40. poglavlje

40. poglavlje
HEMOROGIJSKE BOLESTI I SINDROMI (DIJATEZA)

Hemoragijska dijateza je opći naziv za stanja karakterizirana povećanom sklonošću organizma krvarenju. Među razlozima koji uzrokuju pojačano krvarenje su:

Poremećaji vaskularne stijenke - nasljedna Randu-Oslerova telangiektazija, hemoragični vaskulitis ili Henoch-Schönleinova purpura;

Patologija trombocita - Werlhofova trombocitopenija;

Poremećaji u sustavu koagulacije krvne plazme - hemofilija;

Trombohemoragijski sindrom je sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije koji komplicira tijek mnogih ozbiljnih bolesti.

Nasljedna hemoragijska telangiektazija

Nasljedna hemoragijska teleangiektazija (Rendu-Oslerova bolest) je nasljedna bolest koju karakterizira hemoragijski sindrom uzrokovan višestrukim teleangiektazijama na koži i sluznicama. Nasljeđivanje bolesti odvija se prema autosomno dominantnom obrascu.

Etiologija i patogeneza

Krvarenje u Randu-Oslerovoj bolesti uzrokovano je nedovoljnim razvojem subendotelnog okvira malih žila i inferiornošću endotela u određenim područjima vaskularnog korita. Inferiornost mezenhimskih tkiva može se očitovati povećanom rastezljivošću kože, slabošću ligamentnog aparata (prolaps ventila, uobičajene dislokacije). Teleangiektazije se počinju stvarati u djetinjstvu, u dobi od 8-10 godina, a postaju vidljive u dobi od oko 20 godina na sluznicama nosa, usana, desni, obraza,

skalp. Teleangiektazije mogu biti nepravilnog oblika, najprije u obliku malih točkica, kasnije u obliku svijetlocrvenih čvorića veličine 5-7 mm koji nestaju pritiskom.

Kliničke manifestacije

Glavne kliničke manifestacije bolesti su krvarenja iz nosne šupljine, rjeđe gastrointestinalnog trakta i pluća (hemoptiza). Česta krvarenja koja se ponavljaju dovode do anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Kada se formiraju arteriovenski shuntovi, javlja se nedostatak zraka, cijanoza i hipoksična eritrocitoza.

Instrumentalne metode istraživanja

Dijagnoza bolesti je nesumnjiva u prisutnosti obiteljske anamneze i vidljivih teleangiektazija, uključujući i na sluznicama, što se otkriva tijekom posebnog pregleda pacijenta (bronhoskopija, FEGDS).

Liječenje

Liječenje se sastoji u zaustavljanju krvarenja, za što se primjenjuje hemostatska terapija. Ako lokalno izlaganje nije moguće, provodi se koagulacija krvarećih područja sluznice.

HEMORAGIJSKI VASKULITIS

Hemoragijski vaskulitis (Henoch-Schönleinova purpura) je hiperergijski vaskulitis, vrsta sistemske vaskularne purpure, koju karakterizira taloženje imunoloških kompleksa (često sadrže IgA) u stijenkama malih krvnih žila s karakterističnim simetričnim hemoragičnim osipima, artritisom, abdominalnim sindromom i glomerulonefritisom. . Bolest se obično javlja u mladoj dobi, često nakon akutnih infekcija, hipotermije ili alergijske reakcije na lijekove, hranu ili alkohol. U nekim slučajevima uzrok hemoragičnog vaskulitisa može biti kronična infekcija virusima hepatitisa B i C, tumor limfnog sustava ili kolagenoza.

Kliničke manifestacije

Akutni početak s povišenom tjelesnom temperaturom i pojačanim simptomima intoksikacije.

Kožni hemoragijski sindrom: na koži ekstenzornih površina donjih ekstremiteta pojavljuju se petehije i purpura (slika 45, vidi umetak u boji).

Zglobni sindrom: oštećenje zglobova manifestira se artralgijom, rjeđe benignim artritisom.

Abdominalni sindrom: ponekad vodeća klinička manifestacija može biti oštećenje žila trbušne šupljine s oštrom boli i krvarenjem iz gastrointestinalnog trakta.

Bubrežni sindrom manifestira se razvojem glomerulonefritisa, često hematurijskog, rjeđe s nefrotskim sindromom. Može se uočiti brzo progresivna varijanta glomerulonefritisa s razvojem kroničnog zatajenja bubrega.

Liječenje sastoji se u liječenju osnovne bolesti. U primarnom obliku bolesti propisuju se plazmafereza, antikoagulansi i antitrombocitni agensi. Pri liječenju tijekom egzacerbacije potreban je odmor u polukrevetu. Koriste se sredstva za desenzibilizaciju. Za abdominalni sindrom propisan je prednizolon. Može se koristiti plazmafereza.

Prognoza ovisi o brzini razvoja kroničnog glomerulo-nefritisa s hematurijom i progresijom zatajenja bubrega.

IDIOPATSKA TROMBOCITOPENIČKA PURPURA

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) je bolest uzrokovana stvaranjem protutijela na trombocite, a karakterizirana je trombocitopenijom. Trombocitopenična purpura najčešće se javlja kod mladih osoba. Razvoj idiopatske trombocitopenijske purpure može biti potaknut akutnom respiratornom bolešću ili uzimanjem lijekova.

Kliničke manifestacije

U Werlhofovoj bolesti vodeći klinički i laboratorijski znaci su:

Purpura je sitni hemoragični osip na koži ruku, prsa, vrata, a ponekad i na sluznicama. Moguće je da

prisutnost opsežnih potkožnih krvarenja ili ozbiljnog krvarenja iz nosne šupljine, gastrointestinalnog trakta, šupljine maternice, intrakranijalnog krvarenja;

slezena je povećana u veličini, ali obično nije opipljiva;

vrijeme zgrušavanja krvi je produljeno, povlačenje krvnog ugruška je poremećeno. Spontano krvarenje se javlja kada je broj trombocita od 20 do 10×10 9 /l. U koštanoj srži broj megakariocita obično je normalan ili povećan.

Liječenje

Glukokortikosteroidi; u slučaju neučinkovitosti moguća je kombinacija s citostaticima. Ako je terapija lijekovima neučinkovita, indicirana je splenektomija.

DRUGE VRSTE TROMBOCITOPENIJE

Postoje sekundarne (simptomatske) trombocitopenije koje se mogu javiti kod aplastične ili megaloblastične anemije, mijelofibroze, leukemije, SLE, virusne infekcije, metastaza malignog tumora u koštanoj srži, pod utjecajem radioaktivnog zračenja, lijekova (indometacin, butadion, sulfonamidi). , citostatici). Povećanje razgradnje trombocita s trombocitopenijom opaženo je s DV sindromom, implantacijom protetičkih srčanih zalistaka i trombotičkom trombocitopeničnom purpurom.

Hemofilija

Hemofilija je koagulopatija uzrokovana nedostatkom faktora zgrušavanja krvi: VIII kod hemofilije A i IX kod hemofilije B, što dovodi do produljenja vremena zgrušavanja pune krvi. Hemofilija je nasljedna bolest koja pogađa samo muškarce, a majka oboljelog je nositelj defektnog gena. Hemofilija se nasljeđuje recesivno, spolno vezano.

Kliničke manifestacije

Tipično je dugotrajno krvarenje, čak i uz manja mehanička oštećenja. Manje modrice mogu dovesti do opsežnih krvarenja, posebice hemartroze (nakupljanje krvi u

zglobna šupljina) s naknadnom ankilozom. Moguća su nazalna, gastrointestinalna i bubrežna krvarenja. Hemofiliju karakterizira hematomska vrsta krvarenja. Mogu se razviti intermuskularni, intramuskularni, subperiostalni i retroperitonealni hematomi koji dovode do destrukcije okolnih tkiva.

Laboratorijska dijagnostika

Povećanje vremena zgrušavanja krvi s normalnim vrijednostima protrombinskog indeksa i trombinskih testova.

Smanjena aktivnost faktora zgrušavanja krvi VIII i IX (u težim slučajevima do 0-20 jedinica/l).

Liječenje

Dugi niz godina glavno uporište liječenja bilo je davanje svježe smrznute plazme za koju je poznato da sadrži različite čimbenike zgrušavanja. Trenutno se selektivno koriste krioprecipitat ili koncentrati faktora VIII (za hemofiliju A) ili faktora IX (za hemofiliju B).

DENTALNE MANIFESTACIJE

ZA BOLESTI KRVI

Tijekom embriogeneze, oralna sluznica, koja se pojavljuje u embriju 12. dana, služi kao hematopoetski organ. U kasnijim razdobljima razvoja embrija i fetusa, funkciju hematopoeze sukcesivno preuzimaju jetra, slezena i koštana srž, ali tijekom života oralna sluznica komunicira s hematopoetskim organima. To potvrđuje proliferacija leukemijskih infiltrata prvenstveno u mezodermalnim tkivima, a posebno na oralnoj sluznici. Osobito se jasno, često na početku bolesti, krvne bolesti manifestiraju izraženim promjenama na sluznici, parodontnom i zubnom tkivu. Prvi izvještaj o oštećenju usne šupljine kod akutne leukemije pripada Ebsteinu (1889), koji je opisao bljedilo, krhkost, krvarenje sluznice i desni koje zaostaju za zubima. Kasnije su mnogi istraživači ukazivali na sličnost promjena u usnoj šupljini s teškim oblikom scorbutusa: bljedilo i otok sluznice usne šupljine, ruba gingive, osobito interdentalnih papila, koje mogu biti i tamne.

ali crvene boje, lako krvare, zubi su labavi, "utonu u desni". Ulcerozni stomatitis i/ili gingivitis razvijaju se brzo. Krvarenje sluznice i krvarenje desni često su prvi simptomi leukemije. Destruktivne lezije oralne sluznice u ovih su bolesnika na drugom mjestu po učestalosti nakon hemoragijskih manifestacija. Destruktivni procesi u dubini dijele se na površinske i duboke. Kod površinskih lezija uočavaju se erozije koje se "šire" s neravnim rubovima ili zaobljene afte sa ili bez aureole hiperemije, prekrivene tankom, trajnom ovojnicom. Smatra se da je površinski erozivni i aftozni stomatitis karakterističan za mijeloblastičnu leukemiju. U bolesnika sa slabo diferenciranim leukemijama koje imaju maligni tijek već se u početku bolesti na sluznici obraza uz rub zatvaranja i na bočnim površinama otkrivaju područja nekroze s blagom upalnom reakcijom okolnih tkiva. od jezika. Hemoragični i ulcerativno-nekrotični procesi često se razvijaju u pozadini hipertrofije gingive, što je dovelo do prijedloga pojma "leukemijski stomatitis". Patogenetska osnova ovih promjena, uz sustavnu imunosupresiju, trombocitopeniju i anemiju, specifični su procesi u oralnoj sluznici povezani s njezinom degeneracijom i metaplazijom, što naglo smanjuje otpornost sluznice na različite čimbenike. U bolesnika s leukemijom često se otkriva gljivična infekcija oralne sluznice i pojava herpetičkih erupcija, što je povezano, s jedne strane, s oštećenjem retikulogistiocitnog sustava leukemijskim procesom, as druge s utjecajem bazična citostatska terapija.

U bolesnika s anemijom otkrivaju se vrlo karakteristične promjene na oralnoj sluznici. Valja napomenuti da se ovi pacijenti često prvi put obraćaju stomatologu zbog tegoba na suhoću usta, ljepljivost u uglovima usta, krvarenje desni, češće kod pranja zuba ili grickanja tvrde hrane, osjećaja žarenja, bockanja, trnci ili oticanje jezika. Objektivnim pregledom otkrivaju se znakovi atrofije pokrovnog epitela koji se očituju bljedilom, stanjenjem i gubitkom elastičnosti sluznice. Sluznica je slabo navlažena i brzo se suši pri razgovoru. Na mjestima gdje je najviše rastegnut, pojavljuju se oštro bolne pukotine s oskudnim iscjetkom - fenomen "angularnog stomatitisa". Atrofija papila jezika daje sliku atrofičnog glositisa - gladak, uglačan jezik, obično s uznapredovalim, dugotrajnim procesom. Razlog za pojavu

Za specifične promjene na jeziku, uz nedostatak željeza, smatra se nedostatak vitamina B. Trofički poremećaji sluznice usne šupljine smatraju se najozbiljnijim i prognostički nepovoljnijim simptomima anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Uz oštećenje sluznice, kod bolesnika s anemijom uzrokovanom nedostatkom željeza stradaju zubna i parodontna tkiva. Gotovo svi pacijenti s anemijom imaju dijagnozu karijesa - indeks intenziteta oštećenja zubnog karijesa je 11,8, a kod nekih pacijenata - više od 20,0. Klinički tijek karijesa ima svoje karakteristike: bezbolan je i uočava se ili estetskim nedostatkom, ili zapinjanjem hrane u zubnoj šupljini ili između zuba, ili pojavom otoka ili fistula u području ​zahvaćeni zub.

Perniciozna anemija (deficijent B 12) danas je dosta česta i ima specifične manifestacije u usnoj šupljini. Prije svega, te promjene uzrokovane su neurološkim simptomima - boli, žarenjem, peckanjem, peckanjem jezika, koji mogu biti nepodnošljivi, a kombinirani su s poremećajem okusa. Kada se pregleda, sluznica je blijeda, često se opažaju petehijalni osip, au teškim oblicima anemije - ekhimoze i područja pigmentacije. Atrofija epitela i papila jezika, karakteristična za pacijente s anemijom nedostatka B 12, omogućila nam je davanje specifičnog naziva "Henter-Möllerov glositis" ("Hunterov" jezik). Vrlo je karakteristično da ovi pacijenti nikada nemaju prevlaku na jeziku.

Opće karakteristike. Hemoragijska dijateza (hemostaziopatija) je skupina bolesti koja se temelji na poremećajima različitih dijelova sustava hemostaze: koagulacijskog (plazma), trombocitnog i vaskularnog. Klinički, hemoragijsku dijatezu karakterizira sklonost tijela ponavljanim krvarenjima, koja se javljaju spontano i pod utjecajem manjih ozljeda.

Hemoragijska dijateza je široko rasprostranjena, budući da je hemostatski sustav sastavni sudionik u mnogim patološkim procesima. Krvarenje može biti primarno i sekundarno, tj. komplikacija bilo koje bolesti (leukemija, aplastična anemija, glomerulonefritis, DIC sindrom itd.).

Postoje hemoragijske dijateze nasljedni I stečena. Nasljedni defekti hemostatskog sustava su anomalije megakariocita i trombocita, nedostatak faktora koagulacije plazme i inferiornost malih krvnih žila. Ovi nedostaci nisu povezani sa stečenim bolestima, oni se mogu privremeno eliminirati terapijskim zahvatom, ali se zatim ponovno pojavljuju i ostaju praktički na istoj razini tijekom cijelog života bolesnika. Od nasljednih koagulopatije najčešće su hemofilija A, B i C, vazopatije - hemoragične teleangiektazije (Rendu-Oslerova bolest); trombocitopatija - Glanzmannova bolest.

Stečene smetnje u sustavu hemostaze najčešće su višestruke, a uzrokovane su različitim bolestima i patološkim utjecajima (DIC sindrom, imunološka oštećenja krvožilne stijenke i trombocita, toksično-infektivna oštećenja krvnih žila, bolesti jetre, djelovanje lijekova i dr.) . To su trombocitopenija i trombocitopatija (Werlhofova bolest), hipoprotrombinemija s opstruktivnom žuticom i oštećenjem jetre, hemoragijski vaskulitis (Schönlein-Henochova bolest) i hemoragijska purpura (infektivna, toksična, neurovegetativna, trofična). Stečene greške u hemostatskom sustavu mijenjaju se s promjenama u tijeku osnovne bolesti, a ako bolesnik ozdravi, normalizira se i hemostatski sustav.

Za sve hemoragijske dijateze vodeća klinička manifestacija je hemoragijski sindrom koji obuhvaća sve vrste krvarenja.

Vrste krvarenja. S hemoragijskom dijatezom, ovisno o pretežnom oštećenju jedne ili druge veze hemostaze, razvija se prilično karakterističan tip krvarenja.

Određivanje vrste krvarenja omogućuje vam navigaciju o glavnom uzroku razvoja hemoragijske dijateze i ocrtavanje najracionalnijeg načina pregleda pacijenta.

Postoji pet tipova krvarenja: hematomatsko, petehijalno-točkasto, miješano, vaskularno purpurno i angiomatozno.

Za tip hematoma krvarenje Karakteriziraju ga masivna, duboka, intenzivna i vrlo bolna krvarenja u velikim zglobovima, mišićima, potkožnom i retroperitonealnom tkivu te seroznim ovojnicama. Moguća kompresija živčanih debla i krvnih žila s poremećajem njihove prohodnosti. Ova vrsta krvarenja opaža se s koagulopatijama, na primjer, s hemofilijom, predoziranjem antikoagulansima itd.

Petehijalno-pjegavi (mikrocirkulacijski) tip krvarenja uzrokovan kvantitativnim ili kvalitativnim defektom trombocita. Značajke ove vrste su mala, veličine od vrha do vrha pribadače, kožna krvarenja koja se javljaju s minimalnim modricama, ili kao da su spontana, zvana petehije. Uz njih se mogu pojaviti modrice i velike modrice - ekhimoze, koje nastaju zbog natopljenosti kože i sluznice krvlju. Lako se pojavljuju na mjestima gdje gumice, pojasevi i sl. vrše pritisak na kožu. Pojavljuju se u različito vrijeme, petehije i ekhimoze, prolazeći faze prirodnog razvoja i mijenjajući svoju boju od ljubičasto-plave do plave, plavo-zelene, zeleno-žute, itd., formiraju takozvanu "leopardovu kožu" u bolesnika. Bezbolni su, ne izazivaju stres i ne pritišću okolna tkiva. Višestruke površinske petehije i ekhimoze ne nestaju pritiskom. Površinske posjekotine i ogrebotine popraćene su dugotrajnim krvarenjem.

Zajedno s kožnim manifestacijama, trombocitni defekt karakteriziraju krvarenja na sluznicama. Vrlo su česta krvarenja iz nosa i desni, a može doći i do krvarenja iz bubrega i maternice. Kirurški zahvati na usnoj šupljini i nazofarinksu vrlo su opasni. Vađenje zuba i vađenje krajnika često uzrokuje obilno krvarenje koje ugrožava život pacijenta. Hematoma nema.

Na mješoviti (mikrocirkulacijski-hematomski) tip krvarenja Postoje znakovi hematoma i petehijalno-točkaste vrste. Međutim, ne radi se samo o kombinaciji ta dva tipa, već o prevladavanju mikrocirkulacijskog krvarenja. Hematomi u zglobovima su rijetki, nalaze se u potkožnom ili retroperitonealnom tkivu i mogu imitirati sliku akutnog abdomena, intestinalne opstrukcije ili upale slijepog crijeva. Ova vrsta krvarenja najčešće se opaža u akutnim i subakutnim varijantama sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK), koji se naziva i trombohemoragijska ili konzumna koagulopatija.

Javljaju se oštećenja vaskularnog endotela upalne ili imunološke prirode vaskularno purpurni tip krvarenja. Kožne petehije i hemoragični osipi obično se nalaze na koži donjih ekstremiteta, donjeg dijela trbuha i trupa. Osip je simetričan, svijetlo crven. Karakterizira ga lako uzrokovano ili spontano krvarenje iz sluznica različitih mjesta. Vaskularne lezije mogu se smatrati uzrokom hemoragičnog sindroma samo u odsutnosti patologije na dijelu trombocita i stvaranja fibrina. Ova vrsta krvarenja vrlo je tipična za hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönleinova bolest), nodularni arteritis, vaskulitis uzrokovan zaraznim bolestima i izlaganjem lijekovima.

Angiomatozna vrsta krvarenja uzrokovana krvarenjem s mjesta gdje se nalaze telangiektazije ili angiomi. U pravilu, s ovom vrstom hemoragičnog sindroma, opažaju se vrlo uporna krvarenja - nosna, rjeđe maternična, plućna i gastrointestinalna. Nema spontanih i posttraumatskih krvarenja.

Prisutnost teleangiektazija određena je nedostatkom elastične membrane i mišićnih vlakana u određenim područjima krvnih žila, tj. stijenka žile sastoji se samo od endotela. Uz to nastaju arteriovenske aneurizme. Oštećena struktura ne dopušta da se posude skupljaju kada su oštećene, što određuje krvarenje. Angiomatozni tip krvarenja karakterističan je za nasljedne hemoragijske telangiektazije (Rendu-Oslerova bolest) i mikroangiomatoze.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja omogućuju konačnu provjeru dijagnoze hemoragijske dijateze. U širokoj praktičnoj djelatnosti skup laboratorijskih dijagnostičkih pretraga uključuje određivanje broja trombocita (norma 180 000 - 320 000 u 1 μl krvi), Quick-ovo protrombinsko vrijeme (norma 12 - 18 s), djelomično aktivirano plazma tromboplastinsko vrijeme odn. cefalin-kaolinsko vrijeme (norma je 35 - 50 s), kao i vrijeme krvarenja po Duquesu (norma je 2 - 4 minute).

Produljenje vremena krvarenja uz normalne vrijednosti protrombina i djelomično aktiviranog tromboplastinskog vremena ukazuje na patologiju trombocitne veze. Broj trombocita omogućuje odvajanje trombocitopatija od trombocitopenija. Produljenje djelomično aktiviranog tromboplastinskog vremena upućuje na najčešće hemofilije.

Određivanje kvantitativne težine prokoagulacijskih nedostataka i poremećaja funkcije trombocita (adhezija, agregacija, reakcija otpuštanja, retrakcija) provodi se u specijaliziranim laboratorijima.

Konchalovsky-Rumpel-Leede cuff test (norma je do 10 petehija) i cup test prema A.I. Nestsrovu (norma je pojava petehija na 197±7 mm Hg) mogu otkriti i procijeniti oštećenje mikrovaskularnog endotela.

Radna klasifikacija hemoroidalne dijateze. Trenutačno ne postoji jedinstvena klasifikacija hemoragijske dijateze i poremećaja hemostaze općenito, iako je najčešće načelo podjela prema pretežnom kršenju jedne ili druge veze hemostaze.

A. Poremećaji vaskularne hemostaze (vazopitija).

Razvijaju se s kapilarotoksikozom, Rendu-Oslerovom bolešću, gram-negativnim infekcijama (meningokokemija, itd.), Primarnom amiloidozom, dugotrajnom uporabom hormona, šećernom bolešću itd.

B. Poremećaji trombocitne komponente hemostaze.

1. Trombocitopenija - kao posljedica smanjene proizvodnje trombocita (ionizirajuće zračenje, leukemija, kemikalije itd.), pojačanog razaranja trombocita (imunološkog, virusnog, tijekom izvantjelesne cirkulacije, potrošnje tijekom aktivacije intravaskularne mikrokoagulacije, nasljedni oblici Wiskott-Aldrich sindroma itd.).

2. Trombocitopatije (kvalitativni poremećaji trombocita) - nasljedne (kao što je Glanzmannova bolest, Bernard-Soulierov sindrom itd.) i stečene (bolesti bubrega, jetre, djelovanje lijekova itd.).

B. Poremećaji plazmatske hemostaze (koagulopatija).

1. Kongenitalne koagulopatije (hemofilije A, B, C, hipo- i afibrinogenonemija itd.).

2. Stečene koagulopatije. Ovo je vrlo široka skupina poremećaja hemostaze. Patogeneza stečene koagulopatije je raznolika i često se kombinira s poremećajima u drugim dijelovima hemostaze (trombocitna, vaskularna). Stečene koagulopatije su sekundarne prirode, tj. nastati u pozadini određene kliničke situacije, posebice:

U novorođenčadi, kao i kod teških enteropatija u starije djece zbog nedostatka faktora ovisnih o K-vitaminu VII, X, II, IX;

S parenhimskim lezijama jetre (poremećena sinteza faktora VII, X, II, IX);

S emocionalnim stresom i stresom (primarno povećanje fibrinolitičke aktivnosti, hipofibrinogenemija);

Pri uporabi niza lijekova (izravni i neizravni antikoagulansi, fibrinolitici);

Kada se u krvotoku pojave imunološki inhibitori (antitijela) faktora zgrušavanja (lupus acticoagulant za sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, tijekom aktivnog liječenja hemofilije lijekovima za faktore zgrušavanja itd.);

Kod raznih oštećenja vaskularne stijenke (infektivno-toksične, proširene vene), imunoloških oštećenja krvnih žila (AG-AT kompleksi, vazoaktivne komponente komplementa kod infekcija, bolesti vezivnog tkiva, stanična hemoliza), koja se mogu izraziti kao hemoragijske manifestacije zbog oslabljena vaskularna propusnost i trombotičke komplikacije. oblicima

GLAVNI KLINIČKI OBLICI

Hemofilija. Hemofilija je hemoragijska dijateza povezana s nasljednim nedostatkom faktora koagulacije plazme. Kod hemofilije A - nedostatak faktora VIII i antihemofilnog globulina; kod hemofilije B nema K faktora; za hemofiliju C - faktor XI; kod hemofilije D - faktor XII. Zahvaćeni su muškarci. Karakterističan je hematomski tip krvarenja iz djetinjstva. Najtraumatičnija su krvarenja u mišićima i zglobovima. Krvarenje u lubanjsku šupljinu često je smrtonosno. Značajna su dugotrajna krvarenja nakon ozljeda, operacija, kod promjene mliječnih zuba, gastrointestinalna, bubrežna i krvarenja iz nosa. Krvarenje mogu izazvati infekcije koje uzrokuju lokalnu upalu (tonzilitis, cistitis, akutne respiratorne infekcije itd.).

Liječenje se svodi na povećanje razine antihemofilnog globulina u krvi bolesnika, za što se koriste njegovi koncentrati i svježe smrznuta plazma. Velika pozornost posvećuje se preventivnim mjerama usmjerenim na sprječavanje ozljeda i zaraznih bolesti. Preporuča se izbjegavati uzimanje lijekova koji sadrže aspirin.

Trombocitopenija i trombocitopatija. Trombocitopenija se, ovisno o uzroku koji ju uzrokuje, dijeli na trombocitopeniju zbog poremećene reprodukcije trombocita (zračenje, imunosupresivno djelovanje lijekova i kemikalija, bolesti krvnog sustava, zloćudne novotvorine, nedostatak vitamina i dr.) i trombocitopeniju zbog pojačanog razaranja trombocita autoimunog, imunog i neimunog porijekla. Trombocitopatije su uzrokovane inferiornošću trombocita dok je njihov broj očuvan.

Primjer autoimune trombocitopenije je Werlhofova bolest. Češće obolijevaju djeca i mladi. Karakterističan je petehijalno-točkasti tip krvarenja. Tipična su iznenadna masivna krvarenja u sluznicu. U žena su glavne manifestacije često menoragija i metroragija - dugotrajna obilna menstruacija i necikličko krvarenje iz maternice.

Liječenje autoimune i imunološke trombocitopenije temelji se na propisivanju bolesnika kortikosteroidnim hormonima (prednizolon) i citotoksičnim lijekovima (vinkristin).

Ako je terapija kortikosteroidima neučinkovita unutar jedne godine, bolesnicima se preporučuje splenektomija. Osnova za splenektomiju je da se do 1/3 svih trombocita taloži u slezeni.

Akutne i subakutne varijante sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC sindrom). Među stečenim koagulopatijama posebno mjesto zauzima tzv. sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC sindrom ili trombohemoragijski sindrom – THS). Opće je prihvaćeno da se javlja u mnogim bolestima (opstetrička patologija, zarazne bolesti, traume, operacije, kardiovaskularne bolesti, poremećaji cirkulacije, difuzne bolesti vezivnog tkiva, maligne neoplazme, gsmolitička anemija i dr.). Može se javiti kronično, subakutno ili akutno. U akutnom i subakutnom tijeku DIC-a smatra se mogućim razvoj dviju glavnih faza - faze hiperkoagulacije i naknadne faze hipokoagulacije, koja je prvenstveno uzrokovana intravaskularnom potrošnjom faktora koagulacije krvi u prvoj fazi.

Međutim, posljednjih godina počelo se skupljati sve više podataka koji ukazuju na to da razvoj hipokoagulacijske faze nije posljedica potrošnje faktora zgrušavanja krvi, tj. Zapravo ne postoji patogeneza jedinstvenog sindroma s međusobno ovisnim fazama (hiperkoagulacija - potrošnja faktora zgrušavanja krvi i trombocita - hipokoagulacija). U stvarnosti, fenomen intravaskularne aktivacije koagulacije krvi u različitim bolestima s razvojem znakova intravaskularne mikrokoagulacije (IBC) široko se susreće u patologiji. Ovisno o težini zaštitnih reakcija antikoagulacijskih mehanizama, nakupljanju u krvotoku sekundarnih antikoagulansa koji blokiraju aktivirani IMSC prema principu povratne sprege, nakon faze hiperkoagulacije mogu se razviti znakovi hipokoagulacije. Stoga je trenutno poželjnije govoriti o fenomenu IMSC, koji se široko susreće u patologiji. Patogeneza mogućih hemoragijskih manifestacija vrlo je raznolika (aktivacija antikoagulacijskih mehanizama, djelovanje sekundarnih antikoagulansa - PDF i dr., djelovanje nespecifičnih antikoagulansa iz skupine srednjemolekularnih metabolita - srednje molekule, oštećenje vaskularne stijenke i trombocitopenija tijekom endotoksinski šok itd.), koji zahtijeva ne sindromski (pojedinačni), već nozološki, tj. Patogenetski određena za svaku pojedinu bolest, terapija kako novonastalih simptoma IMSC tako i (osobito) mogućih hemoragijskih manifestacija.

Kronični tipovi DIC sindroma u pravilu se ne manifestiraju kao krvarenje. Hemoragijske manifestacije u akutnim i subakutnim varijantama DIC sindroma su sekundarne i predstavljaju mješoviti tip krvarenja. Klinički se diseminirana intravaskularna mikrokoagulacija očituje iznimno raznoliko, jer su moguće brojne mogućnosti tromboze mikrocirkulacijskih putova pojedinih unutarnjih organa. U tom slučaju do izražaja dolaze pojave funkcionalnog zatajenja zahvaćenog organa (mozak, bubrezi, pluća itd.).

Liječenje DIC-a uključuje uklanjanje ili aktivno liječenje njegovog temeljnog uzroka (na primjer, aktivno liječenje zatajenja cirkulacije, propisivanje antibiotika za zaraznu bolest). Da bi se zaustavila intravaskularna koagulacija, propisani su heparin i antitrombocitni lijekovi (kukulaci, acetilsalicilna kiselina, itd.). Kako bi se suzbila prekomjerna fibrinoliza, u režim liječenja uključene su α-aminokapronska kiselina i para-aminobeneoična kiselina.

Hemoragični vaskulitis. Hemoragijski vaskulitis (Schönlein-Henochova bolest, kapilarna toksikoza) je imunoalergijska vazopatija uzrokovana mikrotrombovaskulitisom uglavnom krvnih žila kože, velikih zglobova, trbušne šupljine i bubrega. Javlja se nakon infekcije (grlobolja, gripa), primjene cjepiva, seruma, zbog nepodnošenja lijekova. Češće obolijevaju djeca i tinejdžeri. Karakterističan je vaskularni purpurni tip krvarenja. Promjene na koži često su praćene znakovima oštećenja zglobova, probavnog trakta i bubrega, koji mogu biti u različitim kombinacijama i nejednako izraženi. Glavna sredstva liječenja su heparin, svježe smrznuta plazma intravenozno, nikotinska kiselina, zvončići, trental. U težim slučajevima bolesti propisuju se glukokortikoidni hormoni i imunosupresivi. Dodatnu senzibilizaciju lijekovima, vitaminima i hranom treba izbjegavati.

Randu-Oslerova bolest. Rendu-Oslerova bolest (nasljedna telangiektazija) uzrokovana je nasljednom inferiornošću vaskularnog epitela, što dovodi do male ranjivosti žile, njenog širenja i produljenja. Na koži lica, nosnoj sluznici, usnama i probavnom traktu nastaju teleangiektazije koje se lako ozljeđuju i uzrokuju obilno krvarenje. Dijagnoza se postavlja u prisutnosti klasične trijade - kožne telangiektazije, nasljedne prirode bolesti i čestih krvarenja. Ne postoji specifična terapija, te je liječenje takvih bolesnika usmjereno na zaustavljanje i sprječavanje krvarenja. Uz dnevni gubitak krvi od 50 - 100 ml preporučuje se primjena preparata željeza i transfuzija.

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja jednostavno je. Koristite obrazac u nastavku

Studenti, diplomanti, mladi znanstvenici koji koriste bazu znanja u svom studiju i radu bit će vam vrlo zahvalni.

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

Uvod

1.3 Komplikacije hemoragijske dijateze

1.4 Prevencija hemoragijske dijateze

Poglavlje 2. Praktični dio

2.1 Dio putovnice

2.2 Povijest bolesti

Završni dio

Bibliografija

Primjena

Uvod

Najvažnije mjesto poremećaja hemostaze u općoj humanoj patologiji određeno je ne samo visokom učestalošću, raznolikošću i potencijalno vrlo velikom opasnošću hemoragijskih i trombohemoragijskih bolesti i sindroma, već i činjenicom da su ti procesi bitna karika u patogenezi izuzetno velik broj drugih bolesti - infektivno-septičkih, imunoloških, kardiovaskularnih, neoplastičnih, značajan dio opstetričke patologije, bolesti novorođenčadi.

Navedeni, daleko od potpunog popisa bolesti i patoloških procesa pokazuje opći medicinski značaj problema patologije hemostaze, pa je sposobnost snalaženja u tim problemima neophodna za liječnike svih kliničkih specijalnosti.

Hemoragijska dijateza (HD) je skupina bolesti nasljedne ili stečene prirode, koje karakterizira sklonost ponovnom krvarenju i krvarenjima različitog trajanja i intenziteta.

Razvoj hemoragijskog sindroma tijekom HD uzrokovan je poremećajima u različitim dijelovima složene kaskade hemostaze, najčešće nedostatkom ili nedostatkom pojedinih čimbenika zgrušavanja krvi (prokoagulansi), viškom fizioloških antikoagulansa i fibrinolitičkih sredstava.

Sustav hemostaze osigurava sprječavanje i zaustavljanje krvarenja održavanjem strukturne cjelovitosti stijenke krvnih žila i njihovu brzu trombozu u slučaju oštećenja. Ove funkcije osiguravaju 3 funkcionalne i strukturne komponente sustava hemostaze: stijenke krvnih žila, krvne stanice, prvenstveno trombociti, i enzimski sustavi plazme (koagulacijski, fibrinolitički, kalikrein-kininski itd.).

Hemoragijska dijateza zauzima jedno od vodećih mjesta u strukturi hematološke patologije. Posljednjih godina, pojavom kvalitativno novih metoda za procjenu hemostaze i imunološkog sustava, porastao je interes za ovu skupinu bolesti. Međutim, mnoga pitanja vezana uz proučavanje morbiditeta, etiopatogenetskih mehanizama razvoja i značajki kliničkog tijeka patološkog procesa u okviru pristupa povezanog s dobi danas ostaju nedovoljno obrađena.

Porast hematološkog morbiditeta zbog socijalnih i medicinsko-bioloških (kao i okolišnih) čimbenika određuje važnost proučavanja hemoragijske dijateze u ovoj regiji.

Trombocitopenijska purpura (ITP) jedna je od najčešćih bolesti među hemoragijskim dijatezama u djece. Unatoč činjenici da su mnogi autori detaljno opisali kliničku i laboratorijsku sliku ove bolesti, dobne značajke tijeka akutne ITP nisu dovoljno pokrivene. Do danas ne postoji jednoznačno razumijevanje stanja stanične komponente imuniteta u akutnoj i kroničnoj bolesti, kao iu bolesnika podvrgnutih splenektomiji.

Zahvaljujući razvoju farmakologije i genetskog inženjeringa, arsenal lijekova koji se koriste za liječenje različitih oblika hemoragijske dijateze nadopunjuje se novim lijekovima. Međutim, niz pitanja vezanih uz njihovu aktivnu primjenu u kliničkoj praksi su u fazi proučavanja. To je zbog nedostatka randomiziranih studija koje omogućuju objektivnu procjenu učinkovitosti i sigurnosti određenog lijeka (Osnovne metode liječenja ITP-a su glukokortikoidna terapija i splenektomija. U posljednjem desetljeću intravenski imunoglobulin naširoko se koristi u pedijatriji hematološkoj praksi u liječenju bolesnika s akutnom i kroničnom bolešću, a za kroničnu steroidno rezistentnu ITP koriste se lijekovi interferon-alfa. Međutim, trenutno nema jasnih podataka o dugoročnoj učinkovitosti IVIT-a u akutnoj ITP i interferonu. -alfa (IFN-a) u kroničnoj ITP.

Svrha studije

Proučiti vrste hemoragijske dijateze, uzroke, anamnezu, kliničku sliku, dijagnozu, dodatne metode pregleda, liječenje i prevenciju mogućih komplikacija, kao i daljnje praćenje bolesnika tijekom cijelog životnog vijeka.

Ciljevi istraživanja

1 proučiti uzroke hemoragijske dijateze.

2. Identificirati karakteristike anamneze i čimbenike rizika za razvoj hemoragijske dijateze

3 Proučite značajke klinike i dodatna istraživanja.

4 Razviti taktiku za uvođenje i pružanje pravovremene pomoći pacijentima s hemoragijskom dijatezom

Poglavlje 1. Hemoragijska dijateza

(Grčki hemoragija krvarenje)

skupina bolesti i patoloških stanja nasljedne ili stečene prirode čija je zajednička manifestacija hemoragični sindrom(sklonost rekurentnim intenzivnim dugotrajnim, najčešće multiplim, krvarenjima i krvarenjima). Prema glavnom mehanizmu razvoja hemoragičnog sindroma, razlikuje se hemoragijska dijateza: vaskularnog podrijetla; uzrokovana nedostatkom trombocita u krvi ili njihovom kvalitativnom inferiornošću; povezan s poremećajima sustava koagulacije krvi. U svakoj od ovih skupina razlikuju se nasljedni i stečeni oblici.

Hemoragijska dijateza je skupina bolesti koje karakterizira povećana sklonost organizma krvarenju i krvarenju. Hemoragijska dijateza ima različitu etiologiju i mehanizme razvoja. Vrste hemoragijske dijateze Hemoragijska dijateza može se pojaviti kao samostalna bolest, a može se razviti i s drugim bolestima. U ovom slučaju govore o sekundarnoj hemoragijskoj dijatezi. Također se razlikuju: - kongenitalna ili nasljedna hemoragijska dijateza. Nasljedna hemoragijska dijateza pojavljuje se kod djece i prati osobu tijekom cijelog života. Karakteristično za bolesti kao što su hemoragijska telangiektazija, razne hemofilije, bolesti.

Glanzman, trombocitopatija u djece i dr. - stečena hemoragijska dijateza kod djece i odraslih je manifestacija bolesti povezanih s zgrušavanjem krvi i stanjem vaskularne stijenke. To uključuje hemoragičnu purpuru, nasljednu i disagregacijsku trombocitopatiju, hemoragični vaskulitis, vaskularna oštećenja zbog bolesti jetre, trovanja lijekovima i infekcije. Vrste hemoragijske dijateze Ovisno o uzrocima i mehanizmu razvoja, razlikuju se sljedeće vrste (skupine) dijateze: - dijateza uzrokovana kršenjem trombocitne hemostaze. Ova skupina uključuje trombocitopatiju i trombocitopeniju. Mogu se javiti i kod oslabljenog imuniteta, bolesti bubrega i jetre, virusnih infekcija, pod utjecajem kemoterapije i visokih doza zračenja. - dijateza koja nastaje zbog poremećaja zgrušavanja krvi. U ovu skupinu spadaju bolesti kao što su hemofilija A, B, C, fibrinolitička purpura itd. Ove dijateze mogu nastati kao posljedica uzimanja antikoagulansa ili fibrinolitika. - dijateza uzrokovana kršenjem integriteta vaskularnog zida. To uključuje nedostatak vitamina C, hemoragični vaskulitis, hemoragičnu telangiektaziju i druge bolesti. - dijateza koja je posljedica trombocitne hemostaze i poremećaja zgrušavanja krvi. U ovu skupinu spadaju von Willebrandova bolest i trombohemoragijski sindrom. Takva dijateza može se pojaviti kod radijacijske bolesti, hemoblastoze i drugih bolesti. Vrste krvarenja kod hemoragijske dijateze Postoji pet vrsta krvarenja. Hematomski tip krvarenja - obično se opaža kod hemofilije, uz prisustvo velikih hematoma, krvarenja u zglobovima i krvarenja nakon operacija. Kapilarni tip krvarenja karakterističan je za trombocitopeniju, nasljednu i dezagregacijsku trombocitopatiju. Kod ove vrste krvarenja javljaju se manja krvarenja u obliku petehija ili ekhimoza, krvarenja iz nosa, desni, maternice i želuca. Mješoviti tip - karakteriziran prisutnošću hematoma i malih točkastih osipa na koži. Opaža se pri uzimanju velikog broja antikoagulansa i trombohemoragičnog sindroma. Ljubičasti tip - karakteriziran malim simetričnim osipom na donjim ekstremitetima. Ova vrsta krvarenja javlja se kod hemoragičnog vaskulitisa. Mikroangiomatozni tip krvarenja - karakterizira ponovljeno krvarenje. Javlja se s nasljednim poremećajima razvoja malih krvnih žila.

Etiologija, patogeneza. Postoje nasljedni (obiteljski) oblici s krvarenjem koje počinje u djetinjstvu i stečeni oblici, većinom sekundarni. Većina nasljednih oblika povezana je s abnormalnostima megakariocita i trombocita, disfunkcijom potonjih ili s nedostatkom ili defektom faktora koagulacije plazme, kao i von Willebrandovog faktora, rjeđe - s inferiornošću malih krvnih žila (telangiektazija, Osler). -Rendu bolest). Većina stečenih oblika krvarenja povezana je s DIC sindromom, imunološkim i imunokompleksnim lezijama vaskularne stijenke i trombocita (većina trombocitopenija), s poremećajima normalne hematopoeze i oštećenjem krvnih žila. U mnogim od navedenih bolesti, poremećaji hemostaze su mješovite prirode i oštro se pojačavaju zbog sekundarnog razvoja DIC sindroma, najčešće u vezi s infektivno-septičkim, imunološkim, destruktivnim ili tumorskim (uključujući leukemiju) procesima.

Patogeneza. Prema patogenezi razlikuju se sljedeće skupine hemoragijske dijateze:

1) uzrokovane poremećajima zgrušavanja krvi, stabilizacije fibrina ili povećane fibrinolize, uključujući tijekom liječenja antikoagulansima, streptokinazom, urokinazom i defibrinirajućim lijekovima;

2) uzrokovane kršenjem trombocitno-vaskularne hemostaze;

3) uzrokovane poremećajima koagulacije i trombocitne hemostaze:

a) von Willebraide bolest;

b) diseminirana intravaskularna koagulacija (trombohemoragijski sindrom);

c) kod paraproteinemije, hemoblastoze, radijacijske bolesti itd.;

4) uzrokovane primarnim oštećenjem vaskularne stijenke s mogućim sekundarnim uključivanjem u proces koagulacije i trombocitne mehanizme hemostaze.

Dijagnostika.

Opća dijagnoza hemoragijskih bolesti i sindroma temelji se na sljedećim kriterijima:

1) odrediti vrijeme početka, trajanje i karakteristike tijeka bolesti (pojava u ranom djetinjstvu, adolescenciji ili kod odraslih i starijih osoba, akutni ili postupni razvoj hemoragijskog sindroma, kronični, rekurentni tijek itd.);

2) o utvrđivanju, ako je moguće, obiteljske (nasljedne) geneze krvarenja ili stečene prirode bolesti, razjašnjavajući moguću vezu između razvoja hemoragičnog sindroma i prethodnih patoloških procesa i osnovnih bolesti;

3) utvrditi predominantno mjesto, težinu i vrstu krvarenja. Dakle, kod Osler-Renduove bolesti prevladavaju uporna krvarenja iz nosa i često su jedina, s patologijom trombocita - modrice, krvarenja iz maternice i nosa, s hemofilijom - duboki hematomi i krvarenja u zglobovima.

Vrste krvarenja

Kapilarni ili mikrocirkulatorni tip karakterističan je za trombocitopeniju i trombocitopatiju, von Willebrandovu bolest, kao i nedostatak faktora protrombinskog kompleksa (VII, X, V i II), neke varijante hipo- i disfibrinogenemije te umjereno predoziranje antikoagulansima. Često u kombinaciji s krvarenjem sluznice i menoragijom. Mješoviti kapilarno-hematomski tip krvarenja - petehijalno-točkasta krvarenja u kombinaciji s opsežnim, gustim krvarenjima i hematomima. Uz nasljednu genezu krvarenja, ovaj tip je karakterističan za teški nedostatak faktora VII i XIII, teške oblike, von Willebrandovu bolest, a među stečenim je karakterističan za akutne i subakutne oblike DIC sindroma, značajno predoziranje antikoagulansima. Hemoragijska dijateza uzrokovana poremećajima u sustavu koagulacije krvi. Među nasljednim oblicima, velika većina slučajeva uzrokovana je nedostatkom komponenti faktora VIII (hemofilija A, von Willebrandova bolest) i faktora IX (hemofilija B), 0,3 - 1,5% svaki - zbog nedostatka faktora VII, X, V. i XI. Rijetki oblici povezani s nasljednim nedostatkom drugih čimbenika - XII Hagemanov defekt, XIII (nedostatak fibrin-stabilizirajućeg faktora). Među stečenim oblicima, uz DIC sindrom, prevladavaju koagulopatije povezane s nedostatkom ili depresijom faktora protrombinskog kompleksa (II, VII, X, V) - bolest jetre, opstruktivna žutica.

1.1 Trombocitopenijska purpura

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest)- bolest karakterizirana sklonošću krvarenju uzrokovanom trombocitopenijom (smanjenje broja trombocita u krvi na 150×109/l) s normalnim ili povećanim brojem megakariocita u crvenoj koštanoj srži.

Trombocitopenijska purpura najčešća je bolest iz skupine hemoragijskih dijateza. Učestalost novih slučajeva trombocitopenične purpure kreće se od 10 do 125 na 1 milijun stanovnika godišnje. Bolest se obično manifestira u djetinjstvu. Prije dobi od 10 godina bolest se jednako često javlja kod dječaka i djevojčica, a nakon 10 godina i kod odraslih - 2-3 puta češće kod žena.

Etiologija i patogeneza

U trombocitopenijskoj purpuri, trombocitopenija se razvija zbog razaranja trombocita kroz imunološke mehanizme. Protutijela na vlastite trombocite mogu se pojaviti 1-3 tjedna nakon virusnih ili bakterijskih infekcija, preventivnih cijepljenja, uzimanja lijekova ako su individualno netolerantni, hipotermije ili insolacije, nakon operacija ili ozljeda. U nekim slučajevima ne može se utvrditi konkretan uzrok. Antigeni koji ulaze u tijelo (na primjer, virusi, lijekovi, uključujući cjepiva) talože se na pacijentovim trombocitima i izazivaju imunološki odgovor. Antitrombocitna protutijela klasificiraju se pretežno kao IgG. Reakcija Ag-AT događa se na površini trombocita. Životni vijek trombocita napunjenih protutijelima u trombocitopeničnoj purpuri smanjen je na nekoliko sati umjesto normalnih 7-10 dana. U slezeni dolazi do prijevremene smrti trombocita. Krvarenje kod trombocitopenijske purpure uzrokovano je smanjenjem broja trombocita, sekundarnim oštećenjem krvožilne stijenke zbog gubitka angiotrofne funkcije trombocita, poremećenom vaskularnom kontraktilnošću zbog pada koncentracije serotonina u krvi te nemogućnošću povući krvni ugrušak.

Klinička slika

Bolest počinje postupno ili akutno pojavom hemoragičnog sindroma. Vrsta krvarenja kod trombocitopenične purpure je petehijalno-točkasta (modrica). Prema kliničkim manifestacijama razlikuju se dvije varijante trombocitopenične purpure: "suha" - pacijent doživljava samo kožni hemoragijski sindrom; "mokro" - krvarenja u kombinaciji s krvarenjem. Patognomonični simptomi trombocitopenične purpure su krvarenja na koži, sluznicama i krvarenja. Odsutnost ovih znakova izaziva sumnju u ispravnost dijagnoze.

· Kožni hemoragijski sindrom javlja se u 100% bolesnika. Broj ekhimoza varira od pojedinačnih do višestrukih. Glavne karakteristike kožnog hemoragijskog sindroma kod trombocitopenijske purpure su sljedeće.

Nedosljednost između težine krvarenja i stupnja

· traumatski utjecaj; moguća je njihova spontana pojava (uglavnom noću).

· Polimorfizam hemoragijskih osipa (od petehija do velikih krvarenja).

· Polikromna kožna krvarenja (boja od ljubičaste do plavo-zelenkaste i žute ovisno o tome koliko su se davno pojavila), koja su povezana s postupnom pretvorbom hemoglobina kroz međustupnjeve razgradnje u bilirubin.

· Asimetrija (bez omiljene lokalizacije) hemoragijskih elemenata.

· Bezbolno.

Često se javljaju krvarenja u sluznicama, najčešće tonzilama, mekom i tvrdom nepcu. Moguća su krvarenja u bubnjić, bjeloočnicu, staklasto tijelo i fundus.

Krvarenje u bjeloočnicu može ukazivati ​​na opasnost od najteže i najopasnije komplikacije trombocitopenične purpure - krvarenja u mozgu. U pravilu se javlja iznenada i brzo napreduje. Klinički se moždano krvarenje očituje glavoboljom, vrtoglavicom, konvulzijama, povraćanjem i žarišnim neurološkim simptomima. Ishod cerebralnog krvarenja ovisi o volumenu, lokalizaciji patološkog procesa, pravovremenoj dijagnozi i adekvatnoj terapiji.

Trombocitopenijsku purpuru karakterizira krvarenje iz sluznice. Često su obilne prirode, uzrokujući tešku posthemoragičnu anemiju, koja prijeti životu pacijenta. U djece krvarenje najčešće nastaje iz nosne sluznice. Krvarenje iz zubnog mesa obično je manje obilno, ali može postati opasno i tijekom vađenja zuba, osobito kod pacijenata s nedijagnosticiranom bolešću. Krvarenje nakon vađenja zuba kod trombocitopenične purpure javlja se neposredno nakon intervencije i ne nastavlja se nakon njezina prestanka, za razliku od kasnog, odgođenog krvarenja kod hemofilije. U djevojčica u pubertetu moguća je teška menoragija i metroragija. Gastrointestinalna i bubrežna krvarenja javljaju se rjeđe.

Nema karakterističnih promjena u unutarnjim organima s trombocitopeničnom purpurom. Tjelesna temperatura je obično normalna. Ponekad se otkriva tahikardija, tijekom auskultacije srca - sistolički šum na vrhu i na Botkinovoj točki, slabljenje prvog tona, uzrokovano anemijom. Povećana slezena nije karakteristična i prilično isključuje dijagnozu trombocitopenične purpure.

Prema tijeku razlikuju se akutni (traju do 6 mjeseci) i kronični (traju više od 6 mjeseci) oblici bolesti. Tijekom početnog pregleda nemoguće je utvrditi prirodu tijeka bolesti. Ovisno o stupnju izraženosti hemoragičnog sindroma i krvnim parametrima tijekom bolesti, razlikuju se tri razdoblja: hemoragijska kriza, klinička remisija i kliničko-hematološka remisija.

· Hemoragijsku krizu karakterizira sindrom jakog krvarenja i značajne promjene laboratorijskih parametara.

· Tijekom kliničke remisije nestaje hemoragijski sindrom, skraćuje se vrijeme krvarenja, smanjuju se sekundarne promjene u sustavu zgrušavanja krvi, ali trombocitopenija i dalje postoji, iako je manje izražena nego tijekom hemoragijske krize.

· Klinička i hematološka remisija podrazumijeva ne samo odsutnost krvarenja, već i normalizaciju laboratorijskih parametara.

Laboratorijska istraživanja

Karakterizira smanjenje sadržaja trombocita u krvi, do pojedinačnih u lijeku, i povećanje vremena krvarenja. Trajanje krvarenja ne odgovara uvijek stupnju trombocitopenije, jer ovisi ne samo o broju trombocita, već io njihovim kvalitativnim karakteristikama. Povlačenje krvnog ugruška značajno je smanjeno ili se uopće ne događa. Sekundarno (kao posljedica trombocitopenije) mijenjaju se plazmakoagulacijska svojstva krvi, što se očituje nedovoljnim stvaranjem tromboplastina zbog nedostatka 3. faktora trombocita. Poremećeno stvaranje tromboplastina dovodi do smanjenja potrošnje protrombina tijekom koagulacije krvi. U nekim slučajevima, s trombocitopeničnom purpurom tijekom krize, bilježi se aktivacija fibrinolitičkog sustava i povećanje antikoagulantne aktivnosti (antitrombini, heparin). Svi bolesnici s trombocitopenijom imaju smanjenu koncentraciju serotonina u krvi. Endotelni testovi (turniket, pinch, hammer, prick) tijekom hematološke krize su pozitivni. Nema promjena u crvenoj krvi i leukogramu (bez gubitka krvi). Ispitivanje crvene koštane srži obično otkriva normalne ili povišene razine megakariocita.

Dijagnoza trombocitopenične purpure

Dijagnoza trombocitopenične purpure temelji se na karakterističnoj kliničkoj slici i laboratorijskim podacima.

Trombocitopenijsku purpuru potrebno je razlikovati od akutne leukemije, hipo- ili aplazije crvene koštane srži, sistemskog eritemskog lupusa i trombocitopatija.

· U hipo- i aplastičnim stanjima krvne pretrage otkrivaju pancitopeniju. Punktat crvene koštane srži siromašan je staničnim elementima.

· Prekomjerna metaplazija u crvenoj koštanoj srži glavni je kriterij za akutnu leukemiju.

· Trombocitopenijska purpura može biti manifestacija difuznih bolesti vezivnog tkiva, najčešće sistemskog eritemskog lupusa. U ovom slučaju potrebno je osloniti se na rezultate imunološke studije. Visoki titar antinuklearnog faktora i prisutnost LE stanica ukazuju na sistemski eritematozni lupus.

· Glavna razlika između trombocitopenične purpure i trombocitopatija je smanjenje sadržaja trombocita.

Liječenje

Tijekom hemoragijske krize, djetetu se propisuje odmor u krevetu s postupnim širenjem kako se hemoragični fenomeni smanjuju. Posebna dijeta nije propisana, no ako krvari oralna sluznica, djeca trebaju dobivati ​​ohlađenu hranu.

Patogenetska terapija autoimune trombocitopenične purpure uključuje primjenu glukokortikoida, splenektomiju i primjenu imunosupresiva.

· Prednizolon se propisuje u dozi od 2 mg/kg/dan tijekom 2-3 tjedna, nakon čega slijedi smanjenje doze i potpuno ukidanje lijeka. Prednizolon u većim dozama (3 mg/kg/dan) propisuje se kratkim kurama od 7 dana s pauzom od 5 dana (ne više od tri kure). U slučajevima teškog hemoragičnog sindroma i opasnosti od cerebralnog krvarenja moguća je "pulsna terapija" metilprednizolonom (30 mg/kg/dan intravenozno tijekom 3 dana). U većini slučajeva ova je terapija vrlo učinkovita. Prvo, hemoragijski sindrom nestaje, zatim se broj trombocita počinje povećavati. Neki pacijenti dožive recidiv nakon prestanka uzimanja hormona.

· Posljednjih godina, u liječenju trombocitopenijske purpure, intravenska primjena humanog normalnog Ig u dozi od 0,4 ili 1 g/kg tijekom 5 odnosno 2 dana (tečajna doza od 2 g/kg) koristila se s dobrim učinkom kao monoterapija ili u kombinaciji s glukokortikoidima.

· Splenektomija ili tromboembolizacija slezenskih žila provodi se u odsutnosti ili nestabilnosti učinka konzervativnog liječenja, ponovljenom teškom dugotrajnom krvarenju koje dovodi do teške posthemoragijske anemije, teškom krvarenju koje ugrožava život pacijenta. Operacija se obično izvodi u pozadini terapije glukokortikoidima u djece starije od 5 godina, jer u ranijoj dobi postoji visok rizik od razvoja sepse nakon splenektomije. U 70-80% bolesnika operacija dovodi do gotovo potpunog oporavka. Ostala djeca trebaju nastavak liječenja i nakon splenektomije.

· Imunosupresivi (citostatici) za liječenje trombocitopenične purpure u djece koriste se samo ako nema učinka od drugih vrsta terapije, budući da je učinkovitost njihove primjene mnogo manja od splenektomije. Vinkristin se koristi u dozi od 1,5-2 mg/m2 tjelesne površine oralno, ciklofosfamid u dozi od 10 mg/kg - 5-10 injekcija, azatioprin u dozi od 2-3 mg/kg/dan u 2-3 injekcije. doze za 1-2 mjeseca

U novije vrijeme za liječenje trombocitopenične purpure koriste se i danazol (sintetski androgeni lijek), pripravci interferona (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Međutim, pozitivan učinak njihove uporabe je nestabilan, moguće su nuspojave, zbog čega je potrebno dodatno proučavati mehanizam njihovog djelovanja i odrediti njihovo mjesto u kompleksnoj terapiji ove bolesti.

Kako bi se smanjila ozbiljnost hemoragičnog sindroma tijekom razdoblja povećanog krvarenja, aminokapronska kiselina se propisuje intravenozno ili oralno brzinom od 0,1 g / kg (kontraindicirana u hematuriji). Lijek je inhibitor fibrinolize i također pojačava agregaciju trombocita. Hemostatik etamzilat također se koristi u dozi od 5 mg/kg/dan oralno ili intravenozno. Lijek također ima angioprotektivne i proagregacijske učinke. Za zaustavljanje krvarenja iz nosa koriste se tamponi s vodikovim peroksidom, adrenalinom i aminokapronskom kiselinom; hemostatska spužva, fibrin, želatinski filmovi.

U liječenju posthemoragijske anemije u djece s trombocitopeničnom purpurom koriste se sredstva koja stimuliraju hematopoezu, budući da regenerativne sposobnosti hematopoetskog sustava nisu narušene u ovoj bolesti. Transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica, odabranih pojedinačno, provodi se samo u slučajevima teške akutne anemije.

Prevencija

Primarna prevencija nije razvijena. Sekundarna prevencija svodi se na sprječavanje recidiva bolesti. Kod cijepljenja djece s trombocitopeničnom purpurom potreban je individualan pristup i poseban oprez. Učenici su oslobođeni nastave tjelesnog odgoja; Izlaganje suncu treba izbjegavati. Kako bi se spriječio hemoragijski sindrom, pacijentima se ne smiju propisivati ​​lijekovi koji inhibiraju agregaciju trombocita (na primjer, salicilati, indometacin, barbiturati, kofein, karbenicilin, nitrofurani itd.). Nakon otpusta iz bolnice, djeca podliježu dispanzerskom promatranju 5 godina. Test krvi s brojem trombocita indiciran je jednom svakih 7 dana, a zatim mjesečno (ako se održi remisija). Nakon svake bolesti potrebna je analiza krvi.

Prognoza

Ishod trombocitopenične purpure može biti oporavak, klinička remisija bez normalizacije laboratorijskih parametara, kronični relapsni tijek s hemoragijskim krizama, au rijetkim slučajevima smrt kao posljedica krvarenja u mozgu (1-2%). Uz suvremene metode liječenja, prognoza za život je u većini slučajeva povoljna.

1.2 Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönleinova bolest)

Vaskulitis hemoragijski(anafilaktička purpura, kapilarna toksikoza, Henoch-Schönleitznova bolest) - sustavno oštećenje kapilara, arteriola, venula, uglavnom kože, zglobova, trbušne šupljine i bubrega.

ETIOLOGIJA

Čimbenici koji ga uzrokuju nisu posve jasni. Uzročnu važnost imaju akutne i kronične infekcije, toksično-alergijski čimbenici (jaja, riba, mlijeko, cijepljenje, neki lijekovi, helminti).
Bolest se obično javlja u djece i adolescenata, rjeđe u odraslih oba spola nakon infekcije - streptokokne upale grla ili egzacerbacije tonzilitisa, faringitisa, kao i nakon primjene cjepiva i seruma, zbog nepodnošenja lijekova, hlađenja i drugih štetnih pojava. utjecaji okoline.

PATOGENEZA

Mehanizam razvoja je složen. Važnost se pridaje stvaranju toksičnih masa koje utječu na stijenke krvnih žila i povećavaju njihovu propusnost. Određena uloga pripisuje se imunološkim lezijama vaskularne stijenke (detekcija imunoglobulina A, M, G, fibrinogena u koži i stijenkama krvnih žila) i stanju imunodeficijencije (nedostatak C2 komplementa), što dovodi do povećane vaskularne propusnosti, edema. te purpura različite lokalizacije.

KLINIČKA SLIKA

Bolest često počinje iznenada. Rjeđe mu prethodi kratko prodromalno razdoblje, tijekom kojeg se mogu pojaviti zimica, glavobolja i malaksalost, obično nakon infekcije (gripa, upala grla). Važan simptom su kožne lezije u obliku mjehurića s krvavom tekućinom, ponekad bulozni osip.

Početni kožni osipi nalaze se na ekstenzornim površinama ekstremiteta, ponekad i na trupu, a završavaju zaostalom pigmentacijom, koja može dugo ostati. Najčešće su zahvaćeni donji ekstremiteti. Osip na koži može biti jedina manifestacija bolesti.

Osipi na koži su simetrični, lokalizirani uglavnom na nogama oko zglobova, iako mogu biti i na trupu, stražnjici, licu (obrazi, nos, uši), rukama; Njihov distalni položaj je tipičan. Često se opaža svrbež kože i oslabljena osjetljivost kože. Često, uz purpuru, djeca imaju oticanje ruku, stopala i nogu, slično Quinckeovom edemu.

Tjelesna temperatura većine bolesnika je blago povišena. Prisutnost hematurije ukazuje na dodatak hemoragičnog nefritisa. Uobičajeni simptom purpure je bol u trbuhu, moguće povraćanje s krvlju i crna stolica. Primjećuju se bolovi i oticanje zglobova. Laboratorijske pretrage otkrivaju neutrofilnu leukocitozu s pomakom ulijevo i eozinofiliju; Što je bolest teža, to je bolest teža, albuminoglobulinski indeks niži, količina protrombina manja, a propusnost kapilara povećana.
Najčešće oboljevaju djeca predškolske dobi. Trajanje bolesti je od 2-3 tjedna do nekoliko godina. Postoje akutni (do 30-40 dana), subakutni (2 mjeseca ili više), kronični (klinički simptomi traju do 1,5-5 godina ili više) i rekurentni tijek (recidivi do 3-4 puta tijekom 3-5 i više godina). Također postoje tri stupnja aktivnosti: I stupanj (minimalni), II stupanj, u kojem su simptomi najjasnije izraženi, i III stupanj (profuzni eksudativno-hemoragijski osip, često s vezikularnim nekrotičnim elementima; poliartritis; rekurentni angioedem koji mijenja lokalizaciju; teški abdominalni sindrom s krvavim povraćanjem i krvavim stolicama; oštećenje bubrega, jetrenih žila, očnih ovojnica, živčanog i kardiovaskularnog sustava). Potrebno je razlikovati od Werlhofove bolesti i hemofilije.

Bolest se često očituje kao trijas simptoma: točkasti crveni, ponekad konfluirani hemoragični kožni osipi (purpura), prolazna artralgija (ili artritis), uglavnom velikih zglobova, i abdominalni sindrom.

Migrirajući simetrični poliartritis, obično velikih zglobova, opažen je u više od 2/3 bolesnika. Prate ih bolovi različite prirode - od kratkotrajnih bolova do akutne boli, koja dovodi bolesnika do nepokretnosti. Artritis se često vremenski podudara s pojavom i lokalizacijom purpure.

Abdominalni sindrom (abdominalna purpura) karakterizira iznenadna intestinalna kolika. Bol je obično lokalizirana oko pupka, ali se često bilježi u drugim dijelovima trbuha (u desnom ilijačnom području, desnom hipohondriju, gornjem dijelu trbuha), simulirajući upalu slijepog crijeva, kolecistitis, pankreatitis.

Bol se pojačava palpacijom. U isto vrijeme, pacijenti doživljavaju tipičnu sliku abdominalnog sindroma - blijeda koža, upalo lice, upale oči, šiljate crte lica, suh jezik, znakovi peritonealne iritacije. Pacijenti obično leže na boku, pritiskajući noge na trbuh i žure okolo.

Istodobno s kolikama javlja se krvavo povraćanje i rijetka stolica, često prošarana krvlju. Sva raznolikost abdominalne purpure može se klasificirati u sljedeće opcije: tipične kolike; abdominalni sindrom koji simulira upalu slijepog crijeva ili perforaciju crijeva; abdominalni sindrom s invaginacijom.

Ovaj popis opcija određuje taktiku zajedničkog promatranja terapeuta i kirurga, potrebu za pravovremenom kirurškom intervencijom (crijevna perforacija, intususcepcija).

Često su bubrezi uključeni u razvoj bolesti u obliku glomerulonefritisa zbog oštećenja glomerularnih kapilara. Međutim, ishod glomerulonefritisa u kroničnim bubrežnim poremećajima može biti različit - od urinarnog sindroma do raširenog glomerulonefritisa hipertenzivnog ili mješovitog tipa. Uz općenito povoljan tijek nefritisa, moguć je kronični progresivni nefritis sa zatajenjem bubrega.

Ostali klinički znakovi (oštećenje središnjeg živčanog sustava, hemoragična pneumonija, miokarditis i serozitis) rijetko se uočavaju i prepoznaju se posebnim studijama. Laboratorijski podaci nisu karakteristični: obično se opaža leukocitoza, najizraženija u abdominalnom sindromu, s pomakom formule ulijevo, ESR je obično povećan, osobito u abdominalnom sindromu i poliartritisu. U akutnom tijeku bolest počinje iznenada i odvija se burno s brojnim simptomima, često kompliciranim nefritisom. U kroničnom tijeku uglavnom je riječ o rekurentnom kožno-zglobnom sindromu (ortostatska purpura starijih osoba).

DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza u prisutnosti karakteristične trijade ili samo hemoragijskih osipa na koži ne uzrokuje poteškoće. Međutim, sindrom hemoragičnog vaskulitisa može se uočiti kod infektivnog endokarditisa, raznih vaskulitisa, uobičajenih bolesti vezivnog tkiva itd. U starijih osoba mora se isključiti makroglobulinemična Waldenströmova purpura.

Hitna pomoć.

Strogi odmor u krevetu, isključena dijeta
ekstraktivne i stimulativne tvari, antihistaminici (difenhidramin - 1% otopina: djeca mlađa od 6 mjeseci - 0,2 ml, 7-12 mjeseci - 0,5 ml, 1-2 godine 0,7 ml, 3-9 godina - 1 ml, 10-14 godina - 1,5 ml ml, ponoviti nakon 8 sati; suprastin - 2% otopina: do 1 godine - 0,25 ml, u dobi od 1-2 godine - 0,3 ml, 3-4 godine - 0,3 ml, 5-6 godina - 0,4 ml , 7-9 godina - 0,5 ml, 10-14 godina - 0,75-1 ml), kalcijev klorid ili glukonat - 1-5 ml 10: intravenska otopina; askorbinska kiselina - 0,5-2 ml 5% otopine; rutina: djeca do 1 godine -

0,0075 g, 1-2 godine - 0,015 g, 3-4 godine - 0,02 g, 5-14 godina - 0,03 g dnevno -

ki. U trbušnom i bubrežnom obliku, prednizolon se nužno koristi u dozi od 1-3 mg / kg do nestanka kliničkih manifestacija bolesti, nakon čega se doza smanjuje. U fulminantnom obliku, hidrokortizon se prvo primjenjuje intravenski - 50 -100 mg dnevno u 10% otopini glukoze, zatim prijeći na primjenu prednizolona. S progresivnom anemijom indicirana je primjena ispranih crvenih krvnih stanica, pakiranih crvenih krvnih stanica ili frakcijske transfuzije krvi (30-50 ml) s prethodnom intravenskom primjenom 3-5

ml 0,5% otopine novokaina i 10% otopine kalcijevog klorida (primjenjuje se polako u dozama od 2,5-5 ml djeci mlađoj od 1 godine, 5-6 ml - djeci od 2-4 godine, 8 MJI - djeci mlađoj od 10 godina). godina, 10 ml - preko 10 godina).

Hospitalizacija u terapijskoj bolnici.

LIJEČENJE I PREVENCIJA

Važno je održavati odmor u krevetu ne samo tijekom akutnog razdoblja bolesti, već i 1-2 tjedna nakon nestanka osipa. U slučajevima kada se utvrdi povezanost s infekcijom, koriste se antibiotici širokog spektra. U svrhu hiposenzibilizacije propisuju se difenhidramin, suprastin i drugi antihistaminici. Od protuupalnih lijekova propisuju se salicilati, amidopirin i analgin. Karbolen se koristi kao sredstvo za apsorpciju tvari sličnih histaminu u crijevima. Za smanjenje propusnosti vaskularnog zida koriste se 10% otopina kalcijevog klorida, vitamin C i rutin. U težim slučajevima abdominalnog, renalnog i cerebralnog sindroma dobar učinak ima hormonska terapija (prednizolon). Za abdominalni sindrom indicirana je intravenska primjena velikih doza metilprednizolona (do 1 g dnevno tijekom 3 dana).

Prognoza je općenito povoljna, ali postaje ozbiljna s razvojem abdominalnog, renalnog ili cerebralnog sindroma. U teškim slučajevima, heparin se propisuje u dozi od 10-15 tisuća jedinica 2 puta supkutano u abdominalnom području dok se ne uklone znakovi povećanog zgrušavanja krvi. U kroničnim slučajevima mogu se preporučiti aminokinolinski lijekovi i velike doze askorbinske kiseline (do 3 g dnevno). U slučaju žarišne infekcije indicirano je uklanjanje - konzervativno ili kirurško. Nekim pacijentima s kroničnom rekurentnom kožnom purpurom ili glomerulonefritisom može se preporučiti promjena klime (južna Ukrajina, južna obala Krima, Sjeverni Kavkaz).

Kliničko promatranje 5 godina, medicinsko izuzeće od preventivnih cijepljenja 2 godine od početka stabilne remisije.

Hemofilija A i B

Hemofilija (hemofilija) je nasljedna patologija iz skupine koagulopatije koja dovodi do poremećaja sinteze faktora VIII, IX ili XI odgovornih za zgrušavanje krvi, što rezultira njezinom insuficijencijom. Bolest karakterizira povećana sklonost spontanim i uzročnim krvarenjima: intraperitonealni i intramuskularni hematomi, intraartikularni (hemartroze), krvarenja probavnog trakta, nemogućnost zgrušavanja krvi kod raznih čak i manjih ozljeda kože.

Bolest je relevantna u pedijatriji, jer se otkriva kod male djece, najčešće u prvoj godini života djeteta.

Povijest hemofilije seže duboko u antiku. U to je vrijeme bio raširen u društvu, posebice u kraljevskim obiteljima Europe i Rusije. Čitave dinastije okrunjenih muškaraca bolovale su od hemofilije. Odatle potječu pojmovi "okrunjena hemofilija" i "kraljevska bolest".

Primjeri su poznati – engleska kraljica Viktorija bolovala je od hemofilije, a prenijela ju je i na svoje potomke. Njen pra-praunuk bio je ruski carević Aleksej Nikolajevič, sin cara Nikolaja II, koji je naslijedio “carsku bolest”.

Etiologija i genetika

Uzroci bolesti povezani su s mutacijama u genu koji je vezan za X kromosom. Kao rezultat toga, nedostaje antihemofilni globulin i javlja se nedostatak niza drugih faktora plazme koji čine aktivni tromboplastin.

Hemofilija ima recesivni tip nasljeđivanja, odnosno prenosi se po ženskoj liniji, ali obolijevaju samo muškarci. Žene također imaju oštećen gen, ali se ne razboljevaju, već djeluju samo kao njegov nositelj, prenoseći patologiju na svoje sinove.

Pojava zdravog ili bolesnog potomstva ovisi o genotipu roditelja. Ako je u braku muž zdrav, a žena kliconoša, tada imaju 50/50 šanse da će imati i zdrave i sinove hemofiličare. A kćeri imaju 50% šanse da dobiju defektni gen. Muškarac koji boluje od ove bolesti i ima genotip s mutiranim genom i zdrava žena rađaju kćeri koje su nositeljice gena i potpuno zdrave sinove. Djevojčice s kongenitalnom hemofilijom mogu biti rođene od majke nositeljice i oboljelog oca. Takvi slučajevi su vrlo rijetki, ali se ipak događaju.

Nasljedna hemofilija otkriva se u 70% slučajeva od ukupnog broja pacijenata, preostalih 30% otpada na otkrivanje sporadičnih oblika bolesti povezanih s mutacijom u lokusu. Naknadno, takav spontani oblik postaje nasljedan.

Klasifikacija

Šifra hemofilije prema ICD-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Vrste hemofilije razlikuju se ovisno o nedostatku jednog ili drugog čimbenika koji doprinosi hemostazi:

* Hemofilija tipa A (klasična). Karakterizira ga recesivna mutacija gena F8 na spolnom X kromosomu. Ovo je najčešći tip bolesti, javlja se u 85% bolesnika, a karakteriziran je kongenitalnim nedostatkom antihemofilnog globulina, što dovodi do neuspjeha u stvaranju aktivne trombokinaze.

* Božićna bolest ili hemofilija tip B je povezan s nedostatkom faktora IX, inače nazvanog Božićni faktor - komponenta plazme tromboplastina, također uključena u stvaranje trombokinaze. Ova vrsta bolesti se otkriva u ne više od 13% pacijenata.

* Rosenthalova bolest ili hemofilija tipa C(stečeno) razlikuje se autosomno recesivnim ili dominantnim tipom nasljeđivanja. Kod ovog tipa faktor XI je defektan. Dijagnosticira se samo u 1-2% od ukupnog broja pacijenata.

* Popratna hemofilija- vrlo rijedak oblik s istovremenim nedostatkom faktora VIII i IX.

Hemofilija tipa A i B nalazi se isključivo u muškaraca, tip C - u oba spola.

Druge vrste, na primjer, hipoprokonvertinemija, vrlo su rijetke i ne čine više od 0,5% svih pacijenata s hemofilijom.

Kliničke manifestacije

Ozbiljnost kliničkog tijeka ne ovisi o vrsti bolesti, već je određena razinom deficitarnog antihemofilnog faktora. Postoji nekoliko oblika:

* Svjetlo, karakteriziran razinom faktora od 5 do 15%. Početak bolesti obično se javlja tijekom školskih godina, u rijetkim slučajevima nakon 20 godina, a povezan je s operacijom ili ozljedom. Krvarenje je rijetko i blago.

* Umjereno. S koncentracijom antihemofilnog faktora do 6% normale. Pojavljuje se u predškolskoj dobi u obliku umjereno teškog hemoragičnog sindroma, koji se pogoršava do 3 puta godišnje.

* Teška postavlja se kada je koncentracija faktora koji nedostaje do 3% norme. U pratnji teškog hemoragičnog sindroma od ranog djetinjstva. Novorođenče ima dugotrajno krvarenje iz pupkovine, melenu i kefalohematom. Kako se dijete razvija, dolazi do posttraumatskih ili spontanih krvarenja u mišićima, unutarnjim organima i zglobovima.

Moguće je dugotrajno krvarenje iz nicanja ili zamjene mliječnih zuba.

* Skriven (latentan) obrazac. S pokazateljem faktora koji prelazi 15% norme.

* Subklinički. Antihemofilni faktor se ne smanjuje ispod 16-35%.

U male djece može doći do krvarenja od ugriza usne, obraza ili jezika. Nakon infekcija (vodene kozice, gripa, ARVI, ospice), moguća su pogoršanja hemoragijske dijateze. Zbog učestalog i dugotrajnog krvarenja otkrivaju se trombocitopenija i anemija različitih vrsta i težine.

Karakteristični znakovi hemofilije:

* Hemartroza - prekomjerno krvarenje u zglobovima. Što se tiče čistoće krvarenja, oni čine od 70 do 80%. Najčešće su zahvaćeni gležnjevi, laktovi i koljena, rjeđe su zahvaćeni kuk, rame i mali zglobovi prstiju na rukama i nogama. Nakon prvih krvarenja u sinovijalne čahure, krv se postupno otapa bez ikakvih komplikacija, a funkcija zgloba se potpuno obnavlja. Ponavljano krvarenje dovodi do nepotpune resorpcije, stvaranja fibrinoznih ugrušaka taloženih u zglobnoj čahuri i hrskavici uz njihovo postupno klijanje vezivnim tkivom. Manifestira se jakom boli i ograničenjem pokreta u zglobu. Rekurentna hemartroza uzrokuje obliteraciju, ankilozu zgloba, hemofilni osteoartritis i kronični sinovitis.

* Krvarenje u koštano tkivo rezultira dekalcifikacijom kosti i aseptičnom nekrozom.

* Krvarenja u mišiće i potkožno tkivo (od 10 do 20%). Krv izlivena u mišiće ili međumišićne prostore dugo se ne zgrušava, pa lako prodire u fasciju i okolno tkivo. Klinika potkožnih i intramuskularnih hematoma - slabo apsorbirajućih modrica različitih veličina. Kao komplikacije moguća je gangrena ili paraliza, koja je posljedica kompresije velikih arterija ili perifernih živčanih debla velikim hematomima. To je popraćeno jakom boli.

Statistika

U Rusiji ima oko 15 tisuća muškaraca s hemofilijom, od čega oko 6 tisuća djece. U svijetu živi više od 400 tisuća ljudi s ovom bolešću.

* Dugotrajno krvarenje iz sluznice desni, nosa, usta, raznih dijelova želuca ili crijeva, kao i iz bubrega. Učestalost javljanja je do 8% od ukupnog broja svih krvarenja. Svaka medicinska manipulacija ili operacija, bilo vađenje zuba, tonzilektomija, intramuskularna injekcija ili cijepljenje, završava obilnim i dugotrajnim krvarenjem. Iznimno je opasno krvarenje iz sluznice grkljana i ždrijela, jer može doći do začepljenja dišnih putova.

* Krvarenja u različitim dijelovima mozga i moždanih ovojnica dovode do poremećaja živčanog sustava i odgovarajućih simptoma, koji često završavaju smrću bolesnika.

* Hematurija je spontana ili zbog lumbalnih ozljeda. Nalazi se u 15-20% slučajeva. Simptomi i poremećaji koji mu prethode su poremećaji mokrenja, pijelonefritis, hidronefroza, pijelektazija. Pacijenti obraćaju pažnju na pojavu krvi u mokraći.

Hemoragijski sindrom karakterizira odgođena pojava krvarenja. Ovisno o intenzitetu ozljede, može nastupiti nakon 6-12 sati ili kasnije.

Stečenu hemofiliju prati poremećaj percepcije boja (sljepoća za boje). Rijetko se javlja u dječjoj dobi, samo kod mijeloproliferativnih i autoimunih bolesti, kada se počinju stvarati antitijela na čimbenike. Samo u 40% bolesnika mogu se identificirati uzroci stečene hemofilije, a to su trudnoća, autoimune bolesti, uzimanje određenih lijekova i maligne neoplazme.

Ako se pojave gore navedene manifestacije, osoba treba kontaktirati specijalizirani centar za liječenje hemofilije, gdje će joj biti propisan pregled i, ako je potrebno, liječenje.

Dijagnostikahemofilija

Analiza povijesti bolesti i pritužbi(kada (koliko davno) su se pojavila krvarenja i krvarenja, opća slabost i drugi simptomi, što bolesnik povezuje s njihovom pojavom).

Analiza životne povijesti. Ima li pacijent neke kronične bolesti, postoje li nasljedne bolesti (prenošene s roditelja na djecu), ima li bolesnik loše navike, je li dugo uzimao lijekove, je li imao tumore, je li bio u kontaktu s otrovima (otrovne) tvari? tvari.

Sistematski pregled. Određuje se boja kože (moguće su bljedilo i prisutnost potkožnih krvarenja). Zglobovi mogu biti povećani, neaktivni i bolni (s razvojem krvarenja u zglobovima). Puls može biti ubrzan, krvni tlak može biti smanjen.

Analiza krvi. Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (crvenih krvnih zrnaca, normalno 4,0-5,5x109/l), smanjenje razine hemoglobina (poseban spoj unutar crvenih krvnih zrnaca koji prenosi kisik, normalan 130-160 g/l) može se otkriti. Pokazatelj boje (omjer razine hemoglobina pomnožen s 3 prema prve tri znamenke broja crvenih krvnih stanica) ostaje normalan (normalno je ovaj pokazatelj 0,86-1,05). Broj leukocita (bijelih krvnih stanica, normalno 4-9x109/l) može biti normalan, rjeđe povećan ili smanjen. Broj trombocita (krvne pločice, čije lijepljenje osigurava zgrušavanje krvi) ostaje normalan, rjeđe - smanjen ili povećan (normalno 150-400x109 / l).

Analiza urina. S razvojem krvarenja iz bubrega ili urinarnog trakta, crvene krvne stanice pojavljuju se u testu urina.

Kemija krvi. Razina kolesterola (tvar slična masti), glukoze (jednostavni ugljikohidrat), kreatinina (produkt razgradnje proteina), mokraćne kiseline (produkt razgradnje tvari iz jezgre stanice), elektrolita (kalij, natrij, kalcij) je odlučan identificirati popratne bolesti.

Pregled koštane srži, dobiven punkcijom (ubodom radi uklanjanja unutarnjeg sadržaja) kosti, najčešće sternuma (središnje kosti prednje površine prsnog koša na koju su pričvršćena rebra), provodi se u nekim slučajevima za procjenu hematopoeze.

Trefino biopsija (pregled koštane srži u odnosu s okolnim tkivima) izvodi se uzimanjem kolone koštane srži s kosti i periostom za pregled, obično iz ilijačnog krila (područje ljudske zdjelice najbliže koži) pomoću posebnog uređaja - trefina. Koristi se u nekim slučajevima, najtočnije karakterizira stanje koštane srži.

Trajanje krvarenja procjenjuje se probijanjem prsta ili ušne resice. S vaskularnim ili trombocitnim poremećajima ta se brojka povećava, a s nedostatkom faktora koagulacije ostaje nepromijenjena.

Vrijeme zgrušavanja krvi. Procjenjuje se izgled ugruška u krvi izvađenoj iz pacijentove vene. Ovaj pokazatelj je produžen s nedostatkom faktora koagulacije.

Pinch test. Pojava potkožnih krvarenja procjenjuje se kada se nabor kože ispod ključne kosti stisne. Krvarenja se javljaju samo u slučaju vaskularnih ili trombocitnih poremećaja.

Ispitivanje podvezom. Na rame bolesnika stavlja se podvez na 5 minuta, zatim se procjenjuje pojava krvarenja na podlaktici bolesnika. Krvarenja se javljaju samo u slučaju vaskularnih ili trombocitnih poremećaja.

Test manšete. Na rame pacijenta stavlja se manšeta za mjerenje krvnog tlaka. U njega se pumpa zrak do tlaka od 90-100 mm Hg. 5 minuta. Nakon toga se procjenjuje pojava krvarenja na podlaktici pacijenta. Krvarenja se javljaju samo u slučaju vaskularnih ili trombocitnih poremećaja.

Moguće i konzultacije terapeut

U fazi planiranja trudnoće budući roditelji mogu proći medicinsko genetičko savjetovanje s molekularno genetskim istraživanjem i prikupljanjem genealoških podataka.

Perinatalna dijagnoza sastoji se od amniocenteze ili biopsije korina nakon koje slijedi DNK testiranje dobivenog staničnog materijala.

Dijagnoza se postavlja nakon detaljnog pregleda i diferencijalne dijagnoze bolesnika.

Potreban je fizički pregled s inspekcijom, auskultacijom, palpacijom i prikupljanjem obiteljske anamneze kako bi se utvrdilo moguće nasljeđe.

Laboratorijske studije hemostaze:

koagulogram;

Kvantitativno određivanje faktora IX i VIII;

Definicija INR - međunarodni normalizirani omjer;

Test krvi za izračunavanje količine fibrinogena;

Tromboelastografija;

Trombodinamika;

Protrombinski indeks;

Izračunavanje APTT (aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena).

Pojava hemartroze kod osobe zahtijeva radiografiju zahvaćenog zgloba, a hematurija dodatno ispitivanje urina i rada bubrega. Ultrazvučna dijagnostika provodi se kod retroperitonealnih krvarenja i hematoma u fasciji unutarnjih organa. Ako se sumnja na cerebralna krvarenja, potreban je CT ili MRI.

Diferencijalna dijagnoza uključuje Glyantzmannovu trombasteniju, trombocitopenijsku purpuru, von Willebrandovu bolest i trombocitopatiju.

Liječenje

Bolest je neizlječiva, ali se može liječiti hemostatskom nadomjesnom terapijom s koncentratima faktora koji nedostaju. Doza koncentrata odabire se ovisno o stupnju njegovog nedostatka, težini hemofilije, vrsti i težini krvarenja.

Slični dokumenti

Anatomski i fiziološki odnos sluznice usne šupljine s organima i sustavima tijela. Manifestacije u usnoj šupljini kod bolesti krvi - anemija, leukemija, agranulocitoza, hemoragijska dijateza. Prevencija bolesti zuba.

sažetak, dodan 29.03.2009


Opće karakteristike hemoragijske dijateze (hemostaziopatije) - skupine bolesti koje se temelje na poremećajima različitih dijelova hemostatskog sustava: koagulacije (plazme), trombocita i krvožilnog sustava. Glavni klinički oblici.

sažetak, dodan 28.02.2010


Poremećaji hemostaze; adhezija, aktivacija i agregacija trombocita. Kaskadni model koagulacije krvi. Glavne vrste hemoragijske dijateze: vaskularne bolesti, poremećaji trombocita i faktora zgrušavanja krvi, višestruki poremećaji sustava.

prezentacija, dodano 21.06.2015


Glavni simptomi hemoragijske dijateze, mehanizam krvarenja. Klasifikacija hemofilije prema nedostatku antihemofilnih globulina. Idiopatska autoimuna trombocitopenija (Werlhofova bolest). Korekcija i prevencija hemoragijske dijateze.

sažetak, dodan 22.01.2015


Definicija hemofilije kao bolesti iz skupine hemoragijske dijateze. Genetska osnova nasljedne koagulopatije - poremećaji zgrušavanja krvi. Opasnost od smrti pacijenta od cerebralnog krvarenja. Liječenje i preventivne mjere.

kolegij, dodan 03/11/2011


Opis kliničkih manifestacija i epidemioloških obilježja hemoragijskih groznica. Obilježja uzročnika, zajedničke osobine u kliničkoj slici i epidemiologiji. Vrste hemoragijskih groznica, laboratorijska dijagnostika i liječenje.

test, dodan 30.06.2009


Proučavanje prevalencije, glavnih uzroka, patogeneze i kliničke slike trombotične trombocitopenijske purpure. Analiza oštećenja unutarnjih organa u ovoj bolesti. Proučavanje dijagnoze i algoritma liječenja refraktorne bolesti.

prezentacija, dodano 22.10.2015


Pitanja etiologije i patogeneze disfunkcionalnog krvarenja iz maternice. Taktika hitne pomoći za disfunkcionalno krvarenje iz maternice u prehospitalnoj fazi. Radnje bolničara pri pružanju hitne i hitne pomoći pacijentima.

kolegij, dodan 21.09.2016


Terminologija i klasifikacija politrauma (višestrukih ozljeda), značajke njihove patogeneze i etiologije. Klinika i diferencijalna dijagnoza politrauma. Paramedicinske taktike i algoritmi pružanja hitne pomoći politraumama u prehospitalnom stadiju.

kolegij, dodan 08.10.2015


Proučavanje povijesti bolesti, varijacije i cijepljenja. Obilježja etiologije, kliničke slike i patogeneze, obilježja uzročnika malih boginja. Proučavanje komplikacija nakon bolesti, dijagnoza, prevencija i osnovne metode liječenja vodenih kozica.

PREDAVANJE 22. br

Pitanja za ispit: 1. Definicija hemoragijske dijateze, klasifikacija. 2. Definicija, uzroci, glavne faze patogeneze, klinička slika, komplikacije, dijagnoza, principi liječenja trombocitopenične purpure. 3. Definicija, uzroci, glavne faze patogeneze, klinička slika, komplikacije, dijagnoza, principi liječenja hemoragičnog vaskulitisa. 4. Definicija, uzroci, klinička slika, komplikacije, dijagnoza, principi liječenja hemofilije. 5. Mjere zdravstvene njege, proces njege hemoragijske dijateze, prevencija.

Hemoragijska dijateza- Ovo je skupina bolesti s kršenjem mehanizma zgrušavanja krvi.

Klasifikacija hemoragijske dijateze:

1) Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem trombocitne veze:

Smanjen broj trombocita (trombocitopenija) - na primjer, trombocitopenična purpura;

Poremećena funkcija trombocita (trombocitopatija).

2) Hemoragijska dijateza zbog nedostatka faktora zgrušavanja (koagulopatija) - na primjer, hemofilija.

3) Hemoragijska dijateza zbog poremećaja vaskularne stijenke (vazopatija) - na primjer, hemoragijski vaskulitis.

Idiopatska trombocitopenijska purpura (Werlhofova bolest) – To je bolest koja se očituje pojačanim krvarenjem zbog smanjenog broja ili manjka trombocita.

Etiologija.Uzroci nepoznato. Pretpostavlja se da je bolest autoimuna u prirodi. Čimbenici koji doprinose: nastanak bolesti mogu potaknuti virusi, lijekovi (aspirin, kofein, butadion, barbiturati, antibiotici, sulfonamidi), izloženost zračenju i trovanje benzenom. Ova bolest je 2-3 puta češća kod žena nego kod muškaraca.

Patogeneza. Kao rezultat oslabljene imunološke reakcije, stvaraju se antitijela, što dovodi do uništavanja trombocita. Dolazi do prijevremenog uništenja trombocita u slezeni, koji umjesto nekoliko dana ostaju u perifernoj krvi samo nekoliko sati jer im se životni vijek višestruko smanjuje (umjesto 8-10 dana, životni vijek se smanjuje na 1-2 dana). Smanjuje se stvaranje trombocita u koštanoj srži.

Klinika. Simptomi se pojavljuju kada se broj trombocita smanji na 50x10 9 /l. Javlja se hemoragični osip (petehije i krvarenja), uglavnom na donjim ekstremitetima i prednjoj površini tijela, kao i na mjestima ubrizgavanja. Ovisno o starosti krvarenja, njegova početna ljubičasto-crvena boja poprima različite nijanse - plavu, zelenu, žutu, što koži daje karakterističan izgled "leopardove kože". Krvarenja se također javljaju na različitim lokalizacijama: nazalna, gingivalna, žene karakteriziraju duge i obilne menstruacije. Opasnost predstavlja unutarnje krvarenje (krvarenje u mozgu, maternici, plućno, gastrointestinalno, bubrežno krvarenje, krvarenje u bjeloočnicu ili mrežnicu). Žene mogu imati krvarenje u jajnicima (apoplexia ovarii). Nakon vađenja krajnika i vađenja zuba opaža se po život opasno krvarenje. Opsežni kirurški zahvati, kao i porodi, javljaju se s pojačanim krvarenjem.

Komplikacije: obilno krvarenje i krvarenja različitih lokalizacija.

Riža. 57. Manifestacije hemoragičnog sindroma.

Tijek bolesti dugotrajna, kronična recidivirajuća, s egzacerbacijama nakon izlaganja lijekovima, cjepivima, infekcijama.

Dijagnostika. Objektivni pregled otkriva manifestacije hemoragičnog sindroma, slezena može biti povećana. Simptomi stezanja i stezanja su pozitivni. Laboratorijske pretrage otkrivaju produljenje trajanja krvarenja. U općoj analizi krvi broj trombocita je smanjen na manje od 100x10 9 / l uz normalnu razinu eritrocita, hemoglobina i leukocita, a prevladavaju promijenjeni trombociti - veliki trombociti, što je posljedica otpuštanja mladih oblika u periferne krv. U mijelogramu (punkcija koštane srži) megakarioblasti, odnosno nezreli prekursori trombocita, čine više od 70% svih stanica.

Liječenje. Potrebno je isključiti djelovanje lijekova i tvari koje ometaju agregaciju trombocita (aspirin, kofein, barbiturati, neki antibiotici, ocat, alkohol). U hitnim slučajevima, na primjer, u pripremi za operaciju, provodi se porod transfuzija trombocita. Takve mjere djelotvorne su samo kratko vrijeme, budući da transfundirani trombociti traju samo nekoliko sati i brzo se raspadaju. Koristi se kod krvarenja aminokapronska kiselina intravenski drip 5% otopine odn etamzilat (dicinon) 12,5% ​​2 ml intramuskularno (Vicasol i kalcijev klorid su neučinkoviti), lokalno se koriste hemostatska spužva i krioterapija. S obzirom na autoimunu prirodu bolesti, mogu se propisati imunosupresivi(azatioprin, vinkristin, ciklofosfamid), glukokortikosteroidi(prednizolon), imunoglobulini(interferon, sandoglobulin). Moguća upotreba plazmafereza, koji pomaže u uklanjanju antitijela. Ako nema učinka liječenja, potrebno je splenektomija.

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönleinova bolest)– to je oštećenje mikrožila kože i unutarnjih organa, koje se manifestira trombozom i krvarenjem.

Patogeneza. Raširena je teorija autoimune patogeneze bolesti: stvaraju se protutijela koja imaju kapilarno toksični učinak, što dovodi do povećane vaskularne propusnosti, otpuštanja plazme i crvenih krvnih stanica u okolna tkiva. Potom se razvija upalni proces u kapilarama tipa panvaskulitisa, vaskularna tromboza, krvarenja i infarkti u različitim organima.

Klinička slika. Obično bolest počinje malaksalošću, slabošću i groznicom. Najkarakterističniji simptom bolesti je hemoragični kožni osip s elementima urtikarije, koji se nalazi simetrično na udovima i stražnjici, rjeđe na trupu. Kada se pritisne, osip ne nestaje. Drugi važan simptom je zglobni sindrom koji zahvaća velike zglobove.

Razlikuju se sljedeće: Klinički oblici bolesti:

· Kutani oblik očituje se petehijalnim osipom i temperaturom do 38-39,5°C.

· Zglobni oblik manifestira se kao osip i simetrično oštećenje velikih zglobova s ​​boli (artralgija), oteklina i reverzibilna priroda lezije: bol i oteklina zglobova nestaju nakon nekoliko dana, ali kada se na koži pojave novi osipi, ponovno se pojavljuju.

· Trbušni oblik: jaka stalna ili periodična grčevita bol u abdomenu uzrokovana je krvarenjem u crijevnu sluznicu ili mezenterij. Javlja se i krvavo povraćanje, krv u stolici, smetnje u pražnjenju crijeva (često pražnjenje crijeva ili zatvor), nadutost.

· Bubrežni oblik javlja se pojavom hematurije i proteinurije u mokraći. Oštećenje bubrega napreduje i završava kroničnim zatajenjem bubrega.

· Cerebralni oblik je najopasniji po život, jer se manifestira kao krvarenje u membrane mozga.

Komplikacije: cerebralno krvarenje, gastrointestinalno krvarenje, akutno i kronično zatajenje bubrega.

Dijagnostika.Opća analiza krvi: leukocitoza i ubrzani ESR; s krvarenjem se razvija anemija s retikulocitozom. Kemija krvi: povećan fibrinogen, sijalične kiseline, gama globulini.

Liječenje. Obavezno je hospitalizirati pacijenta uz poštivanje odmora u krevetu. režim najmanje 3 tjedna. Od prehrane potrebno je isključiti alergene proizvode - kakao, kavu, citrusno voće, voćne i bobičaste sokove, jagode. Hrana bi trebala biti potpuna u proteinima i vitaminima, ali ne bi trebala uzrokovati alergije. Kontraindicirani su lijekovi koji mogu izazvati pogoršanje bolesti (antibiotici, sulfonamidi) i fizioterapija.

Terapija lijekovima. Glavna metoda liječenja je administracija antikoagulansi(heparin, fraksiparin, kalciparin) uz kontrolu parametara koagulacije krvi. Koriste se za poboljšanje mikrocirkulacije dezagreganti(kumice) u kombinaciji s askorbinskom kiselinom u velikim dozama, rutin. Propisani su antihistaminici (difenhidramin, suprastin), kalcijev glukonat. Za oštećenje zglobova propisano je nesteroidni protuupalni lijekovi, često ibuprofen, i također glukokortikosteroidi. Liječi se anemija uzrokovana nedostatkom željeza dodaci željeza(ferropleks, tardiferon). Ako je aktivnost bolesti visoka, potreban je recept. imunosupresivi, plazmafereza, hemosorpcija. Za zarazne komplikacije propisano je antibiotici.

hemofilija – hemoragijska dijateza iz skupine kongenitalnih koagulopatije povezanih s nedostatkom faktora koagulacije. Nedostatak faktora YIII – hemofilija A, faktor IX – hemofilija B, faktor XI – hemofilija C, faktor XII – hemofilija D.

Etiologija. Bolest je nasljedna. Hemofilija A i B se nasljeđuju X-vezano recesivno, zbog čega obolijevaju samo muškarci, ali se bolest prenosi s majke. Postoji rijetka mogućnost hemofilije A ili B kod žena ako otac boluje od hemofilije, a majka je dirigent (nosilac) bolesti. Hemofilija C nasljeđuje se autosomno i pogađa muškarce i žene.

Klinika. Bolest se otkrije vrlo rano, a često i u trenutku poroda - javlja se krvarenje iz pupkovine, a moguće je i krvarenje u mozgu. U ranom djetinjstvu uočava se jako krvarenje zbog ozljeda igračkama, a opsežne modrice uslijed pada. Kasnije se nakon traume na nastavi tjelesnog odgoja javljaju krvarenja u zglobovima (hemartroze), koje karakterizira oštra bol u zglobu, povećanje volumena, konture zgloba su zaglađene, koža je hiperemična, napeta i vruća. dodir. Najmanji pokreti zgloba, kao i palpacija, oštro su bolni. Krvarenja u unutarnjim organima zbog kompresije predstavljaju veliku opasnost. Krvarenje u vratu i grlu može dovesti do gušenja. Bubrežna krvarenja dovode do poremećaja odljeva urina i razvoja napada kolike. Krvarenje iz probavnog trakta često izaziva uzimanje aspirina i nesteroidnih protuupalnih lijekova. S razvojem obilnog krvarenja moguća je smrt, što je posebno opasno tijekom kirurških intervencija. Kod ozljeda glave i leđa dolazi do krvarenja u mozgu i leđnoj moždini.

Komplikacije: obilno krvarenje i krvarenja različitih lokalizacija.

Dijagnostika: 1)određivanje vremena zgrušavanja krvi Lee-White metodom– spora koagulacija dulje od 12 minuta; 2) određivanje faktora zgrušavanja koji nedostaju po ispravni testovi(u nedostatku bilo kojeg faktora, krv u pacijentovoj epruveti se ne zgrušava, ali ako se doda ovaj faktor, krv se zgrušava); 3) opća analiza krvi: Broj trombocita je normalan, uz značajan gubitak krvi u krvi slika akutne posthemoragijske anemije.

Liječenje. Za ozljede i gubitak krvi provodi se izravna intravenska transfuzija krvi od donatora, transfuzija suhe ili svježe smrznute plazme, uvođenje posebno pripremljenih antihemofilna plazma, krioprecipitat, koncentrat faktora YIII(kriofaktor, hemofilus), faktor IX(hemofaktor) u kombinaciji s glukokortikosteroidima (prednizolon), antihemofilni gama globulin. Za hemartrozu zahtijeva mirovanje i fiksiranje ekstremiteta u fiziološkom položaju, tople obloge, aspiraciju krvi i ubrizgavanje u zglobnu šupljinu glukokortikosteroidi(kenalog, depo-medrol) za sprječavanje ankiloze zglobova. Trebali biste se suzdržati od intramuskularnih injekcija, jer mogu izazvati opsežne hematome. Za modrice, krioprecipitat se primjenjuje lokalno, područje krvarenja iz nosa i usne šupljine tretira se trombinom i tromboplastinom, aminokapronskom kiselinom.

Njega bolesnika s hemoragijskom dijatezom. Medicinska sestra točno i pravodobno izvršava medicinske i higijenske propise liječnika, prikuplja materijal za pretrage (urin, feces, ispljuvak itd.), prenosi ga u laboratorij, pravodobno prima rezultate istraživanja i upisuje ih u medicinsku dokumentaciju pacijenta. ; Medicinska sestra sudjeluje u transfuziji krvi pacijentima.

Značajke njege bolesnika tijekom transfuzije krvi. Obično se transfuzira krv donora u konzervi - neizravna metoda transfuzije krvi, ali možda izravna transfuzija krvi od donatora do primatelja. Prije transfuzije krvi potrebno je: ​​1) odrediti krvnu grupu i Rh status pacijenta; 2) potrošiti individualni test kompatibilnosti(reakcija na staklu) krvi davatelja i seruma bolesnika; 3) izvršiti test biološke kompatibilnosti. Ove pretrage obavlja liječnik, medicinska sestra brižljivo priprema pretrage i samo u hitnim slučajevima, pod nadzorom liječnika, obavlja ih samostalno.

Krv pogodna za transfuziju izvadi se iz hladnjaka i zagrije na sobnoj temperaturi (maksimalno 1 sat). Pacijent koji je propisan elektivna transfuzija krvi, dan prije nego što rade pretrage krvi i urina, uzmu mu krv iz vene u suhu epruvetu i stave je u stalak (u epruveti dolazi do zgrušavanja krvi i stvaranja seruma namijenjenog ispitivanju individualne kompatibilnosti). Prije transfuzije izmjeriti tjelesnu temperaturu, krvni tlak i zamoliti pacijenta da isprazni mjehur, zadržavajući urin prije transfuzije. Dva sata prije transfuzije krvi ne smijete jesti hranu, možete piti slatki čaj. Krv se transfuzira iz istih spremnika (ampula, bočica, plastična vrećica) u kojima se čuva. Prije punjenja sustava za transfuziju krvi potrebno je pomiješati oblikovane elemente i plazmu polaganim višekratnim okretanjem spremnika iz okomitog u vodoravni položaj i rotiranjem duž osi.

Igla sigurno (duboko) umetnuta u venu spojena je na sustav, ojačana trakama ljepljive trake, a transfuzija počinje s test biološke kompatibilnosti. Nakon brze (20-30 s) mlazne infuzije prvih 15-25 ml, sustav se zatvori i prati se stanje bolesnika 3-5 minuta (tražiti vrtoglavicu, mučninu, stezanje u prsima, bol u donjem dijelu leđa, prsa, sa strane), zabilježite brzinu pulsa, obratite pozornost na pojavu tjeskobe i bljedilo. Ako nema reakcije, ponovno brzo unesite 25 ml krvi i nakon zatvaranja sustava ponovite promatranje. Ako nakon infuzije trećeg dijela (25 ml) ne dođe do reakcije, može se nastaviti kontinuirana primjena krvi. Tijekom transfuzije krvi pacijentu može porasti tjelesna temperatura, pojaviti se zimica, otežano disanje, malaksalost te se mogu razviti simptomi respiratornog i kardiovaskularnog zatajenja.Medicinska sestra mora znati koje komplikacije mogu nastati tijekom intravenskih infuzija krvi kako bi poduzela odgovarajuće mjere, ako je potrebno, pozvati liječnika

Dovršavanje infuzije, ostaviti 5-10 ml krvi u posudi i čuvati u hladnjaku 24 sata, kako bi se u slučaju komplikacija mogla pregledati. Nakon tog roka naljepnica s boce se natopi, osuši i zalijepi u zdravstveni karton pacijenta. Nakon završetka transfuzije krvi bolesnik ostaje u krevetu 2 sata. Prvi urin nakon transfuzije pokazuje se liječniku i šalje na analizu. Mjeri se diureza. Pacijent je pod posebnim promatranjem, njegove se pritužbe pažljivo slušaju, jer ponekad služe kao prvi znak komplikacija. 2 sata nakon transfuzije krvi izmjerite tjelesnu temperaturu i ako poraste unutar 4 sata ponovite mjerenje svakih sat vremena.

U nekim situacijama, na primjer, kod krvarenja u bolesnika s hemofilijom, neophodna je izravna transfuzija nestabilizirane krvi (stabilizator smanjuje svojstva zgrušavanja krvi) od darivatelja u krvožilni sloj primatelja. Vene davatelja i primatelja povezane su posebnim sustavom koji sprječava obrnuti protok krvi. Malo krvi davatelja (iz sustava, štrcaljke) ostavi se u hladnjaku. Nakon transfuzije pacijent ostaje u operacijskoj sali 30 minuta.

Hemoragijska dijateza(HD) je skupina bolesti i sindroma objedinjenih vodećim kliničkim znakom - pojačanim krvarenjem uzrokovanim defektom jedne ili više komponenti hemostaze.

Klasifikacija:
1. Trombocitopenija i trombocitopatija - HD zbog kvantitativnog nedostatka trombocita ili zbog kršenja njihove adhezivno-agregacijske funkcije;
2. Koagulopatije - zbog nasljednog ili stečenog nedostatka faktora koagulacije plazme;
3. Hiperfibrinolitička krvarenja – zbog prekomjerne fibrinolize;
4. Zbog patologije vaskularnog zida.

Vrste krvarenja:
1. Tip hematoma - bolna opsežna krvarenja u potkožnom tkivu, mišićima, hemartroze. Karakteristično za hemofiliju A i B.
2. Petehijalno-točkasta (modrica) - karakteristična za trombocitopeniju i trombocitopatiju, očituje se krvarenjima na koži i sluznicama, veličine od sitnih petehija do opsežnih ekhimoza. Karakteristično je “cvjetanje” modrica. Lokalizacija: trbuh, bočne površine trupa, donje noge.
3. Vaskulitički purpurni tip - hemoragični kožni osip na mjestima gdje je koža stisnuta. Promatrano kod vaskulitisa.
4. Mješoviti modrica-hematomski tip - kombinacija petehijalno-pjegavih i hematomskih tipova krvarenja. Hemartroza je nekarakteristična.
5. Angiomatozni tip - s telangiektazijama, hematomima, koji se manifestiraju teškim krvarenjem iz jasno vidljive proširene posude određene lokalizacije.

Hemoragijska dijateza uzrokovana patologijom trombocitne hemostaze.
Trombocitopenija- stanja u kojima je broj trombocita u perifernoj krvi manji od 140x109/l.

Postoje 4 skupine trombocitopenija:
1. Umjetna ("pseudotrombocitopenija") (s pogreškama u pripremi lijekova i brojanju - broj trombocita je smanjen, ali nema kliničkih znakova);
2. Trombocitopenija uzrokovana nedovoljnom produkcijom trombocita u koštanoj srži (mijelosupresivni lijekovi, zračenje, aplastična anemija, intoksikacija alkoholom, virusna infekcija, kongenitalna hipoplazija megakariocita);
3. Trombocitopenija zbog pojačanog razaranja trombocita (obično imunološkog podrijetla, DIC sindrom, trombotična trombocitopenijska purpura);
4. Trombocitopenija povezana s poremećenom distribucijom bazena trombocita (splenomegalija, hemodilucija zbog masivnih transfuzija).

Ozbiljnost krvarenja ovisi o stupnju trombocitopenije. Kada je razina trombocita u perifernoj krvi ispod 100x109/l, vrijeme krvarenja je produljeno. Ako se broj trombocita u krvi smanji na vrijednost ne nižu od 50x109/l i njihova funkcija nije poremećena, obično nema hemoragičnog sindroma. Smanjenje broja trombocita ispod 50x109/l smatra se ozbiljnom trombocitopenijom i već može biti popraćeno hemoragičnim manifestacijama.

Ali najčešće se spontano krvarenje opaža kada je broj trombocita u perifernoj krvi ispod 20x109/l.

Oblici imunološke trombocitopenije:
- izoimune (neonatalna autoimuna trombocitopenična purpura, posttransfuzijska, refraktornost bolesnika na transfuziju trombocita);
- autoimuni;
- imunološka trombocitopenija uzrokovana sintezom protutijela izazvanih lijekovima.

Autoimuna trombocitopenija:
- primarni,
- sekundarni (s CTD, limfoproliferativnim bolestima, autoimunim bolestima, virusnim infekcijama, autoimunom hemolitičkom anemijom).

Primarna idiopatska trombocitopenijska purpura (bolest
Verlhof).
Etiologija nepoznata. Patogeneza: stvaranje antitrombocitnih autoantitijela, uglavnom u slezeni.

Klinička slika:
Akutni oblik se razvija nakon virusne infekcije, cijepljenja, traje manje od 6 mjeseci, a opaža se kod djece. Kronični oblik tipičan je za žene, razvija se postupno, javlja se s razdobljima egzacerbacija i remisija. Traje mjesecima, godinama.

Glavni sindrom je hemoragijski: krvarenje iz nosa, krvarenje iz desni, hemoragični kožni osip. U teškim slučajevima - velika hematurija, hemoptiza, melena, hiperpolimenoreja. Komplikacije: cerebralna krvarenja, subarahnoidalna krvarenja, retinalna krvarenja.

Nakon pregleda: petehijalno-modricavi hemoragični osip na koži, koji se pojavljuje bez vidljivog razloga ili pod utjecajem laganog fizičkog udara. Boja osipa se mijenja ovisno o dobi. Najčešća lokalizacija: prednja površina tijela, gornji i donji ekstremiteti, mjesta ubrizgavanja. Blijeda koža, može postojati blaga splenomegalija.

Laboratorijski podaci: smanjenje ukupnog broja trombocita ispod 100x109/l, u krvnom razmazu - morfološke promjene trombocita (anizocitoza, poikilocitoza, shizocitoza, mikrocitoza). Moguća anemija.

Produljeno vrijeme krvarenja i poremećeno povlačenje krvnog ugruška.
Smanjenje razine citotoksičnih T-limfocita, povećanje razine CEC-a, površinskih trombocitnih imunoglobulina, IgG.

Mijelogram: hiperplazija megakariocitnog niza, povećanje broja i veličine megakariocita.

Liječenje:
- Primjena glukokortikosteroida: prednizolon 1-1,5 mg/kg 4-6 tjedana, u teškim slučajevima - pulsna terapija.
- Splenektomija (u nedostatku učinka GCS-a, razvoj ozbiljnih komplikacija, u teškom hemoragijskom sindromu).
- Propisivanje citostatika (ako su GCS i splenektomija neučinkoviti).
- Ostale metode (liječenje danazolom, imunoglobulinom, primjena az-interferona, plazmafereza, hemostatska terapija).

Trombocitopatije- skupina hemoragijske dijateze uzrokovane kršenjem funkcionalnog stanja trombocita nasljednog ili stečenog podrijetla. Može biti povezan s defektom u adheziji (Bernard-Soulierov sindrom), agregaciji (Glanzmannova trombastenija) ili otpuštanju intratrombocitnih tvari (Wiskott-Aldrichov sindrom).

Koagulopatije.
Postoje nasljedne i stečene koagulopatije.

Hemofilija A- najčešća nasljedna hemoragijska dijateza, koja se temelji na nedostatku faktora koagulacije plazme VIII C (antihemofilni globulin A) ili njegovim molekularnim abnormalnostima.

Javlja se s učestalošću od 1 slučaja na 10 000 stanovnika. Obolijevaju samo muškarci. Induktori (odašiljači) su žene.

Patogeneza: Kršenje sinteze faktora VIII C uzrokuje poremećaj stvaranja kompleksnih faktora 1Xa + VIII a + Ca++ + fosfolipida trombocita, zbog čega je poremećena pretvorba X u faktor Xa.

Klinika. Početne manifestacije razvijaju se od 9 mjeseci do 2 godine. Karakteristične manifestacije:
1. Krvarenja u velikim zglobovima gornjih i donjih ekstremiteta, najčešće koljenima i laktovima. Krvarenja su izazvana traumom, a trauma može biti manja. Krvarenja su odgođena i razvijaju se unutar nekoliko sati. Postoje tri oblika oštećenja zglobova: akutna artroza, kronični hemoragični osteoartritis, sekundarni reumatoidni sindrom.

2. Krvarenja u meka tkiva, hematomi, često na ekstremitetima, torzu, potkožno, intermuskularno, subfascijalno, retroperitonealno, mogu doseći ogromne veličine (od 0,5 do 2-3 litre krvi ili više). Opsežni hematomi praćeni su povišenom temperaturom, teškom anemijom, sniženim krvnim tlakom, leukocitozom i ubrzanim ESR-om.

3. Bubrežno krvarenje.

4. Dugotrajno ponavljajuće krvarenje nakon ozljeda i operacija, odgođeno krvarenje, nakon 30-60 minuta, ponekad nakon 2-4 sata.

Komplikacije bolesti i liječenje:
- sekundarni reumatoidni sindrom,
- okoštavanje hematoma,
- komplikacije mišićno-koštanog sustava (subluksacije, kontrakture),
- kompresija hematomima (stenoza grkljana, dušnika, krvnih žila, crijeva, kompresija živčanih debla),
- infekcija, gnojenje hematoma,
- razvoj inhibitornih oblika hemofilije,
- amiloidoza bubrega i kronično zatajenje bubrega,
- hemolitička anemija,
- trombocitopenija, leukopenija imunološkog porijekla,
- infekcija virusima B, C, D, G i HIV-om tijekom transfuzijske terapije.

Laboratorijski kriteriji:
1. Povećani APTT.
2. Povećano vrijeme zgrušavanja.
3. Smanjena aktivnost faktora VIII C.
4. Odsutnost ili oštro smanjenje krvi VIII Ag.
PTT, TV, vrijeme krvarenja su normalni.

Liječenje:
- Hemostatska nadomjesna terapija lijekovima koji sadrže faktor VIII (antihemofilna plazma, krioprecipitat, liofilizirani koncentrat faktora VIII). Indikacije: krvarenje, akutna hemartroza, hematomi, bolni sindromi povezani s krvarenjima u različitim tkivima, prikrivanje kirurških intervencija.
- Nespecifična terapija hemostaticima: s-aminokapronska kiselina (kontraindicirana u slučaju velike hematurije!).
- U inhibitornom obliku - GCS.

Svaka kirurška intervencija treba se provoditi samo u pozadini intravenske primjene antihemofilnih lijekova.

Hemofilija B- nasljedna hemoragijska dijateza uzrokovana nedostatkom aktivnosti faktora IX. Muškarci obolijevaju, žene to prijavljuju.
Simptomi su slični kliničkoj slici hemofilije A, ali se rjeđe razvijaju hemartroze i hematomi.

Hemofilija C- nedostatak faktora XI, javlja se kod muškaraca i žena. Lakše teče. Laboratorijske pretrage: povišen aPTT, poremećen ACT, snižen faktor XI i njegov antigen.

Stečene koagulopatije.
Javljaju se u nizu bolesti i kombiniraju se.
Glavni razlozi:
1. Nedostatak faktora koagulacije ovisnih o vitaminu K:
- hemoragijske bolesti novorođenčadi,
- opstrukcija bilijarnog trakta,
- poremećaji apsorpcije vitamina K,
- nedovoljan unos vitamina K iz hrane,
- uzimanje lijekova - antagonista vitamina K i lijekova koji mijenjaju crijevnu mikrofloru.

2. Bolesti jetre.

3. Ubrzano uništavanje faktora zgrušavanja:
- DIC sindrom,
- fibrinoliza.

4. Učinak inhibitora zgrušavanja:
- specifični inhibitori,
- antifosfolipidna antitijela,
- inhibitori koagulacije mješovitog djelovanja.

5. Utjecaj mješovitih faktora:
- masivne transfuzije,
- korištenje umjetne cirkulacije krvi,
- lijekovi (antibiotici, antitumorski lijekovi),
- policitemija, urođene srčane mane, amiloidoza, nefrotski sindrom, leukemija.

Hemoragijska dijateza uzrokovana strukturnom inferiornošću vaskularnog zida.

Kongenitalna hemoragijska telangiektazija(Randu-Oslerova bolest) je autosomno dominantna bolest karakterizirana multiplim teleangiektazijama kože i sluznica, te hemoragijskim sindromom različite lokalizacije. Kod ove bolesti postoji urođeni nedostatak mezenhima.

Dijagnostika:
- teleangiektazije (male jarko crvene mrlje, kvržice, "pauci" koji blijedi kada se pritisne), lokalizirane u nosu, usnama, nepcu, desnima, obrazima, respiratornom traktu, gastrointestinalnom traktu, mjehuru, krvarenja tijekom fizičkog napora, stresa;
- obiteljska priroda bolesti;
- odsutnost patologije u hemostatskom sustavu.

Vaskulitis.
Vaskulitis je patološki proces karakteriziran upalom i nekrozom vaskularne stijenke, što dovodi do ishemijskog oštećenja organa i tkiva opskrbljenih odgovarajućim žilama.

Klasifikacija:
Vaskulitis velikih krvnih žila:
- gigantocelularni arteritis,
- Takayasu arteritis.

Vaskulitis krvnih žila srednje veličine:
- nodozni poliarteritis,
- Kawasaki bolest.

Vaskulitis krvnih sudova malog kalibra:
- Wegenerova granulomatoza,
- Churg-Straussov sindrom,
- mikroskopski poliangitis,
- leukocitoklastični vaskulitis,
- hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönleinova purpura),
- esencijalni krioglobulinemijski vaskulitis.

Najčešće Henoch-Schönleinov hemoragijski vaskulitis- sistemski nekrotizirajući vaskulitis, koji zahvaća uglavnom male žile (kapilare, venule, arteriole), karakteriziran razvojem upale imunološkog kompleksa s IgA-imunim naslagama u zahvaćenim žilama. Najčešće se razvija kod djece od 5-14 godina. Učestalost - 23-25 ​​​​na 10 000 djece.

Etiologija: infektivni čimbenik, uzimanje lijekova, korištenje cjepiva i seruma, ugrizi insekata, uzimanje određene hrane (jaja, čokolade, citrusa i sl.).

Patogeneza: imunokompleksna nekrotizirajuća upala mikrovaskulature kože i unutarnjih organa >> aktivacija sustava komplementa >> oštećenje endotela >> aktivacija sustava zgrušavanja krvi >> razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije >> trombocitopenija potrošnje >> hemoragijski sindrom.

Klinika:
- Kožne lezije - palpabilni hemoragični petehijalni osip koji ne nestaje pritiskom, često nekrotične kožne promjene.

Lokalizacija: prvo - distalni dijelovi donjih ekstremiteta, zatim - bedra, stražnjica, fleksorne površine zapešća i zglobova lakta.

Oštećenje mišićno-koštanog sustava - oštećenje velikih zglobova donjih ekstremiteta sa znakovima upale.
- Oštećenje gastrointestinalnog trakta - grčeviti bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, mogu biti simptomi krvarenja.
- Oštećenje bubrega - najčešće se javlja kao akutni glomerulonefritis (hematurija, proteinurija, cilindrurija), moguć je razvoj nefrotskog sindroma i zatajenja bubrega.
- Oštećenje pluća - često hemoptiza.
- Oštećenje drugih organa - kardiovaskularni sustav, živčani sustav, gušterača.

Klinički oblici:
- jednostavno,
- zglobni,
- abdominalni i kožno-abdominalni,
- bubrežne i kožno-renalne,
- mješoviti oblici,
- oblik s krioglobulinemijom, Raynaudovim sindromom, hladnim edemom, urtikarijom,
- s oštećenjem drugih organa.

Razine aktivnosti: minimalan, umjeren, izražen.

Laboratorijski podaci:
- Opća analiza krvi: leukocitoza s pomakom leukoforme ulijevo, ubrzanje ESR.
- Opća analiza urina: proteinurija, cilindrurija, hematurija, hipoizostenurija.
- Kemijska analiza krvi: povećan sadržaj fibrinogena, α2- i γ-globulina.
- Imunološki test krvi: umjerena limfocitopenija (zbog citotoksičnih stanica), povišene razine IgA i CEC.
- Određivanje razine markera aktivacije ili oštećenja endotelnih stanica u krvi: povećanje sadržaja von Willebrandovog antigena, trombomodulina, smanjenje razine angiotenzin-konvertirajućeg enzima u akutnoj fazi i povećanje u fazi remisije, smanjenje razine proteina C i S.
- Studija sustava hemostaze: tijekom vršnog razdoblja - skraćivanje vremena zgrušavanja i trajanja krvarenja, povećanje sadržaja fibrinogena, povećanje broja trombocita i povećanje njihove adhezivno-agregacijske sposobnosti, inhibicija fibrinolitičke aktivnosti, povećanje količine produkata razgradnje fibrina. Nakon toga se mogu razviti konzumacijska trombocitopenija i koagulopatija.

Liječenje:
- Antikoagulansi (nefrakcionirani heparin, niskomolekularni heparini), antitrombocitni agensi (trental, dipiridamol).
- Glukokortikosteroidi u teškim slučajevima.
- NSAIL.
- Ekstrakorporalna terapija (plazmafereza).
- Ako je liječenje neučinkovito, koristiti citostatike.