أمراض خارج الأعضاء التناسلية في طب التوليد: أمراض التكاثر النقوي المزمن والحمل. كثرة الصفيحات التفاعلية: الأسباب والأعراض والاختبارات التشخيصية والعلاج ونصائح الأطباء ICD 10 كثرة الصفيحات الثانوية

في روسيا، تم اعتماد المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لتسجيل معدلات الإصابة بالأمراض، وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. رقم 170

وتخطط منظمة الصحة العالمية لإصدار نسخة جديدة (ICD-11) في الفترة 2017-2018.

مع التغييرات والإضافات من منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

كثرة الحمر الثانوية

تعريف ومعلومات عامة[عدل]

مرادفات: كثرة الكريات الحمر الثانوية

كثرة الحمر الثانوية هي حالة زيادة كتلة كريات الدم الحمراء المطلقة الناجمة عن زيادة تحفيز إنتاج كريات الدم الحمراء في وجود سلالة كريات الدم الحمراء الطبيعية، والتي قد تكون خلقية أو مكتسبة.

المسببات والتسبب في المرض[عدل]

قد تكون كثرة الحمر الثانوية خلقية وتسببها عيوب في مسار استشعار الأكسجين بسبب طفرات جسمية متنحية في جينات VHL (3p26-p25)، EGLN1 (1q42-q43)، وEPAS1 (2p21-p16)، مما يؤدي إلى زيادة إنتاج الإريثروبويتين في الخلايا. وضع نقص الأكسجة. أو غيرها من العيوب الخلقية الجسدية السائدة، بما في ذلك الهيموجلوبين عالي الألفة للأكسجين ونقص إنزيم بيسفوسفوجليسيرات، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة في الأنسجة وكثرة كريات الدم الحمراء الثانوية.

قد يكون سبب كثرة الحمر الثانوية أيضًا زيادة في كمية الإريثروبويتين بسبب نقص الأكسجة في الأنسجة، وقد يكون مركزيًا نتيجة أمراض الرئتين والقلب أو التعرض للارتفاعات العالية، أو موضعيًا مثل نقص الأكسجة الكلوي بسبب الشريان الكلوي. تضيق.

قد يكون إنتاج الإريثروبويتين غير طبيعي بسبب أورام إفراز الإريثروبويتين - سرطان الكلى، وسرطان الكبد، والورم الأرومي الوعائي المخيخي، والورم السحائي، وسرطان الغدة الدرقية / الورم الحميد. بالإضافة إلى ذلك، يمكن إعطاء الإريثروبويتين عمدًا كعامل منشط للرياضيين.

المظاهر السريرية[عدل]

تختلف المظاهر السريرية اعتمادًا على مسببات كثرة الحمر، ولكن الأعراض عادةً قد تشمل كثرة الحمر، واحمرار البشرة، والصداع، وطنين الأذن. قد يكون الشكل الخلقي مصحوبًا بالتهاب الوريد الخثاري في الأوردة السطحية أو العميقة، وقد يترافق مع أعراض محددة، كما في حالة كثرة الكريات الحمر العائلية في تشوفاش، أو قد يكون مسار المرض خاملًا.

المرضى الذين يعانون من نوع فرعي محدد من كثرة الحمر الثانوية الخلقية، المعروف باسم كثرة الكريات الحمر التشوفاش، لديهم انخفاض في ضغط الدم الانقباضي أو الانبساطي، والدوالي، وأورام وعائية في الجسم الفقري، فضلا عن مضاعفات الأوعية الدموية الدماغية وتجلط الدم المساريقي.

الشكل المكتسب من كثرة الحمر الثانوية يمكن أن يظهر على شكل زرقة، ارتفاع ضغط الدم، ظهور أفخاذ على الساقين والذراعين، والنعاس.

كثرة الحمر الثانوية: التشخيص[عدل]

يعتمد التشخيص على اكتشاف زيادة في العدد الإجمالي لخلايا الدم الحمراء ومستويات الإريثروبويتين الطبيعية أو المرتفعة في الدم. يجب تشخيص الأسباب الثانوية لكثرة الكريات الحمر بشكل فردي وستتطلب تقييمًا شاملاً.

التشخيص التفريقي[عدل]

يشمل التشخيص التفريقي كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الحمر العائلية الأولية، والتي يمكن استبعادها عن طريق وجود مستويات منخفضة من الإريثروبويتين والطفرات في جين JAK2 (9p24) في كثرة الحمر.

كثرة الحمر الثانوية: العلاج[عدل]

قد يكون الفصد أو الفصد مفيدًا، خاصة في المرضى المعرضين لخطر متزايد للإصابة بتجلط الدم. قد يكون الهيماتوكريت المستهدف (Hct) بنسبة 50% هو الأمثل. جرعة منخفضة من الأسبرين قد تكون مفيدة. في الحالات المكتسبة من كثرة الحمر الثانوية، تعتمد إدارة المريض على علاج الحالة الأساسية. تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص بشكل رئيسي على المرض المصاحب في الأشكال المكتسبة من كثرة الكريات الحمر الثانوية وشدة المضاعفات التخثرية في الأشكال الوراثية، مثل كثرة الكريات الحمر التشوفاش.

الوقاية[عدل]

أخرى [عدل]

المرادفات: كثرة الكريات الحمر الإجهاد، كثرة الحمر الإجهاد، كثرة الحمر الإجهاد

تتميز متلازمة هيسبوك بكثرة الحمر الثانوية وتحدث بشكل رئيسي عند الرجال الذين يتبعون نظامًا غذائيًا عالي السعرات الحرارية.

مدى انتشار متلازمة هيسبوك غير معروف.

تشمل الصورة السريرية لمتلازمة هيسبوك السمنة الخفيفة وارتفاع ضغط الدم وانخفاض حجم البلازما مع زيادة نسبية في الهيماتوكريت وزيادة لزوجة الدم وارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم والدهون الثلاثية وحمض البوليك. يبدو أن الانخفاض في حجم البلازما يرتبط بزيادة في ضغط الدم الانبساطي.

ويتفاقم التشخيص بسبب تطور مضاعفات القلب والأوعية الدموية.

التصنيف الدولي للأمراض 10. الفئة الثالثة (D50-D89)

التصنيف الدولي للأمراض 10. الفئة الثالثة. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات المتعلقة بآلية المناعة (D50-D89)

مستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)، وبعض الحالات التي تنشأ في فترة ما حول الولادة (P00-P96)، ومضاعفات الحمل والولادة والنفاس (O00-O99)، والتشوهات الخلقية والتشوهات واضطرابات الكروموسومات (Q00) - Q99)، أمراض الغدد الصماء، الاضطرابات الغذائية والتمثيل الغذائي (E00-E90)، الأمراض الناجمة عن فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24)، الصدمات والتسمم وبعض العواقب الأخرى لأسباب خارجية (S00-T98)، الأورام ( C00-D48)، الأعراض والعلامات والتشوهات التي تم تحديدها عن طريق الاختبارات السريرية والمخبرية، غير المصنفة في مكان آخر (R00-R99)

تحتوي هذه الفئة على الكتل التالية:

D50-D53 فقر الدم المرتبط بالتغذية

D55-D59 فقر الدم الانحلالي

D60-D64 اللاتنسجي وفقر الدم الآخر

D65-D69 اضطرابات النزيف والفرفرية وغيرها من الحالات النزفية

D70-D77 أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى

D80-D89 اضطرابات مختارة تتعلق بآلية المناعة

يتم تمييز الفئات التالية بعلامة النجمة:

D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في الأمراض المصنفة في مكان آخر

فقر الدم المرتبط بالتغذية (D50-D53)

D50 فقر الدم بسبب نقص الحديد

D50.0 فقر الدم بسبب نقص الحديد الثانوي لفقد الدم (المزمن). فقر الدم التالي للنزيف (المزمن).

يُستبعد: فقر الدم الحاد التالي للنزف (D62) وفقر الدم الخلقي بسبب فقدان دم الجنين (P61.3)

D50.1 عسر البلع Sideropenic. متلازمة كيلي باترسون. متلازمة بلامر فينسون

D50.8 فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

D50.9 فقر الدم بسبب نقص الحديد، غير محدد

د51 فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12

يستثني: نقص فيتامين ب12 (E53.8)

D51.0 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب نقص العامل الداخلي.

نقص العامل الداخلي الخلقي

D51.1 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 بسبب سوء الامتصاص الانتقائي لفيتامين ب12 مع البيلة البروتينية.

متلازمة إيميرسلوند (-غريسبيك). فقر الدم الوراثي الضخم الأرومات

D51.2 نقص ترانكوبالامين II

D51.3 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 المرتبط بالتغذية. فقر الدم لدى النباتيين

D51.8 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12

D51.9 فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12، غير محدد

D52 فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك

D52.0 فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك المرتبط بالتغذية. فقر الدم الغذائي الضخم الأرومات

D52.1 فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك الناجم عن المخدرات. إذا لزم الأمر، تحديد الدواء

استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX)

D52.8 فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك

D52.9 فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك، غير محدد. فقر الدم بسبب عدم تناول كمية كافية من حمض الفوليك، NOS

D53 أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالنظام الغذائي

يشمل: فقر الدم الضخم الأرومات الذي لا يستجيب للعلاج بالفيتامينات

اسمه B12 أو حمض الفوليك

D53.0 فقر الدم بسبب نقص البروتين. فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية.

يُستبعد: متلازمة ليش-نيشين (E79.1)

D53.1 فقر الدم الضخم الأرومات الأخرى، غير المصنفة في مكان آخر. فقر الدم الضخم الأرومات NOS.

يُستبعد: مرض ديغولييلمو (C94.0)

D53.2 فقر الدم بسبب الاسقربوط.

يستثني: الاسقربوط (E54)

D53.8 فقر الدم المحدد الآخر المرتبط بالتغذية.

فقر الدم المصاحب للنقص:

ويستثنى من ذلك: سوء التغذية دون ذكره

فقر الدم، مثل:

نقص النحاس (E61.0)

نقص الموليبدينوم (E61.5)

نقص الزنك (E60)

D53.9 فقر الدم المرتبط بالنظام الغذائي، غير محدد. فقر الدم المزمن البسيط.

يستبعد: فقر الدم NOS (D64.9)

فقر الدم الانحلالي (D55-D59)

D55 فقر الدم بسبب اضطرابات الانزيم

يُستبعد: فقر الدم الناجم عن نقص الإنزيم الناتج عن الأدوية (D59.2)

D55.0 فقر الدم بسبب نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات [G-6-PD]. فافيسية. فقر الدم الناجم عن نقص G-6-PD

D55.1 فقر الدم بسبب اضطرابات أخرى في استقلاب الجلوتاثيون.

فقر الدم بسبب نقص الإنزيمات (باستثناء G-6-PD) المرتبطة بأحادي الفوسفات السداسي [HMP]

تجاوز المسار الأيضي. فقر الدم الانحلالي غير الكروي (الوراثي) من النوع 1

D55.2 فقر الدم بسبب اضطرابات إنزيمات تحلل السكر.

انحلالي غير كروي (وراثي) من النوع الثاني

بسبب نقص الهيكسوكيناز

بسبب نقص البيروفات كيناز

بسبب نقص ايزوميراز ثلاثي الفوسفات

D55.3 فقر الدم بسبب اضطرابات استقلاب النوكليوتيدات

D55.8 فقر الدم الآخر بسبب اضطرابات الإنزيم

D55.9 فقر الدم بسبب اضطراب الانزيم، غير محدد

D56 الثلاسيميا

يُستبعد: استسقاء الجنين الناتج عن مرض انحلالي (P56.-)

D56.1 بيتا ثلاسيميا. فقر الدم كولي. الثلاسيميا بيتا الشديدة. الثلاسيميا بيتا المنجلية.

D56.3 نقل صفة الثلاسيميا

D56.4 الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني [HFH]

D56.9 الثلاسيميا، غير محدد. فقر الدم في البحر الأبيض المتوسط ​​(مع اعتلال الهيموجلوبين الآخر)

الثلاسيميا الصغرى (المختلطة) (مع اعتلال الهيموجلوبين الآخر)

D57 اضطرابات الخلايا المنجلية

يستثني: أمراض الهيموجلوبين الأخرى (D58. -)

الثلاسيميا بيتا المنجلية (D56.1)

D57.0 فقر الدم المنجلي مع الأزمة. مرض Hb-SS مع الأزمة

D57.1 فقر الدم المنجلي بدون أزمة.

D57.2 اضطرابات الخلايا المنجلية غير المتجانسة المزدوجة

D57.3 نقل سمة الخلية المنجلية. نقل الهيموجلوبين S. الهيموجلوبين المتغاير S

D57.8 اضطرابات الخلايا المنجلية الأخرى

D58 فقر الدم الانحلالي الوراثي الآخر

D58.0 كثرة الكريات الحمر الوراثية. اليرقان اللاكولوري (العائلي).

اليرقان الانحلالي الخلقي (كروية). متلازمة مينكوفسكي-شوفارد

D58.1 كثرة الكريات البيضاوية الوراثية. كثرة الكريات البيضاء (خلقية). كثرة الكريات البيض (خلقي) (وراثي)

D58.2 أمراض الهيموجلوبين الأخرى. الهيموجلوبين غير الطبيعي NOS. فقر الدم الخلقي بأجسام هاينز.

مرض انحلالي ناجم عن الهيموجلوبين غير المستقر. اعتلال الهيموجلوبين NOS.

يُستبعد: كثرة الحمر العائلية (D75.0)

مرض Hb-M (D74.0)

الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني (D56.4)

كثرة الحمر المرتبطة بالارتفاع (D75.1)

D58.8 فقر الدم الانحلالي الوراثي المحدد الآخر. كثرة الكريات الفموية

D58.9 فقر الدم الانحلالي الوراثي، غير محدد

D59 فقر الدم الانحلالي المكتسب

D59.0 فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن المخدرات.

إذا كان من الضروري تحديد الدواء، فاستخدم رمزًا إضافيًا لأسباب خارجية (الفئة XX).

D59.1 فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الآخر. مرض الانحلالي المناعي الذاتي (النوع البارد) (النوع الدافئ). مرض مزمن يسببه الهيماجلوتينين البارد.

نوع البرد (ثانوي) (أعراضي)

النوع الحراري (ثانوي) (أعراضي)

يُستبعد: متلازمة إيفانز (D69.3)

مرض انحلالي الجنين وحديثي الولادة (P55.-)

بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية (D59.6)

D59.2 فقر الدم الانحلالي غير الناجم عن المناعة الذاتية. فقر الدم بسبب نقص الانزيم الناجم عن المخدرات.

إذا كان من الضروري تحديد الدواء، فاستخدم رمزًا إضافيًا لأسباب خارجية (الفئة XX).

D59.3 متلازمة انحلال الدم اليوريمي

D59.4 فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي.

إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

D59.5 بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية [مارشيافافا-ميشيلي].

D59.6 بيلة الهيموجلوبين بسبب انحلال الدم الناجم عن أسباب خارجية أخرى.

لا يشمل: بيلة الهيموجلوبين NOS (R82.3)

D59.8 فقر الدم الانحلالي المكتسب الآخر

D59.9 فقر الدم الانحلالي المكتسب، غير محدد. فقر الدم الانحلالي المزمن مجهول السبب

فقر الدم اللاتنسجي وغيره (D60-D64)

D60 عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية (قلة الكريات الحمر)

يشمل: عدم تنسج الخلايا الحمراء (المكتسب) (البالغين) (مع ورم التوتة)

D60.0 عدم تنسج الخلايا الحمراء النقي المكتسب المزمن

D60.1 عابر مكتسب من عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية

D60.8 حالات تنسج الخلايا الحمراء النقية الأخرى

D60.9 عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية، غير محدد

D61 فقر الدم اللاتنسجي الآخر

مستبعد: ندرة المحببات (D70)

D61.0 فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.

عدم تنسج الخلايا الحمراء (النقية):

متلازمة بلاكفان دايموند. فقر الدم الناقص التنسج العائلي. فقر الدم فانكوني. قلة الكريات الشاملة مع العيوب التنموية

D61.1 فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن المخدرات. إذا لزم الأمر، تحديد الدواء

استخدم رمزًا إضافيًا لأسباب خارجية (الفئة XX).

D61.2 فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن عوامل خارجية أخرى.

إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).

D61.3 فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب

D61.8 فقر الدم اللاتنسجي المحدد الآخر

D61.9 فقر الدم اللاتنسجي، غير محدد. فقر الدم الناقص التنسج NOS. نقص تنسج النخاع العظمي. التهاب النخاع الشوكي

D62 فقر الدم الحاد التالي للنزيف

يُستبعد: فقر الدم الخلقي بسبب فقدان دم الجنين (P61.3)

D63 فقر الدم في الأمراض المزمنة المصنفة في مكان آخر

D63.0 فقر الدم بسبب الأورام (C00-D48+)

D63.8 فقر الدم في الأمراض المزمنة الأخرى المصنفة في مكان آخر

D64 فقر الدم الأخرى

مستبعد: فقر الدم المقاوم:

مع الانفجارات الزائدة (D46.2)

مع التحول (D46.3)

مع الأرومات الحديدية (D46.1)

لا توجد أرومة حديدية (D46.0)

D64.0 فقر الدم الحديدي الأرومات الوراثي. فقر الدم الحديدي الأرومات الناقص الصباغ المرتبط بالجنس

D64.1 فقر الدم الحديدي الأرومات الثانوي بسبب أمراض أخرى.

إذا لزم الأمر، يتم استخدام رمز إضافي لتحديد المرض.

D64.2 فقر الدم الحديدي الأرومات الثانوي الناجم عن المخدرات أو السموم.

إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).

D64.3 فقر الدم الحديدي الأرومات الأخرى.

بيريدوكسين تفاعلي، غير مصنف في مكان آخر

D64.4 فقر الدم الخلقي الناتج عن خلل تكوين الكريات الحمر. فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الدم (خلقي).

يُستبعد: متلازمة بلاكفان دايموند (D61.0)

مرض ديغولييلمو (C94.0)

D64.8 فقر الدم المحدد الآخر. سرطان الدم الكاذب في مرحلة الطفولة. فقر الدم الكريات الحمر

اضطرابات تخثر الدم، البرفرية وغيرها

الحالات النزفية (D65-D69)

D65 التخثر المنتشر داخل الأوعية [متلازمة إزالة الرجفان]

اكتساب الأفيبرينوجين في الدم. اعتلال التخثر الاستهلاكي

التخثر المنتشر أو المنتشر داخل الأوعية الدموية

نزيف انحلال الفيبرين المكتسب

مستبعد: متلازمة إزالة الرجفان (معقدة):

عند الوليد (ص60)

D66 نقص العامل الوراثي الثامن

نقص العامل الثامن (مع ضعف وظيفي)

يُستبعد: نقص العامل الثامن مع اضطراب الأوعية الدموية (D68.0)

D67 نقص العامل الوراثي التاسع

العامل التاسع (مع ضعف وظيفي)

مكون البلازما التخثرية

D68 اضطرابات النزيف الأخرى

الإجهاض، الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.1)

الحمل والولادة والنفاس (O45.0، O46.0، O67.0، O72.3)

D68.0 مرض فون ويلبراند. الهيموفيليا. نقص العامل الثامن مع ضعف الأوعية الدموية. الهيموفيليا الوعائية.

يُستبعد: هشاشة الشعيرات الدموية الوراثية (D69.8)

نقص العامل الثامن:

مع ضعف وظيفي (D66)

D68.1 نقص العامل الوراثي الحادي عشر. الهيموفيليا C. نقص سلائف الثرومبوبلاستين في البلازما

D68.2 النقص الوراثي لعوامل التخثر الأخرى. أفيبرينوجين الدم الخلقي.

خلل الفيبرينوجين في الدم (خلقي). مرض أوفرين

D68.3 الاضطرابات النزفية الناجمة عن مضادات التخثر المنتشرة في الدم. فرط الهيبارين في الدم.

إذا لزم الأمر، حدد مضاد التخثر المستخدم، واستخدم رمز سبب خارجي إضافي.

D68.4 نقص عامل التخثر المكتسب.

نقص عامل التخثر بسبب:

نقص فيتامين ك

يستثنى: نقص فيتامين K عند الوليد (P53)

D68.8 اضطرابات النزيف المحددة الأخرى. وجود مثبط الذئبة الحمامية الجهازية

D68.9 اضطراب التخثر، غير محدد

D69 برفرية وغيرها من الحالات النزفية

يُستبعد: فرفرية فرط غاما غلوبولين الدم الحميدة (D89.0)

فرفرية الغلوبولين البردي (D89.1)

كثرة الصفيحات مجهولة السبب (النزفية) (D47.3)

البرق الأرجواني (D65)

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)

D69.0 فرفرية الحساسية.

D69.1 عيوب الصفائح الدموية النوعية. متلازمة برنارد سولييه [الصفائح الدموية العملاقة].

مرض غلانزمان. متلازمة الصفائح الدموية الرمادية. وهن الصفائح الدموية (النزفية) (وراثي). اعتلال الصفيحات.

يُستبعد: مرض فون ويلبراند (D68.0)

D69.2 فرفرية أخرى غير نقص الصفيحات.

D69.3 فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. متلازمة إيفانز

D69.4 نقص الصفيحات الأولية الأخرى.

يُستبعد: نقص الصفيحات مع غياب نصف القطر (Q87.2)

نقص الصفيحات الوليدي العابر (P61.0)

متلازمة ويسكوت ألدريش (D82.0)

D69.5 نقص الصفيحات الثانوية. إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

D69.6 نقص الصفيحات، غير محدد

D69.8 حالات نزفية محددة أخرى. هشاشة الشعيرات الدموية (وراثة). الهيموفيليا الكاذبة الوعائية

D69.9 حالة نزفية، غير محددة

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى (D70-D77)

D70 ندرة المحببات

التهاب اللوزتين ندرة المحببات. ندرة المحببات الوراثية لدى الأطفال. مرض كوستمان

إذا كان من الضروري تحديد الدواء المسبب لقلة العدلات، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

يُستبعد: قلة العدلات الوليدية العابرة (P61.5)

D71 الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال النووية

خلل في مجمع مستقبلات غشاء الخلية. الورم الحبيبي المزمن (الأطفال). عسر البلع الخلقي

الورم الحبيبي الإنتاني التقدمي

D72 اضطرابات أخرى في خلايا الدم البيضاء

يستثني: الخلايا القاعدية (D75.8)

الاضطرابات المناعية (D80-D89)

مقدمات سرطان الدم (متلازمة) (D46.9)

D72.0 التشوهات الوراثية للكريات البيض.

الشذوذ (التحبيب) (الخلية المحببة) أو المتلازمة:

مستبعد: متلازمة شدياك-هيجاشي (-ستاينبرينك) (E70.3)

D72.8 اضطرابات أخرى محددة في خلايا الدم البيضاء.

زيادة عدد الكريات البيضاء. كثرة اللمفاويات (أعراض). قلة اللمفاويات. كثرة الوحيدات (أعراض). داء البلازمايات

D72.9 اضطراب خلايا الدم البيضاء، غير محدد

D73 أمراض الطحال

D73.0 نقص الطحال. انعدام الطحال بعد العملية الجراحية. ضمور الطحال.

يستبعد: انعدام الطحال (خلقي) (Q89.0)

D73.2 تضخم الطحال الاحتقاني المزمن

D73.5 احتشاء الطحال. تمزق الطحال غير مؤلم. التواء الطحال.

يُستبعد: تمزق الطحال المؤلم (S36.0)

D73.8 أمراض الطحال الأخرى. التليف الطحالي NOS. التهاب محيط الطحال. التهاب الطحال NOS

D73.9 مرض الطحال، غير محدد

D74 ميتهيموغلوبينية الدم

D74.0 ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية. النقص الخلقي في إنزيم NADH-methemoglobin reductase.

داء الهيموجلوبين M [مرض Hb-M] ميتهيموغلوبينية الدم الوراثي

D74.8 ميتهيموغلوبينية الدم الأخرى. ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة (مع سلفهيموغلوبينية الدم).

ميتهيموغلوبينية الدم السامة. إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

D74.9 ميتهيموغلوبينية الدم، غير محدد

يستثني: تضخم الغدد الليمفاوية (R59.-)

فرط غاما غلوبولين الدم NOS (D89.2)

المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)

D75.1 كثرة الحمر الثانوية.

انخفاض حجم البلازما

D75.2 كثرة الصفيحات الأساسية.

يُستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)

D75.8 أمراض أخرى محددة للدم والأعضاء المكونة للدم. قاعدية

D75.9 مرض الدم والأعضاء المكونة للدم، غير محدد

D76 أمراض مختارة تشمل الأنسجة اللمفاوية والجهاز الشبكي المنسج

يُستبعد: مرض Letterer-Sieve (C96.0)

كثرة المنسجات الخبيثة (C96.1)

الشبكية البطانية أو الشبكية:

النخاع المنسجات (C96.1)

D76.0 كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانس، غير مصنفة في مكان آخر. الورم الحبيبي اليوزيني.

مرض هاند شويلر كريسجن. كثرة المنسجات X (المزمنة)

D76.1 كثرة الكريات اللمفاوية الدموية. شبكية دموية عائلية.

كثرة المنسجات من الخلايا البلعمية وحيدة النواة بخلاف خلايا لانجرهانس، NOS

D76.2 متلازمة البلعمة المرتبطة بالعدوى.

إذا كان من الضروري تحديد العامل الممرض أو المرض المعدي، يتم استخدام رمز إضافي.

D76.3 متلازمات كثرة المنسجات الأخرى. ورم شبكي منسج (خلية عملاقة).

كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع اعتلال عقد لمفية ضخمة. ورم زانثوغرانولوما

D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في الأمراض المصنفة في مكان آخر.

تليف الطحال في داء البلهارسيا [البلهارسيا] (B65.-)

اضطرابات مختارة تشمل جهاز المناعة (D80-D89)

يشمل: عيوب في النظام التكميلي، واضطرابات نقص المناعة، باستثناء المرض،

الناجمة عن فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] الساركويد

يُستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)

الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال النوى (D71)

مرض فيروس نقص المناعة البشرية (B20-B24)

D80 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائدة

D80.0 نقص غاما غلوبولين الدم الوراثي.

نقص غاماغلوبولين الدم المتنحي (النوع السويسري).

نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X [بروتون] (مع نقص هرمون النمو)

D80.1 نقص غاما غلوبولين الدم غير العائلي. نقص غاماغلوبولين الدم مع وجود الخلايا الليمفاوية البائية التي تحمل الجلوبيولين المناعي. نقص غاما غلوبولين الدم العام. نقص غاما غلوبولين الدم NOS

D80.2 نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي

D80.3 النقص الانتقائي للفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي G

D80.4 نقص الجلوبيولين المناعي الانتقائي

D80.5 نقص المناعة مع زيادة مستويات الغلوبولين المناعي M

D80.6 نقص الأجسام المضادة مع مستويات الجلوبيولين المناعي قريبة من المعدل الطبيعي أو مع فرط الجلوبيولين المناعي في الدم.

نقص الأجسام المضادة مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم

D80.7 نقص غاما غلوبولين الدم العابر لدى الأطفال

D80.8 حالات نقص المناعة الأخرى مع وجود عيب سائد في الأجسام المضادة. نقص سلسلة كابا الخفيفة

D80.9 نقص المناعة مع خلل سائد في الأجسام المضادة، غير محدد

D81 نقص المناعة المشترك

يُستبعد: نقص غلوبولين الدم المتنحي (النوع السويسري) (D80.0)

D81.0 نقص المناعة المشترك الشديد مع خلل تكون الشبكية

D81.1 نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض عدد الخلايا التائية والبائية

D81.2 نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض أو انخفاض عدد الخلايا البائية

D81.3 نقص نازعة أمين الأدينوزين

D81.5 نقص البيورين نيوكليوسيد فسفوريلاز

D81.6 نقص جزيئات الدرجة الأولى من مجمع التوافق النسيجي الرئيسي. متلازمة الخلايا الليمفاوية العارية

D81.7 نقص جزيئات الدرجة الثانية من مجمع التوافق النسيجي الرئيسي

D81.8 حالات نقص المناعة المشتركة الأخرى. نقص الكربوكسيلاز المعتمد على البيوتين

D81.9 نقص المناعة المشترك، غير محدد. اضطراب نقص المناعة المشترك الشديد NOS

D82 نقص المناعة المرتبط بالعيوب الهامة الأخرى

يُستبعد: توسع الشعريات الرنحي [لويس بارت] (G11.3)

D82.0 متلازمة ويسكوت ألدريتش. نقص المناعة مع نقص الصفيحات والأكزيما

D82.1 متلازمة دي جورج. متلازمة الرتج البلعومي.

عدم تنسج أو نقص تنسج مع نقص المناعة

D82.2 نقص المناعة مع التقزم بسبب قصر الأطراف

D82.3 نقص المناعة بسبب خلل وراثي يسببه فيروس ابشتاين بار.

مرض التكاثر اللمفي المرتبط بـ X

D82.4 متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E

D82.8 نقص المناعة المرتبط بالعيوب الهامة الأخرى المحددة

D82.9 نقص المناعة المرتبط بخلل كبير، غير محدد

D83 نقص المناعة المتغير المشترك

D83.0 نقص المناعة المتغير العام مع تشوهات سائدة في عدد الخلايا البائية ونشاطها الوظيفي

D83.1 نقص المناعة المتغير العام مع غلبة اضطرابات الخلايا التائية التنظيمية المناعية

D83.2 نقص المناعة المتغير الشائع مع الأجسام المضادة للخلايا B أو T

D83.8 حالات نقص المناعة المتغيرة الشائعة الأخرى

D83.9 نقص المناعة المتغير الشائع، غير محدد

D84 نقص المناعة الأخرى

D84.0 عيب المستضد الوظيفي للخلايا اللمفاوية -1

D84.1 خلل في النظام التكميلي. نقص مثبط استريز C1

D84.8 اضطرابات نقص المناعة المحددة الأخرى

D84.9 نقص المناعة، غير محدد

D86 الساركويد

D86.1 الساركويد في الغدد الليمفاوية

D86.2 الساركويد في الرئتين مع الساركويد في الغدد الليمفاوية

D86.8 الساركويد في المواضع الأخرى المحددة والمدمجة. التهاب القزحية والجسم الهدبي في الساركويد (H22.1).

شلل العصب القحفي المتعدد في الساركويد (G53.2)

الحمى النكفية العنبية [مرض هيرفوردت]

D86.9 الساركويد، غير محدد

D89 اضطرابات أخرى تتعلق بآلية المناعة، غير مصنفة في مكان آخر

يُستبعد: فرط جلوبيولين الدم NOS (R77.1)

الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة (D47.2)

عدم التطعيم ورفض الكسب غير المشروع (T86.-)

D89.0 فرط غاما غلوبولين الدم متعدد النسائل. فرفرية فرط غاماغلوبولين الدم. الاعتلال الغامائي متعدد النسيلة NOS

D89.2 فرط غاما غلوبولين الدم، غير محدد

D89.8 اضطرابات محددة أخرى تتعلق بآلية المناعة، غير مصنفة في مكان آخر

D89.9 اضطراب في آلية المناعة، غير محدد. مرض المناعة NOS

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى

كثرة الكريات الحمر العائلية

يستبعد: كثرة الكريات البيض الوراثية (D58.1)

كثرة الحمر الثانوية

كثرة الخلايا الحمراء:

• مكتسب
• متعلق ب:
  • الإريثروبويتين
  • انخفاض حجم البلازما
  • ارتفاع
  • ضغط
• عاطفي
• نقص التأكسج
• كلوي
• نسبي

مستبعد: كثرة الحمر:

• حديث الولادة (P61.1)
• صحيح (د45)

كثرة الصفيحات الأساسية

يُستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)

أمراض محددة أخرى للدم والأعضاء المكونة للدم

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، غير محددة

D75 أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى

مستبعد: تضخم الغدد الليمفاوية (R59.-) فرط غاما غلوبولين الدم NOS (D89.2) التهاب العقد اللمفية: . رقم (I88.9) . حاد (L04.-) . مزمن (I88.1). المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)

D75.0 كثرة الكريات الحمر العائلي

كثرة الخلايا الحمراء: . حميدة. عائلي باستثناء: كثرة الكريات البيض الوراثية (D58.1)

D75.1 كثرة الحمر الثانوية

كثرة الخلايا الحمراء: . مكتسب. متعلق ب: . الإريثروبويتين. انخفاض في حجم البلازما. ارتفاع. ضغط. عاطفي. نقص التأكسج. كلوي. نسبي مستبعد: كثرة الحمر: . حديث الولادة (P61.1) . صحيح (د45)

D75.2 كثرة الصفيحات الأساسية

يُستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)

الكتب المرجعية الطبية

معلومة

الدليل

طبيب العائلة. المعالج (المجلد 2)

التشخيص العقلاني والعلاج الدوائي لأمراض الأعضاء الداخلية

كثرة الحمر الحقيقية

معلومات عامة

كثرة الحمر الحقيقية (احمرار الدم، مرض فاكيز) هو مرض ورمي يصاحبه زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. مصدر نمو الورم هو الخلية السليفة لتكوين النخاع.

التردد - 0.6 حالة لكل عدد من السكان. العمر السائد هو كبار السن.

غير معروف. لأنه يقوم على طفرة في الخلايا الجذعية في الدم.

تؤدي زيادة تكاثر جميع الأنساب الثلاثة المكونة للدم (مع غلبة كريات الدم الحمراء) إلى زيادة الهيماتوكريت، وانخفاض تدفق الدم في الأنسجة وانخفاض الأوكسجين، وزيادة النتاج القلبي. ظهور بؤر تكون الدم خارج النقي في الكبد والطحال.

باثولوجية نخاع العظم. تضخم الأنسجة المكونة للدم مع التمايز المحفوظ جيدًا للعناصر الخلوية. مع تطور مرحلة متقدمة من المرض، يزداد عدد الخلايا الأرومية في نخاع العظم و/أو يزداد عدد ألياف النسيج الضام.

التشخيص

متلازمة كثرة: الصداع، والدوخة، وعدم وضوح الرؤية، وألم الذبحة الصدرية، واحمرار في جلد الوجه واليدين، والحكة (تزيد بعد الاستحمام الدافئ أو الحمام)، وتشوش الحس، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، والميل إلى تجلط الدم (أقل شيوعا، متلازمة النزفية).

متلازمة التكاثر النقوي: الضعف العام، زيادة درجة حرارة الجسم، آلام العظام، الشعور بالثقل في المراق الأيسر، تضخم الطحال (أقل شيوعا، تضخم الكبد) نتيجة لظهور بؤر تكون الدم خارج النخاع والركود الوريدي.

قبل وقت طويل من التشخيص، يكون لدى العديد من المرضى تاريخ من النزيف بعد قلع الأسنان، وحكة جلدية مرتبطة بإجراءات المياه، وارتفاع طفيف في عدد خلايا الدم الحمراء، وقرحة الاثني عشر.

الاختبارات المعملية الإلزامية

حساب عدد الصفائح الدموية وصيغة الكريات البيض.

يزداد حجم خلايا الدم الحمراء المنتشرة.

تحديد تركيز الإريثروبويتين في الدم.

تحديد فيتامين ب 12 في المصل والقدرة على ربط فيتامين ب 12 في المصل؛

الضغط الجزئي للأكسجين.

خزعة تريفين من نخاع العظم (تضخم ثلاثة خطوط في نخاع العظم مع غلبة الكريات الحمر).

دراسات مفيدة إلزامية

الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

الدراسات المخبرية والفعالة الإضافية:

التصوير المقطعي للتجويف البطني (البحث عن أمراض الكلى والكبد)؛

تحديد تدفق الدم الكلوي.

دراسة وظيفة التنفس الخارجي.

يؤكد التشخيص وجود ثلاثة معايير رئيسية أو مزيج من المعيارين الرئيسيين الأولين وأي من المعيارين الإضافيين.

زيادة كتلة كرات الدم الحمراء (عند الرجال - أكثر من 36 مل / كغ، عند النساء - أكثر من 32 مل / كغ)؛

تشبع الأكسجين في الدم الشرياني أعلى من 92%؛

زيادة عدد الكريات البيضاء (أكثر من 12×10 9 / لتر) ؛

كثرة الصفيحات (أكثر من 400 × 9 / لتر) ؛

زيادة نشاط الكريات البيض الفوسفاتيز القلوية (أكثر من 100);

زيادة تركيز فيتامين ب12 في مصل الدم (أكثر من 900 بيكوغرام/مل) أو قدرة فيتامين ب12 الارتباطية في المصل (أكثر من 2200 بيكوغرام/مل).

معايير أخرى: فرط حمض يوريك الدم، فرط كوليستيرول الدم، زيادة تركيز الهستامين في الدم، انخفاض تركيز الإريثروبويتين في الدم.

من الضروري التمييز بين كثرة الكريات الحمر الأولية (كثرة الكريات الحمر من النوع العائلي ، كثرة الكريات الحمر في البؤر المتوطنة) وكثرة الكريات الحمر الثانوية في الأمراض المزمنة في الرئتين والكلى (فرط الكلية أو السرطان أو كيس الكلى أو استسقاء الكلية) والكبد (التهاب الكبد وتليف الكبد) والأورام.

علاج

الأهداف هي تقليل احتمالية حدوث مضاعفات الأوعية الدموية عن طريق إزالة خلايا الدم الحمراء الزائدة من مجرى الدم أو قمع تكون الكريات الحمر.

تتم إزالة خلايا الدم الحمراء الزائدة باستخدام فاصل خلايا الدم (فصادة كرات الدم الحمراء). إن إراقة الدماء كوسيلة للتخلص من خلايا الدم الحمراء هي أكثر أنواع العلاج أمانًا، ويتم إجراؤها حتى ينخفض ​​مستوى الهيماتوكريت إلى أقل من 50٪. يساعد إراقة الدماء على تقليل لزوجة الدم بسرعة. في المرحلة الأولية، والتي تحدث مع زيادة في محتوى خلايا الدم الحمراء،

2-3 عمليات تصفية دم، كل منها 500 مل، لمدة 3-5 أيام، يليها إدخال كميات كافية من الريبوليجلوسين أو المحلول الملحي. لا يحافظ إراقة الدماء اللاحقة على حجم خلايا الدم الحمراء المنتشرة ضمن الحدود الطبيعية فحسب، بل يقلل أيضًا من مخزون الحديد، مما يمنع زيادته السريعة. وبمجرد الوصول إلى نقص الحديد، فإن الحاجة إلى إراقة الدماء عادة لا تتجاوز مرة واحدة كل 3 أشهر.

يعد تثبيط وظيفة المكونة للدم لنخاع العظم ضروريًا عندما يكون من المستحيل تصحيح الهيماتوكريت فقط عن طريق إراقة الدماء أو عندما يكون هناك نشاط متزايد لسلالات الخلايا الأخرى. ينظم الفسفور المشع نشاط نخاع العظم بشكل فعال وهو جيد التحمل. العلاج مفيد بشكل خاص للمرضى في الفئات العمرية الأكبر سنا.

يهدف العلاج باستخدام تثبيط الخلايا إلى قمع النشاط التكاثري المتزايد لنخاع العظم. مؤشرات للعلاج تثبيط الخلايا: كرات الدم الحمراء التي تحدث مع زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات وتضخم الطحال، حكة الجلد، مضاعفات الحشوية والأوعية الدموية. التأثير غير الكافي من إراقة الدماء السابقة وضعف تحملها. يتم استخدام الأدوية التالية:

العوامل المؤلكلة – المايلوسان، الكيران، السيكلوفوسفاميد.

مثبط اختزال الريبونوكليوسيد ثنائي فوسفات – هيدروكسي يوريا بجرعة ملغم / كغم / يوم. بعد انخفاض عدد الكريات البيض والصفائح الدموية، يتم تقليل الجرعة اليومية إلى 15 ملغم / كغم لمدة 2-4 أسابيع. بعد ذلك، يتم وصف جرعة صيانة قدرها 500 ملغ / يوم.

يتم دمج Cytostatic مع ألفا إنترفيرون 9 مليون وحدة / يوم 3 مرات في الأسبوع، مع الانتقال إلى جرعة الصيانة المحددة بشكل فردي. عادة ما يكون العلاج جيد التحمل ويستمر لسنوات عديدة. واحدة من المزايا التي لا شك فيها للدواء هو عدم وجود سرطان الدم.

يتم تنفيذ علاج الأعراض.

معدل البقاء على قيد الحياة هو 7-10 سنوات، دون علاج - 2-3 سنوات. مع إراقة الدماء، المضاعفات الرئيسية هي الانصمام الخثاري والقلب والأوعية الدموية. بعد العلاج الكيميائي، من الممكن حدوث الأورام، بما في ذلك. تحول سرطان الدم في نخاع العظام.

كثرة الحمر الحقيقية

كثرة الحمر الحقيقية (يونانية متعددة الخلايا + الخلايا السرطانية النسيجية + دم هيما) (مرادفات: كثرة الحمر الأولية، كثرة الحمر الحقيقية، كثرة الحمر، كثرة الحمر، مرض فاكيز) هو مرض حميد في الجهاز المكونة للدم يرتبط بانتشار النخاع وتضخم العناصر الخلوية لنخاع العظام . تؤثر هذه العملية على جرثومة كرات الدم الحمراء إلى حد أكبر. يظهر عدد زائد من خلايا الدم الحمراء في الدم، لكن عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء المتعادلة يزداد أيضًا، ولكن بدرجة أقل. الخلايا لها مظهر مورفولوجي طبيعي. من خلال زيادة عدد خلايا الدم الحمراء، تزداد لزوجة الدم وتزداد كتلة الدم في الدورة الدموية. وهذا يؤدي إلى تباطؤ تدفق الدم في الأوعية وتكوين جلطات الدم، مما يؤدي إلى ضعف إمدادات الدم ونقص الأكسجة في الأعضاء.

تم وصف المرض لأول مرة من قبل فاكيز في عام 1892. في عام 1903، اقترح أوسلر أن المرض يعتمد على زيادة نشاط نخاع العظم. كما حدد أيضًا الإحمرار كشكل أنفي منفصل.

كثرة الحمر الحقيقية هو مرض يصيب البالغين، وفي كثير من الأحيان يصيب كبار السن، ولكنه يحدث أيضًا عند الشباب والأطفال. لسنوات عديدة لا يشعر المرض بنفسه ويستمر بدون أعراض. ووفقا لدراسات مختلفة، فإن متوسط ​​عمر المصابين يتراوح بين 60 عاما. يمرض الشباب بشكل أقل، لكن مرضهم أكثر خطورة. يصاب الرجال بالمرض أكثر من النساء إلى حد ما، وتبلغ النسبة حوالي 1.5:1.0، وتهيمن النساء بين المرضى الشباب ومتوسطي العمر. وقد ثبت وجود استعداد عائلي للإصابة بهذا المرض، مما يدل على وجود استعداد وراثي للإصابة به. من بين الأمراض التكاثرية النقوية المزمنة، يعد مرض الإحمرار هو الأكثر شيوعًا. معدل الانتشار 29:100000.

سبب كثرة الحمر

في الآونة الأخيرة، وبناء على الملاحظات الوبائية، تم وضع افتراضات حول علاقة المرض بتحول الخلايا الجذعية. لوحظت طفرة في التيروزين كيناز JAK 2 (يانوس كيناز)، حيث يتم استبدال فينيل ألانين في الموضع 617. ومع ذلك، تحدث هذه الطفرة أيضًا في أمراض الدم الأخرى، ولكن في أغلب الأحيان في كثرة الحمر.

الصورة السريرية

المظاهر السريرية للمرض تهيمن عليها مظاهر التكاثر والمضاعفات المرتبطة بتجلط الأوعية الدموية. المظاهر الرئيسية للمرض هي كما يلي:

• توسع الأوردة الجلدية وتغير لون الجلد

تظهر بوضوح على جلد المرضى، وخاصة في منطقة الرقبة، أوردة بارزة ومتوسعة ومنتفخة. في حالة كثرة الحمر، يكون للجلد لون كرزي أحمر، خاصة في الأجزاء المفتوحة من الجسم - على الوجه والرقبة واليدين. اللسان والشفاه حمراء مزرقة، ويبدو أن العيون محتقنة بالدم (ملتحمة العين مفرطة الدم)، ويتغير لون الحنك الرخو بينما يتم الحفاظ على اللون الطبيعي للحنك الصلب (أعراض كوبرمان). يحدث الظل الغريب للجلد والأغشية المخاطية بسبب فيضان الأوعية السطحية بالدم وتباطؤ حركتها. ونتيجة لذلك، فإن معظم الهيموجلوبين لديه الوقت للتحول إلى شكل مخفض.

يعاني المرضى من حكة في الجلد. لوحظت حكة في الجلد لدى 40٪ من المرضى. هذه ميزة تشخيصية محددة لمرض فاكيز. وتتفاقم هذه الحكة بعد السباحة في الماء الدافئ، وذلك بسبب إطلاق الهستامين والسيروتونين والبروستاجلاندين.

وهي عبارة عن آلام حارقة قصيرة الأمد لا تطاق في أطراف أصابع اليدين والقدمين، مصحوبة باحمرار في الجلد وظهور بقع مزرقة أرجوانية. يتم تفسير ظهور الألم من خلال زيادة عدد الصفائح الدموية وظهور الجلطات الدقيقة في الشعيرات الدموية. لوحظ وجود تأثير جيد لألم الحمر من تناول الأسبرين

من الأعراض الشائعة لاحمرار الدم تضخم الطحال بدرجات متفاوتة، ولكن يمكن أيضًا تضخم الكبد. ويرجع ذلك إلى زيادة إمدادات الدم ومشاركة الجهاز الكبدي الليني في عملية تكاثر النخاع.

• تطور القرحة في الاثني عشر والمعدة

في 10-15٪ من الحالات، تتطور قرحة الاثني عشر، في كثير من الأحيان في المعدة، ويرتبط ذلك مع تجلط الأوعية الدموية الصغيرة واضطرابات التغذية في الغشاء المخاطي وانخفاض مقاومته للبكتيريا هيليكوباكتر بيلوري.

في السابق، كان تجلط الدم والانسداد الوعائي هما السببان الرئيسيان للوفاة في كثرة الحمر. المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر لديهم ميل لتشكيل جلطات الدم. وهذا يؤدي إلى ضعف الدورة الدموية في أوردة الأطراف السفلية والأوعية الدماغية والشريان التاجي والطحال. يتم تفسير الميل إلى تجلط الدم من خلال زيادة لزوجة الدم وكثرة الصفيحات والتغيرات في جدار الأوعية الدموية.

جنبا إلى جنب مع زيادة تخثر الدم وتشكيل الخثرة، لوحظ نزيف من اللثة ومن الأوردة المتوسعة في المريء في كثرة الحمر

• آلام المفاصل المستمرة وزيادة مستويات حمض اليوريك

يشكو العديد من المرضى (20%) من آلام متواصلة في المفاصل ذات طبيعة نقرسية، كما أن هناك زيادة في مستوى حمض البوليك

يشكو العديد من المرضى من آلام مستمرة في الساقين، والسبب هو طمس التهاب باطنة الشريان، المصاحب لاحمرار الدم، وألم كرات الدم الحمراء.

عندما يتم ضرب العظام المسطحة والضغط عليها، فإنها تكون مؤلمة، وهو ما يتم ملاحظته غالبًا مع تضخم نخاع العظم.

يؤدي تدهور الدورة الدموية في الأعضاء إلى شكاوى المريض من التعب والصداع والدوخة وطنين الأذن واندفاع الدم إلى الرأس والتعب وضيق التنفس وبقع وميض في العينين وعدم وضوح الرؤية. يزداد ضغط الدم، وهو رد فعل تعويضي لسرير الأوعية الدموية لزيادة لزوجة الدم. غالبًا ما يتطور فشل القلب وتصلب عضلة القلب.

المؤشرات المخبرية لكثرة الحمر الحقيقية

يزداد عدد خلايا الدم الحمراء وعادة ما يكون 6×10¹²-8×10¹² لكل 1 لتر أو أكثر.

يرتفع الهيموجلوبين إلى 180-220 جم/لتر، ويكون مؤشر اللون أقل من واحد (0.7-0.6).

يزداد الحجم الإجمالي للدم المنتشر بشكل ملحوظ - 1.5 - 2.5 مرة، ويرجع ذلك أساسًا إلى زيادة عدد خلايا الدم الحمراء. تتغير مؤشرات الهيماتوكريت (نسبة خلايا الدم الحمراء والبلازما) بشكل حاد بسبب زيادة خلايا الدم الحمراء وتصل إلى 65٪ أو أكثر.

يتم زيادة عدد الخلايا الشبكية في الدم إلى 15-20 جزء في المليون، مما يشير إلى تعزيز تجديد خلايا الدم الحمراء.

ويلاحظ تعدد الألوان في كريات الدم الحمراء، ويمكن الكشف عن كريات الدم الحمراء الفردية في اللطاخة.

زاد عدد الكريات البيض بمقدار 1.5-2 مرة إلى 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 لكل لتر من الدم. في بعض المرضى، يصل عدد الكريات البيضاء إلى أرقام أعلى. تحدث الزيادة بسبب العدلات التي يصل محتواها إلى 70-85٪. ويلاحظ وجود شريط، أو أقل شيوعًا، تحول في الخلايا النقوية. يزداد عدد الحمضات، وفي كثير من الأحيان عدد الخلايا القاعدية.

يزداد عدد الصفائح الدموية إلى 400.0×109 -600.0×109 لكل لتر من الدم، وأحياناً أكثر. تزداد لزوجة الدم بشكل كبير، ويكون ESR بطيئًا (1-2 ملم في الساعة).

ترتفع مستويات حمض اليوريك

مضاعفات كثرة الحمر

تنشأ مضاعفات المرض بسبب تجلط الدم وانسداد الأوعية الشريانية والوريدية في الدماغ والطحال والكبد والأطراف السفلية، وبشكل أقل شيوعًا، مناطق أخرى من الجسم. يتطور احتشاء الطحال، والسكتة الإقفارية، واحتشاء القلب، وتليف الكبد، وتجلط الأوردة العميقة في الفخذ. جنبا إلى جنب مع تجلط الدم، ويلاحظ النزيف والتآكل وتقرحات المعدة والاثني عشر وفقر الدم. في كثير من الأحيان، يتطور تحص صفراوي وتحصي بولي بسبب زيادة تركيز حمض البوليك. تصلب الكلية

التشخيص

عند تشخيص كثرة الحمر الحقيقية، فإن تقييم المؤشرات السريرية والدموية والكيميائية الحيوية للمرض له أهمية كبيرة. المظهر المميز للمريض (تلوين محدد للجلد والأغشية المخاطية). تضخم الطحال والكبد والميل إلى تجلط الدم. التغييرات في مؤشرات الدم: الهيماتوكريت، عدد كريات الدم الحمراء، الكريات البيض، الصفائح الدموية. زيادة في كتلة الدورة الدموية، وزيادة اللزوجة، وانخفاض ESR، وزيادة في محتوى الفوسفاتيز القلوي، والكريات البيض، وفيتامين ب 12 في الدم، ومن الضروري استبعاد الأمراض التي يوجد فيها نقص الأكسجة وعدم كفاية العلاج بفيتامين ب 12.

لتوضيح التشخيص، من الضروري إجراء خزعة من التريفين والفحص النسيجي لنخاع العظم.

المؤشرات الأكثر استخدامًا لتأكيد كثرة الحمر الحقيقية هي:

1. زيادة في كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة:

خوارزمية التشخيص

خوارزمية التشخيص هي كما يلي:

1. تحديد ما إذا كان المريض لديه:

• أ. زيادة الهيموجلوبين أو ب. زيادة الهيماتوكريت

• زيادة في كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة:

معايير ثانوية (إضافية).

• زيادة في عدد الصفائح الدموية

ثم هناك كثرة الحمر الحقيقية ومن الضروري مراقبة طبيب أمراض الدم.

بالإضافة إلى ذلك، يمكنك تحديد وجود نمو مستعمرات الكريات الحمر في وسط بدون الإريثروبويتين، ومستوى الإريثروبويتين (حساسية التحليل 70٪، والنوعية 90٪)، وإجراء الأنسجة من ثقب نخاع العظم،

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع كثرة الكريات الحمر الثانوية (المطلقة والنسبي).

علاج

يعتمد العلاج على تقليل لزوجة الدم ومكافحة المضاعفات – جلطات الدم والنزيف. ترتبط لزوجة الدم ارتباطًا مباشرًا بعدد خلايا الدم الحمراء، لذا فقد وجد استخدام الفصد والعلاج الكيميائي (العلاج المختزل الخلوي)، الذي يقلل من كتلة خلايا الدم الحمراء، في علاج كثرة الحمر الحقيقية. يبقى الفصد هو العلاج الرئيسي لمرض الإحمرار. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام عوامل الأعراض. يجب أن يتم علاج المريض ومراقبته من قبل طبيب أمراض الدم.

إراقة الدماء

إن إراقة الدماء (الفصد) هي الطريقة الرائدة للعلاج. يؤدي إراقة الدماء إلى تقليل حجم الدم وإعادة الهيماتوكريت إلى طبيعته. يتم إجراء عملية سفك الدم عندما يكون عدد الوفيرة والهيماتوكريت أعلى من 55٪. من الضروري الحفاظ على مستوى الهيماتوكريت أقل من 45٪. تتم إزالة 300-500 مل من الدم على فترات 2-4 أيام حتى يتم القضاء على المتلازمة الجثثية. يتم ضبط مستوى الهيموجلوبين إلى 140-150 جم / لتر. قبل إراقة الدماء، من أجل تحسين الخواص الريولوجية للدم ودوران الأوعية الدقيقة، يشار إلى إعطاء 400 مل من الريبوليجلوسين أ و 5000 وحدة من الهيبارين أ عن طريق الوريد. إراقة الدماء تقلل من حكة الجلد. موانع إراقة الدماء هي زيادة في الصفائح الدموية. غالبًا ما يتم دمج إراقة الدماء مع طرق العلاج الأخرى.

فصادة الكريات الحمر

يمكن استبدال إراقة الدماء بنجاح بفصادة الكريات الحمر.

العلاج الاختزالي الخلوي

في الأشخاص الذين لديهم خطر كبير للإصابة بتجلط الدم، يتم إجراء العلاج الخلوي مع إراقة الدماء أو في حالة عدم فعالية الحفاظ على الهيماتوكريت فقط مع إراقة الدماء.

لقمع تكاثر الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء، يتم استخدام الأدوية من مجموعات دوائية مختلفة: مضادات الأيض، والمواد المؤلكلة والبيولوجية. كل دواء له خصائصه الخاصة في الاستخدام وموانع الاستعمال.

يوصف إيميفوس، ميلوسان (بوسولفان، ميلران)، مايلوبرومول، كلورامبيوسيل (لوكيران). في السنوات الأخيرة، تم استخدام هيدروكسي يوريا (هيدريا، ليتالير، سيريا)، بيبوبرومان (فيرزيت، أميديل). يشار إلى استخدام هيدروكسي يوريا للأشخاص في الفئات العمرية الأكبر سنا. من بين المواد البيولوجية، يتم استخدام الإنترفيرون المؤتلف α-2b (الإنترون)، الذي يمنع انتشار النخاع الشوكي. عند استخدام الإنترفيرون، تنخفض مستويات الصفائح الدموية إلى حد أكبر. يمنع الإنترفيرون تطور مضاعفات النزف الخثاري ويقلل من حكة الجلد.

في السنوات الأخيرة، تم تقليل استخدام الفوسفور المشع (32P). تم استخدام علاج الإحمرار بالفوسفور المشع لأول مرة من قبل جون لورانس في عام 1936. يمنع تكون النخاع، بما في ذلك تكون الكريات الحمر. يرتبط استخدام الفوسفور المشع بارتفاع خطر الإصابة بسرطان الدم.

لتقليل عدد الصفائح الدموية، يتم استخدام أنغريليد بجرعة 0.5-3 ملغ يوميا.

إن استخدام Imatinib في إعدادات الشرطة الحقيقية لم يصل بعد إلى مرحلة البحث.

نظم العلاج الأكثر شيوعا

يتم اختيار أنظمة العلاج من قبل طبيب أمراض الدم بشكل فردي لكل مريض.

أمثلة على عدد من المخططات:

1. الفصد مع هيدروكسي يوريا

علاج مضاعفات كثرة الحمر

لمنع تجلط الدم والانسداد، يتم استخدام العلاج التفصيلي: حمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة (من 50 إلى 100 ملغ يوميا)، ديبيريدامول، هيدروكلوريد تيكلوبدين، ترينتال. في الوقت نفسه، يوصف الهيبارين أو فراكسيبارين.

استخدام العلق غير فعال.

لتقليل الحكة الجلدية، تم استخدام مضادات الهيستامين - حاصرات أنظمة مضادات الهيستامين H1 - (Zyrtec) والباراكستين (Paxil).

لاستخدام نقص الحديد:

• الأدوية الأندروجينية: Winobanin (Danazol®)

مع تطور فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يشار إلى استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد.

لتقليل مستويات حمض اليوريك - الوبيورينول، الإنترفيرون α.

نادرًا ما يتم استخدام زرع نخاع العظم لعلاج كثرة الحمر لأن زرع نخاع العظم نفسه يمكن أن يؤدي إلى نتائج سيئة.

في حالة قلة الكريات، تتم الإشارة إلى أزمات فقر الدم والانحلالي، وهرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون)، والهرمونات الابتنائية، وفيتامينات ب.

استئصال الطحال ممكن فقط في حالات فرط الطحال الشديد. في حالة الاشتباه بسرطان الدم الحاد، يمنع استخدام الجراحة.

الخروج

مسار كثرة الحمر مزمن وحميد. مع طرق العلاج الحديثة، يعيش المرضى لفترة طويلة. قد تكون نتيجة المرض هي تطور التليف النقوي مع فقر الدم الناقص التنسج التدريجي وتحول المرض إلى سرطان الدم النخاعي. العمر المتوقع مع المرض أكثر من 10 سنوات.

تنبؤ بالمناخ

منذ إدخال الفوسفور المشع في الممارسة العملية، كان مسار المرض حميدا.

1. فاكيز إل.إتش. هناك شكل خاص من السيانوز يصاحبه فرط الكريات المفرطة والمستمرة. سي آر سوك بيول (باريس). 1892;44:.
2. أوسلر دبليو زرقة مزمنة مع كثرة الحمر وتضخم الطحال: كيان سريري جديد. أنا J ميد العلوم. 1903;126:.
3. Passamonti F، Malabarba L، Orlandi E، Baratè C، Canevari A، Brusamolino E، Bonfichi M، Arcaini L، Caberlon S، Pascutto C، Lazzarino M (2003). "كثرة الحمر الحقيقية لدى المرضى الصغار: دراسة عن المخاطر طويلة المدى للإصابة بتجلط الدم والتليف النقوي وسرطان الدم." أمراض الدم 88 (1): 13-8. بميد.
4. برلين، NI. (1975). “تشخيص وتصنيف كثرة الحمر”. سيمين الهيماتول 12: 339.
5. أنيا بي، سومان في، سوبيل جي، كود إم، سيلفرشتاين إم، ميلتون إل (1994). "الاتجاهات في حدوث كثرة الحمر الحقيقية بين سكان مقاطعة أولمستيد، مينيسوتا." أنا J الهيماتول 47 (2): 89-93. بميد.
6. Adamson JW، Fialkow PJ، Murphy S، Prchal JF، Steinmann L. Polycythemia vera: الخلايا الجذعية والأصل النسيلي المحتمل للمرض. ن إنجل ي ميد. 1976;295:
7. ليفين رل، وادليغ إم، كولز جي، إيبرت بي إل، ويرنيغ جي، هونتلي بي جيه، بوجون تي جيه، ولودارسكا آي، كلارك جي جيه، مور إس، أديلسبيرجر جيه، كو إس، لي جي سي، غابرييل إس، ميرشر تي، داندريا إيه، Frohling S، Dohner K، Marynen P، Vandenberghe P، Mesa RA، Tefferi A، Griffin JD، Eck MJ، Sellers WR، Meyerson M، Golub TR، Lee SJ، Gilliland DG (2005). "تنشيط الطفرة في التيروزين كيناز JAK2 في كثرة الحمر الحقيقية، كثرة الصفيحات الأساسية، والحؤول النخاعي مع التليف النقوي." الخلية السرطانية 7(4):. .
8. جيمس سي، أوغو في، لو كوديك جي بي، وآخرون. تؤدي طفرة JAK2 النسيلية الفريدة التي تؤدي إلى الإشارة التأسيسية إلى كثرة الحمر الحقيقية. نيتشر 200؛ 434: أرتيكل
9. تورجانو جي، مانديلي سي، ماسارو بي، أبياتي سي، بونزيتو إيه، بيرتينيري جي، بوجيتو إس، تيروزي إي، دي فرانشيس آر (2002). "آفات الجهاز الهضمي في كثرة الحمر الحقيقية: تواتر ودور هيليكوباكتر بيلوري.". ر ي هيماتول 117(1):.
10. بريان جيه ستيوارت وأنتوني جيه فييرا "كثرة الحمر فيرا" طبيب الأسرة الأمريكية المجلد. 69/رقم 9:
11. أياليو تيفيري، كثرة الحمر فيرا: مراجعة شاملة وتوصيات سريرية Mayo Clin Proc. 2003; 78:

مؤسسة ويكيميديا. 2010.

انظر ما هو "كثرة الحمر الحقيقية" في القواميس الأخرى:

كثرة الحمر صحيح - العسل. كثرة الحمر الحقيقية (كثرة الحمر الحقيقية) هو مرض ورمي يصاحبه زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. مصدر نمو الورم هو الخلية السليفة لتكوين النخاع. تكرار. 0.6 حالة لكل... ...دليل الأمراض

كثرة الحمر الحقيقية - (كثرة الحمر الحقيقية ؛ مرادف: مرض فاكيزا ، مرض فاكيزا أوسلر ، حمامي الدم) مرض ناجم عن تضخم نخاع العظم (نسب كريات الدم الحمراء بشكل أساسي) ، ويتميز بكثرة كريات الدم الحمراء ، كثرة الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات ، زيادة ... ... طبية كبيرة قاموس

كثرة الحمر الحقيقية - اصطناعي: حمامي. مرض فاكيز أوسلر. زيادة في إجمالي حجم الدم وخاصة زيادة عدد خلايا الدم الحمراء (ما يصل إلى 10 ملايين أو أكثر في 1 ميكرولتر). تتميز باحتقان الجلد والأغشية المخاطية وتضخم القلب وتضخم الطحال. في الحالات الشديدة... ... القاموس الموسوعي لعلم النفس والتربية

كثرة الحمر TRUE، POLYCYTHEMIA RED TRUE، ERYTHREMIA، VAQUEI-OSLER DISEASE - (مرض VaqueiOsler) وهو مرض يتميز بزيادة كبيرة في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم (انظر أيضًا كثرة الحمر). في كثير من الأحيان، يتم ملاحظة زيادة في عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية في نفس الوقت. أعراض المرض هي... ... القاموس الطبي التوضيحي

كثرة الحمر - كثرة الحمر ICD 10 D45. (ICD O 9950/3)، D75.1، P61.1 ICD 9 ... ويكيبيديا

كثرة الحمر، كثرة الكريات الحمر (كثرة الحمر) - زيادة محتوى الهيموجلوبين في الدم. يمكن أن يكون سبب كثرة الحمر إما انخفاض في الحجم الإجمالي لبلازما الدم (كثرة الحمر النسبية) أو زيادة في الحجم الإجمالي لخلايا الدم الحمراء في الدم (كثرة الحمر المطلقة ... ... المصطلحات الطبية

كثرة الحمر، كثرة الكريات الحمر - (كثرة الحمر) زيادة محتوى الهيموجلوبين في الدم. يمكن أن يكون سبب كثرة الحمر إما انخفاض في الحجم الإجمالي لبلازما الدم (كثرة الحمر النسبية)، أو زيادة في الحجم الإجمالي لخلايا الدم الحمراء في الدم... ... قاموس الطب

كثرة الحمر الحقيقية - كثرة الحمر ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3)، D75.175.1، P61.161.1 ... ويكيبيديا

كثرة الحمر - I كثرة الحمر (يونانية متعددة + خلية خلوية نسيجية + دم هيما؛ مرادف: كثرة الحمر الحقيقية، كثرة الحمر، مرض فاكيز) سرطان الدم المزمن، حيث يوجد زيادة في تكوين خلايا الدم الحمراء، بدرجة أقل وبشكل غير متسق ... الموسوعة الطبية

POLYCYTHEMIA - (من الكلمة اليونانية polýs - عديدة، kýtos - حاوية، هنا - خلية و háima - دم)، زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم. أعراض P. أو كثرة الكريات الحمر هي نتيجة سماكة الدم بسبب فقدانه ... القاموس الموسوعي البيطري

الدرجة الثالثة. أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات المتعلقة بآلية المناعة (D50-D89)

مستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)، وبعض الحالات التي تنشأ في فترة ما حول الولادة (P00-P96)، ومضاعفات الحمل والولادة والنفاس (O00-O99)، والتشوهات الخلقية والتشوهات واضطرابات الكروموسومات (Q00) - Q99)، أمراض الغدد الصماء، الاضطرابات الغذائية والتمثيل الغذائي (E00-E90)، الأمراض الناجمة عن فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] (B20-B24)، الصدمات والتسمم وبعض العواقب الأخرى لأسباب خارجية (S00-T98)، الأورام ( C00-D48)، الأعراض والعلامات والتشوهات التي تم تحديدها عن طريق الاختبارات السريرية والمخبرية، غير المصنفة في مكان آخر (R00-R99)

تحتوي هذه الفئة على الكتل التالية:
D50-D53 فقر الدم المرتبط بالتغذية
D55-D59 فقر الدم الانحلالي
D60-D64 اللاتنسجي وفقر الدم الآخر
D65-D69 اضطرابات النزيف والفرفرية وغيرها من الحالات النزفية
D70-D77 أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى
D80-D89 اضطرابات مختارة تتعلق بآلية المناعة

يتم تمييز الفئات التالية بعلامة النجمة:
D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في الأمراض المصنفة في مكان آخر

فقر الدم المرتبط بالتغذية (D50-D53)

D50 فقر الدم بسبب نقص الحديد

يشمل: فقر الدم:
. Sideropenic
. ناقص الصباغ
د50.0فقر الدم بسبب نقص الحديد الثانوي لفقد الدم (المزمن). فقر الدم التالي للنزيف (المزمن).
يُستبعد: فقر الدم الحاد التالي للنزف (D62) وفقر الدم الخلقي بسبب فقدان دم الجنين (P61.3)
د50.1عسر البلع Sideropenic. متلازمة كيلي باترسون. متلازمة بلامر فينسون
د50.8أنواع أخرى من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
د50.9فقر الدم بسبب نقص الحديد، غير محدد

د51 فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12

يستثني: نقص فيتامين ب12 (E53.8)

D51.0فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12 بسبب نقص العامل الداخلي.
فقر دم:
. أديسون
. بيرميرا
. خبيث (خلقي)
نقص العامل الداخلي الخلقي
D51.1فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب سوء الامتصاص الانتقائي لفيتامين ب 12 مع بروتينية.
متلازمة إيميرسلوند (-غريسبيك). فقر الدم الوراثي الضخم الأرومات
د51.2نقص ترانكوبالامين II
د51.3أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص فيتامين ب12 المرتبطة بالنظام الغذائي. فقر الدم لدى النباتيين
د51.8أنواع أخرى من فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12
د51.9فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12، غير محدد

D52 فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك

D52.0فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك المرتبط بالنظام الغذائي. فقر الدم الغذائي الضخم الأرومات
D52.1فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك يحدث بسبب المخدرات. إذا لزم الأمر، تحديد الدواء
استخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX)
د52.8أنواع أخرى من فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك
د52.9فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك، غير محدد. فقر الدم بسبب عدم تناول كمية كافية من حمض الفوليك، NOS

D53 أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالنظام الغذائي

يشمل: فقر الدم الضخم الأرومات الذي لا يستجيب للعلاج بالفيتامينات
اسمه B12 أو حمض الفوليك

D53.0فقر الدم بسبب نقص البروتين. فقر الدم بسبب نقص الأحماض الأمينية.
فقر الدم أوروتاسيدوريك
يُستبعد: متلازمة ليش-نيشين (E79.1)
د53.1أنواع أخرى من فقر الدم الضخم الأرومات، غير مصنفة في مكان آخر. فقر الدم الضخم الأرومات NOS.
يُستبعد: مرض ديغولييلمو (C94.0)
د53.2فقر الدم بسبب الاسقربوط.
يستثني: الاسقربوط (E54)
د53.8أنواع فقر الدم الأخرى المرتبطة بالنظام الغذائي.
فقر الدم المصاحب للنقص:
. نحاس
. الموليبدينوم
. الزنك
ويستثنى من ذلك: سوء التغذية دون ذكره
فقر الدم، مثل:
. نقص النحاس (E61.0)
. نقص الموليبدينوم (E61.5)
. نقص الزنك (E60)
د53.9فقر الدم المرتبط بالنظام الغذائي، غير محدد. فقر الدم المزمن البسيط.
يستبعد: فقر الدم NOS (D64.9)

فقر الدم الانحلالي (D55-D59)

D55 فقر الدم بسبب اضطرابات الانزيم

يُستبعد: فقر الدم الناجم عن نقص الإنزيم الناتج عن الأدوية (D59.2)

د55.0فقر الدم بسبب نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات [G-6-PD]. فافيسية. فقر الدم الناجم عن نقص G-6-PD
د55.1فقر الدم بسبب اضطرابات أخرى في استقلاب الجلوتاثيون.
فقر الدم بسبب نقص الإنزيمات (باستثناء G-6-PD) المرتبطة بأحادي الفوسفات السداسي [HMP]
تجاوز المسار الأيضي. فقر الدم الانحلالي غير الكروي (الوراثي) من النوع 1
د55.2فقر الدم بسبب اضطرابات الانزيمات المحللة للسكر.
فقر دم:
. الانحلالي غير الكروي (الوراثي) من النوع الثاني
. بسبب نقص الهيكسوكيناز
. بسبب نقص البيروفات كيناز
. بسبب نقص ايزوميراز ثلاثي الفوسفات
د55.3فقر الدم بسبب اضطرابات استقلاب النوكليوتيدات
د55.8أنواع أخرى من فقر الدم بسبب اضطرابات الإنزيم
د55.9فقر الدم بسبب اضطراب الانزيمات، غير محدد

D56 الثلاسيميا

د56.0ألفا ثلاسيميا.
يُستبعد: استسقاء الجنين الناتج عن مرض انحلالي (P56.-)
د56.1بيتا ثلاسيميا. فقر الدم كولي. الثلاسيميا بيتا الشديدة. الثلاسيميا بيتا المنجلية.
الثلاسيميا:
. متوسط
. كبير
د56.2ثلاسيميا دلتا بيتا
د56.3حمل صفة الثلاسيميا
د56.4الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني [HFH]
د56.8الثلاسيميا الأخرى
د56.9الثلاسيميا غير محدد. فقر الدم في البحر الأبيض المتوسط ​​(مع اعتلال الهيموجلوبين الآخر)
الثلاسيميا الصغرى (المختلطة) (مع اعتلال الهيموجلوبين الآخر)

D57 اضطرابات الخلايا المنجلية

يستثني: أمراض الهيموجلوبين الأخرى (D58. -)
الثلاسيميا بيتا المنجلية (D56.1)

د57.0فقر الدم المنجلي مع الأزمة. مرض Hb-SS مع الأزمة
د57.1فقر الدم المنجلي دون أزمة.
خلية منجلية:
. فقر دم)
. المرض) NOS
. انتهاك )
د57.2اضطرابات الخلايا المنجلية غير المتجانسة المزدوجة
مرض:
. خضاب الدم-SC
. خضاب الدم-SD
. خضاب الدم-SE
د57.3نقل سمة الخلية المنجلية. نقل الهيموجلوبين S. الهيموجلوبين المتغاير S
د57.8اضطرابات الخلايا المنجلية الأخرى

D58 فقر الدم الانحلالي الوراثي الآخر

D58.0كثرة الكريات الحمر الوراثية. اليرقان اللاكولوري (العائلي).
اليرقان الانحلالي الخلقي (كروية). متلازمة مينكوفسكي-شوفارد
د58.1كثرة الخلايا الإهليلجية الوراثية. كثرة الكريات البيضاء (خلقية). كثرة الكريات البيض (خلقي) (وراثي)
د58.2أمراض الهيموجلوبين الأخرى. الهيموجلوبين غير الطبيعي NOS. فقر الدم الخلقي بأجسام هاينز.
مرض:
. خضاب الدم-C
. خضاب الدم-د
. خضاب الدم-E
مرض انحلالي ناجم عن الهيموجلوبين غير المستقر. اعتلال الهيموجلوبين NOS.
يُستبعد: كثرة الحمر العائلية (D75.0)
مرض Hb-M (D74.0)
الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني (D56.4)
كثرة الحمر المرتبطة بالارتفاع (D75.1)
ميتهيموغلوبينية الدم (D74. -)
د58.8أنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي الوراثي المحدد. كثرة الكريات الفموية
د58.9فقر الدم الانحلالي الوراثي، غير محدد

D59 فقر الدم الانحلالي المكتسب

د59.0فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن المخدرات.
إذا كان من الضروري تحديد الدواء، فاستخدم رمزًا إضافيًا لأسباب خارجية (الفئة XX).
د59.1أنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. مرض الانحلالي المناعي الذاتي (النوع البارد) (النوع الدافئ). مرض مزمن يسببه الهيماجلوتينين البارد.
"الراصات الباردة":
. مرض
. بيلة الهيموجلوبين
فقر الدم الانحلالي:
. نوع البرد (ثانوي) (أعراضي)
. النوع الحراري (ثانوي) (أعراضي)
يُستبعد: متلازمة إيفانز (D69.3)
مرض انحلالي الجنين وحديثي الولادة (P55.-)
بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية (D59.6)
د59.2فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي الناجم عن المخدرات. فقر الدم بسبب نقص الانزيم الناجم عن المخدرات.
إذا كان من الضروري تحديد الدواء، فاستخدم رمزًا إضافيًا لأسباب خارجية (الفئة XX).
د59.3متلازمة انحلال الدم اليوريمي
د59.4أنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي غير المناعي الذاتي.
فقر الدم الانحلالي:
. ميكانيكي
. اعتلال الأوعية الدقيقة
. سامة
إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
د59.5بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية [مارشيافافا-ميشيلي].
د59.6بيلة الهيموجلوبين بسبب انحلال الدم الناتج عن أسباب خارجية أخرى.
بيلة الهيموجلوبين:
. من الحمل
. مسيرة
. البرد الانتيابي
لا يشمل: بيلة الهيموجلوبين NOS (R82.3)
د59.8أنواع أخرى من فقر الدم الانحلالي المكتسب
د59.9فقر الدم الانحلالي المكتسب، غير محدد. فقر الدم الانحلالي المزمن مجهول السبب

فقر الدم اللاتنسجي وغيره (D60-D64)

D60 عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية (قلة الكريات الحمر)

يشمل: عدم تنسج الخلايا الحمراء (المكتسب) (البالغين) (مع ورم التوتة)

د60.0خلل تنسج الخلايا الحمراء النقي المكتسب المزمن
د60.1عابرة المكتسبة خلل تنسج الخلايا الحمراء النقية
د60.8غيرها من حالات عدم تنسج الخلايا الحمراء النقية المكتسبة
د60.9عدم تنسج الخلايا الحمراء النقي المكتسب، غير محدد

D61 فقر الدم اللاتنسجي الآخر

مستبعد: ندرة المحببات (D70)

د61.0فقر الدم اللاتنسجي الدستوري.
عدم تنسج الخلايا الحمراء (النقية):
. خلقي
. الأطفال
. أساسي
متلازمة بلاكفان دايموند. فقر الدم الناقص التنسج العائلي. فقر الدم فانكوني. قلة الكريات الشاملة مع العيوب التنموية
د61.1فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن المخدرات. إذا لزم الأمر، تحديد الدواء
استخدم رمزًا إضافيًا لأسباب خارجية (الفئة XX).
د61.2فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن عوامل خارجية أخرى.
إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
د61.3فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب
د61.8أنواع أخرى من فقر الدم اللاتنسجي المحدد
د61.9فقر الدم اللاتنسجي، غير محدد. فقر الدم الناقص التنسج NOS. نقص تنسج النخاع العظمي. التهاب النخاع الشوكي

D62 فقر الدم الحاد التالي للنزيف

يُستبعد: فقر الدم الخلقي بسبب فقدان دم الجنين (P61.3)

D63 فقر الدم في الأمراض المزمنة المصنفة في مكان آخر

د63.0فقر الدم بسبب الأورام (C00-D48+)
د63.8فقر الدم في الأمراض المزمنة الأخرى المصنفة في مكان آخر

D64 فقر الدم الأخرى

مستبعد: فقر الدم المقاوم:
. رقم (D46.4)
. مع الانفجارات الزائدة (D46.2)
. مع التحول (D46.3)
. مع الأرومات الحديدية (D46.1)
. بدون أرومات حديدية (D46.0)

D64.0فقر الدم الحديدي الأرومات الوراثي. فقر الدم الحديدي الأرومات الناقص الصباغ المرتبط بالجنس
د64.1فقر الدم الحديدي الأرومات الثانوي بسبب أمراض أخرى.
إذا لزم الأمر، يتم استخدام رمز إضافي لتحديد المرض.
د64.2فقر الدم الحديدي الأرومات الثانوي الناجم عن الأدوية أو السموم.
إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمزًا إضافيًا للأسباب الخارجية (الفئة XX).
د64.3أنواع فقر الدم الحديدي الأرومات الأخرى.
فقر الدم الحديدي الأرومات:
. رقم
. بيريدوكسين تفاعلي، غير مصنف في مكان آخر
د64.4فقر الدم الخلقي بخلل تكون الكريات الحمر. فقر الدم الناتج عن خلل تكوين الدم (خلقي).
يُستبعد: متلازمة بلاكفان دايموند (D61.0)
مرض ديغولييلمو (C94.0)
د64.8فقر الدم المحدد الآخر. سرطان الدم الكاذب في مرحلة الطفولة. فقر الدم الكريات الحمر
د64.9فقر الدم، غير محدد

اضطرابات تخثر الدم، البرفرية وغيرها

الحالات النزفية (D65-D69)

D65 التخثر المنتشر داخل الأوعية [متلازمة إزالة الرجفان]

اكتساب الأفيبرينوجين في الدم. اعتلال التخثر الاستهلاكي
التخثر المنتشر أو المنتشر داخل الأوعية الدموية
نزيف انحلال الفيبرين المكتسب
فرفرية:
. حال للفبرين
. بسرعة البرق
مستبعد: متلازمة إزالة الرجفان (معقدة):
. في حديثي الولادة (P60)

D66 نقص العامل الوراثي الثامن

نقص العامل الثامن (مع ضعف وظيفي)
الهيموفيليا:
. رقم
. أ
. كلاسيكي
يُستبعد: نقص العامل الثامن مع اضطراب الأوعية الدموية (D68.0)

D67 نقص العامل الوراثي التاسع

مرض عيد الميلاد
نقص:
. العامل التاسع (مع ضعف وظيفي)
. مكون البلازما التخثر
الهيموفيليا ب

D68 اضطرابات النزيف الأخرى

استبعاد: تعقيد:
. الإجهاض، الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.1)
. الحمل والولادة والنفاس (O45.0، O46.0، O67.0، O72.3)

د68.0مرض فون ويلبراند. الهيموفيليا. نقص العامل الثامن مع ضعف الأوعية الدموية. الهيموفيليا الوعائية.
يُستبعد: هشاشة الشعيرات الدموية الوراثية (D69.8)
نقص العامل الثامن:
. رقم (D66)
. مع ضعف وظيفي (D66)
د68.1نقص العامل الوراثي الحادي عشر. الهيموفيليا C. نقص سلائف الثرومبوبلاستين في البلازما
د68.2النقص الوراثي لعوامل التخثر الأخرى. أفيبرينوجين الدم الخلقي.
نقص:
. الجلوبيولين AC
. com.proaccelerin
نقص العامل:
. أنا [الفيبرينوجين]
. الثاني [البروثرومبين]
. الخامس [قابل للتسمية]
. السابع [مستقر]
. X [ستيوارت براور]
. الثاني عشر [هاجمان]
. الثالث عشر [عامل تثبيت الفيبرين]
خلل الفيبرينوجين في الدم (خلقي). مرض أوفرين
د68.3الاضطرابات النزفية الناجمة عن مضادات التخثر المنتشرة في الدم. فرط الهيبارين في الدم.
تعزيز المحتوى:
. مضاد الثرومبين
. مكافحة الثامن أ
. مضاد IXa
. مكافحة Xa
. مكافحة XIa
إذا لزم الأمر، حدد مضاد التخثر المستخدم، واستخدم رمز سبب خارجي إضافي.
(الفئة العشرون).
د68.4نقص عامل التخثر المكتسب.
نقص عامل التخثر بسبب:
. أمراض الكبد
. نقص فيتامين ك
يستثنى: نقص فيتامين K عند الوليد (P53)
د68.8اضطرابات النزيف المحددة الأخرى. وجود مثبط الذئبة الحمامية الجهازية
د68.9اضطراب النزيف، غير محدد

D69 برفرية وغيرها من الحالات النزفية

يُستبعد: فرفرية فرط غاما غلوبولين الدم الحميدة (D89.0)
فرفرية الغلوبولين البردي (D89.1)
كثرة الصفيحات مجهولة السبب (النزفية) (D47.3)
البرق الأرجواني (D65)
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (M31.1)

د69.0فرفرية الحساسية.
فرفرية:
. تأقاني
. هينوخ(-شونلاين)
. غير نقص الصفيحات:
. نزفية
. مجهول السبب
. الأوعية الدموية
التهاب الأوعية الدموية التحسسي
د69.1عيوب الصفائح الدموية النوعية. متلازمة برنارد سولييه [الصفائح الدموية العملاقة].
مرض غلانزمان. متلازمة الصفائح الدموية الرمادية. وهن الصفائح الدموية (النزفية) (وراثي). اعتلال الصفيحات.
يُستبعد: مرض فون ويلبراند (D68.0)
د69.2فرفرية أخرى غير نقص الصفيحات.
فرفرية:
. رقم
. خرف
. بسيط
د69.3فرفرية نقص الصفيحات الأساسية. متلازمة إيفانز
د69.4نقص الصفيحات الأولية الأخرى.
يُستبعد: نقص الصفيحات مع غياب نصف القطر (Q87.2)
نقص الصفيحات الوليدي العابر (P61.0)
متلازمة ويسكوت ألدريش (D82.0)
د69.5قلة الصفيحات الثانوية. إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
د69.6نقص الصفيحات، غير محدد
د69.8حالات نزفية محددة أخرى. هشاشة الشعيرات الدموية (وراثة). الهيموفيليا الكاذبة الوعائية
د69.9حالة نزفية، غير محددة

أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى (D70-D77)

D70 ندرة المحببات

التهاب اللوزتين ندرة المحببات. ندرة المحببات الوراثية لدى الأطفال. مرض كوستمان
العدلات:
. رقم
. خلقي
. دورية
. الطبية
. دورية
. الطحال (الابتدائي)
. سامة
تضخم الطحال قلة العدلات
إذا كان من الضروري تحديد الدواء المسبب لقلة العدلات، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
يُستبعد: قلة العدلات الوليدية العابرة (P61.5)

D71 الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال النووية

خلل في مجمع مستقبلات غشاء الخلية. الورم الحبيبي المزمن (الأطفال). عسر البلع الخلقي
الورم الحبيبي الإنتاني التقدمي

D72 اضطرابات أخرى في خلايا الدم البيضاء

يستثني: الخلايا القاعدية (D75.8)
الاضطرابات المناعية (D80-D89)
قلة العدلات (D70)
مقدمات سرطان الدم (متلازمة) (D46.9)

د72.0التشوهات الوراثية للكريات البيض.
الشذوذ (التحبيب) (الخلية المحببة) أو المتلازمة:
. ألديرا
. ماي هيجلينا
. بيلجويرا هويت
وراثي:
. خلايا الدم البيضاء
. فرط التقسيم
. نقص التجزؤ
. اعتلال الكريات البيض
مستبعد: متلازمة شدياك-هيجاشي (-ستاينبرينك) (E70.3)
د72.1كثرة اليوزينيات.
كثرة اليوزينيات:
. الحساسية
. وراثي
د72.8اضطرابات أخرى محددة في خلايا الدم البيضاء.
تفاعل اللوكيميا:
. اللمفاوية
. وحيدة
. النقوية
زيادة عدد الكريات البيضاء. كثرة اللمفاويات (أعراض). قلة اللمفاويات. كثرة الوحيدات (أعراض). داء البلازمايات
د72.9اضطراب خلايا الدم البيضاء، غير محدد

D73 أمراض الطحال

د73.0قصور الطحال. انعدام الطحال بعد العملية الجراحية. ضمور الطحال.
يستبعد: انعدام الطحال (خلقي) (Q89.0)
د73.1فرط الطحال
مستبعد: تضخم الطحال:
. رقم (R16.1)
.خلقي (Q89.0)
د73.2تضخم الطحال الاحتقاني المزمن
د73.3خراج الطحال
د73.4كيس الطحال
د73.5احتشاء الطحال. تمزق الطحال غير مؤلم. التواء الطحال.
يُستبعد: تمزق الطحال المؤلم (S36.0)
د73.8أمراض الطحال الأخرى. التليف الطحالي NOS. التهاب محيط الطحال. التهاب الطحال NOS
د73.9مرض الطحال، غير محدد

D74 ميتهيموغلوبينية الدم

د74.0ميتهيموغلوبينية الدم الخلقية. النقص الخلقي في إنزيم NADH-methemoglobin reductase.
داء الهيموجلوبين M [مرض Hb-M] ميتهيموغلوبينية الدم الوراثي
د74.8ميتهيموغلوبينية الدم الأخرى. ميتهيموغلوبينية الدم المكتسبة (مع سلفهيموغلوبينية الدم).
ميتهيموغلوبينية الدم السامة. إذا كان من الضروري تحديد السبب، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).
د74.9ميتهيموغلوبينية الدم، غير محدد

D75 أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم الأخرى

يستثني: تضخم الغدد الليمفاوية (R59.-)
فرط غاما غلوبولين الدم NOS (D89.2)
العقد اللمفية:
. رقم (I88.9)
. حار (L04. -)
. مزمن (I88.1)
. المساريقي (الحاد) (المزمن) (I88.0)

د75.0كثرة الكريات الحمر العائلية.
كثرة الخلايا الحمراء:
. حميدة
. عائلة
يستبعد: كثرة الكريات البيض الوراثية (D58.1)
د75.1كثرة الحمر الثانوية.
كثرة الخلايا الحمراء:
. مكتسب
. متعلق ب:
. الإريثروبويتين
. انخفاض حجم البلازما
. ارتفاع
. ضغط
. عاطفي
. نقص التأكسج
. كلوي
. نسبي
مستبعد: كثرة الحمر:
. حديث الولادة (P61.1)
. صحيح (د45)
د75.2كثرة الصفيحات الأساسية.
يُستبعد: كثرة الصفيحات الأساسية (النزفية) (D47.3)
د75.8أمراض محددة أخرى للدم والأعضاء المكونة للدم. قاعدية
د75.9أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، غير محددة

D76 أمراض مختارة تشمل الأنسجة اللمفاوية والجهاز الشبكي المنسج

يُستبعد: مرض Letterer-Sieve (C96.0)
كثرة المنسجات الخبيثة (C96.1)
الشبكية البطانية أو الشبكية:
. النخاع المنسجات (C96.1)
. سرطان الدم (C91.4)
. شحمي شحمي (I89.8)
. خبيثة (C85.7)
. غير دهني (C96.0)

د76.0كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، غير مصنفة في مكان آخر. الورم الحبيبي اليوزيني.
مرض هاند شويلر كريسجن. كثرة المنسجات X (المزمنة)
د76.1كثرة الكريات اللمفاوية الدموية. شبكية دموية عائلية.
كثرة المنسجات من الخلايا البلعمية وحيدة النواة بخلاف خلايا لانجرهانس، NOS
د76.2متلازمة البلعمة المرتبطة بالعدوى.
إذا كان من الضروري تحديد العامل الممرض أو المرض المعدي، يتم استخدام رمز إضافي.
د76.3متلازمات كثرة المنسجات الأخرى. ورم شبكي منسج (خلية عملاقة).
كثرة المنسجات الجيوب الأنفية مع اعتلال عقد لمفية ضخمة. ورم زانثوغرانولوما

D77 اضطرابات أخرى في الدم والأعضاء المكونة للدم في الأمراض المصنفة في مكان آخر.

تليف الطحال في داء البلهارسيا [البلهارسيا] (B65.-)

اضطرابات مختارة تشمل جهاز المناعة (D80-D89)

يشمل: عيوب في النظام التكميلي، واضطرابات نقص المناعة، باستثناء المرض،
الناجمة عن فيروس نقص المناعة البشرية [HIV] الساركويد
يُستبعد: أمراض المناعة الذاتية (الجهازية) NOS (M35.9)
الاضطرابات الوظيفية للعدلات متعددة الأشكال النوى (D71)
مرض فيروس نقص المناعة البشرية (B20-B24)

D80 نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائدة

D80.0نقص غاما غلوبولين الدم الوراثي.
نقص غاماغلوبولين الدم المتنحي (النوع السويسري).
نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X [بروتون] (مع نقص هرمون النمو)
D80.1نقص غاما غلوبولين الدم غير العائلي. نقص غاماغلوبولين الدم مع وجود الخلايا الليمفاوية البائية التي تحمل الجلوبيولين المناعي. نقص غاما غلوبولين الدم العام. نقص غاما غلوبولين الدم NOS
د80.2نقص الجلوبيولين المناعي الانتقائي
د80.3النقص الانتقائي للفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي G
د80.4نقص الغلوبولين المناعي الانتقائي M
د80.5نقص المناعة مع ارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي M
د80.6نقص الأجسام المضادة مع مستويات قريبة من الطبيعية من الغلوبولين المناعي أو مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم.
نقص الأجسام المضادة مع فرط الغلوبولين المناعي في الدم
د80.7نقص غاما غلوبولين الدم العابر عند الأطفال
د80.8حالات نقص المناعة الأخرى مع وجود خلل سائد في الأجسام المضادة. نقص سلسلة كابا الخفيفة
د80.9نقص المناعة مع وجود خلل سائد في الأجسام المضادة، غير محدد

D81 نقص المناعة المشترك

يُستبعد: نقص غلوبولين الدم المتنحي (النوع السويسري) (D80.0)

D81.0نقص المناعة المشترك الشديد مع خلل التنسج الشبكي
د81.1نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض عدد الخلايا التائية والبائية
د81.2نقص المناعة المشترك الشديد مع انخفاض أو انخفاض عدد الخلايا البائية
د81.3نقص نازعة أمين الأدينوزين
د81.4متلازمة نيزيلوف
د81.5نقص البيورين نوكليوزيد فسفوريلاز
د81.6نقص جزيئات الدرجة الأولى من مجمع التوافق النسيجي الرئيسي. متلازمة الخلايا الليمفاوية العارية
د81.7نقص جزيئات الدرجة الثانية من مجمع التوافق النسيجي الرئيسي
د81.8حالات نقص المناعة المشتركة الأخرى. نقص الكربوكسيلاز المعتمد على البيوتين
د81.9نقص المناعة المشترك، غير محدد. اضطراب نقص المناعة المشترك الشديد NOS

D82 نقص المناعة المرتبط بالعيوب الهامة الأخرى

يُستبعد: توسع الشعريات الرنحي [لويس بارت] (G11.3)

D82.0متلازمة ويسكوت ألدريتش. نقص المناعة مع نقص الصفيحات والأكزيما
د82.1متلازمة دي جورج. متلازمة الرتج البلعومي.
الغدة الصعترية:
. اللمفاوية
. عدم تنسج أو نقص تنسج مع نقص المناعة
د82.2- نقص المناعة مع التقزم بسبب قصر الأطراف
د82.3نقص المناعة بسبب خلل وراثي يسببه فيروس ابشتاين بار.
مرض التكاثر اللمفي المرتبط بـ X
د82.4متلازمة فرط الغلوبولين المناعي E
د82.8نقص المناعة المرتبط بالعيوب الهامة الأخرى المحددة
د 82.9 نقص المناعة المرتبط بخلل كبير، غير محدد

D83 نقص المناعة المتغير المشترك

D83.0نقص المناعة المتغير العام مع تشوهات سائدة في عدد الخلايا البائية ونشاطها الوظيفي
د83.1نقص المناعة المتغير العام مع غلبة اضطرابات الخلايا التائية المناعية
د83.2نقص المناعة المتغير الشائع مع الأجسام المضادة للخلايا B أو T
د83.8حالات نقص المناعة المتغيرة الشائعة الأخرى
د83.9نقص المناعة المتغير الشائع، غير محدد

D84 نقص المناعة الأخرى

D84.0عيب المستضد الوظيفي للخلايا اللمفاوية -1
د84.1خلل في النظام التكميلي. نقص مثبط استريز C1
د84.8اضطرابات نقص المناعة المحددة الأخرى
د84.9نقص المناعة، غير محدد

D86 الساركويد

D86.0الساركويد الرئوي
د86.1الساركويد في الغدد الليمفاوية
د86.2الساركويد في الرئتين مع الساركويد في الغدد الليمفاوية
د86.3الساركويد في الجلد
د86.8الساركويد من التعريبات الأخرى المحددة والمجمعة. التهاب القزحية والجسم الهدبي في الساركويد (H22.1).
شلل العصب القحفي المتعدد في الساركويد (G53.2)
الساركويد:
. اعتلال المفاصل (M14.8)
. التهاب عضلة القلب (I41.8)
. التهاب العضل (M63.3)
الحمى النكفية العنبية [مرض هيرفوردت]
د86.9الساركويد، غير محدد

D89 اضطرابات أخرى تتعلق بآلية المناعة، غير مصنفة في مكان آخر

يُستبعد: فرط جلوبيولين الدم NOS (R77.1)
الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة (D47.2)
عدم التطعيم ورفض الكسب غير المشروع (T86.-)

D89.0فرط غاما غلوبولين الدم متعدد النسيلة. فرفرية فرط غاماغلوبولين الدم. الاعتلال الغامائي متعدد النسيلة NOS
د89.1الجلوبيولين البردي في الدم.
الجلوبولينات البردية في الدم:
. ضروري
. مجهول السبب
. مختلط
. أساسي
. ثانوي
الغلوبولين البردي (الغلوبولينات البردية):
. فرفرية
. التهاب الأوعية الدموية
د89.2فرط غاما غلوبولين الدم، غير محدد
د89.8اضطرابات أخرى محددة تتعلق بآلية المناعة، غير مصنفة في مكان آخر
د89.9اضطراب يشمل آلية المناعة، غير محدد. مرض المناعة NOS

في روسيا، تم اعتماد المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لتسجيل معدلات الإصابة بالأمراض، وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. رقم 170

وتخطط منظمة الصحة العالمية لإصدار نسخة جديدة (ICD-11) في الفترة 2017-2018.

مع التغييرات والإضافات من منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

أمراض التكاثر النقوي المزمن والحمل

أمراض التكاثر النقوي المزمن والحمل

رمز ICD-10: كثرة الصفيحات الأساسية D 47.3، كثرة الحمر الحقيقية D 45، التليف النقوي مجهول السبب D 47.1

بيانات وبائية موجزة

تشكل أمراض التكاثر النقوي المزمن (CMPD) مجموعة من سرطانات الدم المزمنة سالبة الحموضة ذات الأصل النخاعي، مصحوبة بتحول خلية جذعية مكونة للدم متعددة القدرات وتتميز بتكاثر واحد أو أكثر من سلالات تكون النخاع. (2،3) تحدث هذه الأمراض عادة في النصف الثاني من العمر، ومتوسط ​​عمر المرضى هو سنوات. تؤثر كثرة الصفيحات الأساسية (ET) على النساء في كثير من الأحيان إلى حد ما، في حين أن كثرة الحمر الحقيقية (PV) أكثر شيوعًا عند الذكور. في الآونة الأخيرة، كان هناك ميل إلى زيادة حدوث CMPD لدى النساء في سن الإنجاب. خلال فترة الإنجاب، يكون ET أكثر شيوعًا من CMPs الأخرى (1).

وفقًا لأحدث تصنيف لمنظمة الصحة العالمية (2001)، ينقسم CMPD إلى ثلاثة أشكال تصنيفية: كثرة الصفيحات الأساسية، وكثرة الحمر الحقيقية، والتليف النقوي مجهول السبب (IM).

تتميز المراحل التالية من الملكية الفكرية:

المرحلة 1 - بدون أعراض، وتستمر لمدة تصل إلى 5 سنوات أو أكثر

المرحلة 2أ - مرحلة متقدمة من الدم الحمراء، دون الحؤول النقوي في الطحال، سنوات

المرحلة 2 ب - حمامية مع حؤول نقوي في الطحال

المرحلة 3 - الحؤول النقوي التالي للاحمرار مع أو بدون التليف النقوي (1)

تتميز المراحل التالية في تطور MI:

1. التكاثري (المبكر/ما قبل الليفي)

2. المتقدم (تليفي/تليفي-تصلبي)

3. التحول إلى سرطان الدم الحاد (2)

من بين الأعراض العامة لمرض CMPD ما يسمى بالأعراض البنيوية المنهكة: حمى منخفضة الدرجة، وفقدان الوزن، وزيادة التعرق، وكذلك حكة جلدية متفاوتة الخطورة، والتي تشتد بعد إجراءات المياه. تعد المضاعفات الوعائية، التي تتميز بمظاهر سريرية عديدة، السبب الرئيسي الذي يهدد صحة وحياة المرضى الذين يعانون من CMPD. من بين اضطرابات الأوعية الدموية الدقيقة، تسود الاضطرابات على مستوى الدماغ: الصداع النصفي المؤلم، والدوخة، والغثيان والقيء، والنوبات الإقفارية العابرة، والسكتات الدماغية، والاضطرابات العقلية، وضعف البصر والسمع العابر. بالإضافة إلى ذلك، تتجلى مضاعفات الأوعية الدموية الدقيقة في الذبحة الصدرية، وألم الكريات الحمر، والتي تتميز بنوبات من الألم الحارق الحاد في أصابع الأطراف العلوية والسفلية مع احمرار أرجواني للجلد وتورم. يشكل تجلط الأوعية الوريدية والشريانية المجموعة الثانية من الاضطرابات الوعائية في CMPD وغالبًا ما تكون سبب الوفاة (تجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية، الجلطات الدموية في الشريان الرئوي وفروعه، السكتات الدماغية، احتشاء عضلة القلب وغيرها من الأعضاء، تجلط الدم) من الوريد الأجوف الكبدي والسفلي مع تطور متلازمة بود خياري). تتراوح المضاعفات النزفية، العفوية أو الناجمة حتى عن التدخلات الجراحية البسيطة، من النزيف البسيط (نزيف الأنف واللثة والكدمات) إلى النزيف المباشر الذي يهدد الحياة (نزيف الجهاز الهضمي ونزيف التجويف الآخر). تضخم الطحال، وهو أحد الأعراض المميزة لجميع حالات CMPD، يتطور في مراحل مختلفة من المرض. أسباب تضخم الطحال هي ترسب عدد زائد من خلايا الدم في ET، المرحلة 2A IP، وتطور تكون الدم خارج النخاع في المرحلة 2B IP وMI. غالبًا ما يصاحب تضخم الطحال تضخم الكبد، على الرغم من حدوث تضخم الكبد المعزول أيضًا. يعد ضعف استقلاب حمض اليوريك (فرط حمض يوريك الدم وبيلة ​​اليوريك) أيضًا سمة شائعة في جميع حالات CMPD. يتجلى سريريا من المغص الكلوي، تحص بولي، النقرس، النقرس وآلام المفاصل ومزيجها. (1.3)

تتميز مرحلة النتائج الدموية، وهي مظهر من مظاهر التطور الطبيعي لمرض CMPD، بتطور التليف النقوي بدرجات متفاوتة من الخطورة أو التحول إلى سرطان الدم الحاد. بالإضافة إلى ذلك، من الممكن التحول المتبادل لـ CMPD، لذلك ليس من الخطأ في الوقت الحالي تغيير تشخيصات IP أو ET أو MI. (2)

وقد لوحظت نتائج الحمل الضارة عند دمجها مع CMPD قبل ظهور أدوية جديدة وتطوير طرق العلاج الحديثة في 50-60٪. المضاعفات الأكثر شيوعًا للحمل هي الإجهاض التلقائي في مراحل مختلفة، وتقييد النمو داخل الرحم (IUGR)، وموت الجنين داخل الرحم، والولادة المبكرة، وانفصال المشيمة، وتسمم الحمل. (5، 6)

كثرة الصفيحات الأساسية في ثلث المرضى تكون بدون أعراض ويتم اكتشافها فقط أثناء تحليل الدم المحيطي الروتيني. ويلاحظ تضخم الطحال، وعادة ما يكون طفيفا، في 50-56٪ من الحالات، ويلاحظ تضخم الكبد في 20-50٪ من المرضى. المظاهر الأولى للمرض في 20-35٪ من المرضى هي النزيف، وفي 25-80٪ (وفقًا لمصادر مختلفة) - تجلط الدم. (1)

في المراحل الأولى من المرض، ترتبط المظاهر الرئيسية للمرض بمتلازمة الجثث (الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء)، والتي تتجلى في تلوين جلد الوجه والأغشية المخاطية المرئية، وخاصة الحنك الرخو، والذي يتناقض بشكل حاد مع التلوين المعتاد للحنك الصلب (أعراض كوبرمان)، والشعور بالحرارة، وزيادة درجة حرارة الأطراف. في الوقت نفسه، يتكيف بعض المرضى مع العدد الكبير وقد لا يقدمون أي شكاوى. ما يقرب من 25٪ من المرضى في بداية المرض يصابون بتجلط وريدي أو احتشاء عضلة القلب أو اضطرابات دماغية، وفي 30-40٪ من الحالات تتم ملاحظة مظاهر المتلازمة النزفية. لوحظت حكة جلدية في كل مريض ثان. تم الكشف عن تضخم الطحال والكبد، فضلا عن مظاهر مختلفة لمتلازمة النزف الخثاري. في مرحلة النتائج الدموية، يتطور التليف النقوي التالي للاحمرار في 10-20٪ من المرضى، ويحدث التحول إلى سرطان الدم الحاد في 20-40٪ من الحالات. (1.3)

تضخم الطحال هو العرض السريري الرئيسي لمرض احتشاء عضلة القلب ويحدث في 10٪ من المرضى. احتشاء عضلة القلب بدون أعراض لفترة طويلة، ويتم اكتشاف تضخم الطحال بالصدفة. السبب الأكثر شيوعاً لزيارة الطبيب لدى مرضى احتشاء العضلة القلبية هو الضعف، والذي يكون سببه فقر الدم لدى نصف المرضى، ومنه فقر الدم الشديد لدى 25%. مع تضخم الطحال الكبير، غالبا ما يشكو المرضى من ثقل في البطن، والشعور بالضغط على المعدة والأمعاء، والألم الحاد الدوري الناجم عن احتشاء الطحال والتهاب محيط الطحال، ويحدث تضخم الكبد في أكثر من نصف المرضى في وقت التشخيص. يؤدي تطور احتشاء عضلة القلب إلى تطور سرطان الدم الحاد لدى 5-20% من المرضى. (2)

قد يتم الاشتباه في وجود ET إذا كانت هناك زيادة مستمرة في عدد الصفائح الدموية أكثر من 600 × 10 9 / لتر. يُظهر نخاع العظم تكاثر عدد كبير من الخلايا الضخمة متعددة الفصوص المفرطة التنسج. عادة ما يكون النخاع العظمي عاديًا أو مفرط الخلايا. لا توجد تغييرات في سلالات الكريات الحمر والمحببة لتكوين الدم.

ينبغي افتراض وجود الخلايا الكهروضوئية عندما يزيد مستوى الهيموجلوبين أكثر من 165 جم / لتر لدى النساء. كقاعدة عامة، يتم أيضًا زيادة محتوى الكريات البيض والصفائح الدموية ويبلغ 10-12x10 9 / لتر وأكثر من 400x10 9 / لتر، على التوالي. عادة، هناك زيادة في الفوسفاتيز القلوي في العدلات في 80٪ من الحالات وفيتامين ب 12 في المصل. عند فحص نخاع العظم، يتم تحديد صورة نموذجية لفرط الخلايا من خلال تكاثر ثلاث سلالات مكونة للدم وغالبًا ما يكون هناك تضخم في الخلايا الضخمة.

في حالة احتشاء عضلة القلب، يتم الكشف عن كثرة الكريات الحمراء في كريات الدم الحمراء، والخلايا الدمعية، والأرومات الطبيعية في الدم المحيطي. في مرحلة ما قبل الليفية من المرض يوجد فقر دم معتدل أو لا يوجد فقر دم، بينما تتميز المراحل اللاحقة من المرض بفقر الدم الشديد. يكشف الفحص النسيجي عن تليف الكولاجين، وفي المراحل اللاحقة - تصلب العظام، مما يؤدي إلى انخفاض خلوية نخاع العظم ويؤدي إلى فشله. (2)

نظرًا لتشابه السمات السريرية والمورفولوجية، يعد التمايز داخل المجموعة وسرطان الدم إيجابي الرقم الهيدروجيني (سرطان الدم النخاعي المزمن) ضروريًا بناءً على البيانات السريرية والمخبرية. (2)

برنامج علاج CMPD أثناء الحمل:

1) يتم وصف حمض أسيتيل الساليسيليك يوميًا لجميع النساء الحوامل المصابات بكثرة الصفيحات.

2) عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أكثر من 600 × 10 9 / لتر - يتم إعطاء إنترفيرون ألفا المؤتلف (IF-α) بجرعة قدرها 3 ملايين وحدة دولية يوميًا (أو كل يومين)، مما يسمح بالحفاظ على عدد الصفائح الدموية عند مستوى مستوى x10 9 لتر؛

3) في حالة كثرة الصفيحات التي تزيد عن 400×10 9 لتر، يستمر إعطاء IF-α إذا تم إجراء هذا العلاج قبل الحمل و/أو كان هناك خطر تجلط الدم مرتفع.

4) مضادات التخثر ذات المفعول المباشر (الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي) وفقًا لمؤشرات وجود خلل في الإرقاء البلازمي. (4)

للوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري، يوصى باستخدام الجوارب الضاغطة الطبية. لتقليل خطر النزيف، يجب التوقف عن تناول الأسبرين قبل أسبوعين من الولادة. لا ينبغي استخدام التخدير الناحي قبل 12 ساعة من آخر جرعة وقائية من LMWH، في حالة استخدام جرعة علاجية من LMWH - في موعد لا يتجاوز 24 ساعة. يمكنك البدء بتناول LMWH بعد 4 ساعات من إزالة القسطرة فوق الجافية. بالنسبة للعملية القيصرية المخطط لها، يجب إيقاف الجرعة الوقائية من LMWH قبل يوم واحد من الولادة واستئنافها بعد 3 ساعات من نهاية العملية (أو 4 ساعات بعد إزالة القسطرة فوق الجافية). (6)

في فترة ما بعد الولادة، والتي تشكل خطورة على تطور مضاعفات الانصمام الخثاري، من الضروري مواصلة العلاج لمدة 6 أسابيع. نظرًا لحقيقة أن IF-α المؤتلف يفرز في الحليب، يُمنع الرضاعة الطبيعية أثناء العلاج. (6)