Što je kronična limfocitna leukemija. Kronična limfocitna leukemija (kronična limfocitna leukemija) Dijagnostički kriteriji za kroničnu limfocitnu leukemiju

Ova bolest utječe na limfno tkivo, dovodi do nakupljanja tumorskih limfocita u limfnim čvorovima. Nisu svi pacijenti zamisliti što je to - limfocitna leukemija, a ipak bolest je vrlo ozbiljna.

Limfocitna leukemija predstavlja velika opasnost za ljudski organizam. Pojavljuje se u različitim oblicima. Da bi se identificirala opasna bolest, razvijene su mnoge dijagnostičke metode.

Što je limfocitna leukemija?

Limfocitna leukemija je maligna lezija, koji nastaje u limfnom tkivu. Karakteriziran patološkim promjenama u limfocitima.

Bolest negativno utječe ne samo na leukocite, već i na perifernu krv i limfne organe. Stanje bolesnika se brzo pogoršava. Patologija je najraširenija u zapadnoj Europi, SAD-u i Kanadi. Gotovo nikada nije pronađen u azijskim zemljama.

Zahvaljujući kontinuiranom protoku krvi, maligne stanice brzo se šire krvlju i organima imunološkog sustava.

To dovodi do masovna infekcija cijelog tijela.

Velika opasnost za ljude je u tome formirane stanice raka počinju se dijeliti. To se događa nekontrolirano. Oni napadaju zdrava susjedna tkiva i dovode do njihove bolesti. To objašnjava brzi razvoj bolesti i oštro pogoršanje ljudskog zdravlja.

Dijete ima naglu povećanje abdomena, bol u zglobovima. Na tijelu postoje modrice, često su povezane s povećanom aktivnošću djeteta, nespretnošću, udarcima i padovima tijekom igre.

Svaka ogrebotina dovodi do obilnog krvarenja, zaustavljanje krvarenja može biti nevjerojatno teško. U kasnijim stadijima dijete se žali na jake glavobolje, osjeća mučninu i može povraćati. Tjelesna temperatura značajno raste.

Bolest se rijetko javlja kod odraslih. Uglavnom pate od toga osobe starije od 50 godina. Prije svega, jetra je također pogođena. Ti se organi povećavaju. Javlja se bol i osjećaj težine.

Limfni čvorovi se povećavaju, uzrokujući nelagodu, pa čak i bol. Stisnu bronhije, što dovodi do teškog kašlja i nedostatka zraka.

Osoba se osjeća slabo i letargično. Njegov učinak je smanjen. Moguća je aktivacija kronične infekcije.

Oblici i stadiji bolesti

Liječnici razlikuju tri stadija bolesti:

1. Početna. Postoji blagi porast leukocita u krvi. praktički nepromijenjena. Pacijenta nadziru liječnici, ali nisu potrebni lijekovi. Pregled se provodi redovito. To je potrebno za praćenje stanja pacijenta.
2. Prošireno. Glavni znakovi patologije su prisutni, potrebno je liječenje. Stanje je nezadovoljavajuće. Simptomi postaju sve izraženiji, uzrokujući bol i nelagodu pacijentu.
3. Terminal. Primjećuju se krvarenja i zarazne komplikacije. Stanje pacijenta je teško. Pacijent se prati u bolnici. Ostaviti pacijenta samog je opasno, jer je njegovo stanje u ovoj fazi izuzetno ozbiljno. Trebate brigu i pažnju liječnika, kao i ozbiljne lijekove.

Postoje dva oblika bolesti:

Sa svoje strane Kronični oblik podijeljen je u nekoliko vrsta:

• Benigni. Povećanje limfnih čvorova i slezene javlja se polako. Očekivano trajanje života pacijenata: 30-40 godina.
• Tumor. Limfni čvorovi pacijenata su jako povećani. Ostali simptomi su manje izraženi.
• Progresivna. Bolest se brzo razvija, simptomi su izraženi. Očekivani životni vijek nije duži od 8 godina.
• Koštana srž. Dolazi do oštećenja koštane srži. Znakovi se pojavljuju u ranoj fazi bolesti.
• Splenomegaličan. Slezena se povećava, a na njenom mjestu osjeća se osjećaj težine. Ostali simptomi su manje izraženi.
• Bolest s kompliciranim citolitičkim sindromom. Masovna smrt tumorskih stanica, dolazi do trovanja tijela.
• Bolest koja se javlja s paraproteinemijom. Tumorske stanice luče protein koji je abnormalan.
• T-oblik. Patologija se brzo razvija, a koža pati. Mogu se pojaviti svrbež i crvenilo. S vremenom se stanje tijela pogoršava, a pojavljuju se i drugi simptomi bolesti.
• Leukemija vlasastih stanica. Tumorske stanice imaju posebne izrasline koje nalikuju resicama. Liječnici im posvećuju posebnu pozornost tijekom dijagnostike.

Saznajte više o kroničnoj limfocitnoj leukemiji iz videa:

Razlozi za pojavu

Uzroci nastanka i razvoja bolesti su:

Gore navedeni čimbenici dovode do pojave bolesti. Događa se mutacija stanica, kada se počnu nekontrolirano dijeliti. Bolest se može razvijati godinama, ali se ne može postići potpuno izlječenje.

Bolest uzrokuje ogromnu štetu tijelu, od koje se nije moguće potpuno oporaviti. Moderna medicina može zaustaviti napredovanje bolesti i olakšati stanje bolesnika. Međutim, postoji velika vjerojatnost komplikacija i pogoršanja patologije.

Liječenje bolesnika provodi se pod strogim nadzorom liječnika. U kasnijim fazama bolesti, pacijent se stavlja u bolnicu radi pregleda i ozbiljnijeg praćenja njegove dobrobiti.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti provodi se u bolnici. Za to se pacijent pregleda. Međutim, to nije dovoljno za postavljanje dijagnoze.

Koriste se dijagnostičke metode, među kojima veliku važnost imaju laboratorijske pretrage krvi. Obično, Bolesnikove krvne pretrage otkrivaju bolest.

Među suvremenim metodama dijagnosticiranja ove bolesti liječnici razlikuju:

Opasnost od bolesti i prognoza

Prognoza za oporavak izravno ovisi o pozornici gdje je bolest dijagnosticirana. Također ovisi o brzini razvoja bolesti i metodama liječenja.

Narodni lijekovi u ovom slučaju neće pomoći. Bolest je ozbiljna i zahtijeva učinkovite lijekove, ali i bolničko liječenje.

U određenim slučajevima, bolest se može manifestirati samo blagi porast limfocita u krvi, ostajući u "zamrznutom" stanju dugi niz godina. Razvoj bolesti u ovom slučaju se ne događa. Ovakav tijek bolesti javlja se u 1/3 pacijenata. Smrt nastupa nakon dužeg vremena. Razlozi za to ni na koji način nisu povezani s bolešću.

Oko 15% pacijenata doživi brzu progresiju bolesti. Povećanje limfocita u krvi događa se ogromnom brzinom. Nije neuobičajeno fenomeni anemije i trombopenije. U tom slučaju smrt može nastupiti dvije do tri godine nakon početka bolesti.

Ovako brza smrt može biti uzrokovana komplikacijama koje često nastaju uz samu bolest. To značajno otežava liječenje i dovodi do stanja opasnog po život bolesnika.

Preostali slučajevi bolesti povezani su s umjereno agresivan karakter. Očekivano trajanje života bolesnika je petnaest godina.

Bolest je vrlo opasna, pa se dijagnoza ne može odgoditi. Što se ranije dijagnoza postavi, to je veća šansa da se zaustavi njegov razvoj.

Za učinkovito liječenje koriste se lijekovi, injekcije raznih lijekova i medicinski postupci u bolnici. Samoliječenje s ovom dijagnozom je isključeno. Samo medicinski nadzor pomoći će smanjiti razinu opasnosti i poboljšati stanje pacijenta.

Kronična limfocitna leukemija je benigni tumor koji se sastoji od zrelih atipičnih limfocita koji se nakupljaju ne samo u krvi, već iu koštanoj srži i limfnim čvorovima.

Bolest, koja spada u skupinu ne-Hodgkinovih limfoma, čini oko trećinu svih leukemija. Prema statistikama, kronična limfocitna leukemija je češća kod muškaraca u dobi od 50-70 godina, a mladi od nje pate izuzetno rijetko.

Uzroci kronične limfocitne leukemije

U ovom trenutku, pravi uzroci razvoja bolesti nisu poznati. Znanstvenici nisu mogli dokazati čak ni ovisnost limfocitne leukemije o agresivnim čimbenicima okoliša. Jedina potvrđena točka je nasljedna predispozicija.

Klasifikacija kronične limfocitne leukemije

Ovisno o znakovima bolesti, podacima pregleda i odgovoru ljudskog tijela na terapiju, razlikuju se sljedeće varijante kronične limfocitne leukemije.

Kronična limfocitna leukemija benignog tijeka

Najpovoljniji oblik bolesti, progresija je vrlo spora i može trajati nekoliko godina. Razina leukocita polagano raste, limfni čvorovi ostaju normalni, a bolesnik nastavlja svoj uobičajeni način života, rada i aktivnosti.

Progresivna kronična limfocitna leukemija

Nagli porast razine leukocita u krvi i povećanje limfnih čvorova. Prognoza bolesti u ovom obliku je nepovoljna, komplikacije i smrt mogu se razviti vrlo brzo.

Tumorski oblik

Značajno povećanje limfnih čvorova popraćeno je blagim povećanjem razine leukocita u krvi. Limfni čvorovi, u pravilu, ne uzrokuju bol kada se dodiruju i tek kada dosegnu veliku veličinu, mogu uzrokovati estetsku nelagodu.

Oblik koštane srži

Jetra, slezena i limfni čvorovi ostaju nepromijenjeni, opažaju se samo promjene u krvi.

Kronična limfocitna leukemija s povećanom slezenom

Ovu vrstu leukemije, kao što ime govori, karakterizira povećana slezena.

Prelimfocitni oblik kronična limfocitna leukemija

Posebnost ovog oblika je prisutnost limfocita koji sadrže nukleole u razmazima krvi i koštane srži, uzorcima tkiva slezene i limfnih čvorova.

Leukemija vlasastih stanica

Ovaj oblik bolesti dobio je ime zbog činjenice da se pod mikroskopom otkrivaju tumorske stanice s "dlakama" ili "resicama". Postoji citopenija, odnosno smanjenje razine osnovnih stanica ili krvnih elemenata i povećanje slezene. Limfni čvorovi ostaju nepromijenjeni.

T-stanični oblik kronične limfocitne leukemije

Jedan od rijetkih oblika bolesti, sklon brzoj progresiji.

Simptomi kronične limfocitne leukemije

Bolest se javlja u tri uzastopna stadija: početni, stadij uznapredovalih kliničkih manifestacija i terminalni.

Simptomi početne faze

U ovoj fazi, bolest je u većini slučajeva skrivena, odnosno asimptomatska. Broj leukocita u općoj analizi krvi je blizu normale, a razina limfocita ne prelazi oznaku od 50%.

Prvi pravi znak bolesti je trajno povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene.

U pravilu su prvi zahvaćeni aksilarni i cervikalni limfni čvorovi, a postupno su zahvaćeni čvorovi u trbušnoj šupljini i preponskom području.

Veliki limfni čvorovi, u pravilu, bezbolni su pri palpaciji i ne uzrokuju značajnu nelagodu, osim estetske (ako su velike). Povećana jetra i slezena mogu vršiti pritisak na unutarnje organe, ometati probavu, mokrenje i uzrokovati niz drugih problema.

Simptomi stadija naprednih kliničkih manifestacija

U ovoj fazi kronične limfocitne leukemije može se primijetiti povećani umor i slabost, apatija i smanjena sposobnost za rad. Bolesnici se žale na obilno noćno znojenje, zimicu, blagi porast tjelesne temperature i bezrazložno mršavljenje.

Razina limfocita stalno raste i već je dosegla 80-90%, dok broj ostalih krvnih stanica ostaje nepromijenjen, u nekim slučajevima trombociti se smanjuju.

Simptomi završne faze

Kao rezultat progresivnog pada imuniteta, pacijenti često pate od prehlade, pate od infekcija genitourinarnog sustava i pustula na koži.

Teška upala pluća, praćena respiratornim zatajenjem, generalizirana herpes infekcija, zatajenje bubrega - ovo nije potpuni popis komplikacija uzrokovanih kroničnom limfocitnom leukemijom.

U pravilu su teške, višestruke bolesti uzrok smrti kod kronične limfocitne leukemije. Ostali uzroci smrti uključuju iscrpljenost, teško zatajenje bubrega i krvarenje.

Komplikacije kronične limfocitne leukemije

U terminalnom stadiju bolesti uočava se infiltracija slušnog živca, što dovodi do oštećenja sluha i stalnog tinitusa, te oštećenja moždanih ovojnica i živaca.

U nekim slučajevima, kronična limfocitna leukemija razvija se u drugi oblik - Richterov sindrom. Bolest karakterizira brza progresija i stvaranje patoloških žarišta izvan limfnog sustava.

Dijagnoza kronične limfocitne leukemije

U 50% slučajeva bolest se otkrije slučajno tijekom analize krvi. Nakon čega se pacijent upućuje na konzultacije s hematologom i specijalistički pregled.

Kako bolest napreduje, analiza krvnog razmaza postaje informativna, u kojoj se vizualiziraju takozvani "zdrobljeni leukociti" ili Botkin-Gumprechtove sjene (Botkin-Gumprechtova tjelešca).

Također se radi biopsija limfnih čvorova, zatim citologija dobivenog materijala, te imunotipizacija limfocita. Otkrivanje patoloških antigena CD5, CD19 i CD23 smatra se pouzdanim znakom bolesti.

Stupanj povećanja jetre i slezene na ultrazvuku pomaže liječniku odrediti stupanj razvoja kronične limfocitne leukemije.

Liječenje kronične limfocitne leukemije

Kronična limfocitna leukemija je sistemska bolest, pa se u njenom liječenju ne koristi zračenje. Terapija lijekovima uključuje korištenje nekoliko skupina lijekova.

Hormoni kortikosteroidi

Kortikosteroidi inhibiraju razvoj limfocita, pa se mogu koristiti u kompleksnoj terapiji kronične limfocitne leukemije. Ali trenutno se rijetko koriste, zbog velikog broja ozbiljnih komplikacija koje dovode u pitanje uputnost njihove uporabe.

Alkilirajući lijekovi

Među alkilirajućim agensima, ciklofosfamid je najpopularniji u liječenju kronične limfocitne leukemije. Pokazao je dobru učinkovitost, ali može izazvati i ozbiljne komplikacije. Korištenje lijeka često dovodi do oštrog smanjenja razine crvenih krvnih stanica i trombocita, što je prepuno teške anemije i krvarenja.

Pripravci alkaloida Vinca

Glavni lijek u ovoj skupini je vinkristin, koji blokira podjelu stanica raka. Lijek ima niz nuspojava, poput neuralgije, glavobolje, povišenog krvnog tlaka, halucinacija, poremećaja spavanja i gubitka osjetljivosti. U teškim slučajevima dolazi do grčeva mišića ili paralize.

antraciklini

Antraciklini su lijekovi s dvojakim mehanizmom djelovanja. S jedne strane, oni uništavaju DNK stanica raka, uzrokujući njihovu smrt. S druge strane, stvaraju slobodne radikale, koji rade istu stvar. Takav aktivni utjecaj, u pravilu, pomaže u postizanju dobrih rezultata.

Međutim, uporaba lijekova u ovoj skupini često uzrokuje komplikacije kardiovaskularnog sustava u obliku poremećaja ritma, neuspjeha, pa čak i infarkta miokarda.

Analozi purina

Analozi purina su antimetaboliti, koji integracijom u metaboličke procese remete njihov normalan tijek.

U slučaju raka blokiraju stvaranje DNA u tumorskim stanicama, čime inhibiraju procese rasta i reprodukcije.

Najvažnija prednost ove skupine lijekova je njihova relativno laka podnošljivost. Liječenje obično daje dobar učinak, a pacijent ne pati od ozbiljnih nuspojava.

Monoklonska antitijela

Lijekovi iz skupine "monoklonskih protutijela" trenutno se smatraju najučinkovitijim sredstvom za liječenje kronične limfocitne leukemije.

Mehanizam njihovog djelovanja je da kada se antigen i antitijelo vežu, stanica prima signal da umre i umire.

Jedina opasnost su nuspojave, od kojih je najteža pad imuniteta. To stvara visok rizik od infekcija, uključujući generalizirane oblike poput sepse. Takav tretman treba provoditi samo u specijaliziranim klinikama gdje su opremljene sterilne sobe i rizik od infekcije je minimalan. Preporuča se da pacijent ostane u takvim uvjetima ne samo izravno tijekom terapije, već i dva mjeseca nakon njezina završetka.

Opis:

Kronična limfocitna leukemija je rak limfnog tkiva kod kojeg se tumorski limfociti nakupljaju u perifernoj krvi, koštanoj srži i limfnim čvorovima. Za razliku od akutne leukemije, tumor raste prilično sporo, zbog čega se hematopoetski poremećaji razvijaju tek u kasnim fazama bolesti.

Simptomi kronične limfocitne leukemije:

Slabost
Povećani limfni čvorovi
Težina u abdomenu (u lijevom hipohondriju)
Sklonost infekcijama
Znojenje
Gubitak težine

Najčešće je prvi simptom kronične limfocitne leukemije povećanje veličine limfnih čvorova. Zbog povećane slezene može se javiti osjećaj težine u trbuhu. Bolesnici često osjećaju izrazitu opću slabost, gube na težini i imaju povećanu učestalost zaraznih bolesti. Simptomi se razvijaju postupno tijekom dugog vremenskog razdoblja. U otprilike 25% slučajeva bolest se otkrije slučajno tijekom pretrage krvi propisane iz drugog razloga (klinički pregled, pretraga na nehematološko oboljenje).

Stadiji kronične limfocitne leukemije:

Postoji nekoliko pristupa određivanju stadija kronične limfocitne leukemije - Rai, Binet i International Working Group on Chronic Lymphocytic Leukemia sustavi. Svi oni uzimaju u obzir činjenicu da očekivani životni vijek bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom ovisi o proširenosti tumora (broju zahvaćenih skupina limfnih čvorova) i stupnju poremećaja hematopoeze u koštanoj srži. Poremećaj hematopoeze koštane srži uzrokovan rastom tumora u koštanoj srži dovodi do razvoja anemije (smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi) i trombocitopenije (smanjenje broja trombocita). Određivanje stadija kronične limfocitne leukemije omogućuje vam da odlučite o potrebi početka liječenja i odaberete najprikladniji režim liječenja za pacijenta.

U skladu sa suvremenim sustavom stadija za kroničnu limfocitnu leukemiju, koji je predložila Međunarodna radna skupina za kroničnu limfocitnu leukemiju, razlikuju se tri stadija:
Stadij A - kada nije zahvaćeno više od 2 skupine limfnih čvorova (ili u nedostatku njihove uključenosti); i nedostaju.
Stadij B - zahvaćene su 3 ili više skupina limfnih čvorova; trombocitopenija i anemija su odsutne.
Stadij C - prisutnost trombocitopenije ili anemije, bez obzira na broj zahvaćenih skupina limfnih čvorova.

Ovisno o prisutnosti određenih simptoma, slovnoj oznaci stadija kronične limfocitne leukemije mogu se dodati rimski brojevi:
I - u prisutnosti limfadenopatije
II - s povećanom slezenom (splenomegalija)
III - u prisutnosti anemije
IV - u prisutnosti trombocitopenije

Dijagnostika:

Za postavljanje dijagnoze kronične limfocitne leukemije potrebno je provesti sljedeće studije:
Liječnički pregled
Klinički test krvi s brojem leukocita
Pregled koštane srži otkriva oblik lezije karakterističan za ovu bolest.
Imunofenotipizacija stanica koštane srži i periferne krvi otkriva specifične imunološke markere karakteristične za tumorske stanice u kroničnoj limfocitnoj leukemiji.
Biopsija zahvaćenog limfnog čvora s njegovim morfološkim i imunološkim pregledom.
Određivanje razine β 2-mikroglobulina pomaže u predviđanju tijeka bolesti.
Citogenetička analiza omogućuje nam dobivanje podataka o karakteristikama tumorskih stanica, koje u nekim slučajevima imaju prognostički značaj.
Određivanje razine imunoglobulina omogućuje vam da odredite koliki je rizik od razvoja zaraznih komplikacija kod određenog pacijenta.

Liječenje kronične limfocitne leukemije:

Za liječenje je propisano sljedeće:

Za razliku od mnogih drugih tumora, smatra se da kod kronične limfocitne leukemije nije preporučljivo provoditi terapiju u ranom stadiju bolesti. To je zbog činjenice da je kod većine bolesnika u početnim stadijima kronične limfocitne leukemije bolest "tinjajuće" prirode, pa pacijenti mogu dugo ostati bez liječenja, osjećajući se normalno i održavajući svoj uobičajeni način života. Liječenje treba započeti tek kada se pojave znakovi progresije bolesti, što uključuje:
Nagli porast broja limfocita u krvi
Progresivno povećanje limfnih čvorova
Značajno povećanje slezene
Povećana anemija i trombocitopenija
Pojava simptoma tumora - groznica, noćno znojenje, gubitak težine, teška slabost

Postoji nekoliko pristupa liječenju kronične limfocitne leukemije:
Donedavno je kemoterapija klorbutinom bila standardni tretman za kroničnu limfocitnu leukemiju. Trenutačno se učinkovitijom pokazala primjena nove skupine lijekova, tzv. purinskih analoga, čiji je predstavnik Fludara.
Učinkovite metode liječenja kronične limfocitne leukemije uključuju bioimunoterapiju monoklonskim protutijelima. Uvođenje ovih lijekova omogućuje vam selektivno uništavanje tumorskih stanica bez oštećenja zdravih tkiva tijela.
Ako je učinkovitost drugih metoda liječenja nezadovoljavajuća, može se provesti kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom krvotvornih matičnih stanica. koristi se kao pomoćna metoda liječenja u prisutnosti velike tumorske mase.
Uklanjanje slezene (splenektomija) ponekad je indicirano kada je ovaj organ značajno povećan.

Odabir metode liječenja vrlo je važna odluka koja se treba temeljiti na točnim podacima o dijagnozi, uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijenta. Razgovor o problemima liječenja s bolesnikom i, ako on želi, s njegovom rodbinom sastavni je element odobrenja cjelokupnog programa liječenja.

Stranica pruža referentne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnostika i liječenje bolesti moraju se provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Obavezna konzultacija sa stručnjakom!

Maligne neoplazme su patologija praćena pojavom stanica koje se nekontrolirano dijele i koje su sposobne za invaziju ( invazija) u susjedna tkiva i metastaze ( kreće se) do udaljenih organa. Ova je patologija izravno povezana s poremećajem proliferacije tkiva i diobe stanica kao rezultat određenih genetskih poremećaja. Suvremeni stručnjaci razlikuju različite vrste malignih tumora. Sada ćemo govoriti o jednoj od postojećih vrsta. Riječ je o limfocitna leukemija.

Definicija i epidemiologija

Limfocitna leukemija je zloćudna bolest koju karakterizira patološka proliferacija limfnog tkiva u limfnim čvorovima, jetri, koštanoj srži, slezeni i nekim drugim organima. Najčešće se ova patologija može dijagnosticirati među predstavnicima bijele rase. Postoje oko 3 slučaja na 100 000 ljudi godišnje. U većini slučajeva bolest pogađa starije osobe. Muškarci pate od toga 2 puta češće od žena. Etiološka povezanost s ionizirajućim zračenjem i kemikalijama još nije dokazana. Što se tiče predispozicije, ona je naslijeđena. S obzirom na ovu činjenicu, ljudi čiji rođaci boluju od ove bolesti su u povećanom riziku od razvoja iste. U vrlo rijetkim slučajevima bolest se otkriva i među stanovništvom zemalja istočne Azije.

Klasifikacija

Prema postojećoj klasifikaciji, ova patologija može biti dvije vrste, i to:
1. Akutna limfocitna leukemija ili limfoblastična leukemija;
2. Kronična limfocitna leukemija ili kronična limfocitna leukemija.

1. Akutni oblik: praćeno nakupljanjem mlađih blasta u krvi i koštanoj srži ( najnezrelije) stanice koje su prekursori limfocita ( jedna od vrsta bijelih krvnih stanica koje ulaze u krv putem limfnih žila) i nalaze se u koštanoj srži i također u timusu. Ovaj oblik se najčešće opaža kod djece u dobi od 2 do 5 godina. Mnogo rjeđe se dijagnosticira kod adolescenata, a još rjeđe kod odraslih. Kako se limfoblastična leukemija razvija, povećavaju se i limfni čvorovi i slezena. Što se tiče razine leukocita u perifernoj krvi, u ovom slučaju može biti normalna, povećana ili smanjena.

2. Kronični oblik: karakterizira nakupljanje tumorskih limfocita iu koštanoj srži iu perifernoj krvi, kao iu limfnim čvorovima. U ovom slučaju, limfociti su zreliji, ali u isto vrijeme funkcionalno inferiorni. Kronična limfocitna leukemija najčešće se razvija vrlo sporo, zbog čega se određeni poremećaji u hematopoetskom procesu mogu otkriti tek u kasnijim fazama razvoja ove patologije. U svim slučajevima bolest pogađa starije osobe ( preko 50 godina).

Tijek bolesti

Kod ove bolesti vrlo je često moguće otkriti razne ozbiljne promjene u krvi. Tako je, na primjer, uz pomoć mikroskopskog pregleda moguće identificirati promijenjene nezrele krvne stanice. I tijek i prognozu bolesti određuju vrlo različiti čimbenici. Njihov popis može uključivati ​​ukupan broj leukocita, dob pacijenta, broj organa i sustava koji su bili uključeni u patološki proces, genetske pokazatelje stanica itd. U ovom slučaju također je važna činjenica je li središnji živčani sustav bio uključen u proces ili nije. Često stručnjaci bilježe recidive bolesti, čak i nakon potpunog ozdravljenja pacijenta.

Znakovi akutne limfocitne leukemije

• bljedilo kože;
• povećana tjelesna temperatura;
• bol u kostima i zglobovima;
• krvarenje;
• razdražljivost;
• anemija ( anemija).

Simptomi kronične limfocitne leukemije

• natečeni limfni čvorovi;
• gubitak težine;
• astenija ( slabost i opća slabost);
• osjetljivost na zarazne bolesti;
• pretjerano znojenje;
• gubitak apetita ;
• težina u abdomenu, uglavnom u lijevom hipohondriju;
• hepatomegalija ( povećanje jetre);
• splenomegalija ( povećana slezena);
• anemija;
• neutropenija ( smanjenje broja neutrofila ispod 500);
• trombocitopenija ( smanjenje razine trombocita ispod 200 tisuća u 1 kubnom milimetru);
• česte alergijske reakcije.

Stadiji kronične limfocitne leukemije

Suvremeni onkolozi koriste nekoliko pristupa koji im pomažu utvrditi točan stadij kroničnog oblika ove patologije. Štoviše, u svim slučajevima očekivani životni vijek pacijenata koji pate od ove bolesti izravno ovisi o dva čimbenika, a to su stupanj hematopoeze u koštanoj srži, kao i stupanj prevalencije maligne neoplazme.

Međunarodna radna skupina za kroničnu limfocitnu leukemiju razlikuje 3 stupnja razvoja ove bolesti:

• Stadij A – nisu zahvaćene više od 2 skupine limfnih čvorova. Anemija i trombocitopenija nisu otkrivene u ovom slučaju;
• Stadij B – zahvaćene su 3 ili više skupina limfnih čvorova, ali i dalje nema anemije i trombocitopenije;
• Stadij C – prisutne su i anemija i trombocitopenija bez obzira na to koliko je skupina limfnih čvorova zahvaćeno.

Slovnim oznakama stadija često se dodaju rimski brojevi koji ukazuju na prisutnost određenih znakova ove bolesti kod pacijenata:

• ja– ukazuje na limfadenopatiju ( natečeni limfni čvorovi);
• II– ukazuje na povećanu slezenu;
• III– ukazuje na anemiju;
• IV– ukazuje na trombocitopeniju.

Dijagnostičke metode

Postaviti točnu dijagnozu prilično je teško, pogotovo kada je riječ o kroničnom obliku ove patologije. U početku pacijenta pregledava liječnik. Ako postoji sumnja na prisutnost ove bolesti, propisuju se sljedeće dijagnostičke metode:

1. Klinički test krvi: pomaže identificirati limfocitozu u perifernoj krvi;
2. Punkcija koštane srži: omogućuje nam uspostavljanje karakteristične slike lezije za ovu patologiju;
3. Citogenetička analiza: daje podatke o karakteristikama malignih stanica, koje u nekim slučajevima imaju prognostičku vrijednost;
4. Biopsija zahvaćenog limfnog čvora: Tijekom ove studije moguće je dobiti potpunu sliku strukture stanica;
5. Imunofenotipizacija: omogućuje vam prepoznavanje specifičnih imunoloških markera koji su karakteristični za tumorske stanice u kroničnom obliku ove patologije;
6. Određivanje količine β 2-mikroglobulina: omogućuje predviđanje daljnjeg tijeka patologije;
7. Određivanje količine imunoglobulina: potrebno je utvrditi koliki je rizik od razvoja zaraznih komplikacija;
8. Istraživanje riba: pomaže u procjeni bolesnikove prognoze na temelju prisutnosti određenih kromosomskih promjena.

Tradicionalne terapije

U akutnom i kroničnom obliku ove bolesti, neovisno liječenje je neprihvatljivo, zbog čega je u oba slučaja nemoguće bez stalnog nadzora stručnjaka. Za blage oblike koji nisu popraćeni nikakvim simptomima, ne provodi se terapija.
U svim ostalim slučajevima temelj liječenja je kemoterapija, uz pomoć koje je moguće uništiti maligne stanice i spriječiti njihovo daljnje širenje. Lijekovi za kemoterapiju mogu se propisati iu obliku tableta iu obliku injekcija, koje se primjenjuju isključivo intravenski. Najčešće se pacijentima propisuju lijekovi kao što su fludarabin, campas, leukeran I ciklofosfamid. Leukeran je neophodan za smanjenje razine limfocita. Uz njegovu pomoć moguće je smanjiti veličinu limfnih čvorova. Ali campas se propisuje pacijentima s relapsom ove bolesti.

Kod vrlo brzog razvoja bolesti ne mogu se izbjeći citostatici i glukokortikoidni hormoni. Ako je moguće otkriti kompresiju susjednih organa limfnim čvorovima, tada se provodi radioterapija. Terapija zračenjem može spriječiti infiltraciju moždanih ovojnica. U slučaju trombocitopenije i anemije, provodi se transfuzija odgovarajućih krvnih sastojaka. Ako se otkriju zarazne komplikacije, indicirana je antibiotska terapija.

Imunomodulatori su potrebni za jačanje imunološkog sustava. Često se stručnjaci obraćaju za pomoć radioterapiji. Transplantacija koštane srži jedina je metoda liječenja koja može u potpunosti izliječiti kronični oblik ove patologije. Budući da je ova kirurška intervencija vrlo toksična, provodi se u iznimno rijetkim slučajevima, uglavnom za liječenje djece. Potpuno ozdravljenje moguće je tek nakon alogene transplantacije, tj. transplantacija koštane srži od druge osobe. Autologna transplantacija, tj. Samotransplantacija pomaže u postizanju remisije, ali recidiv nakon takvog liječenja ne može se izbjeći. Alogena transplantacija najčešće se provodi za liječenje relapsa limfocitne leukemije.

Način života i prehrana

Svi pacijenti s ovom bolešću moraju se pridržavati svih pravila zdravog načina života. Važno je mudro kombinirati rad i odmor, budući da je takvim pacijentima strogo zabranjeno prekomjerno raditi. Također su strogo zabranjeni fizioterapeutski postupci poput liječenja blatom ili parafinom. Budući da je imunološki sustav takvih bolesnika vrlo slab, preventivna cijepljenja za njih su strogo kontraindicirana. Što se tiče prehrane, ona mora nužno uključivati ​​i meso i jetru. Osim toga, dnevna prehrana treba uključivati ​​hranu obogaćenu željezom i njegovim solima. Popis takvih proizvoda uključuje ogrozd, češnjak, grožđe, bundevu, krumpir, jagode, luk i heljdu. Ribiz, špinat, trešnje, trešnje, cikla, dud, marelice također treba konzumirati u velikim količinama.

Liječenje biljem

Postoje mnogi narodni recepti koji se mogu koristiti ako imate limfocitnu leukemiju. Najvažnije je zapamtiti da je njihova uporaba moguća samo nakon prethodnog savjetovanja sa stručnjakom. Evo recepata za neke popularne lijekove:

• Recept br. 1: 1 žlica. l. U 300 ml vode dodajte osušeni smrvljeni korijen grmlja i kuhajte 5 minuta u zatvorenoj posudi. Zatim ostavimo juhu da se ulije još 60 minuta, filtriramo i uzimamo 100 ml oralno 3 puta dnevno pola sata prije jela. Prije upotrebe dodajte 1 žličicu u svako posluživanje. prirodni med. Ovaj lijek će pomoći u jačanju obrane tijela i ublažavanju anemije.
pomiješajte 2 šalice prirodnog meda s 1 šalicom zgnječenog sjemena kopra i 2 žlice. l. samljeveni korijen valerijane. Sve komponente temeljito izmiješajte, stavite u termos i prelijte s 2 litre kipuće vode. Nakon 24 sata, filtrirajte infuziju i uzmite 1 žlicu. l. tri puta dnevno 30 minuta prije jela mjesec dana.
• Recept br. 5: Stavite 60 grama u bocu od 500 ml. marsh cinquefoil trava i ispunite sirovinu kvalitetnom votkom. Ostavite tinkturu na tamnom mjestu 8 dana, nakon čega je filtriramo i uzimamo 1 žlicu. l. 3 puta dnevno prije jela. Tinkturu treba uzimati razrijeđenu ( za 1 žlica. l. 50-100 ml vode). Tijekom terapije treba popiti najmanje 3 litre ove tinkture.
• Recept br. 6: 1 – 2 žlice. l. zgnječena suha biljka plućnjaka, prelijte 500 ml kipuće vode i ostavite da se ulije 2 sata. Zatim filtriramo infuziju i koristimo je za oralnu primjenu, pola čaše ujutro, za ručak i navečer 20 - 30 minuta prije jela. Ovaj lijek je obdaren i adstringentnim i zacjeljujućim ranama, protuupalnim i antiseptičkim učincima.

Prognoza

Prognoza za limfocitnu leukemiju određena je brojnim čimbenicima. U većini slučajeva to je dobro, pogotovo ako govorimo o kroničnom obliku, koji karakterizira dug tijek bez progresije. Ako govorimo o akutnom obliku, onda u ovom slučaju najčešće završava smrću pacijenta. U nedostatku pravodobnog tijeka terapije, osoba živi ne više od 4 mjeseca. Ako je bolest dijagnosticirana na vrijeme, tada je prosječni životni vijek bolesnika s akutnim oblikom ove zloćudne bolesti oko 5 godina.

Glavna metoda je kemoterapija. Provjera dijagnoze kronične limfocitne leukemije nije uvijek indikacija za antitumorsku terapiju. U nekim je slučajevima (obično na početku bolesti) opravdan pristup čekanja, jer je dokazano da rano započinjanje liječenja ne povećava preživljenje bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom.

Indikacije za početak kemoterapije:
1) sindrom tumorske intoksikacije (jako noćno znojenje, temperatura iznad 38 °C, gubitak težine);
2) anemija ili trombocitopenija uzrokovana tumorskom infiltracijom koštane srži;
3) autoimuna hemolitička anemija ili trombocitopenija (u nedostatku odgovora na glukokortikosteroide);
4) teška limfadenopatija i/ili splenomegalija s kompresijom organa i tkiva s poremećajem njihovih funkcija;
5) vrijeme udvostručenja apsolutne limfocitoze u perifernoj krvi je manje od 12 mjeseci;
6) hipogamaglobulinemija, praćena ponavljajućim zaraznim komplikacijama;
7) masivna limfocitna infiltracija koštane srži;
8) leukocitoza više od 150 10 9 /l;
9) stadij III-IV prema klasifikaciji K. Rai.

Glavni lijek za liječenje je klorobutin (klorambucil, leukeran). Postoje 2 glavna načina propisivanja lijeka:
1) male doze (0,07 mg/kg tjelesne težine svaki drugi dan tijekom 14 dana; tečaj se ponavlja svakih 28 dana);
2) velike doze (0,7 mg/kg jednom tjedno).

Učinak se postiže kod 2/3 bolesnika, nuspojava je praktički odsutan. Nakon dobivanja odgovora na liječenje, terapija održavanja provodi se u dozi od 10-15 mg 1-3 puta tjedno.

Primjena klorobutin omogućuje vam brzo smanjenje broja leukocita, ali smanjenje limfnih čvorova i slezene nije uvijek postignuto. Stoga, ako u kliničkoj slici prevladavaju limfadenopatija i splenomegalija s umjerenom leukocitozom, kombinirana terapija klorbutinom i prednizolonom (prednizolon 30-70 mg na dan + klorbutin 10-20 mg na dan) u ciklusima od 5-14 dana s prekidima od 2- Mogu se koristiti 4 tjedna.

U slučaju netolerancije klorobutin, rezistencije na lijek, kao i kod osoba mlađih od 60 godina, ciklofosfamid se može koristiti u dozi od 2-3 mg/kg dnevno dnevno oralno ili 1000 mg intravenozno svaka 2 tjedna. Učinkovitost lijeka je usporediva s klorbutinom, ali su moguće nuspojave (dispepsija, hemoragični cistitis).

Prednizolon u dozi od 30-60 mg/m2 oralno dnevno propisuje se za autoimunu hemolitičku anemiju ili trombocitopeniju. Nakon postizanja učinka, doza glukokortikosteroida postupno se smanjuje dok se lijek potpuno ne ukine.

Ako je neučinkovito monoterapija i progresije bolesti (au nekim slučajevima i kao indukcijski tečaj), moguće je provoditi polikemoterapiju prema COP (ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon) ili CHOP (COP + adriablastin) programima. U starijih bolesnika s popratnim bolestima kardiovaskularnog sustava doza adriablastina se smanjuje (mini-CHOP program).

Momentalni učinak kombinirano liječenje dobro međutim, nije bilo značajnog povećanja medijana preživljenja u usporedbi s pacijentima koji su primali monokemoterapiju. Također treba imati na umu izraženiju toksičnost polikemoterapijskih programa u odnosu na monoterapiju.

Standardni načini rada monokemoterapija a polikemoterapija produljuje životni vijek bolesnika u prosjeku za 2-3 godine.

Posljednjih godina u kliničku praksu uvedene su nove tehnologije generacija citostatika za liječenje kronične limfocitne leukemije - analozi purinskih nukleozida (fludarabin, pentostatin, kladribin).

Najrašireniji fludarabin, koji se može koristiti kako za rezistenciju na druge citostatike (učinkovitost 50-60%, stopa potpune remisije 25%), tako i za primarnu terapiju (učinkovitost 80%, stopa potpune remisije 40-50%). Fludarabin se propisuje intravenozno (bolus ili drip) dnevno u dozi od 25 mg/m2 tijekom 5 dana. U prosjeku je potrebno 6 ciklusa liječenja s razmacima od 28 dana između njih.

Glavna strana posljedica je izražena mijelosupresija s mogućim razvojem infektivnih komplikacija, rjeđe su autoimuna hemolitička anemija i neurotoksičnost. Općenito, fludarabin se dobro podnosi i trenutno se smatra najučinkovitijim lijekom za liječenje bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom, kako u monoterapiji, tako iu kombinaciji s drugim lijekovima (najčešće s ciklofosfamidom, mitoksantronom i rituksimabom).

Posljednjih nekoliko godina karakterizira aktivna provedba za liječenje kronične limfocitne leukemije monoklonska antitijela: anti-CD20 (Mabthera, Rituximab) i anti-CD52 (Campath-1, Alemtuzumab). MabThera se trenutno koristi u kombinaciji s fludarabinom i alkilirajućim agensima u prvoj liniji kemoterapije. Pri provođenju druge linije kemoterapije koristi se kombinacija MabThere, pentostatina i ciklofosfamida i drugi režimi.

Anti-CD52(Campath-1, Alemtuzumab) preporučuje se u kemoterapiji druge linije kao monoterapija ili u kombinaciji s drugim citostaticima.

Suvremeni kemoterapijski pristupi liječenju kronične limfocitne leukemije:
I. Prva linija kemoterapije:
- Fludarabin ± rituksimab
- klorbutin ± prednizolon
- Ciklofosfamid ± prednizolon
- SOP (ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon)
- FC (fludarabin, ciklofosfamid) ± rituksimab

II. 2. linija kemoterapije:
- Alemtuzumab
- PC (pentostatin, ciklofosfamid) ± rituksimab
- Polikemoterapija ± rituksimab ili alemtuzumab

Posljednjih godina, sa kronična limfocitna leukemija Proučava se učinkovitost alogene transplantacije hematopoetskih matičnih stanica i metoda biološkog liječenja.

Alogena transplantacija hematopoetskih matičnih stanica koristi se u bolesnika mlađih od 55 godina u prisutnosti nepovoljnih prognostičkih čimbenika (osobito visoke razine ZAP-70). Ova metoda liječenja rijetko se koristi, budući da je većina pacijenata starija od 60 godina i imaju veliki broj popratnih bolesti.

Nakon transplantacija ukupno preživljenje se značajno povećava, ali to je kompenzirano visokom smrtnošću povezanom s liječenjem. Uvođenjem nemijeloablativnih režima kondicioniranja broj bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom kod kojih je indicirana transplantacija može se znatno povećati, a usavršavanjem metode smanjit će se broj komplikacija.

U nekim slučajevima pacijenti kronična limfocitna leukemija Mogu se koristiti palijativne metode liječenja (terapija zračenjem, splenektomija, leukocitafereza).

Terapija radijacijom koristi se u prisutnosti teške splenomegalije ili konglomerata limfnih čvorova sa znakovima kompresije okolnih organa.

Rijetko se javlja potreba za splenektomijom u bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom. Indikacije za splenektomiju:
a) autoimuna hemolitička anemija, otporna na terapiju glukokortikosteroidima i citostaticima;
b) teška splenomegalija, koja nije podložna konzervativnim metodama liječenja, uključujući terapiju zračenjem.

Leukocitafereza može se koristiti za prevenciju i liječenje leukostaze u bolesnika s hiperleukocitozom, s kroničnom limfocitnom leukemijom otpornom na liječenje ili u prisutnosti kontraindikacija za kemoterapiju.

Liječenje komplikacija kronične limfocitne leukemije(infektivni, autoimuni) provodi se prema općim načelima onkohematologije.