Les lésions cutanées sont un signe clinique courant de vascularite systémique affectant les vaisseaux de petit et moyen calibre. La nature des manifestations dermatologiques dépend en grande partie de la taille des vaisseaux impliqués dans le processus pathologique et de la spécificité immunologique de la vascularite. L'examen histologique de la peau est important pour confirmer le diagnostic de vyskulite, aide à un diagnostic différencié précoce et à la prescription rapide d'un traitement adéquat. Une tâche importante pour le médecin est de soupçonner qu'une vascularite systémique grave accompagnée de lésions de plusieurs organes se cache avec des manifestations dermatologiques. Cet article présente des données cliniques et histologiques sur les lésions cutanées dans diverses vascularites systémiques, ainsi que les algorithmes existants pour le diagnostic différentiel.

La vascularite systémique est un groupe hétérogène de maladies dont la principale caractéristique morphologique est l'inflammation de la paroi vasculaire, et l'éventail des manifestations cliniques dépend du type, de la taille et de l'emplacement des vaisseaux affectés ainsi que de la gravité des troubles inflammatoires concomitants. L'incidence des vascularites avec lésions cutanées varie de 15,4 à 29,7 cas par million d'habitants et par an. Les femmes et les adultes sont plus souvent touchés que les hommes, à l'exception des vascularites hémorragiques qui surviennent presque exclusivement (90 %) chez les enfants. Les manifestations cutanées peuvent être les premiers symptômes cliniques de la vascularite, mais elles surviennent généralement dans le contexte d'autres signes systémiques. Cliniquement, la vascularite avec atteinte cutanée peut se manifester par tout un arsenal de symptômes dermatologiques non spécifiques ou peu spécifiques, notamment des nodules sous-cutanés, un purpura palpable, des vésicules, des papules, un livedo, des ulcères, des infarctus digitaux et une gangrène. Les lésions cutanées chez les patients atteints de vascularite systémique n'affectent pas le pronostic de la maladie, mais peuvent avoir une évolution récurrente et être difficiles à traiter. Compte tenu du large éventail de manifestations des lésions cutanées dans la vascularite systémique et du nombre important de maladies pouvant imiter la vascularite, il n'est pas surprenant que dans la pratique clinique, il soit souvent difficile de diagnostiquer et de classer correctement les patients atteints de vascularite cutanée. Aujourd'hui, la plus acceptable est la classification pathohistologique des vascularites systémiques de la Conférence internationale de consensus de Chapel Hill, 2012 (Tableau 1).

Tableau 1. Classification et nomenclature mises à jour des vascularites systémiques (Chapel Hill, 2012)

Grande vascularite vasculaire		Artérite à cellules géantes (ACG)
		Artérite de Takayasu
Vascularite vasculaire moyenne		Périartérite noueuse (PA)
		Maladie de Kawasaki
Vascularite des petits vaisseaux	Vascularite associée aux ANCA	Polyangéite microscopique (MPA)
		Granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener) (GPA)
		Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) (EGPA)
	Vascularite à complexes immunitaires	Vascularite cryoglobulinémique
		Vascularite associée aux IgA (maladie de Henoch-Schönlein)
		Vascularite urticarienne hypocomplémentaire
		Vascularite associée à des auto-anticorps dirigés contre les membranes basales des capillaires glomérulaires des reins
Vascularite avec lésions vasculaires variables		La maladie de Behçet
		syndrome de Cogan
Vascularite affectant un organe		Vascularite leucocytoclasique cutanée
		Artérite cutanée
		Vascularite primaire du système nerveux central
		Aortite isolée
Vascularite associée à des maladies systémiques		Vascularite associée au lupus érythémateux disséminé (LED)
		Vascularite associée à la polyarthrite rhumatoïde (PR)
		Vascularite associée à la sarcoïdose
Vascularite d'étiologie connue (suspectée)		Vascularite cryoglobulinémique associée au VHC
		Vascularite à complexes immuns d'origine médicamenteuse
		Vascularite à ANCA d'origine médicamenteuse
		Vascularite paranéoplasique

Une autre classification couramment utilisée de la vascularite est la classification de l’American College of Rheumatology (ACR), qui repose principalement sur des données cliniques. Cependant, les deux classifications ont été développées pour comparer des groupes de patients atteints de vascularite, et non comme critères diagnostiques pour un patient individuel.

Seules certaines vascularites présentent des manifestations pathognomoniques cliniques, instrumentales (angiographie TEP) et biologiques, ce qui confirme une fois de plus la nécessité de la biopsie cutanée comme méthode de diagnostic la plus précise (Fig. 1). En revanche, la confirmation histologique d’une vascularite ne peut faire abstraction des antécédents médicaux, des examens cliniques et biologiques et/ou des éléments angiographiques.

Figure 1. Classification histologique (sélection de la méthode de biopsie optimale) des vascularites avec lésions cutanées (selon Carlson, juge d'appel, 2010)

La maladie de Henoch-Schönlein et la vascularite leucocytoclastique cutanée affectent les vaisseaux superficiels de la peau, tandis que la polyartérite noueuse et l'artérite à cellules géantes affectent les vaisseaux musculaires profonds que l'on trouve dans la graisse sous-cutanée. La plupart des autres formes de vascularite, telles que la vascularite cryoglobulinémique et associée aux ANCA, peuvent affecter à la fois les petits et les gros vaisseaux. La valeur diagnostique d'une biopsie cutanée dépend en grande partie de la profondeur de la biopsie. Pour un diagnostic précis de toutes les vascularites, à l'exception de la maladie leucocytoclasique et de la maladie de Henoch-Schönlein, il est nécessaire de réaliser une biopsie incisionnelle (coupe de tissu) ou excisionnelle (découpe d'un morceau de tissu) de la graisse sous-cutanée.

Un signe caractéristique des lésions cutanées chez les patients présentant une vascularite des vaisseaux de petit calibre est le purpura, qui est palpable. Cet élément de l’éruption cutanée est le résultat de l’extravasation de globules rouges à travers la paroi vasculaire jusqu’au derme. La localisation prédominante du purpura est constituée des zones symétriques des membres inférieurs et du dos (photo 1). En cas de vascularite leucocytoclasique, des éléments pustuleux aseptiques peuvent se former au sommet du purpura (photo 2), en raison d'un grand nombre de leucocytes détruits. Le purpura peut être asymptomatique, provoque parfois des démangeaisons ou des brûlures et laisse une hyperpigmentation.

Photo 1. Purpura de durée variable sur les jambes avec vascularite hémorragique

Photo 2. Purpura avec éléments pustuleux au bas de la jambe avec vascularite leucocytoclasique

Les données sur l'association de certains types d'éruptions cutanées avec différents types de vascularites sont présentées dans le tableau 2.

Tableau 2. Éléments d'éruption cutanée chez les patients atteints de vascularite systémique (selonXu L.Y.et coll., 2009)

Type de vascularite	Purpura palpable	Papules	Vésicules	Nodules sous-cutanés	Livedo	Ulcères	Nécrose numérique
Maladie de Henoch-Schönlein	++++
Vascularite cryoglobulinémique	++++
Vascularite urticarienne hypocomplémentaire
Vascularite leucocytoclasique cutanée	++++
Périartérite noueuse				++++	++++
Polyangéite microscopique	++++
Granulomatose de Wegener	++++

En 2009, le dermatologue japonais T. Kawakami a créé un algorithme de diagnostic des vascularites cutanées, basé sur des données immunologiques (ANCA, cryoglobuline, IgA) et histologiques (Fig. 2).

Figure 2. Algorithme diagnostique de la vascularite cutanée primitive (d'après T. Kawakami, 2010)

Les inconvénients de cet algorithme sont que le tableau clinique de la maladie et les caractéristiques immunologiques connues ne sont pas pris en compte (24 % des patients atteints de GPA sont positifs en MPO-ANCA, 26 % des patients atteints de MPA et moins de 5 % des patients atteints de EGPA sont positifs pour PR-3-ANCA), ce qui prouve une fois de plus l'importance d'une approche intégrée du diagnostic de la vascularite systémique.

Périartérite noueuse

Périartérite noueuse(UP) est une vascularite nécrosante systémique, caractérisée par des lésions des artères moyennes et petites avec formation de microanévrismes, ce qui conduit au développement d'une ischémie tissulaire et d'un infarctus.

Selon la littérature, des manifestations cutanées sont observées chez 26 à 60 % des patients atteints de périartérite noueuse. Les lésions cutanées s'accompagnent généralement d'autres manifestations systémiques de l'UP (fièvre, perte de poids, myalgie, arthralgie, neuropathie périphérique). Selon les recherches d'Agard C. et al, les lésions cutanées (purpura, ganglions sous-cutanés) étaient les premiers symptômes chez 11 % des patients atteints de périartérite noueuse. Les manifestations systémiques peuvent n’apparaître que 1 à 20 ans après l’apparition de l’éruption cutanée. Les manifestations dermatologiques les plus courantes de la polyarthrite noueuse sont les infarctus, les ulcères, le vécu réticulaire, les nodules sous-cutanés et les modifications ischémiques des phalanges distales des doigts (Figure 3). La localisation la plus fréquente des éruptions cutanées est celle des membres inférieurs (95 %). Les ganglions sous-cutanés allant du rouge vif à la couleur cyanosée ont des dimensions de 0,5 à 2 cm, généralement bilatéraux, localisés sur les jambes et les cuisses, moins souvent sur les bras, le torse, la tête, le cou, les fesses. En raison de l'ischémie des ganglions, des ulcères apparaissent (photo 4). Livedo réticulaire peut survenir indépendamment ou simultanément avec des nodules sous-cutanés. La localisation la plus courante du livedo est les membres inférieurs et supérieurs, moins souvent le torse. Livedo est une éruption maculaire en forme d'anneau de couleur cyanotique qui forme un maillage. Le symptôme pathognomonique de l'UP est l'apparition de l'arbre dit « étoilé » ou livedo, qui diffère du livedo réticulaire par la forme de l'éruption cutanée (l'arbre livedo est constitué d'anneaux déchirés ou irréguliers) (photo 5). Malgré les différences cliniques, dans la littérature, le terme « livedo reticularis » est très souvent utilisé pour désigner n'importe quel livedo. Certains patients atteints de périartérite noueuse développent des cicatrices atrophiques en forme d'étoile (atrophie cutanée blanche).

Photo 3. Gangrène des phalanges distales des doigts chez un patient atteint de périartérite noueuse

Photo 4. Ulcères de jambe chez un patient atteint de périartérite noueuse

Photo 5. Arbre Livedo chez un patient atteint de périartérite noueuse

D'autres manifestations de la polyarthrite noueuse peuvent inclure l'urticaire, l'érythème transitoire, la phlébite superficielle, le phénomène de Raynaud et les hémorragies sous-unguéales. Les modifications pustuleuses sont caractéristiques de l'UP et résultent généralement d'une infection secondaire de modifications nécrotiques.

Selon une étude rétrospective, des lésions cutanées ont été observées chez la moitié (52 %) des patients atteints de périartérite noueuse (n = 112). Les manifestations typiques étaient des nodules sous-cutanés et des modifications ulcéreuses-nécrotiques (chez 20,7 % des patients), un liveo (chez 15,5 % des patients) et une éruption cutanée polymorphe (13,8 %). D'autres éléments de lésions cutanées étaient moins fréquents (Figure 3).

Figure 3. Structure des manifestations cutanées chez les patients atteints de périartérite noueuse au début de la maladie

Le signe histologique classique de la périartérite noueuse est la présence d’une inflammation nécrotique des vaisseaux de diamètre moyen (Figure 6). Il existe quatre stades histologiques dans le développement de la périartérite noueuse : dégénératif, stade d'inflammation aiguë, développement du tissu de granulation et terminal. Le stade dégénératif comprend une nécrose coagulative de la couche médiale des vaisseaux, des exsudats fibrineux autour de la membrane élastique externe, une infiltration de neutrophiles et une destruction partielle de la membrane élastique externe et interne. Le stade de l'inflammation aiguë est caractérisé par une infiltration neutrophile, lymphocytaire et éosinophile, une destruction complète de la membrane élastique interne, des exsudats fibrineux de toute la paroi vasculaire avec destruction complète de la tunique moyenne, une prolifération de fibroblastes, des modifications œdémateuses du tissu conjonctif environnant et oblitération totale de la lumière des vaisseaux sanguins avec formation d'un thrombus de fibrine. Au cours du développement du tissu de granulation, les lymphocytes remplacent les neutrophiles, séparant le tissu de granulation qui recouvre la paroi médiane et externe du vaisseau et peut pénétrer à travers les défauts de la membrane élastique interne dans la lumière des vaisseaux et contribuer à l'épaississement de l'intima. Le stade terminal comprend la formation de tissu cicatriciel dans la paroi vasculaire et la prolifération périvasculaire des fibroblastes.

Photo 6. Périartérite noueuse. Vascularite nécrosante des vaisseaux de taille moyenne (selon Carlson J.A., 2010)

Dans les lésions ulcéreuses, l'examen histologique révèle une vyskulite des vaisseaux graisseux sous-cutanés de diamètre moyen avec infiltration neutrophile, une leucocytoclasie, un œdème endothélial et une fibrose avec nécrose du derme et défaut ulcéreux de l'épiderme. Les ganglions sous-cutanés sont représentés histologiquement par une vascularite neutrophile de vaisseaux de type musculaire avec une localisation prédominante au niveau des bifurcations.

Polyangéite microscopique

Polyangéite microscopique(MPA) - vascularite systémique avec lésions des petits vaisseaux (artérioles, capillaires et veinules) sans formation de granulomes extravasculaires. La polyangéite microscopique est caractérisée par le développement d'une glomérulonéphrite nécrotique segmentaire, d'une hémoptysie et d'une association avec les ANCA (26 % des patients sont positifs aux anticorps anti-PR-3 et 58 % des patients sont positifs aux anticorps anti-MPO). Chez la plupart des patients atteints de polyangéite microscopique, le développement de symptômes pulmonaires et néphrologiques est précédé d'arthralgie, de myalgie et de symptômes constitutionnels (fièvre, perte de poids).

Des manifestations dermatologiques sont détectées chez 15 % des patients au début de l'AMP et jusqu'à 65 % des patients au plus fort de la maladie. Le signe dermatologique le plus caractéristique de la polyangéite microscopique est le purpura, palpable et retrouvé chez environ 50 % des patients, localisé aux membres inférieurs. D'autres manifestations dermatologiques comprennent des hémorragies sous-unguéales, des nodules sous-cutanés, un érythème palmaire, un liveo, des bulles hémorragiques, des vésicules, des infarctus, un érythème annulaire, des ulcères et des télangiectasies. Selon certaines données, parmi les manifestations cutanées de la polyangéite microscopique (n = 14), le purpura palpable, les modifications nécrotiques ulcéreuses et le livedo sont plus fréquents.

Les signes histologiques classiques du MPA selon la biopsie cutanée sont les vascularites neutrophiles des petits vaisseaux du derme et de la graisse sous-cutanée. L'implication des vaisseaux de diamètre moyen dans le processus pathologique est rare. D'autres caractéristiques histologiques comprennent une infiltration périvasculaire lymphocytaire du derme supérieur, une infiltration périvasculaire mixte lymphocytaire et neutrophile du derme moyen et profond et une infiltration mixte lymphocytaire et histiocytaire du derme moyen. L'arbre Livedo est représenté histologiquement par une vascularite des vaisseaux des couches profondes du derme et de la graisse sous-cutanée. L’atteinte des petits vaisseaux est un critère diagnostique de l’APM, qui inclut le diagnostic de périartérite noueuse. La caractéristique histologique différenciée entre GPA et MPA est l’absence de formation de granulomes dans le MPA.

Granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener)

Granulomatose de Wegener(GPA) est une vascularite systémique qui, selon la classification de la Conférence internationale de consensus de Chapel Hill, comprend la triade suivante : inflammation granulomateuse des voies respiratoires, vascularite nécrotique des vaisseaux de moyen et petit diamètre, glomérulonéphrite nécrotique. Cependant, seulement 16 % des patients atteints de GPA répondent aux trois critères de classification. Les manifestations caractéristiques en laboratoire du GPA sont la positivité des anticorps anti-PR-3 (66 %) et des anticorps anti-MPO (24 %). L'évolution clinique de la GPA s'accompagne souvent de manifestations constitutionnelles (fièvre, amaigrissement), d'arthralgies, de myalgies et d'atteintes des voies respiratoires supérieures (rhinite, sinusite, ulcères de la muqueuse nasale et buccale, perforation de la cloison nasale, ulcères en forme de selle). déformation du nez, inflammation granulomateuse de la trachée avec formation d'une sténose sous-pharyngée ).

Les lésions cutanées chez les patients atteints de GPA surviennent, selon diverses études, avec une fréquence de 14 à 77 % et chez 10 % des patients, elles constituent les premiers symptômes de la maladie. L'élément le plus courant d'une éruption cutanée dans la GPA est le purpura, palpable, localisé sur les membres inférieurs.

Les modifications papulo-nécrotiques surviennent moins fréquemment chez les patients atteints de GPA, mais constituent un symptôme plus spécifique que le purpura palpable. Des granulomes nécrotiques extravasculaires cutanés ou des modifications papulo-nécrotiques peuvent apparaître dans des zones typiques des ganglions rhumatoïdes (Figure 7). Considérant qu'un tiers des patients sont positifs au GPA en fonction du facteur rhumatoïde et de la présence d'un syndrome articulaire au début, ces patients sont souvent diagnostiqués avec une polyarthrite rhumatoïde. Dans de tels cas, la détermination des anticorps dirigés contre la protéine citrullinée cyclique, qui ne sont pas détectés chez les patients atteints de GPA, est importante pour réaliser un diagnostic différencié.

Photo 7. Éruption papulo-nécrotique au coude chez un patient atteint de GPA

D'autres manifestations de lésions cutanées chez les patients atteints de GPA comprennent des nodules sous-cutanés, des vésicules, des infarctus digitaux, des hémorragies sous-unguéales, des ulcères ressemblant à un pyoderma gangrenosum et une éruption cutanée polymorphe. Contrairement à la périartérite noueuse, la GPA ne se caractérise pas par la présence de livedo. Chez les patients atteints de GPA sous observation (n = 25), des lésions cutanées sont survenues dans 52 % des cas, notamment des papules nécrotiques - dans 28 %, des infarctus digitaux - dans 16 %, des éruptions cutanées polymorphes - dans 12 %.

Il existe quatre changements histologiques dans les biopsies cutanées chez les patients atteints de GPA :

1. Vascularite necrotique neutrophile des vaisseaux dermiques de petite et moyenne taille.
2. Granulome palissadique avec un noyau central de collagène basophile entouré d'histiocytes et de neutrophiles (granulome dit « bleu »).
3. Vascularite granulomateuse avec infiltrats lymphohistiocytaires périvasculaires et présence d'infiltration des parois des vaisseaux de type musculaire du tissu adipeux sous-cutané avec des cellules géantes.
4. Infiltration périvasculaire avec lymphocytes atypiques.

La biopsie des lésions cutanées chez les patients atteints de GPA montre souvent des modifications granulomateuses et révèle rarement des signes de vascularite.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss)

Granulomatose éosinophile avec polyangéite(EGPA) est une vascularite systémique, caractérisée par la présence d'un asthme bronchique (généralement d'apparition tardive), de symptômes allergiques (rhinite allergique, polypes nasaux), d'une éosinophilie périphérique et tissulaire et d'une vascularite nécrotique des petits et moyens vaisseaux. Des anticorps anti-MPO sont détectés chez 40 % des patients atteints d'EGPA et des anticorps anti-PR-3 sont détectés chez 5 % des patients. Les lésions cutanées accompagnées d'une neuropathie périphérique sont un signe caractéristique du syndrome de Churg-Strauss. D'autres signes cliniques comprennent des infiltrats pulmonaires, des douleurs abdominales, une obstruction intestinale, des arthralgies, des myalgies et des symptômes constitutionnels. Des lésions cutanées sont observées chez 40 à 75 % des patients atteints d'EGPA et chez 6 % des patients, elles constituent les premiers symptômes de la maladie. Comme pour les autres vascularites associées aux ANCA, la lésion cutanée caractéristique de l'EGPA est un purpura palpable, avec une localisation typique aux membres inférieurs, qui est détecté chez la moitié des patients présentant des manifestations cutanées. Des nodules sous-cutanés et des modifications papulo-nécrotiques des membres inférieurs, de la surface extenseur ulnaire, des doigts et du cuir chevelu sont détectés chez un tiers des patients. Les autres manifestations dermatologiques de l'EGPA comprennent le liveo réticulaire, les ulcères, les vésicules, l'érythème polymorphe, l'artérite digitale, la panniculite et l'œdème facial. Parmi les patients atteints d'EGPA, des lésions cutanées ont été retrouvées dans 36 % des cas, principalement des modifications ulcéreuses-nécrotiques, une artérite digitale, un purpura palpable et une panniculite. La fréquence relativement faible des manifestations dermatologiques peut être due au fait que la plupart des patients atteints de cette vascularite ont été signalés à un rhumatologue, recevant déjà un traitement glucocorticoïde prescrit par un pneumologue.

La biopsie cutanée montre trois caractéristiques histologiques principales de l'EGPA :

1. Vascularite éosinophile et neutrophile des petits et moyens vaisseaux des couches superficielles et moyennes du derme.
2. Infiltration interstitielle du derme par des éosinophiles.
3. Formation d'un granulome « ​​rouge » (photo 8). Le granulome « ​​rouge » est constitué d'un noyau central, représenté par les produits de dégradation des éosinophiles et des fibres de collagène, et d'histiocytes situés le long de la périphérie.

Photo 8. Granulomatose éosinophile avec polyangéite. Vascularite des vaisseaux de diamètre moyen avec infiltrats éosinophiles (selon Carlson J.A., 2010)

Les lésions cutanées chez les patients atteints de vascularite systémique sont des signes cliniques courants de cette maladie. L'éventail des lésions cutanées est assez large, tandis que certaines variantes d'altérations dermatologiques sont spécifiques à certaines formes de vascularite systémique (par exemple, pour la polyarthrite noueuse - arbre liveo, gangrène des parties distales des doigts, pour GPA et EGPA - papulo- modifications nécrotiques). Pour un diagnostic précoce et la prescription d'un traitement adéquat en cas de vascularite systémique avec manifestations dermatologiques, en plus des symptômes cliniques et des données immunologiques, il est important de procéder à un examen histologique de la peau et du tissu sous-cutané.

La sclérodermie systémique est une maladie affectant divers organes, qui repose sur des modifications du tissu conjonctif avec une prédominance de fibrose et des lésions des vaisseaux sanguins telles qu'une endartérite oblitérante.

L'incidence de la sclérodermie systémique est d'environ 12 cas pour 1 million d'habitants. Les femmes tombent malades sept fois plus souvent que les hommes. La maladie est plus fréquente dans la tranche d’âge de 30 à 50 ans.

Causes de la sclérodermie systémique

La maladie est souvent précédée de facteurs tels que les infections, l’hypothermie, le stress, l’extraction dentaire, l’amygdalectomie, les changements hormonaux dans le corps de la femme (grossesse, avortement, ménopause), le contact avec des produits chimiques toxiques et la vaccination.

La cause exacte de la maladie n'a pas été établie. Actuellement, l'une des principales est la théorie de la prédisposition génétique. Des cas familiaux de la maladie ont été identifiés. De plus, les proches du patient présentent une incidence plus élevée d'autres maladies rhumatismales (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique) par rapport à la population générale. La théorie des effets viraux est étayée par l'identification de modifications de l'immunité associées à l'activité des virus (en particulier les rétrovirus et les virus de l'herpès). Mais la souche spécifique du virus responsable de la sclérodermie systémique n’a pas encore été trouvée.

Symptômes de la sclérodermie systémique

Le principal symptôme de la maladie est une fonction accrue des fibroblastes. Les fibroblastes sont les principales cellules du tissu conjonctif qui synthétisent le collagène et l'élastine, grâce auxquelles le tissu conjonctif est à la fois très résistant et élastique. Avec une fonction accrue, les fibroblastes commencent à produire du collagène en grande quantité et la fibroformation augmente. Enfin, des foyers de sclérose se forment dans divers organes et tissus. De plus, les modifications fibreuses affectent également la paroi vasculaire, qui s'épaissit. Des obstructions à la circulation sanguine sont créées et, par conséquent, des caillots sanguins se forment. De tels changements dans les vaisseaux sanguins entraînent une perturbation de l'apport sanguin normal aux tissus et le développement de processus ischémiques.

Le tissu conjonctif est largement représenté dans le corps, de sorte que la sclérodermie systémique affecte presque tous les organes et tissus. Les symptômes de la maladie sont donc très variés.
Dans les variantes aiguës et rapidement évolutives de la maladie, des modifications sclérotiques de la peau et une fibrose des organes internes se développent dans un délai d'un à deux ans après le début de la maladie. Avec cette option, une température corporelle constamment élevée et une perte de poids apparaissent très rapidement. Le taux de mortalité des patients atteints de la variante aiguë à progression rapide est élevé.

L'évolution chronique de la sclérodermie systémique se caractérise par les premiers signes de la maladie sous la forme du syndrome de Raynaud, de lésions cutanées ou articulaires. Ces manifestations peuvent être isolées sur de nombreuses années. Par la suite, des symptômes de lésions des organes internes apparaissent dans le tableau clinique.

Lésions cutanées est le signe le plus caractéristique de la sclérodermie systémique et survient chez la plupart des patients. La peau du visage et des mains est dans un premier temps touchée. Dans les cas typiques, les modifications de la sclérodermie passent par les étapes d'un épaississement de la peau dû à un œdème, puis d'une induration (épaississement de la peau due à une fibrose) et d'une atrophie partielle des tissus. Dans le même temps, la peau du visage devient dense et immobile, du fait de sa tension, des rides en forme de bourse se forment autour de la bouche, le visage prend une ressemblance avec un masque.

La sclérodactylie est également un trait caractéristique de la maladie. Dans ce cas, un épaississement de la peau des mains se forme avec le développement d'une déformation des doigts (doigts « en forme de saucisse »).

Parallèlement à l'épaississement de la peau, des troubles trophiques sont également détectés sous forme d'ulcérations, de suppurations, de déformations des plaques unguéales et d'apparition de zones de calvitie.

Troubles vasculaires sont le signe initial le plus courant de la maladie. Les crises vasospastiques (syndrome de Raynaud) sont les plus fréquentes. Dans ce cas, sous l'influence du froid, de l'excitation ou en l'absence de causes externes, un rétrécissement des petits vaisseaux se produit, généralement au niveau des mains. Cela s'accompagne d'un engourdissement, d'une pâleur voire d'une décoloration bleue du bout des doigts. À mesure que la maladie progresse en raison de l’ischémie tissulaire, des ulcères persistants qui ne guérissent pas (« morsures de rat ») se forment au bout des doigts. Dans les cas graves, une nécrose des dernières phalanges des doigts se développe.

Dommages articulaires se manifeste par des douleurs, une raideur matinale, une tendance aux déformations en flexion dues au compactage et à l'atrophie des tissus autour de l'articulation. En palpant les articulations touchées au-dessus d’elles, il est possible de détecter un bruit de frottement tendineux. La sclérodermie systémique se caractérise par un resserrement et une atrophie musculaire. La maladie osseuse se manifeste par une ostéolyse (destruction) des os des doigts avec raccourcissement de la phalange.

Ostéolyse des phalanges distales des doigts

Les organes du système digestif les plus vulnérables dans la sclérodémie systémique sont œsophage et intestins. Dans l'œsophage, en raison du compactage de sa paroi, une déformation sclérotique se forme avec perturbation du passage normal des aliments. Les patients se plaignent d'une sensation de boule derrière le sternum, de nausées, de brûlures d'estomac et de vomissements. Si la déformation est importante, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour élargir la lumière de l'œsophage. Les intestins sont moins fréquemment touchés, mais les symptômes de la maladie réduisent considérablement la qualité de vie des patients. Le tableau clinique est dominé par la douleur, la diarrhée et la perte de poids. La constipation est caractéristique d'une lésion du côlon.

Dommages aux poumons figure actuellement au premier plan parmi les causes de décès chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Deux types de lésions pulmonaires sont caractéristiques : la maladie interstitielle - alvéolite fibrosante et pneumosclérose diffuse, ainsi que l'hypertension pulmonaire. Les manifestations externes des lésions interstitielles ne sont pas spécifiques et comprennent l'essoufflement, la toux sèche, la faiblesse générale et la fatigue. L'hypertension pulmonaire se manifeste par un essoufflement progressif, la formation d'une stagnation du sang dans les poumons et une insuffisance cardiaque. Souvent, la thrombose des vaisseaux pulmonaires et l'insuffisance ventriculaire droite aiguë entraînent la mort des patients.

La sclérodermie se caractérise par des lésions de toutes les couches du cœur. Avec la fibrose myocardique, le cœur grossit, une stagnation du sang se forme dans les cavités avec le développement d'une insuffisance cardiaque. Très souvent, en raison d'une innervation altérée du cœur hypertrophié, les patients souffrent d'arythmies. Les arythmies sont la principale cause de mort subite chez les patients atteints de sclérodermie. Avec la sclérose des valvules cardiaques, des défauts de type sténosé se forment. Et avec la fibrose péricardique, une péricardite adhésive se développe.

Au coeur lésions rénales réside la sclérose des petits vaisseaux sanguins avec le développement de l'ischémie et la mort des cellules rénales. Avec la version progressive de la sclérodermie, une crise rénale se développe souvent, caractérisée par l'apparition soudaine et le développement rapide d'une insuffisance rénale et d'une hypertension maligne. La variante chronique de la sclérodermie se caractérise par des modifications modérément prononcées des reins, qui restent longtemps asymptomatiques.

Diagnostic de la sclérodermie systémique

Le diagnostic de sclérodermie systémique est fiable si un critère « majeur » ou deux critères « mineurs » sont remplis (American College of Rheumatology).

Critère « grand » :
- sclérodermie proximale : épaississement symétrique de la peau au niveau des doigts, s'étendant en proximal à partir des articulations métacarpophalangiennes et métatarsophalangiennes. Des changements cutanés peuvent être observés sur le visage, le cou, la poitrine et l’abdomen.
Critères « petits » :
- Sclérodactylie : les modifications cutanées ci-dessus limitées aux doigts.
- Cicatrices numériques - zones de rétraction cutanée sur les phalanges distales des doigts ou perte de substance des coussinets des doigts.
- pneumofibrose basale bilatérale ; ombres nodulaires réticulaires ou linéaires, plus prononcées dans les parties inférieures des poumons lors d'un examen radiologique standard ; Il peut y avoir des manifestations de type « poumon en nid d’abeille ».

En Russie, les signes suivants de sclérodermie systémique ont été proposés.

Traitement de la sclérodermie systémique

Il est conseillé aux patients atteints de sclérodermie de suivre un certain régime : éviter les chocs psycho-émotionnels, l'exposition prolongée au froid et aux vibrations. Il est nécessaire de porter des vêtements chauds pour réduire la fréquence et la gravité des crises de vasospasme. Il est recommandé d'arrêter de fumer, d'éviter les boissons contenant de la caféine, ainsi que les médicaments provoquant une vasoconstriction : sympathomimétiques (éphédrine), bêtabloquants (métoprolol).

Les principaux domaines de traitement de la sclérodermie sont :

Thérapie vasculaire pour le traitement du syndrome de Raynaud avec signes d'ischémie tissulaire, d'hypertension pulmonaire et d'hypertension néphrogénique. On utilise des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (énalapril), des inhibiteurs calciques (vérapamil) et de la prostaglandine E. De plus, des agents antiplaquettaires (chirantil) sont utilisés pour prévenir la formation de caillots sanguins.

Il est conseillé de prescrire des anti-inflammatoires dès les premiers stades de la maladie. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (ibuprofène), les médicaments hormonaux (prednisolone) et les cytostatiques (cyclophosphamide) sont recommandés selon un schéma thérapeutique précis.

La pénicillamine est utilisée pour supprimer l’excès de fibroformation.

Le traitement chirurgical de la sclérodermie systémique consiste à éliminer les défauts cutanés par chirurgie plastique, ainsi qu'à éliminer le rétrécissement de l'œsophage et à amputer les zones mortes des doigts.

Complications de la sclérodermie systémique et pronostic

Avec une forme de sclérodermie à évolution rapide, le pronostic est défavorable, la maladie se termine par la mort 1 à 2 ans après la manifestation, même avec le début rapide du traitement. Dans la forme chronique, avec un traitement rapide et complet, le taux de survie à cinq ans peut atteindre 70 %.

Médecin généraliste Sirotkina E.V.

Pour devis : Loginov A.S., Kalinin A.V. Traitement chirurgical et conservateur des ulcères gastriques géants // RMZh. 1997. N° 5. Article 1

L'article présente les résultats d'un examen complet de 223 patients atteints d'ulcères gastriques géants (GPG), traités dans les services gastro-entérologiques spécialisés du GVKG du nom. N.N. Bourdenko en 1985-1994. Les indications du traitement chirurgical et conservateur du GCT ont été déterminées. Selon les résultats de l'observation ambulatoire à long terme des patients (pendant 2 à 9 ans après la sortie de l'hôpital), un traitement conservateur est préférable. La demande d'aide médicale et la fréquence des hospitalisations des patients opérés pour GYN étaient 2 fois plus élevées qu'après un traitement conservateur. L'article présente les résultats d'un examen complet de 223 patients atteints d'ulcères gastriques géants (GGU) traités dans les unités gastro-entérologiques spécialisées de l'académicien N.N. Hôpital clinique militaire d'État de Burdenko en 1985-1994. Les indications du traitement chirurgical et conservateur des GGU ont été définies. Le traitement conservateur basé sur le traitement ambulatoire à long terme des patients pendant 2 à 9 ans après la sortie de l'hôpital s'est avéré plus préférable. Les références et les hospitalisations des patients opérés pour GGU étaient deux fois plus élevées que celles après traitement conservateur.

A. S. Loginov,
A. V. Kalinine.

COMME. Loginov,
UN V. Kalinine.

L'académicien N.N. Hôpital clinique militaire d’État Burdenko, Moscou.

je Les lésions ulcéreuses de l'estomac ne constituent pas seulement un problème médical, mais aussi social en raison de la prévalence généralisée de la maladie et du coût élevé du traitement. En ce qui concerne les ulcères gastriques géants (GPG), l'approche de choix du traitement (chirurgical ou conservateur) n'a pas encore été déterminée, et il n'existe pas non plus de résultats d'observations à long terme de patients après divers types de traitement.

Matériels et méthodes

Afin de développer des tactiques de traitement et des critères permettant de prédire l'efficacité de diverses approches de traitement du GYG, nous avons passé 10 ans (1985-1994) dans les services médicaux de l'hôpital clinique militaire d'État du nom. N.N. Burdenko a examiné et observé de manière approfondie 223 patients présentant cette pathologie. La présence de GNG chez tous les patients a été confirmée par fibrogastroscopie ; le caractère malin des ulcérations a été exclu sur la base des résultats de multiples biopsies et d'un suivi à long terme (de 2 à 9 ans). Tous les patients ont subi un examen approfondi utilisant des méthodes cliniques, instrumentales et de laboratoire, y compris un examen fractionné du contenu gastrique et des mesures du pH. Une fibrogastroscopie de contrôle a été réalisée 2 à 4 à 6 semaines après le début du traitement et 1, 6 et 12 mois après la cicatrisation de l'ulcère. Le ratio hommes/femmes était de 27:1, les patients de plus de 60 ans représentant 47 %.

résultats

Chez 187 (83,8 %) patients, les ulcères gastriques avaient un diamètre allant jusqu'à 5,1 cm, chez 25 (11,2 %) patients - plus de 6,1 cm. La répartition des ulcères gastriques et leur localisation sont présentées dans le tableau. 1 . Le plus souvent, les GGS étaient localisés dans le corps de l'estomac - chez 149 (66,8 %) patients.
Au cours de la période analysée, 32 patients ont été opérés pour GCT. Les indications chirurgicales, leur portée et le calendrier du traitement chirurgical à partir du moment du diagnostic du cancer de la thyroïde sont présentées dans le tableau. 2. Même lors de soins chirurgicaux pour des raisons urgentes (développement de complications potentiellement mortelles - saignements, perforations) - le volume de l'opération était assez important (de la résection gastrique à la gastrectomie). Toutes les résections gastriques selon Billroth I ont également été réalisées dans des conditions d'urgence. La durée du traitement chirurgical des complications développées variait de 1 à 4 jours.
Les principales indications d'une intervention chirurgicale dans 56,3 % des cas étaient des complications développées, qui ont forcé la réalisation d'interventions chirurgicales assez importantes et invalidantes. Lors du choix des tactiques de traitement chirurgical, nous avons été guidés par les résultats des études endoscopiques et morphologiques des échantillons de biopsie, qui ne nous ont pas permis de juger clairement de l'absence de malignité de l'ulcère lors de l'examen initial du patient. La durée moyenne du traitement des patients atteints de GYN après la chirurgie était de 43,8 ± 9,6 jours.
Le traitement conservateur de l'HTN en l'absence de complications a été réalisé selon des principes généraux : activité physique douce, restriction des aliments mécaniquement et chimiquement irritants pendant 2 semaines. Dans les premiers jours de la semaine, en présence de douleur, des antagonistes sélectifs des récepteurs cholinergiques M1 (gastrocépine) ou des formes injectables d'inhibiteurs H2 (quamétol et neutron) ont été utilisés jusqu'à ce que la douleur diminue et des antiacides à action prolongée (Almagel et Maalox ).
Après disparition de la douleur (généralement au 2-3ème jour) ou lorsqu'elle était de faible intensité à l'admission, les patients étaient traités avec des bloqueurs de sécrétions en comprimés. Ainsi, depuis 1992, des anti-H2 de deuxième et troisième générations (ranitidine, Zantac, ranisan et famotidine) sont utilisés, qui procurent l'effet thérapeutique nécessaire lorsqu'ils sont utilisés deux fois par jour. La première gastroscopie de contrôle a été réalisée 10 à 14 jours après la première. Dès réception d'une conclusion sans équivoque des morphologues sur le caractère bénin du tractus gastro-intestinal, la prochaine gastroscopie de contrôle a été réalisée à un intervalle de 2 semaines. Lors de la fibrogastroscopie finale (déterminant la cicatrisation de l'ulcère), des biopsies ont également été réalisées à partir de la cicatrice au niveau du site de l'ulcère. Le traitement principal n'a été complété par des procédures physiothérapeutiques qu'après réception des résultats d'un examen histologique répété des échantillons de biopsie. Le temps de guérison moyen pour GJ était de 38,6 ± 4,3 jours.
Chez 99 patients atteints d'un cancer de la thyroïde, l'évolution de la maladie s'est compliquée d'hémorragies, 84 d'entre eux ont été placés en unité de soins intensifs. Dans le tableau Le tableau 3 présente les données sur les indications de placement des patients en unité de soins intensifs.
Pour arrêter le saignement, des mesures générales ont été utilisées - alitement, jeûne, froid sur l'abdomen, ingestion de glace finement pilée (chez 100 % des patients) ; mesures de soins intensifs - administration intraveineuse d'une solution à 5 % d'acide aminocaproïque, 200 ml par perfusion goutte à goutte, volume total jusqu'à 400-550 ml/jour, administration de plasma frais congelé, 2 doses par perfusion 1 à 2 fois par jour, cristalloïde solutions sous contrôle du volume sanguin circulant (BCC) jusqu'à ce qu'il se normalise (chez 79,8 % des patients) ; remplacement de la perte de sang par transfusion de globules rouges d'un seul groupe chez 47 (55,9 %) patients ; méthodes endoscopiques locales pour arrêter le saignement - irrigation ou application de compositions adhésives ou d'aérosols filmogènes (MK-6, MK-7, gastrosol, etc.) sur la zone de l'ulcère chez 17 patients, coagulation du site de saignement ou vaisseau dans l'ulcère (chez 38,9% des patients) , alcalinisation du contenu gastrique. Jusqu'en 1987, ils avaient recours à l'administration goutte à goutte de bicarbonate de sodium au moyen d'une sonde en caoutchouc ou en polymère insérée dans la cavité gastrique sous contrôle du pH du contenu gastrique. Actuellement, une administration goutte à goutte d'une suspension d'antiacides liquides (Almagel, Gelusil-varnish, Maalox), diluée à raison de 100 ml de suspension pour 50-70 ml de solution physiologique, est réalisée. L'utilisation de cette méthode de traitement du GYG avec développement de saignements a permis à 81 (96,4 %) patients d'obtenir un contrôle stable des saignements dans un délai de 2 à 5 jours.

Discussion

Comme le montrent les données ci-dessus, le traitement conservateur du cancer de la thyroïde est plus long que le traitement chirurgical. Malgré cela, nous préférons toujours un traitement conservateur. L'exactitude de cette approche est confirmée par les résultats d'observations à long terme (sur une période de 2 à 9 ans) de patients atteints d'un cancer de la thyroïde sortis de l'hôpital après le traitement. En particulier, après une intervention chirurgicale, les patients ont consulté un médecin 2 fois plus souvent qu'après un traitement conservateur. Le nombre d'hospitalisations après traitement chirurgical était également significativement plus élevé qu'après traitement conservateur, ce qui s'explique par le développement de maladies de l'estomac opéré chez les patients en raison du caractère invalidant des opérations et du volume important d'intervention chirurgicale (résection gastrique ou gastrectomie). ).
Certains auteurs prennent en compte l'état du trophisme de la muqueuse gastrique dans le traitement conservateur des GAG. Chez 79 patients atteints d'ulcères gastriques, chez lesquels le lien principal dans la formation de l'ulcère était l'insuffisance du trophisme de la muqueuse gastrique, nous avons ajouté au traitement principal l'oxygénation hyperbare en cures de 10 séances tous les deux jours, ce qui a permis de réduire la durée du traitement. d'une moyenne de 7,0 ± 0,5 jours.

conclusions

1. L'indication du traitement chirurgical de l'HTN est le développement de complications potentiellement mortelles - perforations et saignements qui ne se prêtent pas à un traitement hémostatique intensif dans un hôpital spécialisé ; les indications à long terme sont la non-guérison de l'ulcère pendant plus de 3 mois à compter du début du traitement.
2. En l'absence d'indications chirurgicales absolues, le traitement conservateur de l'ulcère gastrique est effectué selon les principes thérapeutiques de l'ulcère gastroduodénal, en tenant compte de la variante clinique et morphologique de l'évolution et de la présence de maladies concomitantes.

Littérature :

1. Bagmet I.I. Ulcères d'estomac géants : causes de formation et caractéristiques des manifestations cliniques. Quatrième Congrès pan-syndical des gastro-entérologues. M. ; L., 1990. T. 1 ; C. 363.

2. Grebenev A.L. Guide de gastro-entérologie. M. : Médecine. 1996. T.2.; 710 ch.

3. Spesivtsev V.N. Évaluation de l'efficacité des médicaments antiulcéreux modernes. Actes du colloque "Aspects cliniques de la pharmacothérapie et présentation des nouveautés en gastro-entérologie". Smolensk; M., 1992. p. 170-3.

Tableau 1. Distribution et localisation du GNG

	Patients atteints d'HTG	Patients atteints d'HTG	Contrôle groupe	Groupe de contrôle
Coupe d'estomac	n	%	n	%	p
Cardiaque	39	17,49	7	5,79	<0,01
Corps	149	66,8	57	47,1	<0,05
Antrale	35	15,7	57	47,1	<0,001
Total...	223	100	121	100

Tableau 2. Informations sur le traitement chirurgical du GTG chez 32 patients

Indications du traitement chirurgical :	n	%
. saignement, perforation	15	46,9
. pénétration	3	9,4
. risque de saignement récurrent	4	12,5
. suspicion de malignité	3	9,4
. forte probabilité de malignité	5	15,6
. pas de cicatrice	2	6,25
Durée des interventions chirurgicales, jours :
. 1	11	34,4
. 2-4	7	21,9
. 5-10	40	12,50
. plus tard 10	10	13,25
Portée de la chirurgie :
. gastrectomie	4	12,50
. Résection gastrique selon Billroth II	23	71,9
. Résection gastrique selon Billroth I	5	15,6

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2013

Sclérose systémique progressive (M34.0)

Rhumatologie

informations générales

Brève description

Approuvé

procès-verbal de la réunion de la commission d'experts

sur les questions de développement sanitaire du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan

Définition: La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune du tissu conjonctif dont les principaux signes cliniques sont provoqués par des troubles généralisés de la microcirculation, une fibrose de la peau et des organes internes.

Code du protocole :

Codes CIM-10 :
M 34.0 Sclérose systémique progressive
M 34.1 Syndrome CREST
M 34.2 Sclérose systémique causée par des médicaments et des composés chimiques
M 34.8 Autres formes de sclérose systémique
J 99.1 avec lésions pulmonaires
G 73.7 avec myopathie
M 34.9 Sclérose systémique, sans précision
M 35,0 Syndrome sec (Sjögren)
M 35.1 Autres syndromes croisés

Abréviations utilisées dans le protocole :
Anticorps AT
GC-glucocorticostéroïdes
Tractus gastro-intestinal - tractus gastro-intestinal
ILD - maladie pulmonaire interstitielle
CT - tomodensitométrie
CIM - classification internationale des maladies
AINS - médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens
CBC - test sanguin général
OAM - analyse d'urine générale
ARN - acide ribonucléique
ScS - sclérodermie systémique
CREST-calcinose, syndrome de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie, télangiectasie.
ESR - vitesse de sédimentation des érythrocytes
LED - lupus érythémateux systémique
Échographie Doppler
FGDS - fibrogastroduodénoscopie
EMG-électromyographie

Date d'élaboration du protocole : année 2012

Utilisateurs du protocole : rhumatologues, thérapeutes, médecins généralistes.

Indication qu'il n'y a pas de conflit d'intérêts.

Classification

Classification clinique (les approches les plus courantes, par exemple : par étiologie, par stade, etc.).

Formes cliniques
- Forme diffuse. Lésions cutanées généralisées des extrémités, de la face et du tronc au cours de l'année ; Le syndrome de Raynaud apparaît simultanément ou après des lésions cutanées. Développement précoce d'une pathologie viscérale (lésions interstitielles des poumons, lésions du tractus gastro-intestinal, du myocarde, des reins). Réduction significative des capillaires du lit de l'ongle avec formation de zones vasculaires (selon capillaroscopie du lit de l'ongle). Détection d'anticorps contre la topoisomérase-1 (Scl-70).
- Forme limitée. Longue période de phénomène de Raynaud isolé. L’atteinte cutanée est limitée au visage et aux mains/pieds. Développement tardif d'une hypertension pulmonaire, de lésions gastro-intestinales, de télangiectasies, de calcifications (syndrome CREST). Détection des anticorps anticentromère. Dilatation des capillaires du lit de l’ongle sans zones avasculaires évidentes.
- Sclérodermie sans sclérodermie. La sclérodermie sans sclérodermie (sclérodermie sclérodermasines) se caractérise par : l'absence d'épaississement cutané, le phénomène de Raynaud, des signes de fibrose pulmonaire, une sclérodermie rénale aiguë, des lésions du cœur et du tractus gastro-intestinal, la détection d'anticorps antinucléaires (Scl-70, ACA, nucléolaire).
- Formes croisées. Les formes croisées (syndromes de chevauchement) sont caractérisées par une combinaison de signes cliniques de ScS et d'une ou plusieurs maladies systémiques du tissu conjonctif.
- Sclérodermie juvénile. Le début de la maladie se situe avant 16 ans. Les lésions cutanées sont souvent du type sclérodermie focale ou linéaire (hémiforme). Tendance à former des contractures. Des anomalies dans le développement des membres sont possibles. Pathologie viscérale modérée (détectée principalement par examen instrumental).
- Presclérodermie. Il existe également ce qu'on appelle la presclérodermie, qui comprend des patients présentant un phénomène de Raynaud isolé associé à des modifications capillaroscopiques ou à des troubles immunologiques caractéristiques de la ScS.
Options de flux

1. Une évolution aiguë, rapidement progressive, est caractérisée par le développement d'une fibrose généralisée de la peau (forme diffuse) et des organes internes (cœur, poumons, reins) au cours des 2 premières années suivant le début de la maladie ; auparavant, cela se terminait souvent par la mort ; une thérapie moderne et adéquate a amélioré le pronostic de cette catégorie de patients.
2. En cas d'évolution subaiguë, modérément progressive, les tests cliniques et biologiques indiquent une prédominance des signes d'inflammation immunitaire (gonflement dense de la peau, arthrite, myosite) ; les syndromes de chevauchement ne sont pas rares.
3. L'évolution chronique, lentement progressive, se caractérise par une prédominance de pathologie vasculaire : au début de la maladie - syndrome de Raynaud au long cours avec développement progressif de modifications cutanées modérées (forme limitée), augmentation des troubles ischémiques vasculaires, pathologie viscérale ( dommages au tractus gastro-intestinal, hypertension pulmonaire). Les différences pronostiques dans les options d'évolution sont illustrées par les taux de survie à 5 et 10 ans, qui sont respectivement de 4 et 0 % dans les cas aigus, de 75 et 61 % dans les cas subaigus et de 88 et 84 % dans les cas chroniques. Actuellement, grâce à un diagnostic plus précoce et à un traitement moderne, le pronostic des patients atteints de ScS s'est amélioré, mais des différences dans l'apparition, les principales manifestations cliniques et l'évolution demeurent.

Étapes du SSD :
- initial, lorsque 1 à 3 localisations de la maladie sont identifiées.
- stade de généralisation, reflétant le caractère systémique et polysyndromique du processus.
- tardif (terminal), lorsqu'il existe déjà une défaillance d'un ou plusieurs organes (cœur, poumons, reins).
Il est recommandé d'utiliser les 3 paramètres de la classification de la ScS pour poser un diagnostic, déterminer le pronostic et choisir un traitement adéquat.

Diagnostique

Critères diagnostiques :
Pour vérifier le diagnostic de ScS, les critères de l'American Rheumatological Association sont utilisés.
A. Critère « grand ». Sclérodermie proximale : épaississement, induration et induration symétriques de la peau des doigts et proximale des articulations métacarpophalangiennes et métatarsophalangiennes. Les changements peuvent affecter le visage, le cou et le torse (poitrine et abdomen).
B. Critères « petits ».
1. Sclérodactylie : les modifications cutanées ci-dessus se limitent aux doigts.
2. Cicatrices numériques – zones de rétraction cutanée au bout des doigts
ou perte de substance du tampon.
3. Fibrose pulmonaire basale bilatérale : ombres nodulaires réticulaires ou linéaires bilatérales, plus prononcées dans les zones basales des poumons lors d'un examen radiologique standard ; Il peut y avoir des manifestations de type « poumon en nid d’abeille ». Ces changements ne devraient pas être associés à une maladie pulmonaire primaire.
Les critères permettent d'exclure les patients présentant des formes locales de sclérodermie, de fasciite à éosinophiles et divers types de pseudosclérodermie. Le patient doit avoir soit un critère majeur, soit au moins 2 critères mineurs. Sensibilité - 97%, spécificité - 98%. Ces critères conviennent pour identifier les ScS caractéristiques et assez sévères, mais ne couvrent pas toutes les formes cliniques de la maladie, y compris les ScS précoces limitées, transversales et viscérales.

Plaintes : faiblesse, fatigue, amaigrissement, fièvre légère, etc. sont observées dès le début de la maladie (principalement chez les patients présentant la forme diffuse) et présentent des difficultés diagnostiques avant l'apparition des signes cutanés et viscéraux caractéristiques de la ScS.

Examen physique :
Des symptômes constitutionnels - faiblesse, fatigue, amaigrissement, fièvre légère, etc. sont observés dès le début de la maladie (principalement chez les patients présentant la forme diffuse) et présentent des difficultés diagnostiques avant l'apparition des signes cutanés et viscéraux caractéristiques de la ScS.
Dommages vasculaires :
- Phénomène de Raynaud - spasme paroxystique symétrique des artères digitales, des artérioles cutanées et des shunts artérioveineux, induit par le froid ou le stress émotionnel, caractérisé par un changement constant de la couleur de la peau des doigts (blanchiment, cyanose, rougeur). Le vasospasme s'accompagne souvent d'un engourdissement des doigts et de douleurs. Chez de nombreux patients atteints de ScS, les crises de Raynaud se prolongent en raison de modifications structurelles des vaisseaux sanguins et d'une réduction permanente du flux sanguin.
- Télangiectasies - les capillaires et veinules dilatés avec une localisation caractéristique sur les doigts, les paumes et le visage, y compris les lèvres, sont un signe tardif de la maladie.
- Dommages cutanés :
L'épaississement de la peau (sclérodermie) commence toujours au niveau des doigts (sclérodactylie). La gravité du compactage cutané est évaluée par palpation selon un système en 4 points : 0 - pas de compactage ; 1 - léger compactage ; 2 - compactage modéré ; 3 - compactage prononcé (impossible à plier). Pour objectiver les lésions cutanées, un score cutané est déterminé, qui représente la somme des scores de sévérité de la compaction cutanée dans 17 zones anatomiques : sur le visage, le thorax, l'abdomen et sur les parties symétriques des membres - doigts, mains, avant-bras, épaules, cuisses, jambes et pieds. En SSD, il existe des stades d'atteinte cutanée : œdème, induration, atrophie.
La gravité de l'épaississement cutané varie selon les patients et atteint un maximum au cours des 3 à 4 premières années de la maladie. La numération cutanée est en corrélation avec la pathologie viscérale et est l'un des prédicteurs d'une évolution défavorable de la ScS.
· Le symptôme « pochette-bourse » est une diminution de l'ouverture buccale, un amincissement du bord rouge des lèvres, autour duquel se forment des plis radiaux.
· Ulcères digitaux - signe caractéristique de la ScS (inclus dans les critères de classification), se développe sur les phalanges distales des doigts ; peut être extrêmement douloureux, caractérisé par une torpeur au traitement et une évolution récurrente.
· Des lésions cutanées ulcéreuses sont également observées dans les zones exposées à des contraintes mécaniques - au-dessus des articulations du coude et du genou, au niveau des chevilles et des talons.
· Gangrène sèche - la nécrose de la peau et des tissus mous sous-cutanés commence par les phalanges distales des doigts et peut s'étendre aux phalanges moyennes, suivie d'une démarcation et d'une auto-amputation.
· Hyperpigmentation - limitée ou diffuse, avec des zones d'hypo- ou de dépigmentation (« sel et poivre »).
- Les cicatrices digitales sont des zones ponctuelles d'atrophie cutanée des phalanges distales des doigts (« morsure de rat »).
- En raison de l'atrophie des follicules pileux, des glandes sudoripares et sébacées, la peau dans les zones de compaction devient sèche et rugueuse et les poils disparaissent.
- Calcifications - petits dépôts sous-cutanés de sels de calcium, apparaissent généralement sur les doigts et dans les zones fréquemment exposées aux blessures. Les calcifications peuvent s'ouvrir avec la libération d'une masse caillée.
- Dommages aux muqueuses ; un signe caractéristique du SSD est un épaississement et un raccourcissement du frein de la langue.
Dommages aux articulations et aux os
- La polyarthralgie et la raideur matinale sont des manifestations courantes de la ScS, en particulier aux premiers stades de la maladie.
- L'arthrite n'est pas typique de la ScS, mais en même temps, une arthropathie érosive est détectée chez 20 % des patients.
- Acroostéolyse - résorption des sections terminales des phalanges distales des mains due à une ischémie prolongée, se manifestant par un raccourcissement et une déformation des doigts. - Dans certains cas, une résorption du radius distal et des processus de la mandibule est observée.
- Un symptôme de frottement tendineux est la crépitation, déterminée par la palpation chez les patients présentant une forme diffuse de SSD avec mouvements actifs de flexion et d'extension des doigts et des mains ; est un prédicteur de lésions cutanées diffuses ultérieures.
- Les contractures de flexion, principalement des articulations des mains, sont une conséquence d'un épaississement local de la peau impliquant les tendons et leurs gaines. - Se produisent plus souvent chez les patients présentant une forme diffuse de SSD, dans laquelle des contractures des grosses articulations des extrémités peuvent être détectées. L'augmentation des contractures est associée à l'activité et à la progression de la maladie.
Dommages musculaires :
- L'atteinte musculaire se manifeste sous deux formes différentes de myopathie :
La myopathie fibreuse non inflammatoire et non progressive est une forme plus courante de lésion musculaire dans la ScS, caractérisée par une légère faiblesse des groupes musculaires proximaux et une augmentation minime des taux de CPK.
Myopathie inflammatoire - se manifestant par une myalgie, une faiblesse musculaire proximale, une augmentation significative (2 fois ou plus) de la CPK, des modifications inflammatoires de l'EMG et des échantillons de biopsie.
- Sous forme diffuse de SSD, une atrophie musculaire peut se développer, associée à une mobilité réduite et à des contractures.
Dommages au tractus gastro-intestinal :
- L'hypotension œsophagienne est la forme la plus courante de lésion de l'œsophage et du tractus gastro-intestinal en général ; se manifeste par une dysphagie, une sensation de boule derrière le sternum après avoir mangé, des brûlures d'estomac persistantes, s'aggravant en position horizontale.
- Le rétrécissement est un rétrécissement de la lumière du tiers inférieur de l'œsophage, à la suite duquel il devient impossible de manger des aliments solides. La formation de rétrécissements entraîne une réduction significative de la gravité des brûlures d'estomac.
- L'érosion et les ulcères de l'œsophage apparaissent à la suite d'un reflux gastro-œsophagien, accompagné de brûlures d'estomac sévères et de douleurs thoraciques.
- Hypotension gastrique - douleur épigastrique et sensation de satiété d'apparition rapide due à une évacuation altérée du contenu de l'estomac.
- L'hémorragie gastrique est une complication rare mais grave pouvant survenir lors de multiples télangiectasies de la muqueuse gastrique.
- Syndrome de malabsorption - se manifestant par des flatulences, une stéatorrhée, une alternance de constipation et de diarrhée, une perte de poids.
- La pseudo-occlusion intestinale est une complication rare, se manifestant par les symptômes d'un iléus paralytique.
- Les lésions du côlon entraînent la constipation (moins de 2 selles spontanées par semaine) et l'incontinence fécale ; survient avec la même fréquence que l’hypotension œsophagienne.
Dommages aux poumons :
L'atteinte des poumons est observée chez 70 % des patients atteints de ScS et vient au deuxième rang en fréquence après les lésions de l'œsophage. Les principaux types cliniques et morphologiques de lésions pulmonaires dans la ScS sont la pneumopathie interstitielle (fibrose pulmonaire) et l'hypertension pulmonaire.
- La pneumopathie interstitielle (MPI) se développe principalement au cours des 5 premières années de la maladie et est plus prononcée dans la forme diffuse de ScS. Les manifestations cliniques de l'ILD ne sont pas spécifiques et comprennent un essoufflement, une toux sèche et une faiblesse. Le signe auscultatoire caractéristique de l’ILD est un crépitement basal bilatéral, souvent décrit comme un « crépitement de cellophane ». Les facteurs de risque de PID sont : la forme diffuse de ScS, la diminution de la capacité vitale forcée au début de la maladie et la présence de Scl-70 AT. La progression de la fibrose pulmonaire est indiquée par une diminution de la capacité vitale forcée des poumons et de la capacité de diffusion du CO au cours des 6 à 12 mois précédents ; propagation des modifications en verre dépoli et aspect « en nid d'abeille » du poumon à la TDM-HR ; une augmentation du nombre de neutrophiles et/ou d'éosinophiles dans le liquide de lavage. L’équivalent clinique de l’ILD progressive est une dyspnée accrue.
L'hypertension pulmonaire est définie comme une augmentation de la pression artérielle pulmonaire supérieure à 25 mmHg au repos ou à 30 mmHg à l'exercice. L'hypertension pulmonaire peut être primaire (isolée) - due à une lésion vasculaire ou secondaire - suite à une lésion du tissu interstitiel des poumons ; elle se développe en moyenne chez 10 % des patients, principalement aux stades avancés de la maladie et avec un forme limitée de ScS. Le principal signe clinique de l’hypertension pulmonaire, comme de l’ILD, est l’essoufflement, qui a tendance à évoluer rapidement sur plusieurs mois. Un signe auscultatoire de l'hypertension pulmonaire est l'accent et la bifurcation du deuxième ton sur l'artère pulmonaire et la valvule tricuspide, particulièrement évidents au plus fort de l'inspiration. Un facteur prédictif d’hypertension pulmonaire est une diminution isolée de la capacité de diffusion du CO (<60% от должной величины).
Dommages cardiaques :
Les symptômes de lésions cardiaques sont une sensation d'inconfort ou une douleur sourde et prolongée dans la région précordiale, des palpitations et des arythmies, un essoufflement au repos ou pendant l'exercice. Les douleurs thoraciques peuvent également être causées par des lésions de l’œsophage ou des muscles de la paroi thoracique. Dans de nombreux cas, les lésions cardiaques dans la ScS sont asymptomatiques et sont détectées lors d'un examen instrumental.
La fibrose du myocarde ventriculaire est un signe pathomorphologique caractéristique de la sclérodermie cardiaque et est à l'origine d'un dysfonctionnement systolique et diastolique du ventricule gauche avec une diminution de la fraction d'éjection.
Les arythmies et troubles de la conduction cardiaque sont détectés chez 70 % des patients et sont très divers. Les troubles du rythme fréquents sont la tachycardie supraventriculaire, les extrasystoles polytopiques et de groupe. La gravité des arythmies est en corrélation avec la gravité des lésions cardiaques et aggrave considérablement le pronostic, en particulier chez les patients présentant une atteinte simultanée des muscles squelettiques, et peut entraîner une mort subite. Les troubles de la conduction cardiaque se manifestent principalement par un allongement de l'intervalle P-Q, des défauts de conduction intraventriculaire et un bloc de branche antérieur gauche. Les signes de myocardite sont observés presque exclusivement chez les patients présentant des symptômes de polymyosite ; la myocardite est associée à une mauvaise survie des patients. Des lésions du péricarde sous forme de péricardite adhésive et, moins fréquemment, exsudative sont détectées chez 70 à 80 % des patients au cours d'une étude spéciale et sont souvent asymptomatiques. Dans de rares cas, il existe un épanchement péricardique important pouvant entraîner une tamponnade cardiaque. L'insuffisance cardiaque se développe rarement, mais lorsqu'elle survient, elle est réfractaire au traitement et son pronostic est sombre.
Des modifications au niveau du cœur peuvent se développer secondairement, en raison d'une pathologie des poumons (hypertension pulmonaire) ou des reins (crise rénale sclérodermique).
Dommages aux reins :
Dans les études cliniques, en moyenne, 50 % des patients présentent certains signes de dysfonctionnement rénal : protéinurie, hématurie, légère augmentation du taux de créatinine sanguine, hypertension artérielle. Il convient de garder à l’esprit que ces changements peuvent être provoqués par d’autres raisons, telles que l’insuffisance cardiaque, l’hypertension pulmonaire, les effets néphrotoxiques des médicaments, etc.
- Lésions rénales sévères - crise rénale de sclérodermie, se développe chez 5 à 10 % des patients, principalement chez les patients présentant une forme diffuse de ScS. Les manifestations caractéristiques de la crise rénale sclérodermique sont les suivantes : une insuffisance rénale aiguë et à progression rapide, généralement en l'absence d'insuffisance rénale antérieure ; hypertension artérielle maligne associée à des taux de rénine élevés ; sédiment urinaire normal ou modifications mineures (hématurie microscopique et protéinurie). La protéinurie peut être détectée bien avant le développement d'une crise rénale et s'intensifie avec le développement de cette complication, mais elle n'est généralement pas significative.
- Modifications associées aux lésions vasculaires rénales et à l'hypertension artérielle, y compris l'anémie hémolytique microangiopathique (non immunitaire), la thrombocytopénie, l'encéphalopathie hypertensive et la rétinopathie.
Une caractéristique de la crise rénale sclérodermique est son apparition soudaine, sans signes avant-coureurs préalables. Chez environ 10 % des patients, aucune augmentation de la pression artérielle n'est observée - ce qu'on appelle la crise rénale sclérodermique normotendue. Sans traitement (généralement en 1 à 2 mois), une insuffisance rénale terminale se développe. Les facteurs de risque de crise rénale sclérodermique sont la forme diffuse, la prise de fortes doses de GC (plus de 15 mg/jour) et l'AT à l'ARN polymérase III.
Dommages au système nerveux : Syndrome polynévritique, qui peut être associé au phénomène de Raynaud ou à des lésions primaires des nerfs périphériques. La neuropathie sensorielle du trijumeau survient chez 10 % des patients et se manifeste par un engourdissement facial unilatéral ou bilatéral, parfois associé à des douleurs ou des paresthésies. Les patients atteints de la forme diffuse de ScS développent souvent un syndrome du canal carpien. D'autres manifestations de la ScS comprennent le syndrome de Sjögren (20 %), des lésions de la glande thyroïde (thyroïdite de Hashimoto, thyroïdite de Quervain), conduisant au développement d'une hypothyroïdie ; cirrhose biliaire primitive chez les patients présentant une forme limitée de ScS.

Recherche en laboratoire :

- Analyse sanguine générale : anémie hypochrome, augmentation modérée de l'ESR (chez environ la moitié des patients), diminution de l'hématocrite ; une augmentation de la VS n'est pas corrélée à l'activité clinique de la ScS et peut être associée à une infection latente (généralement bronchopulmonaire).
- Analyse générale des urines: hyposthénurie, microhématurie, protéinurie, cylindrurie, leucocyturie. La gravité du syndrome urinaire varie en fonction de la forme clinique de l'atteinte rénale.
- Chimie sanguine: aucun changement caractéristique.
- ÉTUDES IMMUNOLOGIQUES. L'ANF est détecté chez 95 % des patients atteints de ScS, généralement à un titre modéré. La détermination des auto-anticorps dits spécifiques à la sclérodermie est importante.
- ATScl-70, ou AT to topoisomer-ze-1, est plus souvent détecté dans les formes diffuses que limitées de ScS. La présence d'AT en combinaison avec le portage de - - - HLA-DR3/DRw52 augmente de 17 fois le risque de développer une fibrose pulmonaire dans la ScS. Le titre AT est en corrélation avec l’étendue des lésions cutanées et l’activité de la maladie. La détection d'ATScl-70 chez les patients présentant un phénomène de Raynaud isolé est associée au développement ultérieur du tableau clinique de la ScS.
- Les anticentromères AT (ACA) sont retrouvés chez 20 % des patients atteints de ScS, principalement sous la forme limitée. Également détecté chez 12 % des patients atteints de cirrhose biliaire primitive (dont la moitié présentent des signes de ScS), très rarement dans les hépatites chroniques actives et l'hypertension pulmonaire primitive. - Les ACA sont considérés comme un marqueur du développement du SSD dans le phénomène de Raynaud isolé.
- Les AT à ARN polymérase III sont détectées chez 20 à 25 % des patients, principalement avec une forme diffuse et des lésions rénales, et sont associées à un mauvais pronostic.
En plus des autoanticorps répertoriés, d'autres anticorps antinucléolaires sont détectés moins fréquemment dans la ScS, notamment :
- Les AT à Pm-Scl sont détectées chez environ 3 à 5 % des patients atteints de ScS en association avec une polymyosite (syndrome croisé SSD-po-lymyosite) ;
- Les AT à iZ-RNP sont détectées chez 7 % des patients et sont associées à une forme diffuse de la maladie, une hypertension pulmonaire primitive, des lésions des muscles squelettiques et une apparition précoce de la maladie ;
- Les AT à U1-RNP sont détectées en moyenne chez 6 % des patients atteints de ScS et sont associées au syndrome croisé ScS-LED, à l'arthrite, à l'hypertension pulmonaire isolée et à l'apparition précoce de la maladie.
Le RF est détecté chez 45 % des patients, principalement lorsqu'il est associé au syndrome de Gougerot-Sjögren.

Etudes instrumentales
La capillaroscopie du lit de l'ongle révèle des changements caractéristiques de la ScS (dilatation et réduction des capillaires) à un stade précoce de la maladie et présente une sensibilité et une spécificité élevées.
Étant donné que la ScS se caractérise par des lésions de nombreux systèmes viscéraux, qui peuvent être asymptomatiques (en particulier à un stade précoce de la maladie), pour leur détection rapide et leur évaluation de l'étendue des dommages, il est nécessaire de mener des études instrumentales appropriées, la nature et dont la fréquence est déterminée par la forme clinique, l'évolution de la maladie et la nécessité de surveiller l'efficacité du traitement (Tableau 1).
Tableau 1. Études spéciales des organes internes dans la sclérodermie systémique.

Organe en cours d'examen	Type de lésion	Diagnostique
Œsophage	Hypotension	Manométrie
	Oesophagite par reflux	Endoscopie/pH-métrie
	Rétrécissement	Radiographie/endoscopie
Estomac	Parésie	Scintigraphie
	Ulcère induit par les AINS	Endoscopie
Intestin grêle	Hypotension	Étude de contraste aux rayons X
	Croissance excessive de la microflore	Test respiratoire à l'hydrogène
	Pseudo-obstruction, ulcère induit par les AINS, pneumatose	Radiographie d'enquête
Côlon	Hypotonie, pseudodiverticules	Lavement baryté
	Pseudo-obstruction	Radiographie d'enquête
Département ano-rectal	Lésion du sphincter	Manométrie
Poumons	Fibrose interstitielle	Radiographie, tomodensitométrie haute résolution, fonction pulmonaire, lavage broncho-alvéolaire, scintigraphie, biopsie pulmonaire thoracoscopique
	Hypertension pulmonaire	Doppler-ECHO-CG, ECG, radiographie
Cœur	Arythmies	Surveillance Choletr-ECG
	Fibrose myocardique focale	ECG, ECHO-CG, scintigraphie
	Dysfonctionnement myocardique	Doppler-ECHO-KG
	Périkadite	Echo-CG, radiographie
Reins	Crise rénale de sclérodermie	Surveillance de la pression artérielle, teneur en créatinine, rénine dans le sang, CBC (hémoglobine, schistocytes, plaquettes), ophtalmoscopie, biopsie rénale

Indications de consultation avec des spécialistes
- En cas de signes d'atteinte rénale, le patient doit être orienté vers un néphrologue pour une biopsie rénale.
- La consultation d'un neurologue est indiquée en cas d'apparition de symptômes neurologiques pour clarifier la nature et l'étendue des lésions du système nerveux et choisir un traitement symptomatique.
Les patients déficients visuels doivent consulter un ophtalmologiste pour clarifier la genèse de ces troubles (pathologie vasculaire rétinienne dans le cadre d'une SSD, manifestations d'effets secondaires des GC ou du syndrome de Gougerot-Sjögren).Liste des mesures de diagnostic :
A) Principal :

1. Test sanguin biochimique (créatinine, K+, Na+, ALT, AST, bilirubine totale et directe, spectre lipidique, glucose)

B) Supplémentaire :

1. Coagulogramme
2. Protéinurie quotidienne
3. ECHO-KG
4. Échographie Doppler des vaisseaux des membres supérieurs et inférieurs, vaisseaux rénaux
5. Échographie des reins obstructifs, des reins
6. FGDS, pH-métrie, manométrie œsophagienne
7. Radiographie de l'œsophage, de l'estomac, du duodénum avec contraste baryté
8. Poumons CT
9. Spirographie
10. Biopsie d'un lambeau myocutané, rein

Consultation avec un neurologue, néphrologue, ophtalmologiste, gynécologue.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel:
Le diagnostic différentiel de la ScS est réalisé avec d'autres maladies du groupe de la sclérodermie, dont la plupart ne présentent pas de phénomène de Raynaud ni de lésions des organes internes.
· Fasciite éosinophile diffuse – l'induration cutanée commence par les avant-bras et/ou le bas des jambes avec une propagation possible aux membres proximaux et au tronc ; les doigts et le visage restent intacts. Elle se caractérise par des lésions cutanées de type « peau d'orange », des contractures de flexion, une éosinophilie, une hypergammaglobulinémie et une augmentation de la VS. Dans environ 1/3 des cas, il existe un lien avec une activité physique excessive ou une blessure antérieure. Le développement d'une anémie aplasique est possible.
· Sclérodrème de Buschke – induration sévère du visage, du cou et de la ceinture scapulaire. Souvent associé à une infection antérieure des voies respiratoires supérieures.
· Sclérodermie limitée - lésions focales (plaque) et linéaires (« coup de sabre », hémiforme) de la peau et des tissus sous-jacents.
· Fibrose multifocale. Principales localisations : fibrose rétropéritonéale, intrapéritonéale et médiastinale ; moins souvent - foyers de fibrose dans les poumons, l'orbite (pseudotumeur orbitaire), la glande thyroïde (thyroïdite de Riedel), etc. Les formes mineures comprennent également les contractures de Dupuytren et les chéloïdes. Souvent une combinaison de 2 à 3 localisations ou plus du processus.
· La sclérodermie associée à une tumeur (paranéoplasique) est une variante du syndrome paranéoplasique, qui se manifeste par le développement prédominant d'une fibrose dans les tissus périarticulaires, de contractures ou d'un type de SSD engourdi par le traitement avec une prédominance de symptômes périphériques.
· Pseudosclérodermie - modifications cutanées observées avec des troubles métaboliques congénitaux ou acquis : porphyrie, phénylcétonurie, amylose, syndrome de Werner, syndrome de Rothmund ; pseudosclérodermie diabétique; scléromyxœdème, etc.
· Le syndrome de Werner (progéria adulte, défaut du gène lamine) se manifeste par des modifications de type sclérodermie de la peau (en particulier des extrémités) et des muscles squelettiques, le développement de cataractes, d'hypogénitalisme, d'artériosclérose prématurée, d'insuffisance insulaire et un risque accru de développer un ostéosarcome ; observé plus souvent chez les hommes âgés de 20 à 30 ans. Syndrome de Rothmund-Thomson (poïkilodermie atrophique). Cliniquement : poïkilodermie du visage et des extrémités, cataractes bilatérales, dystrophie capillaire (ongles et dents), hypogonadisme, troubles de l'ossification endochondrale, artériosclérose et nanisme, hyperpigmentation cutanée, télangiectasie, dermatose atrophique, anémie, risque accru de sarcome ostéogénique. Synonymes : cataracte, dystrophie de Rothmund.
. Le phénomène de Raynaud est l'un des principaux symptômes qui déterminent la nécessité d'un diagnostic différentiel de la ScS avec d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif : maladie du tissu conjonctif mixte, syndrome des antisynthétases au sein de la poly/dermatomyosite.

Traitement à l'étranger

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Traitement

Objectifs du traitement :
- prévention et traitement des complications vasculaires
- suppression de la progression de la fibrose
- prévention et traitement des dommages aux organes internes.
Tactiques de traitement :
. Un diagnostic précoce et un traitement adéquat déterminent en grande partie l’efficacité du traitement et le pronostic, en particulier dans la ScS diffuse à progression rapide. Le traitement doit être autant que possible individualisé en fonction des manifestations cliniques et de l’activité de la maladie.

Traitement non médicamenteux :
Évitez le stress psycho-émotionnel, l’exposition prolongée au froid et aux vibrations et réduisez l’exposition au soleil. Pour réduire la fréquence et l'intensité des crises de vasospasme, il est recommandé de porter des vêtements chauds, notamment des sous-vêtements qui conservent la chaleur, des chapeaux, des chaussettes et des mitaines en laine au lieu de gants. Dans le même but, recommander au patient d'arrêter de fumer, d'arrêter de boire du café et des boissons contenant de la caféine, et d'éviter de prendre des sympathomimétiques (éphédrine, amphétamine, ergotamine), des bêtabloquants.

Traitement médical:
Les principales orientations du traitement médicamenteux sont la thérapie vasculaire, anti-inflammatoire et antifibrotique, ainsi que le traitement des manifestations viscérales de la ScS.
1. La thérapie vasculaire vise principalement à traiter le phénomène de Raynaud. De plus, les médicaments suivants sont utilisés pour le SSD :
Le sildénafil, un inhibiteur de la phosphodiestérase, à la dose de 50 mg par jour favorise la cicatrisation des ulcères digitaux chez les patients atteints de ScS qui n'ont pas eu d'effet lors de l'utilisation d'inhibiteurs calciques.
Le bosentan est un antagoniste non sélectif des récepteurs de l'endothéline-1 utilisé pour traiter l'hypertension pulmonaire ; à une dose de 125 mg/jour, il réduit de 2 fois le risque de nouveaux ulcères digitaux.
2. Les médicaments anti-inflammatoires et cytotoxiques sont utilisés au stade précoce (inflammatoire) de la ScS et à l'évolution rapide de la maladie :
· Les AINS aux doses thérapeutiques standards sont indiqués pour le traitement des manifestations musculaires et articulaires de la ScS et de la fièvre légère persistante (une fièvre élevée n'est pas typique de la ScS).
· Les glucocorticoïdes sont indiqués dans le traitement des lésions cutanées diffuses progressives et des signes cliniques évidents d'activité inflammatoire (myosite, alvéolite, sérite, arthrite réfractaire, ténosynovite) à petites doses (pas plus de 15 à 20 mg/jour). Prendre des doses plus élevées augmente le risque de développer une crise rénale sclérodermique normotendue.
· Le cyclophosphamide en association avec le GC est utilisé pour traiter l'ILD (voir ci-dessous Lésions pulmonaires).
· Le méthotrexate est capable de réduire la prévalence et la gravité de l'épaississement cutané, mais n'affecte pas la pathologie viscérale. L'indication du méthotrexate est l'association d'une ScS avec une PR ou une polymyosite.
· La cyclosporine a un effet positif sur la dynamique des changements cutanés, cependant, la néphrotoxicité et la forte probabilité de développer une crise rénale aiguë pendant le traitement limitent sérieusement l'utilisation du médicament dans la ScS.

1. Le traitement antifibrotique est indiqué à un stade précoce (au cours des 5 premières années de la maladie) ou lorsque la gravité et la prévalence de l'épaississement cutané augmentent chez les patients atteints de sclérodermie systémique diffuse. La D-pénicillamine est le principal médicament qui supprime le développement de la fibrose. La dose efficace du médicament est de 250 à 500 mg/jour.

TRAITEMENT DES MANIFESTATIONS VISCÉRALES DE ScS
1. Dommages à l'œsophage et à l'estomac. Le traitement vise à réduire les symptômes associés au reflux gastro-œsophagien et à une altération du péristaltisme. À cette fin, il est recommandé aux patients de prendre de petits repas fréquents, de ne pas s'allonger pendant 3 heures après avoir mangé, de dormir sur un lit avec la tête surélevée et d'arrêter de fumer et de boire de l'alcool.
2. Il convient de garder à l'esprit que les inhibiteurs calciques peuvent augmenter les manifestations de l'œsophagite par reflux. Le traitement médicamenteux comprend la prescription de médicaments antisécrétoires et de procinétiques.
L'oméprazole, un inhibiteur de la pompe à protons, est le médicament antisécrétoire le plus efficace pour le traitement du reflux gastro-intestinal.
Dans la plupart des cas, une dose unique de 20 mg arrête les manifestations de l'œsophagite dans les 24 heures et, si nécessaire, la dose du médicament est augmentée à 40 mg par jour.
La famotidine est un bloqueur des récepteurs de l'histamine H2, réduit les manifestations du reflux gastro-œsophagien
La ranitidine est un bloqueur des récepteurs de l'histamine H2, réduit les manifestations du reflux gastro-œsophagien, mais son efficacité est inférieure à celle des inhibiteurs de la pompe à protons.
Le métoclopramide est un agent procinétique ; L'administration à long terme de métoclopramide est inacceptable, car le développement de troubles neurologiques (parkinsonisme) provoqués par l'effet sur les structures dopaminergiques du cerveau est possible.
L'érythromycine a également un effet prokinétique, dont l'utilisation à la dose de 100 à 150 mg 2 fois par jour ou d'azithromycine 400 mg 1 fois par jour pendant 4 semaines réduit les nausées, les vomissements et les crises de douleur dans la région épigastrique. Une combinaison de médicaments prokinétiques et antisécrétoires améliore l'état des patients atteints d'œsophagite par reflux.
Une sténose œsophagienne sévère est une indication de dilatation endoscopique. Si la fonction d'évacuation de l'estomac est altérée, il est recommandé de prendre des aliments semi-liquides.
2. Dommages intestinaux. Les troubles de la motilité intestinale contribuent à la croissance excessive de la microflore et au développement du syndrome de malabsorption, pour le traitement duquel les médicaments antibactériens suivants sont utilisés : tétracycline - 250 mg par jour, amoxicilline + acide clavulanique 500 mg par jour, ciprofloxacine 250 mg par jour , céphalosporines. Les antibiotiques doivent être alternés pour éviter le développement d'une résistance de la microflore. La durée de la prise d'antibiotiques dépend de la gravité de la diarrhée et de la stéatorrhée (généralement 7 à 10 jours par mois). Si une diarrhée apparaît lors de la prise d'antibiotiques, du métronidazole est en outre prescrit (7 à 10 jours) pour supprimer la flore anaérobie. La prescription de procinétiques (métoclopramide) est déconseillée car ils n'ont pas l'effet escompté. Une amélioration du péristaltisme en cas de pseudo-obstruction intestinale est observée avec l'utilisation d'un analogue de la somatostatine à action prolongée, l'octréotide 50 mg par jour par voie sous-cutanée.
3. Dommages aux poumons.
· Maladie pulmonaire interstitielle. La thérapie combinée avec GC et cyclophosphamide est la plus efficace. L'efficacité de la D-pénicillamine n'a pas été prouvée. La prednisolone est prescrite à la dose de 20 à 30 mg par jour pendant 1 mois avec une réduction progressive jusqu'à une dose d'entretien de 10 à 15 mg par jour ; Les fortes doses de GC doivent être évitées en raison du risque de crise rénale sclérodermique. Le cyclophosphamide est prescrit par voie intraveineuse à des doses de 500 mg/m2 à 750 mg/m2 par mois ou par voie orale à des doses de 1 mg/kg/jour à 2 mg/kg/jour, en fonction de l'efficacité et de la tolérabilité du médicament. L'administration IV est considérée comme préférable, car l'incidence des effets secondaires (y compris la cystite hémorragique) est plus faible que l'administration orale. La thérapie pulsée par cyclophosphamide est poursuivie à cette dose pendant au moins 6 mois (en l'absence d'effets secondaires). Si la dynamique des tests de la fonction pulmonaire et des changements radiologiques est positive, l'intervalle entre la thérapie par impulsions avec du cyclophosphamide est augmenté à 2 mois et si la dynamique positive est maintenue - à 3 mois. La thérapie pulsée par cyclophosphamide doit être poursuivie pendant au moins 2 ans. L'efficacité de la thérapie est démontrée par la stabilisation de la capacité vitale forcée des poumons, car une amélioration de la fonction respiratoire externe au stade des modifications réticulaires des poumons est peu probable.
· Le MMF peut être prescrit aux patients atteints de ScS et d'IPD en cas d'intolérance ou d'inefficacité (y compris secondaire) de la CP en association avec la GC. Le MMF est prescrit à la dose de 1 000 mg/jour. (en deux prises), en l'augmentant à 2000 mg/jour. (en deux prises) si bien toléré. La durée du cursus MMF doit être d'au moins 6 mois.
· En cas d'inefficacité du traitement médicamenteux et d'insuffisance respiratoire progressive, la transplantation d'un poumon est indiquée (l'efficacité est comparable à la transplantation des deux poumons).
. Hypertension pulmonaire. Le traitement de l'hypertension pulmonaire doit commencer le plus tôt possible (au stade latent) en raison de la mortalité élevée des patients (taux de survie à 3 ans inférieur à 50 %). Pour traiter l'hypertension pulmonaire, des vasodilatateurs (inhibiteurs calciques, analogues synthétiques de la prostacycline ou antagonistes des récepteurs de l'endothéline) et des anticoagulants sont utilisés.
- Nifédipine. Avant de prescrire un traitement à long terme de l'hypertension pulmonaire par la nifédipine, il est nécessaire de procéder à un cathétérisme du ventricule droit avec un échantillon test (mesure de la pression dans l'artère pulmonaire avant et après une dose unique de nifédipine), car la nifédipine provoque une diminution en pression dans l'artère pulmonaire chez seulement 25 % des patients et n'affecte pas la résistance des vaisseaux pulmonaires chez les autres patients. Les inhibiteurs calciques n'ont aucun effet sur la survie des patients.
- Warfarine. L'utilisation à long terme du médicament améliore la survie des patients souffrant d'hypertension pulmonaire primitive. La dose quotidienne est déterminée par la valeur MHO, qui doit être maintenue entre 2 et 3.
- L'iloprost et l'époprosténol sont des analogues synthétiques de la prostacycline, utilisés en thérapie par perfusion, et réduisent efficacement la pression dans l'artère pulmonaire. Des préparations de prostacycline ont également été développées pour une administration sous-cutanée et par inhalation.
- Dommages aux reins. Un contrôle adéquat de la pression artérielle est essentiel au traitement de la crise rénale sclérodermique. Un traitement agressif de l'hypertension artérielle peut stabiliser, voire améliorer la fonction rénale, si le traitement est instauré rapidement, avant que des modifications irréversibles des vaisseaux rénaux ne se développent. Les médicaments de choix sont les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (lisinopril, captopril, énalapril, etc.). La dose du médicament est choisie de manière à maintenir la pression diastolique au niveau de 85 à 90 mm Hg. Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) peuvent également améliorer l'issue de la crise rénale sclérodermique normotensive. Il est recommandé de commencer le traitement par captopril en prescrivant 6,25 à 12,5 mg toutes les 8 heures, et d'augmenter progressivement la dose jusqu'au maximum (50 mg 3 fois par jour). En début de traitement, une augmentation quotidienne de la dose d'ACEI devrait réduire le niveau de pression artérielle systolique de 10 à 20 mmHg, car une diminution trop rapide de la pression artérielle (ainsi qu'une hypovolémie) peut entraîner une diminution indésirable de la pression artérielle. perfusion (aggravation de l'ischémie). Lorsque la tension artérielle se stabilise, vous pouvez passer à un inhibiteur de l’ECA à action plus longue. Le captopril n'est pas arrêté même si la fonction rénale continue de se détériorer. Si la dose maximale de captopril ne normalise pas la tension artérielle dans les 72 heures, ajoutez des inhibiteurs calciques, des nitrates (surtout en cas de congestion dans les poumons) ou d'autres agents vasodilatateurs. Si le stade oligurique de l’insuffisance rénale aiguë persiste, la question de l’hémodialyse est envisagée. La récupération ou l'amélioration de la fonction rénale après un SKC se produit lentement sur 2 ans. Si après cette période le besoin d'hémodialyse persiste, il faut se poser la question de
- transplantation rénale.
· Dommages cardiaques. Les manifestations de la sclérodermie primaire (c'est-à-dire les lésions qui ne sont pas une conséquence d'une hypertension systémique ou pulmonaire) peuvent être une péricardite, une arythmie, une myocardite, une fibrose myocardique. Le traitement de la péricardite est effectué sous des formes cliniquement manifestes et comprend l'utilisation d'AINS et de GK (15 à 30 mg/jour). Si l'épanchement est important, une péricardiocentèse ou une péricardiotomie est réalisée. La myocardite est généralement observée chez les patients présentant des lésions inflammatoires des muscles squelettiques ; le traitement par GC entraîne souvent une augmentation de la fraction d'éjection ventriculaire gauche. Les troubles du rythme ne nécessitent généralement pas de traitement. Pour les arythmies sévères (extrasystoles de groupe et polytopiques, tachycardie ventriculaire, etc.), le médicament de choix est l'amiodarone. La prise de bêtabloquants peut augmenter les manifestations du phénomène de Raynaud.
· SSD et grossesse. La plupart des patients atteints de ScS ont des antécédents d'une ou plusieurs grossesses et accouchements. La forme limitée et l'évolution chronique de la ScS ne constituent pas une contre-indication à la grossesse. Cependant, pendant la grossesse, une pathologie organique peut se développer, nécessitant un examen régulier. Contre-indications à la grossesse : forme diffuse de SSD, dysfonctionnement sévère des organes internes (cœur, poumons et reins). En cas de détection de ScS pendant la grossesse, une surveillance attentive des fonctions rénales et cardiaques est nécessaire.
Liste des médicaments essentiels:
Anti-inflammatoires non stéroïdiens
Glucocorticoïdes

1. Prednisolone, 5 mg, co.
2. Méthylprednisolone 4 mg, 16 mg, comp.
3. Méthylprednisolone 250 mg, 500 mg, flacon.
4. Prednisolone, 30 mg, ampère

Médicaments antifibrotiques de base

1. D-pénicillamine (cuprénil) 250 mg, co.

Médicaments immunosuppresseurs

1. Cyclosporine 25 mg, 100 mg, gélules
2. Cyclophosphamide 50 mg, comprimés
3. Cyclophosphamide 200 mg, flacon
4. Méthotrexate 2,5 mg, comprimé

Liste des médicaments supplémentaires :
Thérapie vasculaire :

1. Pentoxifylline 2%, 5 ml, amp
2. Vazaprostan 20 mg/5 ml

Anticoagulants :

1. Héparine 5000 UI, flacon
2. Clexane 0,4 ml, seringue
3. Fraxiparine 0,3 ml, 0,4 ml, seringue
4. Warfarine

Gastroprotecteurs(oméprazole)
Prokinétique(dompéridone, métoclopramide)
Médicaments antihypertenseurs(nifédipine, amlodipine, énalapril)
Agents antibactériens (macrolides, céphalosporines, combinaison a/b)

Prise en charge des patients : les patients atteints de ScS sont soumis à une observation clinique afin d'évaluer l'activité actuelle de la maladie, la détection rapide de la pathologie d'un organe et, si indiqué, la correction du traitement. Un examen médical est réalisé tous les 3 à 6 mois, en fonction de l'évolution de la maladie, de la présence et de la gravité des lésions viscérales. Parallèlement, des analyses sanguines et urinaires générales et biochimiques sont réalisées. Lors de visites répétées chez le médecin, il est nécessaire d'interroger activement le patient afin d'évaluer la dynamique du phénomène de Raynaud, l'augmentation des manifestations de reflux œsophagien, d'essoufflement, d'arythmie cardiaque, etc. Lors de l'examen du patient, vous devez faire attention à la prévalence et la gravité de l'épaississement de la peau, de la crépitation basale des poumons, de l'augmentation de la pression artérielle, de la présence d'ulcères numériques et d'œdèmes. Des tests de la fonction pulmonaire et une échocardiographie sont recommandés. Chez les patients prenant de la warfarine, l'indice de prothrombine et la MHO doivent être surveillés, et lorsqu'ils sont traités par du cyclophosphamide, des analyses générales de sang et d'urine doivent être examinées tous les 1 à 3 mois.

Indicateurs d'efficacité du traitement et de sécurité des méthodes de diagnostic et de traitement décrits dans le protocole : Réduire l'activité du processus inflammatoire.

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation :
- SSD nouvellement diagnostiqué, en particulier au stade précoce de la forme diffuse.
- Lésions cutanées ulcéreuses multiples et récurrentes et gangrène des doigts et des orteils.
- Atteintes progressives des poumons (alvéolite fibrosante, hypertension pulmonaire), du cœur (péricardite exsudative), du tractus gastro-intestinal (douleurs abdominales, pseudo-iléus, syndrome de malabsorption).
- Développement d'une crise rénale sclérodermique (hypertension maligne, augmentation de la créatinine sanguine).

La prévention

Actions préventives: L'étiologie de la ScS est inconnue et, par conséquent, aucune prévention primaire de la maladie n'est effectuée. Les mesures préventives se réduisent à prévenir l'exacerbation de la maladie et le développement d'effets secondaires du traitement médicamenteux.

Information

Sources et littérature

1. Procès-verbaux des réunions de la Commission d'experts sur le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2013
   1. Liste de la littérature utilisée : 1. Maladies rhumatismales. Éd. J.H. Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, PH. Blanc, 2012 2. Rhumatologie, Éd. SUR LE. Chostak, 2012 3. Diagnostic et traitement en rhumatologie. Approche problématique, Pyle K., Kennedy L. Traduction de l'anglais. / Éd. SUR LE. Chostak, 2011 4. Rhumatologie : Lignes directrices cliniques / éd. Académicien RAMS E.L. Nasonova. – 2e éd., rév. et supplémentaire - M. : GEOTAR-Média, 2010. – 752 p. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld FC. et coll. Recommandations EULAR pour la prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde avec des médicaments antirhumatismaux de fond synthétiques et biologiques. AnnRheumDis, 2010 ; 69 : 964-75. 6. Maladies diffuses du tissu conjonctif : un guide pour les médecins / éd. prof. DANS ET. Mazurova. – Saint-Pétersbourg : SpetsLit, 2009. 192 p. 7. West S.J. - Secrets de rhumatologie, 2008 8. Rhumatologie : guide national / éd. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M. : GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Directives fédérales pour l'utilisation des médicaments (système de formulaire). Numéro VIII. Moscou, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Pharmacothérapie rationnelle des maladies rhumatismales, 2005. 11. Diagnostic différentiel des maladies internes : approche algorithmique. P.M. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moscou, 2003. 12. Vasculite. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk : IPK "Platina", 2003., 224 p. 13. Lupus érythémateux systémique - Donetsk : Région KP, 2003 - 464 p.. 14. Pharmacothérapie rationnelle des maladies rhumatismales. Guide destiné aux médecins praticiens. Edité par V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moscou, 2003. 15. Maladies rhumatismales : nomenclature, classification, normes de diagnostic et de traitement - V.N. Kovalenko, N.M. Shuba-K. : Katran Group LLC, 2002. - 214 p. 16. Vasculite et vasculopathies. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Chilkina. Haute Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Syndromes et maladies rares et atypiques dans la clinique des maladies internes - Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. et al.; Éd. I. M. Gandzhi. - Kiev : Zdorov, 1983. - 544 p.

Information

Critères d'évaluation pour le suivi et l'audit de l'efficacité de la mise en œuvre du protocole

Critique: Kushekbaeva A.E., Ph.D., professeur agrégé, Département de rhumatologie, ASIUV

Résultats de l'examen externe : note positive, utilisation recommandée

Liste des développeurs de protocoles avec informations de qualification
1. Togizbaev G.A. - Docteur en sciences médicales, rhumatologue indépendant en chef du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, chef du département de rhumatologie, AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - Docteur en Sciences Médicales, Professeur
3. Aubakirova B.A. - rhumatologue indépendante en chef à Astana
4. Sarsenbayuly M.S. - rhumatologue indépendant en chef de la région du Kazakhstan oriental
5. Omarbekova Zh.E. - rhumatologue indépendant en chef de Semey
6. Nurgalieva S.M. - rhumatologue indépendant en chef de la région du Kazakhstan occidental
7. Kuanyshbaeva Z.T. - rhumatologue indépendant en chef de la région de Pavlodar

Indication des conditions de révision du protocole : la présence de nouvelles méthodes de diagnostic et de traitement, la détérioration des résultats de traitement associée à l'utilisation de ce protocole.

Fichiers joints

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ULCÈRES DE L'ESTOMAC ET DU DUODÉNUM.

Ulcère peptique --- maladie chronique récurrente, sujette à la progression, impliquant le processus pathologique avec estomac (ET)et duodénum (duodénum) d’autres organes du système digestif, entraînant le développement de complications menaçant la vie du patient.
Cette maladie touche principalement la population en âge de travailler.

Étiologie.

• Prédisposition héréditaire(s'il y a plus de HCI ou d'IgA congénitales, la réaction protectrice est moindre).
• Facteur psychosocial
• Facteur nutritionnel. Troubles alimentaires systématiques. Les aliments très chauds équivaut à 96 % d’alcool dans leur effet sur la muqueuse gastrique. Le volume de nourriture consommée compte également. Il faut manger souvent, en petites portions.
• Mauvaises habitudes. Fumeur facteur de risque faible, mais ennuyeux.
• Il existe une version controversée de l'influence parmi les scientifiques Alcool sur la muqueuse gastrique.
  On pense qu'une utilisation constante Alcool en très petites quantités, pas plus de 20 à 30 g, de haute qualité (vodka de mûrier, whisky, gin) contribuent à la cicatrisation des ulcères, s'il n'y a pas de gastrite ni de duodénite concomitantes ; et le vin, le cognac, au contraire, ont un effet négatif sur les ulcères gastroduodénaux. Mais il ne faut pas oublier que même l'alcool de la plus haute qualité en grande quantité est nocif pour la muqueuse gastrique.
• Café et thé a un effet irritant sur l'estomac et augmente l'acidité.
• Facteur vasculaire. Chez les personnes âgées, l'athérosclérose vasculaire entraîne une ischémie, la barrière protectrice est perturbée et un ulcère se forme. On pense qu'un ulcère est un infarctus de l'estomac.
• Facteur infectieux, Helicobacter Pilory.

Pathogénèse.

Il existe 3 mécanismes pathogénétiques majeurs :

• Mécanisme nerveux
• Hormonal ou humoral
• Local, le plus important

1.Mécanisme nerveux.
Les petits stress constants sont beaucoup plus dangereux que les rares stress violents. Le cortex cérébral est exposé, des foyers d'excitation stagnante non éteinte se développent, le sous-cortex est activé, l'hypothalamus, l'hypophyse, les glandes surrénales sont activés, le vague et la zone gastroduodénale sont activés.
C'est-à-dire que le mécanisme nerveux de régulation de la zone gastroduodénale est perturbé.
La motricité est perdue, il peut y avoir des spasmes, une hypertonie, etc.

2. Mécanisme hormonal.
Glande pituitaire – Hypothalamus – Glande surrénale.
Sous l'influence des corticostéroïdes, la barrière et l'apport sanguin à la muqueuse sont perturbés.

3. Facteur local.
Le facteur le plus important. Sans cela, les facteurs ci-dessus ne conduiront pas à un ulcère. Le facteur local est l’interaction de facteurs agressifs et de facteurs protecteurs.
Une personne en bonne santé a un équilibre entre ces facteurs.

Facteurs d'agressivité :

• HCI,
• pepsine,
• bile,
• reflux duodéno-gastrique,
• déficience motrice
• spasme,
• hypertonie.

Facteurs de protection :

• une couche de mucus recouvrant la membrane muqueuse, si de consistance normale, composition de viscosité ;
• muqueuse, trophisme normal ;
• niveau de régénération (si la régénération est normale, alors c'est un facteur de protection) ;
• apport sanguin normal;
• bicarbonates.

Chez les jeunes, les facteurs d'agressivité et leur augmentation jouent un rôle important. Et chez les personnes âgées, une diminution des facteurs de protection joue un rôle important.
Dans la pathogenèse des ulcères duodénaux, un rôle particulier est joué par hypermotilité et hypersécrétion sous l'influence de l'activation de n.vagus (facteurs d'agression). À la clinique, il y a des douleurs claires et rythmées, des brûlures d'estomac et une acidité accrue. Dans la pathogenèse de l'ulcère gastroduodénal, l'état de la membrane muqueuse (barrière) joue un rôle important, l'état des facteurs de protection, l'hypersécrétion n'a pas d'importance. Étant donné qu'un ulcère d'estomac survient dans le contexte d'une gastrite, une tumeur maligne se produit fréquemment ; avec les ulcères duodénaux, cela se produit rarement.

Chez les femmes en âge de procréer, les complications surviennent 10 à 15 fois moins que chez les hommes. Chez les femmes, les ulcères récidivent également moins fréquemment, guérissent plus facilement et les cicatrices sont plus sensibles que chez les hommes. Avec le début de la grossesse, les rechutes s'arrêtent et les exacerbations s'atténuent. Avec le début de la ménopause, la fréquence et l'évolution des ulcères gastroduodénaux s'égalisent avec celles des hommes.

Symptômes cliniques.

1. Syndrome douloureux --- Syndrome d'ulcère gastroduodénal cardiaque central (non pas parce qu'il est fort, mais spécifique à l'ulcère gastroduodénal).La douleur peut être sourde, brûlante, douloureuse, paroxystique, aiguë et également accompagnée de vomissements.Dans certains cas, les patients peuvent ressentir des flatulences et des ballonnements comme symptôme de douleur équivalent.

UN) Rythme diurne de la douleur associée à la prise alimentaire - - au cours de la journée, il y a une nette alternance horaire pour un patient donné. Par exemple:
Manger --- repos, après 1, 2, 3 heures -- douleur --- cela se produit chez les patients souffrant d'ulcère gastroduodénal de la zone pyloroduodénale.
Manger --- douleur - puis se reposer après un moment--- c'est typique avec ulcères de l'entrée de l'estomac.
En même temps, ils distinguent tôt (après 30 à 60 minutes), tard (après 1,5 à 2 heures), faim (6 à 7 heures après avoir mangé) et douleurs nocturnes.

b) La présence d'une fréquence saisonnière de la maladie.
Dans la plupart des cas, 90 % de la maladie s'aggrave pendant la période automne-printemps. De plus, ce patient est souvent observé certains mois (par exemple : toujours en septembre et mai, dans de rares cas en période hiver-été). .

V) Localisation de la douleur – la douleur est localisée dans une certaine zone limitée de la région épigastrique, principalement à droite de la ligne médiane.

• Les patients pointent souvent le point avec leur doigt.
• Avec un ulcère duodénal, si l'ulcère se situe sur la paroi postérieure, la douleur peut alors être à gauche - il s'agit d'une localisation atypique de la douleur.
• A la palpation superficielle douce, la sensibilité locale et la douleur correspondent à la localisation de l'ulcère.
• Percussion selon Mendel (Mendel's sm) - le long des muscles droits de l'abdomen de haut en bas, on tape alternativement à droite, puis à gauche jusqu'au nombril. La douleur est détectée à un moment donné. Ce point correspond approximativement à la projection des ulcères, point de localisation de la douleur.

2. Brûlures d'estomac.
En règle générale, les brûlures d'estomac précèdent un ulcère gastroduodénal pendant plusieurs mois, voire plusieurs années, au cours de la période pré-ulcéreuse. Les brûlures d'estomac surviennent de la même manière que la douleur, selon la localisation de l'ulcère.

3. Vomir.
Tout comme les brûlures d’estomac dépendent d’une altération de la motricité. Il s’agit d’un reflux gastro-œsophagien, tout comme les brûlures d’estomac.
Vomir chez les patients souffrant d'ulcère, cela se produit généralement au plus fort de la douleur et apporte un soulagement. Chez certains patients, l’équivalent des vomissements peut être des nausées et une salivation excessive.
Vomissements immédiatement après avoir mangé indique des dommages à la partie cardiaque de l'estomac, après 2 à 3 heures - un ulcère du corps de l'estomac, 4 à 6 heures après avoir mangé - un ulcère du pylore ou du duodénum. Des vomissements sous forme de « marc de café » indiquent un ulcère gastrique hémorragique (rarement un ulcère duodénal). Et les jeunes, lors d'une exacerbation de la maladie, ont souvent des symptômes très persistants. constipation, colite.

Caractéristiques de l'ulcère gastroduodénal chez les adolescents.

On n'y trouve pratiquement pas d'ulcères gastriques, les ulcères duodénaux sont 16 à 20 fois plus fréquents.

Il se présente sous 2 formes :

• Latent
• Douloureux

1. Latent se présente sous la forme d'un syndrome de dyspepsie gastrique (éructations, nausées, hypersalivation). Les enfants atteints de cette pathologie sont physiquement peu développés, névrotiques, capricieux, ont un faible appétit et de mauvais résultats scolaires. Cela peut durer de 2 à 5 ans et se transformer en une forme douloureuse.
2. Forme douloureuse.
Syndrome douloureux extrêmement prononcé, chez les enfants il est plus fort que chez les adultes, la douleur est persistante. À l'adolescence, des complications surviennent souvent - perforation, saignement.

Caractéristiques de l'ulcère gastroduodénal chez l'adulte.

Chez les personnes âgées et les patients de plus de 50 ans, les ulcères d'estomac sont 2 à 3 fois plus fréquents que les ulcères duodénaux.
Localisation des ulcères d'estomac.
La localisation est plus fréquente au niveau de la partie d'entrée (cardiale) de l'estomac, de la petite courbure et de la partie de sortie (pylorique). Les ulcères peuvent être volumineux, souvent gigantesques, ridés et difficiles à traiter. Le syndrome douloureux est léger, la dyspepsie est prononcée et le niveau d'acidité est réduit. Les ulcères se développent dans le contexte d'une gastrite atrophique (gastrite hypertrophique atrophique). Les complications surviennent 2 à 3 fois plus souvent que chez les jeunes. Et la malignité des ulcères à cet âge se produit très souvent.
Localisation des ulcères duodénaux.
90 % des ulcères duodénaux sont localisés dans le bulbe (bulbaire, section initiale), 8 à 10 % sont des ulcères postbulbaires (zone du gros mamelon duodénal).
Complications des ulcères :
Saignement, perforation, perforation couverte, pénétration (vers le pancréas, petit omentum), maladie cicatricielle, sténose pylorique, tumeur maligne.

TYPES D'ULCÈRES.

Ulcères situés dans la partie d’entrée (cardiaque) de l’estomac.

La section cardiaque est la partie supérieure de l'estomac, adjacente à l'œsophage par l'ouverture cardiaque. Avec les ulcères cardiaques, les symptômes suivants sont observés.
1. Douleur localisé au niveau du processus xiphoïde, derrière le sternum.
2. La douleur irradie dans la moitié gauche de la poitrine, le bras gauche, la moitié gauche du torse, douleur paroxystique (qui rappelle beaucoup une cardiopathie ischémique), non soulagée par la nitroglycérine. Ces ulcères surviennent plus souvent chez les hommes de plus de 40 ans.
3. Brûlures d'estomac.

Diagnostic différentiel de l'ulcère gastrique et
Le patient reçoit validol et antiacide. Pour les ulcères gastroduodénaux, l'antiacide calme immédiatement. En cas de maladie ischémique, le validol soulage la douleur en 2 minutes, et si après 20 à 30 minutes, il ne s'agit pas d'une cardiopathie ischémique. Ces ulcères sont difficiles à détecter car l’endoscope traverse rapidement cette zone et est plus difficile à détecter. Des tumeurs malignes et des saignements surviennent souvent.

Ulcères sur la petite courbure de l'estomac.

Ulcère gastroduodénal classique de l'estomac, s'il y a une infectionH. Pilory, habituellement situé à la petite courbure.
Celui-ci se caractérise par :
1. Précoce, douloureux, modéré douleur dans la région épigastrique (région épigastrique), durant 1 à 1,5 heures et s'arrêtant après l'évacuation des aliments de l'estomac.
2. Dyspepsie.
3. Perte de poids chez 20 à 30 % des patients.

Ulcères de l'antre de l'estomac.

Pour les ulcères antre (vestibule) Les symptômes suivants apparaissent dans la partie pylorique de l'estomac :
1. Douleur survient le plus souvent à jeun, la nuit et 1,5 à 2 heures après avoir mangé (tard). La douleur disparaît généralement après avoir mangé.
2. Souvent observé Brûlures d'estomac.

Ulcères du canal pylorique du pylore gastrique.

Canal pylorique - la section excrétrice de l'estomac, qui passe dans le duodénum. Il s'agit d'une zone neuromusculaire très sensible de l'estomac., par conséquent, avec les ulcères situés dans cette section, les symptômes sont assez prononcés.
Les symptômes typiques ici sontTriade pylorique :
1. Syndrome douloureux, assez têtu. Douleurrayonne vers l'hypocondre droit, en arrière.
2. Vomissements fréquents et, dans ce contexte
3. Perte de poids.

Douleur Il en existe plusieurs types. D'un côté, version classique -- Dans la journée après avoir mangé, la douleur survient 1 heure plus tard.
Parfois, l'apparition de la douleur ne dépend pas de la prise alimentaire, elle survient douleur paroxystique ou ondulatoire.
Avec la douleur, il y a vomir, jusqu'à 5 à 10 fois lors d'une exacerbation, les 10 premiers jours. Ces ulcères sont très difficiles à traiter : chez 50 % de ces patients, après une longue période de traitement, les ulcères ne se referment pas. Chez 1/3 des patients, après guérison, les ulcères se rouvrent rapidement.

Ulcères bulbaires du duodénum.

Lors de la localisation ulcères dans le bulbe duodénal (zone bulbaire) caractéristique:
1. Douleur nocturne, affamé. A l'endroit de l'ulcère sur la paroi postérieure du bulbe duodénal la douleur irradie vers la région lombaire. La douleur disparaît immédiatement après avoir mangé.
2. Brûlures d'estomac.

Ulcères postbulbaires du duodénum.

La douleur est localiséepas dans l'épigastre, mais dans hypocondre droit, dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen,irradie vers le dos, sous l’omoplate droite.La douleur peut être paroxystique, rappelant une colique hépatique ou néphrétique.
Une jaunisse peut apparaître si l'ulcère est situé dans la zone du mamelon de Vater, car le processus pathologique impliquevoies biliaires, pancréas. Tout cela donne une image de cholécystite et d'hépatite.

Très souvent, 70 % de ces ulcères saignent. Avec des ulcères dans d'autres zones, seulement 10 % saignent. Après la cicatrisation des ulcères, il peut y avoir une compression de la veine porte, suivie d'une ascite. En cas d'ascite d'étiologie inconnue chez la femme, il faut penser soit à un cancer annexiel, soit à une cicatrisation d'ulcères au niveau de la veine porte. Si la douleur disparaît immédiatement après avoir mangé, il s'agit alors d'ulcères bulbaires, et si 20 à 30 minutes après avoir mangé, la douleur ne disparaît pas, il s'agit alors d'ulcères postbulbaires.

Diagnostic de l'ulcère gastroduodénal.

• Œsophagogastroduodénoscopie (EGD) avec biopsie
• radiographie
• Recherche d'Helicobacter Pylori (selles, vomissements, sang ou biopsie endoscopique).
• Palpation.

TRAITEMENT DE L'ULCÈRE.

Le traitement conservateur est utilisé chez la majorité qui n'a pas d'évolution compliquée (non, etc.)
Une approche conservatrice n'est pas seulement une approche médicinale correcte, mais aussi une nutrition diététique, l'élimination des mauvaises habitudes, une organisation correcte du travail et du repos, en tenant compte de l'âge, de la durée du traitement, de l'efficacité du traitement précédent, ainsi que de la localisation et taille de l'ulcère, nature de la sécrétion de HCI, état de la motilité gastrique et du duodénum et maladies associées.

Régime.

• Petits repas fréquents, 3 à 4 fois par jour.
• Les aliments doivent avoir des propriétés tampons et antiacides. La nourriture doit être douce, tendre, facilement digestible, être un tampon - protéines et graisses, moins de glucides.
• 100 à 120 g de protéines, 100 à 120 g de matières grasses, pas plus de 400 g de glucides par jour.
• Vitamines : jus d'églantier, huile d'argousier, mais déconseillé en cas de cholécystite calculeuse concomitante, de cholécystite bactérienne, de gastrite, de duodénite, car la bile pénètre dans le duodénum et l'estomac, provoquant une irritation excessive de la muqueuse.
• Le lait, le pain et la viande ont des propriétés tampons antiacides. Le tableau n°1 est recommandé, mais en fonction de l'état il est ajusté par le médecin

Thérapie médicamenteuse.

• Antiacides -- le but est de tamponner l'environnement, c'est-à-dire la liaison HCI.
  Non résorbable Les antiacides à action prolongée ne perturbent pas l'équilibre électrolytique, ils contiennent des sels d'Al et de Mg. Les antiacides à action prolongée sont prescrits pendant les périodes inter-digestives, 2,5 heures après les repas ou 30 minutes avant les repas.
  Antiacides --- Almagel, Maalox, Mailanta, Gastal, Phospholugel, Polysilane, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrine, Gelusil-varnish, Riopan-plas.
• Bloqueurs H2 :
  Médicaments de 1ère génération :
  Cimétidine, 200 mg 3 fois par jour, immédiatement après les repas et 2 comprimés. la nuit, cela fonctionne bien pour les patients souffrant de saignements.
  La solution peut être administrée par voie intraveineuse pour obtenir un effet hémostatique. Les antiacides ont le même effet hémostatique.

  Médicaments de 2ème génération :
  Groupe Zantac ou A-Zantac. Synonymes - Pectoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidine.

  Médicaments de 3ème génération (groupe le plus purifié) :
  GroupeFamotidina - Axed, Kvamatel. Tous ces médicaments sont prescrits 1 comprimé 2 fois par jour, 1 comprimé le matin, 2 comprimés le soir. Si le patient est particulièrement agité la nuit, vous pouvez immédiatement lui donner 2 comprimés le soir.
  Groupe Thiotidine- également un bloqueur H2.
• Groupe Sucralfate -Venter, Ulkar, Keal, bloquer la diffusion inverse des ions hydrogène dans la muqueuse, former une bonne membrane protectrice et avoir une affinité pour le tissu de granulation.
  Une indication particulière pour l'utilisation du sucralfate est l'hyperphosphatémie chez les patients souffrant d'urémie et sous dialyse.
• Préparations au bismuth - Vikair, Vikalin, Denol.
  Vikair, vikalin nsont prescrits 40 minutes après les repas si le patient mange 3 fois par jour. Pendant les 1 à 2 premières semaines, il est conseillé de prendre ensemble des antiacides et des préparations à base de bismuth. Ces médicaments peuvent provoquer la formation de calculs.
  Dénol -- forme un film protecteur, possède des propriétés cytoprotectrices et supprime également Helikobakter Pilory ; les antiacides ne doivent pas être prescrits en même temps que De-Nol, et il ne doit pas être arrosé avec du lait.

• Médicaments régulant l'activité d'évacuation motrice.
  Raglan, Cerucal.
  Également prescrit Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Nauzekam, Nausein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiil).
  La plupart provoquent somnolence, léthargie et agissent au niveau des structures centrales du cerveau, la formation réticulaire.
  Églonil-- solution, sous forme d'injections nocturnes, 2 ml. pendant 10 jours (en cas d'exacerbations et de douleurs intenses), puis 1 comprimé. 2 à 3 fois par jour.
• Anticholinergiques -- Atropine, Platiphylline, Métacine, Gastrocépine. Gastrocépine -- injections 1 ampère 1 à 2 fois par jour IM ou 10 à 50 mg 1 comprimé 2 fois par jour, prescrites plus souvent chez les groupes plus âgés.
• Groupe Solcoseryl ou Actovegin - - agir sur la microcirculation sanguine.
• Cytoprotecteurs - -Misoprastol, Cytotec. Ils augmentent les propriétés cytoprotectrices de la muqueuse gastrique et duodénale, augmentent la fonction barrière,améliorer le flux sanguin dans la muqueuse gastrique et avoir également une activité antisécrétoire assez élevée. Auxiliaire prescrit pour les ulcères difficiles à cicatriser ou traitement et prévention des lésions gastroduodénales érosives et ulcéreuses causées par les AINS.
• Antibiotiques - prescrit en cas d'inflammation, de déformation, d'infiltration et en présence d'Helicobacter Pilory.

SCHÉMA DE TRAITEMENT DES ULCÈRES DE L'ESTOMAC ET DUODÉNAL.

Hélicobactérieylori ,
utilisé avant 2000

• Sous-citrate de bismuth colloïdal (De-nol, Ventrixol, Pilocid) 120 mg 4 fois par jour, 14 jours + Métronidazole(trichopolum et autres synonymes) 250 mg 4 fois par jour, 14 jours + Tétracycline 0,5 g 4 fois par jour, 14 jours + Gastrocépine 50 mg 2 fois par jour, 8 semaines pour PUD et 16 semaines pour PUD.
• K sous-citrate de bismuth colloïdal (De-nol) 108 mg 5 fois par jour, 10 jours + Métronidazole 200 mg 5 fois par jour, 10 jours + Tétracycline 250 mg 5 fois par jour, 10 jours (l'association correspond au médicament "gastrostat") + Losec (oméprazole) 20 mg 2 fois par jour, 10 jours et 20 mg 1 fois par jour, 4 semaines pour PUD et 6 semaines pour PUD.
• Losec (oméprazole) 20 mg 2 fois par jour, 7 jours et 20 mg 1 fois par jour pendant 4 semaines pour PUD et 6 semaines pour PUD + + Amoxicilline 0,5 g 4 fois par jour ou Klacid 250 mg 4 fois par jour, 7 jours
• Zantac (ranitidine, raniberl) 150 mg 2 fois par jour, 7 jours et 300 mg 1 fois par jour, 8 semaines pour PUD et 16 semaines pour PUD + Métronidazole (Trichopolum, etc.) 250 mg 4 fois par jour, 7 jours + Amoxicilline 0,5 g 4 fois par jour ou Klacid 250 mg 2 fois par jour, 7 jours.
• Famotidine (quamatel, ulfamide et autres synonymes) 20 mg 2 fois par jour, 7 jours et 40 mg 1 fois par jour, 8 semaines pour PUD et 16 semaines pour PUD + Métronidazole (Trichopolum, etc.) 250 mg 4 fois par jour, 7 jours + Amoxicilline 0,5 g 4 fois par jour ou Klacid 250 mg 2 fois par jour, 7 jours.

Avec la première combinaison, l'infection de la membrane muqueuse est éliminée en moyenne dans 80 % des cas, et avec le reste - jusqu'à 90 % ou plus.

Schémas thérapeutiques pour les ulcères associés à Helicobacter pylori,
selon l'accord de Maastricht.

La durée du traitement est de 7 à 14 jours.
Thérapie de 1ère ligne.
Trithérapie

• Oméprazole 20 mg 2 fois par jour ou Lansoprazole 30 mg 2 fois par jour ou Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 1000 mg 2 fois par jour
• Oméprazole 20 mg 2 fois par jour ou Lansoprazole 30 mg 2 fois par jour ou Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + Métronidazole 500 mg 2 fois par jour.
• Citrate de ranitidine et de bismuth 400 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 1000 mg 2 fois par jour.
• Citrate de ranitidine et de bismuth 400 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + Métronidazole 500 mg 2 fois par jour.

Thérapie de 2ème ligne.
Quadthérapie

• Oméprazole 20 mg 2 fois par jour 1 20 mg 4 fois par jour + Métronidazole 500 mg 3 fois par jour + Tétracycline 500 mg 4 fois par jour.
• Lansoprazole 30 mg 2 fois par jour + Sous-salicylate/sous-citrate de bismuth 120 mg 4 fois par jour + Métronidazole 500 mg 3 fois par jour + Tétracycline 500 mg 4 fois par jour.
• Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + Sous-salicylate/sous-citrate de bismuth 120 mg 4 fois par jour + Métronidazole 500 mg 3 fois par jour + Tétracycline 500 mg 4 fois par jour.

Schémas de trithérapie à base de De-nol (Sous-citrate de bismuth colloïdal).

• Dé-nol 240 mg 2 fois par jour + Tétracycline 2000mg par jour + Métronidazole 1 000 à 1 600 mg par jour.
• Dé-nol 240 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 2000 mg par jour + Métronidazole 1 000 à 1 600 mg par jour.
• Dé-nol 240 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 2000 mg par jour + Clarithromycine 500 mg par jour.
• Dé-nol 240 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg par jour + Métronidazole 1 000 à 1 600 mg par jour.
• Dé-nol 240 mg 2 fois par jour + Amoxicilline 2000 mg par jour + Furozolidone 400 mg par jour.
• Dé-nol 240 mg 2 fois par jour + Clarithromycine 500 mg par jour + Furozolidone 400 mg par jour.

Après avoir suivi un traitement d'éradication de 7 ou 14 jours, le traitement se poursuit avec un Médicament antisécrétoire, inclus dans la combinaison.
Accepter la moitié de la dose quotidienne une fois(Par exemple, De-Nol 240 mg 1 fois par jour ou Oméprazole 20 mg par jour) pour 8 semaines pour PU et 5 semaines pour DU.

Utilisé occasionnellement comme remède symptomatique pendant une courte période Antiacides(phosphalugel, Maalox, etc.) et
Prokinétique (Motilium, Coordinax, etc.) présentant des troubles de la motricité accompagnant l'ulcère gastroduodénal.

Les médecins russes utilisent souvent des trithérapies à base de bismuth comme traitement de première intention.
Par exemple: Sous-citrate de bismuth colloïdal + Amoxicilline + Furazolidone.

Pour prévenir les exacerbations de la maladie ulcéreuse, 2 types de traitement sont recommandés.

• Réaliser sur du long terme (mois voire années) traitement d'entretien avec un médicament antisécrétoireà la moitié de la dose, par ex. famotodine-- 20 mg chacun, ou oméprazole-- 10 mg ou gastrocépine-- 50 mg chacun.
• Si des symptômes caractéristiques d'un ulcère apparaissent, reprendre le traitement antiulcéreux avec l'un des médicaments antisécrétoires pendant les 3 à 4 premiers jours à la dose quotidienne complète et pendant les 2 semaines suivantes à la dose d'entretien.

Les indications d'un traitement d'entretien continu pour la maladie ulcéreuse sont :
1. Utilisation infructueuse d'un traitement antiulcéreux intermittent, après quoi 3 exacerbations ou plus surviennent par an.
2. Evolution compliquée de l'ulcère (antécédents de saignement ou de perforation).
3. La présence de maladies concomitantes nécessitant l'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens et d'autres médicaments.
4. Oesophagite ulcéreuse concomitante par reflux ulcéreux.
5. En présence de modifications cicatricielles importantes dans les parois de l'organe affecté.
6. Patients de plus de 60 ans.
7. La présence de gastroduodénite et d'HP dans le mucus.

Les indications d’utilisation du traitement intermittent « à la demande » sont :
1. UD nouvellement diagnostiquée.
2. Cours simple de PUD avec une courte histoire (pas plus de 4 ans).
3. Le taux de récidive des ulcères duodénaux ne dépasse pas 2 par an.
4. La présence d'une douleur typique et d'un défaut ulcéreux bénin lors de la dernière exacerbation sans déformation grossière de la paroi de l'organe affecté.
5. Absence de gastroduodénite active et d'HP dans le mucus.

Tableau 1. PROJETS DE THÉRAPIE D’ÉRADICATION DE L’INFECTION À Helicobacter pylori
dans le cadre de l'accord de Maastricht (2000)

Thérapie de première intention Trithérapie
Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + clarithromycine 500 mg 2 fois par jour +	Citrate de ranitidine et de bismuth 400 mg 2 fois par jour + clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + amoxicilline 1000 mg 2 fois par jour ou + clarithromycine 500 mg 2 fois par jour + métronidazole 500 mg 2 fois par jour
Thérapie de deuxième intention Quadthérapie
Oméprazole 20 mg 2 fois par jour ou Lansoprazole 30 mg 2 fois par jour ou Pantoprazole 40 mg 2 fois par jour + Sous-salicylate/sous-citrate de bismuth 120 mg 4 fois par jour + métronidazole 500 mg 3 fois par jour + tétracycline 500 mg 4 fois par jour