عيوب القلب الخلقية. حساب عيوب القلب الخلقية Qp qs

ونتيجة لذلك، تم نشر التسميات الدولية لجراحة القلب لأمراض القلب التاجية في عام 2000، وفي نفس الوقت تم نشر القانون الأوروبي لطب قلب الأطفال. لتوحيد هذه التسميات، تم إنشاء مجموعة عمل دولية تعرف باسم مجموعة عمل التسميات. في عام 2005، ظهرت تسمية موحدة لعيوب القلب الخلقية وأمراض القلب لدى الأطفال (الرمز الدولي لطب الأطفال وأمراض القلب الخلقية - IPCCC، http://www.ipccc.net)، تم إنشاؤها على أساس تسميتين سابقتين. وفقًا لـ IPCCC، يتم ترميز كل عيب برمز رقمي مكون من ستة أرقام. ترجع الحاجة إلى إنشاء هذا النظام إلى الحاجة إلى تحليل دراسات التشخيص والعلاج متعددة المراكز وتقسيم المخاطر، وإدخال التقنيات الإلكترونية في الممارسة الطبية للحفاظ على السجلات الطبية على أساس استخدام تسميات الترميز العالمية، والحاجة إلى عمليات طويلة الأجل مراقبة هؤلاء المرضى منذ الولادة وفي أي عمر. في عام 2006، تم إنشاء الرابطة الدولية لمزيد من العمل في مجال تسميات عيوب القلب الخلقية وأمراض القلب لدى الأطفال، والتي تتألف من ثلاث مجموعات عمل، في كندا. يقوم فريق تطوير التسميات بإنشاء وتوزيع وتحديث وصيانة رموز التصنيف الدولية. ويوفر الوصول إلى المعلومات حول هذه الرموز للجمعيات المهنية لطب الأطفال وأمراض القلب وجراحة القلب، ومنظمات الرعاية الصحية، بما في ذلك السلطات الصحية الحكومية. ولدى الجمعية مجموعة لتطوير تعريفات الأمراض ومجموعة لأرشفة صور الفيديو الخاصة بالتصنيف الدولي الجديد. يتم تمثيل هذه الصور الفوتوغرافية ومقاطع الفيديو ببيانات من الدراسات المرضية والدراسات الآلية (تخطيط صدى القلب، تصوير الأوعية، MSCT والتصوير بالرنين المغناطيسي، وتسجيلات الصور والفيديو أثناء العملية). تعمل الرابطة الدولية لتطوير تسميات عيوب القلب الخلقية وأمراض القلب لدى الأطفال بالتعاون مع متخصصين يقودون تطوير التصنيف الدولي للأمراض، المراجعة الحادية عشرة، تحت قيادة منظمة الصحة العالمية، وكذلك مع متخصصين من المنظمة الدولية لتطوير معايير المصطلحات الطبية (التسمية المنهجية للطب - SNOMED).

تتضمن قائمة التسميات الدولية الجديدة جميع أنواع UPS المعروفة بأقصى قدر من الدقة والاكتمال. وفي الوقت نفسه، تغطي هذه القائمة المعقدة أكثر من 10.000 رمز، مقسمة إلى 7 مجموعات رئيسية، والبحث عن رمز نائب محدد فيها أمر صعب للغاية. في عام 2011، اقترحت مجموعة من أطباء قلب الأطفال من فرنسا، بناءً على تحليل كمية كبيرة من البيانات الخاصة بهم، إعادة تجميع ملائمة لقائمة IPCCC مع تسليط الضوء على 10 فئات رئيسية و23 فئة فرعية، مما يسهل الاستخدام العملي للتسميات الجديدة للاستخدام. في العمل العملي، وكذلك للأغراض الوبائية والبحثية.

يستخدم أطباء القلب عادة في الممارسة العملية تصنيفا عمليا لأمراض القلب الخلقية اعتمادا على أنواع اضطرابات الدورة الدموية، والتي تنقسم عيوب القلب إلى عدة مجموعات رئيسية. الاضطرابات السريرية الأكثر خطورة في عيوب القلب الخلقية هي نقص الأكسجة وارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب.

غالبًا ما ينتج نقص الأكسجة عن تحويلة داخل القلب من اليمين إلى اليسار. في هذه الحالة، يعاني المرضى من زرقة قاصية أو منتشرة بسبب زيادة محتوى الهيموجلوبين في السرير الشعري. سريريًا، يكون الزراق مرئيًا إذا كان تركيز الهيموجلوبين المنخفض في الدم الشرياني أكثر من 3-5 جم / ديسيلتر. يختلف الزراق في شدته من اللون المزرق إلى اللون البنفسجي للأغشية المخاطية والجلد. اعتمادا على وجود أو عدم وجود هذه العلامة، يتم تمييز CHD شاحب (بدون زرقة) والأزرق (مع زرقة). تشمل أمراض القلب الخلقية الأكثر شيوعًا دون زرقة VSD، وASD، وPDA، وتضيق الشريان الأورطي، وتضيق الأبهر، والقناة الأذينية البطينية، وتشمل الأمراض الأكثر ندرة قوس الأبهر المتقطع، وتضيق التاجي، وقصور الصمام التاجي. تنقسم عيوب القلب دون زرقة بدورها إلى مجموعتين فرعيتين وفقًا لأنواع الاضطرابات الفيزيولوجية المرضية: 1) أمراض القلب الخلقية مع تحويلة من اليسار إلى اليمين (عيوب الحاجز، القناة الشريانية المفتوحة، القناة الأذينية البطينية، النافذة الأبهرية الرئوية) و2 ) أمراض القلب الخلقية مع انسداد التحويلة من اليسار إلى اليمين أجزاء من القلب (تضيق وتضيق الأبهر، قوس الأبهر المتقطع، تضيق التاجي).

أمراض القلب الخلقية الأكثر شيوعًا مع زرقة هي رباعية فالو، تضيق شديد أو رتق الشريان الرئوي، تبديل الشرايين الكبيرة، رتق الصمام ثلاثي الشرفات، الجذع الشرياني، التصريف الشاذ الكلي للأوردة الرئوية، متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج، مرض ابشتاين.

من بين أمراض القلب التاجية المصاحبة للزرقة، يمكن أيضًا التمييز بين مجموعتين فرعيتين: 1) مع استنفاد تدفق الدم الرئوي (رباعية فالو، رتق الرئة، تضيق الرئة، رتق الصمام ثلاثي الشرفات، مرض إيبشتاين) و 2) مع زيادة في حجم الدم الرئوي التدفق، أي ارتفاع ضغط الدم الرئوي (تبديل الشرايين الكبيرة، الجذع الشرياني، التصريف الشاذ الكلي للأوردة الرئوية، متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج).

هذا التقسيم لأمراض القلب الخلقية مشروط، لأنه مع مرض القلب الخلقي الشاحب مع تحويلة كبيرة جدًا من اليسار إلى اليمين، يمكن أن يحدث نقص الأكسجة في الدم بسبب الوذمة الرئوية أو إضافة آفات تصلبية للأوعية الرئوية، ونتيجة لذلك، سوف يتغير اتجاه التحويلة داخل القلب إلى اليمين إلى اليسار. في الوقت نفسه، فإن ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو سمة من العيوب دون زرقة وعدد من العيوب المزرقة.

في أغلب الأحيان، يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في عيوب التحويلة من اليسار إلى اليمين. في فترة ما بعد الولادة، في الطفل السليم، تتدفق كميات متساوية من الدم عبر الدورة الدموية الجهازية والرئوية، في حين أن مقاومة الأوعية الدموية في الدورة الدموية الجهازية أكبر بحوالي 6 مرات من الدورة الدموية الرئوية. ويرتبط هذا بارتفاع ضغط الدم النظامي والضغط الانقباضي للبطين الأيسر. وبسبب اختلاف الضغط، وفي ظل وجود اتصال مرضي بين أجزاء القلب، يتحرك الدم من اليسار إلى اليمين. يعتمد اتجاه وحجم الدم المحول على حجم العيب والضغط على كلا الجانبين. يتطلب التحديد الدقيق لأحجام الدم في الدوائر الكبيرة والصغيرة طرقًا جراحية لتحليل استهلاك الأكسجين، لذلك، يتم استخدام حساب نسبة هذه الأحجام (Qp/Qs) باستخدام تخطيط صدى القلب دوبلر أو تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي في كثير من الأحيان. نسبة حجم إجمالي تدفق الدم الرئوي إلى تدفق الدم الجهازي، أي. يمكن أن تكون نسبة Qp/Qs بمثابة معيار لشدة تحويل الدم من خلال عيب داخل القلب. عادة، تكون نسبة Qp/Qs 1:1. إذا كان هناك تفريغ للدم من الدورة الدموية الجهازية إلى الدورة الدموية الرئوية أو العكس، فيمكن حساب حجم هذا التفريغ باستخدام الصيغ:

حجم التحويل من اليسار إلى اليمين = Qp - Qs؛

حجم التحويل من اليمين إلى اليسار = Qs - Qp.

مع العيوب المزرقة مع نقص حجم الدم الرئوي، ينخفض ​​تدفق الدم في الرئتين، وتكون نسبة Qp/Qs 2.0-2.5:1. إذا كان لدى المريض تفريغ ثنائي (من اليسار إلى اليمين ومن اليمين إلى اليسار) بنفس الحجم، فيمكن أن تكون نسبة Qp/Qs مساوية 1:1.

غالبًا ما يرتبط نقص الأكسجة في أمراض القلب الخلقية بتدفق الدم الوريدي إلى الأقسام اليسرى والدورة الدموية الجهازية، أي. مع إعادة تعيين اليمين واليسار. يمكن أن يحدث تصريف الدم من اليمين إلى اليسار على مستويات مختلفة.

وهكذا، يحدث التفريغ على مستوى الأوردة في الدورة الدموية الجهازية بسبب تدفقها غير الطبيعي، على سبيل المثال، مع خلل في الجيب التاجي أو مع تدفق الوريد الأجوف العلوي إلى الأذين الأيسر. يحدث التحويل من اليمين إلى اليسار على المستوى الأذيني مع انسداد أو قلس الصمام ثلاثي الشرفات. يحدث هذا مع رتق الصمام ثلاثي الشرفات أو تضيقه وما يصاحبه من نقص تنسج في البطين الأيمن، شذوذ إبشتاين، وأحيانًا مع اختناق في الفترة المحيطة بالولادة مع تلف إقفاري في العضلات الحليمية للصمام ثلاثي الشرفات. في هذه الحالات، يزداد الضغط في الأذين الأيمن، ويتدفق الدم الوريدي من خلاله، من خلال النافذة البيضاوية، أو العيب بين الأذينين من اليمين إلى اليسار. لوحظ التحويلة اليمنى اليسرى على مستوى البطين الأيمن في رباعية فالو، البطين الأيمن من غرفتين، أي. للعيوب مع انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن و VSD. يحدث أيضًا التفريغ من اليمين إلى اليسار على مستوى الشرايين الرئوية لدى المرضى الأفراد - سواء بالاشتراك مع رباعية فالوت أو بشكل منفصل (مع متلازمة ألاجيل، متلازمة ويليامز).

مع عيوب القلب مع تحويلة أحادية الاتجاه من اليمين إلى اليسار، لا يتأثر النتاج القلبي في الدورة الدموية الجهازية، ولكن يتم تقليل تدفق الدم الرئوي نتيجة للتحويل من اليمين إلى اليسار. من مضاعفات التحويل من اليمين إلى اليسار نقص الأكسجة في الدم وعواقبه. نظرًا لأن الدم الموجود في الأوردة الرئوية مشبع عادةً بالأكسجين، فإن استنشاق الأكسجين ليس له تأثير كبير، بل يزيد فقط محتوى الأكسجين في الدم بشكل طفيف بسبب الجزء القابل للذوبان. مع نقص الأكسجة على المدى الطويل، يزداد تكوين الكريات الحمر بشكل تعويضي (عدد Er> 5x1012/لتر) مع زيادة متزامنة في مستوى الهيموجلوبين (Hb> 160-180 جم / لتر). ونتيجة لذلك، يزداد محتوى الأوكسي هيموجلوبين في الدم والهيماتوكريت (Ht > 55%). يصاحب نقص الأكسجة الشديد لفترات طويلة في العيوب المصحوبة بمضاعفات مثل سوء الامتصاص الثانوي وتأخر النمو، بالإضافة إلى تلف الدماغ الناتج عن نقص الأكسجة (قصور الهرم، متلازمة ارتفاع ضغط الدم، استسقاء الرأس، الاضطرابات الإدراكية، وما إلى ذلك).

في بعض الأحيان، بسبب نقص الحديد، هناك فقر الدم، والذي يتجلى في مستويات طبيعية أو منخفضة من الهيموغلوبين والهيماتوكريت مع زيادة أو طبيعية عدد خلايا الدم الحمراء. فقر الدم أكثر شيوعًا عند الرضع، خاصة في عمر 2-3 أشهر، بسبب نقص الحديد الكامن أو الواضح. على الرغم من وجود عدد متزايد أو طبيعي من خلايا الدم الحمراء، لوحظ نقص الصبغيات، وصغر الخلايا، وانخفاض الحديد في الدم. في حالة فقر الدم، من الضروري وصف العلاج بمكملات الحديد والمراقبة الإلزامية للحالة التغذوية (التغذية بحليب الثدي أو تركيبات الحليب المعدلة). مع نقص الأكسجة في الدم لفترة طويلة وكثرة كريات الدم الحمراء ، قد يتطور نقص الصفيحات واضطرابات التخثر مع النزيف اللاحق عند الأطفال الأكبر سناً ، بما في ذلك بعد التدخلات الجراحية. يهدد كل من كثرة الحمر وفقر الدم ونقص الصفيحات بتطور السكتات الدماغية، خاصة عند الأطفال الصغار.

تهدد زيادة لزوجة الدم بتجلط الأوعية الدموية للأعضاء الداخلية، وخاصة في الشرايين الدماغية والكلية والرئوية والمساريقية. يزداد خطر الإصابة بتجلط الدم في حالات الجفاف (الحمى والطقس الحار واضطرابات عسر الهضم). من المضاعفات الأخرى لعيوب القلب المصاحبة للزرقة خراجات الدماغ. تنشأ بسبب حقيقة أن البكتيريا، التي يتم تحييدها عادة في أوعية الرئتين، تدخل أثناء التفريغ الأيمن والأيسر مباشرة إلى أوعية الدائرة الجهازية، بما في ذلك الأوعية الدماغية.

يحدث فشل القلب مع عيوب القلب في المقام الأول بسبب الحمل الزائد على غرف القلب مع زيادة حجم الدم (على سبيل المثال، مع التحويلات من اليسار إلى اليمين)، وزيادة مقاومة الأوعية الدموية في الدورة الدموية الرئوية أو الجهازية، وانخفاض النتاج القلبي بسبب انسداد الأوعية الدموية. قناة تدفق البطين الأيسر. تتم مناقشة هذه المواقف أدناه عند مناقشة اضطرابات الدورة الدموية التي تنشأ نتيجة لكل عيب محدد.

أحد المضاعفات النموذجية لعيوب القلب الخلقية هو التهاب الشغاف الجرثومي الثانوي، والذي يرتبط في المقام الأول بالعيوب المصاحبة للزرقة، وبالتالي فإن الوقاية الإلزامية من هذه المضاعفات مطلوبة أثناء الإجراءات الطبية المرتبطة بتجرثم الدم المحتمل.