Ekstragenitalna patologija u akušerstvu: kronične mijeloproliferativne bolesti i trudnoća. Reaktivna trombocitoza: uzroci, simptomi, dijagnostički testovi, liječenje i savjeti liječnika ICD 10 sekundarna trombocitoza

30.06.2020

U Rusiji je usvojena Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) kao jedinstveni normativni dokument za evidentiranje morbiditeta, razloga posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira izdavanje nove revizije (ICD-11) u 2017-2018.

Uz izmjene i dopune SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Sekundarna policitemija

Definicija i opće informacije [uredi]

Sinonimi: sekundarna eritrocitoza

Sekundarna policitemija je stanje povećane apsolutne mase eritrocita uzrokovano povećanom stimulacijom proizvodnje eritrocita u prisustvu normalne eritroidne loze, koja može biti urođena ili stečena.

Etiologija i patogeneza[uredi]

Sekundarna policitemija može biti kongenitalna i uzrokovana defektima na putu senzora kisika zbog autosomno recesivnih mutacija u genima VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) i EPAS1 (2p21-p16), što dovodi do povećane proizvodnje eritropoetina u postavljanje hipoksije; ili druge autosomno dominantne urođene mane, uključujući hemoglobin visokog afiniteta za kisik i nedostatak bisfosfoglicerat mutaze, što dovodi do hipoksije tkiva i sekundarne eritrocitoze.

Sekundarna policitemija također može biti uzrokovana povećanjem količine eritropoetina zbog hipoksije tkiva, koja može biti središnja kao posljedica bolesti pluća i srca ili izloženosti velikoj nadmorskoj visini, ili lokalna, kao što je hipoksija bubrega zbog bubrežne arterije. stenoza.

Proizvodnja eritropoetina može biti abnormalna zbog tumora koji luče eritropoetin – karcinoma bubrega, hepatocelularnog karcinoma, cerebelarnog hemangioblastoma, meningioma i karcinoma/adenoma paratiroidne žlijezde. Osim toga, eritropoetin se može namjerno davati sportistima kao doping agens.

Kliničke manifestacije[uredi]

Kliničke karakteristike variraju ovisno o etiologiji policitemije, ali tipično simptomi mogu uključivati obilje, crvenilo tena, glavobolju i tinitus. Kongenitalni oblik može biti praćen tromboflebitisom površinskih ili dubokih vena, može biti povezan sa specifičnim simptomima, kao u slučaju Čuvaške porodične eritrocitoze, ili tok bolesti može biti indolentan.

Pacijenti sa specifičnim podtipom kongenitalne sekundarne policitemije, poznatom kao Čuvaška eritrocitoza, imaju niži sistolni ili dijastolički krvni tlak, proširene vene, hemangiome tijela kralježaka, kao i cerebrovaskularne komplikacije i mezenterične tromboze.

Stečeni oblik sekundarne policitemije može se manifestirati kao cijanoza, hipertenzija, bubnjevi na nogama i rukama i pospanost.

Sekundarna policitemija: dijagnoza [uredi]

Dijagnoza se zasniva na otkrivanju povećanja ukupnog broja crvenih krvnih zrnaca i normalnih ili povišenih nivoa eritropoetina u serumu. Sekundarni uzroci eritrocitoze moraju se dijagnosticirati pojedinačno i zahtijevat će sveobuhvatnu procjenu.

Diferencijalna dijagnoza[uredi]

Diferencijalna dijagnoza uključuje veru policitemiju i primarnu porodičnu policitemiju, što se može isključiti prisustvom niskog nivoa eritropoetina i mutacija u genu JAK2 (9p24) kod policitemije.

Sekundarna policitemija: liječenje[uredi]

Flebotomija ili venesekcija mogu biti od koristi, posebno kod pacijenata s povećanim rizikom od tromboze. Ciljani hematokrit (Hct) od 50% može biti najoptimalniji. Niske doze aspirina mogu biti od koristi. U stečenim slučajevima sekundarne policitemije, liječenje pacijenata temelji se na liječenju osnovnog stanja. Prognoza

Prognoza uglavnom zavisi od prateće bolesti kod stečenih oblika sekundarne eritrocitoze i težine trombotičkih komplikacija kod naslednih oblika, kao što je Čuvaška eritrocitoza.

prevencija[uredi]

ostalo [uredi]

Sinonimi: stresna eritrocitoza, stresna policitemija, stresna policitemija

Heisbockov sindrom karakterizira sekundarna policitemija i javlja se uglavnom kod muškaraca na visokokaloričnoj dijeti.

Prevalencija Heisbockovog sindroma nije poznata.

Klinička slika Heisbockovog sindroma uključuje blagu gojaznost, hipertenziju i smanjen volumen plazme uz relativni porast hematokrita, povećan viskozitet krvi i povišeni kolesterol, trigliceride i mokraćnu kiselinu u serumu. Čini se da je smanjenje volumena plazme povezano s povećanjem dijastoličkog krvnog tlaka.

Prognoza se pogoršava razvojem kardiovaskularnih komplikacija.

MKB 10. Klasa III (D50-D89)

MKB 10. Klasa III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imuni mehanizam (D50-D89)

Isključeno: autoimuna bolest (sistemska) NOS (M35.9), određena stanja koja nastaju u perinatalnom periodu (P00-P96), komplikacije trudnoće, porođaja i puerperijuma (O00-O99), kongenitalne anomalije, deformiteti i hromozomski poremećaji (Q00 - Q99), endokrine bolesti, poremećaji ishrane i metabolizma (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24), traume, trovanja i neke druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98), neoplazme ( C00-D48), simptomi, znakovi i abnormalnosti utvrđeni kliničkim i laboratorijskim testovima, koji nisu klasificirani na drugom mjestu (R00-R99)

Ova klasa sadrži sljedeće blokove:

D50-D53 Anemija povezana s ishranom

D55-D59 Hemolitičke anemije

D60-D64 Aplastične i druge anemije

D65-D69 Poremećaji krvarenja, purpura i druga hemoragijska stanja

D70-D77 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

D80-D89 Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam

Sljedeće kategorije su označene zvjezdicom:

D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu

ANEMIJA POVEZANA S PREHRANOM (D50-D53)

D50 Anemija zbog nedostatka gvožđa

D50.0 Anemija zbog nedostatka gvožđa kao posledica gubitka krvi (hronična). Posthemoragična (hronična) anemija.

Isključuje: akutnu posthemoragijsku anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)

D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom

D50.8 Druge anemije zbog nedostatka gvožđa

D50.9 Anemija zbog nedostatka željeza, nespecificirana

D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12

Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora.

Kongenitalni nedostatak unutrašnjeg faktora

D51.1 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 sa proteinurijom.

Imerslund(-Gresbeck) sindrom. Megaloblastična nasledna anemija

D51.2 Nedostatak transkobalamina II

D51.3 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12 povezane s ishranom. Anemija vegetarijanaca

D51.8 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12

D51.9 Anemija zbog nedostatka vitamina B12, nespecificirana

D52 Anemija zbog nedostatka folata

D52.0 Anemija zbog nedostatka folata povezana s ishranom. Megaloblastična nutritivna anemija

D52.1 Anemija zbog nedostatka folata, uzrokovana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek

koristiti dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX)

D52.8 Druge anemije zbog nedostatka folata

D52.9 Anemija zbog nedostatka folata, nespecificirana. Anemija zbog nedovoljnog unosa folne kiseline, NOS

D53 Druge anemije povezane s prehranom

Uključuje: megaloblastnu anemiju koja ne reaguje na vitaminsku terapiju

nom B12 ili folati

D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.

Isključuje: Lesch-Nychen sindrom (E79.1)

D53.1 Druge megaloblastične anemije, neklasifikovane na drugom mestu. Megaloblastna anemija NOS.

Isključuje: DiGuglielmo bolest (C94.0)

D53.2 Anemija zbog skorbuta.

Isključuje: skorbut (E54)

D53.8 Druge specificirane anemije povezane s ishranom.

Anemija povezana s nedostatkom:

Isključuje: pothranjenost bez spominjanja

anemija, kao što su:

Nedostatak bakra (E61.0)

Nedostatak molibdena (E61.5)

Nedostatak cinka (E60)

D53.9 Anemija povezana s prehranom, nespecificirana. Jednostavna hronična anemija.

Isključuje: anemija NOS (D64.9)

HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anemija zbog poremećaja enzima

Isključuje: anemiju s nedostatkom enzima uzrokovanu lijekovima (D59.2)

D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. G-6-PD anemija

D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa.

Anemija zbog nedostatka enzima (osim G-6-PD) povezanih s heksoza monofosfatom [HMP]

zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička nesferocitna anemija (nasljedna) tip 1

D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima.

Hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II

Zbog nedostatka heksokinaze

Zbog nedostatka piruvat kinaze

Zbog nedostatka triosefosfat izomeraze

D55.3 Anemija zbog poremećaja metabolizma nukleotida

D55.8 Druge anemije zbog poremećaja enzima

D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

D56 Talasemija

Isključuje: hidrops fetalisa zbog hemolitičke bolesti (P56.-)

D56.1 Beta talasemija. Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih ćelija.

D56.3 Nošenje osobine talasemije

D56.4 Nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina [HFH]

D56.9 Talasemija, nespecificirana. Mediteranska anemija (sa drugim hemoglobinopatijama)

Thalassemia minor (mješovita) (sa drugim hemoglobinopatijama)

D57 Poremećaji srpastih ćelija

Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58. -)

beta talasemija srpastih ćelija (D56.1)

D57.0 Anemija srpastih ćelija sa krizom. Hb-SS bolest sa krizom

D57.1 Anemija srpastih ćelija bez krize.

D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih ćelija

D57.3 Nošenje osobine srpastih ćelija. Nošenje hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S

D57.8 Drugi poremećaji srpastih ćelija

D58 Druge nasljedne hemolitičke anemije

D58.0 Nasljedna sferocitoza. Aholurična (porodična) žutica.

Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Choffardov sindrom

D58.1 Nasljedna eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)

D58.2 Druge hemoglobinopatije. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.

Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.

Isključuje: porodičnu policitemiju (D75.0)

Hb-M bolest (D74.0)

nasledna perzistencija fetalnog hemoglobina (D56.4)

policitemija povezana s nadmorskom visinom (D75.1)

D58.8 Druge specificirane nasljedne hemolitičke anemije. Stomatocitoza

D58.9 Nasljedna hemolitička anemija, nespecificirana

D59 Stečena hemolitička anemija

D59.0 Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima.

Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).

D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (topli tip). Hronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.

Tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)

Termički tip (sekundarni) (simptomatski)

Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)

hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55. -)

paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)

D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima. Anemija izazvana lijekovima zbog nedostatka enzima.

Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).

D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom

D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.

Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).

D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.

Isključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)

D59.8 Druge stečene hemolitičke anemije

D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana. Hronična idiopatska hemolitička anemija

APLASTIČNA I DRUGA ANEMIJA (D60-D64)

D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)

Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečena) (odrasli) (sa timomom)

D60.0 Hronična stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca

D60.1 Prolazna stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca

D60.8 Ostale stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca

D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana

D61 Druge aplastične anemije

Isključeno: agranulocitoza (D70)

D61.0 Konstitucijska aplastična anemija.

Aplazija (čista) crvenih krvnih zrnaca:

Blackfan-Diamond sindrom. Porodična hipoplastična anemija. Fanconi anemia. Pancitopenija sa razvojnim nedostacima

D61.1 Aplastična anemija izazvana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek

koristite dodatni kod za vanjske uzroke (klasa XX).

D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim agensima.

Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).

D61.3 Idiopatska aplastična anemija

D61.8 Druge specificirane aplastične anemije

D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmijeloftoza

D62 Akutna posthemoragijska anemija

Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)

D63 Anemija kod hroničnih bolesti klasifikovanih na drugom mestu

D63.0 Anemija zbog neoplazmi (C00-D48+)

D63.8 Anemija u drugim hroničnim bolestima klasifikovanim na drugom mestu

D64 Druge anemije

Isključeno: refraktorna anemija:

Sa viškom eksplozija (D46.2)

Sa transformacijom (D46.3)

Sa sideroblastima (D46.1)

Nema sideroblasta (D46.0)

D64.0 Nasljedna sideroblastna anemija. Hipohromna sideroblastna anemija vezana za spol

D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija zbog drugih bolesti.

Ako je potrebno, koristi se dodatni kod za identifikaciju bolesti.

D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.

Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).

D64.3 Druge sideroblastične anemije.

Reaktivan na piridoksin, nije klasifikovan na drugom mestu

D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishematopoetska anemija (kongenitalna).

Isključuje: Blackfan-Diamond sindrom (D61.0)

DiGuglielmo bolest (C94.0)

D64.8 Druge specificirane anemije. Pseudoleukemija u djetinjstvu. Leukoeritroblastična anemija

POREMEĆAJI ZGRUŠAVANJA KRVI, PURPURA I DRUGI

HEMORAGIJSKA STANJA (D65-D69)

D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [defibracijski sindrom]

Stečena afibrinogenemija. Potrošačka koagulopatija

Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija

Stečeno fibrinolitičko krvarenje

Isključeno: sindrom defibracije (komplikuje):

Kod novorođenčeta (P60)

D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII

Nedostatak faktora VIII (sa funkcionalnim oštećenjem)

Isključuje: nedostatak faktora VIII sa vaskularnim poremećajem (D68.0)

D67 Nasljedni nedostatak faktora IX

Faktor IX (sa funkcionalnim oštećenjem)

Tromboplastična komponenta plazme

D68 Drugi poremećaji krvarenja

Abortus, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)

Trudnoća, porođaj i puerperijum (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII sa vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.

Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)

nedostatak faktora VIII:

Sa funkcionalnim oštećenjem (D66)

D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi

D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora koagulacije. Kongenitalna afibrinogenemija.

Disfibrinogenemija (kongenitalna).Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest

D68.3 Hemoragijski poremećaji uzrokovani antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. Hiperheparinemija.

Ako je potrebno, identificirajte korišteni antikoagulant, koristite dodatni vanjski kod uzroka.

D68.4 Nedostatak stečenog faktora koagulacije.

Nedostatak faktora koagulacije zbog:

Nedostatak vitamina K

Isključuje: nedostatak vitamina K kod novorođenčeta (P53)

D68.8 Drugi specificirani poremećaji krvarenja. Prisustvo inhibitora sistemskog eritematoznog lupusa

D68.9 Poremećaj koagulacije, nespecificiran

D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Isključuje: benignu hipergamaglobulinemsku purpuru (D89.0)

krioglobulinemična purpura (D89.1)

idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)

munjeljubičasta (D65)

trombotična trombocitopenična purpura (M31.1)

D69.0 Alergijska purpura.

D69.1 Kvalitativni defekti trombocita. Bernard-Soulier sindrom (gigantski trombociti).

Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragična) (nasljedna). Trombocitopatija.

Isključuje: von Willebrandovu bolest (D68.0)

D69.2 Druga netrombocitopenična purpura.

D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom

D69.4 Druge primarne trombocitopenije.

Isključuje: trombocitopenija sa odsutnim radijusom (Q87.2)

prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)

Wiskott-Aldrich sindrom (D82.0)

D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).

D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana

D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja. Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija

D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano

OSTALE BOLESTI KRVI I KRVOTVORNIH ORGANA (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Kostmannova bolest

Ako je potrebno identificirati lijek koji uzrokuje neutropeniju, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).

Isključuje: prolazna neonatalna neutropenija (P61.5)

D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila

Defekt kompleksa receptora ćelijske membrane. Hronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza

Progresivna septička granulomatoza

D72 Drugi poremećaji bijelih krvnih zrnaca

Isključuje: bazofiliju (D75.8)

imunološki poremećaji (D80-D89)

preleukemija (sindrom) (D46.9)

D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.

Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom:

Isključeno: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindrom (E70.3)

D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih zrnaca.

Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). Plazmacitoza

D72.9 Poremećaj bijelih krvnih zrnaca, nespecificiran

D73 Bolesti slezene

D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezene.

Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)

D73.2 Hronična kongestivna splenomegalija

D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezene nije traumatska. Torzija slezine.

Isključuje: traumatska ruptura slezene (S36.0)

D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS

D73.9 Bolest slezene, nespecificirana

D74 Methemoglobinemija

D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.

Hemoglobinoza M [Hb-M bolest] Nasljedna methemoglobinemija

D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).

Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).

D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

Isključuje: otečene limfne čvorove (R59. -)

hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)

Mezenterični (akutni) (kronični) (I88.0)

D75.1 Sekundarna policitemija.

Smanjena zapremina plazme

D75.2 Esencijalna trombocitoza.

Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)

D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija

D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana

D76 Odabrane bolesti koje uključuju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sistem

Isključuje: Letterer-Sieve bolest (C96.0)

maligna histiocitoza (C96.1)

retikuloendotelioza ili retikuloza:

Histiocitna medularna (C96.1)

D76.0 Histiocitoza Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu. Eozinofilni granulom.

Hand-Schueller-Crisgenova bolest. Histiocitoza X (hronična)

D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Porodična hemofagocitna retikuloza.

Histiocitoze iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih ćelija, NOS

D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.

Ako je potrebno identificirati infektivni patogen ili bolest, koristi se dodatna šifra.

D76.3 Ostali sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (gigantske ćelije).

Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom

D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu.

Fibroza slezene u šistosomijazi [bilharzia] (B65. -)

IZABRANI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNSKI MEHANIZAM (D80-D89)

Uključuje: defekte u sistemu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,

uzrokovano virusom humane imunodeficijencije [HIV] sarkoidozom

Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)

funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)

bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficijencije s dominantnim nedostatkom antitijela

D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija.

Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švajcarski tip).

X-vezana agamaglobulinemija [Bruton] (sa nedostatkom hormona rasta)

D80.1 Neporodična hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija sa prisustvom B-limfocita koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS

D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A

D80.3 Selektivni nedostatak podklasa imunoglobulina G

D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M

D80.5 Imunodeficijencija sa povišenim nivoima imunoglobulina M

D80.6 Nedostatak antitela sa nivoom imunoglobulina blizu normalnog ili sa hiperimunoglobulinemijom.

Nedostatak antitijela sa hiperimunoglobulinemijom

D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija kod djece

D80.8 Druge imunodeficijencije sa dominantnim defektom antitela. Nedostatak lakog lanca kapa

D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom antitijela, nespecificirana

D81 Kombinovane imunodeficijencije

Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

D81.0 Teška kombinovana imunodeficijencija sa retikularnom disgenezom

D81.1 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim brojem T i B ćelija

D81.2 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim ili normalnim brojem B-ćelija

D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze

D81.5 Nedostatak purin nukleozid fosforilaze

D81.6 Nedostatak molekula klase I glavnog kompleksa histokompatibilnosti. Sindrom golih limfocita

D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog kompleksa histokompatibilnosti

D81.8 Druge kombinovane imunodeficijencije. Nedostatak karboksilaze zavisne od biotina

D81.9 Kombinovana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinovani poremećaj imunodeficijencije NOS

D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima

Isključuje: ataksičnu teleangiektaziju [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich sindrom. Imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom

D82.1 Di Georgov sindrom. Sindrom faringealnog divertikuluma.

Aplazija ili hipoplazija sa imunološkim nedostatkom

D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim oblikom zbog kratkih udova

D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.

X-vezana limfoproliferativna bolest

D82.4 Sindrom hiperimunoglobulina E

D82.8 Imunodeficijencija povezana sa drugim specificiranim značajnim defektima

D82.9 Imunodeficijencija povezana sa značajnim defektom, nespecificirana

D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija

D83.0 Opća varijabilna imunodeficijencija s dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B ćelija

D83.1 Opća varijabilna imunodeficijencija s dominacijom poremećaja imunoregulatornih T ćelija

D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B- ili T-ćelije

D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije

D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

D84 Druge imunodeficijencije

D84.0 Defekt funkcionalnog antigena-1 limfocita

D84.1 Defekt u sistemu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze

D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije

D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

D86 Sarkoidoza

D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova

D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova

D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombinovanih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).

Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)

Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]

D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

D89 Drugi poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu

Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)

monoklonska gamopatija (D47.2)

neusađivanje i odbacivanje grafta (T86. -)

D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemična purpura. Poliklonska gamopatija NOS

D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana

D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu

D89.9 Poremećaj koji uključuje imuni mehanizam, nespecificiran. Imunološka bolest NOS

Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

Porodična eritrocitoza

Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)

Sekundarna policitemija

policitemija:

stečeno
vezano za:
- eritropoetini
- smanjen volumen plazme
- visina
- stres
emocionalni
hipoksemična
nefrogena
relativno

Isključeno: policitemija:

novorođenče (P61.1)
istina (D45)

Esencijalna trombocitoza

Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)

Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa

Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana

D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

Isključeno: uvećani limfni čvorovi (R59.-) hipergamaglobulinemija NOS (D89.2) limfadenitis: . NOS (I88.9) . akutna (L04.-) . hronična (I88.1). mezenterični (akutni) (hronični) (I88.0)

D75.0 Porodična eritrocitoza

Policitemija: . benigni. porodični Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)

D75.1 Sekundarna policitemija

Policitemija: . stečeno. vezano za: . eritropoetini. smanjenje volumena plazme. visina. stres. emocionalno. hipoksemična. nefrogena. relativna Isključeno: policitemija: . novorođenče (P61.1) . istina (D45)

D75.2 Esencijalna trombocitoza

Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)

Medicinski priručnik

Informacije

imenik

Porodični doktor. Terapeut (tom 2)

Racionalna dijagnoza i farmakoterapija bolesti unutrašnjih organa

Polycythemia vera

opće informacije

Policitemija vera (eritremija, Vaquezova bolest) je neoplastična bolest praćena povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih stanica i trombocita. Izvor rasta tumora je stanica prekursor mijelopoeze.

Učestalost – 0,6 slučajeva po populaciji. Preovlađujuća dob su starije osobe.

Nije poznato. Zasnovan je na mutaciji matične ćelije krvi.

Povećana proliferacija sve tri hematopoetske loze (sa prevlašću eritrocita) dovodi do povećanja hematokrita, smanjenja protoka krvi u tkivima i smanjenja njihove oksigenacije, te povećanja minutnog volumena srca. Pojava žarišta ekstramedularne hematopoeze u jetri i slezeni.

Patomorfologija koštane srži. Hiperplazija hematopoetskog tkiva sa dobro očuvanom diferencijacijom ćelijskih elemenata. Sa razvojem uznapredovalog stadijuma bolesti povećava se broj blastnih ćelija u koštanoj srži i/ili povećava broj vlakana vezivnog tkiva.

Dijagnostika

Pletorični sindrom: glavobolja, vrtoglavica, zamagljen vid, angina bol, crvenilo kože lica i šaka, svrab (pojačan nakon toplog tuša ili kupke), parestezija, arterijska hipertenzija, sklonost trombozi (rjeđe, hemoragijski sindrom).

Mijeloproliferativni sindrom: opća slabost, povišena tjelesna temperatura, bol u kostima, osjećaj težine u lijevom hipohondrijumu, splenomegalija (rjeđe hepatomegalija) kao posljedica pojave žarišta ekstramedularne hematopoeze i venske stagnacije.

Mnogo prije postavljanja dijagnoze, mnogi pacijenti imaju anamnezu krvarenja nakon vađenja zuba, svrbeža kože povezanog sa vodenim procedurama, blago povišene crvene krvne slike i čira na dvanaestopalačnom crijevu.

Obavezni laboratorijski testovi

Brojanje broja trombocita i formule leukocita;

Povećava se volumen cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca;

Određivanje koncentracije eritropoetina u krvi;

Određivanje vitamina B 12 u serumu i sposobnosti vezivanja vitamina B 12 seruma;

Parcijalni pritisak kiseonika;

Trefinalna biopsija koštane srži (trolinijska hiperplazija koštane srži sa dominacijom eritropoeze).

Obavezni instrumentalni studiji

Ultrazvučni pregled trbušnih organa.

Dodatne laboratorijske i instrumentalne studije:

Kompjuterizirana tomografija trbušne šupljine (traženje patologija bubrega i jetre);

Određivanje bubrežnog krvotoka;

Proučavanje funkcije vanjskog disanja.

Dijagnoza potvrđuje prisustvo tri glavna kriterija ili kombinaciju prva dva glavna kriterija i bilo kojeg od dva dodatna kriterija.

Povećana masa eritrocita (kod muškaraca – više od 36 ml/kg, kod žena – više od 32 ml/kg);

Zasićenost arterijske krvi kiseonikom je iznad 92%;

Leukocitoza (više od 12×10 9 /l);

Trombocitoza (više od 400x 9 /l);

Povećana aktivnost leukocitne alkalne fosfataze (više od 100);

Povećanje koncentracije vitamina B 12 u krvnom serumu (više od 900 pg/ml) ili sposobnost vezivanja vitamina B 12 u serumu (više od 2200 pg/ml).

Ostali kriteriji: hiperurikemija, hiperholesterolemija, povećana koncentracija histamina u krvi, smanjena koncentracija eritropoetina u krvi.

Potrebno je razlikovati od primarne (eritrocitoze porodičnog tipa, eritrocitoze u endemskim žarištima) i sekundarne eritrocitoze kod hroničnih oboljenja pluća, bubrega (hipernefrom ili karcinom, cista bubrega ili hidronefroza), jetre (hepatitis, ciroza), tumora.

Tretman

Ciljevi su smanjiti vjerojatnost vaskularnih komplikacija uklanjanjem viška crvenih krvnih stanica iz krvotoka ili suzbijanjem eritropoeze.

Uklanjanje viška crvenih krvnih zrnaca vrši se pomoću separatora krvnih stanica (eritrocitefereza). Puštanje krvi kao metoda eliminacije crvenih krvnih zrnaca je najsigurniji vid terapije, provodi se sve dok hematokrit ne padne ispod 50%. Puštanje krvi pomaže da se brzo smanji viskozitet krvi. U početnoj fazi, koja se javlja s povećanjem sadržaja crvenih krvnih zrnaca,

2-3 puštanja krvi, po 500 ml, 3-5 dana, nakon čega slijedi uvođenje adekvatne količine reopoliglucina ili fiziološkog rastvora. Naknadno puštanje krvi ne samo da održava volumen cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca u granicama normale, već i smanjuje zalihe željeza, sprječavajući njegovo brzo povećanje. Kada se postigne nedostatak gvožđa, potreba za puštanjem krvi obično ne prelazi jednom svaka 3 meseca.

Inhibicija hematopoetske funkcije koštane srži neophodna je kada je nemoguće ispraviti hematokrit samo puštanjem krvi ili kada postoji povećana aktivnost drugih ćelijskih linija. Radioaktivni fosfor efikasno reguliše aktivnost koštane srži i dobro se podnosi; terapija je posebno korisna za pacijente u starijim dobnim grupama.

Terapija citostaticima je usmjerena na suzbijanje povećane proliferativne aktivnosti koštane srži. Indikacije za terapiju citostaticima: eritremija koja se javlja sa leukocitozom, trombocitozom i splenomegalijom, svrbež kože, visceralne i vaskularne komplikacije; nedovoljan učinak prethodnih puštanja krvi, njihova loša podnošljivost. Koriste se sljedeći lijekovi:

Alkilacijska sredstva – mijelosan, alkeran, ciklofosfamid;

Inhibitor ribonukleozid difosfat reduktaze – hidroksiurea u mg/kg/dan. Nakon smanjenja broja leukocita i trombocita, dnevna doza se smanjuje na 15 mg/kg tokom 2-4 nedelje. Nakon toga se propisuje doza održavanja od 500 mg/dan.

Citostatik se kombinuje sa alfa interferonom 9 miliona jedinica/dan 3 puta nedeljno, uz prelazak na dozu održavanja koja se bira pojedinačno. Liječenje se obično dobro podnosi i traje mnogo godina. Jedna od nesumnjivih prednosti lijeka je odsustvo leukemije.

Provodi se simptomatska terapija.

Stopa preživljavanja je 7-10 godina, bez liječenja - 2-3 godine. Kod puštanja krvi glavne komplikacije su tromboembolijske i kardiovaskularne. Nakon kemoterapije moguća je neoplazija, uklj. leukemijska transformacija koštane srži.

Polycythemia vera

Policitemija vera (grčki poli mnogo + histološka citusna ćelija + krv haima) (sinonimi: primarna policitemija, policitemija vera, eritremija, eritremija, Vaquezova bolest) je benigna bolest hematopoetskog sistema povezana sa mijeloproliferacijom bočnih elemenata mijeloze i hiperplazije ćelija strijele. . Ovaj proces u većoj mjeri utiče na eritroblastične klice. U krvi se pojavljuje višak crvenih krvnih zrnaca, ali se povećava i broj trombocita i neutrofilnih leukocita, ali u manjoj mjeri. Ćelije imaju normalan morfološki izgled. Povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca povećava se viskozitet krvi i povećava se masa cirkulirajuće krvi. To dovodi do usporavanja protoka krvi u žilama i stvaranja krvnih ugrušaka, što dovodi do poremećaja opskrbe krvlju i hipoksije organa.

Bolest je prvi opisao Vaquez 1892. godine. Godine 1903. Osler je sugerirao da je bolest zasnovana na povećanoj aktivnosti koštane srži. Takođe je identifikovao eritremiju kao zasebnu nozološku formu.

Vera policitemija je bolest odraslih, češće starijih, ali se javlja i kod mladih i djece. Dugi niz godina bolest se ne osjeća i prolazi bez simptoma. Prema različitim studijama, prosječna starost oboljelih kreće se od 60 godina. Mladi ljudi rjeđe obolijevaju, ali je njihova bolest teža. Muškarci nešto češće obolijevaju od žena, odnos je otprilike 1,5:1,0, žene preovlađuju među pacijentima mlađe i srednje životne dobi. Utvrđena je porodična predispozicija za ovu bolest, što ukazuje na genetsku predispoziciju za ovu bolest. Među hroničnim mijeloproliferativnim bolestima najčešća je eritremija. Prevalencija je 29:100.000.

Uzrok policitemije

Nedavno su, na osnovu epidemioloških zapažanja, postavljene pretpostavke o povezanosti bolesti sa transformacijom matičnih ćelija. Uočena je mutacija tirozin kinaze JAK 2 (Janus kinase) gde je na poziciji 617 valin zamenjen fenilalaninom, međutim ova mutacija se javlja i kod drugih hematoloških oboljenja, ali najčešće kod policitemije.

Klinička slika

U kliničkim manifestacijama bolesti dominiraju manifestacije pletore i komplikacije povezane sa vaskularnom trombozom. Glavne manifestacije bolesti su sljedeće:

Širenje kožnih vena i promjena boje kože

Na koži pacijenata, posebno u predjelu vrata, jasno su vidljive izbočene, proširene, natečene vene. Kod policitemije koža ima crveno-trešnjinu boju, posebno izraženu na otvorenim dijelovima tijela - na licu, vratu i rukama. Jezik i usne su plavkastocrvene boje, oči su krvave (konjunktiva očiju je hiperemična), boja mekog nepca je promijenjena dok je normalna boja tvrdog nepca očuvana (Coopermanov simptom). Neobična nijansa kože i sluznica nastaje zbog prelijevanja površinskih žila krvlju i usporavanja njenog kretanja. Kao rezultat toga, većina hemoglobina ima vremena da se transformira u smanjeni oblik.

Pacijenti osjećaju svrab kože. Svrab kože se javlja kod 40% pacijenata. Ovo je specifična dijagnostička karakteristika za Vaquezovu bolest. Ovaj svrab se pojačava nakon plivanja u toploj vodi, što je povezano sa oslobađanjem histamina, serotonina i prostaglandina.

To su kratkotrajni nepodnošljivi pekući bolovi u vrhovima prstiju ruku i nogu, praćeni crvenilom kože i pojavom ljubičastih cijanotičnih mrlja. Pojava boli se objašnjava povećanim brojem trombocita i pojavom mikrotromba u kapilarama. Dobar efekat za eritromelalgiju se primećuje kod uzimanja aspirina

Čest simptom eritremije je uvećana slezena različitog stepena, ali jetra može biti i uvećana. To je zbog prekomjerne opskrbe krvlju i sudjelovanja hepato-lienalnog sistema u mijeloproliferativnom procesu.

Razvoj čira na dvanaestopalačnom crevu i želucu

U 10-15% slučajeva razvija se čir na dvanaestopalačnom crijevu, rjeđe na želucu, što je povezano s trombozom malih žila i trofičkim poremećajima u sluznici i smanjenjem njene otpornosti na Helicobacter pylori.

Ranije su vaskularna tromboza i embolija bili glavni uzroci smrti u policitemiji. Bolesnici s policitemijom imaju tendenciju stvaranja krvnih ugrušaka. To dovodi do poremećene cirkulacije krvi u venama donjih ekstremiteta, cerebralnih, koronarnih i slezene. Sklonost trombozi objašnjava se povećanjem viskoziteta krvi, trombocitozom i promjenama na vaskularnom zidu.

Uz pojačano zgrušavanje krvi i stvaranje tromba, kod policitemije se opaža krvarenje iz desni i iz proširenih vena jednjaka.

Stalni bol u zglobovima i povećani nivoi mokraćne kiseline

Mnogi pacijenti (20%) žale se na uporne bolove u zglobovima gihtne prirode, jer postoji povećanje nivoa mokraćne kiseline

Mnogi pacijenti se žale na uporne bolove u nogama, čiji je uzrok obliterirajući endarteritis, prateći eritremiju i eritromelalgiju.

Kada se ravne kosti udaraju i pritiskaju na njih, one su bolne, što se često opaža kod hiperplazije koštane srži.

Pogoršanje cirkulacije krvi u organima dovodi do pritužbi pacijenata na umor, glavobolju, vrtoglavicu, zujanje u ušima, navalu krvi u glavu, umor, otežano disanje, treperenje u očima, zamagljen vid. Povišen je krvni tlak, što je kompenzacijska reakcija vaskularnog korita na povećanje viskoznosti krvi. Često se razvija zatajenje srca i miokardioskleroza.

Laboratorijski pokazatelji za veru policitemiju

Broj crvenih krvnih zrnaca je povećan i obično je 6×10¹²-8×10¹² po 1 litru ili više.

Hemoglobin se povećava na 180-220 g/l, indeks boje je manji od jedan (0,7-0,6).

Ukupni volumen cirkulirajuće krvi značajno je povećan - 1,5 -2,5 puta, uglavnom zbog povećanja broja crvenih krvnih zrnaca. Pokazatelji hematokrita (omjer crvenih krvnih zrnaca i plazme) se naglo mijenjaju zbog povećanja crvenih krvnih zrnaca i dostižu vrijednost od 65% ili više.

Broj retikulocita u krvi je povećan na 15-20 ppm, što ukazuje na pojačanu regeneraciju crvenih krvnih zrnaca.

Uočena je polihromazija eritrocita, u razmazu se mogu otkriti pojedinačni eritroblasti.

Broj leukocita se povećao za 1,5-2 puta na 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 po litri krvi. Kod nekih pacijenata leukocitoza dostiže veći broj. Povećanje se javlja zbog neutrofila, čiji sadržaj doseže 70-85%. Uočava se traka ili, rjeđe, mijelocitni pomak. Povećava se broj eozinofila, a rjeđe bazofila.

Broj trombocita se povećava na 400,0×10 9 -600,0×10 9 po litru krvi, a ponekad i više. Viskoznost krvi je značajno povećana, ESR je spor (1-2 mm na sat).

Povećava se nivo mokraćne kiseline

Komplikacije policitemije

Komplikacije bolesti nastaju zbog tromboze i embolije arterijskih i venskih žila mozga, slezene, jetre, donjih ekstremiteta i rjeđe drugih dijelova tijela. Razvijaju se infarkt slezene, ishemijski moždani udar, infarkt srca, ciroza jetre i duboka venska tromboza bedra. Uz trombozu se primjećuju krvarenja, erozije i čirevi na želucu i dvanaestopalačnom crijevu, te anemija. Vrlo često se kolelitijaza i urolitijaza razvijaju zbog povećanja koncentracije mokraćne kiseline. nefroskleroza

Dijagnostika

Kod postavljanja dijagnoze vere policitemije od velikog je značaja procena kliničkih, hematoloških i biohemijskih parametara bolesti. Karakterističan izgled bolesnika (specifična boja kože i sluzokože). Povećana slezina, jetra, sklonost trombozi. Promjene u krvnim parametrima: hematokrit, broj eritrocita, leukocita, trombocita. Povećanje mase cirkulirajuće krvi, povećanje njenog viskoziteta, nizak ESR, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, leukocita, serumskog vitamina B12.Neophodno je isključiti bolesti kod kojih postoji hipoksija i neadekvatan tretman vitaminom B12.

Za pojašnjenje dijagnoze neophodna je trefinalna biopsija i histološki pregled koštane srži.

Najčešće korišteni indikatori za potvrdu vere policitemije su:

Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca:

Algoritam dijagnoze

Algoritam dijagnoze je sljedeći:

Utvrdite da li pacijent ima:

A. povećanje hemoglobina ili B. povećanje hematokrita

povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca:

Manji (dodatni) kriterijumi

povećanje broja trombocita

tada postoji prava policitemija i neophodan je pregled kod hematologa.

Dodatno se može utvrditi prisustvo rasta eritroidnih kolonija u mediju bez eritropoetina, nivo eritropoetina (senzitivnost analize 70%, specifičnost 90%), uraditi histologiju punkcije koštane srži,

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sekundarnom (apsolutnom i relativnom) eritrocitozom.

Tretman

Liječenje se temelji na smanjenju viskoznosti krvi i suzbijanju komplikacija – krvnih ugrušaka i krvarenja. Viskoznost krvi je u direktnoj vezi s brojem crvenih krvnih zrnaca, pa su flebotomija i kemoterapija (citoreduktivna terapija), koje smanjuju masu crvenih krvnih stanica, našle primjenu u liječenju vere policitemije. Flebotomija ostaje vodeći tretman za eritremiju. Dodatno se koriste simptomatska sredstva. Liječenje pacijenta i njegovo promatranje treba obaviti hematolog.

Bloodletting

Puštanje krvi (flebotomija) je vodeća metoda liječenja. Puštanje krvi smanjuje volumen krvi i normalizira hematokrit. Puštanje krvi se izvodi kada su pletora i hematokrit iznad 55%. Potrebno je održavati nivo hematokrita ispod 45%. Uzima se 300-500 ml krvi u intervalima od 2-4 dana dok se ne eliminiše sindrom pletorike. Nivo hemoglobina se podešava na 140-150 g/l. Prije puštanja krvi, radi poboljšanja reoloških svojstava krvi i mikrocirkulacije, indikovana je intravenska primjena 400 ml reopoliglucina a i 5000 jedinica heparina a. Puštanje krvi smanjuje svrab kože. Kontraindikacija za puštanje krvi je povećanje broja trombocita. Puštanje krvi se često kombinira s drugim metodama liječenja.

Eritrocitofereza

Puštanje krvi može se uspješno zamijeniti eritrocitoferezom.

Citoreduktivna terapija

Kod osoba s visokim rizikom od tromboze citoreduktivna terapija se provodi uz puštanje krvi ili u slučaju neefikasnosti održavanja hematokrita samo uz puštanje krvi.

Za suzbijanje proliferacije trombocita i crvenih krvnih zrnaca koriste se lijekovi iz različitih farmakoloških grupa: antimetaboliti, alkilirajuće i biološke supstance. Svaki lijek ima svoje karakteristike upotrebe i kontraindikacije.

Prepisuju se imifos, mijelosan (busulfan, mileran), mijelobromol, hlorambucil (leukeran). Poslednjih godina koriste se hidroksiurea (Hydrea, Litalir, Sirea), pipobroman (Verzit, Amedel). Upotreba hidroksiureje indicirana je za osobe starije životne dobi. Od bioloških supstanci koristi se rekombinantni interferon α-2b (intron) koji suzbija mijeloproliferaciju. Kada se koristi interferon, nivo trombocita se u većoj mjeri smanjuje. Interferon sprječava razvoj trombohemoragijskih komplikacija i smanjuje svrab kože.

Posljednjih godina smanjena je upotreba radioaktivnog fosfora (32 P). Liječenje eritremije radioaktivnim fosforom prvi je koristio John Lawrence 1936. godine. Inhibira mijelopoezu, uključujući eritropoezu. Upotreba radioaktivnog fosfora povezana je s visokim rizikom od razvoja leukemije.

Za smanjenje broja trombocita, anagrelid se koristi u dozi od 0,5-3 mg dnevno.

Upotreba Imatiniba u pravim policijskim okruženjima još nije dostigla fazu istraživanja.

Najčešće korišteni režimi liječenja

Režim liječenja odabire hematolog pojedinačno za svakog pacijenta.

Primjeri brojnih shema:

flebotomija zajedno sa hidroksiureom

Liječenje komplikacija policitemije

Za prevenciju tromboze i embolije koristi se dezagregirajuća terapija: acetilsalicilna kiselina u dozi (od 50 do 100 mg dnevno), dipiridamol, tiklopedin hidrohlorid, trental. Istovremeno se propisuje heparin ili fraksiparin.

Upotreba pijavica je neefikasna.

Za smanjenje svraba kože koriste se antihistaminici - blokatori antihistaminskih H1 sistema - (Zyrtec) i paraksetin (Paxil).

Za nedostatak gvožđa koristite:

androgeni lijekovi: Winobanin (Danazol®)

S razvojem autoimune hemolitičke anemije indicirana je primjena kortikosteroidnih hormona.

Za smanjenje nivoa mokraćne kiseline - alopurinol, interferon α.

Transplantacija koštane srži za policitemiju se rijetko koristi jer sama transplantacija koštane srži može dovesti do loših ishoda.

Za citopeniju, anemične i hemolitičke krize indikovani su kortikosteroidni hormoni (prednizolon), anabolički hormoni i vitamini B.

Splenektomija je moguća samo u slučajevima teškog hipersplenizma. Ako se sumnja na akutnu leukemiju, operacija je kontraindicirana.

Exodus

Tok policitemije je kroničan i benigni. Sa savremenim metodama lečenja pacijenti žive dugo. Ishod bolesti može biti razvoj mijelofibroze sa progresivnom hipoplastičnom anemijom i transformacijom bolesti u mijeloidnu leukemiju. Očekivano trajanje života sa bolešću je više od 10 godina.

Prognoza

Od uvođenja radioaktivnog fosfora u praksu, tok bolesti je benigni.

Vaquez L.H. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie expressive et perzistante. C R Soc Biol (Pariz). 1892;44:.
Osler W. Hronična cijanoza, s policitemijom i povećanom slezinom: novi klinički entitet. Am J Med Sci. 1903;126:.
Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Policitemija vera kod mladih pacijenata: studija o dugoročnom riziku od tromboze, mijelofibroze i leukemije." Haematologica 88 (1): 13-8. PMID.
Berlin, NI. (1975). "Dijagnostika i klasifikacija policitemija". Semin Hematol 12: 339.
Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendovi u učestalosti vere policitemije među stanovnicima okruga Olmsted, Minnesota." Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: matične ćelije i vjerovatno klonsko porijeklo bolesti. N Engl J Med. 1976;295:
Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktivirajuća mutacija tirozin kinaze JAK2 kod vere policitemije, esencijalne trombocitemije i mijeloične metaplazije s mijelofibrozom." Ćelija raka 7(4):. .
James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Jedinstvena klonska mutacija JAK2 koja dovodi do konstitutivne signalizacije uzrokuje veru policitemiju. Nature 2005;434: Artikel
Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenalne lezije kod vere policitemije: učestalost i uloga Helicobacter pylori." Br J Haematol 117(1):.
Brian J Stuart i Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/br.9:
Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Sveobuhvatan pregled i kliničke preporuke Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimedia fondacija. 2010.

Pogledajte šta je “Polycythemia vera” u drugim rječnicima:

POLICITEMIJA ISTINA - dušo. Policitemija vera (polycythemia vera) je neoplastična bolest praćena povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih stanica i trombocita. Izvor rasta tumora je stanica prekursor mijelopoeze. Frekvencija. 0,6 slučajeva po... ...Direktoriju bolesti

polycythemia vera - (polycytaemia vera; sinonim: Vaqueza bolest, Vaqueza Oslerova bolest, eritremija) bolest uzrokovana hiperplazijom koštane srži (uglavnom eritrocitne loze), koju karakterizira eritrocitoza, leukocitoza, trombocitoza medicinski, povećanje ... ... rječnik

Polycythemia vera - Syn.: Erythremia. Vaquez-Oslerova bolest. Povećanje ukupnog volumena krvi, a posebno povećan broj crvenih krvnih zrnaca (do 10 miliona ili više u 1 μl). Karakterizira ga hiperemija kože i sluzokože, hipertrofija srca, splenomegalija. U teškim slučajevima... ... Enciklopedijski rečnik psihologije i pedagogije

PRAVILA POLICITEMIJA, PRAVA POLICITEMIJA CRVENA, ERITHREMIJA, VAQUEI-OSLEROVA BOLEST - (VaqueiOslerova bolest) bolest koju karakteriše značajno povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi (vidi i Policitemija). Često se istovremeno opaža i povećanje broja bijelih krvnih zrnaca i trombocita. Simptomi bolesti su... ... Objašnjavajući rečnik medicine

Policitemija - Policitemija ICD 10 D45. (MKB O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Policitemija, eritrocitoza (policitemija) - povećan sadržaj hemoglobina u krvi. Uzrok policitemije može biti ili smanjenje ukupnog volumena krvne plazme (relativna policitemija) ili povećanje ukupnog volumena crvenih krvnih stanica u krvi (apsolutna policitemija ... ... Medicinski pojmovi

POLICITEMIJA, ERITROCITOZA - (policitemija) povećan sadržaj hemoglobina u krvi. Uzrok policitemije može biti ili smanjenje ukupnog volumena krvne plazme (relativna policitemija), ili povećanje ukupnog volumena crvenih krvnih zrnaca u krvi... ... Medicinski rječnik

Prava policitemija - Policitemija ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Policitemija - I Policitemija (grč. poli mnogo + histološka citusna ćelija + haima krv; sinonim: policitemija vera, eritremija, Vaquezova bolest) hronična leukemija, kod koje dolazi do pojačanog stvaranja crvenih krvnih zrnaca, u manjoj meri i nedosledno... Medicinska enciklopedija

POLICITEMIJA - (od grčkog polýs - brojan, kýtos - posuda, ovdje - ćelija i háima - krv), povećanje broja crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi. Simptomatska P., ili eritrocitoza, rezultat je zgušnjavanja krvi zbog gubitka... Veterinarski enciklopedijski rječnik

Klasa III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imuni mehanizam (D50-D89)

Ova klasa sadrži sljedeće blokove:
D50-D53 Anemija povezana s ishranom
D55-D59 Hemolitičke anemije
D60-D64 Aplastične i druge anemije
D65-D69 Poremećaji krvarenja, purpura i druga hemoragijska stanja
D70-D77 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa
D80-D89 Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam

Sljedeće kategorije su označene zvjezdicom:
D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu

ANEMIJA POVEZANA S PREHRANOM (D50-D53)

D50 Anemija zbog nedostatka gvožđa

Uključeno: anemija:
. sideropenična
. hipohromna
D50.0 Anemija zbog nedostatka gvožđa koja je posledica gubitka krvi (hronična). Posthemoragična (hronična) anemija.
Isključuje: akutnu posthemoragijsku anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)
D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom
D50.8 Druge anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa
D50.9 Anemija zbog nedostatka željeza, nespecificirana

D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12

Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora.
anemija:
. Addison
. Birmera
. poguban (urođen)
Kongenitalni nedostatak unutrašnjeg faktora
D51.1 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 sa proteinurijom.
Imerslund(-Gresbeck) sindrom. Megaloblastična nasledna anemija
D51.2 Nedostatak transkobalamina II
D51.3 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12 povezane s prehranom. Anemija vegetarijanaca
D51.8 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12
D51.9 Anemija zbog nedostatka vitamina B12, nespecificirana

D52 Anemija zbog nedostatka folata

D52.0 Anemija uzrokovana nedostatkom folata u ishrani. Megaloblastična nutritivna anemija
D52.1 Anemija zbog nedostatka folata je uzrokovana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
koristiti dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX)
D52.8 Druge anemije zbog nedostatka folata
D52.9 Anemija zbog nedostatka folata, nespecificirana. Anemija zbog nedovoljnog unosa folne kiseline, NOS

D53 Druge anemije povezane s prehranom

Uključuje: megaloblastnu anemiju koja ne reaguje na vitaminsku terapiju
nom B12 ili folati

D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.
Orotaciduricna anemija
Isključuje: Lesch-Nychen sindrom (E79.1)
D53.1 Druge megaloblastične anemije, neklasifikovane na drugom mestu. Megaloblastna anemija NOS.
Isključuje: DiGuglielmo bolest (C94.0)
D53.2 Anemija zbog skorbuta.
Isključuje: skorbut (E54)
D53.8 Druge specificirane anemije povezane s prehranom.
Anemija povezana s nedostatkom:
. bakar
. molibden
. cink
Isključuje: pothranjenost bez spominjanja
anemija, kao što su:
. nedostatak bakra (E61.0)
. nedostatak molibdena (E61.5)
. nedostatak cinka (E60)
D53.9 Anemija povezana s prehranom, nespecificirana. Jednostavna hronična anemija.
Isključuje: anemija NOS (D64.9)

HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anemija zbog poremećaja enzima

Isključuje: anemiju s nedostatkom enzima uzrokovanu lijekovima (D59.2)

D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. G-6-PD anemija
D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa.
Anemija zbog nedostatka enzima (osim G-6-PD) povezanih s heksoza monofosfatom [HMP]
zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička nesferocitna anemija (nasljedna) tip 1
D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima.
anemija:
. hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II
. zbog nedostatka heksokinaze
. zbog nedostatka piruvat kinaze
. zbog nedostatka triosefosfat izomeraze
D55.3 Anemija zbog poremećaja metabolizma nukleotida
D55.8 Druge anemije uzrokovane poremećajima enzima
D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

D56 Talasemija

D56.0 Alfa talasemija.
Isključuje: hidrops fetalisa zbog hemolitičke bolesti (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih ćelija.
talasemija:
. srednji
. veliki
D56.2 Delta beta talasemija
D56.3 Nošenje osobine talasemije
D56.4 Nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina [HFH]
D56.8 Druge talasemije
D56.9 Talasemija nespecificirana. Mediteranska anemija (sa drugim hemoglobinopatijama)
Thalassemia minor (mješovita) (sa drugim hemoglobinopatijama)

D57 Poremećaji srpastih ćelija

Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58. -)
beta talasemija srpastih ćelija (D56.1)

D57.0 Anemija srpastih ćelija sa krizom. Hb-SS bolest sa krizom
D57.1 Anemija srpastih ćelija bez krize.
srpasta ćelija:
. anemija)
. bolest) NOS
. kršenje )
D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih stanica
bolest:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nošenje osobine srpastih ćelija. Nošenje hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
D57.8 Drugi poremećaji srpastih ćelija

D58 Druge nasljedne hemolitičke anemije

D58.0 Nasljedna sferocitoza. Aholurična (porodična) žutica.
Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Choffardov sindrom
D58.1 Nasljedna eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)
D58.2 Druge hemoglobinopatije. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.
bolest:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.
Isključuje: porodičnu policitemiju (D75.0)
Hb-M bolest (D74.0)
nasledna perzistencija fetalnog hemoglobina (D56.4)
policitemija povezana s nadmorskom visinom (D75.1)
methemoglobinemija (D74. -)
D58.8 Druge specificirane nasljedne hemolitičke anemije. Stomatocitoza
D58.9 Nasljedna hemolitička anemija, nespecificirana

D59 Stečena hemolitička anemija

D59.0 Autoimuna hemolitička anemija uzrokovana lijekovima.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (topli tip). Hronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.
"Hladni aglutinin":
. bolest
. hemoglobinurija
Hemolitička anemija:
. tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)
. termalni tip (sekundarni) (simptomatski)
Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)
hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55. -)
paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija uzrokovana lijekovima. Anemija izazvana lijekovima zbog nedostatka enzima.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom
D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.
Hemolitička anemija:
. mehanički
. mikroangiopatski
. toksično
Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.
hemoglobinurija:
. od opterećenja
. marširanje
. paroksizmalna prehlada
Isključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Druge stečene hemolitičke anemije
D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana. Hronična idiopatska hemolitička anemija

APLASTIČNA I DRUGA ANEMIJA (D60-D64)

D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)

Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečena) (odrasli) (sa timomom)

D60.0 Hronična stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.1 Prolazna stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.8 Druge stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca
D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana

D61 Druge aplastične anemije

Isključeno: agranulocitoza (D70)

D61.0 Konstitucijska aplastična anemija.
Aplazija (čista) crvenih krvnih zrnaca:
. kongenitalno
. dječji
. primarni
Blackfan-Diamond sindrom. Porodična hipoplastična anemija. Fanconi anemia. Pancitopenija sa razvojnim nedostacima
D61.1 Aplastična anemija izazvana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
koristite dodatni kod za vanjske uzroke (klasa XX).
D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim uzročnicima.
Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D61.3 Idiopatska aplastična anemija
D61.8 Druge specificirane aplastične anemije
D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmijeloftoza

D62 Akutna posthemoragijska anemija

Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)

D63 Anemija kod hroničnih bolesti klasifikovanih na drugom mestu

D63.0 Anemija zbog neoplazmi (C00-D48+)
D63.8 Anemija u drugim hroničnim bolestima klasifikovanim na drugom mestu

D64 Druge anemije

Isključeno: refraktorna anemija:
. NOS (D46.4)
. sa viškom eksplozija (D46.2)
. sa transformacijom (D46.3)
. sa sideroblastima (D46.1)
. bez sideroblasta (D46.0)

D64.0 Nasljedna sideroblastna anemija. Hipohromna sideroblastna anemija vezana za spol
D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija zbog drugih bolesti.
Ako je potrebno, koristi se dodatni kod za identifikaciju bolesti.
D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.
Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D64.3 Druge sideroblastne anemije.
Sideroblastična anemija:
. NOS
. reaktivan na piridoksin, neklasifikovan na drugom mestu
D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishematopoetska anemija (kongenitalna).
Isključuje: Blackfan-Diamond sindrom (D61.0)
DiGuglielmo bolest (C94.0)
D64.8 Druge specificirane anemije. Pseudoleukemija u djetinjstvu. Leukoeritroblastična anemija
D64.9 Anemija, nespecificirana

POREMEĆAJI ZGRUŠAVANJA KRVI, PURPURA I DRUGI

HEMORAGIJSKA STANJA (D65-D69)

D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [defibracijski sindrom]

Stečena afibrinogenemija. Potrošačka koagulopatija
Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija
Stečeno fibrinolitičko krvarenje
purpura:
. fibrinolitički
. munjevito
Isključeno: sindrom defibracije (komplikuje):
. kod novorođenčeta (P60)

D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII

Nedostatak faktora VIII (sa funkcionalnim oštećenjem)
hemofilija:
. NOS
. A
. klasična
Isključuje: nedostatak faktora VIII sa vaskularnim poremećajem (D68.0)

D67 Nasljedni nedostatak faktora IX

Božićna bolest
Nedostatak:
. faktor IX (sa funkcionalnim oštećenjem)
. tromboplastična komponenta plazme
Hemofilija B

D68 Drugi poremećaji krvarenja

Isključeno: komplicira:
. pobačaj, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)
. trudnoća, porođaj i puerperijum (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrand-ova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII sa vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.
Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)
nedostatak faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkcionalnim oštećenjem (D66)
D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi
D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora koagulacije. Kongenitalna afibrinogenemija.
Nedostatak:
. AC globulin
. proaccelerin
Nedostatak faktora:
. I [fibrinogen]
. II [protrombin]
. V [labilno]
. VII [stabilna]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [sredstvo za stabilizaciju fibrina]
Disfibrinogenemija (kongenitalna).Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest
D68.3 Hemoragijski poremećaji uzrokovani antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. Hiperheparinemija.
Poboljšanje sadržaja:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ako je potrebno, identificirajte korišteni antikoagulant, koristite dodatni vanjski kod uzroka.
(Klasa XX).
D68.4 Nedostatak stečenog faktora koagulacije.
Nedostatak faktora koagulacije zbog:
. bolesti jetre
. nedostatak vitamina K
Isključuje: nedostatak vitamina K kod novorođenčeta (P53)
D68.8 Drugi specificirani poremećaji krvarenja. Prisustvo inhibitora sistemskog eritematoznog lupusa
D68.9 Poremećaj krvarenja, nespecificiran

D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Isključuje: benignu hipergamaglobulinemsku purpuru (D89.0)
krioglobulinemična purpura (D89.1)
idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)
munjeljubičasta (D65)
trombotična trombocitopenična purpura (M31.1)

D69.0 Alergijska purpura.
purpura:
. anafilaktoidni
. Henoch(-Schönlein)
. netrombocitopenični:
. hemoragični
. idiopatski
. vaskularni
Alergijski vaskulitis
D69.1 Kvalitativni defekti trombocita. Bernard-Soulier sindrom (gigantski trombociti).
Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragična) (nasljedna). Trombocitopatija.
Isključuje: von Willebrandovu bolest (D68.0)
D69.2 Druge netrombocitopenične purpure.
purpura:
. NOS
. senilan
. jednostavno
D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom
D69.4 Druge primarne trombocitopenije.
Isključuje: trombocitopenija sa odsutnim radijusom (Q87.2)
prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrich sindrom (D82.0)
D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana
D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja. Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija
D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano

OSTALE BOLESTI KRVI I KRVOTVORNIH ORGANA (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Kostmannova bolest
neutropenija:
. NOS
. kongenitalno
. ciklično
. medicinski
. periodično
. slezena (primarna)
. toksično
Neutropenična splenomegalija
Ako je potrebno identificirati lijek koji uzrokuje neutropeniju, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
Isključuje: prolazna neonatalna neutropenija (P61.5)

D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila

Defekt kompleksa receptora ćelijske membrane. Hronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza
Progresivna septička granulomatoza

D72 Drugi poremećaji bijelih krvnih zrnaca

Isključuje: bazofiliju (D75.8)
imunološki poremećaji (D80-D89)
neutropenija (D70)
preleukemija (sindrom) (D46.9)

D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.
Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
nasljedno:
. leukocita
. hipersegmentacija
. hiposegmentacija
. leukomelanopatija
Isključeno: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindrom (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
eozinofilija:
. alergičan
. nasledna
D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih stanica.
Leukemoidna reakcija:
. limfocitni
. monocitni
. mijelocitni
Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). Plazmacitoza
D72.9 Poremećaj bijelih krvnih zrnaca, nespecificiran

D73 Bolesti slezene

D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezene.
Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizam
Isključeno: splenomegalija:
. NOS (R16.1)
.kongenitalno (Q89.0)
D73.2 Hronična kongestivna splenomegalija
D73.3 Apsces slezine
D73.4 Cista slezene
D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezene nije traumatska. Torzija slezine.
Isključuje: traumatska ruptura slezene (S36.0)
D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS
D73.9 Bolest slezene, nespecificirana

D74 Methemoglobinemija

D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.
Hemoglobinoza M [Hb-M bolest] Nasljedna methemoglobinemija
D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).
Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

Isključuje: otečene limfne čvorove (R59. -)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
limfadenitis:
. NOS (I88.9)
. ljuto (L04. -)
. hronična (I88.1)
. mezenterični (akutni) (hronični) (I88.0)

D75.0 Porodična eritrocitoza.
policitemija:
. benigni
. porodica
Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)
D75.1 Sekundarna policitemija.
policitemija:
. stečeno
. vezano za:
. eritropoetini
. smanjen volumen plazme
. visina
. stres
. emocionalni
. hipoksemična
. nefrogena
. relativno
Isključeno: policitemija:
. novorođenče (P61.1)
. istina (D45)
D75.2 Esencijalna trombocitoza.
Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)
D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija
D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana

D76 Odabrane bolesti koje uključuju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sistem

Isključuje: Letterer-Sieve bolest (C96.0)
maligna histiocitoza (C96.1)
retikuloendotelioza ili retikuloza:
. histiocitna medularna (C96.1)
. leukemična (C91.4)
. lipomelanotik (I89.8)
. maligni (C85.7)
. nelipidni (C96.0)

D76.0 Histiocitoza Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu. Eozinofilni granulom.
Hand-Schueller-Crisgenova bolest. Histiocitoza X (hronična)
D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Porodična hemofagocitna retikuloza.
Histiocitoze iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih ćelija, NOS
D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.
Ako je potrebno identificirati infektivni patogen ili bolest, koristi se dodatna šifra.
D76.3 Drugi sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (gigantske ćelije).
Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom

D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu.

Fibroza slezene u šistosomijazi [bilharzia] (B65. -)

IZABRANI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNSKI MEHANIZAM (D80-D89)

Uključuje: defekte u sistemu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,
uzrokovano virusom humane imunodeficijencije [HIV] sarkoidozom
Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)
funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)
bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficijencije s dominantnim nedostatkom antitijela

D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija.
Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švajcarski tip).
X-vezana agamaglobulinemija [Bruton] (sa nedostatkom hormona rasta)
D80.1 Nefamilijarna hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija sa prisustvom B-limfocita koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A
D80.3 Selektivni nedostatak podklasa imunoglobulina G
D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M
D80.5 Imunodeficijencija sa povišenim nivoom imunoglobulina M
D80.6 Insuficijencija antitela sa nivoom imunoglobulina blizu normalnog ili sa hiperimunoglobulinemijom.
Nedostatak antitijela sa hiperimunoglobulinemijom
D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija u djece
D80.8 Druge imunodeficijencije s dominantnim defektom antitijela. Nedostatak lakog lanca kapa
D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom antitijela, nespecificirana

D81 Kombinovane imunodeficijencije

Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

D81.0 Teška kombinovana imunodeficijencija sa retikularnom disgenezom
D81.1 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim brojem T- i B-ćelija
D81.2 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim ili normalnim brojem B-ćelija
D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze
D81.4 Nezelof sindrom
D81.5 Nedostatak purin nukleozid fosforilaze
D81.6 Nedostatak molekula klase I glavnog kompleksa histokompatibilnosti. Sindrom golih limfocita
D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog kompleksa histokompatibilnosti
D81.8 Druge kombinovane imunodeficijencije. Nedostatak karboksilaze zavisne od biotina
D81.9 Kombinovana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinovani poremećaj imunodeficijencije NOS

D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima

Isključuje: ataksičnu teleangiektaziju [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich sindrom. Imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom
D82.1 DiGeorgeov sindrom. Sindrom faringealnog divertikuluma.
timusna žlijezda:
. alimfoplazija
. aplazija ili hipoplazija sa imunološkim nedostatkom
D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim oblikom zbog kratkih udova
D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.
X-vezana limfoproliferativna bolest
D82.4 Hiperimunoglobulin E sindrom
D82.8 Imunodeficijencija povezana s drugim specificiranim značajnim defektima
D 82.9 Imunodeficijencija povezana sa značajnim defektom, nespecificirana

D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija

D83.0 Opća varijabilna imunodeficijencija sa dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B ćelija
D83.1 Opća varijabilna imunodeficijencija sa dominacijom poremećaja imunoregulatornih T ćelija
D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B ili T ćelije
D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije
D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

D84 Druge imunodeficijencije

D84.0 Funkcionalni antigen-1 defekt limfocita
D84.1 Defekt u sistemu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze
D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije
D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

D86 Sarkoidoza

D86.0 Sarkoidoza pluća
D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova
D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova
D86.3 Sarkoidoza kože
D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombinovanih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).
Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)
sarkoid:
. artropatija (M14.8)
. miokarditis (I41.8)
. miozitis (M63.3)
Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]
D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

D89 Drugi poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu

Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)
monoklonska gamopatija (D47.2)
neusađivanje i odbacivanje grafta (T86. -)

D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemična purpura. Poliklonska gamopatija NOS
D89.1 Krioglobulinemija.
krioglobulinemija:
. bitno
. idiopatski
. mješovito
. primarni
. sekundarno
Krioglobulinemici:
. purpura
. vaskulitis
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana
D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, neklasifikovani na drugom mjestu
D89.9 Poremećaj koji uključuje imuni mehanizam, nespecificiran. Imunološka bolest NOS

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira izdavanje nove revizije (ICD-11) u 2017-2018.

Uz izmjene i dopune SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Hronične mijeloproliferativne bolesti i trudnoća

HRONIČNE MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI I TRUDNOĆA

Kod ICD-10: esencijalna trombocitemija D 47.3, policitemija vera D 45, idiopatska mijelofibroza D 47.1

Kratki epidemiološki podaci

Hronične mijeloproliferativne bolesti (CMPD) čine grupu Ph-negativnih klonalno određenih kroničnih leukemija mijeloičnog porijekla, praćene transformacijom pluripotentne hematopoetske matične ćelije i karakterizirane proliferacijom jedne ili više linija mijelopoeze. (2,3) Ove bolesti se najčešće javljaju u drugoj polovini života, prosečna starost pacijenata je godine. Esencijalna trombocitemija (ET) nešto češće pogađa žene, dok je policitemija vera (PV) češća kod muškaraca. U posljednje vrijeme postoji tendencija povećanja incidencije CMPD-a kod žena u reproduktivnoj dobi. Tokom reproduktivnog perioda, ET je češći od ostalih CMP (1).

Prema najnovijoj klasifikaciji SZO (2001), CMPD se dijeli na 3 nozološka oblika: esencijalna trombocitemija, policitemija vera i idiopatska mijelofibroza (IM).

Razlikuju se sljedeće faze IP-a:

Faza 1 - asimptomatska, traje do 5 godina ili više

Stadijum 2A - eritremijski uznapredovali stadijum, bez mijeloične metaplazije slezine, godine

Faza 2B - eritremija sa mijeloidnom metaplazijom slezene

Faza 3 - posteritremična mijeloična metaplazija sa i bez mijelofibroze (1)

Razlikuju se sljedeće faze u razvoju MI:

1.proliferativni (rani/prefibrotični)

2. napredno (fibrotično/fibrotično-sklerotično)

3. transformacija u akutnu leukemiju (2)

Pritužbe i objektivni podaci Karakteristika CMPD-a je prisustvo unutargrupne sličnosti u kliničkim i morfološkim promjenama u različitim fazama.

Među općim simptomima CMPD-a su takozvani oslabljujući konstitucijski simptomi: slaba temperatura, gubitak težine, pojačano znojenje, kao i svrab kože različite jačine, koji se pojačava nakon vodenih procedura. Vaskularne komplikacije, koje karakteriziraju brojne kliničke manifestacije, glavni su razlog koji ugrožava zdravlje i život pacijenata sa CMPD-om. Među mikrocirkulacijskim vaskularnim poremećajima preovlađuju poremećaji na nivou mozga: bolne migrene, vrtoglavica, mučnina i povraćanje, prolazni ishemijski napadi, moždani udari, mentalni poremećaji, prolazna oštećenja vida i sluha. Osim toga, mikrovaskularne komplikacije se manifestiraju anginom pektoris, eritromelalgijom, koju karakteriziraju napadi akutnog pekućeg bola u prstima gornjih i donjih ekstremiteta sa ljubičastim crvenilom kože i otokom. Tromboze venskih i arterijskih sudova predstavljaju drugu grupu vaskularnih poremećaja u CMPD-u i često su uzrok smrti (duboka venska tromboza donjih ekstremiteta, tromboembolija plućne arterije i njenih grana, moždani udar, infarkt miokarda i drugih organa, tromboza hepatične i donje šuplje vene sa razvojem Budd-Chiari sindroma). Hemoragijske komplikacije, spontane ili izazvane čak i manjim hirurškim zahvatima, kreću se od manjih (krvarenje iz nosa, gingive, ekhimoze) do direktno opasnih po život (krvarenje iz gastrointestinalnog trakta i drugih šupljina). Splenomegalija, koja je karakterističan simptom svih CMPD-a, razvija se u različitim stadijumima bolesti. Razlozi za povećanje slezene su kako taloženje viška krvnih zrnaca u ET, stadijum 2A IP, tako i razvoj ekstramedularne hematopoeze u stadijumu 2B IP i MI. Splenomegalija je često praćena povećanjem jetre, iako se javlja i izolirana hepatomegalija. Poremećaj metabolizma mokraćne kiseline (hiperurikemija i urikozurija) također je uobičajena karakteristika svih CMPD-a. Klinički se manifestuje bubrežnim kolikama, urolitijazom, gihtom, gihtnom poliartralgijom i njihovom kombinacijom. (1.3)

Stadij hematoloških ishoda, koji je manifestacija prirodne evolucije CMPD-a, karakterizira razvoj mijelofibroze različite težine ili transformacija u akutnu leukemiju. Osim toga, moguća je i međusobna transformacija CMPD-a, tako da trenutno nije greška mijenjati dijagnozu IP, ET ili MI. (2)

Nepovoljni ishodi trudnoće u kombinaciji sa CMPD-om prije pojave novih lijekova i razvoja modernih metoda liječenja uočeni su u 50-60%. Najčešće komplikacije trudnoće su spontani pobačaji u različitim fazama, intrauterina restrikcija rasta (IUGR), intrauterina smrt fetusa, prijevremeni porođaj, abrupcija placente i preeklampsija. (5, 6)

Esencijalna trombocitemija u 1/3 pacijenata je asimptomatska i otkriva se samo tokom rutinske analize periferne krvi. Povećanje slezene, obično neznatno, opaženo je u 50-56% slučajeva, a hepatomegalija je uočena u 20-50% pacijenata. Prve manifestacije bolesti kod 20-35% pacijenata su krvarenje, a kod 25-80% (prema različitim izvorima) - tromboza. (1)

U početnim stadijumima IP, glavne manifestacije bolesti povezane su sa sindromom pletorike (prekomerne proizvodnje crvenih krvnih zrnaca), koji se manifestuje eritrocijanotičnom obojenošću kože lica i vidljivih sluznica, posebno mekog nepca, što je u oštroj suprotnosti sa uobičajena obojenost tvrdog nepca (Kupermanov simptom), osjećaj vrućine i povišena temperatura ekstremiteta. U isto vrijeme, neki pacijenti su prilagođeni obilju i možda nemaju nikakve tegobe. Približno 25% pacijenata na početku bolesti razvija vensku trombozu, infarkt miokarda ili cerebralne poremećaje, au 30-40% slučajeva bilježe se manifestacije hemoragijskog sindroma. Svrab kože se javlja kod svakog drugog pacijenta. Otkrivaju se spleno- i hepatomegalija, kao i različite manifestacije trombohemoragičnog sindroma. U fazi hematoloških ishoda posteritremička mijelofibroza se razvija u 10-20% bolesnika, transformacija u akutnu leukemiju javlja se u 20-40% slučajeva. (1.3)

Povećana slezena je glavni klinički simptom IM i javlja se u 10% pacijenata. IM je dugo asimptomatski, a splenomegalija se otkriva slučajno. Najčešći razlog posete lekaru kod pacijenata sa IM je slabost, čiji je uzrok anemija kod polovine pacijenata, uključujući tešku anemiju kod 25%. Kod značajne splenomegalije pacijenti se često žale na težinu u abdomenu, osjećaj kompresije želuca i crijeva, periodične akutne bolove uzrokovane infarktom slezene i perisplenitisom.Hepatomegalija se javlja kod više od polovine pacijenata u trenutku postavljanja dijagnoze. Evolucija IM dovodi do razvoja akutne leukemije kod 5-20% pacijenata. (2)

Laboratorijska i instrumentalna istraživanja Citogenetski pregled koštane srži kod svih CMPD pokazuje odsustvo Philadelphia hromozoma.

Može se posumnjati na ET ako postoji uporno povećanje broja trombocita preko 600×10 9 /L. Koštana srž pokazuje proliferaciju velikog broja hiperplastičnih multilobularnih megakariocita. Koštana srž je obično normo- ili hipercelularna. Nema promjena u eritroidnoj i granulocitnoj liniji hematopoeze.

Prisustvo PV treba pretpostaviti kada se nivo hemoglobina poveća za više od 165 g/l kod žena. Po pravilu je povećan i sadržaj leukocita i trombocita i iznosi 10-12x10 9 /l, odnosno više od 400x10 9 /l. Tipično, postoji povećanje alkalne fosfataze u neutrofilima u 80% slučajeva i vitamina B12 u serumu. Prilikom pregleda koštane srži utvrđuje se tipična slika njene hipercelularnosti sa proliferacijom tri hematopoetske loze i često hiperplazijom megakariocita.

U slučaju IM, u perifernoj krvi se otkriva poikilocitoza eritrocita, dakrocita i normoblasta. U prefibroznom stadijumu bolesti postoji umerena ili nikakva anemija, dok se kasnije stadijume bolesti karakteriše teška anemija. Histološkim pregledom otkriva se kolagenska fibroza, au kasnijim fazama - osteomijeloskleroza, što dovodi do smanjenja celularnosti koštane srži i dovodi do njenog zatajenja. (2)

Diferencijalna dijagnoza U svakom slučaju potrebno je isključiti sekundarnu prirodu razvoja trombo-, eritro- i leukocitoze uzrokovane povećanjem citokina kao odgovorom na infekciju, upalu, ozljedu tkiva itd.

Zbog sličnosti kliničkih i morfoloških karakteristika, neophodna je i intragrupna diferencijacija i Ph-pozitivna leukemija (hronična mijeloidna leukemija) na osnovu kliničkih i laboratorijskih podataka. (2)

Terapija lijekovima U liječenju bolesnika s CMPD-om primjećuju se slične terapijske taktike usmjerene na prevenciju vaskularnih komplikacija i suzbijanje trombocitoze. Postoji vrlo malo podataka o taktici liječenja CMPD-a tijekom trudnoće, stoga još uvijek nisu razvijeni jedinstveni terapijski pristupi vođenju trudnoće, porođaja i postporođajnog perioda. Trenutno je primjena lijekova koji ne prodiru u placentu i nemaju teratogeno djelovanje značajno poboljšala kvalitetu života, prognozu i ishod ovih bolesti, a također pomaže u održavanju trudnoće kod pacijentica.

Program liječenja CMPD-a tokom trudnoće:

1) svim trudnicama sa trombocitozom dnevno se prepisuje acetilsalicilna kiselina;

2) kada je nivo trombocita veći od 600×10 9 /l - daje se rekombinantni interferon-α (IF-α) u dozi od 3 miliona IU dnevno (ili svaki drugi dan), što omogućava održavanje broja trombocita na nivo x10 9 l;

3) sa trombocitozom većom od 400×10 9 l nastavlja se davanje IF-α ako je ovo lečenje sprovedeno pre trudnoće i/ili postoji visok trombogeni rizik.

4) antikoagulansi direktnog dejstva (niskomolekularni heparin) prema indikacijama za abnormalnosti u hemostazi u plazmi. (4)

Kako bi se spriječile tromboembolijske komplikacije, preporučuje se korištenje medicinskih kompresijskih čarapa. Da biste smanjili rizik od krvarenja, trebali biste prestati uzimati aspirin 2 sedmice prije porođaja. Regionalnu anesteziju ne treba koristiti ranije od 12 sati od posljednje profilaktičke doze LMWH, u slučaju primjene terapijske doze LMWH - ne prije 24 sata. Možete početi uzimati LMWH 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera. Za planirani carski rez, profilaktičku dozu LMWH treba prekinuti jedan dan prije porođaja i nastaviti 3 sata nakon završetka operacije (ili 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera). (6)

U postporođajnom periodu, koji je opasan za razvoj tromboembolijskih komplikacija, potrebno je nastaviti liječenje 6 sedmica. Zbog činjenice da se rekombinantni IF-α izlučuje u mleko, dojenje je kontraindikovano tokom lečenja. (6)

Indikacije za hospitalizaciju: u slučaju trombohemoragijskih komplikacija.

1. Klinička onkohematologija ed. Volkova M.A. M., „Medicina” str.

2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P. // Kronična leukemija. M., “Binom. Laboratorija znanja” str.44-81.

3. Vodič za hematologiju ed. Vorobyova A.I.M., “Newdiamed” T.2 - str.16-29.

4. Cvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. i dr.. Hronične mijeloproliferativne bolesti i trudnoća. // Terapijski arhiv. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Praktično uputstvo za terapiju esencijalne trombocitemije. Saopštenje Talijanskog društva za hematologiju, Talijanskog društva za eksperimentalnu hematologiju i Italijanske grupe za transplantaciju koštane srži. //Haematologica.Feb.,89(2). - str..

6. Harrison C. Trudnoća i njeno liječenje kod negativnih mijeloproliferativnih bolesti u Filadelfiji. // British Journal of Haematology.vol. 129(3) -str.

Esencijalna trombocitoza

Definicija i opće informacije [uredi]

Sinonimi: porodična trombocitemija, nasledna trombocitemija

Porodična trombocitoza je varijanta trombocitoze koju karakterizira uporno povećanje broja trombocita koje utječe na liniju trombocita/megakariocita i može uzrokovati trombozu i krvarenje, ali ne uzrokuje mijeloproliferaciju.

Prevalencija porodične trombocitoze nije poznata. Porodična trombocitoza je autosomno dominantna bolest sa visokim stepenom penetracije.

Etiologija i patogeneza[uredi]

Porodična trombocitoza je uzrokovana mutacijama zametne linije u THPO genu (3q26.3-q27) ili u MPL genu (MPL S505N) (1p34)

Kliničke manifestacije[uredi]

Porodična trombocitoza se obično javlja pri rođenju, ali se može otkriti u bilo kojoj dobi. Pacijenti se često identifikuju kroz rutinsko testiranje krvi. Klinička slika je slična sporadičnoj esencijalnoj trombocitemiji i može uključivati poremećaje mikrocirkulacije koji dovode do kratkotrajnih epizoda nesvjestice i vrtoglavice, povećanog rizika od trombotičkih komplikacija, krvarenja i blage splenomegalije. Pacijenti s mutacijama u MPL genu također često pokazuju prisustvo fibroze koštane srži, ali izgleda da nemaju komplikacije krvarenja. Tok bolesti je blaži od sporadične esencijalne trombocitemije i ne postoji rizik od maligne transformacije ili progresije u mijelofibrozu sa mijeloidnom metaplazijom.

Esencijalna trombocitoza: dijagnoza[uredi]

Dijagnoza se zasniva na utvrđivanju povišenog nivoa trombocita (više od 450x10 9 /l) i isključivanju sekundarnih uzroka trombocitemije. Za potvrdu dijagnoze potrebno je genetsko testiranje.

Diferencijalna dijagnoza[uredi]

Diferencijalne dijagnoze uključuju trombocitozu u mijeloproliferativnim neoplazmama kroničnu mijeloidnu leukemiju, policitemiju, primarnu mijelofibrozu, sporadičnu esencijalnu trombocitemiju i mijelodisplastične poremećaje s trombocitozom, uključujući sideroblastnu anemiju ili 5q sindrom. Diferencijalna dijagnoza uključuje i stanja praćena sekundarnom trombocitozom – nedostatak gvožđa, maligni tumori, hronične upalne bolesti, splenektomija ili asplenija, te produžena regeneracija koštane srži.

Esencijalna trombocitoza: liječenje[uredi]

Liječenje se temelji na primjeni acetilsalicilne kiseline u niskoj dozi. Ne postoji konsenzus u vezi sa upotrebom terapije za snižavanje trombocita, uprkos povećanom riziku od tromboze.

prevencija[uredi]

Povećan rizik od tromboze i čest razvoj fibroze koštane srži s mutacijama gena MPL može utjecati na očekivani životni vijek.

MKB 10. Klasa III (D50-D89)

MKB 10. Klasa III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imuni mehanizam (D50-D89)

Ova klasa sadrži sljedeće blokove:

D50-D53 Anemija povezana s ishranom

D55-D59 Hemolitičke anemije

D60-D64 Aplastične i druge anemije

D65-D69 Poremećaji krvarenja, purpura i druga hemoragijska stanja

D70-D77 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

D80-D89 Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam

Sljedeće kategorije su označene zvjezdicom:

D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu

ANEMIJA POVEZANA S PREHRANOM (D50-D53)

D50 Anemija zbog nedostatka gvožđa

D50.0 Anemija zbog nedostatka gvožđa kao posledica gubitka krvi (hronična). Posthemoragična (hronična) anemija.

Isključuje: akutnu posthemoragijsku anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)

D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom

D50.8 Druge anemije zbog nedostatka gvožđa

D50.9 Anemija zbog nedostatka željeza, nespecificirana

D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12

Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora.

Kongenitalni nedostatak unutrašnjeg faktora

D51.1 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 sa proteinurijom.

Imerslund(-Gresbeck) sindrom. Megaloblastična nasledna anemija

D51.2 Nedostatak transkobalamina II

D51.3 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12 povezane s ishranom. Anemija vegetarijanaca

D51.8 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12

D51.9 Anemija zbog nedostatka vitamina B12, nespecificirana

D52 Anemija zbog nedostatka folata

D52.0 Anemija zbog nedostatka folata povezana s ishranom. Megaloblastična nutritivna anemija

D52.1 Anemija zbog nedostatka folata, uzrokovana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek

koristiti dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX)

D52.8 Druge anemije zbog nedostatka folata

D52.9 Anemija zbog nedostatka folata, nespecificirana. Anemija zbog nedovoljnog unosa folne kiseline, NOS

D53 Druge anemije povezane s prehranom

Uključuje: megaloblastnu anemiju koja ne reaguje na vitaminsku terapiju

nom B12 ili folati

D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.

Isključuje: Lesch-Nychen sindrom (E79.1)

D53.1 Druge megaloblastične anemije, neklasifikovane na drugom mestu. Megaloblastna anemija NOS.

Isključuje: DiGuglielmo bolest (C94.0)

D53.2 Anemija zbog skorbuta.

Isključuje: skorbut (E54)

D53.8 Druge specificirane anemije povezane s ishranom.

Anemija povezana s nedostatkom:

Isključuje: pothranjenost bez spominjanja

anemija, kao što su:

Nedostatak bakra (E61.0)

Nedostatak molibdena (E61.5)

Nedostatak cinka (E60)

D53.9 Anemija povezana s prehranom, nespecificirana. Jednostavna hronična anemija.

Isključuje: anemija NOS (D64.9)

HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anemija zbog poremećaja enzima

Isključuje: anemiju s nedostatkom enzima uzrokovanu lijekovima (D59.2)

D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. G-6-PD anemija

D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa.

Anemija zbog nedostatka enzima (osim G-6-PD) povezanih s heksoza monofosfatom [HMP]

zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička nesferocitna anemija (nasljedna) tip 1

D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima.

Hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II

Zbog nedostatka heksokinaze

Zbog nedostatka piruvat kinaze

Zbog nedostatka triosefosfat izomeraze

D55.3 Anemija zbog poremećaja metabolizma nukleotida

D55.8 Druge anemije zbog poremećaja enzima

D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

D56 Talasemija

Isključuje: hidrops fetalisa zbog hemolitičke bolesti (P56.-)

D56.1 Beta talasemija. Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih ćelija.

D56.3 Nošenje osobine talasemije

D56.4 Nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina [HFH]

D56.9 Talasemija, nespecificirana. Mediteranska anemija (sa drugim hemoglobinopatijama)

Thalassemia minor (mješovita) (sa drugim hemoglobinopatijama)

D57 Poremećaji srpastih ćelija

Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58. -)

beta talasemija srpastih ćelija (D56.1)

D57.0 Anemija srpastih ćelija sa krizom. Hb-SS bolest sa krizom

D57.1 Anemija srpastih ćelija bez krize.

D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih ćelija

D57.3 Nošenje osobine srpastih ćelija. Nošenje hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S

D57.8 Drugi poremećaji srpastih ćelija

D58 Druge nasljedne hemolitičke anemije

D58.0 Nasljedna sferocitoza. Aholurična (porodična) žutica.

Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Choffardov sindrom

D58.1 Nasljedna eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)

D58.2 Druge hemoglobinopatije. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.

Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.

Isključuje: porodičnu policitemiju (D75.0)

Hb-M bolest (D74.0)

nasledna perzistencija fetalnog hemoglobina (D56.4)

policitemija povezana s nadmorskom visinom (D75.1)

D58.8 Druge specificirane nasljedne hemolitičke anemije. Stomatocitoza

D58.9 Nasljedna hemolitička anemija, nespecificirana

D59 Stečena hemolitička anemija

D59.0 Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima.

Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).

D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (topli tip). Hronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.

Tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)

Termički tip (sekundarni) (simptomatski)

Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)

hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55. -)

paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)

D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima. Anemija izazvana lijekovima zbog nedostatka enzima.

Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).

D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom

D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.

Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).

D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.

Isključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)

D59.8 Druge stečene hemolitičke anemije

D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana. Hronična idiopatska hemolitička anemija

APLASTIČNA I DRUGA ANEMIJA (D60-D64)

D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)

Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečena) (odrasli) (sa timomom)

D60.0 Hronična stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca

D60.1 Prolazna stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca

D60.8 Ostale stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca

D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana

D61 Druge aplastične anemije

Isključeno: agranulocitoza (D70)

D61.0 Konstitucijska aplastična anemija.

Aplazija (čista) crvenih krvnih zrnaca:

Blackfan-Diamond sindrom. Porodična hipoplastična anemija. Fanconi anemia. Pancitopenija sa razvojnim nedostacima

D61.1 Aplastična anemija izazvana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek

koristite dodatni kod za vanjske uzroke (klasa XX).

D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim agensima.

Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).

D61.3 Idiopatska aplastična anemija

D61.8 Druge specificirane aplastične anemije

D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmijeloftoza

D62 Akutna posthemoragijska anemija

Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)

D63 Anemija kod hroničnih bolesti klasifikovanih na drugom mestu

D63.0 Anemija zbog neoplazmi (C00-D48+)

D63.8 Anemija u drugim hroničnim bolestima klasifikovanim na drugom mestu

D64 Druge anemije

Isključeno: refraktorna anemija:

Sa viškom eksplozija (D46.2)

Sa transformacijom (D46.3)

Sa sideroblastima (D46.1)

Nema sideroblasta (D46.0)

D64.0 Nasljedna sideroblastna anemija. Hipohromna sideroblastna anemija vezana za spol

D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija zbog drugih bolesti.

Ako je potrebno, koristi se dodatni kod za identifikaciju bolesti.

D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.

Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).

D64.3 Druge sideroblastične anemije.

Reaktivan na piridoksin, nije klasifikovan na drugom mestu

D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishematopoetska anemija (kongenitalna).

Isključuje: Blackfan-Diamond sindrom (D61.0)

DiGuglielmo bolest (C94.0)

D64.8 Druge specificirane anemije. Pseudoleukemija u djetinjstvu. Leukoeritroblastična anemija

POREMEĆAJI ZGRUŠAVANJA KRVI, PURPURA I DRUGI

HEMORAGIJSKA STANJA (D65-D69)

D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [defibracijski sindrom]

Stečena afibrinogenemija. Potrošačka koagulopatija

Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija

Stečeno fibrinolitičko krvarenje

Isključeno: sindrom defibracije (komplikuje):

Kod novorođenčeta (P60)

D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII

Nedostatak faktora VIII (sa funkcionalnim oštećenjem)

Isključuje: nedostatak faktora VIII sa vaskularnim poremećajem (D68.0)

D67 Nasljedni nedostatak faktora IX

Faktor IX (sa funkcionalnim oštećenjem)

Tromboplastična komponenta plazme

D68 Drugi poremećaji krvarenja

Abortus, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)

Trudnoća, porođaj i puerperijum (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrandova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII sa vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.

Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)

nedostatak faktora VIII:

Sa funkcionalnim oštećenjem (D66)

D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi

D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora koagulacije. Kongenitalna afibrinogenemija.

Disfibrinogenemija (kongenitalna).Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest

D68.3 Hemoragijski poremećaji uzrokovani antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. Hiperheparinemija.

Ako je potrebno, identificirajte korišteni antikoagulant, koristite dodatni vanjski kod uzroka.

D68.4 Nedostatak stečenog faktora koagulacije.

Nedostatak faktora koagulacije zbog:

Nedostatak vitamina K

Isključuje: nedostatak vitamina K kod novorođenčeta (P53)

D68.8 Drugi specificirani poremećaji krvarenja. Prisustvo inhibitora sistemskog eritematoznog lupusa

D68.9 Poremećaj koagulacije, nespecificiran

D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Isključuje: benignu hipergamaglobulinemsku purpuru (D89.0)

krioglobulinemična purpura (D89.1)

idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)

munjeljubičasta (D65)

trombotična trombocitopenična purpura (M31.1)

D69.0 Alergijska purpura.

D69.1 Kvalitativni defekti trombocita. Bernard-Soulier sindrom (gigantski trombociti).

Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragična) (nasljedna). Trombocitopatija.

Isključuje: von Willebrandovu bolest (D68.0)

D69.2 Druga netrombocitopenična purpura.

D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom

D69.4 Druge primarne trombocitopenije.

Isključuje: trombocitopenija sa odsutnim radijusom (Q87.2)

prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)

Wiskott-Aldrich sindrom (D82.0)

D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).

D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana

D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja. Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija

D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano

OSTALE BOLESTI KRVI I KRVOTVORNIH ORGANA (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Kostmannova bolest

Ako je potrebno identificirati lijek koji uzrokuje neutropeniju, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).

Isključuje: prolazna neonatalna neutropenija (P61.5)

D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila

Defekt kompleksa receptora ćelijske membrane. Hronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza

Progresivna septička granulomatoza

D72 Drugi poremećaji bijelih krvnih zrnaca

Isključuje: bazofiliju (D75.8)

imunološki poremećaji (D80-D89)

preleukemija (sindrom) (D46.9)

D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.

Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom:

Isključeno: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindrom (E70.3)

D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih zrnaca.

Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). Plazmacitoza

D72.9 Poremećaj bijelih krvnih zrnaca, nespecificiran

D73 Bolesti slezene

D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezene.

Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)

D73.2 Hronična kongestivna splenomegalija

D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezene nije traumatska. Torzija slezine.

Isključuje: traumatska ruptura slezene (S36.0)

D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS

D73.9 Bolest slezene, nespecificirana

D74 Methemoglobinemija

D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.

Hemoglobinoza M [Hb-M bolest] Nasljedna methemoglobinemija

D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).

Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).

D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

Isključuje: otečene limfne čvorove (R59. -)

hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)

Mezenterični (akutni) (kronični) (I88.0)

Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)

D75.1 Sekundarna policitemija.

Smanjena zapremina plazme

D75.2 Esencijalna trombocitoza.

Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)

D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija

D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana

D76 Odabrane bolesti koje uključuju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sistem

Isključuje: Letterer-Sieve bolest (C96.0)

maligna histiocitoza (C96.1)

retikuloendotelioza ili retikuloza:

Histiocitna medularna (C96.1)

D76.0 Histiocitoza Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu. Eozinofilni granulom.

Hand-Schueller-Crisgenova bolest. Histiocitoza X (hronična)

D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Porodična hemofagocitna retikuloza.

Histiocitoze iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih ćelija, NOS

D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.

Ako je potrebno identificirati infektivni patogen ili bolest, koristi se dodatna šifra.

D76.3 Ostali sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (gigantske ćelije).

Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom

D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu.

Fibroza slezene u šistosomijazi [bilharzia] (B65. -)

IZABRANI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNSKI MEHANIZAM (D80-D89)

Uključuje: defekte u sistemu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,

uzrokovano virusom humane imunodeficijencije [HIV] sarkoidozom

Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)

funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)

bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficijencije s dominantnim nedostatkom antitijela

D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija.

Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švajcarski tip).

X-vezana agamaglobulinemija [Bruton] (sa nedostatkom hormona rasta)

D80.1 Neporodična hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija sa prisustvom B-limfocita koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS

D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A

D80.3 Selektivni nedostatak podklasa imunoglobulina G

D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M

D80.5 Imunodeficijencija sa povišenim nivoima imunoglobulina M

D80.6 Nedostatak antitela sa nivoom imunoglobulina blizu normalnog ili sa hiperimunoglobulinemijom.

Nedostatak antitijela sa hiperimunoglobulinemijom

D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija kod djece

D80.8 Druge imunodeficijencije sa dominantnim defektom antitela. Nedostatak lakog lanca kapa

D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom antitijela, nespecificirana

D81 Kombinovane imunodeficijencije

Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

D81.0 Teška kombinovana imunodeficijencija sa retikularnom disgenezom

D81.1 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim brojem T i B ćelija

D81.2 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim ili normalnim brojem B-ćelija

D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze

D81.5 Nedostatak purin nukleozid fosforilaze

D81.6 Nedostatak molekula klase I glavnog kompleksa histokompatibilnosti. Sindrom golih limfocita

D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog kompleksa histokompatibilnosti

D81.8 Druge kombinovane imunodeficijencije. Nedostatak karboksilaze zavisne od biotina

D81.9 Kombinovana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinovani poremećaj imunodeficijencije NOS

D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima

Isključuje: ataksičnu teleangiektaziju [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich sindrom. Imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom

D82.1 Di Georgov sindrom. Sindrom faringealnog divertikuluma.

Aplazija ili hipoplazija sa imunološkim nedostatkom

D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim oblikom zbog kratkih udova

D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.

X-vezana limfoproliferativna bolest

D82.4 Sindrom hiperimunoglobulina E

D82.8 Imunodeficijencija povezana sa drugim specificiranim značajnim defektima

D82.9 Imunodeficijencija povezana sa značajnim defektom, nespecificirana

D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija

D83.0 Opća varijabilna imunodeficijencija s dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B ćelija

D83.1 Opća varijabilna imunodeficijencija s dominacijom poremećaja imunoregulatornih T ćelija

D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B- ili T-ćelije

D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije

D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

D84 Druge imunodeficijencije

D84.0 Defekt funkcionalnog antigena-1 limfocita

D84.1 Defekt u sistemu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze

D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije

D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

D86 Sarkoidoza

D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova

D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova

D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombinovanih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).

Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)

Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]

D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

D89 Drugi poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu

Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)

monoklonska gamopatija (D47.2)

neusađivanje i odbacivanje grafta (T86. -)

D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemična purpura. Poliklonska gamopatija NOS

D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana

D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu

D89.9 Poremećaj koji uključuje imuni mehanizam, nespecificiran. Imunološka bolest NOS

Naše tijelo je dizajnirano na način da svaki njegov dio igra određenu ulogu. Na primjer, krv se sastoji od različitih struktura, od kojih svaka obavlja svoju funkciju. Trombociti su jedna od najvažnijih krvnih stanica koje sudjeluju u zaustavljanju krvarenja, uklanjanju oštećenja krvnih žila i vraćanju njihovog integriteta, lijepe se i stvaraju ugrušak na mjestu oštećenja, a osim toga, odgovorne su za zgrušavanje krvi. Ove male anukleaste ćelije igraju ogromnu ulogu u našem hematopoetskom sistemu, a bez njih svaka najmanja modrica ili krvarenje može biti fatalna.

Nivo trombocita kod svake osobe treba pratiti na osnovu rezultata testa. Nizak nivo može dovesti do pretjerano tanke krvi i problema sa zaustavljanjem krvarenja. Ali postoji i suprotan fenomen, ljudi moraju da nauče šta je trombocitoza kada im se u krvi nađe veliki broj trombocita. Ovo stanje ne sluti dobro, jer znači da je krv previše viskozna i gusta, što znači da se žile mogu začepiti krvnim ugrušcima. Koji su uzroci i znakovi trombocitoze, koliko je ova bolest opasna i što učiniti, pokušat ćemo odgovoriti na sva ova pitanja.

primarna trombocitoza (ili esencijalna);
sekundarna trombocitoza (ili reaktivna).

Primarni stadijum, odnosno trombocitoza ICD 10 (u međunarodnoj klasifikaciji bolesti) nastaje zbog poremećaja u funkcioniranju matičnih stanica u koštanoj srži, što zauzvrat uzrokuje patološku proliferaciju krvnih pločica u krvi. Esencijalna trombocitoza se izuzetno rijetko otkriva kod djece i adolescenata, a obično se dijagnosticira kod starijih osoba starijih od 60 godina. Takva se odstupanja obično otkrivaju nasumično, nakon sljedećeg općeg kliničkog testa krvi. Simptomi primarne trombocitoze uključuju glavobolje, koje često uznemiruju pacijenta, ali se patologija može različito manifestirati kod različitih ljudi. Ovaj oblik bolesti može imati kronični tok, sa sporim, ali stalnim povećanjem broja trombocita. Bez odgovarajućeg liječenja, pacijent može razviti mijelofibrozu, kada su matične stanice transformirane, ili tromboemboliju.

Reaktivna trombocitoza ili njen sekundarni oblik razvija se u pozadini nekog drugog patološkog stanja ili bolesti. To mogu biti ozljede, upale, infekcije i druge abnormalnosti. Najčešći uzroci sekundarne trombocitoze su:

Akutne ili kronične zarazne bolesti, uključujući bakterijske, gljivične i virusne (npr. meningitis, hepatitis, upala pluća, drozd, itd.);
Akutni nedostatak gvožđa u organizmu (anemija zbog nedostatka gvožđa);
Splenektomija;
Prisutnost malignog tumora (posebno pluća ili pankreasa);
Ozljede, veliki gubitak krvi, uključujući i nakon operacije;
Razne upale koje izazivaju porast trombocita u krv (na primjer, sarkoidoza, spondiloartritis, ciroza jetre; kolagenoza itd.)
Uzimanje određenih lijekova može dovesti do poremećaja hematopoeze (posebno uzimanje kortikosteroida, jakih antimikotika, simpatomimetika).

Trombocitoza se ponekad javlja kod trudnica, to se u većini slučajeva smatra konvertibilnim stanjem i objašnjava se fiziološkim razlozima, kao što su povećanje ukupnog volumena krvi, usporavanje metabolizma ili smanjenje razine željeza u tijelu.

Do sadržaja

Simptomi trombocitoze

Trombocitoza se možda neće dugo manifestirati, a znakove bolesti je lako previdjeti. Međutim, zbog značajnog povećanja broja trombocita, mikrocirkulacijski procesi i zgrušavanje krvi kod osobe su poremećeni, pojavljuju se problemi s krvnim žilama i protokom krvi u cijelom tijelu. Manifestacija trombocitoze može varirati među pacijentima. Najčešće osobe s povećanim brojem trombocita imaju sljedeće tegobe:

Slabost, letargija, umor;
oštećenje vida;
Česta krvarenja: iz nosa, materice, creva (krv u stolici);
Plavkasta boja kože;
Oticanje tkiva;
Hladne ruke i stopala, trnci i bol u vrhovima prstiju;
Neobjašnjivi hematomi i potkožna krvarenja;
Vizualno debele i ispupčene vene;
Stalni svrab kože.

Simptomi se mogu pojaviti pojedinačno ili u kombinaciji. Ne smijete zanemariti svaki od gore navedenih znakova, već kontaktirati stručnjaka za analizu i pregled, jer što se prije otkrije problem, to će ga biti lakše otkloniti.

Do sadržaja

Trombocitoza kod djece

Unatoč činjenici da trombocitoza najčešće pogađa odraslu populaciju, posljednjih godina postoji tendencija povećanja incidencije bolesti kod djece. Uzroci trombocitoze kod djece se ne razlikuju mnogo od odraslih, može nastati zbog oštećenja matičnih stanica, kao posljedica upalnih, bakterijskih i zaraznih bolesti, nakon ozljede, gubitka krvi ili operacije. Trombocitoza kod novorođenčeta može se razviti u pozadini dehidracije, kao iu prisutnosti bolesti koje karakterizira pojačano krvarenje. Osim toga, trombocitoza kod djece mlađe od godinu dana može biti povezana sa niskim sadržajem hemoglobina u krvi, tj. anemija.

Ako se otkrije povećanje dopuštenih normi razine trombocita, liječenje ove patologije počinje prilagođavanjem prehrane bebe; ako se situacija ne promijeni, provodi se posebna terapija lijekovima.

Kod sekundarne trombocitoze, glavni zadatak je eliminirati osnovni uzrok koji je doveo do povećanja trombocita, odnosno riješiti se osnovne bolesti.

Ako trombocitoza nije povezana s drugom bolešću, a otkrivena je kao neovisna patologija, daljnje radnje ovisit će o tome koliko je kritično odstupanje od norme. Za manje promjene preporučuje se promjena načina prehrane. Ishrana treba da bude bogata namirnicama koje smanjuju viskoznost krvi, a to su:

sve vrste agruma;
kisele bobice;
paradajz;
beli luk i luk;
laneno i maslinovo ulje (umjesto suncokretovog).

Postoji i lista zabranjenih namirnica koje zgušnjavaju krv, a tu su: banane, šipak, mango, bobice orena i šipak, orasi i sočivo.

Osim pridržavanja dijete, morate se pridržavati režima pijenja i konzumirati najmanje 2-2,5 litara dnevno, inače će biti teško postići pozitivan rezultat, jer se krv jako zgušnjava kada je dehidrirana.

Ako prilagodbe ishrane ne donose željeni rezultat, a pokazatelj je i dalje visok, tada se uzimanje lijekova ne može izbjeći. Recepte treba da daje samo specijalista. Terapija obično uključuje uzimanje lijekova koji smanjuju zgrušavanje krvi (antikoagulansi i antitrombocitni agensi), kao i interferona i hidroksiureje.

Ako se trombocitoza pojavi tijekom trudnoće i njeni simptomi napreduju, ženi se propisuju lijekovi koji poboljšavaju uteroplacentarni protok krvi.

Liječenje trombocitoze narodnim lijekovima, uz korištenje odvara bilja i ljekovitog bilja, odvija se, ali samo nakon dogovora s liječnikom. Morate shvatiti da neke fito-komponente mogu imati snažan učinak na tijelo, pa čak i pogoršati situaciju.

Najvažnija opasnost od trombocitoze je stvaranje ugrušaka i krvnih ugrušaka, koji u nesretnim okolnostima mogu dovesti do smrti. Stoga, kod prvih alarmantnih znakova ili otkrivanja povišenog nivoa trombocita u krvi, odmah započnite liječenje; moderne metode i sredstva pomoći će brzom vraćanju nivoa na normalu.

Vodite računa o svom zdravlju!

vseproanalizy.ru

Trombocitoza: uzroci i liječenje, simptomi, prehrana

Povećani nivo trombocita u krvi naziva se trombocitoza.

Uzroci ove patologije mogu biti različiti faktori. Određivanje vrste i liječenje trombocitoze ovisi o razlogu povećanja razine trombocita u krvi.

Klonalna i primarna trombocitoza

Trombocit je krvna stanica odgovorna za zgrušavanje krvi. Normalan broj trombocita u krvi odraslih u prosjeku iznosi od dvije stotine do četiri stotine hiljada jedinica po kubnom mililitru krvi. Ako se ovaj pokazatelj poveća (petsto hiljada ili više), onda govorimo o patologiji.

Klonalna i primarna trombocitoza smatraju se jednim od najopasnijih tipova, jer su uzrokovane poremećajima povezanim s matičnim stanicama koštane srži. Matične ćelije su odgovorne za proizvodnju trombocita i njihov ulazak u krv.

U slučaju klonalne trombocitoze, patologija je uzrokovana defektnim (obično tumorskim) procesima u matičnim stanicama, te one počinju nekontrolirano proizvoditi velike količine trombocita.

U tom slučaju proizvedene ćelije su nezdrave i ne mogu pravilno funkcionirati. Kao rezultat toga, njihova interakcija s drugim krvnim stanicama je poremećena, pa se iz tog razloga procesi stvaranja tromba ne odvijaju kako treba.

Primarna trombocitoza (ili esencijalna trombocitemija) uzrokuje poremećaj matičnih stanica, što je povezano s njihovom proliferacijom, što stvara dodatne izvore proizvodnje trombocita.

Kao i kod klonske trombocitoze, esencijalna trombocitemija uključuje defektne stanice koje se proizvode s nemogućnošću da pravilno funkcioniraju. Štaviše, sami trombociti su abnormalno veliki.

Kod ovih vrsta patologija, krvni test često otkriva agregaciju trombocita, odnosno njihovo sljepljivanje, što znači rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Vjerojatnost razvoja klonske ili primarne trombocitoze je visoka kod ljudi starijih od pedeset godina; mladi ljudi i djeca obično nisu podložni ovom odstupanju.

Simptomi trombocitoze uzrokovane disfunkcijom matičnih stanica su dosta izraženi.

Glavni znakovi poremećaja stvaranja tromba uključuju:

česta krvarenja (nazalna, maternična, gastrointestinalna itd.) i anemija uzrokovana njima;
plave ili crne mrlje na koži;
potkožna krvarenja;
vegetativno-vaskularna distonija i njeni simptomi (hladni ekstremiteti, glavobolja, tahikardija, nestabilan krvni pritisak, itd.);
venska ili arterijska tromboza;
uvećana slezena (splenomegalija);
u rijetkim slučajevima - gangrena.

Liječenje ovih vrsta trombocitoze odvija se prema preporukama hematologa. U pravilu propisuje antiagregacijske lijekove (acetilsalicilna kiselina, tiklopidin itd.).

Ne preporučuje se samostalno uzimanje ovih lijekova, jer samo liječnik može izračunati dozu i tok liječenja koji odgovara dobi i tenu pacijenta.

Sekundarna trombocitoza

Povećani sadržaj trombocita u krvi može biti uzrokovan razlozima koji nisu povezani s poremećajima hematopoetskih procesa. Ova patologija se naziva sekundarna trombocitoza.

Kada se dijagnostikuje sekundarna trombocitoza, uzroci mogu biti vrlo raznoliki.

To uključuje:

hirurška intervencija;
teške ozljede (rane, prijelomi);
izvršena kemoterapija;
nedostatak gvožđa u organizmu;
upale različitih organa i tkiva;
rak;
uklanjanje slezene (ovaj organ je mjesto propadanja zastarjelih trombocita, pa njegovo uklanjanje izaziva nekontrolirani rast trombocita s općim smanjenjem volumena krvi);
infekcije (posebno meningokokne);
virusi;
gljiva;
uzimanje određenih lijekova;
trudnoća.

Svi slučajevi, osim trudnoće, podliježu liječenju pod medicinskim nadzorom. Nakon uklanjanja uzroka trombocitoze, krvni test ne bi trebao sadržavati više od 450 tisuća trombocita.

Trombocitoza tokom trudnoće ne smatra se značajnim odstupanjem, jer se objašnjava radikalnim restrukturiranjem cijelog tijela, promjenom hormonskog nivoa.

U pravilu, korekcija broja trombocita u krvi trudnice provodi se samo u slučajevima kada ima previše trombocita (oko milijun po mililitru).

U drugim slučajevima, trombocitozu jednostavno prati hematolog tokom trudnoće.

Simptomi sekundarne trombocitoze su slični simptomima primarne trombocitoze, odnosno pacijent ima krvarenje iz nosa, maternice, želuca i bubrega, pojavljuju se tragovi potkožnih krvarenja, moguća je i vaskularna tromboza.

Liječenje sekundarne trombocitoze mora se temeljiti na principu eliminacije bolesti koja je uzrokovala povećan sadržaj trombocita u krvi.

Za infektivne, gljivične i virusne bolesti ljekar propisuje liječenje antibioticima i antibakterijskim i antifungalnim lijekovima. Upalni procesi zahtijevaju sličan tretman.

Reaktivna trombocitoza

Moguće je povećati nivo zdravih, nedefektnih trombocita. U ovom slučaju uzrok je nespecifična aktivacija hormona odgovornog za stvaranje i ulazak trombocita u krv. Ovaj hormon se zove trombopoetin.

Sa povećanjem aktivnosti trombopoetina, veliki broj trombocita se oslobađa u cirkulacijski sistem. Trombociti su normalne veličine i ispravno funkcionišu.

Uzroci ove patologije mogu biti traumatski poremećaji u tijelu, kao što su:

hirurška intervencija;
rane s velikim gubitkom krvi;
ekstremna fizička aktivnost (preopterećenje).

Druga grupa uzroka reaktivne trombocitoze su razne infektivne i virusne bolesti, upale i kronične bolesti.

Najčešće to uključuje:

plućne bolesti (tuberkuloza, upala pluća);
anemija (anemija);
reumatizam;
bolesti raka;
upala u gastrointestinalnom traktu.

Važno je razlikovati reaktivnu trombocitozu od primarne ili klonalne trombocitoze. U slučaju prvog nema izraženih krvarenja (javljaju se samo uz rijetke izuzetke), nema splenomegalije i vaskularne tromboze.

Prilikom analize krvi, radi razlikovanja ovih patologija, prikupljaju se biokemijski test krvi, ultrazvuk i povijest kroničnih bolesti.

Osim toga, hematolog može naručiti biopsiju koštane srži kako bi se isključila mogućnost primarne ili klonalne trombocitoze.

Sama reaktivna trombocitoza ne predstavlja takvu opasnost kao druge njene vrste. Na primjer, s ovim odstupanjem isključen je rizik od tromboembolije (začepljenja žile odvojenim krvnim ugruškom), osim toga, opće stanje pacijenta se ne pogoršava toliko kao kod primarne trombocitoze.

Unatoč sporom ispoljavanju simptoma ove patologije, liječnici su prilično uspješni u dijagnosticiranju pomoću različitih studija.

Za blagu reaktivnu trombocitozu (ne više od 600 hiljada), liječnici provode liječenje koje eliminira uzrok povećanog broja trombocita bez utjecaja na sam proces hematopoeze. Odnosno, propisano je liječenje infekcija ili upala.

Uz odgovarajuću terapiju, reaktivna trombocitoza se može eliminirati u roku od dvije do tri sedmice bez rizika za pacijenta.

Trombocitoza kod djeteta

Trombocitoza se može javiti i kod djece. Štoviše, normalan broj trombocita u krvi ovisi o dobi djeteta.

Kod djece mlađe od godinu dana zdravim se pokazateljem smatra 100-350 hiljada, a kod starije djece norma je jednaka normi odrasle osobe.

Kod tinejdžerki tokom prvog menstrualnog ciklusa moguć je nizak broj trombocita (minimalni zdrav indeks je 80 hiljada).

Kod djece sa trombocitozom simptomi se možda neće pojaviti odmah, ali ako ima čestih krvarenja iz nosa, pojačanog umora ili vrtoglavice, dijete treba pokazati ljekaru.

Uzimanje krvi u svakom slučaju neće biti suvišno, jer se može utvrditi uzrok slabosti, koji je najvjerojatnije povezan s poremećajem u sastavu krvi ili funkcioniranju krvnih stanica.

S obzirom da malo dijete ne može govoriti o svom nezdravom stanju, preporučuje se davanje krvi za opći test barem jednom u šest mjeseci.

Trombocitoza kod djece može biti uzrokovana brojnim razlozima i povezana je s istim poremećajima i bolestima kao i kod odraslih.

Primarna trombocitoza kod male djece najčešće je posljedica nasljednih ili stečenih hematoloških bolesti (leukemija, eritremija i dr.).

Sekundarna trombocitoza se razvija u pozadini zaraznih bolesti (meningitis, pneumonija, hepatitis) ili nakon ozljeda i kirurških operacija. Često je razlog za povećanje nivoa trombocita u krvi operacija uklanjanja slezene.

Liječenje djeteta sa sekundarnom vrstom patologije ovisi o tome koja je bolest uzrokovana.

Liječnici obično propisuju posebnu prehranu, antibakterijske lijekove i narodne lijekove za uklanjanje izvora infekcije.

U slučajevima značajnog gubitka krvi ili nakon uklanjanja slezine, liječnici djeci propisuju posebne razrjeđivače krvi.

Liječenje primarne trombocitoze je prilično složen i dugotrajan proces koji zahtijeva stalan medicinski nadzor malog pacijenta.

Ni u kom slučaju ne biste trebali sami donositi odluke o liječenju Vaše bebe, a još manje birati lijekove za njega.

Tipično, roditeljsko učešće u liječenju djeteta treba da se sastoji od pridržavanja preporuka o ishrani i zaštite djeteta od stresa i bolesti.

Liječenje i dijeta

Naravno, ako se otkrije trombocitoza, liječenje pacijenta u potpunosti ovisi o preporukama liječnika. Strogo se ne preporučuje da sami rješavate ovaj problem.

Prvo, hematolog prati pacijenta tokom čitave bolesti kako bi pratio situaciju.

U mnogim slučajevima potrebna je dnevna analiza krvi, osim toga, ljekar može propisati različite pretrage (ultrazvuk ili biopsiju) tokom terapije.

Drugo, primarna ili klonska trombocitemija može zahtijevati prevenciju ili pravovremeno otklanjanje njenih posljedica (ishemija ili infarkt unutarnjih organa). Za to liječnici propisuju posebne lijekove - antikoagulanse.

Treće, u nedostatku pozitivnih rezultata liječenja, hematolog može propisati posebne postupke kao što je trombocitoforeza (vještačko uklanjanje viška trombocita iz krvi) ili citostatska terapija.

Kao pomoćnu komponentu liječenja, liječnik može preporučiti hirudoterapiju (liječenje pijavicama).

Hirudoterapija je moguća samo ako ne postoji rizik od unutrašnjeg krvarenja.

Uz liječenje lijekovima potrebno je pridržavati se posebne dijete. Iz jelovnika bolesnika treba isključiti proizvode koji doprinose zgušnjavanju krvi: masno meso, banane, šipak, aroniju, bobice ptičje trešnje, orasi (posebno orasi), sočivo, heljdu i griz.

Preporučljivo je odustati od nezdrave hrane - dimljene hrane, pržene hrane, prerađene hrane, gaziranih pića.

Dijeta za trombocitozu uključuje obilje hrane koja sadrži jod, kalcij, magnezij i vitamine B i vitamin C.

Ovi proizvodi uključuju:

morske alge;
indijski oraščići i bademi;
riba i riblje ulje;
biljna ulja (posebno laneno i maslinovo);
svježi i kiseli kupus;
sve vrste agruma;
luk i beli luk;
pileća i goveđa jetra, srce, pluća;
neke bobice: brusnice, ribizle, viburnum (ljeto je pravo vrijeme da ih pripremite za buduću upotrebu);
đumbir;
paradajz i sok od paradajza;
mliječne i fermentisane mliječne proizvode i pića.

Svaka dijagnoza vezana za abnormalnosti u broju krvnih zrnaca podliježe kompleksnom liječenju lijekovima i dijetom. U suprotnom, tretman možda neće donijeti željeni rezultat.

moydiagnos.ru

Zgrušavanje krvi je izuzetno važna stvar u osiguravanju oporavka organizma nakon ozljede. Ovu funkciju pružaju posebne krvne stanice - trombociti. Kada je u krvi premalo trombocita, to je svakako jako loše, jer tada postoji opasnost od krvarenja čak i iz relativno male rane. Međutim, suprotan slučaj, kada je nivo trombocita previsok, ne sluti na dobro, jer to može dovesti do stvaranja krvnih ugrušaka. Povećani nivo trombocita u krvi naziva se trombocitoza.

Šta može uzrokovati povećanje nivoa trombocita?

Ako govorimo o bolesti kao što je trombocitoza, uzroci njenog nastanka direktno ovise o vrsti bolesti. Potrebno je razlikovati dvije vrste ove bolesti: primarnu i reaktivnu. U prvom slučaju poremećeno je funkcioniranje matičnih stanica koje se nalaze u koštanoj srži. U pravilu se primarna trombocitoza ne dijagnosticira kod djece i adolescenata: ovaj oblik je češći kod starijih osoba - 60 i više godina.

Reaktivna (sekundarna) trombocitoza se razvija u pozadini bilo koje bolesti. Najčešći među njima:

Zarazne bolesti akutne i kronične prirode.
Teški gubitak krvi.
Nedostatak gvožđa u organizmu (anemija zbog nedostatka gvožđa). Ovaj razlog je posebno tipičan ako ima previše trombocita u krvi djeteta.
Ciroza jetre.
Maligni tumori (ovo se posebno odnosi na tumore u plućima ili pankreasu).
Osteomijelitis.
Upalni procesi u organizmu.

Osim navedenih razloga, sekundarni oblik bolesti može nastati kao odgovor na uzimanje lijekova kao što su adrenalin ili vinkristin, iznenadno odbijanje pijenja alkohola i teške operacije.

Simptomi bolesti

Obično se svi simptomi javljaju samo s primarnom trombocitozom. Ako je povećan broj trombocita u krvi uzrokovan nekom bolešću, onda se simptomi trombocitoze i kod odraslih i kod djece lako mogu propustiti kao znakovi primarne bolesti. Međutim, ako je pacijent na liječenju u bolnici, tada se redovno rade analize krvi i jednostavno je nemoguće propustiti takav alarmantan znak kao što je brzo povećanje broja trombocita u krvi.

Oni koji nemaju u anamnezi bolesti koje mogu izazvati esencijalnu trombocitozu treba da posjete specijaliste ako se otkriju sljedeći simptomi:

Krvarenje različite prirode: nosno, maternično, bubrežno, crijevno itd. Kada dijete ima crijevno krvarenje, u stolici se mogu naći tragovi krvi.
Izražena bol u vrhovima prstiju. Takvi simptomi su najkarakterističniji za povećan broj trombocita.
Stalni svrab. Naravno, ovaj simptom je karakterističan za mnoge druge bolesti, posebno kožne. Zato, za svaki slučaj, dete treba odvesti kod dermatologa.
Potkožna krvarenja. Ako dijete počne imati modrice bez razloga, onda je to prilično alarmantan znak.
Natečenost, plavičastost kože.
Slabost, letargija.
Poremećaji vida.

Naravno, simptomi se ne moraju nužno pojaviti odjednom – ponekad 2-3 znaka sa gornje liste ukazuju na povišen nivo trombocita. Ne treba ih zanemariti, jer od toga može ovisiti zdravlje i život osobe, odrasle i djeteta.

Dijagnoza trombocitoze

Opća analiza krvi

Prvi korak u dijagnosticiranju bilo koje bolesti, uključujući i bolest kao što je trombocitoza, je uzimanje anamneze. Ljekar treba da zna koje bolesti je pacijent ranije bolovao (ovo je posebno važno za identifikaciju uzroka sekundarne trombocitoze), kao i znakove koji ukazuju na prisustvo povišenog nivoa trombocita koje osoba (odrasla osoba ili dijete) ima na vrijeme tretmana. Ali, naravno, neophodna su i dodatna istraživanja i analize. To uključuje:

Opća analiza krvi. Jednostavan, ali vrlo efikasan način otkrivanja povećanog broja trombocita u krvi, kao i njihovih mogućih patologija.
Biopsija koštane srži.
Ultrazvuk trbušne šupljine i karličnih organa.
Molekularna istraživanja.

Pored takvih studija koje upućuju na povišene razine općenito, potrebno je provesti i niz testova kako bi se osiguralo da trombocitoza kod odrasle osobe ili djeteta nije uzrokovana bilo kojom bolešću ili patologijom.

Kako izliječiti bolest

Liječenje trombocitoze

Glavni vektor koji određuje kako će se trombocitoza liječiti je vrsta bolesti i težina. Ako je trombocitoza reaktivna, tada se liječenje prvo mora usmjeriti na osnovni uzrok, odnosno bolest koja je dovela do povećanja broja trombocita u krvi. Ako se trombocitoza manifestira kao neovisna bolest, tada liječenje ovisi o tome koliko razina trombocita odstupa od norme. Ako su takve promjene male, tada će promjena načina prehrane, kao i korištenje tradicionalne medicine, pomoći u rješavanju problema. Najefikasniji opći tretman je sljedećim proizvodima:

Zasićene masti. To uključuje riblje ulje (prodaje se u kapsulama, tako da ne morate „pamtiti ukus iz detinjstva“), laneno ulje i maslinovo ulje.
Paradajz, sok od paradajza.
Kiselo bobičasto voće, agrumi.
Crni luk.

Zabranjene namirnice koje povećavaju viskoznost krvi su banane, orasi, aronija, šipak, šipak i sočivo. Također biste trebali izbjegavati konzumiranje alkohola, diuretika i raznih hormonskih lijekova (uključujući kontracepciju).

Ako samo korekcija prehrane nije dovoljna, liječenje uključuje korištenje posebnih lijekova za razrjeđivanje krvi. Njihova tačna imena bolje je razjasniti tokom konsultacije sa ljekarom.

Na prvi pogled, trombocitoza nije jako opasna, ali upravo ovaj sindrom podrazumijeva stvaranje krvnih ugrušaka, što u nesretnim okolnostima može dovesti i do smrti. Stoga je važno odmah otići specijalistu ako se pojave problemi i, ako je potrebno, odmah započeti liječenje.

Ako mislite da imate trombocitozu i simptome karakteristične za ovu bolest, onda vam može pomoći hematolog.

Predlažemo i korištenje naše online dijagnostičke usluge koja odabire vjerojatne bolesti na osnovu unesenih simptoma.

Bolesti sa sličnim simptomima:

Trombocitopenična purpura ili Werlhofova bolest je bolest koja se javlja u pozadini smanjenja broja trombocita i njihove patološke sklonosti sljepljivanju, a karakterizira je pojava višestrukih krvarenja na površini kože i sluznice. Bolest spada u grupu hemoragijskih dijateza i prilično je rijetka (prema statistici, godišnje od nje oboli 10-100 ljudi). Prvi put ga je opisao 1735. godine poznati njemački liječnik Paul Werlhof, u čiju čast je i dobio ime. Najčešće se manifestira prije 10. godine života, dok podjednako često pogađa oba spola, a ako govorimo o statistici kod odraslih (nakon 10. godine), žene obolijevaju dvostruko češće od muškaraca.

Trombocitopatija (preklapanje simptoma: 4 od 13)

Trombocitopatija je bolest hemostatskog sistema, koju karakteriše kvalitativna inferiornost trombocita kada ih ima dovoljan broj u krvi. Bolest se javlja prilično često, i to uglavnom u djetinjstvu. Budući da je liječenje patologije simptomatsko, osoba pati od nje cijeli život. Prema ICD 10, šifra za takvu patologiju je D69.1, osim jedne od varijanti, von Willebrandove bolesti, koja prema ICD 10 ima šifru D68.0.

Ciroza jetre (preklapanje simptoma: 3 od 13)

Ciroza jetre je kronična bolest uzrokovana progresivnom zamjenom parenhimskog tkiva jetre fibroznim vezivnim tkivom, što rezultira restrukturiranjem njene strukture i poremećajem stvarnih funkcija. Glavni simptomi ciroze jetre su žutica, uvećana jetra i slezena, bol u desnom hipohondrijumu.

Salmoneloza (preklapanje simptoma: 3 od 13)

Salmoneloza je akutna zarazna bolest izazvana izlaganjem bakteriji Salmonella, što, zapravo, i određuje njen naziv. Salmoneloza, čiji simptomi izostaju kod nosilaca ove infekcije, unatoč njenoj aktivnoj reprodukciji, uglavnom se prenosi putem prehrambenih proizvoda kontaminiranih salmonelom, kao i preko kontaminirane vode. Glavne manifestacije bolesti u njenom aktivnom obliku su manifestacije intoksikacije i dehidracije.

Ne-Hodgkinov limfom (preklapanje simptoma: 3 od 13)

Onkološke bolesti su danas jedna od najtežih i teško liječivih bolesti. To uključuje ne-Hodgkinov limfom. Međutim, šanse uvijek postoje, a jasno razumijevanje o tome što je bolest, njene vrste, uzroci, dijagnostičke metode, simptomi, metode liječenja i prognoze za budućnost može ih povećati.

...

Diskusije:

U kontaktu sa

simptomir.ru

Trombocitoza u općem testu krvi: liječenje i uzroci nastanka

Trombociti su specifične krvne ćelije odgovorne za jednu od njenih najvažnijih funkcija - zgrušavanje. Normalno, u testu krvi kod odraslih, njihov broj je u rasponu od 250-400 hiljada po kubnom metru/mm. Povećanje iznad 500 hiljada naziva se trombocitoza.

Vrste trombocitoze

Klonalni je najopasniji tip, tip primarnog.
Esencijalna trombocitoza (primarna) – češće se opaža kod starijih osoba nakon 60 godina.
Reaktivna trombocitoza (sekundarna) – češće su osjetljiva djeca i osobe mlađe aktivne dobi. Razvija se uz druge bolesti krvi ili bilo koje kronične bolesti.

Razlozi razvoja

Klonalna trombocitoza se opaža kod osoba starijih od 50-60 godina. Uzrok je tumorska mutacija hematopoetskih matičnih stanica. U ovom slučaju dolazi do povećanja proizvodnje trombocita s defektima i ovaj proces se ne kontrolira. Zauzvrat, defektne stanice ne mogu se nositi sa svojom glavnom funkcijom - stvaranjem tromba.

Primarna trombocitoza nastaje tokom onkoloških ili benignih tumorskih procesa u hematopoetskom sistemu, kada dolazi do povećane proliferacije nekoliko hematopoetskih ostrva u koštanoj srži.

Sekundarna trombocitoza se najčešće opaža kod:

Razmotrimo primarnu i reaktivnu trombocitozu odvojeno. Dakle.

Simptome primarne trombocitoze karakteriziraju nespecifične kliničke manifestacije i nasumična detekcija. Ovo stanje karakteriše:

Izraženo povećanje trombocita.
Promjena normalne morfološke strukture i funkcija, koja može uzrokovati trombozu i spontano krvarenje kod starijih i starijih osoba. Najčešće se javljaju u gastrointestinalnom traktu i periodično se ponavljaju.
Uz ponavljajući gubitak krvi, može se razviti anemija zbog nedostatka željeza.
Mogu se pojaviti potkožni hematomi i ekhimoze.
Plavilo kože i vidljivih sluzokoža.
Svrab kože i trnci u prstima na rukama i nogama.
Tromboza s oštećenjem malih krvnih žila, što dovodi do stvaranja ulkusa ili razvoja komplikacija poput gangrene.
Povećanje jetre - hepatomegalija i slezene - splenomegalija.
Infarkt vitalnih organa - srca, pluća, slezine, moždani udar.
Često se mogu pojaviti simptomi vegetovaskularne distonije: glavobolje nalik migreni, visok krvni tlak, ubrzan rad srca, otežano disanje, tromboza krvnih žila različitih veličina.
Laboratorijska dijagnostika daje sliku visokog stepena trombocitoze do 3000, uz izražene morfološke i funkcionalne poremećaje kod njih. To se manifestira u iznenađujućoj kombinaciji krvarenja i sklonosti trombozi.

Takva neizražena klinička manifestacija esencijalne trombocitoze često postaje kronična. Istovremeno, esencijalna trombocitemija se mora liječiti odmah od trenutka kada je otkrivena, jer se pravilnom dijagnozom, adekvatnim i precizno odabranim tretmanom može terapijski liječiti.

Simptomi sekundarne ili reaktivne trombocitoze.

Ovu bolest karakterizira i povećanje nivoa trombocita, ali zbog pretjerane aktivnosti hormona trombopoetina. Njegove funkcije uključuju kontrolu podjele, sazrijevanja i ulaska zrelih trombocita u krvotok. U tom slučaju nastaje veliki broj trombocita normalne strukture i funkcije.

Gore navedene simptome prate:

Oštar i pekući bol u udovima.
Poremećaj trudnoće, spontani prekid.
Hemoragijski sindrom, koji je usko povezan s DIC - diseminiranom intravaskularnom hemolizom. U ovom slučaju, u procesu stalnog stvaranja tromba, dolazi do povećane potrošnje faktora koagulacije

Trombocitoza kod djeteta

Ova bolest se može razviti i kod djece. Istovremeno, broj trombocita, ovisno o dobi djeteta, kreće se od 100-400 hiljada kod novorođenčeta do 200-300 hiljada kod djeteta starijeg od godinu dana.

Razlozi:

Primarna trombocitoza kod djece je nasljedni faktor ili stečena - leukemija ili leukemija.

Sekundarna trombocitoza je stanje koje nije povezano sa problemima hematopoetskog sistema. To uključuje:

upala pluća,
osteomijelitis,
anemija zbog nedostatka gvožđa,
bakterijske ili virusne infekcije,
bolesti ili frakture dugih kostiju,
splenektomija.

Liječenje trombocitoze

Dovoljno detaljno smo pokrili uzroke trombocitoze, sada o liječenju. Ova bolest ima mnogo varijanti. Nema jasne kliničke slike. Simptomi su u skladu sa arterijskom hipertenzijom, aterosklerozom, anemijom i konačno, onkološkim stanjima. Stoga uspješno liječenje trombocitoze zavisi od pravovremenog postavljanja tačne dijagnoze, adekvatnosti liječničkih propisa i striktnog pridržavanja plana liječenja od strane pacijenta.

Posebno želim napomenuti da je primarna trombocitoza mijeloproliferativna tumorska bolest sa povoljnom prognozom uz adekvatan tretman bolesnika. I mogu da žive koliko i drugi ljudi.

Reaktivna trombocitoza podrazumijeva prije svega liječenje osnovne bolesti.

Sam tretman se provodi u 4 glavna područja:

Prevencija trombocitoze.
Citoreduktivna terapija.
Ciljana terapija.
Prevencija i liječenje komplikacija trombocitoze.

Prevencija se sastoji od:

Citoreduktivna terapija uključuje smanjenje viška proizvodnje trombocita upotrebom citostatika.

Ciljana terapija je usmjerena na najfinije molekularne mehanizme rasta tumora, jer su oni osnova za razvoj klonalne i esencijalne trombocitoze.

Prevencija i liječenje komplikacija. Ova bolest također može uzrokovati ozbiljne komplikacije. To uključuje srčane udare različitih organa i gangrenu ekstremiteta. S tim u vezi, posebna pažnja se poklanja medikamentoznoj terapiji svih pratećih bolesti.

Trombocitoza se može i treba liječiti. Vrlo je izlječiv ako se rano otkrije. Odmah se obratite svom ljekaru pri prvom pojavljivanju bilo kojeg od gore navedenih simptoma. I uvijek budite zdravi!

Uzroci

Trombocitoza je stanje krvi kada nivo trombocita prelazi 400 hiljada na 11 mm 3 krvi. Postoje 2 stepena razvoja bolesti:

primarna trombocitoza (ili esencijalna);
sekundarna trombocitoza (ili reaktivna).

Akutne ili kronične zarazne bolesti, uključujući bakterijske, gljivične i virusne (npr. meningitis, hepatitis, upala pluća, drozd, itd.);
Akutni nedostatak gvožđa u organizmu (anemija zbog nedostatka gvožđa);
Splenektomija;
Prisutnost malignog tumora (posebno pluća ili pankreasa);
Ozljede, veliki gubitak krvi, uključujući i nakon operacije;
Razne upale koje izazivaju porast trombocita u krv (na primjer, sarkoidoza, spondiloartritis, ciroza jetre; kolagenoza itd.)
Uzimanje određenih lijekova može dovesti do poremećaja hematopoeze (posebno uzimanje kortikosteroida, jakih antimikotika, simpatomimetika).