Code ICD de l'œdème de Quincke. Symptômes, premiers secours et traitement de l'angio-œdème
L'œdème de Quincke est une réaction douloureuse du corps qui se développe rapidement à un certain nombre de facteurs chimiques ou biologiques ; il s'agit d'une réaction allergique. Le code de la Classification internationale des maladies (CIM-10) est T78.3.
Description
L'angio-œdème ou œdème de Quincke survient en raison de la pénétration d'allergènes dans le corps. Il est localisé dans des endroits où le tissu sous-cutané est développé - lèvres, muqueuse buccale, paupières, joues et moins souvent sur les jambes ou les bras.
La couleur de la peau du patient ne change pas et il n'y a aucune sensation de démangeaison. Si le gonflement n’est pas grave, il peut disparaître de lui-même après quelques heures. Dans les cas plus graves, cela reste évident pendant 2 à 3 jours.
La forme aiguë de l'œdème de Quincke peut se propager au larynx, provoquant des difficultés respiratoires. Dans ce cas, le patient ressent une pâleur aiguë du visage, une voix rauque et une toux. Si l'aide d'urgence n'est pas apportée à temps, une reconcentration du CO2 dans l'organisme et une diminution de la teneur en oxygène peuvent se produire. Le résultat est un coma hypercapnique, qui entraînera la mort.
De plus, les symptômes suivants sont observés :
- nausée;
- douleur aiguë dans la région abdominale (au niveau de l'appendicite);
- motilité active du tractus gastro-intestinal.
Le patient éprouve également un état d’anxiété et peut perdre connaissance. Très souvent, l'œdème de Quincke affecte non seulement la zone du visage, mais également le cortex cérébral. Cela se manifeste par divers troubles neurologiques :
- convulsions;
- perte de concentration;
- troubles de l'élocution;
- épilepsie.
Causes
Une réaction d’hypersensibilité immédiate (allergie) survient soudainement. Cela se produit généralement 10 à 25 minutes après que l'allergène pénètre dans l'organisme, parfois même plus rapidement.
Le principe du déclenchement de cette réaction est « antigène-anticorps ». Les médiateurs des allergies affectent les troncs nerveux et les vaisseaux sanguins, provoquant leur dysfonctionnement. La perméabilité des parois augmente considérablement, les vaisseaux se dilatent et le plasma commence à pénétrer dans l'espace intercellulaire. C'est ce qui provoque le gonflement.
Les allergènes les plus courants pouvant provoquer un angio-œdème aigu sont :
- les conservateurs présents dans les produits alimentaires ;
- pollen végétal;
- Poils d'animaux;
- poussière et peluches d'oiseaux;
- agrumes;
- médicaments;
- les piqûres d'insectes.
En plus de cette forme, il existe également un angio-œdème congénital. Chez ces patients, les protéines du complément sont présentes dans le sang et sont en « mode veille ». Habituellement, leur activation se produit en raison de situations stressantes, de surmenage ou de fatigue chronique. Les protéines commencent à percevoir les cellules hôtes comme des antigènes et à les attaquer. En conséquence, un angio-œdème se produit, nécessitant des soins médicaux urgents.
La vidéo ci-dessous fournit des informations plus détaillées sur ce qu'est l'angio-œdème et comment il se produit.
Traitement
Après avoir examiné le patient et identifié l'allergène à l'origine du gonflement, un certain nombre de médicaments sont prescrits pour prévenir les rechutes.
- Médicaments antiallergiques - aident à faire face à divers gonflements et inflammations, éliminent les bronchospasmes (Zyrtec, Telfast, Benadryl).
- Corticostéroïdes - inhibent l'activité des enzymes qui détruisent les tissus et ont un effet anti-inflammatoire (Celeston, Kenalog, Medrol).
- Diurétiques – éliminent l'excès de liquide du corps, soulageant ainsi l'enflure (Furosémide, Canephron, Trifas).
Une étape importante du traitement consiste à prendre des vitamines pour renforcer généralement le corps. Les vitamines C et B12 sont recommandées pour les patients souffrant d'angio-œdème. La consommation d'acide ascorbique réduira considérablement les niveaux d'histamine et la B12 renforcera les parois des vaisseaux sanguins.
Important! La quercétine est également prescrite pour inhiber le développement de réactions allergiques, et la bromélaïne est prescrite pour réduire l'inflammation.
Soins d'urgence
Pour un patient présentant une forme aiguë d'œdème de Quincke, il est très important de prodiguer les premiers soins en temps opportun.
- La première étape consiste à appeler une ambulance.
- Ensuite, vous devez éliminer l’allergène qui a provoqué la réaction. Par exemple, si le gonflement est dû à une piqûre d'abeille, vous devez retirer sa piqûre et appliquer un garrot (afin que le poison ne commence pas à se propager dans tout le corps).
- Vous devez créer des conditions confortables pour le patient - placez-le sur une surface horizontale et calmez-le : cela aidera à éviter les crises de panique.
- Il est nécessaire d’ouvrir l’accès à l’air frais – cela facilitera un peu la respiration du patient.
- Avant l’arrivée des médecins, il faut s’assurer que la personne allergique boit beaucoup de liquides. Cela aidera à éliminer l'allergène des parois de l'estomac. De plus, à ces fins, vous pouvez utiliser des préparations adsorbantes - charbon actif, Smecta ou Enterosgel.
- Pour soulager la réaction allergique primaire, vous pouvez donner au patient des antihistaminiques de base - Diazolin ou Suprastin.
- Si le gonflement s'est propagé aux voies respiratoires, vous devez vous égoutter le nez avec des médicaments vasoconstricteurs.
Dans la vidéo ci-dessous, vous pouvez voir des conseils médicaux sur la manière de prodiguer les premiers soins à un patient.
Après l’arrivée des médecins, vient le moment des secours d’urgence.
- Si le patient souffre d'hypertension artérielle et que les premiers signes d'asphyxie sont détectés, 0,1 à 0,5 ml d'adrénaline sont injectés sous la peau.
- Pour détruire l'allergène, des médicaments hormonaux sont administrés - Prednisolone, Dexaméthasone, Hydrocortisone. Également à ces fins, une injection de Suprastin (2 %), de Diphenhydramine (2 %) et de Diprazine (2,5 %) est administrée.
- Pour éliminer le liquide et les sels accumulés sur le site de l'œdème, des diurétiques sont utilisés - le Lasix ou le Mannitol sont administrés par voie intraveineuse.
Il existe un seul document réglementaire appelé Classification internationale des maladies, dans lequel, sous chaque code unique, une description détaillée d'une maladie particulière est enregistrée. La CIM est révisée, modifiée et complétée tous les 10 ans. Actuellement, la 10e révision de la CIM (en abrégé CIM-10) est utilisée. Selon cette classification, l'œdème de Quincke porte le code T78.3.
Pourquoi une classification des maladies est-elle nécessaire ?
La CIM est uniforme dans le monde entier et est utilisée pour enregistrer des données de morbidité et d'analyse sur les problèmes de santé chez des personnes de différentes régions et pays ; elle est utilisée pour examiner l'influence de divers facteurs. Ce document est également pratique pour transformer les caractéristiques linguistiques d’une maladie en caractères alphabétiques, compréhensibles par les médecins du monde entier sans traduction. Par exemple, selon la CIM 10, l'œdème de Quincke contient une brève description et, dans n'importe quel hôpital, un patient présentant cette manifestation peut être traité selon un schéma. Après tout, l'évolution de la maladie elle-même ne diffère pas du pays dans lequel vit le patient.
On sait que l'œdème de Quincke est l'une des réactions les plus désagréables du corps à un allergène. C'est toujours difficile, agité et cela cause beaucoup de désagréments au patient. L'œdème de Quincke selon la CIM 10 est classé comme un effet indésirable causé par une cause incomplètement spécifiée. Souvent, la maladie apparaît simultanément avec l'urticaire. Mais selon la classification clinique, il existe deux types d'œdème de Quincke : allergique et non allergique.
Le diagnostic d'« œdème de Quincke » selon la CIM 10 est établi sur la base de l'anamnèse et du tableau clinique, si toutes les maladies présentant des manifestations cliniques similaires ont été exclues.
Aucune méthode de diagnostic spécifique n'est utilisée.
L'œdème de Quincke se retrouve dans la CIM 10 dans la classe XII « Maladies de la peau et du tissu sous-cutané » (L00-L99) dans le bloc « Urticaire et érythème » (L50-L54) dans la sous-section « Urticaire L50 » sous le code T78 .3.
L'œdème de Quincke comme sous-type d'urticaire
Une forme sévère d'urticaire est également appelée angio-œdème ou œdème de Quincke. Extérieurement, la maladie ressemble à un gonflement géant de la membrane muqueuse ou du tissu sous-cutané du visage (paupières, lèvres, langue, gorge) et d'autres parties du corps (bras, jambes, scrotum), donc dans la CIM 10, cette maladie est spécifiquement classée comme urticaire. Il existe des similitudes mais aussi des différences entre ces manifestations allergiques. Par exemple, l'œdème de Quincke ne démange pas, il a une zone délimitée de couleur rouge clair, lorsqu'il est pressé, il ne reste plus de fosse et il n'est pas chaud au toucher.
Avec l'angio-œdème, la victime présente les symptômes suivants :
- la tension artérielle et la température peuvent augmenter ;
- il ressent de l'anxiété, des maux de tête, des picotements dans la zone où survient la maladie ;
- douleurs abdominales, nausées et vomissements possibles, fièvre et délire.
L'œdème de Quincke apparaît rapidement et disparaît tout aussi rapidement, sans laisser de séquelles, au bout de quelques heures ou jours.
Pourquoi l'œdème de Quincke possède-t-il un tel code CIM ?
Cependant, la Classification internationale des maladies comporte une section intitulée « Effets indésirables non classés ailleurs (T78) ». Cette partie du document est utilisée lors du codage d'une cause incertaine, inconnue ou mal définie d'une maladie particulière.
La CIM 10 ne fournit pas d'indication sur la cause immédiate de l'œdème de Quincke. Une telle réaction allergique peut être provoquée par divers allergènes, car leur nombre augmente chaque année et il est impossible d'énumérer absolument tous les facteurs de risque. C'est pourquoi le code CIM 10 pour l'œdème de Quincke est constitué du code T78.3.
La définition du code d'œdème de Quincke selon la CIM 10 facilite la tâche du médecin et de ses collègues dans leur travail ultérieur avec le patient. Et comme l'angio-œdème appartient au groupe des maladies potentiellement mortelles, cela contribue à un traitement précis et correct.
La manifestation d'un gonflement aigu des allergies, qui augmente, est le signe du développement d'une forme sévère de la maladie. Son nom médical est œdème de Quincke. Elle s'exprime sur le visage, dans la cavité buccale, le pharynx et le larynx. Cela peut survenir dans les articulations, le tractus gastro-intestinal et les membranes du cerveau.
L'angio-œdème aigu dans la CIM 10 est codé T78.3. Conduit souvent à un rétrécissement rapide de la lumière du larynx, à une suffocation et à la mort.
La CIM (Classification internationale des maladies) aide les spécialistes à diagnostiquer et à traiter la maladie. Mais chacun devrait en savoir suffisamment sur cette pathologie courante pour pouvoir apporter rapidement de l'aide à une personne souffrant de l'œdème de Quincke ou à lui-même.
La CIM est un document destiné à systématiser les maladies dans les soins de santé. La dernière - 10ème version de la classification contient une liste de toutes les pathologies avec un code alphanumérique, compréhensible pour les médecins de tous les pays du monde et sans barrière linguistique. Cela implique certaines méthodes de diagnostic d'une pathologie cryptée et l'orientation du traitement.
Selon la Classification internationale des maladies 10, l'œdème de Quincke est crypté en classe XII, incluse dans la section des effets non classés, car il n'a pas d'étiologie clairement définie.
La pathologie présente des symptômes similaires à ceux de l'urticaire (L50) et constitue souvent sa complication. Par conséquent, l'œdème de Quincke appartient à une sous-section de cette maladie, mais possède son propre code -T78.3.
Cela indique l'étendue et la profondeur de la lésion, contrairement à l'urticaire. Il permet également d'appliquer un protocole unifié pour diagnostiquer et traiter les patients dans n'importe quel pays du monde. Pour les enfants et les adultes, le code de l'œdème de Quincke dans la CIM 10 en est un.
Il existe plusieurs types de maladies. Ils sont déterminés par classification clinique selon les principaux signes de pathologie identifiés lors du recueil de l'anamnèse et de l'examen du patient, quel que soit la CIM.
Symptômes et manifestations
L'œdème se manifeste principalement au niveau des muqueuses et des zones du corps contenant de la graisse sous-cutanée lâche. Le plus souvent, il se développe de manière aiguë avec des manifestations allergiques, mais sous des formes de gravité légère à modérée - sans problèmes de respiration ni d'étouffement.
Dans ce cas, le gonflement ne persiste pas plus de 3 jours. Le symptôme apparaît rapidement et s’aggrave. Le développement de l'urticaire géante - l'œdème de Quincke selon la CIM 10 peut s'arrêter en quelques minutes ou quelques jours.
Les symptômes distinctifs de la maladie sont les suivants :
- gonflement, qui se manifeste sur le visage (lèvres, paupières, joues), le cou et la région génitale ;
- propagation de l'urticaire géante aux muqueuses de la bouche, de la langue et du larynx ;
- voix rauque;
- densité et douleur des zones touchées avec du tissu sous-cutané développé à la palpation ;
- l'apparition d'une toux aboyante qui se transforme en crises ;
- difficulté à respirer, essoufflement ;
- manifestation de cyanose (bleuissement) de la peau;
- peur croissante, rythme cardiaque rapide, perte de conscience.
Des symptômes supplémentaires apparaissent souvent - la pression artérielle peut augmenter, la température corporelle peut atteindre 37,5 ° C ;
Les dommages au tractus gastro-intestinal s'accompagnent de crampes abdominales, de douleurs, de vomissements et de nausées. Le gonflement du cerveau se traduit par une perte de voix, des maux de tête, des convulsions et une paralysie.
L'apparition de symptômes de cystite chez un patient atteint d'œdème de Quincke confirme sa propagation au système urinaire. Il s'agit de mictions fréquentes accompagnées de douleurs et de brûlures, de douleurs dans le bas-ventre, de petites portions d'urine et d'un retard dans l'écoulement.
Si des symptômes de difficultés respiratoires, de modifications de la tension artérielle, de vertiges ou de perte de conscience apparaissent, indiquant un développement sévère d'un œdème de Quincke selon la CIM 10, le patient a besoin de soins médicaux immédiats.
Causes
Une réaction immédiate et brutale du corps se produit à certains irritants. Ce sont des allergènes qui provoquent le développement aigu de l'œdème de Quincke :
- Aliments qui provoquent une réaction pathologique à la nourriture.
- Additifs dans la production alimentaire.
- Pollen de fleurs.
- Laine, plumes, duvet d'animaux.
- Poison de certains insectes.
- Poussière.
- Produits d'hygiène, cosmétiques, produits chimiques ménagers.
- Certains médicaments, tels que les inhibiteurs de l'ECA pour l'hypertension.
- Froid.
- Rayons ultraviolets du soleil.
Ils provoquent un œdème de Quincke du tissu sous-cutané ou des muqueuses du corps humain. Les maladies d'étiologie non allergique - génétique - ont un mécanisme de développement spécifique associé à la caractéristique innée de défense immunitaire.
L'angio-œdème idiopathique d'étiologie inconnue apparaît dans la zone touchée dans le contexte de certaines maladies chroniques, grossesses, tumeurs, hypothermie, blessures, stress nerveux et physique, syndrome de fatigue chronique et interventions chirurgicales.
Souvent, la maladie apparaît simultanément avec l'urticaire ordinaire, car les principales causes de leur apparition sont similaires.
Classification de l'œdème de Quincke
Conformément au code 10 de la CIM, l'œdème de Quincke est un type d'urticaire. Cette maladie, quelle qu'en soit l'origine, est codée de la même façon (T78.3). Il existe trois principaux types d'œdèmes :
- allergique;
- génétique (héréditaire);
- idiopathique.
Les maladies allergiques sont détectées plus souvent. Il s’agit de la réponse du système immunitaire à un irritant pénétrant dans l’organisme. Son symptôme est l'œdème de Quincke, codé dans la CIM T78.3.
Elle apparaît soudainement et progresse rapidement. Les premiers soins et traitements opportuns aident à éliminer la pathologie en peu de temps sans conséquences pour la vie du patient.
Les modifications congénitales du système immunitaire humain contribuent au développement de l'urticaire géante héréditaire. Le type génétique de l'œdème de Quincke selon le code CIM 10 est rarement diagnostiqué. Les symptômes se développent avec une augmentation progressive.
L'angio-œdème idiopathique selon la Classification internationale des maladies, 10e révision, est défini lorsque la cause de la maladie est inconnue. Les symptômes de tous types de pathologies sont similaires et tout aussi dangereux.
Il existe également deux formes de développement de la maladie : aiguë et chronique. La première dure jusqu'à 45 jours. Avec un traitement inadéquat ou inopportun, l'œdème aigu de Quincke selon les voies urinaires devient chronique. Cela dure plus de 45 jours, après guérison, des rechutes sont possibles.
Mécanisme de développement
Avec le type allergique d'œdème de Quincke, l'irritant pénètre dans le corps humain et le système immunitaire produit des anticorps contre lui. La pénétration suivante de l'allergène (antigène) entraîne sa neutralisation par l'anticorps.
Dans ce cas, un complexe antigène-anticorps se forme et se fixe aux cellules immunitaires, qui commencent à libérer intensément de l'histamine, une substance biologiquement active. En influençant les petits vaisseaux, il augmente leur perméabilité. Le liquide pénètre dans les tissus et un angio-œdème se développe, un type immédiat de réaction allergique.
Le type génétique de l'œdème de Quincke est caractérisé par la présence d'anticorps inactifs dans le sang du patient, qui commencent à agir dans un organisme affaibli. Ils perçoivent les cellules du patient comme étrangères. Le corps se défend en libérant de l'histamine et une urticaire géante se développe.
Le plus souvent, l'œdème de Quincke affecte le tissu sous-cutané de tout ou partie du visage. La propagation aux muqueuses des bronches et des poumons provoque le développement de formes sévères de la maladie avec des signes d'insuffisance respiratoire.
PREMIERS SECOURS
Les premiers secours pour l'œdème de Quincke selon la CIM peuvent sauver la vie d'une personne. Par conséquent, vous devez procéder comme suit :
- appeler l'assistance médicale d'urgence ;
- allonger le patient horizontalement ;
- si possible, éliminer le contact avec l'allergène ;
- assurer la circulation de l'air frais dans la pièce ;
- détacher la ceinture et les boutons du patient ;
- pour éliminer les allergènes, donnez Enterosgel ou des comprimés de charbon actif ;
- fournir de l'eau potable claire ou alcaline ;
- donner un antihistaminique;
- créer la paix pour le patient.
Dans les cas graves, vous devez contacter les médecins urgentistes et suivre toutes les instructions avant leur arrivée. Vous pouvez utiliser n'importe quel médicament antiallergique. Ce sont la Citrine, le L-cet, le Fenkarol, le Suprastin, la Claritin et autres. Le médicament Alergonix est efficace.
Angio-œdème- gonflement aigu et rapide de la peau et du tissu sous-cutané ou des muqueuses.
Étiologie. L'angio-œdème est une maladie polyétiologique qui peut être causée par des facteurs immunitaires et non immunitaires.
. Allergique— manifestation d'une réaction allergique de type I ; se développe comme une manifestation d'une sensibilisation aux médicaments (généralement des antibiotiques), aux produits alimentaires et aux additifs, ainsi qu'au venin des insectes piqueurs (abeilles, guêpes et frelons).
. Pseudo-allergique- en conséquence de l'action histamilibératrice non immunitaire directe de certains médicaments (salicylates et autres AINS, inhibiteurs de l'ECA, dextranes, etc.), d'aliments ou d'additifs (voir Allergie alimentaire).
. Dépendant du complément- peut être hérité ou acquis (généralement chez les patients atteints de tumeurs malignes lymphoprolifératives, associées à une accélération de 2 à 3 fois du métabolisme de l'inhibiteur de la C1 estérase du composant du complément).
. Idiopathique- l'étiologie n'est pas claire.
Facteurs de risque. Prédisposition atopique. Prise d'inhibiteurs de l'ECA (dans 0,2 % des cas). Vraisemblablement prendre de l'oméprazole (un inhibiteur de la pompe à protons) et de la sertraline (un inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine).
Aspects génétiques. L'angio-œdème héréditaire (*106100, déficit en inhibiteur du complément C1 estérase, 11p11.2-q13, délétion du gène C1NH dans le type 1, mutation ponctuelle dans le type 2, ) se caractérise par des épisodes récurrents de gonflement de la peau, des voies respiratoires supérieures et tractus gastro-intestinal (jusqu'à une obstruction intestinale).
. L'inhibiteur C1q est une protéine sérique hautement glycosylée synthétisée dans le foie et inhibe l'activité protéolytique des sous-composants C1r et C1s, empêchant ainsi l'activation des composants du complément C4 et C2.
. L'insuffisance de l'inhibiteur C1q entraîne une activation incontrôlée des composants précoces du complément et la formation d'un facteur de type kinine, ce qui provoque une augmentation de la perméabilité vasculaire et conduit au développement d'un œdème de Quincke.
. Le plus souvent (dans 80 à 85 % des cas) la cause de l'angio-œdème héréditaire est un déficit quantitatif de l'inhibiteur C1q (type 1) ; dans d'autres cas, avec une quantité normale d'inhibiteur, la cause de l'angio-œdème héréditaire est son infériorité fonctionnelle de l'inactivateur C1 dû à une mutation ponctuelle dans le centre réactif de la molécule (type 2).
Pathogénèse est similaire à la pathogenèse de l'urticaire et est associée à une dilatation et à une perméabilité accrue des vaisseaux sanguins (principalement des veinules) des couches profondes (contrairement à l'urticaire) du derme et de la couche sous-muqueuse, provoquées par des médiateurs allergiques (histamine, Pg, leucotriènes), comme ainsi que des composants du complément (principalement C3a et C5a) et des kinines.
Pathomorphologie.Œdème, vascularite et/ou périvascularite touchant uniquement les tissus sous-cutanés.
Image clinique. Gonflement local de la peau, du tissu sous-cutané et/ou des muqueuses, avec ou sans urticaire. Souvent - fait partie intégrante d'une réaction anaphylactique généralisée (choc anaphylactique). Peut se développer n’importe où sur le corps ; La localisation habituelle est le visage (généralement les lèvres, les paupières), les membres et les organes génitaux externes. Le plus grand danger pour la vie est l'œdème du larynx et l'asphyxie qu'il provoque. Apparition rapide et résolution spontanée rapide. Caractérisé par une sensation d'engourdissement et de démangeaisons, beaucoup moins prononcée que l'urticaire.
Recherche en laboratoire. Sous forme allergique - détermination des IgE à l'aide d'un test radioallergosorbant (principalement pour les allergies à la pénicilline, ainsi qu'aux allergènes alimentaires). Détermination des taux d'inhibiteur de C1q ainsi que des composants du complément C2 et C4 dans l'angio-œdème héréditaire. Diminution du taux d'inhibiteur de C1q en dessous de 100 mg/ml dans le type 1. Diminution du C4 dans les deux types 1 et 2. C2 est réduite lors d'une exacerbation dans les types 1 et 2. Chez les patients présentant des formes acquises de déficit en inactivateur C1, la C1 est également réduite (contrairement aux formes congénitales).
Diagnostic différentiel. Processus d'infiltration sous-cutané diffus. Dermatite de contact. Lymphostase (œdème lymphatique). Thrombophlébite. Œdème local en pathologie somatique. Chéilite granulomateuse. Érysipèle avec gonflement sévère. Cellulite.
TRAITEMENT
Régime. Élimination des allergènes alimentaires connus (blancs d'œufs, lait et blé, poisson, fruits à coque, tomates, chocolat, bananes, agrumes) jusqu'au passage à une alimentation hypoallergénique de base.
Mener des tactiques. Protection contre l’exposition à des déclencheurs connus. Compresse froide pour réduire l'intensité des démangeaisons. Intubation pour obstruction des voies respiratoires supérieures.
Thérapie médicamenteuse. Médicaments de choix - voir Urticaire. Attention supplémentaire ! L'angio-œdème du larynx et l'asphyxie qui en résulte peuvent mettre la vie en danger et nécessitent un traitement actif. Épinéphrine 0,3 ml solution à 0,1% par voie sous-cutanée, ainsi que localement sous forme d'aérosol. GK - dexaméthasone 4 à 8 mg IM ou IV, ou 30 à 60 mg de prednisolone ; dans l'angio-œdème héréditaire, l'efficacité de la GC est discutable. Antihistaminiques - diméthindène IV, diphenhydramine, clémastine IM 1-2 ml.
Complications. Asphyxie causée par une obstruction des voies respiratoires.
Cours et pronostic. La plupart des patients atteints d'angio-œdème présentent peu de troubles généraux, sauf en cas d'obstruction des voies respiratoires. Dans les formes chroniques, l'évolution et le pronostic dépendent de l'étiologie et de la pathogenèse.
Pathologie concomitante. Anaphylaxie. Urticaire.
La prévention. Évitez tout contact avec le facteur causal. Les inhibiteurs de l'ECA sont contre-indiqués. Avant d'effectuer des interventions pouvant provoquer le développement d'un angio-œdème héréditaire (interventions dentaires, intubation, endoscopie, etc.), il est recommandé de danazol 200 mg 3 fois par jour 3 jours avant l'intervention, et immédiatement avant celle-ci - l'administration de 2 paquets standards de plasma frais congelé. En prévention à long terme : .. Danazol 200-600 mg par jour pendant 1 mois, puis tous les 5 jours pendant 5 jours. Le danazol n'est pas efficace dans d'autres formes de déficit en inhibiteur de la C1-estérase ; Contre-indiqué pour les enfants, les femmes enceintes, les mères allaitantes et pour la porphyrie ; peut provoquer des maux de tête, une prise de poids, une hématurie. Acide aminocaproïque 1 g 3 fois par jour.
Synonymes. La maladie de Quincke. Œdème de Quincke.
CIM-10. T78.3 Angio-œdème. D84.1 Défaut du système
??????? ????????
?????????????????? ???? — ????? ?????????????, ?????? ?????????? ???? ???? ? ????????? ????????? ??? ????????? ????????.
?????????. ?????????????????? ???? — ?????????????????? ???????????, ????? ???? ?????? ??? ?????????, ??? ? ??????????? ?????????.
. ????????????? - ?????????? ????????????? ??????? JE ????; ?????????? ??? ?????????? ????????????? ? ?? (???? ????????????), ??????? ????????? ? ???????, ??? ??????? ????????? (?????, ??? ? ??????).
. ??????????????????? — ??? ????????? ??????? ??????????? ???????? — ??????????????? ???????? ????????? ?? (?????????? ? ?????? ????, ?????????? ???, ????????? ? ??.), ??????? ????????? ??? ??????? (??. ???????? ???????).
. ?????????? — ????????? — ????? ???? ??????????? ??? ????????????? (??? ???????, ? ????????? ? ????????????????????? ???????????????? ?????????????????, ??? ??????? ? ?????????? ??????????? ?????????? ???????? ?1 ?????????? ??????????? ? 2-3 ????).
. ?????????????? — ????????? ??????.
???????
??????? ????? . ??????????? ??????????????????? . ????? ??????????? ??? (? 0,2% ???????) . ????????????????, ????? ?????????? (????????? ?????????? ??????) ? ?????????? (??????????? ????????? ????????? ??????? ??????????).
???????????? ???????. ????????????? ?????????????????? ???? (*106100, ??????????????? ?????????? ???????? ?????????? ??? ???????? ?1, 11p11.2-q13, ??????? ???? C1NH ??? ???? 1, ???????? ???? ??? - ??? ???? 2, ) ??????????????? ??????????????? ????????? ????? ????, ??????? ??????? ?????????? ????? ? ??? (?????? ??? ???????????????? ?????????).
C1q-????????? - ???????????????????????? ????? ?????????, ????????????? ? ?????? ? ?????????? ???????????????? ?????????? ????????????? ?1r? C1, ???????????? ????? ??????? ????????? ?4 ? ?2 ????????????? ??????????.
1q — ?????????? ??????? ? ???????????????? ????????? ?????? ?????????? ?????????? ? ?????????? ??????????????? ???????, ??????????? ????????? ?????????? ????????????? ? ?????????? ? ??????? ??????????????????? ??????.
. ??????? ????? (? 80-85% ???????) ????????? ??????????????? ??????????????????? ????? - ??????????????? ??????? ?1q — ?????????? (??? 1), ? ????????? ??????? ??? ?????????? ?????????? ?????????? ??????? ??????????????? ??????????????????? ????? - ??? ????????????? ??????????????? ?1 - ???????????? ?????????? ??????? ??????? ? ?????????? ?????? ??????? (??? 2).
????????? ?????? ? ??????????? ?????????? ? ?????? ? ?????????? ? ?????????? ????????????? ??????? (??????????????? ?????) ???????? (? ??????? ?? ??????????) ????? ????? ? ????????????? ????, ????????? ??????????? ???????? (????????, ??, ???????????), ? ????? ???????????? ??????????? (?????? ????? ?3? ? ?5?) ? ????????.
??????????????. ????, ???????? ?/??? ???????????? ? ??????????? ?????? ????????? ??????.
??????????? ??????? . ????????? ???? ????, ????????? ????????? ?/??? ????????? ???????? ? ????????? ? ??????????? ??? ??? ??? . ????? — ????????? ????????? ???????????????? ???????????????? ??????? (????????????????? ????) . ????? ????????? ?? ????? ??????? ????; ??????? ??????????? — ???? (???? ????, ????), ??????????, ???????? ??????? ??????. ?????????? ????????? ??? ????? ???????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? . ??????? ?????? ? ??????? ?????????? ?????????? . ?????????? ??????? ????????, ???, ?????????? ??????????? ?????? ?? ????????? ? ???????????.
???????????
???????????? ???????????? . ??? ????????????? ????? - ????????????? IgE ?????????? ?????????????????????? ????? (?????? ??????? ??? ?????????? ? ???????????, ? ????? ??????? ? ?????????) . ?????????? ??????? ?1q — ??????????, ? ????? ?2 ? C4 ?????????? ?????????? ??? ????????????? ?????????????????? ????? .. ???????? ?????? ?1q — ?????????? ???? 100??? ??? ???? 1 .. ???????? ?4 ??? ??? ???? 1, ??? ? 2 .. ?2 ?????? ??? ?????????? ??? ????? 1 ? 2.. ? ??????? ? ????????????? ??????? ??????????????? ?1 - ???????????? ?????? ????? ?1 (? ??????? ?? ?????????? ????).
???????????????? ??????????? . ????????? ????????? ??????????????? ??????? . ?????????? ???????? . ????????? (????????????? ????) . ???????????? . ????????? ???? ??? ???????????? ????????? . ??????????????? ?????? . ???????? ?????????? ? ?????????? ?????? . ????????.
???????
????? . ?????????? ????????? ??????? ?????????? (????? ???, ?????? ? ???????, ????, ?????, ??????, ???????, ??????, ??????????) ?????? ?? ???????? ?? ???????? ??????????????? ?????.
??????? ??????? . ????????????? ?? ??????????? ????????? ????????????? ???????? . ???????? ???????? ??? ?????????? ????????????? ???? . ????????? ??? ?????????? ??????? ??????????? ?????.
????????????? ??????? . ????????? ?????? — ??. ??????????. ?????? ????????????! ?????????????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? ???????????? ?????? ??? ????? ? ??????? ???????? ??????? . ????????? 0,3 ?? 0,1% ? — ?? ?/?, ? ????? ?????? ? ???? ???????? . ?? — ???????????? 4-8 ?? ?/? ??? ?/?, ??? 30-60 ?? ????????????; ??? ?????????????? ?????????????????? ????? ????????????? ?? ??????????? . ??????????????? ????????? — ?????????? ?/?, ?????????????, ????????? ?/? ?? 1-2 ??.
?????????? . ????????, ????????? ??????????? ??????????? ?????.
??????? ? ??????? . ? ??????????? ????????? ? ?????????????????? ?????? ????? ????????? ???????? ?????????????, ?? ??????????? ??????? ?????????? ??????????? ?????. ??? ??????????? ?????? ??????? ? ??????? ??????? ?? ????????? ? ??????????.
????????????? ????????? . ??????????? . ??????????.
???-dix . T78.3 ???????????????? ???? . D84.1 ?????? ? ???????
Codage de l'œdème de Quincke selon la CIM 10
L'un des types de réactions allergiques, dont l'évolution est plus prononcée et plus répandue, est considéré comme l'angio-œdème ou, en d'autres termes, l'œdème de Quincke.
Mondial L'œdème de Quincke dans la CIM 10 porte le code T78.3. ce qui implique un certain plan de méthodes et d'outils de diagnostic, ainsi que de mesures thérapeutiques.
Un gonflement sévère du visage, des muqueuses, des membres inférieurs ou supérieurs se manifeste à la suite de l'exposition du corps humain à tout allergène d'origine chimique ou biologique.
L'œdème de Quincke présente de nombreuses similitudes avec l'urticaire et en devient dans la plupart des cas une complication.
Assez souvent, ces formes de manifestation d'une réaction allergique se transforment les unes dans les autres, mais dans la lecture de la Classification internationale des maladies 10, il existe différents codes, par exemple, l'urticaire est définie par le code L50, qui exclut sa forme géante, c'est-à-dire l'angio-œdème. .
Cette forme agressive de réaction du corps à un allergène constitue une menace potentielle pour la vie humaine, qui est déterminée par le code T78.3, qui contient des données nosologiques avec enregistrement d'un certain pourcentage de mortalité. Le contenu informatif du code T78.3 prévoit la fourniture des premiers secours et un plan supplémentaire pour la prise en charge des patients présentant une forme sévère de réaction allergique, accompagnée d'une forme géante d'urticaire.
L'œdème de Quincke dans la classification internationale des maladies abordé dans la classe XII « Maladies de la peau et du tissu sous-cutané ». dans le bloc d'urticaire et d'érythème. La présence d'un code de pathologie implique un protocole unique et unifié pour traiter un patient dans tous les pays du monde. Les protocoles locaux caractérisent les écarts justifiés par rapport aux protocoles unifiés dans un seul établissement médical.
Signes pathomorphologiques de l'angio-œdème
Le développement de l'œdème de Quincke est indiqué par un certain nombre de symptômes spécifiques et de sensations subjectives du patient. Les médecins enregistrent généralement les manifestations cliniques suivantes :
Le code de l'angio-œdème implique également un traitement symptomatique pour éliminer les manifestations cliniques concomitantes, ainsi que les principales méthodes d'arrêt de la forme fulminante d'urticaire allergique. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ
Gonflement des paupières
Un phénomène assez courant est un symptôme de maladies à la fois locales et générales. Dans le même temps, un groupe distinct est l'œdème réactif, qui se développe dans le contexte d'une inflammation des zones adjacentes, par exemple les sinus paranasaux. Les paupières d’un œil (droit ou gauche) ou de deux à la fois peuvent enfler. De plus, il existe également une lésion distincte de la paupière supérieure ou inférieure (dans ce cas, en règle générale, une réaction inflammatoire se produit - orge, chalazion, meibomite ou blépharite).
L’inflammation de la paupière inférieure, comme l’inflammation de la paupière supérieure, peut être le résultat de lésions allergiques, infectieuses ou virales de l’œil ou des organes internes.
Le tableau clinique peut être léger ou plus intense. Que faire si votre paupière est gonflée ? – la réponse est claire : seule une consultation opportune avec un médecin peut éviter d'éventuelles conséquences graves, car les causes peuvent être très différentes et en l'absence de traitement adéquat, le processus inflammatoire peut affecter les organes voisins.
Le symptôme de l’œdème des paupières peut être de nature inflammatoire ou non inflammatoire. L'œdème inflammatoire s'accompagne d'une hyperémie sévère (rougeur) de la peau, d'une réaction thermique locale et d'une douleur à la palpation. Souvent, à la palpation, une paupière gonflée révèle un épaississement sous-cutané (styre, érysipèle, dacryocystite, furonculose).
Un œdème non inflammatoire est observé sur les paupières en cas de maladies des reins et du système cardiovasculaire. Ils sont généralement toujours bilatéraux, particulièrement prononcés le matin et s'accompagnent presque toujours d'un gonflement des jambes et d'une ascite. Ce symptôme peut être l’une des premières manifestations de ces maladies, ce qui indiquera sans équivoque la nécessité d’un examen médical précoce.
Le gonflement des paupières provoqué par une réaction allergique est le plus souvent associé à un angio-œdème, qui se caractérise par une apparition brutale et une disparition tout aussi immédiate. Ce gonflement est généralement unilatéral et très important, sans aucune sensation subjective. La zone de sa localisation est le plus souvent la paupière supérieure. Les allergènes peuvent être des produits alimentaires : œufs, lait, chocolat, fraises, agrumes, poissons et fruits de mer, ainsi que des plantes à fleurs, des médicaments ou des cosmétiques, et d'autres irritants spécifiques et non spécifiques.
Raisons pour lesquelles la paupière est enflée
En règle générale, lorsque les paupières deviennent enflammées, de minuscules écailles de teinte gris-jaune apparaissent dans les zones adjacentes aux cils et, une fois grattées, des rougeurs apparaissent.
Ce processus s'accompagne souvent de démangeaisons, de perte de cils, de larmoiement, de photophobie et d'hypersensibilité aux phénomènes atmosphériques.
À la suite de ce processus pathologique, il se forme du tissu conjonctif dont la présence entraîne une déformation de la paupière, perturbe ou arrête complètement la croissance des cils et peut provoquer une irritation des yeux.
Cette condition est de nature non inflammatoire et inflammatoire. Dans les cas où la paupière supérieure (ou inférieure) gonfle et fait mal, le processus s'accompagne d'une hyperémie prononcée, d'une augmentation de la température locale ou d'une douleur ; à la palpation, la formation d'orge, d'érysipèle, de dacryocystite ou d'ébullition peut être suspectée. Lorsqu'un furoncle se forme, on constate un gonflement de la paupière avec l'apparition d'un abcès sur celle-ci, douloureux à la palpation. La conjonctivite se caractérise par un gonflement moins prononcé des paupières, leur collage, provoqué par un écoulement purulent ou muqueux. Avec la conjonctivite, les globes oculaires deviennent enflés, deviennent rouges et douloureux.
Le gonflement de la paupière inférieure peut être causé par les raisons les plus courantes suivantes :
brûlures, blessures ou contusions ;
Angio-œdème allergique à la DCI
Effets indésirables non classés ailleurs (T78)
Remarque : Cette catégorie doit être utilisée dans le codage de cause unique comme code principal pour identifier les effets indésirables non classés ailleurs qui sont dus à une cause inconnue, incertaine ou mal définie. Dans le cas d'un codage multiple, cette catégorie peut être utilisée comme code supplémentaire pour identifier l'impact de conditions classées dans d'autres catégories. Exclus : complications causées par des interventions chirurgicales et thérapeutiques NCA (T80-T88)
T78.0 Choc anaphylactique provoqué par une réaction anormale à un aliment
T78.1 Autres manifestations de réactions anormales aux aliments
A l'exclusion de : intoxication alimentaire bactérienne (A05.-) dermatite en réaction à un aliment (L27.2). en cas de contact avec la peau (L23.6. L24.6. L25.4)
T78.2 Choc anaphylactique, sans précision
Choc allergique Réaction anaphylactique SAI Anaphylaxie Exclus : choc anaphylactique dû à. réaction pathologique à un médicament adéquatement prescrit et correctement pris (T88.6). réaction pathologique à la nourriture (T78.0). injection de sérum (T80.5)
T78.3 Angio-œdème
Urticaire géante Œdème de Quincke Exclut : urticaire (D50.-). lactosérum (T80.6)
T78.4 Allergie, sans précision
Réaction allergique SAI Hypersensibilité SAI Idiosyncrasie SAI Exclus : réaction allergique SAI à un médicament adéquatement prescrit et correctement administré (T88.7), type de réaction allergique spécifié tel que. gastro-entérite allergique et colite (K52.2). dermatite (L23-L25, L27.-). rhume des foins (J30.1)
T78.8 Autres effets indésirables non classés ailleurs
T78.9 Effet indésirable, sans précision
À l'exclusion de : effet indésirable provoqué par une intervention chirurgicale et médicale SAI (T88.9)
Angio-œdème - description, causes, diagnostic, traitement.
Brève description
Angio-œdème- gonflement aigu et rapide de la peau et du tissu sous-cutané ou des muqueuses.
Étiologie. L'angio-œdème est une maladie polyétiologique qui peut être causée par des facteurs immunitaires et non immunitaires.
Allergique- manifestation d'une réaction allergique de type I ; se développe comme une manifestation d'une sensibilisation aux médicaments (généralement des antibiotiques), aux produits alimentaires et aux additifs, ainsi qu'au venin des insectes piqueurs (abeilles, guêpes et frelons).
Pseudo-allergique- en conséquence de l'action histamilibératrice non immunitaire directe de certains médicaments (salicylates et autres AINS, inhibiteurs de l'ECA, dextranes, etc.), d'aliments ou d'additifs (voir Allergie alimentaire).
Dépendant du complément- peut être héréditaire ou acquis (généralement chez les patients atteints de tumeurs malignes lymphoprolifératives, associées à une accélération de 2 à 3 fois du métabolisme de l'inhibiteur de l'estérase C1 du composant du complément).
Idiopathique- l'étiologie n'est pas claire.
Causes
Facteurs de risque Prédisposition atopique Prise d'inhibiteurs de l'ECA (dans 0,2 % des cas). Vraisemblablement prise d'oméprazole (inhibiteur de la pompe à protons) et de sertraline (inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine).
Aspects génétiques. L'angio-œdème héréditaire (*106100, déficit en inhibiteur du complément C1 estérase, 11p11.2–q13, délétion du gène C1NH dans le type 1, mutation ponctuelle dans le type 2, #61634;) est caractérisé par des épisodes récurrents de gonflement de la peau, des voies respiratoires supérieures et tractus gastro-intestinal (jusqu'à une occlusion intestinale).
C1q est un inhibiteur - une protéine sérique hautement glycosylée synthétisée dans le foie et inhibe l'activité protéolytique des sous-composants C1r et C1s, empêchant ainsi l'activation des composants du complément C4 et C2.
L'insuffisance de l'inhibiteur C1q entraîne une activation incontrôlée des composants précoces du complément et la formation d'un facteur de type kinine, ce qui provoque une augmentation de la perméabilité vasculaire et conduit au développement d'un œdème de Quincke.
Le plus souvent (dans 80 à 85 % des cas) la cause de l'angio-œdème héréditaire est un déficit quantitatif de l'inhibiteur C1q (type 1) ; dans d'autres cas, avec une quantité normale d'inhibiteur, la cause de l'angio-œdème héréditaire est son infériorité fonctionnelle de l'inactivateur C1 dû à une mutation ponctuelle dans le centre réactif de la molécule (type 2).
Pathogénèse est similaire à la pathogenèse de l'urticaire et est associée à une dilatation et à une perméabilité accrue des vaisseaux sanguins (principalement des veinules) des couches profondes (contrairement à l'urticaire) du derme et de la couche sous-muqueuse, provoquées par des médiateurs allergiques (histamine, Pg, leucotriènes), comme ainsi que des composants du complément (principalement C3a et C5a) et des kinines.
Pathomorphologie.Œdème, vascularite et/ou périvascularite touchant uniquement les tissus sous-cutanés.
Image clinique Gonflement local de la peau, du tissu sous-cutané et/ou des muqueuses associé ou non à l'urticaire. Souvent composante d'une réaction anaphylactique généralisée (choc anaphylactique). Peut se développer dans n'importe quelle partie du corps ; La localisation habituelle est le visage (généralement les lèvres, les paupières), les membres et les organes génitaux externes. Le plus grand danger pour la vie est l'œdème du larynx et l'asphyxie qu'il provoque. Apparition rapide et résolution spontanée rapide. Caractérisé par une sensation d'engourdissement, des démangeaisons, beaucoup moins prononcées que l'urticaire.
Diagnostique
Recherche en laboratoire Sous forme allergique - détermination des IgE par test radioallergosorbant (principalement pour les allergies à la pénicilline, ainsi que les allergènes alimentaires) Détermination des taux de C1q - inhibiteur, ainsi que des composants du complément C2 et C4 dans l'angio-œdème héréditaire Diminution du taux de C1q - inhibiteur inférieur à 100 mg/ml avec type 1 Diminution de C4 dans les deux types 1 et 2 C2 est réduit lors d'une exacerbation dans les types 1 et 2 Chez les patients présentant des formes acquises de déficit en inactivateur C1, C1 est également réduit (contrairement aux formes congénitales).
Diagnostic différentiel Processus d'infiltration sous-cutané diffus Dermatite de contact Lymphostase (œdème lymphatique) Thrombophlébite Œdème local en pathologie somatique Chéilite granulomateuse Érysipèle avec œdème prononcé Cellulite.
Traitement
Régime. Élimination des allergènes alimentaires connus (blancs d'œufs, lait et blé, poisson, fruits à coque, tomates, chocolat, bananes, agrumes) jusqu'au passage à une alimentation hypoallergénique de base.
Mener des tactiques Protection contre les déclencheurs connus Compresse froide pour réduire les démangeaisons Intubation en cas d’obstruction des voies respiratoires supérieures.
Thérapie médicamenteuse. Médicaments de choix - voir Urticaire. Attention supplémentaire ! L'angio-œdème du larynx et l'asphyxie qu'il provoque peuvent mettre la vie en danger et nécessitent un traitement actif Épinéphrine 0,3 ml 0,1% r - ra par voie sous-cutanée, ainsi que localement sous forme d'aérosol GC - dexaméthasone 4-8 mg IM ou IV c , ou 30 à 60 mg de prednisolone ; dans l'angio-œdème héréditaire, l'efficacité de la GC est discutable. Antihistaminiques - diméthindène IV, diphenhydramine, clémastine IM 1-2 ml.
Complications. Asphyxie causée par une obstruction des voies respiratoires.
Cours et pronostic. La plupart des patients atteints d'angio-œdème présentent peu de troubles généraux, sauf en cas d'obstruction des voies respiratoires. Dans les formes chroniques, l'évolution et le pronostic dépendent de l'étiologie et de la pathogenèse.
Pathologie concomitante Anaphylaxie Urticaire.
La préventionÉvitez tout contact avec le facteur causal. Les inhibiteurs de l'ECA sont contre-indiqués. Avant d'effectuer des interventions pouvant provoquer le développement d'un angio-œdème héréditaire (interventions dentaires, intubation, endoscopie, etc.), il est recommandé de prendre 200 mg de danazol 3 fois par jour 3 jours avant l'intervention, et immédiatement avant - administration de 2 paquets standards de plasma frais congelé. Pour la prophylaxie à long terme : Danazol 200–600 mg par jour pendant 1 mois, puis tous les 5 jours pendant 5 jours. Le danazol est inefficace dans d'autres formes de déficit en inhibiteur de la C1 estérase ; Contre-indiqué pour les enfants, les femmes enceintes, les mères allaitantes et pour la porphyrie ; peut provoquer des maux de tête, une prise de poids, une hématurie. Acide aminocaproïque 1 g 3 fois par jour.
Synonymes Maladie de Quincke Œdème de Quincke.
CIM-10 T78.3 Angio-œdème D84.1 Défaut du système
Médicaments et médicaments utilisés pour le traitement et/ou la prévention de l'angio-œdème.
L’ŒDÈME ANGIONEUROTIQUE est :
ŒDÈME ANGIONEUROTIQUE Miel.
L'angio-œdème est un gonflement aigu et rapide de la peau et du tissu sous-cutané ou des muqueuses.
Étiologie
L'angio-œdème est une maladie polyétiologique qui peut être causée par des facteurs immunitaires et non immunitaires.
Allergique - manifestation d'une réaction allergique de type I ; se développe comme une manifestation d'une sensibilisation aux médicaments (généralement des antibiotiques), aux produits alimentaires et aux additifs, au venin d'insectes piqueurs (abeilles, guêpes et frelons)
Pseudoallergique - en raison de l'action directe non immunitaire libérant de l'histamine de certains médicaments (salicylates et autres AINS, inhibiteurs de l'ECA, dextranes, etc.), d'aliments ou d'additifs (voir Allergie alimentaire)
Dépendant du complément - peut être hérité ou acquis (généralement chez les patients atteints de tumeurs malignes lymphoprolifératives, associées à une accélération de 2 à 3 fois du métabolisme de l'inhibiteur C1 du composant du complément)
Idiopathique – l’étiologie n’est pas claire.
Facteurs de risque
Prédisposition atonique
Prise d'inhibiteurs de l'ECA (dans 0,2% des cas)
Vraisemblablement prendre de l'oméprazole (un inhibiteur de la pompe à protons) et de la sertraline (un inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine).
Aspects génétiques. L'angio-œdème héréditaire (AOH) (* 106100, déficit en inhibiteur du complément estérase Cl, Ilpll.2-ql3, délétion du gène C1NH dans le type 1, mutation ponctuelle dans le type 2, R) se caractérise par des épisodes récurrents de gonflement de la peau, des voies respiratoires supérieures. et tractus gastro-intestinal (jusqu'à occlusion intestinale)
L'inhibiteur Clq est une protéine sérique hautement glycosylée synthétisée dans le foie et inhibe l'activité protéolytique des sous-composants Clr et Cls, empêchant ainsi l'activation des composants du complément C4 et C2.
Un déficit en inhibiteur de Clq entraîne une activation incontrôlée des composants précoces du complément et la formation d'un facteur de type kinine, ce qui provoque une augmentation de la perméabilité vasculaire et conduit au développement d'un œdème de Quincke.
Le plus souvent (dans 80 à 85 % des cas) la cause de l'AOH est un déficit quantitatif de l'inhibiteur Clq (type 1) ; dans d'autres cas, avec une quantité normale d'inhibiteur, la cause de l'AOH est son infériorité fonctionnelle du C1. -inactivateur dû à une mutation ponctuelle au centre réactif de la molécule (type 2) .
La pathogenèse est similaire à celle de l'urticaire et est associée à une dilatation et à une perméabilité accrue des vaisseaux sanguins (principalement des veinules) des couches profondes (contrairement à l'urticaire) du derme et de la couche sous-muqueuse, provoquées par des médiateurs allergiques (histamine, prostaglandines, leucotriènes). , ainsi que les composants du complément (principalement C3 et C5a) et les kinines.
Pathomorphologie. Œdème, vascularite et/ou périvascularite touchant uniquement les tissus sous-cutanés.
Image clinique
Gonflement local de la peau, du tissu sous-cutané et/ou des muqueuses, avec ou sans urticaire
Souvent - fait partie intégrante d'une réaction anaphylactique généralisée (choc anaphylactique)
Peut se développer n’importe où sur le corps ; La localisation habituelle est le visage (généralement les lèvres, les paupières), les membres et les organes génitaux externes. Le plus grand danger pour la vie est l'œdème du larynx et l'asphyxie qu'il provoque
Apparition rapide et résolution spontanée rapide
Caractérisé par une sensation d'engourdissement et de démangeaisons, beaucoup moins prononcée que l'urticaire.
Recherche en laboratoire
Sous forme allergique - détermination des IgE par test radioallergosorbant (principalement pour les allergies à la pénicilline, ainsi qu'aux allergènes alimentaires)
Détermination des niveaux d'inhibiteur de Clq, ainsi que des composants du complément C2 et C4 dans l'angio-œdème héréditaire
Diminution du taux d'inhibiteur de Clq en dessous de 100 mg/ml dans le type 1
Diminution du C4 dans les deux types 1 et 2
C2 est réduit lors d'une exacerbation pendant
-
Milan Métropolitain : plan, prix des billets et conseils utiles Combien coûtent les billets ?
-
Apprendre à lire les diagrammes de Jeppesen - Tutoriel Installation d'addons qui amélioreront considérablement les graphismes et le réalisme du simulateur
-
Quand et dans quels cas un entrepreneur individuel doit-il présenter une déclaration zéro ?
-
Qu'est-ce qu'une épithète et comment la trouver ?
