Urođene srčane mane. Urođene srčane mane Qp qs izračun

Kao rezultat toga, 2000. godine objavljena je Međunarodna kardiokirurška nomenklatura za CHD, a istodobno je objavljen i Europski pedijatrijski kardiološki kodeks. Kako bi se ove nomenklature objedinile, stvorena je Međunarodna radna skupina poznata kao Radna skupina za nomenklaturu. Godine 2005. pojavila se jedinstvena nomenklatura za prirođene srčane greške i srčane bolesti u djece (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), nastala na temelju dviju prijašnjih nomenklatura. Prema IPCCC-u, svaki kvar je kodiran šesteroznamenkastim digitalnim kodom. Potreba za stvaranjem ovog sustava proizlazi iz potrebe analize multicentričnih dijagnostičkih i liječničkih studija i stratifikacije rizika, uvođenja u medicinsku praksu elektroničkih tehnologija za vođenje medicinske dokumentacije temeljene na korištenju univerzalnih kodnih oznaka, te potrebe za dugoročnim praćenje takvih pacijenata od rođenja iu bilo kojoj dobi. Godine 2006. u Kanadi je osnovana Međunarodna udruga za daljnji rad s nomenklaturom prirođenih srčanih grešaka i srčanih bolesti u djece koja se sastoji od tri radne skupine. Tim za razvoj nomenklature stvara, distribuira, ažurira i održava međunarodne klasifikacijske kodove. Omogućuje pristup informacijama o ovim kodovima pedijatrijskim, kardiološkim i kardiokirurškim profesionalnim udrugama, zdravstvenim organizacijama, uključujući državna zdravstvena tijela. Udruga ima skupinu za izradu definicija bolesti i skupinu za arhiviranje video slika za novu međunarodnu klasifikaciju. Ove foto i video slike predstavljene su podacima iz patomorfoloških i instrumentalnih studija (ehokardiografija, angiografija, MSCT i MRI, intraoperativne foto i video snimke). Međunarodna udruga za razvoj nomenklature za prirođene srčane mane i srčane bolesti u djece radi u suradnji sa stručnjacima koji vode razvoj Međunarodne klasifikacije bolesti, 11. revizija, pod vodstvom WHO-a, kao i sa stručnjacima iz Međunarodne organizacije za izradu standarda medicinskog nazivlja (Sustavljena nomenklatura medicine – SNOMED).

Popis nove međunarodne nomenklature uključuje sve poznate vrste UPS-a s maksimalnom točnošću i potpunošću. Istodobno, ovaj složeni popis pokriva više od 10.000 kodova, podijeljenih u 7 glavnih skupina, a traženje određenog vice koda u njemu je vrlo teško. Godine 2011. skupina pedijatara kardiologa iz Francuske, na temelju analize velike količine vlastitih podataka, predložila je prikladno pregrupiranje popisa IPCCC-a ističući 10 glavnih kategorija i 23 potkategorije, olakšavajući praktičnu upotrebu nove nomenklature za upotrebu u praktičnom radu, kao iu epidemiološke i istraživačke svrhe.

Kardiolozi obično u praksi koriste radnu klasifikaciju prirođenih srčanih bolesti ovisno o vrsti hemodinamskih poremećaja, prema kojoj se srčane mane dijele u nekoliko glavnih skupina. Najozbiljniji klinički poremećaji kod prirođenih srčanih grešaka su hipoksemija, plućna hipertenzija i zatajenje srca.

Hipoksemija je najčešće posljedica intrakardijalnog desno-lijevog ranžiranja; u tom slučaju pacijenti doživljavaju distalnu ili difuznu cijanozu zbog povećanog sadržaja hemoglobina u kapilarnom sloju. Klinički je cijanoza vidljiva ako je koncentracija reduciranog hemoglobina u arterijskoj krvi veća od 3-5 g/dL. Cijanoza varira u intenzitetu od plavičaste do ljubičaste boje sluznice i kože. Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti ovog znaka, razlikuju se blijeda CHD (bez cijanoze) i plava (s cijanozom). Najčešće kongenitalne srčane bolesti bez cijanoze su VSD, ASD, PDA, koarktacija aorte, aortna stenoza, atrioventrikularni kanal, a rjeđe su prekinuti luk aorte, mitralna stenoza i insuficijencija mitralne valvule. Srčane mane bez cijanoze pak se prema vrsti patofizioloških poremećaja dijele u dvije podskupine: 1) prirođene srčane mane s lijevo-desnim šantom (septalni defekti, otvoreni ductus arteriosus, atrioventrikularni kanal, aortopulmonalni prozor) i 2 ) kongenitalne srčane bolesti s opstrukcijom lijevo-desnog šanta.dijelova srca (koarktacija i stenoza aorte, prekinuti luk aorte, mitralna stenoza).

Najčešća prirođena srčana bolest s cijanozom je Fallotova tetralogija, teška stenoza ili atrezija plućne arterije, transpozicija velikih arterija, atrezija trikuspidalne valvule, truncus arteriosus, totalna anomalna drenaža plućnih vena, hipoplastični sindrom lijevog srca, Ebsteinova bolest.

Među KBS s cijanozom također se mogu razlikovati dvije podskupine: 1) s smanjenjem plućnog protoka krvi (tetralogija Fallot, plućna atrezija, plućna stenoza, atrezija trikuspidalnog zaliska, Ebsteinova bolest) i 2) s povećanjem volumena plućne krvi protok, tj. plućna hipertenzija (transpozicija velikih arterija, truncus arteriosus, totalna anomalna drenaža plućnih vena, hipoplastični sindrom lijevog srca).

Ova podjela kongenitalne srčane bolesti je uvjetna, budući da kod blijede kongenitalne srčane bolesti s vrlo velikim šantom lijevo-desno može doći do hipoksemije zbog plućnog edema ili dodavanja sklerotičnih lezija plućnih žila i, kao rezultat toga, smjer intrakardijalnog šanta će se promijeniti u desno-lijevo. U isto vrijeme, plućna hipertenzija je karakteristična i za defekte bez cijanoze i za niz cijanotičnih defekata.

Najčešće se plućna hipertenzija javlja kod defekata s lijevo-desnim šantom. U postnatalnom razdoblju u zdravog djeteta kroz sustavnu i plućnu cirkulaciju protiče jednak volumen krvi, dok je vaskularni otpor u sustavnoj cirkulaciji približno 6 puta veći nego u plućnoj cirkulaciji. To je povezano s višim sustavnim krvnim tlakom i sistoličkim tlakom lijeve klijetke. Zbog razlike tlaka, u prisutnosti patološke komunikacije između dijelova srca, krv se kreće slijeva nadesno. Smjer i volumen šantirane krvi ovise o veličini defekta i pritisku s obje strane. Točno određivanje volumena krvi u velikim i malim krugovima zahtijeva invazivne metode analize potrošnje kisika, stoga se češće koristi izračun omjera tih volumena (Qp/Qs) pomoću Doppler ehokardiografije ili magnetske rezonantne angiografije. Omjer volumena ukupnog plućnog krvotoka i sistemskog krvotoka, tj. omjer Qp/Qs može poslužiti kao kriterij za intenzitet ranžiranja krvi kroz intrakardijski defekt. Normalno je omjer Qp/Qs 1:1. Ako postoji ispuštanje krvi iz sistemske cirkulacije u plućnu cirkulaciju ili obrnuto, volumen tog ispuštanja može se izračunati pomoću formula:

Volumen shunta s lijeva na desno = Qp - Qs;

Volumen shunta s desna na lijevo = Qs - Qp.

Kod cijanotičnih defekata s plućnom hipovolemijom smanjuje se protok krvi u plućima, a omjer Qp/Qs je 2,0-2,5:1. Ako pacijent ima obostrani (lijevo-desno i desno-lijevo) iscjedak iste jačine, omjer Qp/Qs može biti jednak 1:1.

Hipoksemija kod kongenitalne srčane bolesti najčešće je povezana s protokom venske krvi u lijeve dijelove i sustavnu cirkulaciju, tj. s resetiranjem desno-lijevo. Ispuštanje krvi s desna na lijevo može se pojaviti na različitim razinama.

Dakle, iscjedak na razini vena sistemske cirkulacije nastaje zbog njihovog abnormalnog protoka, na primjer, s defektom koronarnog sinusa ili s protokom gornje šuplje vene u lijevi atrij. Skretanje s desna na lijevo na atrijskoj razini javlja se s opstrukcijom ili regurgitacijom trikuspidalnog zaliska. To se događa s atrezijom trikuspidalnog zaliska ili njegovom stenozom i popratnom hipoplazijom desne klijetke, Ebsteinovom anomalijom, a ponekad i perinatalnom asfiksijom s ishemijskim oštećenjem papilarnih mišića trikuspidalnog zaliska. U tim slučajevima raste tlak u desnom atriju, a kroz njega, kroz ovalni prozorčić ili međuatrijski defekt s desna na lijevo teče venska krv. Desno-lijevi shunt u razini desne klijetke opaža se u tetralogiji Fallot, dvokomorna desna klijetka, t.j. za defekte s opstrukcijom izlaznog trakta desne klijetke i VSD-a. Iscjedak s desna na lijevo na razini plućnih arterija također se javlja kod pojedinih bolesnika - kako u kombinaciji s tetralogijom Fallot, tako i izolirano (s Alagilleovim sindromom, Williamsovim sindromom).

Kod srčanih mana s jednosmjernim šantom zdesna nalijevo, minutni volumen srca u sistemsku cirkulaciju nije oštećen, ali je plućni protok krvi smanjen kao rezultat šanta zdesna nalijevo. Komplikacija ranžiranja s desna na lijevo je hipoksemija i njezine posljedice. Budući da je krv u plućnim venama normalno zasićena kisikom, inhalacije O2 nemaju značajan učinak i tek neznatno povećavaju sadržaj kisika u krvi zbog njegove topive frakcije. Kod dugotrajne hipoksemije dolazi do kompenzacijskog povećanja eritropoeze (broj Er > 5x1012/l) uz istodobno povećanje razine hemoglobina (Hb > 160-180 g/l). Zbog toga se povećava sadržaj oksihemoglobina u krvi i hematokrit (Ht > 55%). Dugotrajna teška hipoksemija kod defekata s cijanozom popraćena je komplikacijama poput sekundarne malapsorpcije i zastoja u rastu, kao i hipoksičnim oštećenjem mozga (piramidalna insuficijencija, hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, kognitivni poremećaji itd.).

Ponekad se zbog nedostatka željeza javlja anemija koja se očituje normalnom ili niskom razinom hemoglobina i hematokrita uz povećan ili normalan broj crvenih krvnih stanica. Anemija je češća u dojenčadi, osobito u dobi od 2-3 mjeseca, zbog latentnog ili očitog nedostatka željeza. Unatoč povećanom ili normalnom broju crvenih krvnih stanica, opažaju se hipokromija, mikrocitoza i smanjeno željezo u serumu. U slučaju anemije potrebno je propisati liječenje preparatima željeza i obvezno praćenje stanja uhranjenosti (hranjenje majčinim mlijekom ili adaptiranim mliječnim formulama). Uz dugotrajnu hipoksemiju i eritrocitozu, trombocitopenija i poremećaji koagulacije s naknadnim krvarenjem mogu se razviti u starije djece, uključujući i nakon kirurških intervencija. I policitemija, anemija i trombocitopenija prijete razvojem moždanog udara, osobito u male djece.

Povećanje viskoznosti krvi prijeti trombozom krvnih žila unutarnjih organa, prvenstveno u cerebralnim, bubrežnim, plućnim i mezenterijalnim arterijama. Rizik od tromboze povećava se u situacijama dehidracije (groznica, vruće vrijeme, dispeptički poremećaji). Još jedna komplikacija srčanih mana s cijanozom su apscesi mozga. Nastaju zbog činjenice da bakterije, koje se normalno neutraliziraju u plućnim žilama, ulaze tijekom desno-lijevog pražnjenja izravno u krvne žile sistemskog kruga, uključujući i cerebralne.

Zatajenje srca sa srčanim greškama primarno nastaje zbog preopterećenja srčanih komora prekomjernim volumenom krvi (na primjer, s šantovima lijevo-desno), povećanog vaskularnog otpora u plućnoj ili sistemskoj cirkulaciji i smanjenog minutnog volumena srca zbog opstrukcije izlazni trakt lijeve klijetke. O tim se situacijama raspravlja u nastavku kada se govori o hemodinamskim poremećajima koji nastaju kao posljedica svakog specifičnog defekta.

Tipična komplikacija prirođenih srčanih grešaka je sekundarni bakterijski endokarditis, koji je povezan prvenstveno s greškama s cijanozom, pa je potrebna obavezna prevencija ove komplikacije tijekom medicinskih zahvata povezanih s potencijalnom bakterijemijom.