Mărirea ventriculului stâng al inimii: cauze posibile și tratament. Arcul ventriculului stâng al inimii este lungit, ce este? Copilul are un ventricul mărit al inimii

Mărirea ventriculului stâng (sau hipertrofia) este expansiunea și îngroșarea pereților camerei principale de pompare a inimii. Hipertrofia se poate dezvolta ca răspuns la un factor negativ, de exemplu, hipertensiune arterială sau activitate fizică semnificativă. Mușchiul cardiac mărit își pierde elasticitatea și în cele din urmă nu poate pompa sângele cu forța necesară. Mărirea ventriculului stâng al inimii apare cel mai adesea la persoanele care au hipertensiune arterială necontrolată. Această afecțiune este destul de periculoasă, deoarece poate duce în cele din urmă la atac de cord și accident vascular cerebral. Persoanele în vârstă cu supraponderali, hipertensiune arterială și diabet sunt expuse riscului.

Simptomele dezvoltării unei stări anormale

Dilatarea ventriculului stâng se dezvoltă în majoritatea cazurilor foarte lent. Este posibil ca pacientul să nu prezinte semne sau simptome neplăcute, mai ales în stadiile incipiente ale bolii. Dar, pe măsură ce hipertrofia se dezvoltă, pot apărea următoarele:

• dificultăți de respirație;
• oboseală inexplicabilă;
• dureri în piept, mai ales după exerciții fizice;
• senzație de bătăi rapide ale inimii;
• amețeli sau leșin.

Ar trebui să solicitați ajutor medical dacă:

• există o senzație de durere în piept care durează mai mult de câteva minute;
• există dificultăți grave de respirație care interferează cu activitățile zilnice;
• au probleme severe de memorie recurente;
• există pierderea conștienței;
• respirația scurtă combinată cu bătăile rapide ale inimii sunt îngrijorătoare.

Motivele dezvoltării anomaliei

Mărirea ventriculului stâng poate apărea dacă un factor nefavorabil face ca inima să lucreze mai mult decât de obicei. Aceasta înseamnă că mușchiul inimii va trebui să facă de câteva ori mai multe contracții pentru a pompa sângele în jurul corpului.

Model al inimii cu hipertrofie ventriculară stângă

Motive care pot provoca o deteriorare semnificativă a funcției cardiace:

• Hipertensiunea arterială (hipertensiunea arterială) este considerată cea mai frecventă cauză de îngroșare a peretelui ventricular. Mai mult de o treime din toți pacienții învață despre hipertrofie în momentul diagnosticării hipertensiunii arteriale.
• Stenoza valvei aortice este o boală care este o îngustare a lamboului țesutului muscular care separă ventriculul stâng de aortă. Îngustarea valvei aortice face ca inima să se contracte de câteva ori mai des pentru a pompa sângele în aortă.
• este o tulburare genetică care apare atunci când mușchiul inimii devine anormal de gros și rigid.
• Sporturi profesionale. Antrenamentul intens de forță pe termen lung, precum și efectuarea neregulată a exercițiilor de anduranță pot duce la faptul că inima nu este capabilă să se adapteze rapid și să facă față sarcinii suplimentare. Ca urmare, ventriculul stâng se poate umfla (mărește).

La ce poate duce hipertrofia?

Boala nu poate fi ignorată, deoarece o mărire semnificativă a ventriculului poate schimba foarte mult structura și funcția inimii. Un ventricul mărit se poate slăbi și pierde elasticitatea, crescând presiunea în inimă. Țesutul hipertrofiat poate, de asemenea, să comprima vasele de sânge și să restricționeze fluxul sanguin direct către mușchiul inimii.

În stânga - o inimă normală, în dreapta - cu un ventricul mărit

Ca urmare a acestor modificări, pot apărea următoarele complicații:

• întreruperea completă a alimentării cu sânge a inimii;
• incapacitatea inimii de a pompa suficient sânge în jurul corpului (insuficiență cardiacă);
• ritm cardiac anormal (aritmie);
• bătăi neregulate, rapide ale inimii (fibrilație atrială);
• alimentare insuficientă cu oxigen a inimii (boală coronariană);
• mărirea aortei (dilatarea rădăcinii aortei);
• accident vascular cerebral;
• deteriorarea neașteptată a funcției cardiace (stop cardiac brusc);
• pierderea bruscă a cunoștinței.

Hipertrofia este plină de o deteriorare semnificativă a funcției cardiace

Consecințele hipertrofiei pot fi numite catastrofale pentru sănătate, așa că dacă pacientul a identificat motivele dezvoltării bolii, este necesar să se consulte un cardiolog.

Metode de diagnosticare

Înainte de a pune un diagnostic, medicul dumneavoastră vă va analiza istoricul medical și va efectua un examen fizic amănunțit, inclusiv măsurători și teste ale tensiunii arteriale. Dacă studiile preliminare indică faptul că ventriculul poate fi într-adevăr mărit, se efectuează o serie de teste suplimentare de screening.

Electrocardiograma (ECG)

Semnalele electrice nu vor confirma mărirea ventriculară. Dar cardiologii pot identifica unele dificultăți în trecerea impulsului, ceea ce va indica o încălcare a densității țesutului muscular al inimii.

RMN

Imaginile inimii realizate cu un tomograf special vor indica direct hipertrofia ventriculară.

Tratamentul hipertrofiei

Tratamentul depinde de cauza subiacentă a ventriculului mărit și poate include medicamente și/sau intervenții chirurgicale.

Mărirea ventriculului stâng poate fi controlată prin administrarea de tablete

Cele mai frecvente medicamente prescrise pentru hipertrofie sunt următoarele.

Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ECA).

Aceste medicamente dilată vasele de sânge, scad tensiunea arterială, îmbunătățesc fluxul sanguin și ajută la reducerea sarcinii de lucru a inimii. Denumirile comerciale ale medicamentelor: captopril, enalapril și lisinopril. Cel mai frecvent efect secundar este o tuse uscată persistentă, iritantă.

Blocante ale receptorilor de angiotensină

Aceste medicamente sunt similare cu inhibitorii ECA, dar nu provoacă o tuse persistentă.

Beta-blocante

Beta-blocantele ajută la scăderea ritmului cardiac și la normalizarea tensiunii arteriale. Beta-blocantele nu sunt de obicei prescrise ca tratament primar pentru hipertrofie.

Diuretice

Diureticele tiazidice ajută la ușurarea fluxului sanguin către inimă și la scăderea tensiunii arteriale. Denumiri comerciale: clortalidonă și hidroclorotiazidă.

Doar un cardiolog cu experiență va selecta tipul potrivit de pastile

Tratamentul chirurgical constă în restaurare sau completă.

Prevenirea hipertrofiei

Schimbările stilului de viață vor ajuta nu numai la prevenirea dezvoltării hipertrofiei, ci și la îmbunătățirea stării unui ventricul deja mărit. Deoarece hipertrofia este frecventă la persoanele care suferă de obezitate, menținerea unui indice de masă corporală ideal va fi cea mai bună prevenire a bolii. De asemenea, merită să limitați cantitatea de sare din dieta dumneavoastră pentru a normaliza tensiunea arterială. Dacă se suspectează hipertrofie, se recomandă să beți alcool cu ​​moderație, iar dacă este prescris tratament, atunci este mai bine să evitați cu totul băuturile tari.

În ciuda faptului că unul dintre motivele pentru un ventricul mărit al inimii este activitatea fizică grea, nu ar trebui să renunți la sport. Exercițiile fizice regulate, cum ar fi mersul pe jos, Pilates, yoga, nu numai că nu vor face rău, ci, dimpotrivă, vor întări inima. Dacă a fost deja pus un diagnostic de hipertrofie, este necesar să cereți unui kinetoterapeut să aleagă programul optim de exerciții. 30 de minute de activitate fizică moderată vor ajuta la prevenirea creșterii acesteia.

Un stil de viață sănătos și o alimentație adecvată vă vor permite să uitați de problemele cu ventriculul stâng pentru o lungă perioadă de timp.

UDC 616.12-007.61-039.42-056.7-053.2-008

HIPERTROFIA MIOCARDICĂ LA COPILUL TIMPURI ÎN PRACTICĂ

PEDIATRIE

Elena Nikolaevna Basargina *, Vasilisa Sergeevna Ermolenko, Irina Vyacheslavovna Silnova Centrul științific pentru sănătatea copiilor, Moscova, Rusia

Rezumat DOI: 10.17750/KMJ2015-647

Ţintă. Identificarea caracteristicilor evoluției bolilor care apar cu hipertrofia miocardică pentru diagnosticul diferențial mai precoce, pentru a determina tactici de gestionare a pacienților și de a începe tratamentul cât mai curând posibil.

Metode. Examen clinic general, istoric familial, examen ecografic al inimii cu Dopplerografie, electrocardiografie, monitorizare Holter, daca este indicat - aortografie tomografica computerizata, consult genetic.

Rezultate. Pe parcursul a 14 ani de observație, lotul a inclus 92 de pacienți, dintre care 53% (49 de pacienți) erau copii cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică, pe locul doi erau copiii cu sindrom Noonan - 11,9% (11 persoane), apoi 6 (6,5%). ) pacienți cu boala Pompe și același număr de copii cu hipertensiune arterială, cu sindrom Leopard - 5,4% (5 copii), cu ataxie Friedreich - 4,3% (4 pacienți), la 3 copii - sindrom Danon (3,2%), 2 ( 2,1%) pacienți în loturi cu sindrom cardio-faciocutanat, boală de β-oxidare a acizilor grași și mucopolizaharidoză tip I (sindrom Hurler), câte 1 (1,2%) pacient cu deficit de carnitină și gangliozidoză GM1.

Concluzie. Având în vedere capacitățile medicinei moderne, identificarea hipertrofiei miocardice a ventriculului stâng și/sau drept în practica unui medic pediatru și cardiolog pediatru este un factor inițial important pentru căutările ulterioare de diagnostic, efectuarea măsurilor specifice de tratament cât mai devreme posibil și prevenirea efectelor adverse. rezultate ale bolii.

Cuvinte cheie: copii, cardiomiopatie, hipertrofie miocardică, terapie de substituție enzimatică.

HIPERTROFIA MIOCARDICA LA SUBSGARII IN PRACTICA PEDIATRICA

E.N. Basargina, V.S. Ermolenko, I.V. Silnova

Centrul Științific al Sănătății Copiilor, Moscova, Rusia

Scop. Pentru a identifica caracteristicile bolilor asociate cu hipertrofia miocardică, pentru un diagnostic diferențial mai precoce pentru a determina tactica de tratament și pentru a iniția tratamentul precoce.

Metode. Au fost efectuate examene clinice, istoric familial, ecografie cardiacă cu Doppler, ECG, monitorizare ECG de 24 de ore și aortografie tomografică computerizată și consiliere genetică (dacă este indicată).

Rezultate. Pe parcursul a 14 ani de observații au fost incluși 92 de pacienți, dintre care: copii cu cardiomiopatie hipertrofică idiopatică-49 (53%), urmați de copii cu sindrom Noonan - 11 (11,9%), boala Pompe - 6 (6,5%), hipertensiune arterială - 6 (6,5%), sindromul leopard - 5 (5,4%), ataxie Friedrich - 4 (4,3%), boala Danon - 3 (3,2%), sindrom cardiofaciocutanat, tulburare de beta-oxidare a acizilor grași și mucopolizaharidoză tip I (sindrom Hurler) - 2 (2,1%), deficit de carnitină și GM1-gangliozidoză - 1 (1,2%).

Concluzie. Având în vedere posibilitățile medicinei moderne, diagnosticul hipertrofiei ventriculare stângi și/sau drepte în medicina generală pediatrică și cardiologia pediatrică este un factor important pentru căutarea diagnostică ulterioară, a intervențiilor terapeutice specifice cât mai precoce posibile pentru a preveni evoluția nefavorabilă a bolilor.

Cuvinte cheie: copii, cardiomiopatie, hipertrofie miocardică, terapie de substituție enzimatică.

Hipertrofia miocardică la copii rămâne una dintre problemele stringente ale cardiologiei pediatrice și determină riscul crescut de boli cardiovasculare și de mortalitate. Se știe că dezvoltarea hipertrofiei miocardice este însoțită de modificări structurale și funcționale ale inimii, care contribuie la dificultatea umplerii diastolice a ventriculului din cauza relaxării miocardice afectate și/sau scăderii complianței acestuia.

Hipertrofia miocardică dă diferitelor boli o serie de caracteristici comune care determină natura cursului, prognosticul și abordările de tratament. Acestea includ simetria hipertrofiei, prezența obstrucției, disfuncția diastolică și aritmiile cardiace.

Cardiomiocitele sunt foarte specializate și nu se pot reproduce prin simpla diviziune, prin urmare hipertrofia miocardică apare din cauza creșterii structurilor intracelulare și

Adresa de corespondenta: [email protected]

volumul citoplasmei. Cu hipertrofia miocardică, crește nu numai masa cardiomiocitelor, ci și țesutul conjunctiv al inimii și mușchiul neted vascular, care este însoțită de o scădere a complianței diastolice a ventriculului și a rezervei de dilatare a vaselor coronare. Dificultatea de umplere diastolică a ventriculului este un semn precoce al hipertrofiei cardiace, asociat cu tulburarea relaxării miocardice și scăderea complianței acesteia în diastolă.

Miocardul hipertrofiat este mai expus riscului de ischemie din cauza nevoii crescute de oxigen pentru a susține masa și sarcina crescută. Hipertrofia și ischemia miocardului ventricular sunt asociate cu un risc crescut de moarte subită, tulburări frecvente ale ritmului ventricular și dezvoltarea fibrilației atriale.

Când clasificăm bolile caracterizate prin hipertrofie miocardică la copiii mici, excludem mai întâi bolile congenitale ale inimii (stenoza aortică, coarctația).

Orez. 1. Cardiomiopatie hipertrofică (HCM) și sindroame asociate cu hipertrofia miocardică a ventriculului stâng (conform lui Maron B.J. și colab., 2009)

si hipoplazia aortei, stenoza valvei pulmonare etc.), hipertensiune arteriala. În cazul tulburărilor hemodinamice inexplicabile la un copil cu hipertrofie ventriculară, există o probabilitate mare de a avea o cardiomiopatie hipertrofică (HCM) genetică (idiopatică) familială sau un sindrom sistemic, metabolic sau multiorganic asociat cu HCM (Fig. 1).

Prevalența HCM în registrele pediatrice este necunoscută, însă, conform rezultatelor studiilor populației, rata anuală de incidență variază de la 0,3 la 0,5 la 100 de mii. Conform registrului cardiomiopatiilor format pe continentul nord-american, majoritatea cazurilor sunt printre cauzele MCH la copii (75%) au fost clasificate ca MCH idiopatică, restul de pacienți (25%) au fost diagnosticați cu MCH secundară asociată cu un anumit sindrom.

În prezent, HCM idiopatică este considerată o boală determinată genetic a mușchiului inimii. Jumătate din cazuri au un model de moștenire autosomal dominant. Defectul genei duce la dezordonarea activității miofibrilelor, urmată de fibroză și hipertrofie miocardică. Este tipică o anomalie în arhitectura elementelor contractile ale miocardului (hipertrofie și orientare perturbată a fibrelor musculare).

Conform literaturii de specialitate, dintre fenocopiile identificate, cel mai des este diagnosticat sindromul Noonan. Frecvența acestui sindrom nu este în prezent determinată cu precizie, dar majoritatea autorilor indică o cifră de la 1 la 1000 la 1 la 2500 de nou-născuți. Într-un studiu epidemiologic australian asupra copiilor cu cardiomiopatii, sindromul Noonan a fost găsit la 28% din 80 de pacienți cu HCM.

Alelic cu sindrom Noonan este sindromul LEOPARD (din engleza Lentigines - pete pigmentare; Defecte electrocardiografice - on-648

tulburări de ritm cardiac conform electrocardiografiei; Hipertelorism ocular - hipertelorism ocular; Stenoza pulmonara - stenoza arterei pulmonare; Anomalii ale organelor genitale - anomalii ale organelor genitale; Întârzierea creșterii - întârzierea creșterii, Surditatea senzorineurală - surditatea senzorineurală). Punerea unui diagnostic clinic nu este întotdeauna posibilă, mai ales la pacienții tineri fără manifestări cutanate - la aceștia, diagnosticul diferențial cu sindromul Noonan poate fi dificil atât în ​​primul an de viață, cât și în copilăria timpurie.

Ataxia lui Friedreich (o boală ereditară autosomal recesivă) este adesea combinată cu HCM. Se caracterizează prin afectarea degenerativă a sistemului nervos din cauza unei mutații a genei FXN, care codifică proteina frataxina. Prevalența la nivel mondial este de 2-7 la 10 mii. Cardiomiopatia poate precede manifestările neurologice.

Bolile rare asociate cu hipertrofia miocardică includ sindromul cardio-facial-cutanat, caracterizat prin întârziere în dezvoltarea fizică și psihică, probleme cu hrănirea, statură mică, trăsături faciale dismorfice distinctive, anomalii ale pielii, tractului gastrointestinal și sistemului nervos central, precum și defecte cardiace. Majoritatea pacienților sunt diagnosticați cu defecte cardiace, care sunt cel mai adesea reprezentate de stenoză pulmonară, precum și de HCM.

Un grup special de pacienți cu HCM secundar este format din pacienți cu boli infiltrative caracterizate prin depunerea de substanțe anormale (glicogen, amiloid etc.), care provoacă rigiditate progresivă a pereților ventriculari, împiedicând umplerea acestuia. Grosimea crescută a peretelui, volumul ventricular mic și obstrucția dinamică rezultată a fluxului de ieșire din ventriculul stâng (LV) pot duce la

asemănătoare stărilor cu hipertrofie a miocitelor adevărate (HCM idiopatică). În bolile infiltrative, acumularea de substanțe anormale în miocite sau interstițiul miocardic duce la creșterea grosimii pereților inimii fără hipertrofie celulară adevărată. O creștere a grosimii peretelui nu se corelează întotdeauna cu o creștere a amplitudinii complexului QRS - poate fi redusă, tensiunea scăzută se observă mai des cu infiltrarea interstițiului decât a cardiomiocitelor. .

Având în vedere cele de mai sus, aș dori să atrag atenția medicilor pediatri și cardiologilor pediatri asupra afecțiunilor dintre cardiomiopatiile infiltrative care aparțin tulburărilor de stocare a glicogenului (tip IIa - boala Pompe, tip IIb - sindromul Danon).

Sindromul Danon este una dintre cele mai rare patologii ereditare, caracterizată și prin hipertrofie VS. Are moștenire legată de X. Motivul dezvoltării este o mutație a genei LAMP2, care codifică una dintre glicoproteinele membranei lizozomale - proteina transmembranară integrală LAMP2 (acumularea caracteristică a materialului autofagic - glicogen - în miocite). Principalele sale manifestări sunt hipertrofia miocardică, insuficiența cardiacă, blocul atrioventricular, sindromul de conducere ventriculară prematur, slăbiciunea musculară și scăderea inteligenței. Dintre indicatorii de laborator, se atrage atenția asupra creșterii nivelurilor plasmatice ale aminotransferazelor și creatin fosfokinazei. În prezent, au fost descrise 27 de mutații diferite care conduc la deficiența proteinei LAMP-2.

Boala Pompe este o tulburare autozomal recesivă moștenită, rară, progresivă, adesea fatală. Se caracterizează printr-o deficiență a enzimei a-glucozidazei acidului lizozomal (maltaza acidă), a cărei funcție este descompunerea glicogenului. Deficitul enzimatic provoacă o gamă largă de manifestări clinice - de la o evoluție severă rapidă cu hipotonie musculară severă și HCM, care duce la deces în primul an de viață, până la o miopatie cu progresie lentă, dar constantă, cu afectare a mușchilor respiratori.

Boala Pompe poate fi suspectată pe baza unui complex de simptome caracteristice și a datelor dintr-un examen genetic medical în timp util. Hipertrofia miocardică, slăbiciunea musculară și insuficiența cardiopulmonară, care domină spectrul manifestărilor clinice, sunt însoțite de o creștere a nivelurilor sanguine de aminotransferaze, creatinfosfokinaze și lactat dehidrogenază. Pentru a confirma diagnosticul, se determină activitatea a-glucozidazei acide în sânge (inclusiv în petele de sânge uscat), urmată de un studiu genetic molecular pentru a identifica mutațiile genei maltazei acide.

Simptomele bolii pot apărea în

orice vârstă - de la sugar la adult. Debutul precoce este asociat cu un curs mai agresiv, care duce rapid la moarte. Copiii mici se caracterizează printr-o formă infantilă cu hipertrofie miocardică masivă, care duce la insuficiență cardiacă congestivă, iar în absența terapiei, la moarte precoce.

Pentru o perioadă lungă de timp, acordarea de îngrijiri medicale pacienților s-a limitat la terapia simptomatică, care a făcut posibilă îmbunătățirea temporară a stării, dar nu a putut schimba cursul bolii. În prezent, pentru boala Pompe, terapia de substituție enzimatică patogenetică este posibilă prin administrarea intravenoasă de a-glucozidază acidă umană recombinată, a cărei eficacitate a fost dovedită în mod convingător.

Frecvența acestei patologii variază în diferite populații de la 1 la 14.000 la 1 la 300.000, frecvența totală a tuturor formelor de boală Pompe este estimată la 1 la 40.000. Prevalența bolii Pompe în Rusia este necunoscută.

De remarcat că cardiomiopatiile rămân una dintre principalele cauze cardiace de deces în copilărie, iar în majoritatea cazurilor etiologia rămâne necunoscută. Dificultățile căutării diagnostice se datorează varietății bolilor genetice rare, unei game largi de manifestări clinice, necesității unor teste speciale de diagnostic și studiilor biochimice, precum și conștientizării insuficiente a medicilor cu privire la acest tip de patologie.

Se știe că tratamentul simptomatic al acestei categorii de pacienți nu duce la o îmbunătățire a prognosticului bolii. Posibilitățile moderne de tratament al HCM, care fac posibilă menținerea unui nivel păstrat al calității vieții pentru o lungă perioadă de timp, au actualizat problemele diagnosticului precoce și ale alegerii adecvate a tacticilor de management al pacientului. În acest sens, reducerea morbidității și mortalității copiilor cu cardiomiopatii necesită o mai bună înțelegere a cauzei și patogenezei acestora pentru un tratament specific.

Acest mesaj are ca scop asistarea cardiologilor pediatri, pediatrilor și non-onatologilor în evaluarea tabloului clinic și diagnosticul diferențial al copiilor cu hipertrofie miocardică. Sperăm că acest lucru va ajuta la stabilirea unui diagnostic precis și la prescrierea unui tratament specific în timp util.

Prezentăm rezultatele observațiilor noastre.

Recrutarea pacienților a fost efectuată pe baza departamentului de cardiologie al Centrului științific pentru sănătatea copiilor (SCCH, Moscova) din 2001 până în 2015. Grupul a inclus 92 de copii. Vârsta la momentul primei spitalizări la NCCH a variat de la câteva zile la 16 ani și 8 luni. Criteriul de includere în studiu a fost detectarea hipertrofiei miocardice înainte de vârsta de 3 ani. Copiii din mame cu diabet zaharat, precum și cei care au primit terapie hormonală pentru o lungă perioadă de timp, au fost excluși din observație.

Dintre pacienții examinați a fost dezvăluit

următoarea distribuție: cel mai mare grup a fost format din copii cu HCM idiopatică - 53% (49 pacienți), pe locul doi au fost copiii cu sindrom Noonan - 11,9% (11 persoane), apoi 6 pacienți (6,5%) cu boala Pompe etc. același număr de copii cu hipertensiune arterială, cu sindrom LEOPARD - 5,4% (5 copii), cu ataxie Friedreich - 4 pacienți (4,3% din numărul total de pacienți), 3 cu sindrom Danon (3,2%), conform

2 pacienți (2,1%) în loturi cu sindrom cardio-faciocutanat, boală de β-oxidare a acizilor grași și mucopolizaharidoză tip I (sindrom Hurler), câte 1 pacient (1,2%) cu deficit de carnitină și gangliozidoză GM1.

Lotul de copii cu hipertensiune arterială a fost format din 6 pacienţi: 4 băieţi şi 2 fete. La 4 pacienți s-a evidențiat o formă neobstructivă cu hipertrofie predominantă a septului interventricular (IVS) și îngroșare uniformă a miocardului, la 2 pacienți - obstrucție a tractului de evacuare VS, iar la 2 pacienți s-a observat și hipertrofie simetrică. Conform datelor de aortografie tomografică computerizată,

S-a constatat că 3 pacienți prezentau stenoză a arterelor renale; în restul de 50% din acest grup, nu au fost găsite cauze de creștere a tensiunii arteriale. Nu au existat rezultate letale la acest grup de pacienți.

Lotul de copii cu HCM idiopatică a inclus 49 de pacienți cu debutul bolii înainte de vârsta de 3 ani: 31 (63,2%) băieți și 18 (36,7%) fete. Forma non-obstructivă a HCM a apărut la 21 (42,8%) pacienți. Obstrucția tractului de ieșire VS a fost detectată în 24 de cazuri, VS și ventriculul drept - în 4 cazuri. La 40 (81,6%) copii, SIV a fost predominant îngroșat, la 2 (4,1%) - peretele posterior al VS, la 7 (14,2%) - hipertrofie simetrică a SIV și peretele posterior al VS. Hipertrofia simetrică care implică peretele anterior al ventriculului drept a fost detectată la 2 pacienți. Nu s-au cunoscut cazuri fatale la acest grup de pacienți.

În studiul nostru, lotul de pacienți cu sindrom Noonan a fost format din 11 copii, dintre care 4 (36,3%) erau băieți. În 1 caz, hipertrofia miocardică a fost combinată cu un defect cardiac congenital - tetralogia Fallot. La 8 pacienți, hipertrofia miocardică a fost însoțită de obstrucția tractului de ieșire VS; în restul de 3 cazuri, a existat fie obstrucție a tractului de ieșire VS cu semne de stenoză a arterei pulmonare, fie obstrucția ambilor ventriculi, fie absența obstrucției. Conform simetriei leziunii, s-a observat o îngroșare predominantă a IVS la 9 copii, iar la 2 copii - peretele posterior al VS. Decesul a survenit într-un caz, ceea ce reprezintă 1,1% din numărul total de pacienți incluși în studiu.

Sindromul LEOPARD a fost diagnosticat la 5 pacienţi, dintre care 3 băieţi. În toate, modificările sistemului cardiovascular au fost detectate înainte de vârsta de 3 luni (în 1, hipertrofia miocardică a fost detectată în uter, în rest, gr-650 s-a auzit după naștere

fostul suflu sistolic). Când se evaluează hipertrofia miocardică, există diferențe semnificative în cursul bolii la pacienții de sex masculin și de sex feminin. La 2 fete nu au existat semne de obstrucție; s-a notat hipertrofie miocardică mai puțin pronunțată, implicând doar VS: IVS a fost predominant îngroșat (până la 13 mm), cu o ușoară creștere în perioada de observație (1 pacient a fost sub observație timp de 4). ani, celălalt timp de 8 ani). La băieți, ambii ventriculi au fost implicați în proces, IVS a fost predominant îngroșat, dar într-o măsură mai mare (de la 12 la 26 mm), peretele posterior al VS a fost și el hipertrofiat mai mult (9-15 mm), grosimea de peretele anterior al ventriculului drept era de 5-8 mm. Toți cei 3 băieți au avut obstrucție a căilor de ieșire ale ambilor ventriculi cu un gradient de viteză și presiune în tractul de ieșire VS care ajunge la 5,9 m/s și 140 mmHg. respectiv. În tractul de ieșire al ventriculului drept, creșterea vitezei a variat de la 1,6 la 3,5 m/s, gradientul de presiune a variat de la 10 la 60 mm Hg. Miectomia a fost efectuată la 2 băieți (unul la vârsta de 3 luni, celălalt la 8 ani). Nu au fost înregistrate decese la acest grup de pacienți.

4 copii au fost diagnosticați cu ataxie Friedreich: 3 fete și 1 băiat. La toți copiii, boala a început cu simptome neurologice; implicarea cardiacă a fost o descoperire accidentală. La 3 copii SIV a fost predominant hipertrofiat, la 1 hipertrofia a fost simetrică. La 1 pacient a fost identificată o formă obstructivă a tractului de ieșire VS. Momentan nu se cunosc decese.

Doi pacienți (un băiat și o fată) au fost observați cu sindrom cardio-faciocutanat. Ambii copii au avut stigmate multiple de disembriogeneză. Conform rezultatelor ecocardiografiei, băiatul a dezvăluit predominant hipertrofie IVS; în timpul observației aceasta nu a crescut; au existat semne de stenoză a arterei pulmonare și obstrucție în timpul efortului. Fata are, de asemenea, un IVS predominant îngroșat, dar cu o creștere a grosimii în timpul observației și apariția semnelor de obstrucție în tractul de evacuare VS.

În clinica noastră, sindromul Danon a fost diagnosticat la 3 bărbați. Toate au avut o creștere pronunțată și persistentă a nivelurilor de aminotransferaze. La 2 pacienți, ecocardiografia a evidențiat preponderent hipertrofie a peretelui posterior al VS cu îngroșare mai puțin pronunțată a IVS, în timp ce peretele anterior al ventriculului drept a fost inclus și în procesul patologic. La 1 din 3 pacienți, a fost diagnosticată o formă obstructivă; la 1 pacient, semnele de obstrucție au fost înregistrate numai în timpul efortului; la 1 copil nu a fost detectată nicio obstrucție, în ciuda severității hipertrofiei. În 2 cazuri s-au găsit semne de dilatare a cavității atriale.

6 persoane cu boala Pompe au fost sub observație: 4 băieți și 2 fete. 3 (50%) copii nu au avut obstrucție în tractul de ieșire ventricular, restul de 3 pacienți au avut obstrucție a tractului de ieșire ventricular drept la debutul bolii, urmată de o tranziție la o formă non-obstructivă. La 3 (50%) pacienți, hipertrofia a fost de natură simetrică, implicând peretele anterior al ventriculului drept; la restul de 50%, IVS a fost predominant îngroșat, implicând și peretele anterior al ventriculului drept; 1 pacient din acest grupul a avut o leziune simetrică în timpul observației. Pe lângă hipertrofie, la 2 pacienți la debutul bolii a existat o scădere a contractilității miocardice (fracția de ejecție până la 28-32% conform lui Teicholz cu dilatarea cavităților). Toți copiii au primit terapie de substituție enzimatică prin administrare intravenoasă de glicozidază acidă umană recombinată. Mortalitatea în cadrul grupului a fost de 66,7% (4 pacienţi), în grupul total - 4,3%.

Ca exemplu clinic, prezentăm propria noastră observație.

Pacient Sh. 7 luni A intrat în Departamentul de Cardiologie al Centrului Științific pentru Bolile Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale la vârsta de 4 luni.

Anamneza vieții. Copilul este din a doua sarcină (prima sa încheiat cu un avort medical din motive medicale), care a avut loc pe fondul amenințării întreruperii sarcinii. Prima naștere, urgentă, la săptămâna 40, rapidă, în prezentare podologică. Greutatea corporală la naștere este de 3340 g, lungimea corpului este de 52 cm. Scorul la scara Apgar este de 8/8 puncte. În perioada neonatală: icter prelungit, conjunctivită, tremor de bărbie și membre. Ereditatea: mamă, tată - conform ecocardiografiei fără patologie, străbunica din partea tatălui - cardiomiopatie dilatativă ca urmare a bolii coronariene.

Istoricul bolii. De la naștere, mama a observat cianoză a triunghiului nazolabial la copil, care s-a agravat odată cu anxietatea. La vârsta de 1 lună, după examinarea unui medic pediatru, a fost trimis la ecocardiografie, s-a depistat hipertrofia pereților VS, fiind internat la domiciliul său.

La internare, s-a atras atenția asupra dificultății de respirație de până la 60 pe minut cu geamăt, ritm cardiac (HR) 150-160 pe minut, mărirea ficatului de până la +3 cm de sub arcul costal.

Într-un test de sânge biochimic - o creștere a nivelului de enzime: creatin fosfokinaza - până la 695 U/l, lactat dehidrogenază - până la 1125 U/l, fosfatază alcalină - 987 U/l, activitate crescută a alanin aminotransferazei, aspartat aminotransferaza .

Date electrocardiografice: ritm sinusal, frecvență cardiacă 126 pe minut, abatere accentuată a axei electrice a inimii spre stânga, blocarea ramurii anterioare a ramului fascicul stâng, hipertrofie a ambilor ventriculi, semne de suprasolicitare VS.

Orez. 2. Copil Sh. 3 luni. boala Pompe. Tonusul muscular este redus difuz

Date ecocardiografice: hipertrofia peretelui posterior al VS și IVS (diastolă/sistolă VS - 23/12 mm, atriul stâng - 13 mm, peretele posterior al VS - 9 mm, IVS - 8 mm, ventriculul drept - 13,5 mm, atriul drept - 12 mm, fracția de ejecție - 79%).

Tomografia computerizată a toracelui: extinderea inimii în diametru, indice cardiotoracic 70%, o cantitate mică de lichid în pericard, reducerea dimensiunii plămânului stâng, hipoventilația segmentelor bazale ale plămânului stâng.

Terapia (spironolactonă, nimesulid, prednisolon) nu a avut efect. În dinamică, au rămas niveluri ridicate de fosfatază alcalină, hipertrofia peretelui posterior al VS (10 mm) și IVS (10 mm) a crescut și a apărut hipertrofia peretelui ventriculului drept.

Pentru examinare, clarificare a diagnosticului și decizie cu privire la tacticile de tratament ulterioare, copilul a fost trimis la departamentul de cardiologie al Centrului Științific pentru Bolile Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale.

Plângeri la internare: dezvoltare fizică întârziată, cianoză a triunghiului nazolabial și a zonelor periorbitale, dificultăți de respirație, dificultăți de hrănire, creștere slabă în greutate, dezvoltare motorie întârziată (nu poate susține capul, nu se poate răsturna).

La examinare, starea este severă, dezvoltarea fizică este scăzută, pielea este palidă, cianoză periorală și periorbitală. Tonusul muscular este redus difuz (Fig. 2). Își ține capul nesigur. Reflexul de prindere este slab. Frecvența respiratorie este de 60 pe minut. Limitele matității cardiace relative sunt extinse la stânga până la linia axilară mijlocie. Zgomotele cardiace sunt înăbușite, ritmice, ritmul cardiac de 128 pe minut. Ficat + 2,0 cm de sub marginea arcului costal. Dezvoltarea mentală corespunde vârstei: zâmbește, pronunță sunete individuale.

Test biochimic de sânge: alanina amino-

Orez. 3. Copil Sh. 3 luni. Electrocardiogramă. Semne de suprasolicitare miocardică în camerele stângi ale inimii, posibil în ventriculul drept. Perturbarea severă a procesului de repolarizare în miocardul ventricular

Orez. 4. Copil Sh. 3 luni. Radiografia organelor toracice: a - inima este mărită în diametru, indice cardiotoracic 69%; b - pe fondul terapiei de substituție enzimatică, inima este mărită în diametru, indice cardiotoracic 60%

transferază 243 U/l, aspartat aminotransferază 494 U/l, creatin fosfokinază 1091 U/l, creatin fosfokinază-MB 22,50 ng/ml, lactat dehidrogenază 1062 U/l.

Electrocardiografie. Semne de suprasolicitare miocardică în camerele stângi ale inimii, posibil în ventriculul drept. Perturbarea severă a procesului de repolarizare în miocardul ventricular (maxim în peretele inferolateral al VS, Fig. 3).

Ecocardiografie. Hipertrofie simetrică severă a pereților VS (perete posterior și IVS 17 mm) fără semne de obstrucție a tractului de evacuare VS, hipertrofie moderată a peretelui liber al ventriculului drept (6 mm). Funcția diastolică afectată a ambilor ventriculi.

Radiografia organelor toracice: inima este mărită în diametru, indicele cardiotoracic este de 69% (Fig. 4a).

Consultație cu un psihoneurolog. La examinare, nu au existat simptome cerebrale sau meningeale. Nervi cranieni fără trăsături. Fibrilația limbii. Tonusul muscular este redus difuz, dar există contracturi la nivelul articulațiilor genunchiului. Reflexele tendinoase de la mâini sunt foarte scăzute, se epuizează rapid, D=S, reflexele abdominale D=S. Forța musculară în brațe - cu 3 puncte, la picioare - cu 2 puncte. Poza broaștei. Abilități motorii: nu își poate ține capul sus sau se răstoarnă.

Având în vedere creșterea hipertrofiei miocardice, severitatea hipotensiunii musculare,

activitate crescută a enzimelor din sânge, se poate presupune glicogenoză tip 2 (boala Pompe). Diagnosticul a fost confirmat la primirea rezultatelor: a-glucozidază 7,5 nM/mg pe oră (interval normal 13,00-53,60), care, în combinație cu simptomele clinice descrise mai sus, corespunde bolii Pompe.

A fost efectuată o analiză parțială a genei GAA (boala Pompe). O mutație a fost identificată și descrisă în baza de date cu mutații c. 307T-6, conducând la înlocuirea aminoacidului p Cye103C1y în stare heterozigotă. Terapia de substituție enzimatică cu alglucozidază alfa (maiozimă) a fost începută cu o doză de cel puțin 20 mg/kg pe zi, perfuzie o dată la 2 săptămâni. În timpul terapiei (timp de 6 luni), s-a observat o dinamică pozitivă: copilul a început să mănânce dintr-o sticlă independent, s-a îngrășat, a răspuns pozitiv la examinare, zâmbește, își ține capul, a început să se întoarcă pe o parte, să se joace cu zdrănitoare și scurt. a respirației a scăzut. O electrocardiogramă arată o îmbunătățire a proceselor de repolarizare, iar o ecocardiogramă arată o scădere a grosimii pereților VS la 13 mm. Scăderea indicelui cardiotoracic de la 69 la 60% (Fig. 4b).

Astfel, bolile care apar cu hipertrofia miocardică sunt foarte diverse. Un studiu epidemiologic amplu al unei populații pediatrice cu HCM a constatat că aproape un sfert dintre pacienții cu hipertrofie ventriculară inexplicabilă nu au avut o etiologie sarcomerică. Hipertrofia miocardică ar trebui să fie întotdeauna considerată nu ca o boală separată, ci împreună cu tabloul clinic, datele de examinare și examenele de laborator și instrumentale. Având în vedere eterogenitatea bolilor care conduc la formarea HCM, diagnosticul diferențial este necesar cât mai devreme pentru a determina tacticile de management al pacientului și pentru a prezice boala.

În ultimii ani, în Rusia au apărut posibilități reale pentru diagnosticarea precoce și tratamentul specific al unei anumite game de boli de depozitare. Confirmarea diagnosticului și cercetarea genetică moleculară pot fi efectuate într-un laborator genetic în cel mai scurt timp posibil folosind tehnici minim invazive. Medicii au un stimulent să pună un diagnostic cât mai devreme posibil datorită disponibilității terapiei de substituție enzimatică.

sprijin financiar/conflict de interese care trebuie dezvăluit.

LITERATURĂ

1. Arad M., Seidman C.E, Seidman J.G. Protein kinaza activată de AMP în inimă: rol în timpul sănătății și bolii // Circ. Res. - 2007. - Vol. 100, N 4. - P. 474-488.

2. Bernard J.G., Barry J.M., Robert O.B. et al. Ghid pentru diagnosticul și tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice // Circulație. - 2011. - Vol. 124. - R. e783-e831. - doi: 10.1161/CIR.0b013e318223e2bd.

3. Digilio M.C., Conti E, Sarkozy A. et al. Gruparea multiple-lentiginelor/LEOPARD și sindroame Noonan pe gena PTPN11 // Am. J.Hum. Genet. - 2002. -Vol. 71. - P. 389-394. - PubMed: 12058348.

4. Digilio M.C., Sarkozy A., de Zorzi A. et al. Sindromul LEOPARD: diagnostic clinic în primul an de viață // Am. J. Med. Genet. A. - 2006. - Vol. 140A. - P. 740-674. -PubMed: 16523510.

5. Fanin M, Nascimbeni A.C., Fulizio L. et al. Defectul generalizat al proteinei-2 membranare asociat lizozomului explică implicarea clinică multisistem și permite screening-ul diagnosticului leucocitelor în boala Danon // Am. J. Pathol. -2006. - Vol. 168, N 4. - P. 1309-1320.

6. Frank W.N., Dan L, Kai H. et al. Cardiomiopatia în ataxia lui Friedreich - nou biomarker pentru stadializarea implicării cardiace // Intern. J. Cardiol. - 2015. - Vol. 194. - P. 50-57.

7. James D.W., Sleeper L.A., Alvarez J.A. et al. Registrul cardiomiopatiei pediatrice: 1995-2007 // Prog. Pediatr. Cardiol. - 2008. - Vol. 25, N 1. - P. 31-36.

8. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. American Collage of Cardiology / Societatea Europeană de Cardiologie document de consens de experți clinici privind cardiomiopatia hipertrofică. Un raport al Grupului operativ al Fundației American Collage of Cardiology privind documentele de consens de experți clinici și Comitetului pentru Ghid de practică al Societății Europene de Cardiologie // Eur. J. Am. col. Cardiol. - 2003. - Vol. 42, N 9. - P. 1687-1713.

9. Maron B.J., Seidman C.E., Ackerman M.J. et al. Cum ar trebui clasificată cardiomiopatia hipertrofică? Ce este într-un nume Dileme în nomenclatură care caracterizează cardiomiopatia hipertrofică și hipertrofia ventriculară stângă // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2009. - Vol. 2, N 1. - P. 81-85.

10. Martina B, Volker S., Arnold J.J. boala Pompe. editia 1. - UNI-MED Science, 2008. - 84 p.

11. Roberts A., Allanson J., Jadico S.K. et al. Sindromul cardiofaciocutanat // J. Med. Genet. - 2006. -Vol. 43. - P. 833-842. - PubMed: 16825433.

12. Sarkozy A, Carta C, Moretti S. et al. Mutațiile BRAF ale liniei germinale în sindroamele Noonan, LEOPARD și cardiofaciocutanate: diversitatea moleculară și spectrul fenotipic asociat // Hum. Mutat. - 2009. -Vol. 30. - P. 695-702. - PubMed: 19206169.

13. Seward J.B., Casaclang-Verzosa G. Boli cardiovasculare infiltrative // ​​J. Am. col. Cardiol. - 2010. -Vol. 55. - P. 1769-1779.

14. Sznajer Y, Keren B, Baumann C. et al. Spectrul anomaliilor cardiace în sindromul Noonan ca urmare a mutațiilor genei PTPN11 // Pediatrie. - 2007. -Vol. 119. - P. e1325-1331.

15. Yang Z, McMahon C, Smith L. și colab. Boala Danon ca cauză subrecunoscută a cardiomiopatiei hipertrofice la copii // Circulația. - 2005. - Vol. 112. - P. 1612-1617.

Hipertrofia ventriculară stângă este o afecțiune patologică caracterizată prin dilatarea și îngroșarea semnificativă a pereților camerei principale de pompare a inimii. Se poate forma la orice persoană ca răspuns la factori externi negativi sau pe fondul bolilor interne, de exemplu, patologia hipertensivă. Mărirea ventriculului stâng al inimii este o situație potențial periculoasă: devine cauza principală a infarctului miocardic.

Inima, ca cel mai important organ al fiecărei ființe umane, poartă o povară uriașă: să livreze sânge cu substanțe nutritive fiecărei celule. Datorită unui număr de factori interni și externi negativi, ventriculul stâng al inimii este forțat să lucreze mai mult, ceea ce duce mai întâi la îngroșarea miocardului și apoi la extinderea întregii camere.

Principalele motive care provoacă hipertrofie:

• Majoritatea cazurilor identificate de mărire a inimii apar la persoanele care suferă de patologie hipertensivă: hipertensiune arterială. Forțează inima să lucreze cu o sarcină semnificativă, care este compensată prin construirea propriei sale mase musculare.
• Stenoza aortică formată este o altă cauză comună a dilatației forțate a ventriculului stâng. Organul trebuie să depună un efort considerabil pentru a împinge fluxul de sânge prin diametrul mai mic al orificiului în aortă.
• O boală determinată genetic, cardiomiopatia hipertrofică se manifestă prin mușchi inițial îngroșat și rigid în inimă.
• Sporturi profesionale. Sarcinile intense și prelungite duc la faptul că structurile cardiace încetează să se adapteze și să compenseze oboseala în organ: ventriculul stâng devine patologic dilatat.

Anamneza atentă și procedurile de diagnostic ajută specialiștii să identifice cauza principală a măririi patologice a camerelor inimii.

Factori predispozanți externi și interni

Dintre factorii semnificativi din punct de vedere etiologic, experții indică:

• diverse defecte cardiace congenitale sau dobândite;
• mulți ani de experiență în patologia hipertensivă;
• predispoziție ereditară negativă;
• leziune aterosclerotică a aortei;
• cardiomegalie, precum și cardiomiopatie.

Factorii negativi predispozanți includ, de asemenea, o dietă necorectă, răsfăț excesiv la alimente grase, picante și sărate. Dacă aveți obiceiuri negative, de exemplu, abuzul de tutun, alcool sau droguri, acest lucru va afecta starea mușchiului inimii. Inactivitatea fizică și stresul cronic pot duce în cele din urmă la eșecuri și supraîncărcări ale sistemului cardiovascular.

Complicațiile hipertrofiei ventriculare stângi

Efectuarea examenelor medicale preventive cu ECG obligatoriu ajută la identificarea precoce a tendinței de expansiune patologică a camerei stângi a inimii. Cu o expansiune semnificativă a ventriculului, țesuturile sale se întind și slăbesc semnificativ. Acest lucru contribuie la creșterea presiunii în organ, ceea ce duce în cele din urmă la următoarele complicații:

• întreruperea completă a fluxului sanguin cu substanțe nutritive în inima însăși;
• formarea insuficienței severe în sistemul cardiovascular;
• ritm anormal: diverse forme și tipuri de aritmie;
• tendință la fibrilație atrială;
• apariția focarelor de ischemie în țesutul organului: boală coronariană;
• dilatarea rădăcinii aortice;
• accidente cerebrale - accidente vasculare cerebrale;
• stop cardiac complet brusc.

În absența unei îngrijiri medicale adecvate, creșterea patologică și îngroșarea fibrei musculare a camerei stângi încetează treptat să fie compensate și apar complicațiile descrise mai sus, inclusiv moartea.

Ce anume sa cauti

Un eșec în structura cardiomiocitelor apare neobservat de persoana însăși. Pentru o perioadă destul de lungă, mușchiul inimii este capabil să compenseze această afecțiune. Acest lucru este indicat de îngroșarea peretelui ventriculului stâng și extinderea treptată a camerei acestuia.

Semnele de avertizare la care trebuie să fiți atenți includ:

• dificultatea de respirație apare din ce în ce mai des;
• oboseală anterior necaracteristică, oboseală crescută pe fondul activității fizice continue, fără creșterea acesteia;
• impulsuri de durere în zona proiecției inimii de diferite severitate și intensitate, în special după antrenament sau suprasolicitare;
• disconfort care amintește de fluturarea în regiunea precordială;
• o tendință emergentă la leșin și amețeli persistente.

Se recomandă să solicitați imediat asistență medicală în următoarele cazuri:

• durerea în jumătatea stângă a pieptului persistă mai mult de 5-7 minute și nu este ameliorată prin administrarea medicamentelor obișnuite,
• dificultatea de respirație crește și este combinată cu tahicardie sau aritmie,
• persoana își pierde adesea cunoștința.

Cel mai adesea, pacienții apelează la specialiști atunci când încep să fie deranjați de dureri deja pronunțate în zona inimii, iar ECG-ul dezvăluie o extindere semnificativă a camerelor sale.

Cu toate acestea, consultarea în timp util cu un cardiolog pentru a afla totul despre mărirea ventriculului stâng al inimii, ce este aceasta și implementarea ulterioară a procedurilor de tratament adecvate ajută la transferarea stării negative în remisie pe termen lung sau la eliminarea acesteia. cu totul.

Diagnosticare

Diagnosticul diferențial adecvat este imposibil fără o examinare completă. Pe lângă o colecție amănunțită de anamneză - familie, profesională, viață - un specialist efectuează un examen fizic:

• auscultatie;
• palpare;
• percuţie.

Dacă studiile preliminare indică un risc ridicat de a dezvolta hipertrofie a țesutului ventricular stâng, se recomandă următoarele teste de screening:

• dificultatea de transmitere a impulsurilor prin țesuturile inimii în timpul unui ECG poate indica indirect hipertrofia VS;
• ECHO CG ajută la evaluarea fluxului sanguin și a parametrilor organelor;
• în situații îndoielnice, când este necesară o clarificare suplimentară a posibilității unei patologii formate în inimă, se recomandă CT și RMN al organului.

Metode suplimentare: radiografie toracică, diagnosticare PET.

Numai caracterul complet al informațiilor din procedurile de diagnostic de mai sus permite unui cardiolog să efectueze un diagnostic diferențial adecvat și să navigheze în modalități de a scăpa de o afecțiune negativă.

Tactici de tratament

Cursul terapeutic este în mare măsură determinat de cauza principală: ce patologie a contribuit la formarea hipertrofiei și la creșterea parametrilor ventriculului stâng.

Poate include nu numai farmacoterapie, ci și intervenție chirurgicală, de exemplu, dacă apare stenoza valvei aortice, aceasta este înlocuită.

Pentru a crește eficacitatea tacticilor de tratament, o condiție prealabilă este identificarea în timp util și eliminarea ulterioară a factorilor de risc:

1. Corectarea parametrilor de presiune. Un specialist selectează și prescrie individual medicamente antihipertensive moderne pentru utilizare continuă. Au mai multe mecanisme de acțiune: nu numai că ajută la menținerea stabilă a tensiunii arteriale, dar ajută și mușchiul inimii să se recupereze complet.
2. Eliminarea situațiilor stresante cronice. Dacă o persoană nu le poate face față singură, i se recomandă să viziteze un specialist individual sau în grup.
3. La fel de importantă este și dorința pacientului pentru un stil de viață sănătos: renunțarea la obiceiurile negative existente, vizitarea sălilor de sport sau centrelor de fitness, piscinelor și normalizarea odihnei nocturne. În alimentație ar trebui să predomine doar alimente sănătoase: diverse fructe, legume, grăsimi vegetale. Modul de apă este de 2-2,5 litri. lichid purificat zilnic.

Și numai după toate cele de mai sus specialistul va recomanda medicamente care au capacitatea de a reduce parametrii ventriculului stâng. Multe dintre ele sunt deja prescrise de un cardiolog în stadiul de corectare a hipertensiunii:

• inhibitori ai ECA;
• blocante ale receptorilor de angiotensină;
• diuretice;
• beta-blocante.

Antagoniştii de calciu ajută, de asemenea.

În absența unui efect pozitiv și atunci când sunt detectate modificări ale structurii inimii - diferite abateri ale activității supapelor - este necesară intervenția chirurgicală.

Această problemă este rezolvată în fiecare caz individual.

Prevenirea

Printre măsurile care ajută la prevenirea îngroșării patologice a miocardului și a creșterii dimensiunii camerei inimii, experții indică următoarele:

• schimbarea stilului de viață, lupta pentru un stil sănătos;
• pierdere în greutate;
• excluderea din alimentație a alimentelor sărate, picante, afumate, grase și grele, a conservanților și a sosurilor;
• plimbări lungi în aer curat;
• asigurarea unei nopti de odihna de calitate intr-o zona bine ventilata;
• evitarea situatiilor stresante.

Un alt eveniment important este un examen medical preventiv anual. Acesta este cel care ajută la identificarea și eliminarea promptă a tuturor perturbărilor în activitatea inimii.

Grosimea normală a peretelui ventriculului stâng (LV) al inimii este de aproximativ 1 cm la un adult și de 0,3 cm la un nou-născut. Cu o sarcină crescută, are loc o reacție de protecție sub formă de proliferare a stratului muscular. Dacă procesul are loc treptat, atunci, în același timp, o rețea de sânge are timp să se formeze, iar această afecțiune este considerată o variantă a normei.

Hipertrofia patologică este cel mai adesea asociată cu hipertensiunea arterială și duce în timp la insuficiență circulatorie.

📌 Citește în acest articol

Cauzele hipertrofiei ventriculare stângi

Când se lucrează în condiții de suprasolicitare crescută a sistemului circulator cu volumul de sânge circulant sau din cauza spasmului vaselor arteriale, ventriculul stâng crește în dimensiune pentru a se adapta la astfel de situații.

Cardiomiocitele capătă volum și lungime mai mare. Dacă nu există suficient flux de sânge în arterele coronare, atunci miocardul prezintă o deficiență nutrițională, a cărei manifestare este ischemia. Când rezervele de compensare sunt epuizate, se dezvoltă insuficiența.

Factorii etiologici ai hipertrofiei miocardice sunt diferiți; ei pot fi fiziologici (la sportivi și persoanele cu travaliu fizic) și patologici.

Hipertensiune arteriala

Creșterea presiunii peste 140/90 mm Hg. Artă. necesită o activitate sporită a miocardului pentru a împinge sângele în artere. Riscul de a dezvolta hipertensiune arterială crește odată cu obezitatea, stilul de viață nesănătos, ateroscleroza, diabetul, menopauza și bolile sistemului endocrin. Creșterea dimensiunii VS progresează cu compensarea insuficientă a hipertensiunii arteriale, provocând dificultăți de respirație și dureri de inimă.

Defecte cardiace

Hipertrofia congenitală a stratului muscular VS este detectată cu următoarele anomalii structurale:

• inima cu trei camere,
• îngustarea aortei (coarctație sau),
• defect de sept ventricular,
• fuziunea aortei cu artera pulmonară,
• subdezvoltarea LV,
• absența sau fuziunea foițelor valvei tricuspide.

Acestea apar după boli inflamatorii, infecții sau procese autoimune. În astfel de condiții, ventriculul stâng necesită efort constant pentru a ejecta sânge prin valvă (în stenoză), sau trebuie să pompeze un volum mare de sânge din cauza refluxului (în eșec).

Această boală este ereditară, toți pereții inimii se îngroașă, dar mai ales VS.În același timp, cavitatea sa nu crește, spre deosebire de toate celelalte hipertrofii. Boala este însoțită de ischemie miocardică, tulburări în ritmul contracțiilor, leșin și atacuri de sufocare.

Sarcini excesive

În timpul unui răspuns normal la activitatea fizică, miocardul crește în volum, iar puterea contracțiilor crește. Acest lucru asigură un flux sanguin bun către toate organele și servește ca un semn de fitness.

Dacă sportivii folosesc steroizi anabolizanți sau alți stimulenți pentru a construi mușchii sau se antrenează într-un mod excesiv de intens, atunci creșterea masei musculare depășește dezvoltarea rețelei circulatorii în inimă și se formează o inimă atletică patologică.

Alte încălcări

Grupurile cu risc crescut de hipertrofie miocardică includ:

• fumători, abuz de alcool, băuturi care conțin cofeină;
• având stop respirator pe timp de noapte (apnee);
• femeile în timpul menopauzei;
• pacienți cu exces de greutate corporală;
• se confruntă cu stres constant.

Semne de proliferare a stratului muscular al inimii se găsesc în sindromul nefrotic, boli ale sistemului endocrin și tulburări de ritm.

Semne ale problemelor cardiace

În stadiile incipiente, de regulă, nu există simptome ale bolii, deoarece inima face față sarcinii crescute. Alte manifestări ale hipertrofiei VS sunt următoarele:

• dureri de inimă și dificultăți de respirație, care se agravează cu activitatea fizică;
• slăbiciune, amețeli;
• cardiopalmus;
• umflarea picioarelor și a picioarelor, mai ales seara.

Complicațiile hipertrofiei ventriculare stângi sunt tulburările circulatorii sistemice, bolile coronariene (inclusiv stop cardiac brusc).

Etape ale progresiei

Formarea hipertrofiei are loc treptat. Există trei etape clinice:

• Iniţială– fibrele musculare cresc în dimensiune, au rezerve de glicogen, ATP, fosfocreatină pentru a efectua munca sub sarcină crescută. Nu există plângeri; amplitudinea complexului ventricular crește pe ECG.
• Compensare– necesarul mare de oxigen este acoperit de aprovizionarea intensivă cu sânge a miocardului. În timpul activității fizice active, există o ușoară senzație de furnicături în zona inimii și dificultăți de respirație. Modificări ale ECG numai în timpul testelor de stres.
• Decompensare– distrofie a mușchiului inimii, înlocuirea celulelor funcționale cu țesut cicatricial, scăderea capacității de a ejecta complet sângele în sistolă, semne de stagnare – umflare, dificultăți de respirație, bătăi rapide ale inimii.

Cum se dezvoltă la copii?

La nou-născuți, hipertrofia VS este cel mai adesea diagnosticată pe fundal, în timp ce leziunile izolate ale părților stângi sunt rare.

La copiii mici, cauza principală este reumatismul, endocardita bacteriană, miocardita, iar în adolescență - dereglarea tonusului vascular sub formă de distonie neurocirculatoare de tip hipertensiv, precum și boli ale rinichilor și ale glandelor endocrine.

O caracteristică a dezvoltării corpului unui copil este că creșterea inimii rămâne în urma tuturor celorlalte organe; acest dezechilibru se manifestă în mod deosebit la sfârșitul pubertății. Prin urmare, cu stres fizic sau emoțional ridicat în această perioadă de timp, stadiul de decompensare în timpul hipertrofiei se dezvoltă mult mai repede decât la adulți.

Tipuri de hipertrofie

Pe măsură ce dimensiunea ventriculului stâng crește, masa și grosimea peretelui acestuia cresc. În funcție de predominanța uneia dintre aceste valori, se disting diferite tipuri de hipertrofie.

Excentric

Apare cu o masă mare VS și grosime normală a peretelui. De obicei este asociată cu obezitatea sau volumul sanguin ridicat. Cavitatea VS este extinsă, forma sa se apropie de sferică.

Concentric

La acest tip de hipertrofie se mărește masa și grosimea stratului muscular, iar la remodelarea hipertrofică (modificarea formei geometrice) doar ultimul indicator. Se întâmplă cu rezistență vasculară periferică mare, adică cu hipertensiune arterială.

Moderat

Apare la persoanele sănătoase în timpul muncii fizice intense sau în timpul sportului. Nu provoacă tulburări hemodinamice și este detectată pe ECG în timpul examinărilor de rutină.

Metode de diagnosticare

Plângerile pacienților nu sunt specifice, așa că sunt ghidate de datele din metodele de cercetare instrumentală.

Indicații ECG

Principalele semne ale creșterii dimensiunii VS sunt:

• deplasarea axei la stânga,
• Undele R sunt înalte în stânga, iar undele S sunt înalte în derivațiile din dreapta,
• Q este adâncit în lead-urile stângi,
• ST este deplasat sub izolinie,
• Pot fi .

Ecografie

Se evidențiază un vârf îngroșat al inimii, septului, pereților anteriori și posteriori; pot exista zone cu contractilitate scăzută. Se măsoară nivelul de presiune în ventriculi și atrii, diferența dintre aortă și VS și debitul cardiac. În plus, sunt detectate modificări ale dimensiunii cavităților cardiace. Metoda este deosebit de informativă pentru diagnosticarea defectelor.

RMN

Vă permite să obțineți o imagine strat cu strat a modificărilor VS, să evaluați capacitatea acestuia de a ejecta sânge în timpul sistolei și distensibilitatea pereților în faza diastolică, să detectați zonele cu ischemie și, de asemenea, să măsurați parametrii de bază (grosimea peretelui, dimensiunile camerei) și starea aparatului de supapă.

Urmărește videoclipul despre hipertrofia ventriculară stângă:

Cum să tratați hipertrofia ventriculară stângă

Pentru a restabili funcția inimii, este necesar un impact simultan asupra cauzei hipertrofiei și a consecințelor acesteia - circulația sanguină afectată. Prin urmare, în acest scop, terapia medicamentoasă este utilizată în combinație cu normalizarea stilului de viață și, dacă este necesar, este prescrisă intervenția chirurgicală.

Eliminarea factorilor provocatori

Rolul principal în progresia hipertrofiei miocardice VS este jucat de hipertensiunea arterială, astfel încât controlul tensiunii arteriale și măsurile de scădere a acesteia sunt condiția principală a tratamentului. În plus, trebuie să scapi de următorii factori de risc:

• obezitate,
• abuz de nicotină și alcool,
• insomnie,
• situatii stresante,
• dezechilibre hormonale.

Corectarea hipertensiunii arteriale

Hipertrofia miocardică se poate dezvolta neobservată; etapele și semnele sunt inițial subtile. Mecanismul de dezvoltare a hipertrofiei ventriculare stângi și atriale este cunoscut; tipurile lor sunt împărțite în concentrice și excentrice. Care sunt semnele ECG și tratamentul în acest caz?

Hipertrofia atrială stângă se poate dezvolta din cauza problemelor din timpul sarcinii, hipertensiunii arteriale etc. Semnele pot rămâne invizibile la început; un ECG va ajuta la identificarea dilatației și hipertrofiei. Dar modul de tratare depinde de starea pacientului.

Modificările cicatriciale la nivelul miocardului (ventriculul stâng, peretele inferior, regiunea septală) apar după anumite boli. Prezența poate fi asumată prin semne pe ECG. Modificările nu sunt retroactive.

Sub influența anumitor boli, se dezvoltă dilatarea inimii. Poate fi în secțiunile drepte și stângi, ventricule, cavități miocardice, camere. Simptomele la adulți și la copii sunt similare. Tratamentul vizează în primul rând boala care a dus la dilatare.

Hipertrofia ventriculară stângă este o patologie cardiacă în care organul crește în dimensiune. Ca urmare, inima devine mai susceptibilă la diferite schimbări. În cele mai multe cazuri, miocardul, cel mai puternic mușchi al inimii, suferă hipertrofie. Ca urmare, contracțiile miocardice devin mai dificile, ceea ce poate crește riscul de boli suplimentare.

Această condiție este observată la orice persoană ca răspuns la influențe externe sau în prezența oricăror patologii concomitente. Dacă se spune că inima este mărită spre stânga, este normal sau o anomalie?

Cauza măririi ventriculului stâng al inimii poate fi:

1. Patologia hipertensivă (tensiune arterială crescută). Provoacă o creștere a intensității inimii cu încărcare suplimentară. Compensarea acestuia duce la construirea propriei sale mase musculare.
2. Stenoză aortică formată. Inima depune mult efort pentru a împinge sângele într-un vas mai mic.
3. Cardiomegalia este asociată cu caracteristicile structurale congenitale ale inimii. Organul principal al unei persoane fizice mari nu este capabil să fie mic. În consecință, camerele și pereții inimii sunt, de asemenea, lărgite.
4. Defectele valvulare sunt împărțite în congenitale și dobândite. Astfel de anomalii perturbă fluxul sanguin în circulația sistemică și provoacă supraîncărcări de volum.
5. Ischemie cardiacă. Hipertrofia pereților ventriculului stâng este însoțită de dificultăți de relaxare a miocardului.
6. Cardiomiopatie. Un grup de patologii ale mușchiului cardiac principal cu cauze neclare.
7. Activitate fizică intensă. Inima sportivilor este predispusă în special la hipertrofie. Exercițiul până la limită obligă organul să pompeze volume suplimentare de sânge, ceea ce provoacă creșterea în continuare a acestuia.
8. Obezitatea. Este deosebit de periculos pentru inima unui copil. Excesul de greutate face ca organul să lucreze într-un ritm accelerat, rezultând hipertrofie.
9. Fumatul, abuzul de alcool. Un stil de viață nesănătos și obiceiurile proaste au un efect negativ asupra funcționării organismului în general și asupra calității funcționării inimii în special.
10. Factorul ereditar.

Semne de hipertrofie ventriculară

Un ventricul stâng mărit poate fi însoțit de următoarele simptome:

• ameţeală;
• dispnee;
• durere în piept (în jurul inimii);
• pierderea conștienței;
• ritm cardiac scăzut;
• migrenă:
• somnolență sau, dimpotrivă, insomnie;
• ritm cardiac crescut;
• oboseală, slăbiciune.

Simptomele pot varia în funcție de factorii care pot dilata ventriculul.

Hipertrofie cauzată de cardiomiopatie

În acest caz, se observă următoarele semne de mărire a ventriculului stâng:

• vârsta relativ tânără a pacienților (până la 35 de ani),
• miocardul are o îngroșare de până la 1,5 cm,
• cavitatea ventriculară scade,
• hipertrofia este asimetrică.

Crește ca urmare a hipertensiunii arteriale

Are următoarele simptome pronunțate:

• vârsta pacienților (în principal persoane cu vârsta peste 35 de ani),
• hipertrofie uniformă,
• grosimea miocardului este de aproximativ 1,5 cm,
• se observă dilatarea cavității ventriculare.

Mărirea poate fi diagnosticată înainte de a se naște copilul. Uneori, acest lucru se manifestă în timpul sarcinii în timpul dezvoltării intrauterine a fătului. La un nou-născut, dilatarea ventriculară poate provoca un suflu cardiac, care poate fi detectat cu ușurință de către un cardiolog în timpul unei examinări. Copiii cu un diagnostic similar ar trebui monitorizați de un specialist care le va monitoriza starea de sănătate și, dacă este necesar, va formula o strategie de tratament.

Terapia pentru hipertrofia ventriculară

Dacă ventriculul stâng al inimii este mărit, va fi necesar un tratament medicamentos. Această terapie este relevantă în stadiile incipiente ale bolii. Pacientului i se prescrie Verapamil în paralel cu beta-blocante. Aceste remedii ajută la eliminarea simptomelor bolii și la normalizarea ritmului cardiac. Pacienților cu ventricul mărit li se prescriu, de asemenea, medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale. O persoană ia de obicei astfel de medicamente pe tot parcursul vieții.

Tratamentul are ca scop readucerea miocardului la dimensiunea inițială sau prevenirea regresiei bolii. Indiferent de obiectivele terapiei, pacientul ar trebui să-și reconsidere stilul de viață. Trebuie redusă intensitatea activității fizice, precum și excesul de greutate, dacă este cazul. Alimentația trebuie să fie corectă și echilibrată. Desigur, pacientului i se recomandă să renunțe complet la obiceiurile proaste.

Intervenție chirurgicală

Se efectuează în cazurile în care tratamentul conservator nu a dat rezultate, de obicei în stadiile târzii și avansate ale bolii. Operația presupune transplantarea întregului organ sau a părților sale individuale. Procedura de îngustare a ductului aortic aduce, de asemenea, rezultate pozitive. În cazul unor astfel de intervenții, pacientul trebuie ulterior monitorizat sistematic de către un cardiolog și să ia medicamente care reduc riscul de tromboză.

etnostiinta

Terapia cu mijloace non-medicamentale nu va aduce rezultate în caz de boală avansată. Cu toate acestea, rețetele populare sunt relevante în stadiile incipiente și ca măsură preventivă pentru ventriculii măriți. Nu va fi posibilă recuperarea completă în acest fel, dar este posibilă eliminarea sau atenuarea simptomelor neplăcute. Merișoarele, mierea de usturoi, preparatele din plante și vinul roșu uscat sunt deosebit de populare. Medicul curant poate prescrie pacientului să ia suplimente alimentare care conțin seleniu, zinc, grăsimi omega, magneziu și alte componente benefice pentru funcționarea inimii.

Important! Rețetele tradiționale, cum ar fi luarea remediilor homeopate, nu pot înlocui complet tratamentul medicamentos sau chirurgical. Aceste metode sunt auxiliare și sunt utilizate ca o completare a terapiei conservatoare.

Măsuri preventive

Hipertrofia ventriculară stângă poate fi prevenită. Acest lucru este ușor de făcut urmând cele mai simple recomandări:

Schimbări ale stilului de viață:

• evita situatiile tensionate, stresul, anxietatea, socul nervos;
• somn bun într-o zonă bine ventilată;
• renunțarea la obiceiurile proaste (fumatul, consumul de alcool, droguri);
• respectarea regulilor de alimentație sănătoasă.

Dieta ar trebui să fie după cum urmează:

• refuzul alimentelor grase, afumate, dulciurilor și produselor de patiserie, diferite sosuri și conserve;
• consumul unei cantități minime de sare;
• se preferă cel mai bine produsele lactate fermentate, precum și legumele și fructele;
• Se recomandă împărțirea alimentației zilnice în 5–6 mese (porțiile nu trebuie să fie mari);
• menținerea celui mai sănătos stil de viață posibil cu activitate fizică moderată.

Eliminarea posibililor factori de risc:

• lupta împotriva excesului de greutate,
• monitorizarea indicatorilor tensiunii arteriale.

Controlați-vă sănătatea cu medicamente:

• menținerea nivelului de zahăr din sânge în limite acceptabile;
• luarea de medicamente care interferează cu procesul de tromboză;
• refuzul contraceptivelor orale (această măsură este recomandată femeilor aflate la vârsta fertilă).

Posibile complicații

Dacă ventriculul stâng al inimii este mărit, consecințele pot fi foarte grave, chiar fatale. În special, un astfel de diagnostic poate provoca următoarele probleme:

• aritmie (ritm cardiac neregulat),
• boala ischemica,
• insuficiență cardiacă (organul nu poate pompa sânge în volumele necesare),
• stop cardiac brusc,
• atac de cord.

Pentru a nu provoca complicații și deteriorarea ulterioară a stării, trebuie să fii extrem de atent la bunăstarea ta. Un stil de viață sănătos, o alimentație adecvată, echilibrată sunt principalele ajutoare pentru persoanele cu probleme ale sistemului cardiovascular. Dacă patologia ventriculară este necongenitală și nu este într-o stare avansată, pacientul are toate șansele să elimine simptomele neplăcute ale bolii fără intervenție chirurgicală.