Liječenje idiopatske plućne fibroze. Liječenje idiopatske plućne fibroze Očekivani životni vijek u različitim stadijumima bolesti

Danas ljudi često pate od neke vrste plućne bolesti. To je zbog loših ekoloških uslova, loših navika, rada u opasnim industrijama, naslijeđa i stresa.

Neke bolesti se lako leče – sve što treba da uradite je da promenite način života i prođete terapiju. Ali ima i onih kod kojih je potpuni oporavak težak. Ovo posljednje uključuje plućnu fibrozu. U ovom članku ćemo pogledati simptome ove bolesti, kao i glavne preporuke liječnika.

Kakva je ovo bolest?

Idiopatska plućna fibroza (ICD 10), takođe nazvana idiopatski fibrozirajući alveolitis, je bolest koja se najčešće opaža kod muškaraca nakon 50 godina. Glavnim uzrokom njegovog nastanka smatra se pušenje, posebno ako osoba ima ovu lošu naviku više od dvadeset godina. Ali oni koji već dugo udišu pesticide takođe su podložni fibrozi. Organska i neorganska prašina (brašno, đubriva) takođe mogu izazvati bolest. Ne može se isključiti faktor nasljedne predispozicije.

Još jedna zanimljiva činjenica je da plućnu fibrozu može potaknuti uobičajena žgaravica i gastroezofagealni refluks, odnosno refluks želučanog soka u jednjak. Kiselina iz ždrijela može ući u traheju, uzrokujući razvoj patologije.

Idiopatska plućna fibroza je česta kao i tuberkuloza. U suštini, ovo je specifičan oblik upale pluća, i to hroničan. Pluća su uglavnom zahvaćena starijim osobama, a etiologija bolesti je nepoznata.

Simptomi

Idiopatska plućna fibroza kao takva nema simptome. Ne izaziva nisku temperaturu ili mijalgiju. Ali kada se osluškuju pluća, detektuje se piskanje na inspiraciji, slično pucanju celofana. Osim toga, osoba može dugo patiti od nedostatka zraka, a manifestuje se tokom fizičke aktivnosti i vremenom napreduje. Takođe, čest simptom je prisustvo suvog kašlja, ali kašalj može biti praćen i stvaranjem sputuma. Izgled nokatnih ploča se mijenja. U kasnijim fazama javlja se edem koji je znak hroničnog cor pulmonale.

Dijagnostičke metode

Kako prepoznati idiopatsku plućnu fibrozu? Da biste utvrdili prisutnost bolesti, morate se obratiti pulmologu. On će propisati sljedeće vrste testova:

1. Opća analiza krvi. S obzirom da ne postoji specifičan test za idiopatsku plućnu fibrozu, Vaš ljekar će naručiti opći test. To je neophodno kako bi se isključile druge bolesti koje su praćene istim simptomima.
2. Sprovođenje disajnih i funkcionalnih testova. Potrebni su za razlikovanje plućne fibroze od emfizema ili drugih bolesti.
3. Operativni zahvat Izvodi se u slučaju sumnje na onkologiju.
4. Izvođenje kompjuterske tomografije. Na snimcima će se definitivno pojaviti fibrozne promjene u plućima.

Prognoza

Nažalost, prognoza za idiopatsku plućnu fibrozu je razočaravajuća. Prosječan životni vijek pacijenata sa ovom dijagnozom je tri godine. A onda, to se događa ako se pridržavate svih preporuka liječnika i provodite mjere podrške. O njima će biti riječi u nastavku.

Ova bolest se ne može u potpunosti izliječiti. Do neizbježnog pogoršanja doći će postepeno. To je zapravo ono što idiopatsku plućnu fibrozu čini opasnom. Preporuke se moraju poštovati bez greške. Stvari koje treba zapamtiti:

• Da bi simptomi bili manje izraženi, potrebno je hitno i bez greške prestati pušiti.
• Svaka infekcija, tromboembolija, zatajenje srca ili pneumotoraks mogu dovesti do pogoršanja bolesti.
• Plućna fibroza se često razvija u onkologiju. Smrt nastaje zbog respiratorne insuficijencije, respiratorne infekcije, zatajenja srca, u slučaju ishemije miokarda i srčanih aritmija.

Tretman

Kao što je već spomenuto, ne postoji lijek za idiopatsku plućnu fibrozu. Moguća je samo terapija održavanja. Koriste se sljedeće terapijske mjere:

1. Terapija kiseonikom. Efikasno smanjuje pojavu kratkog daha. Pacijenti dišu pomoću koncentratora kisika. Da biste to učinili, nije potrebno posjetiti medicinsku ustanovu. Potrebni uređaji su besplatno dostupni u ljekarnama. Ova metoda se odnosi na terapiju održavanja.
2. Rehabilitacija pluća. Pacijentima se preporučuje proučavanje i vježbanje posebnih tehnika disanja koje olakšavaju disanje.
3. Kortikosteroidi i citostatici. Propisuje se kao primarni lijek. Osim toga, antibakterijski lijekovi se koriste ako pacijent razvije upalu pluća.
4. Ako je pacijent mlađi od 50 godina, on je indiciran

Kao što vidite, s dijagnozom "idiopatske plućne fibroze", liječenje mora biti sveobuhvatno.

Važno je napomenuti da neki pacijenti ne podnose dobro kortikosteroidnu i citotoksičnu terapiju. Ponekad to uzrokuje sljedeće nuspojave:

• peptički čir na želucu;
• katarakta;
• visok intraokularni pritisak;
• arterijska hipertenzija;
• gojaznost;
• hormonska neravnoteža;
• smetnje u radu nadbubrežnih žlijezda.

Svaki slučaj je individualan, pa samo liječnik treba odabrati najoptimalniji tretman koji može zaustaviti idiopatsku plućnu fibrozu.

Kiseonik prolazi kroz male zračne vrećice u vaš krvotok kada udišete. Zatim ga krv prenosi po cijelom tijelu do svih organa u tijelu. Kod idiopatske plućne fibroze formira se ožiljno tkivo, nešto poput ožiljaka na koži nakon što se posječete. Kako se ožiljno tkivo formira u plućima, ono počinje ometati protok kisika iz pluća u krv, što može uzrokovati poremećaje u cjelokupnom funkcioniranju tijela. Nizak nivo kiseonika i čvrsto ožiljno tkivo takođe mogu uzrokovati da osoba ima poteškoća s disanjem.

Nažalost, nije moguće potpuno i nepovratno izliječiti idiopatsku plućnu fibrozu. Imat će utjecaj na cijeli naredni život osobe koja ima fibrozu plućnog tkiva. Sada postoje metode koje osiguravaju da se simptomi plućne fibroze ne poboljšaju i da se oštećenje plućnog tkiva uspori. Međutim, izgledi za liječenje plućne fibroze su različiti za sve pacijente. Postoje ljudi čije se stanje može vrlo brzo pogoršati, a ima i onih koji žive 10 ili više godina nakon što im je dijagnosticirana idiopatska plućna fibroza. U nekim slučajevima, transplantacija pluća može pomoći u liječenju plućne fibroze, u drugim, metode mogu pomoći osobi da lakše diše i upravlja simptomima bolesti.

Uzroci plućne fibroze

Plućna fibroza se javlja kod nekih ljudi kada su izloženi zagađivačima iz okoline, određenim lijekovima ili infekciji. Istovremeno, doktori priznaju da im je većina uzroka idiopatske plućne fibroze nepoznata. Upravo na to ukazuje i definicija "idiopatskog" u nazivu bolesti. Najverovatnije ćete dobiti plućnu fibrozu ako:

• udišete razne štetne suspenzije otopljene u zraku u opasnim industrijama, kod kuće ili negdje u prirodi;
• imate poremećaj kao što je refluks kiseline;
• ako pušite.

Idiopatska plućna fibroza ponekad može biti genetska. U porodicama u kojima je neko već imao ovu bolest, mogu joj biti izloženi i predstavnici narednih generacija. Međutim, niko sa sigurnošću ne zna da li postoje specifični geni odgovorni za ovu bolest.

Plućna fibroza. Simptomi

Osoba može imati idiopatsku plućnu fibrozu dosta dugo vremena bez ikakvih simptoma plućne fibroze. S godinama se stanje ožiljaka na plućima pogoršava, u tom slučaju se mogu pojaviti simptomi plućne fibroze kao što su:

• suhi kašalj koji ne prolazi;
• nedostatak daha kada hodate ili radite druge vrste fizičke aktivnosti;
• osjećaj umora nego inače;
• bol u zglobovima i mišićima;
• gubitak težine;
• prsti se zadebljaju na zadnjoj falangi, poprimaju izgled bataka.

Dijagnoza idiopatske plućne fibroze

Idiopatsku plućnu fibrozu teško je razlikovati od drugih plućnih bolesti jer ima većinu karakteristika s drugim bolestima. Postavljanje ispravne dijagnoze za plućnu fibrozu može potrajati neko vrijeme i morat ćete posjetiti ljekara više od jedne. Ako imate problema s disanjem, trebate posjetiti pulmologa koji je specijaliziran za plućne bolesti. Doktor će koristiti stetoskop da sasluša vaša pluća i postaviće vam niz pitanja:

• Koliko dugo imate problema sa disanjem?
• Da li pušite ili ste ikada pušili?
• Morate li se nositi s hemikalijama na poslu ili kod kuće? Ako jeste, koje tačno?
• Da li je neko u vašoj porodici imao idiopatsku plućnu fibrozu?
• Imate li predispozicije za plućne bolesti ili infekcije?
• Da li vam je dijagnosticiran Epstein-Barr virus, virus gripe A, virus hepatitisa C ili HIV?

Vaš ljekar također može naručiti jedan (ili više) od sljedećih testova:

• Rendgen grudnog koša za procjenu unutrašnjeg zdravlja vaših pluća.
• Test nivoa kiseonika u krvi. Hodat ćete na traci za trčanje ili pedalirati bicikl za vježbanje dok zdravstveni radnik provjerava nivoe kiseonika u krvi pomoću sonde na vrhu prsta ili senzora pričvršćenog na vaše čelo.
• CT skener. Ovo je moćan istraživački alat koji može napraviti detaljnu sliku vaših unutrašnjih organa kako biste saznali koliko je ozbiljna vaša idiopatska plućna fibroza i eventualno otkrili njen uzrok.
• Biopsija. Doktor će uzeti male komadiće vašeg plućnog tkiva i pregledati ih pod mikroskopom. To se obično radi ili hirurški ili fleksibilnom cijevi s malom kamerom koja ide niz grlo u pluća (bronhoskopija). Ponekad liječnici koriste specijalnu tekućinu koja ispira pluća i uklanja određeni broj ćelija za dalje proučavanje.

Pretplatite se na naše YouTube kanal !

• Pulsna oksimetrija i ispitivanje gasova arterijske krvi. Ove procedure takođe mere nivo kiseonika u krvi.
• Spirometrija. U tu svrhu koristi se poseban uređaj, spirometar. Meri koliko dobro funkcionišu vaša pluća. Morate u isto vrijeme uduvati što više zraka u ovaj uređaj.

Zauzvrat, u procesu dijagnosticiranja idiopatske plućne fibroze, pacijent također može postaviti niz pitanja svom liječniku:

• Da li zaista imam idiopatsku plućnu fibrozu?
• Da li su potrebne dodatne studije kako bi se osigurala tačna dijagnoza idiopatske plućne fibroze?
• Trebam li posjetiti još nekog doktora?
• Koji tretmani će za mene biti najefikasniji za idiopatsku plućnu fibrozu?
• Hoću li odmah moći osjetiti poboljšanja?
• Postoje li neki lijekovi koji bi mi odmah omogućili da bolje dišem?
• Koliko često treba da posećujem lekara?
• Treba li mi transplantacija pluća?
• Postoji li rizik da će moja djeca dobiti idiopatsku plućnu fibrozu?

Idiopatska plućna fibroza. Tretman

Liječenje idiopatske plućne fibroze neće potpuno osloboditi pacijenta od bolesti, ali može olakšati pacijentu da diše. Ponekad je moguće relativno brzo zaštititi pluća od propadanja. Vaš ljekar može preporučiti nekoliko opcija liječenja plućne fibroze:

• Terapija lekovima . Postoji niz lijekova posebno dizajniranih za liječenje plućne fibroze. Usporavaju stvaranje ožiljaka i drugih oštećenja pluća.
• Terapija kiseonikom . Pacijent udiše kisik kroz masku ili crijeva umetnuta u nozdrve. Ovo povećava nivo kiseonika u krvi, što osobu čini aktivnijom. Koliko je kiseonika potrebno zavisi od težine pacijentovog stanja. Nekim ljudima je potreban kiseonik 24 sata dnevno, dok je drugima sa idiopatskom plućnom fibrozom potreban kiseonik samo tokom spavanja ili tokom vežbanja.
• Plućna rehabilitacija . U ovom slučaju, tim ljekara i medicinskih sestara radi s pacijentom kako bi ga naučio kako da upravlja simptomima idiopatske plućne fibroze. Pacijent se može fokusirati na vježbanje, zdravu prehranu, upravljanje stresom i načine za uštedu energije.

Kod idiopatske plućne fibroze, liječnici ponekad preporučuju transplantaciju pluća pacijentima čiji se simptomi vrlo brzo pogoršavaju ili čija je bolest teška. Dobivanje novog pluća ili pluća omogućit će vam da živite duže, to je glavni rezultat operacije.

Pacijent se stavlja na listu čekanja da dobije pluća od donora. Nakon operacije slijedi period oporavka koji se odvija u bolnici. Traje od tri sedmice ili duže. Nakon transplantacije pluća ili pluća, osoba treba do kraja života uzimati posebne lijekove kako bi spriječila odbacivanje presađenog organa. Redovni pregledi i testovi će također biti potrebni kako bi se utvrdilo koliko dobro transplantirani donatorski organ radi.

Naučnici također trenutno istražuju nove tretmane za idiopatsku plućnu fibrozu kroz klinička ispitivanja. Često su eksperimentalni lijekovi jedina šansa za neke pacijente s plućnom fibrozom da poboljšaju svoje stanje.

Kako živjeti s idiopatskom plućnom fibrozom

Idiopatska plućna fibroza je ozbiljna bolest koja može uticati na vaš život i živote vaših najmilijih. Možete ostati zdravi što je duže moguće ako u potpunosti slijedite upute svog liječnika i redovno posjećujete kako biste bili sigurni da vaš tretman djeluje. Postoje neke druge stvari koje bi vam mogle pomoći da se osjećate bolje u vezi sa dijagnozom plućne fibroze:

• jedite zdravu hranu. Dobro izbalansirana prehrana koja se sastoji od povrća, voća, cjelovitih žitarica, mliječnih proizvoda s niskim ili niskim udjelom masti i mesa bogatog proteinima koristit će vašem cjelokupnom tijelu.
• biti fizički aktivan. Neka vam postane navika da svakodnevno šetate ili vozite bicikl. Ovo će vam pomoći da ojačate pluća i smanjite stres kod idiopatske plućne fibroze. Ako imate problema s disanjem dok vježbate, pitajte svog liječnika o tome kako koristiti kisik tokom aktivnosti.
• prestati pušiti. Cigarete i drugi duhanski proizvodi oštećuju pluća i pogoršavaju probleme s disanjem. Vaš ljekar može preporučiti posebne programe koji će vam pomoći da prestanete pušiti.
• Uzmite vakcinu protiv gripa. Vakcine vas mogu zaštititi od infekcija kao što su gripa ili upala pluća, koje mogu naštetiti vašim plućima. Morate se vakcinisati protiv gripa svake godine. Većina ljudi također treba jednu dozu vakcine protiv upale pluća, ali ako imate idiopatsku plućnu fibrozu ili ste stariji od 65 godina, možda će vam trebati dvostruka doza vakcine. Takođe bi trebalo da se klonite drugih ljudi kada su prehlađeni ili imaju grip.
• pronađite načine da se opustite. Naučite se nositi sa stresom. Pokušajte više čitati, provoditi vrijeme na svojim hobijima ili savladati umjetnost meditacije. Život s idiopatskom plućnom fibrozom je emocionalno težak, tako da će sve opcije upravljanja stresom biti od velike, vrlo korisne.

Plućna fibroza. Šta možete očekivati?

Ožiljno tkivo koje se formira u vašim plućima otežava vašem tijelu da primi kisik. To može dovesti do činjenice da idiopatska plućna fibroza može izazvati:

• plućna hipertenzija (visok krvni pritisak u plućima);
• srčani udar;
• moždani udar;
• krvni ugrušci u plućima;
• rak pluća;
• plućne infekcije.

Zamolite svog doktora da vas nauči kako da kontrolišete moguće rizike od svih ovih problema. Osim toga, ako se jave komplikacije plućne fibroze, možda ćete dobiti i odgovarajući tretman. Zapamtite da kod idiopatske plućne fibroze sve ovisi o individualnim karakteristikama tijela. Kod nekih se komplikacije bolesti javljaju vrlo brzo, dok se kod drugih plućna fibroza javlja duže vrijeme bez značajnijih simptoma ili pogoršanja stanja.

Poricanje odgovornosti : Informacije predstavljene u ovom članku o idiopatskoj plućnoj fibrozi su samo u informativne svrhe. Međutim, to ne može biti zamjena za konsultaciju sa profesionalnim ljekarom.

Umor i smanjen nivo kiseonika u krvi. Ponekad je plućna fibroza uzrokovana tvarima iz vanjskog okruženja koje se mogu identificirati. Ali u mnogim slučajevima uzrok bolesti ostaje nejasan. Ako je uzrok plućne fibroze nepoznat, stanje se naziva idiopatska plućna fibroza (IPF), bolest se zvala idiopatski fibrozirajući alveolitis (IFA), ali se ovaj izraz više ne koristi.

Brojke i činjenice

• Nije bilo velikih studija o učestalosti i incidenciji IPF-a.
• Prema različitim izvorima, od 2 do 29 ljudi na 100 hiljada stanovnika pati od IPF-a.
• Nije poznato da li geografski, etnički, kulturni ili rasni faktori utiču na pojavu i incidencu IPF-a.
• Većina pacijenata sa IPF-om razvije simptome kao što su kašalj i kratak dah u dobi između 50 i 70 godina. IPF je neuobičajen kod osoba mlađih od 50 godina.
• Dugo se smatralo da je IPF češći kod muškaraca nego žena, ali posljednjih godina došlo je do povećanja incidencije IPF-a kod žena.
• U nekim slučajevima, IPF se razvija kod više od jedne osobe iz iste porodice. Kada se to dogodi, bolest se naziva porodična plućna fibroza. Činjenica da je plućna fibroza ponekad naslijeđena navela je mnoge stručnjake da vjeruju da postojanje određenih gena može dovesti do razvoja bolesti.

Kada posetiti lekara

• Za suhi kašalj ili otežano disanje koji se vremenom ne popravlja.
• Ako se vaše stanje naglo pogorša i simptomi pogoršaju, trebate odmah potražiti pomoć.

Dijagnoza bolesti

Lekar može posumnjati na IPF na osnovu simptoma kao što su kašalj i otežano disanje. Patološke zvukove u plućima, zvane crepitus, doktor može čuti u trenutku dubokog udaha. Pacijent i ljekar mogu primijetiti zadebljanje prstiju na samim vrhovima i karakterističnu promjenu njihovog oblika, tzv. Prisustvo ovih znakova daje osnovu za upućivanje pacijenta specijalistu za plućne bolesti.

Pulmolog će obaviti kompletan pregled i može naručiti nekoliko pretraga, kao što su rendgenski snimak grudnog koša, test respiratorne funkcije (spirometrija) ili mjerenje nivoa kiseonika u krvi. Osim toga, može biti potrebna kompjuterska tomografija visoke rezolucije (HRCT) grudnog koša, ehokardiogram (ultrazvuk srca), a ponekad i biopsija pluća.

Biopsija pluća se obično izvodi pomoću video-potpomognute torakoskopske hirurgije (VATS - video potpomognuta torakoskopska hirurgija) pod općom anestezijom. Tokom ovog zahvata, hirurg pravi dve ili tri male rupe u zidu grudnog koša kroz koje ubacuje video kameru na fleksibilnu podlogu. Uređaj vam omogućava da pogledate u unutrašnjost grudnog koša i uzmete komad plućnog tkiva za pregled.

Liječenje bolesti

Kada se dijagnosticira IPF, pacijenti bi trebali redovno posjećivati ​​pulmologa. Liječenje IPF-a je uglavnom simptomatsko, usmjereno na ublažavanje kašlja i kratkog daha. Dva nova specifična lijeka za liječenje IPF-a koji usporavaju progresiju fibroze odobrena su za upotrebu u Sjedinjenim Državama. Ovi lijekovi su dostupni i u Rusiji, iako je, nažalost, cijena lijekova vrlo visoka.

Prije pojave specifičnih lijekova, glukokortikosteroidni hormoni (kortikosteroidi) i imunosupresivi su se koristili za liječenje IPF-a, ali nisu bili vrlo učinkoviti i izazivali su mnoge neželjene nuspojave. Plućna rehabilitacija, terapija kisikom i liječenje plućne hipertenzije također se koriste za ublažavanje simptoma IPF-a i srodnih stanja.

U rad sa pacijentom sa IPF-om treba da budu uključeni mnogi specijalisti: pulmolozi, fizioterapeuti, specijalisti za palijativnu njegu, fizioterapeuti. Mnogi od njih tek počinju da se pojavljuju u našoj zemlji. Razgovarajte sa svojim doktorom o mogućim lijekovima i terapijama koje mogu pomoći u vašem konkretnom slučaju.

Transplantacija pluća za IPF

Danas je transplantacija pluća jedini način da se produži životni vijek pacijenata sa IPF-om. Transplantacija je velika operacija koja zahtijeva doživotno liječenje lijekovima koji sprječavaju imunološki sistem da odbaci pluća donora. Nisu svi pacijenti sa IPF-om podobni za transplantaciju pluća. Pulmolog koji liječi može procijeniti stanje kako bi shvatio da li je transplantacija moguća u određenom slučaju. Ova procjena može potrajati mjesecima, tako da liječnik može razmotriti transplantaciju pluća prije nego što stanje počne da se pogoršava.

Vodeće institucije koje se bave transplantacijom pluća u Rusiji su Federalni naučni centar za transplantologiju. Akademik V.I. Šumakov i Istraživački institut SP-a po imenu. N.V. Sklifosovsky.

Plućna rehabilitacija

Uključivanje u program plućne rehabilitacije i sudjelovanje u grupama podrške je neophodno kako bi se saznalo više o bolesti i mogućnostima liječenja. Programi plućne rehabilitacije mogu pružiti snagu i tonus, smanjiti otežano disanje, pružiti bolje razumijevanje IPF-a i korištenja kisika, te naučiti vještinama samopomoći.

Zasićenost krvi kiseonikom uvek treba da bude iznad 89%, bez obzira šta osoba radi: sedi, hoda, vežba ili spava. Ali kako bolest napreduje, potreba za dodatnim kisikom može se promijeniti. Zbog toga je važno redovno procjenjivati ​​nivoe kisika kako biste razumjeli koliko je kisika dovoljno u ovoj fazi u mirovanju, tokom fizičke aktivnosti ili tokom spavanja.

Za pušače je veoma važno da ostave ovu naviku. Duvanski dim pogoršava probleme sa disanjem.

Mere predostrožnosti

Ako imate kroničnu bolest pluća, vrlo je važno izbjegavati situacije u kojima se možete zaraziti ARVI i gripom. Neophodno je vakcinisati se protiv gripa svake godine. Mali postotak pacijenata sa IPF-om razvije iznenadno pogoršanje stanja, a otežano disanje zbog IPF-a se brzo pogoršava. Niko ne zna zašto dolazi do iznenadnih egzacerbacija i kod kojih pacijenata je veća vjerovatnoća da će se pojaviti. Ako primijetite iznenadno pogoršanje kratkog daha, obratite se svom ljekaru ili potražite hitnu medicinsku pomoć.

Učešće u kliničkim ispitivanjima IPF-a

Ako ste zainteresovani da učestvujete u istraživanju, pitajte svog pulmologa. Kako novi tretmani postanu dostupni, provode se kliničke studije kako bi se razumjelo kako svaki tretman funkcionira. Ove studije se mogu provoditi samo na volonterima sa IPF. Možda bi bilo vrijedno provjeriti da li postoje istraživanja o IPF-u u nekom od istraživačkih centara u blizini mjesta gdje živite. Čak i ako ne namjeravate da budete učesnik istraživanja, pomoć od centra koji je specijalizovan za IPF može biti od pomoći.

U Jekaterinburgu je 2017. godine otvoren prvi Regionalni centar za dijagnostiku pacijenata sa IPF.

Kako se pripremiti za posjetu

Napravite listu svojih simptoma i pitanja o kojima biste željeli razgovarati sa svojim ljekarom unaprijed. Također je važno zapamtiti (i zapisati) kada ste prvi put primijetili simptome i kako su se mijenjali tokom vremena. Dobro je ako vaša rodbina dođe na termin da vam pomogne da postavite dodatna pitanja ili zapamtite važne informacije.

Za mnoge pacijente dijagnoza plućne fibroze znači početak složene borbe protiv bolesti koja zahtijeva ogroman trud.

Koliko je ova bolest opasna, da li je tačno da za nju nije izmišljen efikasan lek i koliki je životni vek za ovu bolest - pitanja su koja pre svega brinu pacijenta.

U kontaktu sa

Drugovi iz razreda

Očekivano trajanje života u različitim stadijumima bolesti

Plućna fibroza ima nekoliko faza i oblika progresije, koji direktno utiču na prognozu bolesti, kvalitet i očekivani životni vek. Doktori imaju tendenciju da dijele bolest na ranu i kasnu fazu, u kojima se simptomi razlikuju po intenzitetu.

• Ranu fazu karakterizira blago pogoršanje općeg blagostanja osobe. Najčešće se dijagnosticira respiratorna insuficijencija prvog ili drugog stepena, pacijent se žali na kratak dah, dugotrajnu slabost i apatiju, noćno znojenje i bolove u zglobovima ujutro. Laboratorijski testovi pokazuju blage promjene u sastavu krvi, a promjene su jasno vidljive na rendgenskim snimcima pluća.
• Kasni stadijum se manifestuje izraženim, produženim kratkim dahom, pojačanom respiratornom insuficijencijom do trećeg ili četvrtog stepena. Koža postaje plava, a sluzokože poprimaju plavkasto-pepeljastu boju. Promjene u obliku prstiju se povećavaju, nokti postaju konveksni, prsti imaju oblik bataka.

Fibroza se, ovisno o toku i trajanju bolesti, dijeli na kroničnu i akutnu.

• Akutni tip bolesti se brzo razvija, komplicira hipoksemijska koma i akutna respiratorna insuficijencija, što dovodi do smrti;
• kronični oblik ima spor tok, postupno smanjujući trajanje aktivnosti. Ovaj oblik bolesti se dijeli na: agresivni, žarišni, sporo progresivni i perzistentni.

Povećanje simptoma kod agresivnog tipa kronične plućne fibroze događa se mnogo sporije nego kod akutnog oblika bolesti. Perzistentna kronična fibroza karakterizira postupno, dugotrajno povećanje intenziteta simptoma. Najpostupniji razvoj bolesti opažen je sa sporo progresivnom hroničnom fibrozom.

U kojim slučajevima je moguć nepovoljan ishod?

• Akutni oblik je relativno rijedak, javlja se u samo dvadeset posto slučajeva. Karakterizira ga iznenadni početak sa brzim porastom simptoma. Stupnjevi respiratorne insuficijencije brzo se zamjenjuju, pacijent pati od teške kratkoće daha. Akutna progresivna fibroza praktički ne reagira na konzervativne metode terapije, pacijent umire nakon nekoliko mjeseci.
• Kronična fibroza agresivnog oblika naglo smanjuje trajanje potrebnih pokreta i dovodi pacijenta do smrti u roku od godinu dana, uz konzervativno liječenje. Kratkoća daha i zatajenje srca pogoršavaju stanje bolesnika, jer se simetrična proliferacija fibroznog tkiva u plućima ne može kontrolirati primjenom lijekova.

Kronična perzistentna plućna fibroza omogućava pacijentu sa sličnom dijagnozom da živi ne više od tri do pet godina.

Hirurško liječenje i transplantacija pluća za ovu patologiju u polovini slučajeva daje pacijentu šansu za nastavak života. Statistike pokazuju da pravovremena operacija pomaže produžiti trajanje aktivnosti za otprilike pet godina.

Gubitak tjelesne težine i slaba temperatura ukazuju na ozbiljne probleme u plućima. Za pravovremenu organizaciju terapijskih aktivnosti saznajte kako se provodi rano liječenje.

Rad u industrijskom okruženju sa stalno zagađenim vazduhom može dovesti do razvoja silikoze. o mjerama za prevenciju ove bolesti.

U kojim slučajevima je moguć povoljan ishod?

Polagano progresivna hronična bolest karakteriše se prilično glatkim, dugotrajnim razvojem bolesti. Pacijent, uz adekvatan tretman i odsustvo pratećih patologija kardiovaskularnog sistema, može živjeti deset i više godina.

Liječnici mogu dati povoljnu prognozu kada dijagnosticiraju fokalnu fibrozu kod pacijenta. Ako bolest ne napreduje, tada se ne primjećuju simptomi koji pogoršavaju kvalitetu i trajanje života i dovode do smrti pacijenta.

Kako poboljšati svoje stanje i životnu prognozu

Terapijske mjere u liječenju plućne fibroze imaju za cilj obnavljanje normalnog disanja i razmjene plinova, zaustavljanje patološkog procesa proliferacije fibroznih formacija i stabilizaciju poremećaja povezanih s respiratornim sistemom. Metode se dijele na:

• Terapija lijekovima;
• terapija bez lijekova;
• mjere rehabilitacije;
• operacija.

Glavni cilj terapije lijekovima je smanjiti stvaranje izraslina u plućima i produžiti životni vijek. Prestanak patološkog procesa daje nadu pacijentima, jer istovremena terapija za poremećaje srca i respiratornog sistema ima samo pomoćno dejstvo.

Budući da lijekovi koji se koriste za liječenje fibroze negativno djeluju na organizam, smanjujući imunitet, pacijentima se propisuje godišnja vakcinacija protiv gripa, a preporučuje se i primjena vakcine protiv pneumokoka jednom u pet godina. Liječenje je dugotrajno i provodi se pod obaveznim redovnim nadzorom ljekara.

Nemedikamentozno liječenje uključuje terapiju kisikom, koja se provodi iu bolničkom i ambulantnom liječenju. Udisanje kisika vam omogućava normalizaciju razmjene plinova, smanjenje kratkog daha i omogućava vam da povećate fizičku aktivnost. Kako je propisao ljekar, radi se plazmaforeza i hemosorpcija.

Rehabilitacijske mjere su potrebne kako bi se spriječili metabolički poremećaji povezani s bolešću. Sljedeće doprinose poboljšanju kvalitete i dužine života:

• Fizikalna terapija, hodanje i trčanje na svježem zraku;
• spavanje na svježem zraku posebno se preporučuje kod plućne fibroze, kao i boravak u prirodi;
• – jedno od moćnih restorativnih sredstava za plućne bolesti;
• visokokvalitetna, hranljiva ishrana, isključujući upotrebu proizvoda koji sadrže konzervanse i hemikalije. Telo mora biti podržano, ishrana treba da bude nežna, lagana, kalorična i bogata vitaminima;
• uzimanje raznih vitaminskih kompleksa koje preporučuje Vaš lekar.

Nažalost, ovo je ozbiljna bolest koja u većini slučajeva dovodi do smrti pacijenta. Ali usklađenost s medicinskim preporukama, želja za zaustavljanjem bolesti, želja za povećanjem životnog vijeka, postaju faktori koji pomažu osobi u borbi protiv ozbiljne bolesti.

Video prikazuje set od 13 vježbi disanja.

U kontaktu sa

Plućna fibroza je bolest koja je sve češća. U pravilu, to je izazvano modernim načinom života i prilično je teško nositi se s njim.

U grupu fibroznih bolesti spadaju:

• idiopatska fibroza;
• intersticijska akutna pneumonija;
• druge vrste upale pluća i upale pluća.

Šta su fibrozirajući alveolitis?

Idiopatska fibroza je jedna od bolesti koja spada u grupu fibrozirajućih alveolitisa. Sve bolesti koje pripadaju ovom tipu karakterizira isti tok: stvaranje fibroznih zbijenosti u plućima iz brzo rastućeg vezivnog tkiva.

Takve brtve su slične grubim ožiljcima ili ožiljcima na tkivu pluća, ometaju normalnu cirkulaciju kisika i, shodno tome, disanje cijelog tijela, tjerajući ga da se zadovoljava sa sve manjim porcijama zraka.

Druga bolest fibroznog tipa je akutna pneumonija, koja se također naziva Hamman-Rich sindrom. Tijek bolesti kao takav se ne razlikuje od opće sheme, ali se njegov razvoj događa neobično brzo. U ovom slučaju može biti dovoljno samo nekoliko mjeseci da količina vlaknastog tkiva nakupljenog u plućima izazove ozbiljno stanje organizma, a potom i smrt.

Mehanizam razvoja ovih bolesti izgleda ovako:

1. Oticanje alveolarnog i intersticijalnog tkiva.
2. Razvoj upale.
3. Postepeno uništavanje alveolarnih zidova, rast vezivnog vlaknastog tkiva koje stvara ožiljke. Kao rezultat toga, struktura pluća se značajno mijenja, njegov izgled podsjeća na saće.

Postoji nekoliko drugih vrsta fibroznih bolesti, uključujući druge vrste upale pluća i upale pluća - one ne uzrokuju tako veliku akumulaciju fibroznog tkiva u plućima. Glavni problem koji uzrokuju je akutna upala pluća. Među ovim bolestima su sljedeće:

Sve ove bolesti su intersticijske i smrtonosne. Govoreći o bolestima fibrozne grupe, treba imati na umu da samo one koje uglavnom izazivaju upalu, a ne razvoj mase vezivnog tkiva u plućima, daju pacijentu prilično dug predah: do 10 godina aktivnog života bez lečenje ili poseta lekaru.

Ni idiopatska fibroza ni akutna pneumonija se ne mogu izliječiti ili zaustaviti – jedini adekvatan tretman koji trenutno postoji je transplantacija pluća.

Maksimalni životni vijek u slučaju pojave jedne od ovih bolesti u nedostatku adekvatnog liječenja ne prelazi 5 godina.

Kod prve sumnje na takvu bolest, odmah se obratite ljekaru. Bolesti upalne grupe u ranim fazama mogu se liječiti savremenom terapijom i jakim lijekovima.

Kliničke karakteristike i dijagnoza bolesti

Prvi i glavni simptom idiopatske fibroze je brzi razvoj kratkoće daha, posebno kod osobe koja ranije nije bolovala od toga. Vremenom se pojavljuju simptomi kao što su:

Po pravilu, bolest je već u prilično uznapredovalom obliku kada se pacijenti obrate ljekaru. Budući da je nedostatak daha primarni simptom, obično se povezuje s promjenama u težini ili gubitkom kondicije, te stoga većina pacijenata jednostavno ne obraća pažnju na to. U prosjeku, period liječenja kreće se od 3 mjeseca do 2 godine od početka bolesti.

Tačni uzroci razvoja plućne fibroze trenutno su nikome nepoznati. Međutim, već je jasno da su u opasnosti, prije svega, osobe koje:

• puno pušiti;
• redovno udisati hemijska i industrijska isparenja;
• redovno udisati čestice organske i neorganske prašine (radnici tvornica đubriva, peradarnika, pekara);
• imaju refluks kiseline;
• ranije patio od plućnih infekcija.

Osim toga, idiopatska plućna fibroza je često „porodična“ bolest koja pogađa nekoliko generacija zaredom, a to je usko povezuje s genetskom predispozicijom za određenu vrstu bolesti.

Najčešće se razvija kod osoba starijih od 40 godina, a češće kod muškaraca nego kod žena. Stanovnici velikih gradova su podložniji tome od onih koji žive daleko od velikih količina fine prašine i emitiranog ugljičnog dioksida.

Idiopatska plućna fibroza utvrđuje se sljedećom dijagnostičkom procedurom:

Opcije tretmana

Trenutno ne postoji način da se ova bolest u potpunosti izliječi. Međutim, postoji nekoliko opcija koje će mu pomoći u smanjenju simptoma i omogućiti mu da sigurno čeka na transplantaciju pluća. Istovremeno, učinak postupaka liječenja je veći, što je ranija faza kontaktiranja liječnika.

Transplantacija pluća je jedino apsolutno pouzdano sredstvo za rješavanje problema s vjerovatnoćom smrti.

Međutim, u tom pogledu postoje poteškoće: prije svega, pacijent ponekad mora dugo čekati na organ koji je dovoljno kompatibilan s njegovim vlastitim tijelom. Prvo se pokušavaju operisati oni čija je fibroza dostigla najteži stadijum, ali zbog nepredvidivosti datuma dostupnosti organa donora ni to nije uvijek moguće.

Posljedice i prevencija

Neposredno nakon transplantacije, period adaptacije je u lakšim slučajevima oko mjesec dana. Općenito, može doseći šest mjeseci. Osoba sve ovo vrijeme provodi u bolnici. Kada period adaptacije prođe bezbjedno, može biti potrebno redovno uzimanje lijekova za podršku transplantiranom organu i zaštitu od odbacivanja tijekom cijelog života pacijenta, kao i stalni pregledi kod reumatologa i pulmologa.