المواد ضرورية لحدوث تخثر الدم. جلطة دموية أو خثرة

واحدة من أهم العمليات التي تحدث في أجسامنا هي تخثر الدم. سيتم وصف الرسم البياني الخاص به أدناه (يتم توفير الصور أيضًا للتوضيح). وبما أن هذه عملية معقدة، فإن الأمر يستحق النظر فيها بالتفصيل.

كيف هي أمورك؟

لذا فإن العملية المعينة هي المسؤولة عن وقف النزيف الذي يحدث بسبب تلف عنصر أو آخر من مكونات الجهاز الوعائي في الجسم.

بعبارات بسيطة، يمكن التمييز بين ثلاث مراحل. الأول هو التنشيط. بعد تلف الوعاء الدموي، تبدأ التفاعلات المتعاقبة بالحدوث، والتي تؤدي في النهاية إلى تكوين ما يسمى بالبروثرومبيناز. هذا مركب معقد يتكون من V وX. ويتشكل على سطح الفسفوليبيد لأغشية الصفائح الدموية.

المرحلة الثانية هي التخثر. في هذه المرحلة، يتم تشكيل الفيبرين من الفيبرينوجين - وهو بروتين عالي الجزيئات، وهو أساس جلطات الدم، وحدوثها يعني تخثر الدم. ويوضح الرسم البياني أدناه هذه المرحلة بوضوح.

وأخيرا المرحلة الثالثة. أنه ينطوي على تشكيل جلطة الفيبرين ذات بنية كثيفة. وبالمناسبة، فمن خلال غسلها وتجفيفها يمكن الحصول على "المادة"، التي تستخدم بعد ذلك لتحضير أفلام وإسفنجات معقمة لوقف النزيف الناتج عن تمزق الأوعية الدموية الصغيرة أثناء العمليات الجراحية.

حول ردود الفعل

لقد تم وصف المخطط بإيجاز أعلاه، وبالمناسبة، تم تطوير المخطط في عام 1905 من قبل عالم التخثر يدعى بول أوسكار موراويتز. ولم تفقد أهميتها حتى يومنا هذا.

ولكن منذ عام 1905، تغير الكثير في فهم تخثر الدم كعملية معقدة. بفضل التقدم بالطبع. وتمكن العلماء من اكتشاف العشرات من التفاعلات والبروتينات الجديدة التي تشارك في هذه العملية. والآن أصبح النمط المتتالي لتخثر الدم أكثر شيوعًا. بفضلها، يصبح تصور وفهم هذه العملية المعقدة أكثر قابلية للفهم.

كما ترون في الصورة أدناه، ما يحدث هو حرفيًا "مقسم إلى قطع من الطوب". تؤخذ في الاعتبار الأنظمة الداخلية والخارجية - الدم والأنسجة. ويتميز كل منها بتشوه معين يحدث نتيجة للضرر. في نظام الدم، يحدث تلف لجدران الأوعية الدموية والكولاجين والبروتياز (الإنزيمات المكسورة) والكاتيكولامينات (الجزيئات الوسيطة). في الأنسجة، لوحظ تلف الخلايا، ونتيجة لذلك يتم إطلاق الثرومبوبلاستين منها. وهو أهم منشط لعملية التخثر (ويسمى أيضاً التخثر). يذهب مباشرة إلى الدم. هذه هي "طريقته"، لكن لها طابع وقائي. بعد كل شيء، فإن الثرومبوبلاستين هو الذي يبدأ عملية التخثر. وبعد إطلاقه في الدم، تبدأ المراحل الثلاث المذكورة أعلاه.

وقت

لذا، ما يمثله تخثر الدم تقريبًا، ساعد الرسم التخطيطي على فهمه. الآن أود أن أتحدث قليلا عن الوقت.

تستغرق العملية بأكملها 7 دقائق كحد أقصى. تستمر المرحلة الأولى من الخامسة إلى السابعة. خلال هذا الوقت، يتم تشكيل البروثرومبين. هذه المادة عبارة عن نوع معقد من بنية البروتين المسؤولة عن عملية التخثر وقدرة الدم على التكاثف. والذي يستخدمه جسمنا لتكوين جلطة دموية. فهو يسد المنطقة المتضررة، مما يوقف النزيف. كل هذا يستغرق 5-7 دقائق. تحدث المرحلتان الثانية والثالثة بشكل أسرع بكثير. في 2-5 ثواني. لأن مراحل تخثر الدم هذه (المخطط الموضح أعلاه) تؤثر على العمليات التي تحدث في كل مكان. ويعني ذلك في موقع الضرر مباشرة.

ويتكون البروثرومبين بدوره في الكبد. وتوليفها يستغرق وقتا. تعتمد سرعة إنتاج كمية كافية من البروثرومبين على كمية فيتامين K الموجودة في الجسم. إذا لم يكن ذلك كافيا، فسيكون من الصعب إيقاف النزيف. وهذه مشكلة خطيرة. لأن نقص فيتامين ك يشير إلى حدوث انتهاك لتخليق البروثرومبين. وهذا مرض يحتاج إلى علاج.

استقرار التوليف

حسنًا، المخطط العام لتخثر الدم واضح - الآن يجب أن نولي القليل من الاهتمام للموضوع المتعلق بما يجب القيام به لاستعادة الكمية المطلوبة من فيتامين ك في الجسم.

بالنسبة للمبتدئين، تناول الطعام بشكل صحيح. تم العثور على أكبر كمية من فيتامين K في الشاي الأخضر - 959 ميكروجرام لكل 100 جرام! بالمناسبة، ثلاث مرات أكثر من اللون الأسود. لذلك، يستحق شربه بنشاط. لا تهمل الخضار - السبانخ والملفوف الأبيض والطماطم والبازلاء الخضراء والبصل.

تحتوي اللحوم أيضًا على فيتامين K، ولكن ليس كله - فقط لحم العجل وكبد البقر ولحم الضأن. ولكن أقل كمية منه توجد في الثوم والزبيب والحليب والتفاح والعنب.

ومع ذلك، إذا كان الوضع خطيرا، فسيكون من الصعب المساعدة في مجموعة متنوعة من القوائم وحدها. عادة، يوصي الأطباء بشدة بدمج نظامك الغذائي مع الأدوية الموصوفة لك. ليست هناك حاجة لتأخير العلاج. من الضروري البدء به في أسرع وقت ممكن لتطبيع آلية تخثر الدم. يوصف نظام العلاج مباشرة من قبل الطبيب، كما أنه ملزم بالتحذير مما يمكن أن يحدث إذا أهملت التوصيات. ويمكن أن تكون العواقب اختلال وظيفي في الكبد، ومتلازمة النزف الخثاري، وأمراض الأورام، وتلف الخلايا الجذعية لنخاع العظم.

مخطط شميدت

في نهاية القرن التاسع عشر عاش عالم فسيولوجي مشهور ودكتوراه في العلوم الطبية. كان اسمه الكسندر الكسندروفيتش شميدت. عاش 63 عامًا، وخصص معظم وقته للبحث في مشاكل أمراض الدم. لكنه درس موضوع تخثر الدم بعناية خاصة. وتمكن من إثبات الطبيعة الأنزيمية لهذه العملية، ونتيجة لذلك قدم العالم تفسيراً نظرياً لها. وهو ما يظهر بوضوح في مخطط تخثر الدم أدناه.

بادئ ذي بدء، تتعاقد السفينة المتضررة. ثم تتشكل سدادة صفائحية أولية فضفاضة في موقع الخلل. ثم يقوى. ونتيجة لذلك، تتشكل جلطة دموية حمراء (المعروفة أيضًا باسم جلطة دموية). وبعد ذلك يذوب جزئيا أو كليا.

خلال هذه العملية، تظهر بعض عوامل تخثر الدم. ويعرضها الرسم التخطيطي، في نسخته الموسعة، أيضًا. يتم تحديدها بالأرقام العربية. ويبلغ إجمالي عددها 13. ويجب إخبار كل واحد منها.

عوامل

مخطط تخثر الدم الكامل مستحيل دون إدراجها. حسنًا، الأمر يستحق البدء بالأول.

العامل الأول هو بروتين عديم اللون، الفيبرينوجين. يتم تصنيعه في الكبد، ويذوب في البلازما. العامل الثاني هو البروثرومبين، والذي سبق ذكره أعلاه. قدرتها الفريدة هي ربط أيونات الكالسيوم. وبعد تحلل هذه المادة بالتحديد يتشكل إنزيم التخثر.

العامل الثالث هو البروتين الدهني، ثرومبوبلاستين الأنسجة. ويطلق عليه عادة نقل الدهون الفوسفاتية والكوليسترول وثلاثي الجليسريد.

العامل التالي، IV، هو أيونات Ca2+. نفس تلك التي ترتبط تحت تأثير البروتين عديم اللون. وتشارك في العديد من العمليات المعقدة، بالإضافة إلى التخثر، في إفراز الناقلات العصبية، على سبيل المثال.

العامل الخامس هو الجلوبيولين. والذي يتكون أيضًا في الكبد. وهو ضروري لربط الكورتيكوستيرويدات (المواد الهرمونية) ونقلها. كان العامل السادس موجودًا لفترة معينة، ولكن بعد ذلك تقرر إزالته من التصنيف. لأن العلماء اكتشفوا أنه يحتوي على العامل الخامس.

لكنهم لم يغيروا التصنيف. لذلك، بعد V يأتي العامل السابع. بما في ذلك البروكفرتين، الذي يتم من خلاله تكوين بروثرومبيناز الأنسجة (المرحلة الأولى).

العامل الثامن هو بروتين يتم التعبير عنه في سلسلة واحدة. يُعرف باسم الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا A. وبسبب نقصه يتطور مرض وراثي نادر مثل الهيموفيليا. العامل التاسع "مرتبط" بالعامل المذكور سابقًا. نظرًا لأنه الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا B. العامل X هو الجلوبيولين المباشر الذي يتم تصنيعه في الكبد.

وأخيراً النقاط الثلاث الأخيرة. وهي عامل روزنتال وعامل هاجمان وتثبيت الفيبرين. إنها تؤثر معًا على تكوين الروابط بين الجزيئات والأداء الطبيعي لعملية مثل تخثر الدم.

يتضمن مخطط شميدت كل هذه العوامل. ويكفي أن تتعرف عليهم بسرعة لفهم مدى تعقيد العملية الموصوفة وتعدد قيمتها.

نظام مضاد للتخثر

ومن الضروري أيضا ملاحظة هذا المفهوم. تم وصف نظام تخثر الدم أعلاه - يوضح الرسم التخطيطي بوضوح مسار هذه العملية. لكن ما يسمى بـ "مضادات التخثر" يحدث أيضًا.

بادئ ذي بدء، أود أن أشير إلى أنه خلال التطور، حل العلماء مشكلتين متعارضتين تماما. لقد حاولوا معرفة كيف يتمكن الجسم من منع تسرب الدم من الأوعية التالفة، وفي نفس الوقت يبقيه في حالة سائلة سليمة؟ حسنًا، كان حل المشكلة الثانية هو اكتشاف نظام منع التخثر.

إنها مجموعة معينة من بروتينات البلازما التي يمكنها تقليل معدل التفاعلات الكيميائية. أي منع.

ويشارك مضاد الثرومبين الثالث في هذه العملية. وتتمثل مهمتها الرئيسية في التحكم في عمل بعض العوامل التي تشمل عملية تخثر الدم. ومن المهم التوضيح: فهو لا ينظم تكوين الجلطة الدموية، ولكنه يزيل الإنزيمات غير الضرورية التي تدخل مجرى الدم من المكان الذي تتشكل فيه. لماذا هذا ضروري؟ لمنع انتشار التخثر إلى مناطق مجرى الدم المتضررة.

العنصر المانع

نتحدث عن ما هو نظام تخثر الدم (المخطط الذي تم عرضه أعلاه)، من المستحيل عدم ملاحظة مادة مثل الهيبارين. وهو جليكوزامينوجليكان حمضي يحتوي على الكبريت (نوع من السكاريد).

هذا مضاد للتخثر المباشر. مادة تمنع نشاط نظام التخثر. الهيبارين هو الذي يمنع تكوين جلطات الدم. كيف يحدث هذا؟ الهيبارين ببساطة يقلل من نشاط الثرومبين في الدم. ومع ذلك، فهي مادة طبيعية. وهو مفيد. إذا قمت بإدخال مضاد التخثر هذا إلى الجسم، فيمكنك تعزيز تنشيط مضاد الثرومبين III والليباز البروتين الدهني (الإنزيمات التي تحطم الدهون الثلاثية - المصادر الرئيسية للطاقة للخلايا).

لذلك، غالبا ما يستخدم الهيبارين لعلاج حالات التخثر. يمكن لجزيء واحد فقط منه تنشيط كمية كبيرة من مضاد الثرومبين III. وبناء على ذلك، يمكن اعتبار الهيبارين محفزا - لأن التأثير في هذه الحالة يشبه حقا التأثير الذي تسببه.

وهناك مواد أخرى لها نفس التأثير تحتوي عليها، خذ على سبيل المثال α2-macroglobulin. إنه يعزز تحلل جلطات الدم، ويؤثر على عملية انحلال الفيبرين، ويعمل بمثابة نقل للأيونات ثنائية التكافؤ وبعض البروتينات. كما أنه يمنع المواد المشاركة في عملية التخثر.

التغييرات الملحوظة

هناك فارق بسيط آخر لا يوضحه مخطط تخثر الدم التقليدي. إن فسيولوجيا أجسامنا تجعل العديد من العمليات لا تتضمن تغيرات كيميائية فقط. ولكن أيضا الجسدية. ولو تمكنا من ملاحظة تخثر الدم بالعين المجردة، لرأينا أن شكل الصفائح الدموية يتغير أثناء العملية. إنها تتحول إلى خلايا مستديرة ذات عمليات مميزة تشبه العمود الفقري، وهي ضرورية للتنفيذ المكثف للتجميع - مزيج العناصر في كل واحد.

ولكن هذا ليس كل شيء. أثناء عملية التخثر، تطلق الصفائح الدموية مواد مختلفة - الكاتيكولامينات والسيروتونين وما إلى ذلك. ولهذا السبب، يضيق تجويف الأوعية التالفة. ما الذي يسبب نقص التروية الوظيفي؟ يتم تقليل تدفق الدم إلى المنطقة المتضررة. وبناء على ذلك، يتم تقليل التدفق تدريجيا إلى الحد الأدنى. وهذا يعطي الصفائح الدموية الفرصة لتغطية المناطق المتضررة. بسبب عملياتها الشوكية، تبدو وكأنها "ملتصقة" بحواف ألياف الكولاجين الموجودة عند حواف الجرح. وبهذا تنتهي مرحلة التنشيط الأولى والأطول. وينتهي بتكوين الثرومبين. ويتبع ذلك بضع ثوانٍ أخرى من مرحلة التخثر والانكماش. والمرحلة الأخيرة هي استعادة الدورة الدموية الطبيعية. وهذا يهم كثيرا. لأن التئام الجروح بالكامل مستحيل بدون إمدادات دم جيدة.

جيد ان تعلم

حسنًا، هذا هو تقريبًا ما يبدو عليه مخطط تخثر الدم المبسط بالكلمات. ومع ذلك، هناك عدد قليل من الفروق الدقيقة التي أود أن أشير إليها.

الهيموفيليا. وقد سبق ذكره أعلاه. هذا مرض خطير جدا. أي نزيف يكون صعباً على الشخص الذي يعاني منه. هذا المرض وراثي ويتطور بسبب عيوب في البروتينات المشاركة في عملية التخثر. يمكن اكتشافه بكل بساطة - مع أدنى قطع سيفقد الشخص الكثير من الدم. وسوف يقضي الكثير من الوقت في إيقافه. وفي الأشكال الشديدة بشكل خاص، يمكن أن يبدأ النزف دون سبب. قد يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا من إعاقة مبكرة. لأن النزيف المتكرر في الأنسجة العضلية (الأورام الدموية الشائعة) والمفاصل ليس من غير المألوف. هل هناك علاج لهذا؟ مع الصعوبات. يجب على الشخص أن يعامل جسده حرفيًا على أنه وعاء هش وأن يكون حذرًا دائمًا. في حالة حدوث نزيف، يجب إعطاء دم متبرع جديد يحتوي على العامل الثامن عشر على وجه السرعة.

وكقاعدة عامة، يصيب هذا المرض الرجال. وتعمل النساء كحاملات لجين الهيموفيليا. ومن المثير للاهتمام أن الملكة البريطانية فيكتوريا كانت واحدة منها. وقد انتقل المرض إلى أحد أبنائها. ومن غير المعروف عن الاثنين الآخرين. منذ ذلك الحين، يطلق على الهيموفيليا، بالمناسبة، المرض الملكي.

ولكن هناك أيضًا حالات معاكسة. وهذا يعني أنه إذا لوحظ ذلك، فإن الشخص يحتاج أيضا إلى أن يكون أقل حذرا. تشير زيادة قابلية التخثر إلى ارتفاع خطر تكوين الخثرة داخل الأوعية الدموية. التي تسد الأوعية بأكملها. في كثير من الأحيان يمكن أن تكون النتيجة التهاب الوريد الخثاري، مصحوبا بالتهاب الجدران الوريدية. لكن هذا العيب أسهل في العلاج. في كثير من الأحيان، بالمناسبة، يتم الحصول عليها.

إنه لأمر مدهش كم يحدث في جسم الإنسان عندما تجرح نفسك بقطعة من الورق. يمكنك التحدث لفترة طويلة عن خصائص الدم وتخثره والعمليات المصاحبة له. ولكن جميع المعلومات الأكثر إثارة للاهتمام، فضلا عن المخططات التي توضح ذلك بوضوح، يتم توفيرها أعلاه. أما الباقي، إذا رغبت في ذلك، فيمكن الاطلاع عليه بشكل فردي.

يتحرك الدم في جسمنا عبر الأوعية الدموية ويكون في حالة سائلة. ولكن في حالة انتهاك سلامة الوعاء، فإنه يشكل جلطة في فترة زمنية قصيرة إلى حد ما، وهو ما يسمى الخثرة أو "جلطة الدم". بمساعدة جلطة دموية، يتم إغلاق الجرح، وبالتالي وقف النزيف. الجرح يشفى مع مرور الوقت. خلاف ذلك، إذا تعطلت عملية تخثر الدم لسبب ما، فقد يموت الشخص حتى من أضرار طفيفة.

لماذا يتجلط الدم؟

تخثر الدم هو رد فعل وقائي مهم للغاية لجسم الإنسان. يمنع فقدان الدم، مع الحفاظ على حجم ثابت من الدم في الجسم. يتم تحفيز آلية التخثر عن طريق تغيير في الحالة الفيزيائية والكيميائية للدم، والتي تعتمد على بروتين الفيبرينوجين المذاب في البلازما.

الفيبرينوجين قادر على التحول إلى الفيبرين غير القابل للذوبان، والذي يتساقط على شكل خيوط رفيعة. يمكن لهذه الخيوط نفسها أن تشكل شبكة كثيفة ذات خلايا صغيرة، والتي تحبس العناصر المشكلة. هذه هي الطريقة التي تحدث بها جلطة الدم. مع مرور الوقت، تتكاثف جلطة الدم تدريجياً، وتشد حواف الجرح وبالتالي تعزز الشفاء السريع. عند ضغطها، تطلق الجلطة سائلًا شفافًا مصفرًا يسمى المصل.

وتشارك الصفائح الدموية أيضًا في تخثر الدم، مما يزيد من سماكة الجلطة. تشبه هذه العملية صنع اللبن الرائب من الحليب، عندما يتم تخثر الكازين (البروتين) ويتكون مصل اللبن أيضًا. أثناء عملية الشفاء، يعزز الجرح الارتشاف التدريجي وانحلال جلطة الفيبرين.

كيف تبدأ عملية التخثر؟

اكتشف A. A. Schmidt في عام 1861 أن عملية تخثر الدم هي عملية إنزيمية تمامًا. ووجد أن تحويل الفيبرينوجين المذاب في البلازما إلى الفيبرين (بروتين محدد غير قابل للذوبان) يحدث بمشاركة الثرومبين، وهو إنزيم خاص.

دائمًا ما يكون لدى الإنسان القليل من الثرومبين في دمه، وهو في حالة غير نشطة، وهو البروثرومبين، كما يسمى أيضًا. يتكون البروثرومبين في الكبد البشري ويتحول إلى ثرومبين نشط تحت تأثير الثرومبوبلاستين وأملاح الكالسيوم الموجودة في البلازما. ويجب القول أن الثرومبوبلاستين غير موجود في الدم، فهو يتشكل فقط أثناء تدمير الصفائح الدموية وعند تلف خلايا الجسم الأخرى.

يعد ظهور الثرومبوبلاستين عملية معقدة إلى حد ما، لأنه بالإضافة إلى الصفائح الدموية، تشارك بعض البروتينات الموجودة في البلازما فيها. في غياب بعض البروتينات في الدم، قد يتباطأ تخثر الدم أو لا يحدث على الإطلاق. على سبيل المثال، إذا كان أحد الجلوبيولين مفقودًا في البلازما، فإن مرض الهيموفيليا المعروف (أو بمعنى آخر النزيف) يتطور. أولئك الذين يعيشون مع هذه الحالة يمكن أن يفقدوا كميات كبيرة من الدم حتى من خدش صغير.

مراحل تخثر الدم

وبالتالي، فإن تخثر الدم هو عملية خطوة بخطوة تتكون من ثلاث مراحل. الأول يعتبر الأكثر تعقيدا، والذي يحدث خلاله تكوين مركب الثرومبوبلاستين المعقد. في المرحلة التالية، هناك حاجة إلى الثرومبوبلاستين والبروثرومبين (إنزيم البلازما غير النشط) لتخثر الدم. الأول له تأثير على الثاني وبالتالي يحوله إلى ثرومبين نشط. وفي المرحلة الثالثة الأخيرة، يؤثر الثرومبين بدوره على الفيبرينوجين (بروتين يذوب في بلازما الدم)، ويحوله إلى الفيبرين، وهو بروتين غير قابل للذوبان. أي أنه بمساعدة التخثر، ينتقل الدم من الحالة السائلة إلى الحالة الهلامية.

أنواع جلطات الدم

هناك 3 أنواع من جلطات الدم أو الخثرات الدموية:

1. تتكون الخثرة البيضاء من الفيبرين والصفائح الدموية، وتحتوي على كمية صغيرة نسبيًا من خلايا الدم الحمراء. يظهر عادة في أماكن تلف الأوعية الدموية التي يكون فيها تدفق الدم مرتفعا (في الشرايين).
2. تتشكل رواسب منتشرة من الفيبرين في الشعيرات الدموية (أوعية صغيرة جدًا). هذا هو النوع الثاني من جلطات الدم.
3. وآخرها جلطات الدم الحمراء. تظهر في أماكن تدفق الدم البطيء ومع الغياب الإجباري للتغيرات في جدار الوعاء الدموي.

عوامل التخثر

يعد تكوين جلطة دموية عملية معقدة للغاية، حيث تتضمن العديد من البروتينات والإنزيمات الموجودة في بلازما الدم والصفائح الدموية والأنسجة. هذه هي عوامل تخثر الدم. عادة ما يتم تحديد تلك الموجودة في البلازما بالأرقام الرومانية. العربية تشير إلى عوامل الصفائح الدموية. يحتوي جسم الإنسان على جميع عوامل تخثر الدم التي تكون في حالة غير نشطة. عندما يتلف أحد الأوعية الدموية، يحدث تنشيط متسلسل سريع لكل منها، ونتيجة لذلك تجلط الدم.

تخثر الدم، طبيعي

من أجل تحديد ما إذا كانت جلطات الدم طبيعية، يتم إجراء اختبار يسمى مخطط التخثر. من الضروري إجراء مثل هذا التحليل إذا كان الشخص يعاني من تجلط الدم وأمراض المناعة الذاتية والدوالي والنزيف الحاد والمزمن. كما أنه إلزامي للنساء الحوامل والذين يستعدون لعملية جراحية. بالنسبة لهذا النوع من الدراسات، يتم عادةً أخذ الدم من الإصبع أو الوريد.

وقت تخثر الدم هو 3-4 دقائق. بعد 5-6 دقائق، تتجعد بالكامل وتصبح جلطة جيلاتينية. أما بالنسبة للشعيرات الدموية، فإن جلطة الدم تتشكل في حوالي دقيقتين. ومن المعروف أنه مع تقدم العمر يزداد الوقت الذي يقضيه في تخثر الدم. لذلك، عند الأطفال من 8 إلى 11 سنة، تبدأ هذه العملية بعد 1.5-2 دقيقة، وتنتهي بعد 2.5-5 دقيقة.

مؤشرات تخثر الدم

البروثرومبين هو البروتين المسؤول عن تخثر الدم وهو عنصر مهم في الثرومبين. المعيار هو 78-142٪.

يتم حساب مؤشر البروثرومبين (PTI) كنسبة PTI، التي يتم أخذها كمعيار، إلى PTI للمريض الذي يتم فحصه، معبرًا عنه كنسبة مئوية. القاعدة هي 70-100٪.

زمن البروثرومبين هو الفترة الزمنية التي يحدث خلالها التخثر، عادة 11-15 ثانية عند البالغين و13-17 ثانية عند الأطفال حديثي الولادة. باستخدام هذا المؤشر، يمكنك تشخيص متلازمة مدينة دبي للإنترنت والهيموفيليا ومراقبة حالة الدم عند تناول الهيبارين. يعتبر زمن الثرومبين هو المؤشر الأكثر أهمية، فهو يتراوح عادة من 14 إلى 21 ثانية.

الفيبرينوجين هو بروتين البلازما المسؤول عن تكوين جلطة دموية، وكميته يمكن أن تشير إلى التهاب في الجسم. عند البالغين، يجب أن يكون محتواه 2.00-4.00 جم/لتر، عند الأطفال حديثي الولادة 1.25-3.00 جم/لتر.

مضاد الثرومبين هو بروتين محدد يضمن ارتشاف الجلطة الدموية المتكونة.

نظامين في أجسامنا

بالطبع، أثناء النزيف، تخثر الدم السريع مهم للغاية لتقليل فقدان الدم إلى الصفر. يجب أن يظل هو نفسه دائمًا في حالة سائلة. لكن هناك حالات مرضية تؤدي إلى تجلط الدم داخل الأوعية، وهذا يشكل خطراً على الإنسان أكبر من خطر النزيف. ترتبط أمراض مثل تجلط الأوعية القلبية التاجية وتجلط الشريان الرئوي وتجلط الأوعية الدموية الدماغية وما إلى ذلك بهذه المشكلة.

ومن المعروف أن هناك نظامين يتعايشان في جسم الإنسان. أحدهما يساهم في تخثر الدم السريع، والثاني يمنع ذلك بكل طريقة ممكنة. إذا كان كلا النظامين في حالة توازن، فإن الدم سوف يتخثر عند تلف الأوعية من الخارج، ولكن بداخلها سيكون سائلاً.

ما الذي يعزز تخثر الدم؟

لقد أثبت العلماء أن الجهاز العصبي يمكن أن يؤثر على عملية تكوين جلطة الدم. وبالتالي، يقل وقت تخثر الدم مع التحفيز المؤلم. ردود الفعل المشروطة قد تؤثر أيضا على تجلط الدم. مادة مثل الأدرينالين، التي تفرز من الغدد الكظرية، تعزز تخثر الدم السريع. وفي الوقت نفسه، فهو قادر على جعل الشرايين والشرايين أضيق وبالتالي تقليل فقدان الدم المحتمل. كما يشارك فيتامين K وأملاح الكالسيوم في تخثر الدم. فهي تساعد في تسريع هذه العملية، ولكن هناك نظام آخر في الجسم يتدخل فيها.

ما الذي يمنع الدم من التخثر؟

تحتوي خلايا الكبد والرئتين على مادة الهيبارين، وهي مادة خاصة توقف تخثر الدم. يمنع تكوين الثرومبوبلاستين. ومن المعروف أن محتوى الهيبارين لدى الشباب والمراهقين بعد العمل ينخفض ​​بنسبة 35-46%، أما عند البالغين فلا يتغير.

يحتوي مصل الدم على بروتين يسمى الفيبرينوليسين. يشارك في تحلل الفيبرين. ومن المعروف أن الألم المعتدل يمكن أن يسرع عملية التخثر، لكن الألم الشديد يبطئ هذه العملية. انخفاض درجة الحرارة يمنع تخثر الدم. تعتبر درجة حرارة الجسم للشخص السليم هي الأمثل. في البرد، يتجلط الدم ببطء، وأحيانا لا تحدث هذه العملية على الإطلاق.

أملاح الأحماض (الستريك والأكساليك)، التي تترسب أملاح الكالسيوم اللازمة للتخثر السريع، وكذلك الهيرودين، الفيبرينوليسين، سترات الصوديوم والبوتاسيوم، يمكن أن تزيد من وقت التخثر. يمكن أن تنتج العلقات الطبية بمساعدة غدد عنق الرحم مادة خاصة - هيرودين، والتي لها تأثير مضاد للتخثر.

التجلط عند الأطفال حديثي الولادة

في الأسبوع الأول من حياة المولود الجديد، يحدث تخثر دمه ببطء شديد، ولكن بالفعل خلال الأسبوع الثاني، تقترب مستويات البروثرومبين وجميع عوامل التخثر من المستوى الطبيعي للبالغين (30-60٪). بالفعل بعد أسبوعين من الولادة، يزداد محتوى الفيبرينوجين في الدم بشكل كبير ويصبح مشابهًا لمحتوى الشخص البالغ. بحلول نهاية السنة الأولى من الحياة، يقترب محتوى عوامل تخثر الدم الأخرى من معدل البالغين. يصلون إلى القاعدة لمدة 12 عامًا.

تبدأ عملية تخثر الدم بفقدان الدم، لكن فقدان الدم بشكل كبير، المصحوب بانخفاض في ضغط الدم، يؤدي إلى تغيرات جذرية في نظام مرقئ الدم بأكمله.

نظام تخثر الدم (الإرقاء)

نظام تخثر الدم عبارة عن مجمع معقد متعدد المكونات من التوازن البشري، مما يضمن الحفاظ على سلامة الجسم من خلال الصيانة المستمرة لحالة الدم السائلة وتكوين أنواع مختلفة من جلطات الدم، إذا لزم الأمر، وكذلك تفعيل عمليات الشفاء في أماكن تلف الأوعية الدموية والأنسجة.

يتم ضمان عمل نظام التخثر من خلال التفاعل المستمر لجدار الأوعية الدموية والدم المنتشر. من المعروف أن بعض المكونات المسؤولة عن النشاط الطبيعي لجهاز التخثر:

• الخلايا البطانية لجدار الأوعية الدموية،
• الصفائح،
• جزيئات البلازما اللاصقة,
• عوامل تخثر البلازما،
• أنظمة انحلال الفيبرين,
• أنظمة مضادات التخثر الأولية والثانوية الفسيولوجية ومضادات البروتياز ،
• نظام البلازما من عوامل الشفاء الأولية الفسيولوجية.

أي ضرر لجدار الأوعية الدموية، "صدمة الدم"، من ناحية، يؤدي إلى نزيف متفاوت الخطورة، ومن ناحية أخرى، يسبب تغيرات فسيولوجية ومرضية لاحقة في نظام مرقئ، والتي يمكن أن تؤدي في حد ذاتها إلى وفاة الجسم . تشمل المضاعفات الطبيعية الشديدة والمتكررة لفقدان الدم بشكل كبير متلازمة التخثر المنتشر الحاد داخل الأوعية (متلازمة مدينة دبي للإنترنت الحادة).

في حالة فقدان الدم الحاد الحاد، ولا يمكن تخيله دون تلف الأوعية الدموية، يحدث تجلط الدم الموضعي (في موقع الضرر) دائمًا تقريبًا، والذي، بالاشتراك مع انخفاض في ضغط الدم، يمكن أن يؤدي إلى متلازمة التخثر الحاد المنتشر داخل الأوعية وهي الآلية الأكثر أهمية والأكثر سلبية من الناحية المرضية لجميع أمراض فقدان الدم الحاد الضخم.

الخلايا البطانية

تضمن الخلايا البطانية لجدار الأوعية الدموية الحفاظ على الحالة السائلة للدم، وتؤثر بشكل مباشر على العديد من آليات وروابط تكوين الخثرة، وتمنعها تمامًا أو تقيدها بشكل فعال. تضمن الأوعية صفيحة تدفق الدم، مما يمنع التصاق المكونات الخلوية والبروتينية.

تحمل البطانة شحنة سالبة على سطحها، وكذلك الخلايا المنتشرة في الدم والبروتينات السكرية المختلفة والمركبات الأخرى. تتنافر البطانة المشحونة بشكل مماثل وعناصر الدم المنتشرة، مما يمنع التصاق الخلايا وهياكل البروتين في قاع الدورة الدموية.

المحافظة على سيولة الدم

يتم الحفاظ على حالة سائلة الدم عن طريق:

• بروستاسيكلين (PGI 2)،
• لا و ​​أدباز،
• مثبط ثرومبوبلاستين الأنسجة,
• الجليكوزامينوجليكان، وعلى وجه الخصوص، الهيبارين، مضاد الثرومبين الثالث، العامل المساعد للهيبارين الثاني، منشط البلازمينوجين الأنسجة، إلخ.

بروستاسيكلين

يتم تنفيذ حصار تراص الصفائح الدموية وتجمعها في مجرى الدم بعدة طرق. تنتج البطانة بشكل فعال البروستاجلاندين I 2 (PGI 2)، أو البروستاسيكلين، الذي يمنع تكوين تجمعات الصفائح الدموية الأولية. البروستاسيكلين قادر على "تفكيك" التجمعات المبكرة والصفائح الدموية، وفي نفس الوقت يكون موسعًا للأوعية الدموية.

أكسيد النيتريك (NO) وADPase

يتم أيضًا تفكيك الصفائح الدموية وتوسع الأوعية عن طريق البطانة المنتجة لأكسيد النيتريك (NO) وما يسمى ADPase (الإنزيم الذي يكسر ثنائي فوسفات الأدينوزين - ADP) - وهو مركب تنتجه خلايا مختلفة وهو عامل نشط يحفز تراكم الصفائح الدموية.

نظام بروتين سي

نظام البروتين C له تأثير كابح ومثبط لنظام تخثر الدم، وبشكل رئيسي على مسار التنشيط الداخلي، وتشمل مجموعة هذا النظام ما يلي:

1. الثرومبومودولين،
2. بروتين سي,
3. بروتين إس,
4. الثرومبين كمنشط للبروتين C ،
5. مثبط البروتين C.

تنتج الخلايا البطانية الثرومبومودولين، الذي، بمشاركة الثرومبين، ينشط البروتين C، ويحوله إلى بروتين Ca. يعمل البروتين المنشط Ca، بمشاركة البروتين S، على تعطيل العوامل Va وVIIIa، مما يؤدي إلى تثبيط وتثبيط الآلية الداخلية لنظام تخثر الدم. بالإضافة إلى ذلك، يحفز البروتين المنشط Ca نشاط نظام تحلل الفيبرين بطريقتين: عن طريق تحفيز إنتاج وإطلاق منشط البلازمينوجين النسيجي من الخلايا البطانية إلى مجرى الدم، وأيضًا عن طريق منع مثبط منشط البلازمينوجين النسيجي (PAI-1).

أمراض نظام البروتين C

غالبًا ما تؤدي الأمراض الوراثية أو المكتسبة لنظام البروتين C إلى تطور حالات التخثر.

فرفرية مداهمة

يعد نقص البروتين المتماثل C (فرفرية مداهمة) مرضًا شديد الخطورة. الأطفال الذين يعانون من فرفرية مداهمة غير قابلين للحياة عمليًا ويموتون في سن مبكرة بسبب تجلط الدم الشديد ومتلازمة التخثر المنتشر الحاد داخل الأوعية والإنتان.

تجلط الدم

يساهم النقص الوراثي المتخالف للبروتين C أو البروتين S في حدوث تجلط الدم لدى الشباب. يتم ملاحظة تجلط الدم في الأوردة الرئيسية والمحيطية والانسداد الرئوي واحتشاء عضلة القلب المبكر والسكتات الدماغية الإقفارية في كثير من الأحيان. عند النساء المصابات بنقص البروتين C أو S، اللاتي يتناولن وسائل منع الحمل الهرمونية، يزيد خطر الإصابة بتجلط الدم (عادةً تجلط الأوعية الدماغية) بمقدار 10-25 مرة.

نظرًا لأن البروتينات C وS عبارة عن بروتياز يعتمد على فيتامين K ويتم إنتاجه في الكبد، فإن علاج تجلط الدم بمضادات التخثر غير المباشرة مثل Syncumar أو Pelentan في المرضى الذين يعانون من نقص وراثي في ​​البروتين C أو S قد يؤدي إلى تفاقم عملية التخثر. بالإضافة إلى ذلك، عند بعض المرضى، عند علاجهم بمضادات التخثر غير المباشرة (الوارفارين)، قد يتطور نخر الجلد المحيطي (" نخر الوارفارين"). ظهورها يعني دائمًا وجود نقص البروتين C المتخالف، مما يؤدي إلى انخفاض نشاط تحلل الفبرين في الدم ونقص التروية الموضعي ونخر الجلد.

العامل الخامس ليدن

هناك أمراض أخرى مرتبطة مباشرة بعمل نظام البروتين C تسمى المقاومة الوراثية للبروتين المنشط C، أو العامل V Leiden. في الواقع، العامل V Leiden هو عامل V متحول مع استبدال نقطة للأرجينين في الموضع 506 للعامل V بالجلوتامين. زاد العامل V Leiden من المقاومة للعمل المباشر للبروتين المنشط C. إذا حدث نقص وراثي للبروتين C في المرضى الذين يعانون في الغالب من تجلط الدم الوريدي في 4-7٪ من الحالات، فإن العامل V Leiden، وفقًا لمؤلفين مختلفين، يحدث في 10- 25%.

مثبطات الثرومبوبلاستين النسيجية

يمكن للبطانة الوعائية أيضًا أن تمنع تكوين الخثرة عند تنشيطها. تنتج الخلايا البطانية بشكل فعال مثبطات الثرومبوبلاستين الأنسجة، التي تعطل مركب عامل الأنسجة VIIa (TF-VIIa)، مما يؤدي إلى حصار آلية تخثر الدم الخارجية، والتي يتم تنشيطها عندما يدخل ثرومبوبلاستين الأنسجة إلى مجرى الدم، وبالتالي الحفاظ على سيولة الدم في مجرى الدم. نظام الدورة الدموية.

الجلوكوزامينوجليكان (الهيبارين، مضاد الثرومبين III، العامل المساعد للهيبارين II)

ترتبط آلية أخرى للحفاظ على حالة سيولة الدم بإنتاج العديد من الجليكوزامينوجليكان بواسطة البطانة، ومن بينها كبريتات الهيباران والديرماتان. هذه الجليكوزامينوجليكان مماثلة في البنية والوظيفة للهيبارين. يتم إنتاج الهيبارين وإطلاقه في مجرى الدم، ويرتبط بجزيئات مضاد الثرومبين III (AT III) المنتشرة في الدم، مما يؤدي إلى تنشيطها. بدوره، يقوم AT III المنشط بالتقاط وتعطيل العامل Xa والثرومبين وعدد من العوامل الأخرى في نظام تخثر الدم. بالإضافة إلى آلية تعطيل التخثر من خلال AT III، يقوم الهيبارين بتنشيط ما يسمى بالعامل المساعد للهيبارين II (CH II). يثبط KG II المنشط، مثل AT III، وظائف العامل Xa والثرومبين.

بالإضافة إلى التأثير على نشاط مضادات البروتياز الفسيولوجية المضادة للتخثر (AT III وCG II)، فإن الهيبارين قادر على تعديل وظائف جزيئات البلازما اللاصقة مثل عامل فون ويلبراند وفيبرونكتين. يقلل الهيبارين من الخصائص الوظيفية لعامل فون ويلبراند، مما يساعد على تقليل احتمالية تجلط الدم. يرتبط الفبرونكتين، نتيجة لتنشيط الهيبارين، بأشياء مستهدفة مختلفة من البلعمة - أغشية الخلايا، ومخلفات الأنسجة، والمجمعات المناعية، وشظايا هياكل الكولاجين، والمكورات العنقودية والمكورات العقدية. بسبب التفاعلات الأوبسونية المحفزة بالهيبارين للفيبرونكتين، يتم تنشيط تعطيل أهداف البلعمة في أعضاء نظام البلاعم. يساعد تنظيف الدورة الدموية من الأجسام المستهدفة بالبلعمة في الحفاظ على الحالة السائلة وسيولة الدم.

بالإضافة إلى ذلك، فإن الهيبارين قادر على تحفيز إنتاج وإطلاق مثبط الثرومبوبلاستين في الأنسجة، مما يقلل بشكل كبير من احتمالية تجلط الدم أثناء التنشيط الخارجي لنظام تخثر الدم.

عملية تخثر الدم - تكوين الخثرة

إلى جانب ما تم وصفه أعلاه، هناك آليات ترتبط أيضًا بحالة جدار الأوعية الدموية، ولكنها لا تساهم في الحفاظ على الحالة السائلة للدم، ولكنها مسؤولة عن تخثره.

تبدأ عملية تخثر الدم بإتلاف سلامة جدار الأوعية الدموية. وفي الوقت نفسه، تتميز أيضا الآليات الخارجية لعملية تكوين الخثرة.

مع الآلية الداخلية، يؤدي تلف الطبقة البطانية لجدار الأوعية الدموية فقط إلى حقيقة أن تدفق الدم يتلامس مع هياكل البطانة تحت البطانة - مع الغشاء القاعدي، حيث تكون عوامل التخثر الرئيسية هي الكولاجين واللامينين. ويتفاعل معهم عامل فون ويلبراند والفبرونكتين في الدم؛ تتشكل خثرة من الصفائح الدموية، ومن ثم جلطة الفيبرين.

تجدر الإشارة إلى أن جلطات الدم التي تتشكل في ظل ظروف تدفق الدم السريع (في الجهاز الشرياني) لا يمكن أن توجد إلا بمشاركة عامل فون ويلبراند. على العكس من ذلك، يشارك كل من عامل فون ويلبراند والفيبرينوجين والفبرونكتين والثرومبوسبوندين في تكوين جلطات الدم بمعدلات تدفق دم منخفضة نسبيًا (في الأوعية الدموية الدقيقة والجهاز الوريدي).

يتم تنفيذ آلية أخرى لتكوين الخثرة بمشاركة مباشرة من عامل فون ويلبراند، والذي، عند تلف سلامة الأوعية الدموية، يزيد بشكل كبير من الناحية الكمية بسبب دخول أجسام Weibol-Pallada من البطانة.

أنظمة وعوامل تخثر الدم

الثرومبوبلاستين

الدور الأكثر أهمية في الآلية الخارجية لتشكيل الخثرة يلعبه ثرومبوبلاستين الأنسجة، الذي يدخل مجرى الدم من الفضاء الخلالي بعد تمزق سلامة جدار الأوعية الدموية. إنه يحفز تكوين الخثرة عن طريق تنشيط نظام تخثر الدم بمشاركة العامل السابع. وبما أن ثرومبوبلاستين الأنسجة يحتوي على جزء من الدهن الفوسفوري، فإن الصفائح الدموية تشارك بشكل ضئيل في آلية التجلط هذه. إن ظهور ثرومبوبلاستين الأنسجة في مجرى الدم ومشاركته في تكوين الخثرة المرضية هو الذي يحدد تطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية الحادة.

السيتوكينات

يتم تحقيق الآلية التالية لتكوين الخثرة بمشاركة السيتوكينات - إنترلوكين -1 وإنترلوكين -6. يحفز عامل نخر الورم الذي يتكون نتيجة تفاعلهم إنتاج وإطلاق ثرومبوبلاستين الأنسجة من البطانة وحيدات الخلية، وقد تمت مناقشة أهميتها بالفعل. وهذا ما يفسر تطور جلطات الدم المحلية في الأمراض المختلفة التي تحدث مع تفاعلات التهابية محددة بوضوح.

الصفائح

خلايا الدم المتخصصة المشاركة في عملية تخثر الدم هي الصفائح الدموية - خلايا الدم النواة التي هي أجزاء من سيتوبلازم الخلايا كبيرة النواة. يرتبط إنتاج الصفائح الدموية بوجود نوع معين من الثرومبوبويتين، الذي ينظم تكوين الصفيحات.

عدد الصفائح الدموية في الدم هو 160-385×10 9/لتر. يمكن رؤيتها بوضوح في المجهر الضوئي، لذلك عند إجراء التشخيص التفريقي للتخثر أو النزيف، يكون الفحص المجهري لمسحات الدم المحيطية ضروريًا. عادة، لا يتجاوز حجم الصفائح الدموية 2-3.5 ميكرون (حوالي ⅓-¼ قطر خلية الدم الحمراء). تحت المجهر الضوئي، تظهر الصفائح الدموية السليمة كخلايا مستديرة ذات حواف ناعمة وحبيبات حمراء بنفسجية (حبيبات ألفا). عمر الصفائح الدموية هو في المتوسط ​​8-9 أيام. عادة ما تكون قرصية الشكل، ولكن عند تنشيطها تأخذ شكل كرة بها عدد كبير من النتوءات السيتوبلازمية.

هناك 3 أنواع من الحبيبات المحددة في الصفائح الدموية:

• الليزوزومات التي تحتوي على كميات كبيرة من هيدرولاز الحمض والإنزيمات الأخرى؛
• حبيبات ألفا تحتوي على العديد من البروتينات المختلفة (الفيبرينوجين، وعامل فون ويلبراند، وفيبرونكتين، والثرومبوسبوندين، وما إلى ذلك) والملونة باللون الأرجواني الأحمر وفقًا لرومانوفسكي-جيمسا؛
• حبيبات δ عبارة عن حبيبات كثيفة تحتوي على كميات كبيرة من السيروتونين وأيونات K + وCa 2+ وMg 2+ وما إلى ذلك.

تحتوي حبيبات ألفا على بروتينات صفائح محددة بدقة، مثل عامل الصفائح الدموية 4 والثرومبوبولين بيتا، والتي تعد علامات لتنشيط الصفائح الدموية؛ يمكن أن يساعد تحديدها في بلازما الدم في تشخيص تجلط الدم المستمر.

بالإضافة إلى ذلك، يحتوي هيكل الصفائح الدموية على نظام من الأنابيب الكثيفة، وهو بمثابة مستودع لأيونات Ca 2+، بالإضافة إلى عدد كبير من الميتوكوندريا. عندما يتم تنشيط الصفائح الدموية، تحدث سلسلة من التفاعلات الكيميائية الحيوية، والتي، بمشاركة إنزيمات الأكسدة الحلقية وصناعة الثرومبوكسان، تؤدي إلى تكوين الثرومبوكسان A 2 (TXA 2) من حمض الأراكيدونيك، وهو عامل قوي مسؤول عن تراكم الصفائح الدموية الذي لا رجعة فيه.

الصفائح الدموية مغطاة بغشاء مكون من ثلاث طبقات، ويوجد على سطحها الخارجي مستقبلات مختلفة، العديد منها عبارة عن بروتينات سكرية وتتفاعل مع البروتينات والمركبات المختلفة.

إرقاء الصفائح الدموية

يرتبط مستقبل البروتين السكري Ia بالكولاجين، ويتفاعل مستقبل البروتين السكري Ib مع عامل فون ويلبراند، وتتفاعل البروتينات السكرية IIb-IIIa مع جزيئات الفيبرينوجين، على الرغم من أنه يمكن أن يرتبط بكل من عامل فون ويلبراند والفبرونكتين.

عندما يتم تنشيط الصفائح الدموية بواسطة منبهات - ADP، والكولاجين، والثرومبين، والأدرينالين، وما إلى ذلك - يظهر العامل الصفائحي الثالث (غشاء الفسفوليبيد) على غشاءها الخارجي، مما ينشط معدل تخثر الدم، ويزيده بمقدار 500-700 ألف مرة.

عوامل تخثر البلازما

تحتوي بلازما الدم على عدة أنظمة محددة تشارك في سلسلة تخثر الدم. هذه هي الأنظمة:

• جزيئات الالتصاق,
• عوامل تخثر الدم،
• عوامل انحلال الفيبرين,
• عوامل مضادات التخثر الأولية والثانوية الفسيولوجية - مضادات البروتياز ،
• العوامل الفسيولوجية لعوامل الشفاء التعويضية الأولية.

نظام جزيء لاصق البلازما

نظام جزيئات البلازما اللاصقة عبارة عن مجمع من البروتينات السكرية المسؤولة عن التفاعلات بين الخلايا والركيزة الخلوية والبروتين الخلوي. وتشمل هذه:

1. عامل فون ويلبراند,
2. الفيبرينوجين,
3. فيبرونكتين,
4. الثرومبوسبوندين،
5. فيترونيكتين.

عامل فون ويلبراند

عامل فون ويلبراند هو بروتين سكري عالي الوزن الجزيئي يبلغ وزنه الجزيئي 10 3 كيلو دالتون أو أكثر. يؤدي عامل فون ويلبراند العديد من الوظائف، ولكن أهمها وظيفتان:

• التفاعل مع العامل الثامن، الذي يتم من خلاله حماية الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا من تحلل البروتينات، مما يزيد من متوسط ​​العمر المتوقع.
• ضمان عمليات التصاق وتجمع الصفائح الدموية في الدورة الدموية، وخاصة عند ارتفاع معدلات تدفق الدم في أوعية الجهاز الشرياني.

يؤدي انخفاض مستويات عامل فون ويلبراند إلى أقل من 50%، كما لوحظ في مرض أو متلازمة فون ويلبراند، إلى نزيف نبتي حاد، عادة من نوع الدورة الدموية الدقيقة، والذي يتجلى في كدمات في الإصابات الطفيفة. ومع ذلك، في مرض فون ويلبراند الشديد، يمكن ملاحظة نوع من النزيف الدموي، مشابه للهيموفيليا ().

على العكس من ذلك، فإن الزيادة الكبيرة في تركيز عامل فون ويلبراند (أكثر من 150٪) يمكن أن تؤدي إلى حالة التخثر، والتي غالبا ما تتجلى سريريا من خلال أنواع مختلفة من تجلط الأوردة الطرفية، واحتشاء عضلة القلب، وتجلط الدم في نظام الشريان الرئوي أو الأوعية الدماغية.

الفيبرينوجين - العامل الأول

ويشارك الفيبرينوجين، أو العامل الأول، في العديد من التفاعلات بين الخلايا. وتتمثل وظائفها الرئيسية في المشاركة في تكوين خثرة الفيبرين (تعزيز الخثرة) وعملية تراكم الصفائح الدموية (ارتباط صفيحة بأخرى) بفضل مستقبلات الصفائح الدموية المحددة للبروتينات السكرية IIb-IIIa.

فيبرونكتين البلازما

فيبرونكتين البلازما هو بروتين سكري لاصق يتفاعل مع عوامل تخثر الدم المختلفة، كما أن إحدى وظائف فيبرونكتين البلازما هي إصلاح عيوب الأوعية الدموية والأنسجة. لقد ثبت أن تطبيق الفبرونكتين على مناطق عيوب الأنسجة (القرح الغذائية للقرنية والتآكلات وتقرحات الجلد) يساعد على تحفيز العمليات التعويضية والشفاء بشكل أسرع.

التركيز الطبيعي لفيبرونكتين البلازما في الدم هو حوالي 300 ميكروغرام / مل. في الإصابات الشديدة، وفقدان الدم بشكل كبير، والحروق، وعمليات البطن الطويلة، والإنتان، ومتلازمة التخثر المنتشر الحاد داخل الأوعية الدموية، ينخفض ​​مستوى الفبرونكتين نتيجة للاستهلاك، مما يقلل من نشاط البلعمة في نظام البلاعم. قد يفسر هذا ارتفاع معدل حدوث المضاعفات المعدية لدى الأشخاص الذين عانوا من فقدان الدم بشكل كبير، واستصواب وصف عمليات نقل الدم بالراسب البردي أو البلازما المجمدة الطازجة التي تحتوي على كميات كبيرة من الفبرونكتين للمرضى.

الثرومبوسبوندين

وتتمثل المهام الرئيسية للثرومبوسبوندين في ضمان تراكم الصفائح الدموية بشكل كامل وربطها بالخلايا الوحيدة.

فيترونيكتين

ويشارك فيترونيكتين، أو بروتين ربط الزجاج، في العديد من العمليات. على وجه الخصوص، فإنه يربط مجمع الثرومبين AT III ثم يزيله من الدورة الدموية من خلال نظام البلاعم. بالإضافة إلى ذلك، يمنع فيترونكتين النشاط الخلوي للسلسلة النهائية من عوامل النظام المكمل (مجمع C 5 -C 9)، وبالتالي يمنع تنفيذ التأثير المحلل للخلايا لتنشيط النظام المكمل.

عوامل التخثر

نظام عوامل تخثر البلازما عبارة عن مركب معقد متعدد العوامل، يؤدي تنشيطه إلى تكوين جلطة الفيبرين المستمرة. ويلعب دوراً رئيسياً في إيقاف النزيف في جميع حالات الإضرار بسلامة جدار الأوعية الدموية.

نظام انحلال الفيبرين

يعد نظام انحلال الفيبرين هو أهم نظام يمنع تخثر الدم غير المنضبط. يتم تفعيل نظام انحلال الفيبرين من خلال آلية داخلية أو خارجية.

آلية التنشيط الداخلي

تبدأ الآلية الداخلية لتنشيط انحلال الفيبرين بتنشيط عامل البلازما الثاني عشر (عامل هاجمان) بمشاركة الكينينوجين عالي الوزن الجزيئي ونظام كاليكرين كينين. ونتيجة لذلك، يتحول البلازمينوجين إلى بلازمين، الذي يقسم جزيئات الفيبرين إلى أجزاء صغيرة (X، Y، D، E)، والتي يتم تحطيمها بواسطة فيبرونكتوم البلازما.

آلية التنشيط الخارجي

يمكن تنفيذ المسار الخارجي لتنشيط نظام تحلل الفيبرين بواسطة الستربتوكيناز أو اليوروكيناز أو منشط البلازمينوجين النسيجي. غالبًا ما يستخدم المسار الخارجي لتنشيط انحلال الفيبرين في الممارسة السريرية لتخثر الدم الحاد في مواقع مختلفة (الانسداد الرئوي، واحتشاء عضلة القلب الحاد، وما إلى ذلك).

نظام مضادات التخثر الأولية والثانوية - مضادات البروتياز

يوجد نظام من مضادات التخثر الأولية والثانوية الفسيولوجية - مضادات البروتياز في جسم الإنسان لتثبيط نشاط البروتياز المختلفة وعوامل تخثر البلازما والعديد من مكونات نظام تحلل الفيبرين.

تشمل مضادات التخثر الأولية نظامًا يشتمل على الهيبارين وAT III وCG II. يمنع هذا النظام في الغالب الثرومبين والعامل Xa وعدد من العوامل الأخرى لنظام تخثر الدم.

نظام البروتين C، كما ذكرنا سابقًا، يثبط عوامل تخثر البلازما Va وVIIIa، مما يمنع في النهاية تخثر الدم عن طريق آلية داخلية.

يمنع نظام مثبط الثرومبوبلاستين النسيجي والهيبارين المسار الخارجي لتنشيط تخثر الدم، وهو مركب عامل TF-VII. يلعب الهيبارين في هذا النظام دور المنشط لإنتاج وإطلاق مثبط ثرومبوبلاستين الأنسجة في مجرى الدم من بطانة جدار الأوعية الدموية.

PAI-1 (مثبط منشط البلازمينوجين الأنسجة) هو مضاد البروتياز الأساسي الذي يثبط نشاط منشط البلازمينوجين الأنسجة.

تشتمل مضادات التخثر الثانوية الفسيولوجية - مضادات البروتياز على مكونات يزيد تركيزها أثناء تخثر الدم. أحد مضادات التخثر الثانوية الرئيسية هو الفيبرين (مضاد الثرومبين الأول). يمتص بشكل فعال على سطحه ويعطل جزيئات الثرومبين الحرة المنتشرة في مجرى الدم. يمكن لمشتقات العوامل Va و VIIIa أيضًا تعطيل نشاط الثرومبين. بالإضافة إلى ذلك، يتم تعطيل الثرومبين في الدم عن طريق تعميم جزيئات الجليكوكاليسين القابلة للذوبان، والتي هي بقايا مستقبلات الصفائح الدموية بروتين سكري Ib. يحتوي الجلايكوكاليسين على تسلسل معين - "فخ" للثرومبين. إن مشاركة الجليكوكاليسين القابل للذوبان في تعطيل جزيئات الثرومبين المنتشرة يجعل من الممكن تحقيق الحد الذاتي لتكوين الخثرة.

نظام المعالجين التعويضيين الأساسيين

تحتوي بلازما الدم على عوامل معينة تعزز عمليات الشفاء وإصلاح عيوب الأوعية الدموية والأنسجة - ما يسمى بالنظام الفسيولوجي لعوامل الشفاء الأولية. يتضمن هذا النظام:

• فيبرونكتين البلازما,
• الفيبرينوجين ومشتقاته الفيبرين،
• ناقلة الجلوتاميناز أو عامل تخثر الدم الثالث عشر،
• الثرومبين,
• عامل نمو الصفائح الدموية - الثرومبوبويتين.

وقد سبق أن تمت مناقشة دور وأهمية كل من هذه العوامل على حدة.

آلية تخثر الدم

هناك آليات داخلية وخارجية لتخثر الدم.

مسار تخثر الدم الداخلي

تتضمن الآلية الداخلية لتخثر الدم عوامل موجودة في الدم في الظروف الطبيعية.

على طول المسار الداخلي، تبدأ عملية تخثر الدم بالتلامس أو تنشيط الأنزيم البروتيني للعامل الثاني عشر (أو عامل هاجمان) بمشاركة كينينوجين عالي الوزن الجزيئي ونظام كاليكرين كينين.

يتحول العامل XII إلى العامل XIIa (المنشط)، الذي ينشط العامل XI (مقدمة ثرومبوبلاستين البلازما)، ويحوله إلى العامل XIa.

يقوم الأخير بتنشيط العامل التاسع (العامل المضاد للهيموفيليا B، أو عامل عيد الميلاد)، وتحويله بمشاركة العامل VIIIa (العامل المضاد للهيموفيليا A) إلى العامل IXa. وتشارك أيونات Ca 2+ وعامل الصفائح الدموية 3 في تنشيط العامل التاسع.

يقوم مركب العوامل IXa وVIIIa مع أيونات Ca 2+ وعامل الصفائح الدموية 3 بتنشيط العامل X (عامل ستيوارت)، وتحويله إلى العامل Xa. يشارك العامل Va (proaccelerin) أيضًا في تنشيط العامل X.

يُطلق على مجموعة العوامل Xa، Va، Ca (العامل الرابع) وعامل الصفائح الدموية 3 اسم البروثرومبيناز؛ فهو ينشط البروثرومبين (أو العامل الثاني)، ويحوله إلى ثرومبين.

يقوم هذا الأخير بتكسير جزيئات الفيبرينوجين وتحويلها إلى الفيبرين.

يتم تحويل الفيبرين من شكل قابل للذوبان تحت تأثير العامل XIIIa (عامل تثبيت الفيبرين) إلى الفيبرين غير القابل للذوبان، مما يعزز (يقوي) خثرة الصفائح الدموية بشكل مباشر.

مسار تخثر الدم الخارجي

تحدث الآلية الخارجية لتخثر الدم عندما يدخل ثرومبوبلاستين الأنسجة (أو عامل الأنسجة الثالث) إلى الدورة الدموية من الأنسجة.

يرتبط ثرومبوبلاستين الأنسجة بالعامل السابع (بروكونفرتين)، ويحوله إلى العامل السابع أ.

يقوم الأخير بتنشيط العامل X، وتحويله إلى العامل Xa.

التحولات الإضافية لسلسلة التخثر هي نفسها التي تحدث أثناء تنشيط عوامل تخثر البلازما بواسطة الآلية الداخلية.

آلية تخثر الدم لفترة وجيزة

بشكل عام، يمكن تمثيل آلية تخثر الدم باختصار على أنها سلسلة من المراحل المتعاقبة:

1. نتيجة لانتهاك تدفق الدم الطبيعي والأضرار التي لحقت بسلامة جدار الأوعية الدموية، يتطور عيب بطانة الأوعية الدموية.
2. يلتصق عامل فون ويلبراند وفيبرونكتين البلازما بالغشاء القاعدي المكشوف للبطانة (الكولاجين، اللامينين)؛
3. تلتصق الصفائح الدموية المنتشرة أيضًا بالكولاجين واللامينين في الغشاء القاعدي، ثم بعامل فون ويلبراند وفيبرونكتين؛
4. يؤدي التصاق الصفائح الدموية وتجمعها إلى ظهور العامل الصفائحي الثالث على غشاء سطحها الخارجي؛
5. مع المشاركة المباشرة للعامل الصفائحي الثالث، يتم تنشيط عوامل تخثر البلازما، مما يؤدي إلى تكوين الفيبرين في خثرة الصفائح الدموية - يبدأ تعزيز الخثرة؛
6. يتم تنشيط نظام انحلال الفيبرين داخليًا (من خلال العامل الثاني عشر، ومولد الكينين عالي الجزيئي ونظام كاليكرين-كينين) وخارجيًا (تحت تأثير منشط البلاسمينوجين النسيجي)، مما يوقف تكوين المزيد من الخثرات؛ في هذه الحالة، لا يحدث تحلل جلطات الدم فحسب، بل يحدث أيضًا تكوين كمية كبيرة من منتجات تحلل الفيبرين (FDP)، والتي بدورها تمنع تكوين الخثرة المرضية، التي لها نشاط تحلل الفيبرين؛
7. يبدأ تعويض وشفاء الخلل الوعائي تحت تأثير العوامل الفسيولوجية لنظام الشفاء التعويضي (فيبرونكتين البلازما، ترانسجلوتاميناز، ثرومبوبويتين، وما إلى ذلك).

في حالة فقدان الدم الحاد الحاد المعقد بسبب الصدمة، فإن التوازن في نظام مرقئ، أي بين آليات تكوين الخثرة وانحلال الفيبرين، ينتهك بسرعة، لأن الاستهلاك يتجاوز الإنتاج بشكل كبير. يعد الاستنزاف المتطور لآليات تخثر الدم أحد الروابط في تطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية الحادة.

كيف يتم تحقيق تخثر الدم؟

تخثر الدم هو عملية معقدة. وهو يشمل 13 عاملاً موجودًا في بلازما الدم، بالإضافة إلى المواد التي يتم إطلاقها أثناء تدمير الصفائح الدموية وتلف الأنسجة.

يحدث تخثر الدم على عدة مراحل:

1. في المرحلة الأولى، يتم إطلاق مادة الثرومبوبلاستين من الصفائح الدموية وخلايا الأنسجة التالفة. يتم تحويل هذه المادة، التي تتفاعل مع بروتينات بلازما الدم، إلى ثرومبوبلاستين نشط. لتكوين الثرومبوبلاستين، من الضروري وجود Ca 2+، وكذلك بروتينات البلازما، وخاصة العامل المضاد للدم، إذا لم يكن هناك عامل مضاد للدم في الدم، فإن الدم لا يتجلط. وتسمى هذه الحالة الهيموفيليا.

2. في المرحلة الثانية يتم تحويل بروتين البروثرومبين في بلازما الدم بمشاركة الثرومبوبلاستين إلى إنزيم الثرومبين النشط.

3. تحت تأثير الثرومبين، يتحول الفيبرينوجين، وهو بروتين قابل للذوبان في البلازما، إلى فيبرين غير قابل للذوبان. يشكل الفيبرين جلطة تتكون من ضفائر من أجود الألياف. تستقر خلايا الدم في شبكتها، وتشكل جلطة دموية.

تخثر الدم يحمي الجسم من فقدان الدم.

كيف يتم تحقيق تخثر الدم؟

بحثت في هذه الصفحة:

• المواد اللازمة لتخثر الدم
• يتطلب تخثر الدم وجود
• المواد اللازمة لتخثر الدم

هناك ثلاث مراحل رئيسية لتجلط الدم:

1. تكوين ثرومبوبلاستين الدم وثرومبوبلاستين الأنسجة.

2. تكوين الثرومبين.

3. تكوين جلطة الفيبرين.

هناك آليتان لتجلط الدم: آلية التخثر الداخلي(العوامل الموجودة داخل السرير الوعائي متضمنة) و آلية التخثر الخارجية(بالإضافة إلى العوامل داخل الأوعية الدموية، تشارك فيها عوامل خارجية أيضًا).

آلية تخثر الدم الداخلي (الاتصال)

يتم تشغيل الآلية الداخلية لتجلط الدم عند تلف بطانة الأوعية الدموية (على سبيل المثال، مع تصلب الشرايين، تحت تأثير جرعات عالية من الكاتيكولامينات) التي يوجد فيها الكولاجين والدهون الفوسفاتية. يرتبط العامل الثاني عشر (عامل الزناد) بالمنطقة المتغيرة من البطانة. من خلال التفاعل مع البطانة المتغيرة، فإنه يخضع لتغيرات هيكلية مطابقة ويصبح إنزيمًا بروتينيًا نشطًا وقويًا للغاية. يشارك العامل XIIa في نفس الوقت في نظام التخثر ونظام منع تخثر الدم ونظام الكينين:

1. ينشط نظام تخثر الدم.
2. ينشط نظام منع تخثر الدم.
3. ينشط تراكم الصفائح الدموية.
4. ينشط نظام كينين.

المرحلة 1الآلية الداخلية لتخثر الدم - تكوين ثرومبوبلاستين الدم الكامل.

العامل XII، عند ملامسته للبطانة التالفة، يصبح نشطًا XII. ينشط XIIa البريكاليكرين (XIY)، الذي ينشط مولد الكينين (XY). يقوم الكينينز بدوره بزيادة نشاط العامل الثاني عشر.

يقوم العامل XII بتنشيط العامل XI، والذي يقوم بعد ذلك بتنشيط العامل التاسع (عامل عيد الميلاد). يتفاعل العامل IXa مع العامل YIII وأيونات الكالسيوم. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل مجمع يتضمن إنزيم، أنزيم، وأيونات الكالسيوم (المرحلة IXa، المرحلة YIII، Ca 2+). يقوم هذا المركب بتنشيط العامل X بمشاركة عامل الصفائح الدموية P 3 . نتيجة ل، ثرومبوبلاستين الدم النشط,بما في ذلك f.Xa وf.Y وCa 2+ وP 3 .

ف3 - جزء من أغشية الصفائح الدموية، يحتوي على البروتينات الدهنية، وغني بالفوسفوليبيدات.

المرحلة 2 - تكوين الثرومبين.

يؤدي ثرومبوبلاستين الدم النشط إلى تحفيز المرحلة الثانية من تخثر الدم، مما يؤدي إلى تنشيط انتقال البروثرومبين إلى الثرومبين (المرحلة الثانية → المرحلة الثانية أ). يقوم الثرومبين بتنشيط الآليات الخارجية والداخلية لتجلط الدم، بالإضافة إلى نظام منع تخثر الدم، وتراكم الصفائح الدموية، وإطلاق عوامل الصفائح الدموية.

يؤدي الثرومبين النشط إلى تحفيز المرحلة الثالثة من تخثر الدم.

المرحلة 3يكون تكوين الفيبرين غير القابل للذوبان(أنا عامل). تحت تأثير الثرومبين، يتم تحويل الفيبرينوجين القابل للذوبان إلى مونومر الفيبرين، ثم إلى بوليمر الفيبرين غير القابل للذوبان.

الفيبرينوجين هو بروتين قابل للذوبان في الماء ويتكون من 6 سلاسل بولي ببتيد، بما في ذلك 3 مجالات. تحت تأثير الثرومبين، يتم تقسيم الببتيدات A وB من الفيبرينوجين، وتتشكل فيه مواقع التجميع. يتم أولاً ربط خيوط الفيبرين في سلاسل خطية، ومن ثم يتم تشكيل روابط متقاطعة بين السلاسل التساهمية. ويشارك في تكوينها العامل XIIIa (تثبيت الفيبرين)، والذي يتم تنشيطه بواسطة الثرومبين. تحت تأثير العامل XIIIa، وهو إنزيم الترانساميديناز، تظهر الروابط بين الجلوتامين والليسين في الفيبرين أثناء بلمرته.