فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP)- مرض مجهول السبب، يتميز بتطور نقص الصفيحات ومتلازمة النزفية. في أغلب الأحيان، يحدث تدمير الصفائح الدموية بسبب عملية المناعة الذاتية التي يثيرها عامل معدي أو تناول الدواء. العمر السائد- ما يصل إلى 14 سنة. الجنس السائد- أنثى.

الكود حسب التصنيف الدولي للأمراض ICD-10:

• د69.3

طريقة تطور المرض.تستقر العوامل الخارجية (على سبيل المثال، الفيروس، والأدوية، بما في ذلك اللقاحات) على صفائح المريض، مما يؤدي إلى البلعمة بواسطة الخلايا البالعة وحيدة النواة. أيضًا، نتيجة للعملية المناعية، يتم قمع سلالة الخلايا النواءية لنخاع العظم.

الأسباب

الجوانب الوراثية. تم وصف فرفرية المناعة الذاتية مجهولة السبب الوراثية (188030، B)، والتي تتجلى في المتلازمة النزفية، ونقص الصفيحات، ووجود الأجسام المضادة للصفائح الدموية.
تصنيف. حسب الدورة: حادة (أقل من 6 أشهر)، مزمنة (أكثر من 6 أشهر). فترات المرض.. فترة التفاقم (الأزمة).. مغفرة سريرية.. مغفرة سريرية ودموية. حسب الصورة السريرية... جاف (مظاهر جلدية متفرقة) .. رطب (إضافة نزيف من الأغشية المخاطية).
الصورة السريرية
. بداية حادة مع متلازمة النزفية. قد ترتفع درجة حرارة الجسم إلى مستويات تحت الحمى.
. في كثير من الأحيان لا تتغير حالة المريض بشكل ملحوظ.
. نمشات - طفح جلدي موضعي على الأرداف والفخذين الداخليين والصدر والوجه.
. من الممكن أيضًا ظهور أعراض قرصة إيجابية في مرحلة مغفرة سريرية.
. النزيف من الأغشية المخاطية. والأكثر شيوعًا هو نزيف الأنف الشديد. عند الفتيات في سن البلوغ - نزيف الرحم.
. النزيف الداخلي في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي نادر للغاية.
البحوث المختبرية. CBC: فقر الدم التالي للنزيف، نقص الصفيحات. OAM - بيلة دموية محتملة بسبب النزيف الكلوي. المناعي: زيادة في محتوى CEC. مخطط النخاع: "تهيج" سلالة الخلايا كبيرة النواة، وظهور الخلايا العملاقة "غير النشطة".

علاج

علاج
وضعالراحة في الفراش لنقص الصفيحات الشديد.
نظام عذائيباستثناء المواد المسببة للحساسية الإجبارية.
علاج بالعقاقير
. للنزيف - إيتامسيلات، حمض الأمينوكابرويك، كاربازوكروم، عوامل مرقئ للاستخدام الموضعي، لنزيف الأنف الشديد - سدادة الأنف. لنزيف الرحم - الأوكسيتوسين (حسب وصف طبيب أمراض النساء).
. مضادات الهيستامين.
. فيتامين ب15، إليوثيروكوكس.
. GC، على سبيل المثال بريدنيزولون.. الاستطبابات - الشكل الرطب من ITP، المظاهر الجلدية الوفيرة على الوجه وفروة الرأس مع محتوى الصفائح الدموية أقل من 0.051012/لتر.. يوصف في دورات من 2-3 ملغم/كغم/يوم لمدة 5-7 أيام مع فترات راحة من 5-7 أيام.. مؤشر الإلغاء هو مغفرة سريرية ودموية بحلول اليوم الأول من الدورة التالية.. إذا استمرت قلة الصفيحات ولم تكن هناك متلازمة نزفية، يتم إيقاف العلاج بعد 4-5 دورات.
. إينوزين. حمض الأوروتيك، ملح البوتاسيوم. حامض يبويك.
. العلاج المثبط للمناعة - الفعالية مشكوك فيها.
. الأدوية البديلة. مستحضرات الإنترفيرون المؤتلفة للحالات المزمنة.. التحريض: 3 مليون وحدة/م23 ص/أسبوع. تعتمد مدة الدورة على "الاستجابة" (فترة التعافي وعدد الصفائح الدموية). العلاج المداومة لمدة 12 أسبوعًا.
. يعد حقن IgG في الوريد طريقة جديدة وفعالة لزيادة عدد الصفائح الدموية أثناء نوبة حادة. تحجب ATs مستقبلات Fc للخلايا البالعة، والتي تلعب دورًا مهمًا في التفاعلات السامة للخلايا المضادة للصفيحات؛ اكتسبت هذه الطريقة شعبية كتحضير قبل الجراحة للمرضى الذين يعانون من ITP الذين يحتاجون إلى تدخل جراحي. هناك طريقة جديدة لعلاج الـ ITP المقاومة، والتي أعطت نتائج أولية مشجعة، وهي فصل البلازما من خلال عمود يحتوي على بروتينات المكورات العنقودية.
العلاج الجراحي. يشار إلى استئصال الطحال في الشكل المزمن مع نزيف حاد والعلاج المحافظ غير الناجح. العلاج عن طريق استئصال الطحال لا يحدث دائمًا. انسداد الأوعية الطحالية.

ملاحظة.في مرحلة المغفرة السريرية - التحكم في مستويات الصفائح الدموية مرة واحدة في الشهر. إذا استمرت المغفرة السريرية والدموية لأكثر من 5 سنوات، يتم إزالة المريض من السجل.
التوصيات. مراقبة طبيب أمراض الدم في مكان الإقامة. يمنع استخدام العلاج الطبيعي والتشمس. هو بطلان استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك والكربنيسيلين. الوقاية من النزيف - الأدوية العشبية (حقن البابونج، نبات القراص، ثمر الورد) في دورات مدتها 15 يومًا كل 3 أشهر. ينبغي تجنب التربية البدنية والرياضة. تسجيل الإعاقة في حالة المرض المزمن المستمر.
المضاعفات. نزيف في الجهاز العصبي المركزي. فقر الدم الشديد بعد النزيف.
بالطبع والتشخيص. في معظم المرضى (80-90%)، يحدث الشفاء الذاتي خلال 1-6 أشهر. عندما تكون العملية مزمنة، يكون نظام العلاج بالبريدنيزولون مشابهًا. معدل الوفيات لـ ITP أقل من 1٪. أسباب الوفاة- نزيف في الجهاز العصبي المركزي وفقر الدم الشديد بعد النزيف.
تخفيض. ITP - فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

التصنيف الدولي للأمراض-10. D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2016

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (D69.3)

أورام الأطفال، طب الأطفال

معلومات عامة

وصف قصير

موافقة
اللجنة المشتركة لجودة الرعاية الصحية
وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في جمهورية كازاخستان
بتاريخ 29 نوفمبر 2016
البروتوكول رقم 16

نقص الصفيحات المناعية- مرض مناعي ذاتي يتميز بنقص الصفيحات المعزول (أقل من 100.000/ميكروليتر) مع عدد ثابت/متزايد من الخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم ووجود أجسام مضادة مضادة للصفيحات على سطح الصفائح الدموية وفي بلازما المرضى، وعادة ما تعمل على الغشاء. مجمعات البروتين السكري IIb/IIIa و/أو GPIb/ IX، مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية بواسطة خلايا نظام الخلايا وحيدة النواة البلعمية، والذي يتجلى في المتلازمة النزفية.

الارتباط بين رموز ICD-10 وICD-9

التصنيف الدولي للأمراض-10		التصنيف الدولي للأمراض-9
شفرة	اسم	شفرة	اسم
د69.3	نقص الصفيحات المناعية	-	-

تاريخ تطوير البروتوكول: 2016

مستخدمي البروتوكول:الأطباء العامون، المعالجون، أطباء القلب، أطباء الدم، أطباء الأطفال، أطباء الأورام.

مستوى مقياس الأدلة

أ	تحليل تلوي عالي الجودة، أو مراجعة منهجية للتجارب المعشاة ذات الشواهد، أو التجارب المعشاة ذات الشواهد الكبيرة مع احتمالية منخفضة للغاية (++) للتحيز، والتي يمكن تعميم نتائجها على مجموعة سكانية مناسبة.
في	مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالات والشواهد، أو دراسات الأتراب أو دراسات الحالات والشواهد عالية الجودة (++) مع خطر منخفض جدًا للتحيز، أو التجارب المعشاة ذات الشواهد ذات خطر التحيز المنخفض (+)، والتي يمكن تعميم نتائجها على السكان المناسبين.
مع	دراسة الأتراب أو دراسة الحالات والشواهد أو تجربة محكومة دون التوزيع العشوائي مع انخفاض خطر التحيز (+). يمكن تعميم نتائجها على السكان المعنيين أو التجارب المعشاة ذات الشواهد ذات مخاطر التحيز المنخفضة جدًا أو المنخفضة (++ أو +)، والتي لا يمكن تعميم نتائجها مباشرة على السكان المعنيين.
د	سلسلة الحالات أو الدراسة غير المنضبطة أو رأي الخبراء.

تصنيف

تصنيفالجمعية الأمريكية لأمراض الدم، 2013:
مع التيار:
· تم تحديدها حديثاً - مدة تصل إلى 3 أشهر؛
· ITP المستمر (المطول) - المدة 3-12 شهرًا؛
ITP المزمن - مدة أكثر من 12 شهرًا.

حسب شدة المتلازمة النزفية:
· شديد - المرضى الذين يعانون من نزيف ملحوظ سريريًا، بغض النظر عن مستوى الصفائح الدموية. الحالات المصحوبة بأعراض النزيف في بداية المرض، والتي تتطلب البدء بالعلاج، أو حالات استئناف النزيف مع الحاجة إلى فوائد علاجية إضافية مع أدوية مختلفة تزيد من عدد الصفائح الدموية، أو زيادة في جرعة الدواء. المخدرات المستخدمة.
· المقاومة - عدم القدرة على الحصول على استجابة أو استجابة كاملة (الصفائح الدموية أقل من 30×109/لتر) للعلاج بعد استئصال الطحال. فقدان الاستجابة بعد استئصال الطحال والحاجة إلى علاج طبي لتقليل النزيف المهم سريريًا. في هذه الحالة، يلزم إجراء فحص متكرر لاستبعاد الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات وتأكيد تشخيص الـ ITP. وجدت بشكل رئيسي في البالغين.

بواسطة مراحل; توحيد ITP، سبتمبر 2006 IMBACH]:

التشخيص (العيادة الخارجية)

تشخيص العيادات الخارجية

معايير التشخيص:ملحوظة! يتم تشخيص نقص الصفيحات المناعي الأولي عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 100×109/لتر، مع استبعاد الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات.

معايير التشخيص للتشخيص:
شكاوي:
زيادة النزيف من الأغشية المخاطية.

سوابق المريض:
· نزيف في الأنف، ونزيف اللثة.
· غزارة الطمث والنزيف الرحمي.
· نزيف في الصلبة.
· نزيف في الدماغ.
· بول دموي؛
· نزيف من الجهاز الهضمي (القيء الدموي، ميلينا)؛
· طفح جلدي نزفي على شكل نمشات وكدمات على الجلد.

الفحص البدني:
التفتيش العام:
طبيعة متلازمة النزفية الجلدية:
· موقع وحجم النمشات والكدمات.
· وجود نزيف على الغشاء المخاطي للفم والملتحمة.
· تدفق الدم إلى الجزء الخلفي من الحلق.
· الشذوذات في بنية الوجه (الوجه الثلاثي، العيون الصغيرة، اللقيم، ملامح الوجه الصغيرة) والأطراف (الشذوذ في الإصبع الأول من اليدين، ستة أصابع، ارتفاق الأصابع، إكلينوديكتيلي)؛

البحوث المخبرية:
· CBC مع الحساب اليدوي لصيغة الكريات البيض وتشكل الصفائح الدموية - في رسم الدمويلاحظ نقص الصفيحات المعزولة - انخفاض في الصفائح الدموية أقل من 100x10 9 / لتر دون تغييرات في معلمات الكريات البيض والكريات الحمر. في بعض الحالات، قد يتم تسجيل فقر الدم التالي للنزيف والتغيرات في مخطط الكريات البيض المرتبطة بمرض معدي أو حساسية مصاحبة؛

لا.

خوارزمية التشخيص على مستوى العيادات الخارجية:

التشخيص (المستشفى)

التشخيص على مستوى المرضى الداخليين

معايير التشخيص:
شكاوي:انظر مستوى العيادات الخارجية.

سوابق المريض:
مدة وطبيعة النزيف.
· التطعيم (وخاصة التطعيم المشترك ضد الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية) 2-3 أسابيع قبل تطور المتلازمة النزفية.
· نقل (الجهاز التنفسي الفيروسي، الحصبة الألمانية، عدد كريات الدم البيضاء المعدية) 2-3 أسابيع قبل تطور المتلازمة النزفية.
· استخدام الأدوية (وخاصة الهيبارين) خلال آخر 2-3 أسابيع.
وجود آلام في العظام وفقدان الوزن.

الفحص البدني:انظر مستوى العيادات الخارجية .

البحوث المخبرية:
· حملات المستخدم العامةمع الحساب اليدوي لصيغة الكريات البيض وتشكل الصفائح الدموية - يُظهر الرسم الدموي نقص الصفيحات المعزول - انخفاض في الصفائح الدموية أقل من 100 × 109 / لتر دون تغيير قيم كريات الدم البيضاء ومخطط كرات الدم الحمراء. في بعض الحالات، قد يتم تسجيل فقر الدم التالي للنزيف والتغيرات في مخطط الكريات البيض المرتبطة بمرض معدي أو حساسية مصاحبة؛

الدراسات الآلية:لا.

خوارزمية التشخيص على المستوى الثابت:لا.

قائمة التدابير التشخيصية الأساسية التي يتم تنفيذها على مستوى المستشفى:
· تعداد الدم الكامل (عد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية في اللطاخة)؛
· فصيلة الدم وعامل Rh.
· فحص الدم البيوكيميائي (البروتين، الزلال، ALT، ACaT، البيليروبين، الكرياتينين، اليوريا، دكستروز).
· مخطط النخاع: تضخم سلالة الخلايا الكبيرة النواة مع ظهور أجيال شابة من الخلايا العملاقة وزيادة محتوى سلائفها.
· مدة النزيف بحسب سوخاريف.
· أوم؛
· ELISA لعلامات التهاب الكبد الفيروسي (HbsAg)؛
· ELISA لعلامات التهاب الكبد الفيروسي HCV.
· ELISA لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية.

قائمة الفحوصات التشخيصية الإضافية التي يتم إجراؤها على مستوى المستشفى:
· التحليل الكيميائي الحيوي: GGTP، الشوارد.
· مخطط التخثر.
· ELISA للأجسام المضادة للتخثر.
النمط المناعي لخلايا الدم المحيطية.
· المناعية.
· الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
· تفاعل البوليميراز المتسلسل للعدوى الفيروسية (التهاب الكبد الفيروسي، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس الهربس البسيط، فيروس إبشتاين بار، فيروس الحماق/النطاقي)؛
· تخطيط صدى القلب.
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن (الكبد والطحال والبنكرياس والمرارة والغدد الليمفاوية والكلى) والمنصف وخلف الصفاق والحوض - لاستبعاد النزيف في الأعضاء الداخلية.
· التصوير المقطعي للدماغ: يتم إجراؤه إذا كان هناك اشتباه في حدوث نزيف داخل الجمجمة - الصداع، والتقيؤ، والشلل الجزئي، واضطرابات الوعي. لاستبعاد السكتة الدماغية.
· الموجات فوق الصوتية لـ OBP.

تشخيص متباين

تشخبص	الأساس المنطقي للتشخيص التفريقي	استطلاع	معايير استبعاد التشخيص
متلازمة القطران	تتميز أمراض الخلايا الضخمة والصفائح الدموية بنقص تنسجها واختلال وظائفها مما يؤدي إلى النزيف	جمع الشكاوى وسجلات المرضى، طريقة الفحص البدني.	تتميز بغياب العظام الشعاعية والأمراض الخلقية للخلايا الكبيرة والصفائح الدموية مع نقص تنسجها واختلال وظائفها مما يؤدي إلى النزيف. غالبًا ما يصاحب مرض الأطفال تشوهات خلقية في الأعضاء (عيوب القلب غالبًا)
فقر دم لا تنسّجي	في مسحات الدم، غالبًا ما يكون نقص الصفيحات المعزول عميقًا حتى يتم اكتشاف صفائح دموية واحدة.	CBC مع عد صيغة الكريات البيض والخلايا الشبكية. تصوير النخاع، خزعة من تريفين.	رشفة النخاع العظمي فقيرة في العناصر النووية. يتم تقليل النسبة المئوية الإجمالية للعناصر الخلوية. في الاستعدادات النسيجية لعينات خزعة التريفين من العظام الحرقفية، فإن عدم تنسج النخاع العظمي مع استبدال الأنسجة الدهنية يستبعد ITP. مستويات الحديد طبيعية أو مرتفعة.
متلازمة خلل التنسج النقوي	متلازمة النزفية	تعداد الدم الكامل (مع عدد كريات الدم البيضاء، عدد الخلايا الشبكية).	يتميز MDS بعلامات خلل التكاثر، والانفجارات الزائدة في نخاع العظم، والانحرافات الصبغية، مما يستثني ITP
الأورام الدموية	قلة الكريات الشاملة، متلازمة النزفية	CBC (مع عدد الكريات البيض، عدد الخلايا الشبكية). الميلوجرام.	نتائج قياس التدفق الخلوي والفحص المناعي والنسيجي لنخاع العظم تستبعد ITP.
بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية	متلازمة النزفية	UAC. كيمياء الدم؛ مخطط تجلط الدم. أوم؛ IFT على PNG.	يتميز PNH ببيلة هيموسيديرين، بيلة الهيموجلوبين، وزيادة مستويات البيليروبين، LDH، وانخفاض أو غياب الهابتوجلوبين. نادرا ما يلاحظ النزيف، فرط تخثر الدم (تفعيل محفزات التجميع) هو نموذجي. يتم استبعاده إذا لم يكن هناك استنساخ PNH بناءً على نتائج IFT.
فقر الدم الضخم الأرومات.	قلة الصفيحات	CBC + شكل الدم المحيطي؛ الميلوجرام. اختبار الدم البيوكيميائي (مستويات السيانوكوبالامين وحمض الفوليك).	العلامات غير المباشرة المميزة لفقر الدم الضخم الأرومات هي زيادة في متوسط ​​​​محتوى الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء، وزيادة في متوسط ​​​​حجم كريات الدم الحمراء، والنوع الضخم الأرومات من تكون الدم وفقًا لمخطط النخاع. على عكس ITP، في فقر الدم الضخم الأرومات، على الرغم من نقص الصفيحات، لا توجد متلازمة نزفية.
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.	متلازمة النزفية	UAC. الموجات فوق الصوتية لـ OBP. تقييم الحالة العصبية. الأشعة السينية للمفاصل.	يتم استبعاده على أساس الأعراض العصبية، وتكوين جلطات دموية متعددة، ومتلازمة مفصلية، وغالباً تضخم الكبد والطحال.

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

الأدوية (المكونات النشطة) المستخدمة في العلاج

اسفنجة مرقئ

أزيثروميسين

ألمتوزوماب

أموكسيسيلين

الأسيكلوفير

ديكساميثازون

الجلوبيولين المناعي G الطبيعي (الجلوبيولين المناعي G الطبيعي البشري)

كابتوبريل

حمض clavulanic

كوليكالتسيفيرول

تركيز الصفائح الدموية (CT)

حمض الميكوفينوليك (ميكوفينولات موفيتيل)

أوميبرازول

البنكرياس

الباراسيتامول

بيبيراسيلين

بريدنيزولون

ريتوكسيماب

تازوباكتام

حمض الترانيكساميك

الثرومبينوم

فلوكونازول

سيفتازيديم

السيكلوسبورين

سيكلوفوسفاميد

الترومبوباج

إيتامسيلات

العلاج (العيادة الخارجية)

العلاج في العيادات الخارجية

تكتيكات العلاج:لا.
− العلاج غير الدوائي:لا.
− العلاج من الإدمان:لا.

خوارزمية العمل في حالات الطوارئ:

· التشاور مع طبيب الأورام - في حالة الاشتباه في الإصابة بداء الأرومة الدموية.
· التشاور مع طبيب أمراض النساء - في حالة غزارة الطمث وغزارة الطمث.

العلاج (الإسعاف)

التشخيص والعلاج في مرحلة رعاية الطوارئ

التدابير التشخيصية:
· جمع الشكاوى والتاريخ الطبي.
· الفحص البدني.

العلاج من الإدمان:
· علاج الأعراض , وفقاً للمبادئ التوجيهية للإدارة المتكاملة لأمراض الطفولة - منظمة الصحة العالمية لإدارة الأمراض الأكثر شيوعاً في مستشفيات المستوى الأولي، والتي تم تكييفها مع ظروف جمهورية كازاخستان.

العلاج (المرضى الداخليين)

معالجة المريض المقيم

تكتيكات العلاج:
بالنسبة لنقص الصفيحات المناعي، تبدأ أساليب العلاج بوصفة دواء هرموني (بريدنيزولون). مع الاستجابة الإيجابية للعلاج، يزداد عدد الصفائح الدموية (عادة في الأيام 7-10) ويظل عند مستوى مرتفع حتى بعد التوقف عن تناول الدواء. إذا لم يحدث مغفرة، يوصف العلاج المناعي - الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد. إذا لم يتمكن المريض من التعافي من خلال العلاج الدوائي خلال 6 أشهر، يوصى باستئصال الطحال. في الحالات الشديدة من المرض، يمكن إجراء استئصال الطحال في وقت مبكر.

لاتخاذ قرار بشأن أساليب العلاج، قامت مجموعة دولية من الخبراء بتطوير مقياس النزيف وتوصيات لهذا النهج
للعلاج:

النزيف / نوعية الحياة	النهج العلاجي
الدرجة 1. نزيف بسيط<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	ملاحظة
الدرجة 2. نزيف خفيف. نمشات متعددة > 100؛ و/أو > 5 كدمات كبيرة (قطرها > 3 سم)؛ عدم وجود نزيف في الأغشية المخاطية	الملاحظة، أو في بعض المرضى، العلاج بتثبيت الغشاء
الدرجة 3. نزيف معتدل. وجود نزيف في الأغشية المخاطية أسلوب حياة “خطير”.	التشاور مع طبيب أمراض الدم
الدرجة 4. نزيف الأغشية المخاطية أو الاشتباه في حدوث نزيف داخلي	علاج جميع المرضى في المستشفى

العلاج غير الدوائي:
وضع:ثانيا.ثالثا؛
نظام عذائي: № 11.

العلاج من الإدمان
العلاج حسب الشدة:
استخدم الجرعة القياسية من بريدنيزولون لمدة أقصاها 14 يومًا / زيادة الجرعة لمدة 4 أيام
علاج الخط الأول لـ ITP:

المخدرات	جرعة	مدة العلاج	يو دي، وصلة
بريدنيزولون	0.25 ملغم/كغم	21 يوما	الصف أ
	2 ملغم/كغم	14 يوما مع الانسحاب التدريجي
	60 ملغم/م2	21 يوما
	4مجم/كجم	7 أيام مع الانسحاب التدريجي
	4مجم/كجم	4 أيام
ميثيل بريدنيزولون	30 أو 50 ملغم/كغم	7 أيام	الصف أ
	20-30 ملغم/كغم	2 - 7 أيام
	30مجم/كجم	3 أيام
IVIG	0.8-1 جم/كجم	1-2 أيام	الصف أ
	0.25 جم/كجم	مره واحده
	0.4 جم/كجم	5 ايام
مكافحة د	25 ميكروجرام/كجم	2 أيام	الصف أ
	50-60 ميكروجرام/كجم	مره واحده
	75 ميكروجرام/كجم	مره واحده
ديكساميثازون	20 - 40 ملغم/كغم/يوم	لمدة 4 أيام متتالية (كل شهر 6 دورات)	الصف أ

ITP المستمر والمزمن:
· نظم العلاج بالجلوكوكورتيكويد: جرعات عالية من ميثيل بريدنيزولون في الوريد 30 ميلي غرام لكل كيلوغرام × 3 أيام، ثم 20 ميلي غرام لكل كيلوغرام × 4 أيام؛
· يمكن أيضًا استخدام IVIT في CITP، قبل التدخلات الجراحية، أو قلع الأسنان/في حالة الإصابة. إن أنظمة استخدام IVIT لـ cITP مماثلة لتلك الخاصة بـ ITP الجديدة؛
· الجرعة الموصى بها من IVIT هي 0.8-1.0 جم / كجم من وزن الجسم، يتبعها تناول متكرر خلال 48 ساعة، إذا لم يكن مستوى الصفائح الدموية أعلى من 20 × 109 / لتر بعد تناول الدواء الأول.

العلاج الدوائي الخط الثاني:
ريتوكسيماب(UD-B):
· جرعة واحدة: 375 ملغم/م2/أسبوع، مدة الدورة: 4 أسابيع (4 حقن إجمالاً)؛
دواعي الإستعمال:
· عدم الاستجابة لجرعات عالية من الديكساميثازون.
· إذا كانت هناك موانع لاستئصال الطحال.
· الدورة المتكررة والحرارية لـ ITP.

السيكلوسبورين أ:
· 2.5 - 3 ملجم/كجم/يوم. بالاشتراك مع بريدنيزولون (UD-B)
سيكلوفوسفاميد: 200 مجم/م2 مرة واحدة يومياً؛
دواعي الإستعمال:
· في المرضى الذين يقاومون العلاج الهرموني و/أو بعد استئصال الطحال.
· ITP الثانوية.
مايكوفينولات موفيتين: 20-40 ملغم/كغم، مدة الدورة 30 يوماً.
دواعي الإستعمال:
· بعض المرضى الذين لديهم أغراض مضادة للتكاثر ومثبطة للمناعة.

العلاج الدوائي الخط الثالث:
منبهات مستقبلات TPO(UD-A):
· الترومبوباج 25-75 مجم فموياً 1-10 مجم/كجم/أسبوع.

ألمتوزوماب*:

· العلاج البديل لـ cITP و ITP المقاوم.
ملحوظة! يستخدم على خلفية العلاج المصاحب (مضاد للبكتيريا، مضاد للفطريات، مضاد للفيروسات).

قائمة الأدوية الأساسية:

الاسم التجاري غير المسجل للمخدرات	الافراج عن النموذج	يو دي، وصلة
الأدوية المثبطة للمناعة
ديكساميثازون	أقراص 0.5 ملغ محلول 4 ملغم/2 مل	يو دي ب
بريدنيزولون	أقراص 5 ملغ	يو دي أ
	للإعطاء عن طريق الوريد 10% 2 جم/20 مل	يو دي أ
الغلوبولين المناعي البشري Ig G	للإعطاء عن طريق الوريد 10% 5 جم/50 مل	يو دي أ
سيكلوفوسفاميد	مسحوق لتحضير المحلول للإعطاء عن طريق الوريد 500 ملغ	يو دي س
كبت موفتيل	كبسولات 250 و 500 ملغ	يو دي س
ريتوكسيماب	زجاجات 10 مل / 100 ملغ زجاجات 50 مل / 500 ملغ	يو دي ب
السيكلوسبورين أ	كبسولات 25 ملجم، 50 ملجم، 100 ملجم	يو دي ب
الترومبوباج	أقراص 31.9 ملجم و 63.8 ملجم	يو دي أ
الألمتوزيماب (بعد التسجيل في جمهورية كازاخستان)	حل للتسريب 1 مل	يو دي أ
الأدوية المضادة للفطريات(حسب المؤشرات)
فلوكونازول	محلول للحقن في الوريد 50 مل، 2 ملغم/مل، كبسولات 150 ملغم	يو دي ب
مضادات الميكروباتيستخدم لمنع تطور المضاعفات القيحية الإنتانية، وكذلك بعد تحديد الحساسية للمضادات الحيوية
أزيثروميسين أو	قرص/كبسولة، 500 ملغ، مسحوق مجفف بالتجميد لتحضير محلول للتسريب في الوريد، 500 ملغ؛	يو دي ب
بيبيراسيلين / تازوباكتام أو	مسحوق لتحضير محلول الحقن للإعطاء عن طريق الوريد 4.5 جم	يو دي ب
سيفتازيديم أو	مسحوق لتحضير محلول الحقن للإعطاء عن طريق الوريد 1000 ملغ	يو دي ب
أموكسوسيلين + حمض كلافولانيك	أقراص ملبسة بالفيلم، 500 ملغم/ 125 ملغم، مسحوق للمعلق الفموي 135 ملغم/ 5 مل، مسحوق لتحضير المحلول للإعطاء عن طريق الوريد والعضل 600 ملغ.	يو دي ب
مضاد فيروسات (حسب المؤشرات في حالات العدوى)
الأسيكلوفير	كريم للاستخدام الخارجي 5٪ -5.0، قرص 200 ملغ، مسحوق لمحلول التسريب 250 ملغ؛	يو دي س
الأدوية التي تؤثر على نظام تخثر الدم
الفيبرينوجين + الثرومبين	اسفنجة مرقئ مقاس 7*5*1, 8*3;	يو دي ب

قائمة الأدوية الإضافية:

الاسم التجاري غير المسجل للمخدرات	مسار الإدارة	يو دي، وصلة
أوميبرازول (الوقاية من العلاج المضاد للقرحة)	للإعطاء عن طريق الفم 20 ملغ	يو دي ب
البنكرياس (لالتهاب المعدة، ويحسن عملية الهضم عن طريق العلاج الهرموني)	10000 وحدة دولية	يو دي ب
كابتوبريل (لارتفاع ضغط الدم)	قرص للإعطاء عن طريق الفم 12.5 ملغ	يو دي ب
باراسيتامول (خافض للحرارة)	قرص للإعطاء عن طريق الفم 200 ملغ	يو دي ب
إيثامسيلات الصوديوم (للنزيف)	للإعطاء عن طريق الفم للإعطاء عن طريق الوريد 2 مل	يو دي ب
كوليكالسيفيرول (لنقص كلس الدم)	أقراص 500 ملغ	يو دي ب

استخدام عمليات نقل الصفائح الدموية المركزة:
دواعي الإستعمال:
· وجود نزيف يهدد الحياة.
يجب أن تكون عمليات نقل تركيز الصفائح الدموية مكملة دائمًا للعلاج المحدد لـ ITP (IVIG و / أو الجلايكورتيكويدات) ولا ينبغي استخدامها كعلاج وحيد. إذا كانت شدة النزيف في ITP تتطلب نقل تركيز الصفائح الدموية، يوصى بعمليات نقل الدم المقسمة - كل 6-8 ساعات. في الحالات الشديدة بشكل خاص، يتم استخدام عمليات نقل الدم "مفرطة التجزئة" مع جرعات صغيرة من تركيز الصفائح الدموية: 1-2 جرعة (0.7-1.4x10 11) كل ساعتين. يتم استخدام أدوية الإتامسيلات والأدوية المضادة لتحلل الفيبرين كعلاج إضافي لمرقئ.
ملحوظة! في حالة النزيف الكلوي، هو بطلان إدارة مثبطات انحلال الفيبرين.

تدخل جراحي:
استئصال الطحال(UD-B)
مؤشرات للتدخل:
· استمرار المرض بشكل حاد ومتكرر لمدة تزيد عن 6 أشهر.
· المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات بعد التطعيم المسبق ضد المستدمية النزلية من النوع ب + المكورات الرئوية + N.Meningitidis.
موانع للتدخل:
· الأطفال دون سن 6 سنوات؛
· ITP الأساسي.

علاجات أخرى: لا.
العلاج المساعد مرقئ:
· إيثامسيلات الصوديوم 12.5% ​​بجرعة 10-15 ملغم/كغم؛
· حمض بارا أمينوبنزويك – حمض الترانيكساميك: فوق سن 12 سنة بجرعة 20-25 ملغم/كغم.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين:
· التشاور مع أخصائي الأمراض المعدية - في حالة الاشتباه في وجود عملية معدية؛
· التشاور مع طبيب الغدد الصماء - إذا تطورت اضطرابات الغدد الصماء أثناء العلاج؛
· التشاور مع طبيب أمراض النساء والتوليد - أثناء الحمل، غزارة الطمث، غزارة الطمث، عند وصف وسائل منع الحمل عن طريق الفم مجتمعة؛
· التشاور مع المتخصصين الآخرين الضيقين - حسب المؤشرات.

مؤشرات النقل إلى وحدة العناية المركزة:
· الغياب/ضعف الوعي (مقياس غلاسكو)؛ الطلب رقم 1
فشل القلب والأوعية الدموية الحاد (معدل ضربات القلب أقل من 60، أو أكثر من 200 في الدقيقة)؛
· فشل تنفسي حاد (صعوبة في التنفس 2 - 3 درجات، معدل التنفس أكثر من 50، انخفاض التشبع أقل من 88٪، الحاجة إلى التهوية الميكانيكية).
اضطرابات الدورة الدموية الحادة (حالات الصدمة)؛
· ضغط الدم الانقباضي، أقل من 60/أكثر من 180 (يتطلب إدارة مستمرة للأدوية الفعالة في الأوعية).
· الاضطرابات الأيضية الحرجة (الكهارل، الماء، البروتين، التوازن الحمضي القاعدي، الحماض الكيتوني).
· المراقبة المكثفة والعلاج الدوائي المكثف، مما يتطلب مراقبة مستمرة للوظائف الحيوية.
· انتهاك أنظمة تخثر الدم ومنع تخثر الدم.

مؤشرات فعالية العلاج:
· بعد 4 أسابيع من بدء العلاج، زيادة في عدد الصفائح الدموية أعلى من 100×10 9/ لتر (75% من مرضى ITP).
· بعد إزالة الطحال – زيادة في مستوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي.

مزيد من إدارة
البحوث المخبرية:
· يتم إجراء فحص CBC مع تحديد عدد الصفائح الدموية والعد اليدوي لصيغة الكريات البيض (إلزامية) مرة واحدة شهريًا في السنة الأولى من الملاحظة. وعلاوة على ذلك، اعتمادا على الحالة السريرية واستقرار الصورة الدموية.
· يتم إجراء تحليل الدم البيوكيميائي الديناميكي إذا لزم الأمر.
· الاختبارات المصلية لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد الوبائي B وC، يتم إجراؤها بعد 3 أشهر من الخروج من المستشفى و3 أشهر بعد كل عملية نقل لمنتجات الدم.

شروط نقل المريض إلى مكان الإقامة:
· يسترشد طبيب الأطفال (أخصائي أمراض الدم لدى الأطفال) في مكان الإقامة بالتوصيات المقدمة من المتخصصين في المستشفى؛
· يتم إجراء فحص للمريض المصاب بـ ITP مرة واحدة كل 2-4 أسابيع خلال الأشهر الثلاثة الأولى من العلاج، ثم يعتمد ذلك على الحالة السريرية وديناميكيات الدم، ولكن مرة واحدة على الأقل كل شهرين.

دراسات مفيدةيتم إجراؤها عند الإشارة إليها سريريًا.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات للعلاج المخطط له في المستشفى:

مؤشرات لدخول المستشفى في حالات الطوارئ:
انخفاض مستوى الصفائح الدموية في CBC<50х10 9 /л.
· وجود المتلازمة النزفية (نزيف من الأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي، تجويف الفم، نزيف الجهاز الهضمي، نزيف الرحم).

معلومة

المصادر والأدب

1. محاضر اجتماعات اللجنة المشتركة المعنية بجودة الخدمات الطبية التابعة لوزارة الصحة بجمهورية كازاخستان، 2016
   1. 1) أمراض الدم لدى الأطفال، 2015. تحرير A.G. Rumyantsev، A.A. Maschan، E.V. Zhukovskaya. موسكو. مجموعة النشر "GEOTAR-Media" 2015 C – 656، C-251، الجدول 6. 2) المبادئ التوجيهية للممارسة القائمة على الأدلة الصادرة عن الجمعية الأمريكية لأمراض الدم لعام 2011 بشأن نقص الصفيحات المناعي سيندي نيورت، ويندي ليم، مارك كروثر، آلان كوهين، لورانس سولبيرج جونيور، ومارك أ. كروثر 2011؛ 16:4198-4204 3) توحيد معايير ITP، سبتمبر 2006 IMBACH. 4) توفير الرعاية في حالات الطوارئ، 2005. خوارزمية الإجراءات في حالات الطوارئ: وفقًا للتدبير المتكامل لأمراض الطفولة - المبادئ التوجيهية لمنظمة الصحة العالمية لإدارة الأمراض الأكثر شيوعًا في مستشفيات المستوى الأولي، والتي تم تكييفها مع ظروف جمهورية كازاخستان (منظمة الصحة العالمية 2012). 5) إيش. كتيب "نقص الصفيحات المناعية" 2011. 6) تارانتينو وبوكانان، هيماتول أونكول كلين نورث آم، 2004، 18:1301-1314. 7) المبادئ التوجيهية للتغذية بالحقن كندا 2010. 8) التوقيع 104. الوقاية من المضادات الحيوية في الجراحة.2014.

معلومة

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول

اي جي	ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
جحيم	الضغط الشرياني؛
آلات	ألانين أمينوترانسفيراز
كما في	ناقلة أمين الأسبارتات
رابعا	عن طريق الوريد
أنا	في العضل
VVID	العلاج بالجلوبيولين المناعي بجرعة عالية عن طريق الوريد
فيروس العوز المناعي البشري	فيروس الإيدز؛
جي جي تي بي	ناقلة الببتيد غاماجلوتاميل.
IMCI	الإدارة المتكاملة لأمراض الطفولة
التهوية الميكانيكية	تهوية صناعية
وما إلى ذلك وهلم جرا	نقص الصفيحات المناعية
إليسا	مقايسة الامتصاص المناعي المرتبط؛
IFT	النمط المناعي.
ط م	الاشعة المقطعية؛
KSH	الحالة الحمضية القاعدية
LDH	اللاكتات ديهيدروجينيز.
خدمات الرعاية الصحية	مؤسسة طبية
حركة الديمقراطيين الاشتراكيين	متلازمة خلل التنسج النقوي؛
أنا	الوحدات الدولية
ممف	ميكوفينولات موفيتين
التصوير بالرنين المغناطيسي	التصوير بالرنين المغناطيسي
حملات المستخدم العامة	تحليل الدم العام
OAM	تحليل البول العام.
مكافحة غسل الأموال بي إن جي	سرطان الدم النقوي الحاد. بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية.
ONMK	حادث وعائي دماغي حاد
تفاعل البوليميراز المتسلسل	تفاعل البوليميراز المتسلسل؛
إسر	- معدل الترسيب؛
HSCT	زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم
دولار أمريكي	دوبلر بالموجات فوق الصوتية
مجموعة التركيز	تنظير المعدة والأمعاء الليفي
hITP	نقص الصفيحات المناعي المزمن
CMV	فيروس مضخم للخلايا
البوسنة والهرسك	معدل التنفس؛
معدل ضربات القلب	معدل ضربات القلب.
تخطيط كهربية القلب	تخطيط كهربية القلب؛
إيكو سي جي	تخطيط صدى القلب.
IG	المناعي

قائمة مطوري البروتوكول الذين لديهم معلومات التأهيل:
1) عمروفا جولنارا إيربوسينوفنا - أخصائية أمراض الدم/الأورام لدى الأطفال، فرع مؤسسة الشركة "UMC"، "المركز العلمي الوطني للأمومة والطفولة"، أستانا.
2) تاستانبيكوفا فينيرا بولاتوفنا - أخصائية أمراض الدم / الأورام لدى الأطفال، فرع مؤسسة الشركة "UMC"، "المركز العلمي الوطني للأمومة والطفولة"، أستانا.
3) أوميربيكوفا بالزان بولاتوفنا - أخصائية أمراض الدم/الأورام لدى الأطفال، فرع مؤسسة الشركة "UMC"، "المركز العلمي الوطني للأمومة والطفولة"، أستانا.
4) عمروفا كوليان عمروفنا - دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ بالمركز الوطني لطب وجراحة الأطفال، ألماتي.
5) مانزوفا ليازات نورباباييفنا - مرشحة للعلوم الطبية، رئيسة قسم الأورام رقم 1، المركز الوطني لطب الأطفال وجراحة الأطفال، ألماتي.
6) ميرا ماراتوفنا كاليفا - مرشحة للعلوم الطبية، أستاذ مشارك في قسم الصيدلة السريرية والعلاج الدوائي في KazNMU. إس أسفندياروفا.

إشارة إلى عدم وجود صراعات:لا.

قائمة المراجعين: Kemaykin Vadim Matveevich - أخصائي أمراض الدم من أعلى فئة التأهيل، مرشح العلوم الطبية، كبير أخصائي أمراض الدم المستقل، أخصائي أمراض الدم في وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في جمهورية كازاخستان.

المرفق 1

الملفات المرفقة

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

في روسيا، تم اعتماد المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لتسجيل معدلات الإصابة بالأمراض، وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. رقم 170

وتخطط منظمة الصحة العالمية لإصدار نسخة جديدة (ICD-11) في الفترة 2017-2018.

مع التغييرات والإضافات من منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

فرفرية نقص الصفيحات ICD 10

أحد أمراض المناعة الذاتية الناجم عن تأثير الأجسام المضادة للصفيحات و/أو المجمعات المناعية المنتشرة على هياكل البروتين السكري الغشائي للصفائح الدموية، ويتميز بنقص الصفيحات ويتجلى في المتلازمة النزفية.

المرادفات

D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.

علم الأوبئة

في معظم الحالات، لا يؤدي الحمل إلى تفاقم حالة المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب؛ يحدث تفاقم المرض في 30٪ من النساء.

تصنيف

على طول التدفق يميزون:

الشكل الحاد (أقل من 6 أشهر)؛

الأشكال المزمنة (مع الانتكاسات النادرة، مع الانتكاسات المتكررة، مع الانتكاس المستمر).

في النساء الحوامل، يسود الشكل المزمن من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (80-90٪). ويلاحظ الشكل الحاد في 8٪ من النساء.

حسب فترة المرض هناك:

التعويض السريري (غياب مظاهر المتلازمة النزفية مع نقص الصفيحات المستمر) ؛

مسببات (أسباب) البرفرية

مسببات المرض غير معروفة. وهي تفترض تأثيرًا مشتركًا للعوامل البيئية (الإجهاد، والحساسية الضوئية، والإشعاع، وسوء التغذية، وما إلى ذلك)، والأسباب الوراثية والهرمونية. ربما يكون الزناد هو تنشيط الفيروسات.

طريقة تطور المرض

تتميز فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب بزيادة تدمير الصفائح الدموية بسبب تكوين الأجسام المضادة لمستضدات الغشاء. تتم إزالة هذه الصفائح الدموية من الدم عن طريق البلاعم في الطحال.

يعتمد التسبب في المرض على عدم كفاية عدد الصفائح الدموية وما يرتبط به من انخفاض في مكونات الصفائح الدموية في نظام تخثر الدم. تشارك الصفائح الدموية في جميع مراحل الإرقاء. في السنوات الأخيرة، أصبح من الممكن تحديد عوامل الصفائح الدموية الفردية التي تختلف بشكل واضح في وظيفتها. يمكن امتصاص عوامل تخثر البلازما وانحلال الفيبرين على الصفائح الدموية، ولكنها بالإضافة إلى ذلك تفرز منتجات داخلية تشارك بنشاط في عملية الإرقاء.

تمت دراسة 11 عاملاً من عوامل الصفائح الدموية الداخلية بشكل جيد. تمتلك الصفائح الدموية خاصية الحفاظ على البنية والوظيفة الطبيعية لجدران الأوعية الدقيقة؛ نظرًا لخصائصها اللاصقة، فإنها تشكل سدادة الصفائح الدموية الأساسية في حالة تلف الأوعية الدموية، وتحافظ على تشنج الأوعية التالفة، وتشارك في تخثر الدم وتعمل بمثابة مثبطات انحلال الفيبرين.

في نقص الصفائح الدموية، يكون النزيف ذو طبيعة دورانية دقيقة ويحدث بسبب زيادة هشاشة الأوعية الصغيرة، وكذلك نتيجة لإطلاق خلايا الدم الحمراء من قاع الأوعية الدموية عبر الشعيرات الدموية. يظهر النزيف عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية إلى 5×104/ميكروليتر.

التسبب في مضاعفات الحمل

يحدث تدمير متزايد للصفائح الدموية تحت تأثير الأجسام المضادة للصفيحات (I- -). يعبرون المشيمة ويمكن أن يتفاعلوا مع الصفائح الدموية الجنينية، مما يؤدي إلى إزالة الأخيرة من مجرى الدم ونقص الصفيحات. يتم التقاط الصفائح الدموية المرتبطة بـ AT وتدميرها بواسطة بلاعم الطحال، وبدرجة أقل، الكبد.

يمكن أن يسبب الحمل تفاقم المرض. قد يترافق انتكاسة المرض مع إنتاج الطحال الجنيني للأجسام المضادة للصفيحات. في معظم الحالات، لا يحدث نزيف خطير أثناء الحمل.

الصورة السريرية (الأعراض) لفرفرية نقص الصفيحات الإيديولوجية

العرض الرئيسي للمرض هو الظهور المفاجئ لمتلازمة النزفية من نوع الدورة الدموية الدقيقة على خلفية الصحة الكاملة. مع ملاحظة المتلازمة النزفية:

نزيف الجلد (نمشات، فرفرية، كدمات)؛

نزيف في الأغشية المخاطية.

نزيف من الأغشية المخاطية (الأنف، من اللثة، من مقبس السن المستخرج، الرحم، في كثير من الأحيان - ميلينا،

يحدث تفاقم المرض لدى 27٪ من النساء الحوامل. يعتمد تكرار التفاقم على مرحلة المرض وقت الحمل وشدة المرض.

مضاعفات الحمل

يحدث تفاقم فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب وتفاقم مسارها في كثير من الأحيان في النصف الأول من الحمل وبعد نهايته (بعد الولادة والإجهاض، عادة بعد شهر إلى شهرين من نهايته).

يُظهر المولود الجديد علامات نقص الأكسجة لدى الجنين وFGR، والعدوى، والخداج، ومتلازمة اضطراب التكيف المبكر. ومع ذلك، ينتهي الحمل في معظم الحالات بولادة أطفال أصحاء.

المضاعفات الأكثر شيوعًا للحمل في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب:

التهديد بالإنهاء المبكر للحمل (39%)؛

حالات الإجهاض التلقائي (14٪)؛

خطر الولادة المبكرة (37%)؛

PONRP والنزيف في فترة ما بعد الولادة وفترات ما بعد الولادة المبكرة (4.5٪)؛

التشخيص

سوابق المريض

شكاوى من نزيف الأنف الدوري وكذلك نزيف اللثة وغزارة الدورة الشهرية وظهور طفح جلدي وكدمات صغيرة على الجلد والأغشية المخاطية.

قد يكون نقص الصفيحات وراثيًا.

التحقيق البدني

تقع التسربات على جلد الأطراف، وخاصة الساقين، على البطن والصدر وأجزاء أخرى من الجسم. عدم تضخم الكبد والطحال.

البحوث المخبرية

يكشف اختبار الدم السريري عن نقص الصفيحات بدرجات متفاوتة من الخطورة. يتراوح مستوى الصفائح الدموية أثناء التفاقم من 1-3 × 104/ميكروليتر، ولكن في 40% من الحالات يتم اكتشاف صفائح دموية مفردة.

عند دراسة الإرقاء، يتم الكشف عن نقص تخثر الدم الهيكلي والكرونومترى.

البحث الآلي

في ثقب النخاع العظمي، تتم ملاحظة زيادة في عدد الخلايا الكبيرة النواة.

التشخيص التفاضلي

يتم إجراء التشخيص التفريقي في المستشفى مع أشكال أعراض نقص الصفيحات، والتي تنتج عن آثار الأدوية (مدرات البول، والمضادات الحيوية)، والالتهابات (الإنتان)، والحساسية، وكذلك أمراض الدم الأخرى (سرطان الدم الحاد، وفقر الدم الضخم الأرومات).

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

المؤشرات هي زيادة في النزيف وفقر الدم. يُنصح جميع النساء الحوامل اللاتي يعانين من تغيرات واضحة في مؤشرات الدم باستشارة الطبيب المعالج وأخصائي أمراض الدم.

مثال على صياغة التشخيص

الحمل 12 اسبوع . التهديد بالإجهاض. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

علاج فرفرية نقص الصفيحات الإيديولوجية

أهداف العلاج

الوقاية من النزيف الحاد الذي يهدد حياة المريض خلال كامل فترة نقص الصفيحات.

علاج غير دوائي

يوصف فصل البلازما كطريقة للعلاج الأولي (يُشار إليه للنساء الحوامل ذوات النشاط المناعي الواضح للعملية، مع ارتفاع عيار الأجسام المضادة للصفيحات والمجمعات المناعية المنتشرة) أو كطريقة بديلة (موصى بها عندما يكون العلاج المحافظ غير فعال، وله آثار جانبية شديدة وموانع).

العلاج من الإدمان

وصف الجلايكورتيكويدات، التي لها تأثير معقد على جميع مراحل التسبب في المرض (منع تكوين AT، وتعطيل ارتباطها بالصفائح الدموية، ولها تأثير مثبط للمناعة، ويكون لها تأثير إيجابي على إنتاج الصفائح الدموية بواسطة خلايا نخاع العظم). يهدف العلاج إلى تقليل المظاهر النزفية في البداية، ومن ثم زيادة مستويات الصفائح الدموية.

الإدارة الموصوفة للجلوبيولين المناعي (بالتنقيط في الوريد) بجرعة 0.4-0.6 جم / كجم من وزن الجسم في الدورات (اعتمادًا على شدة الحالة) بالإضافة إلى واقيات الأوعية الدموية طوال فترة الحمل.

جراحة

في الحالات الشديدة بشكل خاص وعندما يكون العلاج المحافظ المعقد غير فعال، يشار إلى الاستئصال الجراحي للطحال كمصدر لإنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات وعضو تدمير الصفائح الدموية.

الوقاية والتنبؤ بمضاعفات الحمل

تعتبر الإجراءات الوقائية ضرورية للإصابات والأمراض المعدية، بالإضافة إلى تجنب الأدوية التي تقلل من وظيفة الصفائح الدموية.

يجب على النساء الحوامل التوقف عن تناول حمض أسيتيل الساليسيليك وغيره من العوامل المضادة للصفيحات ومضادات التخثر وأدوية النتروفوران.

مميزات علاج مضاعفات الحمل

علاج مضاعفات الحمل في الأشهر الثلاثة

إذا كان هناك تهديد بالإجهاض في الثلث الثاني والثالث، يكون العلاج تقليديًا (انظر قسم "الإجهاض التلقائي"). إذا تطورت تسمم الحمل في الثلث الثالث من الحمل، فلا ينبغي وصف مدرات البول، لأنها تقلل من وظيفة الصفائح الدموية.

علاج المضاعفات أثناء الولادة وفترة ما بعد الولادة

يمكن أن تكون الولادة معقدة بسبب ضعف القوى العاملة ونقص الأكسجة لدى الجنين. من الضروري استخدام منشطات الولادة في الوقت المناسب. بما أن النزيف هو أخطر المضاعفات في فترة ما بعد الولادة وفي فترات ما بعد الولادة المبكرة، فلا بد من الوقاية منه عن طريق وصف انقباضات الرحم.

تقييم فعالية العلاج

في العيادات الخارجية، لا يمكن تنفيذ سوى التدابير الوقائية والعلاج الداعم بالجلوكوكورتيكويدات، ويتم تنفيذ بقية العلاج في المستشفيات المتخصصة.

اختيار التاريخ وطريقة التسليم

تحدث الولادة في الوقت المحدد، ويتم تنفيذها تحت ستار الجلايكورتيكويدات وبشكل رئيسي من خلال قناة الولادة الطبيعية. يتم إجراء الولادة الجراحية وفقًا لمؤشرات التوليد أو في حالة التفاقم الشديد للمرض الأساسي مع تطور نزيف مستعصٍ أو التهديد بالنزيف في الجهاز العصبي المركزي، عندما يكون استئصال الطحال ضروريًا في نفس الوقت لأسباب حيوية.

معلومات للمريض

يمنع استخدام التطعيمات باللقاحات الفيروسية الحية في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. لا ينصح بتغير المناخ وزيادة التعرض للشمس (التعرض لأشعة الشمس والدباغة).

تعليقات

• هل أنت هنا:
• بيت
• التوليد
• أمراض الحمل
• فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب والحمل

أمراض النساء والولادة

مقالات محدثة عن طب التوليد

© 2018 جميع أسرار الطب على موقع MedSecret.net

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ICD-10 CODE؛

دايموند-بلاكفان فقر الدم ICD-10 كود

د61. أنواع أخرى من فقر الدم اللاتنسجي. أنواع أأ:

خلقي [فقر دم فانكوني (FA)، فقر دم دايموند-بلاكفان (DBA)، خلل التقرن الخلقي، فقر دم شواتشمان-دايموند-أوسكي، نقص الصفيحات الأميجية النواة]؛

مكتسب (مجهول السبب، ناجم عن فيروسات أو أدوية أو مواد كيميائية).

يحدث AA بمعدل 1-2 حالة لكل 1,000,000 من السكان سنويًا ويعتبر مرضًا نادرًا في الدم. يتطور مرض AA المكتسب بمعدل 0.2-0.6 حالة سنويًا. كان متوسط ​​معدل الإصابة السنوي بـ AA عند الأطفال في الفترة من 1979 إلى 1992 في جمهورية بيلاروسيا 0.43 ± 0.04 طفل. لم تكن هناك اختلافات في حدوث AA بين الأطفال قبل كارثة تشيرنوبيل وبعدها.

يتم وصف DBA تحت العديد من الأسماء؛ عدم تنسج الخلايا الحمراء الجزئي، فقر الدم الناقص التنسج الخلقي، فقر الدم الحقيقي في كريات الدم الحمراء، مرض الخلايا الحمراء الأولي، تكوّن الكريات الحمر الناقص. المرض نادر، ل.ك. الماس وآخرون. في الستينيات القرن العشرين تم وصف 30 حالة فقط من هذا المرض، وحتى الآن تم وصف أكثر من 400 حالة.

لفترة طويلة، كان يعتقد أن معدل الإصابة بـ DBA كان حالة واحدة لكل مولود حي. في عام 1992، أبلغ L. Wranne عن ارتفاع معدل الإصابة بـ 10 حالات عند الأطفال حديثي الولادة. معدل الإصابة بـ DBA وفقًا للسجلات الفرنسية والإنجليزية هو 5-7 حالات لكل مولود حي. النسبة بين الجنسين هي نفسها تقريبًا. أكثر من 75% من حالات DBA متفرقة؛ 25% منها عائلية بطبيعتها، وفي بعض العائلات يتم تسجيل العديد من المرضى. يتضمن سجل المرضى الذين يعانون من DBA في الولايات المتحدة الأمريكية وكندا 264 مريضًا تتراوح أعمارهم بين 10 أشهر إلى 44 عامًا.

د61.0. فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.

FA هو اضطراب وراثي جسمي متنحي نادر يتميز بوجود تشوهات جسدية خلقية متعددة، وفشل نخاع العظم التدريجي، والاستعداد لتطور الأورام الخبيثة. معدل الإصابة بالرجفان الأذيني هو حالة واحدة لكل 000000 نسمة. هذا المرض شائع بين جميع الجنسيات والمجموعات العرقية. الحد الأدنى لسن ظهور العلامات السريرية هو فترة حديثي الولادة، والحد الأقصى هو 48 سنة. سجل سجل المرضى الذين يعانون من الرجفان الأذيني التابع لمعهد أبحاث أمراض الدم لدى الأطفال التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي بيانات 69 مريضا. متوسط ​​عمر ظهور المرض هو 7 سنوات (2.5-12.5 سنة). تم تحديد 5 حالات عائلية.

الأمراض النزفية البرفرية وغيرها من الحالات النزفية

د69.3. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية.

فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (ITP)، وفقًا للعديد من أطباء أمراض الدم، هي مرض نزفي شائع. ومع ذلك، فإن الدراسة الوحيدة في بلدنا تظهر أن معدل الإصابة بالـ ITP في منطقة تشيليابينسك هو 3.82 ± 1.38 حالة سنويًا وليس لديه اتجاه متزايد.

الكتب المرجعية الطبية

معلومة

الدليل

طبيب العائلة. المعالج (المجلد 2)

التشخيص العقلاني والعلاج الدوائي لأمراض الأعضاء الداخلية

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية

معلومات عامة

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (مرض موشكوفيتش) هو مرض يتميز بمتلازمة نزفية على شكل نزيف في الجلد وزيادة تكوين الخثرة، مما يؤدي إلى نقص تروية الأعضاء الداخلية.

نادرا ما يشاهد. العمر السائد. الجنس السائد هو أنثى (10: 1).

لم يتم تأسيسها بشكل نهائي. يمكن أن يحدث المرض بعد الإصابة بالميكوبلازما الرئوية، أو إعطاء لقاح (الأنفلونزا، مجتمعة، وما إلى ذلك)، أو تناول أدوية معينة (على سبيل المثال، البنسلين، الديفينين). يمكن ملاحظة الحالات التي تشبه فرفرية نقص الصفيحات الخثارية في عدوى المكورات السحائية، والأورام الخبيثة، وكذلك في الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة سجوجرن. أحد الأسباب الأكثر احتمالاً لفرفرية نقص الصفيحات الخثارية هو النقص الحاد (على سبيل المثال، على خلفية العدوى) في مثبط عامل تراكم الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى تكوين خثرة تلقائية.

في التسبب في فرفرية نقص الصفيحات التخثرية، يتم تمييز عدة عوامل: ظاهرة شوارتزمان المعممة الناجمة عن الكائنات الحية الدقيقة أو السموم الداخلية، والاستعداد الوراثي ونقص المواد ذات الخصائص المضادة للصفيحات (على سبيل المثال، البروستاسيكلين). الرابط الرئيسي في التسبب في المرض هو تجلط الدم المكثف في الشرايين الصغيرة والشرايين مع خثرات هيالينية، تتكون من حبيبات الصفائح الدموية ومكونات السيتوبلازم مع محتوى منخفض من الفيبرين. يحدث فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات في فرفرية نقص الصفيحات الخثارية بسبب التدمير الميكانيكي لخلايا الدم الحمراء واستهلاك الصفائح الدموية. غالبًا ما يتم العثور على تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الشرايين المصابة.

تصنيف

هناك دورات حادة ومزمنة.

التشخيص

عادة ما يسبق المرحلة المتقدمة من المرض ضعف، صداع، غثيان، قيء، آلام في البطن (تصل إلى صورة تشبه البطن الحاد)، اضطرابات بصرية، ظهور كدمات ونمشات على الجلد، وفي حالات نادرة، نزف الرحم. ومن الممكن حدوث نزيف في المعدة وغيرها.

تتميز المرحلة المتقدمة من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية بما يلي: الحمى، والطفح الجلدي النزفي، والأعراض العصبية الدماغية والبؤرية (ترنح، وخزل نصفي وشلل نصفي، وضعف البصر، ومتلازمة التشنج)، وأحيانا اضطرابات عقلية، واليرقان الانحلالي. يصاحب تلف الكلى الإقفاري بيلة بروتينية وبيلة ​​دموية وبيلة ​​أسطوانية. آلام في البطن بسبب تجلط الأوعية المساريقية (غير شائع). تلف عضلة القلب (عدم انتظام ضربات القلب، نغمات مكتومة). ألم مفصلي.

الاختبارات المعملية الإلزامية

تعداد الدم الكامل: نقص الصفيحات، وفقر الدم، وزيادة عدد الكريات البيضاء، وتفتيت كريات الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء على شكل خوذة، والشكل الثلاثي) بسبب مرورها من خلال جلطات الأوعية الدموية، كثرة الخلايا الشبكية.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة مستويات اليوريا والكرياتينين. زيادة تركيزات أجزاء البيليروبين المباشرة وغير المباشرة. زيادة تركيز هيدروجيناز اللاكتات. زيادة تركيز منتجات تحلل الفيبرينوجين في الدم، كريوفيبرينوجين الدم (نادر)؛

تحليل البول العام: بروتينية، بيلة دموية.

صورة النخاع: انخفاض عدد الخلايا النواءية، وزيادة تكاثر خلايا الدم الحمراء.

يتم إجراؤه في حالة فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، ومتلازمة الكبد الكلوي، ونقص الصفيحات المرتبط بانخفاض إنتاج الصفائح الدموية، على وجه الخصوص، مع نقائل الأورام الخبيثة في نخاع العظم، وفقر الدم اللاتنسجي، وتلف نخاع العظم الناجم، على سبيل المثال، عن طريق التعرض للإشعاع المؤين. مع مرض هينوخ شونلاين، المايلوما المتعددة، متلازمة انحلال الدم اليوريمي.

علاج

طريقة العلاج الرئيسية هي تبادل البلازما، والذي يتم عن طريق فصادة البلازما. يعتمد تكرار تبادل البلازما على التأثير السريري. يحتاج معظم المرضى إلى فصادة البلازما يوميًا أو حتى مرتين يوميًا. في هذه الحالة، يتم بالضرورة تجديد حجم البلازما التي تمت إزالتها (من 1.5 إلى 3 لتر) ببلازما مانحة مجمدة طازجة تحتوي على مثبط عامل تراكم الصفائح الدموية. إذا كانت هناك استجابة للعلاج (يشار إليها بزيادة عدد الصفائح الدموية، وانخفاض نشاط هيدروجين اللاكتات وعدد الخلايا الفصامية)، فمن الممكن تقليل وتيرة الإجراءات، ولكن يجب أن تستمر لعدة أسابيع أو حتى أشهر.

توصف الجلوكورتيكوستيرويدات: العلاج بالنبض (ميثيل بريدنيزولون 1 جم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام متتالية) أو بريدنيزولون عن طريق الفم 1 مجم / كجم / يوم. العوامل المضادة للصفيحات (لم يتم إثبات فعاليتها) - ديبيريدامول ملغم / يوم.

يمنع استخدام نقل الصفائح الدموية لأنه يمكن أن يزيد من تكوين الخثرة.

يعتمد على التشخيص في الوقت المناسب وسرعة تدابير العلاج. إن تشخيص مدى الحياة غير مواتٍ في حالة نقص تروية الجهاز العصبي المركزي وعضلة القلب.

رمز التصنيف الدولي للأمراض: D69.3

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

يبحث

• البحث عن طريق ClassInform

ابحث في جميع المصنفات والكتب المرجعية على موقع ClassInform

البحث عن طريق رقم التعريف الضريبي

• OKPO بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKPO بواسطة INN

OKTMO بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKTMO بواسطة INN

أوكاتو باي إن

ابحث عن رمز OKATO بواسطة INN

OKOPF بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKOPF بواسطة TIN

أوكوغو بواسطة تين

ابحث عن رمز OKOGU بواسطة INN

OKFS بواسطة TIN

ابحث عن رمز OKFS عن طريق TIN

OGRN بواسطة TIN

ابحث عن OGRN بواسطة TIN

تعرف على رقم التعريف الضريبي (TIN).

ابحث عن رقم التعريف الضريبي (TIN) الخاص بالمؤسسة بالاسم، ورقم التعريف الضريبي (TIN) لرجل أعمال فردي بالاسم الكامل

التحقق من الطرف المقابل

• التحقق من الطرف المقابل

معلومات حول الأطراف المقابلة من قاعدة بيانات دائرة الضرائب الفيدرالية

المحولات

• من OKOF إلى OKOF2

ترجمة كود مصنف OKOF إلى كود OKOF2

OKDP في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKDP إلى كود OKPD2

OKP في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKP إلى كود OKPD2

OKPD إلى OKPD2

ترجمة كود مصنف OKPD (OK(KPES 2002)) إلى كود OKPD2 (OK(KPES 2008))

أوكون في OKPD2

ترجمة كود مصنف OKUN إلى كود OKPD2

OKVED إلى OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2007 إلى كود OKVED2

OKVED إلى OKVED2

ترجمة كود المصنف OKVED2001 إلى كود OKVED2

أوكاتو في OKTMO

ترجمة كود مصنف OKATO إلى كود OKTMO

TN VED في OKPD2

ترجمة رمز النظام المنسق إلى رمز المصنف OKPD2

OKPD2 في TN VED

ترجمة رمز المصنف OKPD2 إلى رمز النظام المنسق

OKZ-93 إلى OKZ-2014

ترجمة كود المصنف OKZ-93 إلى كود OKZ-2014

تغييرات المصنف

• التغييرات 2018

خلاصة تغييرات المصنف التي دخلت حيز التنفيذ

جميع المصنفات الروسية

• المصنف ESKD

المصنف الروسي بالكامل للمنتجات ووثائق التصميم موافق

أوكاتو

مصنف عموم روسيا لكائنات التقسيم الإداري الإقليمي موافق

OKW

مصنف العملة الروسية بالكامل OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

مصنف عموم روسيا لأنواع البضائع والتعبئة والتغليف ومواد التعبئة والتغليف موافق

أوكفيد

المصنف الروسي لأنواع الأنشطة الاقتصادية OK (NACE Rev. 1.1)

أوكفيد 2

المصنف الروسي لأنواع الأنشطة الاقتصادية OK (NACE REV. 2)

OKGR

مصنف عموم روسيا لموارد الطاقة الكهرومائية موافق

حسنا

المصنف الروسي لوحدات القياس OK(MK)

أوكز

مصنف المهن لعموم روسيا OK (MSKZ-08)

أوكين

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول السكان موافق

أوكيزن

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح حتى 12/01/2017)

أوكيزن-2017

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول الحماية الاجتماعية للسكان. موافق (صالح اعتبارًا من 12/01/2017)

OKNPO

المصنف الروسي للتعليم المهني الابتدائي OK (صالح حتى 07/01/2017)

أوكوغو

المصنف الروسي للهيئات الحكومية OK 006 – 2011

حسنا حسنا

مصنف عموم روسيا للمعلومات حول مصنفات عموم روسيا. نعم

أوكوبف

مصنف عموم روسيا للأشكال التنظيمية والقانونية موافق

أوكوف

المصنف الروسي للأصول الثابتة OK (صالح حتى 01/01/2017)

أوكوف 2

المصنف الروسي للأصول الثابتة OK (SNA 2008) (صالح اعتبارًا من 01/01/2017)

أوكب

مصنف المنتجات الروسي بالكامل OK (صالح حتى 01/01/2017)

OKPD2

مصنف عموم روسيا للمنتجات حسب نوع النشاط الاقتصادي موافق (CPES 2008)

OKPDTR

المصنف الروسي بالكامل للمهن العمالية ومناصب الموظفين وفئات التعريفات موافق

OKPIiPV

مصنف عموم روسيا للمعادن والمياه الجوفية. نعم

أوكبو

مصنف عموم روسيا للشركات والمنظمات. موافق 007-93

موافق

مُصنف عموم روسيا لمعايير OK (MK (ISO/infko MKS))

أوكسفنك

المصنف الروسي للتخصصات ذات المؤهل العلمي العالي موافق

أوكيسم

المصنف الروسي بالكامل لدول العالم OK (MK (ISO 3)

حسنا اذا

مصنف عموم روسيا للتخصصات في التعليم OK (صالح حتى 07/01/2017)

أوكسو 2016

مصنف عموم روسيا للتخصصات في التعليم OK (صالح اعتبارًا من 07/01/2017)

OKTS

المصنف الروسي للأحداث التحويلية موافق

OKTMO

مصنف عموم روسيا للأراضي البلدية موافق

أوكود

المصنف الروسي لوثائق الإدارة موافق

OKFS

مصنف عموم روسيا لأشكال الملكية موافق

أوكر

مصنف عموم روسيا للمناطق الاقتصادية. نعم

أوكون

مصنف عموم روسيا للخدمات المقدمة للسكان. نعم

تين فيد

تسميات السلع للنشاط الاقتصادي الأجنبي (EAEU CN FEA)

المصنف VRI ZU

مصنف أنواع الاستخدام المسموح به لقطع الأراضي

كوسجو

مصنف عمليات القطاع الحكومي العام

فكو 2016

كتالوج تصنيف النفايات الفيدرالي (صالح حتى 24 يونيو 2017)

فكو 2017

كتالوج تصنيف النفايات الفيدرالي (صالح اعتبارًا من 24 يونيو 2017)

بنك البحرين والكويت

المصنفات الدولية

المصنف العشري العالمي

التصنيف الدولي للأمراض-10

التصنيف الدولي للأمراض

ايه تي اكس

التصنيف التشريحي العلاجي الكيميائي للأدوية (ATC)

MKTU-11

التصنيف الدولي للسلع والخدمات الطبعة الحادية عشرة

مكبو-10

التصنيف الدولي للتصميم الصناعي (المراجعة العاشرة) (LOC)

الدلائل

الدليل الموحد للتعرفة والمؤهلات لأعمال ومهن العمال

ECSD

دليل التأهيل الموحد لوظائف المديرين والمتخصصين والموظفين

المعايير المهنية

دليل المعايير المهنية لعام 2017

وصف الوظيفة

نماذج من الأوصاف الوظيفية مع مراعاة المعايير المهنية

المعيار التعليمي للولاية الفيدرالية

المعايير التعليمية الحكومية الفيدرالية

الشواغر

قاعدة بيانات الوظائف الشاغرة لعموم روسيا العمل في روسيا

مخزون الأسلحة

السجل العقاري للدولة من الأسلحة المدنية والخدمية والذخيرة لهم

التقويم 2017

تقويم الإنتاج لعام 2017

التقويم 2018

تقويم الإنتاج لعام 2018

مجموعة من التدابير التشخيصية والعلاجية لفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب D69.3

دراسات طبية تهدف إلى مراقبة فعالية العلاج

الأدوية الموصوفة

• فاتورة غير مدفوعة. 250 ملغ، 100 جهاز كمبيوتر شخصى؛

• حل للحقن في الوريد والعضل. 4 ملغم/1 مل: أمبير. حاسب شخصي 1.

• فاتورة غير مدفوعة. 20 ملغ، 10 قطع لكل علبة

• فاتورة غير مدفوعة. 50 ملغ، 10 قطع لكل علبة

• فاتورة غير مدفوعة. 500 ميكروغرام: 50 قطعة؛

• حل للحقن 4 ملغم/مل: أمبير. 25 قطعة؛

• قطرة للعين والأذن 0.1%: زجاجة قطرة 10 مل

• lyophilisate للتحضير. حل للحقن في الوريد والعضل. 500 ملغ، 1000 ملغ: قارورة. حاسب شخصي 1. متضمنة مع ص ريتيل

• lyophilisate للتحضير. حل للحقن في الوريد والعضل. 125 ملغ: فلوريدا. متضمنة مع ص ريتيل.

• فاتورة غير مدفوعة. 4 ملغ، 16 ملغ، 32 ملغ: 10، 30 أو 100 قطعة.

• فاتورة غير مدفوعة. 4 ملغ : 50 حبة.

حل للحقن في الوريد والعضل. 30 ملغم/1 مل: أمبير. 3 أو 5 قطع.

ترميز نقص الصفيحات وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ICD 10

تلعب الصفائح الدموية دورًا حيويًا في جسم الإنسان وهي عبارة عن مجموعة من خلايا الدم.

• 0 – فرفرية ناجمة عن رد فعل تحسسي.
• 1- عيوب في بنية الصفائح الدموية ذات العدد الطبيعي؛
• 2 - فرفرية من أصل آخر غير نقص الصفيحات (في حالة التسمم)؛
• 3 – فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.
• 4 – نقص الصفائح الدموية الأولية الأخرى.
• 5 – الآفات الثانوية.
• 6 – متغيرات غير محددة من الأمراض.
• 7- أنواع أخرى من النزيف (الزائفة الكاذبة، زيادة هشاشة الأوعية الدموية، وهكذا)؛
• 8- حالات نزفية غير محددة.

تقع هذه المجموعة من الأمراض تحت عنوان أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم والاضطرابات المناعية ذات الأصل الخلوي.

خطر نقص الصفيحات

بسبب شدة المظاهر السريرية، يحتوي نقص الصفيحات في التصنيف الدولي للأمراض على بروتوكولات رعاية الطوارئ للمتلازمات النزفية الشديدة.

يظهر خطر على الحياة مع انخفاض قوي في عدد الصفائح الدموية حتى عند ظهور الخدوش، لأن الجرح لا يلتئم عن طريق جلطات الدم الأولية ويستمر في النزيف.

يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص خلايا الدم البيضاء أن يموتوا بسبب نزيف داخلي عفوي، وبالتالي فإن المرض يتطلب التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

أضف تعليق إلغاء الرد

• سكوتد على التهاب المعدة والأمعاء الحاد

التطبيب الذاتي يمكن أن يكون خطرا على صحتك. عند أول علامة للمرض، استشارة الطبيب.

فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب (ITP) هو مرض مناعي ذاتي مع نزيف ناتج عن انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي بسبب تدميرها بواسطة البلاعم بمشاركة الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.

فرفرية نقص الصفيحات العرضية أو متلازمة ويرلهوف هي حالة مشابهة سريريًا، عندما تنشأ أيضًا في بعض أمراض المناعة الذاتية (مرض الذئبة الحمراء، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك) أجسام مضادة ذاتية مضادة للصفيحات، مما يؤدي إلى نقص الصفيحات مع مظاهر سريرية على شكل فرفرية نقص الصفيحات.

ICD10:D69.3 – فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.

مسببات المرض غير معروفة. لا يمكن استبعاد العدوى الفيروسية كعامل مسبب للمرض في ITP.

تحت تأثير العامل المسبب للمرض، يحدث انهيار في التحمل المناعي لمستضدات الصفائح الدموية في جسم المريض. ونتيجة لذلك، يتم تنشيط نضوج خلايا البلازما القادرة على تصنيع الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. هذه هي الغلوبولين المناعي IgG وIgA وبكميات صغيرة IgM. ترتبط الأجسام المضادة المضادة للصفيحات بمحددات المستضد الموجودة على غشاء الصفائح الدموية. تتفاعل الصفائح الدموية "المسمى" بهذه الطريقة مع الخلايا البلعمية الثابتة في الطحال والكبد ويتم تدميرها بواسطتها. يتم تقليل عمر الصفائح الدموية إلى عدة ساعات وحتى دقائق بدلاً من 7-10 أيام طبيعية.

يؤثر تثبيت الأجسام المضادة على الغشاء سلبًا على الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. ولذلك، ليس فقط نقص الصفيحات، ولكن أيضًا وهن الصفيحات في الصفائح الدموية غير المدمرة يلعب دورًا في التسبب في النزيف.

عادةً ما يكون عدد الخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم طبيعيًا أو حتى يزيد قليلاً.

ونتيجة لضعف وصلة الصفائح الدموية في نظام تخثر الدم، يصبح لدى المرضى ميل إلى النزيف على شكل كدمات على الجلد ونزيف في أنسجة الأعضاء الداخلية.

مستوى الصفائح الدموية المنتشرة في الدم، والتي تبدأ تحتها فرفرية نقص الصفيحات، هو 50x10 9 / لتر.

يمكن أن يؤدي فقدان الدم إلى حالة نقص الحديد وفقر الدم الناقص الصبغي.

يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة أو مزمنة. يحدث الشكل الحاد عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، وغالبًا ما يحدث عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 6 سنوات، ولا يستمر أكثر من 6 أشهر. مدة الشكل المزمن لـ ITP أكثر من 6 أشهر. يتطور لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا، وفي كثير من الأحيان عند النساء.

يصاب المرضى بشكل دوري بنزيف وكدمات متعددة بدون سبب واضح أو مع إصابات طفيفة. في أغلب الأحيان تكون موضعية في الجلد أو الأنسجة تحت الجلد، وخاصة في الأطراف. لكنها يمكن أن تكون على أي جزء من الجسم. كدمات بأحجام مختلفة، وعادة ما تكون كبيرة. ولها ألوان مختلفة لأنها لا تظهر في نفس الوقت. يصبح جلد المرضى مرقطًا مثل جلد النمر.

الأعراض التالية الأكثر شيوعًا هي الدورة الشهرية الشديدة ونزيف الرحم. يمكن أن يبدأ المرض على وجه التحديد بهذا المظهر السريري. وأحيانًا يكون هذا كل ما في الأمر.

غالبًا ما يحدث نزيف الأنف المتكرر، وبشكل أقل شيوعًا - النزيف الرئوي والجهاز الهضمي والنزيف الكلوي. يعتبر النزيف في الدماغ وشبكية العين خطيرًا بشكل خاص.

وكقاعدة عامة، لا يوجد نزيف في العضلات والمفاصل.

في كل حالة ثالثة تقريبًا من المرض، هناك تضخم معتدل في الطحال.

خلال فترة تفاقم المرض، قد يكون ظهور نزيف جديد مصحوبا بزيادة معتدلة في درجة حرارة الجسم.

فقدان الدم المتكرر والكبير، أو الصغيرة، ولكن طويلة الأمد، يمكن أن يسبب تشكيل متلازمة نقص الحديد، فقر الدم الناقص الصباغ. يتطور فقر الدم عادةً مع نزيف متكرر في الأنف ونزيف رحمي طويل الأمد.

فحص الدم العام: فقر الدم الناقص الصباغ، الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر. إذا كان عدد الصفائح الدموية أقل من 10x10 9 / لتر، فهناك خطر حدوث نزيف حاد. يزداد حجم الصفائح الدموية، وغالبًا ما يكون شكلها غير نمطي، وتكون حبيباتها النوعية ضعيفة. تم العثور على أجزاء صغيرة من الصفائح الدموية.

تحليل البول: بيلة دموية.

اختبار الدم البيوكيميائي: انخفاض محتوى الحديد في الدم.

التحليل المناعي: ارتفاع عيار الأجسام المضادة للصفيحات. زيادة مستويات الغلوبولين المناعي، عادة IgG.

ثقب القص: يزداد عدد الخلايا كبيرة النواة، خاصة أشكالها الصغيرة دون وجود علامات على انفصال الصفائح الدموية عنها. يمكن زيادة عدد خلايا البلازما.

دراسة الإرقاء: غياب أو تباطؤ تراجع جلطة الدم. لم يتغير وقت تخثر الدم. يتم زيادة مدة النزيف حسب دوكي إلى دقائق.

الفحص بالموجات فوق الصوتية: تضخم الطحال المعتدل دون اضطراب في ديناميكا الدم البابية.

يتم تحديد التشخيص عند اكتشاف نوع من النزيف المرقط بالاشتراك مع نقص الصفيحات أقل من 50 × 10 9 / لتر في حالة عدم وجود أعراض لمرض آخر، جزء من المظاهر السريرية منه هو نقص الصفيحات العرضي.