ما هو فرط الألدوستيرونية الثانوي؟

هي زيادة في مستويات الألدوستيرون، والتي تتطور نتيجة لتنشيط نظام الرينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون في اضطرابات مختلفة في استقلاب الماء والكهارل، الناجمة عن زيادة إنتاج الرينين.

ما الذي يسبب فرط الألدوستيرونية الثانوي؟

فرط الألدوستيرونية الثانويلوحظ عندما:

• سكتة قلبية،
• تليف الكبد،
• التهاب الكلية المزمن (يعزز تطور الوذمة).

غالبًا ما يكون معدل إنتاج الألدوستيرون في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الثانوية أعلى منه في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الأولية.

يتم الجمع بين الألدوستيرونية الثانويةعادة مع التطور السريع لارتفاع ضغط الدم أو يحدث بسبب حالات الوذمة. أثناء الحمل، الألدوستيرونية الثانوية هي استجابة فسيولوجية طبيعية للزيادات الناجمة عن هرمون الاستروجين في مستويات ركيزة الرينين في الدم ونشاط الرينين في البلازما.

لحالات ارتفاع ضغط الدمتتطور الألدوستيرونية الثانوية نتيجة فرط إنتاج الرينين الأولي (الرينينية الأولية) أو بسبب فرط إنتاجه، والذي ينجم عن انخفاض تدفق الدم الكلوي أو ضغط التروية الكلوية. ينجم فرط إفراز الرينين الثانوي عن ضيق أحد أو كلا الشريانين الكلويين الرئيسيين الناجم عن لويحات تصلب الشرايين أو تضخم عضلي ليفي.

يحدث الإفراط في إنتاج الرينين من كلتا الكليتين مع تصلب الكلية الشرياني الشديد (ارتفاع ضغط الدم الخبيث) أو بسبب تضييق الأوعية الكلوية العميقة (مرحلة تسارع ارتفاع ضغط الدم).

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء فرط الألدوستيرونية الثانوي

تتميز الألدوستيرونية الثانوية بقلاء نقص بوتاسيوم الدم وزيادة نشاط الرينين في البلازما وزيادة مستويات الألدوستيرون.

تحدث الألدوستيرونية الثانوية مع ارتفاع ضغط الدم أيضًا في الأورام النادرة المنتجة للرينين. يعاني هؤلاء المرضى من ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي، والاضطراب الأساسي هو إفراز الرينين عن طريق الورم المنبثق من الخلايا المجاورة للكبيبات. يتم التشخيص على أساس عدم وجود تغييرات في الأوعية الكلوية أو عن طريق الكشف بالأشعة السينية عن عملية حجمية في الكلى وزيادة أحادية في نشاط الرينين في الدم من الوريد الكلوي.

تصاحب الألدوستيرونية الثانوية العديد من أنواع الوذمة.زيادة إفراز الألدوستيرون في ظروف حركة الصوديوم والماء داخل الأوعية إلى الفراغات بين الخلايا تساهم أيضًا في احتباس السوائل والصوديوم في الجسم، وبالتالي تتطور الوذمة. يؤدي انخفاض الضغط الجرمي إلى حركة الصوديوم والماء داخل الأوعية إلى المساحات بين الخلايا. بسبب نقص حجم الدم وانخفاض تركيز الصوديوم في قاع الأوعية الدموية، يتم تهيج مستقبلات الضغط (في البطين الأيسر، الشريان الأورطي، الأذين الأيمن، الوريد الأجوف). أنها بشكل انعكاسي من خلال منطقة ما تحت المهاد تسبب زيادة تعويضية في إفراز الألدوستيرون. يتم تسهيل تطور الوذمة أيضًا من خلال العوامل الأخرى التي تسبب فرط الألدوستيرون الثانوي: زيادة نشاط نظام الرينين أنجيوتنسين وانخفاض نشاط الألدوستيرون في الكبد. تؤدي زيادة الوذمة إلى زيادة مستوى الهرمون المضاد لإدرار البول في الدم. ويرجع ذلك، من ناحية، إلى زيادة إفراز الهرمون تحت تأثير الألدوستيرون، ومن ناحية أخرى، انخفاض في تعطيله في الكبد. يتم تسهيل زيادة الوذمة أيضًا من خلال زيادة نفاذية الشعيرات الدموية نتيجة لزيادة نشاط إنزيم الهيالورونيداز. في المرضى الذين يعانون من وذمة بسبب تليف الكبد أو المتلازمة الكلوية، لوحظ زيادة في معدل إفراز الألدوستيرون.

في الأمراض المصحوبة بالوذمة (قصور القلب، المتلازمة الكلوية، تليف الكبد، وما إلى ذلك)، فإن التسبب في فرط الألدوستيرون الثانوي يرجع بشكل رئيسي إلى نقص حجم الدم، وانخفاض الضغط الجرمي ونقص صوديوم الدم.

لفشل القلب الاحتقانيتعتمد درجة الزيادة في إفراز الألدوستيرون على شدة معاوضة الدورة الدموية، والسبب هو نقص حجم الدم الشرياني أو انخفاض ضغط الدم.

يؤدي تناول مدرات البول إلى زيادة الألدوستيرونية الثانوية، ويظهر نقص بوتاسيوم الدم والقلاء في المقدمة.

يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي أحيانًا في غياب الوذمة أو ارتفاع ضغط الدم (متلازمة بارتر). تتميز هذه المتلازمة بعلامات فرط الألدوستيرونية الشديدة (قلاء نقص بوتاسيوم الدم) مع نشاط الرينين المعتدل أو المتزايد، ولكن ضغط الدم طبيعي ولا توجد وذمة. تكشف خزعة الكلى عن تضخم في المجمع المجاور للكبيبات. يلعب الدور المرضي ضعف قدرة الكلى على الاحتفاظ بالصوديوم أو الكلوريد. يؤدي فقدان الصوديوم عبر الكلى إلى تحفيز إفراز الرينين ومن ثم إنتاج الألدوستيرون.

يعتمد دور العوامل المشاركة في التسبب في فرط الألدوستيرونية الثانوي إلى حد كبير على التسبب في المرض الأساسي. في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الكلوي، يأتي عامل نقص تروية الكلى إلى الواجهة. يؤدي نقص تروية الكلى الناتج إلى زيادة نشاط الجهاز المجاور للكبيبات مع زيادة إنتاج الرينين وزيادة تكوين الأنجيوتنسين II. هذا الأخير يحفز المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية مع زيادة إفراز الألدوستيرون.

أعراض فرط الألدوستيرونية الثانوي

فرط الألدوستيرونية الثانوي ليس له مظاهر سريرية محددة، لأنه ظاهرة تعويضية في العديد من الأمراض والحالات، في حين أن التغيرات الإلكتروليتية المميزة لفرط الألدوستيرونية الأولي لا تتطور أبدًا.

تشخيص فرط الألدوستيرونية الثانوي

يتم تشخيص فرط الألدوستيرونية بناءً على نتائج الاختبارات البيوكيميائية (زيادة إفراز الألدوستيرون في البول مع إفراز طبيعي لـ 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويدات، وانخفاض مستويات أيونات البوتاسيوم في بلازما الدم، وزيادة إفراز البوتاسيوم في البول، والقلويات).

علاج فرط الألدوستيرونية الثانوي

بالنسبة لفرط الألدوستيرونية الثانوي، يتم إجراء علاج الأعراض بهدف زيادة إفراز الصوديوم في البول (فيروشبيرون، وما إلى ذلك)، وكذلك علاج المرض الأساسي الذي تسبب في فرط الألدوستيرونية.

في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوي، يعتمد التشخيص على شدة المرض الأساسي ونجاح علاجه.

الوقاية من فرط الألدوستيرونية الثانوي

تتكون الوقاية من فرط الألدوستيرونية من المتابعة المنتظمة للمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض الكبد والكلى، والامتثال لتوصيات الطبيب فيما يتعلق بالنظام الغذائي وتناول مدرات البول والملينات.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت تعاني من فرط الألدوستيرونية الثانوي؟

طبيب الغدد الصماء

الترقيات والعروض الخاصة

أخبار طبية

14.11.2019

يتفق الخبراء على أنه من الضروري جذب انتباه الجمهور إلى مشاكل أمراض القلب والأوعية الدموية. بعضها نادر وتقدمي ويصعب تشخيصه. وتشمل هذه، على سبيل المثال، اعتلال عضلة القلب أميلويد ترانسثيريتين.

لقد اقتربت عطلة نهاية الأسبوع الطويلة، وسيذهب العديد من الروس في إجازة خارج المدينة. إنها فكرة جيدة أن تعرف كيف تحمي نفسك من لدغات القراد. النظام الحراري في شهر مايو يساهم في تنشيط الحشرات الخطرة..

05.04.2019

زادت حالات الإصابة بالسعال الديكي في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) بمقدار مرتين تقريبًا، بما في ذلك لدى الأطفال دون سن 14 عامًا. ارتفع العدد الإجمالي لحالات السعال الديكي المبلغ عنها في الفترة من يناير إلى ديسمبر من 5,415 حالة في عام 2017 إلى 10,421 حالة في نفس الفترة من عام 2018. وقد تزايدت حالات الإصابة بالسعال الديكي بشكل مطرد منذ عام 2008...

مقالات طبية

يعد طب العيون أحد أكثر مجالات الطب تطورًا ديناميكيًا. تظهر كل عام تقنيات وإجراءات تتيح الحصول على نتائج كانت تبدو بعيدة المنال قبل 5 إلى 10 سنوات فقط. على سبيل المثال، في بداية القرن الحادي والعشرين، كان علاج طول النظر المرتبط بالعمر مستحيلاً. أكثر ما يمكن أن يعتمد عليه المريض المسن هو...

ما يقرب من 5٪ من جميع الأورام الخبيثة هي ساركوما. فهي عدوانية للغاية، وتنتشر بسرعة عن طريق الدم، وتكون عرضة للانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية لسنوات دون ظهور أي علامات...

لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب، بل يمكنها أيضًا أن تهبط على الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى، بينما تظل نشطة. لذلك، عند السفر أو في الأماكن العامة، فمن المستحسن ليس فقط استبعاد التواصل مع الآخرين، ولكن أيضًا تجنب...

استعادة الرؤية الجيدة والتخلص من النظارات والعدسات اللاصقة إلى الأبد هو حلم الكثير من الناس. الآن يمكن أن يصبح حقيقة واقعة بسرعة وأمان. تفتح تقنية الفيمتو ليزك غير التلامسية تمامًا إمكانيات جديدة لتصحيح الرؤية بالليزر.

فرط الألدوستيرونية يشير إلى مجموعة من المتلازمات المتعددة التي تتميز بالإفراط في إنتاج الألدوستيرون. هناك فرط ألدوستيرون أولي (مرتبط بخلل الغدة الكظرية) وفرط ألدوستيرون ثانوي (بسبب عمليات مرضية أخرى). الغالبية العظمى من المرضى (60-70%) الذين يعانون من هذا النوع من اضطرابات الغدد الصماء هم من النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 50 عامًا. تصف الأدبيات أيضًا حالات نادرة لتطور المرض عند الأطفال.

الأسباب

في حوالي 70٪ من المرضى، يكون سبب فرط الألدوستيرونية الأولي هو ما يسمى. متلازمة كون، التي تتطور في سرطان الغدة الكظرية - ورم الألدوستيروما.

فرط الألدوستيرونية الثانوي هو أحد مضاعفات بعض أمراض الكبد والكلى والجهاز القلبي الوعائي (تليف الكبد، تضيق الأوعية الدموية الكلوية، الفشل الكلوي والقلب، متلازمة بارتر، إلخ). النوع الثانوي من المرض يحدث على خلفية الصوديوم نقص أو زيادة البوتاسيوم في الجسم، وانخفاض حجم الدم في الدورة الدموية بسبب النزيف، والاستخدام طويل الأمد للأدوية (خاصة الملينات ومدرات البول).

أعراض:

اختلال التوازن بين الماء والكهارل، الناجم عن زيادة تخليق الألدوستيرون، يحدد الأعراض المحورية للمرض. يسبب احتباس الماء والصوديوم لدى مريض يعاني من فرط الألدوستيرونية الأولي:

• زيادة ضغط الدم.
• ألم القلب المؤلم.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• ضعف الوظيفة البصرية.
• تعب؛
• ضعف العضلات.
• اضطرابات حساسية الجلد.
• التشنجات.
• الشلل الكاذب الدوري.

يمكن أن يؤدي الشكل الحاد من المرض أيضًا إلى احتشاء عضلة القلب واعتلال الكلية ومرض السكري الكاذب.

العلامات التالية نموذجية لفرط الألدوستيرونية الثانوي:

• ضغط دم مرتفع؛
• تشوه جدران الأوعية الدموية، نقص التروية.
• ضعف الكلى، الفشل الكلوي المزمن.
• نزيف قاع العين، تلف العصب البصري، شبكية العين.
• تورم (أحد الأعراض الأكثر شيوعا)؛
• انخفاض في محتوى أيونات البوتاسيوم في الدم (يحدث بشكل غير منتظم).

تحدث بعض أنواع فرط الألدوستيرونية الثانوي دون ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر (فرط الألدوستيرونية الكاذب، متلازمة بارتر).

التشخيص:

أهم العوامل التي تحدد فعالية علاج فرط الألدوستيرونية هي التمايز النموذجي للصورة السريرية وتوضيح الأسباب المسببة. من المهم مستوى إفراز الرينين والألدوستيرون ومحتوى البوتاسيوم والصوديوم في الجسم. مع نوع ثانوي من الأمراض، من الضروري، أولا وقبل كل شيء، تشخيص المرض الأساسي.

الطرق الأكثر فعالية لتشخيص فرط الألدوستيرونية:

• اختبارات البول والدم.
• الموجات فوق الصوتية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي.
• التصوير الومضاني؛
• تصوير الأوعية الدموية الانتقائية.
• بالنسبة لفرط الألدوستيرونية الثانوي، قد يتم وصف تخطيط القلب، والموجات فوق الصوتية (المسح المزدوج، الموجات فوق الصوتية دوبلر)، وتصوير الأوعية، وما إلى ذلك.

علاج:

علاج فرط الألدوستيرونية معقد. اعتمادا على مسببات المرض، يتم ممارسة العلاج الجراحي (استئصال الغدة الكظرية)، والعلاج الدوائي المحافظ (تناول الأدوية الهرمونية التي تحتوي على البوتاسيوم)، واتباع نظام غذائي قليل الملح. بالنسبة لفرط الألدوستيرونية الثانوي، يتم الجمع بين العلاج الفعال للمرض الأساسي والعلاج الخافض لضغط الدم.

العلاج الجراحي الجذري بالاشتراك مع العلاج الدوائي المناسب، كقاعدة عامة، يضمن الشفاء التام. ومع ذلك، في بعض الحالات (التشخيص المتأخر، سرطان الغدة الكظرية) يكون التشخيص أقل تأكيدًا.

فرط الألدوستيرونية هي حالة مرضية في الجسم تنتج عن ارتفاع إنتاج هرمون القشرانيات المعدنية في قشرة الغدة الكظرية - الألدوستيرون. مع فرط الألدوستيرونية من الشكل الأساسي، يمكن ملاحظة ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وألم القلب، والصداع، وجميع أنواع اضطرابات ضربات القلب، وضعف العضلات، وعدم وضوح الرؤية، والتشنجات، وتشوش الحس. في حالات فرط الألدوستيرونية الثانوي، يتطور الفشل الكلوي وتغيرات قاع العين والوذمة المحيطية.

يتكون تشخيص الأشكال المختلفة لفرط الألدوستيرونية من التحليل الكيميائي الحيوي للبول والدم، والموجات فوق الصوتية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، واختبارات الإجهاد الوظيفية، وتصوير الأوردة الانتقائي، والتصوير الومضاني، ودراسات حالة الكبد والقلب والكلى والشرايين الكلوية. يستخدم العلاج الجراحي في حالات فرط الألدوستيرونية مع ورم الألدوستيروما، والورم الكلوي، وسرطان الغدة الكظرية. وفي جميع الحالات الأخرى، يتم استخدام العلاج الدوائي حصرا.

فرط الألدوستيرونية عبارة عن مجموعة كاملة من المتلازمات المرتبطة بالإفراط في إنتاج هرمون الألدوستيرون، والتي تتنوع في آليات المنشأ والتطور، ولكنها متشابهة تمامًا في المظاهر السريرية. يمكن أن يكون فرط الألدوستيرونية إما أوليًا (والذي يحدث بسبب حالة مرضية للغدد الكظرية نفسها) أو ثانويًا (والذي يحدث في أمراض أخرى بسبب فرط إفراز الرينين). إحصائيًا، يتم تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي في نسبة قليلة من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم المصحوب بأعراض. أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي هم من النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 50 عامًا. فرط الألدوستيرونية نادر للغاية بين الأطفال.

أسباب فرط الألدوستيرونية

أشكال وأسباب فرط الألدوستيرونية الأولي

وفقًا للتصنيف التصنيفي، يتم تمييز الأنواع التالية من فرط الألدوستيرونية الأولي اعتمادًا على مسبباتها:

• الورم الحميد المنتج للألدوستيرون: أكثر من نصف حالات فرط الألدوستيرونية ترجع إلى متلازمة كون.
• يتطور فرط الألدوستيرونية مجهول السبب في وجود تضخم في قشرة الغدة الكظرية من النوع العقدي المنتشر على الجانبين.
• تضخم الغدة الكظرية الأولي من جانب واحد.
• سرطان إنتاج الألدوستيرون.
• فرط الألدوستيرونية العائلي من النوعين 1 و2؛
• متلازمة الألدوستيرونكتوبيك، والتي تتطور مع الأورام المنتجة للألدوستيرون في المبيض والغدة الدرقية والأمعاء.

شكل عائلي من فرط الألدوستيرونية

هناك أيضًا شكل عائلي نادر من فرط الألدوستيرونية (مع نوع وراثي جسمي سائد). يحدث هذا المرض بسبب خلل في إنزيم مثل 18-هيدروكسيلاز، والذي يتجاوز سيطرة نظام الرينين أنجيوتنسين. في هذه الحالة، يتم تصحيح فرط الألدوستيرونية عن طريق الجلايكورتيكويدات. هذا النوع من الأمراض نموذجي بشكل رئيسي للشباب الذين لديهم تاريخ عائلي من نوبات ارتفاع ضغط الدم المتكررة. أيضًا، يمكن أن يكون سبب فرط الألدوستيرون الأولي هو سرطان الغدة الكظرية، القادر على إنتاج ديوكسي كورتيكوستيرون والألدوستيرون.

أسباب وملامح الشكل الثانوي لفرط الألدوستيرونية

يتجلى فرط الألدوستيرونية في الشكل الثانوي كمضاعفات بسبب بعض الأمراض في الكبد والكلى، وكذلك أمراض القلب والأوعية الدموية. يمكن ملاحظة فرط الألدوستيرونية الثانوي في ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ومتلازمة بارتر، وتليف الكبد، وتضيق الشريان الكلوي وخلل التنسج، والفشل الكلوي، والورم الكلوي والمتلازمة الكلوية.

فقدان الصوديوم (على سبيل المثال، من الإسهال أو النظام الغذائي)، واستخدام بعض الأدوية على المدى الطويل (مثل الملينات ومدرات البول)، والإفراط في تناول البوتاسيوم، وانخفاض حجم الدم بسبب فقدان الدم بشكل كبير والجفاف، كلها تؤدي إلى فرط ألدوستيرونية ثانوي وزيادة إفراز الرينين. .

إذا كانت الاستجابة للألدوستيرون في الأنابيب الكلوية البعيدة ضعيفة (عندما يتم تشخيص فرط بوتاسيوم الدم على الرغم من ارتفاع مستوى الهرمون في مصل الدم)، فقد يتطور فرط ألدوستيرونية كاذب.

فرط الألدوستيرونية خارج الغدة الكظرية

في حالات نادرة جدًا (عمليات مرضية في المبيض والأمعاء والغدة الدرقية) قد يحدث فرط ألدوستيرونية خارج الغدة الكظرية.

التسبب في فرط الألدوستيرونية

يتميز فرط الألدوستيرون الأولي منخفض الرينين عادةً بمزيج من ارتفاع إفراز الألدوستيرون مع نقص بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني. ويرجع ذلك إلى عمليات فرط التنسج أو حتى الورم في قشرة الغدة الكظرية.

تطور فرط الألدوستيرونية الأولي

أساس التسبب في فرط الألدوستيرون الأولي هو تأثير الألدوستيرون الزائد على توازن الماء والكهارل. في هذه الحالة، يزداد إعادة امتصاص أيونات الماء والصوديوم في الأنابيب الكلوية، بالإضافة إلى زيادة طرح (إطلاق) أيونات البوتاسيوم في البول. كل هذه العوامل تثير تطور فرط حجم الدم واحتباس السوائل، فضلا عن انخفاض في إنتاج ونشاط الرينين في بلازما الدم، قلاء استقلابي. ونتيجة لذلك، تنتهك ديناميكا الدم في الجسم وتزداد حساسية جدران الأوعية الدموية لتأثيرات العوامل الداخلية الضاغطة ومقاومة تدفق الدم عن طريق الأوعية المحيطية. تسبب متلازمة نقص بوتاسيوم الدم الطويلة والشديدة في فرط الألدوستيرونية الأولي تغيرات ضمورية في العضلات والأنابيب الكلوية.

تطور فرط الألدوستيرونية الثانوي

في ظل وجود عدد من أمراض القلب والكبد والكلى، بسبب انخفاض حجم تدفق الدم في الكلى، يبدو فرط الألدوستيرونية الثانوي المرتفع الإفراز تعويضيًا. يتطور هذا النوع من فرط الألدوستيرونية بسبب تنشيط نظام الرينين أنجيوتنسين، وكذلك بسبب زيادة إنتاج إنزيم الرينين بواسطة خلايا الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى، مما يحفز بشكل مفرط قشرة الغدة الكظرية. في الشكل الثانوي لفرط الألدوستيرونية، لا تظهر اضطرابات الإلكتروليت الواضحة التي كانت مميزة للشكل الأولي لفرط الألدوستيرونية.

أعراض فرط الألدوستيرونية

أعراض فرط الألدوستيرونية الأولية

تتميز الصورة السريرية لأمراض فرط الألدوستيرون الأولي باضطرابات في توازن الماء والكهارل، والتي كانت ناجمة عن فرط إفراز هرمون الألدوستيرون. ونتيجة لذلك، فإن احتباس الماء والصوديوم لدى المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي يسبب أعراضًا مثل:

• صداع؛
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد أو المعتدل.
• ألم القلب.
• اضطرابات ضربات القلب.
• التغيرات المرضية في قاع العين، الأمر الذي يؤدي إلى تدهور الوظيفة البصرية (تصلب الأوعية الدموية، اعتلال الشبكية، اعتلال الأوعية الدموية الناتج عن ارتفاع ضغط الدم).

كما يتم تشخيص التعب السريع للجسم، وضعف العضلات، والنوبات، وتشوش الحس، والشلل الكاذب الدوري بسبب نقص البوتاسيوم. في الحالات الشديدة، يمكن أن يسبب هذا تطور ضمور عضلة القلب، والسكري الكاذب الكلوي، واعتلال الكلية الكاليوبنيك. نظرًا لعدم وجود قصور في القلب في فرط الألدوستيرونية الأولي، لم يتم اكتشاف الوذمة المحيطية.

أعراض فرط الألدوستيرونية الثانوي

مع فرط الألدوستيرونية من الشكل الثانوي، يمكن عادةً اكتشاف مستوى مرتفع إلى حد ما من ضغط الدم، مما يؤدي تدريجياً إلى نقص تروية الأنسجة وتلف جدران الأوعية الدموية، فضلاً عن تغيرات في قاع العين (اعتلال الشبكية العصبي، والنزيف)، وتدهور وظائف الكلى. . أكثر الأعراض المميزة لفرط الألدوستيرونية الثانوي هي الوذمة. في بعض الأحيان (على سبيل المثال، فرط الألدوستيرونية الكاذب في متلازمة بارتر)، يحدث فرط الألدوستيرونية من الشكل الثانوي دون وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

قد يكون مسار فرط الألدوستيرونية بدون أعراض، ولكن في حالات نادرة جدًا.

تشخيص فرط الألدوستيرونية

يتكون تشخيص فرط الألدوستيرونية من التمييز بين الأشكال المحتملة لفرط الألدوستيرونية، وكذلك تحديد مسبباتها.

الخطوة الأولى في التشخيص الأولي لفرط الألدوستيرونية هي تحليل حالة نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون. للقيام بذلك، أثناء الراحة وأثناء النشاط البدني النشط، يتم تحديد مستوى الرينين وهرمون الألدوستيرون في بول المريض ودمه، بالإضافة إلى توازن البوتاسيوم والصوديوم وهرمون ACTH، الذي ينظم إفراز هرمون الألدوستيرون.

الأعراض التالية هي سمة من فرط الألدوستيرونية من الشكل الأولي:

• زيادة مستوى هرمون الألدوستيرون في الدم.
• انخفاض نشاط الرينين في البلازما (PRA)؛
• ارتفاع نسبة الألدوستيرون إلى الرينين، فرط صوديوم الدم ونقص بوتاسيوم الدم.
• كثافة البول منخفضة نسبيا.
• زيادة كبيرة في الإفراز اليومي للألدوستيرون والبوتاسيوم في البول.

المعيار الرئيسي لتشخيص فرط الألدوستيرونية في الشكل الثانوي هو ارتفاع معدل ARP.

أيضًا، من أجل التمييز بشكل أكثر شمولاً بين أشكال فرط الألدوستيرونية، يتم استخدام اختبار حمل الهيبوثيازيد، واختبار "المسيرة"، واختبار الألدكتون (سبيرونولاكتون).

لتحديد فرط الألدوستيرونية العائلي، يتم إجراء الكتابة الجينومية باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل. بالنسبة لفرط الألدوستيرونية، الذي يتم تصحيحه باستخدام الجلايكورتيكويدات، يتم إجراء علاج تشخيصي تجريبي باستخدام بريدنيزولون (ديكساميثازون). وبعد ذلك، خلال هذا العلاج التجريبي، يعود ضغط الدم إلى طبيعته ويتم التخلص من المظاهر النموذجية للمرض.

لتحديد طبيعة الآفة (على سبيل المثال، ورم الألدوستيروما، والسرطان، وتضخم العقدي المنتشر)، يتم استخدام طرق تشخيص موضعية مختلفة، مثل:

• الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي للغدد الكظرية.
• تصوير الأوردة الانتقائي (مع تحديد مستوى الكورتيزول والألدوستيرون في الدم) ؛
• التصوير الومضاني؛

يلعب تشخيص المرض الذي تسبب في تطور فرط الألدوستيرونية الثانوي دورًا مهمًا أيضًا. ولهذا الغرض يتم إجراء دراسات على حالة الكلى والشرايين الكلوية والكبد والقلب.

علاج فرط الألدوستيرونية

تعتمد تكتيكات وطريقة علاج فرط الألدوستيرون بشكل كامل على سبب زيادة إفراز الألدوستيرون. للقيام بذلك، يحتاج المريض إلى الخضوع لفحص كامل من قبل الأطباء مثل: طبيب الكلى، طبيب القلب، طبيب الغدد الصماء، طبيب العيون.

بالنسبة لأشكال مختلفة من فرط الألدوستيرونية الناقص البرونين في الدم، يتم العلاج الدوائي باستخدام مدرات البول التي تحافظ على البوتاسيوم (سبيرولاكتون وأميلوريد). في أغلب الأحيان يتم استخدام هذا العلاج كمرحلة تحضيرية قبل الجراحة. يزيل نقص بوتاسيوم الدم ويطبيع ضغط الدم. يشار أيضًا إلى مكملات البوتاسيوم واتباع نظام غذائي منخفض الملح، إلى جانب زيادة استهلاك الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم.

يتم علاج سرطان الغدة الكظرية والألدوستيروما بالجراحة. يتضمن العلاج التطبيع الأولي لتوازن الماء والكهارل واستئصال الغدة الكظرية لاحقًا (إزالة الغدة الكظرية المصابة).

عادةً ما يتم إجراء العلاج الدوائي المحافظ للمرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الثنائي. ولهذا الغرض، يتم استخدام أدوية سبيرونولاكتون أو أميلوريد، مع مضادات قنوات الكالسيوم ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. إذا كان فرط الألدوستيرونية ذو شكل مفرط التنسج، فإن استئصال الغدة الكظرية من الجانب الأيمن مع الاستئصال الجزئي للغدة الكظرية اليسرى، وكذلك استئصال الكظر الثنائي الكامل، غير فعالين. إذا تم إجراء أحد هذه التدخلات الجراحية، فسوف يختفي نقص بوتاسيوم الدم، ولكن تأثير انخفاض ضغط الدم اللازم غائب (يعود ضغط الدم إلى طبيعته فقط في ثمانية عشر بالمائة من الحالات). يمكن أن يكون هذا سببًا رئيسيًا لقصور الغدة الكظرية الحاد.

بالنسبة لفرط الألدوستيرونية، والذي يتم تصحيحه جيدًا عن طريق العلاج بالجلوكوكورتيكويد، يوصف ديكساميثازون أو الهيدروكورتيزون لتطبيع ضغط الدم والتخلص من الاضطرابات الهرمونية والتمثيل الغذائي.

في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوي، على خلفية العلاج المرضي للمرض الأساسي، يتم إجراء العلاج الخافض لضغط الدم المشترك مع المراقبة الإلزامية لمستويات البوتاسيوم في بلازما الدم وتشخيص تخطيط القلب.

إذا نشأ فرط ألدوستيرونية ثانوي نتيجة لتضيق الشريان الكلوي، فمن أجل إعادة مستوى الدورة الدموية العامة ووظائف الكلى إلى وضعها الطبيعي، يتم إجراء توسيع بالون الأوعية الدموية عبر الجلد بالأشعة السينية، بالإضافة إلى دعامة الشريان الكلوي المصاب. إذا تم الكشف عن ورم كلوي، فمن الضروري التدخل الجراحي.

التنبؤ والوقاية من فرط الألدوستيرونية

يعتمد تشخيص مثل هذه الأمراض مثل فرط الألدوستيرونية كليًا على شدة المرض الأساسي، وعلى درجة الضرر الذي يلحق بالجهاز البولي والقلب والأوعية الدموية. يوفر العلاج الدوائي المختص والجراحة الجذرية احتمالية عالية إلى حد ما للشفاء التام. إذا تم تشخيص سرطان الغدة الكظرية، فإن التشخيص ليس مناسبا.

للوقاية عالية الجودة من فرط الألدوستيرونية، من الضروري المراقبة المستمرة للمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض الكبد والكلى. ومن العوامل المهمة أيضًا الالتزام بالتوصيات الطبية فيما يتعلق بالأدوية أو التغذية.

فرط الألدوستيرونية- الأعراض والعلاج

ما هو فرط الألدوستيرونية؟ سنناقش الأسباب والتشخيص وطرق العلاج في مقال الدكتور ماتفييف إم إيه، أخصائي الغدد الصماء الذي يتمتع بخبرة 9 سنوات.

تاريخ النشر 10 أكتوبر 2019تم التحديث في 10 أكتوبر 2019

تعريف المرض. أسباب المرض

فرط الألدوستيرونيةهي متلازمة تنتج فيها قشرة الغدة الكظرية كمية متزايدة من هرمون الألدوستيرون. ويرافقه تطور وتلف في نظام القلب والأوعية الدموية. في كثير من الأحيان، يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني، الذي يتطور على خلفية ارتفاع مستويات الألدوستيرون، ورمًا خبيثًا بطبيعته: من الصعب للغاية تصحيحه بالأدوية ويؤدي إلى مضاعفات مبكرة وخطيرة، مثل السكتة الدماغية المبكرة، واحتشاء عضلة القلب، والموت القلبي المفاجئ، وما إلى ذلك.

فرط الألدوستيرونية هو أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الدم الشرياني. ووفقا لبعض البيانات، يتم اكتشافه في 15-20٪ من جميع الحالات.

بسبب الصورة السريرية غير الواضحة، نادرا ما يتم تشخيص هذه المتلازمة. ومع ذلك، فإن تحديده له أهمية كبيرة بسبب انتشاره وفيما يتعلق بالعلاج المحتمل في الوقت المناسب لسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني والوقاية من مضاعفات القلب والأوعية الدموية الشديدة، مما يحسن تشخيص المرضى ونوعية حياتهم.

تطلق قشرة الغدة الكظرية كميات كبيرة من الألدوستيرون إما بشكل مستقل أو استجابة لمحفزات خارج الغدة الكظرية.

أسباب إفراز الألدوستيرون المستقلهي أمراض الغدد الكظرية:

• ورم غدي (ورم حميد) في الغدة الكظرية التي تنتج الألدوستيرون (متلازمة كرون)؛
• فرط الألدوستيرونية الثنائي مجهول السبب (السبب الدقيق غير معروف)؛
• تضخم الغدة الكظرية من جانب واحد (يتطور نتيجة للتكاثر الجزئي أو الكبير للمنطقة الكبيبية في قشرة الغدة الكظرية الواحدة) ؛
• فرط الألدوستيرونية العائلي (مرض وراثي، نادر للغاية)؛
• سرطان (ورم خبيث) في الغدة الكظرية التي تنتج الألدوستيرون.

السبب الأكثر شيوعًا لفرط الألدوستيرونية هو الورم الحميد (أحادي الجانب عادةً) والذي يتكون من خلايا المنطقة الكبيبية. الأورام الغدية نادرة عند الأطفال. كقاعدة عامة، تحدث هذه الحالة بسبب السرطان أو تضخم (فرط نمو) إحدى الغدة الكظرية. في المرضى الأكبر سنا، الورم الحميد هو أقل شيوعا. ويرتبط مع تضخم الغدة الكظرية الثنائية.

أسباب خارج الغدة الكظرية للمتلازمةنكون:

من النادر جدًا الإصابة بفرط الألدوستيرونية الكاذب - ارتفاع ضغط الدم الشرياني وانخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم، مما يحاكي أعراض فرط الألدوستيرونية. والسبب في ذلك هو تناول جرعة زائدة كبيرة من عرق السوس أو مضغ التبغ، مما يؤثر على استقلاب الهرمونات في الغدد الكظرية.

إذا لاحظت أعراض مشابهة، استشر طبيبك. لا تداوي نفسك بنفسك - فهذا يشكل خطراً على صحتك!

أعراض فرط الألدوستيرونية

تعد المظاهر السريرية لفرط الألدوستيرونية أكثر شيوعًا في سن 30-50 عامًا، ولكن تم وصف حالات اكتشاف المتلازمة في مرحلة الطفولة.

الأعراض الرئيسية والمستمرةفرط الألدوستيرونية هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في 10-15٪ يكون خبيثًا. سريريًا، يتجلى ارتفاع ضغط الدم في شكل دوخة، وصداع، و"بقع" وامضة أمام العينين، وانقطاع في وظائف القلب، وفي الحالات الشديدة بشكل خاص، حتى فقدان مؤقت للرؤية. يصل ضغط الدم الانقباضي إلى 200-240 ملم زئبق. فن.

عادةً ما يكون ارتفاع ضغط الدم في هذه المتلازمة مقاومًا للأدوية التي تعمل على تطبيع ضغط الدم. ومع ذلك، فإن علامة فرط الألدوستيرونية هذه ليست حاسمة دائمًا، لذا فإن غيابها لا يستبعد التشخيص ويمكن أن يؤدي إلى خطأ في التشخيص. يمكن أن يكون مسار ارتفاع ضغط الدم الشرياني في وجود المتلازمة معتدلاً وحتى خفيفًا، قابلة للتصحيح بجرعات صغيرة من الأدوية. في حالات نادرة، يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني ذا طبيعة أزمة، الأمر الذي يتطلب التشخيص التفريقي والتحليل السريري الدقيق.

العلامة الثانية لفرط الألدوستيرونية- المتلازمة العصبية العضلية. يحدث في كثير من الأحيان. وتشمل مظاهره الرئيسية ضعف العضلات، والتشنجات، و"القشعريرة" الزاحفة على الساقين، خاصة في الليل. وفي الحالات الشديدة قد يحدث شلل مؤقت يبدأ فجأة ويختفي. يمكن أن تستمر من بضع دقائق إلى يوم واحد.

العلامة الثالثة لفرط الألدوستيرونية، والتي تحدث في ما لا يقل عن 50-70٪ من الحالات، هي متلازمة الكلى. ويمثله، كقاعدة عامة، العطش غير المعلن والتبول المتكرر (غالبا في الليل).

ترتبط شدة جميع المظاهر المذكورة أعلاه ارتباطًا مباشرًا بتركيز الألدوستيرون: فكلما ارتفع مستوى هذا الهرمون، كانت مظاهر فرط الألدوستيرونية أكثر وضوحًا وشدة.

التسبب في فرط الألدوستيرونية

الغدد الكظرية هي غدد صماء مقترنة تقع فوق القطبين العلويين للكلى. هم هيكل حيوي. وهكذا أدت إزالة الغدد الكظرية في حيوانات التجارب إلى الوفاة خلال أيام قليلة.

تتكون الغدد الكظرية من القشرة والنخاع. في القشرة، التي تشكل ما يصل إلى 90٪ من جميع أنسجة الغدة الكظرية، يتم تمييز ثلاث مناطق:

• الكبيبي؛
• حزمي.
• شبكة.

في المنطقة الكبيبية، يتم تصنيع القشرانيات المعدنية - وهي فئة فرعية من هرمونات الكورتيكوستيرويد في قشرة الغدة الكظرية، والتي تشمل الألدوستيرون. بجوارها توجد المنطقة المتحزمة، التي تنتج الجلايكورتيكويدات (الكورتيزول). المنطقة الأعمق - الشبكية - تفرز الهرمونات الجنسية (الأندروجينات).

العضو الرئيسي المستهدف للألدوستيرون هو الكلى. هناك يقوم هذا الهرمون بتعزيز امتصاص الصوديوم عن طريق تحفيز إطلاق إنزيم Na + /K + ATPase، وبالتالي زيادة مستواه في بلازما الدم. التأثير الثاني للألدوستيرون هو إطلاق البوتاسيوم عن طريق الكلى، مما يقلل من تركيزه في بلازما الدم.

مع فرط الألدوستيرونية، أي. مع زيادة الألدوستيرون، يصبح الصوديوم في بلازما الدم مفرطًا. وهذا يؤدي إلى زيادة الضغط الاسموزي للبلازما، واحتباس السوائل، وفرط حجم الدم (زيادة حجم السوائل أو الدم في السرير الوعائي)، وبالتالي يتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

بالإضافة إلى ذلك، فإن المستويات العالية من الصوديوم تزيد من حساسية جدران الأوعية الدموية لسماكتها، وتأثير المواد التي تزيد من ضغط الدم (الأدرينالين والسيروتونين والكالسيوم وغيرها) وتطور التليف (النمو والتندب) حول الأوعية. . انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم يؤدي بدوره إلى تلف الأنابيب الكلوية، مما يؤدي إلى انخفاض وظيفة التركيز في الكلى. ونتيجة لذلك، يتطور التبول (زيادة حجم البول)، والعطش، والتبول الليلي (التبول الليلي) بسرعة كبيرة. كما أن انخفاض مستويات البوتاسيوم يضعف التوصيل العصبي العضلي ودرجة الحموضة في الدم. يؤثر الألدوستيرون بالمثل على الغدد العرقية واللعابية والأمعائية.

من كل ما سبق يمكننا أن نستنتج أن الوظيفة الحيوية الرئيسية للألدوستيرون هي الحفاظ على الأسمولية الفسيولوجية للبيئة الداخلية، أي توازن التركيز الكلي للجزيئات الذائبة (الصوديوم، البوتاسيوم، الجلوكوز، اليوريا، البروتين).

تصنيف ومراحل تطور فرط الألدوستيرونية

اعتمادًا على أسباب فرط إفراز الألدوستيرون، يتم التمييز بين فرط الألدوستيرون الأولي والثانوي. الغالبية العظمى من حالات هذه المتلازمة هي أولية.

فرط الألدوستيرونية الأولي- وهو زيادة في إفراز الألدوستيرون، بشكل مستقل عن النظام الهرموني الذي يتحكم في حجم الدم وضغط الدم. يحدث بسبب أمراض الغدد الكظرية.

فرط الألدوستيرونية الثانوي- زيادة إفراز الألدوستيرون بسبب محفزات خارج الغدة الكظرية (أمراض الكلى، قصور القلب الاحتقاني).

يتم سرد السمات السريرية المميزة لهذين النوعين من فرط الألدوستيرونية في الجدول أدناه.

مرضي أعراض	أساسي فرط الألدوستيرونية		ثانوي فرط الألدوستيرونية
	الورم الحميد	تضخم	خبيثة ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاع ضغط الدم متعلق ب مع انسداد الشريان الكلوي	الانتهاكات المهام، متعلق ب مع تورم
شرياني ضغط				ولا
الوذمة	يقابل نادرًا	يقابل نادرًا	يقابل نادرًا	+
الصوديوم في الدم	ولا	ولا	ن أو ↓	ن أو ↓
البوتاسيوم في الدم	↓	ن أو ↓	↓	ن أو ↓
نشاط رينين البلازما*	↓↓	↓↓
الألدوستيرون
*معدل حسب العمر: المرضى الأكبر سناً لديهم مستويات متوسطة من نشاط الرينين (الإنزيم الكلوي) البلازما أقل.
- مستوى عال جدا - زيادة المستوى بشكل ملحوظ - زيادة المستوى ن - المستوى الطبيعي ↓ - انخفاض المستوى ↓↓ - انخفاض كبير في المستوى

مضاعفات فرط الألدوستيرونية

المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية لديهم نسبة عالية للغاية من أمراض القلب والأوعية الدموية والوفاة مقارنة بالأشخاص الذين يعانون من درجات مماثلة من ارتفاع ضغط الدم لأسباب أخرى. هؤلاء المرضى لديهم خطر كبير جدًا للإصابة بنوبة قلبية واضطرابات في ضربات القلب، على وجه الخصوص، وهي حالة قد تكون قاتلة. يزيد خطر الموت القلبي المفاجئ لدى المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية بمقدار 10-12 مرة.

غالبًا ما يعاني المرضى من تصلب القلب، وتضخم البطين الأيسر، وخلل وظيفي في بطانة الأوعية الدموية (الطبقة الداخلية للأوعية الدموية) الناجم عن فرط الألدوستيرونية. ويفسر ذلك التأثير الضار المباشر للألدوستيرون على عضلة القلب وجدار الأوعية الدموية. لقد ثبت أن الزيادة في كتلة عضلة القلب مع فرط الألدوستيرونية تتطور في وقت مبكر وتصل إلى أحجام أكبر.

مع تطور المتلازمة الكلوية (بسبب الإفراز المكثف للبوتاسيوم عن طريق الكلى)، يتم انتهاك إفراز أيونات الهيدروجين. وهذا يؤدي إلى قلوية البول ويؤهب لتطور التهاب الحويضة و (التهاب الكلى) والبيلة الزلالية الدقيقة والبيلة البروتينية (إفراز مستويات متزايدة من الألبومين والبروتين في البول). في 15-20٪ من المرضى، يتطور الفشل الكلوي مع تغيرات لا رجعة فيها في وظائف الكلى. في 60٪ من الحالات، يتم اكتشاف مرض الكلى المتعدد الكيسات.

حالة الطوارئالمرتبطة بفرط الألدوستيرونية ، هي أزمة ارتفاع ضغط الدم. قد لا تختلف مظاهره السريرية عن أزمات ارتفاع ضغط الدم العادية، والتي تتجلى في الصداع، والغثيان، وألم في القلب، وضيق في التنفس، وما إلى ذلك. إن وجود بطء القلب (نبض نادر) وغياب الوذمة المحيطية سيساعد على الاشتباه في ارتفاع ضغط الدم غير النمطي. الأزمة في مثل هذه الحالة. ستعمل هذه البيانات على تغيير أساليب العلاج بشكل جذري وتوجيه البحث التشخيصي في الاتجاه الصحيح.

تشخيص فرط الألدوستيرونية

لكي لا تفوت فرط الألدوستيرونية، فمن المهم للغاية أولا عزلها عوامل الخطر الرئيسيةمما سيساعد على الاشتباه في هذا المرض. وتشمل هذه:

المرحلة التالية من التشخيص هي تأكيد المختبر. للقيام بذلك، يتم فحص نسبة الألدوستيرون-رينين (ARR). هذه الدراسة هي الأكثر موثوقية وغنية بالمعلومات ويمكن الوصول إليها. وينبغي أن يتم ذلك في ساعات الصباح الباكر: ومن الأفضل أن يتم ذلك في موعد لا يتجاوز ساعتين بعد الاستيقاظ. قبل سحب الدم، عليك الجلوس بهدوء لمدة 5-10 دقائق.

مهم:قد تؤثر بعض الأدوية على تركيزات الألدوستيرون في البلازما ونشاط الرينين في البلازما، مما يؤدي بدوره إلى تغيير ARS. لذلك، قبل أسبوعين من إجراء هذا الاختبار، من المهم إيقاف الأدوية مثل سبيرونولاكتون، وإبليرينون، وتريامترين، ومدرات البول الثيازيدية، والأدوية من مجموعة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARBs) وغيرها. يجب على الطبيب إبلاغ المريض بهذا الأمر ووصف نظام علاج مختلف لارتفاع ضغط الدم مؤقتًا.

إذا كانت نتيجة APC إيجابية، فيجب إجراء اختبار ملحي تأكيدي. يتم إجراؤها في المستشفى، حيث أن لها عددًا من القيود وتتطلب دراسة مستويات الألدوستيرون والبوتاسيوم والكورتيزول في البداية وبعد ضخ لترين من المحلول الملحي لمدة 4 ساعات. عادةً، استجابةً لكمية كبيرة من السوائل التي يتم تناولها، يتم تثبيط إنتاج الألدوستيرون، ولكن في حالة فرط الألدوستيرونية، لا يمكن قمع الهرمون بهذه الطريقة.

لوحظ انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم في 40٪ فقط من حالات المتلازمة، لذلك لا يمكن أن يكون معيارًا تشخيصيًا موثوقًا. لكن رد الفعل القلوي للبول (بسبب زيادة إفراز الكلى للبوتاسيوم) هو علامة مميزة إلى حد ما على علم الأمراض.

في حالة الاشتباه في وجود أشكال عائلية من فرط الألدوستيرونية، يتم إجراء الكتابة الجينية (اختبار الحساسية) بالتشاور مع عالم الوراثة.

المرحلة الثالثة من التشخيص - التشخيص الموضعي. ويهدف إلى العثور على مصدر المرض. لهذا، يتم استخدام طرق مختلفة لتصور الأعضاء الداخلية.

الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية هي طريقة تشخيصية منخفضة الحساسية. من الأفضل إجراء التصوير المقطعي المحوسب: فهو يساعد على تحديد الأورام الغدية الكلية والجزئية للغدد الكظرية، بالإضافة إلى سماكة عنيقات الغدة الكظرية وتضخمها والتغيرات الأخرى.

لتوضيح شكل فرط الألدوستيرونية (الآفات الأحادية والثنائية)، يتم إجراء أخذ عينات دم انتقائية من أوردة الغدد الكظرية في المراكز المتخصصة. تقلل هذه الدراسة بشكل فعال من خطر إزالة الغدة الكظرية غير الضرورية بناءً على نتائج التصوير المقطعي المحوسب وحده.

علاج فرط الألدوستيرونية

العلاج الجراحي

الطريقة المفضلة لعلاج ورم الغدة الكظرية المنتج للألدوستيرون وتضخم الغدة الكظرية من جانب واحد هي استئصال الغدة الكظرية بالمنظار - إزالة واحدة أو اثنتين من الغدد الكظرية من خلال شقوق صغيرة.

تعادل هذه العملية تركيز البوتاسيوم في الدم وتحسن مسار ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى ما يقرب من 100٪ من المرضى. يتم تحقيق الشفاء التام دون استخدام العلاج الخافضة للضغط في حوالي 50%، وتزداد فرصة السيطرة على ضغط الدم مع العلاج المناسب إلى 77%. وقد أظهر عدد من الدراسات انخفاضًا في كتلة عضلة القلب في البطين الأيسر والقضاء على بيلة الألبومين، مما يحسن بشكل كبير نوعية حياة هؤلاء المرضى.

ومع ذلك، إذا لم يتم تشخيص فرط الألدوستيرونية لفترة طويلة، فقد يستمر ارتفاع ضغط الدم الشرياني بعد الجراحة، وقد تصبح مضاعفات الأوعية الدموية المتقدمة غير قابلة للشفاء، بالإضافة إلى تلف الكلى. لذلك، من المهم للغاية تحديد وعلاج فرط الألدوستيرونية في أقرب وقت ممكن.

موانع لإزالة الغدة الكظرية:

• عمر المريض
• العمر المتوقع القصير
• علم الأمراض المصاحب الشديد.
• تضخم الغدة الكظرية الثنائي (عندما لا يكون من الممكن إجراء أخذ عينات دم انتقائية من الأوردة الكظرية)؛
• ورم الغدة الكظرية غير النشط هرمونيًا، ويُعتقد خطأً أنه مصدر إنتاج الألدوستيرون.

معاملة متحفظة

في ظل وجود هذه الموانع، يشار إلى ارتفاع مخاطر الجراحة، أو رفض التدخل الجراحي، والعلاج المحافظ مع أدوية خاصة - مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية (MCRA) -. إنها تخفض ضغط الدم بشكل فعال وتحمي الأعضاء من القشرانيات المعدنية الزائدة.

تشتمل هذه المجموعة من الأدوية على سبيرونولاكتون المدر للبول الموفر للبوتاسيوم، والذي يمنع مستقبلات القشرانيات المعدنية ويمنع تطور تليف عضلة القلب المرتبط بالألدوستيرون. ومع ذلك، له عدد من الآثار الجانبية، كما أنه يؤثر على مستقبلات الاندروجين والبروجستيرون: يمكن أن يؤدي إلى انخفاض الرغبة الجنسية لدى الرجال والنزيف المهبلي لدى النساء. كل هذه التأثيرات تعتمد على جرعة الدواء: كلما زادت جرعة الدواء ومدة استخدامه، كلما كانت الآثار الجانبية أكثر وضوحا.

يوجد أيضًا دواء انتقائي جديد نسبيًا من مجموعة AMKR - eplerenone. لا يعمل على مستقبلات الستيرويد مثل سابقته، لذلك سيكون هناك آثار جانبية أقل.

في حالة فرط إنتاج الألدوستيرون الثنائي، يوصى بالعلاج المحافظ طويل الأمد. في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوي، يجب معالجة المرض الأساسي وتصحيح ارتفاع ضغط الدم الشرياني أيضًا بمساعدة أدوية من مجموعة AMKR.

تنبؤ بالمناخ. وقاية

إن تحديد وعلاج فرط الألدوستيرونية المناسب في معظم الحالات يجعل من الممكن القضاء على ارتفاع ضغط الدم الشرياني والمضاعفات المرتبطة به أو تخفيف مساره بشكل كبير. علاوة على ذلك، كلما تم تشخيص المتلازمة وعلاجها بشكل أسرع، كلما كان التشخيص أكثر ملاءمة: تتحسن نوعية الحياة، وتقل احتمالية الإعاقة والنتائج المميتة. لا تحدث الانتكاسات بعد إجراء عملية استئصال الكظر من جانب واحد في الوقت المناسب وفقًا للمؤشرات.

إذا تأخر التشخيص، فقد يستمر ارتفاع ضغط الدم والمضاعفات حتى بعد العلاج.

يمكن أن يحدث فرط الألدوستيرونية لفترة طويلة فقط مع ظهور أعراض ارتفاع ضغط الدم.

ارتفاع ضغط الدم بشكل مستمر (أكثر من 200/120 ملم زئبق)، وعدم الحساسية للأدوية الخافضة للضغط، وانخفاض مستويات البوتاسيوم في الدم بعيدة كل البعد عن العلامات الإلزامية للمتلازمة. ولكن هذا هو بالضبط ما يركز عليه الأطباء في كثير من الأحيان للاشتباه في المرض، وهو فرط الألدوستيرونية "المفقود" مع مسار "معتدل" نسبيًا في المراحل المبكرة.

ولمعالجة هذه المشكلة، يحتاج الأطباء الذين يعملون مع المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم إلى تحديد المجموعات المعرضة للخطر وفحصهم على وجه التحديد بحثًا عن وجود فرط الألدوستيرونية.

ينبغي فهم فرط الألدوستيرون الأولي على أنه متلازمة سريرية تعتمد على زيادة إفراز الألدوستيرون، وهو نتيجة ورم أو عملية فرط التنسج في الغدد الكظرية. السمة المميزة لهذا المرض هي الضرر الأساسي لقشرة الغدة الكظرية.

الأسباب

يعتمد المرض على زيادة إنتاج الألدوستيرون بواسطة الغدد الكظرية.

اعتمادًا على السبب، من المعتاد التمييز بين الأشكال التالية لفرط الألدوستيرونية الأولي:

• مجهول السبب.
• تعتمد على ACTH.
• تضخم أحادي الجانب في قشرة الغدة الكظرية.
• متلازمة إنتاج الألدوستيرون خارج الرحم.

الألدوستيروما هو ورم منفرد في قشرة الغدة الكظرية الذي يفرز الألدوستيرون. وهذا هو السبب الأكثر شيوعا للزيادة الأولية في هذا الهرمون في الجسم. في 80% من الحالات، يفقد الورم الاتصال بالهرمونات وينتجها بشكل مستقل. وفقط في 20٪ من الحالات تظل هناك حساسية للأنجيوتنسين 2.

في حالات نادرة، توجد أورام منتجة للألدوستيرون في أعضاء أخرى (على سبيل المثال، في الغدة الدرقية أو المبيضين عند النساء).

في النوع مجهول السبب من المرض، يعاني الشخص من تضخم ثنائي في قشرة الغدة الكظرية. وفي الوقت نفسه، يظل الاعتماد الوظيفي لهذه الخلايا على الأنجيوتنسين 2 قائمًا.

إن البديل المعتمد على ACTH للمرض نادر للغاية وهو موروث. يتميز بتأثير علاجي واضح بعد استخدام الكورتيكوستيرويدات.

آليات التطوير

عادة، أهم منظمات إفراز الألدوستيرون هي نظام الرينين-أنجيوتنسين ومضخة البوتاسيوم-الصوديوم. في فرط الألدوستيرونية الأولي، يكون هذا التنظيم مستحيلًا أو غير كافٍ. تتراكم كمية كبيرة من هرمون الألدوستيرون في الجسم مما يؤثر سلباً على الأعضاء:

• القلب والأوعية الدموية (يعزز الحمل الزائد الانبساطي وتوسع الأذين الأيسر، وكذلك تطور التليف في عضلة القلب)؛
• الكلى (يؤدي تلف السطح الداخلي للأنابيب الكلوية بسبب نقص البوتاسيوم في الدم إلى ارتشاح التهابي وتغيرات تصلب في النسيج الخلالي).

يؤدي عمل هذا الهرمون إلى زيادة إعادة امتصاص الصوديوم في الأنابيب النيفرونية، وزيادة تركيزه في الدم، وبالتالي انخفاض محتوى البوتاسيوم فيه (نتيجة زيادة الإفراز). وهذا يؤدي إلى زيادة الضغط الأسموزي للبلازما وزيادة حجم الدم داخل الأوعية (يسحب الصوديوم الماء إلى نفسه). كما أن وجود كمية كبيرة من الصوديوم في الدم يؤدي إلى حساسية جدار الأوعية الدموية لعمل الكاتيكولامينات. نتيجة هذه التغيرات الفيزيولوجية المرضية هي زيادة في ضغط الدم.

الاعراض المتلازمة

فرط الألدوستيرونية الأولي يمكن أن يكون له مسار مختلف، وتتراوح شدته من بدون أعراض إلى واضحة مع صورة سريرية مميزة. العلامات الرئيسية لهذا المرض هي:

• عدم انتظام ضربات القلب (عادة) ؛
• متكرر؛
• ضعف العضلات.
• حرقان، إحساس بالوخز في أجزاء مختلفة من الجسم.
• التشنجات.
• اختلال وظائف الكلى (العطش، زيادة كمية البول اليومي، كثرة التبول في الليل).

من العلامات الثابتة نسبيًا لفرط الألدوستيرونية الأولي هو ارتفاع ضغط الدم الشرياني. غالبًا ما يكون له مسار حاد مع مقاومة لمعظم الأدوية الخافضة للضغط. علاوة على ذلك، كلما ارتفع تركيز الألدوستيرون في مصل الدم، كلما ارتفعت أرقام ضغط الدم. ومع ذلك، في بعض المرضى يكون مسار المرض خفيفًا ويمكن تصحيحه بسهولة بجرعات صغيرة من الأدوية.

التشخيص

يعتمد تشخيص "فرط الألدوستيرونية الأولي" على البيانات السريرية ونتائج الفحوصات المخبرية والفحوصات الآلية. بادئ ذي بدء ، يخضع الأشخاص التاليون للفحص:

• مع ارتفاع ضغط الدم المقاوم الخبيث.
• مع البداية المبكرة للمرض.
• تاريخ عائلي مثقل؛
• مزيج من ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم.

أثناء الفحص، بالإضافة إلى الفحوصات السريرية العامة القياسية، يتم وصف هؤلاء المرضى:

• تحديد مستوى الألدوستيرون والرينين في الدم.
• حساب نسبة الألدوستيرون-رينين.
• الاختبارات الوظيفية.

حاليًا، طريقة الفحص الأكثر سهولة وموثوقية هي تحديد نسبة الألدوستيرون-رينين. لتقليل احتمالية الحصول على نتائج خاطئة أثناء الاختبار، يجب مراعاة شروط معينة:

• قبل أسبوعين من الدراسة المقترحة، يوصى بالتوقف عن تناول جميع الأدوية التي يمكن أن تؤثر على النتيجة (مضادات الألدوستيرون، مدرات البول، حاصرات بيتا، منبهات ألفا الأدرينالية، مستقبلات الأنجيوتنسين وحاصرات الرينين، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين)؛
• عشية أخذ عينات الدم، يتم تصحيح اضطرابات المنحل بالكهرباء.
• خلال الثلاثة أيام التي تسبق الدراسة، لا يقتصر تناول الملح.

يتم تفسير النتائج بشكل فردي، مع الأخذ في الاعتبار جميع التأثيرات الخارجية المحتملة والطويلة المدى. إذا تم الحصول على نتيجة إيجابية بعد الدراسة، فانتقل إلى أحد الاختبارات التأكيدية:

• مع حمولة الصوديوم (زيادة تناول الملح إلى أكثر من 6 غرام يوميا؛ في اليوم الثالث، يتم تحديد إفراز الألدوستيرون، إذا كان أكثر من 12-14 ملغ، فمن المرجح جدا أن يكون التشخيص)؛
• محلول ملحي (يتم إجراؤه بعد 4 ساعات من التسريب البطيء في الوريد لمحلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ بحجم حوالي 2 لتر؛ ويتم تأكيد التشخيص عندما يكون تركيز الألدوستيرون في الدم أكثر من 10 نانوغرام / ديسيلتر)؛
• كابتوبريل (يتم أخذ عينات الدم بعد ساعة من تناول الكابتوبريل؛ عادة ينخفض ​​مستوى الألدوستيرون بنسبة 30٪؛ مع فرط الألدوستيرون الأولي يظل مرتفعًا مع انخفاض نسبة الرينين)؛
• فلودروكورتيزون (يتم تناول الدواء كل 6 ساعات مع مكملات البوتاسيوم وتسريب كلوريد الصوديوم؛ ويتم إجراء دراسة في اليوم الرابع؛ ويعتبر الاختبار إيجابيًا إذا كان مستوى الألدوستيرون أكثر من 6 نانوغرام / ديسيلتر).

تتيح طرق التشخيص الآلي إمكانية تصور الغدد الكظرية وتحديد العملية المرضية فيها. لهذا الغرض:

• الفحص بالموجات فوق الصوتية (طريقة آمنة وغنية بالمعلومات تسمح لك بتحديد الأورام الغدية بقياس 1-2 سم) ؛
• التصوير المقطعي المحوسب و (لديه حساسية أكبر ويجعل من الممكن فحص العضو بمزيد من التفصيل) ؛
• التصوير الومضاني (استنادًا إلى قدرة أنسجة الغدة على تجميع المستحضرات الصيدلانية الإشعاعية)؛
• (يساعد على تمييز عملية الورم عن تضخم).

علاج

تتم إزالة الورم الحميد أو أورام الغدة الكظرية الأخرى جراحيًا.

تعتمد إدارة المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولي على سببه.

• طريقة العلاج الرئيسية للورم الغدي الكظري هي إزالته جراحيًا مع الغدة الكظرية المصابة. في مرحلة التحضير للجراحة، ينصح هؤلاء المرضى بتناول التغذية العلاجية (الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم)، وتصحيح توازن الماء والكهارل، ويوصف العلاج الدوائي بمضادات الألدوستيرون أو حاصرات قنوات الكالسيوم.
• في حالة الألدوستيرونية مجهولة السبب، يوصف العلاج مدى الحياة بمضادات الألدوستيرون بجرعات قليلة الفعالية. ومع ذلك، يعتبر ارتفاع ضغط الدم المقاوم مع ارتفاع خطر حدوث مضاعفات مؤشرا لاستئصال الغدة الكظرية من جانب واحد.
• يستجيب متغير المرض المعتمد على ACTH بشكل جيد للعلاج بالديكساميثازون.

أي طبيب يجب أن أتصل؟

في حالة الاشتباه بفرط الألدوستيرونية، يجب عليك استشارة طبيب الغدد الصماء. اعتمادًا على سبب المرض، قد تكون هناك حاجة إلى علاج من قبل جراح أو طبيب أورام، بالإضافة إلى استشارة طبيب أعصاب وطبيب قلب.