Pathologie extragénitale en obstétrique : Maladies myéloprolifératives chroniques et grossesse. Thrombocytose réactive : causes, symptômes, tests diagnostiques, traitement et conseils des médecins Thrombocytose secondaire CIM 10

En Russie, la Classification internationale des maladies, 10e révision (CIM-10) a été adoptée comme un document normatif unique pour enregistrer la morbidité, les raisons des visites de la population dans les établissements médicaux de tous les départements et les causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère russe de la Santé du 27 mai 1997. N ° 170

La publication d'une nouvelle révision (ICD-11) est prévue par l'OMS en 2017-2018.

Avec modifications et ajouts de l’OMS.

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

Polyglobulie secondaire

Définition et informations générales

Synonymes: érythrocytose secondaire

La polyglobulie secondaire est une affection caractérisée par une augmentation de la masse érythrocytaire absolue provoquée par une stimulation accrue de la production érythrocytaire en présence d'une lignée érythroïde normale, qui peut être congénitale ou acquise.

Étiologie et pathogenèse

La polycythémie secondaire peut être congénitale et causée par des défauts dans la voie de détection de l'oxygène dus à des mutations autosomiques récessives des gènes VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) et EPAS1 (2p21-p16), entraînant une augmentation de la production d'érythropoïétine dans le réglage de l'hypoxie; ou d'autres malformations congénitales autosomiques dominantes, notamment un déficit en hémoglobine à haute affinité pour l'oxygène et en bisphosphoglycérate mutase, qui entraîne une hypoxie tissulaire et une érythrocytose secondaire.

La polyglobulie secondaire peut également être causée par une augmentation de la quantité d'érythropoïétine due à une hypoxie tissulaire, qui peut être centrale en raison de maladies pulmonaires et cardiaques ou d'une exposition à une altitude élevée, ou locale, comme une hypoxie rénale due à l'artère rénale. sténose.

La production d'érythropoïétine peut être anormale en raison de tumeurs sécrétant de l'érythropoïétine : cancer du rein, carcinome hépatocellulaire, hémangioblastome cérébelleux, méningiome et carcinome/adénome parathyroïdien. De plus, l’érythropoïétine peut être administrée intentionnellement comme agent dopant aux athlètes.

Manifestations cliniques

Les caractéristiques cliniques varient en fonction de l'étiologie de la polycythémie, mais les symptômes peuvent généralement inclure une pléthore, un teint rouge, des maux de tête et des acouphènes. La forme congénitale peut s'accompagner d'une thrombophlébite des veines superficielles ou profondes, peut être associée à des symptômes spécifiques, comme dans le cas de l'érythrocytose familiale de Tchouvache, ou l'évolution de la maladie peut être indolente.

Les patients atteints d'un sous-type spécifique de polyglobulie secondaire congénitale, connu sous le nom d'érythrocytose de Chuvash, présentent une pression artérielle systolique ou diastolique plus faible, des varices, des hémangiomes du corps vertébral, ainsi que des complications cérébrovasculaires et une thrombose mésentérique.

La forme acquise de polyglobulie secondaire peut se manifester par une cyanose, une hypertension, des pilons sur les jambes et les bras et une somnolence.

Polyglobulie secondaire : diagnostic

Le diagnostic repose sur la détection d'une augmentation du nombre total de globules rouges et de taux sériques d'érythropoïétine normaux ou élevés. Les causes secondaires de l'érythrocytose doivent être diagnostiquées individuellement et nécessiteront une évaluation complète.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel inclut la polycythémie vraie et la polyglobulie familiale primaire, qui peuvent être exclues par la présence de faibles taux d'érythropoïétine et de mutations du gène JAK2 (9p24) dans la polyglobulie.

Polyglobulie secondaire : traitement

Une phlébotomie ou une saignée peuvent être bénéfiques, en particulier chez les patients présentant un risque accru de thrombose. Un hématocrite cible (Hct) de 50 % peut être le plus optimal. L'aspirine à faible dose peut être bénéfique. Dans les cas acquis de polyglobulie secondaire, la prise en charge du patient repose sur le traitement de l’affection sous-jacente. Prévision

Le pronostic dépend principalement de la maladie concomitante dans les formes acquises d'érythrocytose secondaire et de la gravité des complications thrombotiques dans les formes héréditaires, telles que l'érythrocytose de Chuvash.

Prévention

Autre [modifier]

Synonymes : érythrocytose de stress, polyglobulie de stress, polyglobulie de stress

Le syndrome de Heisbock est caractérisé par une polyglobulie secondaire et survient principalement chez les hommes suivant un régime riche en calories.

La prévalence du syndrome de Heisbock est inconnue.

Le tableau clinique du syndrome de Heisbock comprend une légère obésité, une hypertension et une diminution du volume plasmatique avec une augmentation relative de l'hématocrite, une augmentation de la viscosité du sang et une augmentation du cholestérol sérique, des triglycérides et de l'acide urique. La diminution du volume plasmatique semble être associée à une augmentation de la pression artérielle diastolique.

Le pronostic est aggravé par le développement de complications cardiovasculaires.

CIM 10. Classe III (D50-D89)

CIM 10. Classe III. Maladies du sang, des organes hématopoïétiques et certains troubles impliquant le mécanisme immunitaire (D50-D89)

Exclus : maladies auto-immunes (systémiques) SAI (M35.9), certaines affections survenant pendant la période périnatale (P00-P96), complications de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité (O00-O99), anomalies congénitales, malformations et troubles chromosomiques (Q00). - Q99), maladies endocriniennes, troubles nutritionnels et métaboliques (E00-E90), maladies causées par le virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24), traumatismes, empoisonnements et certaines autres conséquences de causes externes (S00-T98), néoplasmes ( C00-D48), symptômes, signes et anomalies identifiés par des tests cliniques et de laboratoire, non classés ailleurs (R00-R99)

Cette classe contient les blocs suivants :

D50-D53 Anémie associée à la nutrition

D55-D59 Anémies hémolytiques

D60-D64 Aplasies et autres anémies

D65-D69 Troubles de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques

D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

D80-D89 Troubles sélectionnés impliquant le mécanisme immunitaire

Les catégories suivantes sont marquées d'un astérisque :

D77 Autres troubles du sang et des organes hématopoïétiques liés à des maladies classées ailleurs

ANÉMIE LIÉE À LA NUTRITION (D50-D53)

D50 Anémie ferriprive

D50.0 Anémie ferriprive secondaire à une perte de sang (chronique). Anémie posthémorragique (chronique).

À l'exclusion de : anémie posthémorragique aiguë (D62) anémie congénitale due à une perte de sang fœtale (P61.3)

D50.1 Dysphagie sidéropénique. Syndrome de Kelly-Paterson. Syndrome de Plummer-Vinson

D50.8 Autres anémies ferriprives

D50.9 Anémie ferriprive, sans précision

D51 Anémie par carence en vitamine B12

À l'exclusion de : carence en vitamine B12 (E53.8)

D51.0 Anémie par carence en vitamine B12 due à un déficit en facteur intrinsèque.

Déficit congénital en facteur intrinsèque

D51.1 Anémie par carence en vitamine B12 due à une malabsorption sélective de la vitamine B12 avec protéinurie.

Syndrome d'Imerslund(-Gresbeck). Anémie héréditaire mégaloblastique

D51.2 Déficit en transcobalamine II

D51.3 Autres anémies par carence en vitamine B12 associées à la nutrition. Anémie des végétariens

D51.8 Autres anémies par carence en vitamine B12

D51.9 Anémie par carence en vitamine B12, sans précision

D52 Anémie par carence en folates

D52.0 Anémie par carence en folates associée à la nutrition. Anémie nutritionnelle mégaloblastique

D52.1 Anémie par carence en folates, d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament

utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX)

D52.8 Autres anémies par carence en folate

D52.9 Anémie par carence en folates, sans précision. Anémie due à un apport insuffisant en acide folique, SAI

D53 Autres anémies liées à l'alimentation

Comprend : anémie mégaloblastique ne répondant pas au traitement vitaminique

nom B12 ou folate

D53.0 Anémie due à une carence en protéines. Anémie due à une carence en acides aminés.

À l'exclusion de : syndrome de Lesch-Nychen (E79.1)

D53.1 Autres anémies mégaloblastiques, non classées ailleurs. Anémie mégaloblastique SAI.

À l'exclusion de : Maladie de DiGuglielmo (C94.0)

D53.2 Anémie due au scorbut.

A l'exclusion de : scorbut (E54)

D53.8 Autres anémies précisées associées à la nutrition.

Anémie associée à un déficit :

Exclut : malnutrition sans mention de

anémie, telle que :

Carence en cuivre (E61.0)

Carence en molybdène (E61.5)

Carence en zinc (E60)

D53.9 Anémie liée à l'alimentation, sans précision. Anémie chronique simple.

À l'exclusion de : anémie SAI (D64.9)

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (D55-D59)

D55 Anémie due à des troubles enzymatiques

À l'exclusion de : anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse (D59.2)

D55.0 Anémie due à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [G-6-PD]. Favisme. Anémie par déficit en G-6-PD

D55.1 Anémie due à d'autres troubles du métabolisme du glutathion.

Anémie due à un déficit en enzymes (sauf G-6-PD) associé à l'hexose monophosphate [HMP]

contournement de la voie métabolique. Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type 1

D55.2 Anémie due à des troubles des enzymes glycolytiques.

Hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type II

En raison d'un déficit en hexokinase

En raison d'un déficit en pyruvate kinase

En raison d'un déficit en triosephosphate isomérase

D55.3 Anémie due à des troubles du métabolisme nucléotidique

D55.8 Autres anémies dues à des troubles enzymatiques

D55.9 Anémie due à un trouble enzymatique, sans précision

D56 Thalassémie

A l'exclusion de : hydrops fœtal dû à une maladie hémolytique (P56.-)

D56.1 Bêta-thalassémie. L'anémie de Cooley. Bêta-thalassémie sévère. Bêta-thalassémie drépanocytaire.

D56.3 Portage du trait thalassémique

D56.4 Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale [HFH]

D56.9 Thalassémie, sans précision. Anémie méditerranéenne (avec autre hémoglobinopathie)

Thalassémie mineure (mixte) (avec autre hémoglobinopathie)

D57 Anomalies falciformes

A l'exclusion : autres hémoglobinopathies (D58.-)

bêta-thalassémie drépanocytaire (D56.1)

D57.0 Anémie falciforme avec crise. Maladie Hb-SS avec crise

D57.1 Anémie falciforme sans crise.

D57.2 Drépanocytose double hétérozygote

D57.3 Portage du trait drépanocytaire. Transport de l'hémoglobine S. Hémoglobine S hétérozygote

D57.8 Autres drépanocytoses

D58 Autres anémies hémolytiques héréditaires

D58.0 Sphérocytose héréditaire. Ictère acholurique (familial).

Ictère hémolytique congénital (sphérocytaire). Syndrome de Minkowski-Choffard

D58.1 Elliptocytose héréditaire. Ellitocytose (congénitale). Ovalocytose (congénitale) (héréditaire)

D58.2 Autres hémoglobinopathies. Hémoglobine anormale SAI. Anémie congénitale à corps de Heinz.

Maladie hémolytique causée par une hémoglobine instable. Hémoglobinopathie SAI.

À l'exclusion de : polyglobulie familiale (D75.0)

Maladie Hb-M (D74.0)

persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale (D56.4)

polyglobulie liée à l'altitude (D75.1)

D58.8 Autres anémies hémolytiques héréditaires précisées. Stomatocytose

D58.9 Anémie hémolytique héréditaire, sans précision

D59 Anémie hémolytique acquise

D59.0 Anémie hémolytique auto-immune d’origine médicamenteuse.

S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).

D59.1 Autres anémies hémolytiques auto-immunes. Maladie hémolytique auto-immune (type froid) (type chaud). Maladie chronique causée par les hémagglutinines froides.

Type froid (secondaire) (symptomatique)

Type thermique (secondaire) (symptomatique)

À l'exclusion de : syndrome d'Evans (D69.3)

maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (P55.-)

hémoglobinurie paroxystique froide (D59.6)

D59.2 Anémie hémolytique non auto-immune d'origine médicamenteuse. Anémie par déficit enzymatique d’origine médicamenteuse.

S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).

D59.3 Syndrome hémolytique-urémique

D59.4 Autres anémies hémolytiques non auto-immunes.

S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

D59.5 Hémoglobinurie paroxystique nocturne [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hémoglobinurie due à une hémolyse provoquée par d'autres causes externes.

À l'exclusion de : hémoglobinurie SAI (R82.3)

D59.8 Autres anémies hémolytiques acquises

D59.9 Anémie hémolytique acquise, sans précision. Anémie hémolytique idiopathique chronique

APLASIQUE ET AUTRES ANÉMIES (D60-D64)

D60 Aplasie érythrocytaire pure acquise (érythroblastopénie)

Comprend : aplasie des globules rouges (acquise) (adultes) (avec thymome)

D60.0 Aplasie érythrocytaire pure acquise chronique

D60.1 Aplasie érythrocytaire pure acquise transitoire

D60.8 Autres aplasies érythrocytaires pures acquises

D60.9 Aplasie érythrocytaire pure acquise, sans précision

D61 Autres anémies aplasiques

Exclus : agranulocytose (D70)

D61.0 Anémie aplasique constitutionnelle.

Aplasie (pure) globule rouge :

Syndrome de Blackfan-Diamant. Anémie hypoplasique familiale. Anémie de Fanconi. Pancytopénie avec anomalies du développement

D61.1 Anémie aplasique d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament

utiliser un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).

D61.2 Anémie aplasique causée par d'autres agents externes.

S'il est nécessaire d'identifier la cause, utiliser un code supplémentaire de causes externes (classe XX).

D61.3 Anémie aplasique idiopathique

D61.8 Autres anémies aplasiques précisées

D61.9 Anémie aplasique, sans précision. Anémie hypoplasique SAI. Hypoplasie de la moelle osseuse. Panmyélophtisie

D62 Anémie posthémorragique aiguë

À l'exclusion de : anémie congénitale due à une perte de sang fœtale (P61.3)

D63 Anémie dans les maladies chroniques classées ailleurs

D63.0 Anémie due à des néoplasmes (C00-D48+)

D63.8 Anémie dans d'autres maladies chroniques classées ailleurs

D64 Autres anémies

Exclus : anémie réfractaire :

Avec excès de souffles (D46.2)

Avec transformation (D46.3)

Avec sidéroblastes (D46.1)

Pas de sidéroblastes (D46.0)

D64.0 Anémie sidéroblastique héréditaire. Anémie sidéroblastique hypochrome liée au sexe

D64.1 Anémie sidéroblastique secondaire due à d'autres maladies.

Si nécessaire, un code supplémentaire est utilisé pour identifier la maladie.

D64.2 Anémie sidéroblastique secondaire causée par des médicaments ou des toxines.

S'il est nécessaire d'identifier la cause, utiliser un code supplémentaire de causes externes (classe XX).

D64.3 Autres anémies sidéroblastiques.

Réactif à la pyridoxine, non classé ailleurs

D64.4 Anémie dysérythropoïétique congénitale. Anémie dyshématopoïétique (congénitale).

À l'exclusion de : syndrome de Blackfan-Diamond (D61.0)

Maladie de DiGuglielmo (C94.0)

D64.8 Autres anémies précisées. Pseudoleucémie infantile. Anémie leucoérythroblastique

TROUBLES DE LA COAGULATION SANGUINE, PURPURA ET AUTRES

CONDITIONS HÉMORRAGIQUES (D65-D69)

D65 Coagulation intravasculaire disséminée [syndrome de défibration]

Afibrinogénémie acquise. Coagulation de consommation

Coagulation intravasculaire diffuse ou disséminée

Saignement fibrinolytique acquis

Exclus : syndrome de défibration (compliquant) :

Chez un nouveau-né (P60)

D66 Déficit héréditaire en facteur VIII

Déficit en facteur VIII (avec déficience fonctionnelle)

À l'exclusion de : déficit en facteur VIII avec troubles vasculaires (D68.0)

D67 Déficit héréditaire en facteur IX

Facteur IX (avec déficience fonctionnelle)

Composant plasmatique thromboplastique

D68 Autres troubles de la coagulation

Avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.1)

Grossesse, accouchement et puerpéralité (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Maladie de von Willebrand. Angiohémophilie. Déficit en facteur VIII avec atteinte vasculaire. Hémophilie vasculaire.

À l'exclusion de : fragilité capillaire héréditaire (D69.8)

déficit en facteur VIII :

Avec déficience fonctionnelle (D66)

D68.1 Déficit héréditaire en facteur XI. Hémophilie C. Déficit en précurseur de la thromboplastine plasmatique

D68.2 Déficit héréditaire d'autres facteurs de coagulation. Afibrinogénémie congénitale.

Dysfibrinogénémie (congénitale).Hypoproconvertinémie. La maladie d'Ovren

D68.3 Troubles hémorragiques provoqués par les anticoagulants circulant dans le sang. Hyperhéparinémie.

Si nécessaire, identifiez l'anticoagulant utilisé, utilisez un code de cause externe supplémentaire.

D68.4 Déficit acquis en facteur de coagulation.

Déficit en facteur de coagulation dû à :

Carence en vitamine K

A l'exclusion de : carence en vitamine K chez le nouveau-né (P53)

D68.8 Autres troubles de la coagulation précisés. Présence d'un inhibiteur systémique du lupus érythémateux

D68.9 Trouble de la coagulation, sans précision

D69 Purpura et autres affections hémorragiques

À l'exclusion de : purpura hypergammaglobulinémique bénin (D89.0)

purpura cryoglobulinémique (D89.1)

Thrombocytémie idiopathique (hémorragique) (D47.3)

violet éclair (D65)

purpura thrombocytopénique thrombotique (M31.1)

D69.0 Purpura allergique.

D69.1 Défauts plaquettaires qualitatifs. Syndrome de Bernard-Soulier [plaquettes géantes].

Maladie de Glanzmann. Syndrome des plaquettes grises. Thrombasthénie (hémorragique) (héréditaire). Thrombocytopathie.

À l'exclusion de : maladie de von Willebrand (D68.0)

D69.2 Autres purpuras non thrombocytopéniques.

D69.3 Purpura thrombocytopénique idiopathique. Syndrome d'Evans

D69.4 Autres thrombocytopénies primaires.

À l'exclusion de : thrombocytopénie avec radius absent (Q87.2)

thrombocytopénie néonatale transitoire (P61.0)

Syndrome de Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 Thrombopénie secondaire. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

D69.6 Thrombocytopénie, sans précision

D69.8 Autres affections hémorragiques précisées. Fragilité capillaire (héréditaire). Pseudohémophilie vasculaire

D69.9 Affection hémorragique, sans précision

AUTRES MALADIES DU SANG ET DES ORGANES FORMATEURS DE SANG (D70-D77)

D70 Agranulocytose

Amygdalite agranulocytaire. Agranulocytose génétique des enfants. maladie de Kostmann

S'il est nécessaire d'identifier le médicament à l'origine de la neutropénie, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

À l'exclusion de : neutropénie néonatale transitoire (P61.5)

D71 Troubles fonctionnels des neutrophiles polymorphonucléaires

Défaut du complexe récepteur de la membrane cellulaire. Granulomatose chronique (enfants). Dysphagocytose congénitale

Granulomatose septique progressive

D72 Autres troubles des globules blancs

À l'exclusion de : basophilie (D75.8)

troubles immunitaires (D80-D89)

préleucémie (syndrome) (D46.9)

D72.0 Anomalies génétiques des leucocytes.

Anomalie (granulation) (granulocytes) ou syndrome :

Exclus : Syndrome de Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 Autres troubles précisés des globules blancs.

Leucocytose. Lymphocytose (symptomatique). Lymphopénie. Monocytose (symptomatique). Plasmacytose

D72.9 Trouble des globules blancs, sans précision

D73 Maladies de la rate

D73.0 Hyposplénisme. Asplénie postopératoire. Atrophie de la rate.

À l'exclusion de : asplénie (congénitale) (Q89.0)

D73.2 Splénomégalie congestive chronique

D73.5 Infarctus splénique. La rupture splénique n’est pas traumatisante. Torsion de la rate.

À l'exclusion de : rupture traumatique de la rate (S36.0)

D73.8 Autres maladies de la rate. Fibrose splénique SAI. Périsplénite. Splénite SAI

D73.9 Maladie de la rate, sans précision

D74 Méthémoglobinémie

D74.0 Méthémoglobinémie congénitale. Déficit congénital en NADH-méthémoglobine réductase.

Hémoglobinose M [maladie Hb-M] Méthémoglobinémie héréditaire

D74.8 Autre méthémoglobinémie. Méthémoglobinémie acquise (avec sulfhémoglobinémie).

Méthémoglobinémie toxique. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

D74.9 Méthémoglobinémie, sans précision

A l'exclusion de : ganglions lymphatiques enflés (R59.-)

hypergammaglobulinémie SAI (D89.2)

Mésentérique (aigu) (chronique) (I88.0)

D75.1 Polyglobulie secondaire.

Diminution du volume plasmatique

D75.2 Thrombocytose essentielle.

À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)

D75.8 Autres maladies précisées du sang et des organes hématopoïétiques. Basophilie

D75.9 Maladie du sang et des organes hématopoïétiques, sans précision

D76 Certaines maladies impliquant le tissu lymphoréticulaire et le système réticulohistiocytaire

À l'exclusion de : Maladie de Letterer-Passoire (C96.0)

histiocytose maligne (C96.1)

réticuloendothéliose ou réticulose :

Médullaire histiocytaire (C96.1)

D76.0 Histiocytose à cellules de Langerhans, non classée ailleurs. Granulome éosinophile.

Maladie de Hand-Schueller-Crisgen. Histiocytose X (chronique)

D76.1 Lymphohistiocytose hémophagocytaire. Réticulose hémophagocytaire familiale.

Histiocytoses de phagocytes mononucléés autres que les cellules de Langerhans, SAI

D76.2 Syndrome hémophagocytaire associé à une infection.

S'il est nécessaire d'identifier un agent pathogène ou une maladie infectieuse, un code supplémentaire est utilisé.

D76.3 Autres syndromes d'histiocytose. Réticulohistiocytome (cellule géante).

Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. Xanthogranulome

D77 Autres troubles du sang et des organes hématopoïétiques liés à des maladies classées ailleurs.

Fibrose splénique dans la schistosomiase [bilharziose] (B65. -)

TROUBLES SÉLECTIONNÉS IMPLIQUANT LE MÉCANISME IMMUNITAIRE (D80-D89)

Comprend : défauts du système du complément, troubles de l'immunodéficience, à l'exclusion des maladies,

causée par la sarcoïdose causée par le virus de l'immunodéficience humaine [VIH]

À l'exclusion de : maladies auto-immunes (systémiques) SAI (M35.9)

troubles fonctionnels des neutrophiles polymorphonucléaires (D71)

maladie du virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24)

D80 Déficits immunitaires avec déficit prédominant en anticorps

D80.0 Hypogammaglobulinémie héréditaire.

Agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse).

Agammaglobulinémie liée à l'X [Bruton] (avec déficit en hormone de croissance)

D80.1 Hypogammaglobulinémie non familiale. Agammaglobulinémie avec présence de lymphocytes B porteurs d'immunoglobulines. Agammaglobulinémie générale. Hypogammaglobulinémie SAI

D80.2 Déficit sélectif en immunoglobuline A

D80.3 Déficit sélectif des sous-classes d'immunoglobulines G

D80.4 Déficit sélectif en immunoglobuline M

D80.5 Déficit immunitaire avec augmentation des taux d'immunoglobuline M

D80.6 Déficit en anticorps avec taux d'immunoglobulines proches de la normale ou hyperimmunoglobulinémie.

Déficit en anticorps avec hyperimmunoglobulinémie

D80.7 Hypogammaglobulinémie transitoire des enfants

D80.8 Autres déficits immunitaires avec un défaut prédominant en anticorps. Déficit en chaîne légère Kappa

D80.9 Déficit immunitaire avec déficit prédominant en anticorps, sans précision

D81 Déficits immunitaires combinés

À l'exclusion de : agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse) (D80.0)

D81.0 Déficit immunitaire combiné sévère avec dysgénésie réticulaire

D81.1 Déficit immunitaire combiné sévère avec un faible nombre de lymphocytes T et B

D81.2 Déficit immunitaire combiné sévère avec nombre de lymphocytes B faible ou normal

D81.3 Déficit en adénosine désaminase

D81.5 Déficit en purine nucléoside phosphorylase

D81.6 Déficit en molécules de classe I du complexe majeur d'histocompatibilité. Syndrome des lymphocytes nus

D81.7 Déficit en molécules de classe II du complexe majeur d'histocompatibilité

D81.8 Autres déficits immunitaires combinés. Déficit en carboxylase biotine-dépendante

D81.9 Déficit immunitaire combiné, sans précision. Déficit immunitaire combiné sévère SAI

D82 Immunodéficiences associées à d'autres défauts importants

À l'exclusion de : télangiectasie ataxique [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Syndrome de Wiskott-Aldrich. Immunodéficience avec thrombocytopénie et eczéma

D82.1 Syndrome de Di Georg. Syndrome du diverticule pharyngé.

Aplasie ou hypoplasie avec déficit immunitaire

D82.2 Immunodéficit avec nanisme dû à des membres courts

D82.3 Immunodéficience due à une anomalie héréditaire provoquée par le virus d'Epstein-Barr.

Maladie lymphoproliférative liée à l'X

D82.4 Syndrome d'hyperimmunoglobuline E

D82.8 Immunodéficience associée à d'autres défauts importants précisés

D82.9 Immunodéficience associée à un défaut important, sans précision

D83 Déficit immunitaire commun variable

D83.0 Déficit immunitaire général variable avec anomalies prédominantes du nombre et de l'activité fonctionnelle des lymphocytes B

D83.1 Déficit immunitaire général variable avec prédominance de troubles des lymphocytes T immunorégulateurs

D83.2 Déficit immunitaire variable commun avec auto-anticorps dirigés contre les lymphocytes B ou T

D83.8 Autres déficits immunitaires variables courants

D83.9 Déficit immunitaire fréquent variable, sans précision

D84 Autres déficits immunitaires

D84.0 Anomalie fonctionnelle de l’antigène 1 des lymphocytes

D84.1 Défaut du système du complément. Déficit en inhibiteur de la C1 estérase

D84.8 Autres troubles d'immunodéficience précisés

D84.9 Immunodéficience, sans précision

D86 Sarcoïdose

D86.1 Sarcoïdose des ganglions lymphatiques

D86.2 Sarcoïdose pulmonaire avec sarcoïdose des ganglions lymphatiques

D86.8 Sarcoïdose d'autres localisations spécifiées et combinées. Iridocyclite dans la sarcoïdose (H22.1).

Paralysies multiples des nerfs crâniens dans la sarcoïdose (G53.2)

Fièvre uvéoarotitique [maladie de Herfordt]

D86.9 Sarcoïdose, sans précision

D89 Autres troubles impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs

À l'exclusion de : hyperglobulinémie SAI (R77.1)

gammapathie monoclonale (D47.2)

non-greffe et rejet de greffe (T86.-)

D89.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale. Purpura hypergammaglobulinémique. Gammapathie polyclonale SAI

D89.2 Hypergammaglobulinémie, sans précision

D89.8 Autres troubles précisés impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs

D89.9 Trouble impliquant le mécanisme immunitaire, sans précision. Maladie immunitaire SAI

Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

Érythrocytose familiale

À l'exclusion de : ovalocytose héréditaire (D58.1)

Polyglobulie secondaire

Polyglobulie :

• acquis
• relatif à:
  • érythropoïétines
  • diminution du volume plasmatique
  • hauteur
  • stresser
• émotionnel
• hypoxémique
• néphrogénique
• relatif

Exclus : polyglobulie :

• nouveau-né (P61.1)
• vrai (D45)

Thrombocytose essentielle

À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)

Autres maladies précisées du sang et des organes hématopoïétiques

Maladie du sang et des organes hématopoïétiques, sans précision

D75 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

Exclus : hypertrophie des ganglions lymphatiques (R59.-) hypergammaglobulinémie SAI (D89.2) lymphadénite : . NSA (I88.9) . aigu (L04.-) . chronique (I88.1). mésentérique (aigu) (chronique) (I88.0)

D75.0 Érythrocytose familiale

Polycythémie : . bénin. familial À l'exclusion de : ovalocytose héréditaire (D58.1)

D75.1 Polyglobulie secondaire

Polycythémie : . acquis. relatif à: . érythropoïétines. diminution du volume plasmatique. hauteur. stresser. émotionnel. hypoxémique. néphrogénique. relatif Exclus : polyglobulie : . nouveau-né (P61.1) . vrai (D45)

D75.2 Thrombocytose essentielle

À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)

Ouvrages de référence médicale

Information

annuaire

Médecin de famille. Thérapeute (vol. 2)

Diagnostic rationnel et pharmacothérapie des maladies des organes internes

Polyglobulie vraie

informations générales

La polycythémie vraie (érythrémie, maladie de Vaquez) est une maladie néoplasique accompagnée d'une augmentation du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. La source de la croissance tumorale est la cellule précurseur de la myélopoïèse.

Fréquence – 0,6 cas par population. L'âge prédominant est celui des personnes âgées.

Pas connu. Il est basé sur une mutation dans une cellule souche du sang.

La prolifération accrue des trois lignées hématopoïétiques (avec une prédominance d'érythrocytes) entraîne une augmentation de l'hématocrite, une diminution du flux sanguin dans les tissus et une diminution de leur oxygénation, ainsi qu'une augmentation du débit cardiaque. L'apparition de foyers d'hématopoïèse extramédullaire dans le foie et la rate.

Pathomorphologie de la moelle osseuse. Hyperplasie du tissu hématopoïétique avec différenciation bien conservée des éléments cellulaires. Avec le développement d’un stade avancé de la maladie, le nombre de cellules blastiques dans la moelle osseuse augmente et/ou le nombre de fibres du tissu conjonctif augmente.

Diagnostique

Syndrome pléthorique : maux de tête, vertiges, vision floue, douleur d'angine de poitrine, rougeur de la peau du visage et des mains, démangeaisons (augmentées après une douche ou un bain chaud), paresthésies, hypertension artérielle, tendance à la thrombose (moins fréquemment, syndrome hémorragique).

Syndrome myéloprolifératif : faiblesse générale, augmentation de la température corporelle, douleurs osseuses, sensation de lourdeur dans l'hypocondre gauche, splénomégalie (moins fréquemment, hépatomégalie) suite à l'apparition de foyers d'hématopoïèse extramédullaire et de stagnation veineuse.

Bien avant le diagnostic, de nombreux patients ont des antécédents de saignements après une extraction dentaire, de démangeaisons cutanées associées aux procédures à l'eau, d'un nombre de globules rouges légèrement élevé et d'un ulcère duodénal.

Tests de laboratoire obligatoires

Compter le nombre de plaquettes et la formule leucocytaire ;

Le volume des globules rouges circulants est augmenté ;

Détermination de la concentration d'érythropoïétine dans le sang ;

Détermination de la vitamine B 12 dans le sérum et de la capacité de liaison de la vitamine B 12 du sérum ;

Pression partielle d'oxygène ;

Biopsie au trépan de la moelle osseuse (hyperplasie à trois lignes de la moelle osseuse avec prédominance d'érythropoïèse).

Etudes instrumentales obligatoires

Examen échographique des organes abdominaux.

Études complémentaires en laboratoire et instrumentales :

Tomodensitométrie de la cavité abdominale (à la recherche de pathologies rénales et hépatiques) ;

Détermination du débit sanguin rénal ;

Etude de la fonction respiratoire externe.

Le diagnostic confirme la présence de trois critères principaux ou une combinaison des deux premiers critères principaux et de l'un des deux critères supplémentaires.

Augmentation de la masse érythrocytaire (chez les hommes – plus de 36 ml/kg, chez les femmes – plus de 32 ml/kg) ;

La saturation en oxygène du sang artériel est supérieure à 92 % ;

Leucocytose (plus de 12×10 9 /l) ;

Thrombocytose (plus de 400x 9 /l) ;

Activité accrue de la phosphatase alcaline leucocytaire (plus de 100);

Une augmentation de la concentration de vitamine B 12 dans le sérum sanguin (plus de 900 pg/ml) ou de la capacité de liaison de la vitamine B 12 du sérum (plus de 2 200 pg/ml).

Autres critères : hyperuricémie, hypercholestérolémie, augmentation de la concentration d'histamine dans le sang, diminution de la concentration d'érythropoïétine dans le sang.

Il faut différencier l'érythrocytose primaire (érythrocytose de type familial, érythrocytose dans des foyers endémiques) et secondaire dans les maladies chroniques des poumons, des reins (hypernéphrome ou carcinome, kyste rénal ou hydronéphrose), du foie (hépatite, cirrhose), des tumeurs.

Traitement

Les objectifs sont de réduire le risque de complications vasculaires en éliminant l’excès de globules rouges de la circulation sanguine ou en supprimant l’érythropoïèse.

L'élimination des globules rouges en excès est réalisée à l'aide d'un séparateur de cellules sanguines (érythrocytéphérèse). La saignée comme méthode d'élimination des globules rouges est le type de thérapie le plus sûr : elle est effectuée jusqu'à ce que le taux d'hématocrite descende en dessous de 50 %. La saignée aide à réduire rapidement la viscosité du sang. Au stade initial, qui se produit avec une augmentation de la teneur en globules rouges,

2-3 saignées de 500 ml chacune, 3-5 jours, suivies de l'introduction de quantités adéquates de rhéopolyglucine ou de solution saline. Les saignées ultérieures maintiennent non seulement le volume de globules rouges en circulation dans les limites normales, mais réduisent également les réserves de fer, empêchant ainsi leur augmentation rapide. Une fois la carence en fer atteinte, la nécessité d’une saignée ne dépasse généralement pas une fois tous les 3 mois.

L'inhibition de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse est nécessaire lorsqu'il est impossible de corriger l'hématocrite uniquement par saignée ou lorsqu'il existe une activité accrue d'autres lignées cellulaires. Le phosphore radioactif régule efficacement l'activité de la moelle osseuse et est bien toléré ; la thérapie est particulièrement bénéfique pour les patients des groupes plus âgés.

Le traitement par cytostatiques vise à supprimer l'activité proliférative accrue de la moelle osseuse. Indications du traitement cytostatique : érythrémie survenant avec leucocytose, thrombocytose et splénomégalie, démangeaisons cutanées, complications viscérales et vasculaires ; effet insuffisant des saignées précédentes, leur mauvaise tolérance. Les médicaments suivants sont utilisés :

Agents alkylants – myélosan, alkéran, cyclophosphamide ;

Inhibiteur de la ribonucléoside diphosphate réductase – hydroxyurée en dose mg/kg/jour. Après une diminution du nombre de leucocytes et de plaquettes, la dose quotidienne est réduite à 15 mg/kg pendant 2 à 4 semaines. Par la suite, une dose d'entretien de 500 mg/jour est prescrite.

Cytostatic est associé à l'interféron alpha 9 millions d'unités/jour 3 fois par semaine, avec un passage à une dose d'entretien choisie individuellement. Le traitement est généralement bien toléré et dure de nombreuses années. L'un des avantages incontestables du médicament est l'absence de leucémie.

Un traitement symptomatique est effectué.

Le taux de survie est de 7 à 10 ans, sans traitement de 2 à 3 ans. En cas de saignée, les principales complications sont thromboemboliques et cardiovasculaires. Après la chimiothérapie, une néoplasie est possible, incl. transformation leucémique de la moelle osseuse.

Polyglobulie vraie

La polycythémie vraie (grec poly many + cellule cytus histologique + sang haima) (synonymes : polyglobulie primaire, polycythémie vraie, érythrémie, érythrémie, maladie de Vaquez) est une maladie bénigne du système hématopoïétique associée à une myéloprolifération et à une hyperplasie des éléments cellulaires de la moelle osseuse. . Ce processus affecte davantage le germe érythroblastique. Un excès de globules rouges apparaît dans le sang, mais le nombre de plaquettes et de leucocytes neutrophiles augmente également, mais dans une moindre mesure. Les cellules ont un aspect morphologique normal. En augmentant le nombre de globules rouges, la viscosité du sang augmente et la masse de sang en circulation augmente. Cela entraîne un ralentissement du flux sanguin dans les vaisseaux et la formation de caillots sanguins, ce qui entraîne une altération de l'apport sanguin et une hypoxie des organes.

La maladie a été décrite pour la première fois par Vaquez en 1892. En 1903, Osler suggérait que la maladie résultait d’une activité accrue de la moelle osseuse. Il a également identifié l'érythrémie comme une forme nosologique distincte.

La polycythémie vraie est une maladie qui touche les adultes, le plus souvent les personnes âgées, mais qui touche également les jeunes et les enfants. Pendant de nombreuses années, la maladie ne se fait pas sentir et évolue sans symptômes. Selon diverses études, l'âge moyen des personnes concernées se situe entre 60 ans. Les jeunes tombent moins souvent malades, mais leur maladie est plus grave. Les hommes tombent malades un peu plus souvent que les femmes, le rapport est d'environ 1,5:1,0 ; parmi les patients jeunes et d'âge moyen, les femmes prédominent. Une prédisposition familiale à cette maladie a été établie, ce qui indique une prédisposition génétique à celle-ci. Parmi les maladies myéloprolifératives chroniques, l'érythrémie est la plus courante. La prévalence est de 29 : 100 000.

Cause de la polyglobulie

Récemment, sur la base d'observations épidémiologiques, des hypothèses ont été formulées sur le lien entre la maladie et la transformation des cellules souches. On observe une mutation de la tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase), où la valine est remplacée par la phénylalanine en position 617. Cependant, cette mutation se produit également dans d'autres maladies hématologiques, mais le plus souvent dans la polyglobulie.

Image clinique

Les manifestations cliniques de la maladie sont dominées par des manifestations de pléthore et de complications associées à une thrombose vasculaire. Les principales manifestations de la maladie sont les suivantes :

• Dilatation des veines cutanées et changements de couleur de la peau

Sur la peau des patients, en particulier au niveau du cou, des veines saillantes, dilatées et gonflées sont clairement visibles. Avec la polyglobulie, la peau a une couleur rouge cerise, particulièrement prononcée sur les parties ouvertes du corps - sur le visage, le cou et les mains. La langue et les lèvres sont rouge bleuâtre, les yeux semblent injectés de sang (la conjonctive des yeux est hyperémique), la couleur du palais mou est modifiée tandis que la couleur normale du palais dur est conservée (symptôme de Cooperman). La teinte particulière de la peau et des muqueuses est due au débordement des vaisseaux superficiels avec du sang et au ralentissement de son mouvement. En conséquence, la majeure partie de l’hémoglobine a le temps de se transformer en une forme réduite.

Les patients ressentent des démangeaisons cutanées. Des démangeaisons cutanées sont observées chez 40 % des patients. Il s’agit d’une caractéristique diagnostique spécifique de la maladie de Vaquez. Ces démangeaisons s'intensifient après avoir nagé dans de l'eau chaude, ce qui est associé à la libération d'histamine, de sérotonine et de prostaglandine.

Il s'agit de douleurs brûlantes insupportables à court terme au bout des doigts et des orteils, accompagnées d'une rougeur de la peau et de l'apparition de taches cyanosées violettes. L'apparition de douleurs s'explique par une augmentation du nombre de plaquettes et l'apparition de microthrombus dans les capillaires. Un bon effet sur l'érythromélalgie est observé en prenant de l'aspirine

Un symptôme courant de l’érythrémie est une hypertrophie de la rate à des degrés divers, mais le foie peut également être hypertrophié. Cela est dû à un apport sanguin excessif et à la participation du système hépato-lien au processus myéloprolifératif.

• Développement d'ulcères dans le duodénum et l'estomac

Dans 10 à 15 % des cas, un ulcère du duodénum se développe, moins souvent de l'estomac, associé à une thrombose des petits vaisseaux et à des troubles trophiques de la membrane muqueuse et à une diminution de sa résistance à Helicobacter pylori.

Auparavant, la thrombose vasculaire et l'embolie étaient les principales causes de décès liées à la polyglobulie. Les patients atteints de polyglobulie ont tendance à former des caillots sanguins. Cela entraîne une altération de la circulation sanguine dans les veines des membres inférieurs, les vaisseaux cérébraux, coronaires et spléniques. La tendance à la thrombose s'explique par une augmentation de la viscosité du sang, une thrombocytose et des modifications de la paroi vasculaire.

Parallèlement à une augmentation de la coagulation sanguine et à la formation de thrombus, des saignements des gencives et des veines dilatées de l'œsophage sont observés dans la polyglobulie.

• Douleurs articulaires persistantes et augmentation des taux d’acide urique

De nombreux patients (20 %) se plaignent de douleurs articulaires persistantes de nature goutteuse, car il y a une augmentation du taux d'acide urique.

De nombreux patients se plaignent de douleurs persistantes dans les jambes, dont la cause est une endartérite oblitérante, accompagnant une érythrémie et une érythromélalgie.

Lorsque les os plats sont battus et qu'une pression est appliquée sur eux, ils sont douloureux, ce qui est souvent observé avec une hyperplasie médullaire.

La détérioration de la circulation sanguine dans les organes entraîne des plaintes de fatigue, de maux de tête, de vertiges, d'acouphènes, d'afflux de sang vers la tête, de fatigue, d'essoufflement, de taches scintillantes dans les yeux, de vision floue. La pression artérielle augmente, ce qui constitue une réaction compensatoire du lit vasculaire à une augmentation de la viscosité du sang. Une insuffisance cardiaque et une myocardiosclérose se développent souvent.

Indicateurs de laboratoire pour la polycythémie essentielle

Le nombre de globules rouges est augmenté et est généralement de 6 × 10¹² à 8 × 10¹² pour 1 litre ou plus.

L'hémoglobine augmente jusqu'à 180-220 g/l, l'indice de couleur est inférieur à un (0,7-0,6).

Le volume total de sang en circulation est considérablement augmenté - 1,5 à 2,5 fois, principalement en raison d'une augmentation du nombre de globules rouges. Les indicateurs d'hématocrite (le rapport entre les globules rouges et le plasma) changent fortement en raison d'une augmentation des globules rouges et atteignent une valeur de 65 % ou plus.

Le nombre de réticulocytes dans le sang augmente jusqu'à 15-20 ppm, ce qui indique une régénération accrue des globules rouges.

On note une polychromasie des érythrocytes, des érythroblastes individuels peuvent être détectés dans le frottis.

Le nombre de leucocytes a augmenté de 1,5 à 2 fois pour atteindre 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 par litre de sang. Chez certains patients, la leucocytose atteint des chiffres plus élevés. L'augmentation est due aux neutrophiles, dont la teneur atteint 70 à 85 %. Une bande ou, plus rarement, un déplacement myélocytaire est observé. Le nombre d'éosinophiles augmente, et moins souvent de basophiles.

Le nombre de plaquettes est augmenté jusqu'à 400,0×10 9 -600,0×10 9 par litre de sang, et parfois plus. La viscosité du sang est considérablement augmentée, la VS est lente (1 à 2 mm par heure).

Les niveaux d'acide urique augmentent

Complications de la polyglobulie

Les complications de la maladie sont dues à une thrombose et à une embolie des vaisseaux artériels et veineux du cerveau, de la rate, du foie, des membres inférieurs et, plus rarement, d'autres parties du corps. Un infarctus splénique, un accident vasculaire cérébral ischémique, un infarctus cardiaque, une cirrhose du foie et une thrombose veineuse profonde de la cuisse se développent. Outre la thrombose, on note des saignements, des érosions et des ulcères de l'estomac et du duodénum, ​​ainsi que de l'anémie. Très souvent, la lithiase biliaire et la lithiase urinaire se développent en raison d'une augmentation de la concentration d'acide urique. néphrosclérose

Diagnostique

L'évaluation des paramètres cliniques, hématologiques et biochimiques de la maladie est d'une grande importance lors du diagnostic de la polyglobulie vraie. L'aspect caractéristique du patient (coloration spécifique de la peau et des muqueuses). Hypertrophie de la rate, du foie, tendance à la thrombose. Modifications des paramètres sanguins : hématocrite, nombre d'érythrocytes, de leucocytes, de plaquettes. Une augmentation de la masse de sang circulant, une augmentation de sa viscosité, une faible ESR, une augmentation de la teneur en phosphatase alcaline, en leucocytes, en vitamine B12 sérique. Il est nécessaire d'exclure les maladies caractérisées par une hypoxie et un traitement inadéquat à la vitamine B12.

Pour clarifier le diagnostic, une biopsie au trépan et un examen histologique de la moelle osseuse sont nécessaires.

Les indicateurs les plus couramment utilisés pour confirmer la polycythémie vraie sont :

1. Augmentation de la masse de globules rouges circulants :

Algorithme de diagnostic

L'algorithme de diagnostic est le suivant :

1. Déterminez si le patient a :

• A. augmentation de l'hémoglobine ou B. augmentation de l'hématocrite

• augmentation de la masse de globules rouges circulants :

Critères mineurs (supplémentaires)

• augmentation du nombre de plaquettes

il y a alors une véritable polyglobulie et une observation par un hématologue est nécessaire.

De plus, vous pouvez déterminer la présence de croissance de colonies érythroïdes dans un milieu sans érythropoïétine, le niveau d'érythropoïétine (sensibilité de l'analyse 70 %, spécificité 90 %), réaliser une histologie de ponction médullaire,

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une érythrocytose secondaire (absolue et relative).

Traitement

Le traitement est basé sur la réduction de la viscosité du sang et la lutte contre les complications - caillots sanguins et saignements. La viscosité du sang est directement liée au nombre de globules rouges, c'est pourquoi la phlébotomie et la chimiothérapie (thérapie cytoréductive), qui réduisent la masse de globules rouges, ont été utilisées dans le traitement de la polyglobulie de Vaquez. La phlébotomie reste le principal traitement de l'érythrémie. De plus, des agents symptomatiques sont utilisés. Le traitement du patient et son observation doivent être effectués par un hématologue.

Saignée

La saignée (phlébotomie) est la principale méthode de traitement. La saignée réduit le volume sanguin et normalise l'hématocrite. La saignée est réalisée lorsque la pléthore et l'hématocrite sont supérieurs à 55 %. Il est nécessaire de maintenir le niveau d'hématocrite en dessous de 45 %. 300 à 500 ml de sang sont prélevés à intervalles de 2 à 4 jours jusqu'à élimination du syndrome pléthorique. Le taux d'hémoglobine est ajusté à 140-150 g/l. Avant la saignée, afin d'améliorer les propriétés rhéologiques du sang et la microcirculation, l'administration intraveineuse de 400 ml de rhéopolyglucine a et de 5 000 unités d'héparine a est indiquée. La saignée réduit les démangeaisons cutanées. Une contre-indication à la saignée est une augmentation du nombre de plaquettes. La saignée est souvent associée à d’autres méthodes de traitement.

Érythrocytophérèse

La saignée peut être remplacée avec succès par une érythrocytophérèse.

Thérapie cytoréductive

Chez les personnes présentant un risque élevé de thrombose, un traitement cytoréducteur est effectué en association avec une saignée ou en cas d'inefficacité du maintien de l'hématocrite uniquement avec une saignée.

Pour supprimer la prolifération des plaquettes et des globules rouges, des médicaments de différents groupes pharmacologiques sont utilisés : antimétabolites, substances alkylantes et biologiques. Chaque médicament a ses propres caractéristiques d'utilisation et contre-indications.

L'imiphos, le myélosan (busulfan, mileran), le myélobromol, le chlorambucil (leukeran) sont prescrits. Ces dernières années, l'hydroxyurée (Hydrea, Litalir, Sirea), le pipobroman (Verzite, Amedel) ont été utilisés. L'utilisation de l'hydroxyurée est indiquée pour les personnes plus âgées. Parmi les substances biologiques, l'interféron recombinant α-2b (intron) est utilisé, qui supprime la myéloprolifération. Lors de l'utilisation d'interféron, les niveaux de plaquettes diminuent davantage. L'interféron prévient le développement de complications thrombohémorragiques et réduit les démangeaisons cutanées.

Ces dernières années, l'utilisation de phosphore radioactif (32 P) a été réduite. Le traitement de l'érythrémie au phosphore radioactif a été utilisé pour la première fois par John Lawrence en 1936. Il inhibe la myélopoïèse, y compris l'érythropoïèse. L'utilisation de phosphore radioactif est associée à un risque élevé de développer une leucémie.

Pour réduire le nombre de plaquettes, l'anagrélide est utilisé à la dose de 0,5 à 3 mg par jour.

L’utilisation de l’Imatinib dans de véritables contextes policiers n’a pas encore atteint le stade de la recherche.

Schémas thérapeutiques les plus couramment utilisés

Les schémas thérapeutiques sont sélectionnés par un hématologue individuellement pour chaque patient.

Exemples de plusieurs schémas :

1. phlébotomie avec hydroxyurée

Traitement des complications de la polyglobulie

Pour prévenir la thrombose et l'embolie, un traitement de désagrégation est utilisé : acide acétylsalicylique à une dose (de 50 à 100 mg par jour), dipyridamole, chlorhydrate de ticlopédine, trental. Parallèlement, de l'héparine ou de la fraxiparine sont prescrites.

L'utilisation de sangsues est inefficace.

Pour réduire les démangeaisons cutanées, des antihistaminiques ont été utilisés - bloqueurs des systèmes antihistaminiques H1 - (Zyrtec) et de la paraxetine (Paxil).

En cas de carence en fer, utiliser :

• Médicaments androgènes : Winobanin (Danazol®)

Avec le développement de l'anémie hémolytique auto-immune, l'utilisation d'hormones corticostéroïdes est indiquée.

Pour réduire les niveaux d'acide urique - allopurinol, interféron α.

La greffe de moelle osseuse pour la polyglobulie est rarement utilisée car la greffe de moelle osseuse elle-même peut conduire à de mauvais résultats.

Pour la cytopénie, les crises anémiques et hémolytiques, les hormones corticostéroïdes (prednisolone), les hormones anabolisantes et les vitamines B sont indiquées.

La splénectomie n'est possible qu'en cas d'hypersplénisme sévère. Si une leucémie aiguë est suspectée, la chirurgie est contre-indiquée.

Exode

L'évolution de la polyglobulie est chronique et bénigne. Grâce aux méthodes de traitement modernes, les patients vivent longtemps. L'issue de la maladie peut être le développement d'une myélofibrose avec une anémie hypoplasique progressive et la transformation de la maladie en leucémie myéloïde. L'espérance de vie avec la maladie est supérieure à 10 ans.

Prévision

Depuis l'introduction du phosphore radioactif dans la pratique, l'évolution de la maladie est bénigne.

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Voyez ce qu’est « Polyglobulie vraie » dans d’autres dictionnaires :

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polycythémie vraie - (polycytémie vraie ; synonyme : maladie de Vaqueza, maladie de Vaqueza Osler, érythrémie) une maladie causée par une hyperplasie de la moelle osseuse (principalement lignée érythrocytaire), caractérisée par une érythrocytose, une leucocytose, une thrombocytose, une augmentation... ... Grand médical dictionnaire

Polycythémie vraie - Syn. : Érythrémie. Maladie de Vaquez-Osler. Une augmentation du volume sanguin total et surtout une augmentation du nombre de globules rouges (jusqu'à 10 millions ou plus dans 1 μl). Caractérisé par une hyperémie de la peau et des muqueuses, une hypertrophie cardiaque, une splénomégalie. Dans les cas graves... ... Dictionnaire encyclopédique de psychologie et de pédagogie

POLYCYTHÉMIE VRAIE, POLYCYTHÉMIE ROUGE VRAIE, ÉRYTHRÉMIE, MALADIE DE VAQUEI-OSLER - (maladie de VaqueiOsler) une maladie caractérisée par une augmentation significative du nombre de globules rouges dans le sang (voir aussi Polyglobulie). Souvent, une augmentation du nombre de globules blancs et de plaquettes est également observée en même temps. Les symptômes de la maladie sont... ... Dictionnaire explicatif de la médecine

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Polycythémie, érythrocytose (Polycythémie) - augmentation de la teneur en hémoglobine dans le sang. La cause de la polyglobulie peut être soit une diminution du volume total de plasma sanguin (polycythémie relative), soit une augmentation du volume total de globules rouges dans le sang (polycythémie absolue... ... Termes médicaux

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POLYCYTHÉMIE - (du grec polys - nombreux, kýtos - récipient, ici - cellule et háima - sang), une augmentation du nombre de globules rouges par unité de volume de sang. P. symptomatique, ou érythrocytose, est le résultat d'un épaississement du sang dû à une perte... Dictionnaire encyclopédique vétérinaire

Classe III. Maladies du sang, des organes hématopoïétiques et certains troubles impliquant le mécanisme immunitaire (D50-D89)

Exclus : maladies auto-immunes (systémiques) SAI (M35.9), certaines affections survenant pendant la période périnatale (P00-P96), complications de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité (O00-O99), anomalies congénitales, malformations et troubles chromosomiques (Q00). - Q99), maladies endocriniennes, troubles nutritionnels et métaboliques (E00-E90), maladies causées par le virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24), traumatismes, empoisonnements et certaines autres conséquences de causes externes (S00-T98), néoplasmes ( C00-D48), symptômes, signes et anomalies identifiés par des tests cliniques et de laboratoire, non classés ailleurs (R00-R99)

Cette classe contient les blocs suivants :
D50-D53 Anémie associée à la nutrition
D55-D59 Anémies hémolytiques
D60-D64 Aplasies et autres anémies
D65-D69 Troubles de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques
D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques
D80-D89 Troubles sélectionnés impliquant le mécanisme immunitaire

Les catégories suivantes sont marquées d'un astérisque :
D77 Autres troubles du sang et des organes hématopoïétiques liés à des maladies classées ailleurs

ANÉMIE LIÉE À LA NUTRITION (D50-D53)

D50 Anémie ferriprive

Inclus : anémie :
. sidéropénique
. hypochrome
D50.0 Anémie ferriprive secondaire à une perte de sang (chronique). Anémie posthémorragique (chronique).
À l'exclusion de : anémie posthémorragique aiguë (D62) anémie congénitale due à une perte de sang fœtale (P61.3)
D50.1 Dysphagie sidéropénique. Syndrome de Kelly-Paterson. Syndrome de Plummer-Vinson
D50.8 Autres anémies ferriprives
D50.9 Anémie ferriprive, sans précision

D51 Anémie par carence en vitamine B12

À l'exclusion de : carence en vitamine B12 (E53.8)

D51.0 Anémie par carence en vitamine B12 due à un déficit en facteur intrinsèque.
Anémie:
. Addison
. Birmera
. pernicieux (congénital)
Déficit congénital en facteur intrinsèque
D51.1 Anémie par carence en vitamine B12 due à une malabsorption sélective de la vitamine B12 avec protéinurie.
Syndrome d'Imerslund(-Gresbeck). Anémie héréditaire mégaloblastique
D51.2 Carence en transcobalamine II
D51.3 Autres anémies par carence en vitamine B12 associées à l'alimentation. Anémie des végétariens
D51.8 Autres anémies par carence en vitamine B12
D51.9 Anémie par carence en vitamine B12, sans précision

D52 Anémie par carence en folates

D52.0 Anémie par carence en folate liée à l’alimentation. Anémie nutritionnelle mégaloblastique
D52.1 L'anémie par carence en folates est d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX)
D52.8 Autres anémies par carence en folate
D52.9 Anémie par carence en folates, sans précision. Anémie due à un apport insuffisant en acide folique, SAI

D53 Autres anémies liées à l'alimentation

Comprend : anémie mégaloblastique ne répondant pas au traitement vitaminique
nom B12 ou folate

D53.0 Anémie due à une carence en protéines. Anémie due à une carence en acides aminés.
Anémie orotacidurique
À l'exclusion de : syndrome de Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1 Autres anémies mégaloblastiques, non classées ailleurs. Anémie mégaloblastique SAI.
À l'exclusion de : Maladie de DiGuglielmo (C94.0)
D53.2 Anémie due au scorbut.
A l'exclusion de : scorbut (E54)
D53.8 Autres anémies spécifiées liées à l’alimentation.
Anémie associée à un déficit :
. cuivre
. molybdène
. zinc
Exclut : malnutrition sans mention de
anémie, telle que :
. carence en cuivre (E61.0)
. carence en molybdène (E61.5)
. carence en zinc (E60)
D53.9 Anémie liée à l'alimentation, sans précision. Anémie chronique simple.
À l'exclusion de : anémie SAI (D64.9)

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (D55-D59)

D55 Anémie due à des troubles enzymatiques

À l'exclusion de : anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse (D59.2)

D55.0 Anémie due à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [G-6-PD]. Favisme. Anémie par déficit en G-6-PD
D55.1 Anémie due à d'autres troubles du métabolisme du glutathion.
Anémie due à un déficit en enzymes (sauf G-6-PD) associé à l'hexose monophosphate [HMP]
contournement de la voie métabolique. Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type 1
D55.2 Anémie due à des troubles des enzymes glycolytiques.
Anémie:
. hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type II
. en raison d'un déficit en hexokinase
. en raison d'un déficit en pyruvate kinase
. en raison d'un déficit en triosephosphate isomérase
D55.3 Anémie due à des troubles du métabolisme des nucléotides
D55.8 Autres anémies dues à des troubles enzymatiques
D55.9 Anémie due à un trouble enzymatique, sans précision

D56 Thalassémie

D56.0 Alpha-thalassémie.
A l'exclusion de : hydrops fœtal dû à une maladie hémolytique (P56.-)
D56.1 Bêta-thalassémie. L'anémie de Cooley. Bêta-thalassémie sévère. Bêta-thalassémie drépanocytaire.
Thalassémie :
. intermédiaire
. grand
D56.2 Delta bêta thalassémie
D56.3 Portage du trait thalassémique
D56.4 Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale [HFH]
D56.8 Autres thalassémies
D56.9 Thalassémie, sans précision. Anémie méditerranéenne (avec autre hémoglobinopathie)
Thalassémie mineure (mixte) (avec autre hémoglobinopathie)

D57 Anomalies falciformes

A l'exclusion : autres hémoglobinopathies (D58.-)
bêta-thalassémie drépanocytaire (D56.1)

D57.0 Anémie falciforme avec crise. Maladie Hb-SS avec crise
D57.1 Anémie falciforme sans crise.
Drépanocytose:
. anémie)
. maladie) SAI
. violation)
D57.2 Drépanocytose double hétérozygote
Maladie:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Portage du trait drépanocytaire. Transport de l'hémoglobine S. Hémoglobine S hétérozygote
D57.8 Autres drépanocytoses

D58 Autres anémies hémolytiques héréditaires

D58.0 Sphérocytose héréditaire. Ictère acholurique (familial).
Ictère hémolytique congénital (sphérocytaire). Syndrome de Minkowski-Choffard
D58.1 Elliptocytose héréditaire. Ellitocytose (congénitale). Ovalocytose (congénitale) (héréditaire)
D58.2 Autres hémoglobinopathies. Hémoglobine anormale SAI. Anémie congénitale à corps de Heinz.
Maladie:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Maladie hémolytique causée par une hémoglobine instable. Hémoglobinopathie SAI.
À l'exclusion de : polyglobulie familiale (D75.0)
Maladie Hb-M (D74.0)
persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale (D56.4)
polyglobulie liée à l'altitude (D75.1)
méthémoglobinémie (D74.-)
D58.8 Autres anémies hémolytiques héréditaires spécifiées. Stomatocytose
D58.9 Anémie hémolytique héréditaire, sans précision

D59 Anémie hémolytique acquise

D59.0 Anémie hémolytique auto-immune d’origine médicamenteuse.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
D59.1 Autres anémies hémolytiques auto-immunes. Maladie hémolytique auto-immune (type froid) (type chaud). Maladie chronique causée par les hémagglutinines froides.
"Agglutinine froide":
. maladie
. hémoglobinurie
L'anémie hémolytique:
. type froid (secondaire) (symptomatique)
. type thermique (secondaire) (symptomatique)
À l'exclusion de : syndrome d'Evans (D69.3)
maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (P55.-)
hémoglobinurie paroxystique froide (D59.6)
D59.2 Anémie hémolytique non auto-immune d’origine médicamenteuse. Anémie par déficit enzymatique d’origine médicamenteuse.
S'il est nécessaire d'identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
D59.3 Syndrome hémolytique urémique
D59.4 Autres anémies hémolytiques non auto-immunes.
L'anémie hémolytique:
. mécanique
. microangiopathique
. toxique
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D59.5 Hémoglobinurie paroxystique nocturne [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hémoglobinurie due à une hémolyse provoquée par d'autres causes externes.
Hémoglobinurie :
. de la charge
. marcher
. rhume paroxystique
À l'exclusion de : hémoglobinurie SAI (R82.3)
D59.8 Autres anémies hémolytiques acquises
D59.9 Anémie hémolytique acquise, sans précision. Anémie hémolytique idiopathique chronique

APLASIQUE ET AUTRES ANÉMIES (D60-D64)

D60 Aplasie érythrocytaire pure acquise (érythroblastopénie)

Comprend : aplasie des globules rouges (acquise) (adultes) (avec thymome)

D60.0 Aplasie chronique acquise des globules rouges purs
D60.1 Aplasie érythrocytaire pure acquise transitoire
D60.8 Autres aplasies érythrocytaires pures acquises
D60.9 Aplasie acquise des globules rouges purs, sans précision

D61 Autres anémies aplasiques

Exclus : agranulocytose (D70)

D61.0 Anémie aplasique constitutionnelle.
Aplasie (pure) globule rouge :
. congénital
. pour enfants
. primaire
Syndrome de Blackfan-Diamant. Anémie hypoplasique familiale. Anémie de Fanconi. Pancytopénie avec anomalies du développement
D61.1 Anémie aplasique d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code supplémentaire pour les causes externes (classe XX).
D61.2 Anémie aplasique causée par d'autres agents externes.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utiliser un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D61.3 Anémie aplasique idiopathique
D61.8 Autres anémies aplasiques spécifiées
D61.9 Anémie aplasique, sans précision. Anémie hypoplasique SAI. Hypoplasie de la moelle osseuse. Panmyélophtisie

D62 Anémie posthémorragique aiguë

À l'exclusion de : anémie congénitale due à une perte de sang fœtale (P61.3)

D63 Anémie dans les maladies chroniques classées ailleurs

D63.0 Anémie due à des néoplasmes (C00-D48+)
D63.8 Anémie dans d'autres maladies chroniques classées ailleurs

D64 Autres anémies

Exclus : anémie réfractaire :
. SAI (D46.4)
. avec explosions excessives (D46.2)
. avec transformation (D46.3)
. avec sidéroblastes (D46.1)
. sans sidéroblastes (D46.0)

D64.0 Anémie sidéroblastique héréditaire. Anémie sidéroblastique hypochrome liée au sexe
D64.1 Anémie sidéroblastique secondaire due à d'autres maladies.
Si nécessaire, un code supplémentaire est utilisé pour identifier la maladie.
D64.2 Anémie sidéroblastique secondaire causée par des médicaments ou des toxines.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utiliser un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D64.3 Autres anémies sidéroblastiques.
Anémie sidéroblastique :
. SAI
. réactif à la pyridoxine, non classé ailleurs
D64.4 Anémie dysérythropoïétique congénitale. Anémie dyshématopoïétique (congénitale).
À l'exclusion de : syndrome de Blackfan-Diamond (D61.0)
Maladie de DiGuglielmo (C94.0)
D64.8 Autres anémies spécifiées. Pseudoleucémie infantile. Anémie leucoérythroblastique
D64.9 Anémie, sans précision

TROUBLES DE LA COAGULATION SANGUINE, PURPURA ET AUTRES

CONDITIONS HÉMORRAGIQUES (D65-D69)

D65 Coagulation intravasculaire disséminée [syndrome de défibration]

Afibrinogénémie acquise. Coagulation de consommation
Coagulation intravasculaire diffuse ou disséminée
Saignement fibrinolytique acquis
Purpura :
. fibrinolytique
. rapide comme l'éclair
Exclus : syndrome de défibration (compliquant) :
. chez un nouveau-né (P60)

D66 Déficit héréditaire en facteur VIII

Déficit en facteur VIII (avec déficience fonctionnelle)
Hémophilie:
. SAI
. UN
. classique
À l'exclusion de : déficit en facteur VIII avec troubles vasculaires (D68.0)

D67 Déficit héréditaire en facteur IX

Maladie de Noël
Déficit:
. facteur IX (avec déficience fonctionnelle)
. composant plasmatique thromboplastique
Hémophilie B

D68 Autres troubles de la coagulation

Exclus : compliquant :
. avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.1)
. grossesse, accouchement et puerpéralité (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 La maladie de von Willebrand. Angiohémophilie. Déficit en facteur VIII avec atteinte vasculaire. Hémophilie vasculaire.
À l'exclusion de : fragilité capillaire héréditaire (D69.8)
déficit en facteur VIII :
. SAI (D66)
. avec déficience fonctionnelle (D66)
D68.1 Déficit héréditaire en facteur XI. Hémophilie C. Déficit en précurseur de la thromboplastine plasmatique
D68.2 Déficit héréditaire d'autres facteurs de coagulation. Afibrinogénémie congénitale.
Déficit:
. AC globuline
. proaccélérine
Carence en facteurs :
. Je [fibrinogène]
. II [prothrombine]
. V [labile]
. VII [stable]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [agent stabilisant de la fibrine]
Dysfibrinogénémie (congénitale).Hypoproconvertinémie. La maladie d'Ovren
D68.3 Troubles hémorragiques provoqués par les anticoagulants circulant dans le sang. Hyperhéparinémie.
Amélioration du contenu :
. antithrombine
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Si nécessaire, identifiez l'anticoagulant utilisé, utilisez un code de cause externe supplémentaire.
(Classe XX).
D68.4 Déficit acquis en facteur de coagulation.
Déficit en facteur de coagulation dû à :
. maladies du foie
. carence en vitamine K
A l'exclusion de : carence en vitamine K chez le nouveau-né (P53)
D68.8 Autres troubles de la coagulation précisés. Présence d'un inhibiteur systémique du lupus érythémateux
D68.9 Trouble de la coagulation, sans précision

D69 Purpura et autres affections hémorragiques

À l'exclusion de : purpura hypergammaglobulinémique bénin (D89.0)
purpura cryoglobulinémique (D89.1)
Thrombocytémie idiopathique (hémorragique) (D47.3)
violet éclair (D65)
purpura thrombocytopénique thrombotique (M31.1)

D69.0 Purpura allergique.
Purpura :
. anaphylactoïde
. Hénoch(-Schönlein)
. non thrombocytopénique :
. hémorragique
. idiopathique
. vasculaire
Vascularite allergique
D69.1 Défauts plaquettaires qualitatifs. Syndrome de Bernard-Soulier [plaquettes géantes].
Maladie de Glanzmann. Syndrome des plaquettes grises. Thrombasthénie (hémorragique) (héréditaire). Thrombocytopathie.
À l'exclusion de : maladie de von Willebrand (D68.0)
D69.2 Autre purpura non thrombocytopénique.
Purpura :
. SAI
. sénile
. simple
D69.3 Purpura thrombocytopénique idiopathique. Syndrome d'Evans
D69.4 Autres thrombocytopénies primaires.
À l'exclusion de : thrombocytopénie avec radius absent (Q87.2)
thrombocytopénie néonatale transitoire (P61.0)
Syndrome de Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Thrombocytopénie secondaire. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D69.6 Thrombocytopénie, sans précision
D69.8 Autres conditions hémorragiques spécifiées. Fragilité capillaire (héréditaire). Pseudohémophilie vasculaire
D69.9 Affection hémorragique, sans précision

AUTRES MALADIES DU SANG ET DES ORGANES FORMATEURS DE SANG (D70-D77)

D70 Agranulocytose

Amygdalite agranulocytaire. Agranulocytose génétique des enfants. maladie de Kostmann
Neutropénie :
. SAI
. congénital
. cyclique
. médicinal
. périodique
. splénique (primaire)
. toxique
Splénomégalie neutropénique
S'il est nécessaire d'identifier le médicament à l'origine de la neutropénie, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
À l'exclusion de : neutropénie néonatale transitoire (P61.5)

D71 Troubles fonctionnels des neutrophiles polymorphonucléaires

Défaut du complexe récepteur de la membrane cellulaire. Granulomatose chronique (enfants). Dysphagocytose congénitale
Granulomatose septique progressive

D72 Autres troubles des globules blancs

À l'exclusion de : basophilie (D75.8)
troubles immunitaires (D80-D89)
Neutropénie (D70)
préleucémie (syndrome) (D46.9)

D72.0 Anomalies génétiques des leucocytes.
Anomalie (granulation) (granulocytes) ou syndrome :
. Aldera
. Mai-Hegglina
. Pelguera-Huet
Héréditaire:
. leucocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leucomélanopathie
Exclus : Syndrome de Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1Éosinophilie.
Éosinophilie :
. allergique
. héréditaire
D72.8 Autres troubles spécifiés des globules blancs.
Réaction leucémoïde :
. lymphocytaire
. monocytaire
. myélocytaire
Leucocytose. Lymphocytose (symptomatique). Lymphopénie. Monocytose (symptomatique). Plasmacytose
D72.9 Trouble des globules blancs, sans précision

D73 Maladies de la rate

D73.0 Hyposplénisme. Asplénie postopératoire. Atrophie de la rate.
À l'exclusion de : asplénie (congénitale) (Q89.0)
D73.1 Hypersplénisme
Exclus : splénomégalie :
. NSA (R16.1)
.congénital (Q89.0)
D73.2 Splénomégalie congestive chronique
D73.3 Abcès de la rate
D73.4 Kyste de la rate
D73.5 Infarctus splénique. La rupture splénique n’est pas traumatisante. Torsion de la rate.
À l'exclusion de : rupture traumatique de la rate (S36.0)
D73.8 Autres maladies de la rate. Fibrose splénique SAI. Périsplénite. Splénite SAI
D73.9 Maladie de la rate, sans précision

D74 Méthémoglobinémie

D74.0 Méthémoglobinémie congénitale. Déficit congénital en NADH-méthémoglobine réductase.
Hémoglobinose M [maladie Hb-M] Méthémoglobinémie héréditaire
D74.8 Autres méthémoglobinémies. Méthémoglobinémie acquise (avec sulfhémoglobinémie).
Méthémoglobinémie toxique. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D74.9 Méthémoglobinémie, sans précision

D75 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

A l'exclusion de : ganglions lymphatiques enflés (R59.-)
hypergammaglobulinémie SAI (D89.2)
lymphadénite :
. SAI (I88.9)
. épicé (L04.-)
. chronique (I88.1)
. mésentérique (aigu) (chronique) (I88.0)

D75.0Érythrocytose familiale.
Polyglobulie :
. bénin
. famille
À l'exclusion de : ovalocytose héréditaire (D58.1)
D75.1 Polyglobulie secondaire.
Polyglobulie :
. acquis
. relatif à:
. érythropoïétines
. diminution du volume plasmatique
. hauteur
. stresser
. émotionnel
. hypoxémique
. néphrogénique
. relatif
Exclus : polyglobulie :
. nouveau-né (P61.1)
. vrai (D45)
D75.2 Thrombocytose essentielle.
À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)
D75.8 Autres maladies spécifiées du sang et des organes hématopoïétiques. Basophilie
D75.9 Maladie du sang et des organes hématopoïétiques, sans précision

D76 Certaines maladies impliquant le tissu lymphoréticulaire et le système réticulohistiocytaire

À l'exclusion de : Maladie de Letterer-Passoire (C96.0)
histiocytose maligne (C96.1)
réticuloendothéliose ou réticulose :
. médullaire histiocytaire (C96.1)
. leucémique (C91.4)
. lipomélanotique (I89.8)
. malin (C85.7)
. non lipidique (C96.0)

D76.0 Histiocytose à cellules de Langerhans, non classée ailleurs. Granulome éosinophile.
Maladie de Hand-Schueller-Crisgen. Histiocytose X (chronique)
D76.1 Lymphohistiocytose hémophagocytaire. Réticulose hémophagocytaire familiale.
Histiocytoses de phagocytes mononucléés autres que les cellules de Langerhans, SAI
D76.2 Syndrome hémophagocytaire associé à une infection.
S'il est nécessaire d'identifier un agent pathogène ou une maladie infectieuse, un code supplémentaire est utilisé.
D76.3 Autres syndromes d'histiocytose. Réticulohistiocytome (cellule géante).
Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. Xanthogranulome

D77 Autres troubles du sang et des organes hématopoïétiques liés à des maladies classées ailleurs.

Fibrose splénique dans la schistosomiase [bilharziose] (B65. -)

TROUBLES SÉLECTIONNÉS IMPLIQUANT LE MÉCANISME IMMUNITAIRE (D80-D89)

Comprend : défauts du système du complément, troubles de l'immunodéficience, à l'exclusion des maladies,
causée par la sarcoïdose causée par le virus de l'immunodéficience humaine [VIH]
À l'exclusion de : maladies auto-immunes (systémiques) SAI (M35.9)
troubles fonctionnels des neutrophiles polymorphonucléaires (D71)
maladie du virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24)

D80 Déficits immunitaires avec déficit prédominant en anticorps

D80.0 Hypogammaglobulinémie héréditaire.
Agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse).
Agammaglobulinémie liée à l'X [Bruton] (avec déficit en hormone de croissance)
D80.1 Hypogammaglobulinémie non familiale. Agammaglobulinémie avec présence de lymphocytes B porteurs d'immunoglobulines. Agammaglobulinémie générale. Hypogammaglobulinémie SAI
D80.2 Déficit sélectif en immunoglobuline A
D80.3 Déficit sélectif des sous-classes d’immunoglobulines G
D80.4 Déficit sélectif en immunoglobuline M
D80.5 Immunodéficience avec taux élevés d'immunoglobuline M
D80.6 Insuffisance d'anticorps avec des taux d'immunoglobulines proches de la normale ou avec hyperimmunoglobulinémie.
Déficit en anticorps avec hyperimmunoglobulinémie
D80.7 Hypogammaglobulinémie transitoire chez les enfants
D80.8 Autres déficits immunitaires avec un défaut prédominant en anticorps. Déficit en chaîne légère Kappa
D80.9 Immunodéficience avec défaut prédominant d’anticorps, sans précision

D81 Déficits immunitaires combinés

À l'exclusion de : agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse) (D80.0)

D81.0 Déficit immunitaire combiné sévère avec dysgénésie réticulaire
D81.1 Déficit immunitaire combiné sévère avec un faible nombre de lymphocytes T et B
D81.2 Déficit immunitaire combiné sévère avec un nombre de lymphocytes B faible ou normal
D81.3 Déficit en adénosine désaminase
D81.4 Syndrome de Nézelof
D81.5 Déficit en purine nucléoside phosphorylase
D81.6 Déficit en molécules de classe I du complexe majeur d'histocompatibilité. Syndrome des lymphocytes nus
D81.7 Déficit en molécules de classe II du complexe majeur d'histocompatibilité
D81.8 Autres déficits immunitaires combinés. Déficit en carboxylase biotine-dépendante
D81.9 Déficit immunitaire combiné, sans précision. Déficit immunitaire combiné sévère SAI

D82 Immunodéficiences associées à d'autres défauts importants

À l'exclusion de : télangiectasie ataxique [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Syndrome de Wiskott-Aldrich. Immunodéficience avec thrombocytopénie et eczéma
D82.1 Syndrome de DiGeorge. Syndrome du diverticule pharyngé.
Thymus:
. alymphoplasie
. aplasie ou hypoplasie avec déficit immunitaire
D82.2 Immunodéficience avec nanisme dû à des membres courts
D82.3 Immunodéficience due à une anomalie héréditaire causée par le virus d'Epstein-Barr.
Maladie lymphoproliférative liée à l'X
D82.4 Syndrome d'hyperimmunoglobuline E
D82.8 Immunodéficience associée à d'autres défauts importants spécifiés
D 82.9 Immunodéficience associée à un défaut important, sans précision

D83 Déficit immunitaire commun variable

D83.0 Déficit immunitaire général variable avec anomalies prédominantes du nombre et de l’activité fonctionnelle des lymphocytes B
D83.1 Déficit immunitaire général variable avec prédominance de troubles des lymphocytes T immunorégulateurs
D83.2 Déficit immunitaire variable commun avec auto-anticorps dirigés contre les cellules B ou T
D83.8 Autres déficits immunitaires variables courants
D83.9 Déficit immunitaire fréquent variable, sans précision

D84 Autres déficits immunitaires

D84.0 Anomalie fonctionnelle de l'antigène 1 des lymphocytes
D84.1 Défaut dans le système du complément. Déficit en inhibiteur de la C1 estérase
D84.8 Autres troubles d'immunodéficience précisés
D84.9 Immunodéficience, sans précision

D86 Sarcoïdose

D86.0 Sarcoïdose pulmonaire
D86.1 Sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.2 Sarcoïdose des poumons avec sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.3 Sarcoïdose de la peau
D86.8 Sarcoïdose d'autres localisations spécifiées et combinées. Iridocyclite dans la sarcoïdose (H22.1).
Paralysies multiples des nerfs crâniens dans la sarcoïdose (G53.2)
Sarcoïde :
. arthropathie (M14.8)
. myocardite (I41.8)
. myosite(M63.3)
Fièvre uvéoarotitique [maladie de Herfordt]
D86.9 Sarcoïdose, sans précision

D89 Autres troubles impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs

À l'exclusion de : hyperglobulinémie SAI (R77.1)
gammapathie monoclonale (D47.2)
non-greffe et rejet de greffe (T86.-)

D89.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale. Purpura hypergammaglobulinémique. Gammapathie polyclonale SAI
D89.1 Cryoglobulinémie.
Cryoglobulinémie :
. essentiel
. idiopathique
. mixte
. primaire
. secondaire
Cryoglobulinémique(s) :
. purpura
. vascularite
D89.2 Hypergammaglobulinémie, sans précision
D89.8 Autres troubles précisés impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs
D89.9 Trouble impliquant le mécanisme immunitaire, sans précision. Maladie immunitaire SAI

En Russie, la Classification internationale des maladies, 10e révision (CIM-10) a été adoptée comme un document normatif unique pour enregistrer la morbidité, les raisons des visites de la population dans les établissements médicaux de tous les départements et les causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère russe de la Santé du 27 mai 1997. N ° 170

La publication d'une nouvelle révision (ICD-11) est prévue par l'OMS en 2017-2018.

Avec modifications et ajouts de l’OMS.

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

Maladies myéloprolifératives chroniques et grossesse

MALADIES MYÉLOPROLIFÉRATIVES CHRONIQUES ET GROSSESSE

Code CIM-10 : thrombocytémie essentielle D 47,3, polycythémie essentielle D 45, myélofibrose idiopathique D 47,1

Brèves données épidémiologiques

Les maladies myéloprolifératives chroniques (CMPD) constituent un groupe de leucémies chroniques d'origine myéloïde à pH négatif, déterminées par clonage, accompagnées de la transformation d'une cellule souche hématopoïétique pluripotente et caractérisées par la prolifération d'une ou plusieurs lignées de myélopoïèse. (2,3) Ces maladies surviennent généralement dans la seconde moitié de la vie, l'âge moyen des patients est de plusieurs années. La thrombocytémie essentielle (TE) touche un peu plus souvent les femmes, tandis que la polycythémie vraie (PV) est plus fréquente chez les hommes. Récemment, on a observé une tendance à augmenter l'incidence du CMPD chez les femmes en âge de procréer. Pendant la période de reproduction, l'ET est plus fréquente que les autres CMP (1).

Conformément à la dernière classification de l'OMS (2001), la CMPD est divisée en 3 formes nosologiques : la thrombocytémie essentielle, la polycythémie vraie et la myélofibrose idiopathique (IM).

On distingue les étapes suivantes de la propriété intellectuelle :

Stade 1 - asymptomatique, durant jusqu'à 5 ans ou plus

Stade 2A - stade érythrémique avancé, sans métaplasie myéloïde de la rate, années

Stade 2B - érythrémique avec métaplasie myéloïde de la rate

Stade 3 - métaplasie myéloïde post-érythrémique avec et sans myélofibrose (1)

On distingue les étapes suivantes dans le développement de l'IM :

1.prolifératif (précoce/préfibrotique)

2. avancé (fibrotique/fibrotique-sclérotique)

3. transformation en leucémie aiguë (2)

Parmi les symptômes généraux du CMPD figurent les symptômes constitutionnels dits débilitants : fièvre légère, perte de poids, transpiration accrue, ainsi que des démangeaisons cutanées de gravité variable, qui s'intensifient après les procédures à l'eau. Les complications vasculaires, caractérisées par de nombreuses manifestations cliniques, constituent la principale raison qui menace la santé et la vie des patients atteints de CMPD. Parmi les troubles vasculaires microcirculatoires, les troubles au niveau du cerveau prédominent : migraines douloureuses, vertiges, nausées et vomissements, accidents ischémiques transitoires, accidents vasculaires cérébraux, troubles mentaux, déficiences visuelles et auditives passagères. De plus, les complications microvasculaires se manifestent par une angine de poitrine, une érythromélalgie, caractérisées par des crises de sensation de brûlure aiguë dans les doigts des membres supérieurs et inférieurs avec une rougeur violacée de la peau et un gonflement. Les thromboses des vaisseaux veineux et artériels constituent le deuxième groupe de troubles vasculaires de la DPMC et sont souvent à l'origine de décès (thrombose veineuse profonde des membres inférieurs, thromboembolie de l'artère pulmonaire et de ses branches, accidents vasculaires cérébraux, infarctus du myocarde et d'autres organes, thrombose de la veine cave hépatique et inférieure avec développement du syndrome de Budd-Chiari). Les complications hémorragiques, spontanées ou provoquées même par des interventions chirurgicales mineures, vont des hémorragies mineures (saignements nasaux, gingivaux, ecchymoses) aux hémorragies potentiellement mortelles (hémorragies gastro-intestinales et autres cavités). La splénomégalie, symptôme caractéristique de toute CMPD, se développe à différents stades de la maladie. Les raisons de l'hypertrophie de la rate sont à la fois le dépôt d'un nombre excessif de cellules sanguines au stade ET, stade 2A IP, et le développement d'une hématopoïèse extramédullaire au stade 2B IP et MI. La splénomégalie s'accompagne souvent d'une hypertrophie du foie, bien qu'une hépatomégalie isolée se produise également. Une altération du métabolisme de l'acide urique (hyperuricémie et uricosurie) est également une caractéristique commune à tous les CMPD. Se manifeste cliniquement par des coliques néphrétiques, une lithiase urinaire, la goutte, une polyarthralgie goutteuse et leur combinaison. (1.3)

Le stade des conséquences hématologiques, qui est une manifestation de l'évolution naturelle de la CMPD, est caractérisé par le développement d'une myélofibrose de gravité variable ou par la transformation en leucémie aiguë. De plus, une transformation mutuelle du CMPD est possible, donc à l'heure actuelle, ce n'est pas une erreur de modifier les diagnostics d'IP, ET ou MI. (2)

Des issues défavorables de la grossesse lorsqu'elles sont associées au CMPD avant l'avènement de nouveaux médicaments et le développement de méthodes de traitement modernes ont été observées dans 50 à 60 % des cas. Les complications les plus courantes de la grossesse sont les fausses couches spontanées à différents stades, le retard de croissance intra-utérin (RCIU), la mort fœtale intra-utérine, l'accouchement prématuré, le décollement placentaire et la prééclampsie. (5, 6)

La thrombocytémie essentielle chez 1/3 des patients est asymptomatique et n'est détectée que lors d'une analyse de routine du sang périphérique. Une hypertrophie de la rate, généralement légère, est observée dans 50 à 56 % des cas, et une hépatomégalie est observée chez 20 à 50 % des patients. Les premières manifestations de la maladie chez 20 à 35 % des patients sont des saignements et chez 25 à 80 % (selon diverses sources) - une thrombose. (1)

Aux premiers stades de l'IP, les principales manifestations de la maladie sont associées à un syndrome pléthorique (surproduction de globules rouges), se manifestant par une coloration érythrocyaneuse de la peau du visage et des muqueuses visibles, notamment du palais mou, qui contraste fortement avec coloration habituelle du palais dur (symptôme de Kuperman), sensation de chaleur et augmentation de la température des extrémités. Dans le même temps, certains patients sont adaptés à la pléthore et peuvent ne présenter aucune plainte. Environ 25 % des patients développent au début de la maladie une thrombose veineuse, un infarctus du myocarde ou des troubles cérébraux, et dans 30 à 40 % des cas, des manifestations d'un syndrome hémorragique sont notées. Des démangeaisons cutanées sont observées chez un patient sur deux. Une spléno- et une hépatomégalie sont détectées, ainsi que diverses manifestations du syndrome thrombohémorragique. Dans la phase d'évolution hématologique, une myélofibrose post-érythrémique se développe chez 10 à 20 % des patients, la transformation en leucémie aiguë survient dans 20 à 40 % des cas. (1.3)

L'hypertrophie de la rate est le principal symptôme clinique de l'IM et survient chez 10 % des patients. L'IM est longtemps asymptomatique et la splénomégalie est détectée de manière fortuite. Le motif le plus fréquent de consultation chez le médecin chez les patients atteints d'IM est la faiblesse, dont la cause est une anémie chez la moitié des patients, y compris une anémie sévère chez 25 %. En cas de splénomégalie importante, les patients se plaignent souvent de lourdeur dans l'abdomen, d'une sensation de compression de l'estomac et des intestins, de douleurs aiguës périodiques provoquées par un infarctus splénique et une périsplénite. L'hépatomégalie survient chez plus de la moitié des patients au moment du diagnostic. L'évolution de l'IM conduit au développement d'une leucémie aiguë chez 5 à 20 % des patients. (2)

L'ET peut être suspectée en cas d'augmentation persistante du nombre de plaquettes au-dessus de 600×10 9 /L. La moelle osseuse présente une prolifération d'un grand nombre de mégacaryocytes multilobulaires hyperplasiques. La moelle osseuse est généralement normo- ou hypercellulaire. Il n’y a aucun changement dans les lignées érythroïdes et granulocytaires de l’hématopoïèse.

La présence de PV doit être présumée lorsque le taux d'hémoglobine augmente de plus de 165 g/l chez la femme. En règle générale, la teneur en leucocytes et en plaquettes est également augmentée et s'élève respectivement à 10-12x10 9 /l et à plus de 400x10 9 /l. Typiquement, on constate une augmentation de la phosphatase alcaline dans les neutrophiles dans 80 % des cas et de la vitamine B12 dans le sérum. Lors de l'examen de la moelle osseuse, un tableau typique de son hypercellularité est déterminé avec la prolifération de trois lignées hématopoïétiques et souvent une hyperplasie des mégacaryocytes.

En cas d'IM, une poïkilocytose des érythrocytes, des dacrocytes et des normoblastes est détectée dans le sang périphérique. Au stade préfibrotique de la maladie, il existe une anémie modérée ou inexistante, tandis que les stades ultérieurs de la maladie sont caractérisés par une anémie sévère. L'examen histologique révèle une fibrose du collagène et, à des stades ultérieurs, une ostéomyélosclérose, entraînant une diminution de la cellularité de la moelle osseuse et conduisant à son échec. (2)

En raison de la similitude des caractéristiques cliniques et morphologiques, une différenciation intragroupe et une leucémie à pH positif (leucémie myéloïde chronique) sont nécessaires sur la base des données cliniques et de laboratoire. (2)

Programme de traitement de la CMPD pendant la grossesse :

1) toutes les femmes enceintes atteintes de thrombocytose se voient prescrire quotidiennement de l'acide acétylsalicylique ;

2) lorsque le taux de plaquettes est supérieur à 600×10 9 /l - l'interféron-α recombinant (IF-α) est administré à la dose de 3 millions d'UI par jour (ou un jour sur deux), ce qui permet de maintenir le taux de plaquettes à le niveau de x10 9 l ;

3) en cas de thrombocytose supérieure à 400 x 10 9 l, l'administration d'IF-α est poursuivie si ce traitement a été réalisé avant la grossesse et/ou s'il existe un risque thrombogène élevé.

4) anticoagulants à action directe (héparine de bas poids moléculaire) selon les indications d'anomalies de l'hémostase plasmatique. (4)

Pour prévenir les complications thromboemboliques, l'utilisation de bas de contention médicaux est recommandée. Pour réduire le risque de saignement, vous devez arrêter de prendre de l'aspirine 2 semaines avant l'accouchement. L'anesthésie régionale ne doit pas être utilisée avant 12 heures après la dernière dose prophylactique d'HBPM, dans le cas de l'utilisation d'une dose thérapeutique d'HBPM - au plus tôt 24 heures. Vous pouvez commencer à prendre des HBPM 4 heures après le retrait du cathéter péridural. En cas de césarienne planifiée, la dose prophylactique d'HBPM doit être arrêtée un jour avant l'accouchement et reprise 3 heures après la fin de l'intervention (ou 4 heures après le retrait du cathéter péridural). (6)

Dans la période post-partum, dangereuse pour le développement de complications thromboemboliques, il est nécessaire de poursuivre le traitement pendant 6 semaines. Étant donné que l'IF-α recombinant est excrété dans le lait, l'allaitement est contre-indiqué pendant le traitement. (6)