Infantilni spazmi kod djece. Infantilni grčevi

Konvulzije zbog hipoksije i intrakranijalne porođajne ozljede. Najčešći su u novorođenčadi. Hipoksija, koja je obično praćena poremećajima cerebralne hemo- i cerebrospinalne dinamike tekućine, dovodi do općeg ili lokalnog cerebralnog edema, acidoze i dijapedetskih krvarenja.

Napadaji u takve djece pojavljuju se odmah nakon rođenja ili 2-3. dana; kod subarahnoidnog krvarenja najčešće se javljaju nakon dojenja. Konvulzije se razvijaju u pozadini neuroloških poremećaja: tjeskobe, poremećaja spavanja, povećanog mišićnog tonusa i tetivnih refleksa, inhibicije bezuvjetnih refleksa, otežanog sisanja i gutanja, pareza kranijalnih živaca. Najčešće su klonične prirode, počinju u mišićima lica i zatim se šire na udove. Tijek napadaja varira. U rodilištu mogu potpuno prestati ili se ponovno pojaviti nakon nekoliko mjeseci. Ponekad se, počevši od rodilišta, povremeno ponavljaju.

Napadaji zbog abnormalnog razvoja živčanog sustava. Mikrocefalija, hidrocefalus, porencefalija, atrofija cerebralnog korteksa, cerebelarna hipoplazija mogu biti popraćeni napadajima tijekom novorođenčadi. Razvojni defekti često su u kombinaciji s intrauterinom hipoksijom, asfiksijom rođenja i intrakranijalnom traumom rođenja. Konvulzije su toničko-kloničke prirode i javljaju se u pozadini izraženih žarišnih promjena u živčanom sustavu (pareza, paraliza, oštra inhibicija bezuvjetnih refleksa, pothranjenost). Neuroradiološka istraživanja potvrđuju dijagnozu.

Konvulzije kod zaraznih bolesti. Tijekom neonatalnog razdoblja, napadaji se najčešće opažaju sa sepsom. Također se javljaju u 30-50% novorođenčadi s meningitisom i obično se javljaju kada postoje značajne promjene u cerebrospinalnoj tekućini. Konvulzije počinju trzanjem očiju i mišića lica, a zatim, kako se ozbiljnost stanja povećava, postaju generalizirane. Konvulzivni napadi tijekom meningitisa praćeni su groznicom, upalnim promjenama u krvi i cerebrospinalnoj tekućini.

Napadaji u male djece

Nakon razdoblja novorođenčadi motorička komponenta napadaja postaje izraženija. Međutim, u dojenčadi, klasičan slijed napadaja, kao iu novorođenčadi, rijetko se promatra. Psihomotorni automatizmi opažaju se rjeđe od drugih oblika napadaja i teško ih je dijagnosticirati u ranoj dobi.

Mioklonični tip napadaja(manji propulzivni napadaji ili infantilni spazmi) opažaju se uglavnom u dojenčadi. Učestalost propulzivnih napadaja je 1:4000-6000 novorođenčadi, a kod djece prve godine života s konvulzivnim sindromom oni su 30,8%. Ovu vrstu napada karakteriziraju: munjevito brzi konvulzivni paroksizmi; oslabljena mentalna funkcija; specifične promjene na EEG-u. Klasična slika infantilnih grčeva karakterizirana je bilateralnom simetričnom kontrakcijom mišića. Grčevi mogu biti fleksorni, ekstenzorni ili mješoviti.

S grčem fleksora dolazi do iznenadne fleksije vrata, trupa i udova uz istovremenu abdukciju ili adukciju potonjih. Mješoviti tip karakterizira fleksija ili ekstenzija trupa, ruke i noge se ispružuju. Spazam fleksora je najčešći, mješoviti spazam je rjeđi, a spazam ekstenzora je još rjeđi. Isto dijete može imati različite oblike grčeva u isto vrijeme. Infantilni spazmi također uključuju djelomične fragmentarne oblike - klimanje, drhtanje, fleksija i ekstenzija ruku i nogu, okretanje glave. U ovom slučaju moguća je lateralizacija - preferencijalna kontrakcija mišića jedne strane tijela. Klimanje glavom izgleda kao brzo naginjanje glave prema naprijed. Često su u kombinaciji s drhtajima i prethode ili zamjenjuju grčeve fleksora ili ekstenzora. Najkarakterističnije obilježje infantilnih grčeva je njihova tendencija da budu serijski. Izolirani spazmi opažaju se rjeđe. Trajanje grčeva je od djelića sekunde do nekoliko sekundi. Trajanje niza napada može biti od nekoliko sekundi do 20 minuta ili više. Tijekom dana, broj paroksizama kreće se od nekoliko do nekoliko stotina, pa čak i tisuća. Gubitak svijesti kod ovog oblika konvulzija je kratkotrajan.

Infantilni grčevi ponekad praćeno vriskom, grimasom osmijeha, uplašenim izrazom lica, kolutanjem očima, nistagmusom, proširenim zjenicama, drhtanjem vjeđa, udova, bljedilom ili crvenilom lica i zastojem disanja. Nakon konvulzija uočava se pospanost, osobito ako je niz napada produljen. Tijekom interiktalnog razdoblja djeca su razdražljiva, cmizdrava, poremećen je san. Grčevi se najčešće javljaju prije spavanja ili nakon buđenja. Čimbenici koji izazivaju paroksizma su strah, razne manipulacije i hranjenje.

Infantilni grčevi počinju u djetinjstvu i nestaju u ranom djetinjstvu. U dobi do 6 mjeseci čine 67% ukupnog broja paroksizmalnih epizoda; od 6 mjeseci do 1 godine - 86%; nakon 2 godine - 6%.

Infantilni grčevi može biti prva manifestacija konvulzivnog sindroma kod djeteta. Prvi napadi su abortivne prirode i roditelji ih mogu zamijeniti za reakciju straha, manifestaciju boli u trbuhu itd. U početku su izolirani, a zatim se njihova učestalost povećava. U ovoj fazi mogu postojati remisije i egzacerbacije koje je teško predvidjeti. Kako dijete raste i razvija se, učestalost napadaja se smanjuje. Prosječno trajanje infantilnih grčeva je od 4 do 30-35 mjeseci. Nakon 3 godine su rijetki. Prema P. Jeavons i dr. (1973), u 25% djece, infantilni grčevi prestaju prije dobi od 1 godine, u 50% - prije 2 godine, u ostatku - do 3-4, ponekad 5 godina.

Promjene u EEG(hipsaritmija) nisu uvijek u korelaciji s pojavom napadaja; ponekad se pojavljuju nešto kasnije. Hipsaritmija je karakteristična za mozak u razvoju i opaža se samo kod infantilnih grčeva u male djece.

Univerzalni popratni znak infantilnih grčeva je kašnjenje u mentalnom razvoju, koji se opaža u 75-93% pacijenata, također je oštećeno formiranje motoričkih vještina. Stoga je u male djece ispravnije govoriti o usporenom psihomotornom razvoju, koji se primjećuje već u početnoj fazi bolesti. Postaje izraženiji kada se pojavi niz napadaja. Stupanj odgode ovisi i o vremenu početka napadaja i o premorbidnim karakteristikama djeteta. Normalan psihomotorni razvoj prije pojave napadaja opaža se u 10-16% djece.

Žarišni neurološki poremećaji(pareza, paraliza, strabizam, nistagmus) javljaju se u 34-70% slučajeva. U pravilu se opažaju kod djece s cerebralnom paralizom, mikrocefalijom i razvojnim abnormalnostima središnjeg živčanog sustava.

Prognoza za infantilne spazme povoljno kod djece s normalnim psihomotornim razvojem, s kratkotrajnim napadajima nekompliciranim drugim oblicima napadaja. S ranim početkom, serijalnošću i trajanjem, kombinacijom s drugim vrstama napadaja, prisutnošću neuroloških i mentalnih poremećaja, opaža se duboko kašnjenje u psihomotornom razvoju.

Napadi odsutnosti- oblik malih napadaja, koji se također opažaju kod male djece i karakterizirani su kratkotrajnim zaustavljanjem pogleda. Ponekad u to vrijeme dijete čini pokrete sisanja, žvakanja, cmokanja i lizanja jezikom. Napadaj može biti popraćen crvenilom ili bljedilom lica, te blagim povlačenjem očnih jabučica. Primjećuju se rjeđe od propulzivnih napadaja.

Grand mal napadaji u djece rane dobi su češće abortivne prirode. U strukturi napadaja prevladava tonička komponenta. Kod okretanja glave u stranu, dojenčad se često fiksira u asimetričnom položaju. Napadi mogu biti praćeni vrućicom, povraćanjem, bolovima u trbuhu i drugim vegetativnim simptomima. Nevoljno mokrenje događa se rjeđe nego u starije djece. Nakon napadaja dijete je letargično, omamljeno, zaspi ili je, naprotiv, uzbuđeno, a izražena je hipotenzija mišića.

Parcijalni napadaji u djece ranoj dobi očituju se kloničnim trzanjem mišića lica, mišića jezika i distalnih dijelova udova. Napadaj, koji počinje lokalno, može postati generaliziran. Često se u ovoj dobi opažaju neželjeni konvulzivni napadaji, popraćeni okretanjem glave i očiju, a ponekad i tijela, u stranu. Napadaj je često praćen toničkom napetošću ruke i noge na strani okrenute glave.

Infantilni spazmi su konvulzije koje karakterizira iznenadna fleksija trupa, savijanje ili ispravljanje ruku ili istezanje ili savijanje nogu.

Ova vrsta napada obično se kombinira s hipsaritmijom na EEG-u.

Napadaji mogu nestati sami od sebe oko pete godine života, ali se mogu razviti u druge vrste napadaja.

Patofiziologija infantilnih grčeva nije u potpunosti poznata, ali ovi napadaji mogu odražavati poremećaj interakcije između korteksa i moždanog debla. Uzrok infantilnih grčeva može biti nezrelost središnjeg živčanog sustava, malformacije mozga i oštećenja mozga u prvim mjesecima života. Čest uzrok infantilnih grčeva je tuberozna skleroza. Priroda napada također može biti idiopatska.

Simptomi i znakovi infantilnih grčeva u djece

Infantilni spazmi počinju iznenadnim, brzim toničkim kontrakcijama trupa i udova, ponekad unutar nekoliko sekundi. Spazmi variraju od laganog klimanja glavom do podrhtavanja cijelog tijela. Praćeni su fleksijom (fleksijom), ekstenzijom (ekstenzijom) ili najčešće i fleksijom i ekstenzijom u mišićima udova (mješoviti grčevi). Spazmi se obično ponavljaju tijekom dana u skupinama, često od nekoliko desetaka, uglavnom ubrzo nakon buđenja, a ponekad i tijekom sna.

U pravilu, infantilni spazmi popraćeni su oštećenjem motoričkog i mentalnog razvoja. U početnim stadijima bolesti moguća je razvojna regresija (na primjer, djeca mogu izgubiti sposobnost sjedenja ili prevrtanja).

Stopa prijevremene smrtnosti od infantilnih spazama kreće se od 5 do 31%, smrt nastupa prije dobi od 10 godina i ovisi o etiologiji potonjeg.

Dijagnoza infantilnih grčeva u djece

• Neuroimaging.
• Video-ZEGs spavanja i budnosti.
• Laboratorijske pretrage za kliničke indikacije.

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih simptoma i karakterističnih EEG uzoraka. Provode se fizikalni i neurološki pregledi, ali se često ne otkrivaju patognomonični simptomi, s izuzetkom tuberozne skleroze.

U EEG-u, tijekom interiktalnog razdoblja, u pravilu se otkriva slika hipsaritmije (kaotični, visokonaponski polimorfni delta i theta valovi s superponiranim multifokalnim vršnim pražnjenjima). Moguće je nekoliko opcija (na primjer, modificirana - žarišna ili asimetrična hipsaritmija). Iktalna pozadina EEG se mijenja, interiktalna epileptiformna aktivnost je osjetno oslabljena.

Testovi za određivanje uzroka infantilnih grčeva mogu uključivati:

• laboratorijske pretrage (npr. kompletna krvna slika, određivanje serumske glukoze, elektrolita, uree, kreatinina, Na, Ca, Mg, P, jetrene pretrage) ako se sumnja na metabolički poremećaj;
• analiza likvora;
• skeniranje mozga (MRI i CT).

Liječenje infantilnih grčeva u djece

Infantilne grčeve teško je liječiti, a optimalni režim liječenja je kontroverzan. ACTH se koristi 20-60 jedinica intramuskularno jednom dnevno. Mnogi antikonvulzivi su neučinkoviti; valproat je poželjniji; klonazepam je lijek izbora druge linije. Učinak je zabilježen i kod primjene nitrazepama, topiramata, zonisamida ili vigabatrina.

Ketogena dijeta također može biti učinkovita, ali ju je teško održavati.

U nekim slučajevima kirurško liječenje može biti uspješno.

Ova vrsta napada obično se kombinira s hipsaritmijom na EEG-u.

Napadaji mogu nestati sami od sebe oko pete godine života, ali se mogu razviti u druge vrste napadaja.

Patofiziologija infantilnih grčeva nije u potpunosti poznata, ali ovi napadaji mogu odražavati poremećaj interakcije između korteksa i moždanog debla. Uzrok infantilnih grčeva može biti nezrelost središnjeg živčanog sustava, malformacije mozga i oštećenja mozga u prvim mjesecima života. Čest uzrok infantilnih grčeva je tuberozna skleroza. Priroda napada također može biti idiopatska.

Simptomi i znakovi infantilnih grčeva u djece

Infantilni spazmi počinju iznenadnim, brzim toničkim kontrakcijama trupa i udova, ponekad unutar nekoliko sekundi. Spazmi variraju od laganog klimanja glavom do podrhtavanja cijelog tijela. Praćeni su fleksijom (fleksijom), ekstenzijom (ekstenzijom) ili najčešće i fleksijom i ekstenzijom u mišićima udova (mješoviti grčevi). Spazmi se obično ponavljaju tijekom dana u skupinama, često od nekoliko desetaka, uglavnom ubrzo nakon buđenja, a ponekad i tijekom sna.

U pravilu, infantilni spazmi popraćeni su oštećenjem motoričkog i mentalnog razvoja. U početnim stadijima bolesti moguća je razvojna regresija (na primjer, djeca mogu izgubiti sposobnost sjedenja ili prevrtanja).

Stopa prijevremene smrtnosti od infantilnih spazama kreće se od 5 do 31%, smrt nastupa prije dobi od 10 godina i ovisi o etiologiji potonjeg.

Dijagnoza infantilnih grčeva u djece

• Neuroimaging.
• Video-ZEGs spavanja i budnosti.
• Laboratorijske pretrage za kliničke indikacije.

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih simptoma i karakterističnih EEG uzoraka. Provode se fizikalni i neurološki pregledi, ali se često ne otkrivaju patognomonični simptomi, s izuzetkom tuberozne skleroze.

U EEG-u, tijekom interiktalnog razdoblja, u pravilu se otkriva slika hipsaritmije (kaotični, visokonaponski polimorfni delta i theta valovi s superponiranim multifokalnim vršnim pražnjenjima). Moguće je nekoliko opcija (na primjer, modificirana - žarišna ili asimetrična hipsaritmija). Iktalna pozadina EEG se mijenja, interiktalna epileptiformna aktivnost je osjetno oslabljena.

Testovi za određivanje uzroka infantilnih grčeva mogu uključivati:

• laboratorijske pretrage (npr. kompletna krvna slika, određivanje serumske glukoze, elektrolita, uree, kreatinina, Na, Ca, Mg, P, jetrene pretrage) ako se sumnja na metabolički poremećaj;
• analiza likvora;
• skeniranje mozga (MRI i CT).

Liječenje infantilnih grčeva u djece

Infantilne grčeve teško je liječiti, a optimalni režim liječenja je kontroverzan. ACTH se koristi 20-60 jedinica intramuskularno jednom dnevno. Mnogi antikonvulzivi su neučinkoviti; Poželjna je primjena valproata; lijek izbora druge linije je klonazepam. Učinak je zabilježen i kod primjene nitrazepama, topiramata, zonisamida ili vigabatrina.

Ketogena dijeta također može biti učinkovita, ali ju je teško održavati.

U nekim slučajevima kirurško liječenje može biti uspješno.

Predviđanje Westovog sindroma je teško zbog velikog broja čimbenika koji mogu potaknuti bolest i utjecati na njen razvoj. Ali postoje okolnosti pod kojima se bolest može dovesti u stanje remisije i njezina prisutnost održavati dulje vrijeme. Ti čimbenici uključuju:

• pojava bolesti ne u prvim mjesecima nakon rođenja, već u narednim fazama;
• početak liječenja u ranim fazama otkrivanja bolesti;
• optimalan izbor lijekova;
• pridržavanje djetetovih roditelja svih medicinskih propisa;
• odsutnost žarišnih napadaja i asimetrične kontrakcije mišićnih skupina;
• normalan razvoj djeteta prije otkrivanja bolesti West sindrom;
• dostupnost antiepileptika u potrebnim količinama tijekom cijelog razdoblja liječenja i prevencija infantilnih grčeva tijekom remisije;
• idiopatska ili kriptogena etiologija bolesti;
• kompletna medicinska povijest.

Prisutnost ili odsutnost popratnih bolesti i nuspojava od uporabe određenih lijekova igra glavnu ulogu u prognostičkim kriterijima za epileptičke spazme.

Kriteriji koji karakteriziraju Westov sindrom

Westov sindrom pripada epileptičkim sindromima, ali se identificira kao zasebna bolest prema nizu kriterija, od kojih je glavni dobna ovisnost. U velikoj većini slučajeva bolest se javlja u djetinjstvu (do godinu dana). Zapažaju se i kasniji klinički znakovi bolesti, u dobi do pet godina, te pojedinačni slučajevi u odraslih.

Među glavnim kriterijima:

Infantilni grčevi

Infantilni spazmi, koji su napadaji za razliku od drugih epileptičkih napadaja. Tijekom infantilnog spazma dolazi do oštre i snažne kontrakcije aksijalnih mišića različitih vrsta. Mišići se mogu kontrahirati samo savijanjem ili otpuštanjem, ali postoje i mješoviti grčevi. Trajanje napada ne prelazi jednu desetinku sekunde, a njihov broj se kreće od 10 do 250 u jednom napadu. A može biti i do desetak epizoda takvih napada dnevno. U pravilu, najveći dio infantilnih grčeva javlja se u vrijeme buđenja. Prema klasifikaciji, oni su asimetrični i simetrični, s glavom nagnutom na jednu stranu ili samo s izbečenim očima. Napadaji mogu zahvatiti jednu stranu tijela ili obje strane. Ponekad se njegova manifestacija vizualno izražava samo u kolutanju očima.

Prije napadaja, infantilni grčevi se osjećaju u ponašanju djeteta. Beba se prestaje aktivno kretati, hodati, postaje tiha i može gledati u jednu točku bez pokreta. Ali ovo ponašanje nije tipično za sve napadaje.

Najčešća pojava bolesti je između 3 mjeseca i godinu dana nakon rođenja djeteta. Nakon šest mjeseci, Westova bolest pokazuje vrhunac aktivnosti u pojavi početnih napada. Ali epileptični grčevi se promatraju odmah nakon rođenja, a nakon godinu dana, a kod odraslih, kao što je gore spomenuto, tako da ne postoji točna dobna granica za bolest.

EEG (elektroencefalogram) tijekom spazma pokazuje kretanje općeg sporog vala (visoka amplituda) i ritmova beta-pojasa (niska amplituda). Ponekad postoji žarišna (žarišna) aktivnost epileptičke prirode. To je preteča sljedeće serije infantilnih grčeva, ali se može pojaviti i tijekom napadaja.

Hipsaritmija između napada

Uočljive promjene u elektroencefalogramu između dva napadaja. izražavaju se u obliku tipične hipsaritmije. Karakteriziraju ga visoke amplitude aritmičke aktivnosti sporog vala u kombinaciji s oštrim valovima ili šiljcima u velikom broju, koji nisu sinkronizirani u mozgu između dijelova hemisfere ili između hemisfera.

Usporavanje psihomotornog razvoja i njegova naknadna regresija

Među svim epilepsijama dječje dobi, Westov sindrom čini oko 3%, a među epilepsijama koje se jave prije prve godine života ta je brojka mnogo veća. Četvrtina svih epileptičkih bolesti u djetinjstvu posljedica je infantilnih grčeva. U svijetu na svakih tisuću beba dvoje do petero oboli od ove bolesti. Sve slučajeve karakterizira regresija psihomotornog razvoja, dijete gubi već stečene vještine, gubi pokretljivost, prestaje hodati.

Etiologija bolesti

Klasifikacija Westovog sindroma prema uzrocima i uvjetima nastanka epileptičkih napadaja podijeljena je u tri zasebne skupine: simptomatski, idiopatski i kriptogeni infantilni spazmi.

Većina istraživanja provedena je na djeci kod koje je pregledom utvrđena etiologija bolesti te na djeci koja su u razdoblju infantilnih grčeva imala simptome psihomotorne regresije (zaostatak u razvoju, očiti znakovi oštećenja mozga i sl.).

Glavni uzroci njihove pojave dijele se prema vremenu pojave simptoma. Prenatalni (prenatalni, intrauterini), koji se opažaju u 50% slučajeva, perinatalni (tijekom poroda), također česti, ali manje od prvog, i postnatalni (tijekom prve godine života djeteta) uzroci.

Prenatalni uzroci simptomatskih infantilnih grčeva uključuju:

• sve intrauterine infekcije;
• urođene mane (metaboličke i druge);
• bolesti uzrokovane nasljedstvom (genetske i kromosomske);
• defekti u formiranju cerebralnog korteksa;
• neurokutana melanoza i drugi simptomi ili bolesti neurokutane prirode;
• Downov sindrom i tuberozno sklerotični sindrom, koji se u mnogim znanstvenim radovima opisuju kao uzročnici Westove bolesti.

Perinatalni uzroci epileptičkih grčeva:

• ishemijsko oštećenje mozga zbog hipoksije;
• druge komplikacije koje se javljaju tijekom poroda.

Postnatalni uzroci Westovog sindroma uključuju:

• razne infekcije CNS-a;
• ozljede, najčešće glave, ali i drugih dijelova tijela;
• ishemijski udari hipoksične prirode;
• tumori cerebralnog korteksa i drugi.

Početkom 21. stoljeća, ILAE (International League of Physicians against Various Types of Epilepsy) dodao je kriptogene grčeve u glavnu klasifikaciju Westovog sindroma, za koje se pretpostavlja da imaju simptomatski uzrok, ali još nije jasan. U ovu skupinu uključena su djeca kod koje prije pojave prvog napadaja nije bilo zaostajanja ili regresije psihomotorike, niti vidljivih i identificiranih oštećenja, a njima su dodana djeca s nejasnom etiologijom infantilnih spazama.

Ove su godine stručnjaci ILAE-a predložili dodavanje idiopatske kategorije na popis klasifikacije prognostičkih kriterija za infantilne spazme, koja je odvojena od kriptogenih. Obuhvaćat će djecu kod kojih nije bilo znakova Westove bolesti. Normalna MRI očitanja, jasna medicinska povijest, nema krvnih srodnika s epilepsijom ili bolestima koje je izazivaju.

Westov sindrom je najkatastrofalniji oblik epileptičkih napadaja u dojenčadi. Bolest se smatra oblikom epilepsije otpornim na lijekove, praktički neosjetljivim na općeprihvaćene metode liječenja lijekovima.

Glavni tretman usmjeren je na zaustavljanje napada i postizanje jasne remisije. Liječenje nastoje dovesti do nestanka hipsaritmije u prikazanim simptomima i smanjenja broja napadaja.

Ali klasična terapija ne dovodi do poboljšanja psihomotorike, već se postiže samo privremeno ublažavanje napadaja u otprilike 65-75% slučajeva. Uz pozitivan ishod prestanka napada, djeca nastavljaju zaostajanje u razvoju, cerebralnu paralizu, oštećenje govora, autistični sindrom, motoričku i mentalnu retardaciju.

Iznimka su rijetki slučajevi povoljnog ishoda. Vrlo je teško napraviti individualnu prognozu za svakog bolesnika zbog velikog broja prognostičkih kriterija koji na to utječu.

Prognostički kriteriji za vjerojatnost prestanka infantilnih grčeva

Unatoč težini bolesti i teškoćama utvrđivanja etiologije, postoji dovoljan broj povoljnih čimbenika za postizanje dugotrajne remisije. Kao što je već spomenuto, to uključuje, prije svega, idiopatske i kriptogene spazme. U tim slučajevima bilježi se najveći postotak potpuno oporavljene djece bez odstupanja u psihomotorici, bez opasnosti od ponavljanja napadaja i recidiva. Prema statističkim podacima, prognoza za potpuni oporavak kod takve djece mnogo je veća nego kod bolesnika s Westovim sindromom simptomatskog podrijetla. Općenito, to je otprilike 20% sve djece koja se potpuno oporave. Uobičajeno je kombinirati kriptogene i idiopatske etiologije u statističkom računovodstvu, zbog činjenice da među njima nema oštre razlike.

Ako se pravodobno liječi uz točan izbor lijekova prve linije, tada u približno 85% slučajeva liječnici mogu ne samo zaustaviti napade, već i potpuno izliječiti dijete. To je u slučajevima kriptogenih i idiopatskih grčeva, kada psihomotorna devijacija i kašnjenje nisu zabilježeni prije početka napada.

Uz simptomatsku etiologiju infantilnih spazama, ova brojka iznosi do 50%. Najveći postotak prestanka napadaja opažen je kod nedonoščadi s dijagnozom penventrikularne leukomalacije ili neurofibromatoze, kao i kod djece s Downovim sindromom.

Kasnija pojava napadaja također je povoljan čimbenik. Ako je beba starija od 4 mjeseca, vjerojatnost dobivanja dugotrajne remisije povećava se nekoliko puta. Točni statistički podaci još nisu dobiveni, ali je utvrđen obrazac povećanja postotka povoljnog ishoda s povećanjem dobi djeteta u vrijeme debija infantilnih grčeva. To je zbog činjenice da se Westova bolest kod dojenčadi prije navršenih četiri mjeseca javlja na pozadini Ohtahara sindroma (to je jasno vidljivo na EEG-u). Bolest se ne liječi antiepilepticima, pa je postizanje remisije moguće u malom broju slučajeva.

Treći najvažniji čimbenik u povoljnom ishodu Westovog sindroma je odsutnost atipičnih i žarišnih napadaja. Atipični spazmi karakteristični su za simptomatske slučajeve i opažaju se u otprilike 40% mladih bolesnika s infantilnim spazmom.

Odsutnost hipsaritmije i sinkronizacije na EEG-u također je povoljan faktor.

Prisutnost hipsaritmije, naprotiv, smatra se nepovoljnim čimbenikom, osobito sinkroniziranim i zonalno naglašenim, što može biti pokazatelj razvoja Westovog sindroma u Lennox-Gastautov sindrom. To utječe na psihički razvoj bolesnika i njegovu inteligenciju.

Za povoljan ishod liječenja infantilnih spazama od velike je važnosti rani početak liječenja (unutar prvog mjeseca od početka napadaja). U slučajevima kada se liječenje započne mjesec dana ili kasnije nakon postavljanja dijagnoze, povoljan ishod se opaža u samo 40% pacijenata.

Glavni kriterij za postizanje dugotrajne remisije i potpunog oporavka je pravilan odabir lijekova. Posebno je važan odabir lijekova prve linije. Infantilni spazmi ne reagiraju na mnoge antiepileptike. Lijekovi prve linije za liječenje infantilnih grčeva (Westov sindrom):

Lijek Sabril sadrži djelatnu tvar Vigabatrin. U Rusiji, nažalost, lijek još nije registriran, iako antiepileptički centri u zemlji već dugo uspješno koriste lijek u raznim studijama. Sabril se proizvodi u Francuskoj u farmaceutskoj tvornici Sanofi i koristi se za liječenje Westovog sindroma u europskim klinikama.

Adenokortikotropni hormon (ACHT) proizvodi švicarska farmaceutska tvrtka Novartis u obliku sintetičkog analoga pod nazivom Synacthen Depot. Tetracosactide Synacthen depot je lijek dugog djelovanja, koji povećava učinkovitost i smanjuje učestalost uzimanja lijeka. Ova dva lijeka su najučinkovitija i daju pozitivne rezultate u liječenju infantilnih spazama, posebno kada su gore navedeni kriteriji povoljni.

Kortikosteroidi, posebice prednizolon, koriste se rjeđe od tetracosaktida i vigabatrina. Od svih navedenih lijekova Vigabatrin je lijek prvog izbora zbog manje nuspojava, iako je po djelotvornosti identičan ACTH-u, a konačan izbor liječenja određuje liječnik.

Na temelju brojnih studija koje su u tijeku u brojnim europskim klinikama, stručnjaci preporučuju uzimanje lijekova Vigabatrin i Synacten Depot kao lijekova prve linije za liječenje Westovog sindroma u mono ili kompleksnoj terapiji. Vigabatrin je posebna stavka u liječenju napadaja izazvanih tuberoznom sklerozom kao lijek prve linije, budući da se njegovom primjenom postiže remisija u 75% slučajeva grčeva.

U slučaju ishemijskog oštećenja mozga preporuča se propisivanje adenokortikotropnog hormona kao lijeka prve linije. Dozu lijeka propisuje liječnik prema vlastitom nahođenju, budući da ne postoji općenito preporučena doza. Konkretno, Vigabatrin je korišten u dnevnoj dozi od 18 mg po kg tjelesne težine pacijenta i 200 mg/kg. Štoviše, doza ne utječe na vrijeme prestanka grčeva. koja varira od dva tjedna do mjesec dana.

Prema neuvjerljivim podacima, postotak remisije pri uzimanju lijeka Vigabatrin doseže 60-67%, a pri uzimanju Synacthen Depot, prema različitim izvorima, od 52 do 89% svih slučajeva, uključujući simptomatske infantilne spazme.

I još jedan kriterij za povoljan ishod bolesti je normalan fizički i mentalni razvoj bebe prije pojave prvih grčeva, takozvanog debija. Odsutnost patologije u psihomotornom razvoju govori u prilog idiopatske ili kriptogene prirode grčeva. Ako u takvim slučajevima postoji simptomatska etiologija Westovog sindroma, tada je oštećenje središnjeg živčanog sustava minimalno, a šanse za zaustavljanje grčeva dosežu 89-98%.

Prognoza za dugotrajnu remisiju i oporavak kod Westovog sindroma

Westov sindrom je bolest koja nije u potpunosti shvaćena. Često stanje remisije može biti prekinuto recidivima. Spazmi se ponavljaju s ne manjim intenzitetom, izazvani određenim čimbenicima ili bez vanjskih vidljivih razloga. Čak i uz pravodobno započeto odgovarajuće liječenje, prema podacima dobivenim iz različitih izvora, broj ponovljenih spazama doseže od 10 do 30%.

Najveći broj prekida remisije javlja se u bolesnika s tuberozom. Opće statistike pokazuju da je taj broj veći od 70%. Najmanji broj je u bolesnika s idiopatskim ili kriptogenim spazmom.

Isti razlozi utječu na održavanje remisije kao i primarno liječenje bolesti. Važno je pridržavati se svih uputa liječnika specijaliste, dati propisane lijekove na vrijeme i ne prekidati liječenje ako dođe do vidljivog olakšanja dok to liječnik ne preporuči.

Popratne bolesti igraju važnu ulogu, osobito zarazne bolesti u nastajanju, koje mogu izazvati ponovnu pojavu grčeva. Također, prilikom dobivanja statističkih podataka uzeto je u obzir da ne mogu svi roditelji nabaviti potrebne lijekove, posebice lijekove prve linije koji nisu registrirani u zemlji.

Istraživanja koja su u tijeku ne mogu utvrditi cjelovitu sliku liječenja i statističke pokazatelje remisije, preživljenja i potpunog izlječenja bolesnika. To još nije moguće zbog malog broja pacijenata uključenih u istraživačke programe. No posljednjih je godina učinjen značajan napredak u rješavanju ovog problema, pa se trebamo nadati poboljšanim stopama remisije i potpunom izlječenju Westovog sindroma u narednim desetljećima.