Diabetes insipidus prema ICD 10. Insipidus dijabetes (ICD dijagnostički kod: E23.3)

30.06.2020

Diabetes insipidus je uzrokovan nedostatkom vazopresina, koji kontrolira reapsorpciju vode u distalnim tubulima bubrežnog nefrona, gdje je u fiziološkim uvjetima osiguran negativan klirens “slobodne” vode u mjeri potrebnoj za homeostazu i koncentraciju urina. je završena.

Postoji niz etioloških klasifikacija dijabetesa insipidusa. Češće od ostalih koriste podjelu na centralni (neurogeni, hipotalamički) dijabetes insipidus s nedovoljnom proizvodnjom vazopresina (potpunu ili djelomičnu) i perifernu. Centralni oblici uključuju pravi, simptomatski i idiopatski (porodični ili stečeni) dijabetes insipidus. Kod perifernog dijabetesa insipidusa održava se normalna proizvodnja vazopresina, ali je osjetljivost na hormon bubrežnih tubularnih receptora smanjena ili izostaje (nefrogeni vazopresin rezistentni dijabetes insipidus) ili je vazopresin intenzivno inaktiviran u jetri, bubrezima i placenti.

Uzrok centralnih oblika dijabetesa insipidusa mogu biti upalne, degenerativne, traumatske, tumorske i druge lezije različitih dijelova hipotalamo-neurohipofiznog sistema (prednja jezgra hipotalamusa, supraoptikohipofizni trakt, stražnja hipofiza). Specifični uzroci bolesti su vrlo raznoliki. Pravom dijabetesu insipidusu prethodi niz akutnih i kroničnih infekcija i bolesti: gripa, meningoencefalitis (diencefalitis), upala krajnika, šarlah, veliki kašalj, sve vrste tifusa, septička stanja, tuberkuloza, sifilis, malarija, bruceloza, bruceloza. Gripa, sa svojim neurotropnim efektima, češća je od drugih infekcija. Kako je ukupna incidencija tuberkuloze, sifilisa i drugih kroničnih infekcija smanjena, njihova uzročna uloga u nastanku dijabetesa insipidusa značajno se smanjila. Bolest se može javiti nakon traumatske ozljede mozga (slučajne ili kirurške), mentalne traume, strujnog udara, hipotermije, tijekom trudnoće, ubrzo nakon porođaja ili pobačaja.

Dijabetes insipidus kod djece može biti uzrokovan porođajnom traumom. Simptomatski insipidus dijabetesa je uzrokovan primarnim i metastatskim tumorima hipotalamusa i hipofize, adenomom, teratomom, gliomom i posebno često kraniofaringiomom, sarkoidozom. Rak dojke, štitne žlijezde i bronha najčešće metastazira u hipofizu. Poznat je i niz hemoblastoza - leukemija, eritromijeloza, limfogranulomatoza, kod kojih je infiltracija patoloških elemenata krvi hipotalamusa ili hipofize izazvala dijabetes insipidus. Dijabetes insipidus prati generaliziranu ksantomatozu (Hand-Schueller-Christian bolest) i može biti jedan od simptoma endokrinih bolesti ili kongenitalnih sindroma sa poremećenim funkcijama hipotalamus-hipofize: Simmonds, Sheehan i Lawrence-Moon-Biedl sindrom, hipofiza, hipofiza, hipofiza. , adiposogenitalna distrofija.

Međutim, kod značajnog broja pacijenata (60-70%) etiologija bolesti ostaje nepoznata - idiopatski insipidus dijabetesa. Među idiopatskim oblicima treba razlikovati genetske, nasljedne, ponekad uočene u tri, pet, pa čak i sedam sljedećih generacija. Način nasljeđivanja je autosomno dominantan ili recesivan.

Kombinacija dijabetes melitusa i dijabetesa insipidusa je također češća među obiteljskim oblicima. Trenutno se pretpostavlja da je kod nekih pacijenata s idiopatskim dijabetesom insipidusom moguća autoimuna priroda bolesti s oštećenjem jezgri hipotalamusa, slično kao i destrukcija drugih endokrinih organa kod autoimunih sindroma. Nefrogeni dijabetes insipidus češće se uočava kod djece, a uzrokovan je ili anatomskom inferiornošću bubrežnog nefrona (kongenitalne malformacije, cistično-degenerativni i infektivno-distrofični procesi): amiloidoza, sarkoidoza, trovanje metoksifluranom, litijem ili funkcionalni defekt kršenje proizvodnje cAMP u stanicama bubrežnih tubula ili smanjena osjetljivost na njegove učinke.

Hipotalamo-hipofizni oblici dijabetesa insipidusa sa insuficijencijom lučenja vazopresina može biti povezano s oštećenjem bilo kojeg dijela hipotalamus-neurohipofiznog sistema. Uparivanje neurosekretornih jezgara hipotalamusa i činjenica da za kliničku manifestaciju mora biti zahvaćeno najmanje 80% ćelija koje luče vazopresin pružaju velike mogućnosti za unutrašnju kompenzaciju. Najveća vjerojatnost dijabetesa insipidusa javlja se kod lezija u području infundibuluma hipofize, gdje se spajaju neurosekretorni putevi koji dolaze iz jezgara hipotalamusa.

Nedostatak vazopresina smanjuje reapsorpciju tekućine u distalnom renalnom nefronu i potiče izlučivanje velike količine hipoosmolarnog, nekoncentriranog urina. Primarna poliurija podrazumeva opštu dehidraciju sa gubitkom intracelularne i intravaskularne tečnosti uz hiperosmolarnost (iznad 290 mOsm/kg) plazme i žeđ, što ukazuje na kršenje homeostaze vode. Sada je utvrđeno da vazopresin uzrokuje ne samo antidiurezu, već i natriurezu. U slučaju nedostatka hormona, posebno u periodima dehidracije, kada se stimuliše i zadržavanje natrijuma aldosterona, natrijum se zadržava u organizmu, izazivajući hipernatremiju i hipertoničnu (hiperosmolarnu) dehidraciju.

Pojačana enzimska inaktivacija vazopresina u jetri, bubrezima i placenti (tokom trudnoće) uzrokuje relativni nedostatak hormona. Diabetes insipidus tokom trudnoće (prolazan ili naknadno stabilan) takođe može biti povezan sa smanjenjem osmolarnog praga žeđi, što povećava unos vode, „razređuje“ plazmu i smanjuje nivoe vazopresina. Trudnoća često pogoršava već postojeći dijabetes insipidus i povećava potrebu za lijekovima. Urođena ili stečena refraktornost bubrega na endogeni i egzogeni vazopresin također stvara relativni nedostatak hormona u tijelu.

Patogeneza

Pravi dijabetes insipidus nastaje kao posljedica oštećenja hipotalamusa i/ili neurohipofize, dok je uništenje bilo kojeg dijela neurosekretornog sistema formiranog od supraoptičkih i paraventrikularnih jezgara hipotalamusa, fibroznog trakta stabljike i stražnjeg režnja. hipofiza je praćena atrofijom njenih preostalih dijelova, kao i oštećenjem infundibuluma. U jezgrima hipotalamusa, uglavnom u supraoptici, uočeno je smanjenje broja neurona velikih stanica i teška glioza. Primarni tumori neurosekretornog sistema uzrokuju do 29% slučajeva dijabetesa insipidusa, sifilisa - do 6%, a povrede lobanje i metastaze u različitim dijelovima neurosekretornog sistema - do 2-4%. Tumori prednjeg režnja hipofize, posebno veliki, doprinose nastanku edema u infundibulumu i stražnjem režnju hipofize, što zauzvrat dovodi do razvoja dijabetesa insipidusa. Uzrok ove bolesti nakon operacije u supraselarnoj regiji je oštećenje stabljike hipofize i njenih sudova, praćeno atrofijom i nestankom velikih nervnih ćelija u supraoptičkim i/ili paraventrikularnim jezgrama i atrofijom zadnjeg režnja. Ove pojave su u nekim slučajevima reverzibilne. Postporođajno oštećenje adenohipofize (Schienov sindrom) zbog tromboze i krvarenja u stabljici hipofize i prekida neurosekretornog puta kao rezultat toga dovodi i do dijabetesa insipidusa.

Među nasljednim varijantama dijabetesa insipidusa, postoje slučajevi smanjenja nervnih stanica u supraoptičkim i rjeđe u paraventrikularnim jezgrama. Slične promjene se primjećuju u porodičnim slučajevima bolesti. Rijetko se defekti u sintezi vazopresina nalaze u paraventrikularnom jezgru.

Stečeni nefrogeni dijabetes insipidus može se kombinovati sa nefrosklerozom, policističnom bolešću bubrega i kongenitalnom hidronefrozom. Istovremeno, u hipotalamusu dolazi do hipertrofije jezgara i svih dijelova hipofize, au korteksu nadbubrežne žlijezde hiperplazija glomerulozne zone. Kod dijabetesa insipidusa rezistentnog na nefrogeni vazopresin, bubrezi se rijetko mijenjaju. Ponekad postoji proširenje bubrežne zdjelice ili proširenje sabirnih kanala. Supraoptička jezgra su ili nepromijenjena ili donekle hipertrofirana. Rijetka komplikacija bolesti je masivna intrakranijalna kalcifikacija bijele tvari korteksa velikog mozga od frontalnog do okcipitalnog režnja.

Prema novijim podacima, idiopatski insipidus dijabetesa često je povezan s autoimunim bolestima i organsko specifičnim antitijelima na stanice koje luče vazopresin i rjeđe oksitocin. U odgovarajućim strukturama neurosekretornog sistema otkriva se limfoidna infiltracija sa formiranjem limfoidnih folikula i ponekad značajnom zamjenom parenhima ovih struktura limfoidnim tkivom.

Simptomi dijabetesa insipidusa

Početak bolesti je obično akutni, iznenadni; rjeđe se simptomi dijabetesa insipidusa pojavljuju postupno i pojačavaju intenzitet. Tijek dijabetesa insipidusa je kroničan.

Težina bolesti, odnosno težina poliurije i polidipsije, zavisi od stepena neurosekretorne insuficijencije. S nepotpunim nedostatkom vazopresina, klinički simptomi možda nisu tako jasni i upravo ti oblici zahtijevaju pažljivu dijagnozu. Količina popijene tečnosti kreće se od 3 do 15 litara, ali ponekad je strašna žeđ, koja ne nestaje ni danju ni noću, potrebna 20-40 ili više litara vode za zasićenje. Kod djece, učestalo mokrenje noću (nikturija) može biti početni znak bolesti. Izlučeni urin je promijenio boju, ne sadrži nikakve patološke elemente, relativna gustoća svih porcija je vrlo niska - 1000-1005.

Poliurija i polidipsija su praćene fizičkom i mentalnom astenijom. Apetit je obično smanjen, a pacijenti gube na težini; ponekad se s primarnim poremećajima hipotalamusa, naprotiv, razvija pretilost.

Nedostatak vazopresina i poliurija utiču na sekreciju želuca, stvaranje žuči i motilitet gastrointestinalnog trakta i uzrokuju pojavu zatvora, hroničnog i hipocidnog gastritisa i kolitisa. Zbog stalnog preopterećenja stomak se često rasteže i tone. Javlja se suha koža i sluzokože, smanjeno lučenje pljuvačke i znojenje. Kod žena su mogući poremećaji menstrualne i reproduktivne funkcije, kod muškaraca - smanjenje libida i potencije. Djeca često kasne u rastu, fizičkom razvoju i pubertetu.

Kardiovaskularni sistem, pluća i jetra obično nisu zahvaćeni. Kod teških oblika pravog insipidusa dijabetesa (nasljednog, postinfektivnog, idiopatskog) s poliurijom koja dostiže 40-50 litara ili više, bubrezi, kao rezultat prenaprezanja, postaju neosjetljivi na vanjski primijenjen vazopresin i potpuno gube sposobnost koncentriranja urina. Dakle, nefrogeni dijabetes insipidus se dodaje primarnom hipotalamskom dijabetesu insipidus.

Karakteristični su psihički i emocionalni poremećaji - glavobolja, nesanica, emocionalna neravnoteža do psihoze, smanjena mentalna aktivnost. Kod djece - razdražljivost, plačljivost.

U slučajevima kada se izgubljena tečnost u urinu ne nadoknađuje (smanjenje osetljivosti centra za „žeđ“, nedostatak vode, provođenje testa dehidracije sa „suvom ishranom“), javljaju se simptomi dehidracije: teška opšta slabost, glavobolja, mučnina, povraćanje (otežavajuća dehidracija), groznica, zgušnjavanje krvi (sa povećanim nivoom natrijuma, crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina, rezidualnog azota), konvulzije, psihomotorna agitacija, tahikardija, hipotenzija, kolaps. Ovi simptomi hiperosmolarne dehidracije posebno su karakteristični za kongenitalni nefrogeni dijabetes insipidus kod djece. Uz to, kod nefrogenog dijabetesa insipidusa osjetljivost na vazopresin može biti djelomično očuvana.

Tijekom dehidracije, usprkos smanjenju volumena cirkulirajuće krvi i smanjenju glomerularne filtracije, poliurija perzistira, koncentracija urina i njegov osmolarnost gotovo se ne povećavaju (relativna gustoća 1000-1010).

Diabetes insipidus nakon operacije na hipofizi ili hipotalamusu može biti prolazan ili trajan. Nakon slučajne ozljede, tok bolesti je nepredvidiv, jer se spontani oporavak uočava nekoliko (do 10) godina nakon ozljede.

Diabetes insipidus se kod nekih pacijenata kombinuje sa dijabetesom melitusom. To se objašnjava susjednom lokalizacijom hipotalamičkih centara koji reguliraju volumen vode i ugljikohidrata, te strukturnom i funkcionalnom blizinom neurona jezgri hipotalamusa koji proizvode vazopresin i B stanice gušterače.

Dijagnoza dijabetesa insipidusa

U tipičnim slučajevima, dijagnoza nije teška i zasniva se na identifikaciji poliurije, polidipsije, hiperosmolarnosti plazme (više od 290 mEq/kg), hipernatremije (više od 155 mEq/L), hipoosmolarnosti urina (100-200 mOsm/kg) sa niska relativna gustina. Istovremeno određivanje osmolarnosti plazme i urina daje pouzdane informacije o poremećajima homeostaze vode. Da bi se utvrdila priroda bolesti, pažljivo se analizira anamneza i rezultati rendgenskih, oftalmoloških i neuroloških pregleda. Ako je potrebno, pribjegavajte kompjuterskoj tomografiji. Određivanje bazalnih i stimuliranih nivoa vazopresina u plazmi moglo bi biti od odlučujućeg značaja u dijagnozi, ali ova studija nije lako dostupna u kliničkoj praksi.

Diferencijalna dijagnoza

Diabetes insipidus se razlikuje od niza bolesti koje se javljaju sa poliurijom i polidipsijom: dijabetes melitus, psihogena polidipsija, kompenzatorna poliurija u azotemičkom stadiju hroničnog glomerulonefritisa i nefroskleroze.

Dijabetes insipidus rezistentni na nefrogeni vazopresin (urođeni i stečeni) razlikuje se od poliurije koja se javlja s primarnim aldosteronizmom, hiperparatireozom s nefrokalcinozom i sindromom poremećene crijevne apsorpcije.

Psihogenu polidipsiju - idiopatsku ili uzrokovanu mentalnom bolešću - karakterizira primarna žeđ. Uzrokuju ga funkcionalni ili organski poremećaji u centru za žeđ, koji dovode do nekontrolisanog unosa velikih količina tečnosti. Povećanje zapremine cirkulišuće tečnosti smanjuje njen osmotski pritisak i, preko sistema osmoregulatornih receptora, smanjuje nivo vazopresina. Tako se (sekundarno) poliurija javlja uz nisku relativnu gustinu urina. Osmolarnost plazme i nivoi natrijuma su normalni ili blago smanjeni. Ograničenje unosa tečnosti i dehidracija, koja stimuliše endogeni vazopresin kod pacijenata sa psihogenom polidipsijom, za razliku od pacijenata sa dijabetesom insipidusom, ne remete opšte stanje, shodno tome se smanjuje količina izlučenog urina, a normalizuju se njegov osmolarnost i relativna gustoća. Međutim, s produženom poliurijom, bubrezi postupno gube sposobnost reagiranja na vazopresin s maksimalnim povećanjem osmolarnosti urina (do 900-1200 mOsm/kg), pa čak i uz primarnu polidipsiju, normalizacija relativne gustoće možda neće doći. Kod pacijenata sa dijabetesom insipidusom, sa smanjenjem količine uzete tečnosti, pogoršava se opšte stanje, žeđ postaje bolna, razvija se dehidracija, a količina izlučenog urina, njegov osmolarnost i relativna gustina se ne menjaju značajno. S tim u vezi, diferencijalno dijagnostički test dehidracije sa suvom ishranom treba da se uradi u bolničkim uslovima, a njegovo trajanje ne bi trebalo da bude duže od 6-8 sati. Maksimalno trajanje testa, ako se dobro podnosi, je 14 sati. , urin se sakuplja svakih sat vremena. Njegova relativna gustina i zapremina mjere se u svakom satu, a tjelesna težina se mjeri nakon svake litre izlučenog urina. Odsustvo značajnih promjena relativne gustoće u dva naredna dijela sa gubitkom od 2% tjelesne težine ukazuje na odsustvo stimulacije endogenog vazopresina.

U svrhu diferencijalne dijagnoze sa psihogenom polidipsijom, ponekad se koristi test sa intravenskom primjenom 2,5% otopine natrijum hlorida (50 ml se daje tokom 45 minuta). Kod pacijenata s psihogenom polidipsijom, povećanje osmotske koncentracije u plazmi brzo stimulira oslobađanje endogenog vazopresina, smanjuje se količina izlučenog urina, a povećava se njegova relativna gustoća. Kod dijabetesa insipidusa, volumen i koncentracija urina se ne mijenjaju značajno. Treba napomenuti da djeca vrlo teško podnose test opterećenja soli.

Primjena vazopresinskih lijekova za pravi dijabetes insipidus smanjuje poliuriju i, shodno tome, polidipsiju; Štoviše, kod psihogene polidipsije mogu se pojaviti glavobolje i simptomi intoksikacije vodom u vezi s primjenom vazopresina. Kod nefrogenog dijabetesa insipidusa primjena vazopresinskih lijekova je neefikasna. Trenutno se u dijagnostičke svrhe koristi inhibitorni učinak sintetičkog analoga vazopresina na faktor koagulacije krvi VIII. Kod pacijenata sa latentnim oblicima nefrogenog dijabetesa insipidusa i u porodicama sa rizikom od bolesti, nema efekta supresije.

Kod dijabetes melitusa poliurija nije tako velika kao kod dijabetesa insipidusa, a urin je hipertoničan. Postoji hiperglikemija u krvi. Uz kombinaciju dijabetes melitusa i dijabetesa insipidusa, glikozurija povećava koncentraciju urina, ali čak i uz visok sadržaj šećera u njoj, smanjuje se njena relativna gustoća (1012-1020).

S kompenzatornom azotemičkom poliurijom, diureza ne prelazi 3-4 litre. Hipoizostenurija se opaža sa fluktuacijama relativne gustine od 1005-1012. Nivo kreatinina, uree i rezidualnog dušika je povećan u krvi, a crvena krvna zrnca, proteini i gipsi su u urinu. Od nefrogenog dijabetesa insipidusa treba razlikovati niz bolesti s distrofičnim promjenama u bubrezima i poliurijom i polidipsijom rezistentnom na vazopresin (primarni aldosteronizam, hiperparatireoza, sindrom poremećene crijevne apsorpcije, Fanconi nefronoftiza, tubulopatija).

RCHR (Republikanski centar za razvoj zdravstva Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiva - Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2010 (Naredba br. 239)

Diabetes insipidus (E23.2)

opće informacije

Kratki opis

Diabetes insipidus- sindrom hipotonične poliurije, koji karakteriše poliurija (više od 120 ml/kg), žeđ, niska osmolalnost urina (manje od 300 mOsm/kg), niska relativna gustina urina (ispod 1010).

Protokol"Diabetes insipidus"

Kod(ovi) MKB-10: E 23.2

Klasifikacija

1. Centralni (neurogeni) dijabetes insipidus - metabolički poremećaji koji nastaju zbog oštećenja hipotalamo-hipofiznog sistema:

Nasljedno (porodično);

Stečeno.

2. Nefrogeni dijabetes insipidus - uzrokovan nemogućnošću bubrežnog aparata da reapsorbuje vodu:

Nasljedna (mutacija gena ADH receptora tipa V 2 na Xq 28);

Stečeno.

3. Diabetes insipidus kod trudnica je progestacijski (gestacijski): obično se javlja u trećem tromjesečju trudnoće i prolazi sam od sebe nakon porođaja.

4. Dipsogena (primarna, psihogena polidipsija). Primarna polidipsija je patološka žeđ uzrokovana i organskim (tumori hipotalamusa) i funkcionalnim poremećajima centralnog nervnog sistema. Psihogena polidipsija je hronična prekomerna potrošnja vode ili periodična konzumacija veoma velikih količina vode.

Dijagnostika

Dijagnostički kriterijumi

Pritužbe i anamneza
Kod većine pacijenata prve i glavne tegobe su stalna žeđ (polidipsija), učestalo i obilno mokrenje. Pacijenti mogu piti do 8-15 litara dnevno. Urin se izlučuje često iu malim porcijama (500-800 ml), providan, bezbojan. Često se opaža dnevna i noćna urinarna inkontinencija. Djeca su razdražljiva, hirovita, odbijaju hranu i treba im samo voda. Primjećuju se glavobolja, anksioznost i simptomi dehidracije (gubitak težine, suha koža i sluzokože).

Treba uzeti u obzir podatke iz anamneze: vrijeme pojave simptoma, njihovu povezanost s etiološkim faktorima (infekcija, trauma), jačinu žeđi (2 litre/m2/dan) i poliurije, stopu povećanja simptoma, nasljednost .

Pregled
Simptomi nedostatka u proizvodnji ADH (antidiuretičkog hormona) su suha koža i sluzokože, gubitak težine, teška dehidracija, mučnina, povraćanje, smetnje vida, labilnost tjelesne temperature, sklonost razvoju gastritisa, kolitisa, sklonost konstipaciji. Može doći do distenzije i prolapsa želuca. Promjene u kardiovaskularnom sistemu: labilnost pulsa, tahikardija. Neki pacijenti imaju zimicu, bol u zglobovima i hipohromnu anemiju. Kod dijabetesa insipidusa organskog porijekla mogu se uočiti simptomi poremećaja drugih endokrinih funkcija: pretilost, kaheksija, patuljastost, gigantizam, zakašnjeli fizički i seksualni razvoj, menstrualna disfunkcija.

Laboratorijsko istraživanje: Analiza urina po Zimnitskom - hipostenurija. Biohemijski test krvi: hipernatremija (sa centralnim insipidusom dijabetesa).

Instrumentalne studije: CT mozga - u 1/3 slučajeva tumora centralnog nervnog sistema.

Indikacije za specijalističke konsultacije:
- ORL, stomatolog, ginekolog - za lečenje infekcija nazofarinksa, usne duplje i spoljašnjih genitalija;
- oftalmolog - za identifikaciju promjena na očnom dnu (zagušenje, suženje vidnih polja);
- neurolog - za identifikaciju patologije centralnog nervnog sistema i odabir terapije;
- neurohirurg - ako postoji sumnja na proces koji zauzima prostor u mozgu;
- infektolog - u prisustvu virusnog hepatitisa, zoonoza, intrauterinih i drugih infekcija;
- ftizijatar - ako se sumnja na tuberkulozu.

Spisak osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Prije planirane hospitalizacije: glukoza u krvi, dušik uree, specifična težina urina, glukozurija.

Osnovne dijagnostičke mjere:

1. Opšti test krvi (6 parametara).

2. Opća analiza urina.

3. Određivanje glukoze u krvi.

4. Analiza urina prema Zimnitskyju.

5. Određivanje azota ureje, kreatinina u krvi.

6. Određivanje natrijuma, kalijuma u krvi.

7. Analiza urina prema Nechiporenko.

8. CT mozga da bi se isključile formacije centralnog nervnog sistema koje zauzimaju prostor.

9. Pregled fundusa.

10. Ultrazvuk bubrega.

11. Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda.

Dodatne dijagnostičke mjere:

1. Dijagnostički test sa suhom hranom (test koncentracije) - uz isključenje tekućine iz hrane i povećanje osmolarnosti plazme, specifična težina urina kod dijabetes insipidusa ostaje niska. Ovaj test treba da se uradi u bolničkom okruženju i ne bi trebalo da traje duže od 6 sati. Test se ne može izvesti kod male djece zbog loše podnošljivosti.

2. Testirajte sa minirinom (vazopresin). Nakon njegove primjene, kod pacijenata s centralnim (hipotalamusnim) dijabetesom insipidusom, povećava se specifična težina urina i uočava se smanjenje njegovog volumena, a u nefrogenom obliku parametri urina se praktički ne mijenjaju.

Diferencijalna dijagnoza

Diabetes insipidus treba razlikovati od bolesti praćenih polidipsijom i poliurijom (psihogena polidipsija, dijabetes melitus, zatajenje bubrega, Fanconi nefronoftiza, bubrežna tubularna acidoza, hiperparatireoza, hiperaldosteronizam).

Kod psihogene (primarne) polidipsije, klinička slika i laboratorijski podaci se poklapaju s onima kod dijabetesa insipidusa. Blokada izlučivanja vode dugotrajnom primjenom ADH dovodi do obnavljanja hipertonične zone medule. Test sa suhom hranom omogućava razlikovanje ovih bolesti: kod psihogene polidipsije diureza se smanjuje, specifična težina se povećava, a opće stanje pacijenata ne pati. Kod dijabetesa insipidusa diureza i specifična težina urina se ne mijenjaju značajno, a simptomi dehidracije se povećavaju.

Dijabetes melitus karakteriziraju manje izražena poliurija i polidipsija, često ne prelaze 3-4 litre dnevno, visoka specifična težina urina, glukozurija i povišeni šećer u krvi. U kliničkoj praksi rijetka je kombinacija dijabetes melitusa i dijabetesa insipidusa. Ovu mogućnost treba imati na umu u prisustvu hiperglikemije, glikozurije i istovremeno niske specifične težine urina i poliurije, koja se ne smanjuje insulinskom terapijom.

Poliurija može biti izražena kod zatajenja bubrega, ali u mnogo manjoj mjeri nego kod dijabetesa insipidusa, a specifična težina ostaje u rasponu od 1008-1010; protein i gips su prisutni u urinu. Povećani su krvni pritisak i urea u krvi.

Klinička slika slična dijabetesu insipidus uočena je kod Fanconi nefronoftize. Bolest se nasljeđuje recesivno i manifestuje se u prvih 1-6 godina sa sljedećim simptomima: polidipsija, poliurija, hipoizostenurija, zaostajanje u fizičkom, a ponekad i mentalnom razvoju. Bolest napreduje, a uremija se postepeno razvija. Karakterizira ga odsustvo arterijske hipertenzije, smanjen klirens endogenog kreatinina, izražena acidoza i hipokalemija.

Kod bubrežne tubularne acidoze (Albrightov sindrom) primjećuju se poliurija i smanjen apetit. Značajna količina kalcija i fosfora se gubi u urinu, a u krvi se razvijaju hipokalcemija i hipofosfatemija. Gubitak kalcija dovodi do promjena na kosturu nalik rahitisu.

Hiperparatireoza je obično praćena umjerenom poliurijom, specifična težina urina je neznatno smanjena, a u krvi i urinu se bilježi povećanje razine kalcija. Primarni aldosteronizam (Connov sindrom), osim bubrežnih manifestacija (poliurija, smanjena specifična težina urina, proteinurija), karakteriziraju i neuromišićni simptomi (mišićna slabost, grčevi, parestezije) i arterijska hipertenzija. Hipokalemija, hipernatremija, hipokloremija i alkaloza su izražene u krvi. Velika količina kalija se izlučuje urinom, izlučivanje natrijuma je smanjeno.

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Taktike liječenja

Ciljevi tretmana:

Uklanjanje nedostatka ADH;

Kompenzacija metabolizma vode i soli.

Tretman bez lijekova:

Režim zavisi od težine stanja;

Dijeta sa ograničenim unosom soli;

Dovoljan režim pijenja.

Liječenje lijekovima:

1. Za centralni oblik dijabetesa insipidusa sintetički analozi vazopresina (adiuretin, minirin) 0,1-0,3 mg/dan.

2. Vitaminoterapija.

3. Preparati kalijuma i kalcijuma.

4. Za nefrogeni oblik dijabetesa insipidusa - tiazidni diuretici, inhibitori sinteze prostaglandina (indometacin, aspirin).

Preventivne radnje- pravovremena dijagnoza i liječenje akutnih i kroničnih infekcija, traumatskih ozljeda mozga, uključujući porođajne i intrauterine, tumora centralnog nervnog sistema.

Dalje upravljanje: dispanzerski pregled kod endokrinologa, konsultacije sa oftalmologom, neurologom, analiza urina po Zimnitskom, dnevni unos sintetičkih analoga vazopresina pod kontrolom specifične težine urina i kliničkih znakova.

Esencijalni lijekovi:

1. Sintetički analozi vazopresina - minirin 0,1 mg 2-3 puta dnevno

2. Tiazidni diuretici (hidroklorotiazid, tb., 100 mg)

Dodatni lijekovi:

1. Piridoksin 5% rastvor, amp.

2. Tiamin 2,5% rastvor, amp.

3. Vinpocetin, amp. 10 mg

4. Piracetam, amp., 5 mg

5. Indometacin, caps., 25 mg

Indikatori efikasnosti tretmana:

Nema kliničkih znakova nedostatka ADH;

Normalizacija specifične težine urina;

Normalne stope fizičkog i seksualnog razvoja djeteta.

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju: planirano - procjena adekvatnosti terapije.

Informacije

Izvori i literatura

Protokoli za dijagnostiku i liječenje bolesti Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan (Naredba br. 239 od 07.04.2010.)
1. 1. Balabolkin M.I. Endocrinology Universum Publishing, 1998, 581S. 2. Dijagnostika i liječenje endokrinih bolesti kod djece i adolescenata. Imenik. Ed. prof. N.P. Šabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 str. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

Informacije

Spisak programera:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU nazvan po. S.D. Asfendijarov, Katedra za dječije bolesti, Medicinski fakultet sa predmetom endokrinologije, vanredni profesor.

2. Yesimova Nesibeli Kulbaevna, glava. Odjeljenje br. 8, dječja klinička bolnica Aksai

Priloženi fajlovi

Pažnja!

Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti konsultacije licem u lice s liječnikom. Obavezno kontaktirajte medicinsku ustanovu ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas brinu.
O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Imenik terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih naloga.
Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve lične ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

informacije: DIJABETES INSUPLIUS je bolest uzrokovana apsolutnim ili relativnim nedostatkom antidiuretskog hormona (vazopresina) i karakterizirana je poliurijom i polidipsijom. Etiologija. Akutne i kronične infekcije, tumori, ozljede (slučajne, kirurške). Poznate su vaskularne lezije hipotalamo-hipofiznog sistema. Kod nekih pacijenata etiologija bolesti ostaje nepoznata – ovaj oblik se klasificira kao idiopatski insipidus dijabetesa. Patogeneza. Poremećaj lučenja antidiuretskog hormona (centralni oblik bolesti) ili insuficijencija fiziološkog djelovanja antidiuretskog hormona uz njegovo normalno lučenje (relativna insuficijencija). U razvoju potonjeg, inferiornost regulacije metabolizma vode i soli, smanjenje sposobnosti tubularnog epitela bubrega da odgovori na antidiuretski hormon (pefrogeni oblik bolesti) kod cističnih, degenerativnih i upalnih lezija bubrega , a važna je povećana inaktivacija antidiuretskog hormona od strane jetre i bubrega. Insuficijencija antidiuretičkog hormona dovodi do smanjenja reapsorpcije vode u distalnim bubrežnim tubulima i sabirnim kanalima bubrega i doprinosi oslobađanju velikih količina nekoncentriranog urina, općoj dehidraciji, žeđi i unosu velikih količina tekućine. Simptomi, naravno. Bolest se javlja kod osoba oba pola u mladosti. Iznenada se javlja učestalo i obilno mokrenje (poliurija) i žeđ (polidipsija), koji uznemiruju pacijente noću, remete san. Dnevna količina urina je 6-15 litara ili više, mokraća je svijetla, niske relativne gustine. Pojavljuje se nedostatak apetita, gubitak težine, razdražljivost, povećan umor, suha koža, smanjeno znojenje i disfunkcija gastrointestinalnog trakta. Djeca mogu kasniti u fizičkom i seksualnom razvoju. Žene mogu iskusiti menstrualne nepravilnosti, a muškarci smanjenu potenciju. Karakteristični su psihički poremećaji: nesanica, emocionalna neravnoteža. Kod ograničavanja unosa tečnosti kod pacijenata se javljaju simptomi dehidracije: glavobolja, suva koža i sluzokože, mučnina, povraćanje, povišena tjelesna temperatura, tahikardija, psihički poremećaji, zgušnjavanje krvi, kolaps. Dijagnoza se postavlja na osnovu prisustva polidipsije, poliurije sa niskom relativnom gustinom urina i odsustva patoloških promena u sedimentu mokraće; odsustvo povećanja relativne gustoće urina tokom testa sa suhim jedenjem: visoka osmolarnost plazme, pozitivan test sa uvođenjem pituitrina i nizak sadržaj antidiuretičkog hormona u krvnoj plazmi u centralnom obliku bolesti. Prognoza za život je povoljna, ali su slučajevi oporavka rijetki. Liječenje je prvenstveno usmjereno na uklanjanje osnovnog uzroka bolesti (neuroinfekcije, tumori). Provodi se zamjenska terapija adiurekrinom, adiuretinom, pituitrinom. Koriste se i hlorpropamid (pod kontrolom nivoa glukoze u krvi), klofibrat (Miscleron), Tegretol (finlepsin, karbamazepin), hipotiazid. Opća terapija jačanja.

Diabetes insipidus je bolest uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom antidiuretskog hormona vazopresina.

Šta uzrokuje dijabetes insipidus:

Uzroci dijabetesa insipidusa centralne geneze su nasledne prirode, razne bolesti centralnog nervnog sistema:

sarkoidoza
malignih tumora
metastaze
zarazne bolesti
meningitis
encefalitis
sifilis
autoimune bolesti
vaskularni poremećaji
kraniofaringioma
cerebralne aneurizme.

Diabetes insipidus može nastati nakon traume lubanje i mozga, nakon operacije na mozgu, posebno nakon uklanjanja adenoma hipofize. Bolest se javlja jednakom učestalošću i kod muškaraca i kod žena.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom dijabetesa insipidusa:

vazopresin zajedno sa oksitocinom se akumuliraju u stražnjem režnju hipofize, ali mjesto njihovog nastanka je hipotalamus. Hormoni se sintetiziraju u hipotalamusu i duž dugih procesa stanica hipotalamusa dopiru do stražnjeg režnja hipofize, gdje se akumuliraju u terminalnim područjima procesa hipotalamusa. Odavde se hormoni oslobađaju u krv i cerebrospinalnu tečnost.

Vasopresin ili antidiuretski hormon Ovo je glavna supstanca koja reguliše ravnotežu vode i osmotski sastav tjelesnih tekućina u ljudskom tijelu. Osmotska ravnoteža tečnog dijela krvi i ekstracelularne tekućine mora se stalno održavati na određenom nivou, inače tijelo prestaje funkcionirati. Kako se osmolarnost plazme povećava, javlja se žeđ i povećava se proizvodnja vazopresina. Pod uticajem vazopresina povećava se reapsorpcija vode u bubrežnim tubulima, a količina izlučenog urina se smanjuje.

Stimuliše lučenje vazopresin Također:

smanjena količina kalijuma i kalcijuma
povećana količina natrijuma u krvi
snižavanje krvnog pritiska
povećanje telesne temperature
nikotin
morfijum
adrenalin.

Smanjuje lučenje antidiuretički hormon:

povišen krvni pritisak
smanjenje tjelesne temperature
beta blokatori
alkohol
klonidin
haloperidol
karbamazepin.

Pored regulacije osmotskog pritiska vazopresin:

učestvuje u održavanju nivoa krvnog pritiska
reguliše lučenje određenih hormona
podstiče zgrušavanje krvi
u centralnom nervnom sistemu učestvuje u procesima pamćenja.

Hipotalamusni dijabetes insipidus ili dijabetes centralnog porijekla nastaje kada je poremećena proizvodnja vazopresina od strane ćelija hipotalamusa.

Nefrogeni (bubrežni) dijabetes insipidus javlja se ako je u bubrezima poremećena osjetljivost na vazopresin, dok je njegova količina u krvi normalna. Kod dijabetesa insipidusa, bubrezi proizvode velike količine urina niske specifične težine. One. ovaj urin sadrži uglavnom vodu, a količina soli i drugih supstanci je naglo smanjena. Oslobađanje velikih količina tekućine iz bubrega uzrokuje kompenzatorno pojačanu žeđ.

Simptomi dijabetesa insipidusa:

Rani znakovi bolesti uključuju povećanje volumena izlučenog urina na 5-6 litara dnevno, pojačanu žeđ. Pacijent je primoran da pije istu količinu tečnosti. Postoji noćni nagon za mokrenjem i povezani poremećaj sna i umor. Pacijenti obično više vole da piju hladne, ledene tečnosti. Nadalje, količina urina može se povećati na 20 litara.

Stanje pacijenta se pogoršava:

javlja se glavobolja
suva koža
gubitak težine
smanjena salivacija
distenzija i prolaps želuca.

Dodaju se simptomi iz gastrointestinalnog trakta. Bešika postaje proširena. Dolazi do povećanja broja otkucaja srca i smanjenja krvnog pritiska. Kod novorođenčadi i djece prve godine života stanje može biti teško:

dolazi do neobjašnjivog povraćanja
povećanje telesne temperature
neurološki poremećaji.

Kod starije djece javlja se urinarna inkontinencija (enureza).

Dijagnoza dijabetesa insipidusa:

Poliurija (najmanje 3 litre dnevno).
Normoglikemija (isključenje dijabetes melitusa).
Niska relativna gustina urina (ako je vrijednost veća od 1005, dijagnoza se može pouzdano isključiti).
hipoosmolarnost urina (< 300 мОсм/кг).
Odsustvo patologije bubrega, hiperkalcemije i hipokalije
emia.
Test suhe ishrane: apstinencija od tečnosti 8-12 sati; u slučaju dijabetesa insipidusa dolazi do gubitka težine više od 5% i nema povećanja relativne gustine i osmolarnosti urina (<300 мОсм/кг).
MRI za isključivanje formiranja mase u regiji hipotalamus-hipofiza.

Diferencijalna dijagnoza

Psihogena polidipsija uzrokovano prekomjernim unosom tekućine kod neurotičnih i mentalnih poremećaja, a ponekad i kod organske patologije mozga. Diureza s psihogenom polidipsijom može značajno premašiti diurezu kod dijabetesa insipidusa. Diferencijalna dijagnoza se može postaviti testiranjem sa suvom hranom.
Bubrežni dijabetes insipidus eliminira učinkovitost lijekova vazopresina (ublažavanje poliurije i polidipsije).
Diferencijalna dijagnoza uzroka dijabetesa insipidusa. Prije svega, potrebno je isključiti primarni ili metastatski tumor hipotalamus-hipofizne regije. O ovom posljednjem treba prvo razmišljati u slučaju razvoja dijabetesa insipidusa u starijoj dobi.

Liječenje dijabetesa insipidusa:

Za liječenje dijabetes insipidus Sintetički analog vazopresina, adiuretin SD ili dezmopresin, koristi se kao nadomjesna terapija. Primjenjuje se intranazalno (kroz nos) dva puta dnevno.

Postoji lijek dugog djelovanja - Pitressin Tanate. Primjenjuje se jednom u 3-5 dana.

Za nefrogeni dijabetes insipidus propisuju se tiazidni diuretici i preparati litijuma.

Kada se otkrije tumor na mozgu, liječenje je najčešće kirurško. Bolest je dugotrajna i hronična. Uz pravovremeno liječenje, prognoza za život je povoljna.

Postoperativni dijabetes insipidus, u većini slučajeva, ispada kao prolazan; idiopatski insipidus dijabetesa je, naprotiv, perzistentan. Nema podataka o pogoršanju prognoze za pacijente sa dijabetesom insipidusom koji primaju adekvatnu terapiju. Ako se dijabetes insipidus razvije kao dio hipotalamus-hipofizne insuficijencije, prognoza je određena adenopituitarnom insuficijencijom, a ne dijabetesom insipidusom.

“Mnogi ljudi razumiju poremećeni metabolizam glukoze, ali to je daleko od istine.

Većina medicinskih definicija došla je do nas iz grčkog jezika, u kojem imaju šire i ponekad potpuno drugačije značenje.

U ovom slučaju, pojam objedinjuje veliku grupu bolesti koje su praćene poliurijom (često i obilno izlučivanje mokraće). Kao što znate, naši preci nisu imali moderne laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja, pa stoga nisu mogli razlikovati nekoliko desetina uzroka povećane diureze.

Bilo je doktora koji su probali pacijentov urin i tako utvrdili da je kod nekih sladak. U ovom slučaju, bolest je nazvana dijabetes melitus, što se doslovno prevodi kao "slatki dijabetes". Manja kategorija pacijenata imala je i dosta urina, ali nije imala izvanredne organoleptičke karakteristike.

U ovoj situaciji, doktori su slegnuli ramenima i rekli da osoba ima dijabetes insipidus (bez ukusa). U suvremenom svijetu pouzdano su utvrđeni etiopatogenetski uzroci bolesti i razvijene metode liječenja. Doktori su se složili da ga kodiraju prema ICD-u kao E23.2.

Vrste dijabetesa

U nastavku ćemo vam predstaviti modernu klasifikaciju na osnovu koje možete vidjeti čitav niz stanja povezanih s dijabetesom. Diabetes insipidus karakterizira jaka žeđ, koja je praćena oslobađanjem velikih količina nekoncentriranog urina (do 20 litara dnevno), dok je razina glukoze u krvi u granicama normale.

Ovisno o etiologiji, dijeli se u dvije velike grupe:

nefrogena. Primarna bubrežna patologija, nemogućnost nefrona da koncentrira urin zbog nedostatka receptora za antidiuretski hormon;
neurogena. Hipotalamus ne proizvodi dovoljno vazopresina (antidiuretski hormon, ADH), koji skladišti vodu u tijelu.

Relevantan je posttraumatski ili posthipoksični centralni tip patologije, kada se kao posljedica oštećenja mozga i struktura hipotalamo-hipofiznog sustava razvijaju izraženi poremećaji vode i elektrolita.

Uobičajeni tipovi dijabetesa:

. Autoimuno uništavanje endokrinih stanica koje proizvode inzulin (hormon koji snižava razinu šećera u krvi);
. Poremećaj metabolizma glukoze zbog neosjetljivosti većine tkiva na inzulin;
. Ranije zdrave žene imaju povišene nivoe glukoze i povezane simptome tokom trudnoće. Nakon porođaja dolazi do samoizlječenja.

Postoji niz rijetkih tipova koji se javljaju u populaciji u omjeru 1:1000000; oni su od interesa za specijalizovane istraživačke centre:

dijabetesa i gluvoće. Mitohondrijska bolest, koja se zasniva na kršenju ekspresije određenih gena;
latentni autoimuni. Uništavanje beta ćelija Langerhansovih otočića u pankreasu, što se manifestira u odrasloj dobi;
lipoatrofičan. U pozadini osnovne bolesti razvija se atrofija potkožnog masnog tkiva;
novorođenčad. Oblik, koji se javlja kod djece mlađe od 6 mjeseci, može biti privremen;
. Stanje u kojem nisu dostupni svi dijagnostički kriteriji za donošenje konačne presude;
indukovano steroidima. Dugotrajno povišene razine glukoze u krvi tokom terapije mogu izazvati razvoj inzulinske rezistencije.

U velikoj većini slučajeva postavljanje dijagnoze nije teško. Rijetki oblici ostaju dugo neotkriveni zbog varijabilnosti kliničke slike.

Šta je dijabetes insipidus?

Ovo je stanje koje karakterizira jaka žeđ i pretjerano izlučivanje nekoncentriranog urina.

U pozadini gubitka vode i elektrolita razvijaju se dehidracija organizma i po život opasne komplikacije (oštećenje mozga).

Pacijenti osjećaju značajnu nelagodu kada se nađu vezani za toalet. Ako se ne pruži pravovremena medicinska pomoć, gotovo uvijek dolazi do smrti.

Postoje 4 tipa dijabetesa insipidusa:

centralni oblik. Hipofiza proizvodi malo vazopresina, koji aktivira akvaporinske receptore u nefronima i povećava reapsorpciju slobodne vode. Među glavnim uzrocima su traumatske ozljede hipofize ili genetske abnormalnosti u razvoju žlijezde;
. Bubrezi ne reaguju na vazopresinski stimulans. Najčešće je to;
kod trudnica. Izuzetno je rijedak i može dovesti do opasnih posljedica za majku i fetus;
mješoviti oblik. Najčešće kombinira karakteristike prve dvije vrste.

Liječenje uključuje pijenje dovoljno tekućine kako bi se spriječila dehidracija. Drugi terapijski pristupi ovise o vrsti dijabetesa. Centralni ili gestacijski oblik se liječi dezmopresinom (analog vazopresina). U nefrogenim slučajevima propisuju se tiazidni diuretici, koji u ovom slučaju imaju paradoksalan učinak.

Kod po ICD-10

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti, dijabetes insipidus je uključen u grupu patologija endokrinog sistema (E00-E99) i definiran je kodom E23.2.

Video na temu

O tome šta je dijabetes insipidus, u:

Broj novih slučajeva dijabetesa insipidusa je 3:100.000 godišnje. Centralni oblik se razvija uglavnom između 10. i 20. godine života, podjednako često obolijevaju muškarci i žene. Bubrežni oblik nema strogu gradaciju po godinama. Stoga je problem relevantan i zahtijeva dalje istraživanje.

Slični članci: