Liječenje idiopatske plućne fibroze. Liječenje idiopatske plućne fibroze Očekivano trajanje života u različitim stadijima bolesti

Danas ljudi često boluju od neke plućne bolesti. To je zbog loših ekoloških uvjeta, loših navika, rada u opasnim industrijama, nasljedstva i stresa.

Neke je bolesti lako liječiti - potrebno je samo promijeniti način života i podvrgnuti se terapiji. Ali ima i onih kod kojih je potpuni oporavak težak. Ovo posljednje uključuje plućnu fibrozu. U ovom članku ćemo pogledati simptome ove bolesti, kao i glavne preporuke liječnika.

Kakva je to bolest?

Idiopatska plućna fibroza (ICD 10), koja se naziva i idiopatski fibrozni alveolitis, bolest je koja se najčešće opaža kod muškaraca nakon 50. godine života. Glavnim uzrokom njegove pojave smatra se pušenje, osobito ako osoba ima ovu lošu naviku više od dvadeset godina. Ali oni koji dugo udišu pesticide također su osjetljivi na fibrozu. Organska i anorganska prašina (brašno, gnojiva) također mogu uzrokovati bolest. Ne može se isključiti čimbenik nasljedne predispozicije.

Zanimljiva je i činjenica da plućnu fibrozu mogu potaknuti redovita žgaravica i gastroezofagealni refluks, odnosno vraćanje želučanog soka u jednjak. Kiselina iz ždrijela može ući u dušnik, uzrokujući razvoj patologije.

Idiopatska plućna fibroza je česta kao i tuberkuloza. U svojoj srži, ovo je specifičan oblik upale pluća, i to kronični. Pluća su uglavnom zahvaćena u starijih osoba, a etiologija bolesti je nepoznata.

Simptomi

Idiopatska plućna fibroza nema simptome kao takve. Ne izaziva nisku temperaturu ili mialgiju. Ali kada se slušaju pluća, otkriva se zviždanje pri udisaju, slično pucanju celofana. Osim toga, osoba može dugo patiti od nedostatka zraka, a manifestira se tijekom tjelesne aktivnosti i s vremenom napreduje. Također, prisutnost suhog kašlja čest je simptom, ali kašalj može biti popraćen i stvaranjem ispljuvka. Izgled ploča nokta se mijenja. U kasnijim fazama javlja se edem koji je znak kroničnog plućnog srca.

Dijagnostičke metode

Kako prepoznati idiopatsku plućnu fibrozu? Da biste utvrdili prisutnost bolesti, morate kontaktirati pulmologa. On će propisati sljedeće vrste testova:

1. Opća analiza krvi. Budući da ne postoji specifičan test za idiopatsku plućnu fibrozu, vaš će liječnik naručiti opći test. To je neophodno kako bi se isključile druge bolesti koje su popraćene istim simptomima.
2. Provođenje respiratornih i funkcionalnih testova. Oni su potrebni za razlikovanje plućne fibroze od emfizema ili drugih bolesti.
3. Kirurški Izvodi se u slučaju sumnje na onkologiju.
4. Izvođenje kompjutorizirane tomografije. Na snimkama će se sigurno vidjeti fibrozne promjene u plućima.

Prognoza

Nažalost, prognoza za idiopatsku plućnu fibrozu je razočaravajuća. Prosječni životni vijek pacijenata s ovom dijagnozom je tri godine. A onda, to se događa ako slijedite sve preporuke liječnika i provodite mjere podrške. O njima će biti riječi u nastavku.

Ova se bolest ne može potpuno izliječiti. Postupno će nastupiti neizbježno pogoršanje. To je zapravo ono što idiopatsku plućnu fibrozu čini opasnom. Preporuke se moraju bez greške pridržavati. Stvari koje treba zapamtiti:

• Kako bi simptomi bili manje izraženi, potrebno je hitno i bez greške prestati pušiti.
• Svaka infekcija, tromboembolija, zatajenje srca ili pneumotoraks mogu dovesti do egzacerbacije bolesti.
• Plućna fibroza se često razvija u onkologiju. Smrt nastupa kod zatajenja disanja, respiratorne infekcije, zatajenja srca, u slučaju ishemije miokarda i poremećaja srčanog ritma.

Liječenje

Kao što je već spomenuto, ne postoji lijek za idiopatsku plućnu fibrozu. Moguća je samo terapija održavanja. Koriste se sljedeće terapijske mjere:

1. Terapija kisikom. Učinkovito smanjuje pojavu otežanog disanja. Bolesnici dišu pomoću koncentratora kisika. Da biste to učinili, nije potrebno posjetiti medicinsku ustanovu. Potrebni uređaji slobodno se mogu nabaviti u ljekarnama. Ova metoda se odnosi na terapiju održavanja.
2. Rehabilitacija pluća. Pacijentima se preporučuje proučavanje i vježbanje posebnih tehnika disanja koje olakšavaju disanje.
3. Kortikosteroidi i citostatici. Propisani kao primarni lijekovi. Osim toga, antibakterijski lijekovi se koriste ako pacijent razvije upalu pluća.
4. Indiciran je ako je pacijent mlađi od 50 godina

Kao što vidite, s dijagnozom "idiopatske plućne fibroze", liječenje mora biti sveobuhvatno.

Važno je napomenuti da neki pacijenti ne podnose dobro kortikosteroidnu i citotoksičnu terapiju. Ponekad to uzrokuje sljedeće nuspojave:

• peptički ulkus želuca;
• katarakta;
• visoki intraokularni tlak;
• arterijska hipertenzija;
• pretilost;
• hormonska neravnoteža;
• kvarovi u radu nadbubrežnih žlijezda.

Svaki slučaj je individualan, stoga samo liječnik treba odabrati najoptimalniji tretman koji može zaustaviti idiopatsku plućnu fibrozu.

Kisik prolazi kroz sićušne zračne vrećice u vaš krvotok kada udišete. Zatim ga krv nosi cijelim tijelom do svih organa u tijelu. Kod idiopatske plućne fibroze nastaje ožiljno tkivo, nešto poput ožiljaka na vašoj koži nakon što se posječete. Stvaranjem ožiljnog tkiva u plućima ono počinje ometati protok kisika iz pluća u krv, što može uzrokovati poremećaje u cjelokupnom funkcioniranju organizma. Niska razina kisika i čvrsto ožiljno tkivo također mogu uzrokovati da osoba ima poteškoće s disanjem.

Nažalost, idiopatsku plućnu fibrozu nije moguće potpuno i nepovratno izliječiti. To će utjecati na cijeli daljnji život osobe koja ima fibrozu plućnog tkiva. Sada postoje dostupne metode koje osiguravaju da se simptomi plućne fibroze ne poprave i da se oštećenje plućnog tkiva uspori. Međutim, izgledi za liječenje plućne fibroze su različiti za sve pacijente. Ima ljudi čije se stanje vrlo brzo može pogoršati, a ima i onih koji nakon dijagnoze idiopatske plućne fibroze žive 10 i više godina. U nekim slučajevima transplantacija pluća može pomoći u liječenju plućne fibroze; u drugima metode mogu pomoći osobi da lakše diše i upravlja simptomima bolesti.

Uzroci plućne fibroze

Plućna fibroza javlja se kod nekih ljudi kada su izloženi zagađivačima iz okoliša, određenim lijekovima ili infekciji. Istovremeno, liječnici priznaju da im većina uzroka idiopatske plućne fibroze nije poznata. Upravo na to ukazuje definicija "idiopatski" u nazivu bolesti. Najvjerojatnije ćete dobiti plućnu fibrozu ako:

• udišete razne štetne suspenzije otopljene u zraku u opasnim industrijama, kod kuće ili negdje u prirodi;
• imate poremećaj kao što je refluks kiseline;
• ako pušiš.

Idiopatska plućna fibroza ponekad može biti genetska. U obiteljima u kojima je netko već imao ovu bolest, predstavnici sljedećih generacija također mogu biti izloženi njoj. Međutim, nitko sa sigurnošću ne zna postoje li specifični geni odgovorni za ovu bolest.

Plućna fibroza. Simptomi

Osoba može imati idiopatsku plućnu fibrozu dosta dugo vremena bez pokazivanja ikakvih simptoma plućne fibroze. S godinama se stanje ožiljaka u plućima pogoršava, u tom slučaju mogu se pojaviti simptomi plućne fibroze, kao što su:

• suhi napadajući kašalj koji ne prolazi;
• kratkoća daha kada hodate ili radite druge vrste tjelesne aktivnosti;
• osjećaj umora više nego inače;
• bol u zglobovima i mišićima;
• gubitak težine;
• prsti se zadebljaju na posljednjoj falangi poprimajući izgled bataka.

Dijagnoza idiopatske plućne fibroze

Idiopatsku plućnu fibrozu teško je razlikovati od drugih plućnih bolesti budući da dijeli većinu značajki s drugim bolestima. Postavljanje točne dijagnoze plućne fibroze može potrajati neko vrijeme i morat ćete više puta posjetiti liječnika. Ako imate problema s disanjem, trebate posjetiti pulmologa koji se bavi plućnim bolestima. Liječnik će stetoskopom preslušati Vaša pluća i postaviti Vam niz pitanja:

• Koliko dugo imate problema s disanjem?
• Pušite li ili ste ikada pušili?
• Imate li posla s kemikalijama na poslu ili kod kuće? Ako da, koje točno?
• Je li netko u vašoj obitelji imao idiopatsku plućnu fibrozu?
• Imate li predispoziciju za plućne bolesti ili infekcije?
• Je li vam dijagnosticiran Epstein-Barr virus, virus influence A, virus hepatitisa C ili HIV?

Vaš liječnik također može naručiti jedan (ili više) od sljedećih testova:

• RTG prsnog koša za procjenu unutarnjeg zdravlja vaših pluća.
• Ispitivanje razine kisika u krvi. Hodat ćete na traci za trčanje ili pedalirati sobni bicikl dok vam zdravstveni djelatnik provjerava razinu kisika u krvi pomoću sonde na vrhu vašeg prsta ili senzora pričvršćenog na vaše čelo.
• CT skeniranje. Ovo je snažan istraživački alat koji može napraviti detaljnu sliku vaših unutarnjih organa kako bi saznao koliko je ozbiljna vaša idiopatska plućna fibroza i eventualno otkrio njezin uzrok.
• Biopsija. Liječnik će uzeti male komadiće vašeg plućnog tkiva i pregledati ih pod mikroskopom. To se obično radi kirurški ili savitljivom cijevi s malom kamerom koja se spušta u pluća kroz grlo (bronhoskopija). Ponekad liječnici koriste posebnu tekućinu koja ispire pluća i uklanja određeni broj stanica za daljnje proučavanje.

Pretplatite se na naše YouTube kanal !

• Pulsna oksimetrija i plinsko ispitivanje arterijske krvi. Ovi postupci također mjere razinu kisika u krvi.
• Spirometrija. U tu svrhu koristi se poseban uređaj spirometar. Mjeri koliko dobro vaša pluća rade. Morate upuhati što više zraka u ovaj uređaj odjednom.

Zauzvrat, u procesu dijagnosticiranja idiopatske plućne fibroze, pacijent također može postaviti niz pitanja svom liječniku:

• Imam li stvarno idiopatsku plućnu fibrozu?
• Jesu li potrebne dodatne studije kako bi se osiguralo da je dijagnoza idiopatske plućne fibroze točna?
• Trebam li posjetiti još kojeg liječnika?
• Koji će tretmani za mene biti najučinkovitiji za idiopatsku plućnu fibrozu?
• Hoću li moći odmah osjetiti poboljšanja?
• Postoje li neki lijekovi koji bi mi odmah omogućili bolje disanje?
• Koliko često trebam posjećivati ​​liječnika?
• Trebam li transplantaciju pluća?
• Postoji li rizik da moja djeca dobiju idiopatsku plućnu fibrozu?

Idiopatska plućna fibroza. Liječenje

Liječenje idiopatske plućne fibroze neće potpuno osloboditi bolesnika od bolesti, ali mu može olakšati disanje. Ponekad je moguće relativno brzo zaštititi pluća od propadanja. Vaš liječnik može preporučiti nekoliko opcija liječenja plućne fibroze:

• Terapija lijekovima . Postoji niz lijekova posebno namijenjenih liječenju plućne fibroze. Usporavaju stvaranje ožiljaka i drugih oštećenja pluća.
• Terapija kisikom . Pacijent udiše kisik kroz masku ili crijeva umetnuta u nosnice. Time se povećava razina kisika u krvi, što osobu čini aktivnijom. Koliko je kisika potrebno ovisi o težini bolesnikova stanja. Neki ljudi trebaju kisik 24 sata dnevno, dok drugi s idiopatskom plućnom fibrozom trebaju kisik samo tijekom spavanja ili tijekom vježbanja.
• Plućna rehabilitacija . U ovom slučaju, tim liječnika i medicinskih sestara radi s pacijentom kako bi ga naučili kako upravljati simptomima idiopatske plućne fibroze. Pacijent se može usredotočiti na tjelovježbu, zdravu prehranu, upravljanje stresom i načine očuvanja energije.

Za idiopatsku plućnu fibrozu liječnici ponekad preporučuju transplantaciju pluća za pacijente čiji se simptomi vrlo brzo pogoršavaju ili čija je bolest teška. Dobivanje novog pluća ili pluća omogućit će vam duži život, to je glavni rezultat operacije.

Pacijent se stavlja na listu čekanja za primanje pluća od donora. Nakon operacije slijedi period oporavka koji se odvija u bolnici. Traje od tri tjedna ili duže. Nakon transplantacije pluća ili pluća, osoba treba do kraja života uzimati posebne lijekove kako bi se spriječilo odbacivanje presađenog organa. Također će biti potrebni redoviti pregledi i testovi kako bi se osiguralo koliko dobro transplantirani donorski organ funkcionira.

Znanstvenici također trenutno istražuju nove tretmane za idiopatsku plućnu fibrozu kroz klinička ispitivanja. Često su eksperimentalni lijekovi jedina prilika za neke bolesnike s plućnom fibrozom da poboljšaju svoje stanje.

Kako živjeti s idiopatskom plućnom fibrozom

Idiopatska plućna fibroza je ozbiljna bolest koja može utjecati na vaš život i živote vaših najmilijih. Možete ostati zdravi što je dulje moguće ako u potpunosti slijedite upute svog liječnika i redovito posjećujete kako biste bili sigurni da vaše liječenje djeluje. Postoje neke druge stvari koje vam mogu pomoći da se osjećate bolje u vezi s dijagnozom plućne fibroze:

• jedi zdravu hranu. Dobro uravnotežena prehrana koja se sastoji od povrća, voća, cjelovitih žitarica, nemasnih mliječnih proizvoda i mesa bogatog proteinima koristit će vašem cjelokupnom tijelu.
• biti fizički aktivan. Neka vam postane navika svakodnevna šetnja ili vožnja biciklom. To će vam pomoći ojačati pluća i smanjiti stres kod idiopatske plućne fibroze. Ako imate problema s disanjem tijekom vježbanja, pitajte svog liječnika o tome kako koristiti kisik tijekom aktivnosti.
• prestati pušiti. Cigarete i drugi duhanski proizvodi oštećuju pluća i pogoršavaju probleme s disanjem. Vaš liječnik vam može preporučiti posebne programe koji će vam pomoći da prestanete pušiti.
• Dobiti cjepivo protiv gripe. Cjepiva vas mogu zaštititi od infekcija poput gripe ili upale pluća, koje mogu oštetiti vaša pluća. Morate se cijepiti protiv gripe svake godine. Većina ljudi također treba jednu dozu cjepiva protiv upale pluća, ali ako imate idiopatsku plućnu fibrozu ili ste stariji od 65 godina, možda ćete trebati dvostruku dozu cjepiva. Također biste se trebali kloniti drugih ljudi kada su prehlađeni ili imaju gripu.
• pronaći načine da se opustite. Naučite se nositi sa stresom. Pokušajte više čitati, posvetiti vrijeme svojim hobijima ili svladati umijeće meditacije. Živjeti s idiopatskom plućnom fibrozom emocionalno je teško, pa će svaka opcija upravljanja stresom biti vrlo, vrlo korisna.

Plućna fibroza. Što možete očekivati?

Ožiljno tkivo koje se stvara u vašim plućima otežava vašem tijelu primanje kisika. To može dovesti do činjenice da idiopatska plućna fibroza može izazvati:

• plućna hipertenzija (visoki krvni tlak u plućima);
• srčani udar;
• moždani udar;
• krvni ugrušci u plućima;
• rak pluća;
• plućne infekcije.

Zamolite svog liječnika da vas nauči kako kontrolirati moguće rizike svih ovih problema. Osim toga, ako se pojave komplikacije plućne fibroze, također vam se može dati odgovarajuće liječenje. Zapamtite da s idiopatskom plućnom fibrozom sve ovisi o individualnim karakteristikama organizma. Kod nekih komplikacije bolesti nastaju vrlo brzo, dok kod drugih plućna fibroza dugo traje bez izraženih simptoma ili pogoršanja stanja.

Poricanje odgovornosti : Informacije predstavljene u ovom članku o idiopatskoj plućnoj fibrozi samo su u informativne svrhe. Međutim, ne može biti zamjena za konzultacije s profesionalnim liječnikom.

Umor i smanjena razina kisika u krvi. Ponekad je plućna fibroza uzrokovana tvarima iz vanjskog okoliša koje je moguće identificirati. Ali u mnogim slučajevima uzrok bolesti ostaje nejasan. Ako je uzrok plućne fibroze nepoznat, stanje se naziva idiopatska plućna fibroza (IPF); bolest se prije nazivala idiopatski fibrozni alveolitis (IFA), ali se taj termin više ne koristi.

Brojke i činjenice

• Nije bilo velikih studija o incidenciji i učestalosti IPF-a.
• Prema različitim izvorima, od IPF-a pati od 2 do 29 ljudi na 100 tisuća stanovnika.
• Nije poznato utječu li geografski, etnički, kulturni ili rasni čimbenici na učestalost i incidenciju IPF-a.
• Većina pacijenata s IPF-om razvije simptome kao što su kašalj i otežano disanje u dobi od 50 do 70 godina. IPF je neuobičajen u osoba mlađih od 50 godina.
• Dugo se smatralo da se IPF javlja češće kod muškaraca nego kod žena, no posljednjih godina došlo je do porasta učestalosti IPF-a kod žena.
• U nekim slučajevima IPF se razvije kod više od jedne osobe iz iste obitelji. Kada se to dogodi, bolest se naziva obiteljska plućna fibroza. Činjenica da je plućna fibroza ponekad nasljedna navela je mnoge stručnjake da vjeruju da posjedovanje određenih gena može dovesti do razvoja bolesti.

Kada posjetiti liječnika

• Za suhi kašalj ili otežano disanje koje se ne popravlja tijekom vremena.
• Ako se vaše stanje iznenada pogorša i simptomi pogoršaju, trebali biste odmah potražiti pomoć.

Dijagnoza bolesti

Liječnik može posumnjati na IPF na temelju simptoma kao što su kašalj i otežano disanje. Patološke zvukove u plućima, nazvane crepitus, liječnik može čuti u trenutku dubokog udaha. Pacijent i liječnik mogu primijetiti zadebljanje prstiju na samim vrhovima i karakterističnu promjenu njihovog oblika, takozvane bubnjare. Prisutnost ovih znakova daje osnovu za upućivanje pacijenta specijalistu za plućne bolesti.

Pulmolog će obaviti kompletan pregled i može naručiti nekoliko pretraga, poput rendgenske snimke prsnog koša, testa respiratorne funkcije (spirometrija) ili mjerenja razine kisika u krvi. Osim toga, može biti potrebna kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije (HRCT) prsnog koša, ehokardiogram (ultrazvuk srca), a ponekad i biopsija pluća.

Biopsija pluća obično se izvodi video-potpomognutom torakoskopskom kirurgijom (VATS - video asistirana torakoskopska kirurgija) u općoj anesteziji. Tijekom ovog zahvata kirurg napravi dvije ili tri male rupe u stijenci prsnog koša kroz koje umetne video kameru na savitljivoj podlozi. Uređaj vam omogućuje da pogledate unutrašnjost prsne šupljine i uzmete komadić plućnog tkiva za pregled.

Liječenje bolesti

Nakon dijagnoze IPF-a, pacijenti bi trebali redovito posjećivati ​​pulmologa. Liječenje IPF-a uglavnom je simptomatsko, usmjereno na ublažavanje kašlja i otežanog disanja. Dva nova specifična lijeka za liječenje IPF-a koji usporavaju napredovanje fibroze odobrena su za uporabu u Sjedinjenim Državama. Ovi lijekovi su također dostupni u Rusiji, iako je, nažalost, cijena lijekova vrlo visoka.

Prije pojave specifičnih lijekova, glukokortikosteroidni hormoni (kortikosteroidi) i imunosupresivi su se koristili za liječenje IPF-a, ali nisu bili vrlo učinkoviti i izazivali su mnoge neželjene nuspojave. Plućna rehabilitacija, terapija kisikom i liječenje plućne hipertenzije također se koriste za ublažavanje simptoma IPF-a i srodnih stanja.

U rad s bolesnikom s IPF treba uključiti mnogo stručnjaka: pulmologa, fizioterapeuta, specijalista palijativne skrbi, fizioterapeuta. Mnogi od njih tek se počinju pojavljivati ​​u našoj zemlji. Razgovarajte sa svojim liječnikom o mogućim lijekovima i terapijama koje bi mogle pomoći u vašem konkretnom slučaju.

Transplantacija pluća za IPF

Danas je transplantacija pluća jedini način produljenja životnog vijeka bolesnika s IPF-om. Transplantacija je velika operacija koja zahtijeva doživotno liječenje lijekovima koji sprječavaju imunološki sustav da odbaci pluća donora. Nisu svi bolesnici s IPF-om podobni za transplantaciju pluća. Liječni pulmolog može procijeniti stanje kako bi utvrdio je li moguća transplantacija u pojedinom slučaju. Ova procjena može trajati mjesecima, tako da liječnik može razmotriti transplantaciju pluća prije nego što se stanje počne pogoršavati.

Vodeće ustanove koje provode transplantaciju pluća u Rusiji su Savezni znanstveni centar za transplantologiju nazvan. Akademik V.I. Shumakov i Istraživački institut SP nazvan po. N.V. Sklifosovski.

Plućna rehabilitacija

Uključivanje u program plućne rehabilitacije i sudjelovanje u grupama podrške je neophodno kako bi se saznalo više o bolesti i mogućnostima liječenja. Programi plućne rehabilitacije mogu osnažiti i poboljšati opći tonus, smanjiti otežano disanje, omogućiti bolje razumijevanje IPF-a i upotrebe kisika te naučiti vještine samozbrinjavanja.

Zasićenost krvi kisikom treba uvijek održavati iznad 89%, bez obzira na to što osoba radi: sjedi, hoda, vježba ili spava. Ali kako bolest napreduje, potreba za dodatnim kisikom može se promijeniti. Stoga je važno redovito procjenjivati ​​razinu kisika kako bi se razumjelo koliko je kisika dovoljno u ovoj fazi u mirovanju, tijekom tjelesne aktivnosti ili tijekom sna.

Za pušače je vrlo važno prestati s ovom navikom. Duhanski dim pogoršava probleme s disanjem.

Mjere opreza

Ako imate kroničnu bolest pluća, vrlo je važno izbjegavati situacije u kojima se možete zaraziti ARVI-om i gripom. Cijepiti se protiv gripe potrebno je jednom godišnje. Kod malog postotka bolesnika s IPF-om dolazi do iznenadnog pogoršanja stanja, a nedostatak zraka zbog IPF-a se brzo pogoršava. Nitko ne zna zašto dolazi do iznenadnih egzacerbacija i kod kojih pacijenata je vjerojatnije da će se pojaviti. Ako primijetite iznenadno pogoršanje nedostatka zraka, obratite se svom liječniku ili potražite hitnu medicinsku pomoć.

Sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima IPF-a

Ako ste zainteresirani za sudjelovanje u istraživanju, obratite se svom pulmologu. Kako novi tretmani postaju dostupni, provode se kliničke studije kako bi se razumjelo kako svaki tretman djeluje. Ove studije mogu se provoditi samo na dobrovoljcima s IPF-om. Možda bi bilo vrijedno provjeriti postoje li istraživanja IPF-a u nekom od istraživačkih centara u blizini vašeg prebivališta. Čak i ako ne namjeravate sudjelovati u istraživanju, pomoć od centra specijaliziranog za IPF može biti od pomoći.

Godine 2017. u Jekaterinburgu je otvoren prvi regionalni centar za dijagnostiku pacijenata s IPF-om.

Kako se pripremiti za posjet

Napravite unaprijed popis svojih simptoma i pitanja o kojima biste željeli razgovarati sa svojim liječnikom. Također je važno zapamtiti (i zapisati) kada ste prvi put primijetili simptome i kako su se mijenjali tijekom vremena. Dobro je ako na termin dođe vaša rodbina kako bi vam pomogli postaviti dodatna pitanja ili zapamtiti važne informacije.

Za mnoge bolesnike dijagnoza plućne fibroze znači početak složene borbe s bolešću koja iziskuje ogroman napor.

Koliko je ova bolest opasna, je li istina da za nju nije izmišljen učinkovit lijek i koliki je životni vijek ove bolesti - pitanja su koja prije svega zabrinjavaju bolesnika.

U kontaktu s

Kolege

Očekivano trajanje života u različitim fazama bolesti

Plućna fibroza ima nekoliko stadija i oblika progresije, koji izravno utječu na prognozu bolesti, kvalitetu i životni vijek. Liječnici dijele bolest na ranu i kasnu fazu, u kojoj se simptomi razlikuju po intenzitetu.

• Ranu fazu karakterizira lagano pogoršanje općeg blagostanja osobe. Najčešće se dijagnosticira respiratorno zatajenje prvog ili drugog stupnja, pacijent se žali na otežano disanje, dugotrajnu slabost i apatiju, noćno znojenje i bolove u zglobovima ujutro. Laboratorijske pretrage pokazuju blage promjene u sastavu krvi, a promjene su jasno vidljive na RTG snimci pluća.
• Kasna faza očituje se teškim, dugotrajnim nedostatkom daha, povećanim respiratornim zatajenjem do trećeg ili četvrtog stupnja. Koža postaje plava, a sluznice plavkasto-pepeljaste boje. Promjene u obliku prstiju se povećavaju, nokti postaju konveksni, prsti imaju oblik bataka.

Fibroze se, ovisno o tijeku i trajanju bolesti, dijele na kronične i akutne.

• Akutni tip bolesti razvija se brzo, kompliciran hipoksemičnom komom i akutnim respiratornim zatajenjem, što dovodi do smrti;
• kronični oblik ima spor tijek, postupno smanjujući trajanje aktivnosti. Ovaj oblik bolesti dijelimo na: agresivni, žarišni, sporo progresivni i perzistentni.

Povećanje simptoma u agresivnom tipu kronične plućne fibroze događa se mnogo sporije nego u akutnom obliku bolesti. Perzistentna kronična fibroza karakterizirana je postupnim, produljenim povećanjem intenziteta simptoma. Najpostupniji razvoj bolesti opažen je s polagano progresivnom kroničnom fibrozom.

U kojim slučajevima je moguć nepovoljan ishod?

• Akutni oblik je relativno rijedak, javlja se u samo dvadesetak posto slučajeva. Karakterizira ga iznenadni početak s brzo rastućim simptomima. Stupnjevi respiratornog zatajenja brzo se međusobno zamjenjuju, pacijent pati od teške otežano disanje. Akutna progresivna fibroza praktički ne reagira na metode konzervativne terapije, pacijent umire nakon nekoliko mjeseci.
• Kronična fibroza agresivnog oblika oštro smanjuje trajanje potrebnih pokreta i dovodi pacijenta do smrti unutar godinu dana, uz konzervativno liječenje. Kratkoća daha i zatajenje srca pogoršavaju stanje bolesnika, budući da se simetrična proliferacija fibroznog tkiva u plućima ne može kontrolirati primjenom lijekova.

Kronična trajna plućna fibroza omogućuje pacijentu sa sličnom dijagnozom da živi ne više od tri do pet godina.

Kirurško liječenje i transplantacija pluća za ovu patologiju u polovici slučajeva daje pacijentu priliku za nastavak života. Statistike pokazuju da pravodobna operacija pomaže produljiti trajanje aktivnosti za otprilike pet godina.

Gubitak tjelesne težine i niska temperatura ukazuju na ozbiljne probleme s plućima. Za pravovremenu organizaciju terapijskih aktivnosti, saznajte kako se rano liječenje provodi.

Rad u industrijskom okruženju sa stalno onečišćenim zrakom može dovesti do razvoja silikoze. o mjerama za prevenciju ove bolesti.

U kojim slučajevima je moguć povoljan ishod?

Polako progresivna kronična bolest karakterizira prilično gladak, dugotrajan razvoj bolesti. Pacijent, uz odgovarajući tretman i odsutnost popratnih patologija kardiovaskularnog sustava, može živjeti deset godina ili više.

Liječnici mogu dati povoljnu prognozu kada dijagnosticiraju žarišnu fibrozu kod pacijenata. Ako bolest ne napreduje, tada se ne opažaju simptomi koji pogoršavaju kvalitetu i trajanje života i dovode do smrti bolesnika.

Kako poboljšati svoje stanje i životnu prognozu

Terapeutske mjere u liječenju plućne fibroze usmjerene su na uspostavljanje normalnog disanja i izmjene plinova, zaustavljanje patološkog procesa proliferacije fibroznih formacija i stabilizaciju poremećaja povezanih s dišnim sustavom. Metode se dijele na:

• Terapija lijekovima;
• terapija bez lijekova;
• mjere rehabilitacije;
• kirurgija.

Glavni cilj terapije lijekovima je smanjiti stvaranje izraslina u plućima i produžiti životni vijek. Prestanak patološkog procesa daje nadu pacijentima, budući da istodobna terapija za poremećaje srca i dišnog sustava ima samo pomoćni učinak.

Budući da lijekovi koji se koriste za liječenje fibroze imaju negativan učinak na tijelo, smanjujući imunitet, pacijentima se propisuje godišnje cijepljenje protiv gripe, a preporuča se i cjepivo protiv pneumokoka jednom u pet godina. Liječenje je dugotrajno i provodi se pod obveznim redovitim nadzorom liječnika.

Liječenje bez lijekova uključuje terapiju kisikom, koja se provodi iu bolničkim uvjetima iu ambulantnom liječenju. Udisanje kisika omogućuje vam normalizaciju izmjene plinova, smanjenje kratkoće daha i povećanje tjelesne aktivnosti. Prema preporuci liječnika, provodi se plazmaforeza i hemosorpcija.

Potrebne su rehabilitacijske mjere kako bi se spriječili metabolički poremećaji povezani s bolešću. Sljedeće pomaže u poboljšanju kvalitete i duljine života:

• Fizikalna terapija, hodanje i trčanje na svježem zraku;
• kod plućne fibroze posebno se preporuča spavanje na svježem zraku, kao i boravak u prirodi;
• – jedno od moćnih regenerativnih sredstava za plućne bolesti;
• visokokvalitetna, hranjiva prehrana, isključujući upotrebu proizvoda koji sadrže konzervanse i kemikalije. Tijelo mora biti podržano, prehrana treba biti nježna, lagana, visokokalorična i bogata vitaminima;
• uzimanje raznih vitaminskih kompleksa koje preporučuje liječnik.

Nažalost, ovo je ozbiljna bolest koja u većini slučajeva dovodi do smrti bolesnika. Ali pridržavanje medicinskih preporuka, želja za zaustavljanjem bolesti, želja za produljenjem životnog vijeka postaju čimbenici koji pomažu osobi u borbi protiv ozbiljne bolesti.

Video prikazuje set od 13 vježbi disanja.

U kontaktu s

Plućna fibroza je bolest koja je danas sve češća. U pravilu je izazvana suvremenim načinom života i s njom se prilično teško nositi.

Skupina fibroznih bolesti uključuje sljedeće:

• idiopatska fibroza;
• intersticijska akutna upala pluća;
• druge vrste upale pluća i upale pluća.

Što su fibrozirajući alveolitis?

Idiopatska fibroza je jedna od bolesti koja pripada skupini fibrozirajućih alveolitisa. Sve bolesti koje pripadaju ovoj vrsti karakteriziraju isti tijek: stvaranje fibroznih zbijanja u plućima iz vezivnog tkiva koje brzo raste.

Takvi pečati slični su grubim ožiljcima ili ožiljcima na plućnom tkivu, ometaju normalnu cirkulaciju kisika i, shodno tome, disanje cijelog tijela, prisiljavajući ga da se zadovolji sve manjim i manjim dijelovima zraka.

Druga bolest fibroznog tipa je akutna pneumonija, koja se naziva i Hamman-Richov sindrom. Tijek bolesti kao takav ne razlikuje se od opće sheme, ali se njegov razvoj odvija neobično brzo. U tom slučaju može biti dovoljno samo nekoliko mjeseci da količina fibroznog tkiva nakupljenog u plućima izazove ozbiljno stanje organizma, a potom i smrt.

Mehanizam razvoja ovih bolesti izgleda ovako:

1. Oticanje alveolarnog i intersticijalnog tkiva.
2. Razvoj upale.
3. Postupno uništavanje alveolarnih stijenki, rast vezivnog fibroznog tkiva koji stvara ožiljke. Kao rezultat toga, struktura pluća značajno se mijenja, njegov izgled podsjeća na saće.

Postoji nekoliko drugih vrsta fibroznih bolesti, uključujući druge vrste upale pluća i upale pluća - one ne uzrokuju toliko opsežno nakupljanje fibroznog tkiva u plućima. Glavni problem koji uzrokuju je akutna upala pluća. Među tim bolestima su sljedeće:

Sve ove bolesti su intersticijske i smrtonosne. Govoreći o bolestima fibrotične skupine, treba imati na umu da samo one koje uglavnom izazivaju upalu, a ne razvoj mase vezivnog tkiva u plućima, daju pacijentu prilično dug predah: do 10 godina aktivnog života bez liječenje ili posjet liječniku.

Ni idiopatska fibroza ni akutna upala pluća ne mogu se izliječiti ili zaustaviti - jedino adekvatno liječenje koje trenutno postoji je transplantacija pluća.

Maksimalni životni vijek u slučaju pojave jedne od ovih bolesti u nedostatku odgovarajućeg liječenja ne prelazi 5 godina.

Pri prvoj sumnji na takvu bolest treba odmah konzultirati liječnika. Bolesti upalne skupine u ranim fazama mogu se liječiti modernom terapijom i jakim lijekovima.

Klinička slika i dijagnoza bolesti

Prvi i glavni simptom idiopatske fibroze je brzi razvoj kratkoće daha, osobito kod osoba koje prije toga nisu bolovale. S vremenom se javljaju simptomi kao što su:

U pravilu je bolest već u prilično uznapredovalom obliku kada se pacijenti jave liječniku. Budući da je otežano disanje primarni simptom, obično se povezuje s promjenama u težini ili gubitkom kondicije, pa većina pacijenata jednostavno ne obraća pozornost na to. U prosjeku, razdoblje liječenja kreće se od 3 mjeseca do 2 godine od početka bolesti.

Točni uzroci razvoja plućne fibroze trenutno nisu poznati nikome. Međutim, već je jasno da su u opasnosti prije svega ljudi koji:

• puno pušiti;
• redovito udisati kemijske i industrijske pare;
• redovito udisati čestice organske i anorganske prašine (radnici tvornica gnojiva, peradarnika, pekara);
• imaju refluks kiseline;
• prethodno bolovao od plućnih infekcija.

Osim toga, idiopatska plućna fibroza često je “obiteljska” bolest koja pogađa nekoliko generacija zaredom, a to je usko povezuje s genetskom predispozicijom za određenu vrstu bolesti.

Najčešće se razvija u osoba starijih od 40 godina, i to u muškaraca češće nego u žena. Stanovnici velikih gradova podložniji su mu od onih koji žive daleko od velike količine fine prašine i emitiranog ugljičnog dioksida.

Idiopatska plućna fibroza utvrđuje se sljedećim dijagnostičkim postupkom:

Mogućnosti liječenja

Trenutno ne postoji način da se ova bolest potpuno izliječi. Međutim, postoji nekoliko opcija koje će mu pomoći smanjiti simptome i omogućiti mu da sigurno čeka transplantaciju pluća. Istodobno, učinak postupaka liječenja je veći, što je ranija faza kontaktiranja liječnika.

Transplantacija pluća jedini je apsolutno pouzdan način rješavanja problema s vjerojatnošću smrti.

Međutim, u tom smislu postoje poteškoće: prije svega, pacijent ponekad mora dugo čekati na organ koji je dovoljno kompatibilan s njegovim vlastitim tijelom. Najprije se pokušavaju operirati one čija je fibroza u najtežem stadiju, ali zbog nepredvidivosti datuma dostupnosti organa donora ni to nije uvijek moguće.

Posljedice i prevencija

Neposredno nakon transplantacije, razdoblje prilagodbe je oko mjesec dana u blagim slučajevima. Općenito, može doseći šest mjeseci. Osoba sve to vrijeme provodi u bolnici. Kada je razdoblje prilagodbe sigurno prošlo, može biti potrebno redovito uzimanje lijekova za potporu transplantiranom organu i njegovu zaštitu od odbacivanja tijekom cijelog života pacijenta, kao i stalni pregledi kod reumatologa i pulmologa.