Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP)- o boală de etiologie necunoscută, caracterizată prin dezvoltarea trombocitopeniei și a sindromului hemoragic. Cel mai adesea, distrugerea trombocitelor este cauzată de un proces autoimun provocat de un agent infecțios sau de consumul de medicamente. Vârsta predominantă- până la 14 ani. Gen predominant- Femeie.

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

• D69.3

Patogeneza. Agenții exogeni (de exemplu, un virus, medicamente, inclusiv vaccinuri) se instalează pe trombocitele pacientului, inducând fagocitoza de către fagocitele lor mononucleare. De asemenea, ca urmare a procesului imunitar, descendența megacariocitară a măduvei osoase este suprimată.

Cauze

Aspecte genetice. A fost descrisă purpura idiopatică autoimună trombocitopenică ereditară (188030, B), manifestată prin sindrom hemoragic, trombocitopenie și prezența anticorpilor la trombocite.
Clasificare. După curs: acută (mai puțin de 6 luni), cronică (mai mult de 6 luni). Perioade ale bolii.. Perioada de exacerbare (criză).. Remisie clinică.. Remisie clinică și hematologică. Conform tabloului clinic... Uscat (manifestări cutanate izolate) .. Umed (adăugarea sângerării de la mucoase).
Tabloul clinic
. Debut acut cu sindrom hemoragic. Temperatura corpului poate crește până la niveluri subfebrile.
. Starea pacientului de multe ori nu se schimbă semnificativ.
. Petehia - erupție echimotică localizată pe fese, interiorul coapselor, piept, față.
. Un simptom pozitiv de ciupire este posibil și în stadiul de remisiune clinică.
. Sângerare de la mucoase. Cea mai frecventă apariție este sângerările nazale intense; la fetele de pubertate - sângerare uterină.
. Sângerarea internă în tractul gastrointestinal și sistemul nervos central este extrem de rară.
Cercetare de laborator. CBC: anemie posthemoragică, trombocitopenie. OAM - posibilă hematurie din cauza sângerării renale. Imunograma: creșterea conținutului de CEC. Mielogramă: „iritarea” liniei de megacariocite, apariția megacariocitelor „inactive”.

Tratament

TRATAMENT
Modul repaus la pat pentru trombocitopenie severă.
Cura de slabire cu excepţia alergenilor obligatorii.
Terapie medicamentoasă
. Pentru sângerare - etamsilat, acid aminocaproic, carbazocrom, agenți hemostatici de uz local, pentru sângerări nazale intense - tamponare nazală. Pentru sângerări uterine - oxitocină (precum prescris de ginecolog).
. Antihistaminice.
. Vitamina B15, Eleuterococ.
. GC, de exemplu prednisolon.. Indicatii - forma umeda de ITP, manifestari cutanate abundente pe fata, scalp cu continut de trombocite mai mic de 0,051012/l.. Se prescrie in cure de 2-3 mg/kg/zi timp de 5-7 zile cu pauze de 5-7 zile.. Indicatia de anulare este remisiunea clinica si hematologica pana in prima zi a cursului urmator.. Daca trombocitopenia persista si nu exista sindrom hemoragic, terapia se intrerupe dupa 4-5 cure.
. inozină; acid orotic, sare de potasiu; acid lipoic.
. Terapie imunosupresoare - eficacitatea este discutabilă.
. Medicamente alternative. Preparate de IFN recombinant pentru afecțiuni cronice.. Inducție: 3 milioane unități/m2 3 r/săptămână. Durata cursului depinde de „răspuns” (perioada de recuperare și numărul de trombocite).Terapie de întreținere timp de 12 săptămâni.
. Perfuzia intravenoasă cu IgG este o metodă nouă și eficientă de creștere a numărului de trombocite în timpul unui atac acut. AT blochează receptorii Fc ai fagocitelor, care joacă un rol important în reacțiile citotoxice antiplachetare; această metodă a câștigat popularitate ca preparat preoperator pentru pacienții cu ITP care necesită intervenție chirurgicală. O nouă metodă de tratare a ITP refractar, care a dat rezultate preliminare încurajatoare, este plasmafereza printr-o coloană cu proteine ​​stafilococice.
Tratament chirurgical. Splenectomia este indicată pentru forma cronică cu sângerare severă și terapie conservatoare nereușită. Cura cu splenectomie nu apare întotdeauna. Ocluzia vaselor splenice.

Observare.În stadiul de remisiune clinică - controlul nivelului trombocitelor de 1 dată pe lună. Dacă remisiunea clinică și hematologică durează mai mult de 5 ani, pacientul este scos din registru.
Recomandări. Observație de către un hematolog la locul de reședință. Tratamentul fizioterapeutic și insolația sunt contraindicate. Utilizarea acidului acetilsalicilic și a carbenicilinei este contraindicată. Prevenirea sângerării - medicament pe bază de plante (infuzii de mușețel, urzică, măceș) în cure de 15 zile la fiecare 3 luni. Educația fizică și sportul trebuie evitate. Înregistrarea handicapului în caz de boală cronică persistentă.
Complicații. Hemoragii la nivelul sistemului nervos central. Anemie posthemoragică severă.
Curs și prognostic. La majoritatea pacienților (80-90%), autovindecarea are loc în decurs de 1-6 luni. Când procesul este cronic, regimul de tratament cu prednisolon este similar. Rata mortalității pentru ITP este mai mică de 1%. Cauzele morții- hemoragii la nivelul sistemului nervos central, anemie posthemoragica severa.
Reducere. ITP - purpură trombocitopenică idiopatică

ICD-10. D69.3 Purpură trombocitopenică idiopatică

RCHR (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2016

Purpura trombocitopenică idiopatică (D69.3)

Oncologie pentru copii, pediatrie

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea asistenței medicale
Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Republicii Kazahstan
din 29 noiembrie 2016
Protocolul nr. 16

Trombocitopenie imună- o boală autoimună caracterizată prin trombocitopenie izolată (sub 100.000/μl) cu un număr constant/creștet de megacariocite în măduva osoasă și prezența anticorpilor antiplachetari la suprafața trombocitelor și în plasma pacienților, acționând de obicei asupra membranei complexe glicoproteice IIb/IIIa și/sau GPIb/ IX, ceea ce duce la distrugerea trombocitelor de către celulele sistemului celular mononuclear fagocitar, manifestată prin sindrom hemoragic.

Corelarea codurilor ICD-10 și ICD-9

ICD-10		ICD-9
Cod	Nume	Cod	Nume
D69.3	trombocitopenie imună	-	-

Data elaborării protocolului: 2016

Utilizatori de protocol: Medici de familie, terapeuți, cardiologi, hematologi, pediatri, oncologi.

Scala nivelului de evidență

A	O meta-analiză de înaltă calitate, o revizuire sistematică a RCT sau RCT mari cu o probabilitate foarte scăzută (++) de părtinire, ale căror rezultate pot fi generalizate la o populație adecvată.
ÎN	Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau caz-control sau studii de cohortă sau caz-control de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de părtinire sau RCT cu risc scăzut (+) de părtinire, ale căror rezultate pot fi generalizate la o populație adecvată .
CU	Studiu de cohortă sau caz-control sau studiu controlat fără randomizare cu risc scăzut de părtinire (+). Ale căror rezultate pot fi generalizate la populația relevantă sau RCT cu risc foarte scăzut sau scăzut de părtinire (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi generalizate direct la populația relevantă.
D	Serii de cazuri sau studiu necontrolat sau opinia unui expert.

Clasificare

ClasificareSocietatea Americană de Hematologie, 2013:
Cu fluxul:
· nou identificat - durata de pana la 3 luni;
· ITP persistent (prelungit) - durata 3-12 luni;
ITP cronică - durată mai mare de 12 luni.

În funcție de severitatea sindromului hemoragic:
· sever - pacienti cu sangerari semnificative clinic, indiferent de nivelul trombocitelor. Cazuri însoțite de simptome de sângerare la debutul bolii, care necesită inițierea terapiei, sau cazuri de reluare a sângerării cu necesitatea unor beneficii terapeutice suplimentare cu diferite medicamente care cresc numărul de trombocite sau o creștere a dozei de medicamentele folosite.
· refractar - incapacitatea de a obține un răspuns sau un răspuns complet (trombocite mai mici de 30x109/l) la terapie după splenectomie; pierderea răspunsului după splenectomie și necesitatea tratamentului medical pentru a minimiza sângerările semnificative clinic. În acest caz, este necesară o examinare repetată pentru a exclude alte cauze de trombocitopenie și pentru a confirma diagnosticul de ITP. Se găsește în principal la adulți.

De etape; Standardizarea ITP, septembrie 2006 IMBACH]:

Diagnostice (ambulatoriu)

DIAGNOSTICUL AMBULATORULUI

Criterii de diagnostic: NB! Trombocitopenia imună primară este diagnosticată atunci când trombocitele scad la mai puțin de 100x109/l, cu excluderea altor cauze de trombocitopenie.

Criterii de diagnosticare pentru diagnostic:
Reclamații:
sângerare crescută din membranele mucoase;

Anamneză:
· sângerări nazale, sângerări ale gingiilor;
· menoragie, metroragie;
· hemoragii la nivelul sclerei;
· hemoragii la nivelul creierului;
· hematurie;
· sângerare din tractul gastrointestinal (vărsături cu sânge, melenă);
· erupții cutanate hemoragice sub formă de peteșii și echimoze pe piele.

Examinare fizică:
Inspecție generală:
Caracterul sindromului hemoragic cutanat:
· localizarea și dimensiunea peteșiilor și vânătăilor;
· prezența hemoragiilor pe mucoasa bucală, conjunctive;
· sângele care curge în partea din spate a gâtului;
· anomalii ale structurii feței (fața triunghiulară, ochi mici, epicantus, trăsături mici ale feței) și membrelor (anomalii ale primului deget al mâinii, cu șase degete, sindactilie, clinodactilie);

Cercetare de laborator:
· CBC cu calcul manual al formulei leucocitelor și morfologiei trombocitelor - în hemogramă se observă trombocitopenie izolată - o scădere a trombocitelor mai mică de 100x10 9 / l fără modificări ale parametrilor leucocitari și eritrogramei. În unele cazuri, pot fi înregistrate anemie posthemoragică și modificări ale leucogramei asociate cu o boală infecțioasă sau alergie concomitentă;

Nu.

Algoritm de diagnostic la nivel ambulatoriu:

Diagnosticare (spital)

DIAGNOSTICĂ LA NIVEL DE PACIENȚI STATINAT

Criterii de diagnostic:
Reclamații: vezi nivelul ambulatoriului.

Anamneză:
Durata și natura sângerării;
· vaccinare (în special vaccinarea combinată împotriva rujeolei, oreionului și rubeolei) cu 2-3 săptămâni înainte de dezvoltarea sindromului hemoragic;
· transferat (respirator viral, rubeolă, mononucleoză infecțioasă) cu 2-3 săptămâni înainte de dezvoltarea sindromului hemoragic;
· utilizarea de medicamente (în special heparină) în ultimele 2-3 săptămâni;
prezența durerii osoase și pierderea în greutate;

Examinare fizică: vezi nivelul ambulatoriului .

Cercetare de laborator:
· UAC cu calcul manual al formulei leucocitare si morfologiei trombocitelor - hemograma prezinta trombocitopenie izolata - o scadere a trombocitelor mai mica de 100x109/l fara modificarea valorilor leucocitare si eritrogramei. În unele cazuri, pot fi înregistrate anemie posthemoragică și modificări ale leucogramei asociate cu o boală infecțioasă sau alergie concomitentă;

Studii instrumentale: Nu.

Algoritm de diagnosticare la nivel staționar: Nu.

Lista măsurilor de diagnostic de bază efectuate la nivel de spital:
· CBC (numărarea trombocitelor și reticulocitelor într-un frotiu);
· grupa sanguină și factorul Rh;
· test biochimic de sânge (proteine, albumină, ALT, ACaT, bilirubină, creatinină, uree, dextroză);
· mielograma: hiperplazie a genealogiei megacariocite cu apariția unor generații tinere de megacaocite și un conținut crescut de precursori ai acestora;
· durata sângerării conform lui Sukharev;
· OAM;
· ELISA pentru markerii hepatitei virale (HbsAg);
· ELISA pentru markerii hepatitei virale HCV;
· ELISA pentru markeri HIV.

Lista examinărilor suplimentare de diagnostic efectuate la nivel de spital:
· analize biochimice: GGTP, electroliţi;
· coagulograma;
· ELISA pentru anticorpi antitrombotici;
Imunofenotiparea celulelor sanguine periferice;
· imunograma;
· anticorpi antifosfolipidici;
· PCR pentru infecții virale (hepatită virală, citomegalovirus, virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, virus varicelă/zoster);
· ecocardiografie;
· Ecografia organelor abdominale (ficat, splina, pancreas, vezica biliara, ganglioni limfatici, rinichi), mediastin, retroperitoneu si pelvis - pentru a exclude hemoragia la nivelul organelor interne;
· tomografia computerizată a creierului: efectuată dacă există suspiciunea de hemoragie intracraniană - cefalee, vărsături, pareze, tulburări de conștiență; a exclude accidentul vascular cerebral;
· Ecografia OBP.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic	Motivația diagnosticului diferențial	Studiu	Criterii de excludere a diagnosticului
sindromul TAR	Caracterizat prin patologia megacariocitelor și trombocitelor cu hipoplazia și disfuncția lor, care duce la sângerare	Culegerea plângerilor și anamneză, metoda de examinare fizică.	Caracterizat prin absența oaselor radiale, patologia congenitală a megacariocitelor și trombocitelor cu hipoplazia și disfuncția lor, care duce la sângerare. Boala copiilor este cel mai adesea însoțită de anomalii congenitale ale organelor (adesea defecte cardiace)
Anemie aplastica	În frotiurile de sânge, trombocitopenia izolată este adesea profundă până când sunt detectate trombocite unice.	CBC cu numărarea formulei de leucocite, reticulocite. Mielograma, biopsie cu trefina.	Aspiratul de măduvă osoasă este sărac în elemente nucleare. Procentul total de elemente celulare este redus. În preparatele histologice ale probelor de biopsie trepană a oaselor iliace, aplazia măduvei osoase cu înlocuirea țesutului adipos exclude ITP. Nivelurile de fier sunt normale sau crescute.
Sindrom mielodisplazic	Sindromul hemoragic	CBC (cu număr de leucocite, număr de reticulocite) Mielogramă, biopsie de trefină.	MDS se caracterizează prin semne de dispoieză, exces de blaști în măduva osoasă, aberații cromozomiale, care exclude ITP
Hematoblastoze	Pancitopenie, sindrom hemoragic	CBC (cu număr de leucocite, număr de reticulocite). Mielograma.	Rezultatele citometriei în flux, imunohistochimice și examenului histologic al măduvei osoase exclud ITP.
Hemoglobinurie paroxistică nocturnă	Sindromul hemoragic	UAC; Chimia sângelui; Coagulograma; OAM; IFT pe PNG.	HNP se caracterizează prin hemosiderinurie, hemoglobinurie, niveluri crescute de bilirubină, LDH și scăderea sau absența haptoglobinei. Sângerarea este rar observată; hipercoagularea (activarea inductorilor de agregare) este tipică. Exclus dacă nu există o clonă PNH bazată pe rezultatele IFT.
Anemie megaloblastica.	trombocitopenie	CBC + morfologia sângelui periferic; Mielograma; Test biochimic de sânge (nivel de cianocobalamină și acid folic).	Semnele indirecte caracteristice anemiei megaloblastice sunt o creștere a conținutului mediu de hemoglobină în eritrocite, o creștere a volumului mediu de eritrocite și tipul megaloblastic de hematopoieza conform mielogramei. Spre deosebire de ITP, în anemia megaloblastică, în ciuda trombocitopeniei, nu există sindrom hemoragic.
Purpură trombotică trombocitopenică.	Sindromul hemoragic	UAC; Ecografia OBP; Evaluarea stării neurologice; Radiografia articulațiilor.	Este exclusă pe baza simptomelor neurologice, a formării de cheaguri multiple de sânge, a sindromului articular și, adesea, a măririi ficatului și a splinei.

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Medicamente (ingrediente active) utilizate în tratament

Burete hemostatic

Azitromicină

Alemtuzumab

Amoxicilină

Aciclovir

Dexametazonă

Imunoglobulina G umană normală (Imunoglobulina G umană normală)

Captopril

Acid clavulanic

Kolekaltsiferol

Concentrat de trombocite (CT)

Acid micofenolic (micofenolat de mofetil)

Omeprazol

Pancreatină

Paracetamol

Piperacilină

Prednisolon

Rituximab

Tazobactam

Acid tranexamic

Trombin

Fluconazol

Ceftazidimă

Ciclosporină

Ciclofosfamidă

Eltrombopag

Etamsilat

Tratament (ambulatoriu)

TRATAMENT AMBULATOR

Tactici de tratament: Nu.
− Tratament non-medicament: Nu.
− Tratament medicamentos: Nu.

Algoritm de acțiune în situații de urgență:

· consultarea medicului oncohematolog – dacă se suspectează hematoblastoză;
· consult ginecolog - pentru metroragie, menoragie;

Tratament (ambulanta)

DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT ÎN ETAPA DE ÎNGRIJIRI DE URGENȚĂ

Măsuri de diagnostic:
· colectarea reclamațiilor și a istoricului medical;
· examinare fizică.

Tratament medicamentos:
· terapie simptomatică , conform ghidurilor IMCI - OMS pentru managementul celor mai frecvente boli în spitalele de nivel primar, adaptate la condițiile Republicii Kazahstan.

Tratament (pacient internat)

TRATAMENT STATINAR

Tactici de tratament:
Pentru trombocitopenia imună, tacticile de tratament încep cu prescrierea unui medicament hormonal (prednisolon). Cu un răspuns favorabil la tratament, numărul de trombocite crește (de obicei în zilele 7-10) și rămâne la un nivel ridicat chiar și după întreruperea medicamentului. Dacă nu are loc remisiunea, se prescrie imunoterapia - imunoglobulină intravenoasă. Dacă pacientul nu poate fi adus în remisie cu terapie medicamentoasă în decurs de 6 luni, se recomandă splenectomia. În cazurile severe ale bolii, splenectomia poate fi efectuată la o dată mai devreme.

Pentru a lua o decizie în tacticile de tratament, un grup internațional de experți a dezvoltat o scară de sângerare și recomandări pentru abordare.
la terapie:

Sângerare/calitatea vieții	Abordare terapeutică
Gradul 1. Sângerare minoră<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Observare
Gradul 2. Sângerare ușoară. Peteșii multiple > 100; și/sau >5 vânătăi mari (>3 cm în diametru); fără sângerare a mucoaselor	Observație sau, la unii pacienți, terapie de stabilizare membranară
Gradul 3. Sângerare moderată. Prezența sângerării membranelor mucoase, un stil de viață „periculos”.	Consultație cu un hematolog
Gradul 4. Sângerări ale mucoaselor sau suspiciune de sângerare internă	Tratamentul tuturor pacienților într-un cadru spitalicesc

Tratament non-medicament:
Mod: II.III;
Cura de slabire: № 11.

Tratament medicamentos
Tratament în funcție de severitate:
Utilizați doza standard de prednisolon timp de maximum 14 zile/doza crescută timp de 4 zile
Tratament de primă linie pentru ITP:

Droguri	Doza	Durata terapiei	UD, legătură
Prednisolon	0,25 mg/kg	21 de zile	Nota A
	2 mg/kg	14 zile cu retragere treptată
	60 mg/m2	21 de zile
	4 mg/kg	7 zile cu retragere treptată
	4 mg/kg	4 zile
Metilprednisolon	30 sau 50 mg/kg	7 zile	Nota A
	20-30 mg/kg	2 - 7 zile
	30 mg/kg	3 zile
IVIG	0,8-1 g/kg	1-2 zile	Nota A
	0,25 g/kg	O dată
	0,4 g/kg	5 zile
Anti-D	25 µg/kg	2 zile	Nota A
	50-60 mcg/kg	O dată
	75 mcg/kg	O dată
Dexametazonă	20 - 40 mg/kg/zi	timp de 4 zile consecutive (în fiecare lună, 6 cicluri)	Nota A

PTI persistentă și cronică:
· regimuri de terapie cu glucocorticoizi: doze mari de metilprednisolon IV 30 mg/kg x 3 zile, apoi 20 mg/kg x 4 zile;
· IVIT poate fi folosit și pentru CITP, înainte de intervenții chirurgicale, extracție dentară/în caz de leziune. Regimurile de utilizare a IVIT pentru cITP sunt identice cu cele pentru ITP cu debut nou;
· doza recomandată de IVIT este de 0,8-1,0 g/kg greutate corporală, urmată de administrare repetată în 48 de ore, dacă după prima administrare nivelul trombocitelor nu este mai mare de 20 x 109/l.

Terapia medicamentoasă de linia a doua:
Rituximab(UD-B):
· doză unică: 375 mg/m2/săptămână, durata cursului: 4 săptămâni (4 injecții în total);
Indicatii:
· care nu răspund la doze mari de dexametazonă;
· dacă există contraindicații pentru splenectomie;
· curs recurent și refractar al ITP.

Ciclosporină A:
· 2,5 - 3 mg/kg/zi. În combinație cu prednisolon (UD-B)
Ciclofosfamidă: 200 mg/m2 1 dată pe zi;
Indicatii:
· la pacientii rezistenti la terapie hormonala si/sau dupa splenectomie;
· ITP secundar.
Micofenolat de mofetină: 20-40 mg/kg, durata cursului 30 zile.
Indicatii:
· unii pacienţi cu scopuri antiproliferative şi imunosupresoare.

Terapia cu medicamente de linia a treia:
Agonişti ai receptorilor TPO(UD-A):
· Eltrombopag 25-75 mg pe cale orală 1-10 mg/kg/săptămână.

Alemtuzumab*:

· terapie alternativă pentru cITP și ITP refractar.
NB! utilizat pe fondul terapiei însoțitoare (antibacterian, antifungic, antiviral).

Lista medicamentelor esențiale:

INN al medicamentului	Formular de eliberare	UD, legătură
Medicamente imunosupresoare
dexametazonă	tablete 0,5 mg soluție 4 mg/2 ml	UD B
prednisolon	comprimate de 5 mg	UD A
	pentru administrare intravenoasă 10% 2 g/20 ml	UD A
imunoglobulină umană Ig G	pentru administrare intravenoasă 10% 5 g/50 ml	UD A
ciclofosfamida	pulbere pentru prepararea soluției pentru administrare intravenoasă 500 mg	UD S
micofenolat de mofetil	capsule 250 și 500 mg	UD S
rituximab	flacoane 10 ml/100 mg sticle 50 ml/500 mg	UD B
ciclosporina A	capsule 25 mg, 50 mg, 100 mg	UD B
Eltrombopag	comprimate 31,9 mg și 63,8 mg	UD A
Alemtuzimab (după înregistrarea în Republica Kazahstan)	soluție perfuzabilă 1 ml	UD A
Medicamente antifungice(dupa indicatii)
fluconazol	soluție injectabilă intravenoasă, 50 ml, 2 mg/ml, capsule 150 mg	UD B
Antimicrobiene utilizat pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor purulent-septice, precum și după determinarea sensibilității la antibiotice
azitromicină sau	comprimat/capsulă, 500 mg, pulbere liofilizată pentru prepararea soluției pentru perfuzie intravenoasă, 500 mg;	UD B
piperacilină/tazobactam sau	pulbere pentru prepararea soluției injectabile pentru administrare intravenoasă 4,5 g	UD B
ceftazidimă sau	pulbere pentru prepararea soluției injectabile pentru administrare intravenoasă 1000 mg	UD B
amoxocilină + acid clavulanic	comprimat filmat, 500 mg/125 mg, pulbere pentru suspensie orală 135 mg/5 ml, pulbere pentru prepararea soluției pentru administrare intravenoasă și intramusculară 600 mg.	UD B
Antiviral ( conform indicațiilor, în cazuri de infecție)
aciclovir	cremă pentru uz extern 5% -5,0, comprimat 200 mg, pulbere pentru soluție perfuzabilă 250 mg;	UD S
Medicamente care afectează sistemul de coagulare a sângelui
fibrinogen+trombina	burete hemostatic, dimensiune 7*5*1, 8*3;	UD B

Lista medicamentelor suplimentare:

INN al medicamentului	Calea de administrare	UD, legătură
omeprazol (prevenirea terapiei antiulceroase)	pentru administrare orală 20 mg	UD B
pancreatină (pentru gastrită, îmbunătățește procesul de digestie cu terapie hormonală)	10000 UI	UD B
captopril (pentru creșterea tensiunii arteriale)	comprimat pentru administrare orală 12,5 mg	UD B
paracetamol (antipiretic)	tableta pentru administrare orala 200 mg	UD B
etamsilat de sodiu (pentru sângerare)	pentru administrare orală pentru administrare intravenoasă 2 ml	UD B
colecalciferol (pentru hipocalcemie)	comprimate de 500 mg	UD B

Utilizarea transfuziilor concentrate de trombocite:
Indicatii:
· prezența sângerărilor care pun viața în pericol.
Transfuziile de concentrat de trombocite trebuie să completeze întotdeauna terapia specifică pentru ITP (IVIG și/sau glucocorticoizi) și nu trebuie utilizate ca monoterapie. Dacă severitatea sângerării în ITP este de așa natură încât necesită transfuzie de concentrat de trombocite, se recomandă transfuzii separate - la fiecare 6-8 ore. În cazuri deosebit de severe se folosesc transfuzii „hiperfracționate” cu doze mici de concentrat de trombocite: 1-2 doze (0,7-1,4x10 11) la fiecare două ore. Etamsilat și medicamente antifibrinolitice sunt utilizate ca terapie hemostatică suplimentară.
NB! În caz de sângerare renală este contraindicată administrarea de inhibitori de fibrinoliză.

Intervenție chirurgicală:
Splenectomie(UD-B)
Indicatii pentru interventie:
· curs recurent, sever al bolii de peste 6 luni;
· pacienţi cu vârsta peste 6 ani după vaccinarea anterioară cu Haemophilus influenzae tip b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Contraindicații pentru intervenție:
· copii sub 6 ani;
· ITP primar.

Alte tratamente: Nu.
Terapie hemostatică auxiliară:
· etamsilat de sodiu 12,5% în doză de 10-15 mg/kg;
· acid para-aminobenzoic - acid tranexamic: peste 12 ani în doză de 20-25 mg/kg.

Indicații pentru consultarea specialiștilor:
· consultarea unui medic specialist in boli infectioase - daca se suspecteaza un proces infectios;
· consultarea medicului endocrinolog – dacă în timpul tratamentului apar tulburări endocrine;
· consultarea medicului obstetrician-ginecolog - în timpul sarcinii, metroragii, menoragii, la prescrierea contraceptivelor orale combinate;
· consultarea cu alti specialisti restrânsi – conform indicatiilor.

Indicații pentru transferul la unitatea de terapie intensivă:
· absența/deteriorarea conștienței (scala Glasgow); cererea nr. 1
insuficiență cardiovasculară acută (frecvența cardiacă mai mică de 60 sau mai mare de 200 pe minut);
· insuficiență respiratorie acută (dificultate de respirație 2 - 3 grade, frecvență respiratorie mai mare de 50, scădere a saturației sub 88%, nevoie de ventilație mecanică);
Tulburări circulatorii acute (condiții de șoc);
· Tensiunea arterială sistolică, mai mică de 60/mai mult de 180 (necesită administrarea constantă de medicamente vasoactive);
· tulburări metabolice critice (electroliți, apă, proteine, echilibru acido-bazic, cetoacidoză);
· observatie intensiva si farmacoterapie intensiva, necesitand monitorizarea constanta a functiilor vitale;
· încălcarea sistemelor de coagulare și anticoagulare a sângelui.

Indicatori ai eficacității tratamentului:
· după 4 săptămâni de la începerea tratamentului, o creștere a trombocitelor peste 100x10 9 /l (75% dintre pacienții cu ITP).
· după îndepărtarea splinei - o creștere a nivelului de trombocite în sângele periferic.

Management în continuare
Cercetare de laborator:
· O CBC cu determinarea numărului de trombocite și numărarea manuală a formulei leucocitare (obligatoriu) se efectuează o dată pe lună în primul an de observație. În plus, în funcție de starea clinică și stabilitatea tabloului hematologic;
· se efectuează analiza biochimică dinamică a sângelui dacă este indicat;
· testarea serologică a markerilor HIV, hepatitei B și C, efectuată la 3 luni după externarea din spital și la 3 luni după fiecare transfuzie de produse sanguine.

Condiție pentru transferul pacientului la locul de reședință:
· medicul pediatru (hematolog pediatru) de la locul de resedinta se ghideaza dupa recomandarile date de specialistii spitalului;
· frecventa de examinare a unui pacient cu PTI este o data la 2-4 saptamani in primele 3 luni de tratament, apoi in functie de starea clinica si dinamica hematologica, dar cel putin o data la 2 luni.

Studii instrumentale efectuat atunci când este indicat clinic.

Spitalizare

Indicații pentru spitalizarea planificată:

Indicații pentru spitalizarea de urgență:
Scăderea nivelului trombocitelor în CBC<50х10 9 /л.
· prezența sindromului hemoragic (sângerare din mucoasele nazofaringelui, cavitatea bucală, sângerare gastrointestinală, sângerare uterină).

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei mixte pentru calitatea serviciilor medicale din cadrul Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, 2016
   1. 1) Hematologie pediatrică, 2015. Editat de A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moscova. Grupul de editură „GEOTAR-Media” 2015 C – 656, C-251, tabelul 6. 2) Ghidul de practică bazat pe dovezi 2011 al Societății Americane de Hematologie pentru trombocitopenia imună Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr și Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) Standardizarea ITP, sept 2006 IMBACH. 4) Acordarea îngrijirilor de urgență, 2005. Algoritmul acțiunilor în situații de urgență: conform ghidurilor IMCI - OMS pentru managementul celor mai frecvente boli în spitalele de nivel primar, adaptat la condițiile Republicii Kazahstan (OMS 2012). 5) ESH. Manualul „Immune thrombocytopenia” 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Ghid pentru nutriția administrativă parenterală Canada 2010. 8) SIGN 104. Profilaxia antibiotică în chirurgie.2014.

informație

Abrevieri utilizate în protocol

AG	hipertensiune arteriala;
IAD	presiunea arterială;
ALaT	alanin aminotransferaza
ASa T	aspartat aminotransferaza
IV	intravenos
Sunt	intramuscular
VVID	terapie intravenoasă cu imunoglobuline în doze mari
HIV	virusul SIDA;
GGTP	gamaglutamil transpeptidază;
IMCI	managementul integrat al bolilor copilăriei
ventilatie mecanica	ventilatie artificiala
ȘI AȘA MAI DEPARTE	trombocitopenie imună
ELISA	test imunosorbent legat;
IFT	imunofenotiparea;
CT	scanare CT;
KSH	stare acido-bazică
LDH	lactat dehidrogenază;
facilitati de ingrijire a sanatatii	institutie medicala
MDS	sindrom mielodisplazic;
PE MINE	unități internaționale
MMF	micofenolat de mofetină
RMN	Imagistică prin rezonanță magnetică
UAC	analize generale de sânge
OAM	analiza generală a urinei;
AML PNG	leucemie mieloblastică acută; hemoglobinurie paroxistică nocturnă;
ONMK	accident vascular cerebral acut
PCR	reacție în lanț a polimerazei;
ESR	- viteza de sedimentare a eritrocitelor;
HSCT	transplant de celule stem hematopoietice
USDG	Ecografia Doppler
FGDS	fibro-gastro-duadenoscopie
hITP	trombocitopenie imună cronică
CMV	citomegalovirus
BH	rata de respiratie;
Ritm cardiac	ritm cardiac;
ECG	electrocardiografie;
EchoCG	ecocardiografie;
IG	imunoglobulinei

Lista dezvoltatorilor de protocol cu ​​informații de calificare:
1) Omarova Gulnara Erbosynovna - medic pediatru hematolog/oncolog, Filiala Fundației Corporative „UMC”, „Centrul Național Științific pentru Maternitate și Copilărie”, Astana.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - medic pediatru hematolog/oncolog, Filiala Fundației Corporative „UMC”, „Centrul Național Științific pentru Maternitate și Copilărie”, Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - hematolog/oncolog pediatru, Filiala Fundației Corporative „UMC”, „Centrul Științific Național pentru Maternitate și Copilărie”, Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna - Doctor în științe medicale, profesor, Centrul Național de Pediatrie și Chirurgie a Copiilor, Almaty.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - Candidat la științe medicale, șef al Departamentului de Oncologie nr. 1, Centrul Național de Pediatrie și Chirurgie a Copiilor, Almaty.
6) Mira Maratovna Kalieva - Candidat la științe medicale, profesor asociat al Departamentului de Farmacologie Clinică și Farmacoterapia din KazNMU numit după. S. Asfendiyarova.

Indicații de lipsă de conflicte: Nu.

Lista recenzenților: Kemaykin Vadim Matveevich - hematolog de cea mai înaltă categorie de calificare, candidat la științe medicale, hematolog șef independent, oncohematolog al Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale al Republicii Kazahstan.

Anexa 1

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin auto-medicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație față în față cu un medic. Asigurați-vă că contactați o unitate medicală dacă aveți boli sau simptome care vă preocupă.
• Alegerea medicamentelor și doza acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist’s Directory” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a modifica în mod neautorizat comenzile medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio vătămare corporală sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor, a 10-a revizuire (ICD-10) a fost adoptată ca un singur document normativ pentru înregistrarea morbidității, a motivelor vizitelor populației la instituțiile medicale din toate departamentele și a cauzelor decesului.

ICD-10 a fost introdus în practica medicală în întreaga Federație Rusă în 1999, prin ordin al Ministerului Rus al Sănătății din 27 mai 1997. nr. 170

Lansarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2017-2018.

Cu modificări și completări de la OMS.

Procesarea și traducerea modificărilor © mkb-10.com

Purpura trombocitopenică icd 10

Boală autoimună cauzată de efectul anticorpilor antiplachetari și/sau al complexelor imune circulante asupra structurilor glicoproteice membranare ale trombocitelor, caracterizată prin trombocitopenie și manifestată prin sindrom hemoragic.

SINONIME

D69.3 Purpură trombocitopenică idiopatică.

EPIDEMIOLOGIE

În cele mai multe cazuri, sarcina nu agravează starea pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică; exacerbarea bolii apare la 30% dintre femei.

CLASIFICARE

De-a lungul fluxului se disting:

Forma acută (mai puțin de 6 luni);

Forme cronice (cu recidive rare, cu recidive frecvente, cu curs continuu recidivant).

La femeile însărcinate predomină forma cronică de purpură trombocitopenică idiopatică (80-90%). Forma acută este observată la 8% dintre femei.

În funcție de perioada de boală există:

Compensare clinică (absența manifestărilor sindromului hemoragic cu trombocitopenie persistentă);

ETIOLOGIA (CAUZE) PURPURA

Etiologia bolii este necunoscută. Ele presupun un efect combinat al factorilor de mediu (stres, fotosensibilitate, radiații, alimentație deficitară etc.), cauze genetice și hormonale. Poate că declanșatorul este activarea virușilor.

PATOGENEZĂ

Purpura trombocitopenică idiopatică se caracterizează prin distrugerea crescută a trombocitelor datorită formării de anticorpi la antigenele lor membranare. Astfel de trombocite sunt îndepărtate din sânge de către macrofagele splinei.

Patogenia bolii se bazează pe un număr insuficient de trombocite și scăderea asociată a componentelor trombocitelor din sistemul de coagulare a sângelui. Trombocitele participă la toate fazele hemostazei. În ultimii ani, a devenit posibil să se identifice factorii plachetari individuali care diferă în mod clar în funcție. Factorii de coagulare plasmatică și fibrinoliză pot fi adsorbiți pe trombocite, dar în plus, ei secretă produse endogene care sunt implicate activ în procesul de hemostază.

11 factori plachetari endogeni au fost studiați destul de bine. Trombocitele au proprietatea de a menține structura și funcția normală a pereților microvaselor; datorită proprietăților lor de agregare adeziv, ele formează dopul plachetar primar în caz de leziuni vasculare, mențin spasmul vaselor deteriorate, participă la coagularea sângelui și acționează ca inhibitori ai fibrinolizei.

În deficitul de trombocite, sângerarea este de natură microcirculativă și apare din cauza fragilității crescute a vaselor mici, precum și ca urmare a eliberării globulelor roșii din patul vascular prin capilare. Sângerarea apare atunci când numărul de trombocite scade la 5×104/μl.

PATOGENEA COMPLICAȚILOR DE GESTAȚIE

Distrugerea crescută a trombocitelor are loc sub influența anticorpilor antiplachetari (I--). Ei traversează placenta și pot interacționa cu trombocitele fetale, ceea ce duce la eliminarea acestora din urmă din sânge și la trombocitopenie. Trombocitele legate de AT sunt captate și distruse de macrofagele splinei și, într-o măsură mai mică, de ficat.

Sarcina poate provoca o exacerbare a bolii. Recidiva bolii poate fi asociată cu producerea de anticorpi antiplachetari de către splina fetală. În cele mai multe cazuri, sângerările periculoase nu apar în timpul sarcinii.

IMAGINEA CLINICĂ (SIMPTOME) PURPUREI IDEOPATICE TROMBOCITOPENE

Principalul simptom al bolii este apariția bruscă a sindromului hemoragic de tip microcirculator pe fondul sănătății complete. Cu sindromul hemoragic notează:

Hemoragii cutanate (petehie, purpură, echimoză);

hemoragii la nivelul mucoaselor;

Sângerare de la mucoasele (nazal, de la gingii, de la alveolele unui dinte extras, uterin, mai rar - melena,

Exacerbările bolii apar la 27% dintre femeile însărcinate; frecvența exacerbărilor depinde de stadiul bolii în momentul concepției și de severitatea bolii.

COMPLICAȚII ALE GESTAȚIEI

Exacerbarea purpurei trombocitopenice idiopatice și agravarea evoluției acesteia apar mai des în prima jumătate a sarcinii și după terminarea acesteia (după naștere și avort, de obicei la 1-2 luni după sfârșit).

Nou-născutul prezintă semne de hipoxie fetală și FGR, infecție, prematuritate și sindrom de tulburare de adaptare precoce. Cu toate acestea, sarcina în cele mai multe cazuri se încheie cu nașterea unor copii sănătoși.

Cele mai frecvent observate complicații ale gestației în purpura trombocitopenică idiopatică:

Amenințarea întreruperii timpurii a sarcinii (39%);

Avorturi spontane (14%);

Amenințarea nașterii premature (37%);

PONRP și sângerări în perioadele postpartum și postpartum precoce (4,5%);

DIAGNOSTICĂ

ANAMNEZĂ

Plângeri de sângerări nazale periodice, precum și sângerare de la gingii, menstruație abundentă, apariția unei erupții petehiale și mici vânătăi pe piele și mucoase.

Trombocitopenia poate fi ereditară.

INVESTIGARE FIZICĂ

Extravazatele sunt localizate pe pielea extremităților, în special pe picioare, pe abdomen, piept și alte părți ale corpului. Ficatul și splina nu sunt mărite.

CERCETARE DE LABORATOR

Un test clinic de sânge evidențiază trombocitopenie de severitate diferită. Nivelul trombocitelor în timpul unei exacerbări variază de la 1–3 × 104/μl, dar în 40% din cazuri sunt detectate trombocite unice.

La studierea hemostazei, se evidențiază hipocoagularea structurală și cronometrică.

CERCETARE INSTRUMENTALĂ

În măduva osoasă punctată, se observă o creștere a numărului de megacariocite.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnosticul diferențial se realizează într-un cadru spitalicesc cu forme simptomatice de trombocitopenie, care sunt cauzate de efectele medicamentelor (diuretice, antibiotice), infecții (sepsis), alergii, precum și alte boli ale sângelui (leucemie acută, anemie megaloblastică).

INDICAȚII PENTRU CONSULTAREA CU ALȚI SPECIALISTI

Indicațiile sunt creșterea hemoragiilor și anemiei. Toate femeile însărcinate cu modificări pronunțate ale parametrilor sanguini sunt sfătuite să consulte un terapeut și un hematolog.

EXEMPLU DE FORMULARE A DIAGNOSTICULUI

Sarcina 12 saptamani. Amenințarea de avort spontan. Purpura trombocitopenică idiopatică.

TRATAMENTUL PURPUREI TROMBOCITOPENE IDEOPATICE

OBIECTIVELE TRATAMENTULUI

Prevenirea sângerării severe care amenință viața pacientului pe toată perioada de trombocitopenie.

TRATAMENT NON-medicament

Plasmafereza este prescrisă ca metodă de terapie primară (indicată femeilor însărcinate cu activitate imunologică pronunțată a procesului, cu un titru ridicat de anticorpi antiplachetari și complexe imune circulante) sau ca metodă alternativă (recomandat atunci când terapia conservatoare este ineficientă, efecte secundare severe). și contraindicații).

TRATAMENT MEDICAMENTOS

Prescrierea glucocorticoizilor, care au un efect complex asupra tuturor etapelor patogenezei (previne formarea AT, perturbă legarea acestora de trombocite, au un efect imunosupresor și au un efect pozitiv asupra producției de trombocite de către celulele măduvei osoase). Tratamentul vizează reducerea manifestărilor hemoragice inițial, iar apoi creșterea nivelului de trombocite.

Administrarea prescrisă de imunoglobuline (picurare intravenoasă) în doză de 0,4-0,6 g/kg greutate corporală în cure (în funcție de severitatea afecțiunii), precum și angioprotectori pe tot parcursul sarcinii.

INTERVENTIE CHIRURGICALA

În cazuri deosebit de severe și când terapia conservatoare complexă este ineficientă, îndepărtarea chirurgicală a splinei este indicată ca sursă de producere a anticorpilor antiplachetari și organ de distrugere a trombocitelor.

PREVENIREA ȘI PREVIZIA COMPLICAȚILOR DE GESTAȚIE

Sunt necesare măsuri preventive pentru leziuni și boli infecțioase, precum și evitarea medicamentelor care reduc funcția trombocitelor.

Femeile însărcinate trebuie să întrerupă administrarea acidului acetilsalicilic și a altor agenți antiplachetari, anticoagulante și medicamente nitrofuran.

CARACTERISTICI ALE TRATAMENTULUI COMPLICAȚILOR GESTAȚIONALE

Tratamentul complicațiilor gestaționale pe trimestru

Dacă există o amenințare de avort spontan în al doilea și al treilea trimestru, tratamentul este tradițional (vezi secțiunea „Avort spontan”). Dacă gestoza se dezvoltă în al treilea trimestru, nu trebuie prescrise diuretice, deoarece reduc funcția trombocitelor.

Tratamentul complicațiilor în timpul nașterii și în perioada postpartum

Nașterea poate fi complicată de forța de muncă slabă și hipoxie fetală. Este necesar să utilizați stimulentele de naștere în timp util. Deoarece sângerarea este cea mai periculoasă complicație în perioada post-naștere și în perioadele postpartum timpurii, este imperativ să o preveniți prin prescrierea contracțiilor uterine.

EVALUAREA EFICACITATII TRATAMENTULUI

În ambulatoriu, pot fi efectuate numai măsuri preventive și terapie de întreținere cu glucocorticoizi, restul tratamentului se efectuează în spitale specializate.

ALEGEREA DATEI SI MODALITATEA DE LIVRARE

Nașterea are loc la timp și se desfășoară sub masca glucocorticoizilor și în principal prin canalul natural de naștere. Livrarea chirurgicală se efectuează conform indicațiilor obstetricale sau în caz de exacerbare severă a bolii de bază cu dezvoltarea hemoragiei insolubile sau amenințarea hemoragiei la nivelul sistemului nervos central, atunci când splenectomia este necesară simultan din motive vitale.

INFORMATII PENTRU PACENT

Vaccinările cu vaccinuri virale vii sunt contraindicate la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică. Schimbările climatice și insolația crescută (expunerea la soare, bronzarea) nu sunt recomandate.

Comentarii

• Ești aici:
• Acasă
• Obstetrică
• Patologia sarcinii
• Purpura trombocitopenică idiopatică și sarcina

Obstetrica-ginecologie

Articole actualizate despre obstetrică

© 2018 Toate secretele medicinei pe MedSecret.net

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ COD ICD-10;

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA COD ICD-10

D61. Alte anemii aplastice. Tipuri de AA:

Congenital [anemie Fanconi (FA), anemie Diamond-Blackfan (DBA), diskratoză congenită, anemie Shwachman-Diamond-Oski, trombocitopenie amegacariocitară];

Dobândită (idiopatică, cauzată de viruși, medicamente sau substanțe chimice).

AA apare cu o frecvență de 1-2 cazuri la 1.000.000 de locuitori pe an și este considerată o boală rară a sângelui. AA dobândită se dezvoltă cu o frecvență de 0,2-0,6 cazuri pe an. Rata medie anuală de incidență a AA la copii în perioada 1979-1992 în Republica Belarus a fost de 0,43±0,04 copii. Nu au existat diferențe în incidența AA la copii înainte și după dezastrul de la Cernobîl.

DBA este descris sub multe nume; aplazie parțială a globulelor roșii, anemie hipoplazică congenitală, anemie eritrocitară adevărată, boala eritrocitară primară, eritrogeneza imperfectă. Boala este rară, L.K. Diamond şi colab. în anii 60 secolul XX a descris doar 30 de cazuri de această boală; până în prezent, au fost descrise peste 400 de cazuri.

Multă vreme s-a crezut că incidența DBA a fost de 1 caz per nou-născut viu. În 1992, L. Wranne a raportat o incidență mai mare de 10 cazuri la nou-născuți. Rata de incidență a DBA conform registrelor franceze și engleze este de 5-7 cazuri per nou-născut viu. Raportul de gen este aproape același. Peste 75% din cazurile de DBA sunt sporadice; 25% sunt de natură familială, iar în unele familii sunt înregistrați mai mulți pacienți. Registrul pacienților cu DBA din SUA și Canada include 264 de pacienți cu vârsta cuprinsă între 10 luni și 44 de ani.

D61.0. Anemia aplastică constituțională.

FA este o tulburare autozomal recesivă rară, caracterizată prin multiple anomalii fizice congenitale, insuficiență progresivă a măduvei osoase și predispoziție la dezvoltarea de tumori maligne. Incidența FA este de 1 caz la 000 000 de locuitori. Boala este comună la toate naționalitățile și grupurile etnice. Vârsta minimă de manifestare a semnelor clinice este perioada neonatală, cea maximă este de 48 de ani. Registrul pacienților cu FA al Institutului de Cercetare pentru Hematologie Pediatrică al Ministerului Sănătății al Federației Ruse a înregistrat datele a 69 de pacienți. Vârsta medie de manifestare a bolii este de 7 ani (2,5-12,5 ani). Au fost identificate 5 cazuri familiale.

BOLI HEMORAGICE Purpura si alte afectiuni hemoragice

D69.3. Purpura trombocitopenică idiopatică.

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP), conform multor hematologi, este o boală hemoragică frecventă. Cu toate acestea, singurul studiu din țara noastră arată că rata de incidență a ITP în regiunea Chelyabinsk este de 3,82 ± 1,38 cazuri pe an și nu are o tendință de creștere.

Cărți de referință medicală

informație

director

Medic de familie. Terapeut (vol. 2)

Diagnosticul rațional și farmacoterapia bolilor organelor interne

Purpură trombotică trombocitopenică

Informații generale

Purpura trombotică trombocitopenică (boala Moșkovici) este o boală caracterizată prin sindrom hemoragic sub formă de hemoragii cutanate și creșterea formării de trombi, ducând la ischemia organelor interne.

Rareori văzut. Vârsta predominantă. Genul predominant este feminin (10:1).

Nu stabilit definitiv. Boala poate apărea după infectarea cu Mycoplasma pneumoniae, administrarea unui vaccin (gripal, combinat etc.) sau administrarea anumitor medicamente (de exemplu, penicilină, difenină). Condiții asemănătoare purpurei trombotice trombocitopenice pot fi observate cu infecția meningococică, neoplasmele maligne, precum și cu lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă și sindromul Sjogren. Una dintre cele mai probabile cauze ale purpurei trombocitopenice trombotice este o deficiență acută (de exemplu, pe fondul unei infecții) a unui inhibitor al factorului de agregare a trombocitelor, care are ca rezultat formarea spontană a trombului.

În patogenia purpurei trombocitopenice trombotice se disting mai mulți factori: fenomenul Schwartzman generalizat cauzat de un microorganism sau endotoxină, predispoziția genetică și deficitul de substanțe cu proprietăți antiplachetare (de exemplu, prostaciclina). Veriga principală în patogeneză este tromboza intensivă a arterelor mici și arteriolelor cu trombi hialini, constând din granule trombocite și componente ale citoplasmei lor cu un conținut scăzut de fibrină. Anemia hemolitică și trombocitopenia în purpura trombocitopenică trombotică sunt cauzate de distrugerea mecanică a globulelor roșii și de consumul de trombocite. Microanevrismele arteriolelor afectate sunt adesea întâlnite.

Clasificare

Există cursuri acute și cronice.

Diagnosticare

Stadiul avansat al bolii este de obicei precedat de slăbiciune, dureri de cap, greață, vărsături, dureri abdominale (până la o imagine care seamănă cu un abdomen acut), tulburări de vedere, apariția vânătăilor și peteșiilor pe piele și, în cazuri rare, uterine. , sunt posibile sângerări gastrice și alte sângerări.

Stadiul avansat al purpurei trombocitopenice trombotice se caracterizează prin: febră, erupții petechiale hemoragice, simptome neurologice cerebrale și focale (ataxie, hemipareză și hemiplegie, tulburări de vedere, sindrom convulsiv), uneori tulburări psihice, icter hemolitic. Leziunile renale ischemice sunt însoțite de proteinurie, hematurie și cilindrurie. Dureri abdominale datorate trombozei vaselor mezenterice (mai puțin frecvente). Leziuni miocardice (aritmii, tonuri înfundate). Artralgie.

Teste de laborator obligatorii

Hemoleucograma completă: trombocitopenie, anemie, leucocitoză, fragmentarea eritrocitelor (în formă de cască, formă triunghiulară a eritrocitelor) datorită trecerii lor prin cheaguri vasculare, reticulocitoză;

Test biochimic de sânge: niveluri crescute de uree și creatinine; concentrații crescute ale fracțiilor bilirubinei indirecte și directe; concentrație crescută de lactat dehidrogenază; concentrația crescută a produselor de degradare a fibrinogenului în sânge, criofibrinogenemie (rar);

Analiza generală a urinei: proteinurie, hematurie;

Mielograma: scăderea numărului de megacariocite, creșterea proliferării celulelor eritroide.

Se efectuează cu purpură trombocitopenică idiopatică, sindrom hepatorenal, trombocitopenie asociată cu producția redusă de trombocite, în special, cu metastaze ale tumorilor maligne în măduva osoasă, anemie aplastică, leziuni ale măduvei osoase cauzate, de exemplu, de expunerea la radiații ionizante; cu boala Henoch-Schönlein, mielom multiplu, sindrom hemolitic-uremic.

Tratament

Principala metodă de tratament este schimbul de plasmă, care se efectuează prin plasmafereză. Frecvența schimbului de plasmă depinde de efectul clinic. Majoritatea pacienților necesită plasmafereză zilnic sau chiar de două ori pe zi. În acest caz, volumul de plasmă îndepărtată (de la 1,5 la 3 l) este în mod necesar completat cu plasmă donatoare proaspătă congelată care conține un inhibitor al factorului de agregare a trombocitelor. Dacă există un răspuns la tratament (indicat de o creștere a numărului de trombocite, o scădere a activității lactat dehidrogenazei și a numărului de schizocite), frecvența procedurilor poate fi redusă, dar acestea trebuie continuate timp de câteva săptămâni sau chiar luni.

Se prescriu glucocorticosteroizi: terapie cu puls (metilprednisolon 1 g/zi intravenos timp de 3 zile la rând) sau prednisolon oral 1 mg/kg/zi. Agenți antiplachetari (eficacitatea nu a fost dovedită) – dipiridamol mg/zi.

Transfuzia de trombocite este contraindicată deoarece poate crește formarea de trombi.

Depinde de diagnosticarea în timp util și de promptitudinea măsurilor de tratament. Prognosticul pe viață este nefavorabil cu ischemie severă a sistemului nervos central și a miocardului.

Cod ICD: D69.3

Purpura trombocitopenică idiopatică

Purpura trombocitopenică idiopatică

Căutare

• Căutați după ClassInform

Căutați prin toate clasificatoarele și cărțile de referință pe site-ul ClassInform

Căutați după TIN

• OKPO prin TIN

Căutați codul OKPO după INN

OKTMO de TIN

Căutați codul OKTMO după INN

OKATO by INN

Căutați codul OKATO după INN

OKOPF de TIN

Căutați codul OKOPF după TIN

OKOGU de TIN

Căutați codul OKOGU după INN

OKFS de TIN

Căutați codul OKFS după TIN

OGRN de TIN

Căutați OGRN după TIN

Aflați TIN-ul

Căutați TIN-ul unei organizații după nume, TIN-ul unui antreprenor individual după numele complet

Verificarea contrapartidei

• Verificarea contrapartidei

Informații despre contrapărți din baza de date a Serviciului Fiscal Federal

Convertoare

• OKOF la OKOF2

Traducerea codului de clasificator OKOF în codul OKOF2

OKDP în OKPD2

Traducerea codului de clasificare OKDP în codul OKPD2

OKP în OKPD2

Traducerea codului de clasificator OKP în codul OKPD2

OKPD la OKPD2

Traducerea codului de clasificare OKPD (OK(KPES 2002)) în codul OKPD2 (OK(KPES 2008))

OKUN în OKPD2

Traducerea codului de clasificare OKUN în codul OKPD2

OKVED la OKVED2

Traducerea codului de clasificare OKVED2007 în codul OKVED2

OKVED la OKVED2

Traducerea codului de clasificare OKVED2001 în codul OKVED2

OKATO în OKTMO

Traducerea codului de clasificare OKATO în cod OKTMO

TN VED în OKPD2

Traducerea codului HS în codul de clasificare OKPD2

OKPD2 în TN VED

Traducerea codului de clasificare OKPD2 în codul HS

OKZ-93 până la OKZ-2014

Traducerea codului de clasificare OKZ-93 în codul OKZ-2014

Modificări ale clasificatorului

• Schimbări 2018

Flux de modificări ale clasificatorului care au intrat în vigoare

Clasificatori întregi ruși

• clasificator ESKD

Clasificator de produse și documente de design integral rusesc OK

OKATO

Clasificatorul integral rusesc al obiectelor diviziunii administrativ-teritoriale OK

OK W

Clasificator de monede rusești OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Clasificator în întregime rus de tipuri de mărfuri, ambalaje și materiale de ambalare OK

OKVED

Clasificatorul integral rusesc al tipurilor de activități economice OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Clasificatorul integral rusesc al tipurilor de activități economice OK (NACE REV. 2)

OKGR

Clasificatorul integral rusesc al resurselor hidroenergetice OK

OK

Clasificator rusesc al unităților de măsură OK(MK)

OKZ

Clasificator de ocupații în întregime rus OK (MSKZ-08)

OKIN

Clasificatorul întreg rus de informații despre populație OK

OKIZN

Clasificator integral rus de informații privind protecția socială a populației. OK (valabil până la 12.01.2017)

OKIZN-2017

Clasificator integral rus de informații privind protecția socială a populației. OK (valabil de la 12.01.2017)

OKNPO

Clasificator integral rusesc al învățământului profesional primar OK (valabil până la 01.07.2017)

OKOGU

Clasificatorul întreg rusesc al organismelor guvernamentale OK 006 – 2011

bine bine

Clasificator integral rus de informații despre clasificatorii întregi ruși. Bine

OKOPF

Clasificatorul integral rusesc al formelor organizaționale și juridice OK

OKOF

Clasificatorul întreg rusesc al activelor fixe OK (valabil până la 01.01.2017)

OKF 2

Clasificatorul întreg rusesc al activelor fixe OK (SNA 2008) (valabil de la 01.01.2017)

OKP

Clasificator de produse integral rusesc OK (valid până la 01.01.2017)

OKPD2

Clasificator integral rusesc al produselor după tipul de activitate economică OK (CPES 2008)

OKPDTR

Clasificatorul integral rusesc al profesiilor muncitorilor, al posturilor de angajați și al categoriilor tarifare OK

OKPIiPV

Clasificator rusesc al mineralelor și apelor subterane. Bine

OKPO

Clasificator integral rusesc al întreprinderilor și organizațiilor. OK 007–93

OK

Clasificator integral rusesc al standardelor OK (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

Clasificator rusesc al specialităților de calificare științifică superioară OK

OKSM

Clasificator integral rusesc al țărilor lumii OK (MK (ISO 3)

OK, SI

Clasificator rusesc al specialităților în educație OK (valabil până la 01.07.2017)

OKSO 2016

Clasificator rusesc al specialităților în educație OK (valabil de la 01.07.2017)

OKTS

Clasificatorul întreg rusesc al evenimentelor transformaționale OK

OKTMO

Clasificatorul integral rusesc al teritoriilor municipale OK

OKUD

Clasificatorul integral rusesc al documentației de management OK

OKFS

Clasificatorul integral rusesc al formelor de proprietate OK

OKER

Clasificator rusesc al regiunilor economice. Bine

OKUN

Clasificator integral rusesc al serviciilor pentru populație. Bine

Nomenclatorul de mărfuri a activității economice străine

Nomenclatorul mărfurilor a activității economice străine (EAEU CN FEA)

Clasificator VRI ZU

Clasificator al tipurilor de utilizare permisă a terenurilor

KOSGU

Clasificator al operațiunilor din sectorul administrației publice

FCKO 2016

Catalog federal de clasificare a deșeurilor (valabil până la 24 iunie 2017)

FCKO 2017

Catalog federal de clasificare a deșeurilor (valabil din 24 iunie 2017)

BBK

Clasificatori internaționali

Clasificator zecimal universal

ICD-10

Clasificarea Internațională a Bolilor

ATX

Clasificarea anatomo-terapeutico-chimică a medicamentelor (ATC)

MKTU-11

Clasificarea internațională a bunurilor și serviciilor ediția a 11-a

MKPO-10

Clasificarea internațională a desenelor industriale (a 10-a revizuire) (LOC)

Directoare

Tariful unificat și catalogul de calificare al lucrărilor și profesiilor muncitorilor

ECSD

Directorul unificat de calificare al posturilor de manageri, specialiști și angajați

Standarde profesionale

Directorul standardelor profesionale pentru anul 2017

Descrierea postului

Exemple de fișe de post ținând cont de standardele profesionale

Standard educațional de stat federal

Standardele educaționale ale statului federal

Locuri vacante

Baza de date a posturilor vacante din toată Rusia. Lucrează în Rusia

Inventarul de arme

Cadastrul de stat al armelor și munițiilor civile și de serviciu pentru acestea

Calendar 2017

Calendarul de producție pentru 2017

Calendar 2018

Calendarul de producție pentru 2018

Un set de măsuri diagnostice și terapeutice pentru D69.3 Purpura trombocitopenică idiopatică

Studii medicale menite să monitorizeze eficacitatea tratamentului

Medicamente prescrise

• fila. 250 mg, 100 buc;

• soluție pentru injecție intravenoasă și intramusculară. 4 mg/1 ml: amp. 1 BUC.

• fila. 20 mg, 10 buc per pachet

• fila. 50 mg, 10 buc per pachet

• fila. 500 mcg: 50 buc.;

• soluție injectabilă 4 mg/ml: amp. 25 buc.;

• picături pentru ochi și urechi 0,1%: flacon cu picături 10 ml

• liofilizat pentru preparare. soluție pentru injecție intravenoasă și intramusculară. 500 mg, 1000 mg: flacon. 1 BUC. inclus cu r-ritel

• liofilizat pentru preparare. soluție pentru injecție intravenoasă și intramusculară. 125 mg: fl. inclus cu r-ritel;

• fila. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 sau 100 buc.

• fila. 4 mg: 50 buc.

soluție pentru injecție intravenoasă și intramusculară. 30 mg/1 ml: amp. 3 sau 5 buc.

Codificarea trombocitopeniei conform ICD 10

Trombocitele joacă un rol vital în corpul uman și sunt un grup de celule sanguine.

• 0 – purpură cauzată de o reacție alergică;
• 1 – defecte în structura trombocitelor cu un număr normal;
• 2 – purpură de altă origine, netrombocitopenică (în caz de otrăvire);
• 3 – purpură trombocitopenică idiopatică;
• 4 – alte deficiențe plachetare primare;
• 5 – leziuni secundare;
• 6 – variante neprecizate ale patologiilor;
• 7 – alte tipuri de hemoragii (pseudogemofilie, fragilitate crescută a vaselor de sânge și așa mai departe);
• 8 – stări hemoragice neprecizate.

Acest grup de boli este situat sub titlul patologiilor sângelui, organelor hematopoietice și tulburărilor imune de origine celulară.

Pericol de trombocitopenie

Datorită severității manifestărilor clinice, trombocitopenia în clasificarea internațională a bolilor conține protocoale de îngrijire de urgență pentru sindroamele hemoragice severe.

Un pericol pentru viață cu o scădere puternică a numărului de trombocite apare chiar și atunci când apar zgârieturi, deoarece rana nu este vindecată de cheaguri primare de sânge și continuă să sângereze.

Persoanele cu o lipsă de globule albe pot muri din cauza hemoragiilor interne spontane, astfel încât boala necesită un diagnostic în timp util și un tratament adecvat.

Adaugă un comentariu Anulează răspunsul

• Scottped pe gastroenterita acută

Automedicația poate fi periculoasă pentru sănătatea dumneavoastră. La primul semn de boală, consultați un medic.

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) este o boală autoimună cu sângerare cauzată de o scădere a conținutului de trombocite din sângele periferic datorită distrugerii acestora de către macrofage cu participarea autoanticorpilor antiplachetari.

Purpura trombocitopenica simptomatica sau sindromul Werlhoff este o situatie similara clinic cand, in unele boli autoimune (LES, artrita reumatoida etc.), apar si autoanticorpi antiplachetari, ceea ce duce la trombocitopenie cu manifestari clinice sub forma de purpura trombocitopenica.

ICD10:D69.3 – Purpură trombocitopenică idiopatică.

Etiologia bolii este necunoscută. O infecție virală nu poate fi exclusă ca factor etiologic în ITP.

Sub influența unui factor etiologic, în corpul pacientului are loc o defalcare a toleranței imune la antigenele propriilor trombocite. Ca rezultat, maturarea celulelor plasmatice capabile să sintetizeze autoanticorpi antiplachetari este activată. Acestea sunt imunoglobulinele IgG și IgA și, în cantități mici, IgM. Autoanticorpii antiplachetari se leagă de determinanții antigenici de pe membrana trombocitară. Trombocitele „etichetate” în acest fel interacționează cu macrofagele fixe ale splinei și ficatului și sunt distruse de acestea. Durata de viață a trombocitelor este redusă la câteva ore și chiar minute în loc de cele 7-10 zile normale.

Fixarea autoanticorpilor pe membrană afectează negativ proprietățile funcționale ale trombocitelor. Prin urmare, nu numai trombocitopenia, ci și trombastenia trombocitelor nedistruse joacă un rol în patogeneza sângerării.

Numărul de megacariocite din măduva osoasă este de obicei normal sau chiar ușor crescut.

Ca urmare a slăbirii legăturii trombocitelor în sistemul de coagulare a sângelui, pacienții au tendința de a sângera sub formă de vânătăi pe piele și hemoragii în țesutul organelor interne.

Nivelul trombocitelor care circulă în sânge, sub care începe purpura trombocitopenică, este de 50x10 9 /l.

Pierderea de sânge poate duce la o stare sideropenică, anemie hipocromă.

Boala poate apărea în forme acute sau cronice. Forma acută apare la persoanele sub 20 de ani, cel mai adesea la copiii de 2-6 ani și nu durează mai mult de 6 luni. Durata formei cronice de ITP este mai mare de 6 luni. Se dezvoltă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, mai des la femei.

Pacienții dezvoltă periodic hemoragii și vânătăi punctuale multiple fără un motiv aparent sau cu leziuni minore. Cel mai adesea sunt localizate în piele sau în țesutul subcutanat, în principal pe extremități. Dar ele pot fi pe orice parte a corpului. Vânătăi de diferite dimensiuni, de obicei mari. Au culori diferite pentru ca nu apar in acelasi timp. Pielea pacienților devine pătată, asemănătoare cu pielea unui leopard.

Următoarele cele mai comune simptome sunt menstruația abundentă și sângerarea uterină. Boala poate începe tocmai cu această manifestare clinică. Și, uneori, asta este tot ce există.

Sângerările nazale recurente apar adesea, mai rar - hemoragii pulmonare, gastrointestinale și renale. Hemoragiile la nivelul creierului și retinei ochilor sunt deosebit de periculoase.

De regulă, nu există hemoragii în mușchi și articulații.

În aproximativ fiecare al treilea caz de boală, există o mărire moderată a splinei.

În perioada de exacerbare a bolii, apariția unor hemoragii proaspete poate fi însoțită de o creștere moderată a temperaturii corpului.

Pierderile de sânge frecvente și masive, sau mici, dar de lungă durată, pot determina formarea sindromului sideropenipic, anemie hipocromă. Anemia se dezvoltă de obicei cu sângerări nazale frecvente și sângerări uterine prelungite.

Analiza generală de sânge: anemie hipocromă, trombocite mai mici de 50x10 9 /l. Dacă numărul de trombocite este mai mic de 10x10 9 /l, există riscul de sângerare masivă. Trombocitele au dimensiuni crescute, adesea o formă atipică și granularitate specifică slabă. Se găsesc fragmente mici de trombocite.

Analiza urinei: hematurie.

Test biochimic de sânge: conținut scăzut de fier seric.

Analiza imunologică: titru ridicat de autoanticorpi antiplachetari. Niveluri crescute de imunoglobuline, de obicei IgG.

Puncția sternului: numărul de megacariocite este crescut, mai ales formele tinere ale acestora fără semne de detașare a trombocitelor din ele. Numărul de celule plasmatice poate fi crescut.

Studiul hemostazei: absența sau încetinirea retractiei cheagurilor de sânge. Timpul de coagulare a sângelui nu a fost modificat. Durata sângerării conform Duque este crescută la minute.

Examenul ecografic: splenomegalie moderată fără perturbarea hemodinamicii porte.

Diagnosticul se stabilește atunci când este detectat un tip de sângerare petechială în combinație cu trombocitopenie mai mică de 50x10 9 / l în absența simptomelor unei alte boli, a cărei manifestări clinice este trombocitopenia simptomatică.