Вродени сърдечни дефекти. Изчисляване на вродени сърдечни дефекти Qp qs

В резултат на това през 2000 г. беше публикувана Международната кардиохирургична номенклатура за ИБС и в същото време беше публикуван Европейският педиатричен кардиологичен кодекс. За да обедини тези номенклатури, беше създадена международна работна група, известна като Работна група по номенклатурата. През 2005 г. се появи единна номенклатура за вродени сърдечни пороци и сърдечни заболявания при деца (International Pediatric and Congenital Cardiac Code – IPCCC, http://www.ipccc.net), създадена на базата на две предишни номенклатури. Според IPCCC всеки дефект се кодира с шестцифрен цифров код. Необходимостта от създаване на тази система се дължи на необходимостта от анализ на многоцентрови диагностични и лечебни изследвания и стратификация на риска, въвеждането в медицинската практика на електронни технологии за поддържане на медицински досиета, базирани на използването на универсални кодови обозначения, и необходимостта от дългосрочно наблюдение на такива пациенти от раждането и на всяка възраст. През 2006 г. в Канада е създадена Международната асоциация за по-нататъшна работа с номенклатурата на вродените сърдечни дефекти и сърдечни заболявания при деца, състояща се от три работни групи. Екипът за развитие на номенклатурата създава, разпространява, актуализира и поддържа кодове за международна класификация. Той осигурява достъп до информация за тези кодове за педиатрични, кардиологични и кардиохирургични професионални асоциации, здравни организации, включително държавни здравни органи. Асоциацията има група за разработване на дефиниции на заболявания и група за архивиране на видео изображения за нова международна класификация. Тези фото и видео изображения са представени от данни от патоморфологични и инструментални изследвания (ехокардиография, ангиография, MSCT и MRI, интраоперативни фото и видео записи). Международната асоциация за разработване на номенклатура за вродени сърдечни дефекти и сърдечни заболявания при деца работи в сътрудничество със специалисти, водещи разработването на Международната класификация на болестите, 11-та ревизия, под ръководството на СЗО, както и със специалисти от Международната организация за разработване на стандарти за медицинска терминология (Систематизирана номенклатура на медицината – СНОМЕД).

Списъкът на новата международна номенклатура включва всички известни типове UPS с максимална точност и пълнота. В същото време този сложен списък обхваща повече от 10 000 кода, разделени в 7 основни групи, и търсенето на конкретен вицекод в него е много трудно. През 2011 г. група педиатрични кардиолози от Франция, въз основа на анализ на голямо количество собствени данни, предложи удобно прегрупиране на списъка на IPCCC, подчертавайки 10 основни категории и 23 подкатегории, улеснявайки практическото използване на новата номенклатура за употреба в практическата работа, както и за епидемиологични и изследователски цели.

Кардиолозите обикновено използват в практиката работна класификация на вродените сърдечни заболявания в зависимост от видовете хемодинамични нарушения, според която сърдечните дефекти се разделят на няколко основни групи. Най-сериозните клинични нарушения при вродените сърдечни дефекти са хипоксемията, белодробната хипертония и сърдечната недостатъчност.

Хипоксемията най-често е резултат от интракардиално дясно-ляво шунтиране; в този случай пациентите изпитват дистална или дифузна цианоза поради повишено съдържание на хемоглобин в капилярното легло. Клинично цианозата е видима, ако концентрацията на намален хемоглобин в артериалната кръв е над 3-5 g/dL. Цианозата варира по интензитет от синкав до виолетов цвят на лигавиците и кожата. В зависимост от наличието или отсъствието на този признак се разграничават бледо CHD (без цианоза) и синьо (с цианоза). Най-честите вродени сърдечни заболявания без цианоза включват VSD, ASD, PDA, коарктация на аортата, аортна стеноза, атриовентрикуларен канал, а по-редките включват прекъсната аортна дъга, митрална стеноза и недостатъчност на митралната клапа. Сърдечните дефекти без цианоза от своя страна се разделят на две подгрупи според вида на патофизиологичните нарушения: 1) вродени сърдечни заболявания с ляво-десен шънт (септални дефекти, открит дуктус артериозус, атриовентрикуларен канал, аортопулмонален прозорец) и 2) ) вродено сърдечно заболяване с обструкция на ляво-десния шънт части на сърцето (коарктация и аортна стеноза, прекъсната аортна дъга, митрална стеноза).

Най-често срещаното вродено сърдечно заболяване с цианоза е тетралогията на Fallot, тежка стеноза или атрезия на белодробната артерия, транспозиция на големите артерии, атрезия на трикуспидалната клапа, truncus arteriosus, тотален аномален дренаж на белодробните вени, хипопластичен синдром на ляво сърце, Болест на Ebstein.

Сред CHD с цианоза могат да се разграничат и две подгрупи: 1) с изчерпване на белодробния кръвен поток (тетралогия на Fallot, белодробна атрезия, белодробна стеноза, атрезия на трикуспидалната клапа, болест на Ebstein) и 2) с увеличаване на обема на белодробната кръв поток, т.е. белодробна хипертония (транспозиция на големите артерии, truncus arteriosus, тотален аномален дренаж на белодробните вени, хипопластичен синдром на лявото сърце).

Това разделение на вродени сърдечни заболявания е условно, тъй като при бледо вродено сърдечно заболяване с много голям шънт отляво надясно може да възникне хипоксемия поради белодробен оток или добавяне на склеротични лезии на белодробните съдове и в резултат на това посоката на интракардиалния шънт ще се промени отдясно наляво. В същото време белодробната хипертония е характерна както за дефекти без цианоза, така и за редица цианотични дефекти.

Най-често белодробната хипертония възниква при дефекти с ляво-десен шънт. В постнаталния период при здраво дете през системното и белодробното кръвообращение еднакви обеми на кръвта, докато съдовото съпротивление в системното кръвообращение е приблизително 6 пъти по-голямо, отколкото в белодробното кръвообращение. Това е свързано с по-високо системно кръвно налягане и систолично налягане на лявата камера. Поради разликата в налягането, при наличие на патологична комуникация между частите на сърцето, кръвта се движи отляво надясно. Посоката и обемът на шунтираната кръв зависят от размера на дефекта и налягането от двете страни. Точното определяне на кръвните обеми в големите и малките кръгове изисква инвазивни методи за анализ на консумацията на кислород, поради което по-често се използва изчисляването на съотношението на тези обеми (Qp / Qs) с помощта на доплерова ехокардиография или магнитно-резонансна ангиография. Съотношението на обема на общия белодробен кръвен поток към системния кръвен поток, т.е. съотношението Qp/Qs може да служи като критерий за интензивността на шунтирането на кръвта през интракардиален дефект. Обикновено съотношението Qp/Qs е 1:1. Ако има изхвърляне на кръв от системното кръвообращение в белодробното кръвообращение или обратно, обемът на това изхвърляне може да се изчисли по формулите:

Обем на шунт отляво надясно = Qp - Qs;

Обем на шунт отдясно наляво = Qs - Qp.

При цианотични дефекти с белодробна хиповолемия кръвният поток в белите дробове намалява и съотношението Qp / Qs е 2,0-2,5: 1. Ако пациентът има двустранно (ляво-дясно и дясно-ляво) течение с еднакъв магнитуд, съотношението Qp/Qs може да бъде равно на 1:1.

Хипоксемията при вродено сърдечно заболяване най-често се свързва с притока на венозна кръв в левите участъци и системното кръвообращение, т.е. с дясно-ляво нулиране. Изтичането на кръв отдясно наляво може да се случи на различни нива.

По този начин възниква изхвърляне на нивото на вените на системното кръвообращение поради техния анормален поток, например с дефект на коронарния синус или с потока на горната празна вена в лявото предсърдие. Шунтиране отдясно наляво на предсърдно ниво възниква при обструкция на трикуспидалната клапа или регургитация. Това се случва с атрезия на трикуспидалната клапа или нейната стеноза и съпътстваща хипоплазия на дясната камера, аномалия на Ebstein, а понякога и с перинатална асфиксия с исхемично увреждане на папиларните мускули на трикуспидалната клапа. В тези случаи налягането в дясното предсърдие се повишава и венозната кръв тече през него, през овалния прозорец или междупредсърдния дефект отдясно наляво. Дясно-ляв шънт на ниво дясна камера се наблюдава при тетралогията на Фало, двукамерна дясна камера, т.е. за дефекти с обструкция на изходния тракт на дясната камера и VSD. Изхвърлянето отдясно наляво на нивото на белодробните артерии също се среща при отделни пациенти - както в комбинация с тетралогията на Fallot, така и изолирано (със синдром на Alagille, синдром на Williams).

При сърдечни дефекти с еднопосочен шънт отдясно наляво, сърдечният дебит в системното кръвообращение не е засегнат, но белодробният кръвен поток е намален в резултат на шунтиране отдясно наляво. Усложнение на шунтирането отдясно наляво е хипоксемията и нейните последствия. Тъй като кръвта в белодробните вени обикновено е наситена с кислород, инхалациите на O2 нямат значителен ефект и само леко повишават съдържанието на кислород в кръвта поради неговата разтворима фракция. При продължителна хипоксемия еритропоезата се повишава компенсаторно (брой Er > 5x1012/l) с едновременно повишаване на нивото на хемоглобина (Hb > 160-180 g/l). В резултат на това се повишава съдържанието на оксихемоглобин в кръвта и хематокрит (Ht> 55%). Продължителната тежка хипоксемия при дефекти с цианоза е придружена от усложнения като вторична малабсорбция и забавяне на растежа, както и хипоксично увреждане на мозъка (пирамидна недостатъчност, хипертензивно-хидроцефален синдром, когнитивни разстройства и др.).

Понякога поради дефицит на желязо се наблюдава анемия, която се проявява с нормални или ниски нива на хемоглобин и хематокрит с повишен или нормален брой червени кръвни клетки. Анемията е по-честа при кърмачета, особено на възраст 2-3 месеца, поради скрит или явен дефицит на желязо. Въпреки увеличения или нормалния брой на червените кръвни клетки се наблюдават хипохромия, микроцитоза и понижено серумно желязо. При анемия е необходимо да се назначи лечение с препарати с желязо и задължително проследяване на хранителния статус (хранене с кърма или адаптирани млечни формули). При продължителна хипоксемия и еритроцитоза при по-големи деца, включително след хирургични интервенции, може да се развие тромбоцитопения и нарушения на коагулацията с последващо кървене. Както полицитемията, така и анемията и тромбоцитопенията застрашават развитието на инсулти, особено при малки деца.

Увеличаването на вискозитета на кръвта заплашва тромбоза на кръвоносните съдове на вътрешните органи, предимно в церебралните, бъбречните, белодробните и мезентериалните артерии. Рискът от тромбоза се увеличава в ситуации на дехидратация (треска, горещо време, диспептични разстройства). Друго усложнение на сърдечните дефекти с цианоза са мозъчните абсцеси. Те възникват поради факта, че бактериите, които обикновено се неутрализират в съдовете на белите дробове, навлизат по време на дясно-ляво изхвърляне директно в съдовете на системния кръг, включително церебралните.

Сърдечна недостатъчност със сърдечни дефекти възниква главно поради претоварване на сърдечните камери с излишен кръвен обем (например с шънтове отляво надясно), повишено съдово съпротивление в белодробната или системната циркулация и намален сърдечен дебит поради обструкция на изходния тракт на лявата камера. Тези ситуации са разгледани по-долу, когато се обсъждат хемодинамични нарушения, които възникват в резултат на всеки конкретен дефект.

Типично усложнение на вродените сърдечни дефекти е вторичният бактериален ендокардит, който е свързан предимно с дефекти с цианоза, поради което е необходима задължителна профилактика на това усложнение по време на медицински процедури, свързани с потенциална бактериемия.