Екстрагенитална патология в акушерството: Хронични миелопролиферативни заболявания и бременност. Реактивна тромбоцитоза: причини, симптоми, диагностични тестове, лечение и съвети от лекари ICD 10 вторична тромбоцитоза

В Русия Международната класификация на болестите, 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ за регистриране на заболеваемостта, причините за посещенията на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. № 170

Пускането на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Вторична полицитемия

Определение и обща информация [редактиране]

Синоними: вторична еритроцитоза

Вторичната полицитемия е състояние на повишена абсолютна маса на еритроцитите, причинено от повишена стимулация на производството на еритроцити при наличие на нормална еритроидна линия, която може да бъде вродена или придобита.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Вторичната полицитемия може да бъде вродена и причинена от дефекти в пътя на отчитане на кислород, дължащи се на автозомно рецесивни мутации в гените VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) и EPAS1 (2p21-p16), което води до повишено производство на еритропоетин в настройка на хипоксия; или други автозомно-доминантни вродени дефекти, включително дефицит на хемоглобин с висок кислороден афинитет и бисфосфоглицерат мутаза, което води до тъканна хипоксия и вторична еритроцитоза.

Вторичната полицитемия може също да бъде причинена от увеличаване на количеството еритропоетин поради тъканна хипоксия, която може да бъде централна в резултат на заболявания на белите дробове и сърцето или излагане на голяма надморска височина, или локална, като бъбречна хипоксия поради бъбречна артерия стеноза.

Производството на еритропоетин може да бъде анормално поради тумори, секретиращи еритропоетин - рак на бъбреците, хепатоцелуларен карцином, церебеларен хемангиобластом, менингиом и паратироиден карцином/аденом. В допълнение, еритропоетинът може да се прилага умишлено като допинг агент на спортисти.

Клинични прояви[редактиране]

Клиничните характеристики варират в зависимост от етиологията на полицитемията, но обикновено симптомите могат да включват изобилие, зачервен тен, главоболие и шум в ушите. Вродената форма може да бъде придружена от тромбофлебит на повърхностните или дълбоките вени, може да бъде свързана със специфични симптоми, както в случая на чувашката фамилна еритроцитоза, или протичането на заболяването може да бъде бавно.

Пациентите със специфичен подтип на вродена вторична полицитемия, известна като чувашка еритроцитоза, имат по-ниско систолно или диастолно кръвно налягане, разширени вени, хемангиоми на тялото на прешлените, както и цереброваскуларни усложнения и мезентериална тромбоза.

Придобитата форма на вторична полицитемия може да се прояви като цианоза, хипертония, тъпанчета по краката и ръцете и сънливост.

Вторична полицитемия: Диагноза [редактиране]

Диагнозата се основава на откриване на увеличение на общия брой на червените кръвни клетки и нормални или повишени нива на серумен еритропоетин. Вторичните причини за еритроцитоза трябва да се диагностицират индивидуално и изискват цялостна оценка.

Диференциална диагноза[редактиране]

Диференциалната диагноза включва истинска полицитемия и първична фамилна полицитемия, които могат да бъдат изключени от наличието на ниски нива на еритропоетин и мутации в гена JAK2 (9p24) при полицитемия.

Вторична полицитемия: Лечение[редактиране]

Флеботомията или венесекцията могат да бъдат от полза, особено при пациенти с повишен риск от тромбоза. Целевият хематокрит (Hct) от 50% може да бъде най-оптималният. Ниска доза аспирин може да бъде от полза. При придобити случаи на вторична полицитемия, лечението на пациента се основава на лечение на основното заболяване. Прогноза

Прогнозата зависи главно от съпътстващото заболяване при придобитите форми на вторична еритроцитоза и тежестта на тромботичните усложнения при наследствените форми, като например чувашката еритроцитоза.

Превенция[редактиране]

Друго [редактиране]

Синоними: стресова еритроцитоза, стресова полицитемия, стресова полицитемия

Синдромът на Heisbock се характеризира с вторична полицитемия и се среща главно при мъже на висококалорична диета.

Разпространението на синдрома на Heisbock не е известно.

Клиничната картина на синдрома на Heisbock включва леко затлъстяване, хипертония и намален плазмен обем с относително увеличение на хематокрита, повишен вискозитет на кръвта и повишен серумен холестерол, триглицериди и пикочна киселина. Намаляването на плазмения обем изглежда е свързано с повишаване на диастоличното кръвно налягане.

Прогнозата се влошава от развитието на сърдечно-съдови усложнения.

МКБ 10. Клас III (D50-D89)

МКБ 10. Клас III. Болести на кръвта, хемопоетичните органи и някои нарушения, включващи имунния механизъм (D50-D89)

Изключени: автоимунно заболяване (системно) NOS (M35.9), определени състояния, възникващи в перинаталния период (P00-P96), усложнения на бременността, раждането и пуерпериума (O00-O99), вродени аномалии, деформации и хромозомни нарушения (Q00). - Q99), ендокринни заболявания, хранителни и метаболитни разстройства (E00-E90), заболявания, причинени от човешкия имунодефицитен вирус [HIV] (B20-B24), травми, отравяния и някои други последици от външни причини (S00-T98), неоплазми ( C00-D48), симптоми, признаци и аномалии, идентифицирани чрез клинични и лабораторни изследвания, некласифицирани другаде (R00-R99)

Този клас съдържа следните блокове:

D50-D53 Анемия, свързана с храненето

D55-D59 Хемолитични анемии

D60-D64 Апластична и други анемии

D65-D69 Нарушения на кръвосъсирването, пурпура и други хеморагични състояния

D70-D77 Други болести на кръвта и хематопоетичните органи

D80-D89 Избрани заболявания, включващи имунния механизъм

Следните категории са маркирани със звездичка:

D77 Други заболявания на кръвта и хемопоетичните органи при болести, класифицирани другаде

АНЕМИЯ, СВЪРЗАНА С ХРАНЕНЕТО (D50-D53)

D50 Желязодефицитна анемия

D50.0 Желязодефицитна анемия вследствие на кръвозагуба (хронична). Постхеморагична (хронична) анемия.

Изключва: остра постхеморагична анемия (D62) вродена анемия, дължаща се на кръвозагуба на плода (P61.3)

D50.1 Сидеропенична дисфагия. Синдром на Кели-Патерсън. Синдром на Плъмър-Винсън

D50.8 Други желязодефицитни анемии

D50.9 Желязодефицитна анемия, неуточнена

D51 Анемия с дефицит на витамин В12

Изключва: дефицит на витамин B12 (E53.8)

D51.0 Анемия с дефицит на витамин В12, дължаща се на дефицит на вътрешен фактор.

Вроден дефицит на вътрешен фактор

D51.1 Анемия с дефицит на витамин В12, дължаща се на селективна малабсорбция на витамин В12 с протеинурия.

Синдром на Imerslund (-Gresbeck). Мегалобластна наследствена анемия

D51.2 Дефицит на транскобаламин II

D51.3 Други анемии с дефицит на витамин В12, свързани с храненето. Анемия на вегетарианците

D51.8 Други витамин В12 дефицитни анемии

D51.9 Витамин В12 дефицитна анемия, неуточнена

D52 Фолиево-дефицитна анемия

D52.0 Фолиево-дефицитна анемия, свързана с храненето. Мегалобластна хранителна анемия

D52.1 Фолиево-дефицитна анемия, предизвикана от лекарства. Ако е необходимо, идентифицирайте лекарството

използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX)

D52.8 Други фолиево-дефицитни анемии

D52.9 Фолиево-дефицитна анемия, неуточнена. Анемия, дължаща се на недостатъчен прием на фолиева киселина, NOS

D53 Други анемии, свързани с диетата

Включва: мегалобластна анемия, която не се повлиява от витаминна терапия

nom B12 или фолат

D53.0 Анемия, дължаща се на протеинов дефицит. Анемия поради дефицит на аминокиселини.

Изключва: синдром на Lesch-Nychen (E79.1)

D53.1 Други мегалобластни анемии, некласифицирани другаде. Мегалобластна анемия NOS.

Изключва: Болест на DiGuglielmo (C94.0)

D53.2 Анемия, дължаща се на скорбут.

Изключва: скорбут (E54)

D53.8 Други уточнени анемии, свързани с храненето.

Анемия, свързана с дефицит:

Изключва: недохранване без споменаване на

анемия, като:

Дефицит на мед (E61.0)

Дефицит на молибден (E61.5)

Недостиг на цинк (E60)

D53.9 Анемия, свързана с храненето, неуточнена. Проста хронична анемия.

Изключва: анемия NOS (D64.9)

ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ (D55-D59)

D55 Анемия, дължаща се на ензимни нарушения

Изключва: лекарствено-индуцирана ензимна дефицитна анемия (D59.2)

D55.0 Анемия, дължаща се на дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа [G-6-PD]. Фавизъм. G-6-PD дефицитна анемия

D55.1 Анемия, дължаща се на други нарушения на метаболизма на глутатиона.

Анемия, дължаща се на дефицит на ензими (с изключение на G-6-PD), свързани с хексозо монофосфат [HMP]

байпас на метаболитния път. Хемолитична несфероцитна анемия (наследствена) тип 1

D55.2 Анемия, дължаща се на нарушения на гликолитичните ензими.

Хемолитичен несфероцитен (наследствен) тип II

Поради дефицит на хексокиназа

Поради дефицит на пируват киназа

Поради дефицит на триозофосфат изомераза

D55.3 Анемия, дължаща се на нарушения на метаболизма на нуклеотидите

D55.8 Друга анемия, дължаща се на ензимни нарушения

D55.9 Анемия, дължаща се на ензимно нарушение, неуточнена

D56 Таласемия

Изключва: хидропс феталис поради хемолитична болест (P56.-)

D56.1 Бета таласемия. Анемия на Кули. Тежка бета таласемия. Сърповидноклетъчна бета таласемия.

D56.3 Носителство на черта на таласемия

D56.4 Наследствена персистентност на феталния хемоглобин [HFH]

D56.9 Таласемия, неуточнена. Средиземноморска анемия (с друга хемоглобинопатия)

Малка таласемия (смесена) (с друга хемоглобинопатия)

D57 Сърповидноклетъчни нарушения

Изключва: други хемоглобинопатии (D58. -)

сърповидноклетъчна бета таласемия (D56.1)

D57.0 Сърповидноклетъчна анемия с криза. Hb-SS заболяване с криза

D57.1 Сърповидноклетъчна анемия без криза.

D57.2 Двойни хетерозиготни сърповидноклетъчни нарушения

D57.3 Носителство на сърповидноклетъчен белег. Пренасяне на хемоглобин S. Хетерозиготен хемоглобин S

D57.8 Други сърповидноклетъчни нарушения

D58 Други наследствени хемолитични анемии

D58.0 Наследствена сфероцитоза. Ахолурична (фамилна) жълтеница.

Вродена (сфероцитна) хемолитична жълтеница. Синдром на Минковски-Чофард

D58.1 Наследствена елиптоцитоза. Елитоцитоза (вродена). Овалоцитоза (вродена) (наследствена)

D58.2 Други хемоглобинопатии. Анормален хемоглобин NOS. Вродена анемия с телца на Хайнц.

Хемолитична болест, причинена от нестабилен хемоглобин. Хемоглобинопатия NOS.

Изключва: фамилна полицитемия (D75.0)

Hb-M заболяване (D74.0)

наследствена персистентност на феталния хемоглобин (D56.4)

свързана с надморската височина полицитемия (D75.1)

D58.8 Други уточнени наследствени хемолитични анемии. Стоматоцитоза

D58.9 Наследствена хемолитична анемия, неуточнена

D59 Придобита хемолитична анемия

D59.0 Лекарствено-индуцирана автоимунна хемолитична анемия.

Ако е необходимо да се идентифицира лекарството, използвайте допълнителен код за външни причини (клас XX).

D59.1 Други автоимунни хемолитични анемии. Автоимунно хемолитично заболяване (студен тип) (топъл тип). Хронично заболяване, причинено от студени хемаглутинини.

Студен тип (вторичен) (симптоматичен)

Термичен тип (вторичен) (симптоматичен)

Изключва: синдром на Evans (D69.3)

хемолитична болест на плода и новороденото (P55. -)

пароксизмална студова хемоглобинурия (D59.6)

D59.2 Лекарствено индуцирана неавтоимунна хемолитична анемия. Индуцирана от лекарства ензимна дефицитна анемия.

Ако е необходимо да се идентифицира лекарството, използвайте допълнителен код за външни причини (клас XX).

D59.3 Хемолитично-уремичен синдром

D59.4 Други неавтоимунни хемолитични анемии.

Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).

D59.5 Пароксизмална нощна хемоглобинурия [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Хемоглобинурия, дължаща се на хемолиза, причинена от други външни причини.

Изключва: хемоглобинурия NOS (R82.3)

D59.8 Други придобити хемолитични анемии

D59.9 Придобита хемолитична анемия, неуточнена. Хронична идиопатична хемолитична анемия

АПЛАСТИЧНА И ДРУГА АНЕМИЯ (D60-D64)

D60 Придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки (еритробластопения)

Включва: аплазия на червените кръвни клетки (придобита) (възрастни) (с тимома)

D60.0 Хронична придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки

D60.1 Преходно придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки

D60.8 Други придобити чисти аплазии на червените кръвни клетки

D60.9 Придобита чиста аплазия на еритроцитите, неуточнена

D61 Други апластични анемии

Изключено: агранулоцитоза (D70)

D61.0 Конституционална апластична анемия.

Аплазия (чисти) червени кръвни клетки:

Синдром на Blackfan-Diamond. Фамилна хипопластична анемия. Анемия на Фанкони. Панцитопения с дефекти в развитието

D61.1 Индуцирана от лекарства апластична анемия. Ако е необходимо, идентифицирайте лекарството

използвайте допълнителен код за външни причини (клас XX).

D61.2 Апластична анемия, причинена от други външни агенти.

Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).

D61.3 Идиопатична апластична анемия

D61.8 Други уточнени апластични анемии

D61.9 Апластична анемия, неуточнена. Хипопластична анемия NOS. Хипоплазия на костния мозък. Панмиелофтиза

D62 Остра постхеморагична анемия

Изключва: вродена анемия, дължаща се на кръвозагуба на плода (P61.3)

D63 Анемия при хронични заболявания, класифицирани другаде

D63.0 Анемия, дължаща се на неоплазми (C00-D48+)

D63.8 Анемия при други хронични заболявания, класифицирани другаде

D64 Други анемии

Изключени: рефрактерна анемия:

С излишък на взривове (D46.2)

С трансформация (D46.3)

Със сидеробласти (D46.1)

Без сидеробласти (D46.0)

D64.0 Наследствена сидеробластна анемия. Свързана с пола хипохромна сидеробластна анемия

D64.1 Вторична сидеробластна анемия, дължаща се на други заболявания.

При необходимост се използва допълнителен код за идентифициране на заболяването.

D64.2 Вторична сидеробластна анемия, причинена от лекарства или токсини.

Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).

D64.3 Други сидеробластични анемии.

Пиридоксин-реактивен, некласифициран другаде

D64.4 Вродена дизеритропоетична анемия. Дисхематопоетична анемия (вродена).

Изключва: синдром на Blackfan-Diamond (D61.0)

Болест на DiGuglielmo (C94.0)

D64.8 Други уточнени анемии. Детска псевдолевкемия. Левкоеритробластна анемия

НАРУШЕНИЯ В СЪСИРВАНЕТО НА КРЪВАТА, ПУРПУРА И ДР

ХЕМОРАГИЧНИ СЪСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Дисеминирана вътресъдова коагулация [синдром на дефибрация]

Придобита афибриногенемия. Консумативна коагулопатия

Дифузна или дисеминирана вътресъдова коагулация

Придобито фибринолитично кървене

Изключени: синдром на дефибрация (усложняващ):

При новородено (P60)

D66 Наследствен дефицит на фактор VIII

Дефицит на фактор VIII (с функционално увреждане)

Изключва: дефицит на фактор VIII със съдово заболяване (D68.0)

D67 Наследствен дефицит на фактор IX

Фактор IX (с функционално увреждане)

Тромбопластичен плазмен компонент

D68 Други нарушения на кръвосъсирването

Аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.1)

Бременност, раждане и пуерпериум (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болест на фон Вилебранд. Ангиохемофилия. Дефицит на фактор VIII със съдово увреждане. Съдова хемофилия.

Изключва: наследствена чупливост на капилярите (D69.8)

дефицит на фактор VIII:

С функционално увреждане (D66)

D68.1 Наследствен дефицит на фактор XI. Хемофилия C. Дефицит на прекурсор на плазмен тромбопластин

D68.2 Наследствен дефицит на други коагулационни фактори. Вродена афибриногенемия.

Дисфибриногенемия (вродена).Хипопроконвертинемия. Болест на Оврен

D68.3 Хеморагични нарушения, причинени от антикоагуланти, циркулиращи в кръвта. Хиперхепаринемия.

Ако е необходимо, идентифицирайте използвания антикоагулант, използвайте допълнителен код на външна причина.

D68.4 Придобит дефицит на коагулационен фактор.

Дефицит на коагулационен фактор поради:

Дефицит на витамин К

Изключва: дефицит на витамин К при новороденото (P53)

D68.8 Други уточнени нарушения на кръвосъсирването. Наличие на инхибитор на системен лупус еритематозус

D68.9 Нарушение на коагулацията, неуточнено

D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Изключва: доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)

криоглобулинемична пурпура (D89.1)

идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)

светкавично лилаво (D65)

тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

D69.0 Алергична пурпура.

D69.1 Качествени тромбоцитни дефекти. Синдром на Bernard-Soulier [гигантски тромбоцити].

Болест на Гланцман. Синдром на сивите тромбоцити. Тромбастения (хеморагична) (наследствена). Тромбоцитопатия.

Изключва: болест на von Willebrand (D68.0)

D69.2 Друга нетромбоцитопенична пурпура.

D69.3 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Синдром на Евънс

D69.4 Други първични тромбоцитопении.

Изключва: тромбоцитопения с липсващ радиус (Q87.2)

преходна неонатална тромбоцитопения (P61.0)

Синдром на Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 Вторична тромбоцитопения. Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).

D69.6 Тромбоцитопения, неуточнена

D69.8 Други уточнени хеморагични състояния. Капилярна чупливост (наследствена). Съдова псевдохемофилия

D69.9 Хеморагично състояние, неуточнено

ДРУГИ БОЛЕСТИ НА КРЪВТА И КРЪВОТВОРНИТЕ ОРГАНИ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоза

Агранулоцитен тонзилит. Генетична агранулоцитоза при деца. Болест на Костман

Ако е необходимо да се идентифицира лекарството, причиняващо неутропенията, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).

Изключва: преходна неонатална неутропения (P61.5)

D71 Функционални нарушения на полиморфонуклеарните неутрофили

Дефект на рецепторния комплекс на клетъчната мембрана. Хронична (детска) грануломатоза. Вродена дисфагоцитоза

Прогресивна септична грануломатоза

D72 Други нарушения на белите кръвни клетки

Изключва: базофилия (D75.8)

имунни нарушения (D80-D89)

прелевкемия (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетични аномалии на левкоцитите.

Аномалия (гранулация) (гранулоцит) или синдром:

Изключено: синдром на Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 Други уточнени заболявания на белите кръвни клетки.

Левкоцитоза. Лимфоцитоза (симптоматична). Лимфопения. Моноцитоза (симптоматична). Плазмоцитоза

D72.9 Нарушение на белите кръвни клетки, неуточнено

D73 Болести на далака

D73.0 Хипоспленизъм. Следоперативна аспления. Атрофия на далака.

Изключва: аспления (вродена) (Q89.0)

D73.2 Хронична застойна спленомегалия

D73.5 Инфаркт на далака. Разкъсването на далака е нетравматично. Торзия на далака.

Изключва: травматично разкъсване на далака (S36.0)

D73.8 Други заболявания на далака. Фиброза на далака NOS. Периспленит. Спленит NOS

D73.9 Заболяване на далака, неуточнено

D74 Метхемоглобинемия

D74.0 Вродена метхемоглобинемия. Вроден дефицит на NADH-метхемоглобин редуктаза.

Хемоглобиноза M [Hb-M заболяване] Наследствена метхемоглобинемия

D74.8 Друга метхемоглобинемия. Придобита метхемоглобинемия (със сулфхемоглобинемия).

Токсична метхемоглобинемия. Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).

D74.9 Метхемоглобинемия, неуточнена

Изключва: подути лимфни възли (R59. -)

хипергамаглобулинемия БДУ (D89.2)

Мезентериална (остра) (хронична) (I88.0)

D75.1 Вторична полицитемия.

Намален плазмен обем

D75.2 Есенциална тромбоцитоза.

Изключва: есенциална (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)

D75.8 Други уточнени заболявания на кръвта и кръвотворните органи. Базофилия

D75.9 Болест на кръвта и хемопоетичните органи, неуточнена

D76 Избрани заболявания, засягащи лимфоретикуларната тъкан и ретикулохистиоцитната система

Изключва: болест на Letterer-Sieve (C96.0)

злокачествена хистиоцитоза (C96.1)

ретикулоендотелиоза или ретикулоза:

Хистиоцитен медуларен (C96.1)

D76.0 Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза, некласифицирана другаде. Еозинофилен гранулом.

Болест на Hand-Schueller-Crisgen. Хистиоцитоза X (хронична)

D76.1 Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Фамилна хемофагоцитна ретикулоза.

Хистиоцитози от мононуклеарни фагоцити, различни от Лангерхансови клетки, NOS

D76.2 Хемофагоцитен синдром, свързан с инфекция.

Ако е необходимо да се идентифицира инфекциозен патоген или заболяване, се използва допълнителен код.

D76.3 Други синдроми на хистиоцитоза. Ретикулохистиоцитом (гигантска клетка).

Синусова хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия. Ксантогранулома

D77 Други заболявания на кръвта и хемопоетичните органи при болести, класифицирани другаде.

Фиброза на далака при шистозомиаза [bilharzia] (B65. -)

ИЗБРАНИ НАРУШЕНИЯ, ВКЛЮЧВАЩИ ИМУННИЯ МЕХАНИЗЪМ (D80-D89)

Включва: дефекти в системата на комплемента, имунодефицитни нарушения, с изключение на заболяване,

саркоидоза, причинена от човешкия имунодефицитен вирус [HIV].

Изключва: автоимунни заболявания (системни) БДУ (M35.9)

функционални нарушения на полиморфонуклеарните неутрофили (D71)

заболяване, причинено от човешкия имунодефицитен вирус [HIV] (B20-B24)

D80 Имунодефицити с преобладаващ дефицит на антитела

D80.0 Наследствена хипогамаглобулинемия.

Автозомно-рецесивна агамаглобулинемия (швейцарски тип).

X-свързана агамаглобулинемия [Bruton] (с дефицит на растежен хормон)

D80.1 Нефамилна хипогамаглобулинемия. Агамаглобулинемия с наличие на В-лимфоцити, носещи имуноглобулини. Обща агамаглобулинемия. Хипогамаглобулинемия NOS

D80.2 Селективен дефицит на имуноглобулин А

D80.3 Селективен дефицит на имуноглобулин G подкласове

D80.4 Селективен дефицит на имуноглобулин М

D80.5 Имунодефицит с повишени нива на имуноглобулин М

D80.6 Дефицит на антитела с нива на имуноглобулини, близки до нормалните, или с хиперимуноглобулинемия.

Дефицит на антитела с хиперимуноглобулинемия

D80.7 Преходна хипогамаглобулинемия при деца

D80.8 Други имунодефицити с преобладаващ дефект на антитела. Дефицит на капа лека верига

D80.9 Имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен

D81 Комбинирани имунодефицити

Изключва: автозомно-рецесивна агамаглобулинемия (швейцарски тип) (D80.0)

D81.0 Тежък комбиниран имунен дефицит с ретикуларна дисгенезия

D81.1 Тежка комбинирана имунна недостатъчност с нисък брой Т- и В-клетки

D81.2 Тежка комбинирана имунна недостатъчност с нисък или нормален брой В-клетки

D81.3 Дефицит на аденозин дезаминаза

D81.5 Дефицит на пурин нуклеозид фосфорилаза

D81.6 Дефицит на молекули от клас I на главния комплекс за хистосъвместимост. Синдром на голи лимфоцити

D81.7 Дефицит на молекули от клас II на главния комплекс за хистосъвместимост

D81.8 Други комбинирани имунодефицити. Дефицит на биотин-зависима карбоксилаза

D81.9 Комбиниран имунен дефицит, неуточнен. Тежка комбинирана имунна недостатъчност NOS

D82 Имунодефицити, свързани с други значими дефекти

Изключва: атактична телеангиектазия [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Синдром на Wiskott-Aldrich. Имунодефицит с тромбоцитопения и екзема

D82.1 Синдром на Ди Георг. Синдром на фарингеален дивертикулум.

Аплазия или хипоплазия с имунен дефицит

D82.2 Имунодефицит с нанизъм поради къси крайници

D82.3 Имунодефицит, дължащ се на наследствен дефект, причинен от вируса на Epstein-Barr.

Х-свързано лимфопролиферативно заболяване

D82.4 Синдром на хиперимуноглобулин Е

D82.8 Имунодефицит, свързан с други уточнени значими дефекти

D82.9 Имунодефицит, свързан със значителен дефект, неуточнен

D83 Общ променлив имунен дефицит

D83.0 Общ променлив имунен дефицит с преобладаващи аномалии в броя и функционалната активност на В-клетките

D83.1 Общ променлив имунен дефицит с преобладаване на нарушения на имунорегулаторните Т клетки

D83.2 Общ променлив имунен дефицит с автоантитела към В- или Т-клетки

D83.8 Други често срещани променливи имунодефицити

D83.9 Общ вариабилен имунодефицит, неуточнен

D84 Други имунодефицити

D84.0 Дефект на лимфоцитен функционален антиген-1

D84.1 Дефект в системата на комплемента. Дефицит на С1 естеразен инхибитор

D84.8 Други уточнени имунодефицитни нарушения

D84.9 Имунодефицит, неуточнен

D86 Саркоидоза

D86.1 Саркоидоза на лимфните възли

D86.2 Саркоидоза на белите дробове със саркоидоза на лимфните възли

D86.8 Саркоидоза с други уточнени и комбинирани локализации. Иридоциклит при саркоидоза (H22.1).

Множествена парализа на черепните нерви при саркоидоза (G53.2)

Увеопаротизна треска [болест на Herfordt]

D86.9 Саркоидоза, неуточнена

D89 Други нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде

Изключва: хиперглобулинемия NOS (R77.1)

моноклонална гамапатия (D47.2)

неприсаждане и отхвърляне на присадката (T86. -)

D89.0 Поликлонална хипергамаглобулинемия. Хипергамаглобулинемична пурпура. Поликлонална гамапатия NOS

D89.2 Хипергамаглобулинемия, неуточнена

D89.8 Други уточнени нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде

D89.9 Нарушение, включващо имунния механизъм, неуточнено. Имунно заболяване NOS

Други заболявания на кръвта и хемопоетичните органи

Фамилна еритроцитоза

Изключва: наследствена овалоцитоза (D58.1)

Вторична полицитемия

Полицитемия:

• придобити
• свързан с:
  • еритропоетини
  • намален плазмен обем
  • височина
  • стрес
• емоционален
• хипоксемичен
• нефрогенен
• роднина

Изключено: полицитемия:

• новородено (P61.1)
• вярно (D45)

Есенциална тромбоцитоза

Изключва: есенциална (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)

Други уточнени заболявания на кръвта и кръвотворните органи

Болест на кръвта и кръвотворните органи, неуточнена

D75 Други заболявания на кръвта и хемопоетичните органи

Изключено: увеличени лимфни възли (R59.-) хипергамаглобулинемия NOS (D89.2) лимфаденит: . NOS (I88.9) . остър (L04.-) . хроничен (I88.1). мезентериален (остър) (хроничен) (I88.0)

D75.0 Фамилна еритроцитоза

Полицитемия:. доброкачествен. фамилна Изключва: наследствена овалоцитоза (D58.1)

D75.1 Вторична полицитемия

Полицитемия:. придобити. свързан с: . еритропоетини. намаляване на плазмения обем. височина. стрес. емоционален. хипоксемичен. нефрогенен. относителна Изключени: полицитемия: . новородено (P61.1) . вярно (D45)

D75.2 Есенциална тромбоцитоза

Изключва: есенциална (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)

Медицински справочници

Информация

указател

Семеен доктор. Терапевт (том 2)

Рационална диагностика и фармакотерапия на заболявания на вътрешните органи

Истинска полицитемия

Главна информация

Полицитемия вера (еритремия, болест на Vaquez) е неопластично заболяване, придружено от увеличаване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Източникът на туморен растеж е клетката-прекурсор на миелопоезата.

Честота – 0,6 случая на население. Преобладаващата възраст е напреднала възраст.

Не се знае. Основава се на мутация в кръвна стволова клетка.

Повишената пролиферация и на трите хемопоетични линии (с преобладаване на еритроцитите) води до повишаване на хематокрита, намаляване на кръвотока в тъканите и намаляване на тяхната оксигенация и увеличаване на сърдечния дебит. Появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза в черния дроб и далака.

Патоморфология на костния мозък. Хиперплазия на хемопоетичната тъкан с добре запазена диференциация на клетъчните елементи. С развитието на напреднал стадий на заболяването се увеличава броят на бластните клетки в костния мозък и/или броят на съединителнотъканните влакна.

Диагностика

Плеторичен синдром: главоболие, замаяност, замъглено зрение, стенокардия, зачервяване на кожата на лицето и ръцете, сърбеж (засилва се след топъл душ или вана), парестезия, артериална хипертония, склонност към тромбоза (по-рядко хеморагичен синдром).

Миелопролиферативен синдром: обща слабост, повишена телесна температура, болка в костите, чувство на тежест в левия хипохондриум, спленомегалия (по-рядко хепатомегалия) в резултат на появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза и венозна стагнация.

Дълго преди поставянето на диагнозата много пациенти имат анамнеза за кървене след изваждане на зъб, кожен сърбеж, свързан с водни процедури, леко повишени червени кръвни клетки и язва на дванадесетопръстника.

Задължителни лабораторни изследвания

Преброяване на броя на тромбоцитите и левкоцитната формула;

Обемът на циркулиращите червени кръвни клетки се увеличава;

Определяне на концентрацията на еритропоетин в кръвта;

Определяне на витамин B 12 в серума и капацитет за свързване на витамин B 12 на серума;

Парциално налягане на кислорода;

Trephine биопсия на костния мозък (трилинейна хиперплазия на костния мозък с преобладаване на еритропоезата).

Задължителни инструментални изследвания

Ултразвуково изследване на коремни органи.

Допълнителни лабораторни и инструментални изследвания:

Компютърна томография на коремна кухина (изследване на бъбречни и чернодробни патологии);

Определяне на бъбречния кръвоток;

Изследване на функцията на външното дишане.

Диагнозата потвърждава наличието на три основни критерия или комбинация от първите два основни критерия и някой от два допълнителни критерия.

Повишена маса на еритроцитите (при мъже – над 36 ml/kg, при жени – над 32 ml/kg);

Сатурацията на артериалната кръв с кислород е над 92%;

Левкоцитоза (повече от 12 × 10 9 / l);

Тромбоцитоза (повече от 400x9 /l);

Повишена активност на левкоцитната алкална фосфатаза (повече от 100);

Увеличаване на концентрацията на витамин B 12 в кръвния серум (повече от 900 pg/ml) или капацитета на свързване на витамин B 12 в серума (повече от 2200 pg/ml).

Други критерии: хиперурикемия, хиперхолестеролемия, повишена концентрация на хистамин в кръвта, намалена концентрация на еритропоетин в кръвта.

Необходимо е да се разграничи първичната (семеен тип еритроцитоза, еритроцитоза в ендемични огнища) и вторичната еритроцитоза при хронични заболявания на белите дробове, бъбреците (хипернефрома или карцином, бъбречна киста или хидронефроза), черния дроб (хепатит, цироза), тумори.

Лечение

Целите са да се намали вероятността от съдови усложнения чрез отстраняване на излишните червени кръвни клетки от кръвния поток или потискане на еритропоезата.

Отстраняването на излишните червени кръвни клетки се извършва с помощта на сепаратор на кръвни клетки (еритроцитефереза). Кръвопускането като метод за елиминиране на червените кръвни клетки е най-безопасният вид терапия, провежда се, докато нивото на хематокрита спадне под 50%. Кръвопускането помага за бързо намаляване на вискозитета на кръвта. В началния етап, който протича с увеличаване на съдържанието на червени кръвни клетки,

2-3 кръвопускания по 500 ml за 3-5 дни, последвани от въвеждане на достатъчно количество реополиглюкин или физиологичен разтвор. Последващото кръвопускане не само поддържа обема на циркулиращите червени кръвни клетки в нормални граници, но също така намалява запасите от желязо, предотвратявайки бързото му увеличаване. След постигане на дефицит на желязо необходимостта от кръвопускане обикновено не надвишава веднъж на всеки 3 месеца.

Инхибирането на хематопоетичната функция на костния мозък е необходимо, когато е невъзможно да се коригира хематокрита само чрез кръвопускане или когато има повишена активност на други клетъчни линии. Радиоактивният фосфор ефективно регулира дейността на костния мозък и се понася добре; терапията е особено полезна за пациенти в по-възрастни възрастови групи.

Терапията с цитостатици е насочена към потискане на повишената пролиферативна активност на костния мозък. Показания за цитостатична терапия: еритремия, протичаща с левкоцитоза, тромбоцитоза и спленомегалия, кожен сърбеж, висцерални и съдови усложнения; недостатъчен ефект от предишни кръвопускания, тяхната лоша поносимост. Използват се следните лекарства:

Алкилиращи агенти – миелозан, алкеран, циклофосфамид;

Рибонуклеозид дифосфат редуктазен инхибитор – хидроксиурея в доза mg/kg/ден. След намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите, дневната доза се намалява до 15 mg / kg за 2-4 седмици. Впоследствие се предписва поддържаща доза от 500 mg/ден.

Цитостатикът се комбинира с алфа-интерферон 9 милиона единици / ден 3 пъти седмично, с индивидуален преход към поддържаща доза. Лечението обикновено се понася добре и продължава много години. Едно от несъмнените предимства на лекарството е липсата на левкемия.

Провежда се симптоматична терапия.

Преживяемостта е 7-10 години, без лечение - 2-3 години. При кръвопускането основните усложнения са тромбоемболични и сърдечно-съдови. След химиотерапия е възможна неоплазия, вкл. левкемична трансформация на костен мозък.

Истинска полицитемия

Полицитемия вера (на гръцки поли много + хистологична клетка на цитус + кръв на haima) (синоними: първична полицитемия, полицитемия вера, еритремия, еритремия, болест на Вакес) е доброкачествено заболяване на хемопоетичната система, свързано с миелопролиферация и хиперплазия на клетъчните елементи на костния мозък . Този процес засяга в по-голяма степен еритробластичния зародиш. В кръвта се появява излишък от червени кръвни клетки, но броят на тромбоцитите и неутрофилните левкоцити също се увеличава, но в по-малка степен. Клетките имат нормален морфологичен вид. Чрез увеличаване на броя на червените кръвни клетки, вискозитетът на кръвта се увеличава и масата на циркулиращата кръв се увеличава. Това води до забавяне на кръвния поток в съдовете и образуване на кръвни съсиреци, което води до нарушено кръвоснабдяване и хипоксия на органите.

Заболяването е описано за първи път от Vaquez през 1892 г. През 1903 г. Osler предполага, че болестта се основава на повишена активност на костния мозък. Той също така идентифицира еритремията като отделна нозологична форма.

Истинската полицитемия е заболяване на възрастни, по-често на възрастни хора, но се среща и при млади хора и деца. В продължение на много години болестта не се усеща и протича безсимптомно. Според различни проучвания средната възраст на засегнатите варира от 60 години. Младите хора боледуват по-рядко, но при тях заболяването протича по-тежко. Мъжете боледуват малко по-често от жените, съотношението е приблизително 1,5:1,0, жените преобладават сред пациентите на млада и средна възраст. Установена е фамилна предразположеност към това заболяване, което говори за генетична предразположеност към него. Сред хроничните миелопролиферативни заболявания най-честата е еритремията. Разпространението е 29:100 000.

Причина за полицитемия

Напоследък, въз основа на епидемиологични наблюдения, се правят предположения за връзката на заболяването с трансформацията на стволови клетки. Наблюдава се мутация на тирозин киназата JAK 2 (Янус киназа), където на позиция 617 валинът е заменен с фенилаланин.Тази мутация обаче се среща и при други хематологични заболявания, но най-често при полицитемия.

Клинична картина

Клиничните прояви на заболяването са доминирани от прояви на плетора и усложнения, свързани със съдова тромбоза. Основните прояви на заболяването са както следва:

• Разширяване на кожните вени и промени в цвета на кожата

По кожата на пациентите, особено в областта на шията, ясно се виждат изпъкнали, разширени, подути вени. При полицитемия кожата има червено-черешов цвят, особено изразен на отворени части на тялото - на лицето, шията и ръцете. Езикът и устните са синкаво-червени, очите изглеждат кървави (конюнктивата на очите е хиперемирана), цветът на мекото небце е променен, докато нормалният цвят на твърдото небце е запазен (симптом на Cooperman). Особеният нюанс на кожата и лигавиците възниква поради преливането на повърхностните съдове с кръв и забавянето на нейното движение. В резултат на това по-голямата част от хемоглобина има време да се трансформира в редуцирана форма.

Пациентите изпитват сърбеж по кожата. Сърбеж по кожата се наблюдава при 40% от пациентите. Това е специфична диагностична характеристика за болестта на Vaquez. Този сърбеж се засилва след плуване в топла вода, което е свързано с освобождаването на хистамин, серотонин и простагландин.

Това са краткотрайни непоносими парещи болки по върховете на пръстите на ръцете и краката, придружени от зачервяване на кожата и поява на лилави цианотични петна. Появата на болка се обяснява с повишен брой тромбоцити и появата на микротромби в капилярите. Добър ефект при еритромелалгия се наблюдава от приема на аспирин

Често срещан симптом на еритремия е увеличен далак в различна степен, но черният дроб също може да бъде увеличен. Това се дължи на прекомерното кръвоснабдяване и участието на хепато-лиеналната система в миелопролиферативния процес.

• Развитие на язви в дванадесетопръстника и стомаха

В 10-15% от случаите се развива язва на дванадесетопръстника, по-рядко на стомаха, което е свързано с тромбоза на малки съдове и трофични нарушения в лигавицата и намаляване на нейната резистентност към Helicobacter pylori.

Преди това съдовата тромбоза и емболията бяха основните причини за смърт при полицитемия. Пациентите с полицитемия имат склонност към образуване на кръвни съсиреци. Това води до нарушено кръвообращение във вените на долните крайници, мозъчните, коронарните и далачните съдове. Тенденцията към тромбоза се обяснява с повишен вискозитет на кръвта, тромбоцитоза и промени в съдовата стена.

Наред с повишеното съсирване на кръвта и образуването на тромби, при полицитемия се наблюдава кървене от венците и от разширените вени на хранопровода

• Постоянна болка в ставите и повишени нива на пикочна киселина

Много пациенти (20%) се оплакват от постоянна болка в ставите с подагрозен характер, тъй като има повишаване на нивото на пикочната киселина

Много пациенти се оплакват от постоянна болка в краката, причината за която е облитериращ ендартериит, съпътстваща еритремия и еритромелалгия.

Когато плоските кости се удрят и се прилага натиск върху тях, те са болезнени, което често се наблюдава при хиперплазия на костния мозък.

Влошаването на кръвообращението в органите води до оплаквания на пациентите от умора, главоболие, световъртеж, шум в ушите, прилив на кръв към главата, умора, задух, мигащи петна в очите, замъглено зрение. Кръвното налягане се повишава, което е компенсаторна реакция на съдовото легло към повишаване на вискозитета на кръвта. Често се развива сърдечна недостатъчност и миокардиосклероза.

Лабораторни показатели за истинска полицитемия

Броят на червените кръвни клетки е увеличен и обикновено е 6×10¹²-8×10¹² на 1 литър или повече.

Хемоглобинът се повишава до 180-220 g / l, цветният индекс е по-малък от единица (0,7-0,6).

Общият обем на циркулиращата кръв се увеличава значително - 1,5 -2,5 пъти, главно поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Показателите за хематокрит (съотношението на червените кръвни клетки и плазмата) се променят рязко поради увеличаване на червените кръвни клетки и достигат стойност от 65% или повече.

Броят на ретикулоцитите в кръвта се повишава до 15-20 ppm, което показва повишена регенерация на червените кръвни клетки.

Отбелязва се полихромазия на еритроцитите, отделни еритробласти могат да бъдат открити в намазката.

Броят на левкоцитите се увеличава с 1,5-2 пъти до 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 на литър кръв. При някои пациенти левкоцитозата достига по-високи стойности. Увеличението се дължи на неутрофилите, чието съдържание достига 70-85%. Наблюдава се лента или по-рядко миелоцитно изместване. Увеличава се броят на еозинофилите и по-рядко на базофилите.

Броят на тромбоцитите се увеличава до 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 на литър кръв, а понякога и повече. Вискозитетът на кръвта е значително повишен, ESR е бавен (1-2 mm на час).

Нивата на пикочната киселина се повишават

Усложнения на полицитемия

Усложненията на заболяването възникват поради тромбоза и емболия на артериални и венозни съдове на мозъка, далака, черния дроб, долните крайници и по-рядко други части на тялото. Развиват се инфаркт на далака, исхемичен инсулт, сърдечен инфаркт, цироза на черния дроб и дълбока венозна тромбоза на бедрото. Наред с тромбозата се отбелязват кървене, ерозия и язви на стомаха и дванадесетопръстника и анемия. Много често холелитиазата и уролитиазата се развиват поради повишаване на концентрацията на пикочна киселина. нефросклероза

Диагностика

При диагностицирането на истинската полицитемия е от голямо значение оценката на клиничните, хематологичните и биохимичните параметри на заболяването. Характерен външен вид на пациента (специфично оцветяване на кожата и лигавиците). Увеличен далак, черен дроб, склонност към тромбоза. Промени в показателите на кръвта: хематокрит, брой еритроцити, левкоцити, тромбоцити. Увеличаване на масата на циркулиращата кръв, повишаване на нейния вискозитет, ниска ESR, повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза, левкоцити, серумен витамин В12.Необходимо е да се изключат заболявания, при които има хипоксия и неадекватно лечение с витамин В12.

За изясняване на диагнозата е необходима трепанобиопсия и хистологично изследване на костния мозък.

Най-често използваните показатели за потвърждаване на истинската полицитемия са:

1. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки:

Алгоритъм за диагностика

Алгоритъмът за диагностика е както следва:

1. Определете дали пациентът има:

• А. повишаване на хемоглобина или Б. повишаване на хематокрита

• увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки:

Второстепенни (допълнителни) критерии

• увеличаване на броя на тромбоцитите

тогава има истинска полицитемия и е необходимо наблюдение от хематолог.

Освен това можете да определите наличието на растеж на еритроидни колонии в среда без еритропоетин, нивото на еритропоетин (чувствителност на анализа 70%, специфичност 90%), провеждане на хистология на пункция на костен мозък,

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с вторична (абсолютна и относителна) еритроцитоза.

Лечение

Лечението се основава на намаляване на вискозитета на кръвта и борба с усложненията - кръвни съсиреци и кървене. Вискозитетът на кръвта е пряко свързан с броя на червените кръвни клетки, така че флеботомията и химиотерапията (циторедуктивна терапия), които намаляват масата на червените кръвни клетки, са намерили приложение при лечението на полицитемия вера. Флеботомията остава водещото лечение за еритремия. Освен това се използват симптоматични средства. Лечението на пациента и неговото наблюдение трябва да се извършват от хематолог.

Кръвопускане

Кръвопускането (флеботомията) е водещ метод на лечение. Кръвопускането намалява обема на кръвта и нормализира хематокрита. Кръвопускането се извършва, когато плетората и хематокритът са над 55%. Необходимо е да се поддържа ниво на хематокрит под 45%. Отстраняват се 300-500 ml кръв на интервали от 2-4 дни, докато се елиминира плеторният синдром. Нивото на хемоглобина се коригира до 140–150 g/l. Преди кръвопускане, за да се подобрят реологичните свойства на кръвта и микроциркулацията, е показано интравенозно приложение на 400 ml реополиглюкин А и 5000 единици хепарин А. Кръвопускането намалява сърбежа по кожата. Противопоказание за кръвопускане е повишаването на тромбоцитите. Кръвопускането често се комбинира с други методи на лечение.

Еритроцитофереза

Кръвопускането може успешно да се замени с еритроцитофереза.

Циторедуктивна терапия

При лица с висок риск от тромбоза циторедуктивната терапия се провежда заедно с кръвопускане или при неефективност на поддържането на хематокрит само с кръвопускане.

За потискане на пролиферацията на тромбоцитите и червените кръвни клетки се използват лекарства от различни фармакологични групи: антиметаболити, алкилиращи и биологични вещества. Всяко лекарство има свои собствени характеристики и противопоказания.

Предписват се имифос, миелозан (бусулфан, милеран), миелобромол, хлорамбуцил (левкеран). През последните години се използват хидроксиурея (Hydrea, Litalir, Sirea), пипоброман (Verzite, Amedel). Употребата на хидроксиурея е показана за хора в по-възрастни възрастови групи. Сред биологичните вещества се използва рекомбинантен интерферон α-2b (интрон), който потиска миелопролиферацията. При използване на интерферон нивата на тромбоцитите намаляват в по-голяма степен. Интерферонът предотвратява развитието на тромбохеморагични усложнения и намалява сърбежа на кожата.

През последните години употребата на радиоактивен фосфор (32 P) е намалена. Лечението на еритремия с радиоактивен фосфор е използвано за първи път от Джон Лорънс през 1936 г. Той инхибира миелопоезата, включително еритропоезата. Използването на радиоактивен фосфор е свързано с висок риск от развитие на левкемия.

За намаляване на броя на тромбоцитите се използва анагрелид в доза от 0,5-3 mg на ден.

Използването на иматиниб в истински полицейски условия все още не е достигнало етапа на изследване.

Най-често използваните схеми на лечение

Схемите на лечение се избират от хематолог индивидуално за всеки пациент.

Примери за няколко схеми:

1. флеботомия заедно с хидроксиурея

Лечение на усложнения на полицитемия

За предотвратяване на тромбоза и емболия се използва дезагрегационна терапия: ацетилсалицилова киселина в доза (от 50 до 100 mg на ден), дипиридамол, тиклопедин хидрохлорид, трентал. В същото време се предписва хепарин или фраксипарин.

Използването на пиявици е неефективно.

За намаляване на сърбежа на кожата се използват антихистамини - блокери на антихистаминови Н1 системи - (Zyrtec) и параксетин (Paxil).

При недостиг на желязо използвайте:

• андрогенни лекарства: Winobanin (Danazol®)

С развитието на автоимунна хемолитична анемия е показана употребата на кортикостероидни хормони.

За намаляване на нивата на пикочната киселина - алопуринол, интерферон α.

Трансплантацията на костен мозък за полицитемия рядко се използва, тъй като самата трансплантация на костен мозък може да доведе до лоши резултати.

При цитопения, анемични и хемолитични кризи са показани кортикостероидни хормони (преднизолон), анаболни хормони и витамини от група В.

Спленектомия е възможна само при тежък хиперспленизъм. Ако се подозира остра левкемия, операцията е противопоказана.

Изход

Протичането на полицитемията е хронично и доброкачествено. Със съвременните методи на лечение пациентите живеят дълго. Резултатът от заболяването може да бъде развитието на миелофиброза с прогресираща хипопластична анемия и трансформация на заболяването в миелоидна левкемия. Продължителността на живота с болестта е повече от 10 години.

Прогноза

От въвеждането на радиоактивния фосфор в практиката протичането на заболяването е доброкачествено.

1. Вакес Л.Х. Sur une forme spéciale de cyanose s’accompagnant d’hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Париж). 1892;44:.
2. Osler W. Хронична цианоза, с полицитемия и разширена далака: нова клинична единица. Am J Med Sci. 1903; 126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). „Полицитемия вера при млади пациенти: проучване на дългосрочния риск от тромбоза, миелофиброза и левкемия.“ Haematologica 88 (1): 13-8. PMID.
4. Берлин, NI. (1975 г.). "Диагностика и класификация на полицитемиите". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). „Тенденции в честотата на полицитемия вера сред жителите на окръг Олмстед, Минесота.“ Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: стволови клетки и вероятен клонален произход на заболяването. N Engl J Med. 1976; 295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). „Активираща мутация в тирозин киназата JAK2 при полицитемия вера, есенциална тромбоцитемия и миелоидна метаплазия с миелофиброза.“ Ракова клетка 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP и др. Уникална клонова JAK2 мутация, водеща до конститутивно сигнализиране, причинява истинска полицитемия. Nature 2005; 434: Статия
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). „Гастродуоденални лезии при истинска полицитемия: честота и роля на Helicobacter pylori.“ Br J Haematol 117(1):.
10. Brian J Stuart и Anthony J. Viera "Полицитемия Вера" American Family Physician Vol. 69/№9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Цялостен преглед и клинични препоръки Mayo Clin Proc. 2003 г.; 78:

Фондация Уикимедия. 2010 г.

Вижте какво е „Polycythemia vera“ в други речници:

ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИНСКА - мед. Истинската полицитемия (polycythemia vera) е неопластично заболяване, придружено от увеличаване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Източникът на туморен растеж е клетката-прекурсор на миелопоезата. Честота. 0,6 случая на... ...Справочник на болестите

истинска полицитемия - (полицитемия вера; синоним: болест на Вакеза, болест на Вакеза Ослер, еритремия) заболяване, причинено от хиперплазия на костния мозък (главно еритроцитна линия), характеризиращо се с еритроцитоза, левкоцитоза, тромбоцитоза, увеличение ... ... Големи медицински речник

Истинска полицитемия - син.: еритремия. Болест на Vaquez-Osler. Увеличаване на общия кръвен обем и особено увеличен брой червени кръвни клетки (до 10 милиона или повече в 1 μl). Характеризира се с хиперемия на кожата и лигавиците, сърдечна хипертрофия, спленомегалия. При тежки случаи... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

ИСТИНСКА ПОЛИЦИТЕМИЯ, ИСТИНСКА ЧЕРВЕНА ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЕРИТРЕМИЯ, БОЛЕСТ НА VAQUEI-OSLER - (болест на VaqueiOsler) заболяване, характеризиращо се със значително увеличение на броя на червените кръвни клетки в кръвта (вижте също Полицитемия). Често се наблюдава едновременно увеличаване на броя на белите кръвни клетки и тромбоцитите. Симптомите на заболяването са... ... Тълковен речник по медицина

Полицитемия - Полицитемия МКБ 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Уикипедия

Полицитемия, Еритроцитоза (Полицитемия) - повишено съдържание на хемоглобин в кръвта. Причината за полицитемия може да бъде или намаляване на общия обем на кръвната плазма (относителна полицитемия), или увеличаване на общия обем на червените кръвни клетки в кръвта (абсолютна полицитемия ... ... Медицински термини

ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЕРИТРОЦИТОЗА - (полицитемия) повишено съдържание на хемоглобин в кръвта. Причината за полицитемия може да бъде или намаляване на общия обем на кръвната плазма (относителна полицитемия), или увеличаване на общия обем на червените кръвни клетки в кръвта... ... Речник по медицина

Истинска полицитемия - Polycythemia МКБ 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Уикипедия

Полицитемия - I Полицитемия (на гръцки поли много + хистологична цитус клетка + кръв от haima; синоним: полицитемия вера, еритремия, болест на Вакес) хронична левкемия, при която има повишено образуване на червени кръвни клетки, в по-малка степен и непостоянно ... Медицинска енциклопедия

ПОЛИЦИТЕМИЯ - (от гръцки polýs - многоброен, kýtos - съд, тук - клетка и háima - кръв), увеличаване на броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв. Симптоматична P., или еритроцитоза, е резултат от сгъстяване на кръвта поради загуба ... Ветеринарен енциклопедичен речник

Клас III. Болести на кръвта, хемопоетичните органи и някои нарушения, включващи имунния механизъм (D50-D89)

Изключени: автоимунно заболяване (системно) NOS (M35.9), определени състояния, възникващи в перинаталния период (P00-P96), усложнения на бременността, раждането и пуерпериума (O00-O99), вродени аномалии, деформации и хромозомни нарушения (Q00). - Q99), ендокринни заболявания, хранителни и метаболитни разстройства (E00-E90), заболявания, причинени от човешкия имунодефицитен вирус [HIV] (B20-B24), травми, отравяния и някои други последици от външни причини (S00-T98), неоплазми ( C00-D48), симптоми, признаци и аномалии, идентифицирани чрез клинични и лабораторни изследвания, некласифицирани другаде (R00-R99)

Този клас съдържа следните блокове:
D50-D53 Анемия, свързана с храненето
D55-D59 Хемолитични анемии
D60-D64 Апластична и други анемии
D65-D69 Нарушения на кръвосъсирването, пурпура и други хеморагични състояния
D70-D77 Други болести на кръвта и хематопоетичните органи
D80-D89 Избрани заболявания, включващи имунния механизъм

Следните категории са маркирани със звездичка:
D77 Други заболявания на кръвта и хемопоетичните органи при болести, класифицирани другаде

АНЕМИЯ, СВЪРЗАНА С ХРАНЕНЕТО (D50-D53)

D50 Желязодефицитна анемия

Включено: анемия:
. сидеропеничен
. хипохромен
D50.0Желязодефицитна анемия вследствие на загуба на кръв (хронична). Постхеморагична (хронична) анемия.
Изключва: остра постхеморагична анемия (D62) вродена анемия, дължаща се на кръвозагуба на плода (P61.3)
D50.1Сидеропенична дисфагия. Синдром на Кели-Патерсън. Синдром на Плъмър-Винсън
D50.8Други желязодефицитни анемии
D50.9Желязодефицитна анемия, неуточнена

D51 Анемия с дефицит на витамин В12

Изключва: дефицит на витамин B12 (E53.8)

D51.0Анемия с дефицит на витамин В12 поради дефицит на вътрешен фактор.
анемия:
. Адисън
. Бирмера
. злокачествен (вроден)
Вроден дефицит на вътрешен фактор
D51.1Анемия с дефицит на витамин В12, дължаща се на селективна малабсорбция на витамин В12 с протеинурия.
Синдром на Imerslund (-Gresbeck). Мегалобластна наследствена анемия
D51.2Дефицит на транскобаламин II
D51.3Други анемии с дефицит на витамин B12, свързани с диета. Анемия на вегетарианците
D51.8Други анемии с дефицит на витамин В12
D51.9Витамин В12 дефицитна анемия, неуточнена

D52 Фолиево-дефицитна анемия

D52.0Фолиево-дефицитна анемия, свързана с диетата. Мегалобластна хранителна анемия
D52.1Фолиево-дефицитната анемия е предизвикана от лекарства. Ако е необходимо, идентифицирайте лекарството
използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX)
D52.8Други фолиево-дефицитни анемии
D52.9Фолиеднодефицитна анемия, неуточнена. Анемия, дължаща се на недостатъчен прием на фолиева киселина, NOS

D53 Други анемии, свързани с диетата

Включва: мегалобластна анемия, която не се повлиява от витаминна терапия
nom B12 или фолат

D53.0Анемия поради дефицит на протеини. Анемия поради дефицит на аминокиселини.
Оротацидурична анемия
Изключва: синдром на Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1Други мегалобластни анемии, некласифицирани другаде. Мегалобластна анемия NOS.
Изключва: Болест на DiGuglielmo (C94.0)
D53.2Анемия поради скорбут.
Изключва: скорбут (E54)
D53.8Други уточнени анемии, свързани с диетата.
Анемия, свързана с дефицит:
. мед
. молибден
. цинк
Изключва: недохранване без споменаване на
анемия, като:
. дефицит на мед (E61.0)
. дефицит на молибден (E61.5)
. дефицит на цинк (E60)
D53.9Свързана с диетата анемия, неуточнена. Проста хронична анемия.
Изключва: анемия NOS (D64.9)

ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ (D55-D59)

D55 Анемия, дължаща се на ензимни нарушения

Изключва: лекарствено-индуцирана ензимна дефицитна анемия (D59.2)

D55.0Анемия, дължаща се на дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа [G-6-PD]. Фавизъм. G-6-PD дефицитна анемия
D55.1Анемия, дължаща се на други нарушения на метаболизма на глутатиона.
Анемия, дължаща се на дефицит на ензими (с изключение на G-6-PD), свързани с хексозо монофосфат [HMP]
байпас на метаболитния път. Хемолитична несфероцитна анемия (наследствена) тип 1
D55.2Анемия, дължаща се на нарушения на гликолитичните ензими.
анемия:
. хемолитичен несфероцитен (наследствен) тип II
. поради дефицит на хексокиназа
. поради дефицит на пируват киназа
. поради дефицит на триозофосфат изомераза
D55.3Анемия, дължаща се на нарушения на метаболизма на нуклеотидите
D55.8Други анемии, дължащи се на ензимни нарушения
D55.9Анемия, дължаща се на ензимно нарушение, неуточнена

D56 Таласемия

D56.0Алфа таласемия.
Изключва: хидропс феталис поради хемолитична болест (P56.-)
D56.1Бета таласемия. Анемия на Кули. Тежка бета таласемия. Сърповидноклетъчна бета таласемия.
Таласемия:
. междинен
. голям
D56.2Делта бета таласемия
D56.3Носителство на черта на таласемия
D56.4Наследствена персистентност на феталния хемоглобин (HFH)
D56.8Други таласемии
D56.9Таласемия неуточнена. Средиземноморска анемия (с друга хемоглобинопатия)
Малка таласемия (смесена) (с друга хемоглобинопатия)

D57 Сърповидноклетъчни нарушения

Изключва: други хемоглобинопатии (D58. -)
сърповидноклетъчна бета таласемия (D56.1)

D57.0Сърповидноклетъчна анемия с криза. Hb-SS заболяване с криза
D57.1Сърповидноклетъчна анемия без криза.
Сърповидноклетъчна:
. анемия)
. заболяване) NOS
. нарушение)
D57.2Двойни хетерозиготни сърповидноклетъчни нарушения
Заболяване:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3Носителство на сърповидноклетъчната черта. Пренасяне на хемоглобин S. Хетерозиготен хемоглобин S
D57.8Други сърповидно-клетъчни нарушения

D58 Други наследствени хемолитични анемии

D58.0Наследствена сфероцитоза. Ахолурична (фамилна) жълтеница.
Вродена (сфероцитна) хемолитична жълтеница. Синдром на Минковски-Чофард
D58.1Наследствена елиптоцитоза. Елитоцитоза (вродена). Овалоцитоза (вродена) (наследствена)
D58.2Други хемоглобинопатии. Анормален хемоглобин NOS. Вродена анемия с телца на Хайнц.
Заболяване:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Хемолитична болест, причинена от нестабилен хемоглобин. Хемоглобинопатия NOS.
Изключва: фамилна полицитемия (D75.0)
Hb-M заболяване (D74.0)
наследствена персистентност на феталния хемоглобин (D56.4)
свързана с надморската височина полицитемия (D75.1)
метхемоглобинемия (D74. -)
D58.8Други уточнени наследствени хемолитични анемии. Стоматоцитоза
D58.9Наследствена хемолитична анемия, неуточнена

D59 Придобита хемолитична анемия

D59.0Лекарствено индуцирана автоимунна хемолитична анемия.
Ако е необходимо да се идентифицира лекарството, използвайте допълнителен код за външни причини (клас XX).
D59.1Други автоимунни хемолитични анемии. Автоимунно хемолитично заболяване (студен тип) (топъл тип). Хронично заболяване, причинено от студени хемаглутинини.
"Студен аглутинин":
. заболяване
. хемоглобинурия
Хемолитична анемия:
. настинка (вторична) (симптоматична)
. термичен тип (вторичен) (симптоматичен)
Изключва: синдром на Evans (D69.3)
хемолитична болест на плода и новороденото (P55. -)
пароксизмална студова хемоглобинурия (D59.6)
D59.2Лекарствено индуцирана неавтоимунна хемолитична анемия. Индуцирана от лекарства ензимна дефицитна анемия.
Ако е необходимо да се идентифицира лекарството, използвайте допълнителен код за външни причини (клас XX).
D59.3Хемолитично-уремичен синдром
D59.4Други неавтоимунни хемолитични анемии.
Хемолитична анемия:
. механичен
. микроангиопатичен
. токсичен
Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).
D59.5Пароксизмална нощна хемоглобинурия [Marchiafava-Micheli].
D59.6Хемоглобинурия поради хемолиза, причинена от други външни причини.
Хемоглобинурия:
. от натоварване
. маршируване
. пароксизмална настинка
Изключва: хемоглобинурия NOS (R82.3)
D59.8Други придобити хемолитични анемии
D59.9Придобита хемолитична анемия, неуточнена. Хронична идиопатична хемолитична анемия

АПЛАСТИЧНА И ДРУГА АНЕМИЯ (D60-D64)

D60 Придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки (еритробластопения)

Включва: аплазия на червените кръвни клетки (придобита) (възрастни) (с тимома)

D60.0Хронична придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки
D60.1Преходно придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки
D60.8Други придобити чисти аплазии на червените кръвни клетки
D60.9Придобита чиста еритроцитна аплазия, неуточнена

D61 Други апластични анемии

Изключено: агранулоцитоза (D70)

D61.0Конституционална апластична анемия.
Аплазия (чисти) червени кръвни клетки:
. вродена
. на децата
. първичен
Синдром на Blackfan-Diamond. Фамилна хипопластична анемия. Анемия на Фанкони. Панцитопения с дефекти в развитието
D61.1Индуцирана от лекарства апластична анемия. Ако е необходимо, идентифицирайте лекарството
използвайте допълнителен код за външни причини (клас XX).
D61.2Апластична анемия, причинена от други външни агенти.
Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).
D61.3Идиопатична апластична анемия
D61.8Други уточнени апластични анемии
D61.9Апластична анемия, неуточнена. Хипопластична анемия NOS. Хипоплазия на костния мозък. Панмиелофтиза

D62 Остра постхеморагична анемия

Изключва: вродена анемия, дължаща се на кръвозагуба на плода (P61.3)

D63 Анемия при хронични заболявания, класифицирани другаде

D63.0Анемия, дължаща се на неоплазми (C00-D48+)
D63.8Анемия при други хронични заболявания, класифицирани другаде

D64 Други анемии

Изключени: рефрактерна анемия:
. NOS (D46.4)
. с излишък на взривове (D46.2)
. с трансформация (D46.3)
. със сидеробласти (D46.1)
. без сидеробласти (D46.0)

D64.0Наследствена сидеробластна анемия. Свързана с пола хипохромна сидеробластна анемия
D64.1Вторична сидеробластна анемия поради други заболявания.
При необходимост се използва допълнителен код за идентифициране на заболяването.
D64.2Вторична сидеробластна анемия, причинена от лекарства или токсини.
Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).
D64.3Други сидеробластични анемии.
Сидеробластна анемия:
. NOS
. пиридоксин-реактивен, некласифициран другаде
D64.4Вродена дизеритропоетична анемия. Дисхематопоетична анемия (вродена).
Изключва: синдром на Blackfan-Diamond (D61.0)
Болест на DiGuglielmo (C94.0)
D64.8Други уточнени анемии. Детска псевдолевкемия. Левкоеритробластна анемия
D64.9Анемия, неуточнена

НАРУШЕНИЯ В СЪСИРВАНЕТО НА КРЪВАТА, ПУРПУРА И ДР

ХЕМОРАГИЧНИ СЪСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Дисеминирана вътресъдова коагулация [синдром на дефибрация]

Придобита афибриногенемия. Консумативна коагулопатия
Дифузна или дисеминирана вътресъдова коагулация
Придобито фибринолитично кървене
пурпура:
. фибринолитичен
. светкавично бързо
Изключени: синдром на дефибрация (усложняващ):
. при новородено (P60)

D66 Наследствен дефицит на фактор VIII

Дефицит на фактор VIII (с функционално увреждане)
Хемофилия:
. NOS
. А
. класически
Изключва: дефицит на фактор VIII със съдово заболяване (D68.0)

D67 Наследствен дефицит на фактор IX

Коледна болест
Недостиг:
. фактор IX (с функционално увреждане)
. тромбопластичен плазмен компонент
Хемофилия B

D68 Други нарушения на кръвосъсирването

Изключени: усложняващи:
. аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.1)
. бременност, раждане и пуерпериум (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0Болест на фон Вилебранд. Ангиохемофилия. Дефицит на фактор VIII със съдово увреждане. Съдова хемофилия.
Изключва: наследствена чупливост на капилярите (D69.8)
дефицит на фактор VIII:
. NOS (D66)
. с функционално увреждане (D66)
D68.1Наследствен дефицит на фактор XI. Хемофилия C. Дефицит на прекурсор на плазмен тромбопластин
D68.2Наследствен дефицит на други коагулационни фактори. Вродена афибриногенемия.
Недостиг:
. АС глобулин
. проацелерин
Дефицит на фактор:
. I [фибриноген]
. II [протромбин]
. V [лабилен]
. VII [стабилен]
. X [Стюарт-Проуър]
. XII [Хагеман]
. XIII [фибрин стабилизиращ агент]
Дисфибриногенемия (вродена).Хипопроконвертинемия. Болест на Оврен
D68.3Хеморагични нарушения, причинени от антикоагуланти, циркулиращи в кръвта. Хиперхепаринемия.
Подобряване на съдържанието:
. антитромбин
. анти-VIIIa
. анти-IXa
. анти-Ха
. анти-XIa
Ако е необходимо, идентифицирайте използвания антикоагулант, използвайте допълнителен код на външна причина.
(XX клас).
D68.4Придобит дефицит на коагулационен фактор.
Дефицит на коагулационен фактор поради:
. чернодробни заболявания
. дефицит на витамин К
Изключва: дефицит на витамин К при новороденото (P53)
D68.8Други уточнени нарушения на кръвосъсирването. Наличие на инхибитор на системен лупус еритематозус
D68.9Нарушение на кръвосъсирването, неуточнено

D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Изключва: доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)
криоглобулинемична пурпура (D89.1)
идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
светкавично лилаво (D65)
тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

D69.0Алергична пурпура.
пурпура:
. анафилактоиден
. Хенох (-Шонлайн)
. нетромбоцитопенични:
. хеморагичен
. идиопатичен
. съдова
Алергичен васкулит
D69.1Качествени тромбоцитни дефекти. Синдром на Bernard-Soulier [гигантски тромбоцити].
Болест на Гланцман. Синдром на сивите тромбоцити. Тромбастения (хеморагична) (наследствена). Тромбоцитопатия.
Изключва: болест на von Willebrand (D68.0)
D69.2Друга нетромбоцитопенична пурпура.
пурпура:
. NOS
. сенилен
. просто
D69.3Идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Синдром на Евънс
D69.4Други първични тромбоцитопении.
Изключва: тромбоцитопения с липсващ радиус (Q87.2)
преходна неонатална тромбоцитопения (P61.0)
Синдром на Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5Вторична тромбоцитопения. Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).
D69.6Тромбоцитопения, неуточнена
D69.8Други уточнени хеморагични състояния. Капилярна чупливост (наследствена). Съдова псевдохемофилия
D69.9Хеморагично състояние, неуточнено

ДРУГИ БОЛЕСТИ НА КРЪВТА И КРЪВОТВОРНИТЕ ОРГАНИ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоза

Агранулоцитен тонзилит. Генетична агранулоцитоза при деца. Болест на Костман
Неутропения:
. NOS
. вродена
. цикличен
. лечебен
. периодичен
. далак (първичен)
. токсичен
Неутропенична спленомегалия
Ако е необходимо да се идентифицира лекарството, причиняващо неутропенията, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).
Изключва: преходна неонатална неутропения (P61.5)

D71 Функционални нарушения на полиморфонуклеарните неутрофили

Дефект на рецепторния комплекс на клетъчната мембрана. Хронична (детска) грануломатоза. Вродена дисфагоцитоза
Прогресивна септична грануломатоза

D72 Други нарушения на белите кръвни клетки

Изключва: базофилия (D75.8)
имунни нарушения (D80-D89)
Неутропения (D70)
прелевкемия (синдром) (D46.9)

D72.0Генетични аномалии на левкоцитите.
Аномалия (гранулация) (гранулоцит) или синдром:
. Алдера
. Мей-Хеглина
. Пелгера-Хют
Наследствени:
. левкоцит
. хиперсегментация
. хипосегментация
. левкомеланопатия
Изключено: синдром на Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1Еозинофилия.
Еозинофилия:
. алергични
. наследствена
D72.8Други уточнени нарушения на белите кръвни клетки.
Левкемоидна реакция:
. лимфоцитен
. моноцитна
. миелоцитен
Левкоцитоза. Лимфоцитоза (симптоматична). Лимфопения. Моноцитоза (симптоматична). Плазмоцитоза
D72.9Нарушение на белите кръвни клетки, неуточнено

D73 Болести на далака

D73.0Хипоспленизъм. Следоперативна аспления. Атрофия на далака.
Изключва: аспления (вродена) (Q89.0)
D73.1Хиперспленизъм
Изключено: спленомегалия:
. NOS (R16.1)
.вродена (Q89.0)
D73.2Хронична застойна спленомегалия
D73.3Абсцес на далака
D73.4Киста на далака
D73.5Инфаркт на далака. Разкъсването на далака е нетравматично. Торзия на далака.
Изключва: травматично разкъсване на далака (S36.0)
D73.8Други заболявания на далака. Фиброза на далака NOS. Периспленит. Спленит NOS
D73.9Заболяване на далака, неуточнено

D74 Метхемоглобинемия

D74.0Вродена метхемоглобинемия. Вроден дефицит на NADH-метхемоглобин редуктаза.
Хемоглобиноза M [Hb-M заболяване] Наследствена метхемоглобинемия
D74.8Други метхемоглобинемии. Придобита метхемоглобинемия (със сулфхемоглобинемия).
Токсична метхемоглобинемия. Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).
D74.9Метхемоглобинемия, неуточнена

D75 Други заболявания на кръвта и хемопоетичните органи

Изключва: подути лимфни възли (R59. -)
хипергамаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. NOS (I88.9)
. пикантен (L04. -)
. хроничен (I88.1)
. мезентериален (остър) (хроничен) (I88.0)

D75.0Фамилна еритроцитоза.
Полицитемия:
. доброкачествен
. семейство
Изключва: наследствена овалоцитоза (D58.1)
D75.1Вторична полицитемия.
Полицитемия:
. придобити
. свързан с:
. еритропоетини
. намален плазмен обем
. височина
. стрес
. емоционален
. хипоксемичен
. нефрогенен
. роднина
Изключено: полицитемия:
. новородено (P61.1)
. вярно (D45)
D75.2Есенциална тромбоцитоза.
Изключва: есенциална (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8Други уточнени заболявания на кръвта и кръвотворните органи. Базофилия
D75.9Болест на кръвта и кръвотворните органи, неуточнена

D76 Избрани заболявания, засягащи лимфоретикуларната тъкан и ретикулохистиоцитната система

Изключва: болест на Letterer-Sieve (C96.0)
злокачествена хистиоцитоза (C96.1)
ретикулоендотелиоза или ретикулоза:
. хистиоцитен медуларен (C96.1)
. левкемия (C91.4)
. липомеланотичен (I89.8)
. злокачествен (C85.7)
. нелипиден (C96.0)

D76.0Лангерхансова клетъчна хистиоцитоза, некласифицирана другаде. Еозинофилен гранулом.
Болест на Hand-Schueller-Crisgen. Хистиоцитоза X (хронична)
D76.1Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Фамилна хемофагоцитна ретикулоза.
Хистиоцитози от мононуклеарни фагоцити, различни от Лангерхансови клетки, NOS
D76.2Хемофагоцитен синдром, свързан с инфекция.
Ако е необходимо да се идентифицира инфекциозен патоген или заболяване, се използва допълнителен код.
D76.3Други синдроми на хистиоцитоза. Ретикулохистиоцитом (гигантска клетка).
Синусова хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия. Ксантогранулома

D77 Други заболявания на кръвта и хемопоетичните органи при болести, класифицирани другаде.

Фиброза на далака при шистозомиаза [bilharzia] (B65. -)

ИЗБРАНИ НАРУШЕНИЯ, ВКЛЮЧВАЩИ ИМУННИЯ МЕХАНИЗЪМ (D80-D89)

Включва: дефекти в системата на комплемента, имунодефицитни нарушения, с изключение на заболяване,
саркоидоза, причинена от човешкия имунодефицитен вирус [HIV].
Изключва: автоимунни заболявания (системни) БДУ (M35.9)
функционални нарушения на полиморфонуклеарните неутрофили (D71)
заболяване, причинено от човешкия имунодефицитен вирус [HIV] (B20-B24)

D80 Имунодефицити с преобладаващ дефицит на антитела

D80.0Наследствена хипогамаглобулинемия.
Автозомно-рецесивна агамаглобулинемия (швейцарски тип).
X-свързана агамаглобулинемия [Bruton] (с дефицит на растежен хормон)
D80.1Нефамилна хипогамаглобулинемия. Агамаглобулинемия с наличие на В-лимфоцити, носещи имуноглобулини. Обща агамаглобулинемия. Хипогамаглобулинемия NOS
D80.2Селективен дефицит на имуноглобулин А
D80.3Селективен дефицит на имуноглобулин G подкласове
D80.4Селективен дефицит на имуноглобулин М
D80.5Имунодефицит с повишени нива на имуноглобулин М
D80.6Недостатъчност на антитела с близки до нормалните нива на имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия.
Дефицит на антитела с хиперимуноглобулинемия
D80.7Преходна хипогамаглобулинемия при деца
D80.8Други имунодефицити с преобладаващ дефект на антитела. Дефицит на капа лека верига
D80.9Имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен

D81 Комбинирани имунодефицити

Изключва: автозомно-рецесивна агамаглобулинемия (швейцарски тип) (D80.0)

D81.0Тежък комбиниран имунен дефицит с ретикуларна дисгенезия
D81.1Тежък комбиниран имунен дефицит с нисък брой Т- и В-клетки
D81.2Тежка комбинирана имунна недостатъчност с нисък или нормален брой В-клетки
D81.3Дефицит на аденозин дезаминаза
D81.4Синдром на Незелоф
D81.5Дефицит на пурин нуклеозид фосфорилаза
D81.6Дефицит на молекули от клас I на главния комплекс за хистосъвместимост. Синдром на голи лимфоцити
D81.7Дефицит на молекули от клас II на главния комплекс за хистосъвместимост
D81.8Други комбинирани имунодефицити. Дефицит на биотин-зависима карбоксилаза
D81.9Комбиниран имунен дефицит, неуточнен. Тежка комбинирана имунна недостатъчност NOS

D82 Имунодефицити, свързани с други значими дефекти

Изключва: атактична телеангиектазия [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0Синдром на Wiskott-Aldrich. Имунодефицит с тромбоцитопения и екзема
D82.1Синдром на DiGeorge. Синдром на фарингеален дивертикулум.
Тимусна жлеза:
. алимфоплазия
. аплазия или хипоплазия с имунен дефицит
D82.2Имунодефицит с нанизъм поради къси крайници
D82.3Имунодефицит, дължащ се на наследствен дефект, причинен от вируса Epstein-Barr.
Х-свързано лимфопролиферативно заболяване
D82.4Синдром на хиперимуноглобулин Е
D82.8Имунодефицит, свързан с други уточнени значими дефекти
д 82.9 Имунодефицит, свързан със значителен дефект, неуточнен

D83 Общ променлив имунен дефицит

D83.0Общ променлив имунен дефицит с преобладаващи аномалии в броя и функционалната активност на В-клетките
D83.1Общ променлив имунен дефицит с преобладаване на нарушения на имунорегулаторните Т клетки
D83.2Общ променлив имунен дефицит с автоантитела към В или Т клетки
D83.8Други често срещани променливи имунодефицити
D83.9Общ вариабилен имунодефицит, неуточнен

D84 Други имунодефицити

D84.0Дефект на лимфоцитен функционален антиген-1
D84.1Дефект в системата на комплемента. Дефицит на С1 естеразен инхибитор
D84.8Други уточнени имунодефицитни заболявания
D84.9Имунодефицит, неуточнен

D86 Саркоидоза

D86.0Белодробна саркоидоза
D86.1Саркоидоза на лимфните възли
D86.2Саркоидоза на белите дробове със саркоидоза на лимфните възли
D86.3Саркоидоза на кожата
D86.8Саркоидоза на други уточнени и комбинирани локализации. Иридоциклит при саркоидоза (H22.1).
Множествена парализа на черепните нерви при саркоидоза (G53.2)
саркоид:
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит (M63.3)
Увеопаротизна треска [болест на Herfordt]
D86.9Саркоидоза, неуточнена

D89 Други нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде

Изключва: хиперглобулинемия NOS (R77.1)
моноклонална гамапатия (D47.2)
неприсаждане и отхвърляне на присадката (T86. -)

D89.0Поликлонална хипергамаглобулинемия. Хипергамаглобулинемична пурпура. Поликлонална гамапатия NOS
D89.1Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. съществено значение
. идиопатичен
. смесен
. първичен
. втори
Криоглобулинемия(и):
. пурпура
. васкулит
D89.2Хипергамаглобулинемия, неуточнена
D89.8Други уточнени нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде
D89.9Нарушение, включващо имунния механизъм, неуточнено. Имунно заболяване NOS

В Русия Международната класификация на болестите, 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ за регистриране на заболеваемостта, причините за посещенията на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. № 170

Пускането на нова ревизия (МКБ-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промени © mkb-10.com

Хронични миелопролиферативни заболявания и бременност

ХРОНИЧНИ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И БРЕМЕННОСТ

Код по МКБ-10: есенциална тромбоцитемия D 47.3, истинска полицитемия D 45, идиопатична миелофиброза D 47.1

Кратки епидемиологични данни

Хроничните миелопролиферативни заболявания (CMPD) представляват група от Ph-отрицателни клонално определени хронични левкемии с миелоиден произход, придружени от трансформация на плурипотентна хематопоетична стволова клетка и характеризиращи се с пролиферация на една или повече миелопоетични линии. (2,3) Тези заболявания обикновено се появяват през втората половина на живота, средната възраст на пациентите е години. Есенциалната тромбоцитемия (ET) засяга малко по-често жените, докато истинската полицитемия (PV) е по-често срещана при мъжете. Напоследък се наблюдава тенденция за увеличаване на честотата на CMPD при жени в детеродна възраст. По време на репродуктивния период ЕТ е по-често срещан от другите CMP (1).

В съответствие с най-новата класификация на СЗО (2001), CMPD се разделя на 3 нозологични форми: есенциална тромбоцитемия, полицитемия вера и идиопатична миелофиброза (IM).

Различават се следните етапи на IP:

Етап 1 - асимптоматичен, продължава до 5 години или повече

Стадий 2А - напреднал стадий на еритремия, без миелоидна метаплазия на далака, години

Стадий 2В - еритремичен с миелоидна метаплазия на далака

Етап 3 - пост-еритремична миелоидна метаплазия с и без миелофиброза (1)

В развитието на МИ се разграничават следните етапи:

1.пролиферативна (ранна/префиброзна)

2. напреднал (фиброзен/фиброзно-склеротичен)

3. трансформация в остра левкемия (2)

Сред общите симптоми на CMPD са така наречените инвалидизиращи конституционални симптоми: субфебрилна температура, загуба на тегло, повишено изпотяване, както и кожен сърбеж с различна тежест, който се засилва след водни процедури. Съдовите усложнения, характеризиращи се с многобройни клинични прояви, са основната причина, която застрашава здравето и живота на пациентите с CMPD. Сред микроциркулаторните съдови нарушения преобладават нарушенията на ниво мозък: болезнени мигрени, световъртеж, гадене и повръщане, преходни исхемични атаки, мозъчни инсулти, психични разстройства, преходни зрителни и слухови увреждания. В допълнение, микроваскуларните усложнения се проявяват чрез ангина пекторис, еритромелалгия, характеризиращи се с пристъпи на остра пареща болка в пръстите на горните и долните крайници с пурпурно зачервяване на кожата и подуване. Тромбозата на венозните и артериалните съдове представлява втората група съдови заболявания при CMPD и често е причина за смърт (дълбока венозна тромбоза на долните крайници, тромбоемболия на белодробната артерия и нейните клонове, мозъчни инсулти, инфаркти на миокарда и други органи, тромбоза на черния дроб и долната празна вена с развитие на синдром на Budd-Chiari). Хеморагичните усложнения, спонтанни или провокирани дори от леки хирургични интервенции, варират от незначителни (назално, гингивално кървене, екхимоза) до директно животозастрашаващо кървене (кървене от стомашно-чревния тракт и други кухини). Спленомегалията, която е характерен симптом за всички CMPD, се развива в различни стадии на заболяването. Причините за уголемяването на далака са както отлагането на излишен брой кръвни клетки в ET, стадий 2A IP, така и развитието на екстрамедуларна хемопоеза в стадий 2B IP и MI. Спленомегалията често е придружена от уголемяване на черния дроб, въпреки че се среща и изолирана хепатомегалия. Нарушеният метаболизъм на пикочната киселина (хиперурикемия и урикозурия) също е обща характеристика на всички CMPD. Клинично се проявява с бъбречна колика, уролитиаза, подагра, подагрозна полиартралгия и тяхната комбинация. (1.3)

Етапът на хематологичните резултати, който е проява на естествената еволюция на CMPD, се характеризира с развитие на миелофиброза с различна тежест или трансформация в остра левкемия. Освен това е възможна взаимна трансформация на CMPD, така че в момента не е грешка да се променят диагнозите на IP, ET или MI. (2)

Неблагоприятните резултати от бременността при комбиниране с CMPD преди появата на нови лекарства и разработването на съвременни методи на лечение са наблюдавани в 50-60%. Най-честите усложнения на бременността са спонтанни аборти на различни етапи, вътрематочно забавяне на растежа (IUGR), вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, отлепване на плацентата и прееклампсия. (5, 6)

Есенциалната тромбоцитемия при 1/3 от пациентите е безсимптомна и се открива само по време на рутинен анализ на периферна кръв. Увеличаване на далака, обикновено леко, се наблюдава при 50-56% от случаите, а хепатомегалия се наблюдава при 20-50% от пациентите. Първите прояви на заболяването при 20-35% от пациентите са кървене, а при 25-80% (според различни източници) - тромбоза. (1)

В началните стадии на IP основните прояви на заболяването са свързани с плеторичен синдром (свръхпроизводство на червени кръвни клетки), проявяващ се с еритроцианотично оцветяване на кожата на лицето и видимите лигавици, особено на мекото небце, което рязко контрастира с обичайното оцветяване на твърдото небце (симптом на Куперман), усещане за топлина и повишена температура на крайниците. В същото време някои пациенти са адаптирани към плетора и може да нямат оплаквания. Приблизително 25% от пациентите в началото на заболяването развиват венозна тромбоза, миокарден инфаркт или церебрални нарушения, а в 30-40% от случаите се наблюдават прояви на хеморагичен синдром. Сърбежът на кожата се наблюдава при всеки втори пациент. Откриват се сплено- и хепатомегалия, както и различни прояви на тромбохеморагичен синдром. Във фазата на хематологичните резултати пост-еритремичната миелофиброза се развива при 10-20% от пациентите, трансформацията в остра левкемия се среща в 20-40% от случаите. (1.3)

Увеличеният далак е основният клиничен симптом на МИ и се среща при 10% от пациентите. МИ е асимптоматичен дълго време, а спленомегалията се открива случайно. Най-честата причина за посещение на лекар при пациенти с МИ е слабост, причината за която е анемия при половината от пациентите, включително тежка анемия при 25%. При значителна спленомегалия пациентите често се оплакват от тежест в корема, усещане за компресия на стомаха и червата, периодична остра болка, причинена от инфаркт на далака и периспленит.Хепатомегалия се среща при повече от половината пациенти по време на диагнозата. Развитието на МИ води до развитие на остра левкемия при 5-20% от пациентите. (2)

ET може да се подозира, ако има постоянно увеличение на броя на тромбоцитите над 600 × 10 9 /L. Костният мозък показва пролиферация на голям брой хиперпластични мултилобуларни мегакариоцити. Костният мозък обикновено е нормо- или хиперцелуларен. Няма промени в еритроидните и гранулоцитните линии на хематопоезата.

Наличието на PV трябва да се приеме, когато нивото на хемоглобина се повиши над 165 g/l при жените. По правило съдържанието на левкоцити и тромбоцити също е повишено и възлиза съответно на 10-12x10 9 /l и повече от 400x10 9 /l. Обикновено има увеличение на алкалната фосфатаза в неутрофилите в 80% от случаите и витамин В12 в серума. При изследване на костния мозък се определя типична картина на неговата хиперцелуларност с пролиферация на три хематопоетични линии и често хиперплазия на мегакариоцити.

В случай на MI се открива пойкилоцитоза на еритроцити, дакроцити и нормобласти в периферната кръв. В префиброзния стадий на заболяването има умерена или никаква анемия, докато по-късните стадии на заболяването се характеризират с тежка анемия. Хистологичното изследване разкрива колагенова фиброза, а в по-късните етапи - остеомиелосклероза, водеща до намаляване на клетъчността на костния мозък и водеща до неговата недостатъчност. (2)

Поради сходството на клиничните и морфологичните характеристики, както вътрешногруповата диференциация, така и Ph-позитивната левкемия (хронична миелоидна левкемия) са необходими въз основа на клинични и лабораторни данни. (2)

Програма за лечение на CMPD по време на бременност:

1) на всички бременни жени с тромбоцитоза се предписва ацетилсалицилова киселина ежедневно;

2) когато нивото на тромбоцитите е повече от 600 × 10 9 / l - рекомбинантен интерферон-α (IF-α) се прилага в доза от 3 милиона IU на ден (или през ден), което позволява поддържане на броя на тромбоцитите при нивото на x10 9 l;

3) при тромбоцитоза повече от 400 × 10 9 l, приложението на IF-α продължава, ако това лечение е проведено преди бременността и/или има висок тромбогенен риск.

4) антикоагуланти с директно действие (нискомолекулен хепарин) по показания за нарушения в плазмената хемостаза. (4)

За предотвратяване на тромбоемболични усложнения се препоръчва използването на медицински компресионни чорапи. За да намалите риска от кървене, трябва да спрете приема на аспирин 2 седмици преди раждането. Регионалната анестезия не трябва да се използва по-рано от 12 часа от последната профилактична доза LMWH, в случай на използване на терапевтична доза LMWH - не по-рано от 24 часа. Можете да започнете да приемате LMWH 4 часа след отстраняване на епидуралния катетър. При планирано цезарово сечение профилактичната доза LMWH трябва да се спре един ден преди раждането и да се възобнови 3 часа след края на операцията (или 4 часа след отстраняване на епидуралния катетър). (6)

В следродилния период, който е опасен за развитието на тромбоемболични усложнения, е необходимо лечението да продължи 6 седмици. Поради факта, че рекомбинантният IF-α се екскретира в млякото, кърменето е противопоказано по време на лечението. (6)