Šta je hronična limfocitna leukemija. Hronična limfocitna leukemija (hronična limfocitna leukemija) Dijagnostički kriterijumi za hroničnu limfocitnu leukemiju

Ova bolest utiče na limfno tkivo, dovodi do nakupljanja tumorskih limfocita u limfnim čvorovima. Ne zamišljaju svi pacijenti šta je to - limfocitna leukemija, a ipak je bolest vrlo ozbiljna.

Limfocitna leukemija predstavlja velika opasnost za ljudski organizam. Pojavljuje se u različitim oblicima. Za identifikaciju opasne bolesti razvijene su mnoge dijagnostičke metode.

Šta je limfocitna leukemija?

Limfocitna leukemija je maligna lezija, koji nastaju u limfnom tkivu. Karakteriziraju ga patološke promjene u limfocitima.

Bolest negativno utječe ne samo na leukocite, već i na perifernu krv i limfne organe. Stanje pacijenta se naglo pogoršava. Patologija je najraširenija u zapadnoj Europi, SAD-u i Kanadi. Gotovo nikada nije pronađen u azijskim zemljama.

Zahvaljujući kontinuiranom protoku krvi, maligne ćelije se brzo šire po krvi i organima imunog sistema.

To vodi do masovne infekcije cijelog tijela.

To je velika opasnost za ljude formirane ćelije raka počinju da se dele. Ovo se dešava nekontrolisano. Oni napadaju zdrava susedna tkiva i dovode do njihove bolesti. To objašnjava brzi razvoj bolesti i oštro pogoršanje ljudskog zdravlja.

Dijete ima iznenada povećanje abdomena, bol u zglobovima. Postoje modrice po tijelu, često su povezane s povećanom aktivnošću djeteta, nespretnošću, udarcima i padovima tokom igre.

Svaka ogrebotina dovodi do obilnog krvarenja, zaustavljanje krvarenja može biti nevjerovatno teško. U kasnijim fazama, dijete se žali na jake glavobolje, osjeća muku i može povraćati. Tjelesna temperatura značajno raste.

Bolest se rijetko javlja kod odraslih. Uglavnom oni pate od toga ljudi starijih od 50 godina. Prije svega, zahvaćena je i jetra. Ovi organi se povećavaju u veličini. Javlja se bol i osećaj težine.

Limfni čvorovi se povećavaju u veličini, uzrokujući nelagodu, pa čak i bol. Oni komprimiraju bronhije, što dovodi do jakog kašlja i kratkog daha.

Osoba se osjeća slabo i letargično. Njegov učinak je smanjen. Moguća je aktivacija hronične infekcije.

Oblici i stadijumi bolesti

Doktori razlikuju tri stadijuma bolesti:

1. Inicijal. Postoji blagi porast leukocita u krvi. praktično nepromijenjen. Pacijenta nadziru ljekari, ali nisu potrebni nikakvi lijekovi. Pregled se obavlja redovno. Ovo je neophodno za praćenje stanja pacijenta.
2. Prošireno. Glavni znakovi patologije su prisutni, potrebno je liječenje. Stanje je nezadovoljavajuće. Simptomi postaju sve izraženiji, uzrokujući bol i nelagodu pacijentu.
3. Terminal. Uočavaju se krvarenje i infektivne komplikacije. Stanje pacijenta je ozbiljno. Pacijent se prati u bolnici. Ostavljanje pacijenta na miru je opasno, jer je njegovo stanje u ovoj fazi izuzetno ozbiljno. Potrebna vam je nega i pažnja lekara, kao i ozbiljni lekovi.

Postoje dva oblika bolesti:

Zauzvrat Kronični oblik se dijeli na nekoliko tipova:

• Benigna. Povećanje limfnih čvorova i slezine se odvija sporo. Očekivano trajanje života pacijenata: 30-40 godina.
• Tumor. Limfni čvorovi pacijenata su jako uvećani. Ostali simptomi su manje izraženi.
• Progresivna. Bolest se brzo razvija, simptomi su izraženi. Očekivano trajanje života nije više od 8 godina.
• Koštana srž. Dolazi do oštećenja koštane srži. Znakovi se javljaju u ranim stadijumima bolesti.
• Splenomegalija. Slezena se povećava, a na njenom mestu se oseća osećaj težine. Ostali simptomi su manje izraženi.
• Bolest sa komplikovanim citolitičkim sindromom. Dolazi do masovne smrti tumorskih ćelija, trovanja organizma.
• Bolest koja se javlja uz paraproteinemiju. Tumorske ćelije luče protein koji je abnormalan.
• T-oblik. Patologija se brzo razvija i koža pati. Može se javiti svrab i crvenilo. Vremenom se stanje organizma pogoršava, a pojavljuju se i drugi simptomi bolesti.
• Leukemija dlakavih ćelija. Tumorske ćelije imaju posebne izrasline koje podsjećaju na resice. Ljekari im posvećuju posebnu pažnju prilikom dijagnostike.

Više o kroničnoj limfocitnoj leukemiji saznajte iz videa:

Razlozi za pojavu

Uzroci nastanka i razvoja bolesti su:

Gore navedeni faktori dovode do pojave bolesti. Dešava se ćelijska mutacija, kada se počnu nekontrolisano dijeliti. Bolest se može razvijati godinama, ali se ne može postići potpuno izlječenje.

Bolest nanosi ogromnu štetu tijelu od koje se nije moguće potpuno oporaviti. Moderna medicina može zaustaviti napredovanje bolesti i olakšati stanje pacijenta. Međutim, postoji velika vjerojatnost komplikacija i pogoršanja patologije.

Liječenje pacijenata provodi se pod strogim nadzorom ljekara. U kasnijim stadijumima bolesti pacijent se smešta u bolnicu radi pregleda i ozbiljnijeg praćenja njegovog stanja.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti se vrši u bolnici. Zbog toga se pacijent pregleda. Međutim, to nije dovoljno za postavljanje dijagnoze.

Koriste se dijagnostičke metode, među kojima veliki značaj imaju laboratorijske pretrage krvi. obično, To su testovi krvi pacijenta koji otkrivaju bolest.

Među modernim metodama za dijagnosticiranje ove bolesti, liječnici razlikuju:

Opasnost od bolesti i prognoza

Prognoza za oporavak direktno zavisi od faze gde je bolest dijagnostikovana. Zavisi i od brzine razvoja bolesti i načina liječenja.

Narodni lijekovi u ovom slučaju neće pomoći. Bolest je ozbiljna i zahteva efikasne lekove, kao i bolničko lečenje.

U određenim slučajevima, bolest se može manifestirati samo blagi porast limfocita u krvi, ostajući u „zamrznutom“ stanju dugi niz godina. Razvoj bolesti u ovom slučaju ne dolazi. Ovaj tok bolesti javlja se kod 1/3 pacijenata. Smrt nastupa nakon dužeg vremena. Razlozi za to nisu ni na koji način povezani sa bolešću.

Oko 15% pacijenata doživljava brzu progresiju bolesti. Povećanje limfocita u krvi događa se ogromnom brzinom. Nije neuobičajeno fenomeni anemije i trombopenije. U tom slučaju smrt može nastupiti dvije do tri godine nakon pojave bolesti.

Ovako brza smrt može biti uzrokovana komplikacijama koje se često javljaju zajedno sa samom bolešću. To značajno otežava liječenje i dovodi do stanja koje je opasno po život pacijenta.

Preostali slučajevi bolesti su povezani sa umjereno agresivnog karaktera. Očekivano trajanje života pacijenata je petnaest godina.

Bolest je veoma opasna, pa se dijagnoza ne može odlagati. Što se ranije postavi dijagnoza, veća je šansa za zaustavljanje njenog razvoja.

Za efikasno liječenje koriste se lijekovi, injekcije raznih lijekova i medicinske procedure u bolnici. Samoliječenje s ovom dijagnozom je isključeno. Samo liječnički nadzor će pomoći u smanjenju razine opasnosti i poboljšanju stanja pacijenta.

Hronična limfocitna leukemija je benigni tumor koji se sastoji od zrelih atipičnih limfocita koji se akumuliraju ne samo u krvi, već iu koštanoj srži i limfnim čvorovima.

Bolest, koja pripada grupi ne-Hodgkinovih limfoma, čini oko trećine svih leukemija. Prema statistikama, kronična limfocitna leukemija češća je kod muškaraca 50-70 godina, a mladi ljudi pate od nje izuzetno rijetko.

Uzroci kronične limfocitne leukemije

U ovom trenutku, pravi uzroci razvoja bolesti nisu poznati. Naučnici nisu mogli dokazati čak ni ovisnost limfocitne leukemije o agresivnim faktorima okoline. Jedina potvrđena tačka je nasledna predispozicija.

Klasifikacija hronične limfocitne leukemije

U zavisnosti od znakova bolesti, podataka pregleda i odgovora ljudskog organizma na terapiju, razlikuju se sljedeće varijante kronične limfocitne leukemije.

Hronična limfocitna leukemija sa benignim tokom

Najpovoljniji oblik bolesti, napredovanje je vrlo sporo i može trajati nekoliko godina. Nivo leukocita se polako povećava, limfni čvorovi ostaju normalni, a pacijent zadržava svoj uobičajeni način života, rad i aktivnost.

Progresivna hronična limfocitna leukemija

Brzo povećanje nivoa leukocita u krvi i povećanje limfnih čvorova. Prognoza bolesti u ovom obliku je nepovoljna, komplikacije i smrt se mogu razviti prilično brzo.

Tumorski oblik

Značajno povećanje limfnih čvorova praćeno je blagim povećanjem nivoa leukocita u krvi. Limfni čvorovi u pravilu ne uzrokuju bol pri dodiru i tek kada dostignu veliku veličinu mogu uzrokovati estetsku nelagodu.

Oblik koštane srži

Jetra, slezena i limfni čvorovi ostaju netaknuti, uočavaju se samo promjene u krvi.

Hronična limfocitna leukemija sa povećanom slezinom

Ovu vrstu leukemije, kao što ime govori, karakteriše povećana slezena.

Prelimfocitni oblik hronična limfocitna leukemija

Posebnost ovog oblika je prisustvo limfocita koji sadrže nukleole u razmazima krvi i koštane srži, uzorcima tkiva slezene i limfnih čvorova.

Leukemija dlakavih ćelija

Ovaj oblik bolesti dobio je ime zbog činjenice da se pod mikroskopom otkrivaju tumorske ćelije sa "dlakama" ili "resicama". Postoji citopenija, odnosno smanjenje nivoa osnovnih ćelija ili krvnih elemenata i povećanje slezene. Limfni čvorovi ostaju netaknuti.

T-ćelijski oblik kronične limfocitne leukemije

Jedan od rijetkih oblika bolesti, sklon brzom napredovanju.

Simptomi kronične limfocitne leukemije

Bolest se javlja u tri uzastopna stadijuma: početni, stadij uznapredovalih kliničkih manifestacija i terminalni.

Simptomi početne faze

U ovoj fazi, bolest je u većini slučajeva skrivena, odnosno asimptomatska. Broj leukocita u općem testu krvi je blizu normalnog, a nivo limfocita ne prelazi oznaku od 50%.

Prvi pravi znak bolesti je uporno povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene.

U pravilu, prvi su zahvaćeni aksilarni i cervikalni limfni čvorovi, a postepeno se zahvaćaju čvorovi u trbušnoj šupljini i preponskom području.

Veliki limfni čvorovi u pravilu su bezbolni pri palpaciji i ne uzrokuju značajnu nelagodu, osim estetske (ako su veliki). Povećana jetra i slezena mogu vršiti pritisak na unutrašnje organe, ometajući probavu, mokrenje i uzrokujući niz drugih problema.

Simptomi stadijuma uznapredovalih kliničkih manifestacija

U ovoj fazi hronične limfocitne leukemije može se uočiti povećan umor i slabost, apatija i smanjena radna sposobnost. Pacijenti se žale na obilno noćno znojenje, zimicu, blagi porast tjelesne temperature i bezuzročan gubitak težine.

Nivo limfocita se stalno povećava i već je dostigao 80-90%, dok broj ostalih krvnih stanica ostaje nepromijenjen, u nekim slučajevima se trombociti smanjuju.

Simptomi završne faze

Kao rezultat progresivnog pada imuniteta, pacijenti često pate od prehlade, pate od infekcija genitourinarnog sistema i pustula na koži.

Teška upala pluća, praćena respiratornim zatajenjem, generaliziranom herpes infekcijom, zatajenjem bubrega - ovo nije potpuna lista komplikacija uzrokovanih kroničnom limfocitnom leukemijom.

U pravilu se radi o teškim, višestrukim bolestima koje uzrokuju smrt kod kronične limfocitne leukemije. Ostali uzroci smrti uključuju iscrpljenost, teško zatajenje bubrega i krvarenje.

Komplikacije kronične limfocitne leukemije

U terminalnoj fazi bolesti uočava se infiltracija slušnog živca, što dovodi do oštećenja sluha i stalnog tinitusa, kao i oštećenja moždanih ovojnica i nerava.

U nekim slučajevima, kronična limfocitna leukemija se razvija u drugi oblik - Richterov sindrom. Bolest je karakterizirana brzim napredovanjem i stvaranjem patoloških žarišta izvan limfnog sistema.

Dijagnoza kronične limfocitne leukemije

U 50% slučajeva bolest se otkrije slučajno tokom analize krvi. Nakon čega se pacijent upućuje na konsultacije sa hematologom i specijalistički pregled.

Kako bolest napreduje, informativna postaje analiza krvnog razmaza, u kojoj se vizualiziraju takozvani "zgnječeni leukociti", ili Botkin-Gumprechtove sjene (Botkin-Gumprechtova tijela).

Radi se i biopsija limfnih čvorova, zatim citologija dobijenog materijala i imunotipizacija limfocita. Detekcija patoloških antigena CD5, CD19 i CD23 smatra se pouzdanim znakom bolesti.

Stepen povećanja jetre i slezene na ultrazvuku pomaže doktoru da odredi stadij razvoja hronične limfocitne leukemije.

Liječenje kronične limfocitne leukemije

Hronična limfocitna leukemija je sistemska bolest pa se radioterapija ne koristi u njenom liječenju. Terapija lijekovima uključuje korištenje nekoliko grupa lijekova.

Hormoni kortikosteroidi

Kortikosteroidi inhibiraju razvoj limfocita, pa se mogu koristiti u kompleksnoj terapiji kronične limfocitne leukemije. Ali trenutno se rijetko koriste, zbog velikog broja ozbiljnih komplikacija koje dovode u pitanje preporučljivost njihove upotrebe.

Alkilirajući lijekovi

Među alkilirajućim agensima, ciklofosfamid je najpopularniji u liječenju kronične limfocitne leukemije. Pokazao je dobru efikasnost, ali može izazvati i ozbiljne komplikacije. Korištenje lijeka često dovodi do oštrog smanjenja razine crvenih krvnih zrnaca i trombocita, što je ispunjeno teškom anemijom i krvarenjem.

Alkaloidni preparati Vinče

Glavni lijek u ovoj skupini je Vinkristin, koji blokira diobu stanica raka. Lijek ima niz nuspojava, kao što su neuralgija, glavobolja, povišen krvni tlak, halucinacije, poremećaji spavanja i gubitak osjetljivosti. U teškim slučajevima dolazi do grčeva mišića ili paralize.

Antraciklini

Antraciklini su lijekovi s dvostrukim mehanizmom djelovanja. S jedne strane uništavaju DNK ćelija raka, uzrokujući njihovu smrt. S druge strane, oni formiraju slobodne radikale, koji rade istu stvar. Takav aktivan uticaj, u pravilu, pomaže u postizanju dobrih rezultata.

Međutim, upotreba lijekova ove grupe često uzrokuje komplikacije na kardiovaskularnom sistemu u vidu poremećaja ritma, zatajenja, pa čak i infarkta miokarda.

Analozi purina

Analozi purina su antimetaboliti, koji, kada se integrišu u metaboličke procese, remete njihov normalan tok.

U slučaju raka blokiraju stvaranje DNK u tumorskim stanicama, čime inhibiraju procese rasta i reprodukcije.

Najvažnija prednost ove grupe lijekova je njihova relativno laka podnošljivost. Liječenje obično daje dobar učinak, a pacijent ne pati od ozbiljnih nuspojava.

Monoklonska antitela

Lijekovi koji pripadaju grupi “monoklonskih antitijela” trenutno se smatraju najefikasnijim sredstvom za liječenje kronične limfocitne leukemije.

Mehanizam njihovog djelovanja je da kada se antigen i antitijelo vežu, stanica dobije signal da umre i umire.

Jedina opasnost su nuspojave, od kojih je najteži pad imuniteta. To stvara visok rizik od infekcija, uključujući generalizirane oblike kao što je sepsa. Takav tretman treba provoditi samo u specijaliziranim klinikama gdje su opremljene sterilne sobe i rizik od infekcije je minimalan. Preporučuje se da pacijent ostane u takvim uslovima ne samo direktno tokom terapije, već i dva meseca nakon njenog završetka.

Opis:

Hronična limfocitna leukemija je karcinom limfnog tkiva u kojem se tumorski limfociti akumuliraju u perifernoj krvi, koštanoj srži i limfnim čvorovima. Za razliku od akutne leukemije, tumor raste prilično sporo, zbog čega se hematopoetski poremećaji razvijaju tek u kasnim fazama bolesti.

Simptomi kronične limfocitne leukemije:

Slabost
Povećani limfni čvorovi
Težina u abdomenu (u lijevom hipohondrijumu)
Sklonost infekcijama
Znojenje
Gubitak težine

Najčešće, prvi simptom kronične limfocitne leukemije je povećanje veličine limfnih čvorova. Zbog povećane slezine može se javiti osjećaj težine u abdomenu. Pacijenti često doživljavaju značajnu opštu slabost, gube na težini i imaju povećanu učestalost zaraznih bolesti. Simptomi se postepeno razvijaju tokom dužeg vremenskog perioda. U otprilike 25% slučajeva, bolest se otkrije slučajno prilikom analize krvi koja je propisana iz drugog razloga (klinički pregled, pregled na nehematološku bolest).

Faze hronične limfocitne leukemije:

Postoji nekoliko pristupa određivanju stadijuma hronične limfocitne leukemije - Rai, Binet i Međunarodna radna grupa za sisteme hronične limfocitne leukemije. Svi oni uzimaju u obzir činjenicu da očekivani životni vijek bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom ovisi o proširenosti tumora (broju zahvaćenih grupa limfnih čvorova) i stupnju poremećaja hematopoeze u koštanoj srži. Poremećaj hematopoeze koštane srži uzrokovan rastom tumora u koštanoj srži dovodi do razvoja anemije (smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi) i trombocitopenije (smanjenje broja trombocita). Određivanje stadija kronične limfocitne leukemije omogućava vam da odlučite o potrebi početka liječenja i odaberete najprikladniji režim liječenja za pacijenta.

U skladu sa savremenim sistemom stadija hronične limfocitne leukemije, koji je predložila Međunarodna radna grupa za hroničnu limfocitnu leukemiju, razlikuju se tri stadijuma:
Stadij A - kada nije zahvaćeno više od 2 grupe limfnih čvorova (ili u odsustvu njihovog zahvata); i nedostaju.
Stadij B - zahvaćene su 3 ili više grupa limfnih čvorova; trombocitopenija i anemija su odsutne.
Stadij C - prisustvo trombocitopenije ili anemije, bez obzira na broj zahvaćenih grupa limfnih čvorova.

Ovisno o prisutnosti određenih simptoma, slovnoj oznaci stadija kronične limfocitne leukemije mogu se dodati rimski brojevi:
I - u prisustvu limfadenopatije
II - sa uvećanom slezinom (splenomegalija)
III - u prisustvu anemije
IV - u prisustvu trombocitopenije

dijagnostika:

Za postavljanje dijagnoze kronične limfocitne leukemije potrebno je provesti sljedeće studije:
Medicinski pregled
Klinički test krvi sa brojem leukocita
Pregledom koštane srži otkriva se obrazac lezije karakterističan za ovu bolest.
Imunofenotipizacija koštane srži i stanica periferne krvi otkriva specifične imunološke markere karakteristične za tumorske stanice kod kronične limfocitne leukemije.
Biopsija zahvaćenog limfnog čvora sa njegovim morfološkim i imunološkim pregledom.
Određivanje nivoa β 2-mikroglobulina pomaže u predviđanju toka bolesti.
Citogenetska analiza nam omogućava da dobijemo podatke o karakteristikama tumorskih ćelija, koje u nekim slučajevima imaju prognostički značaj.
Određivanje nivoa imunoglobulina omogućava vam da odredite koliki je rizik od razvoja zaraznih komplikacija kod određenog pacijenta.

Liječenje kronične limfocitne leukemije:

Za liječenje propisano je sljedeće:

Za razliku od mnogih drugih tumora, smatra se da kod kronične limfocitne leukemije nije preporučljivo provoditi terapiju u ranoj fazi bolesti. To je zbog činjenice da je kod većine pacijenata u početnim fazama kronične limfocitne leukemije bolest "tinjajuće" prirode, te pacijenti mogu dugo ostati bez liječenja, osjećajući se normalno i održavajući uobičajeni način života. Liječenje treba započeti tek kada se pojave znaci progresije bolesti, koji uključuju:
Brzo povećanje broja limfocita u krvi
Progresivno povećanje limfnih čvorova
Značajno povećanje slezine
Povećana anemija i trombocitopenija
Pojava simptoma tumora - groznica, noćno znojenje, gubitak težine, teška slabost

Postoji nekoliko pristupa liječenju kronične limfocitne leukemije:
Donedavno je kemoterapija hlorbutinom bila standardni tretman za kroničnu limfocitnu leukemiju. Trenutno se pokazalo efikasnije korištenje nove grupe lijekova, takozvanih purinskih analoga, čiji je predstavnik Fludara.
Učinkovite metode liječenja kronične limfocitne leukemije uključuju bioimunoterapiju korištenjem monoklonskih antitijela. Uvođenje ovih lijekova omogućuje vam selektivno uništavanje tumorskih stanica bez oštećenja zdravih tkiva tijela.
Ako je efikasnost drugih metoda liječenja nezadovoljavajuća, može se provesti kemoterapija visokim dozama sa transplantacijom hematopoetskih matičnih stanica. koristi se kao pomoćna metoda liječenja u prisustvu velike tumorske mase.
Uklanjanje slezene (splenektomija) je ponekad indicirano kada je ovaj organ značajno uvećan.

Odabir metode liječenja je vrlo važna odluka, koja se treba temeljiti na preciznim podacima u vezi s dijagnozom, uzimajući u obzir individualne karakteristike pacijenta. Razgovaranje o problemima liječenja sa pacijentom, a po želji i s rodbinom, sastavni je element odobravanja cjelokupnog programa liječenja.

Stranica pruža referentne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti moraju se provoditi pod nadzorom specijaliste. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Konsultacija sa specijalistom je obavezna!

Maligne neoplazme su patologija praćena pojavom nekontroliranih ćelija koje se dijele koje su sposobne za invaziju ( invazija) u susjedna tkiva i metastaze ( kreće se) do udaljenih organa. Ova patologija je direktno povezana s poremećajem proliferacije tkiva i diobe stanica kao rezultat određenih genetskih poremećaja. Moderni stručnjaci razlikuju različite vrste malignih tumora. Upravo ćemo govoriti o jednoj od postojećih vrsta. Radi se o limfocitna leukemija.

Definicija i epidemiologija

Limfocitna leukemija je maligna bolest koju karakteriše patološka proliferacija limfoidnog tkiva u limfnim čvorovima, jetri, koštanoj srži, slezeni i nekim drugim organima. Najčešće se ova patologija može dijagnosticirati među predstavnicima kavkaske rase. Godišnje se javljaju oko 3 slučaja na 100.000 ljudi. U većini slučajeva bolest pogađa starije osobe. Muškarci pate od nje 2 puta češće od žena. Etiološka veza sa jonizujućim zračenjem i hemikalijama još nije dokazana. Što se tiče predispozicije, ona je naslijeđena. S obzirom na ovu činjenicu, ljudi čiji rođaci boluju od ove bolesti su pod povećanim rizikom od njenog razvoja. U vrlo rijetkim slučajevima, bolest se otkriva i među stanovništvom istočnoazijskih zemalja.

Klasifikacija

Prema postojećoj klasifikaciji, ova patologija može biti dva tipa, i to:
1. Akutna limfocitna leukemija ili limfoblastna leukemija;
2. Kronična limfocitna leukemija ili kronična limfocitna leukemija.

1. Akutni oblik: praćeno nakupljanjem mlađih blasta u krvi i koštanoj srži ( najnezreliji) ćelije koje su prekursori limfocita ( jedna od vrsta bijelih krvnih stanica koje ulaze u krv kroz limfne žile) i nalaze se u koštanoj srži i također u timusnoj žlijezdi. Ovaj oblik se najčešće opaža kod djece uzrasta od 2 do 5 godina. Mnogo se rjeđe dijagnosticira kod adolescenata, a još rjeđe kod odraslih. Kako se razvija limfoblastna leukemija, povećavaju se i limfni čvorovi i slezena. Što se tiče nivoa leukocita u perifernoj krvi, on u ovom slučaju može biti normalan, povećan ili smanjen.

2. Hronični oblik: karakterizira nakupljanje tumorskih limfocita kako u koštanoj srži tako iu perifernoj krvi, kao iu limfnim čvorovima. U ovom slučaju, limfociti su zreliji, ali u isto vrijeme funkcionalno inferiorni. Kronična limfocitna leukemija najčešće se razvija vrlo sporo, zbog čega se određeni poremećaji u hematopoetskom procesu mogu otkriti tek u kasnijim fazama razvoja ove patologije. U svim slučajevima bolest pogađa starije osobe ( preko 50 godina).

Tok bolesti

Kod ove bolesti često je moguće otkriti razne ozbiljne promjene u krvi. Tako je, na primjer, uz pomoć mikroskopskog pregleda moguće identificirati izmijenjena nezrela krvna zrnca. I tok i prognozu bolesti određuju vrlo različiti faktori. Njihova lista može uključivati ​​ukupan broj leukocita, starost pacijenta, broj organa i sistema koji su bili uključeni u patološki proces, genetske pokazatelje ćelija itd. U ovom slučaju je važna i činjenica da li je centralni nervni sistem bio ili nije bio uključen u proces. Često stručnjaci primjećuju relapse bolesti, čak i nakon što je pacijent potpuno ozdravio.

Znakovi akutne limfocitne leukemije

• bljedilo kože;
• povećana tjelesna temperatura;
• bol u kostima i zglobovima;
• krvarenje;
• razdražljivost;
• anemija ( anemija).

Simptomi kronične limfocitne leukemije

• otečeni limfni čvorovi;
• gubitak težine;
• astenija ( slabost i opšta slabost);
• podložnost zaraznim bolestima;
• prekomjerno znojenje;
• gubitak apetita ;
• težina u abdomenu, uglavnom u lijevom hipohondrijumu;
• hepatomegalija ( povećanje jetre);
• splenomegalija ( uvećana slezena);
• anemija;
• neutropenija ( smanjenje broja neutrofila ispod 500);
• trombocitopenija ( smanjenje nivoa trombocita ispod 200 hiljada u 1 kubnom milimetru);
• česte alergijske reakcije.

Faze hronične limfocitne leukemije

Moderni onkolozi koriste nekoliko pristupa koji im pomažu da utvrde tačan stadij kroničnog oblika ove patologije. Štaviše, u svim slučajevima, očekivani životni vek pacijenata obolelih od ove bolesti direktno zavisi od dva faktora, a to su stepen hematopoeze u koštanoj srži, kao i stepen prevalencije maligne neoplazme.

Međunarodna radna grupa za hroničnu limfocitnu leukemiju razlikuje 3 faze razvoja ove bolesti:

• Faza A – nisu zahvaćene više od 2 grupe limfnih čvorova. Anemija i trombocitopenija u ovom slučaju nisu otkrivene;
• Faza B – zahvaćene su 3 ili više grupa limfnih čvorova, ali anemija i trombocitopenija i dalje izostaju;
• Faza C – prisutne su i anemija i trombocitopenija bez obzira na to koliko je grupa limfnih čvorova bilo zahvaćeno.

U slovnu oznaku faze često se dodaju rimski brojevi, koji ukazuju na prisutnost određenih znakova ove bolesti kod pacijenata:

• I– ukazuje na limfadenopatiju ( otečeni limfni čvorovi);
• II– ukazuje na povećanu slezinu;
• III– ukazuje na anemiju;
• IV– ukazuje na trombocitopeniju.

Dijagnostičke metode

Postavljanje točne dijagnoze je prilično teško, posebno kada je u pitanju kronični oblik ove patologije. U početku pacijenta pregleda ljekar. Ako postoji sumnja na prisustvo ove bolesti, propisuju se sljedeće dijagnostičke metode:

1. Klinički test krvi: pomaže identificirati limfocitozu u perifernoj krvi;
2. Punkcija koštane srži: omogućava nam da uspostavimo karakterističnu sliku lezije za ovu patologiju;
3. Citogenetska analiza: daje podatke o karakteristikama malignih ćelija, koje u nekim slučajevima imaju prognostičku vrijednost;
4. Biopsija zahvaćenog limfnog čvora: Tokom ovog istraživanja moguće je dobiti potpunu sliku strukture ćelija;
5. Imunofenotipizacija: omogućuje vam da identificirate specifične imunološke markere koji su karakteristični za tumorske stanice u kroničnom obliku ove patologije;
6. Određivanje količine β 2-mikroglobulina: omogućava predviđanje daljnjeg tijeka patologije;
7. Određivanje količine imunoglobulina: neophodno je utvrditi koliki je rizik od razvoja infektivnih komplikacija;
8. Istraživanje riba: pomaže u procjeni pacijentove prognoze na temelju prisutnosti određenih kromosomskih preuređivanja.

Tradicionalne terapije

I kod akutnog i kod kroničnog oblika ove bolesti, samostalno liječenje je neprihvatljivo, zbog čega je u oba slučaja nemoguće bez stalnog nadzora specijaliste. Za blage oblike koji nisu praćeni nikakvim simptomima ne provodi se tok terapije.
U svim ostalim slučajevima osnova liječenja je kemoterapija, uz pomoć koje je moguće kako uništiti maligne stanice, tako i spriječiti njihovo dalje širenje. Lijekovi za kemoterapiju mogu se propisivati ​​i u obliku tableta i u obliku injekcija, koje se daju isključivo intravenozno. Najčešće se pacijentima propisuju lijekovi kao npr fludarabin, campas, leukeran I ciklofosfamid. Leukeran je neophodan za smanjenje nivoa limfocita. Uz njegovu pomoć moguće je smanjiti veličinu limfnih čvorova. Ali campas se propisuje pacijentima s relapsom ove bolesti.

Uz vrlo brz razvoj bolesti, ne mogu se izbjeći citostatici i glukokortikoidni hormoni. Ako je moguće otkriti kompresiju susjednih organa od strane limfnih čvorova, tada se provodi radioterapija. Terapija zračenjem može spriječiti infiltraciju moždanih ovojnica. U slučaju trombocitopenije i anemije, vrši se transfuzija odgovarajućih komponenti krvi. Ako se otkriju infektivne komplikacije, indicirana je antibiotska terapija.

Imunomodulatorni agensi su neophodni za jačanje imunološkog sistema. Često se stručnjaci obraćaju radioterapiji za pomoć. Transplantacija koštane srži jedina je metoda liječenja koja može u potpunosti izliječiti kronični oblik ove patologije. Kako je ova hirurška intervencija vrlo toksična, izvodi se u izuzetno rijetkim slučajevima, uglavnom za liječenje djece. Potpuno izlječenje moguće je tek nakon alogene transplantacije, tj. transplantacija koštane srži od druge osobe. Autologna transplantacija, tj. Samotransplantacija pomaže u postizanju remisije, ali se recidiv nakon takvog liječenja ne može izbjeći. Alogena transplantacija se najčešće izvodi za liječenje relapsa limfocitne leukemije.

Način života i ishrana

Svi pacijenti sa ovom bolešću moraju se pridržavati svih pravila zdravog načina života. Važno je mudro kombinirati rad i odmor, jer je takvim pacijentima strogo zabranjeno preopterećenje. Strogo su zabranjeni i fizioterapeutski postupci poput tretmana blatom ili parafinom. Budući da je imunološki sistem ovakvih pacijenata veoma slab, preventivne vakcinacije su im strogo kontraindicirane. Što se tiče ishrane, ona mora obavezno uključivati ​​i meso i jetru. Osim toga, dnevna prehrana treba uključivati ​​hranu obogaćenu željezom i njegovim solima. Na listi takvih proizvoda nalaze se ogrozd, bijeli luk, grožđe, bundeva, krompir, jagode, luk i heljda. Ribizle, spanać, trešnje, trešnje, cveklu, dudove i kajsije takođe treba konzumirati u velikim količinama.

Tretman biljem

Postoji mnogo narodnih recepata koji se mogu koristiti ako imate limfocitnu leukemiju. Najvažnije je zapamtiti da je njihova upotreba moguća samo nakon prethodne konzultacije sa specijalistom. Evo recepata za neke popularne lijekove:

• Recept br. 1: 1 tbsp. l. U 300 ml vode dodajte osušeni zdrobljeni korijen crvene četke i kuhajte 5 minuta u zatvorenoj posudi. Zatim ostavimo juhu da odstoji još 60 minuta, filtriramo i uzimamo 100 ml oralno 3 puta dnevno pola sata prije jela. Prije upotrebe dodajte 1 žličicu u svaku porciju. prirodni med. Ovaj lijek će pomoći u jačanju obrambenih snaga organizma i ublažavanju anemije.
pomešati 2 šolje prirodnog meda sa 1 šoljicom zdrobljenih semenki kopra i 2 kašike. l. mljeveni korijen valerijane. Sve komponente dobro promiješajte, stavite u termos i prelijte sa 2 litre kipuće vode. Nakon 24 sata, filtrirajte infuziju i uzmite 1 tbsp. l. tri puta dnevno 30 minuta prije jela mjesec dana.
• Recept br. 5: Stavite 60 grama u bocu od 500 ml. močvarnu travu peterolista i napunite sirovinu kvalitetnom votkom. Ostavite tinkturu na tamnom mjestu 8 dana, nakon čega je filtriramo i uzimamo 1 tbsp. l. 3 puta dnevno prije jela. Tinkturu treba uzimati razblaženu ( za 1 tbsp. l. 50 – 100 ml vode). Tokom terapije treba popiti najmanje 3 litre ove tinkture.
• Recept br. 6: 1 – 2 kašike. l. zdrobljene suhe biljke plućnjaka, preliti sa 500 ml kipuće vode i ostaviti da odstoji 2 sata. Zatim filtriramo infuziju i koristimo je za oralnu primjenu, pola čaše ujutro, za ručak i uveče 20-30 minuta prije jela. Ovaj lijek ima i adstringentno i zacjeljivanje rana, protuupalno, kao i antiseptičko djelovanje.

Prognoza

Prognozu za limfocitnu leukemiju određuju brojni faktori. U većini slučajeva to je dobro, pogotovo ako je riječ o kroničnom obliku koji se odlikuje dugim tokom bez progresije. Ako govorimo o akutnom obliku, onda se u ovom slučaju najčešće završava smrću pacijenta. U nedostatku pravovremene terapije, osoba živi ne više od 4 mjeseca. Ako je bolest dijagnosticirana na vrijeme, prosječan životni vijek pacijenata sa akutnim oblikom ove maligne bolesti iznosi oko 5 godina.

Glavna metoda je kemoterapija. Provjera dijagnoze kronične limfocitne leukemije nije uvijek indikacija za antitumorsku terapiju. U nekim slučajevima (obično na početku bolesti) opravdan je pristup čekanja i vidjeti, jer je dokazano da rano započinjanje liječenja ne povećava preživljavanje bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom.

Indikacije za početak kemoterapije:
1) sindrom intoksikacije tumora (jako noćno znojenje, temperatura iznad 38 °C, gubitak težine);
2) anemija ili trombocitopenija uzrokovana tumorskom infiltracijom koštane srži;
3) autoimuna hemolitička anemija ili trombocitopenija (u odsustvu odgovora na glukokortikosteroide);
4) teška limfadenopatija i/ili splenomegalija sa kompresijom organa i tkiva sa poremećajem njihovih funkcija;
5) vreme udvostručenja apsolutne limfocitoze u perifernoj krvi je manje od 12 meseci;
6) hipogamaglobulinemija, praćena rekurentnim infektivnim komplikacijama;
7) masivna limfocitna infiltracija koštane srži;
8) leukocitoza veća od 150 10 9 /l;
9) stadijum III-IV prema klasifikaciji K. Raija.

Glavna droga za liječenje je hlorobutin (klorambucil, leukeran). Postoje 2 glavna načina propisivanja lijeka:
1) male doze (0,07 mg/kg telesne težine svaki drugi dan tokom 14 dana; kurs se ponavlja svakih 28 dana);
2) velike doze (0,7 mg/kg jednom sedmično).

Efekat se postiže kod 2/3 pacijenata, nuspojava je praktično odsutan. Nakon što se dobije odgovor na liječenje, terapija održavanja se provodi u dozi od 10-15 mg 1-3 puta tjedno.

Aplikacija hlorobutin omogućava brzo smanjenje broja leukocita, ali smanjenje limfnih čvorova i slezene nije uvijek postignuto. Stoga, ako u kliničkoj slici prevladavaju limfadenopatija i splenomegalija sa umjerenom leukocitozom, kombinirana terapija hlorbutinom i prednizolonom (prednizolon 30-70 mg dnevno + hlorbutin 10-20 mg dnevno) u kursevima od 5-14 dana sa pauzama od 2- Može se koristiti 4 sedmice.

U slučaju netolerancije hlorobutin, otpornosti na lijek, kao i kod osoba mlađih od 60 godina, ciklofosfamid se može koristiti u dozi od 2-3 mg/kg dnevno dnevno oralno ili 1000 mg intravenozno svake 2 sedmice. Djelotvornost lijeka je uporediva sa hlorbutinom, ali su moguće nuspojave (dispepsija, hemoragični cistitis).

Prednizolon u dozi od 30-60 mg/m2 oralno dnevno propisuje se za autoimunu hemolitičku anemiju ili trombocitopeniju. Nakon postizanja učinka, doza glukokortikosteroida se postupno smanjuje sve dok se lijek potpuno ne prekine.

Ako je neefikasna monoterapija i progresije bolesti (a u nekim slučajevima i kao uvodni kurs), moguće je provoditi polikemoterapiju po COP (ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon) ili CHOP (COP + adriablastin) programima. Kod starijih pacijenata sa pratećim oboljenjima kardiovaskularnog sistema doza adriablastina se smanjuje (mini-CHOP program).

Trenutni efekat kombinovani tretman dobar međutim, nije bilo značajnog povećanja medijana preživljavanja u poređenju sa pacijentima koji su primali monokemoterapiju. Treba imati na umu i izraženiju toksičnost polikemoterapijskih programa u odnosu na monoterapiju.

Standardni načini rada monokemoterapija i polikemoterapija produžavaju životni vijek pacijenata u prosjeku za 2-3 godine.

Posljednjih godina u kliničku praksu uvode se nove tehnologije stvaranje citostatika za liječenje kronične limfocitne leukemije - analozi purinskih nukleozida (fludarabin, pentostatin, kladribin).

Najrasprostranjeniji fludarabin, koji se može koristiti i za rezistenciju na druge citostatike (efikasnost 50-60%, stopa potpune remisije 25%) i za primarnu terapiju (efikasnost 80%, stopa potpune remisije 40-50%). Fludarabin se propisuje intravenozno (bolus ili kap) dnevno u dozi od 25 mg/m2 tokom 5 dana. U prosjeku je potrebno 6 tretmana sa razmakom od 28 dana između njih.

Glavna strana efekat je izražena mijelosupresija sa mogućim razvojem infektivnih komplikacija, ređe su autoimuna hemolitička anemija i neurotoksičnost. Općenito, fludarabin se dobro podnosi i trenutno se smatra najefikasnijim lijekom za liječenje bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom, i kao monoterapija i u kombinaciji s drugim lijekovima (najčešće s ciklofosfamidom, mitoksantronom i rituksimabom).

Posljednjih nekoliko godina obilježila je aktivna implementacija za liječenje kronične limfocitne leukemije monoklonska antitela: anti-CD20 (Mabthera, Rituximab) i anti-CD52 (Campath-1, Alemtuzumab). MabThera se trenutno koristi u kombinaciji s fludarabinom i alkilirajućim agensima u prvoj liniji kemoterapije. Prilikom provođenja kemoterapije druge linije koristi se kombinacija MabThere, pentostatina i ciklofosfamida i drugih režima.

Anti-CD52(Campath-1, Alemtuzumab) se preporučuje za kemoterapiju druge linije kao monoterapija ili u kombinaciji s drugim citostaticima.

Savremeni kemoterapijski pristupi liječenju kronične limfocitne leukemije:
I. 1. linija kemoterapije:
- Fludarabin ± rituksimab
- Hlorbutin ± prednizolon
- Ciklofosfamid ± prednizolon
- SOP (ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon)
- FC (fludarabin, ciklofosfamid) ± rituksimab

II. 2. linija kemoterapije:
- Alemtuzumab
- PC (pentostatin, ciklofosfamid) ± rituksimab
- Polikemoterapija ± rituksimab ili alemtuzumab

Poslednjih godina, sa hronična limfocitna leukemija Proučava se efikasnost alogene transplantacije hematopoetskih matičnih ćelija i metoda biološkog tretmana.

Alogena transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija koristi se kod pacijenata mlađih od 55 godina u prisustvu nepovoljnih prognostičkih faktora (posebno visokog nivoa ZAP-70). Ova metoda liječenja se rijetko koristi, jer je većina pacijenata starija od 60 godina i ima veliki broj popratnih bolesti.

Poslije transplantacija ukupno preživljavanje se značajno povećava, ali to je nadoknađeno visokim mortalitetom povezanim s liječenjem. Uvođenjem nemijeloablativnih režima kondicioniranja, broj pacijenata s kroničnom limfocitnom leukemijom kod kojih je indikovana transplantacija može se značajno povećati, a poboljšanje metode će smanjiti broj komplikacija.

U nekim slučajevima, pacijenti hronična limfocitna leukemija Mogu se koristiti metode palijativnog liječenja (radioterapija, splenektomija, leukocitafereza).

Terapija zračenjem koristi se u prisustvu teške splenomegalije ili konglomerata limfnih čvorova sa znacima kompresije okolnih organa.

Potreba za splenektomijom kod pacijenata s kroničnom limfocitnom leukemijom rijetko se javlja. Indikacije za splenektomiju:
a) autoimuna hemolitička anemija, rezistentna na terapiju glukokortikosteroidima i citostaticima;
b) teška splenomegalija, koja nije podložna konzervativnim metodama liječenja, uključujući terapiju zračenjem.

Leukocitafereza može se koristiti za prevenciju i liječenje leukostaze kod pacijenata s hiperleukocitozom, s kroničnom limfocitnom leukemijom rezistentnom na liječenje ili u prisustvu kontraindikacija na kemoterapiju.

Liječenje komplikacija kronične limfocitne leukemije(infektivni, autoimuni) provodi se prema općim principima onkohematologije.