Аномалии развития склеры. Врожденный меланоз склеры

19.04.2019

В формировании патологии важную роль играют эндокринные нарушения и наследственная предрасположенность.

При этом среди ведущих причин меланоза выделяют адренокортикальную недостаточность ткани надпочечников, а, кроме того, снижение продукции клетками гипофиза меланофорного гормона.

Среди форм меланоза выделяют патологическую и физиологическую. Во втором случае нарушение пигментации присутствует у людей с темным цветом кожи и возникает под влияние солнечных лучей. В случае патологического состояния пигмент меланин откладывается в избыточном количестве в тех областях, где он присутствует и в норме (оболочки мозга, кожа, глаза). Иногда он появляется в тех областях, где в норме не присутствует (мозг, почки, слизистые оболочки). Гиперпигментация может быть как очаговой, так и диффузной. В тканях оптической системы гиперпигментация чаще носит очаговый характер.

Обычно подобные изменения диагностируют у пациентов цветной расы.

Симптомы

При меланозе глаз в области кожи появляются темные пятна, которые могут различаться по размеру. Иногда они гладкие, но в ряде случаев возвышаются немного над поверхностью. Интенсивность пятен также различна, при этом он имеют тенденцию к распространению на кожу лба и надбровья. При меланозе затрагивается область сводов и слезного мясца. Иногда меланоз распространяется на конъюнктиву .

Окраска гиперпигментированных областей напрямую зависит от локализации меланоцитов, она может различаться от голубой и серой до коричневой и черной. В связи с тем, что сам пигмент локализуется не в конъюнктиве, а в эписклере, пигментное образование не смещается при перемещении конъюнктивы. При появлении меланоза у пациентов с белой кожей возрастает риск развития

Врачи отмечают, что меланоз склеры с изменением окраски и образованием темных пигментных пятен, требует постоянного наблюдения у офтальмолога. Важно учитывать, что очаги пигментации способны превратиться в злокачественные образования, которые могут спровоцировать резкое ухудшение зрительных способностей. В группе повышенного риска находятся подростки из-за периода гормональной перестройки, но болезнь может быть врожденной. При появлении первых негативных симптомов следует обратиться к офтальмологу, чтобы подтвердить диагноз.

Этиология заболевания

При возникновении дискомфорта в органах зрения необходимо убедиться в точности диагноза, так как симптомы могут возникнуть из-за синдрома сухого глаза, воспалительного процесса и конъюнктивита.

Меланоз склеры, выраженный избыточным накоплением пигмента, может иметь очаговую или диффузную природу. Заболевание может появиться и у ребенка, и взрослого в любом возрасте. В таблице представлены формы заболевания:

Болезнь может быть наследственной.

Пигментное пятно склеры глаза, согласно мнению врачей, может быть вызвано следующими причинами:

нарушения работы эндокринной системы;
генетическая предрасположенность;
поражение надпочечников с потерей способности выработки глюкокортикоидов;
патология гипофиза, связанной с уменьшением выработки меланофорных гормонов.

Симптомы болезни

При нарушении пигментации склеры наблюдаются следующие характерные признаки заболевания:

появление цветных участков на конъюнктиве и рядом со слезным канальцем;
распространения гиперпигменатации на сосудистую оболочку;
снижение остроты зрения;
расплывчатость объектов на далеком и близком расстоянии;
образование темных гладких или выпуклых пятен разного размера на коже век;
повышение или понижение реакции на свет;
развитие и быстрое прогрессирование близорукости;
распространение пигментации на лобную долю и область вокруг надбровных дуг.

Как проводится диагностика?

Систематические осмотры у офтальмолога помогут предупредить осложнения.

Точный диагноз ставится только после длительного наблюдения за пациентом, так как необходимо рассмотреть динамику изменений в склере. Показаны анализы с использованием изотопов и люминесцентное обследование, чтобы исключить образование злокачественной глазной опухоли. Меланоз склеры опасен тем, что может не вызывать дискомфорта и не проявляться длительный период. Чтобы избежать осложнений, при генетической предрасположенности к заболеванию необходимы регулярные плановые осмотры, как минимум, 1 раз в 6 месяцев. Особенно важно выявить меланоз у ребенка, чтобы оперативно внедрить рекомендации по защите органов зрения.

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. Почти все изменения в ней вторичны.

Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного яблока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски — врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей — Эддоу синдром; с глухотой — синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза.

Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она"со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры.

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабофиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена — галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна — Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона—Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней — сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость). Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Ковалевский Е.И.

Человеческий глаз – поистине уникальное природное создание, представляющее собой орган зрения. По своей структуре, глаз устроен достаточно сложно и состоит из огромного количества структурных элементов.

Безусловно, знать о каждом из них нет надобности для обычного обывателя, но ознакомиться с основными частями глаза точно стоит каждому человеку. Одной из таковых является склера глаза, выполняющая немалое количество важнейших для организма функций.

Более подробно об ее строении, предназначении и возможных патологиях поговорим в представленном ниже материале.

Склера глаза — его наружная часть

Склера – это многослойная ткань наружной части глаза. Анатомически склерное образование представляет собой фиброзную ткань достаточно плотной структуры. Склера окружает зрачок и глаза плотным кольцом и образует своеобразную белую материю.

На структурном уровне данная часть органа организована очень сложно. Говоря просто, склера состоит из пучкообразного и беспорядочно расположенного коллагена. Благодаря последнему веществу, склеральная ткань непрозрачна и имеет разную плотность по всей своей площади расположения.

Как было отмечено ранее, склера глаза состоит из нескольких слоев, из которых фундаментально выделяют следующие:

Внешний слой. Представлен неплотной тканью с четко организованной и разветвленной системой сосудов, которые организуют две сосудистые сетки глаза: поверхностную и глубинную.
Склерный слой. Преимущественно состоит из коллагена, а точнее его волокон и более сложных эластичных тканей.
Глубинный слой. Расположен в зоне между внешним слоем и сосудистой оболочкой глаза. Структурно представлен соединительными тканями и пигментными клетками – хроматофорами.

Представленная выше анатомическая организация склеры справедлива и для переднего ее отдела, который доступен к взору самого человека, и для заднего отдела глаза, расположенного в глазной впадине. Стоит отметить, что задний отдел склеральной ткани выглядит как тонкая пластина, имеющая решетчатую структуру.

Функции склеры

Цвет здоровой склеры — белый с легким голубым оттенком

Исходя из рассмотренного ранее анатомического строения склеры глаза, можно сделать некоторые выводы относительно ее функционального предназначения, которое, к слову, достаточно велико. По своей сути, функции склеральной ткани крайне разнообразны.

Более существенную из таковых выполняет именно коллаген, имеющий хаотичное расположение и сложную структуру. Данные особенности фиброзной ткани защищают глаз от неблагоприятного воздействия солнечного света за счет интенсивного преломления лучей.

Для самого человека эта функция склеры помогает стабильно и четко организовать зрительную функцию, что, в принципе, и есть главное предназначение склеральной ткани.

Помимо защиты от солнечных лучей, склера организует защиту чувствительных элементов глаза от внешних факторов, способных их повредить. При этом спектр потенциальных повреждений включает в себя и физические нарушения, и хронические патологии.

Дополнительной, но не менее важной функцией склеры глаза является то, что именно эта ткань организует своеобразный каркас для креплений связочного, мышечного, сосудистого и прочих аппаратов глаза.

Также склера обеспечивает:

путь решетчатым артериям к заднему отделу глаза;
подход глазного нерва к глазным мышцам и самому глазу;
защиту большинства сосудов и нервных волокон глаза;
выход венозных ответвлений из глаза, обеспечивающих отток крови.

Склера – это одновременно и защитная оболочка, и крепкий каркас для организации структуры глаза.

Возможные патологии

Склера глаза как индикатор здоровья человека

Важно понимать, что от состояния склеральной ткани глаза во многом зависит здоровье и стабильность функционирования данного органа. В нормальном состоянии склера имеет белый цвет с легким голубым оттенком.

У взрослого человека в норме наблюдается именно такая ткань, а вот у детей из-за малой толщины данной ткани голубой пигмент может иметь более ярко выраженную структуру, поэтому у некоторых малышей цвет склеры с заметным голубым оттенком.

Первое, что свидетельствует о неправильной работе организма, это изменение цвета склеральной ткани глаза. Как правило, склера либо тускнеет, либо приобретает оттенок желтизны. В обоих случаях изменение ее цвета – это верный признак развития патологии.

Так, к примеру, желтизна склеральной ткани указывает на наличие глазной инфекции или же проблем с печенью. Единственное, у кого допустимо легкое пожелтение и рыхлость склеры, так это у пожилых людей. Данное явление обусловлено отложением в тканях жира и утолщение пигментного слоя, что является нормой.

Нередки случаи в медицинской практике, когда у человека после взросления склеры глаз также остаются с ярко выраженным голубым оттенком. Данное явление свидетельствует о врожденном нарушении в структуре органа. Зачастую оно свидетельствует о нарушении формирования глазного яблока в утробе матери. В любом случае, заметив у себя или у своих близких изменение цвета склеры, необходимо незамедлительно посетить поликлинику.

В медицине выделяют два вида патологий склеральной ткани глаза – врожденные заболевания и приобретенные. Среди первого вида наиболее часто встречаются следующие:

Меланоз или меланопатия – врожденный недуг, проявляющийся в чрезмерной пигментации покрова склеральной ткани меланином, вследствие чего она приобретает желтоватый оттенок. Данная патология проявляется с самого детства и свидетельствует о проблемах с углеводным обменом в организме человека.
Синдром голубых склер – аналогичный предыдущему недуг, но только отличающийся ярко выраженным голубым оттенком склеральной ткани. Как правило, данная патология сопровождается и другими нарушениями зрения или слуха. Зачастую синдром голубых склер связан с дефицитом железа в организме.

К приобретенным же патологиями склеры глаза можно отнести:

Стафилому, выражаемую в истощении оболочки и ее выпячивании. Проявляется такой недуг из-за развития деструктивных процессов в глазах человека.
Эписклерит, являющийся воспалительным процессом внешнего фиброзного покрова глаза, который дополняется узелковыми уплотнениями вокруг роговицы. Зачастую не требует лечения и проходит сам, но способен рецидивировать.
Склерит, также являющийся воспалением, но уже внутренней склеры. Данная патология всегда сопровождается болевыми ощущениями, иммунодефицитным состоянием больного и отеком тканей.

Представленные выше недуги, как и большинство приобретенных патологий склеральной ткани, являются воспалительным процессом оболочки глаза, который вызван ее истощением из-за действия неблагоприятных внешних факторов. Воспаления, как правило, провоцируются инфекциями и сопровождаются сбоями в работе других органов организма.

Проверка состояния склеры

Склера глаза: схематически

Определив нездоровое состояние склеры, необходимо незамедлительно посетить специалиста. Как правило, патологии склеральной ткани сопровождаются такой симптоматикой:

болевые ощущения в глазах, усиливающие при движении ими;
постоянное ощущения того, что в глазном яблоке что-то присутствует;
непроизвольное слезотечение;
изменение цвета склеры;
проявление ярко выраженных нарушений в структуре глазного яблока: его выпячивание, расширение кровеносных сосудов и тому подобное.

Важно отметить, что игнорировать даже несерьезные патологии склеры крайне опасно, так как они способны вызывать некоторые осложнения. Наиболее неприятные из последних – это помутнение и деформация , вследствие чего человек либо полностью, либо частично теряет зрение.

Своевременно обратившись к специалисту, побеседовав с ним и проведя базовые , можно снизить риск развития осложнений патологий склерной ткани практически до нуля, естественно с тем условием, что будет организовано соответствующее лечение.

Стоит понимать, что терапия недугов склеры глаза – это долгий процесс, пренебрегать которым нельзя. Решив лечить подобные патологии, нужно быть готовым к долгому и упорному курсу лечения, иначе победить заболевание, скорее всего, не выйдет.

Как видите, разобраться с тем, что такое склера глаза, какие функции она выполняет и чем может страдать, не столь сложно. Главное – вникнуть в тему и ознакомиться с представленным выше материалом. Надеемся, сегодняшняя статья была для вас полезна. Здоровья вам!

Склеропластика — операция по укреплению склеры — в реальном видеосюжете:

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски - врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Оглавление [Показать]

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей - Эддоу синдром; с глухотой - синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она’со временем приобретает желтоватый тон.

Меланоз склеры.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена - галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна - Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона-Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Ковалевский Е.И.

Темные пятна на склере слились в виде темной полоски

Первая мысль, которая возникает при взгляде на фотографию, где есть темная полоска на белке глаза у ребенка, это меланоз склеры. Такой диагноз можно поставить на основании нескольких признаков, впрочем, не надо «бежать впереди паровоза», а лучше разобраться во всем по порядку.

Меланоз склеры представляет собой отложение пигментных клеток, меланоцитов, в передних слоях белочной оболочки глаза, склере, или как ещё её называют, в белке глаза. В этих случаях пятна на склере могут быть от светло-серого до темно-серого цвета самой различной формы в виде пятнышка или слившихся друг с другом пятен, которые могут образовать полосочку различной ширины, чаще всего плоскую, не выступающую над поверхностью склеры. У детей обычно бывает меланоз врожденным и чаще всего односторонним.

Надо сказать, что меланоз встречается не только на склере, на радужке и сетчатке, но и в других органах, где есть меланоциты, то есть клетки, содержащие пигмент меланин

Когда у новорожденного ребенка обнаруживается меланоз склеры, то часто родители отмечают, что в первые месяцы до года пигментация, то есть окрашивание склеры, увеличиваются. Однако же довольно часто меланоз склеры остается на одном уровне, не приводя к ухудшению зрения и не нанося вред общему здоровью. Родители ребенка с меланозом склеры глаза должны знать, что их ребенок в течение всей своей жизни должен быть под прямыми лучами солнца как можно меньше.

Тем не менее мне известны случаи, когда родители не обращали внимания на советы врачей не пребывать под солнечными лучами и меланоз ничем не осложнялся. В таких случаях вся ответственность за здоровье ребенка полностью ложится на плечи его родителей, если они были своевременно предупреждены врачом.

Но следует отметить, что темные пятна на склере глаза могут быть признаком редкого наследственного заболевания, которое называется охронозом. У таких людей пигментация появляется также и на коже, суставах, ушной раковине, клапанах сердца, ногти становятся характерного синего цвета с коричневыми полосками. Первым признаком этой болезни является темно-бурое окрашивание мочи.

Понятно, что появление темного пятна на склере глаза ребенка должно насторожить родителей, которым обязательно следует проконсультироваться у офтальмолога и, при необходимости, у других специалистов и выполнять их рекомендации.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза.

Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.

Пигментация может быть в виде:
- отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
- больших изолированных островков;
- изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век.

Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Категория:

Похожие статьи: