"Eddie the Eagle": usporedba stvarnih događaja i radnje filma. Lou Gehrigova bolest Prognoza i liječenje

Eydie-Holmesov sindrom (Eydiejev sindrom) karakterizira paraliza očnih mišića, pri čemu se potpuno gubi sposobnost zjenice da normalno odgovori na svjetlosni podražaj. U pravilu, Eydieov sindrom manifestira se kao jednostrana midrijaza.

Žene su mnogo češće podložne Eydie-Homesovom sindromu nego muškarci. U pravilu se opaža kod ljudi srednje dobi. Često postoje obiteljski slučajevi.

Znakovi bolesti

Posebnost Eydiejevog sindroma je smanjenje, a ponekad i potpuni nestanak, sposobnosti sužavanja zjenice kao odgovor na svjetlost. Istodobno, veličina zjenica postaje drugačija, uz proširenje i deformaciju zahvaćene zjenice. S konvergencijom (smanjenje vidnih osi u središte radi gledanja obližnjih objekata), zahvaćena zjenica se vrlo polako sužava i odmah se širi kada konvergencija prestane. Taj se učinak naziva pupilotonija. Vid kod Eydie-Homesovog sindroma također je smanjen.

Često se ovo stanje javlja nakon jakog napadaja glavobolje. Na početku bolesti veličina zjenice je vrlo velika, iako s vremenom može postati manja. Nije neuobičajeno da se veličina zjenice mijenja tijekom dana.

U pravilu, Eydiejev sindrom u početku zahvaća samo jedno oko. Međutim, postoji velika vjerojatnost oštećenja drugog oka tijekom sljedećih nekoliko godina.

Često je Eydie-Homesov sindrom popraćen oslabljenim refleksima donjih ekstremiteta.

Uzroci

Bolest je karakterizirana oštećenjem staničnih tijela cilijarnog ganglija, lokaliziranog u orbiti, i postganglijskih vlakana. Kao rezultat toga dolazi do poremećaja inervacije cilijarnog mišića, kao i sfinktera šarenice, što dovodi do paralize akomodacije (uz gubitak sposobnosti jasnog viđenja predmeta na različitim udaljenostima) i nemogućnosti stezanja. učenik.

Istina, s vremenom se ponekad vrati sposobnost akomodacije, ali sposobnost zjenice da reagira na svjetlo potpuno se izgubi.

Točan uzrok bolesti do danas nije jasan, kao što nije jasan ni točan trenutak razvoja bolesti. Među čimbenicima koji dovode do pojave Eydie-Homesovog sindroma stručnjaci nazivaju nedostatak vitamina, kao i zarazne bolesti. Slično stanje uočeno je kod dijabetes melitusa, segmentalne hipohidroze, Shy-Dragerovog sindroma, amiloidoze i difterije.

Dijagnoza Eydie-Homesovog sindroma

Dijagnoza Eydie-Holmesovog sindroma može se postaviti pregledom oka pomoću procjepne svjetiljke i provođenjem testa s pilokarpinom. Izvođenje ovog testa uključuje ukapavanje prethodno razrijeđene otopine pilokarpina (u omjeru 1:10) u oba oka, uz daljnje promatranje reakcije zjenica tijekom 25 minuta. U ovom razrjeđenju, otopina pilokarpina nema učinka na zdravo oko, ali se može primijetiti suženje zjenice na zahvaćenom oku. U Eydiejevom sindromu, tonička zjenica se sužava zbog visoke osjetljivosti denerviranog sfinktera na pilokarpin.

Diferencijalna dijagnoza Eydie-Homesovog sindroma provodi se s Argyll Robertsonovim sindromom, karakterističnim za neurosifilis.

Prognoza i liječenje

Prognoza bolesti je nepovoljna zbog činjenice da su takve patološke promjene funkcionalne i neuromuskularne prirode nepovratne.

Do danas nije razvijen poseban režim liječenja Eydie-Homesovog sindroma. Simptomatska terapija, u većini slučajeva, nema željeni učinak. Kako bi se barem donekle ispravio kozmetički nedostatak proširene zjenice, indicirana je uporaba pilokarpina.

U medicinskom centru Moskovske očne klinike svatko može proći pregled pomoću najsuvremenije dijagnostičke opreme, a na temelju rezultata dobiti savjet visokokvalificiranog stručnjaka. Otvoreni smo sedam dana u tjednu i radimo svaki dan od 9 do 21 sat. Naši stručnjaci pomoći će u prepoznavanju uzroka gubitka vida i pružiti kompetentan tretman za identificirane patologije. Iskusni refraktivni kirurzi, detaljna dijagnostika i pregled, kao i veliko profesionalno iskustvo naših specijalista omogućuju nam da osiguramo najpovoljniji rezultat za pacijenta.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)(također poznat kao bolest motornog neurona, Charcotova bolest, u zemljama engleskog govornog područja - Lou Gehrigova bolest) je sporo progresivna, neizlječiva degenerativna bolest živčanog sustava nepoznate etiologije. Karakterizira ga progresivno oštećenje motornih neurona, praćeno paralizom (parezom) udova i atrofijom mišića. Na kraju putovanja pacijenti umiru od zatajenja dišnih mišića. Amiotrofičnu lateralnu sklerozu treba razlikovati od ALS sindrom, koji može pratiti bolesti kao što je encefalitis koji prenose krpelji.

Faktori rizika

Svake godine 1-2 osobe od 100.000 obole od ALS-a. Tipično, bolest pogađa ljude u dobi od 40 do 60 godina. Od 5 do 10% pacijenata nositelji su nasljednog oblika ALS-a; Poseban, endemski oblik bolesti identificiran je na pacifičkom otoku Guam. Velika većina slučajeva nije povezana s nasljeđem i ne može se pozitivno objasniti nikakvim vanjskim čimbenicima (prethodne bolesti, ozljede, ekologija itd.).

Tijek bolesti

Rani simptomi bolesti: trzanje, grčevi, utrnulost mišića, slabost u udovima, otežan govor - karakteristični su i za mnoge češće bolesti, pa je dijagnosticiranje ALS-a teško - sve dok se bolest ne razvije do faze atrofije mišića.

Ovisno o tome koji su dijelovi tijela prvi zahvaćeni, razlikuju se

• ALS ekstremiteta (do tri četvrtine bolesnika) obično počinje oštećenjem jedne ili obje noge. Bolesnici se osjećaju nespretno pri hodu, ukočeni su gležnjevi i posrću. Oštećenja gornjih ekstremiteta su rjeđa, što otežava obavljanje normalnih aktivnosti koje zahtijevaju fleksibilnost prstiju ili snagu šake.
• Bulbarni ALS se očituje teškoćama u govoru (bolesnik govori “na nos”, ima nazalni zvuk, teško kontrolira glasnoću govora, a zatim ima i poteškoće s gutanjem).

U svim slučajevima mišićna slabost postupno zahvaća sve više i više dijelova tijela (pacijenti s bulbarnim oblikom ALS-a možda neće doživjeti potpunu parezu udova). Simptomi ALS-a uključuju znakove oštećenja i donjih i gornjih motoričkih živaca:

• oštećenje gornjeg motornog živca: hipertonus mišića, hiperrefleksija, abnormalni Babinskijev refleks
• oštećenje donjih motoričkih živaca: slabost i atrofija mišića, grčevi, nevoljne fascikulacije mišića (trzanje).

Prije ili kasnije, pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja. Bolest ne utječe na mentalne sposobnosti, ali dovodi do teške depresije u iščekivanju polagane smrti. U kasnijim stadijima bolesti zahvaćeni su dišni mišići, bolesnici doživljavaju prekide disanja, a prije ili kasnije život im se može održavati samo umjetnom ventilacijom i umjetnom prehranom. U pravilu, od otkrivanja prvih znakova ALS-a do smrti, potrebno je od šest mjeseci do nekoliko godina. Međutim, poznati astrofizičar Stephen Hawking (rođen 1942.) jedini je poznati pacijent s jasno dijagnosticiranim ALS-om (šezdesetih godina prošlog stoljeća) čije se stanje s vremenom stabiliziralo.

vidi također

• Superoksid dismutaza 1 je gen povezan s udjelom slučajeva bolesti.

Umro od amiotrofične lateralne skleroze

• Engleski: Cijeli popis na engleskoj Wikipediji

Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte što je "Lou Gehrigova bolest" u drugim rječnicima:

CHARCOATOVA BOLEST- (Charcot-Geoffroy sindrom, Charcot-Kozhevnikov bolest; prvi opisali francuski neurolozi J. M. Charcot, 1825–1893, i A. Joffroy, 1844–1908; u Rusiji opisao 1883. A. Ya. Kozhevnikov; sinonimi - Lou Gehrig sindrom , prema nazvanom po H. Louisu Gehrigu... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije

Stil ovog članka je neenciklopedijski ili krši norme ruskog jezika. Članak treba ispraviti prema stilskim pravilima Wikipedije... Wikipedije

Cariduen Hugh sa sinom Isaacom (Isaac). Fotografija s dailymail.co.uk

Interes Cariduena Hugha za tu temu, naravno, nije bio slučajan. Njezin sin Isaac ima Mobiusov sindrom. Kod ove kongenitalne anomalije nema izraza lica. U njezinom Rare Projectu nema portreta Isaaca. Ali ima mnogo druge djece u kojoj je fotograf sposoban razaznati sve ono što čini uobičajeni šarm djetinjstva - veselost, lukavost, tajanstvenost, jednostavnost.

Svaku fotografiju prati kratka priča o djetetu. Ali ovo nipošto nije povijest bolesti, ne! Ovo je priča rodbine o tome što njihovu bebu čini rijetkom i posebnom - osim dijagnoze. Tako Hugh i dobrotvorna organizacija koju je osnovala, Same But Different, pokušavaju skrenuti pozornost na probleme te djece i rijetkih bolesti općenito.

“Mnogi roditelji koji su pristali sudjelovati u projektu govorili su da su potpuno izolirani zbog bolesti svog djeteta”, kaže Hugh. “Bili su jako sretni što će sada cijeli svijet znati za njihovu djecu. Uostalom, čuvši riječ "rijetko", većina ljudi zaključi da ova bolest neće utjecati na njihovu obitelj. Ali statistika govori nešto sasvim drugo.”

Danas, na Dan rijetkih bolesti, objavljujemo 10 dječjih portreta stanovnika Velsa Cariduena Hugha, s pričama njihovih roditelja.

Jake

Jake je veseo, otvoren dječak koji voli upoznavati nove ljude. Lako može prići strancu i priviti se uz njega. Jake voli svoju obitelj i prijatelje, glazbu i vodu. Omiljene aktivnosti su mu pjevanje na karaokama i plivanje.

Jakeovo - Angelmanov sindrom. To znači teška mentalna retardacija, nemogućnost samostalnog odijevanja, odlaska na toalet i sl. Ne možete ni na trenutak skinuti pogled s njega: dječak nema apsolutno nikakav osjećaj opasnosti.

Alex

Alex je nevjerojatno dijete. Život mu je vrlo težak: ne može samostalno sjediti, hodati, uzimati predmete i jesti. A ipak ostaje sretan. Dječak se voli igrati sa starijim bratom i gledati dječji kanal na TV-u. Općenito voli ljude i komunikaciju. I također – beba koketira sa ženama! Svatko tko dječaka vidi prvi put doslovno se zaljubi u njega. I ima najzarazniji smijeh na svijetu.

Aleksina dijagnoza: glutaracidurija tip I– urođeni metabolički poremećaj. Ako se ne liječi, posljedice će biti najteže – a prije svega će stradati mozak.

Marie

Ova šarmantna djevojka misteriozno zna kako osjetiti ljude. Ne zna se kako, ali ona uvijek zna kada je netko ljut ili ljut. Zatim ljubi tog čovjeka, pita je li sve u redu, pokušava ga utješiti.

Kod Marie WAGR sindrom(u ruskom se ponekad naziva sindrom brisanja kromosoma 11p). Naziv bolesti je skraćenica nastala od prvih slova naziva najčešćih simptoma. Ova djeca imaju problema s vidom i učenjem, kao i sklonost mnogim vrstama raka.

James

Na fotografiji - odlučan, tvrdoglav dječak koji voli biti u centru pažnje. Ima nevjerojatan osmijeh, jedinstven smisao za humor i neuništivu ljubav prema životu. James uživa u svemu: školi, glazbi, svoj hrani, iPadu i TV emisijama. Ne zna mirno sjediti i ne može odoljeti da se ne umiješa u bilo kakav razgovor.

Jamesu se ne sviđa samo jedna stvar: njegova invalidska kolica bez kojih ne može van.

Dječak Coffin-Lowryjev sindrom. Ova bolest utječe na intelekt, mišiće i strukturu kostura.

Eddie

Edward ima osam mjeseci. On je najsretnija beba na svijetu. Otkrivajući svijet, Eddie shvaća koliko divnih stvari ima u njemu: hrana, voda, majčine ruke, meka postelja.

U 35. tjednu trudnoće Eddiejeve mame dijagnosticiran mu je veliki tumor na lijevoj strani mozga. Kad se rodio, liječnici su počeli postavljati dijagnoze: paraliza desne strane, kortikalno oštećenje vida, Westov sindrom(infantilna epilepsija).

Nina

Ona je nevjerojatno nježna i draga djevojka. Potpuno lišen egoizma, ali obdaren vrlo živom maštom. Nina je sramežljiva pred strancima, ali je vrlo otvorena i iskrena sa svojim voljenima. Voli sve što ima veze s pticama. Ovaj se hobi manifestirao u djevojci gotovo od rođenja, ali nitko ne zna što ga je uzrokovalo.

Nina izbjegava jaka svjetla, glasnu buku, nepročitane knjige, balone i gužvu. Unatoč činjenici da zazire od stranaca, jedna od njezinih omiljenih zabava je izmišljati priče o njima i potom ih osobno zamišljati.

Nina ima usporeni psihoemocionalni razvoj, vrlo jaku fotofobiju i čitav niz probavnih problema.

Percy

Percy ima dva brata s kojima je nerazdvojan. Općenito, voli sve ljude. Spremni za razgovor i beskrajno smijanje.

Dječak ima rijetku genetsku abnormalnost - Prader-Willijev sindrom. To znači da geni prestaju raditi, a izražava se posebice u tome da pacijent osjeća stalni osjećaj gladi.

Alex

Alex je kućna djevojka, voli provoditi večeri sa svojom obitelji, gledati serije i jesti čokolade. Ali ona nije nesklona sjediti u kafiću uz šalicu kave, a nedavno je išla na dugo putovanje u američki Disneyland. Djevojčica je obožavateljica Mickeya Mousea i njegove prijateljice Minnie, no najviše od svega voli Cvrčka iz Pinocchia. Vrlo je ljubazna, ali se ponekad zna prilično zajedljivo šaliti.

Njene dijagnoze: Leighova bolest(utječe na središnji živčani sustav) i benigna intrakranijalna hipertenzija. Već je pretrpjela nekoliko moždanih udara i ozbiljno zaostaje u razvoju.

Lachlan

Lachlan je običan dječak koji voli iste stvari kao i svi njegovi vršnjaci. Na primjer, Lego konstruktor.

Ali na planeti je samo pet ljudi poput Lachlana, au rodnoj Velikoj Britaniji on je jedini. Dječak ima intermitentna hipertermija. U tom stanju tjelesna temperatura pada naglo i bez vidljivog razloga (do 28 stupnjeva), a zatim nekoliko dana varira između 31 i 34 stupnja. Dječak je doživio već tri napada, od kojih je svaki štetno utjecao na njegovo zdravlje. Jako dugo mu treba da dođe k sebi i povrati snagu.

Roditelji znaju da još četvero takve jedinstvene djece živi negdje, ali osim ove brojke, nema podataka o njima. Čak su i zemlje u kojima žive obitelji s takvom djecom nepoznate. Lachlanovi mama i tata nadaju se da će im objavljivanje fotografije njihova sina na internetu pomoći u pronalaženju obitelji.

Heidi

Sve djevojačko je Heidin element. Idite u kafić, našminkajte se i uredite, divite se Disneyjevim princezama, igrajte se s lutkama. Nesebično voli životinje – bilo kakve. Uživa u plivanju i jahanju.

kod Heidi Ehlers-Danloosov sindrom, tip tri. Bolest je, ukratko, nedostatak kolagena. Ali nemoguće je ukratko opisati simptome: ima ih mnogo. Bolest uzrokuje stalne bolove u mišićima i zglobovima, slabost mišića, osjećaj umora i razne poremećaje probavnog sustava.

Unatoč činjenici da ne postoji lijek za ovu bolest, moguće je ublažiti stanje djeteta. Postoji samo jedan izlaz - operacije. Prva Heidi nastala je s osam mjeseci, a ni roditelji ne mogu nabrojati koliko ih je još bilo.

Prevela Ekaterina SAVOSTYANOVA

Ektodermalna displazija je rijedak i malo proučavan genetski poremećaj, pa čak ni obični liječnik neće uvijek moći odmah dijagnosticirati bolest i propisati odgovarajuće liječenje. Samo genetičari mogu dati potpunu informaciju.

Koncept "displazije" podrazumijeva bilo koji poremećaj ili abnormalni razvoj. Objedinjuje sve urođene nedostatke u razvoju organa i tkiva koje nastaju tijekom procesa rasta unutar majke.

Ektoderm je najudaljeniji zametni listić u najranijim fazama fetalnog razvoja. Isprva se ektoderm sastoji od jednog jedinog sloja stanica, koje se kasnije diferenciraju u pojedinačne primordije i zatim formiraju određena tkiva ljudskog tijela.

Ispostavilo se da je ektodermalna displazija genetski poremećaj u razvoju onih elemenata od kojih se tada formiraju zubi, nokti, kosa, sluznica šupljine i usta, kao i žlijezde znojnice i lojnice.

Trenutačno postoje mnoge vrste ektodermalne displazije i svaka vrsta ima specifičan skup simptoma od blagih do teških.

Međutim, najčešći su:

• hipohidrozna ektodermalna displazija
• anhidrotična ektodermalna displazija

Ovi oblici imaju različita mjesta lokalizacije i simptome, ali su uglavnom slični.

Simptomi i uzroci

Simptomi bolesti javljaju se već u djetinjstvu, a glavni su sljedeći:

• blijeda i iscrpljena koža: postaje naborana i suha, jako se ljušti, osobito tanka oko usta i očiju, a može biti i nešto tamnija na tim područjima
• zubi niču kasnije nego u zdrave djece, mogu biti stožastog oblika, smanjen im je broj, au rijetkim slučajevima mogu i potpuno izostati, veliki su razmaci između zuba
• pogoršano stanje kose - kosa je tanka i poput paperja, vrlo svijetle boje, sporo raste, također se primjećuje gubitak kose - trajno ili privremeno, obrve i trepavice su kratke, svijetle, tanke ili potpuno odsutne
• loše stanje noktiju, oni su mekani, tanki i lomljivi
• zbog nerazvijenosti žlijezda znojnica znojenje je smanjeno ili potpuno izostalo, što rezultira suhoćom i mogućim poremećajem termoregulacije, što uzrokuje pregrijavanje tijela, pa bolesnici ne podnose dobro toplinu
• zbog poremećaja u razvoju žlijezda sluznice pacijent stalno osjeća suhoću u ustima jer se slina oskudno izlučuje, također suhoću u nosnoj šupljini i pati od sindroma “suhog oka” - budući da žlijezde ne izlučuju tekućinu, bolesnici plaču bez suza
• moguća je deformacija ušiju - izdužene su i blago usmjerene prema gore
• Jezik može biti deformiran – povećan, naboran i suh, a na njegovoj poleđini može se stvoriti naslaga koja se teško skida
• nizak rast
• značajke strukture lica: veliko čelo s istaknutim frontalnim izbočinama, udubljeni hrbat nosa, udubljeni obrazi, mali nos, pune, blago okrenute usne
• smanjen imunitet, zbog lošeg rada sluznice, posebna sklonost rinitisu, sinusitisu, frontalnom sinusitisu i akutnim respiratornim infekcijama
• Mogući su zakašnjeli mentalni razvoj i smanjena inteligencija, ali to nije uvijek slučaj i mnogi ljudi koji pate od ove bolesti imaju normalan razvoj
• vrlo rijetka ili potpuna odsutnost dlaka u područjima ispod pazuha i stidnom području

Uzroci bolesti su prilično nejasni i još nisu dovoljno proučeni ni u modernoj medicini, zbog velike rijetkosti bolesti.

Ovo je nasljedna bolest uzrokovana genetskim poremećajem tijekom razvoja. Također je poznato da se anomalija prenosi recesivno preko X kromosoma, odnosno nositelj najčešće postaje žena, a prenosi bolest na svoje dijete, uglavnom muško.

Dijagnostika

Unatoč velikoj rijetkosti bolesti, iskusni stručnjak sigurno će moći napraviti prilično točnu dijagnozu.

Budući da se simptomi ove bolesti manifestiraju uglavnom izvana, svi se znakovi mogu vidjeti golim okom, kombinirajući ih u jednu kliničku sliku.

Za postavljanje dijagnoze trebat će vam sljedeće:

• kompletan pregled pacijenta radi utvrđivanja karakterističnih znakova i kompletne kliničke slike
• proći
• napraviti RTG prsnog koša i EKG
• provesti genetske testove za identifikaciju mutacija u genu
• napraviti poseban test znojenja
• izvršiti pregled kože kako bi se ispitalo stanje žlijezda znojnica
• ispitati strukturu pacijentove kose pod mikroskopom
• napraviti rtg čeljusti kako bi se utvrdilo postoje li zubni pupoljci odn uopće ih nema

Nažalost, ako beba ima ovu anomaliju tijekom intrauterinog razvoja, tada je više nije moguće spriječiti. Međutim, na sreću, prisutnost ektodermalne displazije može se utvrditi u ranim fazama.

Posebno je važno provesti odgovarajuće za one koji su već imali slične incidente među svojim rođacima, kao i kada planiraju drugo dijete, ako prvo boluje od ove bolesti.

Ektodermalna displazija je rijetka i složena bolest koja se ne može izliječiti. No, ako se na vrijeme dijagnosticira i liječi “sa svih strana”, tada se pacijent može gotovo u potpunosti osloboditi manifestacija bolesti i tegoba te mu omogućiti normalan, ispunjen život.

J.W. Adie (Eddie) opisao je ovaj sindrom 1931. godine, a on je kombinacija određenih oftalmoloških i neuroloških poremećaja i karakterizira ga klinička pupilotonija(ukočena zjenica), abnormalne reakcije zjenica, odsutnost koštano-tetivnih refleksa(osobito na donjim ekstremitetima). Iako u većini literarnih izvora sindrom nosi ime autora (“Adiejev sindrom”), isti simptomatski kompleks nalazi se opisan i pod drugim imenima:

• "Weillov sindrom" (Weilov sindrom);
• "Weill - Reys" (Weill - Reys),
• “Weill – Reys – Adie” (“Weil – Race – Eddie”),
• “Adie – Holmes” (“Eddie – Holmes”),
• “Adie – Kehrer” (“Eddie – Kecher”),
• "Markus" ("Marcus"),
• "pupillotonia Adie"
• “pseudo-tabetična pupilotonija Kehrer”,
• "sindrom miotonične zjenice"
• "lažni sindrom (Argyll (Egril)) Robertson (Robertson)",
• Adyev sindrom.

Klasifikacija Eddyjevog sindroma:

Edijev sindrom se dijeli na kongenitalni i stečeni.

Kongenitalni Eddiejev sindrom karakterizira kršenje Ahilova refleksa, ali vizualni poremećaji tijekom čitanja i drugih malih manipulacija u blizini nisu karakteristični.

Stečeni Eddyjev sindrom naprotiv, karakterizira ga oštećenje vida na blizinu, a može se ispraviti samo uz pomoć ukapanih miotika. Češće se javlja nakon infekcija, neuroloških i drugih ozljeda, nakon teške intoksikacije.
Etiopatogeneza. Etiologija sindroma je nepoznata. Pretpostavlja se da postoji veza između pojave ovog sindroma i niza neuro-oftalmoloških bolesti, među kojima su: myotonia congenita, progresivna mišićna atrofija, neke cerebralne upale, očni herpes. Pojava anomalija - makar i samo očnih - vjerojatno je posljedica promjena u tonusu autonomnog živčanog sustava.

Simptomatologija

1. Poremećaji oka.

• Ukočenost zjenica(pupilotonija); zjenica je stalno proširena, a njen promjer, iako veći od normalne zjenice, varira iz dana u dan. Obično je bolest jednostrana (u 85% slučajeva), a kod bilateralnih lezija postoji nejednakost učenika. Zjenice se ne skupljaju ni pod utjecajem vrlo jakih svjetlosnih podražaja, što dokazuje da nema reakcije na izravnu svjetlost. Nakon dugog vremena gledanja u tamu, paljenjem svjetla dolazi do blagog i vrlo sporog skupljanja zjenice;
• Povreda smještaja, očituje se pojačanim poteškoćama u prevođenju vida s daljine na blizinu (akomodatonija), akomodacija se javlja nakon dugog latentnog razdoblja;
• Nema reakcije konvergencije na zahvaćenoj strani (kada je glavna lezija jednostrana).

2. Živčani poremećaji:

• nedostatak tetivnih refleksa, osobito u donjim ekstremitetima; gotovo u pravilu se uočava odsutnost refleksa koljena, pa može simulirati tabes. Nedostatak tetivnih refleksa dovodi do poremećaja statike i hoda. Nema drugih neuroloških simptoma; cerebrospinalna tekućina je normalna s biološkog i citološkog gledišta.

Dijagnostika.

Oftalmološki pregled je jedini način da se razjasni dijagnoza i razlikuje ovaj sindrom od drugih sličnih patoloških stanja oka.

Potrebno je razlikovati izgled zjenice u Adiejevom sindromu od zjenice u Argyll-Robertsonovom sindromu (iako su oba sindroma slična i mogu se zamijeniti jedan s drugim); potonji ima neke posebne sposobnosti, naime: u pravilu je bilateralan, zjenice imaju mali promjer ili su sužene, ne šire se u mraku, lako se šire kada se uvedu tvari za širenje i uopće se ne skupljaju kada pomoću otopine mekolila.

Uz složenu simptomatologiju koja definira Adieov sindrom, opisano je više varijanti koje karakterizira slabiji intenzitet očnih poremećaja ili loša simptomatologija. Tako su opisani oblici s toničnom zjenicom bez kombinacije s promjenama tetivnih refleksa; oblici s nepotpunim manifestacijama, čak i samo u području učenika.

Sindrom može biti kongenitalan - au tim slučajevima nasljedna i obiteljska priroda objašnjava pojavu Adie sindroma kod male djece - kao i stečen (obično u dobi od 20 godina, a češće kod žena).

Teći. Neurološki i očni simptomi ne napreduju, ali nema tendencije nestanka patoloških pojava.

Prognoza - nepovoljno, jer su funkcionalni i neuromuskularni poremećaji ireverzibilni.

Liječenje - u ovom trenutku ne postoji učinkovito i specifično liječenje; Čak je i simptomatsko liječenje neučinkovito.