Quinckeov edem kod ICD. Simptomi, prva pomoć i liječenje angioedema

30.06.2020

Quinckeov edem je brzo razvijajuća bolna reakcija tijela na niz hemijskih ili bioloških faktora; to je alergijska reakcija. Kod Međunarodne klasifikacije bolesti (ICD-10) je T78.3.

Opis

Angioedem ili Quinckeov edem nastaje zbog ulaska alergena u tijelo. Lokalizirana je na mjestima sa razvijenim potkožnim tkivom - usnama, oralnoj sluznici, kapcima, obrazima, a rjeđe na nogama ili rukama.

Boja kože pacijenta se ne mijenja i nema osjećaja svraba. Ako otok nije jak, može nestati sam od sebe nakon nekoliko sati. U ozbiljnijim slučajevima ostaje očigledan i do 2-3 dana.

Akutni oblik Quinckeovog edema može se proširiti na larinks, uzrokujući otežano disanje. U tom slučaju pacijent doživljava oštro bljedilo lica, promukao glas i kašalj. Ako se hitna pomoć ne pruži na vrijeme, može doći do rekoncentracije CO2 u tijelu i smanjenja sadržaja kisika. Rezultat je hiperkapnička koma, koja će dovesti do smrti.

Osim toga, primjećuju se sljedeći simptomi:

mučnina;
akutna bol u abdominalnoj regiji (u području apendicitisa);
aktivni motilitet gastrointestinalnog trakta.

Pacijent također doživljava stanje anksioznosti i može izgubiti svijest. Vrlo često Quinckeov edem zahvaća ne samo područje lica, već i moždanu koru. To se manifestuje raznim neurološkim poremećajima:

konvulzije;
gubitak koncentracije;
nerazumljiv govor;
epilepsija.

Uzroci

Neposredna reakcija preosjetljivosti (alergija) se javlja iznenada. To se obično dešava 10-25 minuta nakon što alergen uđe u organizam, ponekad čak i brže.

Princip početka ove reakcije je "antigen-antitijelo". Medijatori alergije utječu na živčana stabla i krvne žile, uzrokujući njihovu disfunkciju. Propustljivost zidova se značajno povećava, žile se šire i plazma počinje prodirati u međućelijski prostor. To je ono što uzrokuje oticanje.

Najčešći alergeni koji mogu uzrokovati akutni angioedem su:

konzervansi koji su prisutni u prehrambenim proizvodima;
polen biljaka;
životinjska dlaka;
prašina i ptičje pahuljice;
citrusi;
lijekovi;
ujeda insekata.

Osim ovog oblika, postoji i kongenitalni angioedem. Kod takvih pacijenata, proteini komplementa su prisutni u krvi i nalaze se u "režimu spavanja". Obično se njihova aktivacija događa zbog stresnih situacija, prekomjernog rada ili kroničnog umora. Proteini počinju da doživljavaju ćelije domaćina kao antigene i napadaju ih. Kao rezultat toga, javlja se angioedem, koji zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.

Video u nastavku pruža detaljnije informacije o tome šta je angioedem i kako nastaje.

Tretman

Nakon pregleda pacijenta i utvrđivanja alergena koji je izazvao oticanje, propisuje se niz lijekova za sprječavanje recidiva.

Antialergijski lijekovi - pomažu u rješavanju različitih otoka i upala, uklanjaju bronhospazme (Zyrtec, Telfast, Benadryl).
Kortikosteroidi - inhibiraju aktivnost enzima koji uništavaju tkivo i imaju protuupalni učinak (Celeston, Kenalog, Medrol).
Diuretici – uklanjaju višak tečnosti iz organizma i na taj način ublažavaju otoke (Furosemide, Canephron, Trifas).

Važna faza liječenja je uzimanje vitamina za općenito jačanje organizma. Vitamini C i B12 preporučuju se pacijentima sa angioedemom. Konzumiranje askorbinske kiseline značajno će smanjiti nivo histamina, a B12 će ojačati zidove krvnih sudova.

Bitan! Kvercetin se također propisuje da inhibira razvoj alergijskih reakcija, a Bromelain se propisuje za smanjenje upale.

Hitna njega

Pacijentu koji ima akutni oblik Quinckeovog edema vrlo je važno pravovremeno pružiti prvu pomoć.

Prvi korak je pozvati hitnu pomoć.
Zatim morate ukloniti alergen koji je izazvao reakciju. Na primjer, ako se otok pojavi zbog uboda pčele, potrebno je ukloniti njen ubod i staviti podvezu (kako se otrov ne bi počeo širiti po tijelu).
Trebali biste stvoriti ugodne uvjete za pacijenta - postaviti ga na vodoravnu površinu i smiriti: to će pomoći da se izbjegnu napadi panike.
Potrebno je otvoriti pristup svježem zraku - to će pacijentu malo olakšati disanje.
Prije dolaska ljekara potrebno je osigurati da alergičar pije dosta tečnosti. Ovo će pomoći izbacivanju alergena sa zidova želuca. Također, u ove svrhe možete koristiti adsorbirajuće pripravke - aktivni ugljen, Smecta ili Enterosgel.
Da biste ublažili primarnu alergijsku reakciju, pacijentu možete dati osnovne antihistaminike - Diazolin ili Suprastin.
Ako se oteklina proširila na respiratorni trakt, treba kapati nos vazokonstriktorskim lijekovima.

U videu u nastavku možete vidjeti liječničke savjete o pružanju prve pomoći pacijentu.

Nakon dolaska ljekara dolazi trenutak hitne pomoći.

Ako pacijent ima visok krvni pritisak i ako se otkriju prvi znaci gušenja, ubrizgava se pod kožu 0,1-0,5 ml adrenalina.
Da bi se uništio alergen, daju se hormonski lijekovi - prednizolon, deksametazon, hidrokortizon. Takođe u ove svrhe daje se injekcija Suprastina (2%), Difenhidramina (2%) i Diprazina (2,5%).
Za uklanjanje tekućine i soli nakupljenih na mjestu edema koriste se diuretici - Lasix ili Manitol se daju intravenozno.

Postoji jedinstveni regulatorni dokument koji se zove Međunarodna klasifikacija bolesti, gdje se ispod svake jedinstvene šifre nalazi detaljan opis određene bolesti. ICD se revidira, mijenja i dopunjuje svakih 10 godina. Trenutno se koristi MKB 10. revizija (skraćeno ICD-10). Prema ovoj klasifikaciji, Quinckeov edem ima šifru T78.3.

Zašto je potrebna klasifikacija bolesti?

ICD je jedinstven u cijelom svijetu i koristi se za evidentiranje morbiditeta i analitičkih podataka o zdravstvenim problemima kod ljudi iz različitih regija i zemalja, koristi se za ispitivanje utjecaja različitih faktora. Ovaj dokument je pogodan i za pretvaranje jezičkih karakteristika bolesti u abecedno, razumljivo ljekarima širom svijeta bez prijevoda. Na primjer, prema ICD 10, angioedem sadrži kratak opis, a u bilo kojoj bolnici pacijent s ovom manifestacijom može se liječiti prema jednoj shemi. Uostalom, sam tok bolesti se ne razlikuje od zemlje u kojoj pacijent živi.

Poznato je da je Quinckeov edem jedna od najneugodnijih reakcija organizma na alergen. Uvijek je teško, nemirno i uzrokuje mnogo neugodnosti pacijentu. Quinckeov edem prema ICD 10 klasificira se kao neželjeni efekat uzrokovan nepotpuno specificiranim uzrokom. Često se bolest pojavljuje istovremeno s urtikarijom. No, prema kliničkoj klasifikaciji, postoje dvije vrste angioedema - alergijski i nealergijski.

Dijagnoza “angioedema” prema ICD 10 postavlja se na osnovu anamneze i kliničke slike, ako su isključene sve bolesti sa sličnim kliničkim manifestacijama.

Ne koriste se posebne dijagnostičke metode.

Quinckeov edem se nalazi u ICD 10 u klasi XII "Bolesti kože i potkožnog tkiva" (L00-L99) u bloku "Urtikarija i eritem" (L50-L54) u pododjeljku "Urtikarija L50" pod šifrom T78 .3.

Quinckeov edem kao podtip urtikarije

Teški oblik urtikarije naziva se i angioedem ili Quinckeov edem. Spolja, bolest izgleda kao džinovski otok sluzokože ili potkožnog tkiva na licu (kapci, usne, jezik, grlo) i na drugim dijelovima tijela (ruke, noge, skrotum), pa je u ICD 10 ova bolest specifično klasifikovana kao urtikarija. Postoje sličnosti, ali i razlike između ovih alergijskih manifestacija. Na primjer, Quinckeov edem ne svrbi, ima ocrtano područje svijetlocrvene boje, kada se pritisne ne ostaje rupa i nije vruć na dodir.

Sa angioedemom, žrtva ima sljedeće simptome:

krvni pritisak i temperatura mogu porasti;
osjeća anksioznost, glavobolju, trnce u području gdje se bolest javlja;
bol u stomaku, moguća mučnina i povraćanje, groznica i delirijum.

Quinckeov edem se brzo pojavljuje i isto tako brzo nestaje, bez posljedica, nakon nekoliko sati ili dana.

Zašto angioedem ima takav ICD kod?

Međutim, Međunarodna klasifikacija bolesti ima odeljak pod nazivom „Neželjeni efekti koji nisu klasifikovani na drugom mestu (T78).“ Ovaj dio dokumenta se poziva kada se kodira neizvjestan, nepoznat ili loše definiran uzrok određene bolesti.

ICD 10 ne daje indikaciju neposrednog uzroka Quinckeovog edema. Ovakvu alergijsku reakciju mogu izazvati različiti alergeni, jer njihov broj svake godine raste i nemoguće je nabrojati apsolutno sve faktore rizika. Zato se ICD 10 kod za Quinckeov edem sastoji od koda T78.3.

Postavljanje šifre angioedema prema ICD 10 olakšava doktoru i njegovim kolegama dalji rad sa pacijentom. A kako angioedem spada u grupu bolesti opasnih po život, to doprinosi preciznom i ispravnom liječenju.

Manifestacija akutnog otoka kod alergija, koji se povećava, znak je razvoja teškog oblika bolesti. Njegovo medicinsko ime je Quinckeov edem. Izražen je na licu, u usnoj šupljini, ždrijelu i larinksu. Može se javiti u zglobovima, gastrointestinalnom traktu i membranama mozga.

Akutni angioedem u ICD 10 ima šifru T78.3. Često dovodi do brzog suženja lumena larinksa, gušenja i smrti.

ICD (Međunarodna klasifikacija bolesti) pomaže specijalistima u dijagnosticiranju i liječenju bolesti. Ali svaka osoba treba da zna dovoljno o ovoj uobičajenoj patologiji kako bi što prije pružila pomoć nekome tko pati od Quinckeovog edema ili sebi.

ICD je dokument namijenjen sistematizaciji bolesti u zdravstvu. Najnovija - 10. verzija klasifikacije sadrži listu svih patologija sa alfanumeričkim kodom, koji je razumljiv doktorima u svim zemljama svijeta i nema jezičnih barijera. To podrazumijeva određene metode za dijagnosticiranje šifrirane patologije i smjer liječenja.

Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10, Quinckeov edem je šifriran u klasu XII, uključen u odjeljak neklasifikovanih efekata, jer nema jasno definiranu etiologiju.

Patologija je po simptomima slična urtikariji (L50) i često je njena komplikacija. Dakle, angioedem spada u podsekciju ove bolesti, ali ima svoju šifru -T78.3.

Ovo ukazuje na opseg i dubinu lezije, za razliku od urtikarije. Također omogućava primjenu jedinstvenog protokola za dijagnosticiranje i liječenje pacijenata u bilo kojoj zemlji svijeta. Za djecu i odrasle, kod za Quinckeov edem u ICD 10 je jedan.

Postoji nekoliko vrsta bolesti. Oni se određuju kliničkom klasifikacijom prema glavnim znakovima patologije utvrđenim tokom prikupljanja anamneze i pregleda pacijenta, bez obzira na ICD.

Simptomi i manifestacije

Edem se manifestuje uglavnom na sluzokožama i delovima tela sa labavom potkožnom masnoćom. Češće se razvija akutno uz alergijske manifestacije, ali u blagim do umjerenim oblicima težine - bez problema s disanjem i gušenjem.

U tom slučaju oteklina ne traje duže od 3 dana. Simptom se brzo pojavljuje i raste. Razvoj gigantske urtikarije - Quinckeovog edema prema ICD 10 može prestati za nekoliko minuta ili dana.

Karakteristični simptomi bolesti su sljedeći:

otok, koji se manifestira na licu (usne, kapci, obrazi), vratu i genitalnom području;
širenje džinovske urtikarije na sluznicu usta, jezika i larinksa;
promukli glas;
gustoća i bolnost zahvaćenih područja s razvijenim potkožnim tkivom pri palpaciji;
pojava lajavog kašlja koji prelazi u napade;
otežano disanje, kratak dah;
manifestacija cijanoze (plavilo) kože;
pojačan strah, ubrzan rad srca, gubitak svijesti.

Često se pojavljuju dodatni simptomi - krvni tlak može porasti, tjelesna temperatura može porasti na 37,5 ° C;

Oštećenje gastrointestinalnog trakta praćeno je grčevima u trbuhu, bolom, povraćanjem i mučninom. Oticanje mozga se izražava gubitkom glasa, glavoboljom, konvulzijama i paralizom.

Pojava simptoma cistitisa kod bolesnika s Quinckeovim edemom potvrđuje njegovo širenje na mokraćni sistem. To je često mokrenje sa bolom i pečenjem, bolom u donjem dijelu trbuha, malim porcijama urina, a može doći i do kašnjenja pražnjenja.

Ako se pojave simptomi otežanog disanja, promjene krvnog tlaka, vrtoglavice ili gubitka svijesti, što ukazuje na ozbiljan razvoj Quinckeovog edema prema ICD 10, pacijentu je potrebna hitna medicinska pomoć.

Uzroci

Na određene nadražujuće tvari javlja se trenutna, oštra reakcija u tijelu. Ovo su alergeni koji uzrokuju akutni razvoj Quinckeovog edema:

Namirnice koje izazivaju patološku reakciju na hranu.
Aditivi u proizvodnji hrane.
Cvetni polen.
Vuna, perje, životinjski paper.
Otrov nekih insekata.
Prašina.
Sredstva za higijenu, kozmetika, kućna hemija.
Određeni lijekovi, kao što su ACE inhibitori za hipertenziju.
Hladno.
Ultraljubičaste zrake od sunca.

Oni izazivaju angioedem potkožnog tkiva ili sluzokože u ljudskom tijelu. Bolesti nealergijske etiologije – genetske – imaju specifičan razvojni mehanizam povezan sa urođenom karakteristikom imunološke odbrane.

Idiopatski angioedem nepoznate etiologije javlja se u zahvaćenom području u pozadini određenih kroničnih bolesti, trudnoće, tumora, hipotermije, ozljeda, nervnog i fizičkog stresa, sindroma kroničnog umora, hirurških intervencija.

Često se bolest pojavljuje istovremeno s običnom urtikarijom, jer su glavni uzroci njihove pojave slični.

Klasifikacija Quinckeovog edema

Prema ICD kodu 10, Quinckeov edem je vrsta urtikarije. Ova bolest bilo kojeg porijekla je šifrirana na isti način (T78.3). Postoje tri glavne vrste edema:

alergijski;
genetski (nasljedni);
idiopatski.

Alergijske bolesti se češće otkrivaju. Ovo je odgovor imunog sistema na iritant koji je ušao u tijelo. Njegov simptom je Quinckeov edem, kodiran u ICD T78.3.

Pojavljuje se iznenada i brzo napreduje. Pravovremena prva pomoć i liječenje pomažu u otklanjanju patologije u kratkom vremenu bez posljedica po život pacijenta.

Urođene promjene u ljudskom imunološkom sistemu doprinose razvoju nasljedne džinovske urtikarije. Genetski tip Quinckeovog edema prema ICD 10 kodu rijetko se dijagnosticira. Simptomi se razvijaju postupnim povećanjem.

Idiopatski angioedem prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10. revizije definiše se kada je uzrok bolesti nepoznat. Simptomi svih vrsta patologije su slični i podjednako opasni.

Postoje i dva oblika razvoja bolesti - akutni i hronični. Prvi traje do 45 dana. Neadekvatnim ili neblagovremenim liječenjem, akutni Quinckeov edem prema urinarnom traktu postaje kroničan. Traje više od 45 dana, nakon oporavka mogući su recidivi.

Razvojni mehanizam

Kod alergijskog tipa Quinckeovog edema, iritant ulazi u ljudsko tijelo, a imuni sistem proizvodi antitijela protiv njega. Sljedeći prodor alergena (antigena) dovodi do njegove neutralizacije od strane antitijela.

U tom slučaju nastaje kompleks antigen-antitijelo i pričvršćuje se na imunološke stanice, koje počinju intenzivno oslobađati histamin, biološki aktivnu tvar. Utječući na male krvne žile povećava njihovu propusnost. Tečnost prodire u tkivo i razvija se angioedem, trenutna vrsta alergijske reakcije.

Genetski tip Quinckeovog edema karakterizira prisustvo neaktivnih antitijela u krvi pacijenta, koja počinju djelovati u oslabljenom tijelu. Oni pacijentove ćelije doživljavaju kao strane. Tijelo se brani oslobađanjem histamina i razvija se džinovska urtikarija.

Češće Quinckeov edem zahvaća potkožno tkivo cijelog ili dijela lica. Širenje na sluznicu bronha i pluća uzrokuje razvoj teških oblika bolesti sa znacima respiratorne insuficijencije.

Prva pomoć

Prva pomoć za Quinckeov edem prema ICD-u može spasiti život osobe. Stoga je potrebno da uradite sledeće:

pozvati hitnu medicinsku pomoć;
položiti pacijenta vodoravno;
ako je moguće, eliminirati kontakt s alergenom;
osigurati protok svježeg zraka u prostoriju;
otkopčati pacijentov pojas i dugmad;
za uklanjanje alergena dajte Enterosgel ili tablete s aktivnim ugljenom;
obezbediti pitku običnu čistu ili alkalnu vodu;
dati antihistaminik;
stvoriti mir za pacijenta.

U težim slučajevima potrebno je kontaktirati ljekare hitne pomoći i pridržavati se svih uputstava prije njihovog dolaska. Možete koristiti bilo koje antialergijske lijekove. To su Citrin, L-cet, Fenkarol, Suprastin, Claritin i drugi. Lijek Alergonix je efikasan.

Angioedem- akutno razvijajuće, brzo prolazno oticanje kože i potkožnog tkiva ili sluzokože.
Etiologija. Angioedem je polietiološka bolest koju mogu uzrokovati i imuni i neimuni faktori.

. Alergičan— manifestacija alergijske reakcije tipa I; razvija se kao manifestacija senzibilizacije na lijekove (obično antibiotike), prehrambene proizvode i aditive, te otrov ubodnih insekata (pčele, ose i stršljeni).
. Pseudo-alergijski- kao posljedica direktnog neimunog djelovanja određenih lijekova (salicilati i drugi NSAIL, ACE inhibitori, dekstrani, itd.), hrane ili aditiva (vidi Alergija na hranu).
. Zavisan od komplementa- može biti nasljedna ili stečena (obično kod pacijenata sa limfoproliferativnim malignitetima, što je povezano sa ubrzanjem metabolizma C1 esteraze inhibitora komponente komplementa za 2-3 puta).
. Idiopatski- etiologija je nejasna.

Faktori rizika. Atopijska predispozicija. Uzimanje ACE inhibitora (u 0,2% slučajeva). Vjerovatno uzimate omeprazol (inhibitor protonske pumpe) i sertralin (selektivni inhibitor ponovnog preuzimanja serotonina).
Genetski aspekti. Nasljedni angioedem (*106100, nedostatak inhibitora komplementa C1 esteraze, 11p11.2-q13, delecija gena C1NH kod tipa 1, tačkasta mutacija u tipu 2, ) karakteriziraju ponavljajuće epizode otoka kože, gornjih disajnih puteva i gastrointestinalnog trakta (do opstrukcije crijeva).
. C1q inhibitor je visoko glikozilirani serumski protein koji se sintetizira u jetri i inhibira proteolitičku aktivnost C1r i C1s podkomponenti, čime se sprječava aktivacija komponenti C4 i C2 komplementa.
. Insuficijencija C1q inhibitora dovodi do nekontrolisane aktivacije ranih komponenata komplementa i stvaranja faktora sličnog kininu, što uzrokuje povećanje vaskularne permeabilnosti i dovodi do razvoja angioedema.
. Najčešće (u 80-85% slučajeva) uzrok nasljednog angioedema je kvantitativni nedostatak inhibitora C1q (tip 1), u drugim slučajevima, uz normalnu količinu inhibitora, uzrok nasljednog angioedema je njegova funkcionalna inferiornost inaktivator C1 zbog tačkaste mutacije u reaktivnom centru molekula (tip 2).

Patogeneza slična je patogenezi urtikarije i povezana je sa dilatacijom i povećanom permeabilnosti krvnih sudova (uglavnom venula) dubokih (za razliku od urtikarije) slojeva dermisa i submukoznog sloja, uzrokovanih alergijskim medijatorima (histamin, Pg, leukotrieni), kao kao i komponente komplementa (prvenstveno C3a i C5a) i kinini.

Patomorfologija. Edem, vaskulitis i/ili perivaskulitis koji zahvata samo potkožno tkivo.
Klinička slika. Lokalno oticanje kože, potkožnog tkiva i/ili sluzokože, sa ili bez urtikarije. Često - sastavni dio generalizirane anafilaktičke reakcije (anafilaktički šok). Može se razviti bilo gdje na tijelu; Uobičajena lokalizacija je lice (obično usne, kapci), udovi, vanjske genitalije. Najveća opasnost po život je edem larinksa i gušenje uzrokovano njime. Brz početak i brzo spontano rješavanje. Karakterizira ga osjećaj utrnulosti i svrbeža, koji je znatno manje izražen u odnosu na urtikariju.

Laboratorijsko istraživanje. U alergijskom obliku - određivanje IgE pomoću radioalergosorbentnog testa (prvenstveno za alergije na penicilin, kao i alergene u hrani). Određivanje nivoa C1q inhibitora, kao i komponenata C2 i C4 komplementa kod naslednog angioedema. Smanjenje nivoa C1q inhibitora ispod 100 mg/ml kod tipa 1. Smanjenje C4 kod oba tipa 1 i 2.. C2 se smanjuje tokom egzacerbacije.u tipovima 1 i 2.. Kod pacijenata sa stečenim oblicima nedostatka C1-inaktivatora, C1 je takođe smanjen (za razliku od kongenitalnih oblika).

Diferencijalna dijagnoza. Difuzni potkožni infiltrativni proces. Kontaktni dermatitis. Limfostaza (limfni edem). Tromboflebitis. Lokalni edem u somatskoj patologiji. Granulomatozni heilitis. Erysipelas sa jakim otokom. Celulit.

LIJEČENJE
Dijeta. Eliminacija poznatih alergena u hrani (bjelanjci, mlijeko i pšenica, riba, orasi, paradajz, čokolada, banane, citrusi) do prelaska na osnovnu hipoalergenu ishranu.
Vodeća taktika. Zaštita od izlaganja poznatim okidačima. Hladan oblog za smanjenje intenziteta svraba. Intubacija za opstrukciju gornjih disajnih puteva.
Terapija lekovima. Lijekovi po izboru – vidi urtikarija. Dodatni oprez! Angioedem larinksa i asfiksija uzrokovana njime su potencijalno opasni po život i zahtijevaju aktivnu terapiju. Epinefrin 0,3 ml 0,1% rastvora subkutano, kao i lokalno u obliku aerosola. GK - deksametazon 4-8 mg IM ili IV, ili 30-60 mg prednizolona; kod naslednog angioedema, efikasnost GC je upitna. Antihistaminici - dimetinden IV, difenhidramin, klemastin IM 1-2 ml.

Komplikacije. Asfiksija uzrokovana opstrukcijom disajnih puteva.
Tok i prognoza. Većina pacijenata sa angioedemom ima malo opšteg oštećenja, osim u slučajevima opstrukcije disajnih puteva. Kod kroničnih oblika tijek i prognoza zavise od etiologije i patogeneze.

Popratna patologija. Anafilaksija. Koprivnjača.
Prevencija. Izbjegavajte kontakt sa uzročnim faktorom. ACE inhibitori su kontraindicirani. Prije izvođenja zahvata koji mogu izazvati nastanak nasljednog angioedema (dentalne intervencije, intubacija, endoskopija itd.), preporučuje se danazol 200 mg 3 puta dnevno 3 dana prije zahvata, a neposredno prije njega - davanje 2 standardna pakovanja svježe smrznuta plazma. Za dugotrajnu prevenciju: .. Danazol 200-600 mg dnevno tokom 1 meseca, zatim svakih 5 dana tokom 5 dana. Danazol nije efikasan kod drugih oblika nedostatka inhibitora C1-esteraze; Kontraindicirano za djecu, trudnice, dojilje i za porfiriju; može izazvati glavobolju, debljanje, hematuriju.. Aminokaproična kiselina 1 g 3 puta dnevno.

Sinonimi. Quinckeova bolest. Quinckeov edem.

ICD-10. T78.3 Angioedem. D84.1 Kvar u sistemu

??????? ????????

?????????????????? ???? — ????? ?????????????, ?????? ?????????? ???? ???? ? ????????? ????????? ??? ????????? ????????.

?????????. ?????????????????? ???? — ?????????????????? ???????????, ????? ???? ?????? ??? ?????????, ??? ? ??????????? ?????????.

. ????????????? - ?????????? ??????????? ??????? I ????; ?????????? ??? ?????????? ??????????? ? ?? (???? ???????????????), ?????????? ????????? ? ???????, ??? ??????? ????????? (?????, ??? ? ??????).

. ??????????????????? — ??? ????????? ??????? ??????????? ???????? — ??????????????? ???????? ????????? ?? (?????????? ? ?????? ????, ?????????? ???, ????????? ? ??.), ??????? ????????? ??? ??????? (??. ???????? ???????).

. ?????????? — ????????? — ????? ???? ??????????? ??? ????????????? (??? ???????, ? ????????? ? ????????????????????? ???????????????? ?????????????????, ??? ??????? ? ?????????? ??????????? ?????????? ???????? ?1 ?????????? ??????????? ? 2-3 ????).

. ?????????????? — ????????? ??????.

???????

??????? ????? . ??????????? ??????????????????? . ????? ??????????? ??? (? 0,2% ???????) . ????????????????, ????? ?????????? (????????? ?????????? ??????) ? ?????????? (??????????? ????????? ????????? ??????? ??????????).

???????????? ???????. ??????????? ???????????????????? ???? (*106100, ??????????????? ?????????? ?????????? ?????????? ??? ?1, 11p11.2-q13, ??????? C1NH ?????? 1, ?????????? ??? - ???????? 2, ) ??????????????? ??????????????? ????????? ????? ????, ?????? ??????? ?????????? ????? ? ??? (?????? ?? ???????????????? ??????????).

C1q - ?????????? - ????????????????????????? ????? ???????????, ??????????????? ? ?????? ? ?????????? ???????????????? ?????????? ??????????? ?1r? C1s, ??????????? ????? ??????? ????????? ?4 ? ?2 ??????????????? ??????????

1q — ?????????? ??????? ? ???????????????? ????????? ?????? ?????????? ?????????? ? ?????????? ??????????????? ???????, ?????????? ????????? ?????????? ??????????? ? ?????????? ? ??????? ????????????????????? ?????.

. ??????? ????? (? 80-85% ???????) ?????????? ??????????????? ????????????????????? ????? - ??????????????? ??????? ?1q — ?????????? (??? 1), ? ????????? ??????? ??? ?????????? ?????????? ?????????? ??????? ??????????????? ????????????????????? ????? - ??? ??????????? ??????????????? ?1 - ??????????? ?????????? ??????? ??????? ? ?????????? ?????? ??????? (??? 2).

????????? ?????? ? ??????????? ?????????? ? ?????? ? ?????????? ? ?????????? ????????????? ??????? (??????????????? ?????) ???????? (? ??????? ?? ??????????) ????? ????? ? ????????????? ????, ????????? ??????????? ???????? (????????, ??, ???????????), ? ????? ???????????? ??????????? (?????? ????? ?3? ? ?5?) ? ????????.

??????????????. ????, ???????? ?/??? ???????????? ? ??????????? ?????? ????????? ??????.

??????????? ??????? . ????????? ???? ????, ????????? ????????? ?/??? ????????? ???????? ? ????????? ? ??????????? ??? ??? ??? . ????? — ????????? ????????? ???????????????? ???????????????? ??????? (????????????????? ????) . ????? ????????? ?? ????? ??????? ????; ??????? ??????????? — ???? (???? ????, ????), ??????????, ???????? ??????? ??????. ?????????? ????????? ??? ????? ???????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? . ??????? ?????? ? ??????? ?????????? ?????????? . ?????????? ??????? ????????, ???, ?????????? ??????????? ?????? ?? ????????? ? ???????????.

???????????

???????????? ???????????? . ??? ??????????? ????? - ??????????????? IgE??????????? ????????????????????? ????? (?????? ????? ????? ?????????? ? ??????????, ? ????? ??????? ? ?????????) . ?????????? ??????? ?1q — ??????????, ? ????? ?2 ? C4 ??????????? ?????????? ??? ??????????? ???????????????????? ????? .. ???????? ?????? ?1q — ?????????? ???? 100 ??/?? ??? ???? 1 .. ???????? ?4 ??? ??? ???? 1, ??? ? 2 .. ?2 ?????? ??? ?????????? ??? ????? 1 ? 2 .. ? ??????? ? ??????????? ??????? ??????????????? ?1 - ??????????? ?????? ????? ?1 (? ?????????? ?? ?????????? ????).

???????????????? ??????????? . ????????? ????????? ??????????????? ??????? . ?????????? ???????? . ????????? (????????????? ????) . ???????????? . ????????? ???? ??? ???????????? ????????? . ??????????????? ?????? . ???????? ?????????? ? ?????????? ?????? . ????????.

???????

????? . ?????????? ????????? ??????? ?????????? (????? ???, ?????? ? ???????, ????, ?????, ??????, ???????, ??????, ??????????) ?????? ?? ???????? ?? ???????? ??????????????? ?????.

??????? ??????? . ????????????? ?? ??????????? ????????? ????????????? ???????? . ???????? ???????? ??? ?????????? ????????????? ???? . ????????? ??? ?????????? ??????? ??????????? ?????.

????????????? ??????? . ????????? ?????? — ??. ??????????. ?????? ????????????! ?????????????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? ???????????? ?????? ??? ????? ? ??????? ???????? ??????? . ????????? 0,3 ?? 0,1% ? — ?? ?/?, ? ????? ?????? ? ???? ???????? . ?? — ???????????? 4-8 ?? ?/? ??? ?/?, ??? 30-60 ?? ????????????; ??? ?????????????? ?????????????????? ????? ????????????? ?? ??????????? . ??????????????? ????????? — ?????????? ?/?, ?????????????, ????????? ?/? ?? 1-2 ??.

?????????? . ????????, ????????? ??????????? ??????????? ?????.

??????? ? ??????? . ? ??????????? ????????? ? ?????????????????? ?????? ????? ????????? ???????? ?????????????, ?? ??????????? ??????? ?????????? ??????????? ?????. ??? ??????????? ?????? ??????? ? ??????? ??????? ?? ????????? ? ??????????.

????????????? ????????? . ??????????? . ??????????.

???-10 . T78.3 ???????????????????? ???? . D84.1 ?????? ? ???????

Šifriranje Quinckeovog edema prema ICD 10

Jedna od vrsta alergijske reakcije, koja ima izraženiji i rašireniji tok, smatra se angioedemom ili, drugim riječima, Quinckeovim edemom.

širom svijeta Quinckeov edem u ICD 10 ima šifru T78.3. što podrazumijeva određeni plan dijagnostičkih metoda i alata, kao i terapijskih mjera.

Jaka oteklina lica, sluzokože, donjih ili gornjih ekstremiteta manifestuje se kao posledica izlaganja ljudskog tela bilo kom alergenu hemijskog ili biološkog porekla.

Quinckeov edem ima mnogo sličnosti s urtikarijom i u većini slučajeva postaje njena komplikacija.

Često se ovi oblici manifestacije alergijske reakcije pretvaraju jedan u drugi, ali u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10 postoje različiti kodovi, na primjer, urtikarija je definirana kodom L50, što isključuje njen gigantski oblik, odnosno angioedem. .

Ovaj agresivni oblik reakcije tijela na alergen predstavlja potencijalnu prijetnju ljudskom životu, što je određeno kodom T78.3, koji sadrži nozološke podatke uz registraciju određenog postotka mortaliteta. Informativni sadržaj šifre T78.3 predviđa pružanje prve pomoći i daljnji plan liječenja pacijenata s teškim oblikom alergijske reakcije, praćenom džinovskom formom urtikarije.

Quinckeov edem u međunarodnoj klasifikaciji bolesti diskutovano u razredu XII "Bolesti kože i potkožnog tkiva". u bloku urtikarije i eritema. Prisustvo šifre patologije podrazumijeva jedinstven jedinstveni protokol za liječenje pacijenta u svim zemljama svijeta. Lokalni protokoli karakterišu opravdana odstupanja od jedinstvenih u jednoj zdravstvenoj ustanovi.

Patomorfološki znaci angioedema

Na razvoj Quinckeovog edema ukazuju brojni specifični simptomi i subjektivni osjećaji pacijenta. Liječnici obično bilježe sljedeće kliničke manifestacije:

primjećuje se prisutnost izraženog otoka na mjestima s razvijenim potkožnim tkivom, odnosno na obrazima, usnama, kapcima i u području genitalija;

boja kože i sluzokože se ne mijenja;

svrab je izuzetno rijedak i nestaje sam od sebe u roku od 2-6 sati od početka progresije džinovskog oblika urtikarije;

oteklina, koja se u većini slučajeva širi na sluznicu larinksa, što predstavlja stvarnu opasnost za život pacijenta;

izražen osjećaj tjeskobe i straha, praćen teškom tahikardijom;

promuklost glasa;

pojava kašlja koji podsjeća na lajanje psa;

otežano disanje;

povišen krvni pritisak;

koža otečenog lica je u početku hiperemična, ali zatim postaje blijeda, s izraženom cijanozom;

dispeptički poremećaji se razvijaju u obliku mučnine, povraćanja, bolova u trbuhu uzrokovanih povećanom pokretljivošću crijeva;

niske temperature.

Šifra angioedema također uključuje simptomatsku terapiju za uklanjanje popratnih kliničkih manifestacija, zajedno s glavnim metodama zaustavljanja fulminantnog oblika alergijske urtikarije. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ

Oticanje očnih kapaka

Prilično česta pojava je simptom i lokalnih i općih bolesti. Istovremeno, posebna skupina je reaktivni edem, koji se razvija na pozadini upale susjednih područja, na primjer, paranazalnih sinusa. Kapci jednog oka (desnog ili lijevog) ili dva oka odjednom mogu nateći. Osim toga, postoji i zasebna lezija gornjeg ili donjeg kapka (u ovom slučaju, u pravilu, dolazi do upalne reakcije - ječam, halazion, meibomitis ili blefaritis).

Upala donjeg kapka, kao i upala gornjeg kapka, može biti posljedica alergijskih, infektivnih ili virusnih lezija oka ili unutrašnjih organa.

Klinička slika može biti blaga ili intenzivnija. Šta učiniti ako vam je kapak natečen? – odgovor je jasan: samo pravovremena konsultacija sa lekarom može sprečiti moguće ozbiljne posledice, jer uzroci mogu biti veoma različiti i u nedostatku adekvatnog lečenja upalni proces može zahvatiti obližnje organe.

Simptom edema očnih kapaka može biti upalne ili neupalne prirode. Upalni edem je praćen jakom hiperemijom (crvenilom) kože, lokalnom temperaturnom reakcijom i bolom pri palpaciji. Često, kada se palpira, natečeni očni kapak otkriva potkožno zadebljanje (stir, erizipel, dakriocistitis, furunkuloza).

Neupalni edem se opaža na kapcima kod bolesti bubrega i kardiovaskularnog sistema. Uvek su bilateralni, po pravilu, posebno izraženi ujutru i skoro uvek su praćeni oticanjem nogu i ascitesom. Ovaj simptom može biti jedna od prvih manifestacija ovih bolesti, što će nepogrešivo ukazivati na potrebu hitnog ljekarskog pregleda.

Oticanje očnih kapaka uzrokovano alergijskom reakcijom najčešće je povezano s angioedemom, koji karakterizira nagli početak i jednako trenutni nestanak. Ovo oticanje je obično jednostrano i vrlo značajno, nije praćeno bilo kakvim subjektivnim osjećajima. Područje njegove lokalizacije najčešće je gornji kapak. Alergeni mogu biti prehrambeni proizvodi: jaja, mlijeko, čokolada, jagode, agrumi, riba i plodovi mora, kao i cvjetnice, lijekovi ili kozmetika i drugi specifični i nespecifični iritanti.

Razlozi zbog kojih je kapak otečen

Kada se kapci upale, u pravilu se u područjima uz trepavice pojavljuju sitne ljuskice sivo-žute nijanse, a kada se ostruže, otkriva se crvenilo.

Ovaj proces je često praćen svrabom, gubitkom trepavica, suzenjem, fotofobijom i preosjetljivošću na atmosferske pojave.

Kao rezultat ovog patološkog procesa nastaje vezivno tkivo čije prisustvo dovodi do deformacije kapka, ometa ili potpuno zaustavlja rast trepavica i može izazvati iritaciju oka.

Ovo stanje je neupalne i upalne prirode. U slučajevima kada gornji kapak (ili donji) otekne i boli, proces je praćen izraženom hiperemijom, povećanjem lokalne temperature ili bolom, a palpacijom se može posumnjati na stvaranje ječma, erizipela, dakriocistitisa ili čireva. Kada se formira čir, uočava se otok očnog kapka sa pojavom apscesa na njemu, koji je bolan pri palpaciji. Konjunktivitis karakterizira manje izraženo oticanje očnih kapaka, njihovo sljepljivanje, što je uzrokovano gnojnim ili sluzavim iscjetkom. Kod konjuktivitisa, očne jabučice postaju otečene, izgledaju crvene i bole.

Oticanje donjeg kapka može biti uzrokovano sljedećim najčešćim razlozima:

opekotine, rane ili modrice;

ICD alergijski angioedem

Neželjena dejstva koja nisu klasifikovana na drugom mestu (T78)

Napomena: Ovu kategoriju treba koristiti u kodiranju jednog uzroka kao primarni kod za identifikaciju štetnih efekata koji nisu drugačije klasifikovani, a nastaju zbog nepoznatog, neizvjesnog ili loše definiranog uzroka. Kod višestrukog kodiranja, ova kategorija se može koristiti kao dodatni kod za identifikaciju uticaja stanja klasifikovanih u druge kategorije. Isključeno: komplikacije uzrokovane kirurškim i terapijskim intervencijama NEC (T80-T88)

T78.0 Anafilaktički šok uzrokovan abnormalnom reakcijom na hranu

T78.1 Druge manifestacije abnormalnih reakcija na hranu

Isključuje: bakterijsko trovanje hranom (A05.-) dermatitis kao reakcija na hranu (L27.2). u slučaju kontakta sa kožom (L23.6. L24.6. L25.4)

T78.2 Anafilaktički šok, nespecificiran

Alergijski šok Anafilaktička reakcija NOS Anafilaksija Isključeno: anafilaktički šok zbog. patološka reakcija na adekvatno propisan i pravilno uzet lijek (T88.6). patološka reakcija na hranu (T78.0). injekcija seruma (T80.5)

T78.3 Angioedem

Džinovska urtikarija Quinckeov edem Isključuje: urtikariju (D50.-). surutka (T80.6)

T78.4 Alergija, nespecificirana

Alergijska reakcija NOS Preosjetljivost NOS Idiosinkrazija NOS Isključeno: alergijska reakcija NOS na adekvatno propisan i pravilno primijenjen lijek (T88.7) specificiran tip alergijske reakcije kao npr. alergijski gastroenteritis i kolitis (K52.2). dermatitis (L23-L25, L27.-). polenska groznica (J30.1)

T78.8 Druge neželjene reakcije koje nisu klasifikovane na drugom mestu

T78.9 Neželjena reakcija, nespecificirana

Isključuje: neželjenu reakciju uzrokovanu operacijom i medicinskom intervencijom NOS (T88.9)

Angioedem - opis, uzroci, dijagnoza, liječenje.

Kratki opis

Angioedem- akutno razvijajuće, brzo prolazno oticanje kože i potkožnog tkiva ili sluzokože.

Etiologija. Angioedem je polietiološka bolest koju mogu uzrokovati i imuni i neimuni faktori.

Alergičan- manifestacija alergijske reakcije tipa I; razvija se kao manifestacija senzibilizacije na lijekove (obično antibiotike), prehrambene proizvode i aditive, te otrov ubodnih insekata (pčele, ose i stršljeni).

Pseudo-alergijski- kao posljedica direktnog neimunog djelovanja određenih lijekova (salicilati i drugi NSAIL, ACE inhibitori, dekstrani, itd.), hrane ili aditiva (vidi Alergija na hranu).

Zavisan od komplementa- može biti nasljedna ili stečena (obično kod pacijenata sa limfoproliferativnim malignitetima, što je povezano sa ubrzanjem metabolizma inhibitora esteraze C1 komponente komplementa za 2-3 puta).

Idiopatski- etiologija je nejasna.

Uzroci

Faktori rizika Atopijska predispozicija Uzimanje ACE inhibitora (u 0,2% slučajeva) Pretpostavlja se uzimanje omeprazola (inhibitor protonske pumpe) i sertralina (selektivni inhibitor preuzimanja serotonina).

Genetski aspekti. Nasljedni angioedem (*106100, nedostatak inhibitora komplementa C1 esteraze, 11p11.2–q13, delecija gena C1NH kod tipa 1, tačkasta mutacija u tipu 2, #61634;) karakteriziraju ponavljajuće epizode otoka kože, gornjih respiratornih puteva i gastrointestinalnog trakta (do opstrukcije crijeva).

C1q je inhibitor - visoko glikozilirani serumski protein koji se sintetizira u jetri i inhibira proteolitičku aktivnost C1r i C1s podkomponenti, čime se sprječava aktivacija komponenti C4 i C2 komplementa.

Insuficijencija C1q inhibitora dovodi do nekontrolisane aktivacije ranih komponenata komplementa i stvaranja faktora sličnog kininu, što uzrokuje povećanje vaskularne permeabilnosti i dovodi do razvoja angioedema.

Najčešće (u 80-85% slučajeva) uzrok nasljednog angioedema je kvantitativni nedostatak inhibitora C1q (tip 1), u drugim slučajevima, uz normalnu količinu inhibitora, uzrok nasljednog angioedema je njegova funkcionalna inferiornost inaktivator C1 zbog tačkaste mutacije u reaktivnom centru molekula (tip 2).

Patomorfologija. Edem, vaskulitis i/ili perivaskulitis koji zahvata samo potkožno tkivo.

Klinička slika Lokalno oticanje kože, potkožnog tkiva i/ili sluzokože u kombinaciji sa ili bez urtikarije Često je sastavni dio generalizirane anafilaktičke reakcije (anafilaktički šok) Može se razviti u bilo kojem dijelu tijela; Uobičajena lokalizacija je lice (obično usne, kapci), udovi, vanjske genitalije. Najveću opasnost po život predstavlja edem larinksa i asfiksija izazvana njime.Brz početak i brzo spontano rješavanje.Karakteriše se osjećajem utrnulosti, svraba, znatno manje izražen u odnosu na urtikariju.

Dijagnostika

Laboratorijsko istraživanje U alergijskom obliku - određivanje IgE radioalergosorbentnim testom (prvenstveno na alergije na penicilin, kao i alergene na hranu) Određivanje nivoa C1q - inhibitora, kao i komponenata C2 i C4 komplementa kod naslednog angioedema Smanjenje nivoa C1q - inhibitor ispod 100 mg/ml kod tipa 1 Smanjenje C4 kod oba tipa 1 i 2 C2 je smanjen tokom egzacerbacije kod tipova 1 i 2. Kod pacijenata sa stečenim oblicima nedostatka C1 inaktivatora, C1 je takođe smanjen (za razliku od kongenitalnih oblika).

Diferencijalna dijagnoza Difuzni potkožni infiltrativni proces Kontaktni dermatitis Limfostaza (limfni edem) Tromboflebitis Lokalni edem u somatskoj patologiji Granulomatozni heilitis Erisipel sa izraženim edemom Celulit.

Tretman

Dijeta. Eliminacija poznatih alergena u hrani (bjelanjci, mlijeko i pšenica, riba, orasi, paradajz, čokolada, banane, citrusi) do prelaska na osnovnu hipoalergenu ishranu.

Vodeća taktika Zaštita od poznatih okidača Hladna obloga za smanjenje svraba Intubacija za opstrukciju gornjih disajnih puteva.

Terapija lekovima. Lijekovi po izboru – vidi urtikarija. Dodatni oprez! Angioedem larinksa i asfiksija uzrokovana njime su potencijalno opasni po život i zahtijevaju aktivnu terapiju epinefrin 0,3 ml 0,1% r-ra subkutano, kao i lokalno u obliku aerosola GC - deksametazon 4-8 mg IM ili IV c ili 30-60 mg prednizolona; kod naslednog angioedema, efikasnost GC je upitna Antihistaminici - dimetinden IV, difenhidramin, klemastin IM 1-2 ml.

Komplikacije. Asfiksija uzrokovana opstrukcijom disajnih puteva.

Tok i prognoza. Većina pacijenata sa angioedemom ima malo opšteg oštećenja, osim u slučajevima opstrukcije disajnih puteva. Kod kroničnih oblika tijek i prognoza zavise od etiologije i patogeneze.

Popratna patologija Anafilaksija Urtikarija.

Prevencija Izbjegavati kontakt sa uzročnikom faktora ACE inhibitori su kontraindicirani Prije izvođenja zahvata koji mogu izazvati razvoj nasljednog angioedema (dentalne intervencije, intubacija, endoskopija i sl.) preporučuje se danazol 200 mg 3 puta dnevno 3 dana prije zahvata, a neposredno pre toga - davanje 2 standardna pakovanja sveže smrznute plazme Za dugotrajnu profilaksu: Danazol 200–600 mg dnevno tokom 1 meseca, zatim svakih 5 dana tokom 5 dana. Danazol je neefikasan u drugim oblicima nedostatka inhibitora C1 esteraze; Kontraindicirano za djecu, trudnice, dojilje i za porfiriju; može uzrokovati glavobolju, debljanje, hematuriju Aminokaproična kiselina 1 g 3 puta dnevno.

Sinonimi Quinckeova bolest Quinckeov edem.

ICD-10 T78.3 Angioedem D84.1 Defekt u sistemu

Lijekovi i lijekovi koji se koriste za liječenje i/ili prevenciju angioedema.

ANGIONEUROTSKI EDEM je:

ANGIONEUROTSKI EDEM med.

Angioedem je akutno razvijanje, brzo prolazno oticanje kože i potkožnog tkiva ili sluzokože.

Etiologija

Angioedem je polietiološka bolest koju mogu uzrokovati i imuni i neimuni faktori

Alergijski - manifestacija alergijske reakcije tipa I; razvija se kao manifestacija senzibilizacije na lijekove (obično antibiotike), prehrambene proizvode i aditive, otrov ubodnih insekata (pčele, ose i stršljeni)

Pseudoalergijski - kao rezultat direktnog neimunog djelovanja određenih lijekova (salicilati i drugi NSAID, ACE inhibitori, dekstrani, itd.), hrane ili aditiva (vidi Alergija na hranu) na oslobađanje histamina.

Zavisan od komplementa - može biti naslijeđen ili stečen (obično kod pacijenata sa limfoproliferativnim malignitetima, što je povezano sa ubrzanjem metabolizma C1 inhibitora komponente komplementa za 2-3 puta)

Idiopatski - etiologija je nejasna.

Faktori rizika

Atonična predispozicija

Uzimanje ACE inhibitora (u 0,2% slučajeva)

Vjerovatno uzimate omeprazol (inhibitor protonske pumpe) i sertralin (selektivni inhibitor ponovnog preuzimanja serotonina).

Genetski aspekti. Nasljedni angioedem (HAE) (* 106100, nedostatak inhibitora komplementa esteraze Cl, Ilpll.2-ql3, delecija gena C1NH kod tipa 1, tačkasta mutacija u tipu 2, R) karakteriziraju ponavljajuće epizode otoka kože, gornjih disajnih puteva i gastrointestinalnog trakta (do opstrukcije crijeva)

Clq inhibitor je visoko glikoziliran serumski protein koji se sintetizira u jetri i inhibira proteolitičku aktivnost Clr i Cls podkomponenti, čime se sprječava aktivacija komponenti C4 i C2 komplementa

Nedostatak inhibitora Clq dovodi do nekontrolirane aktivacije ranih komponenata i stvaranja faktora sličnog kininu, što uzrokuje povećanje vaskularne permeabilnosti i dovodi do razvoja angioedema

Najčešće (u 80-85% slučajeva) uzrok HAE je kvantitativni nedostatak inhibitora Clq (tip 1), u drugim slučajevima, uz normalnu količinu inhibitora, uzrok HAE je njegova funkcionalna inferiornost u odnosu na C1. -inaktivator zbog tačkaste mutacije u reaktivnom centru molekula (tip 2).

Patogeneza je slična patogenezi urtikarije i povezana je s dilatacijom i povećanom permeabilnosti krvnih žila (uglavnom venula) dubokih (za razliku od urtikarije) slojeva dermisa i submukoznog sloja, uzrokovanih alergijskim medijatorima (histamin, prostaglandini, leukotrieni) , kao i komponente komplementa (prvenstveno C3 i C5a) i kinini.

Patomorfologija. Edem, vaskulitis i/ili perivaskulitis koji zahvata samo potkožno tkivo.

Klinička slika

Lokalno oticanje kože, potkožnog tkiva i/ili sluzokože, sa ili bez urtikarije

Često - sastavni dio generalizirane anafilaktičke reakcije (anafilaktički šok)

Može se razviti bilo gdje na tijelu; Uobičajena lokalizacija je lice (obično usne, kapci), udovi, vanjske genitalije. Najveća opasnost po život je edem larinksa i gušenje uzrokovano njime

Brz početak i brzo spontano rješavanje

Karakterizira ga osjećaj utrnulosti i svrbeža, koji je znatno manje izražen u odnosu na urtikariju.