Poglavlje 40

Poglavlje 40
HEMORAGIJSKE BOLESTI I SINDROMI (DIJATEZA)

Hemoragijska dijateza je opći naziv za stanja koja karakterizira povećana sklonost tijela da krvari. Među razlozima koji uzrokuju pojačano krvarenje su:

Poremećaji vaskularnog zida - nasljedna Randu-Oslerova telangiektazija, hemoragični vaskulitis ili Henoch-Schönlein purpura;

Patologija trombocita - Werlhofova trombocitopenija;

Poremećaji u sistemu koagulacije krvne plazme - hemofilija;

Trombohemoragični sindrom je sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije koji otežava tok mnogih ozbiljnih bolesti.

Nasljedna hemoragijska telangiektazija

Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest) je nasljedna bolest koju karakterizira hemoragijski sindrom uzrokovan višestrukim telangiektazijama na koži i sluznicama. Nasljeđivanje bolesti odvija se prema autosomno dominantnom obrascu.

Etiologija i patogeneza

Krvarenje kod Randu-Oslerove bolesti uzrokovano je nedovoljnim razvojem subendotelnog okvira malih krvnih žila i inferiornošću endotela u određenim područjima vaskularnog korita. Inferiornost mezenhimskih tkiva može se manifestirati povećanom rastegljivošću kože, slabošću ligamentnog aparata (prolaps zalistaka, uobičajene dislokacije). Teleangiektazija počinje da se formira u djetinjstvu, u dobi od 8-10 godina i postaje vidljiva u dobi od oko 20 godina na sluznicama nosa, usana, desni, obraza,

skalp. Teleangiektazije mogu biti nepravilnog oblika, prvo u obliku malih mrlja, kasnije u obliku jarkocrvenih čvorova veličine 5-7 mm, koji nestaju pritiskom.

Kliničke manifestacije

Glavne kliničke manifestacije bolesti su krvarenje iz nosne šupljine, rjeđe gastrointestinalnog trakta i pluća (hemoptiza). Često ponavljajuća krvarenja dovode do anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa. Kada se formiraju arteriovenski šantovi, javljaju se otežano disanje, cijanoza i hipoksična eritrocitoza.

Instrumentalne metode istraživanja

Dijagnoza bolesti je nesumnjiva ako postoji porodična anamneza i vidljive telangiektazije, uključujući i sluzokože, koje se otkrivaju posebnim pregledom pacijenta (bronhoskopija, FEGDS).

Tretman

Liječenje se sastoji od zaustavljanja krvarenja, za šta se koristi hemostatska terapija. Ako lokalna ekspozicija nije moguća, vrši se koagulacija krvarenja na sluznici.

HEMORAGIJSKI VASKULITIS

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura) je hiperergični vaskulitis, vrsta sistemske vaskularne purpure, koju karakteriše taloženje imunih kompleksa (često sadrže IgA) u zidovima malih krvnih sudova sa karakterističnim simetričnim hemoragičnim osipom i abdomenskim sindromom, artritisom. . Bolest se obično javlja u mladoj dobi, često nakon akutnih infekcija, hipotermije ili alergijskih reakcija na lijekove, hranu ili alkohol. U nekim slučajevima uzrok hemoragičnog vaskulitisa može biti kronična infekcija virusima hepatitisa B i C, tumor limfnog sistema ili kolagenoza.

Kliničke manifestacije

Akutni početak s povišenom tjelesnom temperaturom i pojačanim simptomima intoksikacije.

Kožni hemoragični sindrom: petehije i purpure se pojavljuju na koži ekstenzornih površina donjih ekstremiteta (slika 45, vidi umetak u boji).

Sindrom zglobova: oštećenje zgloba se manifestuje artralgijom, rjeđe benignim artritisom.

Abdominalni sindrom: ponekad vodeća klinička manifestacija može biti oštećenje krvnih žila trbušne šupljine s oštrim bolom i krvarenjem iz gastrointestinalnog trakta.

Bubrežni sindrom se manifestuje razvojem glomerulonefritisa, često hematurijskog, rjeđe s nefrotskim sindromom. Može se primijetiti brzo progresivna varijanta glomerulonefritisa s razvojem kroničnog zatajenja bubrega.

Tretman sastoji se od liječenja osnovne bolesti. U primarnom obliku bolesti propisuje se plazmafereza, antikoagulansi i antiagregacijski lijekovi. Kod liječenja tokom egzacerbacije neophodan je poluležajni odmor. Koriste se sredstva za desenzibilizaciju. Za abdominalni sindrom propisan je prednizolon. Može se koristiti plazmafereza.

Prognoza zavisi od brzine razvoja hroničnog glomerulonefritisa sa hematurijom i progresijom zatajenja bubrega.

IDIOPATSKE TROMBOCITOPENIČKE PURPURE

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) je bolest uzrokovana stvaranjem antitijela na trombocite i koju karakterizira trombocitopenija. Trombocitopenična purpura najčešće se javlja kod mladih ljudi. Razvoj idiopatske trombocitopenične purpure može biti izazvan akutnom respiratornom bolešću ili uzimanjem lijekova.

Kliničke manifestacije

Kod Werlhofove bolesti vodeći klinički i laboratorijski znaci su:

Purpura je mali hemoragični osip na koži ruku, grudi, vrata, a ponekad i na sluznicama. Moguće je da

prisutnost opsežnih potkožnih krvarenja ili teškog krvarenja iz nosne šupljine, gastrointestinalnog trakta, šupljine maternice, intrakranijalnog krvarenja;

slezena je povećana u veličini, ali se obično ne palpira;

vrijeme zgrušavanja krvi je povećano, retrakcija krvnog ugruška je poremećena. Spontano krvarenje se javlja kada je broj trombocita od 20 do 10×10 9 /l. U koštanoj srži, broj megakariocita je obično normalan ili povećan.

Tretman

Glukokortikosteroidi; ako su neučinkoviti, moguća je kombinacija s citostaticima. Ako je terapija lijekovima neučinkovita, indicirana je splenektomija.

DRUGE VRSTE TROMBOCITOPENIJE

Postoje sekundarne (simptomatske) trombocitopenije, koje se mogu javiti kod aplastične ili megaloblastične anemije, mijelofibroze, leukemije, SLE, virusne infekcije, metastaza malignog tumora u koštanoj srži, pod uticajem radioaktivnog zračenja, lekova (indometacin, butadion, sulfonamid, sul. , citostatici). Povećanje razgradnje trombocita s trombocitopenijom opaženo je kod DV sindroma, implantacije protetskih srčanih zalistaka i trombotičke trombocitopenične purpure.

Hemofilija

Hemofilija je koagulopatija uzrokovana nedostatkom faktora zgrušavanja krvi: VIII kod hemofilije A i IX kod hemofilije B, što dovodi do povećanja vremena zgrušavanja pune krvi. Hemofilija je nasljedna bolest koja pogađa samo muškarce; majka oboljelog je nosilac defektnog gena. Hemofilija se nasljeđuje na recesivan, spolno vezan način.

Kliničke manifestacije

Produženo krvarenje je tipično, čak i uz manja mehanička oštećenja. Manje modrice mogu dovesti do opsežnih krvarenja, posebno hemartroze (nakupljanje krvi u

zglobna šupljina) s naknadnom ankilozom. Moguća su nazalna, gastrointestinalna i bubrežna krvarenja. Hemofiliju karakterizira krvarenje tipa hematoma. Mogu se razviti intermuskularni, intramuskularni, subperiostalni i retroperitonealni hematomi koji dovode do destrukcije okolnih tkiva.

Laboratorijska dijagnostika

Povećanje vremena zgrušavanja krvi uz normalne vrijednosti protrombinskog indeksa i trombinskih testova.

Smanjena aktivnost faktora zgrušavanja krvi VIII i IX (u teškim slučajevima do 0-20 jedinica/l).

Tretman

Dugi niz godina, glavni oslonac liječenja bila je primjena svježe smrznute plazme, za koju se zna da sadrži različite faktore zgrušavanja. Trenutno se krioprecipitat ili koncentrati faktora VIII (za hemofiliju A) ili faktora IX (za hemofiliju B) koriste selektivno.

DENTALNE MANIFESTACIJE

ZA BOLESTI KRVI

Tokom embriogeneze, oralna sluznica, koja se pojavljuje u embrionu 12. dana, služi kao hematopoetski organ. U narednim razdobljima razvoja embrija i fetusa, funkciju hematopoeze sukcesivno preuzimaju jetra, slezena i koštana srž, ali tokom života oralna sluznica komunicira sa hematopoetskim organima. To potvrđuje i proliferacija leukemijskih infiltrata prvenstveno u tkivima mezoderma, a posebno na oralnoj sluznici. Posebno jasno, često se na početku bolesti krvne bolesti manifestiraju izraženim promjenama na sluznici, parodontalnom i zubnom tkivu. Prvi izvještaj o oštećenju usne šupljine kod akutne leukemije pripada Ebsteinu (1889), koji je opisao bljedilo, lomljivost, krvarenje sluznice i desni koje zaostaju za zubima. Kasnije su mnogi istraživači ukazivali na sličnost promjena u usnoj šupljini sa teškim oblikom scorbutusa: bljedilo i oticanje usne sluznice, ruba gingive, posebno interdentalnih papila, koje mogu biti i tamne.

ali crvene boje, lako krvare, zubi su labavi, „utonu u desni“. Ulcerozni stomatitis i/ili gingivitis se brzo razvija. Krvarenje sluznice i krvarenje desni često su prvi simptom leukemije. Destruktivne lezije oralne sluznice su na drugom mjestu po učestalosti nakon hemoragijskih manifestacija kod ovih pacijenata. Destruktivni procesi u dubini dijele se na površinske i duboke. Kod površinskih lezija uočavaju se „šireće“ erozije s neravnim rubovima ili zaobljene afte sa ili bez oreola hiperemije, prekrivene tankim, trajnim premazom. Smatra se da je površinski erozivni i aftozni stomatitis karakterističan za mijeloblastnu leukemiju. Kod pacijenata sa slabo diferenciranim leukemijama koje imaju maligni tok, već na početku bolesti otkrivaju se područja nekroze sa blagom inflamatornom reakcijom okolnih tkiva na sluznici obraza duž linije zatvaranja i na bočnim površinama. jezika. Hemoragični i ulcerozno-nekrotični procesi često se razvijaju na pozadini hipertrofije gingive, što je dovelo do prijedloga termina "leukemijski stomatitis". Patogenetska osnova ovih promjena, uz sistemsku imunosupresiju, trombocitopeniju i anemiju, su specifični procesi u oralnoj sluznici povezani sa njenom degeneracijom i metaplazijom, što naglo smanjuje otpornost sluznice na različite faktore. Kod oboljelih od leukemije često se otkriva gljivična infekcija oralne sluznice i pojava herpetičnih erupcija, što je, s jedne strane, povezano s oštećenjem retikulohistiocitnog sistema leukemijskim procesom, as druge, s utjecajem osnovna citostatska terapija.

Vrlo karakteristične promjene na oralnoj sluznici otkrivaju se kod bolesnika s anemijom. Treba napomenuti da se ovi pacijenti često prvi put obraćaju stomatologu zbog pritužbi na suva usta, ljepljivost u uglovima usana, krvarenje desni, češće pranje zuba ili grizenje tvrde hrane, osjećaj peckanja, trnce, peckanje ili oticanje jezika. Objektivnim pregledom otkrivaju se znakovi atrofije integumentarnog epitela, što se manifestira bljedilom, stanjivanjem i gubitkom elastičnosti sluznice. Sluzokoža je slabo hidratizirana i brzo se suši prilikom razgovora. Na mjestima gdje je najviše rastegnut, pojavljuju se oštro bolne pukotine sa oskudnim iscjetkom - fenomen "kutnog stomatitisa". Atrofija papila jezika daje sliku atrofičnog glositisa - glatkog, uglađenog jezika, obično sa uznapredovalim, dugotrajnim procesom. Razlog za pojavu

Kod specifičnih promena na jeziku, uz nedostatak gvožđa, smatra se i nedostatak vitamina B. Trofični poremećaji oralne sluznice smatraju se najozbiljnijim i prognostički najnepovoljnijim simptomima anemije deficijencije gvožđa. Uz oštećenje sluzokože, kod pacijenata sa anemijom uzrokovanom nedostatkom gvožđa pati i zubno i parodontalno tkivo. Gotovo kod svih pacijenata sa anemijom dijagnosticiran je karijes - indeks intenziteta oštećenja zubnog karijesa je 11,8, a kod nekih pacijenata i više od 20,0. Klinički tok karijesa ima svoje karakteristike: bezbolan je i uočava se ili estetskim nedostatkom, ili zbog zaglavljivanja hrane u šupljini zuba ili između zuba, ili pojavom otoka ili fistula u predelu zuba. zahvaćeni zub.

Perniciozna (nedostatak B 12) anemija je trenutno prilično česta i ima specifične manifestacije u usnoj šupljini. Prije svega, ove promjene su uzrokovane neurološkim simptomima - bol, peckanje, trnci, trnci jezika, koji mogu biti nepodnošljivi, a u kombinaciji sa poremećajem okusa. Prilikom pregleda sluznica je blijeda, često se uočavaju petehijalni osipi, a kod težih oblika anemije - ekhimoze i područja pigmentacije. Atrofija epitela i papila jezika, karakteristična za pacijente sa anemijom deficijencije B 12, omogućila nam je da damo specifičan naziv „Henter-Möller glositis” („Lovački” jezik). Veoma je karakteristično da ovi pacijenti nikada nemaju prevlaku na jeziku.

Opće karakteristike. Hemoragijska dijateza (hemostaziopatija) je grupa bolesti koje se zasnivaju na poremećajima različitih dijelova sistema hemostaze: koagulacije (plazma), trombocita i vaskularnog. Klinički, hemoragijsku dijatezu karakterizira sklonost organizma ponovljenim krvarenjima, koja se javljaju spontano i pod utjecajem manjih ozljeda.

Hemoragijska dijateza je široko rasprostranjena, jer je hemostatski sistem sastavni učesnik mnogih patoloških procesa. Krvarenje može biti primarno ili sekundarno, tj. komplikacija bilo koje bolesti (leukemija, aplastična anemija, glomerulonefritis, DIC sindrom, itd.).

Postoje hemoragijske dijateze nasledna I stečeno. Nasljedni defekti hemostatskog sistema su anomalije megakariocita i trombocita, nedostatak faktora koagulacije plazme i inferiornost malih krvnih sudova. Ovi defekti nisu povezani sa stečenim bolestima, oni se mogu privremeno eliminisati terapijskom intervencijom, ali se onda ponovo pojavljuju i ostaju praktično na istom nivou tokom celog života pacijenta. Od nasljednih koagulopatija najčešće su hemofilija A, B i C, vazopatija - hemoragijska telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest); trombocitopatija - Glanzmannova bolest.

Stečeni defekti u sistemu hemostaze su najčešće višestruki i uzrokovani su različitim bolestima i patološkim utjecajima (DIC sindrom, imunološko oštećenje vaskularnog zida i trombocita, toksično-infektivno oštećenje krvnih žila, bolesti jetre, djelovanje lijekova itd.) . To su trombocitopenija i trombocitopatija (Werlhofova bolest), hipoprotrombinemija sa opstruktivnom žuticom i oštećenjem jetre, hemoragični vaskulitis (Schönlein-Henochova bolest) i hemoragijska purpura (infektivna, toksična, neurovegetativna, trofična). Stečeni defekti hemostatskog sistema se menjaju sa promenama u toku osnovne bolesti, a ako se pacijent oporavi, normalizuje se i hemostatski sistem.

Za sve hemoragijske dijateze vodeća klinička manifestacija je hemoragijski sindrom, koji obuhvata sve vrste krvarenja.

Vrste krvarenja. S hemoragijskom dijatezom, ovisno o dominantnom oštećenju jedne ili druge karike hemostaze, razvija se prilično karakteristična vrsta krvarenja.

Određivanje vrste krvarenja omogućuje vam da se krećete prema glavnom razlogu za razvoj hemoragijske dijateze i navedete najracionalniji način pregleda pacijenta.

Postoji pet vrsta krvarenja: hematomatsko, petehijalno-pjegavo, miješano, vaskularno purpurno i angiomatozno.

Za tip hematoma krvarenje Karakteriziraju ga masivna, duboka, intenzivna i vrlo bolna krvarenja u velikim zglobovima, mišićima, potkožnom i retroperitonealnom tkivu i seroznim membranama. Moguća kompresija nervnih stabala i krvnih sudova uz poremećaj njihove prohodnosti. Ova vrsta krvarenja se opaža kod koagulopatija, na primjer, kod hemofilije, predoziranja antikoagulansa itd.

Petehijalno-pjegavi (mikrocirkulacijski) tip krvarenja uzrokovano kvantitativnim ili kvalitativnim defektom trombocita. Karakteristike ovog tipa su male veličine, u rasponu od vrha do vrha igle, krvarenja na koži koja se javljaju uz minimalne modrice, ili kao spontano, nazvane petehije. Uz njih mogu se pojaviti modrice i velike modrice - ekhimoze, koje su posljedica natopljenja kože i sluznice krvlju. Lako se pojavljuju na mjestima gdje gumice, kaiševi i sl. vrše pritisak na kožu. Petehije i ekhimoze koje se javljaju u različito vrijeme, prolaze kroz faze prirodnog razvoja i mijenjaju svoju boju iz ljubičasto-plave u plavu, plavo-zelenu, zeleno-žutu itd., formiraju takozvanu „leopardovu kožu“ kod pacijenta. Oni su bezbolni, bez stresa i ne komprimiraju okolna tkiva. Višestruke površinske petehije i ekhimoze ne nestaju pritiskom. Površinske posjekotine i ogrebotine praćene su produženim krvarenjem.

Uz kožne manifestacije, defekt trombocita karakteriziraju krvarenja na sluznicama. Krvarenje iz nosa i desni su vrlo česte, a može doći i do krvarenja iz bubrega i materice. Hirurške intervencije na usnoj šupljini i nazofarinksu su vrlo opasne. Vađenje zuba i vađenje krajnika često izazivaju masivno krvarenje koje ugrožava život pacijenta. Nema hematoma.

At mješoviti (mikrocirkulacijski-hematom) tip krvarenja Postoje znakovi hematoma i petehijalno-pjegavih tipova. Međutim, ne radi se samo o kombinaciji ova dva tipa, već o prevladavanju mikrocirkulacijskog krvarenja. Hematomi u zglobovima su rijetki, nalaze se u potkožnom ili retroperitonealnom tkivu i mogu imitirati sliku akutnog abdomena, crijevne opstrukcije ili upala slijepog crijeva. Ova vrsta krvarenja najčešće se opaža u akutnim i subakutnim varijantama sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC), koji se naziva i trombohemoragijska ili konzumna koagulopatija.

Pojavljuju se oštećenja vaskularnog endotela upalne ili imunološke prirode vaskularni purpurni tip krvarenja. Kožne petehije i hemoragični osip obično se nalaze na koži donjih ekstremiteta, donjeg abdomena i trupa. Osip je simetričan, jarkocrven. Karakteriziraju ga lako uzrokovana ili spontana krvarenja iz sluznica različitih lokacija. Vaskularne lezije mogu se smatrati uzrokom hemoragijskog sindroma samo u odsustvu patologije na strani trombocita i formiranja fibrina. Ova vrsta krvarenja je vrlo tipična za hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönlein bolest), nodularni arteritis, vaskulitis uzrokovan zaraznim bolestima i izlaganjem lijekovima.

Angiomatozni tip krvarenja uzrokovano krvarenjem iz mjesta gdje postoje telangiektazije ili angiomi. U pravilu, kod ove vrste hemoragičnog sindroma uočava se vrlo uporna krvarenja - nazalno, rjeđe maternično, plućno i gastrointestinalno. Nema spontanih ili posttraumatskih krvarenja.

Prisustvo telangiektazija određuje se odsustvom elastične membrane i mišićnih vlakana u pojedinim područjima krvnih žila, tj. zid krvnih sudova sastoji se samo od endotela. Osim toga, formiraju se arteriovenske aneurizme. Oštećena struktura ne dozvoljava da se krvni sudovi stežu kada su oštećeni, što određuje krvarenje. Angiomatozni tip krvarenja karakterističan je za nasljednu hemoragijsku telangiektaziju (Rendu-Oslerova bolest) i mikroangiomatoze.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja omogućuju konačnu provjeru dijagnoze hemoragijske dijateze. U širokim praktičnim aktivnostima, set laboratorijskih dijagnostičkih testova uključuje određivanje broja trombocita (norma je 180.000 - 320.000 u 1 μl krvi), Quickovog protrombinskog vremena (norma je 12 - 18 s), djelomično aktiviranog tromboplastinskog vremena u plazmi ili cefalin-kaolinsko vrijeme (norma je 35 - 50 s), kao i vrijeme krvarenja po Duquesu (norma je 2 - 4 minute).

Produženje vremena krvarenja uz normalne vrijednosti protrombina i djelomično aktiviranog tromboplastinskog vremena ukazuje na patologiju trombocitne veze. Broj trombocita omogućava odvajanje trombocitopatija od trombocitopenija. Produženje djelomično aktiviranog tromboplastinskog vremena ukazuje na najčešće hemofilije.

Određivanje kvantitativne težine prokoagulantnih defekata i poremećaja funkcije trombocita (adhezija, agregacija, reakcija oslobađanja, retrakcija) provodi se u specijaliziranim laboratorijama.

Konchalovsky-Rumpel-Leede manžetni test (norma je do 10 petehija) i test čašice prema A.I. Nestsrovu (norma je pojava petehija na 197±7 mm Hg) mogu otkriti i procijeniti oštećenje mikrovaskularnog endotela.

Radna klasifikacija hemoroidalne dijateze. Trenutno ne postoji jedinstvena klasifikacija hemoragijske dijateze i poremećaja hemostaze općenito, iako je najčešći princip podjela prema dominantnom kršenju jedne ili druge veze hemostaze.

A. Poremećaji vaskularne hemostaze (vazopitija).

Razvijaju se kod kapilarotoksikoze, Rendu-Oslerove bolesti, gram-negativnih infekcija (meningokokemija i dr.), primarne amiloidoze, dugotrajne primjene hormona, dijabetes melitusa itd.

B. Poremećaji trombocitne komponente hemostaze.

1. Trombocitopenija - kao rezultat smanjene proizvodnje trombocita (jonizujuće zračenje, leukemija, hemikalije, itd.), pojačanog razaranja trombocita (imunih, virusnih, tokom ekstrakorporalne cirkulacije, konzumiranja pri aktivaciji intravaskularne mikrokoagulacije, nasljednih oblika Wiskott-Aldrichovog sindroma itd.).

2. Trombocitopatije (kvalitativni poremećaji trombocita) - nasljedne (kao što je Glanzmannova bolest, Bernard-Soulier sindrom, itd.) i stečene (bolesti bubrega, jetre, efekti lijekova itd.).

B. Poremećaji hemostaze u plazmi (koagulopatija).

1. Kongenitalne koagulopatije (hemofilije A, B, C, hipo- i afibrinogenonemija, itd.).

2. Stečene koagulopatije. Ovo je vrlo široka grupa poremećaja hemostaze. Patogeneza stečene koagulopatije je raznolika i često se kombinuje sa poremećajima u drugim dijelovima hemostaze (trombocitna, vaskularna). Stečene koagulopatije su sekundarne prirode, tj. nastaju u pozadini određene kliničke situacije, posebno:

Kod novorođenčadi, kao i kod teških enteropatija kod starije djece zbog nedostatka faktora VII, X, II, IX zavisnih od vitamina K;

Sa parenhimskim lezijama jetre (poremećena sinteza faktora VII, X, II, IX);

S emocionalnim stresom i stresom (primarno povećanje fibrinolitičke aktivnosti, hipofibrinogenemija);

Kada koristite niz lijekova (direktni i indirektni antikoagulansi, fibrinolitici);

Kada se u krvotoku pojave imuni inhibitori (antitela) faktora koagulacije (lupus aktikoagulant za sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, tokom aktivnog lečenja hemofilije lekovima faktora zgrušavanja itd.);

Uz različita oštećenja vaskularnog zida (infektivno-toksične, proširene vene), imunološka oštećenja krvnih žila (AG-AT kompleksi, vazoaktivne komponente komplementa kod infekcija, bolesti vezivnog tkiva, ćelijska hemoliza), koja se mogu izraziti kao hemoragijske manifestacije zbog oštećena vaskularna permeabilnost i trombotičke komplikacije. forme

GLAVNI KLINIČKI OBLICI

Hemofilija. Hemofilija je hemoragijska dijateza povezana s nasljednim nedostatkom faktora koagulacije plazme. Kod hemofilije A - nedostatak faktora VIII i antihemofilnog globulina; kod hemofilije B nema K faktora; za hemofiliju C - faktor XI; kod hemofilije D - faktor XII. Muškarci su pogođeni. Karakterističan je tip hematoma krvarenja iz djetinjstva. Najtraumatičnija su krvarenja u mišićima i zglobovima. Krvarenje u kranijalnu šupljinu često je fatalno. Posebno treba istaći produženo krvarenje nakon ozljeda, operacija, pri mijenjanju mliječnih zuba, gastrointestinalnog, bubrežnog i nosnog krvarenja. Krvarenje mogu izazvati infekcije koje uzrokuju lokalnu upalu (tonzilitis, cistitis, akutne respiratorne infekcije itd.).

Liječenje se svodi na povećanje razine antihemofilnog globulina u krvi pacijenata, za što se koriste njegovi koncentrati i svježe smrznuta plazma. Velika pažnja se poklanja preventivnim mjerama u cilju sprječavanja povreda i zaraznih bolesti. Preporučuje se izbjegavanje uzimanja lijekova koji sadrže aspirin.

Trombocitopenija i trombocitopatija. Trombocitopenija se, u zavisnosti od uzroka koji je uzrokuje, deli na trombocitopeniju zbog poremećene reprodukcije trombocita (zračenje, imunosupresivno dejstvo lekova i hemikalija, bolesti krvnog sistema, maligne neoplazme, nedostatak vitamina itd.) i trombocitopeniju usled pojačanog razaranja. trombocita autoimunog, imunog i neimunog porijekla. Trombocitopatije su uzrokovane inferiornošću trombocita dok je njihov broj očuvan.

Primjer autoimune trombocitopenije je Werlhofova bolest. Djeca i mladi češće obolijevaju. Karakterističan je petehijalni tip krvarenja. Tipična su iznenadna masivna krvarenja u sluzokože. Kod žena su glavne manifestacije često menoragija i metroragija - produžena obilna menstruacija i neciklično krvarenje iz maternice.

Liječenje autoimune i imunološke trombocitopenije temelji se na propisivanju pacijentima kortikosteroidnih hormona (prednizolon) i citotoksičnih lijekova (vinkristin).

Ako je terapija kortikosteroidima neefikasna u roku od godinu dana, pacijentima se preporučuje splenektomija. Osnova za splenektomiju je da se do 1/3 svih trombocita deponuje u slezeni.

Akutne i subakutne varijante sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC sindrom). Posebno mjesto među stečenim koagulopatijama zauzima tzv. sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC sindrom ili trombohemoragični sindrom - THS). Općenito je prihvaćeno da se javlja kod mnogih bolesti (akušerska patologija, infektivne bolesti, traume, operacije, kardiovaskularne bolesti, poremećaji cirkulacije, difuzne bolesti vezivnog tkiva, maligne neoplazme, gsmolitička anemija itd.). Može se javiti kronično, subakutno ili akutno. U akutnom i subakutnom toku DIC-a, smatra se mogućim razvoj dvije glavne faze - faze hiperkoagulacije i faze hipokoagulacije, koja je uzrokovana prvenstveno intravaskularnom potrošnjom faktora koagulacije krvi u prvoj fazi.

Međutim, posljednjih godina počinje se gomilati sve više podataka koji ukazuju da razvoj faze hipokoagulacije nije posljedica potrošnje faktora zgrušavanja krvi, tj. Zapravo ne postoji patogeneza jednog sindroma sa međuzavisnim fazama (hiperkoagulacija - potrošnja faktora zgrušavanja krvi i trombocita - hipokoagulacija). U stvarnosti, fenomen intravaskularne aktivacije zgrušavanja krvi kod različitih bolesti sa razvojem znakova intravaskularne mikrokoagulacije (IBC) se široko sreće u patologiji. Ovisno o težini zaštitnih reakcija antikoagulacijskih mehanizama, nakupljanju u krvotoku sekundarnih antikoagulanata koji blokiraju aktivirani IMSC prema principu povratne sprege, nakon faze hiperkoagulacije, mogu se razviti znaci hipokoagulacije. Stoga je u ovom trenutku poželjnije govoriti o fenomenu IMSC, koji se široko susreće u patologiji. Patogeneza mogućih hemoragijskih manifestacija je vrlo raznolika (aktivacija antikoagulacijskih mehanizama, djelovanje sekundarnih antikoagulanata - PDF i dr., djelovanje nespecifičnih antikoagulanata iz grupe srednje molekularnih metabolita - srednje molekule, oštećenje vaskularnog zida i trombocitopenija u toku endotoksinski šok, itd.), koji zahtijeva ne sindromni (pojedinačni) već nozološki, tj. Patogenetski određena za svaku pojedinačnu bolest, terapija za pojavu simptoma IMSC i (posebno) moguće hemoragijske manifestacije.

Hronični tipovi DIC sindroma u pravilu se ne manifestiraju kao krvarenje. Hemoragijske manifestacije u akutnim i subakutnim varijantama DIC sindroma su sekundarne i predstavljaju mješoviti tip krvarenja. Klinički, diseminirana intravaskularna mikrokoagulacija se manifestira na izuzetno raznolik način, budući da su moguće brojne mogućnosti tromboze mikrocirkulacijskih puteva pojedinih unutarnjih organa. U tom slučaju do izražaja dolaze pojave funkcionalnog zatajenja zahvaćenog organa (mozak, bubrezi, pluća itd.).

Liječenje DIC-a uključuje uklanjanje ili aktivno liječenje njegovog osnovnog uzroka (na primjer, aktivno liječenje zatajenja cirkulacije, prepisivanje antibiotika za infektivnu bolest). Za zaustavljanje intravaskularne koagulacije propisuju se heparin i antitrombocitni lijekovi (zvonce, acetilsalicilna kiselina itd.). Kako bi se suzbila višak fibrinolize, α-aminokaproična kiselina i para-aminobeneoična kiselina su uključene u režim liječenja.

Hemoragični vaskulitis. Hemoragični vaskulitis (Schönlein-Henochova bolest, kapilarna toksikoza) je imunoalergijska vazopatija uzrokovana mikrotrombovaskulitisom uglavnom krvnih žila kože, velikih zglobova, trbušne šupljine i bubrega. Javlja se nakon infekcije (upala grla, gripa), primjene vakcina, seruma, zbog intolerancije na lijekove. Djeca i tinejdžeri češće obolijevaju. Karakterističan je vaskularni purpurni tip krvarenja. Promjene na koži često su praćene znacima oštećenja zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrega, koji mogu biti u različitim kombinacijama i nejednako izraženi. Glavna sredstva liječenja su heparin, svježe smrznuta plazma intravenozno, nikotinska kiselina, zvončići, trental. U teškim slučajevima bolesti propisuju se glukokortikoidni hormoni i imunosupresivi. Treba izbjegavati dodatnu osjetljivost na lijekove, vitamine i hranu.

Rendu-Oslerova bolest. Rendu-Oslerova bolest (nasljedna telangiektazija) je uzrokovana nasljednom inferiornošću vaskularnog epitela, što dovodi do neznatne ranjivosti žile, njegovog širenja i produžavanja. Na koži lica, nosne sluznice, usana i probavnog trakta nastaju teleangiektazije koje se lako ozljeđuju i uzrokuju masivno krvarenje. Dijagnoza se postavlja u prisustvu klasične trijade - kožne telangiektazije, nasljedne prirode bolesti i čestih krvarenja. Ne postoji specifična terapija, liječenje takvih pacijenata je usmjereno na zaustavljanje i prevenciju krvarenja. Kod dnevnog gubitka krvi od 50 - 100 ml preporučuje se primena preparata gvožđa i transfuzija.

Pošaljite svoj dobar rad u bazu znanja je jednostavno. Koristite obrazac ispod

Studenti, postdiplomci, mladi naučnici koji koriste bazu znanja u svom studiranju i radu biće vam veoma zahvalni.

Objavljeno na http://www.allbest.ru/

Uvod

1.3 Komplikacije hemoragijske dijateze

1.4 Prevencija hemoragijske dijateze

Poglavlje 2. Praktični dio

2.1 Dio pasoša

2.2 Medicinska anamneza

Završni dio

Bibliografija

Aplikacija

Uvod

Najvažnije mjesto poremećaja hemostaze u opštoj ljudskoj patologiji određeno je ne samo velikom učestalošću, raznolikošću i potencijalno vrlo velikom opasnošću od hemoragijskih i trombohemoragijskih bolesti i sindroma, već i činjenicom da su ovi procesi bitna karika u patogenezi izuzetno veliki broj drugih bolesti - infektivno-septičkih, imunoloških, kardiovaskularnih, neoplastičnih, značajan dio akušerske patologije, bolesti novorođenčadi.

Navedena, daleko od potpune, lista bolesti i patoloških procesa pokazuje opšti medicinski značaj problema patologije hemostaze, te je stoga sposobnost snalaženja u ovim problemima neophodna za ljekare svih kliničkih specijalnosti.

Hemoragijska dijateza (HD) je grupa bolesti nasljedne ili stečene prirode, koje karakterizira sklonost ponovljenim krvarenjima i krvarenjima različitog trajanja i intenziteta.

Razvoj hemoragičnog sindroma u toku HD uzrokovan je poremećajima u različitim dijelovima složene kaskade hemostaze, najčešće odsutnošću ili nedostatkom pojedinih faktora zgrušavanja krvi (prokoagulansa), viškom fizioloških antikoagulansa i fibrinolitičkih sredstava.

Sistem hemostaze osigurava prevenciju i zaustavljanje krvarenja održavajući strukturni integritet zida krvnih sudova i njihovu brzu trombozu u slučaju oštećenja. Ove funkcije obezbeđuju 3 funkcionalne i strukturne komponente sistema hemostaze: zidovi krvnih sudova, krvna zrnca, prvenstveno trombociti, i enzimski sistem plazme (koagulaciona, fibrinolitički, kalikrein-kinin itd.).

Hemoragijska dijateza zauzima jedno od vodećih mjesta u strukturi hematološke patologije. Posljednjih godina, pojavom kvalitativno novih metoda za procjenu hemostaze i imunološkog sistema, poraslo je interesovanje za ovu grupu bolesti. Međutim, mnoga pitanja vezana za proučavanje morbiditeta, etiopatogenetskih mehanizama razvoja i karakteristika kliničkog toka patološkog procesa u okviru starosnog pristupa i danas ostaju nedovoljno obrađena.

Povećanje hematološkog morbiditeta zbog socijalnih i medicinsko-bioloških (kao i okolišnih) faktora određuje važnost proučavanja hemoragijske dijateze u ovoj regiji.

Trombocitopenična purpura (ITP) jedna je od najčešćih bolesti kod hemoragijske dijateze kod djece. Unatoč činjenici da su kliničku i laboratorijsku sliku ove bolesti detaljno opisali mnogi autori, starosne karakteristike toka akutnog ITP-a nisu dovoljno obrađene. Do danas ne postoji jednoznačno razumijevanje stanja stanične komponente imuniteta kod akutnih i kroničnih bolesti, kao i kod pacijenata koji su podvrgnuti splenektomiji.

Zahvaljujući razvoju farmakologije i genetskog inženjeringa, arsenal lijekova koji se koriste za liječenje različitih oblika hemoragijske dijateze popunjava se novim lijekovima. Međutim, proučavaju se brojna pitanja vezana za njihovu aktivnu primjenu u kliničkoj praksi. To je zbog nedostatka randomiziranih studija koje bi omogućile objektivnu procjenu efikasnosti i sigurnosti određenog lijeka (Osnovne metode liječenja ITP-a su glukokortikoidna terapija i splenektomija. U posljednjoj deceniji intravenski imunoglobulin se široko koristi u pedijatriji hematološka praksa u liječenju pacijenata sa akutnom i kroničnom primjenom bolesti, a za kronični ITP rezistentni na steroide koriste se interferon-alfa lijekovi. Međutim, trenutno nema jasnih podataka o dugoročnoj djelotvornosti IVIT-a kod akutnog ITP-a i interferona. -alfa (IFN-a) kod hroničnog ITP-a.

Svrha studije

Proučiti vrste hemoragijske dijateze, uzroke, anamnezu, kliničku sliku, dijagnozu, dodatne metode ispitivanja, liječenje i prevenciju mogućih komplikacija, kao i dalje praćenje bolesnika tokom njihovog životnog vijeka.

Ciljevi istraživanja

1 proučavam uzroke hemoragijske dijateze.

2 Identifikujte karakteristike anamneze i faktore rizika za razvoj hemoragijske dijateze

3 Proučite karakteristike klinike i dodatno istražite.

4 Razviti taktike za uvođenje i pružanje pravovremene pomoći pacijentima sa hemoragijskom dijatezom

Poglavlje 1. Hemoragijska dijateza

(grčki haimorrhagia krvarenje)

grupa bolesti i patoloških stanja nasljedne ili stečene prirode čija je uobičajena manifestacija hemoragični sindrom(sklonost ponavljajućim intenzivnim dugotrajnim, najčešće višestrukim, krvarenjima i krvarenjima). Prema vodećem mehanizmu razvoja hemoragijskog sindroma, razlikuje se hemoragijska dijateza: vaskularnog porijekla, uzrokovana nedostatkom trombocita u krvi ili njihovom kvalitativnom inferiornošću; povezana s poremećajima sistema zgrušavanja krvi. U svakoj od ovih grupa razlikuju se nasljedni i stečeni oblici.

Hemoragijska dijateza je grupa bolesti koje karakteriše povećana sklonost organizma krvarenju i krvarenju. Hemoragijska dijateza ima različitu etiologiju i mehanizme razvoja. Vrste hemoragijske dijateze Hemoragijska dijateza se može pojaviti kao samostalna bolest, a može se razviti i s drugim bolestima. U ovom slučaju govore o sekundarnoj hemoragijskoj dijatezi. Također se razlikuju: - kongenitalna ili nasljedna hemoragijska dijateza. Nasljedna hemoragijska dijateza javlja se kod djece i prati osobu tijekom cijelog života. Karakteristično za bolesti kao što su hemoragijska teleangiektazija, razne hemofilije, bolesti.

Glanzman, trombocitopatija kod djece itd. - stečena hemoragijska dijateza kod djece i odraslih je manifestacija bolesti povezanih sa zgrušavanjem krvi i stanjem vaskularnog zida. To uključuje hemoragičnu purpuru, nasljednu i dezagregirajuću trombocitopatiju, hemoragični vaskulitis, vaskularno oštećenje zbog bolesti jetre, trovanje lijekovima i infekcije. Vrste hemoragijske dijateze U zavisnosti od uzroka i mehanizma razvoja, razlikuju se sljedeće vrste (grupe) dijateza: - dijateza koja je uzrokovana kršenjem trombocitne hemostaze. U ovu grupu spadaju trombocitopatija i trombocitopenija. Mogu se javiti i kod narušenog imuniteta, bolesti bubrega i jetre, virusnih infekcija, pod uticajem hemoterapije i visokih doza zračenja. - dijateza koja nastaje zbog poremećaja zgrušavanja krvi. U ovu grupu spadaju bolesti kao što su hemofilija A, B, C, fibrinolitička purpura itd. Ove dijateze mogu nastati kao rezultat uzimanja antikoagulansa ili fibrinolitika. - dijateza uzrokovana kršenjem integriteta vaskularnog zida. To uključuje nedostatak vitamina C, hemoragični vaskulitis, hemoragičnu telangiektaziju i druge bolesti. - dijateza koja je posljedica trombocitne hemostaze i poremećaja zgrušavanja krvi. U ovu grupu spadaju von Willebrandova bolest i trombohemoragični sindrom. Takva dijateza može nastati kod radijacijske bolesti, hemoblastoze i drugih bolesti. Vrste krvarenja kod hemoragijske dijateze Postoji pet vrsta krvarenja. Vrsta krvarenja hematoma - obično se opaža kod hemofilije, uz prisustvo velikih hematoma, krvarenja u zglobovima i krvarenja nakon operacija. Kapilarni tip krvarenja karakterističan je za trombocitopeniju, nasljednu i dezagregirajuću trombocitopatiju. Kod ove vrste krvarenja uočavaju se manja krvarenja u vidu petehija ili ekhimoza, kao i krvarenja iz nosa, desni, krvarenja materice i želuca. Mješoviti tip - karakterizira prisustvo hematoma i malih mrljastih osipa na koži. Uočava se kod uzimanja velikog broja antikoagulansa i trombohemoragičnog sindroma. Ljubičasti tip - karakteriziraju mali simetrični osip na donjim ekstremitetima. Ova vrsta krvarenja javlja se kod hemoragičnog vaskulitisa. Mikroangiomatozni tip krvarenja - karakterizira se ponovljenim krvarenjem. Javlja se kod nasljednih poremećaja razvoja malih krvnih žila.

Etiologija, patogeneza. Postoje nasljedni (porodični) oblici sa krvarenjima koja počinju u djetinjstvu i stečeni oblici, većinom sekundarni. Većina nasljednih oblika povezana je s abnormalnostima megakariocita i trombocita, disfunkcijom potonjih, ili s nedostatkom ili defektom faktora koagulacije plazme, kao i von Willebrandovog faktora, rjeđe - s inferiornošću malih krvnih žila (telangiektazija, Osler -Rendu bolest). Većina stečenih oblika krvarenja povezana je s DIC sindromom, imunološkim i imunokompleksnim lezijama vaskularnog zida i trombocita (većina trombocitopenija), s poremećajima normalne hematopoeze i oštećenjem krvnih žila. Kod mnogih od navedenih bolesti poremećaji hemostaze su mješovite prirode i naglo se intenziviraju zbog sekundarnog razvoja DIC sindroma, najčešće u vezi s infektivno-septičkim, imunološkim, destruktivnim ili tumorskim (uključujući leukemiju) procesima.

Patogeneza. Prema patogenezi, razlikuju se sljedeće grupe hemoragijske dijateze:

1) uzrokovane poremećajima zgrušavanja krvi, stabilizacije fibrina ili povećane fibrinolize, uključujući i tokom liječenja antikoagulansima, streptokinazom, urokinazom i lijekovima za defibrinaciju;

2) uzrokovano kršenjem trombocitno-vaskularne hemostaze;

3) uzrokovane poremećajima koagulacije i hemostaze trombocita:

a) von Willebraide bolest;

b) diseminirana intravaskularna koagulacija (trombohemoragični sindrom);

c) za paraproteinemiju, hemoblastozu, radijacijsku bolest itd.;

4) uzrokovano primarnim oštećenjem vaskularnog zida uz moguće sekundarno uključivanje u proces koagulacije i trombocitne mehanizme hemostaze.

Dijagnostika.

Opća dijagnoza hemoragijskih bolesti i sindroma zasniva se na sljedećim kriterijima:

1) o određivanju vremena nastanka, trajanja i karakteristika toka bolesti (pojava u ranom djetinjstvu, adolescenciji ili kod odraslih i starijih osoba, akutni ili postepeni razvoj hemoragijskog sindroma, hronični, rekurentni tok i dr.;

2) o utvrđivanju, po mogućnosti, porodične (nasljedne) geneze krvarenja ili stečene prirode bolesti, razjašnjavanju moguće povezanosti razvoja hemoragičnog sindroma sa prethodnim patološkim procesima i osnovnim bolestima;

3) za utvrđivanje pretežne lokacije, težine i vrste krvarenja. Tako kod Osler-Renduove bolesti preovlađuju i često su jedina uporna krvarenja iz nosa, s patologijom trombocita - modrice, krvarenje iz maternice i nosa, s hemofilijom - duboki hematomi i krvarenja u zglobovima.

Vrste krvarenja

Kapilarni, odnosno mikrocirkulacijski tip, karakterističan je za trombocitopeniju i trombocitopatiju, von Willebrandovu bolest, kao i za nedostatak faktora protrombinskog kompleksa (VII, X, V i II), neke varijante hipo- i disfibrinogenemije i umjereno predoziranje antikoagulansima. Često se kombinira sa krvarenjem sluznice i menoragijom. Mješoviti kapilarno-hematomski tip krvarenja - petehijalno-pjegave hemoragije u kombinaciji sa opsežnim, gustim krvarenjima i hematomima. Uz nasljednu genezu krvarenja, ovaj tip je karakterističan za teški nedostatak faktora VII i XIII, teške oblike, von Willebrandovu bolest, a od stečenih karakterističan je za akutne i subakutne oblike DIC sindroma, značajno predoziranje antikoagulansima. Hemoragijska dijateza uzrokovana poremećajima u sistemu koagulacije krvi. Među nasljednim oblicima, velika većina slučajeva je uzrokovana nedostatkom komponenti faktora VIII (hemofilija A, von Willebrandova bolest) i faktora IX (hemofilija B), po 0,3 - 1,5% - zbog nedostatka faktora VII, X, V i XI. Rijetki oblici povezani s nasljednim nedostatkom drugih faktora - XII Hagemanov defekt, XIII (nedostatak fibrin-stabilizirajućeg faktora). Među stečenim oblicima, pored DIC sindroma, preovlađuju koagulopatije povezane sa nedostatkom ili depresijom faktora protrombinskog kompleksa (II, VII, X, V) - bolest jetre, opstruktivna žutica.

1.1 Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest)- bolest koju karakterizira sklonost krvarenju uzrokovanom trombocitopenijom (smanjenje broja trombocita u krvi na 150×109/l) s normalnim ili povećanim brojem megakariocita u crvenoj koštanoj srži.

Trombocitopenična purpura je najčešća bolest iz grupe hemoragijskih dijateza. Incidencija novih slučajeva trombocitopenične purpure kreće se od 10 do 125 na milion stanovnika godišnje. Bolest se obično manifestuje u djetinjstvu. Pre 10. godine, bolest se javlja podjednakom učestalošću kod dečaka i devojčica, a posle 10 godina i kod odraslih - 2-3 puta češće kod žena.

Etiologija i patogeneza

Kod trombocitopenične purpure trombocitopenija se razvija zbog uništavanja trombocita putem imunoloških mehanizama. Antitijela na vlastite trombocite mogu se pojaviti 1-3 tjedna nakon virusnih ili bakterijskih infekcija, preventivnih vakcinacija, uzimanja lijekova ako su individualno netolerantni, hipotermije ili insolacije, nakon operacije ili ozljeda. U nekim slučajevima ne može se utvrditi nikakav specifičan uzrok. Antigeni koji ulaze u tijelo (na primjer, virusi, lijekovi, uključujući vakcine) talože se na trombocitima pacijenta i izazivaju imunološki odgovor. Antitrombocitna antitela se uglavnom klasifikuju kao IgG. Ag-AT reakcija se javlja na površini trombocita. Životni vijek trombocita napunjenih antitijelima kod trombocitopenične purpure smanjen je na nekoliko sati umjesto na 7-10 dana normalno. U slezeni dolazi do prijevremene smrti trombocita. Krvarenje kod trombocitopenične purpure uzrokovano je smanjenjem broja trombocita, sekundarnim oštećenjem vaskularnog zida zbog gubitka angiotrofne funkcije trombocita, poremećenom kontraktilnošću krvnih žila zbog smanjenja koncentracije serotonina u krvi i nemogućnošću povući krvni ugrušak.

Klinička slika

Bolest počinje postepeno ili akutno s pojavom hemoragijskog sindroma. Tip krvarenja kod trombocitopenične purpure je petehijalno-pjegavo (pod modricama). Prema kliničkim manifestacijama razlikuju se dvije varijante trombocitopenične purpure: "suha" - pacijent doživljava samo kožni hemoragijski sindrom; “mokro” - krvarenja u kombinaciji s krvarenjem. Patognomonični simptomi trombocitopenične purpure su krvarenja u koži, sluzokožama i krvarenje. Odsustvo ovih znakova izaziva sumnju u ispravnost dijagnoze.

· Kožni hemoragični sindrom javlja se kod 100% pacijenata. Broj ekhimoza varira od pojedinačnih do višestrukih. Glavne karakteristike kožnog hemoragičnog sindroma kod trombocitopenične purpure su sljedeće.

Nedosljednost između težine krvarenja i stepena

· traumatski uticaj; moguća je njihova spontana pojava (uglavnom noću).

· Polimorfizam hemoragijskih osipa (od petehija do velikih krvarenja).

· Polihromna krvarenja na koži (boja od ljubičaste do plavo-zelenkaste i žute u zavisnosti od toga koliko su se davno pojavila), što je povezano sa postepenom konverzijom hemoglobina kroz međufaze razgradnje u bilirubin.

· Asimetrija (bez omiljene lokalizacije) hemoragijskih elemenata.

· Bezbolno.

Često se javljaju krvarenja u sluznicama, najčešće krajnicima, mekom i tvrdom nepcu. Moguća su krvarenja u bubnu opnu, skleru, staklasto tijelo i fundus.

Krvarenje u skleru može ukazivati ​​na prijetnju od najteže i najopasnije komplikacije trombocitopenične purpure - krvarenja u mozgu. U pravilu se javlja iznenada i brzo napreduje. Klinički, cerebralno krvarenje se manifestuje glavoboljom, vrtoglavicom, konvulzijama, povraćanjem i žarišnim neurološkim simptomima. Ishod cerebralne hemoragije zavisi od obima, lokalizacije patološkog procesa, pravovremene dijagnoze i adekvatne terapije.

Trombocitopenična purpura je karakterizirana krvarenjem iz sluzokože. Često su obilne prirode, uzrokujući tešku posthemoragijsku anemiju, koja ugrožava život pacijenta. Kod djece se najčešće javlja krvarenje iz nosne sluznice. Krvarenje iz desni je obično manje obilno, ali može postati opasno i prilikom vađenja zuba, posebno kod pacijenata sa nedijagnostikovanom bolešću. Krvarenje nakon vađenja zuba kod trombocitopenične purpure nastaje neposredno nakon intervencije i ne nastavlja se nakon njenog prestanka, za razliku od kasnog, odgođenog krvarenja kod hemofilije. Kod djevojčica u pubertetu moguća je teška menoragija i metroragija. Gastrointestinalna i bubrežna krvarenja se javljaju rjeđe.

Nema karakterističnih promjena na unutrašnjim organima kod trombocitopenične purpure. Tjelesna temperatura je obično normalna. Ponekad se tokom auskultacije srca otkrije tahikardija - sistolni šum na vrhu i na Botkinovoj tački, slabljenje prvog tona, uzrokovano anemijom. Povećana slezena je nekarakteristična i prilično isključuje dijagnozu trombocitopenične purpure.

Prema toku, razlikuju se akutni (do 6 mjeseci) i kronični (koji traju više od 6 mjeseci) oblici bolesti. Prilikom inicijalnog pregleda nemoguće je utvrditi prirodu toka bolesti. U zavisnosti od stepena ispoljavanja hemoragičnog sindroma i parametara krvi tokom bolesti, razlikuju se tri perioda: hemoragijska kriza, klinička remisija i kliničko-hematološka remisija.

· Hemoragijsku krizu karakterizira jak sindrom krvarenja i značajne promjene laboratorijskih parametara.

· Tokom kliničke remisije hemoragični sindrom nestaje, vrijeme krvarenja se smanjuje, sekundarne promjene u sistemu zgrušavanja krvi se smanjuju, ali trombocitopenija perzistira, iako je manje izražena nego tokom hemoragijske krize.

· Klinička i hematološka remisija podrazumijeva ne samo odsustvo krvarenja, već i normalizaciju laboratorijskih parametara

Laboratorijsko istraživanje

Karakterizira ga smanjenje sadržaja trombocita u krvi, do pojedinačnih u lijeku, i povećanje vremena krvarenja. Trajanje krvarenja ne odgovara uvijek stupnju trombocitopenije, jer ovisi ne samo o broju trombocita, već i o njihovim kvalitativnim karakteristikama. Povlačenje krvnog ugruška je značajno smanjeno ili se uopće ne događa. Sekundarno (kao rezultat trombocitopenije) mijenjaju se plazmakoagulacijska svojstva krvi, što se očituje nedovoljnim stvaranjem tromboplastina zbog nedostatka 3. trombocitnog faktora. Poremećaj formiranja tromboplastina dovodi do smanjenja potrošnje protrombina tokom koagulacije krvi. U nekim slučajevima, s trombocitopenijskom purpurom tijekom krize, bilježi se aktivacija fibrinolitičkog sistema i povećanje antikoagulantne aktivnosti (antitrombini, heparin). Svi bolesnici s trombocitopenijom imaju smanjenu koncentraciju serotonina u krvi. Endotelni testovi (turniquet, pinch, hammer, pick) tokom hematološke krize su pozitivni. Ne nalaze se promjene u crvenoj krvi i leukogramu (u odsustvu gubitka krvi). Pregledom crvene koštane srži obično se otkriva normalan ili povišen nivo megakariocita.

Dijagnoza trombocitopenične purpure

Dijagnoza trombocitopenične purpure se zasniva na karakterističnoj kliničkoj slici i laboratorijskim podacima.

Trombocitopenijska purpura se mora razlikovati od akutne leukemije, hipo- ili aplazije crvene koštane srži, sistemskog eritematoznog lupusa i trombocitopatija.

· U hipo- i aplastičnim stanjima, krvni testovi otkrivaju pancitopeniju. Punktat crvene koštane srži je siromašan ćelijskim elementima.

· Prekomjerna metaplazija u crvenoj koštanoj srži glavni je kriterij za akutnu leukemiju.

· Trombocitopenična purpura može biti manifestacija difuznih bolesti vezivnog tkiva, najčešće sistemskog eritematoznog lupusa. U ovom slučaju, potrebno je osloniti se na rezultate imunološke studije. Visok titar antinuklearnog faktora i prisustvo LE ćelija ukazuju na sistemski eritematozni lupus.

· Glavna razlika između trombocitopenične purpure i trombocitopatija je smanjenje sadržaja trombocita.

Tretman

Za vrijeme hemoragijske krize djetetu se propisuje mirovanje u krevetu sa postepenim širenjem kako se hemoragijski fenomeni povlače. Posebna dijeta nije propisana, međutim, ako oralna sluznica krvari, djeca treba da dobiju ohlađenu hranu.

Patogenetska terapija autoimune trombocitopenične purpure uključuje primjenu glukokortikoida, splenektomiju i primjenu imunosupresiva.

· Prednizolon se propisuje u dozi od 2 mg/kg/dan tokom 2-3 nedelje, nakon čega sledi smanjenje doze i potpuni prekid uzimanja leka. Prednizolon u većim dozama (3 mg/kg/dan) se propisuje kratkim kursevima od 7 dana sa pauzom od 5 dana (ne više od tri kursa). U slučajevima teškog hemoragijskog sindroma i opasnosti od cerebralnog krvarenja moguća je “pulsna terapija” metilprednizolonom (30 mg/kg/dan intravenozno 3 dana). U većini slučajeva ova terapija je prilično efikasna. Prvo, hemoragični sindrom nestaje, a zatim broj trombocita počinje rasti. Neki pacijenti doživljavaju recidiv nakon prestanka uzimanja hormona.

· Posljednjih godina, u liječenju trombocitopenične purpure, s dobrim efektom koristi se intravenska primjena humanog normalnog Ig u dozi od 0,4 odnosno 1 g/kg tokom 5 odnosno 2 dana (kursna doza od 2 g/kg). kao monoterapija ili u kombinaciji sa glukokortikoidima.

· Splenektomija ili tromboembolizacija žila slezene se radi u odsustvu ili nestabilnosti efekta konzervativnog liječenja, ponovljenom obilnom produženom krvarenju koje dovodi do teške posthemoragijske anemije, teškog krvarenja koje ugrožava život pacijenta. Operacija se obično izvodi na pozadini terapije glukokortikoidima u djece starije od 5 godina, jer u ranijoj dobi postoji visok rizik od razvoja sepse nakon splenektomije. U 70-80% pacijenata operacija dovodi do gotovo potpunog oporavka. Preostaloj djeci je potreban nastavak liječenja čak i nakon splenektomije.

· Imunosupresivi (citostatici) za liječenje trombocitopenične purpure kod djece koriste se samo ako nema efekta od drugih vrsta terapije, jer je efikasnost njihove primjene znatno manja od splenektomije. Vinkristin se primenjuje u dozi od 1,5-2 mg/m2 telesne površine oralno, ciklofosfamid u dozi od 10 mg/kg - 5-10 injekcija, azatioprin u dozi od 2-3 mg/kg/dan u 2-3 doze za 1-2 meseca

U posljednje vrijeme za liječenje trombocitopenične purpure koriste se i danazol (sintetski androgeni lijek), preparati interferona (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Međutim, pozitivan učinak njihove primjene je nestabilan, moguće su nuspojave, zbog čega je potrebno dalje proučavati mehanizam njihovog djelovanja i odrediti njihovo mjesto u kompleksnoj terapiji ove bolesti.

Da bi se smanjila težina hemoragijskog sindroma tokom perioda pojačanog krvarenja, aminokaproična kiselina se propisuje intravenozno ili oralno u dozi od 0,1 g/kg (kontraindikovana kod hematurije). Lijek je inhibitor fibrinolize i također pojačava agregaciju trombocita. Hemostatsko sredstvo etamzilat se također koristi u dozi od 5 mg/kg/dan oralno ili intravenozno. Lijek također ima angioprotektivno i proagregirajuće djelovanje. Za zaustavljanje krvarenja iz nosa koriste se tamponi s vodikovim peroksidom, adrenalinom i aminokaproinskom kiselinom; hemostatski sunđer, fibrin, želatinski filmovi.

U liječenju posthemoragijske anemije kod djece sa trombocitopenijskom purpurom koriste se sredstva koja stimulišu hematopoezu, jer kod ove bolesti regenerativne sposobnosti hematopoetskog sistema nisu narušene. Transfuzija ispranih crvenih krvnih zrnaca, odabranih pojedinačno, provodi se samo u slučajevima teške akutne anemije.

Prevencija

Primarna prevencija nije razvijena. Sekundarna prevencija se svodi na sprečavanje recidiva bolesti. Prilikom vakcinacije djece s trombocitopenijskom purpurom potreban je individualni pristup i poseban oprez. Školarci su oslobođeni nastave fizičkog vaspitanja; Treba izbegavati izlaganje suncu. Kako bi se spriječio hemoragični sindrom, pacijentima se ne smiju propisivati ​​lijekovi koji inhibiraju agregaciju trombocita (na primjer, salicilati, indometacin, barbiturati, kofein, karbenicilin, nitrofurani itd.). Nakon otpusta iz bolnice, djeca podliježu dispanzerskom nadzoru 5 godina. Test krvi s brojem trombocita je indiciran jednom svakih 7 dana, a zatim mjesečno (ako se remisija održava). Nakon svake bolesti potrebna je analiza krvi.

Prognoza

Ishod trombocitopenične purpure može biti oporavak, klinička remisija bez normalizacije laboratorijskih parametara, kronični recidivirajući tok s hemoragičnim krizama, au rijetkim slučajevima i smrt kao posljedica krvarenja u mozgu (1-2%). Sa modernim metodama liječenja, prognoza za život je u većini slučajeva povoljna.

1.2 Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönlein bolest)

Vaskulitis hemoragični(anafilaktička purpura, kapilarna toksikoza, Henoch-Schönleitznova bolest) - sistemsko oštećenje kapilara, arteriola, venula, uglavnom kože, zglobova, trbušne šupljine i bubrega.

ETIOLOGIJA

Faktori koji ga uzrokuju nisu sasvim jasni. Uzročni značaj imaju akutne i hronične infekcije, toksično-alergijski faktori (jaja, riba, mleko, vakcinacije, neki lekovi, helminti).
Bolest se najčešće javlja kod djece i adolescenata, rjeđe kod odraslih oba spola nakon infekcije - streptokokne upale grla ili pogoršanja tonzilitisa, faringitisa, kao i nakon primjene vakcina i seruma, zbog netolerancije na lijekove, hlađenja i drugih štetnih posljedica. uticaje životne sredine.

PATOGENEZA

Mehanizam razvoja je složen. Pridaje se značaj stvaranju toksičnih masa koje utiču na zidove krvnih sudova i povećavaju njihovu propusnost. Određena uloga pripisuje se imunološkim lezijama vaskularnog zida (detekcija imunoglobulina A, M, G, fibrinogena u koži i zidovima krvnih žila) i stanju imunodeficijencije (nedostatak C2 komplementa), što dovodi do povećane vaskularne permeabilnosti, edema i purpura različitih lokalizacija.

KLINIČKA SLIKA

Bolest često počinje iznenada. Rjeđe, prethodi mu kratak prodromalni period, tokom kojeg se mogu javiti zimica, glavobolja i malaksalost, obično nakon infekcije (gripa, upala grla). Važan simptom su lezije kože u obliku plikova sa krvavom tečnošću, ponekad i bulozni osip.

Početni kožni osipi nalaze se na ekstenzornim površinama ekstremiteta, ponekad i na trupu, a završavaju zaostalom pigmentacijom, koja se može zadržati dugo vremena. Najčešće su zahvaćeni donji ekstremiteti. Osip na koži može biti jedina manifestacija bolesti.

Kožni osipi su simetrični, lokalizovani uglavnom na nogama oko zglobova, mada mogu biti i na trupu, zadnjici, licu (obrazi, nos, uši), rukama; Njihova distalna lokacija je tipična. Često se uočava svrab kože i smanjena osjetljivost kože. Često, uz purpuru, djeca imaju oticanje šaka, stopala i nogu, slično Quinckeovom edemu.

Tjelesna temperatura većine pacijenata je blago povišena. Prisustvo hematurije ukazuje na dodatak hemoragičnog nefritisa. Čest simptom purpure je bol u trbuhu, moguće povraćanje s krvlju i crnom stolicom. Primećuju se bol i otok u zglobovima. Laboratorijski testovi otkrivaju neutrofilnu leukocitozu sa pomakom ulijevo i eozinofiliju; Što je bolest teža, to je teža bolest, niži je albuminoglobulinski indeks, manja je količina protrombina i povećana je kapilarna permeabilnost.
Najčešće oboljevaju djeca predškolskog uzrasta. Trajanje bolesti kreće se od 2-3 sedmice do nekoliko godina. Postoje akutni (do 30-40 dana), subakutni (2 mjeseca ili više), kronični (klinički simptomi traju do 1,5-5 godina ili više) i rekurentni tijek (relapsi do 3-4 puta u 3-5 i više godina). Postoje i tri stepena aktivnosti: I stepen (minimalni), II stepen, u kojem su simptomi najjasnije izraženi i III stepen (profuzni eksudativno-hemoragični osip, često sa vezikularno nekrotiziranim elementima; poliartritis; rekurentni angioedem koji menja lokalizaciju; teški abdominalni sindrom sa krvavim povraćanjem i krvavom stolicom; oštećenje bubrega, krvnih žila jetre, očnih membrana, nervnog i kardiovaskularnog sistema). Potrebno je razlikovati od Werlhofove bolesti i hemofilije.

Bolest se često manifestuje kao trijada simptoma: precizan crveni, ponekad konfluentni hemoragični kožni osip (purpura), prolazna artralgija (ili artritis), uglavnom velikih zglobova, i abdominalni sindrom.

Migrirajući simetrični poliartritis, obično velikih zglobova, opažen je kod više od 2/3 pacijenata. Praćene su bolovima različite prirode - od kratkotrajnih do akutnih bolova, koji pacijente dovode do nepokretnosti. Artritis se često vremenski poklapa s pojavom i lokalizacijom purpure.

Abdominalni sindrom (abdominalna purpura) karakterizira se iznenadnim razvojem crijevnih kolika. Bol je obično lokalizovan oko pupka, ali se često bilježi i u drugim dijelovima abdomena (u desnoj ilijačnoj regiji, desnom hipohondrijumu, gornjem dijelu abdomena), simulirajući upalu slijepog crijeva, holecistitis, pankreatitis.

Bol se pojačava pri palpaciji. Istovremeno, pacijenti doživljavaju tipičnu sliku abdominalnog sindroma - bljedunjavu kože, upalu osobu, upale oči, zašiljene crte lica, suv jezik, znakove iritacije peritoneuma. Pacijenti obično leže na boku, pritiskajući noge na stomak, i jure okolo.

Istovremeno s kolikama javlja se krvavo povraćanje i rijetka stolica, često prošarana krvlju. Sva raznolikost abdominalne purpure može se klasificirati u sljedeće opcije: tipične kolike; abdominalni sindrom koji simulira upalu slijepog crijeva ili perforaciju crijeva; abdominalni sindrom sa intususcepcijom.

Ova lista opcija određuje taktiku zajedničkog promatranja od strane terapeuta i kirurga, potrebu za pravovremenom kirurškom intervencijom (perforacija crijeva, intususcepcija).

Često su bubrezi uključeni u nastanak bolesti u vidu glomerulonefritisa zbog oštećenja glomerularnih kapilara. Međutim, ishodi glomerulonefritisa kod kroničnih bubrežnih poremećaja mogu biti različiti - od urinarnog sindroma do raširenog glomerulonefritisa hipertenzivnog ili mješovitog tipa. Uz općenito povoljan tijek nefritisa, moguć je kronični progresivni nefritis sa zatajenjem bubrega.

Ostali klinički znaci (oštećenje centralnog nervnog sistema, hemoragična pneumonija, miokarditis i serozitis) se retko primećuju i prepoznaju tokom posebnih studija. Laboratorijski podaci su nekarakteristični: obično se opaža leukocitoza, najizraženija kod abdominalnog sindroma, sa pomakom formule ulijevo, ESR je obično povećan, posebno kod abdominalnog sindroma i poliartritisa. U akutnom toku, bolest počinje naglo i teče burno s brojnim simptomima, često kompliciranim nefritisom. U kroničnom toku uglavnom govorimo o rekurentnom kožno-zglobnom sindromu (ortostatska purpura kod starijih osoba).

DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza u prisustvu karakteristične trijade ili samo hemoragičnih osipa na koži ne uzrokuje poteškoće. Međutim, sindrom hemoragičnog vaskulitisa može se uočiti kod infektivnog endokarditisa, raznih vaskulitisa, uobičajenih bolesti vezivnog tkiva itd. Kod starijih osoba mora se isključiti makroglobulinemična Waldenstromova purpura.

Hitna njega.

Strogi odmor u krevetu, isključujuća dijeta
ekstraktivne i stimulativne supstance, antihistaminici (difenhidramin - 1% rastvor: deca mlađa od 6 meseci - 0,2 ml, 7-12 meseci - 0,5 ml, 1-2 godine 0,7 ml, 3-9 godina - 1 ml, 10-14 godina - 1,5 ml, ponoviti nakon 8 sati; suprastin - 2% rastvor: do 1 godine - 0,25 ml, u dobi od 1-2 godine - 0,3 ml, 3-4 godine - 0,3 ml, 5-6 godina - 0,4 ml , 7-9 godina - 0,5 ml, 10-14 godina - 0,75-1 ml), kalcijum hlorid ili glukonat - 1-5 ml 10: intravenski rastvor; askorbinska kiselina - 0,5-2 ml 5% rastvora; rutina: djeca do 1 godine -

0,0075 g, 1-2 godine - 0,015 g, 3-4 godine - 0,02 g, 5-14 godina - 0,03 g dnevno -

ki. U abdominalnom i bubrežnom obliku prednizolon se obavezno koristi u dozi od 1-3 mg/kg dok ne nestanu kliničke manifestacije bolesti, nakon čega se doza smanjuje. U fulminantnom obliku hidrokortizon se prvo daje intravenozno - 50 -100 mg dnevno u 10% rastvoru glukoze, a zatim nastaviti sa primenom prednizolona. Kod progresivne anemije indikovana je primjena ispranih crvenih krvnih zrnaca, zbijenih crvenih krvnih zrnaca ili frakcionih transfuzija krvi (30-50 ml) uz preliminarnu intravensku primjenu 3-5

ml 0,5% rastvora novokaina i 10% rastvora kalcijum hlorida (daje se polako u dozama od 2,5-5 ml deci mlađoj od 1 godine, 5-6 ml - deci 2-4 godine, 8 MJI - deci mlađoj od 10 godina godine, 10 ml - preko 10 godina).

Hospitalizacija u terapijskoj bolnici.

LIJEČENJE I PREVENCIJA

Važno je održavati mirovanje u krevetu ne samo tokom akutnog perioda bolesti, već i 1-2 sedmice nakon što osip nestane. U slučajevima kada se uspostavi veza sa infekcijom, koriste se antibiotici širokog spektra. U svrhu hiposenzibilizacije propisuju se difenhidramin, suprastin i drugi antihistaminici. Salicilati, amidopirin i analgin se propisuju kao protuupalni lijekovi. Karbolen se koristi kao sredstvo za apsorpciju supstanci sličnih histaminu u crijevima. Za smanjenje propusnosti vaskularnog zida koristi se 10% rastvor kalcijum hlorida, vitamina C i rutina. U teškim slučajevima abdominalnog, bubrežnog i cerebralnog sindroma, dobar učinak ima hormonska terapija (prednizolon). Za abdominalni sindrom indikovana je intravenska primjena velikih doza metilprednizolona (do 1 g dnevno tijekom 3 dana).

Prognoza je općenito povoljna, ali postaje ozbiljna s razvojem abdominalnog, bubrežnog ili cerebralnog sindroma. U teškim slučajevima, heparin se propisuje u dozi od 10-15 tisuća jedinica 2 puta subkutano u abdominalnom području dok se ne eliminiraju znakovi povećanog zgrušavanja krvi. U kroničnim slučajevima mogu se preporučiti aminokinolinski lijekovi i velike doze askorbinske kiseline (do 3 g dnevno). U slučaju žarišne infekcije indicirano je uklanjanje - konzervativno ili kirurško. Nekim pacijentima sa hroničnom rekurentnom purpurom kože ili glomerulonefritisom može se preporučiti promena klime (južna Ukrajina, južna obala Krima, Severni Kavkaz).

Kliničko posmatranje 5 godina, medicinsko izuzeće od preventivnih vakcinacija 2 godine od početka stabilne remisije.

Hemofilija A i B

Hemofilija (hemofilija) je nasljedna patologija iz grupe koagulopatija, koja dovodi do poremećaja sinteze faktora VIII, IX ili XI odgovornih za zgrušavanje krvi, što rezultira njegovom insuficijencijom. Bolest karakterizira povećana sklonost spontanim i uzročnim krvarenjima: intraperitonealni i intramuskularni hematomi, intraartikularni (hemartroze), krvarenja probavnog trakta, nemogućnost zgrušavanja krvi kod raznih čak i lakših ozljeda kože.

Bolest je relevantna u pedijatriji, jer se otkriva kod male djece, najčešće u prvoj godini bebinog života.

Istorija hemofilije seže duboko u antiku. U to vrijeme bio je raširen u društvu, posebno u kraljevskim porodicama Evrope i Rusije. Čitave dinastije krunisanih muškaraca bolovale su od hemofilije. Odatle potiču termini "krunovana hemofilija" i "kraljevska bolest".

Poznati su primjeri - engleska kraljica Viktorija bolovala je od hemofilije i prenijela je na svoje potomke. Njen pra-praunuk bio je ruski carevič Aleksej Nikolajevič, sin cara Nikolaja II, koji je nasledio „kraljevsku bolest“.

Etiologija i genetika

Uzroci bolesti povezani su s mutacijama u genu koji je vezan za X hromozom. Kao rezultat toga, izostaje antihemofilni globulin i javlja se nedostatak niza drugih faktora plazme koji čine aktivni tromboplastin.

Hemofilija ima recesivni tip nasljeđivanja, odnosno prenosi se po ženskoj liniji, ali je obolijevaju samo muškarci. Žene također imaju oštećeni gen, ali ne obolijevaju, već djeluju samo kao njegov nosioci, prenoseći patologiju na svoje sinove.

Izgled zdravog ili bolesnog potomstva zavisi od genotipa roditelja. Ako je u braku muž zdrav, a žena nosilac, onda imaju 50/50 šanse da imaju i zdrave i hemofilične sinove. A kćerke imaju 50% šanse da dobiju defektni gen. Muškarac koji boluje od bolesti i ima genotip sa mutiranim genom, i zdrava žena, rađaju ćerke koje su nosioci gena i potpuno zdrave sinove. Djevojčice s kongenitalnom hemofilijom mogu se roditi od majke nosioca i oca oboljelog. Takvi slučajevi su vrlo rijetki, ali se ipak javljaju.

Nasljedna hemofilija se otkriva u 70% slučajeva od ukupnog broja pacijenata, preostalih 30% otpada na otkrivanje sporadičnih oblika bolesti povezanih s mutacijom u lokusu. Nakon toga, takav spontani oblik postaje nasljedan.

Klasifikacija

Kod hemofilije prema ICD-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Vrste hemofilije variraju ovisno o nedostatku jednog ili drugog faktora koji doprinosi hemostazi:

* Hemofilija tipa A (klasični). Karakterizira ga recesivna mutacija gena F8 na polnom X hromozomu. Ovo je najčešći tip bolesti, javlja se kod 85% pacijenata, a karakterizira ga urođeni nedostatak antihemofilnog globulina, što dovodi do neuspjeha u stvaranju aktivne trombokinaze.

* Božićna bolest ili hemofilija tip B je povezan s nedostatkom faktora IX, inače zvanog Božićni faktor - plazmatske komponente tromboplastina, također uključene u formiranje trombokinaze. Ova vrsta bolesti se otkriva u ne više od 13% pacijenata.

* Rosenthalova bolest ili hemofilija tip C(stečeno) se razlikuje po autosomno recesivnom ili dominantnom tipu nasljeđivanja. Kod ovog tipa faktor XI je neispravan. Dijagnostikuje se samo kod 1-2% od ukupnog broja pacijenata.

* Istovremena hemofilija- vrlo rijedak oblik sa istovremenim nedostatkom faktora VIII i IX.

Hemofilija tipova A i B nalazi se isključivo kod muškaraca, tip C - kod oba pola.

Druge vrste, na primjer, hipoprokonvertinemija, vrlo su rijetke i ne čine više od 0,5% svih pacijenata s hemofilijom.

Kliničke manifestacije

Ozbiljnost kliničkog toka ne zavisi od vrste bolesti, već je određena nivoom deficitarnog antihemofilnog faktora. Postoji nekoliko oblika:

* Light, karakteriziran nivoom faktora od 5 do 15%. Početak bolesti obično se javlja u školskim godinama, u rijetkim slučajevima nakon 20 godina, a povezan je s operacijom ili ozljedom. Krvarenje je rijetko i blago.

* Umjereno. Sa koncentracijom antihemofilnog faktora do 6% normalne. Pojavljuje se u predškolskoj dobi u obliku umjereno teškog hemoragijskog sindroma, koji se pogoršava do 3 puta godišnje.

* Teška postavlja se kada je koncentracija faktora koji nedostaje do 3% norme. Praćen teškim hemoragijskim sindromom od ranog djetinjstva. Novorođenče ima produženo krvarenje iz pupčane vrpce, melene i cefalohematoma. Kako se dijete razvija, javljaju se posttraumatska ili spontana krvarenja u mišićima, unutrašnjim organima i zglobovima.

Moguće je produženo krvarenje zbog nicanja ili zamjene mliječnih zuba.

* Skriveno (latentno) obrazac. Sa pokazateljem faktora koji prelazi 15% norme.

* Subklinički. Antihemofilni faktor se ne smanjuje ispod 16-35%.

Kod male djece može doći do krvarenja zbog grizenja usne, obraza ili jezika. Nakon infekcija (varičele, gripa, ARVI, boginje) moguća su egzacerbacija hemoragijske dijateze. Zbog čestih i dugotrajnih krvarenja otkrivaju se trombocitopenija i anemija različite vrste i težine.

Karakteristični znaci hemofilije:

* Hemartroza - obilno krvarenje u zglobovima. U pogledu čistoće krvarenja, one čine od 70 do 80%. Najčešće su zahvaćeni gležnjevi, laktovi i koljena, rjeđe kuk, ramena i mali zglobovi prstiju ruku i nogu. Nakon prvih krvarenja u sinovijalne kapsule, krv se postupno povlači bez ikakvih komplikacija, a funkcija zgloba se potpuno obnavlja. Ponavljano krvarenje dovodi do nepotpune resorpcije, stvaranja fibrinoznih ugrušaka koji se talože u zglobnoj kapsuli i hrskavici uz njihovo postupno klijanje vezivnim tkivom. Manifestira se kao jak bol i ograničenje pokreta u zglobu. Rekurentna hemartroza uzrokuje obliteraciju, ankilozu zglobova, hemofilni osteoartritis i kronični sinovitis.

* Krvarenje u koštano tkivo dovodi do dekalcifikacije kostiju i aseptične nekroze.

* Hemoragije u mišiće i potkožno tkivo (od 10 do 20%). Krv izlivena u mišiće ili međumišićne prostore ne zgrušava se dugo, pa lako prodire u fasciju i obližnje tkivo. Klinika potkožnih i intramuskularnih hematoma - slabo upijajuće modrice različitih veličina. Kao komplikacije moguća je gangrena ili paraliza, koja je rezultat kompresije velikih arterija ili perifernih nervnih stabala velikim hematomima. Ovo je praćeno jakim bolom.

Statistika

U Rusiji ima oko 15 hiljada muškaraca sa hemofilijom, od kojih su oko 6 hiljada deca. U svijetu živi više od 400 hiljada ljudi sa ovom bolešću.

* Produžena krvarenja iz sluzokože desni, nosa, usta, raznih dijelova želuca ili crijeva, kao i iz bubrega. Učestalost pojave je do 8% od ukupnog broja svih krvarenja. Svaka medicinska manipulacija ili operacija, bilo vađenje zuba, tonzilektomija, intramuskularna injekcija ili vakcinacija, završava se teškim i produženim krvarenjem. Krvarenje iz sluznice larinksa i ždrijela je izuzetno opasno, jer može dovesti do opstrukcije respiratornog trakta.

* Hemoragije u različitim dijelovima mozga i moždanih ovojnica dovode do poremećaja nervnog sistema i odgovarajućih simptoma, koji se često završavaju smrću pacijenta.

* Hematurija je spontana ili zbog lumbalne ozljede. Nalazi se u 15-20% slučajeva. Simptomi i poremećaji koji mu prethode su poremećaji mokrenja, pijelonefritis, hidronefroza, pijelektazija. Pacijenti obraćaju pažnju na pojavu krvi u mokraći.

Hemoragijski sindrom karakterizira odgođena pojava krvarenja. U zavisnosti od intenziteta povrede, može se javiti nakon 6-12 sati ili kasnije.

Stečena hemofilija je praćena oštećenjem percepcije boja (sljepilo za boje). Javlja se rijetko u djetinjstvu, samo kod mijeloproliferativnih i autoimunih bolesti, kada počnu stvarati antitijela na faktore. Samo kod 40% pacijenata mogu se utvrditi uzroci stečene hemofilije, a to su trudnoća, autoimune bolesti, uzimanje određenih lijekova i maligne neoplazme.

Ako se pojave gore navedene manifestacije, osoba se treba obratiti specijaliziranom centru za liječenje hemofilije, gdje će mu biti propisan pregled i, ako je potrebno, liječenje.

Dijagnostikahemofilija

Analiza anamneze i pritužbi(kada su se (koliko davno) pojavila krvarenja i krvarenja, opšta slabost i drugi simptomi, šta pacijent povezuje sa njihovim nastankom).

Analiza istorije života. Da li pacijent ima hronične bolesti, da li postoje nasljedne bolesti (prenose se sa roditelja na djecu), da li pacijent ima loše navike, da li je dugo uzimao lijekove, da li je imao tumore, da li je bio u kontaktu sa toksičnim (otrovne) materije?

Pregled. Određuje se boja kože (mogući su bljedilo i prisustvo potkožnih krvarenja). Zglobovi mogu biti uvećani, neaktivni i bolni (sa razvojem krvarenja u zglobovima). Puls može biti pojačan, krvni pritisak može biti snižen.

Analiza krvi. Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (crvena krvna zrnca, normalno 4,0-5,5x109/l), smanjenje nivoa hemoglobina (posebnog spoja unutar crvenih krvnih stanica koje prenosi kisik, normalno 130-160 g/l) može se otkriti. Indikator boje (odnos nivoa hemoglobina pomnožen sa 3 prema prve tri cifre broja crvenih krvnih zrnaca) ostaje normalan (normalno je ovaj indikator 0,86-1,05). Broj leukocita (bijela krvna zrnca, normalno 4-9x109/l) može biti normalan, rjeđe povećan ili smanjen. Broj trombocita (krvnih pločica, čije lijepljenje osigurava zgrušavanje krvi) ostaje normalan, rjeđe - smanjen ili povećan (normalno 150-400x109/l).

Analiza urina. S razvojem krvarenja iz bubrega ili urinarnog trakta, crvena krvna zrnca se pojavljuju u testu urina.

Hemija krvi. Nivo kolesterola (supstanca slična masti), glukoze (jednostavnog ugljikohidrata), kreatinina (proizvoda razgradnje proteina), mokraćne kiseline (proizvoda razgradnje tvari iz ćelijskog jezgra), elektrolita (kalijum, natrijum, kalcijum) je odlučno identificirati prateće bolesti.

Pregled koštane srži, dobijen punkcijom (ubodom radi uklanjanja unutrašnjeg sadržaja) kosti, najčešće grudne kosti (centralna kost prednje površine grudnog koša na koju su pričvršćena rebra), radi se u nekim slučajevima radi procjene hematopoeza.

Biopsija trephine (pregled koštane srži u njenom odnosu sa okolnim tkivima) izvodi se uzimanjem kolone koštane srži sa kosti i periosta za pregled, obično iz krila ilijake (područje ljudske karlice najbliže koži) pomoću posebnog uređaja - trepanija. Koristi se u nekim slučajevima, najpreciznije karakterizira stanje koštane srži.

Trajanje krvarenja se procjenjuje probijanjem prsta ili ušne resice. Kod vaskularnih ili trombocitnih poremećaja, ova brojka se povećava, a s nedostatkom faktora koagulacije ostaje nepromijenjena.

Vrijeme zgrušavanja krvi. Procjenjuje se pojava ugruška u krvi uzetoj iz vene pacijenta. Ovaj indikator je produžen sa nedostatkom faktora koagulacije.

Pinch test. Pojava potkožnih krvarenja se procjenjuje kada se kompresuje nabor kože ispod ključne kosti. Hemoragije se javljaju samo u slučajevima vaskularnih ili trombocitnih poremećaja.

Turniquet test. Na pacijentovo rame se stavlja podvez na 5 minuta, zatim se procjenjuje pojava krvarenja na podlaktici pacijenta. Hemoragije se javljaju samo u slučajevima vaskularnih ili trombocitnih poremećaja.

Test manžetne. Manžeta za krvni pritisak se postavlja na rame pacijenta radi merenja krvnog pritiska. U njega se upumpava vazduh do pritiska od 90-100 mm Hg. 5 minuta. Nakon toga se procjenjuje pojava krvarenja na podlaktici pacijenta. Hemoragije se javljaju samo u slučajevima vaskularnih ili trombocitnih poremećaja.

Moguća je i konsultacija terapeut

U fazi planiranja trudnoće budući roditelji mogu proći medicinsko genetičko savjetovanje uz molekularno genetičko istraživanje i prikupljanje genealoških podataka.

Perinatalna dijagnoza se sastoji od amniocenteze ili biopsije horina nakon čega slijedi DNK testiranje nastalog ćelijskog materijala.

Dijagnoza se postavlja nakon detaljnog pregleda i diferencijalne dijagnoze pacijenta.

Potreban je fizički pregled sa inspekcijom, auskultacijom, palpacijom i prikupljanjem porodične anamneze da bi se utvrdilo moguće nasljeđe.

Laboratorijske studije hemostaze:

Koagulogram;

Kvantitativno određivanje faktora IX i VIII;

Definicija INR - međunarodnog normalizovanog omjera;

Test krvi za izračunavanje količine fibrinogena;

Tromboelastografija;

trombodinamika;

Protrombinski indeks;

Izračunavanje APTT (aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme).

Pojava hemartroze kod osobe zahtijeva radiografiju zahvaćenog zgloba, a hematurija zahtijeva dodatno ispitivanje urina i funkcije bubrega. Ultrazvučna dijagnostika se provodi za retroperitonealna krvarenja i hematome u fasciji unutrašnjih organa. Ako se sumnja na cerebralna krvarenja, potrebna je CT ili MRI.

Diferencijalna dijagnoza uključuje Glyantzmannovu trombasteniju, trombocitopenijsku purpuru, von Willebrand-ovu bolest i trombocitopatiju.

Tretman

Bolest je neizlječiva, ali se može liječiti zamjenskom hemostatskom terapijom koncentratima faktora koji nedostaju. Doza koncentrata se bira u zavisnosti od stepena njegovog nedostatka, težine hemofilije, vrste i težine krvarenja.

Slični dokumenti

Anatomski i fiziološki odnos oralne sluzokože sa organima i sistemima tijela. Manifestacije u usnoj šupljini kod bolesti krvi - anemija, leukemija, agranulocitoza, hemoragijska dijateza. Prevencija zubnih bolesti.

sažetak, dodan 29.03.2009


Opće karakteristike hemoragijske dijateze (hemostaziopatije) - grupa bolesti zasnovanih na poremećajima različitih dijelova hemostatskog sistema: koagulacije (plazma), trombocita i vaskularnog. Glavni klinički oblici.

sažetak, dodan 28.02.2010


Poremećaji hemostaze; adhezija, aktivacija i agregacija trombocita. Kaskadni model koagulacije krvi. Glavne vrste hemoragijske dijateze: vaskularne bolesti, poremećaji trombocita i faktora zgrušavanja krvi, višestruki sistemski defekti.

prezentacija, dodano 21.06.2015


Glavni simptomi hemoragijske dijateze, mehanizam krvarenja. Klasifikacija hemofilije prema nedostatku antihemofilnih globulina. Idiopatska autoimuna trombocitopenija (Werlhofova bolest). Korekcija i prevencija hemoragijske dijateze.

sažetak, dodan 22.01.2015


Definicija hemofilije kao bolesti iz grupe hemoragijskih dijateza. Genetska osnova nasljedne koagulopatije - poremećaji zgrušavanja krvi. Opasnost od smrti pacijenta od cerebralnog krvarenja. Liječenje i preventivne mjere.

kurs, dodan 03.11.2011


Opis kliničkih manifestacija i epidemioloških karakteristika hemoragijskih groznica. Karakteristike patogena, zajedničke karakteristike u kliničkoj slici i epidemiologiji. Vrste hemoragijskih groznica, laboratorijska dijagnoza i liječenje.

test, dodano 30.06.2009


Proučavanje prevalencije, glavnih uzroka, patogeneze i kliničke slike trombotične trombocitopenične purpure. Analiza oštećenja unutrašnjih organa kod ove bolesti. Proučavanje algoritma dijagnoze i liječenja refraktorne bolesti.

prezentacija, dodano 22.10.2015


Pitanja etiologije i patogeneze disfunkcionalnog krvarenja iz materice. Taktika hitne pomoći kod disfunkcionalnog krvarenja iz maternice u prehospitalnoj fazi. Postupci bolničara pri pružanju hitne i hitne pomoći pacijentima.

kurs, dodato 21.09.2016


Terminologija i klasifikacija politrauma (višestrukih povreda), karakteristike njihove patogeneze i etiologije. Klinika i diferencijalna dijagnoza politrauma. Taktike i algoritmi hitne pomoći za politraume u prehospitalnoj fazi.

kurs, dodato 08.10.2015


Proučavanje istorije bolesti, varijacije i vakcinacije. Karakteristike etiologije, kliničke slike i patogeneze, karakteristike uzročnika velikih boginja. Proučavanje komplikacija nakon bolesti, dijagnostika, prevencija i osnovne metode liječenja vodenih kozica.

PREDAVANJE br. 22

Test pitanja: 1. Definicija hemoragijske dijateze, klasifikacija. 2. Definicija, uzroci, glavni stadijumi patogeneze, klinička slika, komplikacije, dijagnoza, principi lečenja trombocitopenične purpure. 3. Definicija, uzroci, glavni stadijumi patogeneze, klinička slika, komplikacije, dijagnoza, principi lečenja hemoragičnog vaskulitisa. 4. Definicija, uzroci, klinička slika, komplikacije, dijagnoza, principi liječenja hemofilije. 5. Mjere sestrinske njege, proces njege hemoragijske dijateze, prevencija.

Hemoragijska dijateza- Ovo je grupa bolesti sa kršenjem mehanizma zgrušavanja krvi.

Klasifikacija hemoragijske dijateze:

1) Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem veze trombocita:

Smanjen broj trombocita (trombocitopenija) – na primjer, trombocitopenična purpura;

Poremećaj funkcije trombocita (trombocitopatija).

2) Hemoragijska dijateza zbog nedostatka faktora zgrušavanja (koagulopatija) - na primjer, hemofilija.

3) Hemoragijska dijateza zbog oštećenja vaskularnog zida (vazopatija) - na primjer, hemoragični vaskulitis.

Idiopatska trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) – Ovo je bolest koja se manifestuje pojačanim krvarenjem usled smanjenja broja ili manjka trombocita.

Etiologija.Uzroci nepoznato. Pretpostavlja se da je bolest autoimune prirode. Faktori koji doprinose: početak bolesti mogu izazvati virusi, lijekovi (aspirin, kofein, butadion, barbiturati, antibiotici, sulfonamidi), izlaganje zračenju i trovanje benzenom. Ova bolest je 2-3 puta češća kod žena nego kod muškaraca.

Patogeneza. Kao rezultat poremećenih imunoloških reakcija, stvaraju se antitijela koja dovode do uništenja trombocita. Dolazi do preranog razaranja trombocita u slezeni, koji umjesto nekoliko dana u perifernoj krvi ostaju samo nekoliko sati, jer im se životni vijek skraćuje nekoliko puta (umjesto 8-10 dana, životni vijek se smanjuje na 1-2 dana). Smanjuje se stvaranje trombocita u koštanoj srži.

Klinika. Simptomi se javljaju kada se broj trombocita smanji na 50x10 9 /l. Pojavljuje se hemoragični osip (petehije i krvarenja), uglavnom na donjim ekstremitetima i prednjoj površini tijela, kao i na mjestima ubrizgavanja. U zavisnosti od starosti krvarenja, njegova početna ljubičasto-crvena boja poprima različite nijanse - plavu, zelenu, žutu, što koži daje karakterističan izgled "leopardove kože". Krvarenje se javlja i na različitim lokalizacijama: nazalno, gingivalno; žene karakteriziraju duge i obilne menstruacije. Opasnost predstavlja unutrašnja krvarenja (krvarenje u mozgu, maternici, plućno, gastrointestinalno, bubrežno krvarenje, krvarenje u skleri ili retini). Žene mogu imati krvarenje u jajnicima (apoplexia ovarii). Nakon tonzilektomije i vađenja zuba uočava se krvarenje opasno po život. Opsežne hirurške intervencije, kao i porođaj, javljaju se uz pojačano krvarenje.

komplikacije: obilna krvarenja i krvarenja različitih lokacija.

Rice. 57. Manifestacije hemoragijskog sindroma.

Tok bolesti dugotrajni, kronični recidivi, s egzacerbacijama nakon izlaganja lijekovima, vakcinama, infekcijama.

Dijagnostika. Objektivni pregled otkriva manifestacije hemoragijskog sindroma, slezena može biti povećana. Simptomi podveza i štipanja su pozitivni. Laboratorijski testovi otkrivaju produženje trajanja krvarenja. U općem testu krvi broj trombocita je smanjen na manje od 100x10 9/l sa normalnim nivoom eritrocita, hemoglobina i leukocita, a preovlađuju izmijenjeni trombociti - veliki trombociti, što je zbog oslobađanja mladih formi u periferni krv. U mijelogramu (punkcija koštane srži), megakarioblasti, odnosno nezreli prekursori trombocita, čine više od 70% svih ćelija.

Tretman. Neophodno je isključiti dejstvo lekova i supstanci koje ometaju agregaciju trombocita (aspirin, kofein, barbiturati, neki antibiotici, sirće, alkohol). U hitnim slučajevima, na primjer, u pripremi za operaciju, provodi se porođaj transfuzija trombocita. Takve mjere su efikasne samo kratko vrijeme, jer transfuzirani trombociti traju samo nekoliko sati i brzo se raspadaju. Koristi se za krvarenje aminokaproinska kiselina intravenski kap po kap 5% rastvora ili etamzilat (dicinon) 12,5% 2 ml intramuskularno (Vicasol i kalcijev klorid su nedjelotvorni), lokalno se koriste hemostatska spužva i krioterapija. S obzirom na autoimunu prirodu bolesti, mogu se prepisati imunosupresivi(azatioprin, vinkristin, ciklofosfamid), glukokortikosteroidi(prednizolon), imunoglobulini(interferon, sandoglobulin). Moguća upotreba plazmafereza, koji pomaže u uklanjanju antitijela. Ukoliko nema efekta tretmana, neophodno je splenektomija.

Hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönlein bolest)– radi se o oštećenju mikrožila kože i unutrašnjih organa, koje se manifestuje trombozom i krvarenjem.

Patogeneza. Teorija autoimune patogeneze bolesti je široko rasprostranjena: stvaraju se antitijela koja imaju kapilarno toksično djelovanje, što dovodi do povećane vaskularne permeabilnosti, oslobađanja plazme i crvenih krvnih stanica u okolna tkiva. Nakon toga se razvija upalni proces u kapilarama tipa panvaskulitis, razvijaju se vaskularna tromboza, krvarenja i infarkti u različitim organima.

Klinička slika. Obično bolest počinje slabošću, slabošću i povišenom temperaturom. Najkarakterističniji simptom bolesti je hemoragični kožni osip s elementima urtikarije, koji se nalazi simetrično na udovima i stražnjici, rjeđe na trupu. Kada se pritisne, osip ne nestaje. Drugi važan simptom je zglobni sindrom koji pogađa velike zglobove.

Razlikuju se sljedeće: klinički oblici bolesti:

· Kožni oblik manifestuje se petehijskim osipom i temperaturom do 38-39,5°C.

· Zglobni oblik manifestira se kao osip i simetrično oštećenje velikih zglobova s ​​bolom (artralgijom), otokom i reverzibilnom prirodom lezije: bol i oticanje zglobova nestaju nakon nekoliko dana, ali kada se na koži pojave novi osipovi, oni se ponovo pojavljuju.

· Abdominalni oblik: jak stalni ili periodični grčeviti bol u abdomenu uzrokovan je krvarenjem u crijevnu sluznicu ili mezenterij. Tu je i krvavo povraćanje, krv u stolici, smetnje u pražnjenju crijeva (često pražnjenje crijeva ili zatvor) i nadutost.

· Oblik bubrega javlja se pojavom hematurije i proteinurije u urinu. Oštećenje bubrega napreduje i završava kroničnom bubrežnom insuficijencijom.

· Cerebralni oblik je najopasniji po život, jer se manifestuje kao krvarenje u membrane mozga.

komplikacije: cerebralno krvarenje, gastrointestinalno krvarenje, akutno i kronično zatajenje bubrega.

Dijagnostika.Opća analiza krvi: leukocitoza i ubrzana ESR; uz krvarenje se razvija anemija s retikulocitozom. Hemija krvi: povećan fibrinogen, sijalične kiseline, gama globulini.

Tretman. Obavezna je hospitalizacija pacijenta uz pridržavanje kreveta. režim najmanje 3 sedmice. Od dijete potrebno je isključiti alergene proizvode - kakao, kafu, agrume, voćne i bobičaste sokove, jagode. Hrana treba da sadrži proteine ​​i vitamine, ali da ne izaziva alergije. Lijekovi koji mogu izazvati pogoršanje bolesti (antibiotici, sulfonamidi) i fizioterapija su kontraindicirani.

Terapija lekovima. Glavna metoda liječenja je primjena antikoagulansi(heparin, fraksiparin, kalciparin) pod kontrolom parametara koagulacije krvi. Koriste se za poboljšanje mikrocirkulacije disagreganti(zvonce) u kombinaciji sa askorbinskom kiselinom u velikim dozama, rutinom. Propisuju se antihistaminici (difenhidramin, suprastin), kalcijum glukonat. Za oštećenja zglobova propisana je nesteroidni protuupalni lijekovi, često ibuprofen, a takođe glukokortikosteroidi. Liječi se anemija zbog nedostatka željeza suplementi gvožđa(feroplex, tardiferon). Ako je aktivnost bolesti visoka, potreban je recept. imunosupresivi, plazmafereza, hemosorpcija. Za infektivne komplikacije se propisuje antibiotici.

hemofilija - hemoragijska dijateza iz grupe kongenitalnih koagulopatija povezanih s nedostatkom faktora koagulacije. Nedostatak faktora YIII – hemofilija A, faktor IX – hemofilija B, faktor XI – hemofilija C, faktor XII – hemofilija D.

Etiologija. Bolest je nasledna. Hemofilija A i B se nasljeđuju na X-vezani recesivni način, zbog čega obolijevaju samo muškarci, ali se bolest prenosi s majke. Rijetka je mogućnost hemofilije A ili B kod žena ako otac boluje od hemofilije, a majka je dirigent (nosilac) bolesti. Hemofilija C se nasljeđuje autosomalno i pogađa i muškarce i žene.

Klinika. Bolest se otkriva vrlo rano, pa čak i često u trenutku porođaja - dolazi do krvarenja iz pupčane vrpce, a moguće krvarenje u mozgu. U ranom djetinjstvu uočava se obilno krvarenje zbog ozljede od igračaka i velike modrice uslijed pada. Kasnije se nakon traume na nastavi fizičkog vaspitanja javljaju krvarenja u zglobovima (hemartroze), koja se karakteriše oštrim bolom u zglobu, povećanjem volumena, konture zgloba su zaglađene, koža je hiperemična, napeta i vruća do dodir. Najmanji pokreti zgloba, kao i palpacija, oštro su bolni. Veliku opasnost predstavljaju krvarenja u unutrašnjim organima zbog kompresije. Krvarenje u vratu i grlu može dovesti do gušenja. Bubrežna krvarenja dovode do poremećaja odljeva mokraće i razvoja napadaja kolike. Krvarenje iz gastrointestinalnog trakta često je izazvano uzimanjem aspirina i nesteroidnih protuupalnih lijekova. S razvojem obilnog krvarenja moguća je smrt, što je posebno opasno tijekom hirurških intervencija. Kod povreda glave i leđa dolazi do krvarenja u mozgu i kičmenoj moždini.

komplikacije: obilna krvarenja i krvarenja različitih lokacija.

dijagnostika: 1)određivanje vremena zgrušavanja krvi po Lee-White metodi– spora koagulacija duže od 12 minuta; 2) određivanje nedostajućih faktora zgrušavanja by testovi korekcije(u nedostatku bilo kojeg faktora, krv u pacijentovoj epruveti se ne zgrušava, ali ako se doda ovaj faktor, krv se zgrušava); 3) opšta analiza krvi: Broj trombocita je normalan, uz značajan gubitak krvi u krvi slika akutne posthemoragijske anemije.

Tretman. Za ozljede i gubitak krvi se provodi direktna intravenska transfuzija krvi od donatora, transfuzija suve ili sveže smrznute plazme, uvođenje posebno pripremljenih antihemofilna plazma, krioprecipitat, koncentrat faktora YIII(kriofaktor, hemofilus), faktor IX(hemofaktor) u kombinaciji sa glukokortikosteroidima (prednizolon), antihemofilnim gama globulinom. Za hemartrozu zahtijeva mirovanje i fiksaciju ekstremiteta u fiziološkom položaju, tople obloge, aspiraciju krvi i injekciju u zglobnu šupljinu glukokortikosteroidi(kenalog, depo-medrol) za prevenciju ankiloze zglobova. Trebali biste se suzdržati od intramuskularnih injekcija, jer mogu uzrokovati opsežne hematome. Kod modrica, krioprecipitat se primjenjuje lokalno, područje krvarenja iz nosa i usne šupljine tretira se trombinom i tromboplastinom, aminokaproinskom kiselinom.

Nursing care sa hemoragijskom dijatezom. Medicinska sestra tačno i blagovremeno izvršava lekarske i higijenske recepte, prikuplja materijal za analize (urin, izmet, sputum, itd.), prenosi ga u laboratoriju, blagovremeno prima rezultate istraživanja i unosi ih u zdravstveni karton pacijenta. ; Medicinska sestra učestvuje u transfuziji krvi pacijentima.

Karakteristike njege pacijenata tokom transfuzije krvi. Obično se transfuzira konzervirana krv donora - indirektna metoda transfuzije krvi, ali možda direktna transfuzija krvi od donatora do primaoca. Prije transfuzije krvi potrebno je: 1) odrediti krvnu grupu pacijenta i Rh status; 2) potrošiti individualni test kompatibilnosti(reakcija na staklu) krvi donora i seruma pacijenta; 3) izvršiti test biološke kompatibilnosti. Ove pretrage obavlja ljekar, medicinska sestra pažljivo priprema testove i samo u hitnim situacijama, pod nadzorom ljekara, samostalno ih radi.

Krv pogodna za transfuziju izvadi se iz frižidera i zagrije na sobnoj temperaturi (maksimalno 1 sat). Pacijent koji je propisan elektivna transfuzija krvi, dan prije nego što urade krv i urin, uzmu mu krv iz vene u suhu epruvetu i stave je u stalak (u epruveti se krv zgrušava i formira serum, namijenjen za ispitivanje individualne kompatibilnosti). Prije transfuzije izmjerite tjelesnu temperaturu, krvni tlak i zamolite pacijenta da isprazni mjehur, zadržavajući urin prije transfuzije. Ne treba jesti 2 sata prije transfuzije krvi, možete piti slatki čaj. Krv se transfuzira iz istih posuda (ampule, bočice, plastične vrećice) u kojima se čuva. Prije punjenja sistema za transfuziju krvi potrebno je pomiješati formirane elemente i plazmu laganim uzastopnim okretanjem posude iz vertikalnog u horizontalni položaj i rotiranjem duž ose.

Igla koja je sigurno (duboko) uvučena u venu se povezuje sa sistemom, ojačava trakama lepljive trake, a transfuzija počinje sa test biološke kompatibilnosti. Nakon brze (20-30 s) mlazne infuzije prvih 15-25 ml, sistem se zatvara i stanje pacijenta se prati 3-5 minuta (traži se vrtoglavica, mučnina, stezanje u grudima, bol u donjem dijelu leđa, grudi, bočne strane), obratite pažnju na brzinu pulsa, obratite pažnju na pojavu anksioznosti i bljedila. Ako nema reakcije, brzo ponovo uliti 25 ml krvi i, nakon zatvaranja sistema, ponoviti posmatranje. Ako nakon infuzije treće porcije (25 ml) ne dođe do reakcije, može se nastaviti kontinuirana primjena krvi. Prilikom transfuzije krvi pacijentu može porasti tjelesna temperatura, zimica, otežano disanje, malaksalost, a mogu se razviti simptomi respiratorne i kardiovaskularne insuficijencije. Medicinska sestra mora znati koje komplikacije mogu nastati pri intravenskim infuzijama krvi kako bi preduzela adekvatne mjere, ako je potrebno, pozovite doktora

Završetak infuzije, ostaviti 5-10 ml krvi u posudi i čuvati u frižideru 24 sata, kako bi se u slučaju komplikacija mogla pregledati. Nakon ovog perioda, etiketa sa boce se natopi, osuši i zalijepi u medicinski karton bolničkog pacijenta. Nakon završetka transfuzije krvi pacijent ostaje u krevetu 2 sata. Prvi urin nakon transfuzije se pokazuje doktoru i šalje na analizu. Meri se diureza. Pacijent je pod posebnim nadzorom, njegove pritužbe se pažljivo slušaju, jer ponekad služe kao prvi znak komplikacija. 2 sata nakon transfuzije krvi izmjerite tjelesnu temperaturu i ako poraste u roku od 4 sata, ponovite mjerenja svakih sat vremena.

U nekim situacijama, na primjer, kod krvarenja u bolesnika s hemofilijom, neophodna je direktna transfuzija nestabilizirane krvi (stabilizator smanjuje svojstva zgrušavanja krvi) od davaoca u vaskularni krevet primatelja. Vene davaoca i primaoca su povezane posebnim sistemom koji sprečava obrnuti protok krvi. Malo donorske krvi (iz sistema, šprica) ostaje u frižideru. Nakon transfuzije pacijent ostaje u operacionoj sali 30 minuta.

Hemoragijska dijateza(HD) je grupa bolesti i sindroma koje objedinjuje vodeći klinički znak - pojačano krvarenje uzrokovano defektom jedne ili više komponenti hemostaze.

klasifikacija:
1. Trombocitopenija i trombocitopatija - HD zbog kvantitativnog nedostatka trombocita ili zbog povrede njihove adhezivno-agregacijske funkcije;
2. Koagulopatije - zbog naslednog ili stečenog nedostatka faktora koagulacije plazme;
3. Hiperfibrinolitička krvarenja - zbog prekomjerne fibrinolize;
4. Zbog patologije vaskularnog zida.

Vrste krvarenja:
1. Tip hematoma - bolna opsežna krvarenja u potkožnom tkivu, mišićima, hemartroze. Karakteristično za hemofiliju A i B.
2. Petehijalno-pjegave (modrice) - karakteristične za trombocitopeniju i trombocitopatiju, manifestiraju se krvarenjima u koži i sluzokožama, veličine od precizne petehije do ekstenzivnih ekhimoza. Karakteristično je "cvjetanje" modrica. Lokalizacija: stomak, bočne površine trupa, potkolenice.
3. Vaskulitički purpurni tip - hemoragični kožni osip na mjestima gdje je koža komprimirana. Uočeno kod vaskulitisa.
4. Mješoviti tip modrica-hematom - kombinacija petehijalno-pjegavih i hematomskih tipova krvarenja. Hemartroza je nekarakteristična.
5. Angiomatozni tip - sa telangiektazijama, hematomima, koji se manifestuju jakim krvarenjem iz jasno vidljivog proširenog suda određene lokalizacije.

Hemoragijska dijateza uzrokovana patologijom trombocitne hemostaze.
Trombocitopenija- stanja u kojima je broj trombocita u perifernoj krvi manji od 140x109/l.

Postoje 4 grupe trombocitopenija:
1. Vještački (“pseudotrombocitopenija”) (sa greškama u pripremi lijekova i brojanju - smanjen je broj trombocita, ali nema kliničkih znakova);
2. Trombocitopenija uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom trombocita u koštanoj srži (mijelosupresivni lijekovi, zračenje, aplastična anemija, intoksikacija alkoholom, virusna infekcija, kongenitalna hipoplazija megakariocita);
3. Trombocitopenija zbog pojačanog razaranja trombocita (obično imunološkog porijekla, DIC sindrom, trombotička trombocitopenična purpura);
4. Trombocitopenija povezana sa poremećenom distribucijom trombocita (splenomegalija, hemodilucija zbog masivnih transfuzija).

Ozbiljnost krvarenja zavisi od stepena trombocitopenije. Kada je nivo trombocita u perifernoj krvi ispod 100x109/l, vrijeme krvarenja se produžava. Ako se broj trombocita u krvi smanji na vrijednost koja nije niža od 50x109/l i njihova funkcija nije narušena, obično nema hemoragijskog sindroma. Smanjenje broja trombocita ispod 50x109/l smatra se teškom trombocitopenijom i već može biti praćeno hemoragijskim manifestacijama.

Ali najčešće se spontano krvarenje opaža kada je broj trombocita u perifernoj krvi ispod 20x109/l.

Oblici imunološke trombocitopenije:
- izoimuna (neonatalna autoimuna trombocitopenična purpura, posttransfuzija, refraktornost pacijenta na transfuziju trombocita);
- autoimune;
- imunološka trombocitopenija uzrokovana sintezom antitijela izazvanih lijekovima.

Autoimuna trombocitopenija:
- primarni,
- sekundarni (sa CTD, limfoproliferativnim bolestima, autoimunim bolestima, virusnim infekcijama, autoimunom hemolitičkom anemijom).

Primarna idiopatska trombocitopenična purpura (bolest
Verlhof).
Etiologija nepoznata. Patogeneza: stvaranje antitrombocitnih autoantitijela, uglavnom u slezeni.

Klinička slika:
Akutni oblik nastaje nakon virusne infekcije, vakcinacije, traje manje od 6 mjeseci, a zapaža se kod djece. Kronični oblik je tipičan za žene, razvija se postupno, javlja se s periodima egzacerbacija i remisija. Traje mesecima, godinama.

Glavni sindrom je hemoragijski: krvarenje iz nosa, krvarenje iz desni, hemoragični kožni osip. U teškim slučajevima - velika hematurija, hemoptiza, melena, hiperpolimenoreja. Komplikacije: cerebralne hemoragije, subarahnoidne hemoragije, krvarenja u retini.

Nakon pregleda: hemoragični osip s petehijalnim modricama na koži, koji se pojavljuje bez ikakvog razloga ili pod utjecajem blagog fizičkog udara. Boja osipa se mijenja ovisno o dobi. Najčešća lokalizacija: prednja površina tijela, gornji i donji ekstremiteti, mjesta uboda. Blijeda koža, može doći do blage splenomegalije.

Laboratorijski podaci: smanjenje ukupnog broja trombocita ispod 100x109/l, u razmazu krvi - morfološke promjene trombocita (anizocitoza, poikilocitoza, šizocitoza, mikrocitoza). Moguća anemija.

Produženo vrijeme krvarenja i poremećeno povlačenje krvnog ugruška.
Smanjenje nivoa citotoksičnih T-limfocita, povećanje nivoa CEC, površinskih trombocitnih imunoglobulina, IgG.

Mijelogram: hiperplazija loze megakariocita, povećanje broja i veličine megakariocita.

tretman:
- Primena glukokortikosteroida: prednizolon 1-1,5 mg/kg tokom 4-6 nedelja, u težim slučajevima - pulsna terapija.
- Splenektomija (u nedostatku efekta GCS, razvoj ozbiljnih komplikacija, kod teškog hemoragičnog sindroma).
- Propisivanje citostatika (ako su GCS i splenektomija neefikasni).
- Druge metode (liječenje danazolom, imunoglobulinom, primjena az-interferona, plazmafereza, hemostatska terapija).

Trombocitopatije- grupa hemoragijske dijateze uzrokovane kršenjem funkcionalnog stanja trombocita nasljednog ili stečenog porijekla. Može biti povezano s defektom adhezije (Bernard-Soulierov sindrom), agregacijom (Glanzmannova trombastenija) ili oslobađanjem intratrombocitnih supstanci (Wiskott-Aldrichov sindrom).

Koagulopatije.
Postoje nasljedne i stečene koagulopatije.

Hemofilija A- najčešća nasljedna hemoragijska dijateza, koja je zasnovana na nedostatku faktora koagulacije plazme VIII C (antihemofilni globulin A) ili njegovih molekularnih abnormalnosti.

Javlja se sa učestalošću od 1 slučaja na 10.000 stanovnika. Samo muškarci se razbole. Induktori (predajnici) su žene.

Patogeneza: Povreda sinteze faktora VIII C uzrokuje poremećaj formiranja kompleksnih faktora 1Xa + VIII a + Ca++ + trombocitni fosfolipid, zbog čega je poremećena konverzija X u faktor Xa.

Klinika. Početne manifestacije se razvijaju u dobi od 9 mjeseci do 2 godine. Karakteristične manifestacije:
1. Krvarenje u velikim zglobovima gornjih i donjih ekstremiteta, najčešće koljena i laktova. Hemoragije su izazvane traumom, a trauma može biti manja. Krvarenje se odlaže i razvija se u roku od nekoliko sati. Postoje tri oblika oštećenja zglobova: akutna artroza, hronični hemoragični osteoartritis, sekundarni reumatoidni sindrom.

2. Krvarenje u meka tkiva, hematomi, često na ekstremitetima, trupu, potkožno, intermuskularno, subfascijalno, retroperitonealno, mogu dostići ogromne veličine (od 0,5 do 2-3 litre krvi ili više). Ekstenzivne hematome prati povišena temperatura, teška anemija, sniženi krvni pritisak, leukocitoza i ubrzana ESR.

3. Krvarenje iz bubrega.

4. Dugotrajno ponavljano krvarenje nakon povreda i operacija, odloženo krvarenje, nakon 30-60 minuta, ponekad nakon 2-4 sata.

Komplikacije bolesti i liječenje:
- sekundarni reumatoidni sindrom,
- okoštavanje hematoma,
- komplikacije na mišićno-koštanom sistemu (subluksacije, kontrakture),
- kompresija hematomima (stenoza larinksa, dušnika, krvnih sudova, crijeva, kompresija nervnih stabala),
- infekcija, gnojenje hematoma,
- razvoj inhibitornih oblika hemofilije,
- amiloidoza bubrega i hronična bubrežna insuficijencija,
- hemolitička anemija,
- trombocitopenija, leukopenija imunog porekla,
- infekcija virusima B, C, D, G i HIV tokom transfuzijske terapije.

Laboratorijski kriterijumi:
1. Povećani APTT.
2. Povećano vrijeme zgrušavanja.
3. Smanjena aktivnost faktora VIII C.
4. Odsustvo ili naglo smanjenje krvi VIII Ag.
PTT, TV, vrijeme krvarenja su normalni.

tretman:
- Hemostatska nadomjesna terapija lijekovima koji sadrže faktor VIII (antihemofilna plazma, krioprecipitat, liofilizirani koncentrat faktora VIII). Indikacije: krvarenje, akutna hemartroza, hematomi, bolni sindromi povezani sa krvarenjima u različitim tkivima, prikrivanje hirurških intervencija.
- Nespecifična terapija hemostaticima: s-aminokaproinskom kiselinom (kontraindikovana u slučaju velike hematurije!).
- U inhibitornom obliku - GCS.

Bilo koju kiruršku intervenciju treba provoditi samo u pozadini intravenske primjene antihemofilnih lijekova.

Hemofilija B- nasljedna hemoragijska dijateza uzrokovana nedostatkom aktivnosti faktora IX. Muškarci se razbole, žene prijavljuju.
Simptomi su slični kliničkoj slici hemofilije A, ali se hemartroza i hematomi rjeđe razvijaju.

Hemofilija C- nedostatak faktora XI, javlja se kod muškaraca i žena. Lakše teče. Laboratorijski testovi: povećan aPTT, poremećen ACT, smanjen faktor XI i njegov antigen.

Stečene koagulopatije.
Javljaju se kod brojnih bolesti i kombinovane su.
Glavni razlozi:
1. Nedostatak faktora koagulacije zavisnih od vitamina K:
- hemoragijska bolest novorođenčadi,
- opstrukcija bilijarnog trakta,
- poremećaji apsorpcije vitamina K,
- nedovoljan unos vitamina K hranom,
- uzimanje lijekova - antagonista vitamina K i lijekova koji mijenjaju crijevnu mikrofloru.

2. Bolesti jetre.

3. Ubrzano uništavanje faktora zgrušavanja:
- DIC sindrom,
- fibrinoliza.

4. Učinak inhibitora zgrušavanja:
- specifični inhibitori,
- antifosfolipidna antitela,
- inhibitori koagulacije mješovitog djelovanja.

5. Uticaj mešovitih faktora:
- masivne transfuzije,
- korištenje umjetne cirkulacije krvi,
- lijekovi (antibiotici, antitumorski lijekovi),
- policitemija, urođene srčane mane, amiloidoza, nefrotski sindrom, leukemija.

Hemoragijska dijateza uzrokovana strukturnom inferiornošću vaskularnog zida.

Kongenitalna hemoragijska telangiektazija(Randu-Oslerova bolest) je autosomno dominantna bolest koju karakteriziraju višestruke telangiektazije kože i sluzokože, kao i hemoragični sindrom različitih lokalizacija. Kod ove bolesti postoji urođeni nedostatak mezenhima.

dijagnostika:
- telangiektazije (male jarkocrvene mrlje, čvorići, „pauci” koji blede pri pritisku), lokalizovane u nosu, usnama, nepcu, desni, obrazima, respiratornom traktu, gastrointestinalnom traktu, bešici, krvarenje pri fizičkom naporu, stres;
- porodična priroda bolesti;
- odsustvo patologije u hemostatskom sistemu.

Vaskulitis.
Vaskulitis je patološki proces karakteriziran upalom i nekrozom vaskularnog zida, što dovodi do ishemijskog oštećenja organa i tkiva koje opskrbljuju odgovarajući krvni sudovi.

klasifikacija:
Vaskulitis velikih krvnih sudova:
- arteritis gigantskih ćelija,
- Takayasu arteritis.

Vaskulitis srednjih krvnih sudova:
- nodozni poliarteritis,
- Kawasaki bolest.

Vaskulitis žila malog kalibra:
- Wegenerova granulomatoza,
- Churg-Straussov sindrom,
- mikroskopski poliangiitis,
- leukocitoklastični vaskulitis,
- hemoragični vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura),
- esencijalni krioglobulinemijski vaskulitis.

Najčešće Henoch-Schönlein hemoragični vaskulitis- sistemski nekrotizirajući vaskulitis, koji zahvaća uglavnom male krvne žile (kapilare, venule, arteriole), karakteriziran razvojem upale imunološkog kompleksa sa IgA-imunim depozitima u zahvaćenim žilama. Najčešće se razvija kod djece od 5-14 godina. Učestalost - 23-25 ​​na 10.000 djece.

etiologija: infektivnog faktora, uzimanje lijekova, korištenje vakcina i seruma, ugrize insekata, uzimanje određenih namirnica (jaja, čokolada, agrumi itd.).

Patogeneza: imunokompleksna nekrotizirajuća upala mikrovaskulature kože i unutrašnjih organa >> aktivacija sistema komplementa >> oštećenje endotela >> aktivacija sistema koagulacije krvi >> razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije >> konzumna trombocitopenija >> hemoragični sindrom.

Klinika:
- Lezije kože - palpabilni hemoragični petehijalni osip koji ne nestaje pritiskom, često nekrotične promjene na koži.

Lokalizacija: prvo - distalni dijelovi donjih ekstremiteta, zatim - bedra, stražnjica, fleksorne površine zapešća i zglobova laktova.

Oštećenje mišićno-koštanog sistema - oštećenje velikih zglobova donjih ekstremiteta sa znacima upale.
- Oštećenje gastrointestinalnog trakta - grčeviti bolovi u stomaku, mučnina, povraćanje, mogu biti simptomi krvarenja.
- Oštećenje bubrega - najčešće se javlja kao akutni glomerulonefritis (hematurija, proteinurija, cilindrurija), moguć je razvoj nefrotskog sindroma i zatajenja bubrega.
- Oštećenje pluća - često hemoptiza.
- Oštećenje drugih organa - kardiovaskularni sistem, nervni sistem, pankreas.

Klinički oblici:
- jednostavno,
- zglobni,
- abdominalni i kožno-trbušni,
- bubrežni i kožno-bubrežni,
- mešoviti oblici,
- oblik sa krioglobulinemijom, Raynaudovim sindromom, hladnim edemom, urtikarijom,
- sa oštećenjem drugih organa.

Nivoi aktivnosti: minimalan, umjeren, izražen.

Laboratorijski podaci:
- Opća analiza krvi: leukocitoza sa pomakom leukoforme ulijevo, ubrzanje ESR.
- Opća analiza urina: proteinurija, cilindrurija, hematurija, hipoizostenurija.
- Hemija krvi: povećan sadržaj fibrinogena, α2- i γ-globulina.
- Imunološki test krvi: umjerena limfocitopenija (zbog citotoksičnih ćelija), povećani nivoi IgA i CEC.
- Određivanje nivoa u krvi markera aktivacije ili oštećenja endotelnih ćelija: povećanje sadržaja von Willebrandovog antigena, trombomodulina, smanjenje nivoa enzima koji konvertuje angiotenzin u akutnoj fazi i povećanje u fazi remisije, smanjenje nivoa proteina C i S.
- Studija sistema hemostaze: u periodu špica - skraćivanje vremena zgrušavanja i trajanja krvarenja, povećanje sadržaja fibrinogena, povećanje broja trombocita i povećanje njihove adhezivno-agregacijske sposobnosti, inhibicija fibrinolitičke aktivnosti, povećanje količine produkata razgradnje fibrina. Nakon toga se mogu razviti konzumna trombocitopenija i koagulopatija.

tretman:
- Antikoagulansi (nefrakcionisani heparin, heparini male molekulske mase), antiagregacijski agensi (trental, dipiridamol).
- Glukokortikosteroidi u teškim slučajevima.
- NSAIL.
- Ekstrakorporalna terapija (plazmafereza).
- Ako je liječenje neučinkovito, koristite citostatike.