Diabet insipid conform ICD 10. Diabet insipid (cod diagnostic ICD: E23.3)

30.06.2020

Diabetul insipid este cauzat de deficitul de vasopresină, care controlează reabsorbția apei în tubii distali ai nefronului renal, unde, în condiții fiziologice, se asigură clearance-ul negativ al apei „libere” la scara necesară homeostaziei și concentrația urinei. este gata.

Există o serie de clasificări etiologice ale diabetului insipid. Mai des decât altele, folosesc o divizare în diabet insipid central (neurogen, hipotalamic) cu producție insuficientă de vasopresină (completă sau parțială) și periferic. Formele centrale includ diabetul insipid adevărat, simptomatic și idiopatic (familial sau dobândit). În diabetul insipid periferic, producția normală de vasopresină este menținută, dar sensibilitatea la hormonul receptorilor tubulari renali este redusă sau absentă (diabetul insipid nefrogen rezistent la vasopresină) sau vasopresina este intens inactivată în ficat, rinichi și placentă.

Cauza formelor centrale de diabet insipid poate fi inflamatorie, degenerativă, traumatică, tumorală și alte leziuni ale diferitelor părți ale sistemului hipotalamo-neurohipofizar (nuclei anteriori ai hipotalamusului, tract supraopticohipofizar, hipofiză posterioară). Cauzele specifice ale bolii sunt foarte diverse. Adevăratul diabet insipid este precedat de o serie de infecții și boli acute și cronice: gripă, meningoencefalită (diencefalită), amigdalita, scarlatina, tuse convulsivă, toate tipurile de tifos, afecțiuni septice, tuberculoză, sifilis, malarie, bruceloză, reumatism. Gripa, cu efectele sale neurotrope, este mai frecventă decât alte infecții. Pe măsură ce incidența generală a tuberculozei, sifilisului și a altor infecții cronice a scăzut, rolul lor cauzal în dezvoltarea diabetului insipid a scăzut semnificativ. Boala poate apărea după leziuni cerebrale traumatice (accidentale sau chirurgicale), traumatisme psihice, șoc electric, hipotermie, în timpul sarcinii, la scurt timp după naștere sau avort.

Diabetul insipid la copii poate fi cauzat de traumatisme la naștere. Diabetul insipid simptomatic este cauzat de tumori primare si metastatice ale hipotalamusului si hipofizei, adenom, teratom, gliom si mai ales craniofaringiom, sarcoidoza. Cancerul de sân, glandele tiroide și bronhiile metastazează cel mai adesea la glanda pituitară. De asemenea, sunt cunoscute o serie de hemoblastoze - leucemie, eritromieloză, limfogranulomatoză, în care infiltrarea elementelor patologice din sângele hipotalamusului sau glandei pituitare a provocat diabet insipid. Diabetul insipid însoțește xantomatoza generalizată (boala Hand-Schueller-Christian) și poate fi unul dintre simptomele bolilor endocrine sau sindroamelor congenitale cu afectarea funcțiilor hipotalamo-hipofizare: sindroame Simmonds, Sheehan și Lawrence-Moon-Biedl, acromega, gigantism pituitar, gigantism. , distrofie adipozogenitală.

Cu toate acestea, la un număr semnificativ de pacienți (60-70%), etiologia bolii rămâne necunoscută - diabet insipid idiopatic. Dintre formele idiopatice trebuie să se distingă cele genetice, ereditare, observate uneori la trei, cinci și chiar șapte generații ulterioare. Modul de moștenire este fie autosomal dominant, fie recesiv.

Combinația de diabet zaharat și diabet insipid este, de asemenea, mai frecventă în rândul formelor familiale. În prezent, se presupune că la unii pacienți cu diabet insipid idiopatic, natura autoimună a bolii este posibilă cu afectarea nucleilor hipotalamici, similar cu distrugerea altor organe endocrine în sindroamele autoimune. Diabetul insipid nefrogen se observă mai des la copii și este cauzat fie de inferioritatea anatomică a nefronului renal (malformații congenitale, procese chistico-degenerative și infecțio-distrofice): amiloidoză, sarcoidoză, otrăvire cu metoxifluran, litiu sau un defect enzimatic funcțional: o încălcare a producției de cAMP în celulele tubilor renali sau scăderea sensibilității la efectele sale.

Forme hipotalamo-hipofizare ale diabetului insipid cu insuficiența secreției de vasopresină poate fi asociată cu afectarea oricărei părți a sistemului hipotalamo-neurohipofizar. Împerecherea nucleilor neurosecretori ai hipotalamusului și faptul că pentru manifestarea clinică trebuie afectate cel puțin 80% din celulele care secretă vasopresină oferă mari oportunități de compensare internă. Cea mai mare probabilitate de diabet insipid apare cu leziuni în zona infundibulului hipofizar, unde căile neurosecretorii care provin din nucleii hipotalamusului se conectează.

Deficitul de vasopresină reduce reabsorbția lichidelor în nefronul renal distal și favorizează excreția unor cantități mari de urină hipoosmolară, neconcentrată. Poliuria primară implică deshidratare generală cu pierdere de lichid intracelular și intravascular cu hiperosmolaritate (peste 290 mOsm/kg) de plasmă și sete, indicând o încălcare a homeostaziei apei. S-a stabilit acum că vasopresina provoacă nu numai antidiureză, ci și natriureză. În cazul deficienței hormonale, mai ales în perioadele de deshidratare, când este stimulat și efectul de reținere a sodiului al aldosteronului, sodiul este reținut în organism, determinând hipernatremie și deshidratare hipertonică (hiperomolară).

Inactivarea enzimatică îmbunătățită a vasopresinei în ficat, rinichi și placentă (în timpul sarcinii) determină o deficiență relativă a hormonului. Diabetul insipid în timpul sarcinii (tranzitoriu sau ulterior stabil) poate fi asociat și cu o scădere a pragului osmolar al setei, care crește aportul de apă, „diluează” plasma și reduce nivelul de vasopresină. Sarcina agravează adesea diabetul insipid preexistent și crește nevoia de medicamente. Refractaritatea congenitală sau dobândită a rinichilor la vasopresina endogenă și exogenă creează, de asemenea, o deficiență relativă a hormonului în organism.

Patogeneza

Adevăratul diabet insipid se dezvoltă ca urmare a lezării hipotalamusului și/sau neurohipofizei, în timp ce distrugerea oricărei părți a sistemului neurosecretor format din nucleii supraoptici și paraventriculari ai hipotalamusului, tractul fibros al tulpinii și lobul posterior al glanda pituitară este însoțită de atrofia părților rămase, precum și de deteriorarea infundibulului. În nucleii hipotalamusului, în principal în supraoptic, se observă o scădere a numărului de neuroni cu celule mari și glioză severă. Tumorile primare ale sistemului neurosecretor cauzează până la 29% din cazurile de diabet insipid, sifilis - până la 6% și leziuni ale craniului și metastaze în diferite părți ale sistemului neurosecretor - până la 2-4%. Tumorile lobului anterior al glandei pituitare, în special cele mari, contribuie la apariția edemului în infundibul și lobul posterior al glandei pituitare, care, la rândul său, duce la dezvoltarea diabetului insipid. Cauza acestei boli după intervenția chirurgicală în regiunea supraselară este afectarea tulpinii pituitare și a vaselor acesteia, urmată de atrofia și dispariția celulelor nervoase mari din nucleii supraoptic și/sau paraventricular și atrofia lobului posterior. Aceste fenomene sunt în unele cazuri reversibile. Leziunile postpartum ale adenohipofizei (sindromul Schien) din cauza trombozei și hemoragiei în tulpina pituitară și ca urmare a întreruperii căii neurosecretorii duc, de asemenea, la diabet insipid.

Printre variantele ereditare ale diabetului insipid sunt cazuri cu o reducere a celulelor nervoase în supraoptic și mai rar în nucleii paraventriculari. Modificări similare sunt observate în cazurile familiale ale bolii. Rareori, defecte ale sintezei vasopresinei se găsesc în nucleul paraventricular.

Diabetul insipid nefrogen dobândit poate fi combinat cu nefroscleroza, boala polichistică renală și hidronefroza congenitală. În același timp, în hipotalamus există hipertrofie a nucleilor și a tuturor părților glandei pituitare, iar în cortexul suprarenal există hiperplazie a zonei glomeruloase. În diabetul insipid nefrogen rezistent la vasopresină, rinichii sunt rareori modificați. Uneori apare dilatarea pelvisului renal sau dilatarea canalelor colectoare. Nucleii supraoptici sunt fie neschimbați, fie oarecum hipertrofiați. O complicație rară a bolii este calcificarea masivă intracraniană a substanței albe a cortexului cerebral de la lobii frontali la lobii occipitali.

Conform datelor recente, diabetul insipid idiopatic este adesea asociat cu boli autoimune și anticorpi specifici de organ la celulele secretoare de vasopresină și, mai rar, celulele secretoare de oxitocină. În structurile corespunzătoare ale sistemului neurosecretor, infiltrarea limfoidă este detectată cu formarea foliculilor limfoizi și, uneori, înlocuirea semnificativă a parenchimului acestor structuri cu țesut limfoid.

Simptomele diabetului insipid

Debutul bolii este de obicei acut, brusc; mai rar, simptomele diabetului insipid apar treptat și cresc în intensitate. Cursul diabetului insipid este cronic.

Severitatea bolii, adică severitatea poliuriei și polidipsiei, depinde de gradul insuficienței neurosecretorii. Cu deficitul incomplet de vasopresină, simptomele clinice pot să nu fie atât de clare și aceste forme necesită un diagnostic atent. Cantitatea de lichid băut variază de la 3 la 15 litri, dar uneori sete chinuitoare, care nu dispare ziua și noaptea, necesită 20-40 sau mai mulți litri de apă pentru a se satura. La copii, urinarea frecventă noaptea (nicturie) poate fi un semn inițial al bolii. Urina excretată este decolorată, nu conține niciun element patologic, densitatea relativă a tuturor porțiunilor este foarte scăzută - 1000-1005.

Poliuria și polidipsia sunt însoțite de astenie fizică și psihică. Apetitul este de obicei redus, iar pacienții pierd în greutate; uneori, cu tulburări hipotalamice primare, dimpotrivă, se dezvoltă obezitatea.

Lipsa vasopresinei și poliuria afectează secreția gastrică, formarea bilei și motilitatea tractului gastrointestinal și provoacă apariția constipației, gastritei cronice și hipocide și colitei. Din cauza supraîncărcării constante, stomacul se întinde și se scufundă adesea. Există pielea uscată și mucoasele, scăderea salivației și transpirația. La femei sunt posibile tulburări ale funcției menstruale și reproductive, la bărbați - scăderea libidoului și a potenței. Copiii au adesea întârzieri în creștere, dezvoltare fizică și pubertate.

Sistemul cardiovascular, plămânii și ficatul nu sunt de obicei afectate. În formele severe de diabet insipid adevărat (ereditar, post-infecțios, idiopatic) cu poliurie care ajunge la 40-50 de litri sau mai mult, rinichii, ca urmare a suprasolicitarii, devin insensibili la vasopresina administrată extern și își pierd complet capacitatea de concentrare a urinei. Astfel, diabetului insipid nefrogen se adaugă diabetului insipid hipotalamic primar.

Tulburările psihice și emoționale sunt caracteristice - dureri de cap, insomnie, dezechilibru emoțional până la psihoză, scăderea activității mentale. La copii - iritabilitate, lacrimare.

În cazurile în care lichidul pierdut în urină nu este completat (scăderea sensibilității centrului „sete”, lipsa apei, efectuarea unui test de deshidratare cu „mâncare uscată”), apar simptome de deshidratare: slăbiciune generală severă, dureri de cap, greață, vărsături (agravarea deshidratării), febră, îngroșare a sângelui (cu nivel crescut de sodiu, globule roșii, hemoglobină, azot rezidual), convulsii, agitație psihomotorie, tahicardie, hipotensiune arterială, colaps. Aceste simptome ale deshidratării hiperosmolare sunt caracteristice în special diabetului insipid nefrogen congenital la copii. Odată cu aceasta, în diabetul insipid nefrogen, sensibilitatea la vasopresină poate fi parțial păstrată.

În timpul deshidratării, în ciuda scăderii volumului sanguin circulant și a scăderii filtrării glomerulare, poliuria persistă, concentrația urinei și osmolaritatea ei aproape nu cresc (densitate relativă 1000-1010).

Diabetul insipid după intervenția chirurgicală la hipofiza sau hipotalamus poate fi tranzitoriu sau permanent. După o rănire accidentală, evoluția bolii este imprevizibilă, deoarece recuperările spontane se observă la câțiva (până la 10) ani după leziune.

Diabetul insipid este combinat cu diabetul zaharat la unii pacienți. Acest lucru se explică prin localizarea învecinată a centrilor hipotalamici care reglează volumele de apă și carbohidrați și proximitatea structurală și funcțională a neuronilor nucleilor hipotalamici care produc vasopresină și celulele B pancreatice.

Diagnosticul diabetului insipid

În cazuri tipice, diagnosticul nu este dificil și se bazează pe identificarea poliuriei, polidipsiei, hiperosmolarității plasmatice (mai mult de 290 mEq/kg), hipernatremiei (peste 155 mEq/L), hipoosmolarității urinare (100-200 mOsm/kg) cu densitate relativă scăzută. Determinarea simultană a osmolarității plasmatice și urinei oferă informații fiabile despre tulburările homeostaziei apei. Pentru a determina natura bolii, istoricul medical și rezultatele examenelor cu raze X, oftalmologice și neurologice sunt analizate cu atenție. Dacă este necesar, apelați la tomografie computerizată. Determinarea nivelurilor de vasopresină plasmatică bazală și stimulată ar putea fi de o importanță decisivă în diagnostic, dar acest studiu nu este ușor disponibil în practica clinică.

Diagnostic diferentiat

Diabetul insipid se diferențiază de o serie de boli care apar cu poliurie și polidipsie: diabet zaharat, polidipsie psihogenă, poliurie compensatoare în stadiul azotemic al glomerulonefritei cronice și nefrosclerozei.

Diabetul insipid nefrogen vasopresino-rezistent (congenital și dobândit) se diferențiază de poliuria care apare cu aldosteronismul primar, hiperparatiroidismul cu nefrocalcinoză și sindromul de absorbție intestinală afectată.

Polidipsia psihogenă - idiopatică sau datorată unei boli psihice - se caracterizează printr-o sete primară. Este cauzată de tulburări funcționale sau organice în centrul setei, ducând la aportul necontrolat de cantități mari de lichid. O creștere a volumului lichidului circulant reduce presiunea osmotică a acestuia și, prin sistemul de receptori osmoreglatori, reduce nivelul de vasopresină. Astfel (secundar) apare poliuria cu densitate relativă scăzută a urinei. Osmolaritatea plasmatică și nivelurile de sodiu sunt normale sau ușor reduse. Restricționarea aportului de lichide și deshidratarea, care stimulează vasopresina endogenă la pacienții cu polidipsie psihogenă, spre deosebire de pacienții cu diabet insipid, nu perturbă starea generală, cantitatea de urină excretată scade în mod corespunzător, iar osmolaritatea și densitatea relativă a acesteia sunt normalizate. Cu toate acestea, cu poliurie prelungită, rinichii își pierd treptat capacitatea de a răspunde la vasopresină cu o creștere maximă a osmolarității urinei (până la 900-1200 mOsm/kg) și chiar și cu polidipsia primară, normalizarea densității relative poate să nu aibă loc. La pacienții cu diabet insipid, cu scăderea cantității de lichid consumat, starea generală se agravează, setea devine dureroasă, se dezvoltă deshidratarea, iar cantitatea de urină excretată, osmolaritatea și densitatea relativă a acesteia nu se modifică semnificativ. În acest sens, un test de diagnostic diferențial de deshidratare cu mâncare uscată trebuie efectuat într-un cadru spitalicesc, iar durata acestuia nu trebuie să depășească 6-8 ore.Durata maximă a testului, dacă este bine tolerat, este de 14 ore. În timpul testului , urina este colectată la fiecare oră. Densitatea și volumul său relativ sunt măsurate în fiecare porție orară, iar greutatea corporală este măsurată după fiecare litru de urină excretat. Absența modificărilor semnificative ale densității relative în cele două porțiuni ulterioare cu o pierdere de 2% din greutatea corporală indică absența stimulării vasopresinei endogene.

În scopul diagnosticului diferențial cu polidipsie psihogenă, se folosește uneori un test cu administrare intravenoasă a unei soluții de clorură de sodiu 2,5% (se administrează 50 ml în 45 de minute). La pacienții cu polidipsie psihogenă, o creștere a concentrației osmotice în plasmă stimulează rapid eliberarea de vasopresină endogenă, cantitatea de urină excretată scade și densitatea relativă a acesteia crește. În diabetul insipid, volumul și concentrația urinei nu se modifică semnificativ. Trebuie remarcat faptul că copiilor le este foarte greu să tolereze un test de încărcare cu sare.

Administrarea de medicamente vasopresinice pentru diabetul insipid adevărat reduce poliuria și, în consecință, polidipsia; Mai mult, cu polidipsia psihogenă pot apărea dureri de cap și simptome de intoxicație cu apă în legătură cu administrarea de vasopresină. În diabetul insipid nefrogen, administrarea de medicamente vasopresină este ineficientă. În prezent, efectul inhibitor al unui analog sintetic al vasopresinei asupra factorului VIII de coagulare a sângelui este utilizat în scopuri de diagnostic. La pacienții cu forme latente de diabet insipid nefrogen și în familiile cu risc de apariție a bolii, nu există efect de supresie.

În diabetul zaharat, poliuria nu este la fel de mare ca în diabetul insipid, iar urina este hipertonică. Există hiperglicemie în sânge. Cu o combinație de diabet zaharat și diabet insipid, glicozuria crește concentrația de urină, dar chiar și cu un conținut ridicat de zahăr în ea, densitatea sa relativă este redusă (1012-1020).

Cu poliurie azotemică compensatorie, diureza nu depășește 3-4 litri. Hipoizostenuria se observă cu fluctuații relative de densitate de 1005-1012. Nivelul creatininei, ureei și azotului rezidual este crescut în sânge, iar celulele roșii din sânge, proteinele și ghipsul sunt în urină. O serie de boli cu modificări distrofice ale rinichilor și poliurie și polidipsie rezistente la vasopresină (aldosteronism primar, hiperparatiroidism, sindrom de absorbție intestinală afectată, nefronoftiză Fanconi, tubulopatie) trebuie diferențiate de diabetul insipid nefrogen.

RCHR (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Arhivă - Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2010 (Ordinul nr. 239)

Diabet insipid (E23.2)

Informații generale

Scurta descriere

Diabet insipid- sindromul de poliurie hipotonică, care se caracterizează prin poliurie (peste 120 ml/kg), sete, osmolalitate scăzută a urinei (sub 300 mOsm/kg), densitate relativă scăzută a urinei (sub 1010).

Protocol"Diabet insipid"

Cod(uri) ICD-10: E 23.2

Clasificare

1. Diabet insipid central (neurogen) - tulburări metabolice rezultate din afectarea sistemului hipotalamo-hipofizar:

ereditar (de familie);

Dobândit.

2. Diabet insipid nefrogen – cauzat de incapacitatea aparatului renal de a reabsorbi apa:

Ereditar (mutație a genei receptorului ADH tip V2 pe Xq 28);

Dobândit.

3. Diabetul insipid la gravide este de tip progestațional (gestațional): apare de obicei în al treilea trimestru de sarcină și dispare de la sine după naștere.

4. Dipsogenă (polidipsie primară, psihogenă). Polidipsia primară este o sete patologică cauzată atât de tulburări organice (tumori hipotalamice), cât și de tulburări funcționale ale sistemului nervos central. Polidipsia psihogenă este consumul excesiv de apă cronic sau consumul periodic de cantități foarte mari de apă.

Diagnosticare

Criterii de diagnostic

Plângeri și anamneză
La majoritatea pacienților, primele și principalele plângeri sunt setea constantă (polidipsie), urinarea frecventă și copioasă. Pacienții pot bea până la 8-15 litri pe zi. Urina este excretată frecvent și în porții mici (500-800 ml), transparentă, incoloră. Incontinența urinară pe timp de zi și de noapte este adesea observată. Copiii sunt iritabili, capricioși, refuză mâncarea și au nevoie doar de apă. Se notează dureri de cap, anxietate și simptome de deshidratare (scădere în greutate, piele uscată și mucoase).

Trebuie luate în considerare datele anamnezei: momentul apariției simptomelor, relația lor cu factorii etiologici (infecție, traumatism), severitatea setei (2 litri/m2/zi) și poliurie, rata de creștere a simptomelor, ereditatea .

Examinare fizică
Simptomele deficienței în producția de ADH (hormon antidiuretic) sunt pielea uscată și mucoasele, pierderea în greutate, deshidratare severă, greață, vărsături, tulburări de vedere, labilitatea temperaturii corpului, tendința de a dezvolta gastrită, colită, tendința de constipație. Pot apărea distensia și prolapsul stomacului. Modificări ale sistemului cardiovascular: labilitatea pulsului, tahicardie. Unii pacienți au frig, dureri articulare și anemie hipocromă. Cu diabetul insipid de origine organică pot fi observate simptome de tulburare a altor funcții endocrine: obezitate, cașexie, nanism, gigantism, întârziere în dezvoltare fizică și sexuală, disfuncție menstruală.

Cercetare de laborator: Analiza urinei conform Zimnitsky - hipostenurie. Test biochimic de sânge: hipernatremie (cu diabet insipid central).

Studii instrumentale: Scanarea CT a creierului - în 1/3 din cazuri de tumori ale sistemului nervos central.

Indicatii pentru consultatii de specialitate:
- ORL, stomatolog, ginecolog - pentru tratamentul infectiilor nazofaringelui, cavitatii bucale si organelor genitale externe;
- oftalmolog - pentru a identifica modificări ale fundului de ochi (congestie, îngustarea câmpurilor vizuale);
- neurolog - să identifice patologia sistemului nervos central și să selecteze terapia;
- neurochirurg - dacă există suspiciunea unui proces de ocupare a spațiului în creier;
- specialist in boli infectioase - in prezenta hepatitei virale, zoonotice, intrauterine si alte infectii;
- ftiziatru - daca se suspecteaza tuberculoza.

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare

Înainte de spitalizarea planificată: glucoză din sânge, azot ureic, greutate specifică a urinei, glucozurie.

Măsuri de diagnostic de bază:

1. Test general de sânge (6 parametri).

2. Analiza generală a urinei.

3. Determinarea glicemiei.

4. Analiza urinei după Zimnitsky.

5. Determinarea azotului ureic, creatininei sanguine.

6. Determinarea sodiului, potasiului în sânge.

7. Analiza urinei conform lui Nechiporenko.

8. Scanarea CT a creierului pentru a exclude formațiunile care ocupă spațiu ale sistemului nervos central.

9. Examinarea fundului de ochi.

10. Ecografia rinichilor.

11. Ecografia glandelor suprarenale.

Măsuri suplimentare de diagnosticare:

1. Test de diagnostic cu hrana uscata (test de concentratie) - cu excluderea lichidului din alimente si o crestere a osmolaritatii plasmatice, greutatea specifica a urinei in diabetul insipid ramane scazuta. Acest test trebuie efectuat într-un cadru spitalicesc și nu trebuie să dureze mai mult de 6 ore. Testul nu poate fi efectuat la copiii mici din cauza toleranței slabe.

2. Testați cu minirin (vasopresină). După administrarea acesteia, la pacienții cu diabet insipid central (hipotalamic), greutatea specifică a urinei crește și se observă o scădere a volumului acesteia, iar în forma nefrogenă parametrii urinii practic nu se modifică.

Diagnostic diferentiat

Diabetul insipid trebuie diferențiat de bolile însoțite de polidipsie și poliurie (polidipsie psihogenă, diabet zaharat, insuficiență renală, nefronoftiză Fanconi, acidoză tubulară renală, hiperparatiroidism, hiperaldosteronism).

Cu polidipsia psihogenă (primară), tabloul clinic și datele de laborator coincid cu cele ale diabetului insipid. Blocarea excreției apei prin administrarea pe termen lung a ADH duce la refacerea zonei hipertonice a medularei. Un test cu alimente uscate face posibilă diferențierea acestor boli: cu polidipsie psihogenă, diureza scade, greutatea specifică crește, iar starea generală a pacienților nu are de suferit. În diabetul insipid, diureza și greutatea specifică a urinei nu se modifică semnificativ, iar simptomele de deshidratare cresc.

Diabetul zaharat se caracterizează prin poliurie și polidipsie mai puțin pronunțate, care adesea nu depășesc 3-4 litri pe zi, greutate specifică mare a urinei, glucozurie și creșterea zahărului din sânge. În practica clinică, o combinație de diabet zaharat și diabet insipid este rară. Această posibilitate trebuie reținută în prezența hiperglicemiei, glicozuriei și, în același timp, a greutății specifice scăzute a urinei și a poliuriei, care nu scade cu terapia cu insulină.

Poliuria poate fi exprimată în insuficiență renală, dar într-o măsură mult mai mică decât în diabetul insipid, iar greutatea specifică rămâne în intervalul 1008-1010; proteinele și gipsul sunt prezente în urină. Tensiunea arterială și ureea din sânge sunt crescute.

Un tablou clinic asemănător diabetului insipid se observă în cazul nefronoftizei Fanconi. Boala se moștenește în mod recesiv și se manifestă în primii 1-6 ani cu următoarele simptome: polidipsie, poliurie, hipoizostenurie, întârziere în dezvoltarea fizică și uneori psihică. Boala progresează, iar uremia se dezvoltă treptat. Caracterizat prin absența hipertensiunii arteriale, clearance-ul redus al creatininei endogene, acidoză pronunțată și hipokaliemie.

Cu acidoză tubulară renală (sindromul Albright), se observă poliurie și scăderea apetitului. O cantitate semnificativă de calciu și fosfor se pierde în urină, iar hipocalcemia și hipofosfatemia se dezvoltă în sânge. Pierderea de calciu duce la modificări asemănătoare rahitismului la nivelul scheletului.

Hiperparatiroidismul este de obicei însoțit de poliurie moderată, greutatea specifică a urinei este ușor redusă și se observă o creștere a nivelului de calciu în sânge și urină. Aldosteronismul primar (sindromul Conn), pe lângă manifestările renale (poliurie, scăderea densității urinei, proteinurie), se caracterizează și prin simptome neuromusculare (slăbiciune musculară, crampe, parestezii) și hipertensiune arterială. Hipokaliemia, hipernatremia, hipocloremia și alcaloza sunt exprimate în sânge. O cantitate mare de potasiu este excretată în urină, excreția de sodiu este redusă.

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Tactici de tratament

Obiectivele tratamentului:

Eliminarea deficitului de ADH;

Compensarea metabolismului apă-sare.

Tratament non-medicament:

Regimul depinde de severitatea afecțiunii;

Dieta cu restricții de sare;

Regim de băut suficient.

Tratament medicamentos:

1. Pentru forma centrală a diabetului insipid analogi sintetici ai vasopresinei (adiuretină, minirin) 0,1-0,3 mg/zi.

2. Terapia cu vitamine.

3. Preparate cu potasiu și calciu.

4. Pentru forma nefrogenă a diabetului insipid - diuretice tiazidice, inhibitori ai sintezei prostaglandinelor (indometacin, aspirină).

Acțiuni preventive- diagnosticarea și tratamentul în timp util al infecțiilor acute și cronice, leziunilor cerebrale traumatice, inclusiv la naștere și intrauterine, tumori ale sistemului nervos central.

Management suplimentar: observație la dispensar de către un endocrinolog, consultare cu un oftalmolog, neurolog, analiza urinei conform Zimnitsky, aportul zilnic de analogi sintetici ai vasopresinei sub controlul gravitației specifice urinei și al semnelor clinice.

Medicamente esentiale:

1. Analogi sintetici ai vasopresinei - minirin 0,1 mg de 2-3 ori pe zi

2. Diuretice tiazidice (hidroclorotiazidă, tb., 100 mg)

Medicamente suplimentare:

1. Piridoxină 5% soluție, amp.

2. Soluție de tiamină 2,5%, amp.

3. Vinpocetină, amp. 10 mg

4. Piracetam, amp., 5 mg

5. Indometacin, caps., 25 mg

Indicatori ai eficacității tratamentului:

Fără semne clinice de deficit de ADH;

Normalizarea greutății specifice urinei;

Ratele normale de dezvoltare fizică și sexuală a unui copil.

Spitalizare

Indicatii pentru spitalizare: planificat - evaluarea adecvării terapiei.

informație

Surse și literatură

Protocoale pentru diagnosticarea și tratamentul bolilor ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan (Ordinul nr. 239 din 04/07/2010)
1. 1. Balabolkin M.I. Editura Endocrinologie Universum, 1998, 581С. 2. Diagnosticul și tratamentul bolilor endocrine la copii și adolescenți. Director. Ed. prof. N.P. Shabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 P. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

informație

Lista dezvoltatorilor:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU numit după. S.D. Asfendiyarov, Departamentul de Boli ale Copilăriilor, Facultatea de Medicină cu un Curs de Endocrinologie, Conf. univ.

2. Yesimova Nesibeli Kulbaevna, șef. Departamentul nr. 8, Spitalul Clinic de Copii Aksai

Fișiere atașate

Atenţie!

Prin auto-medicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație față în față cu un medic. Asigurați-vă că contactați o unitate medicală dacă aveți boli sau simptome care vă preocupă.
Alegerea medicamentelor și doza acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și starea corpului pacientului.
Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist’s Directory” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a modifica în mod neautorizat comenzile medicului.
Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio vătămare corporală sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

Informație: DIABETUL INSUPLIUS este o boală cauzată de o deficiență absolută sau relativă a hormonului antidiuretic (vasopresină) și caracterizată prin poliurie și polidipsie. Etiologie. Infecții acute și cronice, tumori, leziuni (accidentale, chirurgicale). Sunt cunoscute leziuni vasculare ale sistemului hipotalamo-hipofizar. La unii pacienți, etiologia bolii rămâne necunoscută - această formă este clasificată ca diabet insipid idiopatic. Patogeneza. Secreția alterată a hormonului antidiuretic (forma centrală a bolii) sau insuficiența acțiunii fiziologice a hormonului antidiuretic cu secreția sa normală (insuficiență relativă). În dezvoltarea acestuia din urmă, inferioritatea reglării metabolismului apă-sare, o scădere a capacității epiteliului tubular al rinichilor de a răspunde la hormonul antidiuretic (forma pefrogenă a bolii) în leziuni renale chistice, degenerative și inflamatorii. , iar inactivarea crescută a hormonului antidiuretic de către ficat și rinichi sunt importante. Insuficiența hormonului antidiuretic duce la scăderea reabsorbției apei în tubii renali distali și canalele colectoare ale rinichilor și contribuie la eliberarea unor cantități mari de urină neconcentrată, la deshidratare generală, la sete și la aportul de cantități mari de lichide. Simptome, desigur. Boala apare la persoane de ambele sexe la o vârstă fragedă. Brusc apar urinarea (poliurie) si setea (polidipsia) frecventa si copioasa, care deranjeaza pacientii noaptea, tulburand somnul. Cantitatea zilnică de urină este de 6-15 litri sau mai mult, urina este ușoară, de densitate relativă scăzută. Se remarcă lipsa poftei de mâncare, scăderea în greutate, iritabilitatea, oboseala crescută, pielea uscată, scăderea transpirației și disfuncția tractului gastrointestinal. Copiii pot avea întârzieri în dezvoltarea fizică și sexuală. Femeile pot prezenta neregularități menstruale, iar bărbații pot prezenta o potență scăzută. Tulburările psihice sunt caracteristice: insomnie, dezechilibru emoțional. La limitarea aportului de lichide, pacienții dezvoltă simptome de deshidratare: dureri de cap, piele uscată și mucoase, greață, vărsături, creșterea temperaturii corpului, tahicardie, tulburări psihice, îngroșare a sângelui, colaps. Diagnosticul se bazează pe prezența polidipsiei, poliuriei cu densitate relativă scăzută a urinei și absența modificărilor patologice în sedimentul urinar; absența unei creșteri a densității relative a urinei în timpul unui test cu mâncare uscată: osmolaritate plasmatică ridicată, un test pozitiv cu introducerea de pituitrină și conținut scăzut de hormon antidiuretic în plasma sanguină în forma centrală a bolii. Prognosticul pe viață este favorabil, dar cazurile de recuperare sunt rare. Tratamentul vizează în primul rând eliminarea cauzei care stau la baza bolii (neuroinfectie, tumori). Se efectuează terapia de înlocuire cu adiurecrină, adiuretină, pituitrină. Se mai utilizează clorpropamida (sub controlul nivelului de glucoză din sânge), clofibrat (Miscleron), Tegretol (finlepsină, carbamazepină), hipotiazidă. Terapie generală de întărire.

Diabet insipid este o boală cauzată de producerea insuficientă a hormonului antidiuretic vasopresină.

Ce cauzează diabetul insipid:

Cauzele diabetului insipid geneza centrală sunt de natură ereditară, diverse boli ale sistemului nervos central:

sarcoidoza
tumori maligne
metastaze
boli infecțioase
meningita
encefalită
sifilis
boală autoimună
tulburări vasculare
craniofaringiom
anevrisme cerebrale.

Diabet insipid poate apărea după traumatisme ale craniului și creierului, după o intervenție chirurgicală pe creier, în special după îndepărtarea adenoamelor hipofizare. Boala apare cu aceeași frecvență atât la bărbați, cât și la femei.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul diabetului insipid:

Vasopresinaîmpreună cu oxitocina se acumulează în lobul posterior al glandei pituitare, dar locul formării lor este hipotalamus. Hormonii sunt sintetizați în hipotalamus și de-a lungul proceselor lungi ale celulelor hipotalamice ajung în lobul posterior al glandei pituitare, unde se acumulează în zonele terminale ale proceselor celulelor hipotalamice. De aici, hormonii sunt eliberați în sânge și lichidul cefalorahidian.

Vasopresină sau hormon antidiuretic Aceasta este principala substanță care reglează echilibrul hidric și compoziția osmotică a fluidelor corporale din corpul uman. Echilibrul osmotic al părții lichide a sângelui și al lichidului extracelular trebuie menținut în mod constant la un anumit nivel, altfel organismul încetează să funcționeze. Pe măsură ce osmolaritatea plasmatică crește, apare setea și crește producția de vasopresină. Sub influența vasopresinei, reabsorbția apei în tubii renali crește, iar cantitatea de urină excretată scade.

Stimulează secreția vasopresină De asemenea:

scăderea cantității de potasiu și calciu
cantitate crescută de sodiu în sânge
scăderea tensiunii arteriale
creșterea temperaturii corpului
nicotină
morfină
adrenalină.

Reduce secreția hormon antidiuretic:

creșterea tensiunii arteriale
scăderea temperaturii corpului
beta-blocante
alcool
clonidina
haloperidol
carbamazepină.

Pe lângă reglarea presiunii osmotice vasopresină:

participă la menținerea tensiunii arteriale
reglează secreția anumitor hormoni
favorizează coagularea sângelui
în sistemul nervos central participă la procesele de memorie.

Diabet insipid hipotalamic sau diabetul de origine centrală apare atunci când producerea de vasopresină de către celulele hipotalamusului este afectată.

Diabet insipid nefrogen (renal). apare dacă sensibilitatea la vasopresină este afectată la nivelul rinichilor, în timp ce cantitatea acesteia în sânge este normală. În diabetul insipid, rinichii produc cantități mari de urină cu greutate specifică scăzută. Acestea. această urină conține în principal apă, iar cantitatea de săruri și alte substanțe este redusă drastic. Eliberarea unor cantități mari de lichid de către rinichi determină o sete crescută compensatorie.

Simptomele diabetului insipid:

Semnele timpurii ale bolii includ o creștere a volumului de urină excretat la 5-6 litri pe zi, creșterea setei. Pacientul este obligat să bea aceeași cantitate de lichid. Există un impuls nocturn de a urina și tulburări de somn și oboseală asociate. Pacienții preferă de obicei să bea lichide reci, cu gheață. În plus, cantitatea de urină poate crește până la 20 de litri.

Starea pacientului se înrăutățește:

apare durerea de cap
piele uscata
pierdere în greutate
scăderea salivației
distensia și prolapsul stomacului.

Se adaugă simptome din tractul gastrointestinal. Vezica urinară devine dilatată. Există o creștere a ritmului cardiac și o scădere a tensiunii arteriale. La nou-născuți și copiii din primul an de viață, afecțiunea poate fi severă:

apar vărsături inexplicabile
creșterea temperaturii corpului
tulburări neurologice.

La copiii mai mari, apare incontinența urinară (enurezis).

Diagnosticul diabetului insipid:

Poliurie (cel puțin 3 litri pe zi).
Normoglicemie (excluderea diabetului zaharat).
Densitatea relativă scăzută a urinei (dacă valoarea este mai mare de 1005, diagnosticul poate fi exclus în mod fiabil).
Hipoosmolaritatea urinei (< 300 мОсм/кг).
Absența patologiei renale, hipercalcemie și hipokalie
emia.
Test de consum uscat: abstinenta de la lichid timp de 8-12 ore; în cazul diabetului insipid, există o scădere în greutate de peste 5% și nu există o creștere a densității relative și a osmolarității urinei (<300 мОсм/кг).
RMN pentru a exclude o formare de masă în regiunea hipotalamo-hipofizară.

Diagnostic diferentiat

Polidipsie psihogenă cauzate de aportul excesiv de lichide în tulburările nevrotice și mentale și, uneori, cu patologia organică a creierului. Diureza cu polidipsie psihogenă poate depăși semnificativ diureza cu diabet insipid. Diagnosticul diferențial se poate face prin testarea cu mâncare uscată.
Diabet insipid renal elimină eficacitatea medicamentelor vasopresinice (ameliorarea poliuriei și polidipsiei).
Diagnosticul diferențial al cauzelor diabetului insipid.În primul rând, este necesar să se excludă o tumoră primară sau metastatică a regiunii hipotalamo-hipofizare. Acesta din urmă ar trebui să fie primul lucru la care să te gândești în cazul diabetului insipid care se dezvoltă la bătrânețe.

Tratamentul diabetului insipid:

Pentru tratament diabet insipid Un analog sintetic al vasopresinei, adiuretinei SD sau desmopresinei, este utilizat ca terapie de substituție. Se administrează intranazal (prin nas) de două ori pe zi.

Există un medicament cu acțiune lungă - Pitressin Tanate. Se aplică o dată la 3-5 zile.

Pentru diabetul insipid nefrogen se prescriu diuretice tiazidice și preparate cu litiu.

Când este detectată o tumoare pe creier, tratamentul este cel mai adesea chirurgical. Boala este cronică și pe termen lung. Cu un tratament în timp util, prognosticul pentru viață este favorabil.

Diabetul insipid postoperator, în majoritatea cazurilor, se dovedește a fi tranzitoriu; diabetul insipid idiopatic este, dimpotrivă, persistent. Nu există date privind înrăutățirea prognosticului la pacienții cu diabet insipid care primesc terapie adecvată. Dacă diabetul insipid se dezvoltă ca parte a insuficienței hipotalamo-hipofizare, prognosticul este determinat de insuficiența adenopituitară și nu de diabetul insipid.

„Mulți oameni înțeleg metabolismul afectat al glucozei, dar acest lucru este departe de a fi adevărat.

Majoritatea definițiilor medicale ne-au venit din limba greacă, în care au un înțeles mai larg și uneori complet diferit.

În acest caz, termenul unește un grup mare de boli care sunt însoțite de poliurie (ieșire frecventă și abundentă de urină). După cum știți, strămoșii noștri nu aveau metode moderne de laborator și de cercetare instrumentală și, prin urmare, nu au putut diferenția câteva zeci de cauze ale creșterii diurezei.

Au fost medici care au gustat din urina pacientului, și astfel au stabilit că la unii era dulce. În acest caz, boala a fost numită diabet zaharat, care se traduce literalmente prin „diabet dulce”. O categorie restrânsă de pacienți avea și ea multă urină, dar nu avea caracteristici organoleptice remarcabile.

In aceasta situatie, medicii au ridicat din umeri si au spus ca persoana are diabet insipid (insipid). În lumea modernă, cauzele etiopatogenetice ale bolilor au fost stabilite în mod fiabil și au fost dezvoltate metode de tratament. Medicii au fost de acord să-l codifice conform ICD ca E23.2.

Tipuri de diabet

Mai jos vă vom prezenta o clasificare modernă, pe baza căreia puteți vedea întreaga varietate de afecțiuni asociate diabetului. Diabetul insipid se caracterizează prin sete severă, care este însoțită de eliberarea de cantități mari de urină neconcentrată (până la 20 de litri pe zi), în timp ce nivelul glucozei din sânge rămâne în limite normale.

În funcție de etiologie, este împărțit în două grupuri mari:

nefrogen. Patologia renală primară, incapacitatea nefronului de a concentra urina din cauza lipsei de receptori pentru hormonul antidiuretic;
neurogenă. Hipotalamusul nu produce suficientă vasopresină (hormon antidiuretic, ADH), care stochează apă în organism.

Tipul central post-traumatic sau post-hipoxic de patologie este relevant atunci când, ca urmare a leziunilor creierului și structurilor sistemului hipotalamo-hipofizar, se dezvoltă tulburări pronunțate de apă și electroliți.

Tipuri comune de diabet:

. Distrugerea autoimună a celulelor endocrine care produc insulină (un hormon care scade nivelul zahărului din sânge);
. metabolismul glucozei afectat din cauza insensibilității majorității țesuturilor la insulină;
. Femeile anterior sănătoase se confruntă cu niveluri crescute de glucoză și simptome asociate în timpul sarcinii. După naștere, are loc autovindecarea.

Există o serie de tipuri rare care apar în populație într-un raport de 1:1000000; ele sunt de interes pentru centrele de cercetare specializate:

diabet și surditate. Boala mitocondrială, care se bazează pe o încălcare a expresiei anumitor gene;
autoimună latentă. Distrugerea celulelor beta ale insulelor Langerhans din pancreas, care se manifestă la vârsta adultă;
lipoatrofic. Pe fondul bolii de bază, se dezvoltă atrofia țesutului adipos subcutanat;
neonatal. Forma, care apare la copiii sub 6 luni, poate fi temporară;
. O condiție în care nu toate criteriile de diagnosticare sunt disponibile pentru a face un verdict final;
indusă de steroizi. Nivelurile crescute prelungite de glucoză din sânge în timpul terapiei pot declanșa dezvoltarea rezistenței la insulină.

În marea majoritate a cazurilor, stabilirea unui diagnostic nu este dificilă. Formele rare rămân nedetectate mult timp din cauza variabilității tabloului clinic.

Ce este diabetul insipid?

Aceasta este o afecțiune caracterizată prin sete severă și excreție excesivă de urină neconcentrată.

Pe fondul pierderii de apă și electroliți, se dezvoltă deshidratarea corpului și complicații care pun viața în pericol (leziuni cerebrale).

Pacienții experimentează un disconfort semnificativ pe măsură ce se trezesc legați de toaletă. Dacă nu se acordă îngrijire medicală în timp util, decesul are loc aproape întotdeauna.

Există 4 tipuri de diabet insipid:

forma centrala. Glanda pituitară produce puțină vasopresină, care activează receptorii de acvaporină din nefroni și crește reabsorbția apei libere. Printre cauzele principale se numără leziunile traumatice ale glandei pituitare sau anomaliile genetice în dezvoltarea glandei;
. Rinichii nu răspund la stimulii vasopresină. Cel mai adesea este ;
la femeile gravide. Este extrem de rară și poate duce la consecințe periculoase pentru mamă și făt;
formă mixtă. Cel mai adesea, combină caracteristicile primelor două tipuri.

Tratamentul include consumul de lichide suficiente pentru a preveni deshidratarea. Alte abordări terapeutice depind de tipul de diabet. Forma centrală sau gestațională este tratată cu desmopresină (un analog al vasopresinei). În cazurile nefrogene se prescriu diuretice tiazidice, care în acest caz au un efect paradoxal.

Cod ICD-10

În clasificarea internațională a bolilor, diabetul insipid este inclus în cohorta de patologii ale sistemului endocrin (E00-E99) și este definit prin codul E23.2.

Video pe tema

Despre ce este diabetul insipid, în:

Numărul de cazuri noi de diabet insipid este de 3:100.000 anual. Forma centrală se dezvoltă în principal între 10 și 20 de ani de viață, bărbații și femeile sunt la fel de des afectați. Forma renală nu are o gradare strictă de vârstă. Astfel, problema este relevantă și necesită cercetări suplimentare.

Articole similare: