قوس الأبهر المزدوج في الجنين. الشذوذ والمتغيرات

وهكذا، في EG، في نهاية التجربة، تم الكشف عن ديناميكيات إيجابية لمؤشرات التحمل الثابت والعامة، والمرونة، وزادت مدة تمارين قوة العضلات الباسطة للعمود الفقري والمستقيم وعضلات البطن المائلة.

خاتمة

إن إجراء الدورات التدريبية باستخدام المنهجية المطورة مكّن من التعرف على الديناميكيات الإيجابية في جميع المؤشرات المدروسة تقريبًا للحالة البدنية للطالبات في المجموعة التجريبية خلال عام واحد.

تؤكد نتائج التجربة ضرورة إدخال منهجية المؤلف المطورة في العملية التعليمية في التربية البدنية مع طلاب المجموعة الطبية الخاصة، بناءً على استخدام الثقافة البدنية العلاجية والوسائل والأساليب التقليدية والمساعدة غير التقليدية لتحسين الصحة. .

الأدب

1. Ilyinich V. I. الثقافة البدنية والحياة الطلابية. - م: جارداريكي، 2008. - 366 ص.

2. Kochukova I.V. تعدد الأشكال السريرية للمتلازمات الخضرية لدى الشباب // مجلة الطب النظري والعملي. - 2008. - العدد 2. - ص143-147.

3. كورامشين يو.ف. الثقافة البدنية ونمط الحياة الصحي للطلاب الشباب. - م: الرياضة السوفييتية، 2010. - 464 ص.

4. Sapozhnikova Yu.I.، Karpov V. Yu. تصميم محتوى ومنهجية الفصول التعليمية في التربية البدنية ذات التوجه الإصلاحي مع طلاب المجموعات الطبية الخاصة // Uchen. انطلق. جامعة تحمل اسم بي إف ليسجافت. - 2008. - العدد 8. - ص41-44.

معلومات الاتصال

بيفوفاروفا إيلينا فالنتينوفنا - محاضر كبير في قسم الثقافة البدنية والصحة، جامعة فولغوغراد الطبية الحكومية، البريد الإلكتروني: [البريد الإلكتروني محمي]

التشخيص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة لقوس الأبهر المزدوج

N. A. Altynnik، Yu.V.شاتوخا

معهد الدراسات المتقدمة التابع للوكالة الطبية والبيولوجية الفيدرالية للاتحاد الروسي، قسم الموجات فوق الصوتية والتشخيص قبل الولادة، موسكو

تم إجراء تحليل لست حالات من تشخيص ما قبل الولادة لقوس الأبهر المزدوج (DAA)، والتي تم تشخيصها في الأسبوع 20-33 من الحمل. في الأجنة المصابة بـ DDA، كشف الفحص بالموجات فوق الصوتية عن حلقة وعائية مميزة تتكون من قوسي الأبهر الأيسر والأيمن عند فحص مقطع من خلال ثلاث أوعية والقصبة الهوائية. في هذه الحالة، كانت القصبة الهوائية موجودة بين هذه الأوعية. في أربع حالات، تم تشخيص DDA في الأشهر الثلاثة الثانية من الحمل. لم يلاحظ أي تغييرات في القلب في جميع الأجنة، وفي حالة واحدة تم تسجيل عيب مشترك - شريان الحبل السري واحد. فقط في حالتين (33.3%) كان الموقع غير طبيعي للمقطع العرضي للشريان الأورطي الصدري وفي ملاحظة واحدة (16.7%) كان الموقع غير طبيعي لمحور القلب. وبالتالي، يمكن تشخيص DDA قبل الولادة باستخدام قسم ثلاثي الأوعية والقصبة الهوائية أثناء فحص الموجات فوق الصوتية في النصف الثاني من الحمل.

الكلمات المفتاحية: الجنين، عيوب القلب الخلقية، قوس الأبهر المزدوج، التشخيص قبل الولادة.

التشخيص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة لقوس الأبهر المزدوج

N. A. Altynnik، Y. V Shatokha

وتم التعرف على قوس الأبهر المزدوج (DAA) في 6 أجنة في الأسبوع 20-33 من الحمل. كشفت جميع الأجنة المصابة بـ DAA أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية عن وجود حلقة وعائية عبر ثلاث أوعية وقصبة هوائية. تقع القصبة الهوائية بين الأوعية. في 4 حالات تم تشخيص DAA في الثلث الثاني من الحمل. كان لدى جميع الأجنة تشريح طبيعي داخل القلب وارتبط 1 بالشريان السري الوحيد. في حالتين (33.3٪) تم الكشف عن الموقع غير الطبيعي للمقطع العرضي للشريان الأورطي الصدري وتم الإبلاغ عن القيم الشاذة لمحور القلب فقط في 1 (16.7٪) من الأجنة الستة. يمكن تشخيص DAA الجنيني قبل الولادة أثناء فحص الفحص الثاني باستخدام عرض الأوعية الثلاثة والقصبة الهوائية.

الكلمات المفتاحية: الجنين، عيوب القلب الخلقية، قوس الأبهر المزدوج، التشخيص قبل الولادة.

قوس الأبهر المزدوج (DAA) هو شذوذ نادر في قوس الأبهر، حيث يتحول الأبهر الصاعد إلى قوسين، قوس أيمن وأيسر. في هذه الحالة، يقع قوس الأبهر الأيمن على يمين القصبة الهوائية والمريء وينتشر عبر الشريان الرئوي الأيمن والقصبة الهوائية الرئيسية اليمنى. قوس الأبهر الأيسر، ديس-

يوضع على يسار المريء والقصبة الهوائية، ويصنع مسارًا مشابهًا، ويمر عبر الشريان الرئوي الأيسر والقصبة الهوائية اليسرى. عادة ما يكون قوس الأبهر الأيمن أوسع ويقع أعلى من القوس الأيسر. تتضاءل الحلقة الوعائية، التي غالبًا ما تكون ذات قطر صغير، مع تقدم العمر وتسبب ضغطًا على القصبة الهوائية بعد الولادة مباشرة.

العدد 4 (52). 2014

خلف المريء، يندمج كلا القوسين ليشكلا الشريان الأورطي الصدري النازل، والذي يمكن أن يقع إما على يمين العمود الفقري أو على يساره.

تنشأ الأوعية العضدية الرأسية في DDA من أربعة جذوع منفصلة: الشرايين السباتية المشتركة اليمنى والشرايين تحت الترقوة - من القوس الأيمن، والشرايين اليسرى - من اليسار. من الممكن أيضًا وجود خيارات أخرى لأصل الأوعية العضدية الرأسية في DDA.

مع DDA، يتم تشكيل حلقة وعائية كاملة من الناحية التشريحية، وتحيط القصبة الهوائية والمريء بهياكل الأوعية الدموية من جميع الجوانب. عادة ما يوجد DDA كحالة شاذة معزولة، ولكن يمكن أن يرتبط برباعية فالو، والشريان الأبهر النازل الأيمن، وعيوب الحاجز الأذيني والبطين، وتضيق الأبهر، وتغيير موضع الأوعية الكبيرة. المظاهر السريرية الرئيسية لـ DDA هي: ضيق التنفس، والصفير، والسعال، ونوبات الربو، والالتهاب القصبي الرئوي المتكرر، والقلس والقيء، وعسر البلع، وفقدان الوزن. تتفاقم شدة حالة الأطفال بسبب الإضافة المتكررة لالتهابات الجهاز التنفسي والالتهاب الرئوي القصبي. لذلك، يجب أن يتم تشخيص مرض DDA في أقرب وقت ممكن ويفضل أن يكون ذلك في فترة ما قبل الولادة.

بدأت المنشورات المخصصة للتشخيص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة لـ DDA في الظهور بشكل أساسي فقط في السنوات الأخيرة بسبب إدخال تقييم القسم من خلال ثلاث أوعية والقصبة الهوائية في بروتوكول فحص الموجات فوق الصوتية في الأشهر الثلاثة الثانية من الحمل. ومع ذلك، فإن معظم الأعمال المنشورة تصف 1 إلى 3 حالات من تشخيص مرض DDA قبل الولادة. في بلدنا، تم نشر الملاحظة الأولى للتشخيص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة لـ DDA بواسطة M. V. Medvedev في عام 2006. لذلك، من المهم تحليل الحالات الجديدة لتشخيص مرض DDA قبل الولادة بناءً على مواد أكثر واقعية.

الهدف من العمل

لدراسة المظاهر الصوتية لـ DDA أثناء فحص الفحص بالموجات فوق الصوتية في الثلث الثاني والثالث من الحمل.

مناهج البحث العلمي

قمنا بتحليل 6 حالات من التشخيص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة لـ DDA في الأسبوع 20-33 من الحمل. تراوحت أعمار المرضى الحوامل من 22 إلى 32 عامًا، وكان هناك ثلاث مريضات أوليات وثلاث مريضات متعددات الولادات. يختلف وزن الأطفال حديثي الولادة

تراوحت من 3100 إلى 3400 جرام وكانت نسبة الجنس (F: M) 1:1.

لكل فحص بالموجات فوق الصوتية، تم تقييم قسم من أربع حجرات من قلب الجنين خلال مسح عرضي لصدره وقسم عبر ثلاث أوعية والقصبة الهوائية، ويتم الحصول عليه أيضًا من خلال مسح عرضي على مستوى مسالك التدفق البطيني.

تم إجراء دراسة قسم من أربع غرف لقلب الجنين وتقييم القسم من خلال ثلاث أوعية والقصبة الهوائية وفقًا للمخطط الذي اقترحه M. V. Medvedev.

تم تحديد موقع محور قلب الجنين بالنسبة للمستوى السهمي عند دراسة قسم من أربع غرف للقلب. واعتبرت القيم القياسية للزاوية بين محور قلب الجنين الذي يمر عبر الحاجز بين البطينين والاتجاه السهمي في النصف الثاني من الحمل من 30 إلى 60 درجة (في المتوسط ​​45 درجة). تم تقييم موقع الشريان الأورطي النازل الصدري للجنين من خلال دراسة قسم من أربع حجرات في القلب. عادة، يقع المقطع العرضي للشريان الأورطي الصدري الجنيني على يسار المستوى السهمي.

نتائج البحث

ومناقشتهم

في سياق دراساتنا، وجدنا أنه في غالبية الأجنة المصابة بـ DDA (5/6، 83.3%)، كشف الفحص بالموجات فوق الصوتية في مقطع من خلال ثلاث أوعية عن وجود حلقة وعائية مميزة مكونة من الأبهر الأيسر والأيمن. أقواس. في هذه الحالة، كانت القصبة الهوائية موجودة بين هذه الأوعية. تم تسجيل ذلك بشكل أوضح عند استخدام وضع تعيين دوبلر الملون.

في حالة واحدة فقط، تميز DDA بوجود مسار متوازي من الأقواس، حيث تم تصور القصبة الهوائية، مما تسبب في البداية في صعوبات في تحديد DDA بدقة عند استخدام تخطيط صدى الصوت التقليدي باللون الرمادي. لذلك، في هذه الحالة، تم استخدام تخطيط صدى الصوت الحجمي استنادًا إلى تقنية STIC، مما جعل من الممكن إنشاء التشخيص النهائي لـ DDA.

أظهر تحليل حالات DDA التي تم تشخيصها قبل الولادة أنه في خمس (83.3 درجة٪) من ست حالات، كان قوس الأبهر الأيمن هو السائد وكان له قطر أكبر مقارنة بقوس الأبهر الأيسر. في هذه الحالات، نشأت الأوعية العضدية الرأسية من قوس الأبهر الأيمن المهيمن. في جنين واحد فقط، كانت أقواس الأبهر متساوية الحجم، وتفرعت منها أوعية عضدية رأسية (الجدول).

بيانات موجزة لنتائج الفحص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة للأجنة باستخدام DDA

الرقم العمر، السنوات الفترة التشخيصية، أسابيع قوس الأبهر السائد موقع محور القلب (الزاوية)، الدرجات موقع الأبهر الصدري

1 ك، 33 24 يمين 45 يسار

2 لتر، 25 33 يمين 45 يسار

3 م، 28 32 يمين 42 يسار

4 ب، 30 20/4 يمين 95 مركز

5 س، 28 24 يمين 48 مركز

6 ك، 22 23/4 يساوي قوس 40 على اليسار

العدد 4 (52). 2014

وبالتالي، كان المعيار التشخيصي الرئيسي قبل الولادة لـ DDA أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين في دراساتنا هو الحلقة الوعائية المميزة التي شكلتها أقواس الأبهر اليمنى واليسرى عند دراسة قسم من خلال ثلاث أوعية والقصبة الهوائية.

في أربع حالات (66.7%)، تم تشخيص مرض DDA في الأشهر الثلاثة الثانية من الحمل وفي حالتين (33.3%) - بعد 26 أسبوعًا من الحمل. تجدر الإشارة إلى أن تشخيص DDA قبل الولادة قبل 20 أسبوعًا من الحمل لم يتم إثباته في أي ملاحظة. بلغ متوسط ​​فترة اكتشاف DDA في الجنين في دراستنا 26.1 أسبوعًا من الحمل. على ما يبدو، يمكن تفسير ذلك من خلال الخبرة غير الكافية للأخصائيين المحليين في التشخيص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة لـ DDA في الجنين. على الرغم من أنه، بشكل عام، تم إنشاء تشخيص الموجات فوق الصوتية قبل الولادة لـ DDA قبل 25 أسبوعًا من الحمل في 66.7٪ من الحالات، منها قبل 22 أسبوعًا من الحمل - في 16.7٪ من الحالات.

تجدر الإشارة إلى أنه في حالتين (33.3%) من إنشاء تشخيص صدى قبل الولادة لـ DDA في الجنين أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية في الثلث الثالث من الحمل (32-33 أسبوعًا)، لم يتم تحديد هذا الشذوذ بشكل صحيح أثناء الفحص الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين في الثلث الثاني (18 -21 أسبوعًا) من الحمل.

عند دراسة موقع الشريان الأبهر الصدري النازل والمحور القلبي عند دراسة قسم من أربع غرف لقلب الجنين، والذي، وفقًا لنتائج الدراسات السابقة، غالبًا ما يتغير مع الشذوذات المخروطية، بما في ذلك DDA، تم الحصول على النتائج التالية.

عند تقييم موقع الأبهر الصدري النازل على مستوى القسم المكون من أربع حجرات لقلب الجنين، تبين أن الموقع الطبيعي للشريان الأبهر الصدري (على يسار مستوى المسح السهمي) عند تقييم الحجرة الأربع تم تسجيل قسم القلب في حالات القوس المزدوج في أربع (66.7%) من أصل ست ثمار فقط في حالتين (33.3٪) تم تحديد موقع غير طبيعي (مركزي) للمقطع العرضي للشريان الأورطي الصدري.

موقع محور القلب في حالات DDA، عند تقييم قسم من أربع غرف للقلب، يختلف في نطاق واسع إلى حد ما - من 40 إلى 95 درجة، ولكن في نفس الوقت، قيم غير طبيعية لموقع القلب تم تسجيل محور القلب في واحد فقط (16.7٪) من ستة أجنة.

ولوحظ وجود DDA معزول في خمس (83.3٪) من ست حالات. وفي حالة واحدة فقط، تم تسجيل شريان واحد للحبل السري بالإضافة إلى ذلك.

خاتمة

وهكذا، فإن أبحاثنا والنتائج المنشورة تظهر بشكل مقنع

ويقولون إن فحص الموجات فوق الصوتية في الثلث الثاني والثالث من الحمل مع فحص مقطع من خلال ثلاث أوعية والقصبة الهوائية مفيد للغاية لتحديد الأجنة المصابة بـ DDA. تقييم المقطع المكون من أربع غرف للقلب ليس فعالًا في تحديد الأجنة المصابة بـ DDA، حيث تم تسجيل الموقع غير الطبيعي للمقطع العرضي للشريان الأورطي النازل الصدري والوضع غير الطبيعي لمحور القلب من قبلنا فقط في 33.3 و16.7% من الحالات على التوالي.

الأدب

1. Bockeria L. A.، Arakelyan V. S.، Gidaspov N. A. التشوهات الخلقية لقوس الأبهر. التشخيص وتكتيكات العلاج // جراحة الصدر والقلب والأوعية الدموية. - 2012. - العدد 4. - ص14-19.

2. بوراكوفسكي في آي، بوخارين في أيه، بودزولكوف في بي وآخرون عيوب القلب الخلقية // جراحة القلب والأوعية الدموية / إد. V. I. Burakovsky، L. A. Bockeria. - م: الطب 1996. - 768 ص.

3. ميدفيديف م. ف. تخطيط صدى القلب قبل الولادة. التشخيص التفريقي والتشخيص. - م: الوقت الحقيقي، 2012. - الطبعة الثالثة. - ص 245-247.

4. Medvedev M. V. تخطيط صدى القلب قبل الولادة: ماذا نفعل وماذا يجب أن نفعل؟ // برينات. دياج. - 2006. - ت5 (1). - ص 14-17.

5. شاريكين أ.س. عيوب القلب الخلقية. دليل لأطباء الأطفال وأطباء القلب وحديثي الولادة. - م: بينوم، 2009.

6. Achiron R، Simand S.، Hegesh J، Lipitz S.، Zalel Y، Rotstein Z. قياسات قوس الأبهر الجنيني بين 14 و 38 أسبوعًا "الحمل: دراسة الموجات فوق الصوتية داخل الرحم // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2000. - المجلد 15 - ص226-230.

7. Berg C، BenderF، Soukup M.، GeipelA، Axt-FliednerR.، Breuer J.، Herberg U.، Gembruch U. اكتشاف قوس الأبهر الأيمن في حياة الجنين // Ultrasound Obstet. جينيكول. - 2006. - المجلد. 28. - ص 882-889.

8. Budziszewska P.، Kuka D.، Sodowski M.، Sodowski K.، Jeanty P.، Skrzypulec V. قوس الأبهر المزدوج: تقرير حالة ما قبل الولادة // Ginekol. بول. - 2009. - المجلد. 80 (9). - ص 712-715.

9. جاليندو أ.، نيتو أو.، نيتو إم تي، رودريجيز مارتن إم.

O.، Herraiz I.، Escribano D.، Granados M. A. التشخيص قبل الولادة لقوس الأبهر الأيمن: النتائج المرتبطة، نتائج الحمل، والأهمية السريرية للحلقات الوعائية // Prenat. تشخيص. - 2009. - المجلد. 29(10). - ص 975-981.

10. Miranda J. O.، Callaghan N.، Miller O.، Simpson J.، Sharland G. تشخيص قوس الأبهر الأيمن قبل الولادة: الارتباطات والنتائج في 98 جنينًا // القلب. - 2014. - المجلد. 100(1). - ص54-59.

11. Seo H. K.، Je H. G.، Kang I. S.، Lim K. A. قوس الأبهر المزدوج قبل الولادة يظهر مع قوس الأبهر الأيمن وشريان شاذ ينشأ من الأبهر الصاعد // Int. J. أمراض القلب. التصوير. - 2010. - المجلد. 26. - ص 165-168.

معلومات الاتصال

ألتينيك ناتاليا أناتوليفنا - دكتوراه في العلوم الطبية،

أستاذ قسم الموجات فوق الصوتية والتشخيص قبل الولادة، معهد الدراسات المتقدمة التابع للوكالة الطبية والبيولوجية الفيدرالية للاتحاد الروسي، موسكو، البريد الإلكتروني: [البريد الإلكتروني محمي]

قوس الأبهر المزدوج (DAA) هو أحد الحالات الشاذة التي تشكل حلقة وعائية وتسبب ضغطًا على القصبة الهوائية والمريء. تم وصف الخلل لأول مرة بواسطة دبليو هوميل في عام 1773.
يمثل DDA الوجود المتزامن لأقواس الأبهر اليمنى واليسرى (الشكل 47). يقع الشريان الأبهر الصاعد أمام القصبة الهوائية، وينقسم إلى قوسين، يمران بعد ذلك على جانبي القصبة الهوائية والمريء. تنطلق الشرايين السباتية والشرايين تحت الترقوة من كل قوس؛ خلف المريء، تتصل الأقواس بالشريان الأبهر النازل، الذي ينزل إلى الصدر إلى يمين أو يسار خط الوسط. في كثير من الأحيان، يمر القوس الأيمن (الخلفي) خلف القصبة الهوائية والمريء، ويمر القوس الأيسر (الأمامي) من الأمام. في أغلب الأحيان، مع DDA، لا يتم إغلاق كلا القوسين، والقوس الأيمن أوسع ويقع فوق اليسار، وتقع القناة الشريانية المفتوحة (أو الرباط الشرياني) والشريان الأورطي النازل على اليسار (في كثير من الأحيان على اليمين)؛ خيار آخر: قوس واحد لم يلتئم، والثاني (يسار) هو رتكي.
عادة ما يوجد DDA كشذوذ معزول، ولكن يمكن دمجه مع رباعية فالوت، والشريان الأبهر النازل من الجانب الأيمن، وVSD، وASD، وتضيق الأبهر، وتبديل الأوعية الدموية الكبرى.
المظاهر السريرية للخلل متنوعة. ومع الضغط الخفيف على المريء والقصبة الهوائية، قد يكون المظهر الوحيد للخلل هو الألم الخفيف في الصدر، وبعض الصعوبة في التنفس وابتلاع الطعام الصلب، مما يثير الشك في وجود ورم في المريء. عند الرضع، المظهر الرئيسي للحلقة الوعائية هو التنفس الصرير منذ لحظة الولادة أو بعدها بوقت قصير. تشمل الأسباب الأخرى للأزيز تلين الحنجرة، والتنبيب السابق، ورتق القناة التنفسية، والعدوى، وصدمة الولادة. عادة، عند الأطفال الذين ليس لديهم DDA، يختفي التنفس الصرير بعد 2-3 أشهر، وفي وجود DDA، تستمر مظاهره السريرية وتتقدم. في الوقت نفسه، هناك ضيق في التنفس، والسعال، ونوبات الاختناق، وانقطاع التنفس، وزرقة، والالتهاب الرئوي القصبي المتكرر (بسبب طموح الطعام)، والقلس، والتقيؤ، وعسر البلع، وفقدان الوزن. يأخذ الأطفال وضعًا قسريًا على جانبهم مع إرجاع رؤوسهم إلى الخلف (تحسن سالكية القصبة الهوائية). يتطور فشل الجهاز التنفسي بمرور الوقت ويهدد حياة المريض [Krivchenya D. Yu., 1985]. أثناء الفحص الموضوعي لا توجد تغيرات في القلب، الأصوات عالية، لا يوجد نفخة، إلا في الحالات المصاحبة لأمراض القلب الخلقية.
من المستحيل تحديد DDA من خلال الأشعة السينية التقليدية، ولكن يمكن في بعض الأحيان الاشتباه به من خلال تكوين إضافي يشبه قوس الأبهر الأيمن. في الإسقاط الجانبي، يظهر تضييق القصبة الهوائية على مستوى قوس الأبهر.
D. Yu.Krivchenya (1985)، الذي يراقب هؤلاء الأطفال ويجري لهم العمليات الجراحية بنجاح، يعتبر التشخيص الأكثر إفادة
كه

ف - المريء. آر - القصبة الهوائية.

تصوير المريء مع إدخال عامل تباين قابل للذوبان في الماء (15-20 مل) في المريء من خلال مسبار. إن استخدام المحاليل الدهنية والمحتوية على الباريوم له بعض الخطورة بسبب إمكانية استنشاقها وتطور الاختناق. من خلال تصوير المريء في الإسقاط الجانبي، يتم تحديد التشوهات الانضغاطية لظل المريء، وهي نموذجية للخلل. يكشف تنظير القصبات عن تضيق التجويف ونبض الجزء العلوي من القصبة الهوائية. يكشف تصوير القصبة الهوائية باستخدام عامل تباين قابل للذوبان في الماء في الإسقاط الجانبي عن تشوه وتضييق الجزء العلوي من القصبة الهوائية. بعد الفحص، يجب أن يتم امتصاص عامل التباين بعناية.
يظل تصوير الأبهر، كطريقة فحص، احتياطيًا، لأنه ليس مفيدًا دائمًا، على سبيل المثال، إذا كانت الأوعية متداخلة مع بعضها البعض أو كان أحد الأقواس غير منتظم.
حاليًا، يتم استخدام تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد لتحديد الحلقة الوعائية. (1986) فحص 22 طفلًا في السنة الأولى من العمر مصابين بالصري، وفي 35% منهم كان سبب الصرير هو الحلقة الوعائية.
يعتقد المؤلفون أن تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد يجب أن يكون الطريقة الأولى لتقييم الأطفال الذين يعانون من مشاكل في التنفس والصرير.
يشار إلى العلاج الجراحي فقط في الحالات التي توجد فيها مظاهر سريرية لضغط المريء أو القصبة الهوائية. الغرض من العملية هو استعادة الوظيفة الطبيعية لهذه الأعضاء. أثناء العملية، يتم عزل الرباط الشرياني أو القناة الشريانية السالكة وتقطيعها، ويترك جذع طويل على قوسها الأيسر. يتم ربط القوس ذو القطر الأصغر (الأيسر) وخياطته وتثبيته بجذع القناة الشوكية إلى القص، مما يؤدي إلى تخفيف الضغط عن القصبة الهوائية والمريء [Krivchenya D. Yu., 1985].

تمدد الأوعية الدموية الخلقي في جيب فالسالفا (SVA) هو توسع أو بروز كيسي أو يشبه الإصبع في جدار الأبهر في الجيب، وغالبًا ما يكون مصحوبًا باختراق في تجاويف القلب. الوصف الأول لهذا المرض ينتمي إلى J. Nora (1839)، وفي الأدب المحلي - F. M. Openkhovsky (1894).
معدل تكرار ASV الخلقي هو 0.1-3.5٪ من جميع عيوب القلب الخلقية [Neklasov Yu. F. et al.، 1975؛ كوروليف بي إيه وآخرون، 1979؛ ماير ج. وآخرون، 1975]. إذا كانت الأدبيات بحلول نهاية عام 1975 تحتوي على معلومات حول 220 ملاحظة من هذا القبيل، فقد تم بالفعل وصف حوالي 350 ملاحظة بحلول نهاية عام 1985.
تشريح. السمة المميزة لـ ASVs الخلقية هي شكلها الكيسي أو الذي يشبه الإصبع وبروزها في الأجزاء المجاورة من القلب. في أغلب الأحيان، ينتهي تمدد الأوعية الدموية بثقب واحد أو أكثر مما يؤدي إلى الاتصال بين جذر الأبهر وغرفة القلب المقابلة. تتراوح أبعاد كيس تمدد الأوعية الدموية من 0.8 إلى 3 سم، وقطر الثقب من 0.2 إلى 1.8 سم.
يمكن أن ينشأ تمدد الأوعية الدموية من أي جيب من جيوب فالسالفا، ولكن في أغلب الأحيان (75-95٪) من الجيب التاجي الأيمن. نسبة حدوث توطين تمدد الأوعية الدموية في الجيب غير التاجي هي 5-25٪. تمدد الأوعية الدموية الناجم عن الجيب التاجي الأيسر نادر للغاية.
هناك نمط من تمدد الأوعية الدموية تمزق في تجاويف معينة من القلب. تمدد الأوعية الدموية الذي ينشأ من الجزء الأيسر أو المركزي من الجيب التاجي الأيمن يتمزق عادةً في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيمن. إذا كان تمدد الأوعية الدموية موجودًا في الجزء الأيمن من الجيب التاجي الأيمن، ففي الحالات "/* ينفجر في مجرى تدفق البطين الأيمن ويكون مرئيًا مباشرة أسفل حدبة الحاجز للصمام ثلاثي الشرفات، وفي 3/4 من في الحالات التي يحدث فيها التمزق في تجويف الأذين الأيمن، تمدد الأوعية الدموية الناتج عن الجيب غير التاجي، كقاعدة عامة، يتمزق في تجويف الأذين الأيمن وفي بعض الأحيان فقط في تجويف البطين الأيمن. وهي نادرة للغاية، ويمكن أن تنفجر في تجويف الأذين الأيمن والبطين الأيمن وخارج القلب.
من بين أمراض القلب الخلقية المصاحبة، تجدر الإشارة إلى VSD، والذي يحدث عادة مع تمدد الأوعية الدموية في الجيب التاجي الأيمن. يقع العيب فوق القمة فوق البطينية وأسفل الصمام الرئوي. نسبة حدوث VSD مع ASV الخلقي هي 40-50٪. أقل شيوعا هي ASD، PDA، تضيق الشريان الأورطي، قصور الأبهر، وتضيق الرئة.
ديناميكا الدم. تستمر ASV غير الممزقة دون اضطرابات الدورة الدموية. ومع ذلك، في عدد من الحالات، يمكن أن يؤدي الانتفاخ في قناة التدفق للبطين الأيمن إلى خلق عوائق

عرقلة تدفق الدم إلى جذع الشريان الرئوي، وفي حالات نادرة للغاية، الضغط على مسارات توصيل القلب، مما يسبب أنواعًا مختلفة من اضطرابات الإيقاع.
تنجم اضطرابات الدورة الدموية أثناء تمزق تمدد الأوعية الدموية عن تصريف الدم من الشريان الأورطي إلى غرفة أو أخرى من غرف القلب، ولكن في أغلب الأحيان إلى البطين الأيمن أو الأذين الأيمن. يتدفق الدم من الشريان الأورطي باستمرار طوال دورة القلب بأكملها، لأن الضغط الانقباضي والانبساطي فيه أعلى بكثير منه في الجانب الأيمن من القلب. يعتمد حجم تفريغ الدم على قطر الثقب ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية.
يؤدي تصريف الدم من اليسار إلى اليمين إلى زيادة ليس فقط في تدفق الدم الرئوي، ولكن أيضًا في عودة الدم إلى الأذين الأيسر والبطين الأيسر، وبالتالي يحدث الحمل الزائد في الحجم في كل من الأجزاء اليمنى واليسرى من القلب. عادة ما يكون الضغط في الدورة الدموية الرئوية أقل من 70٪ من الضغط الجهازي. إذا حدث ارتفاع في ضغط الدم الرئوي وفشل القلب سريع التقدم بعد فترة وجيزة من تمزق تمدد الأوعية الدموية، فقد يكون التأخير في الجراحة قاتلاً.
عيادة، تشخيص. غالبية (70-80٪) من المرضى الذين يعانون من ASV الخلقي هم من الذكور. يحدث تمزق تمدد الأوعية الدموية غالبًا في سن 25-40 عامًا، ولكنه ممكن أيضًا عند الأطفال الصغار. في أغلب الأحيان، يحدث تمزق تمدد الأوعية الدموية أثناء الإجهاد البدني المفاجئ، على الرغم من أنه ممكن أيضًا أثناء الراحة. وتشمل العوامل المؤهبة التهاب الشغاف الجرثومي.
عادة لا يظهر ASV بدون ناسور بين الشريان الأورطي وتجويف القلب بأي شكل من الأشكال ويتم اكتشافه عن طريق الخطأ أثناء تصوير الأوعية أو أثناء الجراحة لبعض عيوب القلب المصاحبة الأخرى أو عند تشريح الجثة.
إذا كان الاتصال بين الشريان الأورطي والأجزاء اليمنى من القلب كبيرًا بعد تمزق تمدد الأوعية الدموية، فإن قصور القلب يتطور ويتطور بسرعة؛ أما إذا كان الثقب صغيراً فهو غائب أو يمكن علاجه بالأدوية. وفقًا لطبيعة المسار السريري، يمكن تقسيم جميع المرضى إلى مجموعتين: أ) مع تدهور تدريجي للحالة (عندما يتم دمج ASV مع عيوب القلب الخلقية الأخرى، عندما تحدث اضطرابات الدورة الدموية منذ الولادة، ولكن يحدث التدهور عندما تمزق ASV)؛ ب) مع التدهور المفاجئ للحالة (يحدث عادة مع شكل معزول من الخلل على خلفية التمزق) [Burakovsky V.I. et al.، 1987]. عند تمزق تمدد الأوعية الدموية يظهر ألم في منطقة القلب وضيق في التنفس وخفقان. في كثير من الأحيان، يمكن للمرضى ملاحظة ليس فقط اليوم، ولكن أيضا ساعة ظهور المرض، وفي كثير من الأحيان تكون البداية بدون أعراض. يحدث ضيق التنفس بسبب الزيادة المفاجئة في تدفق الدم الرئوي. وعدم انتظام دقات القلب وألم في القلب - بسبب انخفاض تدفق الدم التاجي وحجم الدورة الدموية الجهازية بسبب تصريف الدم إلى الجانب الأيمن من القلب.

بالتزامن مع ظهور ضيق في التنفس وألم في منطقة القلب، يتم سماع نفخة انقباضية انبساطية طويلة تشبه الآلة فوق منطقة القلب لأول مرة. على النقيض من PDA، مع ASV، يتم توطين الضوضاء في المساحات الوربية الثانية والرابعة، على اليسار بالقرب من القص - مع اختراق في البطين الأيمن وفوق المركز أو على يمين القص في الثالث والرابع المساحات الوربية مع اختراق الأذين الأيمن. يكون الضجيج أكثر سطحية وغالبًا ما يكون مصحوبًا برعشات فوق الصدر يتم تحديدها عن طريق الجس. هناك انخفاض معتدل في ضغط الدم الانبساطي (في المتوسط ​​يصل إلى 40 ملم زئبق) وزيادة في ضغط النبض (في المتوسط ​​يصل إلى 80 ملم زئبق).
لا يحتوي مخطط كهربية القلب على تغييرات محددة، ويتم تحديد علامات تضخم عضلة القلب في كلا البطينين (أكثر من اليسار) والأذين الأيسر. في بعض الأحيان يتم العثور على مظاهر الكتلة الأذينية البطينية الكاملة أو غير الكاملة، والإيقاع المفصلي، وحصار فرع الحزمة الأيمن نتيجة للضغط الميكانيكي لهذه الأجزاء من نظام التوصيل للقلب. تم وصف حالات عدم انتظام دقات القلب البطيني وفوق البطيني والإغماء بسببها.
في FCG، يتم تسجيل نفخة انقباضية انبساطية عالية السعة، في كثير من الأحيان - الانبساطي فقط. في فحص الأشعة السينية، يتم تحسين النمط الرئوي بسبب السرير الشرياني، ويتم تحديد تضخم القلب الواضح الناجم عن تضخم الأجزاء اليمنى واليسرى من القلب.
تخطيط صدى القلب له أهمية كبيرة في فحص المرضى الذين يعانون من تمزق ASV. لا يكشف تخطيط صدى القلب أحادي البعد عن تغيرات محددة؛ فهناك متلازمة الحمل الزائد للحجم في القلب الأيسر، وزيادة في تجويف البطين الأيمن، وميل إلى توسيع قاعدة الشريان الأورطي. مع تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد (الشكل 48) يمكنك رؤية تمدد الأوعية الدموية وموقع اختراقها مباشرة - تظهر إشارات صدى كثيفة فوضوية في تجويف البطين الأيمن، وكسر في إشارة الصدى في منطقة الناسور. يتم تحديد بروز الجيب التاجي الأيمن لفالسالفا في تجويف البنكرياس، عند قمة تمدد الأوعية الدموية - موقع الاختراق (المشار إليه بالسهم في الشكل 48، أ). في مرحلة الانبساط، تكون المنشورات المغلقة للصمام الأبهري مرئية؛ ينتفخ الجيب التاجي الأيمن المتوسع بسبب تمدد الأوعية الدموية لفالسالفا في تجويف البطين الأيمن، ويظهر ثقب في قمته (يشار إليه بالسهم في الشكل 48.6). في مرحلة الانقباض، يتم تحديد الشرفات المفتوحة للصمام الأبهري، وسماكة نتوء الشريان التاجي الأيمن، وبروز تمدد الأوعية الدموية في الجيب التاجي الأيمن (الشكل 48، ج). في قناة تدفق البنكرياس، مباشرة تحت منشورات الصمام الرئوي، يكون الجزء العلوي من تمدد الأوعية الدموية مرئيا (الشكل 48، د).
يحدد تخطيط القلب دوبلر تدفق الدم الانقباضي والانبساطي المضطرب في الغرفة التي تمزقت فيها تمدد الأوعية الدموية.
عادة ما تكشف قسطرة تجاويف القلب عن درجة معتدلة من ارتفاع ضغط الدم الرئوي، ومستويات عالية من التشبع،

أرز. 48. انفجار تمدد الأوعية الدموية في جيب فالسالفا في البطين الأيمن. مخطط صدى القلب.
أ - الإسقاط شبه القصي للمحور الطويل للبطين الأيسر. ب، ج - إسقاط المحور القصير المجاور للقص على مستوى جذر الأبهر؛ د - الإسقاط شبه القصي للمحور الطويل لمجرى تدفق البطين الأيمن.

إمداد الدم بالأكسجين في البطين الأيمن أو الأذين الأيمن، أي في التجويف الذي تمزقت فيه تمدد الأوعية الدموية. عندما ينتفخ تمدد الأوعية الدموية في قناة تدفق البطين الأيمن، يتم تحديد تدرج الضغط الانقباضي بين البطين الأيمن وجذع الشريان الرئوي بما يصل إلى 10-40 ملم زئبق. فن.
من بين الطرق المختلفة لأبحاث تخطيط الأوعية الدموية، يتم إعطاء الأفضلية لتصوير الأبهر إلى الوراء. عندما يتم حقن عامل التباين في جذر الأبهر، تتم مقارنة نتوء تمدد الأوعية الدموية الذي يشبه الكيس، ويبرز في مجرى تدفق البطين الأيمن أو الأذين الأيمن، والذي يدخل من خلاله عامل التباين إلى الجزء المقابل من القلب. في عدد من المرضى، تتدلى وريقات الصمام الأبهري، مما يتسبب في تدفق عامل التباين إلى تجويف البطين الأيسر؛ وهذا يشير إلى قصور الأبهر المصاحب.
يتم إجراء التشخيص التفريقي باستخدام PDA، VSD مع قصور الأبهر، عيب الحاجز الأبهر الرئوي، ناسور شرياني وريدي تاجي.
بالطبع العلاج. كقاعدة عامة، يحتاج المرضى الذين يعانون من ASV إلى علاج جراحي، حيث أن متوسط ​​العمر المتوقع بعد التمزق هو 1-2 سنوات. تم وصف حالات الموت المفاجئ بسبب التمزق والحالات التي عاش فيها المرضى بعد التمزق لمدة تصل إلى 17 عامًا [B. A. Korolev et al., 1979]. مؤشرات الجراحة هي اضطرابات الدورة الدموية الناجمة عن تحويل الدم من اليسار إلى اليمين. في حالة قصور القلب سريع التقدم، يجب اللجوء إلى التدخل الجراحي العاجل، دون انتظار تأثير العلاج الدوائي.
تم إجراء العمليات الأولى لـ ASV بواسطة S. W. Lillehei (1957)، في بلدنا - بواسطة V. I. Burakovsky (1963).
يتم إجراء عمليات القضاء على ASV في ظل ظروف الدورة الدموية الاصطناعية وانخفاض حرارة الجسم المعتدل. المبادئ الأساسية للتصحيح الجراحي للخلل: استئصال كيس تمدد الأوعية الدموية وإزالة الثقب الناتج، وربط وسائط الأبهر بالحلقة الليفية للصمام الأبهري، وتصحيح أمراض القلب الخلقية المصاحبة. يمكن أن تكون المقاربات من خلال التجويف الذي تمزقت فيه تمدد الأوعية الدموية، أو عبر الأبهر. باستخدام الوصول من خلال البطين الأيمن أو الأذين الأيمن، يتم إجراء استئصال كيس تمدد الأوعية الدموية، يليه خياطة الثقب الناتج بغرز منفصلة معززة بوسادات، أو إغلاقه برقعة. من خلال الوصول إلى الشريان الأورطي، اعتمادًا على قطر الثقب المؤدي إلى تمدد الأوعية الدموية، يتم إغلاقه بغرز منفصلة أو رقعة. يتم فحص الصمام الأبهري، وإذا لزم الأمر، يتم إجراء جراحة ترميمية (طي الأوراق) أو استبدال الأطراف الاصطناعية.
معدل الوفيات بعد تصحيح الخلل هو 2.2-11.7%. عادة ما ترتبط النتائج المميتة بالحالة الخطيرة للمرضى الذين يخضعون لعملية جراحية
على خلفية قصور القلب الذي يتطور بسرعة، فإن تطور التهاب الشغاف البكتيري، نادرًا ما يحدث أثناء استبدال الصمام الأبهري عند الأطفال. في معهد جراحة القلب والأوعية الدموية الذي سمي باسمه. باكوليف من أكاديمية العلوم الطبية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية أجرى عملية جراحية لـ 25 مريضًا في 1 مايو 1985، توفي اثنان منهم [Burakovsky V. I. et al., 1986].
النتائج على المدى الطويل عادة ما تكون مواتية. في بعض الحالات، يمكن أن يؤدي تطور أو تفاقم التهاب الشغاف الجرثومي إلى قصور الأبهر، مما يتطلب استبدال الصمام الأبهري بطرف اصطناعي.

قوس الأبهر الأيمن لدى الجنين هو عيب خلقي في القلب، يمكن أن يحدث بمفرده أو يقترن بعيوب أخرى، شديدة في بعض الأحيان. على أية حال، أثناء تكوين القوس الأيمن، هناك اضطرابات في التطور الطبيعي لقلب الجنين.

الشريان الأبهر هو أكبر وعاء في جسم الإنسان، وتتمثل وظيفته في نقل الدم من القلب إلى جذوع الشرايين الأخرى، وصولاً إلى الشرايين والشعيرات الدموية في الجسم كله.

من الناحية التطورية، يخضع تطور الشريان الأورطي لتغيرات معقدة أثناء التطور. وهكذا، فإن تكوين الشريان الأورطي كوعاء متكامل يحدث فقط في الفقاريات، وخاصة في الأسماك (قلب من غرفتين)، والبرمائيات (قلب من غرفتين مع حاجز غير مكتمل)، والزواحف (قلب من ثلاث غرف)، والطيور والثدييات (قلب من أربع غرف). ومع ذلك، فإن جميع الفقاريات لديها الشريان الأبهر، حيث يتدفق الدم الشرياني المختلط بالدم الوريدي، أو الدم الشرياني بالكامل.

أثناء عملية التطور الفردي للجنين (تكوين الجنين)، يخضع تكوين الشريان الأبهر لتغيرات معقدة مثل القلب نفسه. بدءًا من الأسبوعين الأولين من تطور الجنين، هناك تقارب متزايد للجذع الشرياني والجيوب الوريدية الموجودة في الجزء العنقي من الجنين، والذي هاجر لاحقًا بشكل أكثر وسطيًا نحو التجويف الصدري المستقبلي. لا يؤدي الجذع الشرياني إلى ظهور بطينين فقط في وقت لاحق، ولكن أيضًا إلى ستة أقواس خيشومية (شريانية) (ستة على كل جانب)، والتي، أثناء تطورها، في غضون 3-4 أسابيع، تتشكل على النحو التالي:

• يتم تصغير قوسي الأبهر الأول والثاني،
• القوس الثالث يؤدي إلى ظهور الشرايين السباتية الداخلية التي تغذي الدماغ،
• القوس الرابع يؤدي إلى ظهور قوس الأبهر وما يسمى بالجزء "الأيمن"،
• يتم تقليل القوس الخامس ،
• القوس السادس يؤدي إلى الجذع الرئوي والقناة الشريانية (بوتالوف).

يصبح القلب مكونًا بالكامل من أربع حجرات، مع انقسام واضح للأوعية القلبية إلى الشريان الأبهر والجذع الرئوي، بحلول الأسبوع السادس من التطور. يمتلك الجنين الذي يبلغ من العمر 6 أسابيع قلبًا نابضًا مكتمل التكوين وأوعية كبيرة.

بعد تكوين الشريان الأورطي والأعضاء الداخلية الأخرى، تبدو تضاريس الوعاء هكذا. عادة، يبدأ قوس الأبهر الأيسر من بصيلة الأبهر في جزئه الصاعد، والتي بدورها تنبع من البطين الأيسر. أي أن الجزء الصاعد من الأبهر يمر داخل القوس تقريبًا عند مستوى الضلع الثاني على اليسار، وينحني القوس حول القصبة الهوائية الرئيسية اليسرى، متجهًا للخلف وإلى اليسار. يبرز الجزء العلوي من قوس الأبهر على الثلمة الوداجية الموجودة أعلى الجزء العلوي من عظمة القص مباشرة. ينزل قوس الأبهر إلى الضلع الرابع، الموجود على يسار العمود الفقري، ثم يمر إلى الجزء النازل من الأبهر.

في حالة "تحول" قوس الأبهر إلى اليسار، ولكن إلى اليمين، بسبب الفشل في تكوين الأوعية البشرية من الأقواس الخيشومية للجنين، فإنهم يتحدثون عن قوس الأبهر الأيمن. في هذه الحالة، يمتد قوس الأبهر عبر القصبة الهوائية الرئيسية اليمنى، وليس عبر القصبة الهوائية اليسرى، كما ينبغي أن يكون عادةً.

لماذا يحدث الرذيلة؟

يتشكل أي تشوه في الجنين إذا تأثرت المرأة أثناء الحمل بالعوامل البيئية السلبية - التدخين وإدمان الكحول وإدمان المخدرات والبيئة والإشعاع الخلفي غير المواتي. إلا أن العوامل الوراثية (الوراثية) تلعب دوراً مهماً في تطور قلب الطفل، بالإضافة إلى الأمراض المزمنة الموجودة لدى الأم أو الأمراض المعدية السابقة، خاصة في المراحل الأولى من الحمل (الأنفلونزا، عدوى الهربس، الجديري المائي، الحصبة الألمانية، الحصبة وداء المقوسات وغيرها الكثير).

ولكن، على أي حال، عندما يؤثر أي من هذه العوامل على المرأة في المراحل المبكرة من الحمل، فإن العمليات الطبيعية للتكوين (التنمية الفردية) للقلب والشريان الأورطي، التي تشكلت أثناء التطور، تنتهك.

لذلك، على وجه الخصوص، فإن فترة الحمل التي تبلغ حوالي 2-6 أسابيع معرضة بشكل خاص لقلب الجنين، لأنه في هذا الوقت يحدث تكوين الشريان الأورطي.

تصنيف قوس الأبهر الأيمن

البديل من قوس الأبهر الأيمن مع تشكيل حلقة الأوعية الدموية

اعتمادًا على تشريح شذوذ القناة، هناك:

1. قوس الأبهر الأيمن دون تكوين حلقة وعائية، عندما يقع الرباط الشرياني (قناة شريانية متضخمة، أو قناة بوتالوف، كما ينبغي أن يكون عادة بعد الولادة) خلف المريء والقصبة الهوائية،
2. يقع القوس الأيمن للشريان الأورطي مع تكوين حلقة وعائية أو رباط شرياني كودي أو القناة الشريانية السالكة على يسار القصبة الهوائية والمريء كما لو كان يحيط بهما.
3. فضلا عن شكل مماثل منفصل، يتميز القوس المزدوج للشريان الأورطي - في هذه الحالة، يتم تشكيل حلقة الأوعية الدموية ليس من خلال الرباط الضام، ولكن من خلال تدفق الوعاء.

الشكل: مجموعة متنوعة من الخيارات للبنية غير التقليدية لقوس الأبهر

اعتمادًا على ما إذا كانت أي هياكل أخرى للقلب قد تضررت أثناء تكوينها، يتم تمييز الأنواع التالية من العيوب:

1. نوع معزول من الخلل، بدون تشوهات تنموية أخرى (في هذه الحالة، إذا لم يتم دمج الشريان الأبهر الأيمن مع متلازمة دي جورج المميزة له في بعض الحالات، يكون التشخيص مناسبًا قدر الإمكان)؛
2. بالاشتراك مع (المرآة، الوضع الصحيح للقلب والأوعية الكبيرة، بما في ذلك الشريان الأورطي)، (وهو أيضًا ليس خطيرًا في العادة)،
3. بالاشتراك مع عيب القلب الأكثر خطورة - على وجه الخصوص (تقوس الأبهر، عيب الحاجز البطيني، تضيق الرئة، تضخم البطين الأيمن).

تعد رباعية فالوت مع القوس الأيمن خيارًا غير مواتٍ للتنمية

كيفية التعرف على نائب؟

تشخيص الخلل ليس بالأمر الصعب حتى أثناء الحمل. وينطبق هذا بشكل خاص على الحالات التي يتم فيها دمج قوس الأبهر الأيمن مع تشوهات أخرى أكثر خطورة في نمو القلب. ومع ذلك، لتأكيد التشخيص، يتم فحص المرأة الحامل بشكل متكرر، بما في ذلك باستخدام أجهزة الموجات فوق الصوتية المتخصصة، ويتم تجميع مجلس من علماء الوراثة وأطباء القلب وجراحي القلب لاتخاذ قرار بشأن التشخيص وإمكانية الولادة في مستشفى متخصص في الفترة المحيطة بالولادة. مركز. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه مع وجود بعض أنواع العيوب المصاحبة لقوس الأبهر الأيمن، قد يحتاج المولود الجديد إلى إجراء عملية جراحية في القلب بعد الولادة مباشرة.

فيما يتعلق بالمظاهر السريرية لقوس الأبهر الأيمن، تجدر الإشارة إلى ذلك قد لا يظهر العيب المعزول نفسه على الإطلاق،فقط في بعض الأحيان يكون مصحوبًا بفواق هوس متكرر لدى الطفل. وفي حالة الدمج مع رباعية فالو والتي تصاحب الخلل في بعض الحالات تكون المظاهر السريرية واضحة وتظهر في الأيام الأولى بعد الولادة مثل زيادة قصور القلب الرئوي مع زرقة شديدة (تغير لون الجلد إلى الأزرق) في الطفل. ولهذا السبب يتم تصنيف رباعية فالو على أنها عيب في القلب "أزرق".

ما هو الفحص الذي يظهر الخلل عند المرأة الحامل؟

يمكن إجراء تشخيص قوس الأبهر الأيمن بالفعل في الفحص الأول، أي في الأسبوع 12-13 من الحمل. يمكن الحصول على معلومات أكثر دقة حول حالة قلب الجنين في الفحص الثاني والثالث لفحوصات الموجات فوق الصوتية (20 و 30 أسبوعًا من الحمل).

يمكن لتحليل الحمض النووي الجنيني أن يوضح بشكل أكبر عدم وجود علاقة بين تكوين الشريان الأورطي الأيمن والطفرات الجينية الشديدة. في هذه الحالة، عادة ما يتم جمع مادة الزغابة المشيمية أو السائل الأمنيوسي من خلال ثقب. بادئ ذي بدء، يتم استبعاد متلازمة دي جورج.

علاج

في حال كان قوس الأبهر الأيمن معزولاً ولم يصاحبه أي مظاهر سريرية بعد ولادة الطفل، فإن الخلل لا يحتاج إلى علاج جراحي. كل ما تحتاجه هو فحص شهري من قبل طبيب قلب الأطفال مع الموجات فوق الصوتية المنتظمة (كل ستة أشهر - مرة واحدة في السنة) للقلب.

عند دمجه مع عيوب القلب الأخرى، يتم اختيار نوع التدخل الجراحي بناءً على نوع الخلل. وهكذا، في حالة رباعية فالوت، يشار إلى الجراحة في السنة الأولى من حياة الطفل، ويتم إجراؤها على مراحل. في المرحلة الأولى، يتم تطبيق تحويلات ملطفة (مساعدة) بين الشريان الأورطي والجذع الرئوي لتحسين تدفق الدم إلى الدورة الدموية الرئوية. في المرحلة الثانية، يتم إجراء جراحة القلب المفتوح باستخدام جهاز المجازة القلبية الرئوية (ACB) للتخلص من التضيق الرئوي.

بالإضافة إلى الجراحة، يتم وصف الأدوية القلبية التي يمكن أن تبطئ تطور قصور القلب المزمن (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، مدرات البول، وما إلى ذلك) لأغراض مساعدة.

تنبؤ بالمناخ

يعتبر تشخيص قوس الأبهر الأيمن المعزول مواتياً، لأنه في معظم الحالات لا يتطلب الأمر التدخل الجراحي. لذلك، بشكل عام، يمكننا القول أن قوس الأبهر الأيمن المنعزل لا يشكل خطراً على حياة الطفل.

مع الأنواع المركبة، يكون الوضع أكثر تعقيدًا، حيث يتم تحديد التشخيص حسب نوع عيب القلب المصاحب. على سبيل المثال، في رباعية فالو، يكون التشخيص بدون علاج غير مناسب للغايةعادة ما يموت الأطفال الذين لم يخضعوا لعملية جراحية بهذا المرض في السنة الأولى من العمر. بعد الجراحة، تزداد مدة ونوعية الحياة، ويصبح التشخيص أكثر ملاءمة.

تحدث الحالات الشاذة في القوس الأبهري والأوعية العضدية الرأسية (العضدية الرأسية) في شكل معزول وبالاشتراك مع عيوب القلب الخلقية. بعض الحالات الشاذة لا تتجلى سريريًا وهي متغيرات للقاعدة، والبعض الآخر، على العكس من ذلك، يؤدي إلى ضغط القصبة الهوائية والمريء، وتتميز بصورة سريرية معينة، وبالتالي ينبغي تصنيفها على أنها حالات مرضية.

الشذوذات في قوس الأبهر متنوعة للغاية. وهكذا، في التصنيف الذي اقترحه J. ستيوارت وآخرون. (1964)، تم تحديد 25 متغيرًا. سيناقش هذا القسم الحالات الشاذة الرئيسية والأكثر شيوعًا (الشكل 21).

أرز. 21. أنواع التشوهات في قوس الأبهر (رسم بياني).

أ - الشريان تحت الترقوة الأيمن الشاذ مع قوس الأبهر الأيسر. ب - قوس الأبهر الأيمن مع الشريان تحت الترقوة الأيسر الشاذ؛ ج - قوس الأبهر الأيمن - نوع المرآة؛ د - قوس الأبهر المزدوج. با - الشريان الأورطي الصاعد. DA - الشريان الأورطي النازل؛ RA - الشريان تحت الترقوة الأيمن؛ PS - argeria السباتي الأيمن. LS - الشريان السباتي الأيسر. LA - الشريان تحت الجلد الأيسر.

الشريان تحت الترقوة الأيمن الشاذ (أ. إيوسوريا) - أصل الشريان تحت الترقوة الأيمن باعتباره الجذع الأخير في حالة قوس الأبهر الأيسر. في مثل هذه الحالات، يقع الشريان خلف المريء. في كثير من الأحيان، يكون الشذوذ بدون أعراض، ولكن يمكن أن يؤدي إلى عسر البلع العابر. في الصور الشعاعية الملتقطة على النقيض من المريء، في الإسقاط الأمامي الخلفي على مستوى Tm - Tiv، يتم تحديد عيب ملء الشكل الخطي، الموجود بشكل غير مباشر من اليسار إلى الأسفل إلى اليمين إلى الأعلى. في الإسقاطات المائلة والجانبية الأمامية اليسرى على نفس المستوى، يتم الكشف عن الاكتئاب على الجدار الظهري للمريء (الشكل 22).

يسمح تصوير الأبهر بتحديد أصل الشريان تحت الترقوة الأيمن البعيد عن جميع الأوعية العضدية الرأسية. يصبح هذا الشذوذ مهمًا عند الرضع الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب عند إجراء دراسات داخل القلب، بما في ذلك قسطرة البطين الأيسر. إذا تم إجراؤها باستخدام الوصول من خلال الشريان الإبطي الأيسر، والذي غالبًا ما يستخدم عمليًا، عندها أ. لا يسمح Iusoria بوضع القسطرة في الشريان الأبهر الصاعد وقسطرة البطين الأيسر وتصوير البطين الأيسر.

قوس الأبهر الأيمن هو شذوذ يمتد فوق القصبة الهوائية الرئيسية اليمنى. يقع الشريان الأورطي الصدري على يمين العمود الفقري. دبليو شوفورد وآخرون. (1970) ميز بين ثلاثة أنواع من قوس الأبهر الأيمن اعتمادًا على موقع الأوعية العضدية الرأسية. في أنايكتبينشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر باعتباره الجذع الأخير، أي أن هناك. Iusoria في قوس الأبهر الأيمن. في هذه الحالات، غالبًا ما ينشأ الشريان من رتج الأبهر، وتربط القناة الشريانية المفتوحة أو الرباط الشرياني الشريان تحت الترقوة الأيسر والشرايين الرئوية اليسرى، وتشكل حلقة وعائية.

ثانيا يكتبتتميز بالمرآة مقارنة بالعادية

أرز. 22. صورة شعاعية في الإسقاط المائل الأمامي الأيسر لطفل عمره 3 سنوات. الشريان تحت الترقوة الأيمن الشاذ، وهو انخفاض على الجدار الظهري للمريء يتكون من شريان ناشئ بشكل غير طبيعي.

موقع الأوعية العضدية الرأسية، عندما يغادر الجذع الأول الشريان المجهول، وينقسم إلى الشريان السباتي الأيسر والشرايين تحت الترقوة اليسرى. هذا النوع هو الأكثر شيوعا.

ثالثا يكتب- الشريان تحت الترقوة الأيسر المعزول - يختلف عن النوع الأول. أنه لا يتواصل مع الشريان الأورطي ويتم توفيره بشكل جانبي.

يتم تشخيص الأشعة السينية لقوس الأبهر الأيمن في الإسقاط الأمامي الخلفي عن طريق انحراف المريء المتباين إلى اليسار عند مستوى قوس الأبهر (الشكل 23). إذا انحرف المريء المتباين في النتوءات الجانبية والمائلة للأمام، فهذا يشير إلى وجود الشريان تحت الترقوة الأيسر الشاذ. إذا كان الانحراف كبيرًا، فيمكن الافتراض أن الشريان تحت الترقوة الأيسر الشاذ ينشأ من رتج الأبهر.

يمكن لتصوير الأوعية عادةً تحديد ترتيب منشأ الأوعية العضدية الرأسية، وبالتالي تحديد نوع الشذوذ. في النوع الأول، يتناقض الشريان السباتي المشترك الأيسر، الذي ينشأ كالجذع الأول، أولًا وأخيرًا مع الشريان تحت الترقوة الأيسر، وغالبًا ما ينشأ من رتج يقع عند تقاطع قوس الأبهر وقسمه النازل. في النوع المرآة، يكون الشريان اللااسم هو أول من يتم تباينه، وينقسم إلى الشريان السباتي المشترك الأيسر والشرايين تحت الترقوة اليسرى.

أرز. 23. الأشعة السينية في الإسقاط المباشر لطفل عمره 12 سنة. رباعية فالو. ينحرف قوس الأبهر الأيمن عن المريء المعزز بالتباين إلى اليسار.

يعتبر قوس الأبهر المزدوج حالة شاذة نادرة جدًا. بمساعدتها يتم الحفاظ على أقواس الأبهر اليمنى واليسرى الموجودة في الفترة الجنينية، وتقع القصبة الهوائية والمريء داخل الحلقة الوعائية التي تشكلها. يؤدي هذا عادة إلى عسر البلع والصرير. مع هذا المرض، كقاعدة عامة، تنشأ الأوعية العضدية الرأسية اليمنى من اليمين، واليسار من قوس الأبهر الأيسر. عادة ما يتم تطوير القوس الأيمن بشكل أفضل؛ يمكن أن يقع الشريان الأبهر النازل إما على يمين العمود الفقري أو على يساره. قد تكشف الصور الشعاعية شديدة التعرض في الإسقاط الأمامي الخلفي عن انخفاضات على الجدران الجانبية للقصبة الهوائية قبل تشعبها مباشرة. عند مقارنة المريء في هذا الإسقاط على مستوى Tm-Tiv، عادة ما تكون عيوب الملء مرئية. في الإسقاط الجانبي، يتم تحديد الانحناء الأمامي للمريء أو عيب الحشو في جداره الظهري.

من الصعب تشخيص قوس الأبهر المزدوج حتى مع تصوير الأبهر عالي الجودة. من الضروري تحديد سالكية كلا قوسي الأبهر بدقة، وترتيب منشأ جميع الأوعية العضدية الرأسية، وفي وجود القناة الشريانية السالكة، توطينها.

قوس الأبهر هو انحناء للأبهر إلى اليسار عند مستوى القص مع الانتقال عبر القصبة الهوائية اليسرى.

هيكل وموقع القوس الأبهري

يندمج قوس الأبهر في الأبهر الهابط مع تحدب طفيف للأعلى ومنحنى للخلف. يوجد أمام القوس تضيق صغير يسمى برزخ الأبهر. يقع هذا البرزخ بين قوس الأبهر والشريان الأبهر النازل.

يتم توجيه قوس الأبهر من غضروف الضلع الثاني إلى الفقرات الصدرية اليسرى 3-4. في بعض الحالات، تصل فروع القوس الأبهري إلى الجذع العضدي الرأسي والشريان السباتي الأيمن، وقد تكون هناك أيضًا خيارات تطوير يتم فيها توصيل فروع القوس الأبهري والجذعين العضدي الرأسي - الأيمن والأيسر.

يتصل قوس الأبهر بثلاثة أوعية كبيرة - الشريان السباتي المشترك، والشريان تحت الترقوة، والجذع العضدي الرأسي. أكبر وعاء يبلغ طوله 4 سم هو الجذع العضدي الرأسي. ينشأ من قوس الأبهر لأعلى عند مستوى المفصل القصي الترقوي وينقسم إلى فرعين - الشريان السباتي الأيمن والشريان تحت الترقوة الأيمن. مع بعض سمات التطور التشريحي لدى البشر، قد يتفرع الشريان الدرقي السفلي من الوعاء العضدي الرأسي.

التشوه الخلقي لقوس الأبهر

في بعض حالات التطور غير الطبيعي لقوس الأبهر، قد يظهر تعرجه الخلقي، وهو ما يسمى بالتشوه. يحدث هذا الشذوذ في النمو لدى 0.4-0.6% من المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية و3% من المرضى الذين يعانون من تضيق الشريان الأبهر.

يتم التعبير عن التعرج الخلقي لقوس الأبهر في إطالة جدران الأوعية الدموية وثنيها وترققها المرضي. في بعض الحالات، يصبح قوس الأبهر سميكًا وتظهر عليه أعراض التضيق.

لم يتم تحديد أسباب التشوه، لكن الدراسات الطبية أثبتت أن هذا الشذوذ يبدأ أثناء التطور داخل الرحم تحت تأثير عدد من العوامل والاستعداد الوراثي.

هناك نوعان رئيسيان من التشوه:

• التشوه الخلقي مع استطالة وانحناء الشريان.
• تشوه خلقي، حيث ينضغط قوس الأبهر وتضيق جدران الأوعية الدموية.

بعد ذلك، يمكن أن يتطور التشوه إلى عدة عيوب:

• عيب مع انعطاف بين الشرايين السباتية والشرايين غير الاسمية.
• عيب مع انحناء الشرايين السباتية اليسرى والشرايين تحت الترقوة.
• عيب مع انعطاف الشريان الأورطي في موقع تفرع الشريان تحت الترقوة.

في الغالبية العظمى من الحالات، عندما يتشوه قوس الأبهر، لا توجد اضطرابات في الدورة الدموية، ولكن الحمل على جدران الأوعية الدموية يزداد ويمكن أن يتشكل تمدد الأوعية الدموية الأبهري.

مع تشوه شديد في قوس الأبهر، قد يحدث ضغط على المريء والقصبة الهوائية وجذوع الأعصاب. لعلاج تشوه قوس الأبهر، يتم وصف دورة علاجية خاصة يتبعها التدخل الجراحي.

أمراض قوس الأبهر

الأمراض الرئيسية لقوس الأبهر هي تمدد الأوعية الدموية ونقص تنسج الدم.

تمدد الأوعية الدموية في القوس الأبهري هو آفة الأوعية الدموية تصلب الشرايين أو الصدمة. أعراض تمدد الأوعية الدموية في القوس الأبهري هي تلف الأوعية الدموية في القلب والدماغ، والصداع، وألم في الصدر، وضيق في التنفس، ونبض قوي في الصدر، وشلل جزئي في العصب الراجع.

لتشخيص تمدد الأوعية الدموية، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية وتصوير الأبهر، مما يسمح للمرء بتحديد درجة التغيير في جدار الأبهر. يتم علاج تمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر عن طريق الاستبدال الجراحي للشريان الأبهر وفروعه.

نقص تنسج قوس الأبهر هو تضخم العناصر الوسطى للأوعية الأبهرية والتغيرات التنكسية في الغشاء البلاستيكي، مما يؤدي إلى كسر في برزخ الأبهر.

أسباب نقص تنسج قوس الأبهر هي الاضطرابات الهرمونية، والأمراض الخلقية، والاستعداد الوراثي، واضطرابات التعصيب. يمكن أن يؤثر نقص تنسج قوس الأبهر على الشرايين الأخرى، بما في ذلك عمل الشريان الكلوي.

في الاضطرابات الخطيرة الناجمة عن نقص تنسج الأبهر، يتم إجراء عملية جراحية. بعد العملية، يتم إجراء تصحيح جزئي لعيوب القلب وأمراض القلب والأوعية الدموية الأخرى. ثم يوصف العلاج الدوائي بالجليكوسيدات ومدرات البول.