Какво представлява хроничната лимфоцитна левкемия. Хронична лимфоцитна левкемия (хронична лимфоцитна левкемия) Диагностични критерии за хронична лимфоцитна левкемия

Тази болест засяга лимфната тъкан, води до натрупване на туморни лимфоцити в лимфните възли. Не всички пациенти си представят какво е това - лимфоцитна левкемия, но въпреки това заболяването е много сериозно.

Лимфоцитната левкемия представлява голяма опасност за човешкото тяло. Проявява се в различни форми. За идентифициране на опасно заболяване са разработени много диагностични методи.

Какво е лимфоцитна левкемия?

Лимфоцитната левкемия е злокачествена лезия, възникващи в лимфната тъкан. Характеризира се с патологични промени в лимфоцитите.

Болестта засяга не само левкоцитите, но и периферната кръв и лимфоидните органи. Състоянието на пациента бързо се влошава. Патологията е най-разпространена в Западна Европа, САЩ и Канада. Почти никога не се среща в азиатските страни.

Благодарение на непрекъснатия кръвен поток злокачествените клетки бързо се разпространяват в кръвта и органите на имунната система.

Това води до масова инфекция на цялото тяло.

Голямата опасност за хората е, че образуваните ракови клетки започват да се делят. Това се случва неконтролируемо. Те нахлуват в здрави съседни тъкани и водят до тяхното заболяване. Това обяснява бързото развитие на болестта и рязкото влошаване на човешкото здраве.

Детето има внезапно уголемяване на корема, болки в ставите. Има синини по тялото, те често са свързани с повишена детска активност, непохватност, удари и падания по време на игра.

Всяка драскотина води до обилно кървене, спирането на кървенето може да бъде невероятно трудно. В по-късните етапи детето се оплаква от силно главоболие, гади му се и може да повърне. Телесната температура се повишава значително.

Заболяването рядко се среща при възрастни. Най-често те страдат от това хора над 50 години. На първо място, черният дроб също е засегнат. Тези органи се увеличават по размер. Има болка и усещане за тежест.

Лимфните възли се увеличават по размер, причинявайки дискомфорт и дори болка. Те притискат бронхите, което води до силна кашлица и задух.

Човек се чувства слаб и летаргичен. Изпълнението му е намалено. Възможно е активиране на хронична инфекция.

Форми и етапи на заболяването

Лекарите разграничават три етапа на заболяването:

1. Първоначално.Има леко повишение на левкоцитите в кръвта. практически непроменена. Пациентът се наблюдава от лекари, но не се налагат лекарства. Прегледът се провежда редовно. Това е необходимо за наблюдение на състоянието на пациента.
2. Разширено.Основните признаци на патология са налице, необходимо е лечение. Състоянието е незадоволително. Симптомите стават все по-изразени, причинявайки болка и дискомфорт на пациента.
3. Терминал.Наблюдават се кървене и инфекциозни усложнения. Състоянието на пациента е тежко. Пациентът се наблюдава в болницата. Оставянето на пациента сам е опасно, тъй като състоянието му на този етап е изключително тежко. Имате нужда от грижи и внимание на лекари, както и от сериозни лекарства.

Има две форми на заболяването:

На свой ред Хроничната форма е разделена на няколко вида:

• Доброкачествени. Увеличаването на лимфните възли и далака става бавно. Продължителност на живота на пациентите: 30-40 години.
• Тумор. Лимфните възли на пациентите са силно увеличени. Други симптоми са по-слабо изразени.
• Прогресивен. Заболяването се развива бързо, симптомите са изразени. Продължителността на живота е не повече от 8 години.
• Костен мозък. Настъпва увреждане на костния мозък. Признаците се появяват в ранните стадии на заболяването.
• Спленомегалия. Далакът се увеличава, на мястото му се усеща усещане за тежест. Други симптоми са по-слабо изразени.
• Заболяване с усложнен цитолитичен синдром. Масова смърт на туморни клетки, настъпва отравяне на тялото.
• Заболяване, протичащо с парапротеинемия. Туморните клетки отделят протеин, който е анормален.
• Т-образна форма. Патологията се развива бързо и кожата страда. Може да се появи сърбеж и зачервяване. С течение на времето състоянието на тялото се влошава и се появяват други симптоми на заболяването.
• Косматоклетъчна левкемия. Туморните клетки имат специални израстъци, които приличат на власинки. Лекарите обръщат специално внимание на тях по време на диагностиката.

Научете повече за хроничната лимфоцитна левкемия от видеото:

Причини за появата

Причините за възникването и развитието на заболяването са:

Горните фактори водят до появата на заболяването. Случва се клетъчна мутация,когато започнат да се делят неконтролируемо. Заболяването може да се развива с години, но не може да се постигне пълно излекуване.

Болестта причинява огромна вреда на тялото, от която не е възможно да се възстанови напълно. Съвременната медицина може спиране на прогресията на заболяването и облекчаване на състоянието на пациента. Въпреки това има голяма вероятност от усложнения и обостряне на патологията.

Лечението на пациентите се извършва под строгото наблюдение на лекар. В по-късните стадии на заболяването пациентът се поставя в болница за преглед и по-сериозен мониторинг на неговото благосъстояние.

Диагностика

Диагнозата на заболяването се извършва в болницата. За това пациентът се изследва. Това обаче не е достатъчно за поставяне на диагноза.

Използват се диагностични методи, сред които голямо значение имат лабораторните кръвни изследвания. обикновено, Именно кръвните изследвания на пациента разкриват заболяването.

Сред съвременните методи за диагностициране на това заболяване лекарите разграничават:

Опасност от заболяването и прогноза

Прогноза за възстановяване пряко зависи от етапакъдето е диагностицирано заболяването. Това също зависи от скоростта на развитие на заболяването и методите на лечение.

Народните средства няма да помогнат в този случай.Заболяването е сериозно и изисква ефективни медикаменти, както и болнично лечение.

В някои случаи заболяването може да се прояви само леко повишаване на лимфоцитите в кръвта, оставайки в „замразено“ състояние в продължение на много години. Развитието на болестта в този случай не се случва. Този ход на заболяването се среща при 1/3 от пациентите. Смъртта настъпва след дълго време. Причините за това по никакъв начин не са свързани с болестта.

При около 15% от пациентите се наблюдава бързо прогресиране на заболяването. Увеличаването на лимфоцитите в кръвта става с огромна скорост. Не е необичайно явления на анемия и тромбопения. В този случай смъртта може да настъпи две до три години след началото на заболяването.

Такава бърза смърт може да бъде причинена от усложнения, които често възникват заедно със самата болест. Това значително усложнява лечението и води до състояние, което е животозастрашаващо за пациента.

Останалите случаи на заболяването са свързани с умерено агресивен характер. Продължителността на живота на пациента е петнадесет години.

Заболяването е много опасно, така че диагнозата не може да се отлага. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-голям е шансът да се спре развитието му.

За ефективно лечение се използват лекарства, инжекции с различни лекарства и медицински процедури в болницата. Самолечението с тази диагноза е изключено. Само медицинското наблюдение ще помогне да се намали нивото на опасност и да се подобри състоянието на пациента.

Хроничната лимфоцитна левкемия е доброкачествен тумор, състоящ се от зрели атипични лимфоцити, които се натрупват не само в кръвта, но и в костния мозък и лимфните възли.

Заболяването, което принадлежи към групата на неходжкиновите лимфоми, представлява около една трета от всички левкемии. Според статистиката хроничната лимфоцитна левкемия е по-често при мъже на възраст 50-70 години, младите хора страдат от нея изключително рядко.

Причини за хронична лимфоцитна левкемия

В момента не са известни истинските причини за развитието на болестта. Учените дори не можаха да докажат зависимостта на лимфоцитната левкемия от агресивните фактори на околната среда. Единствената потвърдена точка е наследственото предразположение.

Класификация на хроничната лимфоцитна левкемия

В зависимост от признаците на заболяването, данните от изследването и реакцията на човешкото тяло към терапията се разграничават следните варианти на хронична лимфоцитна левкемия.

Хронична лимфоцитна левкемия с доброкачествено протичане

Най-благоприятната форма на заболяването, прогресията е много бавна и може да продължи няколко години. Нивото на левкоцитите се повишава бавно, лимфните възли остават нормални, пациентът поддържа обичайния си начин на живот, работа и активност.

Прогресивна хронична лимфоцитна левкемия

Бързо повишаване на нивото на левкоцитите в кръвта и разширяване на лимфните възли. Прогнозата на заболяването в тази форма е неблагоприятна, усложненията и смъртта могат да се развият доста бързо.

Туморна форма

Значителното увеличение на лимфните възли е придружено от леко повишаване на нивото на левкоцитите в кръвта. Лимфните възли, като правило, не причиняват болка при докосване и само когато достигнат големи размери, те могат да причинят естетически дискомфорт.

Форма на костен мозък

Черният дроб, далакът и лимфните възли остават незасегнати, наблюдават се само промени в кръвта.

Хронична лимфоцитна левкемия с увеличен далак

Този тип левкемия, както подсказва името, се характеризира с увеличен далак.

Прелимфоцитна форма хронична лимфоцитна левкемия

Отличителна черта на тази форма е наличието на лимфоцити, съдържащи нуклеоли, в натривки от кръв и костен мозък, тъканни проби от далака и лимфните възли.

Косматоклетъчна левкемия

Тази форма на заболяването получи името си поради факта, че под микроскоп се откриват туморни клетки с "косми" или "ворси". Има цитопения, тоест намаляване на нивото на основните клетки или кръвни елементи и увеличаване на далака. Лимфните възли остават незасегнати.

Т-клетъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия

Една от редките форми на заболяването, склонна към бърза прогресия.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

Заболяването протича в три последователни стадия: начален, стадий на напреднали клинични прояви и терминален.

Симптоми на началния етап

На този етап заболяването в повечето случаи е скрито, тоест асимптоматично. Броят на левкоцитите в общия кръвен тест е близо до нормата, а нивото на лимфоцитите не надвишава 50%.

Първият истински признак на заболяването е постоянното увеличение на лимфните възли, черния дроб и далака.

По правило най-напред се засягат аксиларните и шийните лимфни възли, като постепенно се засягат възлите в коремната кухина и слабинната област.

Големите лимфни възли, като правило, са безболезнени при палпация и не причиняват значителен дискомфорт, освен естетически (ако са големи). Увеличеният черен дроб и далак могат да окажат натиск върху вътрешните органи, да нарушат храносмилането, уринирането и да причинят редица други проблеми.

Симптоми на етапа на напреднали клинични прояви

На този етап от хроничната лимфоцитна левкемия може да се наблюдава повишена умора и слабост, апатия и намалена работоспособност. Пациентите се оплакват от обилно нощно изпотяване, втрисане, леко повишаване на телесната температура и безпричинна загуба на тегло.

Нивото на лимфоцитите непрекъснато нараства и вече е достигнало 80-90%, докато броят на другите кръвни клетки остава непроменен, в някои случаи тромбоцитите намаляват.

Симптоми на краен стадий

В резултат на прогресивно намаляване на имунитета пациентите често страдат от настинки, страдат от инфекции на пикочно-половата система и гнойни пъпки по кожата.

Тежко възпаление на белите дробове, придружено от дихателна недостатъчност, генерализирана херпесна инфекция, бъбречна недостатъчност - това не е пълен списък от усложнения, причинени от хронична лимфоцитна левкемия.

Като правило, това са тежки, множество заболявания, които причиняват смърт при хронична лимфоцитна левкемия. Други причини за смърт включват изтощение, тежка бъбречна недостатъчност и кървене.

Усложнения на хронична лимфоцитна левкемия

В терминалния стадий на заболяването се наблюдава инфилтрация на слуховия нерв, водеща до увреждане на слуха и постоянен шум в ушите, както и увреждане на менингите и нервите.

В някои случаи хроничната лимфоцитна левкемия се развива в друга форма - синдром на Рихтер. Заболяването се характеризира с бърза прогресия и образуване на патологични огнища извън лимфната система.

Диагностика на хронична лимфоцитна левкемия

В 50% от случаите заболяването се открива случайно при кръвен тест. След което пациентът се насочва за консултация с хематолог и специализиран преглед.

С напредването на заболяването анализът на кръвната натривка става информативен, при който се визуализират така наречените „натрошени левкоцити“ или сенки на Botkin-Gumprecht (телца на Botkin-Gumprecht).

Извършва се и биопсия на лимфни възли, последвана от цитология на получения материал и имунотипиране на лимфоцити. Откриването на патологични антигени CD5, CD19 и CD23 се счита за надежден признак на заболяването.

Степента на увеличение на черния дроб и далака при ултразвук помага на лекаря да определи етапа на развитие на хронична лимфоцитна левкемия.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Хроничната лимфоцитна левкемия е системно заболяване, поради което лъчевата терапия не се използва при лечението му. Лекарствената терапия включва използването на няколко групи лекарства.

Хормони кортикостероиди

Кортикостероидите инхибират развитието на лимфоцитите, така че те могат да се използват в комплексната терапия на хронична лимфоцитна левкемия. Но в момента те се използват рядко, поради голям брой сериозни усложнения, които поставят под въпрос целесъобразността на тяхното използване.

Алкилиращи лекарства

Сред алкилиращите агенти циклофосфамидът е най-популярен при лечението на хронична лимфоцитна левкемия. Той показа добра ефективност, но може да причини и сериозни усложнения. Употребата на лекарството често води до рязко намаляване на нивото на червените кръвни клетки и тромбоцитите, което е изпълнено с тежка анемия и кървене.

Винка алкалоидни препарати

Основното лекарство от тази група е Винкристин, който блокира деленето на раковите клетки. Лекарството има редица странични ефекти, като невралгия, главоболие, повишено кръвно налягане, халюцинации, нарушения на съня и загуба на чувствителност. В тежки случаи се появяват мускулни крампи или парализа.

Антрациклини

Антрациклините са лекарства с двоен механизъм на действие. От една страна, те разрушават ДНК на раковите клетки, причинявайки тяхната смърт. От друга страна, те образуват свободни радикали, които правят същото. Такова активно въздействие, като правило, помага за постигане на добри резултати.

Въпреки това, употребата на лекарства от тази група често причинява усложнения от страна на сърдечно-съдовата система под формата на нарушения на ритъма, недостатъчност и дори инфаркт на миокарда.

Пуринови аналози

Пуриновите аналози са антиметаболити, които, интегрирани в метаболитните процеси, нарушават нормалното им протичане.

В случай на рак те блокират образуването на ДНК в туморните клетки, като по този начин инхибират процесите на растеж и възпроизводство.

Най-важното предимство на тази група лекарства е относително лесната им поносимост. Лечението обикновено дава добър ефект и пациентът не страда от сериозни странични ефекти.

Моноклонални антитела

Лекарствата, принадлежащи към групата на "моноклоналните антитела", в момента се считат за най-ефективните средства за лечение на хронична лимфоцитна левкемия.

Механизмът на тяхното действие е, че когато антигенът и антитялото се свържат, клетката получава сигнал за смърт и умира.

Единствената опасност са страничните ефекти, най-сериозният от които е намаленият имунитет. Това създава висок риск от инфекции, включително генерализирани форми като сепсис. Такова лечение трябва да се извършва само в специализирани клиники, където са оборудвани стерилни стаи и рискът от инфекция е минимален. Препоръчително е пациентът да остане в такива условия не само директно по време на терапията, но и два месеца след нейното приключване.

Описание:

Хроничната лимфоцитна левкемия е рак на лимфната тъкан, при който туморните лимфоцити се натрупват в периферната кръв, костния мозък и лимфните възли. За разлика от острата левкемия, туморът расте доста бавно, в резултат на което хемопоетичните нарушения се развиват само в късните стадии на заболяването.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия:

Слабост
Увеличени лимфни възли
Тежест в корема (в лявото подребрие)
Склонност към инфекции
изпотяване
Отслабване

Най-често първият симптом на хронична лимфоцитна левкемия е увеличаването на размера на лимфните възли. Поради увеличения далак може да се появи усещане за тежест в корема. Пациентите често изпитват значителна обща слабост, губят тегло и имат повишена честота на инфекциозни заболявания. Симптомите се развиват постепенно за дълъг период от време. В приблизително 25% от случаите заболяването се открива случайно при кръвен тест, назначен по друга причина (клиничен преглед, изследване за нехематологично заболяване).

Етапи на хронична лимфоцитна левкемия:

Съществуват няколко подхода за определяне на етапите на хроничната лимфоцитна левкемия - системите Rai, Binet и International Working Group on Chronic Lymphocytic Leukemia. Всички те отчитат факта, че продължителността на живота на пациентите с хронична лимфоцитна левкемия зависи от степента на тумора (броя на засегнатите групи лимфни възли) и степента на нарушаване на хемопоезата в костния мозък. Нарушението на хематопоезата на костния мозък, причинено от туморен растеж в костния мозък, води до развитие на анемия (намаляване на броя на червените кръвни клетки в кръвта) и тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите). Определянето на стадия на хронична лимфоцитна левкемия ви позволява да решите необходимостта от започване на лечение и да изберете най-подходящия режим на лечение за пациента.

В съответствие със съвременната система за стадиране на хроничната лимфоцитна левкемия, предложена от Международната работна група по хронична лимфоцитна левкемия, се разграничават три етапа:
Стадий А - когато са засегнати не повече от 2 групи лимфни възли (или при липса на засягане); и липсват.
Стадий B - засегнати са 3 или повече групи лимфни възли; липсват тромбоцитопения и анемия.
Етап С - наличие на тромбоцитопения или анемия, независимо от броя на засегнатите групи лимфни възли.

В зависимост от наличието на определени симптоми към буквеното обозначение на стадия на хронична лимфоцитна левкемия могат да се добавят римски цифри:
I - при наличие на лимфаденопатия
II - с увеличен далак (спленомегалия)
III - при наличие на анемия
IV - при наличие на тромбоцитопения

Диагностика:

За да се постави диагнозата хронична лимфоцитна левкемия, е необходимо да се проведат следните изследвания:
Медицински преглед
Клиничен кръвен тест с броя на левкоцитите
Изследването на костния мозък разкрива модела на лезията, характерен за това заболяване.
Имунофенотипизирането на клетки от костен мозък и периферна кръв разкрива специфични имунологични маркери, характерни за туморните клетки при хронична лимфоцитна левкемия.
Биопсия на засегнатия лимфен възел с неговото морфологично и имунологично изследване.
Определянето на нивото на β2-микроглобулин помага да се предвиди хода на заболяването.
Цитогенетичният анализ ни позволява да получим данни за характеристиките на туморните клетки, които в някои случаи имат прогностично значение.
Определянето на нивото на имуноглобулините ви позволява да определите колко висок е рискът от развитие на инфекциозни усложнения при даден пациент.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия:

За лечение се предписва следното:

За разлика от много други тумори, се смята, че при хронична лимфоцитна левкемия не е препоръчително да се провежда терапия в ранните стадии на заболяването. Това се дължи на факта, че при повечето пациенти в началния стадий на хронична лимфоцитна левкемия заболяването има „тлеещ“ характер и пациентите могат да издържат дълго време без лечение, като се чувстват нормално и поддържат обичайния си начин на живот. Лечението трябва да започне само когато се появят признаци на прогресия на заболяването, които включват:
Бързо увеличаване на броя на лимфоцитите в кръвта
Прогресивно увеличаване на лимфните възли
Значително увеличение на далака
Повишена анемия и тромбоцитопения
Появата на туморни симптоми - треска, нощно изпотяване, загуба на тегло, силна слабост

Има няколко подхода за лечение на хронична лимфоцитна левкемия:
Доскоро химиотерапията с хлорбутин беше стандартното лечение на хронична лимфоцитна левкемия. В момента е доказано по-ефективно използването на нова група лекарства, така наречените пуринови аналози, представител на които е Флудара.
Ефективните методи за лечение на хронична лимфоцитна левкемия включват биоимунотерапия с използване на моноклонални антитела. Въвеждането на тези лекарства ви позволява селективно да унищожавате туморните клетки, без да увреждате здравите тъкани на тялото.
Ако ефективността на други методи на лечение е незадоволителна, може да се извърши високодозова химиотерапия с трансплантация на хематопоетични стволови клетки. използва се като спомагателен метод за лечение при наличие на голяма туморна маса.
Понякога е показано отстраняване на далака (спленектомия), когато този орган е значително увеличен.

Изборът на метод на лечение е много важно решение, което трябва да се основава на точни данни относно диагнозата, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на пациента. Обсъждането на проблемите на лечението с пациента и, ако желае, с неговите близки е неразделен елемент от одобрението на цялостната програма за лечение.

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Злокачествените неоплазми са патология, придружена от появата на неконтролирани делящи се клетки, които са способни на инвазия ( инвазия) в съседни тъкани и метастази ( движещ се) към отдалечени органи. Тази патология е пряко свързана с нарушаването както на тъканната пролиферация, така и на клетъчното делене в резултат на определени генетични нарушения. Съвременните експерти разграничават различни видове злокачествени тумори. Ще говорим за един от съществуващите видове в момента. Това е за лимфоцитна левкемия.

Определение и епидемиология

Лимфоцитната левкемия е злокачествено заболяване, характеризиращо се с патологична пролиферация на лимфоидна тъкан в лимфните възли, черния дроб, костния мозък, далака и някои други органи. Най-често тази патология може да бъде диагностицирана сред представители на кавказката раса. Има около 3 случая на 100 000 души годишно. В повечето случаи заболяването засяга възрастни хора. Мъжете страдат от него 2 пъти по-често от жените. Все още не е доказана етиологичната връзка с йонизиращи лъчения и химикали. Що се отнася до предразположението, то се предава по наследство. Предвид този факт хората, чиито роднини страдат от това заболяване, са изложени на повишен риск от развитие. В много редки случаи заболяването се открива и сред населението на страните от Източна Азия.

Класификация

Според съществуващата класификация тази патология може да бъде от два вида, а именно:
1. Остра лимфоцитна левкемия или лимфобластна левкемия;
2. Хронична лимфоцитна левкемия или хронична лимфоцитна левкемия.

1. Остра форма: придружено от натрупване на по-млади бласти в кръвта и костния мозък ( най-незрелите) клетки, които са предшественици на лимфоцити ( един от видовете бели кръвни клетки, които навлизат в кръвта през лимфните съдове) и се намират в костния мозък, а също и в тимусната жлеза. Тази форма най-често се наблюдава при деца на възраст от 2 до 5 години. Много по-рядко се диагностицира при юноши и още по-рядко при възрастни. С развитието на лимфобластна левкемия се увеличават както лимфните възли, така и далакът. Що се отнася до нивото на левкоцитите в периферната кръв, в този случай то може да бъде нормално, повишено или понижено.

2. Хронична форма: характеризиращ се с натрупване на туморни лимфоцити както в костния мозък, така и в периферната кръв, както и в лимфните възли. В този случай лимфоцитите са по-зрели, но в същото време функционално по-ниски. Хроничната лимфоцитна левкемия най-често се развива много бавно, в резултат на което някои нарушения в хемопоетичния процес могат да бъдат открити само в по-късните етапи от развитието на тази патология. Във всички случаи заболяването засяга възрастни хора ( над 50 години).

Ход на заболяването

При това заболяване доста често е възможно да се открият различни сериозни промени в кръвта. Така например с помощта на микроскопско изследване е възможно да се идентифицират променени незрели кръвни клетки. Както протичането, така и прогнозата на заболяването се определят от много различни фактори. Техният списък може да включва общия брой левкоцити, възрастта на пациента, броя на органите и системите, участващи в патологичния процес, генетични показатели на клетките и др. Също така важен в случая е фактът дали централната нервна система е участвала или не в процеса. Често експертите отбелязват рецидиви на заболяването, дори след като пациентът е напълно излекуван.

Признаци на остра лимфоцитна левкемия

• бледност на кожата;
• повишена телесна температура;
• болка в костите и ставите;
• кървене;
• раздразнителност;
• анемия ( анемия).

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

• подути лимфни възли;
• отслабване;
• астения ( слабост и общо неразположение);
• чувствителност към инфекциозни заболявания;
• прекомерно изпотяване;
• загуба на апетит ;
• тежест в корема, предимно в левия хипохондриум;
• хепатомегалия ( уголемяване на черния дроб);
• спленомегалия ( увеличен далак);
• анемия;
• неутропения ( намаляване на броя на неутрофилите под 500);
• тромбоцитопения ( намаляване на нивото на тромбоцитите под 200 хиляди в 1 кубичен милиметър);
• чести алергични реакции.

Етапи на хронична лимфоцитна левкемия

Съвременните онколози използват няколко подхода, които им помагат да установят точния стадий на хроничната форма на тази патология. Освен това във всички случаи продължителността на живота на пациентите, страдащи от това заболяване, зависи пряко от два фактора, а именно степента на хемопоеза в костния мозък, както и степента на разпространение на злокачественото новообразувание.

Международната работна група по хронична лимфоцитна левкемия разграничава 3 етапа на развитие на това заболяване:

• Етап А – засегнати са не повече от 2 групи лимфни възли. В този случай не са открити анемия и тромбоцитопения;
• Етап Б – засегнати са 3 или повече групи лимфни възли, но продължават да липсват анемия и тромбоцитопения;
• Етап C – както анемията, така и тромбоцитопенията са налице, независимо от това колко групи лимфни възли са засегнати.

Римските цифри често се добавят към буквеното обозначение на етапа, което показва наличието на определени признаци на това заболяване при пациенти:

• аз– показва лимфаденопатия ( подути лимфни възли);
• II– показва увеличен далак;
• III– показва анемия;
• IV– показва тромбоцитопения.

Диагностични методи

Поставянето на точна диагноза е доста трудно, особено когато става въпрос за хроничната форма на тази патология. Първоначално пациентът се преглежда от лекар. Ако има подозрение за наличието на това заболяване, се предписват следните диагностични методи:

1. Клиничен кръвен тест: помага за идентифициране на лимфоцитоза в периферната кръв;
2. Пункция на костен мозък: ни позволява да установим характерната картина на лезията за тази патология;
3. Цитогенетичен анализ: предоставя данни за характеристиките на злокачествените клетки, които в някои случаи имат прогностична стойност;
4. Биопсия на засегнатия лимфен възел: По време на това изследване е възможно да се получи пълна картина на структурата на клетките;
5. Имунофенотипизиране: ви позволява да идентифицирате специфични имунологични маркери, които са характерни за туморните клетки в хроничната форма на тази патология;
6. Определяне на количеството на β 2-микроглобулин: дава възможност да се предскаже по-нататъшния ход на патологията;
7. Определяне на количеството имуноглобулини: необходимо е да се установи колко голям е рискът от развитие на инфекциозни усложнения;
8. Изследване на риби: помага да се оцени прогнозата на пациента въз основа на наличието на определени хромозомни пренареждания.

Традиционни терапии

Както при остри, така и при хронични форми на това заболяване, независимото лечение е неприемливо, поради което и в двата случая е невъзможно без постоянното наблюдение на специалист. При леки форми, които не са придружени от никакви симптоми, не се провежда курс на лечение.
Във всички останали случаи основата на лечението е химиотерапията, с помощта на която е възможно както да се унищожат злокачествените клетки, така и да се предотврати по-нататъшното им разпространение. Химиотерапевтичните лекарства могат да се предписват както под формата на таблетки, така и под формата на инжекции, които се прилагат изключително интравенозно. Най-често на пациентите се предписват лекарства като флударабин, кампас, левкеранИ циклофосфамид. Leukeran е необходим за намаляване на нивото на лимфоцитите. С негова помощ е възможно да се намали размерът на лимфните възли. Но кампас се предписва на пациенти с рецидив на това заболяване.

При много бързо развитие на заболяването цитостатиците и глюкокортикоидните хормони не могат да бъдат избегнати. Ако е възможно да се открие компресия на съседни органи от лимфните възли, тогава се извършва лъчетерапия. Лъчевата терапия може да предотврати инфилтрация на менингите. В случай на тромбоцитопения и анемия се извършва трансфузия на съответните кръвни съставки. Ако се открият инфекциозни усложнения, е показана антибиотична терапия.

Имуномодулаторите са необходими за укрепване на имунната система. Често специалистите се обръщат за помощ към лъчетерапията. Трансплантацията на костен мозък е единственият метод за лечение, който може напълно да излекува хроничната форма на тази патология. Тъй като тази хирургична интервенция е много токсична, тя се извършва в изключително редки случаи, главно за лечение на деца. Пълното излекуване е възможно само след алогенна трансплантация, т.е. трансплантация на костен мозък от друго лице. Автоложна трансплантация, т.е. Самотрансплантацията помага за постигане на ремисия, но рецидивът след такова лечение не може да бъде избегнат. Алогенната трансплантация най-често се извършва за лечение на рецидиви на лимфоцитна левкемия.

Начин на живот и хранене

Всички пациенти с това заболяване трябва да спазват всички правила за здравословен начин на живот. Важно е разумно да се съчетават работа и почивка, тъй като на такива пациенти е строго забранено претоварването. Физиотерапевтичните процедури като лечение с кал или парафин също са строго забранени. Тъй като имунната система на такива пациенти е много слаба, превантивните ваксинации са строго противопоказани за тях. Що се отнася до храненето, то задължително трябва да включва както месо, така и черен дроб. Освен това ежедневната диета трябва да включва храни, обогатени с желязо и неговите соли. Списъкът с такива продукти включва цариградско грозде, чесън, грозде, тиква, картофи, ягоди, лук и елда. Касис, спанак, череши, вишни, цвекло, черница, кайсии също трябва да се консумират в големи количества.

Лечение с билки

Има много народни рецепти, които могат да се използват, ако имате лимфоцитна левкемия. Най-важното е да запомните, че използването им е възможно само след предварителна консултация със специалист. Ето рецепти за някои популярни лекарства:

• Рецепта №1: 1 с.л. л. Добавете изсушен натрошен корен от червена четка към 300 ml вода и варете 5 минути в затворен съд. След това оставяме бульона да се влива още 60 минути, филтрираме го и приемаме 100 ml перорално 3 пъти на ден половин час преди хранене. Преди употреба добавете към всяка порция по 1 ч.л. натурален мед. Това лекарство ще помогне за укрепване на защитните сили на организма и облекчаване на анемията.
смесете 2 чаши натурален мед с 1 чаша счукани семена от копър и 2 с.л. л. смлян корен от валериана. Смесете добре всички компоненти, поставете ги в термос и ги залейте с 2 литра вряща вода. След 24 часа филтрирайте настойката и приемайте по 1 с.л. л. три пъти на ден 30 минути преди хранене в продължение на един месец.
• Рецепта №5:Поставете 60 грама в бутилка от 500 ml. трева от тинтява и напълнете суровината с качествена водка. Оставете тинктурата на тъмно място за 8 дни, след което я филтрирайте и вземете 1 супена лъжица. л. 3 пъти на ден преди хранене. Тинктурата трябва да се приема разредена ( за 1 с.л. л. 50-100 мл вода). По време на курс на лечение трябва да изпиете най-малко 3 литра от тази тинктура.
• Рецепта №6: 1 – 2 с.л. л. натрошена суха билка бял дроб, налейте 500 ml вряла вода и оставете да се влива в продължение на 2 часа. След това филтрираме инфузията и я използваме за перорално приложение, половин чаша сутрин, обяд и вечер 20-30 минути преди хранене. Това лекарство има както стягащо, така и заздравяващо рани, противовъзпалително и антисептично действие.

Прогноза

Прогнозата за лимфоцитна левкемия се определя от множество фактори. В повечето случаи това е добре, особено ако говорим за хронична форма, която се характеризира с продължителен курс без прогресия. Ако говорим за остра форма, тогава в този случай най-често завършва със смъртта на пациента. При липса на навременна терапия човек живее не повече от 4 месеца. Ако заболяването е диагностицирано навреме, тогава средната продължителност на живота на пациентите с остра форма на това злокачествено заболяване е около 5 години.

Основният метод е химиотерапията. Проверката на диагнозата хронична лимфоцитна левкемия не винаги е индикация за антитуморна терапия. В някои случаи (обикновено в началото на заболяването) е оправдан подходът на изчакване и вижте, тъй като е доказано, че ранното започване на лечението не увеличава преживяемостта на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия.

Показания за започване на химиотерапия:
1) синдром на туморна интоксикация (обилно нощно изпотяване, треска над 38 ° C, загуба на тегло);
2) анемия или тромбоцитопения, причинени от туморна инфилтрация на костния мозък;
3) автоимунна хемолитична анемия или тромбоцитопения (при липса на отговор към глюкокортикостероиди);
4) тежка лимфаденопатия и/или спленомегалия с компресия на органи и тъкани с нарушаване на техните функции;
5) времето на удвояване на абсолютната лимфоцитоза в периферната кръв е по-малко от 12 месеца;
6) хипогамаглобулинемия, придружена от повтарящи се инфекциозни усложнения;
7) масивна лимфоцитна инфилтрация на костния мозък;
8) левкоцитоза повече от 150 10 9 / l;
9) етап III-IV според класификацията на K. Rai.

Основното лекарство за лечениее хлоробутин (хлорамбуцил, левкеран). Има 2 основни начина на предписване на лекарството:
1) малки дози (0,07 mg/kg телесно тегло през ден в продължение на 14 дни; курсът се повтаря на всеки 28 дни);
2) големи дози (0,7 mg/kg веднъж седмично).

Ефектът се постига при 2/3 от пациентите, страничен ефект е практическиотсъстващ. След получаване на отговор на лечението се провежда поддържаща терапия в доза от 10-15 mg 1-3 пъти седмично.

Приложение хлоробутинви позволява бързо да намалите броя на левкоцитите, но не винаги се постига намаляване на лимфните възли и далака. Следователно, ако в клиничната картина преобладават лимфаденопатия и спленомегалия с умерена левкоцитоза, комбинирана терапия с хлорбутин и преднизолон (преднизолон 30-70 mg на ден + хлорбутин 10-20 mg на ден) в курсове от 5-14 дни с прекъсвания от 2- Може да се използва 4 седмици.

При непоносимост хлоробутин, резистентност към лекарството, както и при лица под 60 години може да се използва циклофосфамид в доза от 2-3 mg/kg дневно дневно перорално или 1000 mg интравенозно на всеки 2 седмици. Ефективността на лекарството е сравнима с хлорбутин, но са възможни странични ефекти (диспепсия, хеморагичен цистит).

Преднизолонв доза от 30-60 mg/m2 перорално дневно се предписва за автоимунна хемолитична анемия или тромбоцитопения. След постигане на ефекта дозата на глюкокортикостероидите постепенно се намалява до пълното спиране на лекарството.

Ако е неефективно монотерапияи прогресиране на заболяването (а в някои случаи и като въвеждащ курс), е възможно да се проведе полихимиотерапия по програмите COP (циклофосфамид, винкристин, преднизолон) или CHOP (COP + адриабластин). При пациенти в напреднала възраст със съпътстващи заболявания на сърдечно-съдовата система дозата на адриабластин се намалява (програма mini-CHOP).

Мигновен ефект комбинирано лечение доброобаче, няма значително увеличение на средната преживяемост в сравнение с пациентите, получаващи монохимиотерапия. Трябва да се има предвид и по-силно изразената токсичност на полихимиотерапевтичните програми в сравнение с монотерапията.

Стандартни режими монохимиотерапияи полихимиотерапията увеличават продължителността на живота на пациентите средно с 2-3 години.

През последните години в клиничната практика бяха въведени нови технологии генериране на цитостатични лекарстваза лечение на хронична лимфоцитна левкемия - аналози на пуриновите нуклеозиди (флударабин, пентостатин, кладрибин).

Най-разпространеният флударабин, който може да се използва както при резистентност към други цитостатици (ефикасност 50-60%, степен на пълна ремисия 25%), така и за първична терапия (ефикасност 80%, степен на пълна ремисия 40-50%). Флударабин се предписва интравенозно (болус или капково) дневно в доза 25 mg/m2 в продължение на 5 дни. Средно са необходими 6 курса на лечение с 28-дневни интервали между тях.

Основна страна ефекте изразена миелосупресия с възможно развитие на инфекциозни усложнения, по-рядко се срещат автоимунна хемолитична анемия и невротоксичност. Като цяло флударабин се понася добре и понастоящем се счита за най-ефективното лекарство за лечение на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия, както като монотерапия, така и в комбинация с други лекарства (най-често с циклофосфамид, митоксантрон и ритуксимаб).

Последните няколко години се характеризират с активно прилагане на лечение на хронична лимфоцитна левкемиямоноклонални антитела: анти-CD20 (Mabthera, Rituximab) и анти-CD52 (Campath-1, Alemtuzumab). Понастоящем MabThera се използва в комбинация с флударабин и алкилиращи агенти в първа линия химиотерапия. При провеждане на химиотерапия от втора линия се използва комбинация от MabThera, пентостатин и циклофосфамид и други схеми.

Анти-CD52(Campath-1, Alemtuzumab) се препоръчва за втора линия химиотерапия като монотерапия или в комбинация с други цитостатици.

Съвременни химиотерапевтични подходи за лечение на хронична лимфоцитна левкемия:
I. 1-ва линия химиотерапия:
- Флударабин ± ритуксимаб
- Хлорбутин ± преднизолон
- Циклофосфамид ± преднизолон
- SOP (циклофосфамид, винкристин, преднизолон)
- FC (флударабин, циклофосфамид) ± ритуксимаб

II. 2-ра линия химиотерапия:
- Алемтузумаб
- PC (пентостатин, циклофосфамид) ± ритуксимаб
- Полихимиотерапия ± ритуксимаб или алемтузумаб

През последните години с хронична лимфоцитна левкемияПроучва се ефективността на алогенната трансплантация на хематопоетични стволови клетки и методите за биологично лечение.

Алогенна трансплантация хематопоетични стволови клеткиизползвани при пациенти под 55-годишна възраст при наличие на неблагоприятни прогностични фактори (по-специално високи нива на ZAP-70). Този метод на лечение се използва рядко, тъй като повечето пациенти са на възраст над 60 години и имат голям брой съпътстващи заболявания.

След трансплантацияобщата преживяемост се увеличава значително, но това се компенсира от висока смъртност, свързана с лечението. С въвеждането на немиелоаблативни режими на кондициониране, броят на пациентите с хронична лимфоцитна левкемия, за които е показана трансплантация, може значително да се увеличи, а подобряването на метода ще намали броя на усложненията.

В някои случаи пациентите хронична лимфоцитна левкемияМогат да се използват палиативни методи на лечение (лъчева терапия, спленектомия, левкоцитафереза).

Лъчетерапияизползва се при наличие на тежка спленомегалия или конгломерат от лимфни възли с признаци на компресия на околните органи.

Необходимостта от спленектомия при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия рядко възниква. Показания за спленектомия:
а) автоимунна хемолитична анемия, устойчива на лечение с глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства;
б) тежка спленомегалия, която не се поддава на консервативни методи на лечение, включително лъчева терапия.

Левкоцитаферезаможе да се използва за профилактика и лечение на левкостаза при пациенти с хиперлевкоцитоза, с резистентна на лечение хронична лимфоцитна левкемия или при наличие на противопоказания за химиотерапия.

Лечение на усложненията на хроничната лимфоцитна левкемия(инфекциозни, автоимунни) се провежда съгласно общите принципи на онкохематологията.