Лечение на идиопатична белодробна фиброза. Лечение на идиопатична белодробна фиброза Продължителност на живота в различни стадии на заболяването

13.09.2020

Днес хората често страдат от някакво белодробно заболяване. Това се дължи на лоши условия на околната среда, лоши навици, работа в опасни производства, наследственост и стрес.

Някои заболявания са лесни за лечение - всичко, което трябва да направите, е да промените начина си на живот и да преминете курс на лечение. Но има и такива, при които пълното възстановяване е трудно. Последното включва белодробна фиброза. В тази статия ще разгледаме симптомите на това заболяване, както и основните препоръки на лекарите.

Що за болест е това?

Идиопатичната белодробна фиброза (МКБ 10), наричана още идиопатичен фиброзиращ алвеолит, е заболяване, наблюдавано най-често при мъже след 50-годишна възраст. Основната причина за появата му се счита за тютюнопушене, особено ако човек има този лош навик повече от двадесет години. Но тези, които са вдишвали пестициди дълго време, също са податливи на фиброза. Органичен и неорганичен прах (брашно, торове) също могат да причинят заболяването. Не може да се изключи факторът наследствена предразположеност.

Друг интересен факт е, че белодробната фиброза може да бъде предизвикана от редовни киселини и гастроезофагеален рефлукс, т.е. обратен хладник на стомашен сок в хранопровода. Киселината от фаринкса може да навлезе в трахеята, причинявайки развитието на патология.

Идиопатичната белодробна фиброза е толкова често срещана, колкото и туберкулозата. В основата си това е специфична форма на пневмония и хронична. Белите дробове са засегнати предимно при по-възрастните хора, като етиологията на заболяването е неизвестна.

Симптоми

Идиопатичната белодробна фиброза няма симптоми като такива. Не провокира субфебрилна температура или миалгия. Но при слушане на белите дробове се открива хриптене при вдъхновение, подобно на пукането на целофан. В допълнение, човек може да страда от задух за дълго време и той се проявява по време на физическа активност и прогресира с времето. Също така, наличието на суха кашлица е често срещан симптом, но кашлицата може да бъде придружена и от отделяне на храчки. Външният вид на нокътните плочи се променя. В по-късните етапи се появяват отоци, които са признак на хронично белодробно сърце.

Диагностични методи

Как да идентифицираме идиопатичната белодробна фиброза? За да определите наличието на заболяването, трябва да се свържете с пулмолог. Той ще предпише следните видове изследвания:

Общ кръвен анализ. Тъй като няма специфичен тест за идиопатична белодробна фиброза, Вашият лекар ще назначи общ тест. Това е необходимо, за да се изключат други заболявания, които са придружени от същите симптоми.
Провеждане на дихателни и функционални тестове. Те са необходими за разграничаване на белодробната фиброза от емфизем или други заболявания.
Хирургично Извършва се в случай на съмнение за онкология.
Провеждане на компютърна томография. Фиброзните промени в белите дробове определено ще се появят на изображенията.

Прогноза

За съжаление, прогнозата за идиопатичната белодробна фиброза е разочароваща. Средната продължителност на живота на пациентите с тази диагноза е три години. И тогава това се случва, ако следвате всички препоръки на лекарите и провеждате поддържащи мерки. Те ще бъдат обсъдени по-долу.

Това заболяване не може да бъде напълно излекувано. Неизбежното влошаване ще настъпи постепенно. Това всъщност прави идиопатичната белодробна фиброза опасна. Препоръките трябва да се спазват безотказно. Неща, които трябва да запомните:

За да се направят симптомите по-малко изразени, е необходимо спешно и безпроблемно да се откажете от пушенето.
Всяка инфекция, тромбоемболия, сърдечна недостатъчност или пневмоторакс могат да доведат до обостряне на заболяването.
Белодробната фиброза доста често се развива в онкология. Смъртта настъпва при дихателна недостатъчност, респираторна инфекция, сърдечна недостатъчност, в случай на миокардна исхемия и нарушения на сърдечния ритъм.

Лечение

Както вече споменахме, няма лечение за идиопатичната белодробна фиброза. Възможна е само поддържаща терапия. Използват се следните терапевтични мерки:

Кислородна терапия. Ефективно намалява появата на задух. Пациентите дишат с помощта на кислородни концентратори. За да направите това, не е необходимо да посещавате медицинско заведение. Необходимите устройства се предлагат свободно в аптеките. Този метод се отнася до поддържаща терапия.
Рехабилитация на белия дроб. На пациентите се препоръчва да изучават и практикуват специални дихателни техники, които улесняват дишането.
Кортикостероиди и цитостатици. Предписва се като основно лекарство. Освен това се използват антибактериални лекарства, ако пациентът развие пневмония.
Ако пациентът е на възраст под 50 години, той е показан

Както можете да видите, с диагноза "идиопатична белодробна фиброза" лечението трябва да бъде цялостно.

Важно е да се отбележи, че някои пациенти не понасят много добре кортикостероидната и цитотоксичната терапия. Понякога това причинява следните нежелани реакции:

пептична язва на стомаха;
катаракта;
високо вътреочно налягане;
артериална хипертония;
затлъстяване;
хормонален дисбаланс;
неизправности на надбъбречните жлези.

Всеки случай е индивидуален, така че само лекарят трябва да избере най-оптималното лечение, което може да спре идиопатичната белодробна фиброза.

Кислородът преминава през малки въздушни торбички в кръвта ви, когато вдишвате. След това кръвта го разнася по цялото тяло до всички органи на тялото. При идиопатичната белодробна фиброза се образува белег, донякъде като белезите по кожата ви, след като сте се порязали. Тъй като тъканта на белег се образува в белите дробове, тя започва да възпрепятства притока на кислород от белите дробове в кръвта, което може да причини смущения в цялото функциониране на тялото. Ниските нива на кислород и твърдата белезна тъкан също могат да причинят на човек затруднено дишане.

За съжаление, не е възможно да се излекува напълно и безвъзвратно идиопатичната белодробна фиброза. Това ще окаже влияние върху целия последващ живот на човек, който има фиброза на белодробната тъкан. Сега има налични методи, за да се гарантира, че симптомите на белодробната фиброза няма да се подобрят и увреждането на белодробната тъкан се забавя. Въпреки това, перспективите за лечение на белодробна фиброза са различни за всички пациенти. Има хора, чието състояние може да се влоши много бързо, а има и такива, които живеят 10 или повече години след диагностицирането на идиопатична белодробна фиброза. В някои случаи белодробната трансплантация може да помогне за лечение на белодробна фиброза; в други методите могат да помогнат на човек да диша по-лесно и да управлява симптомите на заболяването.

Причини за белодробна фиброза

Белодробната фиброза се появява при някои хора, когато са изложени на замърсители от околната среда, определени лекарства или инфекция. В същото време лекарите признават, че повечето от причините за идиопатичната белодробна фиброза не са им известни. Именно това показва определението „идиопатичен“ в името на заболяването. Най-вероятно е да получите белодробна фиброза, ако:

вдишвате различни вредни суспензии, разтворени във въздуха в опасни производства, у дома или някъде сред природата;
имате разстройство като киселинен рефлукс;
ако пушите.

Идиопатичната белодробна фиброза понякога може да бъде генетична. В семейства, където някой вече е имал това заболяване, представители на следващите поколения също могат да бъдат изложени на него. Никой обаче не знае със сигурност дали има специфични гени, отговорни за това заболяване.

Белодробна фиброза. Симптоми

Човек може да има идиопатична белодробна фиброза доста дълго време, без да показва никакви симптоми на белодробна фиброза. С течение на годините състоянието на белези в белите дробове се влошава, в този случай могат да се появят симптоми на белодробна фиброза, като:

суха натрапчива кашлица, която не изчезва;
задух, когато ходите или извършвате други видове физическа активност;
чувство на по-голяма умора от обикновено;
болка в ставите и мускулите;
отслабване;
пръстите се удебеляват на последната фаланга, придобивайки вид на барабанни палки.

Диагностика на идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза е трудна за разграничаване от други белодробни заболявания, тъй като споделя повечето характеристики с други заболявания. Поставянето на правилна диагноза за белодробна фиброза може да отнеме известно време и ще трябва да направите повече от едно посещение при лекаря. Ако имате проблеми с дишането, трябва да посетите пулмолог, който е специалист по белодробни заболявания. Лекарят ще използва стетоскоп, за да прослуша белите ви дробове и също така ще ви зададе серия от въпроси:

От колко време имате проблеми с дишането?
Пушите ли или пушили ли сте някога?
Трябва ли да се справяте с химикали на работа или у дома? Ако да, кои точно?
Някой във вашето семейство имал ли е идиопатична белодробна фиброза?
Имате ли предразположеност към белодробни заболявания или инфекции?
Били ли сте диагностицирани с вирус на Епщайн-Бар, вирус на грип А, вирус на хепатит С или ХИВ?

Вашият лекар може също да назначи един (или повече) от следните тестове:

Рентгенова снимка на гръдния кош за оценка на вътрешното здраве на вашите бели дробове.
Тест за ниво на кислород в кръвта. Ще ходите на бягаща пътека или ще въртите педалите на велоергометър, докато здравен специалист проверява нивата на кислород в кръвта ви чрез сонда на пръста ви или сензор, прикрепен към челото ви.
компютърна томография. Това е мощен изследователски инструмент, който може да направи подробна снимка на вашите вътрешни органи, за да разберете колко тежка е вашата идиопатична белодробна фиброза и евентуално да откриете причината за нея.
Биопсия. Лекарят ще вземе малки парчета от белодробната ви тъкан и ще ги изследва под микроскоп. Това обикновено се прави хирургически или с гъвкава тръба с малка камера, която се спуска в белите дробове през гърлото (бронхоскопия). Понякога лекарите използват специална течност, която промива белите дробове и премахва определен брой клетки за по-нататъшно изследване.

Абонирайте се за нашия YouTube канал !

Пулсова оксиметрия и газово изследване на артериалната кръв. Тези процедури също измерват нивото на кислород в кръвта.
Спирометрия. За тази цел се използва специално устройство - спирометър. Той измерва колко добре работят белите ви дробове. Трябва да издухате възможно най-много въздух в това устройство наведнъж.

От своя страна, в процеса на диагностициране на идиопатична белодробна фиброза, пациентът може също да зададе редица въпроси на своя лекар:

Наистина ли имам идиопатична белодробна фиброза?
Необходими ли са допълнителни изследвания, за да се гарантира, че диагнозата идиопатична белодробна фиброза е правилна?
Трябва ли да видя други лекари?
Какви лечения ще бъдат най-ефективни за мен при идиопатична белодробна фиброза?
Ще мога ли веднага да почувствам подобрения?
Има ли някакви средства, които незабавно биха ми позволили да дишам по-добре?
Колко често трябва да посещавам лекар?
Имам ли нужда от белодробна трансплантация?
Има ли риск децата ми да получат идиопатична белодробна фиброза?

Идиопатична белодробна фиброза. Лечение

Лечението на идиопатичната белодробна фиброза няма да освободи пациента напълно от заболяването, но може да улесни дишането на пациента. Понякога е възможно да се предпазят белите дробове от влошаване относително бързо. Вашият лекар може да препоръча няколко възможности за лечение на белодробна фиброза:

Лекарствена терапия . Има редица лекарства, специално предназначени за лечение на белодробна фиброза. Те забавят образуването на белези и други белодробни увреждания.
Кислородна терапия . Пациентът диша кислород през маска или маркучи, поставени в ноздрите. Това повишава нивото на кислород в кръвта, което прави човек по-активен. Колко кислород е необходим зависи от тежестта на състоянието на пациента. Някои хора се нуждаят от кислород 24 часа на ден, докато други с идиопатична белодробна фиброза се нуждаят от кислород само по време на сън или по време на тренировка.
Белодробна рехабилитация . В този случай екип от лекари и медицински сестри работи с пациента, за да го научи как да управлява симптомите на идиопатичната белодробна фиброза. Пациентът може да се съсредоточи върху упражнения, здравословно хранене, управление на стреса и начини за пестене на енергия.

За идиопатичната белодробна фиброза лекарите понякога препоръчват белодробна трансплантация на пациенти, чиито симптоми се влошават много бързо или чието заболяване е тежко. Получаването на нов бял дроб или бели дробове ще ви позволи да живеете по-дълго, това е основният резултат от операцията.

Пациентът се поставя в списък на чакащи за получаване на бял дроб от донор. След операцията има период на възстановяване, който се провежда в болницата. Продължава от три седмици или повече. След белодробна или белодробна трансплантация, човек трябва да приема специални лекарства до края на живота си, за да предотврати отхвърлянето на трансплантирания орган. Освен това ще са необходими редовни прегледи и тестове, за да се гарантира колко добре функционира трансплантираният донорен орган.

Учените също в момента изследват нови лечения за идиопатична белодробна фиброза чрез клинични изпитвания. Често експерименталните лекарства са единственият шанс за някои пациенти с белодробна фиброза да подобрят състоянието си.

Как да живеем с идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза е сериозно заболяване, което може да повлияе на вашия живот и живота на вашите близки. Можете да останете здрави възможно най-дълго, ако следвате изцяло инструкциите на Вашия лекар и посещавате редовно, за да сте сигурни, че лечението Ви работи. Има някои други неща, които могат да ви помогнат да се почувствате по-добре относно диагнозата си белодробна фиброза:

Яж здравословна храна. Една добре балансирана диета, състояща се от зеленчуци, плодове, пълнозърнести храни, нискомаслени или нискомаслени млечни продукти и богати на протеини меса, ще бъде от полза за цялостното ви тяло.
бъдете физически активни. Създайте си навик ежедневната разходка или каране на колело. Това ще помогне за укрепване на белите дробове и намаляване на стреса при идиопатична белодробна фиброза. Ако имате проблеми с дишането, когато тренирате, попитайте Вашия лекар как да използвате кислород по време на активност.
откажете пушенето. Цигарите и другите тютюневи изделия увреждат белите дробове и влошават проблемите с дишането. Вашият лекар може да препоръча специални програми, които да ви помогнат да се откажете от пушенето.
Ваксинирайте се срещу грип. Ваксините могат да ви предпазят от инфекции като грип или пневмония, които могат да увредят белите ви дробове. Всяка година трябва да си правите противогрипна ваксина. Повечето хора също се нуждаят от една доза от ваксината срещу пневмония, но ако имате идиопатична белодробна фиброза или сте на възраст над 65 години, може да се нуждаете от двойна доза от ваксината. Също така трябва да стоите далеч от други хора, когато имат настинка или грип.
намерете начини да се отпуснете. Научете се да се справяте със стреса. Опитайте се да четете повече, да отделяте време за хобитата си или да овладеете изкуството на медитацията. Животът с идиопатична белодробна фиброза е емоционално труден, така че всякакви опции за управление на стреса ще бъдат много, много полезни.

Белодробна фиброза. Какво можете да очаквате?

Белегът, който се образува в белите дробове, затруднява тялото ви да получава кислород. Това може да доведе до факта, че идиопатичната белодробна фиброза може да провокира:

белодробна хипертония (високо кръвно налягане в белите дробове);
сърдечен удар;
удар;
кръвни съсиреци в белите дробове;
рак на белите дробове;
белодробни инфекции.

Помолете Вашия лекар да Ви научи как да контролирате възможните рискове от всички тези проблеми. Освен това, ако възникнат усложнения от белодробна фиброза, може също да Ви бъде дадено подходящо лечение. Не забравяйте, че при идиопатичната белодробна фиброза всичко зависи от индивидуалните характеристики на организма. При някои усложненията от заболяването настъпват много бързо, а при други белодробната фиброза протича дълго време без значителни симптоми или влошаване на състоянието.

Отказ от отговорност : Представената в тази статия информация за идиопатичната белодробна фиброза е само за информационни цели. Въпреки това, той не може да бъде заместител на консултацията с професионален лекар.

Умора и намалени нива на кислород в кръвта. Понякога белодробната фиброза се причинява от вещества от външната среда, които могат да бъдат идентифицирани. Но в много случаи причината за заболяването остава неясна. Ако причината за белодробната фиброза е неизвестна, състоянието се нарича идиопатична белодробна фиброза (IPF); заболяването се е наричало идиопатичен фиброзиращ алвеолит (IFA), но този термин вече не се използва.

Цифри и факти

Няма широкомащабни проучвания за честотата и честотата на IPF.
Според различни източници от IPF страдат от 2 до 29 души на 100 хиляди от населението.
Не е известно дали географски, етнически, културни или расови фактори влияят върху честотата и честотата на IPF.
Повечето пациенти с IPF развиват симптоми като кашлица и задух на възраст между 50 и 70 години. IPF е необичайно при хора под 50-годишна възраст.
Дълго време се смяташе, че IPF се среща по-често при мъжете, отколкото при жените, но през последните години се наблюдава увеличение на честотата на IPF при жените.
В някои случаи IPF се развива при повече от един човек от едно и също семейство. Когато това се случи, заболяването се нарича фамилна белодробна фиброза. Фактът, че белодробната фиброза понякога се наследява, кара много експерти да вярват, че наличието на определени гени може да доведе до развитието на болестта.

Кога да посетите лекар

За суха кашлица или затруднено дишане, което не се подобрява с течение на времето.
Ако състоянието ви внезапно се влоши и симптомите ви се влошат, трябва незабавно да потърсите помощ.

Диагностика на заболяването

Лекарят може да подозира IPF въз основа на симптоми като кашлица и затруднено дишане. Патологичните звуци в белите дробове, наречени крепитус, могат да бъдат чути от лекаря в момента на дълбоко вдъхновение. Пациентът и лекуващият лекар могат да забележат удебеляване на пръстите на самите върхове и характерна промяна във формата им, така наречените барабанни пръчици. Наличието на тези признаци дава основание пациентът да бъде насочен към специалист по белодробни болести.

Пулмологът ще извърши пълен преглед и може да назначи няколко теста, като рентгенова снимка на гръдния кош, тест за респираторна функция (спирометрия) или измерване на нивото на кислород в кръвта. Освен това може да е необходима компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT) на гръдния кош, ехокардиограма (ултразвук на сърцето), а понякога и белодробна биопсия.

Белодробна биопсия обикновено се извършва с помощта на видео-асистирана торакоскопска хирургия (VATS - видео-асистирана торакоскопска хирургия) под обща анестезия. По време на тази процедура хирургът прави две или три малки дупки в гръдната стена, през които вкарва видеокамера върху гъвкава основа. Устройството ви позволява да погледнете вътре в гръдната кухина и да вземете парче белодробна тъкан за изследване.

Лечение на заболяването

Веднъж диагностицирани с IPF, пациентите трябва да посещават редовно пулмолог. Лечението на IPF е предимно симптоматично, насочено към облекчаване на кашлица и задух. Две нови специфични лекарства за лечение на IPF, които забавят прогресията на фиброзата, са одобрени за употреба в Съединените щати. Тези лекарства се предлагат и в Русия, въпреки че, за съжаление, цената на лекарствата е много висока.

Преди появата на специфични лекарства, глюкокортикостероидни хормони (кортикостероиди) и имуносупресори са били използвани за лечение на IPF, но те не са били много ефективни и са причинявали много нежелани странични ефекти. Белодробна рехабилитация, кислородна терапия и лечение на белодробна хипертония също се използват за облекчаване на симптомите на IPF и свързаните с нея състояния.

Много специалисти трябва да участват в работата с пациент с IPF: пулмолози, физиотерапевти, специалисти по палиативни грижи, физиотерапевти. Много от тях тепърва започват да се появяват у нас. Говорете с вашия лекар относно възможните лекарства и терапии, които могат да помогнат във вашия конкретен случай.

Белодробна трансплантация за IPF

Днес белодробната трансплантация е единственият начин за увеличаване на продължителността на живота при пациенти с IPF. Трансплантацията е сериозна операция, която изисква доживотно лечение с лекарства, които пречат на имунната система да отхвърли белия дроб на донора. Не всички пациенти с IPF са подходящи за белодробна трансплантация. Лекуващият пулмолог може да оцени състоянието, за да определи дали е възможна трансплантация в конкретен случай. Тази оценка може да отнеме месеци, така че лекарят може да обмисли белодробна трансплантация, преди състоянието да започне да се влошава.

Водещите институции, извършващи белодробна трансплантация в Русия, са Федералният научен център по трансплантология на името на. Академик V.I. Шумаков и Научно-изследователския институт на СП на името на. Н.В. Склифосовски.

Белодробна рехабилитация

Участието в програма за белодробна рехабилитация и участието в групи за подкрепа е необходимо, за да научите повече за болестта и възможностите за лечение. Програмите за белодробна рехабилитация могат да ободрят и подобрят общия тонус, да намалят задуха, да осигурят по-добро разбиране на IPF и употребата на кислород и да научат умения за самообслужване.

Насищането на кръвта с кислород винаги трябва да се поддържа над 89%, независимо от това какво прави човекът: седи, ходи, спортува или спи. Но с напредването на болестта нуждата от допълнителен кислород може да се промени. Ето защо е важно редовно да се оценяват нивата на кислород, за да се разбере колко кислород е достатъчен на този етап в покой, по време на физическа активност или по време на сън.

За пушачите е много важно да се откажат от този навик. Тютюневият дим влошава проблемите с дишането.

Предпазни мерки

Ако имате хронично белодробно заболяване, е много важно да избягвате ситуации, при които можете да се заразите с ARVI и грип. Необходимо е всяка година да се ваксинирате срещу грип. Малък процент от пациентите с IPF развиват внезапно обостряне на състоянието и задухът поради IPF се влошава бързо. Никой не знае защо възникват внезапни екзацербации и при кои пациенти е по-вероятно да се появят. Ако забележите внезапно влошаване на задуха си, свържете се с вашия доставчик на здравни услуги или потърсете спешна медицинска помощ.

Участие в клинични изпитвания на IPF

Ако се интересувате от участие в изследване, попитайте вашия пулмолог. С появата на нови лечения се провеждат клинични проучвания, за да се разбере как действа всяко лечение. Тези проучвания могат да се провеждат само при доброволци с IPF. Може да си струва да проверите дали има изследвания на IPF в някой от изследователските центрове близо до мястото, където живеете. Дори и да не възнамерявате да участвате в изследването, получаването на помощ от център, специализиран в IPF, може да бъде полезно.

През 2017 г. в Екатеринбург беше открит първият регионален център за диагностика на пациенти с IPF.

Как да се подготвите за вашето посещение

Направете списък на вашите симптоми и въпроси, които бихте искали да обсъдите с вашия лекар предварително. Също така е важно да запомните (и да запишете) кога за първи път сте забелязали симптомите и как са се променили с времето. Добре е вашите роднини да дойдат на срещата, за да ви помогнат да зададете допълнителни въпроси или да запомните важна информация.

За много пациенти диагнозата белодробна фиброза означава началото на сложна борба с болестта, която изисква огромни усилия.

Колко опасно е това заболяване, вярно ли е, че не е измислено ефективно лекарство за него и каква е продължителността на живота при това заболяване - това са въпросите, които вълнуват на първо място пациента.

Във връзка с

Съученици

Продължителност на живота на различни етапи от заболяването

Белодробната фиброза има няколко етапа и форми на прогресия, които пряко влияят върху прогнозата на заболяването, качеството и продължителността на живота. Лекарите са склонни да разделят заболяването на ранен и късен етап, при които симптомите се различават по интензивност.

Ранният етап се характеризира с леко влошаване на общото благосъстояние на човека. Най-често се диагностицира дихателна недостатъчност от първа или втора степен, пациентът се оплаква от задух, продължителна слабост и апатия, нощно изпотяване и болки в ставите сутрин. Лабораторните изследвания показват леки промени в състава на кръвта, а промените са ясно видими на рентгенови снимки на белите дробове.
Късният стадий се проявява с тежък, продължителен задух, повишена дихателна недостатъчност до трета или четвърта степен. Кожата става синя, а лигавиците придобиват синкаво-пепеляв цвят. Промените във формата на пръстите се увеличават, ноктите стават изпъкнали, пръстите се оформят като барабанни палки.

Фиброзата, в зависимост от хода и продължителността на заболяването, се разделя на хронична и остра.

Острият тип заболяване се развива бързо, усложнява се от хипоксемична кома и остра дихателна недостатъчност, които водят до смърт;
хроничната форма има бавен ход, като постепенно намалява продължителността на активността. Тази форма на заболяването се разделя на: агресивна, фокална, бавно прогресираща и персистираща.

Увеличаването на симптомите при агресивния тип хронична белодробна фиброза настъпва много по-бавно, отколкото при острата форма на заболяването. Устойчивата хронична фиброза се характеризира с постепенно, продължително увеличаване на интензивността на симптомите. Най-постепенното развитие на заболяването се наблюдава при бавно прогресираща хронична фиброза.

В какви случаи е възможен неблагоприятен изход?

Острата форма е сравнително рядка и се среща само в двадесет процента от случаите. Характеризира се с внезапно начало с бързо нарастващи симптоми. Степените на дихателна недостатъчност бързо се сменят една друга, пациентът страда от тежък задух. Острата прогресивна фиброза практически не реагира на консервативни методи на терапия, пациентът умира след няколко месеца.
Хроничната фиброза с агресивна форма рязко намалява продължителността на необходимите движения и води до смърт на пациента в рамките на една година с консервативно лечение. Задухът и сърдечната недостатъчност влошават състоянието на пациента, тъй като симетричната пролиферация на фиброзна тъкан в белите дробове не може да бъде контролирана чрез прилагане на лекарства.

Хроничната персистираща белодробна фиброза позволява на пациент с подобна диагноза да живее не повече от три до пет години.

Хирургичното лечение и белодробната трансплантация за тази патология в половината от случаите дава шанс на пациента да продължи да живее. Статистиката показва, че навременната операция помага да се удължи продължителността на активността с около пет години.

Загубата на телесно тегло и субфебрилната температура показват сериозни проблеми в белите дробове. За своевременно организиране на терапевтични дейности разберете колко ранно се провежда лечение.

Работата в индустриална среда с постоянно замърсен въздух може да доведе до развитие на силикоза. относно мерките за предотвратяване на това заболяване.

В какви случаи е възможен благоприятен изход?

Бавно прогресивното хронично заболяване се характеризира с доста гладко, дългосрочно развитие на заболяването. Пациентът, при адекватно лечение и липса на съпътстващи патологии на сърдечно-съдовата система, може да живее десет или повече години.

Лекарите могат да дадат благоприятна прогноза при диагностициране на фокална фиброза при пациент. Ако заболяването не прогресира, тогава не се наблюдават симптоми, които влошават качеството и продължителността на живота и водят до смъртта на пациента.

Как да подобрите състоянието и прогнозата за живота си

Терапевтичните мерки при лечението на белодробна фиброза са насочени към възстановяване на нормалното дишане и газообмен, спиране на патологичния процес на пролиферация на фиброзни образувания и стабилизиране на нарушенията, свързани с дихателната система. Методите се разделят на:

Лекарствена терапия;
нелекарствена терапия;
рехабилитационни мерки;
операция.

Основната цел на лекарствената терапия е да се намали образуването на израстъци в белите дробове и да се увеличи продължителността на живота. Спирането на патологичния процес дава надежда на пациентите, тъй като съпътстващата терапия за заболявания на сърцето и дихателната система има само спомагателен ефект.

Тъй като лекарствата, използвани за лечение на фиброза, имат отрицателен ефект върху тялото, намалявайки имунитета, на пациентите се предписва годишна ваксинация срещу грип, а също така се препоръчва да се прилага пневмококова ваксина веднъж на всеки пет години. Лечението е продължително и се провежда под задължителното редовно наблюдение на лекар.

Немедикаментозното лечение включва кислородотерапия, която се провежда както в болнична обстановка, така и при амбулаторно лечение. Вдишването на кислород ви позволява да нормализирате газообмена, да намалите задуха и да увеличите физическата активност. По предписание на лекаря се извършва плазмафореза и хемосорбция.

Необходими са рехабилитационни мерки за предотвратяване на метаболитни нарушения, свързани с болестта. Следното помага за подобряване на качеството и продължителността на живота:

ЛФК, ходене и джогинг на чист въздух;
спането на чист въздух е особено препоръчително при белодробна фиброза, както и престоят сред природата;
– едно от мощните възстановителни средства при белодробни заболявания;
висококачествено, питателно хранене, с изключение на употребата на продукти, които съдържат консерванти и химикали. Тялото трябва да се поддържа, храненето трябва да е щадящо, леко, висококалорично и богато на витамини;
приемане на различни витаминни комплекси, препоръчани от Вашия лекар.

За съжаление това е сериозно заболяване, което в повечето случаи води до смърт на пациента. Но спазването на медицинските препоръки, желанието за спиране на болестта, желанието за увеличаване на продължителността на живота стават факторите, които помагат на човек в борбата срещу сериозно заболяване.

Видеото показва набор от 13 дихателни упражнения.

Във връзка с

Белодробната фиброза е заболяване, което сега става все по-често срещано. По правило се провокира от съвременния начин на живот и е доста трудно да се справим с него.

Групата фиброзни заболявания включва следното:

идиопатична фиброза;
интерстициална остра пневмония;
други видове пневмония и пневмония.

Какво представлява фиброзиращият алвеолит?

Идиопатичната фиброза е едно от заболяванията, принадлежащи към групата на фиброзиращите алвеолити. Всички заболявания, принадлежащи към този тип, се характеризират със същия курс: образуване на фиброзни уплътнения в белите дробове от бързо нарастваща съединителна тъкан.

Такива уплътнения са подобни на груби белези или белези върху тъканта на белите дробове, те пречат на нормалната циркулация на кислорода и съответно на дишането на цялото тяло, принуждавайки го да се задоволява с все по-малки порции въздух.

Друго заболяване от фиброзен тип е остра пневмония, наричана още синдром на Hamman-Rich. Ходът на заболяването като такъв не се различава от общата схема, но неговото развитие се случва необичайно бързо. В този случай само няколко месеца може да са достатъчни, за да може количеството фиброзна тъкан, натрупана в белите дробове, да провокира сериозно състояние на тялото и след това смърт.

Механизмът на развитие на тези заболявания изглежда така:

Подуване на алвеоларните и интерстициалните тъкани.
Развитие на възпаление.
Постепенно разрушаване на алвеоларните стени, разрастване на съединителна фиброзна тъкан, която образува белези. В резултат на това структурата на белите дробове се променя значително, външният му вид прилича на пчелна пита.

Има няколко други вида фиброзни заболявания, включително други видове пневмония и пневмония - те не причиняват такова обширно натрупване на фиброзна тъкан в белите дробове. Основният проблем, който причиняват, е острата пневмония. Сред тези заболявания са следните:

Всички тези заболявания са интерстициални и са смъртоносни. Говорейки за заболявания на фиброзната група, трябва да се помни, че само тези, които основно провокират възпаление, а не развитието на маса от съединителна тъкан в белите дробове, дават на пациента доста дълъг отдих: до 10 години активен живот без лечение или посещение при лекар.

Нито идиопатичната фиброза, нито острата пневмония могат да бъдат излекувани или спрени - единственото адекватно лечение, което съществува в момента, е белодробна трансплантация.

Максималната продължителност на живота в случай на поява на едно от тези заболявания при липса на адекватно лечение не надвишава 5 години.

При първото подозрение за такова заболяване трябва незабавно да се консултирате с лекар. Болестите от възпалителната група в ранните стадии могат да бъдат лекувани със съвременна терапия и силни лекарства.

Клинични характеристики и диагноза на заболяването

Първият и основен симптом на идиопатичната фиброза е бързото развитие на задух, особено при лице, което преди това не е страдало от него. С течение на времето симптоми като:

По правило заболяването вече е в доста напреднала форма, когато пациентите посетят лекар.Тъй като недостигът на въздух е основният симптом, той обикновено се свързва с промени в теглото или загуба на физическа форма и поради това повечето пациенти просто не му обръщат внимание. Средно периодът на лечение варира от 3 месеца до 2 години след началото на заболяването.

Точните причини за развитието на белодробна фиброза в момента не са известни на никого. Въпреки това вече е ясно, че рисковите са преди всичко хора, които:

пушат много;
редовно вдишвайте химически и промишлени изпарения;
редовно вдишвайте частици от органичен и неорганичен прах (работници на фабрики за торове, птицеферми, пекарни);
имате киселинен рефлукс;
преди това е страдал от белодробни инфекции.

Освен това идиопатичната белодробна фиброза често е „фамилна“ болест, която засяга няколко поколения подред и това тясно я свързва с генетична предразположеност към определен тип заболяване.

Най-често се развива при хора над 40 години, като при мъжете по-често, отколкото при жените. Жителите на големите градове са по-податливи на него, отколкото тези, които живеят далеч от големи количества фин прах и емитиран въглероден диоксид.

Идиопатичната белодробна фиброза се определя чрез следната диагностична процедура:

Възможности за лечение

В момента няма начин да се излекува напълно това заболяване. Въпреки това има няколко възможности, които ще помогнат за намаляване на симптомите му и ще му позволят безопасно да изчака белодробна трансплантация. В същото време ефектът от лечебните процедури е по-висок, колкото по-ранен е етапът на контакт с лекар.

Трансплантацията на бял дроб е единственото абсолютно надеждно средство за решаване на проблема с вероятността от смърт.

В това отношение обаче има трудности: на първо място, пациентът понякога трябва да чака дълго време за орган, който е достатъчно съвместим със собственото му тяло. Тези, чиято фиброза е достигнала най-тежкия стадий, се опитват да бъдат оперирани първи, но поради непредвидимостта на датата на наличност на донорски органи дори това не винаги е възможно.

Последици и профилактика

Непосредствено след трансплантацията периодът на адаптация е около месец при леки случаи. Като цяло може да достигне шест месеца. Лицето прекарва цялото това време в болницата. Когато периодът на адаптация е преминал безопасно, може да се наложи редовно приемане на лекарства за поддържане на трансплантирания орган и защитата му от отхвърляне през целия живот на пациента, както и постоянни прегледи от ревматолог и пулмолог.

Подобни статии: