Fibrozna displazija tibijalnog zgloba. Fibrozna displazija: liječenje, uzroci, dijagnoza

Fibrozna koštana displazija je bolest koju karakterizira zamjena normalnog koštanog vezivnog tkiva koje sadrži trabekule. Patologija se klasificira kao tumorski oblici. Može se razviti na jednoj ili više cjevastih kostiju odjednom.

Faktori razvoja bolesti

Etiologija displazije nije u potpunosti razjašnjena. Stoga nije moguće navesti točne razloge zbog kojih se patologija javlja.

Ali postoje neke pretpostavke prema kojima se bolest pojavljuje zbog genetskih mutacija i poremećaja intrauterinog razvoja fetusa.

Stručnjaci ukazuju na nekoliko faktora koji mogu izazvati fibroznu displaziju:

• Poremećaj hormonske ravnoteže.
• Poremećaji u formiranju koštanog i hrskavičnog tkiva.
• Bolesti mišića i ligamenata koji spajaju zglobove.
• Nasljednost.
• Loša prehrana trudnice, koja se sastoji u nedovoljnoj konzumaciji povrća, voća i vitamina.
• Imati loše navike.
• Nepovoljni uslovi životne sredine.
• Razdoblja pogoršanja kroničnih patologija.
• Teški oblici zaraznih bolesti, ginekološke bolesti tokom trudnoće.
• Upotreba određenih lijekova bez nadzora ljekara prilikom nošenja djeteta.
• Uticaj štetnih materija na organizam trudnice.
• Teška toksikoza.
• Niska voda.

Na osnovu ovih provokativnih faktora, bebe koje još žive u majci su u opasnosti. Mnogo zavisi od načina života koji žena vodi tokom trudnoće. Najčešće se fibrozna displazija otkriva kod žena.

Vrste patologije

Glavne vrste fibrozne displazije su monoostotična i poliostotična. Prvi oblik ukazuje da je zahvaćena samo jedna kost, a drugi - nekoliko koštanih tkiva u blizini. Poliostotični tip se češće dijagnosticira kod djece. Često je praćen kvarom endokrinih organa i melanozom kože.

Monokoštana vrsta patologije otkriva se u bilo kojoj dobi bez ikakvih dodatnih poremećaja.

Doktori koriste sljedeću klasifikaciju bolesti fibroznih kostiju:

1. Intraosseous view. Zahvaća i jednu i više kostiju, unutar kojih se formiraju žarišta zamjene vezivnog tkiva. Ponekad je primjetna transformacija cijele kosti sa izuzetkom korteksa.
2. Total view. Utječe na sve komponente tkiva, uzrokujući razvoj deformacije kostiju, što dovodi do prijeloma. Češće se dijagnosticira nekoliko lezija.
3. Tip tumora. Kombinira se s rastom fibroznog tkiva. Ponekad tumori postaju prilično veliki. Ova bolest je izuzetno rijetka.
4. Albrightov sindrom. Ovom vrstom patologije zahvaćeno je nekoliko kostiju. Kod ljudi se otkrivaju i poremećaji endokrinog sistema, prerani pubertet kod djevojčica, promjene u veličini dijelova tijela, pigmentne mrlje na koži, te teške deformacije koštanog tkiva. Pacijentu mogu smetati razne bolesti unutrašnjih organa.
5. Vlaknasto-hrskavica izgled. Kod ovog poremećaja dolazi do zamjene hrskavičnog tkiva, što često dovodi do degeneracije u hondrosarkom.
6. Kalcificirajući izgled. Rijetko dijagnostikovana. Utječe na tibiju donjeg udova osobe.

Bolest femura

Femur je najveći među skeletnim elementima, zbog čega se na njega stavlja značajno opterećenje. Zbog toga, kada se razvije fibrozna displazija, kost se deformiše i često skraćuje.

Tokom patološkog procesa, femurna kost se toliko deformiše da izgleda kao hokejaški štap. Proksimalni dio tkiva je toliko zakrivljen da se veći trohanter nalazi u nivou karlice.

Kao rezultat takvih procesa, vrat femura je deformiran, pacijenti počinju šepati, što stvara veliko opterećenje na kosturu. Kod fibroznih lezija, skraćivanje može biti i malo (1 cm) i izraženo (preko 10 cm).

Kost gubi dužinu pod uticajem sledećih faktora:

• Veliki stres na nozi dovodi do narušavanja strukture koštanog tkiva.
• Kod displazije fibrozno tkivo raste na lijevu ili desnu stranu. Ova pojava doprinosi zadebljanju i skraćivanju kosti.
• Pojava patološkog prijeloma, što povećava vjerojatnost smanjenja veličine tkiva zbog nepravilnog spajanja fragmenata.

Oštećenje tibije i fibule

Ove kosti rijetko prolaze kroz fibroznu displaziju. Kod poliostotskog oblika patologije postoji rizik da će lezija zahvatiti i tibiju.

Zbog razvoja bolesti, pacijent u rijetkim slučajevima doživljava blago skraćivanje noge. Javlja se kada se kost savije naprijed i prestane rasti u dužinu.

Jednako rijetko kao i razvoj fibrozne displazije tibije, javljaju se lezije kostiju stopala i kalkaneusa. U takvim slučajevima, spužvasta supstanca se zamjenjuje vlaknastim tkivom.

Bolest je praćena krhkim kostima i bolovima pri kretanju. Falange postaju kratke i zadebljane. Spolja, prsti izgledaju kao da su odsječeni.

Bolest karličnih kostiju

Moguć je i razvoj fibrozne koštane displazije u području karlice. Kada se pojavi lezija u ischiumu ili iliumu, struktura karličnog prstena je poremećena. Kao rezultat toga, pršljenovi su deformirani, a kičma je zakrivljena.

Klinička slika

Simptomi fibrozne displazije mogu varirati ovisno o lokaciji lezije. Kod nekih pacijenata patologija se razvija sporo, u drugih se razvija brzo. Razlozi neslaganja ljekarima još uvijek nisu jasni.

Brzim rastom patološkog tkiva dolazi do snažnog polimorfizma ćelija. Po ovoj osobini, displazija je slična razvoju malignog tumora.

Opći znakovi patologije uključuju sljedeće pojave:

• Promjene u strukturi i obliku kostiju.
• Lameness. Pojavljuje se ako se zahvaćeni donji udovi produžuju ili, obrnuto, skrate.
• Bolni sindrom koji se manifestuje u zahvaćenom području.
• Pojava patoloških prijeloma.

Bol kod fibrozne koštane displazije se na neki način razlikuje. Može imati različito trajanje i ne smeta pacijentu u odsustvu fizičke aktivnosti ili tokom spavanja. Bol se ne pojačava pri kretanju ili podizanju teških tereta. Ako osoba šepa ili mu se kosti počnu deformirati, bol postaje intenzivnija.

Dijagnostičke mjere

Displazija fibroznih kostiju kod djece i odraslih identificira se proučavanjem anamneze, pregledom pacijenta i rendgenskim pregledom. Lekar treba da zna da li je osoba imala višestruke i patološke prelome. Na razvoj patologije ukazuje bol i abnormalna veličina nogu.

Bolne senzacije se češće primjećuju kod odraslih, a kod djece su praktički odsutne. Ovaj fenomen se objašnjava činjenicom da dječje koštano tkivo ima dobru kompenzatornu sposobnost.

Najbolja metoda pregleda za dijagnosticiranje fibrozne displazije je radiografski pregled. Kada se izvrši, pacijent primjećuje sljedeće:

1. Koštano tkivo postaje slično mat staklu.
2. Mjesta zadebljanja se izmjenjuju sa područjima čišćenja.
3. Kost se na snimku pojavljuje išarano, što je od velike važnosti za identifikaciju displazije.
4. Jasno je vidljiva povreda strukture koštanog tkiva.

Ako je identificirana barem jedna fibrozna lezija uda, liječnik ne može zanemariti stanje drugih tkiva. Važno je da ljekar bude siguran da je otkrivena lezija jedina. Zbog toga se pacijent šalje na rendgenske snimke svih kostiju.

Kompjuterizirana tomografija je također propisana za razjašnjavanje kliničkih znakova fibrozne patologije. Uz blage simptome, dijagnoza se često postavlja tek nakon dugotrajnog promatranja dinamike bolesti.

Prilikom utvrđivanja displazije važno je razlikovati je od drugih bolesti. Fibrozne bolesti mogu se pomiješati s neoplazmama, tuberkulozom kostiju i osteodistrofijom tiroidnog porijekla. U tu svrhu provode se dodatna dijagnostika i preporučuju se konsultacije sa specijalistima.

Metode liječenja

Nemoguće je nositi se s fibroznom koštanom displazijom konzervativnim metodama terapije.

Stoga liječnici pribjegavaju hirurškoj intervenciji. Pomaže u uklanjanju kliničkih manifestacija.

Hirurška metoda liječenja bolesti, koja se koristi u djetinjstvu, značajno poboljšava prognozu, sprječava skraćivanje noge i nastanak deformirajućih procesa. Za fibroznu displaziju femura radi se aloplastika. Uz to se propisuje fiksacija periostalnog tkiva metalnom pločicom, a radi se i korektivna osteotomija.

Ako pacijent ima skraćenu nogu, liječnici preporučuju produženje kosti. To se radi pomoću posebne opreme.

Ako se otkrije poliostotični tip patologije, upotreba kirurških tehnika je ograničena. U takvim situacijama pacijentima se propisuje korištenje posebnih ortopedskih cipela, izvođenje terapijskih vježbi i odlazak na sesije masaže.

Prevencija i prognoza

Zbog činjenice da su tačni uzroci razvoja fibrozne koštane displazije nepoznati, liječnici ne mogu razviti posebne preventivne mjere.

Ali, na osnovu faktora koji mogu izazvati nastanak bolesti, može se identificirati nekoliko općih pravila za prevenciju bolesti.

1. Vodite zdrav način života, posebno tokom trudnoće.
2. Posjetite svog ljekara redovno radi rutinskih pregleda.
3. Pridržavajte se sigurnosnih pravila pri radu sa opasnim hemikalijama.
4. Jedite racionalno.
5. Održavajte normalnu tjelesnu težinu.
6. Ne izlažite tijelo jakom fizičkom stresu.

Nakon liječenja displazije kostiju donjih ekstremiteta, prognoza je prilično povoljna. Što se prije otkrije patologija i započne terapija, lakše je riješiti se bolesti i obnoviti funkciju skeleta.

Ne treba potcijeniti važnost pravovremenog liječenja. To će pomoći u budućnosti da se izbjegne zakrivljenost, skraćivanje zahvaćenog ekstremiteta i prijelomi. Ako se patologija dijagnosticira u djetinjstvu, tada će se liječiti mnogo lakše i brže.

Fibrozna displazija je bolest koju karakterizira sistemsko oštećenje skeleta, u kojem se zdravo koštano tkivo zamjenjuje vezivnim tkivom. Glavni faktor u nastanku bolesti je mutacija gena, ali kliničari identifikuju mnoge druge izvore bolesti, koji se mogu razlikovati u zavisnosti od oblika njenog toka.

Bolest karakterizira izražena klinička slika, u kojoj, osim vanjskih deformacija, prevladavaju patološki prijelomi.

Moguće je postaviti ispravnu dijagnozu na osnovu simptoma, ali instrumentalni pregledi, posebno MRI, igraju veliku ulogu. Liječenje u svim slučajevima uključuje operaciju.

Etiologija

Danas, glavni uzroci i mehanizam bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Međutim, kliničari vjeruju da izvor leži u genskim mutacijama i abnormalnostima intrauterinog razvoja.

Kliničari smatraju da sljedeći predisponirajući faktori igraju važnu ulogu u nastanku bolesti:

• hormonska neravnoteža;
• značajne smetnje u formiranju i razvoju hrskavice i kostiju;
• patologije mišića i ligamenata koji artikuliraju zglobove;
• genetska predispozicija;
• loša prehrana buduće majke - to uključuje nedostatak svježeg povrća i voća u prehrani, kao i druge hrane obogaćene vitaminima i hranjivim tvarima;
• ovisnost o lošim navikama i nepovoljnim uvjetima okoline koji utječu na žensko tijelo tokom trudnoće;
• pogoršanje hroničnih bolesti ili teških zaraznih bolesti koje su pretrpjele u periodu rađanja djeteta;
• nekontrolisana upotreba određenih lekova tokom trudnoće;
• utjecaj toksičnih ili kemijskih tvari na tijelo trudnice;
• buduća majka ima ginekološke probleme koji su direktno povezani s maternicom;
• težak ;
• oligohidramnio.

Iz ovoga proizlazi da su glavna rizična grupa djeca, ali postoje slučajevi kada je slična bolest prvi put dijagnosticirana kod starije osobe. Važno je napomenuti da se kod ženskih predstavnika ova patologija dijagnosticira nekoliko puta češće nego u jačoj polovici čovječanstva.

Klasifikacija

Kod djece i odraslih postoji nekoliko glavnih oblika fibrozne displazije:

• monoosseous– karakterizira oštećenje samo jedne kosti, a simptomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi;
• polyostotic– razlikuje se po tome što patologija uključuje nekoliko kostiju, na primjer, kuk ili rame, ali samo na jednoj strani tijela.

Danas se široko koristi Zatsepinova klasifikacija, koja uključuje podjelu bolesti na:

• intraosalna displazija– može se javiti iu monoostotskom i u poliostotskom obliku. Prilikom mikroskopije uočava se prisustvo fokalnih formacija, ali u nekim slučajevima fibrozno tkivo može utjecati na cijelo tijelo kosti. Međutim, kod pacijenata sa ovom vrstom bolesti nema ekspresije deformiteta kostiju;
• totalna šteta– razlikuje se od prethodnog tipa po tome što su zahvaćeni svi slojevi kosti, što uzrokuje razvoj deformacija kostiju, a to dovodi do čestih prijeloma. Na osnovu naziva postaje jasno da se ova vrsta bolesti javlja u poliostotičnom obliku, a najčešće su zahvaćeni tibija i femur;
• tumorski oblik– u svim slučajevima dovodi do proliferacije fibroznog tkiva. Ova vrsta bolesti je izuzetno rijetka;
• Albrightov sindrom– najčešći oblik koji se dijagnosticira kod djece. Patologija brzo napreduje i brze je prirode;
• fibrokartilaginoznog tipa– razlikuje se od ostalih vrsta bolesti po tome što u gotovo svim slučajevima prelazi u maligni oblik;
• kalcificirajući oblik– ovaj poseban oblik bolesti dijagnostikuje se prilično retko.

Lokalizacija bolesti također se može razlikovati; najčešće patologija uključuje:

• tibija i fibula;
• rebra i kičma;
• kosti vilice i lubanje;
• kolenskog zgloba i humerusa.

Fibrozna displazija kostiju lobanje ima svoju klasifikaciju i može biti:

• sklerotičan– karakterizira stvaranje područja izraženog restrukturiranja koštanog tkiva, što uzrokuje njegovo zbijanje. Najčešće se takve promjene uočavaju na bazi lubanje, nosnim kostima, čeonim i maksilarnim kostima;
• nalik cisti– često pogađa mandibularnu kost. Neoplazme nalik cistama mogu biti višestruke ili pojedinačne
• nalik pagetu– deformacija lobanje nastaje kada i izražava se u značajnom povećanju zapremine moždane regije lobanje.

Simptomi

Kliničke manifestacije bolesti će se donekle razlikovati ovisno o lokaciji patološkog procesa.

Fibrozna displazija tibije ima sljedeće kliničke manifestacije:

• skraćivanje femura;
• patološki prijelomi;
• frakture tibije;
• hromost tokom hodanja.

Fibrozna displazija kolenskog zgloba se izražava u:

• bol, čiji se intenzitet povećava pod utjecajem teškog fizičkog napora ili iznenadnih promjena vremenskih uvjeta;
• karakteristično krckanje zglobova pri pokretima fleksije i ekstenzije koljena;
• promjena oblika ne samo zgloba, već i koljena;
• djelomična ili potpuna promjena oblika donjih ekstremiteta;
• povećanje pokretljivosti koljena.

Fibroznu displaziju čeljusti karakteriziraju:

• zadebljanje donje ili gornje vilice;
• deformacija lica;
• spor proces puberteta.

Fibrozna displazija kosti lubanje dovodi do sljedećih simptoma:

• malformacije zuba;
• smanjenje kranijalne šupljine;
• prevjes cerebralnog dijela lubanje preko dijela lica;
• promjena volumena paranazalnih sinusa;
• deformacija prvog pršljena.

Često ova vrsta dovodi do displazije zgloba kuka i kralježnice, što dovodi do različitih poremećaja držanja.

U slučajevima kada je patologija lokalizirana u humerusu, dolazi do izražaja poremećena pokretljivost zahvaćenog gornjeg ekstremiteta.

Albrightov sindrom ima najizraženije simptome, uključujući:

• disfunkcija endokrinog sistema;
• prerani pubertet kod djevojčica;
• kršenje proporcija tijela;
• žarišna pigmentacija kože;
• teški deformiteti kostiju.

Osim toga, ovaj oblik ove bolesti vrlo je često praćen nepravilnim funkcionisanjem unutrašnjih organa i sistema.

Dijagnostika

Iskusni lekar će moći da postavi ispravnu dijagnozu na osnovu prisustva specifičnih znakova. Početni pregled bi trebao uključivati:

• detaljan pregled pacijenta koji je neophodan za određivanje prvog trenutka pojave i intenziteta simptoma;
• proučavanje anamneze i istorije života - traženje predisponirajućeg etiološkog faktora;
• temeljit fizički pregled zahvaćenog područja, palpacija i perkusija.

Dijagnoza fibrozne koštane displazije ne uključuje laboratorijske pretrage krvi, urina i fecesa, jer nemaju dijagnostičku vrijednost.

Među instrumentalnim dijagnostičkim metodama vrijedi istaknuti:

• radiografija;
• denzitometrija;
• CT i MRI.

Tretman

Korištenje konzervativnih metoda terapije u većini slučajeva ne daje pozitivne rezultate, zbog čega se nakon postavljanja konačne dijagnoze propisuje operacija odrasloj osobi ili djetetu.

Liječenje fibrozne displazije provodi se:

• osteotomija;
• resekcija zahvaćenog područja kosti nakon čega slijedi zamjena koštanim transplantatom;
• produženje kosti - samo u slučajevima skraćivanja.

Poliostotična fibrozna displazija može ograničiti mogućnost hirurške terapije. U takvim slučajevima liječenje će uključivati:

• nošenje ortopedskih cipela i drugih uređaja koji smanjuju opterećenje kostiju i zglobova;
• završetak kursa terapeutske masaže;
• fizioterapeutske procedure;

Prevencija i prognoza

Budući da je mehanizam razvoja patologije nepoznat, kako bi se izbjegao razvoj takve bolesti, potrebno je pridržavati se općih pravila:

• voditi zdrav način života tokom trudnoće i ne propuštati posjete akušeru-ginekologu;
• pridržavati se sigurnosnih pravila pri radu s opasnim tvarima;
• jedite pravilno i uravnoteženo;
• održavati normalnu tjelesnu težinu;
• eliminirati utjecaj prekomjerne fizičke aktivnosti na najčešće lokacije patologije;
• redovno se podvrgava kompletnom lekarskom pregledu.

Ishod fibrozne displazije je često povoljan; samo poliostotični oblik može dovesti do teških deformiteta sakaćenja. Komplikacije u vidu formiranja benigne neoplazme opažene su u 4% svih slučajeva, a malignosti - u 0,2%.

Fibrozna displazija tibije je ozbiljan poremećaj skeleta. Prati ga zamjena dijela zdrave kosti vezivnim tkivom prošaranim malim koštanim trabekulama. Spada u tumorolike patologije, iako nije pravi tumor (ni maligni ni benigni). Pozadina razvoja bolesti je kršenje razvoja tkiva koje formira kost - osteogeni mezenhim.

Najčešće se klinička slika fibrozne displazije donjih ekstremiteta pojavljuje u djetinjstvu, ali medicinska praksa poznaje slučajeve patologije među ljudima u dobi za umirovljenje. Najčešće su žene pogođene bolešću. Često se fibrozna displazija degenerira u benigni tumor.

Malo istorije

Različiti stupnjevi razvoja displazije

O bolesti se prvi put govorilo u prvoj polovini 20. veka. Sovjetski kirurg Braitsov je 1927. godine napravio izvještaj o kliničkim, radiološkim i mikroskopskim znacima fokalne degeneracije fibrozne kosti.

Deset godina kasnije, drugi specijalista, Olbrajt, dala je detaljan opis multifokalne fibrozne displazije, koja je komplikovana poremećajima endokrinog sistema, kao i promenama na koži. Paralelno, Albrecht je istraživao multifokalnu displaziju povezanu s ranim pubertetom i promijenjenom pigmentacijom kože.

Nakon nekog vremena, još dva naučnika, Lichtenstein i Jaffe, proučavali su jednofokalne lezije i formulirali razloge za njihov razvoj.

Klasifikacija patologije

Displazija kuka

Prema međunarodnoj klasifikaciji, fibrozna displazija fibule podijeljena je u dvije vrste:

• Monostotic. Zahvaća samo jednu kost. Može se pojaviti bez obzira na godine. Nema promjena u pigmentaciji kože.
• Polyostotic. Dijagnosticira se isključivo kod djece, često se kombinira s poremećajima endokrinog sistema i prekomjernim nakupljanjem pigmenta melanina.

Primjer poliostotične displazije kod djeteta je fibrozni kortikalni defekt tibije. Ovo stanje se naziva i neokoštavajući fibrom. Smatra se najvećom vrstom - veličina prelazi 3 cm.

Fibrom koji ne okoštava najčešće se dijagnosticira kod adolescenata u dobi od 10 do 15 godina. Iako se slučajevi često primjećuju kod djece od 4-8 godina. Patologija najčešće pogađa dječake. Ovo razlikuje fibrozni kortikalni defekt od drugih oblika tibijalne displazije, koji se uglavnom otkrivaju kod žena.

Činjenica: Fibrom koji ne okoštava rijetko se dijagnosticira kod ljudi starijih od 30 godina. To se objašnjava činjenicom da patologija ima tendenciju da se izliječi sama. Atipične formacije zamjenjuju se koštanim tkivom.

Klinička slika fibroma koji ne okoštava praktički odsutna. Izuzetak su velike formacije koje uzrokuju bol. Osim toga, zbog slabljenja kosti ispod tumorske mase može doći do patološkog prijeloma.

Ako pogledate fibrom pod mikroskopom, možete vidjeti leziju s manjim područjima krvarenja i smeđim tonom.

Struktura formacije je vlaknasta, mesnata.

Za postavljanje tačne dijagnoze potrebna je radiografija, magnetna rezonanca i scintigrafija. U većini slučajeva liječenje nije potrebno. Dovoljno je redovno se podvrgavati kontrolnim pregledima jednom od navedenih metoda kako bi se isključile komplikacije.

Klinička slika fibrozne displazije

Fibrocistička displazija tibije nije urođena. Prvi znaci poliostotskog oblika javljaju se u djetinjstvu. Kod bolesnog djeteta dolazi do promjene pigmentacije kože i poremećen je rad kardiovaskularnog sistema. Takođe se može žaliti na bolove u kukovima. Deformacije koštanog aparata postaju vrlo brzo uočljive.

Često u praksi postoje slučajevi kada se patologija dijagnosticira samo na pozadini prijeloma bez vidljivog razloga.

Tibija je najčešće zahvaćena poliostotičnim oblikom, ponekad se bolest komplikuje oštećenjem stopala. Oni su podložni deformaciji, a bedrene kosti su podložne skraćivanju, što se objašnjava razlikom u opterećenjima na njima. To dovodi do promjene u pacijentovom hodu - pojavljuje se hromost, pada na zdravu nogu i povlači pacijenta.

Ako se na tibiji primijeti stvaranje fokalnog oblika fibrozne displazije, tibija se deformira, poprima oblik sablje. Rast kostiju također može usporiti.

Tok monokoštanog oblika je mnogo lakši. Nema patoloških manifestacija u periostalnim tkivima. Stupanj deformacije i njezina težina određuju se karakteristikama i lokacijom lezije. Pacijente sa ovim oblikom karakteriše i hromost i izražen osećaj umora u zahvaćenom segmentu. Prelomi patološke prirode su česti.

Metode dijagnostike i liječenja

Metode liječenja displazije

Na osnovu detaljne analize kliničke slike i radiografskog pregleda moguće je postaviti tačnu dijagnozu. U ranim fazama fibrozne displazije tibije, slike će pokazati mala patološka područja koja izgledaju kao brušeno staklo. Kako se patologija razvija, zbijena područja se kombiniraju sa zdravim područjima.

Mogu postojati znaci deformacije, posebno ako je patologija dosegla drugu ili treću fazu.

Ako se na snimcima otkrije samo jedna lezija, liječnik može naručiti denzitometriju kako bi se isključile dublje i opsežnije lezije. Višestruke formacije u početnoj fazi nemaju izraženu kliničku sliku.

Monokosni oblik fibrozne displazije je najteže dijagnosticirati. Ako je klinička slika potpuno zamagljena, liječnici radije provode dinamičko promatranje.

Osim toga, mogu biti potrebne konzultacije sa stručnjacima drugih kvalifikacija - terapeutom, kardiologom, onkologom, endokrinologom.

Liječenje obično uključuje resekciju (uklanjanje) zahvaćene površine kosti. Prakticira se da se malo ide izvan granica obrazovanja kako bi se eliminirala mogućnost daljeg širenja. Uklonjeno područje zamjenjuje se implantatom.

Fibrozna displazija kostiju lubanje je tumorska patologija u kojoj se mišići i ligamenti u zahvaćenom području pretvaraju u kost. Efikasnost lečenja zavisi od stadijuma bolesti u trenutku postavljanja dijagnoze i starosti pacijenta.

Uzroci bolesti

Pretpostavlja se da se patologija razvija u prisutnosti genetskih mutacija, zbog čega se formiraju formacije fibroznog tkiva koje su sklone proliferaciji. Genetske promjene mogu biti nasljedne ili stečene. Bolest se javlja u periodu embrionalnog razvoja, njenu manifestaciju olakšavaju provocirajući faktori, uključujući:

1. Ponovljeni prijelomi jednog dijela kosti.
2. Usporen rast kostiju.
3. Deformacija kostiju.
4. Kongenitalne razvojne anomalije, uključujući atrofiju optičkog živca, rudimentarni bubreg.
5. Endokrini poremećaji kao što su dijabetes melitus, hipertireoza.

Ostali faktori koji mogu izazvati razvoj bolesti su: pubertet, uzimanje oralnih kontraceptiva, život u ekološki nepovoljnim područjima, rad u opasnim industrijama. Kod žena se povećava rizik od razvoja patologije tokom trudnoće.

Simptomi patologije

U ranim fazama razvoja bolesti simptomi se ne bilježe, patologija se može otkriti slučajno tijekom pregleda radi dijagnosticiranja drugih poremećaja. U kasnijim fazama formiranja patologije javlja se sindrom jake boli, pigmentacija tkiva, poremećaji u radu endokrinog i kardiovaskularnog sistema.

Često fibrozna displazija zahvaća kraniofacijalne kosti i stražnji dio gornje čeljusti, što dovodi do teške asimetrije lica i patoloških prijeloma. Promjene u obliku lica zavise od lokacije lezije:

1. Vilične kosti. Zadebljanje kostiju izaziva vizualno širenje odgovarajućeg dijela lica, oticanje obraza.
2. Oštećenje tjemena i čela. Pacijent se žali na glavobolje, a postoji i poremećaj u radu krvotoka i nervnog sistema. Moguće pomicanje koštane ploče. Promjena volumena tumora izaziva visok pritisak na mozak.
3. Na nagibu lobanje. Razvija se u pozadini endokrinih bolesti i doprinosi poremećaju funkcioniranja hipofize. U ovom slučaju pacijent pokazuje izraženu pigmentaciju u problematičnom području, promjenu proporcija tijela kao na fotografiji. U većini slučajeva bilježe se popratne patologije endokrinog i kardiovaskularnog sistema.

Dijagnostika

Opća klinička slika zahtijeva rendgenski pregled. Patologija se dijagnosticira kada se na slici otkrije sljedeće:

• povećanje tuberkula prednje, parijetalne ili okcipitalne kosti;
• zadebljanje temporalnog luka;
• promjene u obliku stražnjeg dijela nosa;
• pjegave inkluzije u kostima.

Određivanje stadijuma uznapredovale patologije može se izvršiti na osnovu podataka dobijenih scintigrafijom. U ranoj fazi bilježi se aktivna apsorpcija izotopa, ali kompjuterska tomografija omogućava da se dobiju precizniji podaci o stupnju razvoja bolesti.

CT metoda se također koristi kada je teško razlikovati fibroznu displaziju od drugih patologija. Provođenje takve studije omogućava vam da precizno identificirate žarišta bolesti, a prognoza liječenja ovisi o tome jesu li otkrivene sve patološke promjene. Prije odabira metode liječenja pacijenta, potrebno je razjasniti sve karakteristike tijeka patologije kako bi se eliminirala mogućnost pogoršanja stanja pacijenta.

Dodatno se provode laboratorijski testovi kako bi se bolest razlikovala od tuberkuloze ili osteodistrofije kostiju.

Važno je uzeti u obzir da izvođenje biopsije velikog tumora može pokrenuti proces njegove degeneracije u malignitet. Ako se patologija otkrije u ranoj fazi, pacijent mora proći dodatni pregled kod endokrinologa ili kardiologa.

Opcije tretmana

Patološka proliferacija fibroznog tkiva, otkrivena u djetinjstvu, zahtijeva nježnu operaciju uz primjenu istovremene terapije lijekovima u cilju suzbijanja progresije poremećaja i ublažavanja boli. Za odrasle pacijente indikovana je resekcija tumora praćena transplantacijom.

Indikacije za operaciju su:

1. Brzi rast tumora.
2. Perzistentna bol.
3. Prijelom kostiju lubanje u području gdje se nalazi izvor bolesti.
4. Formiranje fokalnih cista.

Tokom operacije uklanjaju se područja zahvaćenog koštanog tkiva. Zatim se izrezuje sadržaj tumora, a nastala šupljina se puni graftom. Prilikom operacije kod djeteta koriste se radikalne metode kako bi se eliminirala mogućnost daljnjeg rasta fibroznog tkiva. Rast kosti može se osigurati naknadnom upotrebom stimulacije osteoblasta.

Terapija lijekovima se koristi u ranim fazama razvoja patologije i u odsustvu sklonosti povećanju ili degeneraciji lezija. Korištenje konzervativnih metoda također je dopušteno ako postoje kontraindikacije za kirurško liječenje.

Svaki slučaj liječenja displazije kostiju zahtijeva individualni pristup, uzimajući u obzir osobitosti tijeka patologije.

Rizici i komplikacije

Nedostatak pravovremenog liječenja bolesti može uzrokovati:

1. Formiranje malignih neoplazmi. Fokusi displazije degeneriraju u benigne i maligne tumore.
2. Oštećenja sluha i vida.

Patologija izaziva aktivaciju procesa proizvodnje hormona rasta, uzrokujući poremećaje u radu srca. U uznapredovalim slučajevima bolest dovodi do invaliditeta pacijenta.

Ako se patologija otkrije u uznapredovaloj fazi, u kojoj su mnoge kosti uključene u proces, kirurška intervencija može biti kontraindicirana. Liječenje lijekovima koristi se samo za očuvanje patoloških procesa, sprječavajući daljnje pogoršanje stanja pacijenta, ali je nemoguće izliječiti bolest ili se riješiti njenih simptoma na ovaj način.

Provocira deformaciju koštanog tkiva, skraćivanje i zadebljanje kostiju, promjenu oblika lica i lubanje. Operacija ne isključuje mogućnost recidiva, koji od pacijenta zahtijeva uravnoteženu ishranu tokom cijelog života, kontrolu količine fizičke aktivnosti, redovno uzimanje vitamina i jačanje imunološkog sistema.

Fibrozna displazija kostiju može se prvi put otkriti u bilo kojoj dobi, ali se u velikoj većini slučajeva prepoznaje kod djece od najranije dobi, adolescenata i mladih odraslih osoba (kod 75% pacijenata mlađih od 30 godina). Kod značajnih deformacija kostiju kod pacijenata sa poliostotičnim oblikom dijagnoza se postavlja ranije, u prosjeku u dobi od 8 godina (2/3 bolesnika u ovoj dobi već pokazuje kliničke simptome), dok se kod manjih deformacija javlja asimptomatski ili nisko- simptomatski tok se prvo otkriva kod odraslih. Lezija dominira kod žena.

Histologija i patogeneza fibrozne koštane displazije

Fibroznu koštanu displaziju prvi je opisao V.R. Braitsev (1947), koji je ispravno procijenio prirodu bolesti, iako ju je svrstao u grupu fibroznih osteodistrofija. FD se smatra lezijom koštanog skeleta, u kojoj se skeletogeni mezenhim diferencira ne kao obično u zrelo koštano tkivo, već u ćelijsko fibrozno vezivno tkivo.

Morfološki, bolest se izražava u nakupinama ovog tkiva u kostima. Neoplazme su sposobne da rastu sporo, obično do završetka rasta skeleta, i dovode do deformacija kostiju – otoka, skraćivanja, zakrivljenosti. To je osteogeno tkivo koje sadrži osteoblaste, osteoklaste i primitivne, obično slabo kalcificirane koštane grede. U žarištima FD dolazi do formiranja kosti, čiji stupanj može biti značajan (podsjeća na osteom) i blag. Uz to se u takvim žarištima nalaze ciste.

Fibrozna koštana displazija može biti monoostotična (70-80% slučajeva) i poliostotična (20-30%). Morfološke i radiološke promjene su iste kod oba ova oblika, iako su kod poliostotskog oblika deformacije kostiju često izraženije i mogu dovesti do teškog invaliditeta pacijenata.

Poliostotični oblik često je praćen drugim poremećajima u razvoju i urođenim bolestima, kao i endokrinim poremećajima. Najprirodnija kombinacija višestrukih žarišta FD sa café-au-lait pigmentacijom kože (kod polovine pacijenata), a kod devojčica i sa preranim pubertetom - rano pojavljivanje menstruacije i sekundarne polne karakteristike (Albrightov sindrom). Prisustvo cijele ove trijade nije neophodno. Najčešće lokacije poliostotskog oblika su kosti lubanje, skelet lica, karlica, kralježnica i rameni pojas. Skeletne lezije su često jednostrane ili pretežno jednostrane.

Kod monoosnog oblika FD najčešće su zahvaćene duge kosti (femur, tibija, humerus), rebra, vilice i kosti lubanje. Kod dugih kostiju, lezija je lokalizirana u dijafizama i metafizama. Fokus FD može biti lociran centralno, ekscentrično ili (u dijafizi) intrakortikalno.

Komplikacije FD uključuju patološki prijelom i malignitet. Ovo posljednje se opaža u 0,4-1% slučajeva i često nakon terapije zračenjem, što uopće nije indicirano za FD.

Simptomi i radiodijagnoza fibrozne koštane displazije

Klinički pregled

Kod fibrozne displazije kosti uočava se lučna ili kutna zakrivljenost ose duge cjevaste kosti. U nekim slučajevima je jasno evidentno endogeno porijeklo takvih deformacija, tj. nisu povezani s mehaničkim razlozima: na primjer, ne coxa vara, koja može biti posljedica promjene mehaničkih svojstava koštanog tkiva, već coxa valga. Deformacije kostiju kod monoostotskog oblika FD obično su manje izražene nego kod poliostotskog oblika. U nekim slučajevima, čak i kod jednokoštanog oblika FD, uočava se nekoliko mrlja i pigmentacija kože.

Radijaciona dijagnostika

Fokusi fibrozne koštane displazije često pokazuju znakove nefunkcionalnog, poremećenog formiranja kosti, koje nastaje na osnovu skeletogenog vezivnog tkiva. Manifestira se kao područja zbijanja na pozadini centralnog ili ekscentričnog koštanog defekta. Gustoća zahvaćenog područja određena je količinom grubo vlaknaste kosti u njoj i stupnjem njene mineralizacije; zbijenost ne doseže tako značajan stupanj kao u kostima lubanje, a može biti homogena ili nehomogena. Često se karakteriše kao mala „zamagljenost“ čistine. Ponekad se poredi sa dimom cigarete, ali se najčešće naziva brtvom tipa brušenog stakla. Trabekularni uzorak otkriven u žarištima PD obično nije tako jasno definiran kao, na primjer, kod koštane ciste i "zamagljen". Trabekularni uzorak također može imitirati koštane grebene duž endokortikalne površine. Struktura kostiju u lezijama izgleda amorfno. Kortikalni sloj na nekim mjestima možda nije istanjiv, već zadebljan.

CT se uglavnom koristi za razjašnjavanje opsega lezije, posebno u složenim anatomskim područjima. U MRI, intenzitet slike FD lezija je sličan signalu mišića, dok intenzitet slike ponderisan T2 varira od većeg od signala masti (u 2/3 slučajeva) do srednjeg između signala masti i mišića (u 1/3 slučajeva). /3 slučaja). Ciste, uključujući sekundarne ACC sekundarne na fibroznu displaziju kosti, karakterizira tipičan signal tekućine u svim sekvencama pulsa. Kod FD nekomplikovanog frakturom ili cistama, signal magnetne rezonancije je relativno homogen. Nakon kontrasta, u 75% slučajeva dolazi do centralnog pojačanja signala PD žarišta iu 25% - periferne granice pojačanja.

Diferencijalna dijagnoza

Poliostotični oblik fibrozne koštane displazije mora se razlikovati od Ollierove bolesti, rijetke višestruke lokalizacije GCT, cistične angiomatoze i LCH. Za razliku od hiperparatiroidne osteodistrofije, kod FD oštećenje skeleta nije sistemsko, klinički i laboratorijski znaci se razlikuju. Međutim, opisani su izolovani slučajevi kombinacije FD sa primarnim hiperparatireoidizmom, GCT i nefrotubulopatijama (u potonjem slučaju FD se može kombinovati sa osteomalacijom).

Mora se imati na umu da je fibrozna koštana displazija najčešća benigna lezija rebara. Ovaj oblik zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s benignim tumorima i drugim tumorolikim formacijama kostiju, koji se manifestiraju na mnogo načina sličnim radiološkim simptomima: područje čišćenja, često sa znacima istodobne formacije kosti, stanjivanje kortikalnog sloja, oticanje kosti. Međutim, u većini slučajeva moguće je uočiti neke karakteristične karakteristike. Na primjer, lučna ili kutna zakrivljenost ose duge cjevaste kosti u drugim bolestima razmatrane grupe javlja se tek nakon prethodnog patološkog prijeloma.

U dijafiznim lezijama žarišta FD često zauzimaju mnogo veći opseg duž osovine kosti nego benigni tumori i druge tumorolike formacije, i često nisu tako jasno razgraničene od nepromijenjenih dijelova kosti.

Međutim, unatoč svim ovim bitnim razlikama, jednokoštani FD lokaliziran u metafizi i dijafizi duge kosti u nekim slučajevima je vrlo teško razlikovati od koštane ciste, enhondroma i drugih benignih formacija. FD može biti praćen otočićima i čvorovima hrskavičnog tkiva (mješovita fibrokartilaginozna displazija). Za razliku od potonjeg, žarišta FD ne pokazuju lobulaciju na MRI.

Ako se identificira lezija na jednoj kosti, što ukazuje na fibroznu displaziju kosti, druge lezije treba isključiti scintigrafijom kosti ili širokim rendgenskim pregledom skeleta, prvenstveno na strani identificirane lezije. Ponekad se višestrukost lezija otkriva samo jednom radiografijom. Tako se u slučaju oštećenja karličnih kostiju najčešće otkrivaju istovremene promjene na proksimalnom kraju femura na istoj strani ili se rendgenom grudnog koša otkriva oštećenje dva ili više rebara.