» »

Codul de edem Quincke ICD. Simptome, prim ajutor și tratament pentru angioedem

30.06.2020

Edemul Quincke este o reacție dureroasă care se dezvoltă rapid a organismului la o serie de factori chimici sau biologici; este o reacție alergică. Codul Clasificării Internaționale a Bolilor (ICD-10) este T78.3.

Descriere

Angioedemul sau edemul Quincke apare din cauza alergenilor care pătrund în organism. Este localizat în locuri cu țesut subcutanat dezvoltat - buze, mucoasa bucală, pleoape, obraji și mai rar pe picioare sau brațe.

Culoarea pielii pacientului nu se schimbă și nu există senzație de mâncărime. Dacă umflarea nu este severă, poate dispărea de la sine după câteva ore. În cazuri mai grave, rămâne evident până la 2-3 zile.

Forma acută a edemului Quincke se poate răspândi la laringe, provocând dificultăți de respirație. În acest caz, pacientul experimentează o paloare ascuțită a feței, o voce răgușită și o tuse. Dacă asistența de urgență nu este acordată la timp, poate apărea o reconcentrare a CO2 în organism și o scădere a conținutului de oxigen. Rezultatul este o comă hipercapnică, care va duce la moarte.

În plus, se observă următoarele simptome:

  • greaţă;
  • durere acută în regiunea abdominală (în zona apendicitei);
  • motilitatea activă a tractului gastro-intestinal.

De asemenea, pacientul experimentează o stare de anxietate și își poate pierde cunoștința. Destul de des, edemul Quincke afectează nu numai zona feței, ci și cortexul cerebral. Acest lucru se manifestă prin diferite tulburări neurologice:

  • convulsii;
  • pierderea concentrării;
  • vorbire neclară;
  • epilepsie.

Cauze

O reacție imediată de hipersensibilitate (alergie) apare brusc. Acest lucru se întâmplă de obicei la 10-25 de minute după ce alergenul intră în organism, uneori chiar mai repede.

Principiul începutului acestei reacții este „antigen-anticorp”. Mediatorii alergici afectează trunchiurile nervoase și vasele de sânge, provocând disfuncția acestora. Permeabilitatea pereților crește semnificativ, vasele se dilată și plasma începe să pătrundă în spațiul intercelular. Aceasta este ceea ce cauzează umflarea.

Cei mai frecventi alergeni care pot provoca angioedem acut sunt:

  • conservanți prezenți în produsele alimentare;
  • polen de plante;
  • păr de animale;
  • praf și puf de păsări;
  • citrice;
  • medicamente;
  • muscaturi de insecte.

Pe lângă această formă, există și angioedem congenital. La astfel de pacienți, proteinele complementului sunt prezente în sânge și sunt în „modul de somn”. De obicei activarea lor se produce din cauza unor situatii stresante, suprasolicitare sau oboseala cronica. Proteinele încep să perceapă celulele gazdă ca antigene și să le atace. Ca urmare, apare angioedem, care necesită îngrijiri medicale urgente.

Videoclipul de mai jos oferă informații mai detaliate despre ce este angioedemul și cum apare.

Tratament

După examinarea pacientului și identificarea alergenului care a cauzat umflarea, sunt prescrise o serie de medicamente pentru a preveni recăderile.

  1. Medicamente antialergice - ajută la combaterea diferitelor umflături și inflamații, elimină bronhospasmele (Zyrtec, Telfast, Benadryl).
  2. Corticosteroizi - inhibă activitatea enzimelor care distrug țesutul și au efect antiinflamator (Celeston, Kenalog, Medrol).
  3. Diuretice – elimină excesul de lichid din organism, ameliorând astfel umflarea (Furosemid, Canephron, Trifas).

O etapă importantă a tratamentului este administrarea de vitamine pentru a întări în general organismul. Vitaminele C și B12 sunt recomandate pacienților cu angioedem. Consumul de acid ascorbic va reduce semnificativ nivelul de histamină, iar B12 va întări pereții vaselor de sânge.

Important! Quercetina este, de asemenea, prescrisă pentru a inhiba dezvoltarea reacțiilor alergice, iar bromelaina este prescrisă pentru a reduce inflamația.

Îngrijire de urgenţă

Pentru un pacient care are o formă acută de edem Quincke, este foarte important să se acorde primul ajutor în timp util.

  1. Primul pas este să chemați o ambulanță.
  2. În continuare, trebuie să eliminați alergenul care a provocat reacția. De exemplu, dacă umflarea apare din cauza unei înțepături de albine, trebuie să-i eliminați înțepătura și să aplicați un garou (pentru ca otrava să nu înceapă să se răspândească în tot corpul).
  3. Ar trebui să creați condiții confortabile pentru pacient - așezați-l pe o suprafață orizontală și calmați-l: acest lucru va ajuta la evitarea atacurilor de panică.
  4. Este necesar să deschideți accesul la aer proaspăt - acest lucru va ușura puțin respirația pacientului.
  5. Înainte de sosirea medicilor, este necesar să se asigure că persoana care suferă de alergii bea multe lichide. Acest lucru va ajuta la eliminarea alergenului de pe pereții stomacului. De asemenea, în aceste scopuri, puteți folosi preparate adsorbante - cărbune activ, Smecta sau Enterosgel.
  6. Pentru a ameliora reacția alergică primară, puteți administra pacientului antihistaminice de bază - Diazolin sau Suprastin.
  7. Dacă umflarea s-a extins la tractul respirator, ar trebui să picurați nasul cu medicamente vasoconstrictoare.

În videoclipul de mai jos puteți vedea sfaturi medicale privind acordarea primului ajutor unui pacient.

După sosirea medicilor, vine momentul asistenței de urgență.

  1. Dacă pacientul are hipertensiune arterială și sunt detectate primele semne de asfixie, se injectează sub piele 0,1-0,5 ml de adrenalină.
  2. Pentru a distruge alergenul, se administrează medicamente hormonale - Prednisolon, Dexametazonă, Hidrocortizon. Tot în aceste scopuri, se administrează o injecție de Suprastin (2%), Difenhidramină (2%) și Diprazină (2,5%).
  3. Pentru a elimina lichidul și sărurile acumulate la locul edemului, se folosesc diuretice - Lasix sau Manitol se administrează intravenos.

Există un singur document de reglementare numit Clasificarea Internațională a Bolilor, unde sub fiecare cod unic este înregistrată o descriere detaliată a unei anumite boli. ICD este revizuit, modificat și completat la fiecare 10 ani. În prezent, este utilizată a 10-a revizuire a ICD (abreviată ICD-10). Conform acestei clasificări, edemul Quincke are codul T78.3.

De ce este necesară clasificarea bolilor?

ICD este uniform în întreaga lume și este folosit pentru a înregistra morbiditatea și datele analitice privind problemele de sănătate la oameni din diferite regiuni și țări; este folosit pentru a examina influența diferiților factori. Acest document este, de asemenea, convenabil pentru transformarea caracteristicilor lingvistice ale unei boli într-una alfabetică, înțeles de medicii din întreaga lume fără traducere. De exemplu, conform ICD 10, angioedemul conține o scurtă descriere, iar în orice spital un pacient cu această manifestare poate fi tratat conform unei scheme. La urma urmei, cursul bolii în sine nu diferă de țara în care locuiește pacientul.

Se știe că edemul Quincke este una dintre cele mai neplăcute reacții ale organismului la un alergen. Este întotdeauna dificil, neliniștit și provoacă multe neplăceri pacientului. Edemul Quincke conform ICD 10 este clasificat ca efect advers cauzat de o cauză incomplet specificată. Adesea boala apare concomitent cu urticaria. Dar, conform clasificării clinice, există două tipuri de angioedem - alergic și non-alergic.

Diagnosticul de „angioedem” conform ICD 10 se stabilește pe baza anamnezei și a tabloului clinic, dacă au fost excluse toate bolile cu manifestări clinice similare.

Nu se folosesc metode specifice de diagnosticare.

Edemul Quincke poate fi găsit în ICD 10 în clasa XII „Boli ale pielii și țesutului subcutanat” (L00-L99) în blocul „Urticarie și eritem” (L50-L54) în subsecțiunea „Urticarie L50” ​​sub codul T78 .3.

Edemul Quincke ca subtip de urticarie

O formă severă de urticarie se mai numește și angioedem sau edem Quincke. În exterior, boala arată ca o umflare gigantică a membranei mucoase sau a țesutului subcutanat pe față (pleoape, buze, limbă, gât) și pe alte părți ale corpului (brațe, picioare, scrot), așa că în ICD 10 această boală este clasificate în mod specific ca urticarie. Există asemănări dar și diferențe între aceste manifestări alergice. De exemplu, edemul lui Quincke nu mâncărime, are o zonă delimitată de culoare roșu deschis, atunci când este apăsat, nu mai rămâne groapă și nu este fierbinte la atingere.

Cu angioedem, victima are următoarele simptome:

  • tensiunea arterială și temperatura pot crește;
  • simte anxietate, dureri de cap, furnicături în zona în care apare boala;
  • dureri abdominale, posibile greață și vărsături, febră și delir.

Edemul Quincke apare si dispare la fel de repede, fara sa lase consecinte, dupa cateva ore sau zile.

De ce angioedemul are un astfel de cod ICD?

Cu toate acestea, Clasificarea Internațională a Bolilor are o secțiune numită „Efecte adverse neclasificate în altă parte (T78).” La această parte a documentului se face referire atunci când se codifică o cauză incertă, necunoscută sau nedefinită a unei anumite boli.

ICD 10 nu oferă o indicație a cauzei imediate a edemului Quincke. O astfel de reacție alergică poate fi cauzată de o varietate de alergeni, deoarece numărul acestora crește în fiecare an și este imposibil să enumerați absolut toți factorii de risc. De aceea, codul ICD 10 pentru edemul Quincke este format din codul T78.3.

Setarea codului de angioedem conform ICD 10 facilitează medicului și colegilor săi munca ulterioară cu pacientul. Și din moment ce angioedemul aparține grupului de boli care pun viața în pericol, acest lucru contribuie la un tratament precis și corect.

Manifestarea umflăturii acute în alergii, care crește, este un semn al dezvoltării unei forme severe a bolii. Numele său medical este edem Quincke. Se exprimă pe față, în cavitatea bucală, faringe și laringe. Poate apărea în articulații, tractul gastrointestinal și membranele creierului.

Angioedemul acut în ICD 10 este codificat T78.3. Adesea duce la îngustarea rapidă a lumenului laringelui, sufocare și moarte.

ICD (Clasificarea Internațională a Bolilor) ajută specialiștii în diagnosticarea și tratarea bolii. Dar fiecare persoană ar trebui să cunoască suficient despre această patologie comună pentru a oferi prompt ajutor cuiva care suferă de edem Quincke sau ei înșiși.

ICD este un document destinat sistematizării bolilor în asistența medicală. Cea mai recentă - a 10-a versiune a clasificării conține o listă a tuturor patologiilor cu un cod alfanumeric, care este de înțeles pentru medicii din toate țările lumii și nu are bariere lingvistice. Implică anumite metode de diagnosticare a patologiei criptate și direcția tratamentului.

Conform Clasificării Internaționale a Bolilor 10, edemul Quincke este criptat în clasa XII, inclusă în secțiunea efecte neclasificate, deoarece nu are o etiologie clar definită.

Patologia este similară ca simptome cu urticaria (L50) și este adesea o complicație a acesteia. Prin urmare, angioedemul aparține unei subsecțiuni a acestei boli, dar are propriul cod -T78.3.

Aceasta indică extinderea și adâncimea leziunii, spre deosebire de urticarie. De asemenea, face posibilă aplicarea unui protocol unificat pentru diagnosticarea și tratarea pacienților în orice țară din lume. Pentru copii și adulți, codul pentru edemul Quincke din ICD 10 este unul.

Există mai multe tipuri de boli. Ele sunt determinate de clasificarea clinică în funcție de principalele semne de patologie identificate în timpul colectării anamnezei și examinării pacientului, indiferent de ICD.

Simptome și manifestări

Edemul se manifestă în principal în mucoasele și zonele corpului cu grăsime subcutanată liberă. Mai des se dezvoltă acut cu manifestări alergice, dar în forme ușoare până la moderate de severitate - fără probleme de respirație și sufocare.

În acest caz, umflarea persistă nu mai mult de 3 zile. Simptomul apare rapid și crește. Dezvoltarea urticariei gigantice - edemul Quincke conform ICD 10 se poate opri în câteva minute sau zile.

Simptomele distinctive ale bolii sunt următoarele:

  • umflarea, care se manifestă pe față (buze, pleoape, obraji), gât și zona genitală;
  • răspândirea urticariei gigantice la membranele mucoase ale gurii, limbii și laringelui;
  • voce ragusita;
  • densitatea și durerea zonelor afectate cu țesut subcutanat dezvoltat la palpare;
  • apariția unei tuse lătrătoare care se transformă în atacuri;
  • dificultăți de respirație, dificultăți de respirație;
  • manifestarea cianozei (albăstrui) a pielii;
  • frică în creștere, bătăi rapide ale inimii, pierderea conștienței.

Simptome suplimentare apar adesea - tensiunea arterială poate crește, temperatura corpului poate crește la 37,5 ° C;

Afectarea tractului gastrointestinal este însoțită de crampe abdominale, durere, vărsături și greață. Umflarea creierului este exprimată prin pierderea vocii, dureri de cap, convulsii și paralizie.

Apariția simptomelor de cistită la un pacient cu edem Quincke confirmă răspândirea acestuia la sistemul urinar. Aceasta este urinarea frecventă cu durere și arsură, durere în abdomenul inferior, porțiuni mici de urină și poate exista o întârziere a scurgerii.

Dacă apar simptome de dificultăți de respirație, modificări ale tensiunii arteriale, amețeli sau pierderea conștienței, indicând dezvoltarea severă a edemului Quincke conform ICD 10, pacientul are nevoie de asistență medicală imediată.

Cauze

La anumiți iritanți apare o reacție imediată, ascuțită, în organism. Aceștia sunt alergeni care provoacă dezvoltarea acută a edemului Quincke:

  1. Alimente care provoacă o reacție patologică la alimente.
  2. Aditivi în producția alimentară.
  3. Polen de flori.
  4. Lână, pene, puf de animal.
  5. Otrava unor insecte.
  6. Praf.
  7. Produse de igienă, cosmetice, produse chimice de uz casnic.
  8. Anumite medicamente, cum ar fi inhibitorii ECA pentru hipertensiune arterială.
  9. Rece.
  10. Raze ultraviolete de la soare.

Ele provoacă angioedem al țesutului subcutanat sau al membranelor mucoase din corpul uman. Bolile de etiologie non-alergică – genetică – au un mecanism specific de dezvoltare asociat cu caracteristica înnăscută a apărării imune.

Angioedemul idiopatic de etiologie necunoscută apare în zona afectată pe fondul anumitor boli cronice, sarcină, tumori, hipotermie, leziuni, stres nervos și fizic, sindrom de oboseală cronică și intervenții chirurgicale.

Adesea, boala apare simultan cu urticaria obișnuită, deoarece principalele cauze ale apariției lor sunt similare.

Clasificarea edemului Quincke

În conformitate cu codul ICD 10, edemul Quincke este un tip de urticarie. Această boală de orice origine este codificată în același mod (T78.3). Există trei tipuri principale de edem:

  • alergic;
  • genetică (ereditară);
  • idiopatică.

Bolile alergice sunt detectate mai des. Acesta este răspunsul sistemului imunitar la un iritant care a intrat în organism. Simptomul său este edemul Quincke, codificat în ICD T78.3.

Apare brusc și progresează rapid. Primul ajutor și tratamentul în timp util ajută la eliminarea patologiei într-un timp scurt, fără consecințe asupra vieții pacientului.

Modificările congenitale ale sistemului imunitar uman contribuie la dezvoltarea urticariei gigantice ereditare. Tipul genetic al edemului Quincke conform codului ICD 10 este rar diagnosticat. Simptomele se dezvoltă cu o creștere treptată.

Angioedemul idiopatic conform Clasificării Internaționale a Bolilor, a 10-a revizuire, este definit atunci când cauza bolii este necunoscută. Simptomele tuturor tipurilor de patologie sunt similare și la fel de periculoase.

Există, de asemenea, două forme de dezvoltare a bolii - acută și cronică. Prima durează până la 45 de zile. Cu un tratament inadecvat sau intempestiv, edemul acut Quincke conform tractului urinar devine cronic. Durează mai mult de 45 de zile, după recuperare, sunt posibile recidive.

Mecanismul de dezvoltare

Cu tipul alergic de edem Quincke, iritantul intră în corpul uman, iar sistemul imunitar produce anticorpi împotriva acestuia. Următoarea pătrundere a alergenului (antigenului) duce la neutralizarea acestuia de către anticorp.

În acest caz, se formează un complex antigen-anticorp care se atașează de celulele imune, care încep să elibereze intensiv histamina, o substanță activă biologic. Prin influențarea vaselor mici, le crește permeabilitatea. Lichidul pătrunde în țesut și se dezvoltă angioedem, un tip imediat de reacție alergică.

Tipul genetic al edemului Quincke se caracterizează prin prezența anticorpilor inactivi în sângele pacientului, care încep să acționeze într-un organism slăbit. Ei percep celulele pacientului ca fiind străine. Organismul se apără cu eliberarea de histamină și se dezvoltă urticaria gigantică.

Mai des, edemul Quincke afectează țesutul subcutanat al întregii sau unei părți a feței. Răspândirea la membranele mucoase ale bronhiilor și plămânilor provoacă dezvoltarea unor forme severe ale bolii cu semne de insuficiență respiratorie.

Prim ajutor

Primul ajutor pentru edemul lui Quincke conform ICD poate salva viața unei persoane. Prin urmare, trebuie să faceți următoarele:

  • apelați asistența medicală de urgență;
  • așezați pacientul pe orizontală;
  • dacă este posibil, eliminați contactul cu alergenul;
  • asigurați fluxul de aer proaspăt în cameră;
  • desfaceți centura și nasturii pacientului;
  • pentru a elimina alergenii, da Enterosgel sau tablete de carbon activat;
  • asigurați-vă de băut apă plată curată sau alcalină;
  • dați un antihistaminic;
  • creează pace pentru pacient.

În cazurile severe, trebuie să luați legătura cu medicii de urgență și să urmați toate instrucțiunile înainte de sosirea lor. Puteți utiliza orice medicamente antialergice. Acestea sunt Citrine, L-cet, Fenkarol, Suprastin, Claritin și altele. Medicamentul Alergonix este eficient.

Angioedem- umflarea pielii și a țesutului subcutanat sau a mucoaselor în curs de dezvoltare, cu trecere rapidă.
Etiologie. Angioedemul este o boală polietiologică care poate fi cauzată atât de factori imunitari, cât și de factori nonimuni.

. Alergic— manifestarea unei reacții alergice de tip I; se dezvoltă ca o manifestare a sensibilizării la medicamente (de obicei antibiotice), produse alimentare și aditivi și veninul insectelor înțepătoare (albine, viespi și viespi).
. Pseudo-alergic- ca o consecință a acțiunii directe neimune de eliberare a histaminei a anumitor medicamente (salicilați și alte AINS, inhibitori ECA, dextrani etc.), alimente sau aditivi (vezi Alergia alimentară).
. dependent de complement- poate fi moștenit sau dobândit (de obicei la pacienții cu afecțiuni maligne limfoproliferative, care se asociază cu o accelerare a metabolismului inhibitorului C1 esterazei componentei complementului de 2-3 ori).
. Idiopat- etiologia este neclară.

Factori de risc. Predispoziție atopică. Utilizarea inhibitorilor ECA (în 0,2% din cazuri). Se presupune că luați omeprazol (un inhibitor al pompei de protoni) și sertralină (un inhibitor selectiv al recaptării serotoninei).
Aspecte genetice. Angioedemul ereditar (*106100, deficit de inhibitor al complementului C1 esterază, 11p11.2-q13, deleția genei C1NH în tipul 1, mutația punctiformă în tipul 2, ) se caracterizează prin episoade recurente de umflare a pielii, tractului respirator superior și tractul gastrointestinal (până la obstrucție intestinală).
. Inhibitorul C1q este o proteină serică puternic glicozilată sintetizată în ficat și inhibă activitatea proteolitică a subcomponentelor C1r și C1s, prevenind astfel activarea componentelor complementului C4 și C2.
. Insuficiența inhibitorului C1q duce la activarea necontrolată a componentelor complementului precoce și formarea factorului asemănător chininei, care determină o creștere a permeabilității vasculare și duce la dezvoltarea angioedemului.
. Cel mai adesea (în 80-85% din cazuri) cauza angioedemului ereditar este o deficiență cantitativă a inhibitorului C1q (tip 1); în alte cazuri, cu o cantitate normală de inhibitor, cauza angioedemului ereditar este inferioritatea funcțională a acestuia. inactivatorul C1 din cauza unei mutații punctuale în centrul reactiv al moleculei (tip 2).

Patogeneza este asemănătoare patogenezei urticariei și este asociată cu dilatarea și creșterea permeabilității vaselor de sânge (în principal venule) straturilor profunde (spre deosebire de urticarie) ale dermei și stratului submucos, cauzate de mediatori alergici (histamină, Pg, leucotriene), ca precum și componentele complementului (în primul rând C3a și C5a) și kinine.

Patomorfologie. Edem, vasculită și/sau perivasculită care implică numai țesuturi subcutanate.
Tabloul clinic. Umflarea locală a pielii, țesutului subcutanat și/sau mucoaselor, cu sau fără urticarie. Adesea - o componentă integrală a unei reacții anafilactice generalizate (șoc anafilactic). Se poate dezvolta oriunde pe corp; Localizarea obișnuită este fața (de obicei buzele, pleoapele), membrele, organele genitale externe. Cel mai mare pericol pentru viață este edemul laringelui și asfixia cauzată de acesta. Debut rapid și rezoluție spontană rapidă. Caracterizat printr-o senzație de amorțeală și mâncărime, care este mult mai puțin pronunțată în comparație cu urticaria.

Cercetare de laborator. În formă alergică - determinarea IgE folosind un test radioalergosorbent (în primul rând pentru alergii la penicilină, precum și alergenii alimentari). Determinarea nivelurilor de inhibitor C1q, precum și a componentelor complementului C2 și C4 în angioedemul ereditar.. Scăderea nivelului de inhibitor C1q sub 100 mg/ml în tipul 1.. Scăderea C4 în ambele tipuri 1 și 2.. C2 este redusă în timpul exacerbării.la tipurile 1 şi 2.. La pacienţii cu forme dobândite de deficit de inactivator C1 se reduce şi C1 (spre deosebire de formele congenitale).

Diagnostic diferentiat. Proces infiltrativ subcutanat difuz. Dermatita de contact. Limfostaza (edem limfatic). Tromboflebita. Edemul local în patologia somatică. Cheilita granulomatoasă. Erizipel cu umflare severă. Celulita.

TRATAMENT
Cura de slabire. Eliminarea alergenilor alimentari cunoscuți (albușuri, lapte și grâu, pește, nuci, roșii, ciocolată, banane, citrice) până la trecerea la o dietă hipoalergenică de bază.
Tactici de plumb. Protecție împotriva expunerii la factori declanșatori cunoscuți. Compresa rece pentru a reduce intensitatea mancarimii. Intubație pentru obstrucția căilor aeriene superioare.
Terapie medicamentoasă. Medicamente la alegere - vezi Urticarie. Atenție suplimentară! Angioedemul laringelui și asfixia cauzată de acesta pot pune viața în pericol și necesită tratament activ. Epinefrină 0,3 ml soluție 0,1% subcutanat, precum și local sub formă de aerosol. GK - dexametazonă 4-8 mg IM sau IV, sau 30-60 mg prednisolon; în angioedemul ereditar, eficacitatea GC este îndoielnică. Antihistaminice - dimetiden IV, difenhidramină, clemastină IM 1-2 ml.

Complicații. Asfixia cauzată de obstrucția căilor respiratorii.
Curs și prognostic. Majoritatea pacienților cu angioedem prezintă o afectare generală mică, cu excepția cazurilor de obstrucție a căilor respiratorii. În formele cronice, evoluția și prognosticul depind de etiologie și patogeneză.

Patologia concomitentă. Anafilaxia. Urticarie.
Prevenirea. Evitați contactul cu factorul cauzal. Inhibitorii ECA sunt contraindicați. Înainte de a efectua proceduri care pot provoca dezvoltarea angioedemului ereditar (intervenții dentare, intubare, endoscopie etc.), se recomandă danazol 200 mg de 3 ori pe zi cu 3 zile înainte de procedură și imediat înainte de aceasta - administrarea a 2 pachete standard de plasmă proaspătă congelată. Pentru prevenirea pe termen lung: .. Danazol 200-600 mg zilnic timp de 1 luna, apoi la fiecare 5 zile timp de 5 zile. Danazolul nu este eficient în alte forme de deficit de inhibitor de C1-esterază; Contraindicat copiilor, femeilor însărcinate, mamelor care alăptează și pentru porfirie; poate provoca dureri de cap, crestere in greutate, hematurie.. Acid aminocaproic 1 g de 3 ori pe zi.

Sinonime. boala Quincke. Edemul lui Quincke.

ICD-10. T78.3 Angioedem. D84.1 Defect în sistem

??????? ????????

?????????????????? ???? — ????? ?????????????, ?????? ?????????? ???? ???? ? ????????? ????????? ??? ????????? ????????.

?????????. ?????????????????? ???? — ?????????????????? ???????????, ????? ???? ?????? ??? ?????????, ??? ? ??????????? ?????????.

. ????????????? - ?????????? ??????????????? ??????? eu ???; ???????????? ??? ???????????? ??????????????? ? ?? (???? ????????????), ??????? ????????? ? ??????, ??? ??????? ????????? (?????, ??? ? ??????).

. ??????????????????? — ??? ????????? ??????? ??????????? ???????? — ??????????????? ???????? ????????? ?? (?????????? ? ?????? ????, ?????????? ???, ????????? ? ??.), ??????? ????????? ??? ??????? (??. ???????? ???????).

. ?????????? — ????????? — ????? ???? ??????????? ??? ????????????? (??? ???????, ? ????????? ? ????????????????????? ???????????????? ?????????????????, ??? ??????? ? ?????????? ??????????? ?????????? ???????? ?1 ?????????? ??????????? ? 2-3 ????).

. ?????????????? — ????????? ??????.

???????

??????? ????? . ??????????? ??????????????????? . ????? ??????????? ??? (? 0,2% ???????) . ????????????????, ????? ?????????? (????????? ?????????? ??????) ? ?????????? (??????????? ????????? ????????? ??????? ??????????).

???????????? ???????. ??????????????? ????????????????????? ???? (*106100, ??????????????? ?????????? ???????? ?????????? ??? ????????? ?1, 11p11.2-q13, ??????? ???? C1NH ??? ???? 1, ???????? ???? ??? - ??? ???? 2, ) ??????????????? ??????????????? ????????? ?????? ???, ??????? ??????? ???????????? ?????? ? ??? (?????? ?? ??????????????? ?????????).

C1q - ????????? - ??????????????????????????? ?????? ?????????, ????????????? ? ?????? ? ???????????? ?????????????????? ???????????? ??????????????? ?1r? C1s, ???????????? ?????? ??????? ????????? ?4 ? ?2 ????????????? ????????????.

1q — ?????????? ??????? ? ?????????????????? ????????? ?????? ???????????? ???????????? ? ???????????? ??????????????? ??????, ???????????? ????????? ???????????? ??????????????? ? ???????????? ? ??????? ????????????????????? ??????.

. ??????? ?????? (? 80-85% ???????) ????????? ??????????????? ????????????????????? ?????? - ??????????????? ??????? ?1q — ?????????? (??? 1), ? ????????? ??????? ??? ???????????? ???????????? ???????????? ??????? ??????????????? ????????????????????? ?????? - ??? ??????????????? ??????????????? ?1 - ???????????? ???????????? ??????? ??????? ? ???????????? ?????? ??????? (??? 2).

????????? ?????? ? ??????????? ?????????? ? ?????? ? ?????????? ? ?????????? ????????????? ??????? (??????????????? ?????) ???????? (? ??????? ?? ??????????) ????? ????? ? ????????????? ????, ????????? ??????????? ???????? (????????, ??, ???????????), ? ????? ???????????? ??????????? (?????? ????? ?3? ? ?5?) ? ????????.

??????????????. ????, ???????? ?/??? ???????????? ? ??????????? ?????? ????????? ??????.

??????????? ??????? . ????????? ???? ????, ????????? ????????? ?/??? ????????? ???????? ? ????????? ? ??????????? ??? ??? ??? . ????? — ????????? ????????? ???????????????? ???????????????? ??????? (????????????????? ????) . ????? ????????? ?? ????? ??????? ????; ??????? ??????????? — ???? (???? ????, ????), ??????????, ???????? ??????? ??????. ?????????? ????????? ??? ????? ???????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? . ??????? ?????? ? ??????? ?????????? ?????????? . ?????????? ??????? ????????, ???, ?????????? ??????????? ?????? ?? ????????? ? ???????????.

???????????

???????????? ???????????? . ??? ??????????????? ?????? - ????????????? IgE??????????? ??????????????????????????? ?????? (?????? ????? ??? ???????? ? ???????????, ? ????? ??????? ? ?????????) . ???????????? ??????? ?1q — ??????????, ? ?????? ?2 ? C4 ???????????? ???????????? ??? ??????????????? ????????????????????? ?????? .. ???????? ?????? ?1q — ?????????? ???? 100 ????? ??? ???? 1 .. ???????? ?4 ??? ??? ???? 1, ??? ? 2 .. ?2 ?????? ??? ???????????? ??? ?????? 1 ? 2 .. ? ??????? ? ??????????????? ??????? ??????????????? ?1 - ???????????? ?????? ?????? ?1 (? ??????? ?? ?????????? ????).

???????????????? ??????????? . ????????? ????????? ??????????????? ??????? . ?????????? ???????? . ????????? (????????????? ????) . ???????????? . ????????? ???? ??? ???????????? ????????? . ??????????????? ?????? . ???????? ?????????? ? ?????????? ?????? . ????????.

???????

????? . ?????????? ????????? ??????? ?????????? (????? ???, ?????? ? ???????, ????, ?????, ??????, ???????, ??????, ??????????) ?????? ?? ???????? ?? ???????? ??????????????? ?????.

??????? ??????? . ????????????? ?? ??????????? ????????? ????????????? ???????? . ???????? ???????? ??? ?????????? ????????????? ???? . ????????? ??? ?????????? ??????? ??????????? ?????.

????????????? ??????? . ????????? ?????? — ??. ??????????. ?????? ????????????! ?????????????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? ???????????? ?????? ??? ????? ? ??????? ???????? ??????? . ????????? 0,3 ?? 0,1% ? — ?? ?/?, ? ????? ?????? ? ???? ???????? . ?? — ???????????? 4-8 ?? ?/? ??? ?/?, ??? 30-60 ?? ????????????; ??? ?????????????? ?????????????????? ????? ????????????? ?? ??????????? . ??????????????? ????????? — ?????????? ?/?, ?????????????, ????????? ?/? ?? 1-2 ??.

?????????? . ????????, ????????? ??????????? ??????????? ?????.

??????? ? ??????? . ? ??????????? ????????? ? ?????????????????? ?????? ????? ????????? ???????? ?????????????, ?? ??????????? ??????? ?????????? ??????????? ?????. ??? ??????????? ?????? ??????? ? ??????? ??????? ?? ????????? ? ??????????.

????????????? ????????? . ??????????? . ??????????.

???-10 . T78.3 ?????????????????? ???? . D84.1 ?????? ? ???????

Codificarea edemului Quincke conform ICD 10

Unul dintre tipurile de reacție alergică, care are o evoluție mai pronunțată și mai larg răspândită, este considerat a fi angioedem sau, cu alte cuvinte, edem Quincke.

La nivel mondial Edemul lui Quincke din ICD 10 are codul T78.3. ceea ce presupune un anumit plan de metode și instrumente de diagnosticare, precum și măsuri terapeutice.

Umflarea severă a feței, mucoaselor, extremităților inferioare sau superioare se manifestă ca o consecință a expunerii corpului uman la orice alergen de origine chimică sau biologică.

Edemul Quincke are multe asemănări cu urticaria și în majoritatea cazurilor devine complicația acesteia.

Destul de des, aceste forme de manifestare a unei reacții alergice se transformă unele în altele, dar în Clasificarea internațională a bolilor 10 există coduri diferite, de exemplu, urticaria este definită de codul L50, care exclude forma sa gigantică, adică angioedem. .

Această formă agresivă de reacție a organismului la un alergen reprezintă o potențială amenințare pentru viața umană, care este determinată de codul T78.3, care conține date nosologice cu înregistrarea unui anumit procent de mortalitate. Conținutul informativ al codului T78.3 prevede acordarea primului ajutor și un plan suplimentar pentru gestionarea pacienților cu o formă severă de reacție alergică, însoțită de o formă gigantică de urticarie.

Edemul Quincke în clasificarea internațională a bolilor discutat în clasa a XII-a „Boli ale pielii și țesutului subcutanat”. în blocul de urticarie şi eritem. Prezența unui cod patologic implică un singur protocol unificat pentru tratarea unui pacient în toate țările lumii. Protocoalele locale caracterizează abaterile justificate de la cele unificate într-o singură instituție medicală.

Semne patomorfologice de angioedem

Dezvoltarea edemului Quincke este indicată de o serie de simptome specifice și senzații subiective ale pacientului. Medicii înregistrează de obicei următoarele manifestări clinice:

  • prezența unei umflături pronunțate este observată în locurile cu țesut subcutanat dezvoltat, adică pe obraji, buze, pleoape și în zona genitală;
  • culoarea pielii și a membranei mucoase nu se schimbă;
  • mâncărimea este extrem de rară și se rezolvă de la sine în 2-6 ore de la debutul progresiei formei gigantice de urticarie;
  • umflarea, care în majoritatea cazurilor tinde să se răspândească la membrana mucoasă a laringelui, ceea ce reprezintă un pericol real pentru viața pacientului;
  • un sentiment pronunțat de anxietate și frică, însoțit de tahicardie severă;
  • răgușeală a vocii;
  • apariția unei tuse care amintește de lătratul unui câine;
  • dificultăți de respirație;
  • creșterea tensiunii arteriale;
  • pielea feței umflate este inițial hiperemică, dar apoi devine palidă, cu cianoză pronunțată;
  • tulburările dispeptice se dezvoltă sub formă de greață, vărsături, dureri abdominale cauzate de motilitatea intestinală crescută;
  • febra mica.
  • Codul angioedemului presupune și terapie simptomatică pentru eliminarea manifestărilor clinice concomitente, alături de principalele metode de stopare a formei fulminante de urticarie alergică. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ

    Umflarea pleoapelor

    Un fenomen destul de comun este un simptom atât al bolilor locale, cât și al bolilor generale. În același timp, un grup separat este edemul reactiv, care se dezvoltă pe fundalul inflamației zonelor adiacente, de exemplu, sinusurile paranazale. Pleoapele unui ochi (dreapta sau stânga) sau doi deodată se pot umfla. În plus, există și o leziune separată a pleoapei superioare sau inferioare (în acest caz, de regulă, apare o reacție inflamatorie - orz, chalazion, meibomita sau blefarită).

    Inflamația pleoapei inferioare, ca și inflamația pleoapei superioare, poate fi rezultatul unor leziuni alergice, infecțioase sau virale ale ochiului sau ale organelor interne.

    Tabloul clinic poate fi ușor sau mai intens. Ce să faci dacă pleoapa ta este umflată? – răspunsul este clar: doar consultarea în timp util cu un medic poate preveni posibilele consecințe grave, deoarece cauzele pot fi foarte diferite și, în absența unui tratament adecvat, procesul inflamator poate afecta organele din apropiere.

    Simptomul edemului pleoapelor poate fi de natură inflamatorie sau neinflamatoare. Edemul inflamator este însoțit de hiperemie severă (roșeață) a pielii, reacție la temperatură locală și durere la palpare. Adesea, la palpare, pleoapa umflată dezvăluie o îngroșare subcutanată (styre, erizipel, dacriocistită, furunculoză).

    Edemul neinflamator se observă pe pleoape cu boli ale rinichilor și ale sistemului cardiovascular. Ele sunt întotdeauna bilaterale, de regulă, mai ales pronunțate dimineața și sunt aproape întotdeauna însoțite de umflarea picioarelor și ascită. Acest simptom poate fi una dintre primele manifestări ale acestor boli, care va indica fără greșeală necesitatea unui examen medical precoce.

    Umflarea pleoapelor cauzată de o reacție alergică este cel mai adesea asociată cu angioedem, care se caracterizează printr-un debut brusc și o dispariție la fel de imediată. Această umflare este de obicei unilaterală și foarte semnificativă, nu este însoțită de senzații subiective. Zona de localizare a acesteia este cel mai adesea pleoapa superioară. Alergenii pot fi produse alimentare: ouă, lapte, ciocolată, căpșuni, citrice, pește și fructe de mare, precum și plante cu flori, medicamente sau produse cosmetice, precum și alți iritanți specifici și nespecifici.

    Motive pentru care pleoapa este umflată

    Când pleoapele devin inflamate, de regulă, în zonele adiacente genelor apar solzi mici de o nuanță gri-gălbuie, iar atunci când sunt răzuite, apare roșeața.

    Acest proces este adesea însoțit de mâncărime, pierderea genelor, lacrimare, fotofobie și hipersensibilitate la fenomenele atmosferice.

    Ca urmare a acestui proces patologic, se formează țesut conjunctiv, a cărui prezență duce la deformarea pleoapei, perturbă sau oprește complet creșterea genelor și poate provoca iritații oculare.

    Această afecțiune are un caracter neinflamator și inflamator. În cazurile în care pleoapa superioară (sau inferioară) se umflă și doare, procesul este însoțit de hiperemie pronunțată, creșterea temperaturii locale sau durere; la palpare se poate suspecta formarea de orz, erizipel, dacriocistită sau furuncul. Când se formează un furuncul, se observă umflarea pleoapei cu apariția unui abces, care este dureros la palpare. Conjunctivita se caracterizează prin umflarea mai puțin pronunțată a pleoapelor, lipirea lor între ele, care este cauzată de scurgeri purulente sau mucoase. În cazul conjunctivitei, globii oculari devin umflați, arată roșii și răniți.

    Umflarea pleoapei inferioare poate fi cauzată de următoarele motive cele mai frecvente:

    arsuri, răni sau vânătăi;

    Angioedem alergie la ICD

    Efecte adverse neclasificate în altă parte (T78)

    Notă: Această categorie ar trebui utilizată în codificarea unei singure cauze ca cod primar pentru a identifica efectele adverse neclasificate altfel care se datorează unei cauze necunoscute, incerte sau nedefinite. În codificarea multiplă, această categorie poate fi folosită ca cod suplimentar pentru a identifica impactul condițiilor clasificate în alte categorii. Excluse: complicații cauzate de intervenții chirurgicale și terapeutice NEC (T80-T88)

    T78.0 Șoc anafilactic cauzat de o reacție anormală la alimente

    T78.1 Alte manifestări ale reacțiilor anormale la alimente

    Exclude: intoxicații alimentare bacteriene (A05.-) dermatită ca reacție la alimente (L27.2). în caz de contact cu pielea (L23.6. L24.6. L25.4)

    T78.2 Şoc anafilactic, nespecificat

    Șoc alergic Reacție anafilactică NOS Anafilaxie Exclus: șoc anafilactic datorat. reacție patologică la un medicament prescris și luat corect (T88.6). reacție patologică la alimente (T78.0). injecție cu ser (T80.5)

    T78.3 Angioedem

    Urticarie gigantică Edemul Quincke Exclude: urticarie (D50.-). zer (T80.6)

    T78.4 Alergie, nespecificată

    Reacție alergică NOS Hipersensibilitate NOS Idiosincrazie NOS Exclus: reacție alergică NOS la un medicament prescris în mod adecvat și administrat corect (T88.7) tip specificat de reacție alergică, cum ar fi. gastroenterita alergică și colită (K52.2). dermatita (L23-L25, L27.-). febra fânului (J30.1)

    T78.8 Alte reacții adverse neclasificate în altă parte

    T78.9 Reacție adversă, nespecificată

    Exclude: reacția adversă cauzată de intervenție chirurgicală și intervenție medicală NOS (T88.9)

    Angioedem - descriere, cauze, diagnostic, tratament.

    Scurta descriere

    Angioedem- umflarea pielii și a țesutului subcutanat sau a mucoaselor în curs de dezvoltare, cu trecere rapidă.

    Etiologie. Angioedemul este o boală polietiologică care poate fi cauzată atât de factori imunitari, cât și de factori nonimuni.

    Alergic- manifestarea unei reacții alergice de tip I; se dezvoltă ca o manifestare a sensibilizării la medicamente (de obicei antibiotice), produse alimentare și aditivi și veninul insectelor înțepătoare (albine, viespi și viespi).

    Pseudo-alergic- ca o consecință a acțiunii directe neimune de eliberare a histaminei a anumitor medicamente (salicilați și alte AINS, inhibitori ECA, dextrani etc.), alimente sau aditivi (vezi Alergia alimentară).

    dependent de complement- pot fi moștenite sau dobândite (de obicei la pacienții cu afecțiuni maligne limfoproliferative, care se asociază cu o accelerare de 2-3 ori a metabolismului inhibitorului esterazei componentei complementului C1).

    Idiopat- etiologia este neclară.

    Cauze

    Factori de risc Predispoziție atopică Utilizarea inhibitorilor ECA (în 0,2% din cazuri) Se presupune că luați omeprazol (inhibitor al pompei de protoni) și sertralină (inhibitor selectiv al recaptării serotoninei).

    Aspecte genetice. Angioedemul ereditar (*106100, deficit de inhibitor al complementului C1 esterază, 11p11.2–q13, deleția genei C1NH în tipul 1, mutația punctiformă în tipul 2, #61634;) este caracterizat prin episoade recurente de umflare a pielii, tractului respirator superior și tractul gastrointestinal (până la obstrucție intestinală).

    C1q este un inhibitor - o proteină serică puternic glicozilată sintetizată în ficat și inhibă activitatea proteolitică a subcomponentelor C1r și C1s, prevenind astfel activarea componentelor complementului C4 și C2.

    Insuficiența inhibitorului C1q duce la activarea necontrolată a componentelor complementului precoce și formarea factorului asemănător chininei, care determină o creștere a permeabilității vasculare și duce la dezvoltarea angioedemului.

    Cel mai adesea (în 80-85% din cazuri) cauza angioedemului ereditar este o deficiență cantitativă a inhibitorului C1q (tip 1); în alte cazuri, cu o cantitate normală de inhibitor, cauza angioedemului ereditar este inferioritatea funcțională a acestuia. inactivatorul C1 din cauza unei mutații punctuale în centrul reactiv al moleculei (tip 2).

    Patogeneza este asemănătoare patogenezei urticariei și este asociată cu dilatarea și creșterea permeabilității vaselor de sânge (în principal venule) straturilor profunde (spre deosebire de urticarie) ale dermei și stratului submucos, cauzate de mediatori alergici (histamină, Pg, leucotriene), ca precum și componentele complementului (în primul rând C3a și C5a) și kinine.

    Patomorfologie. Edem, vasculită și/sau perivasculită care implică numai țesuturi subcutanate.

    Tabloul clinic Umflarea locală a pielii, țesutului subcutanat și/sau mucoaselor în combinație cu sau fără urticarie.Adesea o componentă a unei reacții anafilactice generalizate (șoc anafilactic) Se poate dezvolta în orice parte a corpului; Localizarea obișnuită este fața (de obicei buzele, pleoapele), membrele, organele genitale externe. Cel mai mare pericol pentru viata este edemul laringelui si asfixia cauzata de acesta.Debut rapid si rezolutie spontana rapida.Caracterizata printr-o senzatie de amorteala, mancarime, mult mai putin accentuata in comparatie cu urticaria.

    Diagnosticare

    Cercetare de laboratorÎn formă alergică - determinarea IgE folosind un test radioalergosorbent (în primul rând pentru alergii la penicilină, precum și alergenii alimentari) Determinarea nivelurilor de inhibitor C1q, precum și a componentelor complementului C2 și C4 în angioedem ereditar Scăderea nivelului de C1q - inhibitor sub 100 mg/ml cu tipul 1 Scăderea C4 în ambele tipuri 1 și 2 C2 este redusă în timpul exacerbării în tipurile 1 și 2 La pacienții cu forme dobândite de deficit de inactivator C1, C1 este, de asemenea, redusă (spre deosebire de formele congenitale).

    Diagnostic diferentiat Proces infiltrativ subcutanat difuz Dermatita de contact Limfostaza (edem limfatic) Tromboflebita Edem local in patologia somatica Cheilita granulomatoasa Erizipel cu edem pronuntat Celulita.

    Tratament

    Cura de slabire. Eliminarea alergenilor alimentari cunoscuți (albușuri, lapte și grâu, pește, nuci, roșii, ciocolată, banane, citrice) până la trecerea la o dietă hipoalergenică de bază.

    Tactici de plumb Protecție împotriva declanșatorilor cunoscuți Compresa rece pentru a reduce mâncărimea Intubarea pentru obstrucția căilor aeriene superioare.

    Terapie medicamentoasă. Medicamente la alegere - vezi Urticarie. Atenție suplimentară! Angioedemul laringelui și asfixia cauzată de acesta pot pune viața în pericol și necesită terapie activă Epinefrină 0,3 ml 0,1% r - ra subcutanat, precum și local sub formă de aerosol GC - dexametazonă 4-8 mg IM sau IV c sau 30-60 mg prednisolon; în angioedemul ereditar, eficacitatea GC este îndoielnică Antihistaminice - dimetiden IV, difenhidramină, clemastina IM 1-2 ml.

    Complicații. Asfixia cauzată de obstrucția căilor respiratorii.

    Curs și prognostic. Majoritatea pacienților cu angioedem prezintă o afectare generală mică, cu excepția cazurilor de obstrucție a căilor respiratorii. În formele cronice, evoluția și prognosticul depind de etiologie și patogeneză.

    Patologia concomitentă Anafilaxie Urticarie.

    Prevenirea Evitați contactul cu factorul cauzal.Inhibitorii ECA sunt contraindicați.Înainte de a efectua proceduri care pot provoca dezvoltarea angioedemului ereditar (intervenții dentare, intubare, endoscopie etc.), se recomandă danazol 200 mg de 3 ori pe zi cu 3 zile înainte de procedură, și imediat înaintea acestuia - administrarea a 2 pachete standard de plasmă proaspătă congelată Pentru profilaxia pe termen lung: Danazol 200–600 mg zilnic timp de 1 lună, apoi la fiecare 5 zile timp de 5 zile. Danazolul este ineficient în alte forme de deficit de inhibitor al esterazei C1; Contraindicat copiilor, femeilor însărcinate, mamelor care alăptează și pentru porfirie; poate provoca dureri de cap, crestere in greutate, hematurie Acid aminocaproic 1 g de 3 ori pe zi.

    Sinonime boala Quincke Edemul lui Quincke.

    ICD-10 T78.3 Angioedem D84.1 Defect în sistem

    Medicamente și medicamente utilizate pentru tratamentul și/sau prevenirea angioedemului.

    EDEMUL ANGIONEUROTIC este:

    EDEM ANGIONEUROTIC Miere.

    Angioedemul este o umflare a pielii și a țesutului subcutanat sau a membranelor mucoase care se dezvoltă rapid și care trece rapid.

    Etiologie

    Angioedemul este o boală polietiologică care poate fi cauzată atât de factori imunitari, cât și de factori nonimuni

    Alergic - manifestare a unei reacții alergice de tip I; se dezvoltă ca o manifestare a sensibilizării la medicamente (de obicei antibiotice), produse alimentare și aditivi, venin de insecte înțepătoare (albine, viespi și viespi)

    Pseudoalergic - ca urmare a acțiunii directe non-imune de eliberare a histaminei a anumitor medicamente (salicilați și alte AINS, inhibitori ECA, dextransi etc.), alimente sau aditivi (vezi Alergia alimentară)

    Dependent de complement - poate fi moștenit sau dobândit (de obicei la pacienții cu tumori maligne limfoproliferative, care este asociată cu o accelerare a metabolismului inhibitorului C1 al componentei complementului de 2-3 ori)

    Idiopatic - etiologia este neclară.

    Factori de risc

    Predispoziție atonică

    Utilizarea inhibitorilor ECA (în 0,2% din cazuri)

    Se presupune că luați omeprazol (un inhibitor al pompei de protoni) și sertralină (un inhibitor selectiv al recaptării serotoninei).

    Aspecte genetice. Angioedem ereditar (HAE) (* 106100, deficit de inhibitor al complement esterazei Cl, Ilpll.2-ql3, deleția genei C1NH de tip 1, mutație punctiformă de tip 2, R) se caracterizează prin episoade recurente de umflare a pielii, tractului respirator superior și tractul gastrointestinal (până la obstrucție intestinală)

    Inhibitorul Clq este o proteină serică puternic glicozilata sintetizată în ficat și inhibă activitatea proteolitică a subcomponentelor Clr și Cls, prevenind astfel activarea componentelor complementului C4 și C2.

    Deficiența inhibitorului Clq duce la activarea necontrolată a componentelor complementului precoce și formarea factorului asemănător chininei, care provoacă o creștere a permeabilității vasculare și duce la dezvoltarea angioedemului.

    Cel mai adesea (în 80-85% din cazuri) cauza AEE este o deficiență cantitativă a inhibitorului Clq (tip 1); în alte cazuri, cu o cantitate normală de inhibitor, cauza AEE este inferioritatea sa funcțională a C1. -inactivator datorita unei mutatii punctuale in centrul reactiv al moleculei (tip 2) .

    Patogenia este similară cu patogeneza urticariei și este asociată cu dilatarea și permeabilitatea crescută a vaselor de sânge (în principal venule) ale straturilor profunde (spre deosebire de urticarie) ale dermei și stratului submucos, cauzate de mediatori alergici (histamină, prostaglandine, leucotriene) , precum și componentele complementului (în primul rând C3 și C5a) și kinine.

    Patomorfologie. Edem, vasculită și/sau perivasculită care implică numai țesuturi subcutanate.

    Tabloul clinic

    Umflarea locală a pielii, țesutului subcutanat și/sau mucoaselor, cu sau fără urticarie

    Adesea - o componentă integrală a unei reacții anafilactice generalizate (șoc anafilactic)

    Se poate dezvolta oriunde pe corp; Localizarea obișnuită este fața (de obicei buzele, pleoapele), membrele, organele genitale externe. Cel mai mare pericol pentru viață este edemul laringelui și asfixia cauzată de acesta

    Debut rapid și rezoluție spontană rapidă

    Caracterizat printr-o senzație de amorțeală și mâncărime, care este mult mai puțin pronunțată în comparație cu urticaria.

    Cercetare de laborator

    În formă alergică - determinarea IgE folosind un test radioalergosorbent (în primul rând pentru alergii la penicilină, precum și alergenii alimentari)

    Determinarea nivelurilor de inhibitor Clq, precum și a componentelor complementului C2 și C4 în angioedemul ereditar

    Scăderea nivelului inhibitorului Clq sub 100 mg/ml în tipul 1

    Scăderea C4 în ambele tipuri 1 și 2

    C2 este redus în timpul exacerbării în timpul