فقر الدم الانحلالي. فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى البالغين D62 فقر الدم الحاد التالي للنزف

الدرجة الثالثة. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات المتعلقة بآلية المناعة (D50-D89)

مستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)، وبعض الحالات التي تنشأ في فترة ما حول الولادة (P00-P96)، ومضاعفات الحمل والولادة والنفاس (O00-O99)، والتشوهات الخلقية والتشوهات واضطرابات الكروموسومات (Q00) - Q99)، أمراض الغدد الصماء، الاضطرابات الغذائية والتمثيل الغذائي (E00-E90)، الأمراض الناجمة عن فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24)، الصدمات والتسمم وبعض العواقب الأخرى لأسباب خارجية (S00-T98)، الأورام ( C00-D48)، الأعراض والعلامات والتشوهات التي تم تحديدها عن طريق الاختبارات السريرية والمخبرية، غير المصنفة في مكان آخر (R00-R99)

تحتوي هذه الفئة على الكتل التالية:
D50-D53 فقر الدم المرتبط بالتغذية
D55-D59 فقر الدم الانحلالي
D60-D64 اللاتنسجي وفقر الدم الآخر
D65-D69 اضطرابات النزيف والفرفرية وغيرها من الحالات النزفية
D70-D77 أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى
D80-D89 اضطرابات مختارة تتعلق بآلية المناعة

يتم تمييز الفئات التالية بعلامة النجمة:
D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في الأمراض المصنفة في مكان آخر

فقر الدم المرتبط بالتغذية (D50-D53)

D50 فقر الدم بسبب نقص الحديد

يشمل: فقر الدم:
. Sideropenic
. ناقص الصباغ
د50.0فقر الدم بسبب نقص الحديد الثانوي لفقد الدم (المزمن). فقر الدم التالي للنزيف (المزمن).
يُستبعد: فقر الدم الحاد التالي للنزف (D62) وفقر الدم الخلقي بسبب فقدان دم الجنين (P61.3)
د50.1عسر البلع Sideropenic. متلازمة كيلي باترسون. متلازمة بلامر فينسون
د50.8أنواع أخرى من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
د50.9فقر الدم بسبب نقص الحديد، غير محدد

د51 فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12

يستثني: نقص فيتامين ب12 (E53.8)

D51.0فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 بسبب نقص العامل الداخلي.
فقر دم:
. أديسون
. بيرميرا
. خبيث (خلقي)
نقص العامل الداخلي الخلقي
D51.1فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب سوء الامتصاص الانتقائي لفيتامين ب 12 مع بروتينية.
متلازمة إيميرسلوند (-غريسبيك). فقر الدم الوراثي الضخم الأرومات
د51.2نقص ترانكوبالامين II
د51.3أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص فيتامين ب12 المرتبطة بالنظام الغذائي. فقر الدم لدى النباتيين
د51.8أنواع أخرى من فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12
د51.9فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12، غير محدد

D52 فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك

D52.0فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك المرتبط بالنظام الغذائي. فقر الدم الغذائي الضخم الأرومات
D52.1فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك يحدث بسبب المخدرات. إذا لزم الأمر، تحديد الدواء
استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX)
د52.8أنواع أخرى من فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك
د52.9فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك، غير محدد. فقر الدم بسبب عدم تناول كمية كافية من حمض الفوليك، NOS

D53 أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالنظام الغذائي

يشمل: فقر الدم الضخم الأرومات الذي لا يستجيب للعلاج بالفيتامينات
اسمه B12 أو حمض الفوليك

D53.0فقر الدم بسبب نقص البروتين. فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية.
فقر الدم أوروتاسيدوريك
يُستبعد: متلازمة ليش-نيشين (E79.1)
د53.1أنواع أخرى من فقر الدم الضخم الأرومات، غير مصنفة في مكان آخر. فقر الدم الضخم الأرومات NOS.
يُستبعد: مرض ديغولييلمو (C94.0)
د53.2فقر الدم بسبب الاسقربوط.
يستثني: الاسقربوط (E54)
د53.8أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالنظام الغذائي.
فقر الدم المصاحب للنقص:
. نحاس
. الموليبدينوم
. الزنك
ويستثنى من ذلك: سوء التغذية دون ذكره
فقر الدم، مثل:
. نقص النحاس (E61.0)
. نقص الموليبدينوم (E61.5)
. نقص الزنك (E60)
د53.9فقر الدم المرتبط بالنظام الغذائي، غير محدد. فقر الدم المزمن البسيط.
يستبعد: فقر الدم NOS (D64.9)

فقر الدم الانحلالي (D55-D59)

D55 فقر الدم بسبب اضطرابات الانزيم

يُستبعد: فقر الدم الناجم عن نقص الإنزيم الناتج عن الأدوية (D59.2)

د55.0فقر الدم بسبب نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات [G-6-PD]. فافيسية. فقر الدم الناجم عن نقص G-6-PD
د55.1فقر الدم بسبب اضطرابات أخرى في استقلاب الجلوتاثيون.
فقر الدم بسبب نقص الإنزيمات (باستثناء G-6-PD) المرتبطة بأحادي الفوسفات السداسي [HMP]
تجاوز المسار الأيضي. فقر الدم الانحلالي غير الكروي (الوراثي) من النوع 1
د55.2فقر الدم بسبب اضطرابات الانزيمات المحللة للسكر.
فقر دم:
. الانحلالي غير الكروي (الوراثي) من النوع الثاني
. بسبب نقص الهيكسوكيناز
. بسبب نقص البيروفات كيناز
. بسبب نقص ايزوميراز ثلاثي الفوسفات
د55.3فقر الدم بسبب اضطرابات استقلاب النوكليوتيدات
د55.8أنواع أخرى من فقر الدم بسبب اضطرابات الإنزيمات
د55.9فقر الدم بسبب اضطراب الانزيمات، غير محدد

D56 الثلاسيميا

د56.0ألفا ثلاسيميا.
يُستبعد: استسقاء الجنين الناتج عن مرض انحلالي (P56.-)
د56.1بيتا ثلاسيميا. فقر الدم كولي. الثلاسيميا بيتا الشديدة. الثلاسيميا بيتا المنجلية.
الثلاسيميا:
. متوسط
. كبير
د56.2ثلاسيميا دلتا بيتا
د56.3حمل صفة الثلاسيميا
د56.4الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني [HFH]
د56.8الثلاسيميا الأخرى
د56.9الثلاسيميا غير محدد. فقر الدم في البحر الأبيض المتوسط ​​(مع اعتلال الهيموجلوبين الآخر)
الثلاسيميا الصغرى (المختلطة) (مع اعتلال الهيموجلوبين الآخر)

D57 اضطرابات الخلايا المنجلية

يستثني: أمراض الهيموجلوبين الأخرى (D58. -)
الثلاسيميا بيتا المنجلية (D56.1)

د57.0فقر الدم المنجلي مع الأزمة. مرض Hb-SS مع الأزمة
د57.1فقر الدم المنجلي دون أزمة.
خلية منجلية:
. فقر دم)
. المرض) NOS
. انتهاك )
د57.2اضطرابات الخلايا المنجلية غير المتجانسة المزدوجة
مرض:
. خضاب الدم-SC
. خضاب الدم-SD
. خضاب الدم-SE
د57.3نقل سمة الخلية المنجلية. نقل الهيموجلوبين S. الهيموجلوبين المتغاير S
د57.8اضطرابات الخلايا المنجلية الأخرى

D58 فقر الدم الانحلالي الوراثي الآخر

D58.0كثرة الكريات الحمر الوراثية. اليرقان اللاكولوري (العائلي).
اليرقان الانحلالي الخلقي (كروية). متلازمة مينكوفسكي-شوفارد
د58.1كثرة الخلايا الإهليلجية الوراثية. كثرة الكريات البيضاء (خلقية). كثرة الكريات البيض (خلقي) (وراثي)
د58.2أمراض الهيموجلوبين الأخرى. الهيموجلوبين غير الطبيعي NOS. فقر الدم الخلقي بأجسام هاينز.
مرض:
. خضاب الدم-C
. خضاب الدم-د
. خضاب الدم-E
مرض انحلالي ناجم عن الهيموجلوبين غير المستقر. اعتلال الهيموجلوبين NOS.
يُستبعد: كثرة الحمر العائلية (D75.0)
مرض Hb-M (D74.0)
الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني (D56.4)
كثرة الحمر المرتبطة بالارتفاع (D75.1)
ميتهيموغلوبينية الدم (D74. -)
د58.8أنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي الوراثي المحدد. كثرة الكريات الفموية
د58.9فقر الدم الانحلالي الوراثي، غير محدد

D59 فقر الدم الانحلالي المكتسب

د59.0فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن المخدرات.
إذا كان من الضروري تحديد الدواء، فاستخدم رمزًا إضافيًا لأسباب خارجية (الفئة XX).
د59.1أنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. مرض الانحلالي المناعي الذاتي (النوع البارد) (النوع الدافئ). مرض مزمن يسببه الهيماجلوتينين البارد.
"الراصات الباردة":
. مرض
. بيلة الهيموجلوبين
فقر الدم الانحلالي:
. نوع البرد (ثانوي) (أعراضي)
. النوع الحراري (ثانوي) (أعراضي)
يُستبعد: متلازمة إيفانز (D69.3)
مرض انحلالي الجنين وحديثي الولادة (P55.-)
بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية (D59.6)
د59.2فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي الناجم عن المخدرات. فقر الدم بسبب نقص الانزيم الناجم عن المخدرات.
إذا كان من الضروري تحديد الدواء، فاستخدم رمزًا إضافيًا لأسباب خارجية (الفئة XX).
د59.3متلازمة انحلال الدم اليوريمي
د59.4أنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي.
فقر الدم الانحلالي:
. ميكانيكي
. اعتلال الأوعية الدقيقة
. سامة
إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
د59.5بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية [مارشيافافا-ميشيلي].
د59.6بيلة الهيموجلوبين بسبب انحلال الدم الناتج عن أسباب خارجية أخرى.
بيلة الهيموجلوبين:
. من الحمل
. مسيرة
. البرد الانتيابي
لا يشمل: بيلة الهيموجلوبين NOS (R82.3)
د59.8أنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي المكتسب
د59.9فقر الدم الانحلالي المكتسب، غير محدد. فقر الدم الانحلالي المزمن مجهول السبب

فقر الدم اللاتنسجي وغيره (D60-D64)

D60 عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية (قلة الكريات الحمر)

يشمل: عدم تنسج الخلايا الحمراء (المكتسب) (البالغين) (مع ورم التوتة)

د60.0خلل تنسج الخلايا الحمراء النقي المكتسب المزمن
د60.1عابرة المكتسبة خلل تنسج الخلايا الحمراء النقية
د60.8غيرها من حالات عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية المكتسبة
د60.9عدم تنسج الخلايا الحمراء النقي المكتسب، غير محدد

D61 فقر الدم اللاتنسجي الآخر

مستبعد: ندرة المحببات (D70)

د61.0فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.
عدم تنسج الخلايا الحمراء (النقية):
. خلقي
. الأطفال
. أساسي
متلازمة بلاكفان دايموند. فقر الدم الناقص التنسج العائلي. فقر الدم فانكوني. قلة الكريات الشاملة مع العيوب التنموية
د61.1فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن المخدرات. إذا لزم الأمر، تحديد الدواء
استخدم رمزًا إضافيًا لأسباب خارجية (الفئة XX).
د61.2فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن عوامل خارجية أخرى.
إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
د61.3فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب
د61.8أنواع أخرى من فقر الدم اللاتنسجي المحدد
د61.9فقر الدم اللاتنسجي، غير محدد. فقر الدم الناقص التنسج NOS. نقص تنسج النخاع العظمي. التهاب النخاع الشوكي

D62 فقر الدم الحاد التالي للنزيف

يُستبعد: فقر الدم الخلقي بسبب فقدان دم الجنين (P61.3)

D63 فقر الدم في الأمراض المزمنة المصنفة في مكان آخر

د63.0فقر الدم بسبب الأورام (C00-D48+)
د63.8فقر الدم في الأمراض المزمنة الأخرى المصنفة في مكان آخر

D64 فقر الدم الأخرى

مستبعد: فقر الدم المقاوم:
. رقم (D46.4)
. مع الانفجارات الزائدة (D46.2)
. مع التحول (D46.3)
. مع الأرومات الحديدية (D46.1)
. بدون أرومات حديدية (D46.0)

D64.0فقر الدم الحديدي الأرومات الوراثي. فقر الدم الحديدي الأرومات الناقص الصباغ المرتبط بالجنس
د64.1فقر الدم الحديدي الأرومات الثانوي بسبب أمراض أخرى.
إذا لزم الأمر، يتم استخدام رمز إضافي لتحديد المرض.
د64.2فقر الدم الحديدي الأرومات الثانوي الناجم عن الأدوية أو السموم.
إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
د64.3أنواع فقر الدم الحديدي الأرومات الأخرى.
فقر الدم الحديدي الأرومات:
. رقم
. بيريدوكسين تفاعلي، غير مصنف في مكان آخر
د64.4فقر الدم الخلقي بخلل تكون الكريات الحمر. فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الدم (خلقي).
يُستبعد: متلازمة بلاكفان دايموند (D61.0)
مرض ديغولييلمو (C94.0)
د64.8فقر الدم المحدد الآخر. سرطان الدم الكاذب في مرحلة الطفولة. فقر الدم الكريات الحمر
د64.9فقر الدم، غير محدد

اضطرابات تخثر الدم، البرفرية وغيرها

الحالات النزفية (D65-D69)

D65 التخثر المنتشر داخل الأوعية [متلازمة إزالة الرجفان]

اكتساب الأفيبرينوجين في الدم. اعتلال التخثر الاستهلاكي
التخثر المنتشر أو المنتشر داخل الأوعية الدموية
نزيف انحلال الفيبرين المكتسب
فرفرية:
. حال للفبرين
. بسرعة البرق
مستبعد: متلازمة إزالة الرجفان (معقدة):
. في حديثي الولادة (P60)

D66 نقص العامل الوراثي الثامن

نقص العامل الثامن (مع ضعف وظيفي)
الهيموفيليا:
. رقم
. أ
. كلاسيكي
يُستبعد: نقص العامل الثامن مع اضطراب الأوعية الدموية (D68.0)

D67 نقص العامل الوراثي التاسع

مرض عيد الميلاد
نقص:
. العامل التاسع (مع ضعف وظيفي)
. مكون البلازما التخثر
الهيموفيليا ب

D68 اضطرابات النزيف الأخرى

استبعاد: تعقيد:
. الإجهاض، الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.1)
. الحمل والولادة والنفاس (O45.0، O46.0، O67.0، O72.3)

د68.0مرض فون ويلبراند. الهيموفيليا. نقص العامل الثامن مع ضعف الأوعية الدموية. الهيموفيليا الوعائية.
يُستبعد: هشاشة الشعيرات الدموية الوراثية (D69.8)
نقص العامل الثامن:
. رقم (D66)
. مع ضعف وظيفي (D66)
د68.1نقص العامل الوراثي الحادي عشر. الهيموفيليا C. نقص سلائف الثرومبوبلاستين في البلازما
د68.2النقص الوراثي لعوامل التخثر الأخرى. أفيبرينوجين الدم الخلقي.
نقص:
. الجلوبيولين AC
. com.proaccelerin
نقص العامل:
. أنا [الفيبرينوجين]
. الثاني [البروثرومبين]
. الخامس [قابل للتسمية]
. السابع [مستقر]
. X [ستيوارت براور]
. الثاني عشر [هاجمان]
. الثالث عشر [عامل تثبيت الفيبرين]
خلل الفيبرينوجين في الدم (خلقي). مرض أوفرين
د68.3الاضطرابات النزفية الناجمة عن مضادات التخثر المنتشرة في الدم. فرط الهيبارين في الدم.
تعزيز المحتوى:
. مضاد الثرومبين
. مكافحة الثامن أ
. مضاد IXa
. مكافحة Xa
. مكافحة XIa
إذا لزم الأمر، حدد مضاد التخثر المستخدم، واستخدم رمز سبب خارجي إضافي.
(الفئة العشرون).
د68.4نقص عامل التخثر المكتسب.
نقص عامل التخثر بسبب:
. أمراض الكبد
. نقص فيتامين ك
يستثنى: نقص فيتامين K عند الوليد (P53)
د68.8اضطرابات النزيف المحددة الأخرى. وجود مثبط الذئبة الحمامية الجهازية
د68.9اضطراب النزيف، غير محدد

D69 برفرية وغيرها من الحالات النزفية

يُستبعد: فرفرية فرط غاما غلوبولين الدم الحميدة (D89.0)
فرفرية الغلوبولين البردي (D89.1)
كثرة الصفيحات مجهولة السبب (النزفية) (D47.3)
البرق الأرجواني (D65)
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)

د69.0فرفرية الحساسية.
فرفرية:
. تأقاني
. هينوخ(-شونلاين)
. غير نقص الصفيحات:
. نزفية
. مجهول السبب
. الأوعية الدموية
التهاب الأوعية الدموية التحسسي
د69.1عيوب الصفائح الدموية النوعية. متلازمة برنارد سولييه [الصفائح الدموية العملاقة].
مرض غلانزمان. متلازمة الصفائح الدموية الرمادية. وهن الصفائح الدموية (النزفية) (وراثي). اعتلال الصفيحات.
يُستبعد: مرض فون ويلبراند (D68.0)
د69.2فرفرية أخرى غير نقص الصفيحات.
فرفرية:
. رقم
. خرف
. بسيط
د69.3فرفرية نقص الصفيحات الأساسية. متلازمة إيفانز
د69.4نقص الصفيحات الأولية الأخرى.
يُستبعد: نقص الصفيحات مع غياب نصف القطر (Q87.2)
نقص الصفيحات الوليدي العابر (P61.0)
متلازمة ويسكوت ألدريش (D82.0)
د69.5قلة الصفيحات الثانوية. إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
د69.6نقص الصفيحات، غير محدد
د69.8حالات نزفية محددة أخرى. هشاشة الشعيرات الدموية (وراثة). الهيموفيليا الكاذبة الوعائية
د69.9حالة نزفية، غير محددة

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى (D70-D77)

D70 ندرة المحببات

التهاب اللوزتين ندرة المحببات. ندرة المحببات الوراثية لدى الأطفال. مرض كوستمان
العدلات:
. رقم
. خلقي
. دوري
. الطبية
. دورية
. الطحال (الابتدائي)
. سامة
تضخم الطحال قلة العدلات
إذا كان من الضروري تحديد الدواء المسبب لقلة العدلات، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
يُستبعد: قلة العدلات الوليدية العابرة (P61.5)

D71 الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال النووية

خلل في مجمع مستقبلات غشاء الخلية. الورم الحبيبي المزمن (الأطفال). عسر البلع الخلقي
الورم الحبيبي الإنتاني التقدمي

D72 اضطرابات أخرى في خلايا الدم البيضاء

يستثني: الخلايا القاعدية (D75.8)
الاضطرابات المناعية (D80-D89)
قلة العدلات (D70)
مقدمات سرطان الدم (متلازمة) (D46.9)

د72.0التشوهات الوراثية للكريات البيض.
الشذوذ (التحبيب) (الخلية المحببة) أو المتلازمة:
. ألديرا
. ماي هيجلينا
. بيلجويرا هويت
وراثي:
. خلايا الدم البيضاء
. فرط التقسيم
. نقص التجزؤ
. اعتلال الكريات البيض
مستبعد: متلازمة شدياك-هيجاشي (-ستاينبرينك) (E70.3)
د72.1كثرة اليوزينيات.
كثرة اليوزينيات:
. الحساسية
. وراثي
د72.8اضطرابات أخرى محددة في خلايا الدم البيضاء.
تفاعل اللوكيميا:
. اللمفاوية
. وحيدة
. النقوية
زيادة عدد الكريات البيضاء. كثرة اللمفاويات (أعراض). قلة اللمفاويات. كثرة الوحيدات (أعراض). داء البلازمايات
د72.9اضطراب خلايا الدم البيضاء، غير محدد

D73 أمراض الطحال

د73.0قصور الطحال. انعدام الطحال بعد العملية الجراحية. ضمور الطحال.
يستبعد: انعدام الطحال (خلقي) (Q89.0)
د73.1فرط الطحال
مستبعد: تضخم الطحال:
. رقم (R16.1)
.خلقي (Q89.0)
د73.2تضخم الطحال الاحتقاني المزمن
د73.3خراج الطحال
د73.4كيس الطحال
د73.5احتشاء الطحال. تمزق الطحال غير مؤلم. التواء الطحال.
يُستبعد: تمزق الطحال المؤلم (S36.0)
د73.8أمراض الطحال الأخرى. التليف الطحالي NOS. التهاب محيط الطحال. التهاب الطحال NOS
د73.9مرض الطحال، غير محدد

D74 ميتهيموغلوبينية الدم

د74.0ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية. النقص الخلقي في إنزيم NADH-methemoglobin reductase.
داء الهيموجلوبين M [مرض Hb-M] ميتهيموغلوبينية الدم الوراثي
د74.8ميتهيموغلوبينية الدم الأخرى. ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة (مع سلفهيموغلوبينية الدم).
ميتهيموغلوبينية الدم السامة. إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
د74.9ميتهيموغلوبينية الدم، غير محدد

D75 أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى

يستثني: تضخم الغدد الليمفاوية (R59. -)
فرط غاما غلوبولين الدم NOS (D89.2)
العقد اللمفية:
. رقم (I88.9)
. حار (L04. -)
. مزمن (I88.1)
. المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)

د75.0كثرة الكريات الحمر العائلية.
كثرة الخلايا الحمراء:
. حميدة
. عائلة
يستبعد: كثرة الكريات البيض الوراثية (D58.1)
د75.1كثرة الحمر الثانوية.
كثرة الخلايا الحمراء:
. مكتسب
. متعلق ب:
. الإريثروبويتين
. انخفاض حجم البلازما
. ارتفاع
. ضغط
. عاطفي
. نقص التأكسج
. كلوي
. نسبي
مستبعد: كثرة الحمر:
. حديث الولادة (P61.1)
. صحيح (د45)
د75.2كثرة الصفيحات الأساسية.
يُستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)
د75.8أمراض محددة أخرى للدم والأعضاء المكونة للدم. قاعدية
د75.9أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، غير محددة

D76 أمراض مختارة تشمل الأنسجة اللمفاوية والجهاز الشبكي المنسج

يُستبعد: مرض Letterer-Sieve (C96.0)
كثرة المنسجات الخبيثة (C96.1)
الشبكية البطانية أو الشبكية:
. النخاع المنسجات (C96.1)
. سرطان الدم (C91.4)
. شحمي شحمي (I89.8)
. خبيثة (C85.7)
. غير دهني (C96.0)

د76.0كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، غير مصنفة في مكان آخر. الورم الحبيبي اليوزيني.
مرض هاند شويلر كريسجن. كثرة المنسجات X (المزمنة)
د76.1كثرة الكريات اللمفاوية الدموية. شبكية دموية عائلية.
كثرة المنسجات من الخلايا البلعمية وحيدة النواة بخلاف خلايا لانجرهانس، NOS
د76.2متلازمة البلعمة المرتبطة بالعدوى.
إذا كان من الضروري تحديد العامل الممرض أو المرض المعدي، يتم استخدام رمز إضافي.
د76.3متلازمات كثرة المنسجات الأخرى. ورم شبكي منسج (خلية عملاقة).
كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع اعتلال عقد لمفية ضخمة. ورم زانثوغرانولوما

D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في الأمراض المصنفة في مكان آخر.

تليف الطحال في داء البلهارسيا [البلهارسيا] (B65.-)

اضطرابات مختارة تشمل جهاز المناعة (D80-D89)

يشمل: عيوب في النظام التكميلي، واضطرابات نقص المناعة، باستثناء المرض،
الناجمة عن فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] الساركويد
يُستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)
الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال النوى (D71)
مرض فيروس نقص المناعة البشرية (B20-B24)

D80 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائدة

D80.0نقص غاما غلوبولين الدم الوراثي.
نقص غاماغلوبولين الدم المتنحي (النوع السويسري).
نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X [بروتون] (مع نقص هرمون النمو)
D80.1نقص غاما غلوبولين الدم غير العائلي. نقص غاماغلوبولين الدم مع وجود الخلايا الليمفاوية البائية التي تحمل الجلوبيولين المناعي. نقص غاما غلوبولين الدم العام. نقص غاما غلوبولين الدم NOS
د80.2نقص الجلوبيولين المناعي الانتقائي
د80.3النقص الانتقائي للفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي G
د80.4نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي M
د80.5نقص المناعة مع ارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي M
د80.6نقص الأجسام المضادة مع مستويات قريبة من الطبيعية من الغلوبولين المناعي أو مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم.
نقص الأجسام المضادة مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم
د80.7نقص غاما غلوبولين الدم العابر عند الأطفال
د80.8حالات نقص المناعة الأخرى مع وجود خلل سائد في الأجسام المضادة. نقص سلسلة كابا الخفيفة
د80.9نقص المناعة مع وجود خلل سائد في الأجسام المضادة، غير محدد

D81 نقص المناعة المشترك

يُستبعد: نقص غلوبولين الدم المتنحي (النوع السويسري) (D80.0)

D81.0نقص المناعة المشترك الشديد مع خلل التنسج الشبكي
د81.1نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض عدد الخلايا التائية والبائية
د81.2نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض أو انخفاض عدد الخلايا البائية
د81.3نقص نازعة أمين الأدينوزين
د81.4متلازمة نيزيلوف
د81.5نقص البيورين نوكليوزيد فسفوريلاز
د81.6نقص جزيئات الدرجة الأولى من مجمع التوافق النسيجي الرئيسي. متلازمة الخلايا الليمفاوية العارية
د81.7نقص جزيئات الدرجة الثانية من مجمع التوافق النسيجي الرئيسي
د81.8حالات نقص المناعة المشتركة الأخرى. نقص الكربوكسيلاز المعتمد على البيوتين
د81.9نقص المناعة المشترك، غير محدد. اضطراب نقص المناعة المشترك الشديد NOS

D82 نقص المناعة المرتبط بالعيوب الهامة الأخرى

يُستبعد: توسع الشعريات الرنحي [لويس بارت] (G11.3)

D82.0متلازمة ويسكوت ألدريتش. نقص المناعة مع نقص الصفيحات والأكزيما
د82.1متلازمة دي جورج. متلازمة الرتج البلعومي.
الغدة الصعترية:
. اللمفاوية
. عدم تنسج أو نقص تنسج مع نقص المناعة
د82.2- نقص المناعة مع التقزم بسبب قصر الأطراف
د82.3نقص المناعة بسبب خلل وراثي يسببه فيروس ابشتاين بار.
مرض التكاثر اللمفي المرتبط بـ X
د82.4متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E
د82.8نقص المناعة المرتبط بالعيوب الهامة الأخرى المحددة
د 82.9 نقص المناعة المرتبط بخلل كبير، غير محدد

D83 نقص المناعة المتغير المشترك

D83.0نقص المناعة المتغير العام مع تشوهات سائدة في عدد الخلايا البائية ونشاطها الوظيفي
د83.1نقص المناعة المتغير العام مع غلبة اضطرابات الخلايا التائية المناعية
د83.2نقص المناعة المتغير الشائع مع الأجسام المضادة للخلايا B أو T
د83.8حالات نقص المناعة المتغيرة الشائعة الأخرى
د83.9نقص المناعة المتغير الشائع، غير محدد

D84 نقص المناعة الأخرى

D84.0عيب المستضد الوظيفي للخلايا اللمفاوية -1
د84.1خلل في النظام التكميلي. نقص مثبط استريز C1
د84.8اضطرابات نقص المناعة المحددة الأخرى
د84.9نقص المناعة، غير محدد

D86 الساركويد

D86.0الساركويد الرئوي
د86.1الساركويد في الغدد الليمفاوية
د86.2الساركويد في الرئتين مع الساركويد في الغدد الليمفاوية
د86.3الساركويد في الجلد
د86.8الساركويد من التعريبات الأخرى المحددة والمجمعة. التهاب القزحية والجسم الهدبي في الساركويد (H22.1).
شلل العصب القحفي المتعدد في الساركويد (G53.2)
الساركويد:
. اعتلال المفاصل (M14.8)
. التهاب عضلة القلب (I41.8)
. التهاب العضل (M63.3)
الحمى النكفية العنبية [مرض هيرفوردت]
د86.9الساركويد، غير محدد

D89 اضطرابات أخرى تتعلق بآلية المناعة، غير مصنفة في مكان آخر

يُستبعد: فرط جلوبيولين الدم NOS (R77.1)
الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة (D47.2)
عدم التطعيم ورفض الكسب غير المشروع (T86.-)

D89.0فرط غاما غلوبولين الدم متعدد النسيلة. فرفرية فرط غاماغلوبولين الدم. الاعتلال الغامائي متعدد النسيلة NOS
د89.1الجلوبيولين البردي في الدم.
الجلوبولينات البردية في الدم:
. ضروري
. مجهول السبب
. مختلط
. أساسي
. ثانوي
الغلوبولين البردي (الغلوبولينات البردية):
. فرفرية
. التهاب الأوعية الدموية
د89.2فرط غاما غلوبولين الدم، غير محدد
د89.8اضطرابات أخرى محددة تتعلق بآلية المناعة، غير مصنفة في مكان آخر
د89.9اضطراب يشمل آلية المناعة، غير محدد. مرض المناعة NOS

د50- د53- فقر الدم المرتبط بالنظام الغذائي :

D50 - نقص الحديد.

D51 - فيتامين ب 12 - ناقص؛

D52 - نقص حمض الفوليك.

D53 – أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالنظام الغذائي.

د55- د59- فقر الدم الانحلالي:

D55- المرتبطة بالاضطرابات الأنزيمية.

D56 - الثلاسيميا.

D57 - الخلية المنجلية.

D58 - فقر الدم الانحلالي الوراثي الآخر.

D59-الانحلالي المكتسب الحاد.

د60- د64- اللاتنسجي وفقر الدم الآخر:

D60 - عدم تنسج الخلايا الحمراء المكتسب (قلة كرات الدم الحمراء) ؛

D61-فقر الدم اللاتنسجي الآخر.

D62 - فقر الدم اللاتنسجي الحاد.

D63-فقر الدم من الأمراض المزمنة.

D64 - أنواع فقر الدم الأخرى.

طريقة تطور المرض

يتم توفير الأكسجين للأنسجة عن طريق خلايا الدم الحمراء - العناصر المكونة للدم التي لا تحتوي على نواة، ويشغل الهيموجلوبين الحجم الرئيسي لخلية الدم الحمراء - وهو البروتين الذي يربط الأكسجين. يبلغ عمر خلايا الدم الحمراء حوالي 100 يوم. عندما يكون تركيز الهيموجلوبين أقل من 100-120 جم/لتر، ينخفض ​​وصول الأكسجين إلى الكلى، وهذا يحفز إنتاج الإريثروبويتين بواسطة الخلايا البينية في الكلى، مما يؤدي إلى تكاثر خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم. من أجل تكون الكريات الحمر الطبيعي من الضروري:

نخاع العظام الصحي

الكلى السليمة التي تنتج ما يكفي من الإريثروبويتين

محتوى كاف من عناصر الركيزة اللازمة لتكوين الدم (الحديد في المقام الأول).

انتهاك أحد هذه الشروط يؤدي إلى تطور فقر الدم.

الشكل 1. مخطط تكوين خلايا الدم الحمراء. (تي آر هاريسون).

الصورة السريرية

يتم تحديد المظاهر السريرية لفقر الدم من خلال شدته وسرعة تطوره وعمر المريض. في الظروف الطبيعية، يطلق الأوكسي هيموغلوبين جزءًا صغيرًا فقط من الأكسجين المرتبط به إلى الأنسجة، وإمكانيات هذه الآلية التعويضية كبيرة، وعندما ينخفض ​​خضاب الدم بمقدار 20-30 جم/لتر، يزداد إطلاق الأكسجين إلى الأنسجة وي قد لا تكون هناك مظاهر سريرية لفقر الدم، وغالباً ما يتم الكشف عن فقر الدم عن طريق فحص الدم العشوائي.

عندما يكون تركيز الهيموجلوبين أقل من 70-80 جم/لتر، يظهر التعب وضيق التنفس أثناء التمرين والخفقان والصداع الخفقان.

في المرضى المسنين الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية، هناك زيادة في آلام القلب وزيادة في علامات قصور القلب.

يؤدي فقدان الدم الحاد إلى انخفاض سريع في عدد خلايا الدم الحمراء وحجم الدم. من الضروري أولاً تقييم حالة ديناميكا الدم. إعادة توزيع تدفق الدم والتشنج الوريدي لا يمكن أن يعوض فقدان الدم الحاد لأكثر من 30٪. يستلقي هؤلاء المرضى ويعانون من انخفاض ضغط الدم الانتصابي الشديد وعدم انتظام دقات القلب. يؤدي فقدان أكثر من 40٪ من الدم (2000 مل) إلى الصدمة، ومن علاماتها تسرع التنفس وعدم انتظام دقات القلب أثناء الراحة، والذهول، والعرق اللزج البارد، وانخفاض ضغط الدم. من الضروري استعادة الدورة الدموية المركزية في حالات الطوارئ.

في حالة النزيف المزمن، يتوفر لحجم الدم الوقت الكافي للتعافي من تلقاء نفسه، وتتطور زيادة تعويضية في حجم الدم والنتاج القلبي. ونتيجة لذلك، تظهر دفعة قمية متزايدة، ونبض مرتفع، ويزيد ضغط النبض، وبسبب التدفق المتسارع للدم عبر الصمام، أثناء التسمع، يتم سماع نفخة انقباضية.

يصبح شحوب الجلد والأغشية المخاطية ملحوظًا عندما ينخفض ​​تركيز الهيموغلوبين إلى 80-100 جم/لتر. يمكن أن يكون اليرقان أيضًا علامة على فقر الدم. عند فحص المريض، يتم الانتباه إلى حالة الجهاز اللمفاوي، وتحديد حجم الطحال والكبد، والكشف عن الألم (ألم عند قصف العظام، وخاصة القص)، وينبغي لفت الانتباه إلى النمشات والكدمات وغيرها علامات اضطرابات التخثر أو النزيف.

شدة فقر الدم(حسب مستوى الهيموجلوبين):

انخفاض طفيف في نسبة الهيموجلوبين 90-120 جم/لتر

متوسط ​​خضاب الدم 70-90 جم/لتر

خضاب الدم الثقيل<70 г/л

ثقيل للغاية Hb<40 г/л

عند تشخيص فقر الدم، عليك الإجابة على الأسئلة التالية:

هل هناك أي علامات للنزيف أم أنها حدثت بالفعل؟

هل هناك علامات على انحلال الدم المفرط؟

هل هناك علامات على قمع تكون الدم في نخاع العظم؟

هل هناك أي علامات على اضطرابات استقلاب الحديد؟

هل هناك علامات نقص فيتامين ب12 أو حمض الفوليك؟

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2016

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الآخر (D59.1)، فقر الدم الانحلالي الناجم عن المناعة الذاتية (D59.0)

أمراض يتيمة

معلومات عامة

وصف قصير

موافقة
اللجنة المشتركة لجودة الخدمات الطبية
وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في جمهورية كازاخستان
بتاريخ 15 سبتمبر 2016
البروتوكول رقم 11

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA)- مجموعة غير متجانسة من الأمراض والمتلازمات ذاتية العدوانية الناجمة عن تدمير خلايا الدم الحمراء، والذي يحدث بسبب الإنتاج غير المنضبط للأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء.

الارتباط بين رموز ICD-10 وICD-9:

تصنيف

تصنيف:
ينقسم AIHA إلى مجهول السبب (أولي) وأعراضي (ثانوي). في أكثر من 50% من المرضى، يكون تطور AIHA ثانويًا (الجدول 1).
في 10% من حالات AIHA، يحدث انحلال الدم بسبب أدوية مختلفة. للحصول على قائمة الأدوية التي يمكن أن تسبب تطور انحلال الدم المناعي الذاتي أو تؤدي إلى اكتشاف الأجسام المضادة لكرات الدم الحمراء، انظر الملحق 1.

شكلت الخصائص المصلية للأجسام المضادة الذاتية الأساس لتقسيم AIHA إلى أربعة أشكال:
· مع الراصات الحرارية غير كاملة (80٪ من جميع المرضى)؛
· مع الراصات الباردة الكاملة (12-15% في جميع الحالات).
· مع الهيموليزينات الحرارية.
· مع الهيموليزات الباردة ثنائية الطور دوناث لاندشتاينر (نادرة للغاية، وكقاعدة عامة، شكل ثانوي في مرض الزهري والالتهابات الفيروسية).

الجدول 1 - تردد وأنواع الأجسام المضادة في AIHA الثانوية

التشخيص (العيادة الخارجية)

التشخيص على مستوى العيادات الخارجية (UD - B)

معايير التشخيص:

الشكاوى والسوابق:
المتلازمات الرئيسية مع فقر الدم الانحلالينكون:
· فقر الدم الطبيعي الكريات مع الضعف المتزايد بسرعة وسوء التكيف حتى مع انخفاض معتدل في الهيموجلوبين.

اعتمادًا على مستوى الهيموجلوبين، هناك 3 درجات من شدة فقر الدم:
· I (درجة خفيفة) - HB أكثر من 90 جم/لتر؛
· II (درجة متوسطة) - من 90 إلى 70 جم/لتر؛
· III (الدرجة الشديدة) - أقل من 70 جم/لتر.

من الناحية السريرية، لا تتوافق شدة حالة المريض دائمًا مع مستوى الهيموجلوبين: ففقر الدم الحاد يكون مصحوبًا بأعراض أكثر خطورة من فقر الدم المزمن، حيث يكون هناك وقت للأعضاء والأنسجة للتكيف. يعاني المرضى المسنون من فقر الدم بشكل أسوأ من المرضى الأصغر سنًا، نظرًا لأن القدرات التعويضية لنظام القلب والأوعية الدموية لديهم عادة ما تنخفض.

في الأزمة الانحلالية، تظهر علامات فقر الدم الشديد على خلفية البداية الحادة:
· حمى؛
· ألم المعدة؛
· صداع؛
· القيء.
· قلة البول وانقطاع البول مع تطور لاحق للصدمة.

متلازمة انحلال الدم، والتي قد تظهر على شكل شكاوى من:
· يرقان الجلد والأغشية المخاطية المرئية (اليرقان).
· سواد البول.
· في حالة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، يمكن أن يتراوح لون البول من الوردي إلى الأسود تقريبًا. يعتمد اللون على تركيز الهيموجلوبين ودرجة تفكك الهيم. يجب تمييز لون البول في بيلة الهيموجلوبين عن بيلة دموية، عندما تظهر خلايا الدم الحمراء الكاملة بالفحص المجهري. يمكن أيضًا أن يكون لون البول أحمرًا بسبب تناول الأدوية (أنتيبيرين)، أو الطعام (البنجر)، أو البورفيريا، بيلة الميوجلوبين، التي تتطور في ظل ظروف معينة (تلف العضلات المؤلم، الصدمة الكهربائية، تجلط الدم الشرياني، إلخ).
· ظهور حساسية للضغط، والشعور بالثقل أو الألم في المراق الأيسر المرتبط بتضخم الطحال. وفي أغلب الأحيان، تكون درجة تضخم الطحال طفيفة أو معتدلة.

في أكثر من 50% من المرضى، يكون تطور AIHA ثانويًا، وبالتالي قد تهيمن أعراض المرض الأساسي على الصورة السريرية (الجدول 1).

الفحص البدني:
يتم تحديد نتائج الفحص البدني من خلال معدل ودرجة انحلال الدم، ووجود أو عدم وجود أمراض مصاحبة، والأمراض التي تسببت في تطور AIHA. في مرحلة التعويض تكون الحالة مرضية، قد يكون هناك عضلة تحت الجلد طفيفة، أغشية مخاطية مرئية، تضخم الطحال طفيف، علامات المرض الأساسي، على سبيل المثال، مرض الذئبة الحمراء، مرض التكاثر اللمفي، وما إلى ذلك. قد لا يتم تشخيص AIHA.

أثناء الأزمة الانحلالية:
· حالة معتدلة أو شديدة.
· شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
· اتساع حدود القلب، وبلادة الأصوات، وعدم انتظام دقات القلب، والنفخة الانقباضية في القمة.
ضيق في التنفس؛
· ضعف؛
· الدوخة.
· التسمم بالبيليروبين: يرقان الجلد والأغشية المخاطية، غثيان، قيء، آلام في البطن، دوخة، صداع، حمى، وفي بعض الحالات، اضطرابات في الوعي، وتشنجات.
· مع انحلال الدم داخل الخلايا: تضخم الكبد الطحال.
· مع انحلال الدم المختلط وداخل الأوعية: تغيرات في البول بسبب بيلة الهيموجلوبين.

البحوث المخبرية:
· تعداد الدم الكامل، بما في ذلك الصفائح الدموية والخلايا الشبكية: فقر الدم الطبيعي اللون بدرجات متفاوتة من الخطورة؛ كثرة الخلايا الشبكية، زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار أثناء الأزمة. في مسحة الدم المحيطية، كقاعدة عامة، الخلايا الكروية الدقيقة.
· كيمياء الدم:
البيليروبين مع الكسور (فرط بيليروبين الدم، الجزء غير المباشر وغير المقترن هو السائد)،
LDH (زيادة نشاط LDH في المصل بمقدار 2-8 مرات اعتمادًا على شدة انحلال الدم)،
· هابتوغلوبين - مؤشر انحلال الدم.
· البروتين الكلي، الألبومين، الكرياتينين، اليوريا، ALT، AST، GGTP، بروتين سي التفاعلي، الفوسفاتيز القلوي - تقييم حالة الكبد والكلى
· الجلوكوز - استبعاد مرض السكري.
· يكون اختبار كومبس المباشر إيجابيًا في معظم الحالات، ولكن في حالات انحلال الدم الضخم، وكذلك أشكال البرد والهيموليزين من AIHA الناجمة عن الأجسام المضادة IgA أو IgM، يمكن أن يكون سلبيًا.


· الهيموسيدرين في البول - استبعاد انحلال الدم داخل الأوعية الدموية.
· تحليل البول العام (يتطلب التقييم البصري للون البول).
· تحديد النحاس في البول اليومي، والسيرولوبلازمين في مصل الدم - استبعاد مرض ويلسون كونوفالوف.
· ثقب النخاع العظمي (تضخم وتشكل جرثومة الدم الحمراء، وعدد وتشكل الخلايا الليمفاوية، ومجمعات الخلايا النقيلية)؛
· خزعة من تريفين (إذا لزم الأمر) - استبعاد AIHA الثانوي؛
· النمط المناعي للخلايا الليمفاوية (مع كثرة الخلايا اللمفاوية في الدم المحيطي والطحال المستأصل) - استبعاد AIHA الثانوي؛
· فيتامين ب 12، حمض الفوليك - استبعاد فقر الدم الضخم الأرومات.
· مؤشرات استقلاب الحديد (بما في ذلك الترانسفيرين والمصل وفيريتين كرات الدم الحمراء) - استبعاد نقص الحديد.
· مخطط تجلط الدم التفصيلي + مضاد تخثر الذئبة - تقييم الإرقاء، واستبعاد APS؛
· اختبارات الروماتيزم (الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي، عامل الروماتويد، عامل مضاد النواة، الأجسام المضادة لمستضد الكارديوليبين) - استبعاد AIHA الثانوي؛

· إذا لزم الأمر، هرمونات الغدة الدرقية، ومستضد البروستاتا النوعي، وعلامات الورم لاستبعاد AIHA الثانوي؛
· تحديد فصيلة الدم وفق نظام AB0، عامل Rh.
· فحص الدم لفيروس نقص المناعة البشرية - إذا كان نقل الدم ضروريا؛
· فحص الدم لمرض الزهري - فحص قياسي على أي مستوى؛
· تحديد HBsAg في مصل الدم بواسطة ELISA - فحص التهاب الكبد B؛
· تحديد إجمالي الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد C (HCV) في مصل الدم باستخدام ELISA - فحص التهاب الكبد C.

الدراسات الآلية:
· الأشعة السينية للرئتين (إذا لزم الأمر، الأشعة المقطعية)؛
· مجموعات التركيز؛

· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والغدد الليمفاوية داخل البطن والحوض والبروستاتا والغدة الدرقية.

خوارزمية التشخيص (المخطط 1):

التشخيص (سيارة إسعاف)

التشخيص والعلاج في مرحلة رعاية الطوارئ

التدابير التشخيصية:
· جمع الشكاوى والسوابق.
· الفحص البدني.

العلاج من الإدمان:لا.

التشخيص (المستشفى)

التشخيص على مستوى المرضى الداخليين

معايير التشخيص:انظر مستوى العيادات الخارجية.

خوارزمية التشخيص:انظر مستوى العيادات الخارجية.

قائمة التدابير التشخيصية الرئيسية:
· فحص الدم العام (عد سرطان الدم والصفائح الدموية والخلايا الشبكية في اللطاخة)؛
· فحص الدم البيوكيميائي (البيليروبين الكلي، البيليروبين المباشر، LDH)؛
اختبار كومبس المباشر

قائمة التدابير التشخيصية الإضافية:
· تحديد مستوى الهابتوجلوبين.
· فصيلة الدم وعامل Rh.
· فحص الدم البيوكيميائي (البروتين الكلي، الألبومين، البيليروبين الكلي، البيليروبين المباشر، الكرياتينين، اليوريا، ALaT، ACaT، الجلوكوز، LDH، GGTP، بروتين سي التفاعلي، الفوسفاتيز القلوي).
· استقلاب الحديد (تحديد مستوى الحديد في الدم، وإجمالي قدرة ربط الحديد في المصل ومستوى الفيريتين)؛
· تحديد تركيز حمض الفوليك وفيتامين ب12.
· النمط المناعي للخلايا الليمفاوية (في حالة كثرة الخلايا اللمفاوية، والاشتباه في الإصابة بمرض تكاثري لمفي، وعدم فعالية العلاج بالكورتيكوستيرويدات)؛
· الرحلان الكهربي لبروتينات المصل والبول مع التثبيت المناعي (في حالة كثرة الخلايا اللمفاوية، والاشتباه في الإصابة بمرض تكاثري لمفي، وعدم فعالية العلاج بالكورتيكوستيرويد)؛
· المايلوغرام.
· ELISA لعلامات التهاب الكبد الفيروسي.
· ELISA لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية.
· ELISA لعلامات فيروسات مجموعة الهربس.
· مخطط التخثر، مضاد تخثر الذئبة.
· اختبار Reberg-Tareev (تحديد معدل الترشيح الكبيبي)؛
عيار الراصات الباردة.
· اختبار كومبس غير المباشر (إلزامي في حالة انحلال الدم الشديد وعمليات نقل خلايا الدم الحمراء السابقة)؛
· تحديد الهيموسيدرين والنحاس والهيموجلوبين في البول.
· خزعة نخاع العظم مع الفحص النسيجي.
· فيتامين ب12، حمض الفوليك؛
· مؤشرات استقلاب الحديد (بما في ذلك الترانسفيرين والمصل وفيريتين كرات الدم الحمراء).
· مخطط تجلط الدم + مضاد تخثر الذئبة.
اختبارات الروماتيزم (الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي، الروماتويد
· العامل، العامل المضاد للنواة، الأجسام المضادة لمستضد الكارديوليبين)؛
· الجلوبيولين المناعي في الدم (G، A، M) + الجلوبيولين البردي؛
· هرمونات الغدة الدرقية، مستضد البروستاتا النوعي، علامات الورم.
· تحليل البول العام.
الأشعة السينية لأعضاء الصدر.
· تنظير المريء والمعدة والاثني عشر.
· التنظير الريوي/التنظير السيني/تنظير القولون؛
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والغدد الليمفاوية داخل البطن والحوض والبروستاتا والغدة الدرقية.
· دوبلر بالموجات فوق الصوتية للشرايين والأوردة.
· تخطيط القلب.
· تخطيط صدى القلب.
· مراقبة ضغط الدم على مدار 24 ساعة.
· مراقبة تخطيط القلب على مدار 24 ساعة.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي والأساس المنطقي للدراسات الإضافية:

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

الأدوية (المكونات النشطة) المستخدمة في العلاج

مجموعات الأدوية حسب ATC المستخدمة في العلاج

العلاج (العيادة الخارجية)

العلاج على مستوى العيادات الخارجية (UD - B)

تكتيكات العلاج:فقط في حالة عدم وجود مؤشرات للدخول إلى المستشفى: في مرحلة العيادات الخارجية، غالبًا ما يستمر العلاج الذي بدأ في المستشفى، ومراقبة المعلمات السريرية والمخبرية مع مزيد من تصحيح العلاج.

العلاج غير الدوائي:
وضعثانيا. من خلال العلاج طويل الأمد باستخدام الكورتيزون، وممارسة التمارين البدنية بانتظام، والقضاء على عوامل الخطر لفقدان التوازن العرضي، والسقوط (C)، والإقلاع عن التدخين. في حالة AIHA مع الأجسام المضادة الباردة، تجنب انخفاض حرارة الجسم.
النظام الغذائي: من أجل الوقاية من هشاشة العظام بالجلوكوكورتيكويد، تناول كمية كافية من الكالسيوم وفيتامين د، والحد من استهلاك الكحول (د).

العلاج من الإدمان:

· بريدنيزولون.

· مركز ريتوكسيماب لمحلول التسريب 100 ملغم؛
· السيكلوسبورين.
· أملوديبين.
ليزينوبريل.
· أتينولول.
توراسيميد.
· حمض الفوليك؛
· أليندرونات.
· ريسدرونات.
· الزوليدرونات.
الفاكالسيدول.
· كربونات الكالسيوم؛
· الباراسيتامول.
· الكلوروبيرامين.
· أوميبرازول.
· إنوكسابارين.
· نادروبارين.
أموكسيسيلين / حمض clavulanic.
· الليفوفلوكساسين.
· محلول كلوريد الصوديوم.

لا يعتمد علاج AIHA حاليًا فقط على الدراسات الاسترجاعية والعديد من الدراسات المستقبلية في غياب التجارب العشوائية وليس لديه مستوى عالٍ من الأدلة. لا يوجد أيضًا إجماع رسمي على تعريف المغفرة الكاملة أو الجزئية. وبالتالي، فإن التوصيات الخاصة بمعالجة AIHA الموصوفة أدناه تحتوي على مستوى الأدلة D.

الخط الأول من العلاج.
الجلوكورتيكوستيرويدات.
الخط الأول من العلاج للمرضى الذين يعانون من AIHA بالأجسام المضادة الدافئة هو الجلوكورتيكوستيرويدات. الجرعة الأولية من بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون هي 1 ملغم / كغم (عن طريق الفم أو الوريد). عادة، في غضون 1-3 أسابيع من العلاج الأولي (الذي يتم إجراؤه في المستشفى)، يرتفع مستوى الهيماتوكريت بأكثر من 30٪ أو مستوى الهيموجلوبين بأكثر من 100 جم / لتر (ليس هناك حاجة لتطبيع مستوى الهيموجلوبين). إذا تم تحقيق الهدف العلاجي، يتم تقليل جرعة البريدنيزولون إلى 20-30 ملغ يوميًا لعدة أسابيع. إذا لم يتم تحقيق هذه الأهداف بحلول نهاية الأسبوع الثالث، فسيتم البدء في علاج الخط الثاني. يستمر تخفيض جرعة البريدنيزولون في مرحلة العيادات الخارجية. يتم إجراء تخفيض بطيء في جرعة البريدنيزولون في حالة تحقيق تأثير علاجي. تبدأ جرعة البريدنيزولون بتخفيضها بمقدار 5-10 ملغ على مدى 2-3 أيام وتستمر حتى تصل الجرعة اليومية إلى 20-30 ملغ. يتم إجراء المزيد من سحب الدواء بشكل أبطأ بكثير - 2.5 ملغ لكل 5-7 أيام. بعد الوصول إلى جرعة أقل من 10-15 ملغ، يجب إبطاء معدل الانسحاب بشكل أكبر: 2.5 ملغ كل أسبوعين من أجل التوقف التام عن الدواء. يتضمن هذا التكتيك تناول بريدنيزولون لمدة 3-4 أشهر. تتم مراقبة مستوى الهيموجلوبين والخلايا الشبكية. إذا استمرت فترة الهدوء لمدة 3-4 أشهر أثناء تناول بريدنيزولون بجرعة 5 ملغ يوميًا، فيجب محاولة إيقاف الدواء تمامًا. الرغبة في تقليل الجرعة بسرعة من لحظة تطبيع الهيموجلوبين بسبب الآثار الجانبية لـ GC (الكوشينويد، تقرحات الستيرويد، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، حب الشباب مع تكوين بثور على الجلد، الالتهابات البكتيرية، داء السكري، هشاشة العظام، تجلط الدم الوريدي ) يؤدي دائمًا إلى انتكاسة انحلال الدم. في الواقع، المرضى الذين يتلقون جرعات منخفضة من الكورتيكوستيرويدات لأكثر من 6 أشهر لديهم معدل انتكاسة أقل ومدة هدأة أطول مقارنة بالمرضى الذين توقفوا عن العلاج قبل 6 أشهر من العلاج. قد يشمل العلاج المصاحب بالستيرويدات البايفوسفونيت وفيتامين د والكالسيوم والعلاج الصيانة بحمض الفوليك. مراقبة مستويات الجلوكوز في الدم وعلاج مرض السكري بشكل فعال، حيث يعد مرض السكري عامل خطر كبير للوفاة بسبب العدوى. وينبغي تقييم خطر الانسداد الرئوي، وخاصة في المرضى الذين يعانون من AIHA ومضادات التخثر الذئبة أو تكرار AIHA بعد استئصال الطحال 38.

يعد علاج الخط الأول من الكورتيزون فعالاً في 70-85٪ من المرضى. ومع ذلك، يحتاج معظم المرضى إلى علاج مداومة بالستيروئيدات القشرية للحفاظ على مستويات الهيموجلوبين ضمن 90-100 جم/لتر؛ في 50%، تكون جرعة 15 مجم/يوم أو أقل كافية، وحوالي 20-30% من المرضى يحتاجون إلى جرعات أعلى من البريدنيزولون. . ويعتقد أن العلاج الأحادي GCS فعال في أقل من 20٪ من المرضى. في المرضى الذين يعانون من مقاومة علاج الخط الأول، يجب إعادة تقييم إمكانية الإصابة بـ AIHA الثانوي، نظرًا لأن AIHA مع الراصات الدافئة المرتبطة بالأورام الخبيثة، أو UC، أو ورم مسخي المبيض أو IgM غالبًا ما تكون مقاومة للستيرويد.

الخط الثاني من العلاج.
استئصال الطحال.
بعد استئصال الطحال، يزداد خطر الإصابة بالعدوى الشديدة المرتبطة بالمكورات العقدية الرئوية والنيسرية السحائية والمستدمية النزلية. يتم وصف لقاحات المكورات الرئوية متعددة التكافؤ والمكورات السحائية والمستدمية النزلية من النوع ب من عديد السكاريد المحفظي (PRP) وذوفان الكزاز (TT) قبل 2-4 أسابيع من استئصال الطحال. في المرضى الذين تلقوا ريتوكسيماب خلال الأشهر الستة الماضية، قد لا يكون التطعيم فعالا. بعد الجراحة، الوقاية من التجلطات بجرعات منخفضة من الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي. الانسحاب التدريجي من GCS وفقا للمخطط الموصوف أعلاه، لقاح المكورات الرئوية - كل 5 سنوات. يجب إخطار المرضى بعد استئصال الطحال بمخاطر العدوى والحاجة إلى تناول المضادات الحيوية من مجموعة البنسلين أو الفلوروكينولونات التنفسية (الليفوفلوكساسين) خلال أي نوبة حموية. وينبغي أيضًا إعلامهم بمخاطر الإصابة بالجلطات الدموية الوريدية.

ريتوكسيماب.


· رفض استئصال الطحال.
· كبار السن مع ارتفاع خطر حدوث مضاعفات الخطين الأول والثاني من العلاج
موانع لاستئصال الطحال، وارتفاع خطر الجلطات الدموية الوريدية.


· التهاب الكبد الوبائي النشط B وC؛

الوضع القياسي - 375 مجم/م2 في الأيام 1 و8 و15 و22. يجب على المرضى الذين يتلقون العلاج بـ GCS قبل البدء في العلاج بالريتوكسيماب أن يستمروا في تناول الـ GCS حتى ظهور العلامات الأولى للاستجابة للريتوكسيماب.

كفاءةب ريتوكسيماب بجرعة قياسية لـ AIHA مع الأجسام المضادة الدافئة: الاستجابة الإجمالية 83-87%، الاستجابة الكاملة 54-60، البقاء على قيد الحياة بدون مرض في 72% لمدة عام واحد و56% لمدة عامين.
ويتراوح وقت الاستجابة من شهر واحد في 87.5% إلى 3 أشهر في 12.5%. مع تكرار الدورة، قد تكون فعالية ريتوكسيماب أعلى من الدورة الأولى. تتم ملاحظة الاستجابة للعلاج بمفردها أو بالاشتراك مع الكورتيزون ومثبطات المناعة والإنترفيرون ألفا ولا تعتمد على العلاج الأولي.

سمية العلاج: الدواء لديه ملف تعريف سلامة جيد. نادرا جدا، عادة بعد التسريب الأول هناك حمى، قشعريرة، طفح جلدي، أو التهاب في الحلق. تشمل التفاعلات الأكثر خطورة داء المصل و (نادرا جدا)، تشنج قصبي، صدمة الحساسية، انسداد رئوي، تخثر الشريان الشبكي، الالتهابات (نوبات معدية في حوالي 7٪)، وتطور التهاب الكبد الخاطف بسبب إعادة تنشيط التهاب الكبد B. في حالات نادرة ، اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي.
جرعة منخفضة من ريتوكسيماب (100 ملغ / أسبوع لمدة 4 أسابيع) كعلاج الخط الأول أو الثاني تنتج معدل استجابة إجمالي قدره 89٪ (الاستجابة الكاملة 67٪) وبقاء خالي من المرض لمدة 36 شهرًا في 68٪. ما يقرب من 70٪ من المرضى الذين يتلقون الكورتيكوستيرويدات وريتوكسيماب قد هدأوا بعد 36 شهرًا مقارنة بـ 45٪ من المرضى الذين تلقوا علاجًا وحيدًا بالستيرويد.

الأدوية المثبطة للمناعة.
يجب أن يكون العامل الأساسي في اختيار الدواء المثبط للمناعة هو سلامة المريض، لأن الفعالية المتوقعة لجميع الأدوية منخفضة وقد يكون العلاج أكثر خطورة على المريض من علاج المرض (الجدول 2). بالنسبة للعلاج طويل الأمد، يمكن إجراء علاج الصيانة في العيادة الخارجية تحت إشراف أخصائي.

الجدول 2 - العلاج المثبط للمناعة لـ AIHA

خوارزمية العمل في حالات الطوارئ:
· إذا كان هناك اشتباه في حدوث أزمة انحلالية (حمى، شحوب، اصفرار الجلد، بول داكن، تضخم الطحال، فشل القلب والأوعية الدموية، صدمة فقر الدم، غيبوبة فقر الدم) - اتصل بفريق الإسعاف لنقل المريض في حالات الطوارئ إلى قسم أمراض الدم أو وحدة العناية المركزة، حسب شدة الحالة؛
· مراقبة الوظائف الحيوية: وتيرة وطبيعة التنفس، وتيرة وإيقاع النبض، ضغط الدم الانقباضي والانبساطي، كمية ولون البول.
· إذا كانت هناك علامات على اضطراب الوظائف الحيوية (فشل القلب الحاد، علامات الصدمة، الفشل الكلوي) - رعاية الطوارئ: توفير الوصول الوريدي، ضخ الأدوية الغروية، في حالة الاشتباه في انحلال الدم داخل الأوعية الدموية - الوقاية من الفشل الكلوي (فوروسيميد)، الأوكسجين.

· استشارة الطبيب بشأن تشخيص وعلاج الأوعية الدموية بالأشعة السينية - تركيب قسطرة وريدية مركزية من مدخل محيطي (PICC)؛
· التشاور مع طبيب الكبد - لتشخيص وعلاج التهاب الكبد الفيروسي.
· التشاور مع طبيب أمراض النساء - أثناء الحمل، غزارة الطمث، غزارة الطمث، التشاور عند وصف وسائل منع الحمل عن طريق الفم مجتمعة.
· التشاور مع طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية - لمتلازمة الجلد.
· التشاور مع أخصائي الأمراض المعدية - في حالة الاشتباه في وجود عدوى فيروسية؛
· التشاور مع طبيب القلب - لارتفاع ضغط الدم غير المنضبط، وفشل القلب المزمن، واضطرابات ضربات القلب والتوصيل.
· التشاور مع طبيب أعصاب - في حالة الحوادث الدماغية الوعائية الحادة، والتهاب السحايا، والتهاب الدماغ، وسرطان الدم العصبي.
· التشاور مع جراح الأعصاب - في حالة الإصابة بحادث وعائي دماغي حاد، ومتلازمة الخلع.
· التشاور مع طبيب أمراض الكلى (أخصائي أمراض الكلى) - في حالة الفشل الكلوي.
· التشاور مع طبيب الأورام - في حالة الاشتباه في وجود أورام صلبة.
· التشاور مع طبيب الأنف والأذن والحنجرة - لتشخيص وعلاج الأمراض الالتهابية في الجيوب الأنفية والأذن الوسطى.
· التشاور مع طبيب العيون - في حالة ضعف البصر والأمراض الالتهابية في العين والزوائد.
· التشاور مع طبيب المستقيم - للشق الشرجي، التهاب محيط المستقيم.
· التشاور مع طبيب نفسي - للذهان.
· التشاور مع طبيب نفساني - في حالة الاكتئاب، وفقدان الشهية، وما إلى ذلك؛
· استشارة طبيب الإنعاش - في علاج الإنتان الشديد، الصدمة الإنتانية، متلازمة الإصابة الرئوية الحادة مع متلازمة التمايز والحالات النهائية، تركيب القسطرة الوريدية المركزية.
· التشاور مع طبيب الروماتيزم - لمرض الذئبة الحمراء.
· التشاور مع جراح الصدر - ذات الجنب نضحي، استرواح الصدر، الفطار الوجني الرئوي.
· التشاور مع أخصائي نقل الدم - لاختيار وسائط نقل الدم في حالة وجود اختبار إيجابي غير مباشر لمضاد الجلوبيولين، وعمليات نقل الدم غير الفعالة، وانحلال الدم الضخم الحاد؛
· التشاور مع طبيب المسالك البولية - للأمراض المعدية والتهابات الجهاز البولي.
· استشارة طبيب أمراض السل - في حالة الاشتباه في الإصابة بالسل.
· التشاور مع الجراح - في حالة المضاعفات الجراحية (المعدية والنزفية)؛
· التشاور مع جراح الوجه والفكين - للأمراض المعدية والتهابات جهاز الوجه والأسنان.

إجراءات إحتياطيه:
· في حالة AIHA الثانوية، العلاج المناسب للمرض الأساسي.
· بالنسبة لـ AIHA ذات الأجسام المضادة الباردة – تجنب انخفاض حرارة الجسم.

مراقبة المريض:
لمراقبة فعالية العلاج، تلاحظ بطاقة العيادات الخارجية: الحالة العامة للمريض، مؤشرات تعداد الدم العامة، بما في ذلك الخلايا الشبكية والصفائح الدموية، المؤشرات البيوكيميائية - مستوى البيليروبين، LDH، تحديد المقايسة المناعية الإنزيمية لكمية الغلوبولين المناعي على غشاء كريات الدم الحمراء، اختبار كومبس المباشر

بطاقة مراقبة المريض الفردية

العلاج (المرضى الداخليين)

معالجة المريض المقيم

أساليب العلاج (UD-T):يتم إدخال المرضى إلى قسم أمراض الدم، وإذا تعطلت الوظائف الحيوية - في وحدة العناية المركزة.

العلاج غير المخدرات: النظام الغذائي مع الأخذ بعين الاعتبار الاعتلال المشترك، نظام - II.

العلاج من الإدمان:

1 خط العلاج.

الجلوكورتيكوستيرويدات.
الخط الأول من العلاج للمرضى الذين يعانون من AIHA بالأجسام المضادة الدافئة هو الجلوكورتيكوستيرويدات. يتم وصف الكورتيكوستيرويدات، وعادة ما يكون بريدنيزولون، بجرعة أولية قدرها 1 مجم / كجم يوميًا (50-80 مجم / يوم) لمدة 1-3 أسابيع حتى يرتفع مستوى الهيماتوكريت أكثر من 30٪ أو يتجاوز مستوى الهيموجلوبين 100 جم / لتر. إذا لم يتم تحقيق هذا الهدف في غضون 3 أسابيع، فيجب البدء في الخط الثاني من العلاج، لأن العلاج بالكورتيكوستيرويدات يعتبر غير فعال. زيادة جرعة البريدنيزولون إلى 2 ملغم/كغم/يوم (90-160 ملغم/يوم) لا تحسن نتائج العلاج، مما يؤدي إلى التطور السريع لمضاعفات حادة مميزة. إذا تم تحقيق الهدف العلاجي، يتم تقليل جرعة البريدنيزولون إلى 20-30 ملغ يوميا. تبدأ جرعة البريدنيزولون بتخفيضها بمقدار 5-10 ملغ على مدى 2-3 أيام وتستمر حتى تصل الجرعة اليومية إلى 20-30 ملغ. يتم إجراء المزيد من سحب الدواء بشكل أبطأ بكثير - 2.5 ملغ لكل 5-7 أيام. بعد الوصول إلى جرعة أقل من 10-15 ملغ، يجب إبطاء معدل الانسحاب بشكل أكبر: 2.5 ملغ كل أسبوعين من أجل التوقف التام عن الدواء. يتضمن هذا التكتيك تناول بريدنيزولون لمدة 3-4 أشهر. تتم مراقبة مستوى الهيموجلوبين والخلايا الشبكية. إذا استمرت فترة الهدوء لمدة 3-4 أشهر أثناء تناول بريدنيزولون بجرعة 5 ملغ يوميًا، فيجب محاولة إيقاف الدواء تمامًا. الرغبة في تقليل الجرعة بسرعة من لحظة تطبيع الهيموجلوبين بسبب الآثار الجانبية لـ GC (الكوشينويد، تقرحات الستيرويد، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، حب الشباب مع تكوين بثور على الجلد، الالتهابات البكتيرية، داء السكري، هشاشة العظام، تجلط الدم الوريدي ) يؤدي دائمًا إلى انتكاسة انحلال الدم. في الواقع، المرضى الذين يتلقون جرعات منخفضة من الكورتيكوستيرويدات لأكثر من 6 أشهر لديهم معدل انتكاسة أقل ومدة هدأة أطول مقارنة بالمرضى الذين توقفوا عن العلاج قبل 6 أشهر من العلاج.
البديل عن الاستخدام طويل الأمد للكورتوكوستيرويدات (حتى 3-4 أشهر) هو دورات قصيرة (حتى 3 أسابيع) يتبعها الانتقال إلى علاج الخط الثاني.

يجب على جميع المرضى الذين يتلقون العلاج بالستيرويد أن يتلقوا البايفوسفونيت وفيتامين د والكالسيوم وحمض الفوليك. مراقبة مستويات الجلوكوز في الدم وعلاج مرض السكري بشكل فعال، حيث يعد مرض السكري عامل خطر كبير للوفاة بسبب العدوى. ينبغي تقييم خطر الانسداد الرئوي، خاصة في المرضى الذين يعانون من AIHA ومضادات تخثر الذئبة أو تكرار AIHA بعد استئصال الطحال.
يتم علاج المرضى الذين يعانون من انحلال الدم السريع بشكل خاص وفقر الدم الشديد جدًا أو الحالات المعقدة (متلازمة إيفانز) باستخدام ميثيل بريدنيزولون بجرعة 100-200 مجم / يوم لمدة 10-14 يومًا أو 250-1000 مجم / يوم لمدة 1-3 أيام. يتم تقديم العلاج بجرعات عالية من الكورتيزون في الأدبيات بشكل رئيسي في شكل وصف للحالات السريرية. 19.20

يعد علاج الخط الأول من الكورتيزون فعالاً في 70-85٪ من المرضى. ومع ذلك، يحتاج معظم المرضى إلى علاج مداومة بالستيروئيدات القشرية للحفاظ على مستويات الهيموجلوبين ضمن 90-100 جم/لتر؛ في 50%، تكون جرعة 15 مجم/يوم أو أقل كافية، وحوالي 20-30% من المرضى يحتاجون إلى جرعات أعلى من البريدنيزولون. . ويعتقد أن العلاج الأحادي GCS فعال في أقل من 20٪ من المرضى. في المرضى الذين يعانون من مقاومة علاج الخط الأول، يجب إعادة تقييم إمكانية الإصابة بـ AIHA الثانوي، نظرًا لأن AIHA مع الراصات الدافئة المرتبطة بالأورام الخبيثة، أو UC، أو ورم مسخي المبيض أو IgM غالبًا ما تكون مقاومة للستيرويد.

الخط الثاني من العلاج
عند اختيار علاج الخط الثاني، هناك العديد من الخيارات، ويتطلب كل خيار تقييم الفوائد / المخاطر في كل حالة (الشكل 2).

استئصال الطحال.
من المتفق عليه عمومًا أن استئصال الطحال هو علاج الخط الثاني الأكثر فعالية وملاءمة لـ AIHA باستخدام الأجسام المضادة الدافئة.

مؤشرات لاستئصال الطحال:
· الحران أو عدم تحمل الكورتيكوستيرويدات.
· الحاجة إلى علاج صيانة مستمر بالبريدنيزولون بجرعة تزيد عن 10 ملغم/يوم؛
· الانتكاسات المتكررة.
مزايا استئصال الطحال هي كفاءتها العالية إلى حد ما مع تحقيق مغفرة جزئية أو كاملة في ثلثي المرضى (38-82٪، مع الأخذ في الاعتبار الأشكال الثانوية لـ AIHA، التي تكون الاستجابة فيها أقل من AIHA مجهول السبب)؛ عدد كبير من المرضى يظلون في حالة هدأة دون الحاجة إلى تدخل دوائي لمدة عامين أو أكثر؛ فرصة الشفاء ما يقرب من 20٪.
بعد استئصال الطحال، غالبًا ما يحتاج المرضى الذين يعانون من انحلال الدم المستمر أو المتكرر إلى جرعات أقل من الكورتيكوستيرويدات عما كانوا عليه قبل استئصال الطحال.

عيوب استئصال الطحال:
· عدم وجود تنبؤات موثوقة لنتائج استئصال الطحال.
· خطر حدوث مضاعفات جراحية (PE، نزيف داخل البطن، خراج البطن، ورم دموي) - 0.5-1.6٪ مع استئصال الطحال بالمنظار و 6٪ مع استئصال الطحال التقليدي)؛
· يبلغ خطر الإصابة بالعدوى 3.3-5% (تسمم الدم بالمكورات الرئوية هو الأخطر) مع معدل وفيات يصل إلى 50%.
بعد استئصال الطحال، يزداد خطر الإصابة بالعدوى الشديدة المرتبطة بالمكورات العقدية الرئوية والنيسرية السحائية والمستدمية النزلية. يتم وصف لقاحات المكورات الرئوية متعددة التكافؤ والمكورات السحائية والمستدمية النزلية من النوع ب من عديد السكاريد المحفظي (PRP) وذوفان الكزاز (TT) قبل 2-4 أسابيع من استئصال الطحال. في المرضى الذين تلقوا ريتوكسيماب خلال الأشهر الستة الماضية، قد لا يكون التطعيم فعالا.

بعد الجراحة، الوقاية من التجلطات بجرعات منخفضة من الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي. الانسحاب التدريجي من GCS وفقا للمخطط الموصوف أعلاه، لقاح المكورات الرئوية - كل 5 سنوات. يجب إخطار المرضى بعد استئصال الطحال بمخاطر العدوى والحاجة إلى تناول المضادات الحيوية من مجموعة البنسلين أو الفلوروكينولونات التنفسية (الليفوفلوكساسين) خلال أي نوبة حموية. وينبغي أيضًا إعلامهم بمخاطر الإصابة بالجلطات الدموية الوريدية.

الشكل 2. خوارزمية العلاج للستيرويد الحراريةوايها.

ريتوكسيماب.
مؤشرات لاستخدام ريتوكسيماب:
· الأشكال المقاومة لـ AIHA مع عدد متزايد من المضاعفات المختلفة؛
· رفض استئصال الطحال.
· كبار السن الذين لديهم مخاطر عالية لحدوث مضاعفات الخطين الأول والثاني من العلاج؛
موانع لاستئصال الطحال (السمنة المفرطة، والمشاكل التقنية)، وارتفاع خطر الجلطات الدموية الوريدية.

موانع استخدام ريتوكسيماب:
عدم تحمل المخدرات
· التهاب الكبد الوبائي النشط B وC؛
عدوى فيروسية أو بكتيرية حادة.

علاج "آخر خيار"(علاج اليأس)
كانت الجرعة العالية من سيكلوفوسفاميد (50 ملغم / كغم / يوم لمدة 4 أيام) مصحوبة بعامل تحفيز القولون فعالة في 5 من 8 مرضى يعانون من AIHA شديد المقاومة للحرارة مع أجسام مضادة دافئة.
أظهر الألمتوزوماب فعالية في علاج مجموعات صغيرة من المرضى الذين يعانون من AIHA المقاوم للعلاج، ومع ذلك، نظرًا لسميته العالية، فإنه يعتبر "الملاذ الأخير" في علاج AIHA الشديد مجهول السبب، المقاوم لجميع خيارات العلاج السابقة.
زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم. تقتصر المعلومات حول استخدام HSCT لـ AIHA مع الأجسام المضادة الدافئة على الحالات المعزولة أو المجموعات الصغيرة، خاصة في متلازمة إيفانز، حيث تحقق مغفرة كاملة تبلغ حوالي 60٪ مع خيفي و50٪ مع BMT ذاتي.

جلسة صيانة.
قد يحتاج المرضى الذين يعانون من AIHA في كثير من الأحيان إلى عمليات نقل خلايا الدم الحمراء للحفاظ على مستويات الهيموجلوبين المقبولة سريريًا، على الأقل حتى يصبح العلاج المحدد فعالاً. لا يعتمد قرار إجراء عملية نقل الدم على مستوى الهيموجلوبين فحسب، بل يعتمد إلى حد كبير على الحالة السريرية للمريض والأمراض المصاحبة له (خاصة مرض الشريان التاجي، وأمراض الرئة الحادة)، وتفاقمها، ومعدل تطور فقر الدم، وجود بيلة الهيموجلوبين أو هيموجلوبين الدم وغيرها من مظاهر انحلال الدم الشديد. . يمكن وصف المكونات التي تحتوي على خلايا الدم الحمراء من فصيلة الدم الأولى المتوافقة مع عامل Rh بأمان في حالات الطوارئ إذا تم استبعاد الأجسام المضادة alloantibodies (التي تحدث في 12-40٪ من المرضى الذين يعانون من AIHA) بشكل معقول بناءً على تاريخ نقل الدم السابق و/أو تاريخ الولادة ( النساء دون حالات حمل و/أو عمليات نقل دم سابقة والرجال الذين ليس لديهم تاريخ في نقل الدم). في المرضى الآخرين، يتم إجراء النمط الظاهري واسع النطاق لتحديد مجموعات Rh الفرعية (C، c، E، e)، Kell، Kidd، وS/s باستخدام الأجسام المضادة IgM وحيدة النسيلة واختيار خلايا الدم الحمراء المتوافقة لنقل الدم. في حالات استثنائية، يتم استخدام طرق الامتزاز الذاتي الحراري أو الامتزاز الخيفي لتحديد الأجسام المضادة الخيفي. وفي كل الأحوال يجب إجراء اختبار بيولوجي.

يتم عرض خوارزمية علاج AIHA بالأجسام المضادة الدافئة في الشكل 3.
الشكل 3. خوارزمية علاج AIHA بالأجسام المضادة الدافئة لدى البالغين




علاج AIHA الثانوي.
AIHA مع الأجسام المضادة الدافئة في مرض الذئبة الحمراء.
علاج الخط الأول المفضل هو الستيرويدات، ترتيب الإعطاء مشابه لـ AIHA الأساسي (الجدول 3).

الجدول 3 - علاج AIHA الثانوي

العلاج في المستشفيات

معلومة

المصادر والأدب

1. محاضر اجتماعات اللجنة المشتركة المعنية بجودة الخدمات الطبية التابعة لوزارة الصحة بجمهورية كازاخستان، 2016
   1. 1) المبادئ التوجيهية السريرية لتشخيص وعلاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي / إد. ف.ج. سافتشينكو، 2014.-26 ص. 2) هيل كيو، ستامبس آر، ماسي إي وآخرون. مبادئ توجيهية بشأن إدارة المناعة الذاتية المناعية والثانوية الناجمة عن الأدوية، وفقر الدم الانحلالي، 2012. 3) Lechner K، Jager U. كيف أعالج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى البالغين. دم. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K، Taka O، Thedsawad A، Wanachiwanawin W. الإصابة وعوامل الخطر للانتكاسات في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مجهول السبب. J ميد مساعد التايلاندية. 2010;93 (ملحق 1):S165-S170. 5) Lechner K، Jager U. كيف أعالج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى البالغين. دم. 2010;16:1831–8. 6) ديريكس د، فيرهوف جي، فان هوف أ، مينيور بي، روست أ، تريفيت أ، وآخرون. ريتوكسيماب في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي وفرفرية نقص الصفيحات المناعية: دراسة بلجيكية متعددة المراكز بأثر رجعي. ي المتدرب ميد. 2009;266:484–91. 7) مونج إس دبليو، ليهي إم، أوليري إتش إم، خان الأول، كاهيل إم آر، جيليجان أو، وآخرون. دراسة بأثر رجعي متعددة المراكز لاستخدام ريتوكسيماب في علاج فقر الدم الانحلالي الدافئ الانتكاس أو المقاوم. بر ي هيماتول. 2013;163:118–22. 8) نارات إس، جاندلا جي، هوفبراند إيه في، هيوز آر جي، ميهتا إيه بي. ريتوكسيماب في علاج قلة الكريات الذاتية المناعية المقاومة لدى البالغين. أمراض الدم. 2005;90:1273–4. 9) زانيلا أ. وآخرون. علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، أمراض الدم أكتوبر 2014 99: 1547-1554. 10) بينالفير FJ، ألفاريز-لاران A، دييز-مارتن JL، جالور إل، جاركي الأول، كاباليرو د، وآخرون. ريتوكسيماب هو بديل علاجي فعال وآمن لدى البالغين الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الشديد والمقاوم للعلاج. آن هيماتول. 2010;89:1073–80. 11) أوكونيل إن، جوديير إم، جليسون إم، ستوري إل، ويليامز إم، كوتر إم، وآخرون. علاج ناجح باستخدام ريتوكسيماب وميكوفينولات موفيتيل لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم لعلاج خلل التقرن الخلقي بسبب طفرة TINF2. زراعة الأطفال. 2014;18(1):E22–24. 12) دوسادي ك، تاكا أو، ثيدساواد أ، واناتشيواناوين دبليو. . الإصابة وعوامل الخطر للانتكاسات في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مجهول السبب. J ميد مساعد التايلاندية. 2010;93 (ملحق 1):S165-S170. 13) Lechner K، Jager U. كيف أعالج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى البالغين. دم. 2010;16:1831–8. 14) ميرفي إس، لوبوغليو إيه إف. العلاج الدوائي لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. سيمين الهيماتول. 1976؛ 15) غيرس بي سي، فريدبرج آر سي. فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. أنا J الهيماتول. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G، McAneny D، 3. Weintraub L. Akpek G، McAneny D، Weintraub L الاستجابة المقارنة لاستئصال الطحال في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الإيجابي مع أو بدون مرض مرتبط. أنا J الهيماتول. 1999;61:98–102. 17) كاساتشيا M، توريلي P، Squarcia S، Sormani MP، Savelli A، Troilo BM، وآخرون. استئصال الطحال بالمنظار لأمراض الدم: تحليل أولي تم إجراؤه على السجل الإيطالي لجراحة الطحال بالمنظار (IRLSS). سورج إندوسك. 2006;20:1214–20. 18) بشارات ن، عمري ح، لافي آي، راز ر. خطر العدوى والوفاة بين مرضى ما بعد استئصال الطحال. ي العدوى. 2001;43:182–6. 19) ديفيدسون RN، وول RA. الوقاية وإدارة العدوى لدى المرضى الذين ليس لديهم طحال. كلين ميكروبيول العدوى. 2001;7:657–60. 20) بورثاكور جي، أوبراين إس، ويردا دبليو جي، وآخرون. فقر الدم المناعي لدى المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن المعالجين بالفودارابين والسيكلوفوسفاميد وريتوكسيماب - حدوث وتنبؤات. بر ي هيماتول. 2007;136(6):800-805. 21) تشياو إي واي، إنجلز إي إيه، كرامر جي آر، وآخرون. خطر فرفرية نقص الصفيحات المناعية وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بين 120908 من الأطباء البيطريين الأمريكيين المصابين بعدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي. القوس المتدرب ميد. 200;169(4):357-363.

معلومة

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:

الملفات المرفقة

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.