Ekstragenitalna patologija u opstetriciji: kronične mijeloproliferativne bolesti i trudnoća. Reaktivna trombocitoza: uzroci, simptomi, dijagnostički testovi, liječenje i savjeti liječnika ICD 10 sekundarna trombocitoza

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti, 10. revizija (ICD-10) usvojena kao jedinstveni normativni dokument za bilježenje morbiditeta, razloga za posjete stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom ruskog Ministarstva zdravstva od 27. svibnja 1997. godine. broj 170

Objavljivanje nove revizije (ICD-11) planira WHO u 2017.-2018.

S izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Sekundarna policitemija

Definicija i opće informacije [uredi]

Sinonimi: sekundarna eritrocitoza

Sekundarna policitemija je stanje povećane apsolutne mase eritrocita uzrokovano pojačanom stimulacijom proizvodnje eritrocita uz prisutnost normalne eritroidne loze, koja može biti urođena ili stečena.

Etiologija i patogeneza[uredi]

Sekundarna policitemija može biti kongenitalna i uzrokovana defektima u senzoru kisika zbog autosomnih recesivnih mutacija u genima VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) i EPAS1 (2p21-p16), što dovodi do povećane proizvodnje eritropoetina u postavljanje hipoksije; ili druge autosomno dominantne urođene mane, uključujući nedostatak hemoglobina s visokim afinitetom prema kisiku i bisfosfoglicerat mutaze, što dovodi do hipoksije tkiva i sekundarne eritrocitoze.

Sekundarna policitemija također može biti uzrokovana povećanjem količine eritropoetina zbog hipoksije tkiva, koja može biti centralna kao posljedica bolesti pluća i srca ili izloženosti velikoj nadmorskoj visini, ili lokalna, kao što je hipoksija bubrega zbog bubrežne arterije stenoza.

Proizvodnja eritropoetina može biti abnormalna zbog tumora koji izlučuju eritropoetin—rak bubrega, hepatocelularni karcinom, cerebelarni hemangioblastom, meningeom i karcinom/adenom paratiroidne žlijezde. Osim toga, eritropoetin se može namjerno davati sportašima kao doping sredstvo.

Kliničke manifestacije[uredi]

Kliničke značajke variraju ovisno o etiologiji policitemije, ali tipični simptomi mogu uključivati ​​punokrvnost, crvenilo kože, glavobolju i tinitus. Kongenitalni oblik može biti popraćen tromboflebitisom površnih ili dubokih vena, može biti povezan sa specifičnim simptomima, kao u slučaju čuvaške obiteljske eritrocitoze, ili tijek bolesti može biti indolentan.

Bolesnici sa specifičnim podtipom kongenitalne sekundarne policitemije, poznatom kao Čuvaška eritrocitoza, imaju niži sistolički ili dijastolički krvni tlak, proširene vene, hemangiome tijela kralješka, kao i cerebrovaskularne komplikacije i mezenteričku trombozu.

Stečeni oblik sekundarne policitemije može se manifestirati kao cijanoza, hipertenzija, bataki po nogama i rukama te pospanost.

Sekundarna policitemija: dijagnoza [uredi]

Dijagnoza se temelji na otkrivanju povećanja ukupnog broja crvenih krvnih stanica i normalne ili povišene razine eritropoetina u serumu. Sekundarni uzroci eritrocitoze moraju se dijagnosticirati pojedinačno i zahtijevaju sveobuhvatnu procjenu.

Diferencijalna dijagnoza[uredi]

Diferencijalna dijagnoza uključuje policitemiju veru i primarnu obiteljsku policitemiju, koje se mogu isključiti prisutnošću niske razine eritropoetina i mutacije u genu JAK2 (9p24) kod policitemije.

Sekundarna policitemija: Liječenje[uredi]

Flebotomija ili venesekcija mogu biti od koristi, osobito u bolesnika s povećanim rizikom od tromboze. Ciljani hematokrit (Hct) od 50% može biti najoptimalniji. Niske doze aspirina mogu biti korisne. U stečenim slučajevima sekundarne policitemije, liječenje bolesnika temelji se na liječenju temeljnog stanja. Prognoza

Prognoza uglavnom ovisi o popratnoj bolesti u stečenim oblicima sekundarne eritrocitoze i težini trombotičkih komplikacija u nasljednim oblicima, kao što je Čuvaška eritrocitoza.

Prevencija[uredi]

Ostalo [uredi]

Sinonimi: stresna eritrocitoza, stresna policitemija, stresna policitemija

Heisbockov sindrom karakterizira sekundarna policitemija i javlja se uglavnom kod muškaraca na visokokaloričnoj dijeti.

Prevalencija Heisbockovog sindroma nije poznata.

Klinička slika Heisbockovog sindroma uključuje blagu pretilost, hipertenziju i smanjeni volumen plazme s relativnim povećanjem hematokrita, povećanom viskoznošću krvi i povišenim serumskim kolesterolom, trigliceridima i mokraćnom kiselinom. Čini se da je smanjenje volumena plazme povezano s povećanjem dijastoličkog krvnog tlaka.

Prognoza se pogoršava razvojem kardiovaskularnih komplikacija.

ICD 10. Klasa III (D50-D89)

ICD 10. Klasa III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam (D50-D89)

Isključeno: autoimuna bolest (sistemska) NOS (M35.9), određena stanja koja nastaju u perinatalnom razdoblju (P00-P96), komplikacije trudnoće, poroda i babinja (O00-O99), kongenitalne anomalije, deformiteti i kromosomski poremećaji (Q00). - Q99), endokrine bolesti, poremećaji prehrane i metabolizma (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24), traume, trovanja i neke druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98), neoplazme ( C00-D48), simptomi, znakovi i abnormalnosti utvrđeni kliničkim i laboratorijskim testovima, koji nisu klasificirani drugamo (R00-R99)

Ova klasa sadrži sljedeće blokove:

D50-D53 Anemija povezana s prehranom

D55-D59 Hemolitičke anemije

D60-D64 Aplastična i druge anemije

D65-D69 Poremećaji krvarenja, purpura i druga hemoragijska stanja

D70-D77 Ostale bolesti krvi i hematopoetskih organa

D80-D89 Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam

Sljedeće kategorije označene su zvjezdicom:

D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa kod bolesti svrstanih drugamo

ANEMIJA UVEZANA S PREHRANOM (D50-D53)

D50 Anemija uzrokovana nedostatkom željeza

D50.0 Anemija uzrokovana nedostatkom željeza kao posljedica gubitka krvi (kronična). Posthemoragijska (kronična) anemija.

Isključuje: akutnu posthemoragičnu anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog fetalnog gubitka krvi (P61.3)

D50.1 Sideropenijska disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom

D50.8 Ostale anemije uzrokovane nedostatkom željeza

D50.9 Anemija uzrokovana nedostatkom željeza, nespecificirana

D51 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12

Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12 zbog nedostatka intrinzičnog faktora.

Kongenitalni intrinzični nedostatak faktora

D51.1 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 s proteinurijom.

Imerslund(-Gresbeckov) sindrom. Megaloblastična nasljedna anemija

D51.2 Nedostatak transkobalamina II

D51.3 Ostale anemije nedostatka vitamina B12 povezane s prehranom. Anemija vegetarijanaca

D51.8 Ostale anemije uzrokovane nedostatkom vitamina B12

D51.9 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12, nespecificirana

D52 Anemija uzrokovana nedostatkom folata

D52.0 Anemija nedostatka folata povezana s prehranom. Megaloblastična nutritivna anemija

D52.1 Anemija uzrokovana nedostatkom folata, uzrokovana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek

koristite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX)

D52.8 Ostale anemije nedostatka folata

D52.9 Anemija uzrokovana nedostatkom folne kiseline, nespecificirana. Anemija zbog nedovoljnog unosa folne kiseline, NOS

D53 Ostale anemije povezane s prehranom

Uključuje: megaloblastičnu anemiju koja ne reagira na vitaminsku terapiju

nom B12 ili folat

D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.

Isključuje: Lesch-Nychenov sindrom (E79.1)

D53.1 Ostale megaloblastične anemije, nesvrstane drugamo. Megaloblastična anemija NOS.

Isključuje: DiGuglielmovu bolest (C94.0)

D53.2 Anemija uzrokovana skorbutom.

Isključuje: skorbut (E54)

D53.8 Druge specificirane anemije povezane s prehranom.

Anemija povezana s nedostatkom:

Isključuje: pothranjenost bez spominjanja

anemija, kao što su:

Nedostatak bakra (E61.0)

Nedostatak molibdena (E61.5)

Nedostatak cinka (E60)

D53.9 Anemija povezana s prehranom, nespecificirana. Jednostavna kronična anemija.

Isključuje: anemiju NOS (D64.9)

HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anemija zbog poremećaja enzima

Isključuje: anemiju izazvanu nedostatkom enzima (D59.2)

D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. Anemija uzrokovana nedostatkom G-6-PD

D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa.

Anemija zbog nedostatka enzima (osim G-6-PD) povezanih s heksoza monofosfatom [HMP]

zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička nesferocitna anemija (nasljedna) tip 1

D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima.

Hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II

Zbog nedostatka heksokinaze

Zbog nedostatka piruvat kinaze

Zbog nedostatka triosefosfat izomeraze

D55.3 Anemija zbog poremećaja metabolizma nukleotida

D55.8 Ostale anemije zbog poremećaja enzima

D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

D56 Talasemija

Isključuje: hidrops fetalis zbog hemolitičke bolesti (P56.-)

D56.1 Beta talasemija. Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih stanica.

D56.3 Nositeljstvo svojstva talasemije

D56.4 Nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina [HFH]

D56.9 Talasemija, nespecificirana. Mediteranska anemija (s drugom hemoglobinopatijom)

Mala talasemija (mješovita) (s drugom hemoglobinopatijom)

D57 Poremećaji srpastih stanica

Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58. -)

beta talasemija srpastih stanica (D56.1)

D57.0 Anemija srpastih stanica s krizom. Hb-SS bolest s krizom

D57.1 Anemija srpastih stanica bez krize.

D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih stanica

D57.3 Nosilac svojstva srpastih stanica. Nosilac hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S

D57.8 Ostali poremećaji srpastih stanica

D58 Ostale nasljedne hemolitičke anemije

D58.0 Nasljedna sferocitoza. Aholurična (obiteljska) žutica.

Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Choffardov sindrom

D58.1 Nasljedna eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)

D58.2 Ostale hemoglobinopatije. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.

Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.

Isključuje: obiteljsku policitemiju (D75.0)

Hb-M bolest (D74.0)

nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina (D56.4)

policitemija povezana s nadmorskom visinom (D75.1)

D58.8 Druge specificirane nasljedne hemolitičke anemije. Stomatocitoza

D58.9 Nasljedna hemolitička anemija, nespecificirana

D59 Stečena hemolitička anemija

D59.0 Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima.

Ako je potrebno identificirati lijek, upotrijebite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).

D59.1 Ostale autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (topli tip). Kronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.

Tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)

Termalni tip (sekundarni) (simptomatski)

Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)

hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55. -)

paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)

D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima. Anemija uzrokovana nedostatkom enzima izazvana lijekovima.

Ako je potrebno identificirati lijek, upotrijebite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).

D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom

D59.4 Ostale neautoimune hemolitičke anemije.

Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).

D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.

Isključuje: hemoglobinuriju NOS (R82.3)

D59.8 Ostale stečene hemolitičke anemije

D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana. Kronična idiopatska hemolitička anemija

APLASTIČNA I DRUGE ANEMIJE (D60-D64)

D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)

Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečenu) (odrasli) (s timomom)

D60.0 Stečena kronična čista aplazija crvenih krvnih zrnaca

D60.1 Prolazna stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca

D60.8 Ostale stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca

D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana

D61 Druge aplastične anemije

Isključeno: agranulocitoza (D70)

D61.0 Konstitucionalna aplastična anemija.

Aplazija (čistih) crvenih krvnih zrnaca:

Blackfan-Diamondov sindrom. Obiteljska hipoplastična anemija. Fanconijeva anemija. Pancitopenija s razvojnim defektima

D61.1 Aplastična anemija izazvana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek

koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).

D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim čimbenicima.

Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).

D61.3 Idiopatska aplastična anemija

D61.8 Druge specificirane aplastične anemije

D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmijeloftiza

D62 Akutna posthemoragijska anemija

Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog fetalnog gubitka krvi (P61.3)

D63 Anemija u kroničnim bolestima klasificiranim drugamo

D63.0 Anemija uzrokovana novotvorinama (C00-D48+)

D63.8 Anemija kod drugih kroničnih bolesti klasificiranih drugamo

D64 Ostale anemije

Isključeno: refraktorna anemija:

S prekomjernim udarima (D46.2)

S transformacijom (D46.3)

Sa sideroblastima (D46.1)

Bez sideroblasta (D46.0)

D64.0 Nasljedna sideroblastična anemija. Hipokromna sideroblastična anemija povezana sa spolom

D64.1 Sekundarna sideroblastična anemija zbog drugih bolesti.

Ako je potrebno, koristi se dodatna šifra za identifikaciju bolesti.

D64.2 Sekundarna sideroblastična anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.

Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).

D64.3 Ostale sideroblastične anemije.

Reaktivan na piridoksin, nije klasificiran drugdje

D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishematopoetska anemija (kongenitalna).

Isključuje: Blackfan-Diamondov sindrom (D61.0)

DiGuglielmova bolest (C94.0)

D64.8 Ostale specificirane anemije. Dječja pseudoleukemija. Leukoeritroblastična anemija

POREMEĆAJI ZGRUŠANJA KRVI, PURPURA I DR

HEMOROGIJSKA STANJA (D65-D69)

D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [sindrom defibracije]

Stečena afibrinogenemija. Konzumna koagulopatija

Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija

Stečeno fibrinolitičko krvarenje

Isključeno: sindrom defibracije (komplicirano):

U novorođenčeta (P60)

D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII

Nedostatak faktora VIII (s funkcionalnim oštećenjem)

Isključuje: nedostatak faktora VIII s vaskularnim poremećajem (D68.0)

D67 Nasljedni nedostatak faktora IX

Faktor IX (s funkcionalnim oštećenjem)

Tromboplastična komponenta plazme

D68 Ostali poremećaji krvarenja

Pobačaj, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)

Trudnoća, porođaj i puerperij (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII s vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.

Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)

nedostatak faktora VIII:

S funkcionalnim oštećenjem (D66)

D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Deficijencija prekursora tromboplastina u plazmi

D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora zgrušavanja. Kongenitalna afibrinogenemija.

Disfibrinogenemija (kongenitalna).Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest

D68.3 Hemoragijski poremećaji uzrokovani antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. Hiperheparinemija.

Ako je potrebno, identificirajte korišteni antikoagulans, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka.

D68.4 Stečeni nedostatak faktora koagulacije.

Nedostatak faktora koagulacije zbog:

Nedostatak vitamina K

Isključuje: nedostatak vitamina K u novorođenčadi (P53)

D68.8 Ostali specificirani poremećaji krvarenja. Prisutnost inhibitora sistemskog lupusa eritematozusa

D68.9 Poremećaj koagulacije, nespecificiran

D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Isključuje: benignu hipergamaglobulinemijsku purpuru (D89.0)

krioglobulinemijska purpura (D89.1)

idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)

munjevito ljubičasta (D65)

trombotička trombocitopenična purpura (M31.1)

D69.0 Alergijska purpura.

D69.1 Kvalitativni defekti trombocita. Bernard-Soulierov sindrom [divovski trombociti].

Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragijska) (nasljedna). Trombocitopatija.

Isključuje: von Willebrandovu bolest (D68.0)

D69.2 Ostala netrombocitopenična purpura.

D69.3 Idiopatska trombocitopenijska purpura. Evansov sindrom

D69.4 Ostale primarne trombocitopenije.

Isključuje: trombocitopeniju s nedostatkom radijusa (Q87.2)

prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)

Wiskott-Aldrichov sindrom (D82.0)

D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).

D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana

D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja. Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija

D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano

OSTALE BOLESTI KRVI I KRVOTVORNIH ORGANA (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Kostmannova bolest

Ako je potrebno identificirati lijek koji uzrokuje neutropeniju, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).

Isključuje: prolaznu neonatalnu neutropeniju (P61.5)

D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila

Defekt receptorskog kompleksa stanične membrane. Kronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza

Progresivna septička granulomatoza

D72 Ostali poremećaji bijelih krvnih stanica

Isključuje: bazofiliju (D75.8)

imunološki poremećaji (D80-D89)

preleukemija (sindrom) (D46.9)

D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.

Anomalija (granulacija) (granulociti) ili sindrom:

Isključeno: Chediak-Higashi (-Steinbrinkov) sindrom (E70.3)

D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih stanica.

Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). plazmacitoza

D72.9 Poremećaj bijelih krvnih stanica, nespecificiran

D73 Bolesti slezene

D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezene.

Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)

D73.2 Kronična kongestivna splenomegalija

D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezene nije traumatska. Torzija slezene.

Isključuje: traumatsku rupturu slezene (S36.0)

D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Upala slezene NOS

D73.9 Bolest slezene, nespecificirana

D74 Methemoglobinemija

D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.

Hemoglobinoza M [Hb-M bolest].Nasljedna methemoglobinemija

D74.8 Ostale methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).

Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).

D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

Isključuje: natečene limfne čvorove (R59. -)

hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)

Mezenterični (akutni) (kronični) (I88.0)

D75.1 Sekundarna policitemija.

Smanjeni volumen plazme

D75.2 Esencijalna trombocitoza.

Isključuje: esencijalnu (hemoragičnu) trombocitemiju (D47.3)

D75.8 Ostale specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija

D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana

D76 Odabrane bolesti koje zahvaćaju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sustav

Isključuje: Letterer-Sieve bolest (C96.0)

maligna histiocitoza (C96.1)

retikuloendotelioza ili retikuloza:

Histiocitozni medularni (C96.1)

D76.0 Histiocitoza Langerhansovih stanica, nesvrstana drugamo. Eozinofilni granulom.

Hand-Schueller-Crisgenova bolest. Histiocitoza X (kronična)

D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Obiteljska hemofagocitna retikuloza.

Histiocitoze iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih stanica, NOS

D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.

Ako je potrebno identificirati zarazni patogen ili bolest, koristi se dodatna šifra.

D76.3 Ostali sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (divovska stanica).

Histiocitoza sinusa s masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom

D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa kod bolesti svrstanih drugamo.

Fibroza slezene kod shistosomijaze [bilharzia] (B65. -)

ODABRANI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNOLOŠKI MEHANIZAM (D80-D89)

Uključuje: defekte u sustavu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,

uzrokovana sarkoidozom virusom humane imunodeficijencije [HIV].

Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)

funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)

bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficijencije s dominantnim nedostatkom protutijela

D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija.

Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švicarski tip).

X-vezana agamaglobulinemija [Bruton] (s nedostatkom hormona rasta)

D80.1 Neobiteljska hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija s prisutnošću B-limfocita koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS

D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A

D80.3 Selektivni nedostatak podrazreda imunoglobulina G

D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M

D80.5 Imunodeficijencija s povišenim razinama imunoglobulina M

D80.6 Nedostatak protutijela s razinama imunoglobulina bliskim normalnim ili s hiperimunoglobulinemijom.

Nedostatak protutijela s hiperimunoglobulinemijom

D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija djece

D80.8 Druge imunodeficijencije s dominantnim defektom protutijela. Nedostatak kapa lakog lanca

D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom protutijela, nespecificiran

D81 Kombinirane imunodeficijencije

Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

D81.0 Teška kombinirana imunodeficijencija s retikularnom disgenezom

D81.1 Teška kombinirana imunodeficijencija s niskim brojem T- i B-stanica

D81.2 Teška kombinirana imunodeficijencija s niskim ili normalnim brojem B-stanica

D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze

D81.5 Nedostatak purinske nukleozid fosforilaze

D81.6 Nedostatak molekula klase I glavnog histokompatibilnog kompleksa. Sindrom golih limfocita

D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog histokompatibilnog kompleksa

D81.8 Druge kombinirane imunodeficijencije. Biotin-ovisan nedostatak karboksilaze

D81.9 Kombinirana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinirani poremećaj imunodeficijencije NOS

D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima

Isključuje: ataksičnu telangiektaziju [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov sindrom. Imunodeficijencija s trombocitopenijom i ekcemom

D82.1 Di Georgov sindrom. Sindrom faringealnog divertikuluma.

Aplazija ili hipoplazija s imunološkim nedostatkom

D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim rastom zbog kratkih udova

D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.

X-vezana limfoproliferativna bolest

D82.4 Sindrom hiperimunoglobulina E

D82.8 Imunodeficijencija povezana s drugim specificiranim značajnim defektima

D82.9 Imunodeficijencija povezana sa značajnim defektom, nespecificiran

D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija

D83.0 Opća varijabilna imunodeficijencija s dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B stanica

D83.1 Opća varijabilna imunodeficijencija s predominacijom poremećaja imunoregulacijskih T stanica

D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B- ili T-stanice

D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije

D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

D84 Druge imunodeficijencije

D84.0 Limfocitni funkcionalni defekt antigena-1

D84.1 Defekt u sustavu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze

D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije

D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

D86 Sarkoidoza

D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova

D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova

D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombiniranih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).

Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)

Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]

D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

D89 Ostali poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, nesvrstani drugamo

Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)

monoklonska gamopatija (D47.2)

neusađivanje i odbacivanje presatka (T86. -)

D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemijska purpura. Poliklonalna gamopatija NOS

D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana

D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, nesvrstani drugamo

D89.9 Poremećaj koji uključuje imunološki mehanizam, nespecificiran. Imunološka bolest NOS

Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

Obiteljska eritrocitoza

Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)

Sekundarna policitemija

policitemija:

• stečena
• povezan sa:
  • eritropoetini
  • smanjen volumen plazme
  • visina
  • stres
• emotivan
• hipoksemičan
• nefrogeni
• relativna

Isključeno: policitemija:

• novorođenče (P61.1)
• istina (D45)

Esencijalna trombocitoza

Isključuje: esencijalnu (hemoragičnu) trombocitemiju (D47.3)

Ostale specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa

Bolest krvi i hematopoetskih organa, neoznačena

D75 Ostale bolesti krvi i hematopoetskih organa

Isključeno: povećani limfni čvorovi (R59.-) hipergamaglobulinemija NOS (D89.2) limfadenitis: . NOS (I88.9) . akutni (L04.-) . kronični (I88.1). mezenterični (akutni) (kronični) (I88.0)

D75.0 Obiteljska eritrocitoza

Policitemija: . benigni. obiteljski Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)

D75.1 Sekundarna policitemija

Policitemija: . stečena. povezan sa: . eritropoetini. smanjenje volumena plazme. visina. stres. emotivan. hipoksemičan. nefrogeni. relativno Isključeno: policitemija: . novorođenče (P61.1) . istina (D45)

D75.2 Esencijalna trombocitoza

Isključuje: esencijalnu (hemoragičnu) trombocitemiju (D47.3)

Medicinske referentne knjige

Informacija

imenik

Obiteljski doktor. Terapeut (sv. 2)

Racionalna dijagnostika i farmakoterapija bolesti unutarnjih organa

Prava policitemija

opće informacije

Prava policitemija (eritremija, Vaquezova bolest) je neoplastična bolest praćena povećanjem broja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Izvor rasta tumora je stanica prekursor mijelopoeze.

Učestalost – 0,6 slučajeva po populaciji. Pretežna dob je starija.

Nepoznato. Temelji se na mutaciji matične krvne stanice.

Pojačana proliferacija sve tri hematopoetske loze (s predominacijom eritrocita) dovodi do porasta hematokrita, smanjenja protoka krvi u tkivima i smanjenja njihove oksigenacije te povećanja minutnog volumena. Pojava žarišta ekstramedularne hematopoeze u jetri i slezeni.

Patomorfologija koštane srži. Hiperplazija hematopoetskog tkiva s dobro očuvanom diferencijacijom staničnih elemenata. Razvojem uznapredovalog stadija bolesti povećava se broj blastnih stanica u koštanoj srži i/ili povećava se broj vlakana vezivnog tkiva.

Dijagnostika

Pletorični sindrom: glavobolja, vrtoglavica, zamagljen vid, angina bol, crvenilo kože lica i ruku, svrbež (pojačano nakon toplog tuša ili kupke), parestezija, arterijska hipertenzija, sklonost trombozi (rjeđe hemoragijski sindrom).

Mijeloproliferativni sindrom: opća slabost, povišena tjelesna temperatura, bol u kostima, osjećaj težine u lijevom hipohondriju, splenomegalija (rjeđe hepatomegalija) kao rezultat pojave žarišta ekstramedularne hematopoeze i venske stagnacije.

Mnogo prije postavljanja dijagnoze, mnogi pacijenti imaju povijest krvarenja nakon vađenja zuba, svrab kože povezan s vodenim postupcima, blago povišen broj crvenih krvnih zrnaca i duodenalni ulkus.

Obavezne laboratorijske pretrage

Brojanje broja trombocita i leukocitarne formule;

Povećava se volumen cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;

Određivanje koncentracije eritropoetina u krvi;

Određivanje vitamina B 12 u serumu i sposobnosti vezanja vitamina B 12 u serumu;

Parcijalni tlak kisika;

Trefinobiopsija koštane srži (hiperplazija koštane srži u tri linije s prevlašću eritropoeze).

Obavezni instrumentalni studij

Ultrazvučni pregled trbušnih organa.

Dodatne laboratorijske i instrumentalne studije:

Kompjuterizirana tomografija trbušne šupljine (u potrazi za patologijama bubrega i jetre);

Određivanje bubrežnog protoka krvi;

Proučavanje funkcije vanjskog disanja.

Dijagnoza potvrđuje prisutnost tri glavna kriterija ili kombinaciju prva dva glavna kriterija i bilo kojeg od dva dodatna kriterija.

Povećana masa eritrocita (kod muškaraca - više od 36 ml / kg, kod žena - više od 32 ml / kg);

Zasićenost arterijske krvi kisikom je iznad 92%;

Leukocitoza (više od 12×10 9 / l);

Trombocitoza (više od 400x 9 /l);

Povećana aktivnost alkalne fosfataze leukocita (više od 100);

Povećanje koncentracije vitamina B 12 u krvnom serumu (više od 900 pg/ml) ili kapaciteta vezanja vitamina B 12 u serumu (više od 2200 pg/ml).

Ostali kriteriji: hiperurikemija, hiperkolesterolemija, povišena koncentracija histamina u krvi, snižena koncentracija eritropoetina u krvi.

Potrebno je razlikovati od primarne (eritrocitoza obiteljskog tipa, eritrocitoza u endemskim žarištima) i sekundarne eritrocitoze kod kroničnih bolesti pluća, bubrega (hipernefroma ili karcinoma, bubrežne ciste ili hidronefroza), jetre (hepatitis, ciroza), tumora.

Liječenje

Ciljevi su smanjiti vjerojatnost vaskularnih komplikacija uklanjanjem viška crvenih krvnih stanica iz krvotoka ili potiskivanjem eritropoeze.

Uklanjanje viška crvenih krvnih stanica provodi se separatorom krvnih stanica (eritrocitefereza). Puštanje krvi kao metoda eliminacije crvenih krvnih zrnaca je najsigurnija vrsta terapije, provodi se dok se razina hematokrita ne spusti ispod 50%. Puštanje krvi pomaže u brzom smanjenju viskoznosti krvi. U početnoj fazi, koja se javlja s povećanjem sadržaja crvenih krvnih stanica,

2-3 puštanja krvi, po 500 ml, 3-5 dana, nakon čega slijedi uvođenje odgovarajuće količine reopoliglucina ili fiziološke otopine. Naknadno puštanje krvi ne samo da održava volumen cirkulirajućih crvenih krvnih stanica unutar normalnih granica, već također smanjuje zalihe željeza, sprječavajući njegovo brzo povećanje. Nakon što se postigne nedostatak željeza, potreba za puštanjem krvi obično ne prelazi jednom svaka 3 mjeseca.

Inhibicija hematopoetske funkcije koštane srži nužna je kada je nemoguće ispraviti hematokrit samo puštanjem krvi ili kada postoji povećana aktivnost drugih staničnih linija. Radioaktivni fosfor učinkovito regulira aktivnost koštane srži i dobro se podnosi; terapija je posebno korisna za pacijente u starijim dobnim skupinama.

Terapija citostaticima usmjerena je na suzbijanje pojačane proliferativne aktivnosti koštane srži. Indikacije za citostatsku terapiju: eritremija koja se javlja s leukocitozom, trombocitozom i splenomegalijom, svrbež kože, visceralne i vaskularne komplikacije; nedovoljan učinak od prethodnih krvoprolića, njihova loša tolerancija. Koriste se sljedeći lijekovi:

Sredstva za alkiliranje - mijelosan, alkeran, ciklofosfamid;

Inhibitor ribonukleozid difosfat reduktaze – hidroksiurea u dozi mg/kg/dan. Nakon smanjenja broja leukocita i trombocita, dnevna doza se smanjuje na 15 mg/kg tijekom 2-4 tjedna. Nakon toga se propisuje doza održavanja od 500 mg/dan.

Citostatik se kombinira s alfa interferonom 9 milijuna jedinica/dan 3 puta tjedno, s prijelazom na dozu održavanja odabranu pojedinačno. Liječenje se obično dobro podnosi i traje mnogo godina. Jedna od nedvojbenih prednosti lijeka je odsutnost leukemije.

Provodi se simptomatska terapija.

Stopa preživljavanja je 7-10 godina, bez liječenja - 2-3 godine. Kod puštanja krvi glavne komplikacije su tromboembolijske i kardiovaskularne. Nakon kemoterapije moguća je neoplazija, uklj. leukemijska transformacija koštane srži.

Prava policitemija

Prava policitemija (grč. poli mnogo + histološka stanica citusa + haima krv) (sinonimi: primarna policitemija, policitemija vera, eritremija, eritremija, Vaquezova bolest) je dobroćudna bolest hematopoetskog sustava povezana s mijeloproliferacijom i hiperplazijom staničnih elemenata koštane srži. . Ovaj proces u većoj mjeri zahvaća eritroblastičnu klicu. U krvi se javlja višak crvenih krvnih zrnaca, ali se povećava i broj trombocita i neutrofilnih leukocita, ali u manjoj mjeri. Stanice imaju normalan morfološki izgled. Povećanjem broja crvenih krvnih stanica povećava se viskoznost krvi i povećava masa cirkulirajuće krvi. To dovodi do usporavanja protoka krvi u žilama i stvaranja krvnih ugrušaka, što dovodi do poremećaja opskrbe krvlju i hipoksije organa.

Bolest je prvi opisao Vaquez 1892. godine. Godine 1903. Osler je sugerirao da se bolest temelji na povećanoj aktivnosti koštane srži. Također je identificirao eritremiju kao zaseban nosološki oblik.

Prava policitemija je bolest odraslih, češće starijih, ali se javlja i kod mladih i djece. Dugi niz godina bolest se ne osjeća i prolazi bez simptoma. Prema različitim studijama, prosječna dob oboljelih kreće se od 60 godina. Mladi rjeđe obolijevaju, ali je njihova bolest teža. Muškarci nešto češće obolijevaju od žena, omjer je otprilike 1,5:1,0, a među bolesnicima mlađe i srednje životne dobi prevladavaju žene. Utvrđena je obiteljska predispozicija za ovu bolest, što ukazuje na genetsku predispoziciju za istu. Među kroničnim mijeloproliferativnim bolestima najčešća je eritremija. Prevalencija je 29:100 000.

Uzrok policitemije

Nedavno su, na temelju epidemioloških opažanja, napravljene pretpostavke o povezanosti bolesti s transformacijom matičnih stanica. Uočava se mutacija tirozin kinaze JAK 2 (Janus kinaza) gdje je valin na poziciji 617 zamijenjen fenilalaninom.No, ova se mutacija javlja i kod drugih hematoloških bolesti, ali najčešće kod policitemije.

Klinička slika

U kliničkim manifestacijama bolesti dominiraju manifestacije pletore i komplikacije povezane s vaskularnom trombozom. Glavne manifestacije bolesti su sljedeće:

• Širenje kožnih vena i promjena boje kože

Na koži pacijenata, posebno u predjelu vrata, jasno su vidljive izbočene, proširene, natečene vene. Kod policitemije koža ima crveno-trešnjastu boju, posebno izraženu na otvorenim dijelovima tijela - na licu, vratu i rukama. Jezik i usne su plavkastocrveni, oči kao da su krvave (konjunktiva očiju je hiperemična), boja mekog nepca je promijenjena dok je očuvana normalna boja tvrdog nepca (Coopermanov simptom). Osebujna nijansa kože i sluznice nastaje zbog prelijevanja površnih žila krvlju i usporavanja njenog kretanja. Kao rezultat toga, većina hemoglobina ima vremena da se transformira u reducirani oblik.

Pacijenti osjećaju svrbež kože. Svrbež kože opažen je u 40% pacijenata. Ovo je specifična dijagnostička značajka za Vaquezovu bolest. Ovaj svrbež se pojačava nakon kupanja u toploj vodi, što je povezano s otpuštanjem histamina, serotonina i prostaglandina.

To su kratkotrajni nepodnošljivi žareći bolovi u vrhovima prstiju na rukama i nogama, praćeni crvenilom kože i pojavom ljubičastih cijanotičnih mrlja. Pojava boli objašnjava se povećanim brojem trombocita i pojavom mikrotromba u kapilarama. Dobar učinak za eritromelalgiju opažen je uzimanjem aspirina

Uobičajeni simptom eritremije je povećana slezena različitog stupnja, ali jetra također može biti povećana. To je zbog prekomjerne opskrbe krvlju i sudjelovanja hepato-lienalnog sustava u mijeloproliferativnom procesu.

• Razvoj ulkusa u duodenumu i želucu

U 10-15% slučajeva razvija se ulkus dvanaesnika, rjeđe želuca, što je povezano s trombozom malih krvnih žila i trofičkim poremećajima u sluznici i smanjenjem njezine otpornosti na Helicobacter pylori.

Prethodno su vaskularna tromboza i embolija bili glavni uzroci smrti kod policitemije. Bolesnici s policitemijom imaju tendenciju stvaranja krvnih ugrušaka. To dovodi do poremećaja cirkulacije krvi u venama donjih ekstremiteta, cerebralnim, koronarnim i slezenskim žilama. Sklonost trombozi objašnjava se povećanom viskoznošću krvi, trombocitozom i promjenama na zidu krvnih žila.

Uz pojačano zgrušavanje krvi i stvaranje tromba, kod policitemije se uočava krvarenje iz desni i iz proširenih vena jednjaka

• Uporna bol u zglobovima i povećana razina mokraćne kiseline

Mnogi pacijenti (20%) žale se na trajne bolove u zglobovima gihtne prirode, jer postoji povećanje razine mokraćne kiseline

Mnogi se pacijenti žale na upornu bol u nogama, čiji je uzrok obliterirajući endarteritis, popratna eritremija i eritromelalgija.

Kada se plosnate kosti tuku i pritiskaju, one su bolne, što se često opaža kod hiperplazije koštane srži.

Pogoršanje cirkulacije krvi u organima dovodi do pritužbi pacijenata na umor, glavobolju, vrtoglavicu, tinitus, navalu krvi u glavu, umor, otežano disanje, titranje mrlja u očima, zamagljen vid. Povećava se krvni tlak, što je kompenzacijska reakcija vaskularnog kreveta na povećanje viskoznosti krvi. Često se razvija zatajenje srca i miokardioskleroza.

Laboratorijski pokazatelji prave policitemije

Broj crvenih krvnih stanica je povećan i obično iznosi 6×10¹²-8×10¹² po 1 litri ili više.

Hemoglobin se povećava na 180-220 g / l, indeks boje je manji od jedan (0,7-0,6).

Ukupni volumen cirkulirajuće krvi značajno se povećava - 1,5 -2,5 puta, uglavnom zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica. Pokazatelji hematokrita (omjer crvenih krvnih stanica i plazme) naglo se mijenjaju zbog povećanja crvenih krvnih stanica i dosežu vrijednost od 65% ili više.

Broj retikulocita u krvi je povećan na 15-20 ppm, što ukazuje na pojačanu regeneraciju crvenih krvnih stanica.

Primjećuje se polikromazija eritrocita, pojedinačni eritroblasti mogu se otkriti u razmazu.

Broj leukocita se povećao za 1,5-2 puta na 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 po litri krvi. U nekih bolesnika leukocitoza doseže veće brojke. Povećanje se događa zbog neutrofila, čiji sadržaj doseže 70-85%. Opaža se trakasti ili, rjeđe, mijelocitni pomak. Povećava se broj eozinofila, a rjeđe bazofila.

Broj trombocita je povećan na 400,0×10 9 -600,0×10 9 po litri krvi, a ponekad i više. Viskoznost krvi je značajno povećana, ESR je spor (1-2 mm na sat).

Povećava se razina mokraćne kiseline

Komplikacije policitemije

Komplikacije bolesti nastaju zbog tromboze i embolije arterijskih i venskih žila mozga, slezene, jetre, donjih ekstremiteta, a rjeđe i drugih dijelova tijela. Razvijaju se infarkt slezene, ishemijski moždani udar, srčani infarkt, ciroza jetre i duboka venska tromboza bedra. Uz trombozu, krvarenje, erozije i čirevi želuca i dvanaesnika, te anemija su zabilježeni. Vrlo često se kolelitijaza i urolitijaza razvijaju zbog povećanja koncentracije mokraćne kiseline. nefroskleroza

Dijagnostika

U postavljanju dijagnoze prave policitemije od velike je važnosti procjena kliničkih, hematoloških i biokemijskih parametara bolesti. Karakterističan izgled bolesnika (specifična boja kože i sluznica). Povećana slezena, jetra, sklonost trombozi. Promjene parametara krvi: hematokrit, broj eritrocita, leukocita, trombocita. Povećanje mase cirkulirajuće krvi, povećanje njegove viskoznosti, nizak ESR, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, leukocita, vitamina B12 u serumu.Potrebno je isključiti bolesti kod kojih postoji hipoksija i neadekvatno liječenje vitaminom B12.

Za razjašnjenje dijagnoze potrebna je trefin biopsija i histološki pregled koštane srži.

Najčešće korišteni pokazatelji za potvrdu prave policitemije su:

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica:

Algoritam dijagnoze

Algoritam dijagnoze je sljedeći:

1. Utvrdite ima li pacijent:

• A. povećanje hemoglobina ili B. povećanje hematokrita

• povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica:

Sporedni (dodatni) kriteriji

• povećanje broja trombocita

tada postoji prava policitemija i potrebno je promatranje hematologa.

Dodatno možete utvrditi prisutnost rasta eritroidnih kolonija u mediju bez eritropoetina, razinu eritropoetina (senzitivnost analize 70%, specifičnost 90%), provesti histologiju punkcije koštane srži,

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sekundarnom (apsolutnom i relativnom) eritrocitozom.

Liječenje

Liječenje se temelji na smanjenju viskoznosti krvi i suzbijanju komplikacija - krvnih ugrušaka i krvarenja. Viskoznost krvi izravno je povezana s brojem crvenih krvnih stanica, pa su flebotomija i kemoterapija (citoreduktivna terapija), koje smanjuju masu crvenih krvnih stanica, našle primjenu u liječenju policitemije vere. Flebotomija ostaje vodeći način liječenja eritremije. Dodatno se koriste simptomatska sredstva. Liječenje bolesnika i njegovo promatranje treba provoditi hematolog.

Puštanje krvi

Puštanje krvi (flebotomija) je vodeća metoda liječenja. Puštanjem krvi smanjuje se volumen krvi i normalizira hematokrit. Puštanje krvi provodi se kada su pletora i hematokrit iznad 55%. Potrebno je održavati razinu hematokrita ispod 45%. Uzima se 300-500 ml krvi u intervalima od 2-4 dana dok se ne eliminira pletorični sindrom. Razina hemoglobina je podešena na 140-150 g/l. Prije puštanja krvi, radi poboljšanja reoloških svojstava krvi i mikrocirkulacije, indicirana je intravenska primjena 400 ml reopoliglucina a i 5000 jedinica heparina a. Puštanje krvi smanjuje svrbež kože. Kontraindikacija za puštanje krvi je povećanje trombocita. Puštanje krvi često se kombinira s drugim metodama liječenja.

Eritrocitofereza

Puštanje krvi može se uspješno zamijeniti eritrocitoferezom.

Citoreduktivna terapija

U osoba s visokim rizikom od tromboze citoreduktivna terapija se provodi uz puštanje krvi ili u slučaju neučinkovitosti održavanja hematokrita samo uz puštanje krvi.

Za suzbijanje proliferacije trombocita i crvenih krvnih stanica koriste se lijekovi iz različitih farmakoloških skupina: antimetaboliti, alkilirajuće i biološke tvari. Svaki lijek ima svoje karakteristike uporabe i kontraindikacije.

Propisuju se imifos, mijelosan (busulfan, mileran), mijelobromol, klorambucil (leukeran). Posljednjih godina koristi se hidroksiurea (Hydrea, Litalir, Sirea), pipobroman (Verzite, Amedel). Primjena hidroksiureje indicirana je za osobe starije dobne skupine. Od bioloških tvari koristi se rekombinantni interferon α-2b (intron) koji suzbija mijeloproliferaciju. Kada se koristi interferon, razina trombocita se smanjuje u većoj mjeri. Interferon sprječava razvoj trombohemoragijskih komplikacija i smanjuje svrbež kože.

Posljednjih godina smanjena je uporaba radioaktivnog fosfora (32 P). Liječenje eritremije radioaktivnim fosforom prvi je upotrijebio John Lawrence 1936. godine. Inhibira mijelopoezu, uključujući eritropoezu. Korištenje radioaktivnog fosfora povezano je s visokim rizikom od razvoja leukemije.

Za smanjenje broja trombocita koristi se anagrelid u dozi od 0,5-3 mg dnevno.

Korištenje imatiniba u pravim policijskim okruženjima još nije doseglo stadij istraživanja.

Najčešće korišteni režimi liječenja

Režime liječenja odabire hematolog pojedinačno za svakog pacijenta.

Primjeri brojnih shema:

1. flebotomija zajedno s hidroksiureom

Liječenje komplikacija policitemije

Za prevenciju tromboze i embolije koristi se dezagregacijska terapija: acetilsalicilna kiselina u dozi (od 50 do 100 mg dnevno), dipiridamol, tiklopedinklorid, trental. Istodobno se propisuje heparin ili fraxiparin.

Korištenje pijavica je neučinkovito.

Za smanjenje svrbeža kože koriste se antihistaminici - blokatori antihistaminskog H1 sustava - (Zyrtec) i paraksetin (Paxil).

Za nedostatak željeza koristiti:

• androgeni lijekovi: Winobanin (Danazol®)

S razvojem autoimune hemolitičke anemije indicirana je uporaba kortikosteroidnih hormona.

Za smanjenje razine mokraćne kiseline - alopurinol, interferon α.

Transplantacija koštane srži za policitemiju se rijetko koristi jer sama transplantacija koštane srži može dovesti do loših ishoda.

Za citopeniju, anemične i hemolitičke krize indicirani su kortikosteroidni hormoni (prednizolon), anabolički hormoni i vitamini B skupine.

Splenektomija je moguća samo u slučajevima teškog hipersplenizma. Ako se sumnja na akutnu leukemiju, operacija je kontraindicirana.

Egzodus

Tijek policitemije je kroničan i benigan. Uz suvremene metode liječenja pacijenti žive dugo. Ishod bolesti može biti razvoj mijelofibroze s progresivnom hipoplastičnom anemijom i transformacija bolesti u mijeloičnu leukemiju. Očekivano trajanje života s bolešću je više od 10 godina.

Prognoza

Od uvođenja radioaktivnog fosfora u praksu tijek bolesti je benigan.

1. Vaquez L.H. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. CR Soc Biol (Pariz). 1892;44:.
2. Osler W. Kronična cijanoza, s policitemijom i povećanom slezenom: novi klinički entitet. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Policitemija vera u mladih pacijenata: studija o dugoročnom riziku od tromboze, mijelofibroze i leukemije." Haematologica 88 (1): 13-8. PMID.
4. Berlin, NI. (1975). "Dijagnostika i klasifikacija policitemija". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendovi u incidenciji prave policitemije među stanovnicima okruga Olmsted, Minnesota." Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: matične stanice i vjerojatno klonsko podrijetlo bolesti. N Engl J Med. 1976;295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005.). "Aktivirajuća mutacija u tirozin kinazi JAK2 kod policitemije vere, esencijalne trombocitemije i mijeloične metaplazije s mijelofibrozom." Stanica raka 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Jedinstvena klonska mutacija JAK2 koja dovodi do konstitutivne signalizacije uzrokuje pravu policitemiju. Nature 2005;434: Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenalne lezije u pravoj policitemiji: učestalost i uloga Helicobacter pylori." Br J Haematol 117(1):.
10. Brian J Stuart i Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/br.9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Opsežan pregled i kliničke preporuke Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte što je "polycythemia vera" u drugim rječnicima:

POLICITEMIJA PRAVA – med. Prava policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolest praćena povećanjem broja crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Izvor rasta tumora je stanica prekursor mijelopoeze. Frekvencija. 0,6 slučajeva po... ...Imeniku bolesti

policitemija vera - (polycytaemia vera; sinonim: Vaqueza bolest, Vaqueza Oslerova bolest, eritremija) bolest uzrokovana hiperplazijom koštane srži (uglavnom eritrocitne loze), karakterizirana eritrocitozom, leukocitozom, trombocitozom, povećanjem ... ... Veliki medicinski rječnik

Prava policitemija - Sin.: Eritremija. Vaquez-Oslerova bolest. Povećanje ukupnog volumena krvi, a posebno povećan broj crvenih krvnih stanica (do 10 milijuna ili više u 1 μl). Karakterizira ga hiperemija kože i sluznice, hipertrofija srca, splenomegalija. U teškim slučajevima... ... Enciklopedijski psihološko-pedagoški rječnik

POLICITEMIJA PRAVA, POLICITEMIJA CRVENA PRAVA, ERITREMIJA, VAQUEI-OSLEROVA BOLEST - (VaqueiOslerova bolest) bolest koju karakterizira značajno povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi (vidi i Policitemija). Često se istodobno uočava i povećanje broja bijelih krvnih stanica i trombocita. Simptomi bolesti su... ... Objašnjavajući rječnik medicine

Policitemija - Policitemija ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Policitemija, Eritrocitoza (Polycythaemia) - povećan sadržaj hemoglobina u krvi. Uzrok policitemije može biti smanjenje ukupnog volumena krvne plazme (relativna policitemija) ili povećanje ukupnog volumena crvenih krvnih stanica u krvi (apsolutna policitemija ... ... Medicinski izrazi

POLICITEMIJA, ERITROCITOZA - (policitemija) povišen sadržaj hemoglobina u krvi. Uzrok policitemije može biti ili smanjenje ukupnog volumena krvne plazme (relativna policitemija), ili povećanje ukupnog volumena crvenih krvnih stanica u krvi... ... Rječnik medicine

Prava policitemija - Policitemija ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Policitemija - I Policitemija (grč. poli mnogo + histološki cytus stanica + haima krv; sinonim: policitemija vera, eritremija, Vaquezova bolest) kronična leukemija, kod koje dolazi do pojačanog stvaranja crvenih krvnih zrnaca, u manjoj mjeri i nedosljedno... Medicinska enciklopedija

POLICITEMIJA - (od grč. polýs - brojan, kýtos - posuda, ovdje - stanica i háima - krv), povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u jedinici volumena krvi. Simptomatska P., ili eritrocitoza, rezultat je zgušnjavanja krvi zbog gubitka ... Veterinarski enciklopedijski rječnik

Razred III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam (D50-D89)

Isključeno: autoimuna bolest (sistemska) NOS (M35.9), određena stanja koja nastaju u perinatalnom razdoblju (P00-P96), komplikacije trudnoće, poroda i babinja (O00-O99), kongenitalne anomalije, deformiteti i kromosomski poremećaji (Q00). - Q99), endokrine bolesti, poremećaji prehrane i metabolizma (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24), traume, trovanja i neke druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98), neoplazme ( C00-D48), simptomi, znakovi i abnormalnosti utvrđeni kliničkim i laboratorijskim testovima, koji nisu klasificirani drugamo (R00-R99)

Ova klasa sadrži sljedeće blokove:
D50-D53 Anemija povezana s prehranom
D55-D59 Hemolitičke anemije
D60-D64 Aplastična i druge anemije
D65-D69 Poremećaji krvarenja, purpura i druga hemoragijska stanja
D70-D77 Ostale bolesti krvi i hematopoetskih organa
D80-D89 Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam

Sljedeće kategorije označene su zvjezdicom:
D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa kod bolesti svrstanih drugamo

ANEMIJA UVEZANA S PREHRANOM (D50-D53)

D50 Anemija uzrokovana nedostatkom željeza

Uključeno: anemija:
. sideropeničan
. hipokromna
D50.0 Anemija uzrokovana nedostatkom željeza kao posljedica gubitka krvi (kronična). Posthemoragijska (kronična) anemija.
Isključuje: akutnu posthemoragičnu anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog fetalnog gubitka krvi (P61.3)
D50.1 Sideropenijska disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom
D50.8 Druge anemije uzrokovane nedostatkom željeza
D50.9 Anemija uzrokovana nedostatkom željeza, nespecificirana

D51 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12

Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12 zbog nedostatka intrinzičnog faktora.
Anemija:
. Addison
. Birmera
. opasan (kongenitalan)
Kongenitalni intrinzični nedostatak faktora
D51.1 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 s proteinurijom.
Imerslund(-Gresbeckov) sindrom. Megaloblastična nasljedna anemija
D51.2 Nedostatak transkobalamina II
D51.3 Ostale anemije zbog nedostatka vitamina B12 povezane s prehranom. Anemija vegetarijanaca
D51.8 Ostale anemije nedostatka vitamina B12
D51.9 Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B12, nespecificirana

D52 Anemija uzrokovana nedostatkom folata

D52.0 Anemija uzrokovana nedostatkom folata povezana s prehranom. Megaloblastična nutritivna anemija
D52.1 Anemija uzrokovana nedostatkom folata uzrokovana je lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
koristite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX)
D52.8 Druge anemije uzrokovane nedostatkom folata
D52.9 Anemija uzrokovana nedostatkom folata, nespecificirana. Anemija zbog nedovoljnog unosa folne kiseline, NOS

D53 Ostale anemije povezane s prehranom

Uključuje: megaloblastičnu anemiju koja ne reagira na vitaminsku terapiju
nom B12 ili folat

D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.
Orotacidurična anemija
Isključuje: Lesch-Nychenov sindrom (E79.1)
D53.1 Ostale megaloblastične anemije, nesvrstane drugamo. Megaloblastična anemija NOS.
Isključuje: DiGuglielmovu bolest (C94.0)
D53.2 Anemija zbog skorbuta.
Isključuje: skorbut (E54)
D53.8 Ostale specificirane anemije povezane s prehranom.
Anemija povezana s nedostatkom:
. bakar
. molibden
. cinkov
Isključuje: pothranjenost bez spominjanja
anemija, kao što su:
. nedostatak bakra (E61.0)
. nedostatak molibdena (E61.5)
. nedostatak cinka (E60)
D53.9 Anemija povezana s prehranom, nespecificirana. Jednostavna kronična anemija.
Isključuje: anemiju NOS (D64.9)

HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anemija zbog poremećaja enzima

Isključuje: anemiju izazvanu nedostatkom enzima (D59.2)

D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. Anemija uzrokovana nedostatkom G-6-PD
D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa.
Anemija zbog nedostatka enzima (osim G-6-PD) povezanih s heksoza monofosfatom [HMP]
zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička nesferocitna anemija (nasljedna) tip 1
D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima.
Anemija:
. hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II
. zbog nedostatka heksokinaze
. zbog nedostatka piruvat kinaze
. zbog nedostatka triosefosfat izomeraze
D55.3 Anemija zbog poremećaja metabolizma nukleotida
D55.8 Druge anemije zbog poremećaja enzima
D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

D56 Talasemija

D56.0 Alfa talasemija.
Isključuje: hidrops fetalis zbog hemolitičke bolesti (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih stanica.
talasemija:
. srednji
. velik
D56.2 Delta beta talasemija
D56.3 Nosivost svojstva talasemije
D56.4 Nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina [HFH]
D56.8 Druge talasemije
D56.9 Talasemija nespecificirana. Mediteranska anemija (s drugom hemoglobinopatijom)
Mala talasemija (mješovita) (s drugom hemoglobinopatijom)

D57 Poremećaji srpastih stanica

Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58. -)
beta talasemija srpastih stanica (D56.1)

D57.0 Anemija srpastih stanica s krizom. Hb-SS bolest s krizom
D57.1 Anemija srpastih stanica bez krize.
srpasta stanica:
. anemija)
. bolest) NOS
. kršenje)
D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih stanica
Bolest:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nosilac svojstva srpastih stanica. Nosilac hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
D57.8 Ostali poremećaji srpastih stanica

D58 Ostale nasljedne hemolitičke anemije

D58.0 Nasljedna sferocitoza. Aholurična (obiteljska) žutica.
Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Choffardov sindrom
D58.1 Nasljedna eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)
D58.2 Druge hemoglobinopatije. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.
Bolest:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.
Isključuje: obiteljsku policitemiju (D75.0)
Hb-M bolest (D74.0)
nasljedna postojanost fetalnog hemoglobina (D56.4)
policitemija povezana s nadmorskom visinom (D75.1)
methemoglobinemija (D74. -)
D58.8 Ostale specificirane nasljedne hemolitičke anemije. Stomatocitoza
D58.9 Nasljedna hemolitička anemija, nespecificirana

D59 Stečena hemolitička anemija

D59.0 Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima.
Ako je potrebno identificirati lijek, upotrijebite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (topli tip). Kronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.
"Hladni aglutinin":
. bolest
. hemoglobinurija
Hemolitička anemija:
. tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)
. toplinski tip (sekundarni) (simptomatski)
Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)
hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55. -)
paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima. Anemija uzrokovana nedostatkom enzima izazvana lijekovima.
Ako je potrebno identificirati lijek, upotrijebite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom
D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.
Hemolitička anemija:
. mehanički
. mikroangiopatski
. otrovan
Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).
D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.
Hemoglobinurija:
. od opterećenja
. marširanje
. paroksizmalna prehlada
Isključuje: hemoglobinuriju NOS (R82.3)
D59.8 Druge stečene hemolitičke anemije
D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana. Kronična idiopatska hemolitička anemija

APLASTIČNA I DRUGE ANEMIJE (D60-D64)

D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)

Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečenu) (odrasli) (s timomom)

D60.0 Kronična stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.1 Prolazno stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.8 Druge stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca
D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana

D61 Druge aplastične anemije

Isključeno: agranulocitoza (D70)

D61.0 Ustavna aplastična anemija.
Aplazija (čistih) crvenih krvnih zrnaca:
. prirođena
. dječji
. primarni
Blackfan-Diamondov sindrom. Obiteljska hipoplastična anemija. Fanconijeva anemija. Pancitopenija s razvojnim defektima
D61.1 Aplastična anemija izazvana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim čimbenicima.
Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D61.3 Idiopatska aplastična anemija
D61.8 Ostale specificirane aplastične anemije
D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmijeloftiza

D62 Akutna posthemoragijska anemija

Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog fetalnog gubitka krvi (P61.3)

D63 Anemija u kroničnim bolestima klasificiranim drugamo

D63.0 Anemija uzrokovana neoplazmama (C00-D48+)
D63.8 Anemija kod drugih kroničnih bolesti klasificiranih drugamo

D64 Ostale anemije

Isključeno: refraktorna anemija:
. NOS (D46.4)
. s prekomjernim blastovima (D46.2)
. s transformacijom (D46.3)
. sa sideroblastima (D46.1)
. bez sideroblasta (D46.0)

D64.0 Nasljedna sideroblastična anemija. Hipokromna sideroblastična anemija povezana sa spolom
D64.1 Sekundarna sideroblastična anemija zbog drugih bolesti.
Ako je potrebno, koristi se dodatna šifra za identifikaciju bolesti.
D64.2 Sekundarna sideroblastična anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.
Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D64.3 Druge sideroblastične anemije.
Sideroblastična anemija:
. br
. reaktivan na piridoksin, nesvrstan drugdje
D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishematopoetska anemija (kongenitalna).
Isključuje: Blackfan-Diamondov sindrom (D61.0)
DiGuglielmova bolest (C94.0)
D64.8 Ostale specificirane anemije. Dječja pseudoleukemija. Leukoeritroblastična anemija
D64.9 Anemija, nespecificirana

POREMEĆAJI ZGRUŠANJA KRVI, PURPURA I DR

HEMOROGIJSKA STANJA (D65-D69)

D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [sindrom defibracije]

Stečena afibrinogenemija. Konzumna koagulopatija
Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija
Stečeno fibrinolitičko krvarenje
Purpura:
. fibrinolitički
. munjevito
Isključeno: sindrom defibracije (komplicirano):
. u novorođenčeta (P60)

D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII

Nedostatak faktora VIII (s funkcionalnim oštećenjem)
Hemofilija:
. br
. A
. klasični
Isključuje: nedostatak faktora VIII s vaskularnim poremećajem (D68.0)

D67 Nasljedni nedostatak faktora IX

Božićna bolest
Nedostatak:
. faktor IX (s funkcionalnim oštećenjem)
. tromboplastična komponenta plazme
Hemofilija B

D68 Ostali poremećaji krvarenja

Isključeno: komplicira:
. pobačaj, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)
. trudnoća, porođaj i puerperij (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII s vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.
Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)
nedostatak faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkcionalnim oštećenjem (D66)
D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Deficijencija prekursora tromboplastina u plazmi
D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora koagulacije. Kongenitalna afibrinogenemija.
Nedostatak:
. AC globulin
. proaccelerin
Nedostatak faktora:
. I [fibrinogen]
. II [protrombin]
. V [labilan]
. VII [štala]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [sredstvo za stabilizaciju fibrina]
Disfibrinogenemija (kongenitalna).Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest
D68.3 Hemoragijski poremećaji uzrokovani antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. Hiperheparinemija.
Poboljšanje sadržaja:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ako je potrebno, identificirajte korišteni antikoagulans, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka.
(XX. razred).
D68.4 Stečeni nedostatak faktora koagulacije.
Nedostatak faktora koagulacije zbog:
. bolesti jetre
. nedostatak vitamina K
Isključuje: nedostatak vitamina K u novorođenčadi (P53)
D68.8 Drugi specificirani poremećaji krvarenja. Prisutnost inhibitora sistemskog lupusa eritematozusa
D68.9 Poremećaj krvarenja, nespecificiran

D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Isključuje: benignu hipergamaglobulinemijsku purpuru (D89.0)
krioglobulinemijska purpura (D89.1)
idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)
munjevito ljubičasta (D65)
trombotička trombocitopenična purpura (M31.1)

D69.0 Alergijska purpura.
Purpura:
. anafilaktoidni
. Henoch (-Schönlein)
. netrombocitopenijski:
. hemoragični
. idiopatski
. krvožilni
Alergijski vaskulitis
D69.1 Kvalitativni defekti trombocita. Bernard-Soulierov sindrom [divovski trombociti].
Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragijska) (nasljedna). Trombocitopatija.
Isključuje: von Willebrandovu bolest (D68.0)
D69.2 Druge netrombocitopenične purpure.
Purpura:
. br
. senilan
. jednostavan
D69.3 Idiopatska trombocitopenijska purpura. Evansov sindrom
D69.4 Druge primarne trombocitopenije.
Isključuje: trombocitopeniju s nedostatkom radijusa (Q87.2)
prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrichov sindrom (D82.0)
D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).
D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana
D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja. Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija
D69.9 Hemoragično stanje, nespecificirano

OSTALE BOLESTI KRVI I KRVOTVORNIH ORGANA (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Kostmannova bolest
Neutropenija:
. br
. prirođena
. ciklički
. ljekovito
. periodički
. slezena (primarna)
. otrovan
Neutropenična splenomegalija
Ako je potrebno identificirati lijek koji uzrokuje neutropeniju, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).
Isključuje: prolaznu neonatalnu neutropeniju (P61.5)

D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila

Defekt receptorskog kompleksa stanične membrane. Kronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza
Progresivna septička granulomatoza

D72 Ostali poremećaji bijelih krvnih stanica

Isključuje: bazofiliju (D75.8)
imunološki poremećaji (D80-D89)
Neutropenija (D70)
preleukemija (sindrom) (D46.9)

D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.
Anomalija (granulacija) (granulociti) ili sindrom:
. Aldera
. svibnja-Hegglina
. Pelguera-Huet
Nasljedno:
. leukocita
. hipersegmentacija
. hiposegmentacija
. leukomelanopatija
Isključeno: Chediak-Higashi (-Steinbrinkov) sindrom (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
Eozinofilija:
. alergičan
. nasljedni
D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih stanica.
Leukemoidna reakcija:
. limfocitni
. monocitni
. mijelocitni
Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). plazmacitoza
D72.9 Poremećaj bijelih krvnih stanica, nespecificiran

D73 Bolesti slezene

D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezene.
Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizam
Isključeno: splenomegalija:
. NOS (R16.1)
.kongenitalno (Q89.0)
D73.2 Kronična kongestivna splenomegalija
D73.3 Apsces slezene
D73.4 Cista slezene
D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezene nije traumatska. Torzija slezene.
Isključuje: traumatsku rupturu slezene (S36.0)
D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Upala slezene NOS
D73.9 Bolest slezene, neoznačena

D74 Methemoglobinemija

D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.
Hemoglobinoza M [Hb-M bolest].Nasljedna methemoglobinemija
D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).
Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, upotrijebite dodatnu šifru vanjskog uzroka (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

D75 Ostale bolesti krvi i hematopoetskih organa

Isključuje: natečene limfne čvorove (R59. -)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
limfadenitis:
. NOS (I88.9)
. ljuto (L04. -)
. kronični (I88.1)
. mezenterični (akutni) (kronični) (I88.0)

D75.0 Obiteljska eritrocitoza.
policitemija:
. benigni
. obitelj
Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)
D75.1 Sekundarna policitemija.
policitemija:
. stečena
. povezan sa:
. eritropoetini
. smanjen volumen plazme
. visina
. stres
. emotivan
. hipoksemičan
. nefrogeni
. relativna
Isključeno: policitemija:
. novorođenče (P61.1)
. istina (D45)
D75.2 Esencijalna trombocitoza.
Isključuje: esencijalnu (hemoragičnu) trombocitemiju (D47.3)
D75.8 Ostale specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija
D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, neoznačena

D76 Odabrane bolesti koje zahvaćaju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sustav

Isključuje: Letterer-Sieve bolest (C96.0)
maligna histiocitoza (C96.1)
retikuloendotelioza ili retikuloza:
. histiocitozni medularni (C96.1)
. leukemija (C91.4)
. lipomelanotik (I89.8)
. zloćudni (C85.7)
. nelipidni (C96.0)

D76.0 Histiocitoza Langerhansovih stanica, nesvrstana drugamo. Eozinofilni granulom.
Hand-Schueller-Crisgenova bolest. Histiocitoza X (kronična)
D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Obiteljska hemofagocitna retikuloza.
Histiocitoze iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih stanica, NOS
D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.
Ako je potrebno identificirati zarazni patogen ili bolest, koristi se dodatna šifra.
D76.3 Ostali sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (divovska stanica).
Histiocitoza sinusa s masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom

D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa kod bolesti svrstanih drugamo.

Fibroza slezene kod shistosomijaze [bilharzia] (B65. -)

ODABRANI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNOLOŠKI MEHANIZAM (D80-D89)

Uključuje: defekte u sustavu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,
uzrokovana sarkoidozom virusom humane imunodeficijencije [HIV].
Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)
funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)
bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficijencije s dominantnim nedostatkom protutijela

D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija.
Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švicarski tip).
X-vezana agamaglobulinemija [Bruton] (s nedostatkom hormona rasta)
D80.1 Neobiteljska hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija s prisutnošću B-limfocita koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A
D80.3 Selektivni nedostatak podklase imunoglobulina G
D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M
D80.5 Imunodeficijencija s povišenim razinama imunoglobulina M
D80.6 Insuficijencija protutijela s razinama imunoglobulina blizu normalnih ili s hiperimunoglobulinemijom.
Nedostatak protutijela s hiperimunoglobulinemijom
D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija u djece
D80.8 Druge imunodeficijencije s dominantnim defektom protutijela. Nedostatak kapa lakog lanca
D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom protutijela, nespecificirana

D81 Kombinirane imunodeficijencije

Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

D81.0 Teška kombinirana imunodeficijencija s retikularnom disgenezom
D81.1 Teška kombinirana imunodeficijencija s niskim brojem T- i B-stanica
D81.2 Teška kombinirana imunodeficijencija s niskim ili normalnim brojem B-stanica
D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze
D81.4 Nezelofov sindrom
D81.5 Nedostatak purinske nukleozid fosforilaze
D81.6 Nedostatak molekula klase I glavnog histokompatibilnog kompleksa. Sindrom golih limfocita
D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog histokompatibilnog kompleksa
D81.8 Druge kombinirane imunodeficijencije. Biotin-ovisan nedostatak karboksilaze
D81.9 Kombinirana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinirani poremećaj imunodeficijencije NOS

D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima

Isključuje: ataksičnu telangiektaziju [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov sindrom. Imunodeficijencija s trombocitopenijom i ekcemom
D82.1 DiGeorgeov sindrom. Sindrom faringealnog divertikuluma.
Thymus žlijezda:
. alimfoplazija
. aplazija ili hipoplazija s imunološkom deficijencijom
D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim rastom zbog kratkih udova
D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.
X-vezana limfoproliferativna bolest
D82.4 Hiperimunoglobulin E sindrom
D82.8 Imunodeficijencija povezana s drugim specificiranim značajnim defektima
D 82.9 Imunodeficijencija povezana sa značajnim defektom, nespecificiran

D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija

D83.0 Opća varijabilna imunodeficijencija s dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B stanica
D83.1 Opća varijabilna imunodeficijencija s predominacijom poremećaja imunoregulacijskih T stanica
D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B ili T stanice
D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije
D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

D84 Druge imunodeficijencije

D84.0 Limfocitni funkcionalni antigen-1 defekt
D84.1 Defekt u sustavu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze
D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije
D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

D86 Sarkoidoza

D86.0 Sarkoidoza pluća
D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova
D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova
D86.3 Sarkoidoza kože
D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombiniranih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).
Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)
Sarkoid:
. artropatija (M14.8)
. miokarditis (I41.8)
. miozitis (M63.3)
Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]
D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

D89 Ostali poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, nesvrstani drugamo

Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)
monoklonska gamopatija (D47.2)
neusađivanje i odbacivanje presatka (T86. -)

D89.0 Poliklonalna hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemijska purpura. Poliklonalna gamopatija NOS
D89.1 Krioglobulinemija.
Krioglobulinemija:
. bitno
. idiopatski
. mješoviti
. primarni
. sekundarni
Krioglobulinemijski(i):
. purpura
. vaskulitis
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana
D89.8 Ostali specificirani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, nesvrstani drugamo
D89.9 Poremećaj koji uključuje imunološki mehanizam, nespecificiran. Imunološka bolest NOS

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti, 10. revizija (ICD-10) usvojena kao jedinstveni normativni dokument za bilježenje morbiditeta, razloga za posjete stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom ruskog Ministarstva zdravstva od 27. svibnja 1997. godine. broj 170

Objavljivanje nove revizije (ICD-11) planira WHO u 2017.-2018.

S izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Kronične mijeloproliferativne bolesti i trudnoća

KRONIČNE MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI I TRUDNOĆA

Šifra ICD-10: esencijalna trombocitemija D 47.3, prava policitemija D 45, idiopatska mijelofibroza D 47.1

Kratki epidemiološki podaci

Kronične mijeloproliferativne bolesti (CMPD) čine skupinu Ph-negativnih klonalno određenih kroničnih leukemija mijeloičnog podrijetla, praćenih transformacijom pluripotentne hematopoetske matične stanice i karakterizirane proliferacijom jedne ili više linija mijelopoeze. (2,3) Ove se bolesti obično javljaju u drugoj polovici života, prosječna dob bolesnika je godina. Esencijalna trombocitemija (ET) nešto češće pogađa žene, dok je policitemija vera (PV) češća u muškaraca. U posljednje vrijeme postoji tendencija povećanja učestalosti CMPD-a kod žena u reproduktivnoj dobi. Tijekom reproduktivnog razdoblja ET je češći od ostalih CMP (1).

Sukladno najnovijoj klasifikaciji SZO (2001.), CMPD se dijeli na 3 nozološka oblika: esencijalnu trombocitemiju, policitemiju veru i idiopatsku mijelofibrozu (IM).

Razlikuju se sljedeće faze IP-a:

Stadij 1 - asimptomatski, traje do 5 godina ili više

Stadij 2A - eritremijski uznapredovali stadij, bez mijeloidne metaplazije slezene, god.

Stadij 2B - eritremija s mijeloidnom metaplazijom slezene

Stadij 3 - posteremijska mijeloidna metaplazija sa i bez mijelofibroze (1)

U razvoju MI razlikuju sljedeće faze:

1.proliferativni (rani/prefibrotični)

2. uznapredovali (fibrotični/fibrotično-sklerotični)

3. transformacija u akutnu leukemiju (2)

Među općim simptomima CMPD-a su takozvani iscrpljujući konstitucionalni simptomi: niska temperatura, gubitak težine, pojačano znojenje, kao i svrbež kože različite težine, koji se pojačava nakon vodenih postupaka. Vaskularne komplikacije, obilježene brojnim kliničkim manifestacijama, glavni su razlog koji ugrožava zdravlje i život bolesnika s CMPD-om. Među mikrocirkulacijskim vaskularnim poremećajima prevladavaju poremećaji na razini mozga: bolne migrene, vrtoglavica, mučnina i povraćanje, prolazni ishemijski ataki, moždani udari, psihički poremećaji, prolazna oštećenja vida i sluha. Osim toga, mikrovaskularne komplikacije očituju se anginom pektoris, eritromelalgijom, koju karakteriziraju napadaji akutne žaruće boli u prstima gornjih i donjih ekstremiteta s ljubičastim crvenilom kože i oticanjem. Tromboze venskih i arterijskih žila čine drugu skupinu vaskularnih poremećaja u CMPD-u i često su uzrok smrti (duboke venske tromboze donjih ekstremiteta, tromboembolije plućne arterije i njezinih ogranaka, moždani udari, infarkti miokarda i drugih organa, tromboze jetrene i donje šuplje vene s razvojem Budd-Chiarijevog sindroma). Hemoragijske komplikacije, spontane ili izazvane čak i manjim kirurškim zahvatima, kreću se od manjih (nosna, gingivalna krvarenja, ekhimoze) do krvarenja izravno opasnih po život (gastrointestinalna i druga šupljinska krvarenja). Splenomegalija, koja je karakterističan simptom svih CMPD, razvija se u različitim fazama bolesti. Razlozi za povećanje slezene su i taloženje viška krvnih stanica u ET, stadij 2A IP, i razvoj ekstramedularne hematopoeze u stadiju 2B IP i MI. Splenomegalija je često praćena povećanjem jetre, iako se javlja i izolirana hepatomegalija. Poremećaj metabolizma mokraćne kiseline (hiperurikemija i urikozurija) također je zajednička karakteristika svih CMPD-a. Klinički se očituje bubrežnim kolikama, urolitijazom, gihtom, gihtnom poliartralgijom i njihovom kombinacijom. (1.3)

Stadij hematoloških ishoda, koji je manifestacija prirodne evolucije CMPD-a, karakterizira razvoj mijelofibroze različite težine ili transformacija u akutnu leukemiju. Osim toga, moguća je međusobna transformacija CMPD-a, tako da trenutno nije greška mijenjati dijagnoze IP, ET ili MI. (2)

Neželjeni ishodi trudnoće u kombinaciji s CMPD-om prije pojave novih lijekova i razvoja suvremenih metoda liječenja uočeni su u 50-60%. Najčešće komplikacije trudnoće su spontani pobačaji u različitim fazama, intrauterini zastoj u rastu (IUGR), intrauterina fetalna smrt, prijevremeni porod, abrupcija posteljice i preeklampsija. (5, 6)

Esencijalna trombocitemija u 1/3 bolesnika je asimptomatska i otkriva se samo tijekom rutinske analize periferne krvi. Povećanje slezene, obično neznatno, uočeno je u 50-56% slučajeva, a hepatomegalija u 20-50% bolesnika. Prve manifestacije bolesti u 20-35% bolesnika su krvarenje, au 25-80% (prema različitim izvorima) - tromboza. (1)

U početnim stadijima IP-a glavne manifestacije bolesti povezane su s pletornim sindromom (prekomjernom proizvodnjom crvenih krvnih stanica), koji se očituje eritrocijanotičnim obojenjem kože lica i vidljivih sluznica, osobito mekog nepca, što je u oštrom kontrastu s uobičajena obojenost tvrdog nepca (Kupermanov simptom), osjećaj vrućine i povišena temperatura ekstremiteta. Istodobno, neki su pacijenti prilagođeni pletoriji i možda nemaju nikakvih pritužbi. Približno 25% bolesnika na početku bolesti razvije vensku trombozu, infarkt miokarda ili cerebralne poremećaje, au 30-40% slučajeva zabilježene su manifestacije hemoragičnog sindroma. Svrbež kože opaža se kod svakog drugog pacijenta. Otkrivaju se spleno- i hepatomegalija, kao i različite manifestacije trombohemoragijskog sindroma. U fazi hematoloških ishoda posteremijska mijelofibroza se razvija u 10-20% bolesnika, transformacija u akutnu leukemiju javlja se u 20-40% slučajeva. (1.3)

Povećana slezena glavni je klinički simptom MI i javlja se u 10% bolesnika. MI je dugo asimptomatski, a splenomegalija se otkriva slučajno. Najčešći razlog posjeta liječniku u bolesnika s MI je slabost, čiji je uzrok anemija u polovice bolesnika, uključujući tešku anemiju u 25%. Uz značajnu splenomegaliju, pacijenti se često žale na težinu u abdomenu, osjećaj kompresije želuca i crijeva, periodičnu akutnu bol uzrokovanu infarktom slezene i perisplenitisom.Hepatomegalija se javlja u više od polovice bolesnika u vrijeme dijagnoze. Evolucija MI dovodi do razvoja akutne leukemije u 5-20% bolesnika. (2)

Na ET se može posumnjati ako postoji trajno povećanje broja trombocita preko 600×10 9 /L. Koštana srž pokazuje proliferaciju velikog broja hiperplastičnih multilobularnih megakariocita. Koštana srž je obično normo- ili hipercelularna. Nema promjena u eritroidnoj i granulocitnoj lozi hematopoeze.

Prisutnost PV treba pretpostaviti kada se razina hemoglobina u žena poveća za više od 165 g/l. U pravilu, sadržaj leukocita i trombocita je također povećan i iznosi 10-12x10 9 /l, odnosno više od 400x10 9 /l. Tipično, postoji povećanje alkalne fosfataze u neutrofilima u 80% slučajeva i vitamina B12 u serumu. Pri pregledu koštane srži utvrđuje se tipična slika njezine hipercelularnosti s proliferacijom tri hematopoetske loze i često hiperplazijom megakariocita.

U slučaju MI, u perifernoj krvi otkriva se poikilocitoza eritrocita, dakrocita i normoblasta. U prefibrotičnom stadiju bolesti postoji umjerena anemija ili je uopće nema, dok kasniju fazu bolesti karakterizira teška anemija. Histološki pregled otkriva fibrozu kolagena, au kasnijim fazama - osteomijelosklerozu, što dovodi do smanjenja celularnosti koštane srži i dovodi do njezinog zatajenja. (2)

Zbog sličnosti kliničkih i morfoloških obilježja potrebna je i intragrupna diferencijacija i Ph-pozitivna leukemija (kronična mijeloična leukemija) na temelju kliničkih i laboratorijskih podataka. (2)

Program liječenja CMPD-a tijekom trudnoće:

1) svim trudnicama s trombocitozom propisuje se acetilsalicilna kiselina dnevno;

2) kada je razina trombocita veća od 600×10 9 /l - rekombinantni interferon-α (IF-α) se primjenjuje u dozi od 3 milijuna IU dnevno (ili svaki drugi dan), što omogućuje održavanje broja trombocita na razina x10 9 l;

3) kod trombocitoze veće od 400×10 9 l, primjena IF-α se nastavlja ako je ovo liječenje provedeno prije trudnoće i/ili postoji visok trombogeni rizik.

4) antikoagulansi izravnog djelovanja (niskomolekularni heparin) prema indikacijama za poremećaje hemostaze u plazmi. (4)

Kako bi se spriječile tromboembolijske komplikacije, preporučuje se uporaba medicinskih kompresivnih čarapa. Kako biste smanjili rizik od krvarenja, trebate prestati uzimati aspirin 2 tjedna prije poroda. Regionalna anestezija ne smije se primijeniti prije 12 sati od posljednje profilaktičke doze LMWH, u slučaju primjene terapijske doze LMWH - ne prije 24 sata. Možete početi uzimati LMWH 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera. Za planirani carski rez, profilaktičku dozu LMWH treba prekinuti jedan dan prije poroda i nastaviti 3 sata nakon završetka operacije (ili 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera). (6)

U postporođajnom razdoblju, koje je opasno za razvoj tromboembolijskih komplikacija, potrebno je nastaviti liječenje 6 tjedana. Zbog činjenice da se rekombinantni IF-α izlučuje u mlijeko, dojenje je kontraindicirano tijekom liječenja. (6)