboplasztin megjelenése meglehetősen összetett folyamat, mivel a vérlemezkék mellett a plazmában található néhány fehérje is részt vesz benne. Bizonyos fehérjék hiányában a vérben a véralvadás lelassulhat vagy egyáltalán nem következik be. Például, ha valamelyik globulin hiányzik a plazmából, akkor kialakul a jól ismert hemofília (vagy más szóval vérzés) betegség. Azok, akik ezzel a betegséggel élnek, akár egy kis karcolástól is jelentős mennyiségű vért veszíthetnek.

Véralvadási fázisok

Így a véralvadás egy lépésről lépésre zajló folyamat, amely három fázisból áll. Az elsőt a legösszetettebbnek tekintik, amelynek során a tromboplasztin komplex vegyület képződése következik be. A következő fázisban tromboplasztin és protrombin (egy inaktív plazma enzim) szükséges a véralvadáshoz. Az első hatással van a másodikra, és ezáltal aktív trombinná alakítja. Az utolsó harmadik fázisban pedig a trombin hatással van a fibrinogénre (a vérplazmában oldott fehérje), fibrinné, oldhatatlan fehérjévé alakítva azt. Vagyis a koaguláció segítségével a vér folyadékból zselészerű állapotba kerül.

A vérrögök típusai

A vérrögöknek vagy trombusoknak 3 típusa van:

1. A fibrinből és a vérlemezkékből fehér trombus képződik, amely viszonylag kis mennyiségű vörösvértestet tartalmaz. Általában az érkárosodás azon helyein jelenik meg, ahol magas a véráramlás (az artériákban).
2. A fibrin szétszórt lerakódásai a kapillárisokban (nagyon kis erekben) képződnek. Ez a vérrögök második típusa.
3. Az utolsók pedig vörös vérrögök. Lassú véráramlású helyeken és az érfal változásainak kötelező hiányában jelennek meg.

Alvadási faktorok

A vérrög képződése nagyon összetett folyamat, amely számos fehérjét és enzimet tartalmaz, amelyek a vérplazmában, a vérlemezkékben és a szövetekben találhatók. Ezek véralvadási faktorok. A plazmában lévőket általában római számokkal jelölik. Az arab a vérlemezke faktorokat jelöli. Az emberi test minden inaktív állapotban lévő véralvadási faktort tartalmaz. Ha egy ér megsérül, mindegyik gyors, egymás utáni aktiválódása következik be, aminek következtében a vér megalvad.

Véralvadás, normális

Annak megállapítására, hogy a vér normálisan alvad-e, egy koagulogramnak nevezett tesztet végeznek. Ilyen elemzést kell végezni, ha egy személynek trombózisa, autoimmun betegségei, varikózisai, akut és krónikus vérzése van. Kismamáknak és műtétre készülőknek is kötelező. Az ilyen típusú vizsgálatokhoz a vért általában ujjból vagy vénából veszik.

A véralvadási idő 3-4 perc. 5-6 perc múlva teljesen felkunkorodik és kocsonyás vérrög lesz. Ami a kapillárisokat illeti, körülbelül 2 perc alatt képződik vérrög. Ismeretes, hogy az életkor előrehaladtával a véralvadásra fordított idő növekszik. Tehát a 8-11 éves gyermekeknél ez a folyamat 1,5-2 perc múlva kezdődik, és 2,5-5 perc múlva ér véget.

Véralvadási mutatók

A protrombin egy fehérje, amely a véralvadásért felelős, és a trombin fontos összetevője. Normája 78-142%.

A protrombin indexet (PTI) a standardként vett PTI és a vizsgált beteg PTI százalékában kifejezett arányaként számítják ki. A norma 70-100%.

A protrombin idő az az időtartam, amely alatt a véralvadás megtörténik, általában 11-15 másodperc felnőtteknél és 13-17 másodperc újszülötteknél. Ezzel a mutatóval diagnosztizálhatja a DIC-szindrómát, a hemofíliát és figyelemmel kísérheti a vérállapotát a heparin szedése során. A trombinidő a legfontosabb mutató, általában 14 és 21 másodperc között mozog.

A fibrinogén egy plazmafehérje, amely a vérrög képződéséért felelős, mennyisége gyulladásra utalhat a szervezetben. Felnőtteknél 2,00-4,00 g/l, újszülötteknél 1,25-3,00 g/l legyen a tartalma.

Az antitrombin egy specifikus fehérje, amely biztosítja a képződött vérrög felszívódását.

Testünk két rendszere

Természetesen vérzéskor nagyon fontos a gyors véralvadás, hogy a vérveszteséget nullára csökkentsük. Magának mindig folyékony állapotban kell maradnia. De vannak olyan kóros állapotok, amelyek véralvadáshoz vezetnek az edényekben, és ez nagyobb veszélyt jelent az emberre, mint a vérzés. Ehhez a problémához olyan betegségek kapcsolódnak, mint a szívkoszorúér-trombózis, a tüdőartéria trombózisa, az agyi ér-trombózis stb.

Ismeretes, hogy az emberi testben két rendszer létezik egymás mellett. Az egyik elősegíti a gyors véralvadást, míg a második ezt minden lehetséges módon megakadályozza. Ha mindkét rendszer egyensúlyban van, akkor a vér megalvad, ha az erek kívülről megsérülnek, de belül folyékony lesz.

Mi segíti elő a véralvadást?

A tudósok bebizonyították, hogy az idegrendszer befolyásolhatja a vérrögképződés folyamatát. Így a véralvadási idő fájdalmas stimulációval csökken. A kondicionált reflexek szintén befolyásolhatják a véralvadást. Egy olyan anyag, mint az adrenalin, amely a mellékvesékből szabadul fel, elősegíti a gyors véralvadást. Ugyanakkor képes szűkíteni az artériákat, arteriolákat, és így csökkenteni az esetleges vérveszteséget. A K-vitamin és a kalcium-sók szintén részt vesznek a véralvadásban. Segítenek felgyorsítani ezt a folyamatot, de van egy másik rendszer a szervezetben, amely megzavarja ezt.

Mi akadályozza meg a véralvadást?

A máj és a tüdő sejtjei heparint tartalmaznak, amely egy speciális anyag, amely megakadályozza a véralvadást. Megakadályozza a tromboplasztin képződését. Ismeretes, hogy a fiatal férfiak és serdülők heparintartalma munka után 35-46%-kal csökken, de a felnőtteknél nem változik.

A vérszérum fibrinolizin nevű fehérjét tartalmaz. Részt vesz a fibrin oldásában. Köztudott, hogy a mérsékelt fájdalom felgyorsíthatja a véralvadást, de az erős fájdalom lelassítja ezt a folyamatot. Az alacsony hőmérséklet megakadályozza a véralvadást. Az egészséges ember testhőmérséklete optimálisnak tekinthető. Hidegben a vér lassan alvad, néha ez a folyamat egyáltalán nem következik be.

A savak sói (citrom- és oxálsav), amelyek a gyors koagulációhoz szükséges kalcium-sókat kicsapják, valamint a hirudin, a fibrinolizin, a nátrium-citrát és a kálium növelhetik az alvadási időt. Az orvosi piócák a nyaki mirigyek segítségével speciális anyagot - hirudint - termelhetnek, amelynek véralvadásgátló hatása van.

Alvadás újszülötteknél

Az újszülött életének első hetében a véralvadás nagyon lassan megy végbe, de már a második héten a protrombin és az összes véralvadási faktor szintje megközelíti a felnőttek normális szintjét (30-60%). Már 2 héttel a születés után a vér fibrinogén tartalma nagymértékben megemelkedik, és olyan lesz, mint egy felnőtté. Az első életév végére más véralvadási faktorok tartalma megközelíti a felnőttkori normát. 12 évre elérik a normát.

A véralvadás folyamata vérvesztéssel kezdődik, de a hatalmas vérveszteség, amelyet vérnyomásesés kísér, az egész vérzéscsillapító rendszerben drasztikus változásokhoz vezet.

Véralvadási rendszer (hemosztázis)

A véralvadási rendszer az emberi homeosztázis komplex, többkomponensű komplexuma, amely biztosítja a szervezet épségének megőrzését a vér folyékony állapotának folyamatos fenntartásával és szükség esetén különféle típusú vérrögök, valamint a gyógyulási folyamatok aktiválása ér- és szövetkárosodás helyén.

A véralvadási rendszer működését az érfal és a keringő vér folyamatos kölcsönhatása biztosítja. Ismertek bizonyos összetevők, amelyek felelősek a véralvadási rendszer normál működéséért:

• az érfal endothel sejtjei,
• vérlemezkék,
• tapadó plazma molekulák,
• plazma koagulációs faktorok,
• fibrinolízis rendszerek,
• fiziológiás primer és szekunder antikoagulánsok-antiproteázok rendszerei,
• fiziológiás elsődleges gyógyító szerek plazmarendszere.

Az érfal bármilyen károsodása, „vértrauma” egyrészt különböző súlyosságú vérzésekhez vezet, másrészt fiziológiás, majd kóros elváltozásokat okoz a vérzéscsillapító rendszerben, amelyek maguk is a szervezet halálához vezethetnek. . A súlyos vérveszteség természetesen súlyos és gyakori szövődményei közé tartozik az akut disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (akut DIC-szindróma).

Akut masszív vérveszteség esetén, amely nem képzelhető el érkárosodás nélkül, szinte mindig lokális (a károsodás helyén) trombózis lép fel, amely vérnyomáseséssel kombinálva akut disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómát válthat ki. , amely az akut tömeges vérveszteség összes baja közül a legfontosabb és patogenetikailag legkedvezőtlenebb mechanizmusa.vérveszteség.

Endothel sejtek

Az érfal endothel sejtjei biztosítják a vér folyékony állapotának fenntartását, közvetlenül befolyásolva a trombusképződés számos mechanizmusát és láncszemét, teljesen blokkolva vagy hatékonyan visszatartva azokat. Az erek biztosítják a véráramlás laminaritását, ami megakadályozza a sejt- és fehérjekomponensek tapadását.

Az endotélium felületén negatív töltést hordoz, akárcsak a vérben keringő sejtek, különféle glikoproteinek és egyéb vegyületek. A hasonló töltésű endotélium és a keringő vérelemek taszítják egymást, ami megakadályozza a keringési ágyban lévő sejtek és fehérjeszerkezetek megtapadását.

A vér folyékonyságának fenntartása

A vér folyékony állapotának fenntartását elősegítik:

• prosztaciklin (PGI 2),
• NO és ADPáz,
• szöveti tromboplasztin inhibitor,
• glikozaminoglikánok és különösen a heparin, az antitrombin III, a heparin kofaktor II, a szöveti plazminogén aktivátor stb.

Prosztaciklin

A vérlemezke-agglutináció és aggregáció blokkolása a véráramban többféle módon történik. Az endotélium aktívan termel prosztaglandin I 2-t (PGI 2) vagy prosztaciklint, amely gátolja az elsődleges vérlemezke-aggregátumok képződését. A prosztaciklin képes „feltörni” a korai agglutinációkat és a vérlemezke-aggregátumokat, ugyanakkor értágító.

Nitrogén-monoxid (NO) és ADPáz

A vérlemezkék szétesését és értágítását az endotélium is végzi, amely nitrogén-oxidot (NO) és az úgynevezett ADPázt (az adenozin-difoszfátot lebontó enzimet – ADP) termeli – egy vegyület, amelyet különböző sejtek termelnek, és amely egy olyan hatóanyag, amely serkenti a vérlemezke-aggregációt.

Protein C rendszer

A protein C rendszer visszatartó és gátló hatást fejt ki a véralvadási rendszerre, elsősorban annak belső aktivációs útvonalára, melynek komplexuma a következőket tartalmazza:

1. trombomodulin,
2. fehérje C,
3. protein S,
4. trombin, mint a protein C aktivátora,
5. protein C inhibitor.

Az endothelsejtek trombomodulint termelnek, amely a trombin részvételével aktiválja a C proteint, Ca fehérjévé alakítva. Az aktivált Ca fehérje az S fehérje részvételével inaktiválja az Va és VIIIa faktorokat, elnyomva és gátolva a véralvadási rendszer belső mechanizmusát. Ezenkívül az aktivált Ca fehérje kétféle módon serkenti a fibrinolitikus rendszer aktivitását: serkenti a szöveti plazminogén aktivátor termelését és felszabadulását az endothel sejtekből a véráramba, valamint blokkolja a szöveti plazminogén aktivátor inhibitort (PAI-1).

A protein C rendszer patológiája

A protein-C rendszer gyakran megfigyelt örökletes vagy szerzett patológiája trombózisos állapotok kialakulásához vezet.

Fulmináns purpura

A homozigóta protein C hiány (purpura fulminans) rendkívül súlyos patológia. A fulmináns purpurában szenvedő gyermekek gyakorlatilag nem életképesek, és korán meghalnak súlyos trombózisban, akut disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómában és szepszisben.

Trombózis

A protein C vagy protein S heterozigóta örökletes hiánya hozzájárul a fiatalok trombózisának kialakulásához. Gyakrabban figyelhető meg a fő és a perifériás vénák trombózisa, tüdőembólia, korai szívinfarktus és ischaemiás stroke. A hormonális fogamzásgátlót szedő fehérje-C vagy S hiányban szenvedő nőknél a trombózis (általában az agyi erek trombózisa) kockázata 10-25-szörösére nő.

Mivel a C- és S-protein a májban termelődő K-vitamin-dependens proteázok, a trombózis indirekt antikoagulánsokkal, például syncumarral vagy pelentánnal történő kezelése örökletes C- vagy S-proteinhiányban szenvedő betegeknél a trombózisos folyamat súlyosbodásához vezethet. Ezen túlmenően, egyes betegeknél közvetett antikoagulánsokkal (warfarin) történő kezelés esetén perifériás bőrelhalás alakulhat ki (“ warfarin nekrózis"). Megjelenésük szinte mindig heterozigóta protein C hiány jelenlétét jelenti, ami a vér fibrinolitikus aktivitásának csökkenéséhez, helyi ischaemiához és bőrelhaláshoz vezet.

V faktor Leiden

Egy másik, a protein-C rendszer működésével közvetlenül összefüggő patológiát az aktivált protein C-vel szembeni örökletes rezisztenciának, vagy V. faktor Leidennek nevezik. Valójában a Leiden V-faktor egy mutáns V-faktor, amely az V-faktor 506. pozíciójában lévő arginint glutaminnal helyettesíti. A Leiden V. faktor fokozott rezisztenciával rendelkezik az aktivált protein C közvetlen hatásával szemben. Ha a túlnyomórészt vénás trombózisban szenvedő betegeknél örökletes protein C hiány az esetek 4-7%-ában, akkor a V Leiden faktor különböző szerzők szerint 10-ben fordul elő. 25%.

Szöveti tromboplasztin inhibitor

A vaszkuláris endotélium szintén gátolja a trombusképződést, ha aktiválódik. Az endothelsejtek aktívan termelnek szöveti tromboplasztin inhibitort, amely inaktiválja a szöveti faktor-VIIa (TF-VIIa) komplexet, ami blokkolja a külső véralvadási mechanizmust, amely akkor aktiválódik, amikor a szöveti tromboplasztin belép a véráramba, ezáltal fenntartja a vér folyékonyságát a keringési rendszer.

Glükózaminoglikánok (heparin, antitrombin III, heparin kofaktor II)

A vér folyékony állapotának fenntartására szolgáló másik mechanizmus az endotélium által termelt különböző glükózaminoglikánok, köztük a heparán és a dermatán-szulfát. Ezek a glükózaminoglikánok szerkezetükben és funkciójukban hasonlóak a heparinokhoz. A termelődő és a véráramba kerülő heparin a vérben keringő antitrombin III (AT III) molekulákhoz kötődik, aktiválva azokat. Az aktivált AT III viszont felfogja és inaktiválja a Xa faktort, a trombint és számos más faktort a véralvadási rendszerben. Az AT III-on keresztüli koaguláció-inaktiválás mechanizmusa mellett a heparinok aktiválják az úgynevezett heparin-kofaktor II-t (CH II). Az aktivált KG II az AT III-hoz hasonlóan gátolja a Xa faktor és a trombin működését.

A fiziológiás antikoaguláns-antiproteázok (AT III és CG II) aktivitásának befolyásolása mellett a heparinok képesek módosítani olyan tapadó plazmamolekulák működését, mint a von Willebrand faktor és a fibronektin. A heparin csökkenti a von Willebrand faktor funkcionális tulajdonságait, segít csökkenteni a vér trombózisos potenciálját. A fibronektin a heparin aktiválásának eredményeként a fagocitózis különböző célobjektumaihoz kötődik - sejtmembránokhoz, szöveti törmelékhez, immunkomplexekhez, kollagén struktúrák töredékeihez, staphylococcusokhoz és streptococcusokhoz. A fibronektin heparin által stimulált opszonikus kölcsönhatásai következtében a makrofágrendszer szerveiben a fagocitózis célpontjainak inaktiválása aktiválódik. A keringési rendszer megtisztítása a fagocitózis céltárgyaitól segít fenntartani a vér folyékony állapotát és folyékonyságát.

Ezenkívül a heparinok képesek serkenteni a szöveti thromboplastin inhibitor termelését és felszabadulását a keringésbe, ami jelentősen csökkenti a trombózis valószínűségét a véralvadási rendszer külső aktiválása során.

A véralvadás folyamata - trombusképződés

A fent leírtakkal együtt léteznek olyan mechanizmusok is, amelyek az érfal állapotához is kapcsolódnak, de nem járulnak hozzá a vér folyékony állapotának fenntartásához, hanem annak alvadásáért felelősek.

A véralvadás folyamata az érfal integritásának károsodásával kezdődik. Ugyanakkor megkülönböztetik a trombusképződés folyamatának külső mechanizmusait is.

A belső mechanizmussal csak az érfal endoteliális rétegének károsodása vezet ahhoz a tényhez, hogy a véráramlás érintkezésbe kerül a szubendotélium struktúráival - az alapmembránnal, amelyben a fő trombogén tényezők a kollagén és a laminin. A Von Willebrand-faktor és a vérben lévő fibronektin kölcsönhatásba lép velük; Vérlemezke trombus képződik, majd fibrinrög.

Meg kell jegyezni, hogy a gyors véráramlás körülményei között (az artériás rendszerben) kialakuló vérrögök szinte csak a von Willebrand faktor részvételével létezhetnek. Éppen ellenkezőleg, mind a von Willebrand-faktor, mind a fibrinogén, a fibronektin és a trombospondin részt vesz a vérrögképződésben viszonylag alacsony véráramlási sebesség mellett (a mikrovaszkulatúrában, a vénás rendszerben).

A trombusképződés egy másik mechanizmusa a von Willebrand faktor közvetlen részvételével valósul meg, amely az erek integritásának károsodása esetén mennyiségileg jelentősen megnő az endotélium Weibol-Pallada testeiből való belépés miatt.

Véralvadási rendszerek és tényezők

Thromboplasztin

A trombusképződés külső mechanizmusában a legfontosabb szerepet a szöveti tromboplasztin játssza, amely az érfal integritásának megszakadása után az intersticiális térből kerül a véráramba. A véralvadási rendszer aktiválásával a VII-es faktor részvételével trombusképződést vált ki. Mivel a szöveti tromboplasztin foszfolipid részt tartalmaz, a vérlemezkék kevéssé vesznek részt a trombózis ezen mechanizmusában. A szöveti tromboplasztin megjelenése a véráramban és a patológiás trombusképződésben való részvétele határozza meg az akut disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulását.

Citokinek

A trombusképződés következő mechanizmusa citokinek - interleukin-1 és interleukin-6 - részvételével valósul meg. A kölcsönhatásuk eredményeként kialakuló tumor nekrózis faktor serkenti a szöveti thromboplastin termelődését és felszabadulását az endotéliumból és a monocitákból, melynek jelentőségéről már volt szó. Ez magyarázza a helyi vérrögök kialakulását különböző betegségekben, amelyek egyértelműen meghatározott gyulladásos reakciókkal jelentkeznek.

Vérlemezkék

A véralvadás folyamatában részt vevő speciális vérsejtek a vérlemezkék - sejtmagvú vérsejtek, amelyek a megakariociták citoplazmájának töredékei. A vérlemezkék termelése egy bizonyos trombopoietinhez kapcsolódik, amely szabályozza a thrombocytopoiesist.

A vérlemezkék száma a vérben 160-385×10 9 /l. Fénymikroszkópban jól láthatóak, ezért a trombózis vagy vérzés differenciáldiagnózisa során a perifériás vérkenet mikroszkópos vizsgálata szükséges. Normális esetben egy vérlemezke mérete nem haladja meg a 2-3,5 mikront (körülbelül a vörösvérsejt átmérőjének ¼-ét). Fénymikroszkóp alatt az érintetlen vérlemezkék kerek sejtekként jelennek meg, sima szélekkel és vörös-lila szemcsékkel (α-granulátum). A vérlemezkék élettartama átlagosan 8-9 nap. Általában korong alakúak, de aktiválva egy gömb alakját veszik fel nagyszámú citoplazmatikus kiemelkedéssel.

A vérlemezkékben háromféle specifikus granulátum található:

• nagy mennyiségű savas hidrolázt és más enzimeket tartalmazó lizoszómák;
• Sok különböző fehérjét (fibrinogén, von Willebrand faktor, fibronektin, trombospondin stb.) tartalmazó α-granulátumok, amelyek Romanovsky-Giemsa szerint lilás-vörösre festettek;
• A δ-granulátumok sűrű granulátumok, amelyek nagy mennyiségű szerotonint, K + ionokat, Ca 2+-t, Mg 2+-t stb.

Az α-granulátumok szigorúan specifikus vérlemezke-fehérjéket tartalmaznak, mint például a 4-es thrombocyta-faktort és a β-tromboglobulint, amelyek a vérlemezke-aktiváció markerei; vérplazmában történő meghatározása segíthet a folyamatban lévő trombózis diagnosztizálásában.

Ezenkívül a vérlemezkék szerkezete sűrű csövek rendszert tartalmaz, amely olyan, mint a Ca 2+ -ionok depója, valamint nagyszámú mitokondrium. Amikor a vérlemezkék aktiválódnak, egy sor biokémiai reakció megy végbe, amelyek a ciklooxigenáz és a tromboxán-szintetáz részvételével tromboxán A 2 (TXA 2) képződéséhez vezetnek az arachidonsavból, amely az irreverzibilis vérlemezke-aggregációért felelős faktor.

A vérlemezkét háromrétegű membrán borítja, külső felületén különböző receptorok találhatók, amelyek közül sok glikoprotein, és különböző fehérjékkel és vegyületekkel kölcsönhatásba lép.

Thrombocyta hemosztázis

A glikoprotein Ia receptor kötődik a kollagénhez, a glikoprotein Ib receptor kölcsönhatásba lép a von Willebrand faktorral, a IIb-IIIa glikoproteinek pedig fibrinogén molekulákkal, bár kötődni tud mind a von Willebrand faktorhoz, mind a fibronektinhez.

Amikor a vérlemezkéket agonisták - ADP, kollagén, trombin, adrenalin stb. - aktiválják, a külső membránjukon megjelenik a 3. lamellás faktor (membránfoszfolipid), aktiválva a véralvadás sebességét, 500-700 ezerszeresére növelve azt.

Plazma koagulációs faktorok

A vérplazma számos specifikus rendszert tartalmaz, amelyek részt vesznek a véralvadási kaszkádban. Ezek a rendszerek:

• adhéziós molekulák,
• véralvadási faktorok,
• fibrinolízis faktorok,
• a fiziológiás primer és másodlagos antikoagulánsok-antiproteázok tényezői,
• fiziológiás elsődleges reparatív-gyógyító szerek tényezői.

Plazmaragasztó molekularendszer

A plazma tapadó molekulák rendszere glikoproteinek komplexe, amely a sejtközi, sejt-szubsztrát és sejt-fehérje kölcsönhatásokért felelős. Ezek tartalmazzák:

1. von Willebrand faktor,
2. fibrinogén,
3. fibronektin,
4. trombospondin,
5. vitronektin.

von Willebrand faktor

A von Willebrand faktor egy nagy molekulatömegű glikoprotein, amelynek molekulatömege 10 3 kDa vagy több. A von Willebrand-faktor számos funkciót lát el, de a legfontosabb kettő:

• kölcsönhatás a VIII-as faktorral, aminek köszönhetően az antihemofil globulin védett a proteolízistől, ami növeli várható élettartamát;
• a vérlemezkék adhéziós és aggregációs folyamatainak biztosítása a keringési rendszerben, különösen nagy véráramlási sebesség esetén az artériás rendszer ereiben.

A von Willebrand-faktor szintjének 50% alá történő csökkenése, amint azt von Willebrand-betegségben vagy szindrómában megfigyelték, súlyos, általában mikrokeringési típusú vérzést eredményez, amely kisebb sérüléseknél zúzódásokkal nyilvánul meg. Súlyos von Willebrand-betegségben azonban a hemofíliához hasonló haematoma típusú vérzés figyelhető meg ().

Éppen ellenkezőleg, a von Willebrand-faktor koncentrációjának jelentős növekedése (több mint 150%) thrombophiliás állapothoz vezethet, amely gyakran klinikailag manifesztálódik a perifériás vénák különféle trombózisaiban, szívinfarktusban, a pulmonalis artériás rendszer trombózisában. vagy agyi erek.

Fibrinogén – I. faktor

A fibrinogén vagy az I. faktor számos sejt-sejt kölcsönhatásban vesz részt. Fő funkciói a fibrin thrombus kialakulásában (thrombus megerősítése) és a vérlemezke-aggregáció folyamatában (egy vérlemezkék egymáshoz tapadása) a IIb-IIIa glikoproteinek specifikus trombocitareceptorainak köszönhetően.

Plazma fibronektin

A plazma fibronektin egy tapadó glikoprotein, amely kölcsönhatásba lép különböző véralvadási faktorokkal, valamint a plazma fibronektin egyik funkciója az érrendszeri és szöveti hibák javítása. Kimutatták, hogy a fibronektin alkalmazása szövethibás területeken (szaruhártya trofikus fekélyei, eróziók és bőrfekélyek) elősegíti a reparatív folyamatok serkentését és a gyorsabb gyógyulást.

A plazma fibronektin normál koncentrációja a vérben körülbelül 300 mcg/ml. Súlyos sérülések, nagymértékű vérveszteség, égési sérülések, elhúzódó hasi műtétek, szepszis, akut disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma esetén a fogyasztás hatására a fibronektin szintje csökken, ami csökkenti a makrofágrendszer fagocita aktivitását. Ez magyarázhatja a fertőző szövődmények gyakori előfordulását azoknál az embereknél, akik súlyos vérveszteséget szenvedtek el, és hogy tanácsos krioprecipitátum vagy nagy mennyiségű fibronektint tartalmazó frissen fagyasztott plazma transzfúzióját felírni a betegeknek.

Trombospondin

A trombospondin fő funkciója a teljes vérlemezke-aggregáció biztosítása és a monocitákhoz való kötődése.

Vitronektin

A vitronektin, vagyis üvegkötő fehérje több folyamatban is részt vesz. Különösen megköti az AT III-trombin komplexet, majd a makrofágrendszeren keresztül eltávolítja a keringésből. Ezenkívül a vitronektin blokkolja a komplementrendszer faktorok végső kaszkádjának sejtlitikus aktivitását (C 5-C 9 komplex), ezáltal megakadályozza a komplementrendszer aktiválásának citolitikus hatásának megvalósulását.

Alvadási faktorok

A plazma koagulációs faktorok rendszere egy összetett, többtényezős komplexum, melynek aktiválása perzisztens fibrinrög kialakulásához vezet. Nagy szerepe van a vérzés megállításában az érfal épségének minden károsodása esetén.

Fibrinolízis rendszer

A fibrinolízis rendszer a legfontosabb rendszer, amely megakadályozza az ellenőrizetlen véralvadást. A fibrinolízis rendszer aktiválása belső vagy külső mechanizmussal valósul meg.

Belső aktiválási mechanizmus

A fibrinolízis aktiválásának belső mechanizmusa a plazma XII-es faktor (Hageman-faktor) aktiválásával kezdődik, a nagy molekulatömegű kininogén és a kallikrein-kinin rendszer részvételével. Ennek eredményeként a plazminogén plazminná alakul, amely a fibrinmolekulákat apró fragmentumokra (X, Y, D, E) hasítja, amelyeket a plazma fibronektum opszonizál.

Külső aktiválási mechanizmus

A fibrinolitikus rendszer külső aktiválási útvonalát sztreptokináz, urokináz vagy szöveti plazminogén aktivátor hajthatja végre. A fibrinolízis külső aktiválási útvonalát gyakran használják a klinikai gyakorlatban különböző helyeken fellépő akut trombózisok (tüdőembólia, akut miokardiális infarktus stb.) lízisére.

Primer és szekunder antikoagulánsok-antiproteázok rendszere

Az emberi szervezetben fiziológiás primer és másodlagos antikoagulánsok-antiproteázok rendszere létezik, amelyek inaktiválják a különböző proteázokat, plazma koagulációs faktorokat és a fibrinolitikus rendszer számos összetevőjét.

Az elsődleges antikoagulánsok közé tartozik a heparin, AT III és CG II rendszer. Ez a rendszer túlnyomórészt gátolja a trombint, a Xa faktort és a véralvadási rendszer számos más faktorát.

A protein-C rendszer, amint már említettük, gátolja a plazma Va és VIIIa alvadási faktorait, amelyek végül belső mechanizmus révén gátolja a véralvadást.

A szöveti tromboplasztin inhibitor rendszer és a heparin gátolja a véralvadás aktiválásának külső útját, nevezetesen a TF-VII faktor komplexet. A heparin ebben a rendszerben az érfal endotéliumából származó szöveti tromboplasztin inhibitor termelésének és a véráramba való felszabadulásának aktivátoraként játszik szerepet.

A PAI-1 (szöveti plazminogén aktivátor inhibitor) az elsődleges antiproteáz, amely inaktiválja a szöveti plazminogén aktivátor aktivitást.

A fiziológiai másodlagos antikoagulánsok-antiproteázok olyan komponenseket tartalmaznak, amelyek koncentrációja nő a véralvadás során. Az egyik fő másodlagos antikoaguláns a fibrin (antitrombin I). Felületén aktívan felszívódik, és inaktiválja a véráramban keringő szabad trombin molekulákat. Az Va és VIIIa faktor származékai szintén inaktiválhatják a trombint. Ezenkívül a vérben lévő trombint inaktiválják az oldható glikokalicin keringő molekulái, amelyek a vérlemezke receptor Ib glikoprotein maradványai. A glikokalicin tartalmaz egy bizonyos szekvenciát - a trombin „csapdáját”. Az oldható glikokalicin részvétele a keringő trombinmolekulák inaktiválásában lehetővé teszi a trombusképződés önkorlátozását.

Elsődleges helyreállító-gyógyítók rendszere

A vérplazma bizonyos tényezőket tartalmaz, amelyek elősegítik az érrendszeri és szöveti hibák gyógyulását és helyreállítását - az elsődleges gyógyító szerek úgynevezett fiziológiai rendszerét. Ez a rendszer a következőket tartalmazza:

• plazma fibronektin,
• fibrinogén és származéka fibrin,
• transzglutamináz vagy XIII-as véralvadási faktor,
• trombin,
• vérlemezke növekedési faktor - thrombopoetin.

E tényezők szerepét és jelentőségét külön-külön már tárgyaltuk.

Véralvadási mechanizmus

A véralvadásnak belső és külső mechanizmusai vannak.

Belső véralvadási útvonal

A véralvadás belső mechanizmusa olyan tényezőket foglal magában, amelyek normál körülmények között a vérben találhatók.

A belső út mentén a véralvadási folyamat a XII-es faktor (vagy Hageman-faktor) kontakt- vagy proteázaktiválásával kezdődik, nagy molekulatömegű kininogén és kallikrein-kinin rendszer részvételével.

A XII-es faktor XIIa (aktivált) faktorrá alakul, amely aktiválja a XI-es faktort (a plazma thromboplasztin prekurzorát), és XIa faktorrá alakítja át.

Ez utóbbi aktiválja a IX-es faktort (antihemofil B faktor vagy karácsonyi faktor), és a VIIIa faktor (antihemofil A faktor) részvételével IXa faktorrá alakítja át. A Ca 2+ -ionok és a thrombocyta 3-as faktor részt vesz a IX-es faktor aktiválásában.

A IXa és VIIIa faktorok komplexe Ca 2+ -ionokkal és thrombocyta 3-as faktorral aktiválja az X faktort (Stewart faktor), Xa faktorrá alakítva azt. A Va faktor (proaccelerin) szintén részt vesz az X faktor aktiválásában.

A Xa, Va, Ca-ionok (IV. faktor) és a thrombocyta 3-as faktor komplexét protrombináznak nevezik; aktiválja a protrombint (vagy a II-es faktort), trombinná alakítva azt.

Ez utóbbi lebontja a fibrinogén molekulákat, és fibrinné alakítja.

A XIIIa faktor (fibrinstabilizáló faktor) hatására oldódó formából származó fibrin oldhatatlan fibrinné alakul, amely közvetlenül erősíti (erősíti) a vérlemezke trombust.

Külső véralvadási útvonal

A véralvadás külső mechanizmusa akkor következik be, amikor a szöveti tromboplasztin (vagy III-as szöveti faktor) a szövetekből a keringésbe kerül.

A szöveti tromboplasztin a VII-es faktorhoz (prokonvertin) kötődik, és azt VIIa faktorrá alakítja.

Ez utóbbi aktiválja az X faktort, átalakítva azt Xa faktorrá.

A koagulációs kaszkád további átalakulásai ugyanazok, mint a plazma koagulációs faktorok belső mechanizmus általi aktiválása során.

A véralvadás mechanizmusa röviden

Általánosságban elmondható, hogy a véralvadási mechanizmus röviden egymás után következő szakaszok sorozataként ábrázolható:

1. a normál véráramlás megzavarása és az érfal integritásának károsodása következtében endoteliális hiba alakul ki;
2. A von Willebrand faktor és a plazma fibronektin megtapad az endotélium kitett alapmembránjához (kollagén, laminin);
3. a keringő vérlemezkék az alapmembrán kollagénhez és lamininhez, majd a von Willebrand faktorhoz és a fibronektinhez is tapadnak;
4. a vérlemezkék adhéziója és aggregációja a 3. lamellás faktor megjelenéséhez vezet a külső felületi membránjukon;
5. a 3. lamellás faktor közvetlen részvételével a plazma koagulációs faktorok aktiválódnak, ami fibrin képződéséhez vezet a thrombocyta trombusban - megkezdődik a thrombus erősödése;
6. a fibrinolízis rendszer mind belsőleg (XII. faktor, nagy molekulatömegű kininogén és kallikrein-kinin rendszer révén), mind külsőleg (tPA hatására) aktiválódik, megállítva a további trombusképződést; ebben az esetben nemcsak a vérrögök lízise következik be, hanem nagy mennyiségű fibrin degradációs termék (FDP) képződése is, amelyek viszont blokkolják a patológiás trombusképződést, fibrinolitikus aktivitással;
7. a vaszkuláris defektus helyreállítása és gyógyulása a reparatív-gyógyító rendszer fiziológiai tényezőinek (plazma fibronektin, transzglutamináz, trombopoietin stb.) hatására kezdődik.

A sokk által komplikált akut masszív vérveszteségben a vérzéscsillapító rendszer egyensúlya, nevezetesen a trombusképződés és a fibrinolízis mechanizmusai között gyorsan megbomlik, mivel a fogyasztás jelentősen meghaladja a termelést. A véralvadási mechanizmusok kialakuló kimerülése az egyik láncszem az akut disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulásában.

Hogyan történik a véralvadás?

A véralvadás összetett folyamat. A vérplazmában jelenlévő 13 faktort, valamint a vérlemezkék pusztulása és a szövetkárosodás során felszabaduló anyagokat érinti.

A véralvadás több szakaszban történik:

1. Az első szakaszban egy tromboplasztin prekurzor szabadul fel a sérült vérlemezkékből és szövetsejtekből. Ez az anyag a vérplazmafehérjékkel kölcsönhatásba lépve aktív tromboplasztinná alakul. A thromboplasztin képződéséhez a Ca 2+ jelenléte szükséges, valamint a plazmafehérjék, különösen az antihemolitikus faktor Ha nincs a vérben antihemolitikus faktor, a vér nem alvad meg. Ezt az állapotot hemofíliának nevezik.

2. A második szakaszban a vérplazma protrombin fehérje tromboplasztin részvételével aktív trombin enzimmé alakul.

3. A trombin hatására a fibrinogén, a plazmában oldódó fehérje oldhatatlan fibrinné alakul. A fibrin a legfinomabb rostok plexusaiból álló vérrögöt képez. A vérsejtek hálózatukban megtelepednek, vérrögöt képezve.

A véralvadás megvédi a szervezetet a vérveszteségtől.

Hogyan történik a véralvadás?

Keresés ezen az oldalon:

• A véralvadáshoz szükséges anyagok
• a véralvadáshoz szükséges a jelenléte
• A véralvadáshoz szükséges anyagok

A hemokoagulációnak három fő szakasza van:

1. vértromboplasztin és szöveti tromboplasztin képződése;

2. trombin képződése;

3. fibrinrög képződése.

A hemokoagulációnak két mechanizmusa van: belső koagulációs mechanizmus(az érágyon belül elhelyezkedő tényezők érintettek) és külső koagulációs mechanizmus(az intravaszkuláris tényezők mellett külső tényezők is részt vesznek benne).

Belső véralvadási mechanizmus (kontaktus)

A hemokoaguláció belső mechanizmusa akkor indul be, ha az ér endotélium károsodik (például érelmeszesedés esetén, nagy dózisú katekolaminok hatására), amelyben kollagén és foszfolipidek vannak jelen. A XII faktor (trigger faktor) az endotélium megváltozott területéhez kapcsolódik. A megváltozott endotéliummal kölcsönhatásba lépve konformációs szerkezeti változásokon megy keresztül, és nagyon erős aktív proteolitikus enzimmé válik. A XIIa faktor egyszerre vesz részt a véralvadási rendszerben, az antikoagulációs rendszerben és a kinin rendszerben:

1. aktiválja a véralvadási rendszert;
2. aktiválja az antikoaguláns rendszert;
3. aktiválja a vérlemezke-aggregációt;
4. aktiválja a kinin rendszert;

1. szakasz a véralvadás belső mechanizmusa - teljes vértromboplasztin képződése.

A XII. faktor a sérült endotéliummal érintkezve aktívvá válik XII. A XIIa aktiválja a prekallikreint (XIY), amely aktiválja a kininogént (XY). A kininek pedig növelik a XII faktor aktivitását.

A XII. faktor aktiválja a XI. faktort, amely aztán aktiválja a IX. faktort (karácsonyi faktor). A IXa faktor kölcsönhatásba lép az YIII faktorral és a kalciumionokkal. Ennek eredményeként komplex képződik, amely egy enzimet, koenzimet és kalciumionokat tartalmaz (IXa fázis, YIII fázis, Ca 2+). Ez a komplex aktiválja az X faktort a P 3 thrombocyta faktor részvételével. Ennek eredményeként aktív vértromboplasztin, beleértve az f.Xa-t, f.Y-t, Ca2+-t és P3-at.

P 3 - a vérlemezke membránok töredéke, lipoproteineket tartalmaz, és foszfolipidekben gazdag.

2. szakasz – trombin képződés.

Az aktív vértromboplasztin beindítja a véralvadás 2. szakaszát, aktiválja a protrombin trombinná való átalakulását (II. fázis → II. fázis). A trombin aktiválja a hemokoaguláció külső és belső mechanizmusait, valamint az antikoagulációs rendszert, a vérlemezke-aggregációt és a vérlemezke-faktorok felszabadulását.

Az aktív trombin a véralvadás 3. szakaszát váltja ki.

3. szakasz van oldhatatlan fibrin képződése(I faktor). A trombin hatására az oldható fibrinogén egymás után fibrin monomerré, majd oldhatatlan fibrin polimerré alakul.

A fibrinogén egy vízben oldódó fehérje, amely 6 polipeptid láncból áll, köztük 3 doménből. A trombin hatására az A és B peptidek lehasadnak a fibrinogénből, és aggregációs helyek képződnek benne. A fibrinszálak először lineáris láncokká kapcsolódnak, majd kovalens láncok közötti keresztkötések jönnek létre. Képződésükben a trombin által aktivált XIIIa faktor (fibrinstabilizáló) vesz részt. A XIIIa faktor, amely egy transzamidináz enzim, hatására a fibrinben polimerizációja során glutamin és lizin közötti kötések jelennek meg.