Displazia fibroasă a articulației tibiale. Displazia fibroasă: tratament, cauze, diagnostic

Displazia osoasă fibroasă este o boală caracterizată prin înlocuirea țesutului conjunctiv osos normal care conține trabecule. Patologia este clasificată ca forme tumorale. Se poate dezvolta pe unul sau mai multe oase tubulare simultan.

Factorii de dezvoltare a bolii

Etiologia displaziei nu este pe deplin înțeleasă. Prin urmare, nu este posibil să se numească motivele exacte pentru care apare patologia.

Dar există câteva ipoteze conform cărora boala apare din cauza mutațiilor genetice și a tulburărilor de dezvoltare intrauterină a fătului.

Experții subliniază mai mulți factori care pot provoca displazie fibroasă:

• Eșecul echilibrului hormonal.
• Tulburări în formarea țesutului osos și cartilajului.
• Boli ale mușchilor și ligamentelor care leagă articulațiile.
• Ereditate.
• Alimentația deficitară a unei femei însărcinate, constând în consumul insuficient de legume, fructe și vitamine.
• A avea obiceiuri proaste.
• Condiții de mediu nefavorabile.
• Perioade de exacerbare a patologiilor cronice.
• Forme severe de boli infecțioase, boli ginecologice în timpul sarcinii.
• Utilizarea anumitor medicamente fără supravegherea unui medic atunci când transportați un copil.
• Impactul substanțelor nocive asupra corpului unei femei însărcinate.
• Toxicoză severă.
• Apă scăzută.

Pe baza acestor factori provocatori, bebelușii care încă trăiesc în interiorul mamei sunt expuși riscului. Depinde mult de stilul de viață pe care o duce o femeie în timpul sarcinii. Cel mai adesea, displazia fibroasă este detectată la femei.

Tipuri de patologie

Principalele tipuri de displazie fibroasă sunt monoostotice și poliostotice. Prima formă indică faptul că un singur os este afectat, iar a doua - mai multe țesuturi osoase din apropiere. Tipul poliostotic este diagnosticat mai des la copii. Este adesea însoțită de o funcționare defectuoasă a organelor endocrine și de melanoză a pielii.

Patologia de tip monoos este detectată la orice vârstă fără alte tulburări suplimentare.

Medicii folosesc următoarea clasificare a bolilor osoase fibroase:

1. Vedere intraosoasă. Afectează atât unul, cât și mai multe oase, în cadrul cărora se formează focare de înlocuire a țesutului conjunctiv. Uneori se remarcă transformarea întregului os, cu excepția cortexului.
2. Vedere totală. Afectează toate componentele țesutului, determinând dezvoltarea deformării osoase, ceea ce duce la fracturi. Mai des, sunt diagnosticate mai multe leziuni.
3. Tipul tumorii. Este combinată cu creșterea țesutului fibros. Uneori, tumorile devin destul de mari. Această boală este extrem de rară.
4. sindromul Albright. Cu acest tip de patologie sunt afectate mai multe oase. La om, sunt detectate, de asemenea, tulburări ale sistemului endocrin, pubertate prematură la fete, modificări ale dimensiunii părților corpului, pete pigmentare pe piele și deformare severă a țesutului osos. Pacientul poate fi deranjat de diferite boli ale organelor interne.
5. Aspect fibros-cartilaginos. Cu această tulburare, țesutul cartilajului este înlocuit, ceea ce duce adesea la degenerarea în condrosarcom.
6. Aspect calcifiant. Rar diagnosticat. Afectează tibia membrului inferior al unei persoane.

Boala femurală

Femurul este cel mai mare dintre elementele scheletice, în urma căruia i se pune o sarcină semnificativă. Din acest motiv, atunci când se dezvoltă displazia fibroasă, osul se deformează și se scurtează adesea.

În timpul procesului patologic, osul femural devine atât de deformat încât arată ca un băț de hochei. Partea proximală a țesutului suferă o curbură atât de semnificativ încât trohanterul mare este situat la nivelul pelvisului.

Ca urmare a unor astfel de procese, colul femural este deformat, pacienții încep să șchiopătească, ceea ce creează o sarcină mare asupra scheletului.În cazul leziunilor fibroase, scurtarea poate fi atât mică (1 cm), cât și pronunțată (peste 10 cm).

Osul își pierde lungimea sub influența următorilor factori:

• Stresul puternic asupra piciorului duce la perturbarea structurii țesutului osos.
• Cu displazie, țesutul fibros crește în partea stângă sau dreaptă. Acest fenomen contribuie la îngroșarea și scurtarea osului.
• Apariția unei fracturi patologice, care crește probabilitatea reducerii dimensiunii țesuturilor din cauza fuziunii necorespunzătoare a fragmentelor.

Leziuni ale tibiei și fibulei

Aceste oase suferă rareori displazie fibroasă. Cu forma poliostotică a patologiei, există riscul ca leziunea să afecteze și tibia.

Datorită dezvoltării bolii, pacientul în cazuri rare prezintă o ușoară scurtare a piciorului. Apare atunci când osul se îndoaie înainte și încetează să crească în lungime.

La fel de rar ca și dezvoltarea displaziei fibroase a tibiei, apar leziuni ale oaselor piciorului și ale calcaneului. În astfel de cazuri, substanța spongioasă este înlocuită cu țesut fibros.

Boala este însoțită de oase fragile și durere la mișcare. Falangele devin scurte și îngroșate. În exterior, degetele arată ca și cum ar fi fost tăiate.

Boala oaselor pelvine

Dezvoltarea displaziei osoase fibroase este posibilă și în zona pelviană. Când apare o leziune în ischion sau ilion, structura inelului pelvin este perturbată. Drept urmare, vertebrele sunt deformate și coloana vertebrală este curbată.

Tabloul clinic

Simptomele displaziei fibroase pot varia în funcție de localizarea leziunii. La unii pacienți patologia se dezvoltă lent, la alții se dezvoltă rapid. Motivele discrepanței sunt încă neclare pentru medici.

Odată cu creșterea rapidă a țesutului patologic, are loc un polimorfism celular puternic. În această caracteristică, displazia este similară cu dezvoltarea unei tumori maligne.

Semnele generale ale patologiei includ următoarele fenomene:

• Modificări ale structurii și formei osoase.
• Schiopătură. Apare dacă membrele inferioare afectate se lungesc sau, dimpotrivă, se scurtează.
• Sindromul dureros manifestat in zona afectata.
• Apariția fracturilor patologice.

Durerea în displazia osoasă fibroasă diferă în anumite privințe. Poate avea o durata diferita si nu deranjeaza pacientul in lipsa activitatii fizice sau in timpul somnului. Durerea nu crește odată cu mișcarea sau ridicarea sarcinilor grele. Dacă o persoană șchiopătează sau oasele încep să se deformeze, durerea devine mai intensă.

Măsuri de diagnostic

Displazia osoasă fibroasă la copii și adulți este identificată prin studierea istoricului medical, examinarea pacientului și efectuarea unui examen cu raze X. Medicul trebuie să știe dacă persoana a avut fracturi multiple și patologice. Dezvoltarea patologiei este indicată de durere și dimensiunea anormală a picioarelor.

Senzațiile dureroase sunt mai observate la adulți, practic lipsesc la copii. Acest fenomen se explică prin faptul că țesutul osos al copiilor are o bună capacitate de compensare.

Cea mai bună metodă de examinare pentru diagnosticarea displaziei fibroase este examinarea radiografică. Când este efectuată, pacientul observă următoarele:

1. Țesutul osos devine similar cu sticla mată.
2. Locurile de îngroșare alternează cu zone de defrișare.
3. Osul apare pestritat pe imagine, ceea ce are o mare importanta in identificarea displaziei.
4. O încălcare a structurii țesutului osos este clar vizibilă.

Dacă a fost identificată cel puțin o leziune fibroasă a unui membru, medicul nu poate ignora starea altor țesuturi. Este important ca medicul să se asigure că leziunea detectată este singura. Prin urmare, pacientul este trimis pentru radiografii ale tuturor oaselor.

Tomografia computerizată este, de asemenea, prescrisă pentru a clarifica semnele clinice ale patologiei fibrotice. Cu simptome ușoare, diagnosticul este adesea pus numai după observarea pe termen lung a dinamicii bolii.

La determinarea displaziei, este important să o distingem de alte afecțiuni. Boala fibroasă poate fi confundată cu neoplasmele, tuberculoza osoasă și osteodistrofia de origine tiroidiană. În acest scop, se efectuează diagnostice suplimentare și se recomandă consultarea specialiștilor.

Metode de tratament

Este imposibil să faci față displaziei osoase fibroase folosind metode conservatoare de terapie.

Prin urmare, medicii recurg la intervenția chirurgicală. Ajută la eliminarea manifestărilor clinice.

Metoda chirurgicală de tratare a bolii, folosită în copilărie, îmbunătățește semnificativ prognosticul, previne scurtarea piciorului și apariția unui proces deformant. Pentru displazia fibroasă a femurului se efectuează aloplastia. Odată cu aceasta, se prescrie fixarea țesutului periostal folosind o placă metalică și se efectuează și o osteotomie corectivă.

Dacă un pacient are un picior scurtat, medicii recomandă alungirea osului. Acest lucru se face folosind echipamente speciale.

Dacă se detectează un tip de patologie poliostotică, utilizarea tehnicilor chirurgicale este limitată. În astfel de situații, pacienților li se prescrie utilizarea de pantofi ortopedici speciali, efectuarea de exerciții terapeutice și participarea la ședințe de masaj.

Prevenire și prognostic

Datorită faptului că cauzele exacte ale dezvoltării displaziei osoase fibroase sunt necunoscute, medicii nu pot dezvolta măsuri speciale de prevenire.

Dar, pe baza factorilor care pot provoca apariția bolii, pot fi identificate câteva reguli generale de prevenire a bolii.

1. Duceți un stil de viață sănătos, mai ales în timpul sarcinii.
2. Consultați-vă regulat medicul pentru controale de rutină.
3. Respectați regulile de siguranță atunci când lucrați cu substanțe chimice periculoase.
4. Mănâncă rațional.
5. Menține greutatea corporală normală.
6. Nu expuneți corpul la stres fizic puternic.

După tratamentul displaziei osoase ale membrelor inferioare, prognosticul este destul de favorabil. Cu cât este identificată mai devreme patologia și începe terapia, cu atât este mai ușor să scapi de boală și să restabilești funcția scheletică.

Importanța tratamentului în timp util nu trebuie subestimată. Acest lucru va ajuta pe viitor la evitarea curburii, scurtarea membrului afectat și fracturile. Dacă patologia este diagnosticată în copilărie, atunci va fi mult mai ușor și mai rapid de tratat.

Displazia fibroasă este o boală caracterizată prin afectarea sistemică a scheletului, în care țesutul osos sănătos este înlocuit cu țesut conjunctiv. Principalul factor în dezvoltarea bolii este o mutație genetică, dar clinicienii identifică multe alte surse ale bolii, care pot diferi în funcție de forma evoluției acesteia.

Boala se caracterizează printr-un tablou clinic pronunțat, în care, pe lângă deformațiile externe, predomină fracturile patologice.

Este posibil să se facă un diagnostic corect pe baza simptomelor, dar examinările instrumentale, în special RMN, joacă un rol major. Tratamentul în toate cazurile implică intervenție chirurgicală.

Etiologie

Astăzi, principalele cauze și mecanismul bolii nu rămân pe deplin înțelese. Cu toate acestea, clinicienii cred că sursa se află în mutațiile genice și anomaliile dezvoltării intrauterine.

Clinicienii consideră că următorii factori predispozanți joacă un rol important în formarea bolii:

• dezechilibru hormonal;
• tulburări semnificative în formarea și dezvoltarea cartilajelor și oaselor;
• patologii ale mușchilor și ligamentelor care articulează articulațiile;
• predispozitie genetica;
• alimentația proastă a viitoarei mame - aceasta include lipsa de legume și fructe proaspete din dietă, precum și alte alimente îmbogățite cu vitamine și nutrienți;
• dependența de obiceiurile proaste și condițiile de mediu nefavorabile care afectează corpul feminin în timpul sarcinii;
• exacerbarea bolilor cronice sau a bolilor infecțioase severe suferite în perioada nașterii copilului;
• utilizarea necontrolată a anumitor medicamente în timpul sarcinii;
• influența substanțelor toxice sau chimice asupra corpului unei femei însărcinate;
• viitoarea mamă are probleme ginecologice care au legătură directă cu uterul;
• greu ;
• oligohidramnios.

De aici rezultă că principalul grup de risc sunt copiii, dar există cazuri în care o boală similară a fost diagnosticată pentru prima dată la o persoană în vârstă. Este de remarcat faptul că la reprezentanții de sex feminin această patologie este diagnosticată de câteva ori mai des decât în ​​jumătatea mai puternică a umanității.

Clasificare

La copii și adulți, există mai multe forme principale de displazie fibroasă:

• monoosoasă– caracterizat prin afectarea unui singur os, iar simptomele pot apărea la orice vârstă;
• poliostotic– diferă prin aceea că patologia implică mai multe oase, de exemplu, șoldul sau umărul, dar numai pe o parte a corpului.

Astăzi, clasificarea lui Zatsepin este utilizată pe scară largă, ceea ce implică împărțirea bolii în:

• displazie intraosoasă– poate apărea atât sub formă monoostotică cât și poliostotică. În timpul microscopiei, se observă prezența formațiunilor focale, dar în unele cazuri, țesutul fibros poate afecta întregul corp al osului. Cu toate acestea, la pacienții cu acest tip de boală nu există o expresie a deformărilor osoase;
• dauna totala– diferă de tipul anterior prin faptul că sunt afectate toate straturile osoase, ceea ce determină dezvoltarea deformărilor osoase, iar aceasta, la rândul său, duce la fracturi frecvente. Pe baza numelui, devine clar că acest tip de boală apare într-o formă poliostotică, iar tibia și femurul sunt cel mai adesea afectate;
• forma tumorala– în toate cazurile duce la proliferarea țesutului fibros. Acest tip de boală este extrem de rară;
• sindromul Albright– cea mai frecventă formă care este diagnosticată în rândul copiilor. Patologia progresează rapid și este de natură rapidă;
• tip fibrocartilaginos– diferă de alte tipuri de boală prin aceea că în aproape toate cazurile se transformă într-o formă malignă;
• forma calcifianta– această formă specială a bolii este diagnosticată destul de rar.

Localizarea bolii poate fi, de asemenea, diferită; cel mai adesea patologia implică:

• tibiei și fibulei;
• coaste și coloana vertebrală;
• oasele maxilarului și craniului;
• articulația genunchiului și humerusul.

Displazia fibroasă a oaselor craniului are propria sa clasificare și poate fi:

• sclerotic– caracterizată prin formarea unor zone de restructurare pronunțată a țesutului osos, care determină compactarea acestuia. Cel mai adesea astfel de modificări sunt observate la baza craniului, oasele nazale, oasele frontale și maxilare;
• asemănător chistului– afectează adesea osul mandibular. Neoplasmele asemănătoare chisturilor pot fi multiple sau simple
• ca o pagină– deformarea craniului apare atunci când și se exprimă într-o creștere semnificativă a volumului regiunii cerebrale a craniului.

Simptome

Manifestările clinice ale bolii vor diferi oarecum în funcție de localizarea procesului patologic.

Displazia fibroasă a tibiei are următoarele manifestări clinice:

• scurtarea femurului;
• fracturi patologice;
• fracturi tibiale;
• şchiopătură în timpul mersului.

Displazia fibroasă a articulației genunchiului se exprimă în:

• durere, a cărei intensitate crește sub influența efortului fizic intens sau a schimbărilor bruște ale condițiilor meteorologice;
• zdrobirea caracteristică a articulațiilor în timpul mișcărilor de flexie și extensie ale genunchiului;
• schimbarea formei nu numai a articulației, ci și a rotulei;
• modificarea parțială sau completă a formei extremităților inferioare;
• creșterea mobilității genunchilor.

Displazia fibroasă a maxilarelor se caracterizează prin:

• îngroșarea maxilarului inferior sau superior;
• deformare facială;
• proces lent de pubertate.

Displazia fibroasă a osului craniului duce la următoarele simptome:

• malformații ale dinților;
• reducerea cavității craniene;
• surplusul părții cerebrale a craniului peste partea facială;
• modificarea volumului sinusurilor paranazale;
• deformarea primei vertebre.

Adesea, acest tip duce la displazia articulației șoldului și a coloanei vertebrale, ceea ce duce la diferite tulburări de postură.

În cazurile în care patologia este localizată în humerus, iese în prim-plan mobilitatea afectată a membrului superior afectat.

Sindromul Albright are cele mai pronunțate simptome, inclusiv:

• disfuncție a sistemului endocrin;
• pubertate prematură la fete;
• încălcări ale proporțiilor corpului;
• pigmentarea focală a pielii;
• deformări osoase severe.

În plus, această formă a acestei boli este foarte adesea însoțită de funcționarea necorespunzătoare a organelor și sistemelor interne.

Diagnosticare

Un medic cu experiență va fi capabil să pună diagnosticul corect pe baza prezenței unor semne specifice. Examinarea inițială ar trebui să includă:

• un studiu detaliat al pacientului necesar pentru a determina prima dată de debut și intensitatea simptomelor;
• studierea istoricului medical și a istoricului de viață - pentru a căuta un factor etiologic predispozant;
• o examinare fizică amănunțită a zonei afectate, palpare și percuție.

Diagnosticul displaziei osoase fibroase nu implică teste de laborator ale sângelui, urinei și fecalelor, deoarece acestea nu au valoare diagnostică.

Dintre metodele instrumentale de diagnostic, merită evidențiate:

• radiografie;
• densitometrie;
• CT și RMN.

Tratament

Utilizarea metodelor conservatoare de terapie în majoritatea cazurilor nu dă rezultate pozitive, motiv pentru care, după stabilirea unui diagnostic final, intervenția chirurgicală este prescrisă pentru un adult sau copil.

Tratamentul displaziei fibroase se efectuează:

• osteotomie;
• rezecția zonei afectate a osului urmată de înlocuirea cu o grefă osoasă;
• alungirea osului – numai în cazuri de scurtare.

Displazia fibroasă poliostotică poate limita posibilitatea terapiei chirurgicale. În astfel de cazuri, tratamentul va include:

• purtarea pantofilor ortopedici și a altor dispozitive care reduc sarcina asupra oaselor și articulațiilor;
• finalizarea unui curs de masaj terapeutic;
• proceduri fizioterapeutice;

Prevenire și prognostic

Deoarece mecanismul de dezvoltare a patologiei este necunoscut, pentru a evita dezvoltarea unei astfel de boli, este necesar să se respecte regulile generale:

• duce un stil de viață sănătos în timpul sarcinii și nu rata vizitele la medicul obstetrician-ginecolog;
• respectați regulile de siguranță atunci când lucrați cu substanțe periculoase;
• mâncați corect și echilibrat;
• menține greutatea corporală normală;
• eliminați influența activității fizice excesive asupra celor mai frecvente locații ale patologiei;
• supus în mod regulat unui examen medical complet.

Rezultatul displaziei fibroase este adesea favorabil; numai forma poliostotică poate duce la deformări invalidante severe. Complicațiile sub forma formării unui neoplasm benign sunt observate în 4% din cazuri, iar malignitatea – în 0,2%.

Displazia fibroasă a tibiei este o afecțiune gravă a scheletului. Este însoțită de înlocuirea unei secțiuni de os sănătos cu țesut conjunctiv intercalate cu trabecule osoase mici. Aparține patologiilor asemănătoare tumorii, deși nu este o tumoră adevărată (nici malignă, nici benignă). Fundalul dezvoltării bolii este o încălcare a dezvoltării țesutului care formează os - mezenchimul osteogen.

Cel mai adesea, tabloul clinic al displaziei fibroase a extremităților inferioare apare în copilărie, dar practica medicală cunoaște cazuri de patologie în rândul persoanelor aflate la vârsta de pensionare. Cel mai adesea, femelele sunt afectate de boală. Adesea, displazia fibroasă degenerează într-o tumoare benignă.

Puțină istorie

Diferite grade de dezvoltare a displaziei

Boala a fost discutată pentru prima dată în prima jumătate a secolului al XX-lea. În 1927, chirurgul sovietic Braitsov a făcut un raport despre semnele clinice, radiologice și microscopice ale degenerescării focale a osului fibros.

Zece ani mai târziu, un alt specialist, Albright, a oferit o descriere detaliată a displaziei fibroase multifocale, care este complicată de tulburări ale sistemului endocrin, precum și de modificări ale pielii. În paralel, Albrecht a investigat displazia multifocală asociată cu pubertatea timpurie și pigmentarea alterată a pielii.

După ceva timp, încă doi oameni de știință, Lichtenstein și Jaffe, au studiat leziunile unice focale și au formulat motivele dezvoltării lor.

Clasificarea patologiei

Displazie de șold

Conform clasificării internaționale, displazia fibroasă a peroronului este împărțită în două tipuri:

• Monostotic. Afectează doar un os. Poate apărea indiferent de vârstă. Nu există modificări ale pigmentării pielii.
• Poliostotic. Diagnosticată exclusiv la copii, este adesea combinată cu tulburări ale sistemului endocrin și acumulare excesivă de pigment de melanină.

Un exemplu de displazie poliostotică la un copil este un defect cortical fibros al tibiei. Această afecțiune se mai numește și fibrom neosificant. Este considerat cel mai mare tip - dimensiunea depășește 3 cm.

Fibromul neosificant este cel mai adesea diagnosticat la adolescenții cu vârsta cuprinsă între 10 și 15 ani. Deși cazurile sunt adesea observate la copiii de 4-8 ani. Patologia afectează cel mai adesea băieții. Aceasta distinge defectul cortical fibros de alte forme de displazie tibială, care sunt detectate în principal în rândul femeilor.

Realitate: Fibromul neosificant este rar diagnosticat la persoanele cu vârsta peste 30 de ani. Acest lucru se explică prin faptul că patologia tinde să se vindece de la sine. Formațiunile atipice sunt înlocuite cu țesut osos.

Tabloul clinic al fibromului neosificant este practic absent. Excepție fac formațiunile mari, care provoacă durere. În plus, din cauza slăbirii osului sub masa tumorală, poate apărea o fractură patologică.

Dacă te uiți la un fibrom la microscop, poți vedea o leziune cu zone minore de hemoragie și un ton maro.

Structura formațiunii este fibroasă, cărnoasă.

Pentru a face un diagnostic precis, sunt necesare radiografii, rezonanță magnetică și scintigrafie. În cele mai multe cazuri, tratamentul nu este necesar. Este suficient să fiți supus în mod regulat unei examinări de control folosind una dintre metodele enumerate pentru a exclude complicațiile.

Tabloul clinic al displaziei fibroase

Displazia fibrochistică a tibiei nu este congenitală. Primele semne ale formei poliostotice apar în copilărie. Un copil bolnav se confruntă cu modificări ale pigmentării pielii și funcționarea sistemului cardiovascular este perturbată. De asemenea, se poate plânge de dureri în șolduri. Deformările aparatului osos devin sesizabile destul de repede.

Adesea, în practică, există cazuri în care patologia este diagnosticată numai pe fondul unei fracturi fără un motiv aparent.

Tibia este cel mai adesea afectată de forma poliostotică; uneori boala este complicată de afectarea picioarelor. Ele sunt supuse deformării, iar femurale sunt supuse scurtării, acest lucru se explică prin diferența de sarcini asupra lor. Acest lucru duce la o schimbare a mersului pacientului - apare șchiopătarea, căzând pe piciorul sănătos și trăgând pacientul.

Dacă pe tibie se observă formarea unei forme focale de displazie fibroasă, tibia se deformează, luând forma unei sabie. Creșterea osoasă poate încetini, de asemenea.

Cursul formei monoosoase este mult mai ușor. Nu există manifestări patologice în țesuturile periostale. Gradul de deformare și severitatea acesteia sunt determinate de caracteristicile și localizarea leziunii. Pacienții cu această formă se caracterizează și prin șchiopătură și o senzație pronunțată de oboseală în segmentul afectat. Fracturile de natură patologică sunt frecvente.

Metode de diagnostic și tratament

Metode de tratare a displaziei

Este posibil să se facă un diagnostic precis pe baza unei analize detaliate a tabloului clinic și a examenului radiografic. În stadiile incipiente ale displaziei fibroase ale tibiei, imaginile vor arăta mici zone patologice care arată ca sticla șlefuită. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, zonele cu compactări se combină cu zonele sănătoase.

Pot exista semne de deformare, mai ales dacă patologia a ajuns la a doua sau a treia etapă.

Dacă pe imagini este detectată o singură leziune, medicul poate comanda densitometrie pentru a exclude leziuni mai profunde și mai extinse. Formațiunile multiple în stadiul inițial nu au un tablou clinic pronunțat.

Forma monoosoasă a displaziei fibroase este cea mai dificil de diagnosticat. Dacă tabloul clinic este complet neclar, medicii preferă să efectueze observație dinamică.

În plus, poate fi necesară consultarea cu specialiști de alte calificări - terapeut, cardiolog, oncolog, endocrinolog.

Tratamentul implică de obicei rezecția (îndepărtarea) zonei afectate a osului. Se practică să depășească puțin limitele educației pentru a elimina posibilitatea de răspândire în continuare. Zona îndepărtată este înlocuită cu un implant.

Displazia fibroasă a oaselor craniului este o patologie tumorală în care mușchii și ligamentele din zona afectată se transformă în os. Eficacitatea tratamentului depinde de stadiul bolii la diagnostic și de vârsta pacientului.

Cauzele bolii

Se presupune că patologia se dezvoltă în prezența mutațiilor genetice, în urma cărora se formează formațiuni de țesut fibros care sunt predispuse la proliferare. Modificările genetice pot fi ereditare sau dobândite. Boala apare în perioada de dezvoltare embrionară, manifestarea ei este facilitată de influența factorilor provocatori, inclusiv:

1. Fracturi repetate ale unei părți a osului.
2. Creșterea osoasă lentă.
3. Deformarea osului.
4. Anomalii congenitale de dezvoltare, inclusiv atrofia nervului optic, rinichi rudimentar.
5. Tulburări endocrine precum diabetul zaharat, hipertiroidismul.

Alți factori care pot provoca dezvoltarea bolii includ: pubertatea, luarea de contraceptive orale, locuirea în zone nefavorabile pentru mediu, lucrul în industrii periculoase. La femei, riscul de a dezvolta patologie crește în timpul sarcinii.

Simptomele patologiei

În primele etape ale dezvoltării bolii, simptomele nu sunt înregistrate; patologia poate fi detectată întâmplător în timpul unei examinări pentru a diagnostica alte tulburări. În etapele ulterioare ale formării patologiei, apar sindromul durerii severe, pigmentarea țesuturilor și tulburările de funcționare a sistemului endocrin și cardiovascular.

Adesea, displazia fibroasă afectează oasele cranio-faciale și spatele maxilarului superior, ceea ce duce la asimetrii faciale severe și fracturi patologice. Modificările în forma feței depind de localizarea leziunii:

1. Oasele maxilarului. Îngroșarea oaselor provoacă expansiunea vizuală a părții corespunzătoare a feței, umflarea obrajilor.
2. Deteriorarea coroanei și a frunții. Pacientul se plânge de dureri de cap și există o tulburare în funcționarea sistemului circulator și nervos. Posibilă deplasare a plăcii osoase. O modificare a volumului tumorii provoacă o presiune ridicată asupra creierului.
3. La panta craniului. Se dezvoltă pe fondul bolilor endocrine și contribuie la perturbarea funcționării glandei pituitare. În acest caz, pacientul prezintă o pigmentare pronunțată în zona cu probleme, o schimbare a proporțiilor corpului ca în fotografie. În cele mai multe cazuri, sunt înregistrate patologii concomitente ale sistemelor endocrin și cardiovascular.

Diagnosticare

Tabloul clinic general necesită o examinare cu raze X. Patologia este diagnosticată atunci când în imagine sunt detectate următoarele:

• mărirea tuberculului osos frontal, parietal sau occipital;
• îngroșarea arcului temporal;
• modificări ale formei spatelui nasului;
• incluziuni pete în oase.

Determinarea stadiului de patologie avansată poate fi efectuată pe baza datelor obținute din scintigrafie. Într-un stadiu incipient, se înregistrează absorbția activă a izotopului, dar tomografia computerizată permite obținerea de date mai precise cu privire la gradul de dezvoltare a bolii.

Metoda CT este folosită și atunci când este dificil de diferențiat displazia fibroasă de alte patologii. Efectuarea unui astfel de studiu vă permite să identificați cu exactitate focarele bolii; prognosticul tratamentului depinde dacă toate modificările patologice au fost detectate. Înainte de a alege o metodă de tratare a pacientului, este necesar să se clarifice toate caracteristicile cursului patologiei pentru a elimina posibilitatea agravării stării pacientului.

În plus, sunt efectuate teste de laborator pentru a diferenția boala de tuberculoză sau osteodistrofie osoasă.

Este important de luat în considerare că efectuarea unei biopsii a unei tumori mari poate declanșa procesul de degenerare a acesteia în malignitate. Dacă patologia este detectată într-un stadiu incipient, pacientul trebuie să fie supus unei examinări suplimentare de către un endocrinolog sau cardiolog.

Opțiuni de tratament

Proliferarea patologică a țesutului fibros, descoperită în copilărie, necesită o operație blândă cu utilizarea terapiei medicamentoase concomitente care vizează suprimarea progresiei tulburării și atenuarea durerii. Pentru pacienții adulți este indicată rezecția tumorii urmată de transplant.

Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt:

1. Creșterea rapidă a tumorii.
2. Durere persistentă.
3. Fractura oaselor craniului în zona în care se află sursa bolii.
4. Formarea de chisturi focale.

În timpul intervenției chirurgicale, zonele de țesut osos afectat sunt îndepărtate. Apoi conținutul tumorii este excizat, iar cavitatea rezultată este umplută cu o grefă. Atunci când se efectuează o operație pe un copil, se folosesc metode radicale pentru a elimina posibilitatea creșterii în continuare a țesutului fibros. Creșterea osoasă poate fi asigurată prin utilizarea ulterioară a stimulării osteoblastelor.

Terapia medicamentosă este utilizată în stadiile incipiente ale dezvoltării patologiei și în absența unei tendințe de mărire sau degenerare a leziunilor. Utilizarea metodelor conservatoare este, de asemenea, permisă dacă există contraindicații pentru tratamentul chirurgical.

Fiecare caz de tratament pentru displazia osoasă necesită o abordare individuală, ținând cont de particularitățile cursului patologiei.

Riscuri și complicații

Lipsa tratamentului în timp util pentru boală poate provoca:

1. Formarea de neoplasme maligne. Focurile de displazie degenerează în tumori benigne și maligne.
2. Deficiențe de auz și vedere.

Patologia provoacă o activare a procesului de producere a hormonului de creștere, provocând perturbări în funcționarea inimii. În cazuri avansate, boala duce la dizabilitate a pacientului.

Dacă patologia este detectată într-un stadiu avansat, în care multe oase sunt implicate în proces, intervenția chirurgicală poate fi contraindicată. Tratamentul medicamentos este utilizat numai pentru a păstra procesele patologice, prevenind deteriorarea ulterioară a stării pacientului, dar este imposibil să vindeci boala sau să scapi de simptomele acesteia în acest fel.

Provoacă deformarea țesutului osos, scurtarea și îngroșarea oaselor, modificări ale formei feței și craniului. Operația nu exclude posibilitatea unei recidive, care necesită ca pacientul să mențină o dietă echilibrată pe tot parcursul vieții, să controleze cantitatea de activitate fizică, să ia în mod regulat vitamine și să întărească sistemul imunitar.

Displazia fibroasă a osului poate fi detectată pentru prima dată la orice vârstă, dar în marea majoritate a cazurilor este recunoscută la copii de la o vârstă fragedă, adolescenți și adulți tineri (la 75% dintre pacienții cu vârsta sub 30 de ani). Cu deformari osoase semnificative la pacientii cu forma poliostotica, diagnosticul se stabileste mai devreme, in medie la varsta de 8 ani (2/3 dintre pacientii la aceasta varsta prezinta deja simptome clinice), in timp ce cu deformatii minore, o stare asimptomatica sau scazuta. cursul simptomatic este detectat mai întâi la adulți. Leziunea predomină la femele.

Histologia și patogeneza displaziei osoase fibroase

Displazia osoasă fibroasă a fost descrisă pentru prima dată de V.R. Braitsev (1947), care a evaluat corect natura bolii, deși a clasificat-o ca un grup de osteodistrofii fibroase. FD este considerată ca o leziune a scheletului osos, în care mezenchimul scheletogen se diferențiază nu ca de obicei în țesut osos matur, ci în țesut conjunctiv fibros celular.

Din punct de vedere morfologic, boala se exprimă prin acumulări ale acestui țesut în oase. Neoplasmele sunt capabile să crească lent, de obicei până la finalizarea creșterii scheletice, și conduc la deformații osoase - umflare, scurtare, curbură. Este un țesut osteogenic care conține osteoblaste, osteoclaste și grinzi osoase primitive, de obicei slab calcificate. În focarele FD, are loc formarea osoasă, al cărei grad poate fi atât semnificativ (reminiscență de osteom) cât și ușor. Odată cu aceasta, în astfel de focare se găsesc chisturi.

Displazia osoasă fibroasă poate fi monoostotică (70-80% din cazuri) și poliostotică (20-30%). Modificările morfologice și radiologice sunt aceleași în ambele forme, deși în forma poliostotică, deformațiile osoase sunt adesea mai pronunțate și pot duce la invaliditate severă la pacienți.

Forma poliostotică este adesea însoțită de alte tulburări de dezvoltare și boli congenitale, precum și de tulburări endocrine. Cea mai naturală combinație de focare multiple de FD cu pigmentarea pielii cafe-au-lait (la jumătate dintre pacienți), și la fete, de asemenea, cu pubertate precoce - apariția precoce a menstruației și caracteristicile sexuale secundare (sindromul Albright). Prezența acestei întregi triade nu este necesară. Cele mai frecvente locații pentru forma poliostotică sunt oasele craniului, scheletul facial, pelvisul, coloana vertebrală și centura scapulară. Leziunile scheletice sunt adesea unilaterale sau predominant unilaterale.

În forma monoosoasă a FD, oasele lungi (femur, tibie, humerus), coaste, maxilare și oasele craniului sunt cel mai adesea afectate. La oasele lungi, leziunea este localizată în diafize și metafize. Focalizarea FD poate fi localizată central, excentric sau (în diafiză) intracortical.

Complicațiile FD includ fractura patologică și malignitatea. Acesta din urmă se observă în 0,4-1% din cazuri și adesea după radioterapie, care nu este deloc indicată pentru FD.

Simptomele și radiodiagnosticul displaziei osoase fibroase

Examinare clinică

Cu displazia fibroasă a osului, se observă o curbură arcuită sau unghiulară a axei osului tubular lung. În unele cazuri, originea endogenă a unor astfel de deformări este clar evidentă, adică. nu este asociat cu motive mecanice: de exemplu, nu coxa vara, care poate fi o consecință a modificărilor proprietăților mecanice ale țesutului osos, ci coxa valga. Deformările osoase în forma monoostotică a FD sunt de obicei mai puțin pronunțate decât în ​​forma poliostotică. În unele cazuri, chiar și cu forma unui singur os de FD, se observă câteva pete și pigmentare a pielii.

Diagnosticarea radiațiilor

Focurile displaziei osoase fibroase prezintă adesea semne de formare osoasă funcțională, dezordonată, care apare pe baza țesutului conjunctiv scheletogen. Se manifestă ca zone de compactare pe fondul unui defect osos central sau excentric. Densitatea zonei afectate este determinată de cantitatea de os de fibre grosiere din ea și de gradul de mineralizare a acestuia; compactarea nu atinge un grad atât de semnificativ ca în oasele craniului și poate fi omogenă sau neomogenă. Este adesea caracterizată ca o ușoară „cețoș” a zonei de defrișare. Uneori este comparat cu un puf de fum de țigară, dar cel mai adesea este denumit sigiliu de tip sticlă șlefuită. Modelul trabecular detectat în focarele PD nu este de obicei la fel de clar definit ca, de exemplu, cu un chist osos și este „încețoșat”. Modelul trabecular poate imita, de asemenea, crestele osoase de-a lungul suprafeței endocorticale. Structura osoasă din leziuni pare amorfă. Stratul cortical în unele locuri poate să nu fie subțiat, ci îngroșat.

CT este utilizat în principal pentru a clarifica întinderea leziunii, în special în zonele anatomice complexe. În RMN, intensitatea imaginii ponderate T1 a leziunilor FD este similară cu semnalul muscular, în timp ce intensitatea imaginii ponderată T2 variază de la mai mare decât semnalul de grăsime (în 2/3 cazuri) până la intermediar între semnalele de grăsime și musculare (în RMN). 1/3 din cazuri). /3 cazuri). Chisturile, inclusiv ACC secundare secundare displaziei fibroase osoase, sunt caracterizate printr-un semnal fluid tipic în toate secvențele de puls. În FD necomplicată de o fractură sau chisturi, semnalul de rezonanță magnetică este relativ omogen. După contrast, în 75% din cazuri există o intensificare centrală a semnalului focarelor PD și în 25% - o margine de intensificare periferică.

Diagnostic diferentiat

Forma poliostotică a displaziei osoase fibroase trebuie diferențiată de boala Ollier, localizări multiple rare ale GCT, angiomatoza chistică și LCH. Spre deosebire de osteodistrofia hiperparatiroidiana, in DF afectarea scheletului nu este sistemica; semnele clinice si cele de laborator difera. Cu toate acestea, au fost descrise cazuri izolate de combinație a FD cu hiperparatiroidism primar, GCT și nefrotubulopatii (în acest din urmă caz, FD poate fi combinată cu osteomalacia).

Trebuie avut în vedere faptul că displazia osoasă fibroasă este cea mai frecventă leziune benignă a coastelor. Această formă necesită diagnostic diferențial cu tumori benigne și alte formațiuni de oase asemănătoare tumorilor, manifestându-se în multe feluri cu simptome radiologice similare cu acestea: o zonă de curățare, adesea cu semne de formare osoasă concomitentă, subțierea stratului cortical, umflarea osului. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri este posibil să se remarce unele trăsături distinctive. De exemplu, o curbură arcuită sau unghiulară a axei unui os tubular lung în alte boli ale grupului în cauză apare numai după o fractură patologică anterioară.

În leziunile diafizare, focarele FD ocupă adesea o întindere mult mai mare de-a lungul axei osoase decât tumorile benigne și alte formațiuni asemănătoare tumorilor și adesea nu sunt atât de clar delimitate de zonele nealterate ale osului.

Cu toate acestea, în ciuda tuturor acestor diferențe importante, FD cu un singur os localizat în metafiza și diafiza unui os lung în unele cazuri este foarte greu de distins de un chist osos, encondrom și alte formațiuni benigne. FD poate fi însoțită de insule și noduli de țesut cartilaginos (displazie fibrocartilaginoasă mixtă). Spre deosebire de acestea din urmă, focarele FD nu prezintă lobulație la RMN.

Dacă se identifică o leziune într-un os, care sugerează o displazie fibroasă a osului, alte leziuni trebuie excluse prin scintigrafie osoasă sau printr-o examinare largă cu raze X a scheletului, în primul rând pe partea laterală a leziunii identificate. Uneori, multiplicitatea leziunilor este dezvăluită printr-o singură radiografie. Astfel, în cazul leziunilor oaselor pelvine, cel mai adesea sunt detectate modificări simultane ale capătului proximal al femurului de pe aceeași parte sau o radiografie toracică relevă afectarea a două sau mai multe coaste.