Šifra otvorenog aortalnog kanala prema ICD 10. Šifra kongenitalne bolesti srca

30.06.2020

Otvoreni ductus arteriosus (PDA)- žila kroz koju nakon rođenja ostaje patološka komunikacija između aorte i plućne arterije (PA). U zdrave djece, rad kanala prestaje odmah nakon rođenja ili se nastavlja u oštro smanjenom volumenu ne više od 20 sati.Nakon toga, ductus arteriosus postupno briše i pretvara se u arterijski ligament. Normalno, obliteracija kanala završava za 2-8 tjedana. Duktus arteriosus smatra se anomalijom ako funkcionira 2 tjedna nakon rođenja.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

P29.3
Q21.4
Q25.0

Statistički podaci: PDA je jedna od najčešćih mana (6,1% svih kongenitalnih srčanih grešaka u dojenčadi, 11-20% svih kongenitalnih srčanih grešaka dijagnosticiranih u klinici, 9,8% prema autopsijama); Omjer muškaraca i žena je 1:2.
Etiologija: opisani su obiteljski slučajevi defekta; često majka ima povijest rubeole, herpesa, gripe u 4-8 tjedana trudnoće; Nedonoščad i neonatalni respiratorni distres sindrom, hipoksija novorođenčeta s visokim sadržajem Pg su predisponirajući čimbenici.
Patofiziologija. Smjer ispuštanja krvi određen je razlikom tlaka između aorte i plućne arterije i ovisi o vrijednosti otpora plućnog i sistemskog vaskularnog sloja (dok je plućni vaskularni otpor manji od sistemskog otpora, krv se ispušta slijeva prema desno; kada prevladava plućni otpor, smjer ranžiranja se mijenja). Kod velikih veličina PDA rano se javljaju promjene u plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom).

Simptomi (znakovi)

Klinička slika i dijagnoza
Pritužbe: umor, otežano disanje, osjećaj smetnji u srcu, česte infekcije, paradoksalna embolija.
Objektivno ispitivanje. Usporen fizički razvoj. Blijeda koža, nestabilna cijanoza pri vrištanju ili naprezanju. Simptomi "bubnjačkih palica" i "satnih stakala". Perzistentna cijanoza pri ranžiranju krvi s desna na lijevo. “Srčana grba”, pojačan apikalni impuls, sistolički tremori s maksimumom u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Granice srca su proširene lijevo i desno. Smanjenje dijastoličkog i povećanje pulsnog krvnog tlaka, povećanje apikalnog impulsa, povećanje oba srčana zvuka (glasnoća drugog srčanog zvuka iznad PA korelira s težinom plućne hipertenzije). Grubi strojni sistolički dijastolički šum u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, koji se širi u interskapularni prostor i do velikih krvnih žila. Kako plućna hipertenzija napreduje i shunt lijevo-desno se smanjuje, šum slabi i skraćuje se dok potpuno ne nestane (u ovoj fazi može se pojaviti Graham Still dijastolički šum, koji proizlazi iz relativne insuficijencije PA valvule), nakon čega slijedi ponovljeni povećati kada se pojavi shunt desno-lijevo. Ponekad se iznad vrha srca javlja šum relativne stenoze ili insuficijencije mitralnog zaliska.
Instrumentalna dijagnostika
. EKG: znakovi hipertrofije i preopterećenja desnog, a zatim lijevog dijela srca; rijetko - blokada grana Hisovog snopa.
. Rentgenski pregled organa prsnog koša. Izbočenje PA lukova, desne i lijeve klijetke. Obogaćivanje plućnog uzorka, ekspanzija i nedostatak strukture korijena pluća. Dilatacija uzlazne aorte. U odraslih se kalcificirani PDA može vidjeti relativno rijetko.
. EchoCG. Hipertrofija i dilatacija desne i lijeve klijetke. Vizualizacija PDA, određivanje njegovog oblika, duljine i unutarnjih promjera (za procjenu prognoze i odabir veličine uređaja za endovaskularnu okluziju). U dopplerskom modu identificira se specifičan oblik pomaka Dopplerovog frekvencijskog spektra u PA, određuje se stupanj šanta i omjer plućnog krvotoka prema sistemskom krvotoku (Qp/Qs).
. Kateterizacija lijevog i desnog dijela srca. Slovo  simptom je prolaz katetera iz PA kroz PDA u descendentnu aortu. Povećanje oksigenacije krvi u LA u usporedbi s desnom komorom za više od 2 volumna postotka. Provode se testovi s aminofilinom i inhalacijom kisika kako bi se odredila prognoza glede reverzibilnosti plućne hipertenzije.
. Uzlazna aortografija. Prijem kontrastnog sredstva iz uzlazne aorte u PA. Dijagnoza popratne koarktacije aorte.
Terapija lijekovima. Prije zatvaranja PDA potrebna je profilaksa protiv bakterijskog endokarditisa. Primjena indometacina indicirana je za uske PDA identificirane tijekom neonatalnog razdoblja, a kontraindicirana je kod zatajenja bubrega. Preporučuje se intravenska primjena indometacina:
. manje od 2 dana: početna doza 200 mcg/kg; zatim 2 doze od 100 mcg/kg s razmakom od 12-24 sata;
. 2-7 dana: početna doza 200 mcg/kg; zatim 2 doze od 200 mcg/kg s razmakom od 12-24 sata;
. više od 7 dana: početna doza 200 mcg/kg; zatim 2 doze od 250 mcg/kg s razmakom od 12-24 sata.

Liječenje

Kirurgija
Indikacije. Neuspjeh konzervativne terapije 5 dana ili više, kontraindikacije za uporabu NSAIL. Dekompenzacija zatajenja cirkulacije. PDA srednjeg ili velikog promjera u sve djece mlađe od 1 godine.
Kontraindikacije. Teška popratna patologija koja prijeti životu pacijenta. Terminalni stadij zatajenja cirkulacije. Ireverzibilna plućna hipertenzija.
Metode kirurškog liječenja. U većini slučajeva izvedivo je endovaskularno zatvaranje kanala pomoću okluzijskih uređaja (Gianturco spirale, Cookove spirale ili kišobran naprave). Ako je kanal jako širok ili je endovaskularna korekcija neuspješna, radi se otvorena operacija: ligacija ili (rjeđe) intersekcija PDA, nakon čega slijedi šivanje oba kraja. Torakoskopski kliping PDA nema prednosti u odnosu na endovaskularne i otvorene intervencije, pa se rijetko izvodi.
Specifične postoperativne komplikacije: ozljeda lijevog rekurentnog laringealnog živca, krvarenje, deformacija aorte sa stvaranjem koarktacije, zaostalo istjecanje krvi kroz kanal zbog neadekvatne korekcije.

Prognoza. Uzak PDA općenito ne utječe na očekivani životni vijek, ali povećava rizik od infektivnog endokarditisa. Srednji i široki dlanovnici gotovo se nikad ne zatvaraju sami; spontano zatvaranje nakon 3 mjeseca je rijetko. Učinkovitost konzervativnog liječenja uskog PDA doseže 90%. Uz PDA, smrtnost tijekom prve godine života je 20%. Eisenmengerov sindrom kod starije djece opažen je u 14% slučajeva, infektivni endokarditis i endarteritis - u 9% slučajeva. Aneurizma kanala i njezina ruptura izolirani su slučajevi. Prosječni životni vijek za srednje PDA je 40 godina, za široki PDA je 25 godina. Postoperativni mortalitet je 3%. Klinička rehabilitacija, ovisno o hemodinamskim poremećajima, traje 1-5 godina.
Trudnoća. U žena s malim ili srednjim PDA i ranžiranjem lijevo-desno može se očekivati nekompliciran tijek fiziološke trudnoće. Žene s visokim plućnim otporom i šantom desno-lijevo imaju povećan rizik od komplikacija.
Sinonimi: Otvoreni botalov kanal; Otvoreni ductus arteriosus; Nezatvaranje duktusa botalusa.
Kratice. PDA - otvoreni ductus arteriosus. PA - plućna arterija.

MKB-10. P29.3 Trajna fetalna cirkulacija u novorođenčeta. Q21.4 Defekt septuma između aorte i plućne arterije. Q25.0 Otvoreni ductus arteriosus

RCHR (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2018

Otvoreni ductus arteriosus (Q25.0)

Dječja kardiokirurgija, Pedijatrija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno
Zajedničko povjerenstvo za kvalitetu zdravstvene zaštite
Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan
od 18. travnja 2019
Protokol br. 62

Arterijski kanal - kanal koji osigurava fetalnu cirkulaciju krvi u antenatalnom životu. U donošene novorođenčadi funkcionalno zatvaranje duktusa arteriozusa događa se u prvih 10-15 sati nakon rođenja, anatomsko zatvaranje - unutar 2-3 tjedna.Tipična lokalizacija je na lijevoj strani aorte. Polazi od spoja istmusa aorte s descendentnom aortom i ulijeva se u područje bifurkacije na ušću lijeve plućne arterije. Moguće su i druge opcije za smještaj PDA uređaja. u pravilu, u kombinaciji s različitim malformacijama kardiovaskularnog sustava.

UVODNI DIO

Naziv protokola: Patent ductus arteriosus

ICD kod(ovi):

Datum razvoja/revizije protokola: 2013. (revidirano 2018.)

Kratice koje se koriste u protokolu:

Alt	-	alanin aminotransferaza
AsT	-	aspartat aminotransferaza
UPS	-	urođene srčane mane
VSD	-	defekt ventrikularnog septuma
mehanička ventilacija	-	mehanička ventilacija
IR	-	umjetna cirkulacija
ELISA	-	Vezani imunosorbentni test
CT	-	CT skeniranje
LH	-	plućna hipertenzija
ORL	-	otorinolaringolog
MRI	-	Magnetska rezonancija
OAP	-	otvoreni ductus arteriosus
OAS	-	zajednički truncus arteriosus
CH	-	zastoj srca
SSS	-	kardiovaskularni sustav
CMV	-	citomegalovirus
EKG	-	elektrokardiogram
EchoCG	-	ehokardiografija
PVR	-	plućni vaskularni otpor
SVR	-	sistemski vaskularni otpor

Korisnici protokola: pedijatrijski kardiokirurzi, pedijatrijski kardiolozi, interventni kardiolozi, neonatolozi, pedijatri.

Ljestvica razine dokaza:

A	Visokokvalitetna meta-analiza, sustavni pregled RCT-ova ili veliki RCT-ovi s vrlo malom vjerojatnošću (++) pristranosti, čiji se rezultati mogu generalizirati na odgovarajuću populaciju.
U	Visokokvalitetni (++) sustavni pregled kohortnih ili slučaj-kontrolnih studija ili visokokvalitetnih (++) kohortnih ili slučaj-kontrolnih studija s vrlo niskim rizikom od pristranosti ili RCT s niskim (+) rizikom od pristranosti, rezultati koji se može generalizirati na odgovarajuću populaciju .
S	Kohortna studija ili studija slučaja-kontrole ili kontrolirana studija bez randomizacije s niskim rizikom pristranosti (+). Rezultati koji se mogu generalizirati na relevantnu populaciju ili RCT s vrlo niskim ili niskim rizikom pristranosti (++ ili +) čiji se rezultati ne mogu izravno generalizirati na relevantnu populaciju.
D	Serija slučajeva ili nekontrolirana studija ili stručno mišljenje.
GPP	Najbolja farmaceutska praksa.

Klasifikacija

Angiografska klasifikacija:

tip A - najuža točka kanala je njegov plućni dio, postoji dobro diferencirana ampula aorte;
tip B - kratki kanal, najuži u aortnom dijelu;
tip C - cjevasta struktura kanala bez suženja;
tip D - kanal ima višestruka suženja;
tip E - teško definirana konfiguracija izduženog stožastog oblika sa stenoziranim dijelom.

Dijagnostika

DIJAGNOSTIČKE METODE, PRISTUPI I POSTUPCI

Dijagnostički kriteriji

Tegobe i anamneza:
Za bebe s PDA je tipično: otežano disanje, tahikardija, tahipneja, pothranjenost, nisko povećanje tjelesne težine.

Kod starije djece prevladava prisutnost kratkoće daha tijekom tjelesne aktivnosti, zaostajanje u tjelesnom razvoju i česte respiratorne bolesti.
Klinička slika PDA ovisi o veličini PDA, dobi djeteta i plućnom vaskularnom otporu.

Tablica 1 - Klinički simptomi PDA

Sistematski pregled:
Vizualni pregled: pojačan srčani impuls, sistoličko podrhtavanje uz gornji rub sternuma lijevo, visok i ubrzan puls.
Auskultacija: drugi ton je normalan ili pojačan na području plućne arterije s razvojem plućne hipertenzije. Sistolo-dijastolički "strojni" šum s maksimalnim pojačanjem lijevo u subklavijskom području i duž gornjeg ruba prsne kosti. Povećanje sistoličkog šuma u točki 3 (tipično za novorođenčad i s razvojem plućne hipertenzije).

Laboratorijska istraživanja: NT-proBNP: Povišene razine natriuretskog propeptida u prisutnosti simptoma zatajenja srca.

EKG: u starijih pacijenata može doći do hipertrofije lijevih dijelova; s velikim PDA moguća je kombinirana hipertrofija obaju dijelova srca; s razvojem PH postoje znakovi hipertrofije desnih dijelova srca.
kardiomegalija i obogaćivanje plućnog vaskularnog uzorka; s razvojem PH, normalne veličine srca s izbočenjem plućnog luka.
Ehokardiografija (transtorakalna i transezofagealna): vizualizacija PDA i povezanih anomalija, kolor Doppler pregled omogućuje određivanje promjera i smjera šanta, povećanje lijevih komora srca i relativna mitralna insuficijencija ("mitralizacija" defekta) - neizravni znakovi PDA.
CT angiografija/MRI torakalne aorte - prema indikacijama.
- prema indikacijama: u dojenčadi se provodi izuzetno rijetko, u starijih bolesnika koristi se kao jednostupanjska dijagnostička i terapijska procedura za ugradnju okludera.

Indikacija za konzultacije sa stručnjacima je prisutnost popratnih patologija drugih organa i sustava u pacijenta, s izuzetkom kardiovaskularnog sustava. Konzultacije se mogu provoditi u prije i postoperativnom razdoblju.

Dijagnostički algoritam[ 4 ] :

Popis glavnih dijagnostičkih mjera tijekom hospitalizacije (pacijenta):
Laboratorijska istraživanja:

Bris grla na patfloru
HBsAg, antitijela na hepatitis B, C (ELISA)
Test krvi za HIV
Opća analiza urina
Opći test krvi (6 parametara)
Određivanje ukupnih proteina, glukoze, kreatinina, uree, ALT, AST, bilirubina - prema indikacijama
TSH, T3, T4 - za Downov sindrom (trisomija 21)

Instrumentalne studije:

RTG organa prsnog koša u jednoj projekciji
Ehokardiografija
EKG

Indikacije za konzultacije sa stručnjacima:

Konzultacije s pedijatrijskim ENT liječnikom kako bi se isključili žarišta kronične infekcije
Konzultacije s pedijatrijskim stomatologom kako bi se isključili žarišta kronične infekcije
Savjetovanje s pedijatrijskim kardiologom radi razjašnjenja dijagnoze i propisivanja konzervativne terapije

Popis osnovnih dijagnostičkih mjera tijekom hospitalizacije (osoba u pratnji):
Laboratorijska istraživanja:

Ispitivanje uzročnika salmoneloze, dizenterije i trbušnog tifusa
Ispitivanje stolice na jaja helminta
Mikroreakcija ili Wassermanova reakcija (RW)

Instrumentalne studije:

Fluorografija

Osnovne dijagnostičke mjere u bolnici:
Laboratorijska istraživanja:

Opća analiza urina
Opća analiza krvi
Biokemijska pretraga krvi (određivanje ukupnih proteina, glukoze, elektrolita, ALT, AST, C-reaktivnog proteina, uree, kreatinina, bilirubina)
Koagulogram (protrombinsko vrijeme, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, agregacija trombocita)
Određivanje krvne grupe i Rh faktora
Mikrobiološki pregled (bris grla), osjetljivost na antibiotike

Instrumentalne studije:

EKG
Ehokardiografija (transtorakalna)
Obična radiografija prsnog koša

Dodatne dijagnostičke mjere:
Laboratorijska istraživanja:

	Studija	Indikacije
	PCR na hepatitis B, C	Prije transfuzije krvi
	ELISA, PCR na intrauterine infekcije (klamidija, Ebstein-Barr virus, Herpes simplex virus, toksoplazmoza)
	PCR na CMV (krv, urin, slina) kvantitativnom metodom	Prisutnost kronične leukocitoze, niske temperature
	Pro-BNP (natriuretski propeptid)	Objektivizacija prisutnosti zatajenja srca u kontroverznoj situaciji
	KSH	Praćenje liječenja zatajenja srca
	Krv za sterilitet i hemokultura	Ako se sumnja na septikemiju
	Izmet za disbakteriozu	Za crijevne poremećaje i opasnost od translokacije patogene flore
	TSH, T3, T4	U bolesnika s Downovim sindromom s kliničkom sumnjom na hipotireozu

Instrumentalne studije:

	Studija	Indikacije
	Ehokardiografija (transezofagealna)
	Višeslojna CT angiografija	Isključiti vaskularni prsten i razjasniti anatomiju defekta
	Holter monitoring	Ako postoje poremećaji srčanog ritma prema EKG podacima
	Kateterizacija srčanih šupljina	Određivanje kriterija operabilnosti, pojašnjenje anatomije prirođene srčane bolesti
	MRI	Pojašnjenje anatomije PDA za određivanje metode kirurškog liječenja
	Ultrazvuk trbušnih organa, retroperitonealnog prostora, pleuralne šupljine	Isključiti patologiju trbušnih organa, bubrega i utvrditi prisutnost pleuralnih izljeva
	Neurosonografija	U dojenčadi s patologijom središnjeg živčanog sustava za određivanje kontraindikacija za umjetnu cirkulaciju
	CT glave	U prisutnosti patologije CNS-a, utvrditi kontraindikacije za umjetnu cirkulaciju
	CT torakalnog segmenta	U prisutnosti kroničnih plućnih bolesti za određivanje kontraindikacija za kirurško liječenje
	FGDS	U prisutnosti kliničke slike gastritisa, čira na želucu za određivanje kontraindikacija za kirurško liječenje

Diferencijalna dijagnoza

Glavna dijagnostička metoda za PDA provjeru je transtorakalna ehokardiografija. Ista metoda istraživanja je glavna za diferencijalnu dijagnozu između dolje navedenih kliničkih dijagnoza. Kako bi se razjasnila dijagnoza, prema indikacijama, potrebno je učiniti transezofagealnu ehokardiografiju, CT angiografiju, MRI srca i kateterizaciju srčanih šupljina.

*Dijagnoza*	*Obrazloženje diferencijalne dijagnoze*	*Ankete*	*Kriteriji za isključivanje dijagnoze*
Defekt aortopulmonalnog septuma.	Slična klinička slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija Kateterizacija srčanih šupljina	Izravan eho znak defekta je mjesto defekta aortopulmonalnog septuma iznad razine semilunarnih prstenova ventila. Color Dopplerkardiografija detektira mozaični turbulentni protok između uzlazne aorte i plućne arterije.
Fistula koronarne arterije.	Slična klinička slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija	Kongenitalne fistule koronarnih arterija: a) ekspanzija i tortuoznost proksimalnog segmenta jedne od koronarnih arterija (obično desne) s intaktnom kontralateralnom arterijom; b) Dopplerkardiografija: registracija turbulentnog sistolo-dijastoličkog protoka u aneurizmatično dilatiranoj koronarnoj arteriji. Položaj distalnih segmenata arterija je složen, a razina drenaže koronarne arterije u bilo koju šupljinu može se predvidjeti samo mapiranjem u boji.
Aneurizma Valsalvinog sinusa.	Slična klinička slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija	Lokacija aneurizme proširenog Valsalvinog sinusa, koji strši u obližnju šupljinu srca. Češće se aneurizma desnog koronarnog sinusa izboči u izlazni ili ulazni trakt desne klijetke; aneurizma nekoronarnog sinusa - u desni atrij, ulazni trakt desne klijetke i lijevi atrij; aneurizma lijevog koronarnog sinusa - u lijevu klijetku i lijevi atrij.
Fallotova tetralogija u nedostatku plućne valvule.	Slična klinička slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija CT angiografija srca	Prisutnost dekstropozicije aorte, umjerena stenoza plućne arterije, dilatacija plućne arterije i njezinih grana u nedostatku plućne valvule, defekt ventrikularnog septuma, hipertrofija miokarda desne klijetke.
Arteriovenska fistula.	Slična klinička slika	Transtorakalna ehokardiografija Doppler ultrazvuk žila udova Kateterizacija žila udova	Odsutnost intrakardijalnih šantova i PDA, teško zatajenje srca, biventrikularna dilatacija srca, visok minutni volumen srca.
VSD s aortnom insuficijencijom.	Slična klinička slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija	Prisutnost VSD-a s prolapsom listića ventila
Uobičajeni truncus arteriosus s insuficijencijom trunkalne valvule	Slična klinička slika	Transtorakalna ehokardiografija Transezofagealna ehokardiografija Sondiranje srčanih šupljina	Otkrivanje jednog širokog posuda (trunkus) koja se proteže iz oba ventrikuli, otkrivanje plućne arterije, proizlaze iz truncusa, VSD

Ciljevi liječenja: Zatvaranje PDA i prevencija komplikacija.

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Liječenje (ambulanta)

TAKTIKA AMBULANTNOG LIJEČENJA

Preoperativna priprema u prehospitalnoj fazi treba uključivati sljedeće aspekte:

Propisivanje konzervativne terapije.
Prijeoperacijski pregled usmjeren na identifikaciju popratnih patologija koje mogu biti kontraindikacija za elektivnu operaciju.
Otkrivanje i liječenje intrauterine infekcije u bolesnika s kroničnom leukocitozom i subfebrilnošću.
Sanacija žarišta kronične infekcije (sanacija usne šupljine).
Procjena transportabilnosti bolesnika.
Priprema dokumenata za upis na portal bolničkog zavoda.

Liječenje bez lijekova:

opći način rada;
dijeta stol broj 10, dojenje, umjetno hranjenje.

Liječenje lijekovima:

Grupa lijekova	Međunarodni nezaštićeni naziv lijeka	Način primjene	Razina dokaza
Srčani glikozidi	digoksin	5-10 mcg/kg/dan u 2 podijeljene doze	1 A
Antagonisti receptora aldosterona	spironolakton	Spironolakton 2-5 mg/kg/dan u 2 podijeljene doze	1 A
ACEI	enalapril	0,1 mg/kg/dan u 2 podijeljene doze	1A
Diuretici	hidroklorotiazid	2,4 mg/kg/dan u 1 dozi	1A

Kirurgija: Ne.

Liječenje (stacionarno)

TAKTIKA LIJEČENJA NA STACIONARNOJ RAZINI
Određivanje kriterija operabilnosti, isključivanje popratne patologije koja sprječava kiruršku intervenciju, prevencija komplikacija u postoperativnom razdoblju. Ako je moguće, odmah radikalno ispraviti nedostatak. Preoperativna priprema: dodatni pregled, postavljanje točne dijagnoze, izbor metode kirurškog liječenja, izvođenje operacije, postoperativno liječenje, izbor konzervativne terapije.

Liječenje bez lijekova:
Način rada: krevet; jasle
Dijeta: stol broj 10; dojenje, umjetno hranjenje.

Liječenje lijekovima: vidi klauzulu 3.2

Ostale vrste liječenja:

Zatvaranje arterijskog defekta okluderom.
Novorođenčad: indometacin 0,2 mg/kg 3 puta dnevno intravenski tijekom 20 minuta. Okluzija PDA postiže se u 80% slučajeva. Kontraindikacije su prisutnost hemoragičnog sindroma, sepse i zatajenja bubrega.

Kirurška intervencija:

Vrijeme kirurške korekcije

Podvezivanje velikog/srednjeg PDA s prisutnošću kongestivnog zatajenja srca i plućne hipertenzije: korekcija u ranim fazama (u dobi od 3-6 mjeseci) ( Klasaja).
Prosječna PDA bez kongestivnog zatajenja srca: korekcija u dobi od 6-12 mjeseci ( Klasaja). Ako postoji zaostatak u tjelesnom razvoju, korekcija se može provesti ranije (do snajkaIIA).
Mali PDA: korekcija u dobi od 12-18 mjeseci ( Klasaja).
"Tihi PDA": zatvaranje se ne preporučuje ( KlasaIII).

Vrste kirurškog liječenja:
Kirurška korekcija:

Endovaskularna okluzija ili podvezivanje u djece u dobi >6 mjeseci. Podvezivanje i podvezivanje s presjekom i šivanjem u djece god<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кsnajkaIIb). Liječenje indometacinom/ibuprofenom ne smije se koristiti u donošene dojenčadi ( KlasaIII).

U prisutnosti PDA, čiji je promjer usporediv s promjerom aorte, plastična operacija usta PDA u uvjetima premosnice, hipotermije i cirkulacijskog zastoja.

Endoskopski kliping PDA.

PDA u nedonoščadi: hemodinamski značajan PDA - više od 1,5 mm/kg. Liječite samo ako postoji zatajenje srca (mali PDA uređaji mogu se spontano zatvoriti).
Konzervativna terapija indometacinom ili ibuprofenom u nedostatku kontraindikacija ( Klasaja)
Izrezivanje PDA u nedostatku učinka konzervativne terapije ili prisutnosti kontraindikacija za nju ( Klasaja).
Profilaktičko liječenje indometacinom ili ibuprofenom: ne preporučuje se ( KlasaIII).

Kriteriji operativnosti:
Sistematski pregled: kardiomegalija, kongestivno zatajenje srca.
Pregledna radiografija prsnog koša: prisutnost kardiomegalije i znakova obogaćenog plućnog uzorka govori u prilog operabilnosti.
Ehokardiografija: prisutnost pohranjenog resetiranja lijevo-desno na PDA razini.
Bolesnici s indeksom plućnog vaskularnog otpora (omjer plućnog vaskularnog otpora i površine tijela)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Woodovih jedinica i omjer plućnog vaskularnog otpora prema sistemskom vaskularnom otporu >0,5 općenito se smatraju neoperabilnim. Pri određivanju operabilnosti u bolesnika između navedenih vrijednosti treba se osloniti na podatke dobivene testovima s vazodilatatorima (uzimajući u obzir moguću pogrešku) i na kliničke podatke (dob bolesnika, veličina srčane sjene na rendgenskom snimku itd.). ). Preporuča se razgovarati o takvim slučajevima sa specijaliziranim centrima.

Stol 1 - Vrste operacija i njihova razina složenosti prema osnovnoj Aristotelovoj ljestvici

Postupak, operacija	Zbroj bodova (osnovna ljestvica)	Razina težine	Smrtnost	Rizik od komplikacija	Složenost
Podvezivanje otvorenog duktusa arteriozusa	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Plastična kirurgija aortopulmonalnog prozora	6.0	2	2.0	2.0	2.0

Tablica 2 - Značaj točaka na Aristotelovoj osnovnoj ljestvici

BSA bodova	Smrtnost	Rizik od komplikacija. Duljina boravka u JIL-u	Složenost
1	<1%	0-24 sata	Osnovno
2	1-5%	1-3 dana	Jednostavan
3	5-10%	4-7 dana	Prosjek
4	10-20%	1-2 tjedna	Bitno
5	>20%	>2 tjedna	Povećana

Kriteriji uspješnosti kirurškog ili interventnog liječenja:
Nalaz se smatra dobrim ako se dijete klinički osjeća zadovoljavajuće, auskultacijom nema simptoma šuma, prema ehokardiografiji nema iscjetka u razini ligiranog PDA, nema tekućine u perikardu ili pleuralnoj šupljini. Rana zacjeljuje primarnom intencijom, sternum stabilan.
Rezultat se smatra zadovoljavajućim u nedostatku značajnih pritužbi, auskultacija - blagi sistolički šum na lijevom rubu prsne kosti, prema ehokardiografiji postoji rezidualni shunt prihvatljive veličine, nema tekućine u perikardu ili pleuralnoj šupljini.
Nalaz se smatra nezadovoljavajućim uz perzistentnu kliničku sliku zatajenja srca Auskultacija - prigušenost tonova, sistolički šum na lijevom rubu sternuma, prema ehokardiografiji - postoji veliki rezidualni shunt na razini PDA, prisutnost tekućina u perikardu, pleuralne šupljine. Prisutnost nestabilnosti prsne kosti. Indicirana je ponovljena operacija.

Daljnje upravljanje: vidi Ambulantna razina

Pokazatelji učinkovitosti liječenja:

normalizacija intrakardijske hemodinamike;
nestanak simptoma zatajenja srca;
nema znakova upale;
primarno cijeljenje postoperativne rane;
odsutnost šanta na razini PDA prema ehokardiografiji;
smanjenje razine natriuretskog propeptida.

Hospitalizacija

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJU, OZNAKA VRSTE HOSPITALIZACIJE

Indikacije za planiranu hospitalizaciju:

Prisutnost kongenitalne bolesti srca s hemodinamskim poremećajima.

Indikacije za hitnu hospitalizaciju:

Prisutnost kongenitalne bolesti srca sa zatajenjem srca, nekontrolirana terapija lijekovima

Informacija

Izvori i literatura

Zapisnici sa sastanaka Zajedničke komisije za kvalitetu medicinskih usluga Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, 2018.
1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen za liječenje otvorenog duktusa arteriozusa u nedonoščadi i/ili novorođenčadi niske porođajne težine // Cochrane Datebase Syst. vlč. – 2013. 2) Karpova A.L. i dr. Iskustva medikamentoznog zatvaranja hemodinamski značajnog otvorenog duktusa arteriozusa u nedonoščadi na regionalnoj razini / Neonatologija, - 2013., br. 2., - str.43-48. 3) Tefft R.G. Utjecaj ranog protokola liječenja ibuprofenom na učestalost kirurškog podvezivanja duktusa arteriozusa // Amer. J. Perinatol. – 2010./ - God. 27(1). – Str.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Trebamo li definitivno odustati od profilakse otvorenog duktusa arteriozusa u nedonoščadi? KLINIKE. – 2011. Vol. 66 (12). – Str. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Udžbenik kardiotorakalne kirurgije. – 2. izd. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes kardiokirurgija: morfologija, dijagnostički kriteriji, prirodna povijest, tehnike, rezultati i indikacije. – 4. izd. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Informacija

ORGANIZACIJSKI ASPEKTI PROTOKOLA

Popis programera protokola s informacijama o kvalifikaciji:

Gorbunov Dmitry Valerievich - voditelj odjela za dječju kardiokirurgiju Nacionalnog znanstvenog centra za kardiokirurgiju, kardiokirurg.
Ibraev Talgat Ergalievich - voditelj odjela za anesteziologiju i reanimaciju (djeca) Nacionalnog znanstvenog centra za kardiokirurgiju, anesteziolog-reanimator.
Utegenov Galymzhan Malikovich je kardiokirurg (pedijatar) na Odjelu za dječju kardiokirurgiju Nacionalnog znanstvenog centra za kardiokirurgiju.
Litvinova Liya Ravilyevna - klinički farmakolog Nacionalnog znanstvenog centra za kardiokirurgiju.

Otkrivanje nepostojanja sukoba interesa: Ne.

Popis strrecenzenti:

Abzaliev Kuat Bayandiyevich - doktor medicinskih znanosti, izvanredni profesor, voditelj odjela za kardiokirurgiju JSC "Kazahstansko medicinsko sveučilište za kontinuirano obrazovanje", neovisni akreditirani stručnjak Republike Kazahstan.

Uvjeti za reviziju protokola:pregled protokola 5 godina nakon njegove objave i od datuma njegovog stupanja na snagu ili ako su dostupne nove metode s razinom dokaza.

Priložene datoteke

Pažnja!

Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Vodič za terapeute“ ne mogu i ne smiju zamijeniti izravnu konzultaciju s liječnikom. Svakako se obratite zdravstvenoj ustanovi ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas zabrinjavaju.
O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: imenik terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Podaci objavljeni na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih uputa.
Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve osobne ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Ključne riječi

dispneja; otkucaji srca; cijanoza; trajna cijanoza; plućni; endokarditis; enterokolitis.

Popis kratica

CHD - urođene srčane mane

PA - plućna arterija

MRI - magnetska rezonancija

NSAID - nesteroidni protuupalni lijekovi

PDA - otvoreni ductus arteriosus

TPR - ukupni plućni otpor

EKG - elektrokardiografija

EchoCG - ehokardiografija

Pojmovi i definicije

Kateterizacija srca je invazivni postupak koji se izvodi u terapijske ili dijagnostičke svrhe za patologiju kardiovaskularnog sustava.

Pulsni tlak je razlika između sistoličkog i dijastoličkog tlaka. Endokarditis - upala unutarnje ovojnice srca, česta je manifestacija drugih bolesti.

Ehokardiografija je ultrazvučna metoda koja ima za cilj proučavanje morfoloških i funkcionalnih promjena srca i njegovog ventilnog aparata.

1. Kratke informacije

1.1. Definicija

Otvoreni ductus arteriosus (PDA) je žila kroz koju nakon rođenja ostaje patološka komunikacija između aorte i plućne arterije (PA).

Komentari: normalno, PDA je nužno prisutan u fetusu, ali se zatvara ubrzo nakon rođenja, pretvarajući se u arterijski ligament.

1.2 Etiologija i patogeneza

Čimbenici rizika za otvoreni ductus arteriosus su prijevremeni porod i nedonoščad, obiteljska anamneza, prisutnost drugih prirođenih srčanih bolesti, zarazne i somatske bolesti trudnice.

1.3 Epidemiologija

Točna učestalost pojave defekta je nepoznata, budući da nije jasno u kojem se trenutku otvoreni ductus arteriosus treba smatrati patologijom. Uvriježeno se vjeruje da bi se normalno trebao zatvoriti unutar prvog ili dva tjedna života. PDA se obično javlja u nedonoščadi, a izuzetno je rijedak u dojenčadi rođene u terminu. Prema ovim kriterijima, incidencija izolirane patologije je oko 0,14-0,3/1000 živorođene djece, 7% među svim prirođenim srčanim greškama (CHD) i 3% među kritičnim prirođenim srčanim greškama. Postojanost kanala uvelike ovisi o stupnju termina djeteta: što je manja težina, to je češća ova patologija.

Prosječni životni vijek bolesnika s PDA je oko 40 godina. 20% pacijenata umire prije 30. godine, 42% prije 45. godine, a 60% prije 60. godine. Glavni uzroci smrti su bakterijski endokarditis (endarteritis), razvoj i ruptura duktalne aneurizme.

1.4 Šifriranje prema ICD 10

Kongenitalne anomalije velikih arterija (Q25):

Q25.0 - Otvoreni ductus arteriosus.

1.5. Klasifikacija

Uzimajući u obzir razinu tlaka u plućnoj arteriji, razlikuju se 4 stupnja defekta:

Tlak u plućnoj arteriji (PA) u sistoli ne prelazi 40% arterijskog tlaka;

Tlak u PA je 40-75% arterijskog tlaka (umjeren plućni);

Tlak u PA je veći od 75% arterijskog tlaka (izraženi plućni tlak s očuvanjem lijevo-desnog krvnog iscjetka);

Tlak u PA je jednak ili veći od sistemskog (teška plućna hipertenzija, što dovodi do pojave desna-lijevog ranžiranja).

U prirodnom tijeku otvorenog duktusa arteriozusa postoje 3 stadija:

I. faza primarne adaptacije (prve 2-3 godine djetetovog života). Karakterizira ga klinička manifestacija otvorenog duktusa arteriozusa; često praćen razvojem kritičnih stanja, koja u 20% slučajeva rezultiraju smrću bez pravovremene kardiokirurške intervencije.

II stadij relativne kompenzacije (od 2-3 godine do 20 godina). Karakteriziran razvojem i dugotrajnim postojanjem plućne hipervolemije, relativne

stenoza lijevog atrioventrikularnog otvora, sistoličko preopterećenje desne klijetke.

III stadij sklerotičnih promjena u plućnim žilama. Daljnji prirodni tijek otvorenog duktusa arteriozusa popraćen je restrukturiranjem plućnih kapilara i arteriola s razvojem ireverzibilnih sklerotičnih promjena u njima. U ovoj fazi, kliničke manifestacije otvorenog duktusa arteriozusa postupno se zamjenjuju simptomima plućne hipertenzije.

Otvoreni ductus arteriosus je nezatvaranje pomoćne žile koja povezuje aortu i plućnu arteriju, a koja nastavlja funkcionirati nakon isteka razdoblja njezine obliteracije. Duktus arteriosus (dustus arteriosus) bitna je anatomska struktura u embrionalnom krvožilnom sustavu. Međutim, nakon rođenja, zbog pojave plućnog disanja, potreba za ductus arteriosus nestaje, on prestaje funkcionirati i postupno se zatvara. Normalno, funkcioniranje kanala prestaje u prvih 15-20 sati nakon rođenja, potpuno anatomsko zatvaranje traje od 2 do 8 tjedana.
U kardiologiji otvoreni ductus arteriosus čini 9,8% svih urođenih srčanih mana i dijagnosticira se 2 puta češće u žena. Otvoreni ductus arteriosus javlja se izolirano iu kombinaciji s drugim anomalijama srca i krvnih žila (5-10%): stenoza ušća aorte, stenoza i atrezija plućnih arterija, koarktacija aorte, otvoreni atrioventrikularni kanal, VSD, ASD itd. Za defekte srca s cirkulacijom ovisnom o duktusu (transpozicija velikih arterija, ekstremni oblik Fallotove tetralogije, prekid luka aorte, kritična plućna ili aortalna stenoza, sindrom hipoplazije lijevog ventrikula), otvoren ductus arteriosus vitalna je popratna komunikacija.

Značajke hemodinamike s otvorenim ductus arteriosus.

Otvoreni ductus arteriosus nalazi se u gornjem katu prednjeg medijastinuma; polazi od luka aorte u razini lijeve arterije subklavije i ulijeva se u plućni trunkus na njegovoj bifurkaciji i djelomično u lijevu plućnu arteriju; ponekad postoji desni ili bilateralni ductus arteriosus. Ductus botallus može imati cilindričan, konusni, fenestrirani, aneurizmatični oblik; duljina mu je 3-25 mm, širina – 3-15.
Duktus arteriosus i otvoreni foramen ovale neophodne su fiziološke komponente fetalne cirkulacije. U fetusa krv iz desne klijetke ulazi u plućnu arteriju, a odatle (budući da pluća ne funkcioniraju) kroz ductus arteriosus u descendentnu aortu. Neposredno nakon rođenja, s prvim spontanim udahom novorođenčeta, plućni otpor opada, a tlak u aorti raste, što dovodi do razvoja ranžiranja krvi iz aorte u plućnu arteriju. Uključivanje plućnog disanja potiče grč kanala zbog kontrakcije njegove glatke mišićne stijenke. Funkcionalno zatvaranje duktusa arteriozusa u donošene djece događa se unutar 15-20 sati nakon rođenja. Međutim, potpuna anatomska obliteracija Botallijevog kanala događa se za 2-8 tjedana izvanmaterničkog života.
Kaže se da otvoren ductus arteriosus postoji ako njegovo funkcioniranje ne prestane 2 tjedna nakon rođenja. Otvoreni ductus arteriosus je defekt blijedog tipa jer uzrokuje ispuštanje oksigenirane krvi iz aorte u plućnu arteriju. Arteriovensko ranžiranje uzrokuje ulazak dodatnih količina krvi u pluća, kongestiju plućnog vaskularnog sloja i razvoj plućne hipertenzije. Povećano volumensko opterećenje lijevih dijelova srca dovodi do njihove hipertrofije i dilatacije.
Hemodinamski poremećaji s otvorenim ductus arteriosus ovise o veličini poruke, kutu njezina polazišta iz aorte i razlici tlaka između sistemske i plućne cirkulacije. Dakle, dugačak, tanak, vijugav kanal, koji se proteže pod oštrim kutom od aorte, opire se obrnutom protoku krvi i sprječava razvoj značajnih hemodinamskih poremećaja. S vremenom se takav kanal može sam izbrisati. Prisutnost kratkog, široko otvorenog duktusa arteriozusa, naprotiv, uzrokuje značajan arteriovenski iscjedak i izražene hemodinamske poremećaje. Takvi kanali nisu sposobni za obliteraciju.

PA - plućna arterija

MRI - magnetska rezonancija

NSAID - nesteroidni protuupalni lijekovi

PDA - otvoreni ductus arteriosus

TPR - ukupni plućni otpor

EKG-elektrokardiografija

EchoCG - ehokardiografija

Pojmovi i definicije

Kateterizacija srca– invazivni postupak koji se izvodi u terapijske ili dijagnostičke svrhe za patologiju kardiovaskularnog sustava.

Pulsni tlak- razlika između sistoličkog i dijastoličkog tlaka.

Endokarditis- upala unutarnje ovojnice srca, česta je manifestacija drugih bolesti.

Ehokardiografija- ultrazvučna metoda istraživanja usmjerena na proučavanje morfoloških i funkcionalnih promjena srca i njegovog aparata ventila.

1. Kratke informacije

1.1. Definicija

Otvoreni ductus arteriosus (PDA)- žila kroz koju nakon rođenja ostaje patološka komunikacija između aorte i plućne arterije (PA).

1.2 Etiologija i patogeneza

Normalno, PDA je nužno prisutan u fetusu, ali se zatvara ubrzo nakon rođenja, pretvarajući se u arterijski ligament. Čimbenici rizika za otvoreni ductus arteriosus su prijevremeni porod i nedonoščad, obiteljska anamneza, prisutnost drugih prirođenih srčanih bolesti, zarazne i somatske bolesti trudnice.

1.3 Epidemiologija

Prosječni životni vijek bolesnika s PDA je oko 40 godina. 20% bolesnika umire prije 30. godine života, 42% umire prije 45. godine života, a 60% umire prije 60. godine života. Glavni uzroci smrti su zatajenje srca, bakterijski endokarditis (endarteritis), razvoj i ruptura duktalne aneurizme.

1.4 Šifriranje prema ICD 10

Kongenitalne anomalije velikih arterija (Q25):

Q25.0 – Otvoreni ductus arteriosus.

1.5. Klasifikacija

Uzimajući u obzir razinu tlaka u plućnoj arteriji, razlikuju se 4 stupnja defekta:

tlak u plućnoj arteriji (PA) u sistoli ne prelazi 40% arterijskog tlaka;
PA tlak je 40-75% arterijskog tlaka (umjerena plućna hipertenzija);
tlak u PA je veći od 75% arterijskog tlaka (teška plućna hipertenzija s očuvanjem lijevo-desnog šanta);
tlak u PA jednak je ili premašuje sustavni (teška plućna hipertenzija, što dovodi do pojave desno-lijevog ranžiranja).

U prirodnom tijeku otvorenog duktusa arteriozusa postoje 3 stadija:

Stadij I primarna prilagodba (prve 2-3 godine djetetova života). Karakterizira ga klinička manifestacija otvorenog duktusa arteriozusa; često praćen razvojem kritičnih stanja, koja u 20% slučajeva rezultiraju smrću bez pravovremene kardiokirurške intervencije.
Stadij II relativna naknada (od 2-3 godine do 20 godina). Karakteriziran je razvojem i dugotrajnim postojanjem plućne hipervolemije, relativne stenoze lijevog atrioventrikularnog ušća i sistoličkog preopterećenja desne klijetke.
Stadij III sklerotične promjene u plućnim žilama. Daljnji prirodni tijek otvorenog duktusa arteriozusa popraćen je restrukturiranjem plućnih kapilara i arteriola s razvojem ireverzibilnih sklerotičnih promjena u njima. U ovoj fazi, kliničke manifestacije otvorenog duktusa arteriozusa postupno se zamjenjuju simptomima plućne hipertenzije.

2. Dijagnostika

Preporuča se provesti diferencijalnu dijagnozu s defektom aortopulmonalnog septuma, truncus arteriosus, velikim aortopulmonalnim kolateralnim arterijama, koronarnim plućnim fistulama, rupturom Valsalvinog sinusa i VSD-om s insuficijencijom aorte.

Komentari:U prisutnosti teške plućne hipertenzije, broj nedostataka s kojima se PDA mora razlikovati značajno se povećava; Tu spadaju gotovo svi urođeni defekti koji se javljaju s hipervolemijom u plućnoj cirkulaciji i mogu se komplicirati sklerotičnim oblikom plućne hipertenzije.

2.1. Pritužbe i anamneza

Prilikom prikupljanja anamneze preporuča se pitati o obiteljskoj povijesti, zaraznim i somatskim bolestima.

Prilikom prikupljanja pritužbi djeteta pacijenta, preporuča se pitati roditelje o kratkoći daha, umoru koji se javlja tijekom tjelesne aktivnosti i čestim zaraznim bolestima pluća.

Komentari:

Prilikom prikupljanja pritužbi odraslog pacijenta, preporuča se pitati ga o palpitacijama, osjećajima prekida u radu srca i sklonosti zaraznim bolestima pluća.

Komentari:Pritužbe pacijenata s PDA su nespecifične. Kliničke manifestacije ovise o veličini kanala i stadiju hemodinamskih poremećaja. Tijek defekta varira od asimptomatskog do izrazito teškog. S velikim veličinama kanala, potonji se manifestira već od prvih tjedana života znakovima zatajenja srca i zaostajanjem u fizičkom razvoju. Kod male djece pri vrištanju (ili naprezanju) može se javiti cijanoza koja je izraženija na donjoj polovici tijela, osobito na donjim ekstremitetima. Tipično je da cijanoza nestaje nakon prestanka opterećenja. Perzistentna cijanoza javlja se samo kod odraslih i znak je obrnutog krvarenja zbog sklerotičnog oblika plućne hipertenzije.

2.2 Fizikalni pregled

Preporuča se napraviti auskultaciju srca.

Komentari:Auskultacija otkriva sistolo-dijastolički ("strojni") šum karakterističan za defekt u drugom ili trećem interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, koji zrači u interskapularni prostor i krvne žile vrata. Jačanje drugog tona iznad plućne arterije ima dijagnostički značaj. U većini slučajeva ton nije samo pojačan, već i podijeljen. Štoviše, posebno je naglašena njegova druga, plućna komponenta. Po intenzitetu povećanja može se dobiti predodžba o stupnju plućne hipertenzije.

Preporučljivo je izmjeriti krvni tlak.

Komentari:Zbog istjecanja krvi iz aorte u plućnu arteriju dijastolički tlak pada (ponekad na nulu), a pulsni tlak raste.

2.3 Laboratorijska dijagnostika

Ne postoji specifična laboratorijska dijagnoza za PDA.

Preporuča se da se pacijentu s PDA primi u specijaliziranu bolnicu radi kirurškog liječenja defekta, odredi krvna grupa i Rh faktor, zatim se odabere uzorak krvi.

2.4 Instrumentalna dijagnostika

Preporučuje se postavljanje preciznije dijagnoze PDA-a korištenjem slikovnih studija koje pokazuju prisutnost iscjetka krvi kroz aortopulmonalnu komunikaciju (sa ili bez dokaza značajnog volumenskog preopterećenja lijevog srca).

Komentari:U bolesnika sa sumnjom na PDA dijagnostika bi trebala biti usmjerena na utvrđivanje prisutnosti i veličine aortopulmonalne komunikacije, funkcionalnih promjena u lijevom atriju i lijevoj klijetki, plućne cirkulacije, kao i prisutnost bilo kojeg popratnog defekta.

Preporuča se provesti transtorakalnu ehokardiografiju (EchoCG) korištenjem kolor Doppler mapiranja.

Komentari:Prilikom provođenja studije u parasternalnoj ravnini duž kratke osi, PDA se jasno vizualizira.

Preporuča se kateterizacija srca s angiografijom kako bi se identificirale povezane srčane abnormalnosti i u bolesnika sa sumnjom na plućnu hipertenziju.

Komentari:Kateterizacija srca omogućuje procjenu veličine iscjetka, njegovog smjera, ukupnog plućnog otpora (TPR) i reaktivnosti vaskularnog sloja. Angiografija vam omogućuje određivanje veličine i oblika kanala.

MRI se preporučuje kada su potrebne dodatne informacije o anatomiji i morfologiji krvnih žila.

Preporuča se rendgensko snimanje prsnog koša.

Komentari:Pregledna RTG snimka prsnog koša pokazuje povećanje sjene srca zbog širenja najprije lijeve, a zatim obje klijetke i lijevog atrija, izbočenje plućne arterije i pojačan vaskularni uzorak. U nedostatku hipertenzije, možda neće biti promjena na rendgenskoj snimci. S visokim OLR-om, zbog razvoja sklerotičnih promjena u plućnim žilama i smanjenja volumena iscjetka, smanjuje se veličina srca.

Preporuča se napraviti elektrokardiografiju.

Komentari:U nedostatku visoke hipertenzije, EKG može pokazati znakove hipertrofije lijeve klijetke. U hipervolemičnom obliku hipertenzije mogu se javiti znaci hipertrofije lijeve i desne klijetke, u sklerotičnom stadiju do izražaja dolaze znaci hipertrofije desne klijetke.

2.5 Ostala dijagnostika

3. Liječenje

3.1 Konzervativno liječenje

Preporuča se primjena nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID).

Komentari:Terapija NSAR (indometacin, ibuprofen**), započeta u prvim danima nakon poroda, dovodi do smanjenja, pa čak i zatvaranja kanalića. Kod enteralne primjene lijeka do zatvaranja PDA dolazi u 18-20%, a kod intravenske primjene u 88-90% slučajeva. Indometacin se primjenjuje intravenozno u dozi od 0,2 mg/kg/dan tijekom 2-3 dana. Kontraindikacije za liječenje su zatajenje bubrega, enterokolitis, poremećaji zgrušavanja krvi i bilirubinemija iznad 0,1 g/l.

Bolesnicima s PDA-om kompliciranim bakterijskim endokarditisom preporučuje se antibiotska terapija.

Komentari:PDA komplicirana bakterijskim endokarditisom i endarteritisom ili zatajenjem srca trenutno se nakon odgovarajućeg liječenja uspješno operira.

Medikamentozna terapija plućne hipertenzije preporučuje se samo bolesnicima koji imaju ireverzibilnu plućnu hipertenziju.

3.2 Kirurško liječenje

Kiruršku korekciju PDA preporučaju kirurzi s iskustvom u liječenju prirođenih srčanih bolesti.

Komentari:U slučajevima kada se PDA kombinira s drugim urođenim srčanim manama koje zahtijevaju kiruršku korekciju, kanal se može zatvoriti tijekom glavne operacije.

Kirurško zatvaranje PDA preporuča se kada postoji preopterećenje lijeve strane srca i/ili znakovi plućne hipertenzije u prisutnosti lijevo-desnog ranžiranja, kao i nakon prethodnog endokarditisa.

Komentari:Optimalna dob bolesnika za operaciju je 2-5 godina. Međutim, s kompliciranim tijekom bolesti, dob nije kontraindikacija za operaciju. Trenutno većina kirurga koristi metodu podvezivanja kanala dvostrukom ligaturom ili podrezivanjem žile. Ne postoji rana smrtnost. Rekanalizacija kanala je rijetka. Komplikacije mogu biti povezane s oštećenjem laringealnog ili freničnog živca i/ili intratorakalnog limfnog voda. Dugoročni rezultati kirurškog liječenja PDA pokazuju da pravovremena operacija omogućuje potpuni oporavak. U bolesnika s R Zahvaćen plućnom hipertenzijom, rezultat operacije ovisi o reverzibilnosti strukturnih i funkcionalnih promjena u plućnim žilama i miokardu.

Kirurško odstranjivanje PDA se ne preporučuje za bolesnike s plućnom hipertenzijom i ranžiranjem zdesna nalijevo.

3.3. Drugi tretman

Endovaskularno zatvaranje PDA preporuča se kod preopterećenja lijevog srca i/ili znakova plućne hipertenzije u prisutnosti ranžiranja lijevo-desno, kao i nakon prethodnog endokarditisa.

Komentari:Kontraindikacije za endovaskularno zatvaranje PDA su rano djetinjstvo (do 3 godine) i mala tjelesna težina djeteta.

Preporuča se endovaskularno zatvaranje asimptomatskog malog PDA.

Endovaskularno zatvaranje PDA se ne preporučuje u bolesnika s plućnom hipertenzijom i ranžiranjem s desna na lijevo.

Komentari:Komplikacije koje se javljaju kod perkutanog zatvaranja PDA uključuju pomicanje implantata s embolizacijom žile (uglavnom ogranka plućne arterije) ili izostanak pulsa, češće u male djece.

4. Rehabilitacija

Tijekom 1-3 mjeseca nakon operacije, pacijentu se preporučuje rehabilitacija s ograničenom tjelesnom aktivnošću.

5. Prevencija i kliničko promatranje

Preporuča se da bolesnik s korigiranim PDA bude pod nadzorom kardiovaskularnog kirurga uz kontrolne preglede najmanje jednom u 6 mjeseci ako nema hemodinamskih poremećaja.

Za donošenje odluke o uklanjanju pacijenta s dispanzerske evidencije preporuča se napraviti EchoCG i EKG.

Komentari:EhoCG kontrola se radi nakon 1, 3, 6, 12 mjeseci. nakon kirurškog liječenja.

Preporuča se da kardiovaskularni kirurg provede kontrolne preglede bolesnika s malim PDA bez znakova preopterećenja lijevog srca barem jednom svake 1-2 godine.

6. Dodatne informacije koje utječu na tijek i ishod bolesti

Preporuča se pravodobno identificirati defekt, pružiti odgovarajuću njegu djetetu s PDA te na vrijeme izvesti optimalnu kiruršku intervenciju.

Prevencija endokarditisa preporučuje se neoperiranim bolesnicima s PDA, kao i operiranim bolesnicima u prvih 6 mjeseci nakon kirurškog liječenja.

Kriteriji za ocjenu kvalitete medicinske skrbi

	Kriteriji kvalitete	Razina dokaza
Stadij dijagnoze
	Učinjena je auskultacija srca
	EchoCG je učinjen korištenjem color Doppler mapiranja
Stadij konzervativnog i kirurškog liječenja
	Prikupljena je krv za primatelja za operaciju
	Izvedena je operacija za uklanjanje PDA
Stadij postoperativne kontrole
	Ehokardiografija je učinjena prije otpusta iz bolnice
	Bolesnik se upućuje na rehabilitacijsko daljnje liječenje

Bibliografija

Sharykin A.S. Urođene srčane mane. M.: Teremok; 2005. godine.
Hoffman D. Pedijatrijska kardiologija. M.: Praksa; 2006.
Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Kardiovaskularna kirurgija. M.: Medicina; 1996. godine.
Zinkovsky M.F. Urođene srčane mane. K.: Knjiga plus; 2008. godine.
Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Udžbenik kardiotorakalne kirurgije. – 2. izd. 2014.
Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes kardiokirurgija: morfologija, dijagnostički kriteriji, prirodna povijest, tehnike, rezultati i indikacije. – 4. izd. Philadelphia: Elsevier; 2013.
Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. Okluder Amplatzerovog kanala: iskustvo u 209 pacijenata. J. Am. Coll. Cardiol. 2001.; 37: 258–61.
Faella H.J., Hijazi Z.M. Zatvaranje otvorenog duktusa arteriozusa Amplatzer PDA uređajem: neposredni rezultati međunarodnog kliničkog ispitivanja. Kateter Cardiovasc.Interv. 2000; 51: 50–4.
Podnar T., Gavora P., Masura J. Perkutano zatvaranje otvorenog duktusa arteriozusa: komplementarna uporaba odvojivih zavojnica Cookovog patentnog duktusa arteriozusa i Amplatzerductoccluders. Eur. J. Pediatr. 2000; 159: 293–6.
Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Perzistentni ductus arteriosus u odraslih. Pregled kirurškog iskustva s 25 pacijenata. Med J Aust. 1991;155:233-6.

Nema sukoba interesa.

Dodatak A1. Sastav radne skupine

Doktor medicinskih znanosti I.V. Arnautova,
dr.sc. S.S. Volkov,
prof. S.V. Gorbačevski,
V.P. Didyk,
Doktor medicinskih znanosti Ermolenko M.L.,
prof. MM. Zelenikin,
prof. A.I. Kim,
prof. I.V. Kokšenjev,
Doktor medicinskih znanosti A.A. Kupryashov,
znanstveni novak A.B. Nikiforov,
Akademik Ruske akademije znanosti V.P. Podzolkov,
Doktor medicinskih znanosti B.N. Sabirov,
prof. M.R. Tumanyan,
prof. K.V. Šatalov,
Doktor medicinskih znanosti A.A. Schmaltz,
dr.sc. I.A. Jurlov.

Voditelj radne skupine je akademik Ruske akademije znanosti L.A. Boqueria

Ciljana publika razvijenih kliničkih preporuka:

Pedijatar;
kardiolog;
Kardiovaskularni kirurg.

Tablica P1– Preporučene razine snage

Tablica A2 - Razine dokaza

Razina povjerenja	Tip podataka
	Meta-analiza randomiziranih kontroliranih ispitivanja (RCT)
	Barem jedan RCT
	Najmanje jedno dobro izvedeno kontrolirano ispitivanje bez randomizacije
	Najmanje jedna dobro izvedena kvazieksperimentalna studija
	Dobro izvedene neeksperimentalne studije: komparativne, korelacijske ili slučaj-kontrole
	Konsenzusno mišljenje stručnjaka ili kliničko iskustvo priznatog autoriteta

Dodatak A3. Povezani dokumenti

O osnovama zaštite zdravlja građana u Ruskoj Federaciji (Savezni zakon od 21. studenog 2011. N 323-FZ)
Postupak pružanja medicinske skrbi pacijentima s kardiovaskularnim bolestima (Naredba Ministarstva zdravstva Rusije od 15. studenog 2012. N 918n)
Naredba Ministarstva zdravstva i socijalnog razvoja Ruske Federacije od 17. prosinca 2015. br. 1024n „O klasifikaciji i kriterijima koji se koriste u provedbi medicinskog i socijalnog pregleda građana od strane saveznih državnih ustanova medicinskog i socijalnog pregleda.”

Dodatak B. Algoritmi za upravljanje pacijentom

Dodatak B: Podaci o pacijentu

Potrebna je redovita kontrola kardiologa/pedijatra kardiologa. U prvoj godini života (u nedostatku indikacija za operaciju) - jednom svaka 3 mjeseca, zatim - jednom svakih 6 mjeseci. Za sve invazivne zahvate potrebno je provesti antibakterijsko pokrivanje kako bi se spriječio nastanak infektivnog endokarditisa.

Slični članci: