Povećanje lijeve klijetke srca: mogući uzroci i liječenje. Luk lijeve klijetke srca je produžen, što je to? Dijete ima povećanu klijetku srca

Proširenje lijeve klijetke (ili hipertrofija) je širenje i zadebljanje stijenki glavne pumpne komore srca. Hipertrofija se može razviti kao odgovor na neki negativni čimbenik, na primjer, visoki krvni tlak ili značajna tjelesna aktivnost. Povećani srčani mišić gubi svoju elastičnost i na kraju ne može pumpati krv potrebnom snagom. Povećanje lijeve klijetke srca najčešće se javlja kod osoba koje imaju nekontrolirano povišen krvni tlak. Ovo stanje je vrlo opasno, jer u konačnici može dovesti do srčanog i moždanog udara. U opasnosti su starije osobe s prekomjernom tjelesnom težinom, hipertenzijom i dijabetesom.

Simptomi razvoja abnormalnog stanja

Dilatacija lijeve klijetke u većini slučajeva razvija se vrlo sporo. Pacijent možda neće osjetiti nikakve neugodne znakove ili simptome, osobito u ranim fazama bolesti. Ali kako se hipertrofija razvija, može se dogoditi sljedeće:

• otežano disanje;
• neobjašnjivi umor;
• bol u prsima, osobito nakon vježbanja;
• osjećaj brzih, lepršavih otkucaja srca;
• vrtoglavica ili nesvjestica.

Trebali biste potražiti liječničku pomoć ako:

• postoji osjećaj boli u prsima koji traje duže od nekoliko minuta;
• postoje ozbiljne poteškoće s disanjem koje ometaju dnevne aktivnosti;
• imate teške, ponavljajuće probleme s pamćenjem;
• postoji gubitak svijesti;
• kratkoća daha u kombinaciji s ubrzanim otkucajima srca je zabrinjavajuća.

Razlozi za razvoj anomalije

Do povećanja lijeve klijetke može doći ako zbog nekog nepovoljnog čimbenika srce radi više nego inače. To znači da će srčani mišić morati napraviti nekoliko puta više kontrakcija kako bi pumpao krv po tijelu.

Model srca s hipertrofijom lijeve klijetke

Razlozi koji mogu izazvati značajno pogoršanje rada srca:

• Visoki krvni tlak (hipertenzija) smatra se najčešćim uzrokom zadebljanja stijenke ventrikula. Više od jedne trećine svih bolesnika sazna za hipertrofiju u trenutku postavljanja dijagnoze arterijske hipertenzije.
• Stenoza aortnog zaliska je bolest koja predstavlja suženje režnja mišićnog tkiva koje odvaja lijevu klijetku od aorte. Sužavanje aortnog zalistka uzrokuje nekoliko puta češće kontrakcije srca kako bi pumpalo krv u aortu.
• je genetski poremećaj koji se javlja kada srčani mišić postane abnormalno debeo i krut.
• Profesionalni sport. Intenzivan, dugotrajan trening snage, kao i neredovito izvođenje vježbi izdržljivosti, mogu dovesti do toga da se srce ne može brzo prilagoditi i nositi s dodatnim opterećenjem. Kao rezultat toga, lijeva klijetka može nateći (povećati se).

Do čega može dovesti hipertrofija?

Bolest se ne može zanemariti, jer značajno povećanje ventrikula može uvelike promijeniti strukturu i funkciju srca. Povećana klijetka može oslabiti i izgubiti elastičnost, povećavajući pritisak u srcu. Hipertrofirano tkivo također može stisnuti krvne žile i ograničiti protok krvi izravno u srčani mišić.

S lijeve strane - normalno srce, s desne strane - s povećanom komorom

Kao posljedica ovih promjena mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

• potpuni prekid opskrbe srca krvlju;
• nesposobnost srca da pumpa dovoljno krvi po tijelu (zatajenje srca);
• abnormalni srčani ritam (aritmija);
• nepravilan, brz rad srca (fibrilacija atrija);
• nedovoljna opskrba srca kisikom (koronarna bolest srca);
• proširenje aorte (dilatacija korijena aorte);
• moždani udar;
• neočekivano pogoršanje srčane funkcije (iznenadni srčani zastoj);
• iznenadni gubitak svijesti.

Hipertrofija je puna značajnog pogoršanja rada srca

Posljedice hipertrofije mogu se nazvati katastrofalnim za zdravlje, pa ako je pacijent identificirao razloge za razvoj bolesti, potrebno je konzultirati kardiologa.

Dijagnostičke metode

Prije postavljanja dijagnoze, liječnik će uzeti vašu povijest bolesti i obaviti temeljit fizički pregled, uključujući mjerenje krvnog tlaka i testiranje. Ako preliminarne studije pokažu da klijetka doista može biti povećana, provodi se niz dodatnih testova probira.

elektrokardiogram (EKG)

Električni signali neće potvrditi povećanje ventrikula. Ali kardiolozi mogu identificirati neke poteškoće u prolasku impulsa, što će ukazivati ​​na kršenje gustoće mišićnog tkiva srca.

MRI

Slike srca snimljene posebnim tomografom izravno će ukazati na hipertrofiju ventrikula.

Liječenje hipertrofije

Liječenje ovisi o temeljnom uzroku povećane klijetke i može uključivati ​​lijekove i/ili operaciju.

Proširenje lijeve klijetke može se kontrolirati uzimanjem tableta

Najčešći lijekovi koji se propisuju za hipertrofiju su sljedeći.

Inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE).

Ovi lijekovi proširuju krvne žile, snižavaju krvni tlak, poboljšavaju protok krvi i pomažu smanjiti opterećenje srca. Trgovački nazivi lijekova: kaptopril, enalapril i lizinopril. Najčešća nuspojava je uporan, nadražajni suhi kašalj.

Blokatori angiotenzinskih receptora

Ovi lijekovi slični su ACE inhibitorima, ali ne uzrokuju uporan kašalj.

Beta blokatori

Beta blokatori pomažu u smanjenju broja otkucaja srca i normaliziraju krvni tlak. Beta blokatori se obično ne propisuju kao primarni tretman za hipertrofiju.

Diuretici

Tiazidni diuretici olakšavaju dotok krvi u srce i snižavaju krvni tlak. Trgovački nazivi: klortalidon i hidroklorotiazid.

Samo iskusni kardiolog će odabrati pravu vrstu tableta

Kirurško liječenje sastoji se od obnove ili potpunog.

Prevencija hipertrofije

Promjene u načinu života pomoći će ne samo spriječiti razvoj hipertrofije, već i poboljšati stanje već povećane ventrikule. Budući da je hipertrofija česta kod osoba koje pate od pretilosti, održavanje idealnog indeksa tjelesne mase bit će najbolja prevencija bolesti. Također je vrijedno ograničiti količinu soli u prehrani za normalizaciju krvnog tlaka. Ako se sumnja na hipertrofiju, preporuča se umjereno piti alkohol, a ako je propisano liječenje, onda je bolje potpuno izbjegavati jaka pića.

Unatoč činjenici da je jedan od razloga povećanja klijetke srca teška tjelesna aktivnost, ne biste trebali odustati od sporta. Redovito tjelesno vježbanje, poput hodanja, pilatesa, joge, ne samo da neće naštetiti, već će, naprotiv, ojačati srce. Ako je dijagnoza hipertrofije već postavljena, potrebno je konzultirati fizioterapeuta za odabir optimalnog programa vježbanja. 30 minuta umjerene tjelesne aktivnosti spriječit će njegovo povećanje.

Zdrav način života i pravilna prehrana omogućit će vam da dugo zaboravite na probleme s lijevom klijetkom.

UDC 616.12-007.61-039.42-056.7-053.2-008

HIPERTROFIJA MIOKARDA KOD RANE DJECE U PRAKSI

PEDIJATRIJSKI

Elena Nikolaevna Basargina *, Vasilisa Sergeevna Ermolenko, Irina Vyacheslavovna Silnova Znanstveni centar za dječje zdravlje, Moskva, Rusija

Sažetak DOI: 10.17750/KMJ2015-647

Cilj. Identifikacija značajki tijeka bolesti koje se javljaju s hipertrofijom miokarda za raniju diferencijalnu dijagnozu kako bi se odredila taktika za upravljanje pacijentima i početak njihovog liječenja što je prije moguće.

Metode. Opći klinički pregled, obiteljska anamneza, ultrazvučni pregled srca s dopplerografijom, elektrokardiografija, holter monitoring, po indikaciji - kompjutorizirana tomografska aortografija, konzultacije genetičara.

Rezultati. Tijekom 14 godina promatranja, grupa je uključivala 92 bolesnika, od kojih su 53% (49 pacijenata) bila djeca s idiopatskom hipertrofičnom kardiomiopatijom, na drugom mjestu su bila djeca s Noonanovim sindromom - 11,9% (11 osoba), zatim 6 (6,5%). ) bolesnika s Pompeovom bolešću i isti broj djece s arterijskom hipertenzijom, s Leopardovim sindromom - 5,4% (5 djece), s Friedreichovom ataksijom - 4,3% (4 bolesnika), u 3 djece - Danonovim sindromom (3,2%), 2 ( 2,1%) bolesnika u skupinama s kardio-faciokutanim sindromom, bolešću β-oksidacije masnih kiselina i mukopolisaharidozom tipa I (Hurlerov sindrom), po 1 (1,2%) bolesnik s nedostatkom karnitina i GM1 gangliozidozom.

Zaključak. S obzirom na mogućnosti suvremene medicine, prepoznavanje hipertrofije miokarda lijeve i/ili desne klijetke u praksi pedijatra i pedijatrijskog kardiologa važan je početni čimbenik za naknadne dijagnostičke pretrage, što ranije provođenje specifičnih mjera liječenja i prevenciju štetnih pojava. ishodi bolesti.

Ključne riječi: djeca, kardiomiopatija, hipertrofija miokarda, nadomjesna enzimska terapija.

HIPERTROFIJA MIOKARDA U DOJENČADI U PEDIJATRIJSKOJ PRAKSI

E.N. Basargina, V.S. Ermolenko, I.V. Sil"nova

Znanstveni centar za zdravlje djece, Moskva, Rusija

Cilj. Identificirati značajke bolesti povezanih s hipertrofijom miokarda, za ranu diferencijalnu dijagnozu za određivanje taktike liječenja i početak ranog liječenja.

Metode. Učinjen je klinički pregled, obiteljska anamneza, ultrazvuk srca s Dopplerom, EKG, 24-satno praćenje EKG-a, kompjutorizirana tomografska aortografija i genetsko savjetovanje (ako je indicirano).

Rezultati. Tijekom 14 godina promatranja uključena su 92 bolesnika, među njima: djeca s idiopatskom hipertrofičnom kardiomiopatijom-49 (53%), zatim djeca s Noonanovim sindromom - 11 (11,9%), Pompeovom bolešću - 6 (6,5%), hipertenzijom - 6 (6,5%), Leopardov sindrom - 5 (5,4%), Friedrichova ataksija - 4 (4,3%), Danonova bolest - 3 (3,2%), kardiofacijalno-kožni sindrom, poremećaj beta-oksidacije masnih kiselina i mukopolisaharidoza tipa I (Hurlerov sindrom) - 2 (2,1%), nedostatak karnitina i GM1-gangliozidoza - 1 (1,2%).

Zaključak. Uzimajući u obzir mogućnosti suvremene medicine, dijagnoza hipertrofije lijeve i/ili desne klijetke u pedijatrijskoj ordinaciji opće medicine i pedijatrijskoj kardiologiji važan je čimbenik za kasniju dijagnostičku pretragu, što ranije specifične terapijske intervencije kako bi se spriječili nepovoljni ishodi bolesti.

Ključne riječi: djeca, kardiomiopatija, hipertrofija miokarda, nadomjesna enzimska terapija.

Hipertrofija miokarda u djece ostaje jedan od gorućih problema pedijatrijske kardiologije i određuje povećani rizik od kardiovaskularnih bolesti i mortaliteta. Poznato je da je razvoj hipertrofije miokarda popraćen strukturnim i funkcionalnim promjenama u srcu, koje doprinose otežanom dijastoličkom punjenju ventrikula zbog poremećene relaksacije miokarda i/ili smanjenja njegove popustljivosti.

Hipertrofija miokarda daje raznim bolestima niz zajedničkih značajki koje određuju prirodu tečaja, prognozu i pristupe liječenju. To uključuje simetriju hipertrofije, prisutnost opstrukcije, dijastoličku disfunkciju i srčane aritmije.

Kardiomiociti su visoko specijalizirani i ne mogu se razmnožavati jednostavnom diobom, stoga dolazi do hipertrofije miokarda zbog povećanja intracelularnih struktura i

Adresa za dopisivanje: [e-mail zaštićen]

volumen citoplazme. S hipertrofijom miokarda povećava se masa ne samo kardiomiocita, već i vezivnog tkiva srca i glatkih mišića krvnih žila, što je popraćeno smanjenjem dijastoličke popustljivosti ventrikula i rezerve dilatacije koronarnih žila. Poteškoće s dijastoličkim punjenjem ventrikula rani su znak srčane hipertrofije, povezane s poremećenom relaksacijom miokarda i smanjenjem njegove popustljivosti u dijastoli.

Hipertrofirani miokard je izloženiji riziku od ishemije zbog povećane potrebe za kisikom za podršku povećane mase i opterećenja. Hipertrofija i ishemija ventrikularnog miokarda povezane su s povećanim rizikom od iznenadne smrti, čestim poremećajima ventrikularnog ritma i razvojem fibrilacije atrija.

Kod klasifikacije bolesti karakteriziranih hipertrofijom miokarda u male djece prvo isključujemo prirođenu srčanu bolest (aortalna stenoza, koarktacija).

Riža. 1. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) i sindromi povezani s hipertrofijom miokarda lijeve klijetke (prema Maron B.J. i sur., 2009.)

cija i hipoplazija aorte, stenoza plućne valvule itd.), arterijska hipertenzija. U slučaju neobjašnjivih hemodinamskih poremećaja u djeteta s ventrikularnom hipertrofijom postoji velika vjerojatnost oboljevanja od obiteljske genetske (idiopatske) hipertrofične kardiomiopatije (HCM) ili sistemskog, metaboličkog ili multiorganskog sindroma povezanog s HCM-om (slika 1).

Prevalencija HCM-a u pedijatrijskim registrima je nepoznata, međutim, prema rezultatima populacijskih studija, godišnja stopa incidencije varira od 0,3 do 0,5 na 100 000. Prema registru kardiomiopatija formiranom na sjevernoameričkom kontinentu, većina slučajeva je Među uzrocima HCM-a u djece (75%) klasificirani su kao idiopatski HCM; preostalim pacijentima (25%) dijagnosticiran je sekundarni HCM povezan s nekim sindromom.

Trenutno se idiopatski HCM smatra genetski uvjetovanom bolešću srčanog mišića. Polovica svih slučajeva ima autosomno dominantan obrazac nasljeđivanja. Defekt gena dovodi do diskordinacije aktivnosti miofibrila, praćene fibrozom i hipertrofijom miokarda. Tipična je anomalija u arhitektonici kontraktilnih elemenata miokarda (hipertrofija i poremećena orijentacija mišićnih vlakana).

Prema literaturi, od identificiranih fenokopija najčešće se dijagnosticira Noonanov sindrom. Učestalost ovog sindroma trenutno nije točno određena, ali većina autora navodi brojku od 1 na 1000 do 1 na 2500 novorođenčadi. U australskoj epidemiološkoj studiji djece s kardiomiopatijama, Noonanov sindrom nađen je u 28% od 80 bolesnika s HCM-om.

Alel s Noonanovim sindromom je LEOPARDOV sindrom (od engleskog Lentigines - pigmentne mrlje; Elektrokardiografski defekti - on-648

poremećaji srčanog ritma prema elektrokardiografiji; Ocular hypertelorism - hipertelorizam oka; Pulmonalna stenoza - stenoza plućne arterije; Abnormalnosti genitalija - abnormalnosti genitalija; Zastoj u rastu - zastoj u rastu, senzorineuralna gluhoća - senzorineuralna gluhoća). Postavljanje kliničke dijagnoze nije uvijek moguće, osobito u mladih bolesnika bez kožnih manifestacija - kod njih diferencijalna dijagnoza s Noonanovim sindromom može biti teška i tijekom prve godine života i u ranom djetinjstvu.

Friedreichova ataksija (autosomno recesivna nasljedna bolest) također se često kombinira s HCM-om. Karakterizira ga degenerativno oštećenje živčanog sustava zbog mutacije gena FXN koji kodira protein frataksin. Prevalencija u svijetu je 2-7 na 10 000. Kardiomiopatija može prethoditi neurološkim manifestacijama.

Rijetke bolesti povezane s hipertrofijom miokarda uključuju kardio-facijalno-kutani sindrom, karakteriziran zaostajanjem u tjelesnom i mentalnom razvoju, problemima s hranjenjem, niskim rastom, distinktivnim dismorfnim crtama lica, abnormalnostima kože, gastrointestinalnog trakta i središnjeg živčanog sustava, kao i srčane mane. Kod većine bolesnika dijagnosticiraju se srčane mane koje su najčešće predstavljene pulmonalnom stenozom, kao i HCM.

Posebnu skupinu bolesnika sa sekundarnim HCM-om čine bolesnici s infiltracijskim bolestima karakteriziranim taloženjem abnormalnih tvari (glikogen, amiloid i dr.), koje uzrokuju progresivnu rigidnost stijenki klijetke, sprječavajući njezino punjenje. Povećana debljina stijenke, mali volumen ventrikula i rezultirajuća dinamička opstrukcija odljeva iz lijeve klijetke (LV) mogu dovesti do vanjskog

slično stanjima s pravom hipertrofijom miocita (idiopatski HCM). U infiltrativnim bolestima, nakupljanje abnormalnih tvari u miocitima ili intersticiju miokarda dovodi do povećanja debljine srčanih stijenki bez prave hipertrofije stanica. Povećanje debljine stijenke nije uvijek u korelaciji s povećanjem amplitude QRS kompleksa - može se smanjiti, niski napon se češće opaža s infiltracijom intersticija nego kardiomiocita. .

S obzirom na navedeno, želim skrenuti pozornost pedijatara i pedijatara kardiologa na bolesti iz reda infiltrativnih kardiomiopatija koje spadaju u poremećaje skladištenja glikogena (tip IIa - Pompeova bolest, tip IIb - Danon sindrom).

Danon sindrom je jedna od najrjeđih nasljednih patologija, također karakterizirana hipertrofijom LV. Ima X-vezano nasljeđe. Razlog razvoja je mutacija u genu LAMP2, koji kodira jedan od glikoproteina lizosomske membrane - integralni transmembranski protein LAMP2 (karakteristično nakupljanje autofagičnog materijala - glikogena - u miocitima). Njegove glavne manifestacije su hipertrofija miokarda, zatajenje srca, atrioventrikularni blok, sindrom prijevremenog ventrikularnog provođenja, mišićna slabost i smanjena inteligencija. Od laboratorijskih pokazatelja ističe se porast razine aminotransferaza i kreatin-fosfokinaze u plazmi. Trenutno je opisano 27 različitih mutacija koje dovode do nedostatka proteina LAMP-2.

Pompeova bolest je rijetka, progresivna, često fatalna, nasljedna autosomno recesivna bolest. Karakterizira ga manjak enzima lizosomske kiseline a-glukozidaze (kisele maltaze), čija je funkcija razgradnja glikogena. Nedostatak enzima uzrokuje širok raspon kliničkih manifestacija - od teškog brzog tijeka s teškom mišićnom hipotonijom i HCM-om, što dovodi do smrti u prvoj godini života, do sporo ali postojano napredujuće miopatije s oštećenjem respiratorne muskulature.

Na Pompeovu bolest može se posumnjati na temelju karakterističnog kompleksa simptoma i podataka pravodobno obavljenog medicinsko-genetičkog pregleda. Hipertrofija miokarda, mišićna slabost i kardiopulmonalno zatajenje, koji dominiraju spektrom kliničkih manifestacija, praćeni su povećanjem razine aminotransferaza, kreatin fosfokinaze i laktat dehidrogenaze u krvi. Da bi se potvrdila dijagnoza, utvrđuje se aktivnost kisele a-glukozidaze u krvi (uključujući i sasušene krvne mrlje), nakon čega slijedi molekularno genetička studija za utvrđivanje mutacija u genu kisele maltaze.

Simptomi bolesti mogu se pojaviti u

bilo koje dobi - od bebe do odrasle osobe. Rani početak povezan je s agresivnijim tijekom, koji brzo dovodi do smrti. Malu djecu karakterizira infantilni oblik s masivnom hipertrofijom miokarda, što dovodi do kongestivnog zatajenja srca, a u nedostatku terapije, do rane smrti.

Dugo je pružanje medicinske skrbi pacijentima bilo ograničeno na simptomatsku terapiju, koja je omogućila privremeno poboljšanje stanja, ali nije uspjela promijeniti tijek bolesti. Trenutno je za Pompeovu bolest moguća patogenetska enzimska nadomjesna terapija intravenskom primjenom rekombinantne humane kisele a-glukozidaze, čija je učinkovitost uvjerljivo dokazana.

Učestalost ove patologije varira u različitim populacijama od 1 na 14 000 do 1 na 300 000, a ukupna učestalost svih oblika Pompeove bolesti procjenjuje se na 1 na 40 000. Prevalencija Pompeove bolesti u Rusiji nije poznata.

Treba napomenuti da su kardiomiopatije i dalje jedan od vodećih srčanih uzroka smrti u dječjoj dobi, au većini slučajeva etiologija ostaje nepoznata. Poteškoće dijagnostičke pretrage uzrokovane su raznolikošću rijetkih genetskih bolesti, širokim rasponom kliničkih manifestacija, potrebom za posebnim dijagnostičkim testovima i biokemijskim studijama, kao i nedovoljnom informiranošću liječnika o ovoj vrsti patologije.

Poznato je da simptomatsko liječenje ove kategorije bolesnika ne dovodi do poboljšanja prognoze bolesti. Suvremene mogućnosti liječenja HCM-a, koje omogućuju dugotrajno održavanje očuvane razine kvalitete života, aktualizirale su probleme rane dijagnoze i odgovarajućeg izbora taktike liječenja bolesnika. U tom smislu, smanjenje morbiditeta i mortaliteta djece s kardiomiopatijama zahtijeva bolje razumijevanje njihovog uzroka i patogeneze za specifično liječenje.

Ova poruka ima za cilj pomoći pedijatrijskim kardiolozima, pedijatrima i neonatolozima u procjeni kliničke slike i diferencijalnoj dijagnozi djece s hipertrofijom miokarda. Nadamo se da će to pomoći u postavljanju točne dijagnoze i pravovremenom propisivanju specifičnog liječenja.

Predstavljamo rezultate naših promatranja.

Zapošljavanje pacijenata provedeno je na temelju kardiološkog odjela Znanstvenog centra za dječje zdravlje (SCCH, Moskva) od 2001. do 2015. godine. U skupini je bilo 92 djece. Dob u vrijeme prve hospitalizacije u NCCH kretala se od nekoliko dana do 16 godina i 8 mjeseci. Kriterij za uključivanje u studiju bio je otkrivanje hipertrofije miokarda prije 3. godine života. Djeca majki s dijabetesom, kao i ona koja su dugo primala hormonsku terapiju, bila su isključena iz promatranja.

Među pregledanim pacijentima otkriveno je

sljedeću raspodjelu: najveću skupinu činila su djeca s idiopatskim HCM - 53% (49 bolesnika), na drugom mjestu su djeca s Noonanovim sindromom - 11,9% (11 osoba), zatim 6 bolesnika (6,5%) s Pompeovom bolešću itd. isti broj djece s arterijskom hipertenzijom, s LEOPARD sindromom - 5,4% (5 djece), s Friedreichovom ataksijom - 4 bolesnika (4,3% od ukupnog broja bolesnika), 3 s Danonovim sindromom (3,2%), prema

2 bolesnika (2,1%) u skupinama s kardio-faciokutanim sindromom, bolešću β-oksidacije masnih kiselina i mukopolisaharidozom tipa I (Hurlerov sindrom), po 1 (1,2%) bolesnik s nedostatkom karnitina i GM1-gangliozidozom.

Skupinu djece s arterijskom hipertenzijom činilo je 6 bolesnika: 4 dječaka i 2 djevojčice. U 4 bolesnika otkriven je neobstruktivni oblik s prevladavajućom hipertrofijom interventrikularnog septuma (IVS) i ravnomjernim zadebljanjem miokarda, u 2 bolesnika - opstrukcija izlaznog trakta LV, a simetrična hipertrofija također je zabilježena u 2 bolesnika. Prema podacima kompjutorizirane tomografske aortografije,

Kod 3 bolesnika utvrđena je stenoza renalnih arterija, au preostalih 50% ove skupine nisu pronađeni uzroci povišenog krvnog tlaka. U ovoj skupini pacijenata nije bilo letalnih ishoda.

Skupinu djece s idiopatskim HCM činilo je 49 bolesnika s početkom bolesti prije navršene 3. godine života: 31 (63,2%) dječak i 18 (36,7%) djevojčica. Neopstruktivni oblik HKM javio se u 21 (42,8%) bolesnika. Opstrukcija izlaznog trakta LV otkrivena je u 24 slučaja, LV i desne klijetke - u 4 slučaja. U 40 (81,6%) djece IVS je bio pretežno zadebljan, u 2 (4,1%) - stražnja stijenka LV, u 7 (14,2%) - simetrična hipertrofija IVS i stražnja stijenka LV. Simetrična hipertrofija koja zahvaća prednju stijenku desne klijetke otkrivena je u 2 bolesnika. Nije bilo poznatih smrtnih slučajeva u ovoj skupini pacijenata.

U našem istraživanju skupinu bolesnika s Noonanovim sindromom činilo je 11 djece, od kojih su 4 (36,3%) bili dječaci. U 1 slučaju hipertrofija miokarda kombinirana je s prirođenom srčanom manom - tetralogija Fallot. U 8 bolesnika hipertrofija miokarda bila je popraćena opstrukcijom izlaznog trakta LV; u preostala 3 slučaja radilo se ili o opstrukciji izlaznog trakta LV sa znakovima stenoze plućne arterije, ili o opstrukciji obje klijetke, ili o odsutnosti opstrukcije. Prema simetriji lezije, kod 9 djece zabilježeno je pretežno zadebljanje IVS, a kod 2 djece - stražnja stijenka LV. Smrt je nastupila u 1 slučaju, što je 1,1% od ukupnog broja pacijenata uključenih u studiju.

LEOPARD sindrom dijagnosticiran je kod 5 pacijenata, od kojih su 3 dječaka. Kod svih su promjene na kardiovaskularnom sustavu otkrivene prije 3. mjeseca starosti (kod 1 je hipertrofija miokarda otkrivena in utero, kod ostalih se gr-650 čuo nakon rođenja

nekadašnji sistolički šum). Pri procjeni hipertrofije miokarda postoje značajne razlike u tijeku bolesti u bolesnika i bolesnika. U 2 djevojčice nije bilo znakova opstrukcije; primijećena je manje izražena hipertrofija miokarda, koja je zahvatila samo LV: IVS je bio pretežno zadebljan (do 13 mm), s blagim povećanjem tijekom razdoblja promatranja (1 bolesnica bila je na promatranju 4 godine, drugi na 8 godina). U dječaka su u proces bile uključene obje klijetke, IVS je bio pretežno zadebljan, ali u većoj mjeri (od 12 do 26 mm) više je hipertrofirana i stražnja stijenka LV (9-15 mm), debljina prednji zid desne klijetke bio je 5-8 mm. Sva 3 dječaka imala su opstrukciju izlaznih puteva obiju klijetki s gradijentom brzine i tlaka u izlaznom traktu LV koji je dosegao 5,9 m/s i 140 mmHg. odnosno. U izlaznom traktu desne klijetke porast brzine varirao je od 1,6 do 3,5 m/s, a gradijent tlaka varirao je od 10 do 60 mm Hg. Miektomija je učinjena u 2 dječaka (jedan u dobi od 3 mjeseca, drugi u dobi od 8 godina). U ovoj skupini pacijenata nije zabilježen smrtni ishod.

Kod 4 djece dijagnosticirana je Friedreichova ataksija: 3 djevojčice i 1 dječak. U sve djece bolest je započela neurološkim simptomima, a srčana zahvaćenost bila je slučajan nalaz. U 3 djece IVS je bio pretežno hipertrofiran, u 1 hipertrofija je bila simetrična. U 1 bolesnika utvrđen je opstruktivni oblik izlaznog trakta LV. Trenutno nema poznatih smrtnih slučajeva.

Promatrana su dva bolesnika (dječak i djevojčica) s kardio-faciokutanim sindromom. Oboje djece imalo je višestruke stigme disembriogeneze. Prema nalazima ehokardiografije, dječak je otkrio pretežno hipertrofiju IVS-a, tijekom promatranja nije se povećavala, postojali su znakovi stenoze plućne arterije i opstrukcije tijekom vježbanja. Djevojčica također ima pretežno zadebljani IVS, ali uz povećanje debljine tijekom promatranja i pojavu znakova opstrukcije u izlaznom traktu LV.

U našoj klinici Danon sindrom dijagnosticiran je kod 3 muška pacijenta. Svi su imali izraženo i postojano povećanje razine aminotransferaza. U 2 bolesnika ehokardiografski je utvrđena pretežno hipertrofija stražnje stijenke LV sa slabije izraženim zadebljanjem IVS, dok je u patološki proces bila uključena i prednja stijenka desne klijetke. U 1 od 3 bolesnika dijagnosticiran je opstruktivni oblik; u 1 bolesnika znakovi opstrukcije zabilježeni su samo tijekom vježbanja; u 1 djeteta nije otkrivena opstrukcija, unatoč težini hipertrofije. U 2 slučaja pronađeni su znakovi dilatacije šupljine atrija.

Na promatranju je bilo 6 osoba s Pompeovom bolešću: 4 dječaka i 2 djevojčice. 3 (50%) djece nije imalo opstrukciju izlaznog trakta ventrikula, preostala 3 bolesnika imala su opstrukciju izlaznog trakta desne klijetke na početku bolesti, nakon čega je uslijedio prijelaz u neopstruktivni oblik. U 3 (50%) bolesnika hipertrofija je bila simetrične prirode, zahvaćajući prednju stijenku desne klijetke; u preostalih 50% IVS je bio pretežno zadebljan, također zahvaćajući prednju stijenku desne klijetke; 1 bolesnik iz ove grupa je imala simetričnu leziju tijekom promatranja. Uz hipertrofiju, u 2 bolesnika na početku bolesti došlo je do smanjenja kontraktilnosti miokarda (ejekcijska frakcija do 28-32% po Teicholzu s dilatacijom šupljina). Sva su djeca primila enzimsku nadomjesnu terapiju intravenskom primjenom rekombinantne humane kisele glikozidaze. Mortalitet unutar skupine bio je 66,7% (4 bolesnika), u ukupnoj skupini - 4,3%.

Kao klinički primjer donosimo vlastito opažanje.

Pacijent Sh. 7 mjeseci Ušao je u Odjel za kardiologiju Znanstvenog centra za dječje bolesti Ruske akademije medicinskih znanosti u dobi od 4 mjeseca.

Anamneza života. Dijete je iz druge trudnoće (prva je završila medicinskim pobačajem iz medicinskih razloga), koja se dogodila u pozadini prijetnje prekida trudnoće. Prvi porođaj, hitan, u 40. tjednu, brz, u trličnom prelomu. Tjelesna težina pri rođenju je 3340 g, tjelesna dužina 52 cm, ocjena na Apgar skali 8/8 bodova. U neonatalnom razdoblju: dugotrajna žutica, konjunktivitis, tremor brade i udova. Nasljedstvo: majka, otac - prema ehokardiografiji bez patologije, prabaka s očeve strane - dilatacijska kardiomiopatija kao posljedica koronarne bolesti.

Povijest bolesti. Od rođenja, majka je primijetila cijanozu nazolabijalnog trokuta u djeteta, koja se pogoršala uz anksioznost. U dobi od 1 mjeseca, nakon pregleda pedijatra, poslan je na ehokardiografiju, utvrđena je hipertrofija stijenki LV, te je hospitaliziran u mjestu stanovanja.

Pri prijemu uočena je otežano disanje do 60 u minuti uz stenjanje, broj otkucaja srca (HR) 150-160 u minuti, povećanje jetre do +3 cm ispod rebrenog luka.

U biokemijskom testu krvi - povećanje razine enzima: kreatin fosfokinaze - do 695 U / l, laktat dehidrogenaze - do 1125 U / l, alkalne fosfataze - 987 U / l, povećana aktivnost alanin aminotransferaze, aspartat aminotransferaze .

Podaci elektrokardiografije: sinusni ritam, broj otkucaja srca 126 u minuti, oštra devijacija električne osi srca ulijevo, blokada prednje grane lijeve grane snopa, hipertrofija obje klijetke, znakovi preopterećenja LV.

Riža. 2. Dijete Sh. 3 mjeseca. Pompeova bolest. Mišićni tonus je difuzno smanjen

Ehokardiografski podaci: hipertrofija stražnje stijenke LV i IVS (LV dijastola/sistola - 23/12 mm, lijevi atrij - 13 mm, stražnja stijenka LV - 9 mm, IVS - 8 mm, desna klijetka - 13,5 mm, desni atrij - 12 mm, ejekcijska frakcija - 79%).

Kompjuterizirana tomografija prsnog koša: proširenje srca u promjeru, kardiotorakalni indeks 70%, mala količina tekućine u perikardu, smanjenje veličine lijevog pluća, hipoventilacija bazalnih segmenata lijevog pluća.

Terapija (spironolakton, nimesulid, prednizolon) nije imala učinka. U dinamici je ostala visoka razina alkalne fosfataze, povećana je hipertrofija stražnje stijenke LV (10 mm) i IVS (10 mm), a pojavila se i hipertrofija stijenke desne klijetke.

Za pregled, pojašnjenje dijagnoze i odluku o daljnjoj taktici liječenja, dijete je poslano na kardiološki odjel Znanstvenog centra za dječje bolesti Ruske akademije medicinskih znanosti.

Tegobe pri prijemu: zaostatak u tjelesnom razvoju, cijanoza nazolabijalnog trokuta i periorbitalnog područja, otežano disanje, poteškoće s hranjenjem, slab porast tjelesne težine, usporeni motorički razvoj (ne može držati glavu, ne može se prevrnuti).

Pregledom stanje teško, tjelesni razvoj slab, koža blijeda, perioralna i periorbitalna cijanoza. Mišićni tonus je difuzno smanjen (slika 2). Nesigurno drži glavu. Refleks hvatanja je slab. Frekvencija disanja je 60 u minuti. Granice relativne srčane tuposti protežu se lijevo do srednje aksilarne linije. Zvukovi srca su prigušeni, ritmični, broj otkucaja srca 128 u minuti. Jetra + 2,0 cm ispod ruba rebrenog luka. Mentalni razvoj odgovara dobi: smiješi se, izgovara pojedinačne zvukove.

Biokemijski test krvi: alanin amino-

Riža. 3. Dijete Sh. 3 mjeseca. Elektrokardiogram. Znakovi preopterećenja miokarda u lijevim komorama srca, moguće u desnom ventrikulu. Teški poremećaj procesa repolarizacije u miokardu ventrikula

Riža. 4. Dijete Sh. 3 mjeseca. RTG organa prsnog koša: a - srce je uvećano u promjeru, kardiotorakalni indeks 69%; b - na pozadini enzimske nadomjesne terapije, srce je povećano u promjeru, kardiotorakalni indeks 60%

transferaza 243 U/l, aspartat aminotransferaza 494 U/l, kreatin fosfokinaza 1091 U/l, kreatin fosfokinaza-MB 22,50 ng/ml, laktat dehidrogenaza 1062 U/l.

Elektrokardiografija. Znakovi preopterećenja miokarda u lijevim komorama srca, moguće u desnom ventrikulu. Teški poremećaj procesa repolarizacije u miokardu ventrikula (maksimum u inferolateralnoj stijenci LV, sl. 3).

Ehokardiografija. Teška simetrična hipertrofija stijenki LV (stražnja stijenka i IVS 17 mm) bez znakova opstrukcije izlaznog trakta LV, umjerena hipertrofija slobodne stijenke desne klijetke (6 mm). Poremećena dijastolička funkcija obiju klijetki.

RTG organa prsnog koša: srce je povećano u promjeru, kardiotorakalni indeks 69% (slika 4a).

Konzultacije s psihoneurologom. Nakon pregleda nije bilo cerebralnih ili meningealnih simptoma. Kranijalni živci bez značajki. Fibrilacija jezika. Mišićni tonus je difuzno smanjen, ali postoje kontrakture u zglobovima koljena. Tetivni refleksi sa šaka su vrlo niski, brzo se iscrpljuju, D=S, abdominalni refleksi D=S. Snaga mišića u rukama - za 3 boda, u nogama - za 2 boda. Poza žabe. Motoričke sposobnosti: ne može držati glavu podignutu niti se prevrtati.

S obzirom na rastuću hipertrofiju miokarda, težinu mišićne hipotenzije,

povećana aktivnost enzima krvi, može se pretpostaviti glikogenoza tipa 2 (Pompeova bolest). Dijagnoza je potvrđena dobivenim nalazom: α-glukozidaza 7,5 nM/mg na sat (normalni raspon 13,00-53,60), što u kombinaciji s gore opisanim kliničkim simptomima odgovara Pompeovoj bolesti.

Provedena je djelomična analiza GAA gena (Pompeova bolest). Mutacija je identificirana i opisana u bazi podataka o mutacijama c. 307T-6, što dovodi do zamjene aminokiseline p Cye103C1y u heterozigotnom stanju. Započeta je enzimska nadomjesna terapija alglukozidazom alfa (mayozyme) u dozi od najmanje 20 mg/kg dnevno, infuzijom jednom svaka 2 tjedna. Tijekom terapije (6 mjeseci) zabilježena je pozitivna dinamika: dijete je počelo samostalno jesti iz bočice, dobilo je na težini, pozitivno je odgovorilo na pregled, smiješi se, drži glavu, počelo se okretati na bok, igrati se zvečkama, kratkoća. dah se smanjio. Elektrokardiogram pokazuje poboljšanje procesa repolarizacije, a ehokardiogram smanjenje debljine stijenki LV na 13 mm. Smanjenje kardiotorakalnog indeksa sa 69 na 60% (slika 4b).

Dakle, bolesti koje se javljaju s hipertrofijom miokarda vrlo su raznolike. Nedavna velika epidemiološka studija pedijatrijske populacije s HCM-om otkrila je da gotovo četvrtina pacijenata s neobjašnjivom ventrikularnom hipertrofijom nije imala sarkomernu etiologiju. Hipertrofiju miokarda uvijek treba promatrati ne kao zasebnu bolest, već zajedno s kliničkom slikom, podacima pregleda te laboratorijskim i instrumentalnim pregledima. S obzirom na heterogenost bolesti koje dovode do stvaranja HCM-a, diferencijalna dijagnoza je neophodna što je ranije moguće kako bi se odredila taktika liječenja bolesnika i predvidjela bolest.

Posljednjih godina u Rusiji su se pojavile stvarne mogućnosti rane dijagnoze i specifičnog liječenja određenog spektra bolesti skladištenja. Potvrda dijagnoze i molekularno genetička istraživanja mogu se obaviti u genetskom laboratoriju u najkraćem mogućem roku minimalno invazivnim tehnikama. Liječnici imaju poticaj za postavljanje dijagnoze što je ranije moguće zbog dostupnosti enzimske nadomjesne terapije.

financijska potpora/sukob interesa koji se mora otkriti.

KNJIŽEVNOST

1. Arad M., Seidman C.E., Seidman J.G. AMP-aktivirana protein kinaza u srcu: uloga tijekom zdravlja i bolesti // Circ. Res. - 2007. - Vol. 100, N 4. - Str. 474-488.

2. Bernard J.G., Barry J.M., Robert O.B. et al. Smjernice za dijagnostiku i liječenje hipertrofične kardiomiopatije // Circulation. - 2011. - Vol. 124. - R. e783-e831. - doi: 10.1161/CIR.0b013e318223e2bd.

3. Digilio M.C., Conti E, Sarkozy A. et al. Grupiranje višestrukih lentigina/LEOPARD i Noonan sindroma na genu PTPN11 // Am. J.Hum. Genet. - 2002. -Vol. 71. - Str. 389-394. - PubMed: 12058348.

4. Digilio M.C., Sarkozy A., de Zorzi A. et al. LEOPARDOV sindrom: klinička dijagnoza u prvoj godini života // Am. J. Med. Genet. A. - 2006. - Vol. 140A. - Str. 740-674. -PubMed: 16523510.

5. Fanin M, Nascimbeni A.C., Fulizio L. et al. Generalizirani defekt membranskog proteina-2 povezan s lizosomom objašnjava kliničku uključenost više sustava i omogućuje dijagnostički probir leukocita u Danonovoj bolesti // Am. J. Pathol. -2006. - Vol. 168, N 4. - P. 1309-1320.

6. Frank W.N., Dan L, Kai H. et al. Kardiomiopatija u Friedreichovoj ataksiji - novi biomarker za određivanje stupnja zahvaćenosti srca // Intern. J. Cardiol. - 2015. - Vol. 194. - P. 50-57.

7. James D.W., Spavač L.A., Alvarez J.A. et al. Registar pedijatrijske kardiomiopatije: 1995-2007 // Prog. Pediatr. Cardiol. - 2008. - Vol. 25, N 1. - S. 31-36.

8. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. Dokument konsenzusa kliničkih stručnjaka Američkog kardiološkog kola / Europskog kardiološkog društva o hipertrofičnoj kardiomiopatiji. Izvješće Radne skupine Zaklade American Collage of Cardiology o konsenzusnim dokumentima kliničkih stručnjaka i Odbora Europskog kardiološkog društva za smjernice za praksu // Eur. J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 42, N 9. - P. 1687-1713.

9. Maron B.J., Seidman C.E., Ackerman M.J. et al. Kako treba klasificirati hipertrofičnu kardiomiopatiju? Što je u imenu? Dileme u nomenklaturi koje karakteriziraju hipertrofičnu kardiomiopatiju i hipertrofiju lijeve klijetke // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2009. - Vol. 2, N 1. - P. 81-85.

10. Martina B, Volker S., Arnold J.J. Pompeova bolest. 1. izdanje. - UNI-MED Science, 2008. - 84 str.

11. Roberts A., Allanson J., Jadico S.K. et al. Kardiofacijalno-kožni sindrom // J. Med. Genet. - 2006. -Vol. 43. - Str. 833-842. - PubMed: 16825433.

12. Sarkozy A, Carta C, Moretti S. et al. Mutacije BRAF zametne linije kod Noonan, LEOPARD i kardiofaciokutanih sindroma: molekularna raznolikost i pridruženi fenotipski spektar // Hum. Mutat. - 2009. -Vol. 30. - Str. 695-702. - PubMed: 19206169.

13. Seward J.B., Casaclang-Verzosa G. Infiltrativne kardiovaskularne bolesti // J. Am. Coll. Cardiol. - 2010. -Vol. 55. - Str. 1769-1779.

14. Sznajer Y, Keren B, Baumann C. et al. Spektar srčanih anomalija u Noonanovom sindromu kao posljedica mutacije u genu PTPN11 // Pediatrics. - 2007. -Vol. 119. - Str. e1325-1331.

15. Yang Z, McMahon C, Smith L. et al. Danonova bolest kao nedovoljno prepoznat uzrok hipertrofične kardiomiopatije u djece // Circulation. - 2005. - Vol. 112. - Str. 1612-1617.

Hipertrofija lijeve klijetke je patološko stanje karakterizirano širenjem i značajnim zadebljanjem stijenki glavne pumpne komore srca. Može se formirati u bilo kojoj osobi kao odgovor na negativne vanjske čimbenike ili na pozadini unutarnjih bolesti, na primjer, hipertenzivne patologije. Povećanje lijeve klijetke srca potencijalno je opasna situacija: ono postaje temeljni uzrok infarkta miokarda.

Srce, kao najvažniji organ svakog čovjeka, nosi ogroman teret: dostaviti krv s hranjivim tvarima do svake stanice. Zbog niza negativnih unutarnjih i vanjskih čimbenika, lijeva srčana klijetka je prisiljena na pojačani rad, što najprije dovodi do zadebljanja miokarda, a potom i do širenja cijele komore.

Glavni razlozi koji izazivaju hipertrofiju:

• Većina identificiranih slučajeva povećanja srca javlja se kod ljudi koji pate od hipertenzivne patologije: visokog krvnog tlaka. Prisiljava srce na rad sa značajnim opterećenjem, koje se nadoknađuje izgradnjom vlastite mišićne mase.
• Formirana aortalna stenoza još je jedan uobičajeni korijenski uzrok prisilne dilatacije lijeve klijetke. Organ mora uložiti znatan napor da potisne protok krvi kroz manji promjer rupe u aortu.
• Genetski uvjetovana bolest, hipertrofična kardiomiopatija manifestira se u početku zadebljanim i ukočenim mišićem srca.
• Profesionalni sport. Intenzivna i dugotrajna opterećenja dovode do činjenice da se srčane strukture prestaju prilagođavati i kompenzirati umor u organu: lijeva klijetka postaje patološki proširena.

Pažljivo uzimanje anamneze i dijagnostički postupci pomažu stručnjacima da identificiraju glavni uzrok patološkog povećanja srčanih komora.

Vanjski i unutarnji predisponirajući čimbenici

Od etiološki značajnih čimbenika stručnjaci navode:

• razne urođene ili stečene srčane mane;
• dugogodišnje iskustvo u hipertenzivnoj patologiji;
• negativna nasljedna predispozicija;
• aterosklerotska lezija aorte;
• kardiomegalije, kao i kardiomiopatije.

Predisponirajući negativni čimbenici također uključuju nepravilnu prehranu, pretjerano uživanje u masnoj, začinjenoj i slanoj hrani. Ako imate negativne navike, na primjer, zlouporabu duhana, alkohola ili droga, to će utjecati na stanje srčanog mišića. Tjelesna neaktivnost i kronični stres mogu u konačnici dovesti do kvarova i preopterećenja kardiovaskularnog sustava.

Komplikacije hipertrofije lijeve klijetke

Provođenje preventivnih liječničkih pregleda s obveznim EKG-om pomaže u ranom prepoznavanju sklonosti patološkom širenju lijeve komore srca. Uz značajno širenje ventrikula, njegova se tkiva rastežu i značajno slabe. To pridonosi povećanju tlaka u organu, što u konačnici dovodi do sljedećih komplikacija:

• potpuni prekid protoka krvi s hranjivim tvarima u samo srce;
• formiranje teške insuficijencije u kardiovaskularnom sustavu;
• abnormalni ritam: različiti oblici i vrste aritmija;
• sklonost fibrilaciji atrija;
• pojava žarišta ishemije u tkivu organa: koronarna bolest srca;
• dilatacija korijena aorte;
• moždane nesreće - moždani udari;
• iznenadni potpuni zastoj srca.

U nedostatku odgovarajuće medicinske skrbi, patološko povećanje i zadebljanje mišićnih vlakana lijeve komore postupno prestaje biti kompenzirano, a gore opisane komplikacije nastaju, uključujući smrt.

Što tražiti

Neuspjeh u strukturi kardiomiocita događa se nezapaženo od strane same osobe. Dosta dugo srčani mišić može kompenzirati ovo stanje. Na to ukazuje zadebljanje stijenke lijeve klijetke i postupno širenje njezine komore.

Znakovi upozorenja na koje treba pripaziti uključuju:

• otežano disanje javlja se sve češće;
• prethodno nekarakteristični umor, povećani umor u pozadini stalne tjelesne aktivnosti, bez povećanja;
• impulsi boli u području projekcije srca različite težine i intenziteta, osobito nakon treninga ili preopterećenja;
• nelagoda koja podsjeća na lepršanje u prekordijalnoj regiji;
• pojavu sklonosti nesvjestici i dugotrajne vrtoglavice.

Preporuča se hitno potražiti liječničku pomoć u sljedećim slučajevima:

• bol u lijevoj polovici prsnog koša traje dulje od 5-7 minuta i ne ublažava se uzimanjem uobičajenih lijekova,
• kratkoća daha se povećava i kombinira se s tahikardijom ili aritmijom,
• osoba često gubi svijest.

Najčešće se pacijenti obraćaju stručnjacima kada ih počnu smetati već izraženi bolovi u području srca, a EKG otkriva značajno proširenje njegovih komora.

Međutim, pravovremena konzultacija s kardiologom kako bi se saznalo sve o povećanju lijeve klijetke srca, što je to, te naknadno provođenje odgovarajućih postupaka liječenja pomažu da se negativno stanje prenese u dugotrajnu remisiju ili da se otkloni. ukupno.

Dijagnostika

Adekvatna diferencijalna dijagnoza je nemoguća bez sveobuhvatnog pregleda. Uz temeljito prikupljanje anamneze - obiteljske, profesionalne, životne - specijalist obavlja fizikalni pregled:

• auskultacija;
• palpacija;
• udaraljke.

Ako preliminarne studije ukazuju na visok rizik od razvoja hipertrofije tkiva lijeve klijetke, preporučuju se sljedeći testovi probira:

• poteškoće u prijenosu impulsa kroz tkiva srca tijekom EKG-a mogu neizravno ukazivati ​​na hipertrofiju LV;
• ECHO CG pomaže u procjeni protoka krvi i parametara organa;
• u dvojbenim situacijama, kada je potrebno dodatno razjašnjenje mogućnosti formirane patologije u srcu, preporuča se CT i MRI organa.

Dodatne metode: RTG pluća, PET dijagnostika.

Samo cjelovitost informacija iz gore navedenih dijagnostičkih postupaka omogućuje kardiologu da provede odgovarajuću diferencijalnu dijagnozu i pronađe načine kako se riješiti negativnog stanja.

Taktika liječenja

Terapijski tijek uvelike je određen temeljnim uzrokom: koja je patologija doprinijela stvaranju hipertrofije i povećanju parametara lijeve klijetke.

Može uključivati ​​ne samo farmakoterapiju, već i kiruršku intervenciju, na primjer, ako se pojavi stenoza aortne valvule, ona se zamjenjuje.

Da bi se povećala učinkovitost taktike liječenja, preduvjet je pravodobna identifikacija i naknadno uklanjanje čimbenika rizika:

1. Korekcija parametara tlaka. Specijalist individualno odabire i propisuje suvremene antihipertenzivne lijekove za kontinuiranu primjenu. Imaju nekoliko mehanizama djelovanja: ne samo da pomažu u održavanju stabilnog krvnog tlaka, već pomažu i srčanom mišiću da se potpuno oporavi.
2. Uklanjanje kroničnih stresnih situacija. Ako se osoba ne može sama nositi s njima, preporučuje se individualni ili grupni posjet stručnjaku.
3. Jednako je važna pacijentova želja za zdravim načinom života: odustajanje od postojećih negativnih navika, posjećivanje teretana ili fitness centara, bazena i normalizacija noćnog odmora. U prehrani treba prevladavati samo zdrava hrana: razno voće, povrće, biljne masti. Način vode je 2-2,5 litara. pročišćena tekućina dnevno.

I tek nakon svega navedenog stručnjak će preporučiti lijekove koji imaju sposobnost smanjenja parametara lijeve klijetke. Mnoge od njih već je propisao kardiolog u fazi korekcije hipertenzije:

• ACE inhibitori;
• blokatori angiotenzinskih receptora;
• diuretici;
• beta blokatori.

Pomažu i antagonisti kalcija.

U nedostatku pozitivnog učinka i kada se otkriju promjene u strukturi srca - različita odstupanja u aktivnosti ventila - potrebna je kirurška intervencija.

Ovo se pitanje rješava u svakom slučaju pojedinačno.

Prevencija

Među mjerama koje pomažu spriječiti patološko zadebljanje miokarda i povećanje veličine srčane komore, stručnjaci ukazuju na sljedeće:

• promjena načina života, težnja za zdravim stilom;
• gubitak težine;
• isključenje iz prehrane slane, začinjene, dimljene, masne i teške hrane, konzervansa i umaka;
• duge šetnje na svježem zraku;
• osiguravanje kvalitetnog noćnog odmora u dobro prozračenom prostoru;
• izbjegavanje stresnih situacija.

Još jedan važan događaj je godišnji preventivni liječnički pregled. Upravo to pomaže u brzom prepoznavanju i uklanjanju svih poremećaja u radu srca.

Normalna debljina stijenke lijeve klijetke (LV) srca je oko 1 cm u odrasle osobe i 0,3 cm u novorođenčeta. S povećanim opterećenjem dolazi do zaštitne reakcije u obliku proliferacije mišićnog sloja. Ako se proces odvija postupno, tada krvna mreža ima vremena za formiranje, a ovo se stanje smatra varijantom norme.

Patološka hipertrofija najčešće je povezana s visokim krvnim tlakom i s vremenom dovodi do zatajenja cirkulacije.

📌 Pročitajte u ovom članku

Uzroci hipertrofije lijeve klijetke

Pri radu u uvjetima povećanog preopterećenja krvožilnog sustava volumenom cirkulirajuće krvi ili zbog spazma arterijskih žila, lijeva klijetka se povećava kako bi se prilagodila takvim situacijama.

Kardiomiociti dobivaju veći volumen i duljinu. Ako nema dovoljnog protoka krvi u koronarnim arterijama, tada miokard doživljava nutritivni nedostatak, čija je manifestacija ishemija. Kada se kompenzacijske rezerve potroše, razvija se insuficijencija.

Etiološki čimbenici hipertrofije miokarda su različiti, mogu biti fiziološki (kod sportaša i osoba fizičkog rada) i patološki.

Arterijska hipertenzija

Povećanje tlaka iznad 140/90 mm Hg. Umjetnost. zahtijeva pojačan rad miokarda za potiskivanje krvi u arterije. Rizik od razvoja hipertenzije povećava se kod pretilosti, nezdravog načina života, ateroskleroze, dijabetesa, menopauze i bolesti endokrinog sustava. Povećanje veličine LV napreduje s nedovoljnom kompenzacijom hipertenzije, uzrokujući kratkoću daha i bolove u srcu.

Srčane mane

Kongenitalna hipertrofija LV mišićnog sloja otkriva se sa sljedećim strukturnim anomalijama:

• trokomorno srce,
• suženje aorte (koarktacija ili),
• defekt ventrikularnog septuma,
• spajanje aorte s plućnom arterijom,
• nerazvijenost LV,
• odsutnost ili spajanje listića trikuspidalne valvule.

Javljaju se nakon upalnih bolesti, infekcija ili autoimunih procesa. U takvim stanjima lijeva klijetka zahtijeva stalni napor da izbaci krv kroz zalistak (kod stenoze), ili mora pumpati veliki volumen krvi zbog povratnog toka (kod zatajenja).

Ova bolest je nasljedna, zadebljaju sve stijenke srca, a najviše LV. Istodobno, njegova se šupljina ne povećava, za razliku od svih drugih hipertrofija. Bolest je praćena ishemijom miokarda, poremećajima ritma kontrakcija, nesvjesticom i napadima gušenja.

Prevelika opterećenja

Tijekom normalnog odgovora na tjelesnu aktivnost, miokard se povećava u volumenu, a snaga kontrakcija se povećava. To osigurava dobru prokrvljenost svih organa i služi kao znak kondicije.

Ako sportaši koriste anaboličke steroide ili druge stimulanse za izgradnju mišića ili treniraju pretjerano intenzivno, tada povećanje mišićne mase nadmašuje razvoj cirkulacijske mreže u srcu i nastaje patološko atletsko srce.

Ostala kršenja

Skupine s povećanim rizikom od hipertrofije miokarda uključuju:

• pušači, zlouporaba alkohola, pića koja sadrže kofein;
• zastoj disanja noću (apneja);
• žene tijekom menopauze;
• pacijenti s prekomjernom tjelesnom težinom;
• doživljava stalni stres.

Znakovi proliferacije mišićnog sloja srca nalaze se u nefrotskom sindromu, bolestima endokrinog sustava i poremećajima ritma.

Znakovi problema sa srcem

U ranim fazama, u pravilu, nema simptoma bolesti, jer se srce nosi s povećanim opterećenjem. Daljnje manifestacije hipertrofije LV su sljedeće:

• bol u srcu i otežano disanje, koji se pogoršavaju tjelesnom aktivnošću;
• slabost, vrtoglavica;
• kardiopalmus;
• oticanje nogu i stopala, osobito navečer.

Komplikacije hipertrofije lijeve klijetke su sustavni poremećaji cirkulacije, koronarna bolest srca (uključujući iznenadni srčani zastoj).

Faze progresije

Stvaranje hipertrofije događa se postupno. Postoje tri kliničke faze:

• Početna– mišićna vlakna se povećavaju, imaju rezerve glikogena, ATP-a, fosfokreatina za rad pod povećanim opterećenjem. Nema pritužbi, na EKG-u se povećava amplituda ventrikularnog kompleksa.
• Kompenzacija– velika potreba za kisikom pokriva se intenzivnom opskrbom miokarda krvlju. Tijekom aktivne tjelesne aktivnosti javlja se lagani trnci u predjelu srca i otežano disanje. Promjene na EKG-u samo tijekom testiranja opterećenja.
• Dekompenzacija– distrofija srčanog mišića, zamjena funkcionalnih stanica ožiljnim tkivom, smanjena sposobnost potpunog izbacivanja krvi u sistolu, znakovi stagnacije – otok, otežano disanje, ubrzan rad srca.

Kako se razvija kod djece?

U novorođenčadi, hipertrofija LV najčešće se dijagnosticira u pozadini, dok je izolirano oštećenje lijevih dijelova rijetko.

U male djece glavni uzrok je reumatizam, bakterijski endokarditis, miokarditis, au adolescenciji - disregulacija vaskularnog tonusa u obliku neurocirkulacijske distonije hipertenzivnog tipa, kao i bolesti bubrega i endokrinih žlijezda.

Značajka razvoja djetetovog tijela je da srce zaostaje za svim ostalim organima, a ta se neravnoteža posebno oštro očituje na kraju puberteta. Stoga, s visokim fizičkim ili emocionalnim stresom tijekom ovog vremenskog razdoblja, stupanj dekompenzacije tijekom hipertrofije razvija se mnogo brže nego kod odraslih.

Vrste hipertrofije

Kako se veličina lijeve klijetke povećava, povećava se njezina masa i debljina stijenke. Ovisno o prevladavanju jedne od ovih vrijednosti, razlikuju se različite vrste hipertrofije.

Ekscentričan

Javlja se kod velike mase LV i normalne debljine stijenke. Obično je povezana s pretilošću ili visokim volumenom krvi. LV šupljina je proširena, njen oblik se približava sferičnom.

Koncentrično

Kod ove vrste hipertrofije povećava se masa i debljina mišićnog sloja, a kod hipertrofične remodelacije (promjena geometrijskog oblika) samo potonji pokazatelj. To se događa kod visokog perifernog vaskularnog otpora, odnosno kod arterijske hipertenzije.

Umjereno

Javlja se kod zdravih ljudi tijekom intenzivnog fizičkog rada ili tijekom bavljenja sportom. Ne uzrokuje hemodinamske poremećaje i otkriva se na EKG-u tijekom rutinskih pretraga.

Dijagnostičke metode

Pritužbe pacijenata nisu specifične, pa se vode podacima instrumentalnih istraživačkih metoda.

EKG indikacije

Glavni znakovi povećanja veličine LV su:

• pomak osi ulijevo,
• R valovi su visoki u lijevim, a S valovi visoki u desnim odvodima,
• Q je produbljen u lijevim odvodima,
• ST je pomaknut ispod izolinije,
• Može biti .

Ultrazvuk

Otkrivaju se zadebljani vrh srca, septum, prednja i stražnja stijenka; mogu postojati područja smanjene kontraktilnosti. Mjeri se razina tlaka u klijetkama i atrijama, razlika između aorte i LV-a te minutni volumen srca. Osim toga, otkrivaju se promjene u veličini srčanih šupljina. Metoda je posebno informativna za dijagnosticiranje nedostataka.

MRI

Omogućuje dobivanje sloj-po-sloja slike promjena u LV-u, procjenu njegove sposobnosti izbacivanja krvi tijekom sistole i rastezljivost zidova u dijastoličkoj fazi, otkrivanje područja s ishemijom, kao i mjerenje osnovnih parametara (debljina stijenke, veličine komore) i stanje aparata ventila.

Pogledajte video o hipertrofiji lijeve klijetke:

Kako liječiti hipertrofiju lijeve klijetke

Za vraćanje rada srca potreban je istovremeni utjecaj na uzrok hipertrofije i njezine posljedice - poremećaj cirkulacije krvi. Stoga se u tu svrhu koristi terapija lijekovima u kombinaciji s normalizacijom načina života, a ako je potrebno, propisuje se kirurška intervencija.

Uklanjanje čimbenika izazivanja

Glavnu ulogu u napredovanju hipertrofije miokarda LV ima visoki krvni tlak, pa su kontrola krvnog tlaka i mjere za njegovo sniženje glavni uvjet liječenja. Osim toga, morate se riješiti sljedećih čimbenika rizika:

• pretilost,
• zlouporaba nikotina i alkohola,
• nesanica,
• stresne situacije,
• hormonske neravnoteže.

Korekcija hipertenzije

Hipertrofija miokarda može se razviti nezapaženo; stadiji i znakovi su u početku suptilni. Mehanizam razvoja hipertrofije lijevog ventrikula i atrija je poznat, njihove vrste se dijele na koncentrične i ekscentrične. Koji su EKG znakovi i liječenje u ovom slučaju?

Hipertrofija lijevog atrija može se razviti zbog problema tijekom trudnoće, visokog krvnog tlaka itd. Znakovi mogu isprva ostati nevidljivi; EKG će pomoći u prepoznavanju dilatacije i hipertrofije. Ali kako liječiti ovisi o stanju pacijenta.

Cikatricijalne promjene u miokardu (lijeva klijetka, donja stijenka, septalna regija) javljaju se nakon određenih bolesti. Prisutnost se može pretpostaviti znakovima na EKG-u. Promjene nisu retroaktivne.

Pod utjecajem određenih bolesti razvija se dilatacija srca. Može biti u desnom i lijevom dijelu, ventrikulama, šupljinama miokarda, komorama. Simptomi kod odraslih i djece su slični. Liječenje je prvenstveno usmjereno na bolest koja je dovela do dilatacije.

Hipertrofija lijevog ventrikula je srčana patologija u kojoj organ raste u veličini. Zbog toga srce postaje podložnije raznim promjenama. U većini slučajeva, miokard, najjači srčani mišić, prolazi kroz hipertrofiju. Kao rezultat toga, kontrakcije miokarda postaju teže, što može povećati rizik od dodatnih bolesti.

Ovo stanje se opaža kod bilo koje osobe kao odgovor na vanjske utjecaje ili u prisutnosti bilo kakvih popratnih patologija. Ako kažu da je srce povećano ulijevo, da li je to normalno ili anomalija?

Uzrok povećanja lijeve klijetke srca može biti:

1. Hipertenzivna patologija (visoki krvni tlak). Provocira povećanje intenziteta srca s dodatnim opterećenjem. Njegova kompenzacija dovodi do toga da tijelo gradi vlastitu mišićnu masu.
2. Formirana aortalna stenoza. Srce ulaže mnogo truda u potiskivanje krvi u manju žilu.
3. Kardiomegalija je povezana s kongenitalnim strukturnim značajkama srca. Glavni organ fizički velike osobe ne može biti malen. U skladu s tim povećavaju se i srčane komore i stijenke.
4. Mane zalistaka dijele se na prirođene i stečene. Takve anomalije remete protok krvi u sustavnoj cirkulaciji i izazivaju volumenska preopterećenja.
5. Ishemija srca. Hipertrofija zidova lijeve klijetke popraćena je poteškoćama u opuštanju miokarda.
6. Kardiomiopatija. Skupina patologija glavnog srčanog mišića s nejasnim uzrocima.
7. Intenzivna tjelesna aktivnost. Srce sportaša posebno je sklono hipertrofiji. Vježbanje do krajnjih granica prisiljava organ da pumpa dodatne količine krvi, što izaziva njezin daljnji porast.
8. Pretilost. Posebno je opasno za djetetovo srce. Prekomjerna težina uzrokuje ubrzani rad organa, što rezultira hipertrofijom.
9. Pušenje, zlouporaba alkohola. Nezdrav način života i loše navike štetno utječu na funkcioniranje organizma općenito, a posebno na kvalitetu rada srca.
10. Nasljedni faktor.

Znakovi ventrikularne hipertrofije

Povećana lijeva klijetka može biti praćena sljedećim simptomima:

• vrtoglavica;
• dispneja;
• bol u prsima (oko srca);
• gubitak svijesti;
• nizak broj otkucaja srca;
• migrena:
• pospanost ili, naprotiv, nesanica;
• povećan broj otkucaja srca;
• umor, slabost.

Simptomi mogu varirati ovisno o čimbenicima koji mogu proširiti ventrikul.

Hipertrofija uzrokovana kardiomiopatijom

U ovom slučaju uočavaju se sljedeći znakovi povećanja lijeve klijetke:

• relativno mlada dob pacijenata (do 35 godina),
• miokard ima zadebljanje do 1,5 cm,
• ventrikularna šupljina se smanjuje,
• hipertrofija je asimetrična.

Povećanje kao rezultat arterijske hipertenzije

Ima sljedeće izražene simptome:

• dob bolesnika (uglavnom osobe starije od 35 godina),
• uniformna hipertrofija,
• debljina miokarda je oko 1,5 cm,
• uočava se proširenje ventrikularne šupljine.

Povećanje se može dijagnosticirati prije rođenja djeteta. Ponekad se to manifestira tijekom trudnoće tijekom intrauterinog razvoja fetusa. U novorođenčeta proširenje ventrikula može uzrokovati šum na srcu, što kardiolog lako može otkriti pregledom. Djeca sa sličnom dijagnozom trebaju biti pod nadzorom stručnjaka koji će pratiti njihovo zdravlje i, ako je potrebno, formulirati strategiju liječenja.

Terapija ventrikularne hipertrofije

Ako je lijeva klijetka srca povećana, bit će potrebno liječenje lijekovima. Ova terapija je relevantna u ranim fazama bolesti. Pacijentu se propisuje verapamil paralelno s beta blokatorima. Ova sredstva pomažu u uklanjanju simptoma bolesti i normalizaciji srčanog ritma. Bolesnicima s povećanom klijetkom propisuju se i lijekovi za snižavanje krvnog tlaka. Osoba obično uzima takve lijekove tijekom svog života.

Liječenje je usmjereno na vraćanje miokarda u prvobitnu veličinu ili sprječavanje regresije bolesti. Bez obzira na ciljeve terapije, pacijent treba preispitati svoj način života. Potrebno je smanjiti intenzitet tjelesne aktivnosti, kao i višak kilograma, ako ga ima. Prehrana mora biti pravilna i uravnotežena. Naravno, pacijentu se preporučuje potpuno odricanje od loših navika.

Kirurška intervencija

Provodi se u slučajevima kada konzervativno liječenje nije dalo rezultate, obično u kasnim i uznapredovalim stadijima bolesti. Operacija uključuje presađivanje cijelog organa ili njegovih pojedinačnih dijelova. Pozitivne rezultate donosi i postupak suženja aortnog kanala. U slučaju ovakvih intervencija, bolesnika treba naknadno sustavno pratiti kod kardiologa i uzimati lijekove koji smanjuju rizik od tromboze.

etnoscience

Terapija nemedicinskim sredstvima neće donijeti rezultate u slučaju uznapredovale bolesti. Međutim, narodni recepti su relevantni u ranim fazama i kao preventivna mjera za proširene ventrikule. Na ovaj način nećete moći potpuno ozdraviti, ali je moguće ukloniti ili ublažiti neugodne simptome. Posebno su popularni brusnice, med od češnjaka, biljni pripravci i suho crno vino. Liječnik može propisati pacijentu uzimanje dodataka prehrani koji sadrže selen, cink, omega masti, magnezij i druge sastojke korisne za rad srca.

Važno! Tradicionalni recepti, kao ni uzimanje homeopatskih lijekova, ne mogu u potpunosti zamijeniti medikamentozno ili kirurško liječenje. Ove metode su pomoćne i koriste se kao nadopuna konzervativnoj terapiji.

Preventivne mjere

Hipertrofija lijeve klijetke može se spriječiti. To je lako učiniti slijedeći najjednostavnije preporuke:

Promjene načina života:

• izbjegavajte napete situacije, stres, tjeskobu, živčani šok;
• dobar san u temeljito prozračenom prostoru;
• odustajanje od loših navika (pušenje, pijenje alkohola, droga);
• pridržavanje pravila zdrave prehrane.

Dijeta bi trebala biti sljedeća:

• odbijanje masne, dimljene hrane, slatkiša i peciva, raznih umaka i konzerviranih proizvoda;
• potrošnja minimalne količine soli;
• prednost je najbolje dati fermentiranim mliječnim proizvodima, kao i povrću i voću;
• Preporuča se podijeliti dnevnu prehranu u 5-6 obroka (dijelovi ne bi trebali biti veliki);
• održavanje najzdravijeg načina života uz umjerenu tjelesnu aktivnost.

Uklanjanje mogućih čimbenika rizika:

• borba protiv viška kilograma,
• praćenje pokazatelja krvnog tlaka.

Kontrolirajte svoje zdravlje lijekovima:

• održavanje razine šećera u krvi unutar prihvatljivih granica;
• uzimanje lijekova koji ometaju proces tromboze;
• odbijanje oralnih kontraceptiva (ova se mjera preporučuje ženama u reproduktivnoj dobi).

Moguće komplikacije

Ako je lijeva klijetka srca povećana, posljedice mogu biti vrlo ozbiljne, čak i kobne. Konkretno, takva dijagnoza može uzrokovati sljedeće probleme:

• aritmija (nepravilan srčani ritam),
• ishemijska bolest,
• zatajenje srca (organ nije u stanju pumpati krv u potrebnim količinama),
• iznenadni srčani zastoj,
• srčani udar.

Kako ne biste izazvali komplikacije i naknadno pogoršanje stanja, morate biti izuzetno pažljivi na svoju dobrobit. Zdrav način života, pravilna, uravnotežena prehrana glavni su pomagači osobama s problemima kardiovaskularnog sustava. Ako je ventrikularna patologija nekongenitalna i nije u naprednom stanju, pacijent ima sve šanse ukloniti neugodne simptome bolesti bez kirurške intervencije.